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Estratto da Pocket Manual Terapia 2016 - www.pocketmanualterapia.

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9. SINDROME DI REYE
Rappresenta oggi una delle pi frequenti encefalopatie metaboliche
acute del bambino.
Limpiego di Aspirina in bambini piccoli affetti da influenza o altre virosi
(varicella, coxsackie, ecovirus ecc) sconsigliato per un sospetto di causalit con questa malattia (Walson, Current Therapy 2006) (vedi cap 2).
consigliato sempre il ricovero.

1 Stadio: vomito, letargia e segni clinici di disfunzione epatica (mortalit 5%).


2 Stadio: disorientamento e agitazione alternata a letargia, midriasi e iperventilazione (mortalit 10%).
3 Stadio: coma, disfunzione epatica, atteggiamenti di decerebrazione (mortalit
25%).
4 Stadio: midriasi fissa e movimenti oculari coniugati, riflessi oculovestibolari
assenti (mortalit 45%).
5 Stadio: flaccidit, pupille fisse, assenza del respiro spontaneo (mortalit 60%).

Protocollo di terapia:
1 stadio: glucosata 1015% 2 litri/m2 /die, controllo elettroliti, Vit. K 1
mg ev o 5 mg im/die.
2 stadio: come n. 1 + monitorizzazione cardiologica + intubazione e
sedazione con Pentobarbital e curaro. Terapia delledema
cerebrale (vedi cap 78).
3 stadio: come n. 2 + monitorizzazione della pressione intracranica e
terapia delledema cerebrale (vedi cap 78).
4 stadio: come n. 3 + eventuale terapia con Pentobarbital (vedi cap 78).
5 stadio: come n. 4.
Terapia delle complicanze: ipoglicemia (vedi cap 67), alterazioni elettrolitiche (vedi cap 22), diatesi emorragica (vedi cap 11), trombocitopenie
(vedi cap 49), ipotensione (vedi cap 28), pancreatite (vedi cap 46), insufficienza renale (vedi capp 53 e 54), convulsioni (vedi cap 76).
Lexanguinotrasfusioni sembrano ridurre la mortalit.