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10. FEOCROMOCITOMA
Per approfondire Lenders, Lancet 366, 665; 2005
un tumore raro ed in causa solo nello 0,1% di tutti i pazienti con ipertensione (Manelli, Current Therapy 2007). Nel 98% sono intraddominali (Feldman, Current Therapy 2005). Vale la regola del 10 ovvero nel 10% sono bilaterali, nel 10% maligni, nel 10% multipli, nel 10% extrasurrenalici, nel 10% familiari e nel 10% normotensivi (Feldman, Current Therapy 2005). Quando il tumore si localizza tra le cellule cromaffini del torace e delladdome detto paraganglioma (Manelli, Current Therapy 2007). Evitare i cibi ricchi di Tiamina e certi farmaci che possono scatenare crisi ipertensive, come: istamine, oppiacei, ACTH, Glucagone, triciclici, Metoclopramide ecc. Terapia chirurgica. Rappresenta lunico trattamento definitivo ed di scelta in laparoscopia (Lenders, Lancet 366, 665; 2005). Nella maggioranza dei casi si tratta di tumori benigni che possono essere asportati radicalmente. Quando diventano sintomatici hanno di solito un diametro > 3 cm. Di fondamentale importanza la terapia medica pre ed intraoperatoria. Prima dellintervento il paziente deve essere da almeno una settimana in terapia con dosi piene di Fenossibenzamina o Metirosina e il suo volume va espanso con infusioni di 1,5-2 L/die 2-3 gg prima dellintervento (Manelli, Current Therapy 2007). Durante lintervento occorre monitorizzare la pressione arteriosa, la pressione venosa centrale, lECG e la quantit di urine. Deve essere tutto disponibile per il trattamento di una crisi ipertensiva (Fentolamina, Nitroprussiato, Magnesio solfato vedi cap 32) o ipotensiva (plasma expander, Dopamina, Noradrenalina vedi cap 28). Lipertensione viene curata nel 75% dei casi. Per prevenire eventualmente aritmie utili bloccanti e Lidocaina. Evitare, durante lanestesia, ketamine, Efedrina, Fentanil e la Morfina (vedi cap 2), perch possono stimolare la liberazione di catecolamine dal tumore, come pure lAtropina perch pu dare tachicardia. Introdurre almeno 2 litri di liquidi al giorno per evitare cristalli nelle urine. Linduzione viene abitualmente fatta con il Tiopental e il mantenimento con i gas alogenati, tipo Enflurane e Isoflurane, da evitare Alotano e Desfurano. La mortalit, in mani esperte, < 3% rispetto al 30% del passato. Le recidive si hanno nel 5-10% dei casi. Quelli metastatizzati verranno trattati con radioterapia o antiblastici con sopravvivenza a 5 anni < 50%. In gravidanza pu essere utilizzata la Fenossibenzamina e in qualche caso si pu usare la chirurgia ma limitatamente al 2 trimestre (Manelli, Current Therapy 2007). Terapia medica. (rivedere cap 7) Viene riservata ai casi inoperabili o come preparazione allintervento chirurgico per gli ultimi 714 gg. Si basa essenzialmente sui farmaci adrenolitici bloccanti; limpiego dei bloccanti, che meno importante, deve sempre seguire, per prevenire crisi ipertensive, quello litico (Manelli, Current Therapy 2007) a base di Fentolamina, Fenossibenzamina, Doxazosin, Terazosin (vedi cap 32). Il Labetalolo, e bloccante, non utile perch prevalentemente bloccante (Manelli, Current Therapy 2007). Talvolta possono essere associati calcioantagonisti come la Nifedipina per aumentare la vasodilatazione (Manelli, Current Therapy 2007).

Fenossibenzamina Dibenzyline (non in commercio in Italia) di scelta per la lunga emivita e il blocco non competitivo (Manelli, Current Therapy 2007). Non interferisce con il dosaggio dellAc Vanilmandelico (Feldman, Current Therapy 2005). Effetti collaterali: ostruzione nasale (il pi frequente), secchezza delle fauci, sedazione nasale e ipotensione ortostatica (Feldman, Current Therapy 2005). Si inizia con 10 mg/12h per 2 settimane prima dellintervento, la dose abituale 4060 mg/die. consigliato, per la sua lunga emivita, di interromperlo 12h prima dellintervento (Manelli, Current Therapy 2007). Se non c adeguato controllo o in preparazione a un intervento chirurgico si ricorre alla Metirosina (vedi sotto). Doxazosin Cardura vedi cap 32 par 2 Metil-Paratirosina o Metirosina Desmer (non in commercio in Italia) che blocca la trasformazione della tirosina in dopa, utile nei casi refrattari, metastatici e inoperabili e in preparazione allintervento chirurgico alle dosi ottimali nei 4-7 gg precedenti (Feldman, Current Therapy 2005). Dosaggio abituale 250 mg/6h fino a un massimo di 4 g/die (Manelli, Current Therapy 2007). Il farmaco in grado di diminuire la sintesi delle catecolamine fino all80% (Feldman, Current Therapy 2005), ci permette di ridurre, fino a sospendere, gli altri farmaci; gravata per di maggiori effetti collaterali: sedazione (nella maggioranza dei casi), ansia, disturbi extrapiramidali, tremori, incubi, diarrea, urolitiasi (introdurre almeno 2 litri di liquidi al giorno) e galattorrea. Evitare lassociazione con fenotiazine o aloperidolo per il rischio di potenziamento degli effetti extrapiramidali. Radioterapia con J131 metaidobenzylguanidine pu essere utile in alcuni casi non risolti con la chirurgia, es metastasi ossee. Chemioterapia Ciclofosfamide, Vincristina e Dacarbazina (vedi cap 17) con miglioramenti nel 50% dei casi.