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6. ANGIOEDEMA
Per approfondire Zuraw, NEJM 359, 1027; 2008 Longhurst, Lancet 379,

474; 2012
Pu essere associato o meno a orticaria, vi pu essere o meno una causa o la
possibilit di identificarla (Allen, Current Therapy 2009). Le cause possono
essere ereditarie o legate a farmaci o di origine allergica. In base alla causa la
terapia pu cambiare, sicuramente il primo obbiettivo la perviet delle vie
aeree. Intervenire, se possibile, sulla causa e somministrare Adrenalina 1:1000
sc 0,2-0,4 mL ogni 20 min. I casi pi lievi sono autolimitanti in 24-48h (Allen,
Current Therapy 2009). Se causato da ACE-inibitori pu essere utile infondere
plasma fresco (Teng, Current Therapy 2014).
Angioedema ereditario. Causato spesso da deficienza funzionale dellinibitore C1 esterasi, inibitore della serinproteasi che sopprime la produzione di
callicreina responsabile della produzione di bradichinina (Longhurst, Lancet
379, 474; 2012). I pazienti non trattati hanno attacchi ogni 7-14gg (Zuraw,
NEJM 359, 1027; 2008). Farmaci approvati dalla FDA: Berinert, dose 20 U/
Kg ev inibitore della C1 esterasi e lEcallantide Kalbitor, 10 mg sc, inibitore della callicreina. In Italia approvato anche lIcatibant acetato Firazyr,
antagonista selettivo del recettore 2 per la bradichinina, che ha il vantaggio
dellautosomministrazione (The Med. Letter 1378; 2012). Non utili i cortisonici, ladrenalina e gli antistaminici (The Med. Letter 1345; 2010). Nella terapia
a lungo termine utili gli androgeni 17 alchilati come il Danazolo 50-200 mg/
die, Stanozolo 0,5-2 mg/die, Oxandrolone e il Metiltestosterone (Longhurst,
Lancet 379, 474; 2012) e gli antifibrinolitici come -acido aminocaproico
0,05-2 g/8h e lacido Tranexamico 1 g/die o 20 mg/Kg/12h soprattutto indicati
nei bambini rispetto agli androgeni (Longhurst, Lancet 379, 474; 2012) (The
Med. Letter 1345; 2010). Approvato dalla FDA per la profilassi linibitore
della C1 esterasi Cinryze dose 1000 U/ogni 3-4 gg ev (The Med. Letter 1378;
2012) (Longhurst, Lancet 379, 474; 2012).
Aspetti Clinici 89.6.1
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