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MITOCONDRI

• Sede dei processi di

produzione dell’ATP (energia)

• Gran parte delle cellule

contengono numerosi
mitocondri (fino al 25% del
volume della cellula)

• Hanno due membrane, molto

diverse tra di loro

• La membrana interna è
estremamente ricca di
proteine; la sua superficie è
aumentata da ripiegature
chiamate cristae.

Gran parte delle proteine mitocondriali sono

codificate nel genoma nucleare

COX: cytochrome C oxidase (verie subunità)

Cyt b: citocromo B
ND: NADH dehydrogenase (multiple subunità)
A: ATP synthase 8varie subunità)

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Mitocondri (e cloroplasti)

• Origine endo-simbiotica. Crescono e si dividono nel citoplasma in

modo indipendente dalla divisione della cellula

• Contengono DNA circolare. Gran parte dei geni sono nel DNA
nucleare; il cromosoma mitocondriale contiene geni per rRNA e
tRNA, ma pochi altri geni

• La maggioranza delle proteine mitocondriali sono sintetizzate nel

citoplasma ed IMPORTATE nel mitocondrio

• Segnali di localizzazione mitocondriale vengono riconosciuti da

specifici recettori-trasportatori sulla membrana esterna del
mitocondrio. Sequenze al terminale N determinano la
localizzazione delle proteine che vengono importate nel
mitocondrio

• Le sequenze segnale al N terminale vengono rimosse dopo il

trasporto

• L’importo di proteine nel mitocondrio richiede energia (ATP)

Il RETICOLO ENDOPLASMATICO

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Il reticolo endoplasmatico

• La maggiore struttura racchiusa da membrana nella

cellula
• Svolge importanti funzioni soprattutto nella sintesi di
proteine secretorie e/o di membrana
• Si distingue in reticolo endoplasmatico
- LISCIO: sintesi di fosfolipidi e acidi grassi
- RUGOSO: sintesi di proteine di membrana e secrete
• I ribosomi che fabbricano proteine secretorie si
associano al RER; i polipeptidi nascenti attraversano la
membrana e si accumulano nel lume del reticolo per
essere trasportati alla loro destinazione
Una sequenza segnale di aminoacidi idrofobici
N-terminale distingue le proteine destinate al reticolo
endoplasmatico (proteine secretorie o di membrana)

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Modificazioni post-traduzionali che avvengono nel

reticolo endoplasmatico + Golgi

• Formazione di ponti disolfuro

• Ripiegatura

• Glicosilazione

• Processamento proteolitico

• Assemblaggio di proteine multimeriche

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N-GLICOSILAZIONE

N-GLICOSILAZIONE

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SECREZIONE

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RER --> GOLGI --> RER

Segnali di localizzazione intracellulare

ER AA idrofobici
(membrana
o extracell)

ER KDEL
(proteine residenti)

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Gli enzimi che

rimangono nel
RE presentano
una specifica
sequenza di
ritenzione al
C-terminale

SECREZIONE

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ENDOCITOSI

MVB

Trasporto vescicolare

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The Nobel Prize in Physiology or Medicine 2013

Proper functioning of the cells in the body Vesicle

depends on getting the right molecules
to the right place at the right time. Some
molecules, such as insulin, need to be
exported out of the cell, whereas others
are needed at specific sites inside the cell.
Molecules produced in the cell were known
to be packaged into vesicles (pictured in
blue), but how these vesicles correctly
deliver their cargo was a mystery.

Randy W. Schekman discovered genes encoding

proteins that are key regulators of vesicle traffic.
Comparing normal (left) with genetically mutated
yeast cells (right) in which vesicle traffic was
disturbed, he identified genes that control transport
to different compartments and to the cell surface.

James E. Rothman discovered that a protein complex (pictured in orange) enables

vesicles to fuse with their target membranes. Proteins on the vesicle bind to specific
complementary proteins on the target membrane, ensuring that the vesicle fuses at the
right location and that cargo molecules are delivered to the correct destination.

Vesicle
Cargo molecules
Membrane

ENDOCITOSI
Ca2+

Thomas C. Südhof studied how signals are transmitted from one nerve cell to another
in the brain, and how calcium controls this process. He identified molecular machinery
(pictured in purple) that senses calcium ions (Ca2+) and triggers vesicle fusion, thereby
explaining how temporal precision is achieved and how signaling substances can be
released from the vesicles on command.

© 2013 The Nobel Committee for Physiology or Medicine Illustration and layout: Mattias Karlén
The Nobel Prize® and the Nobel Prize® medal design mark are registered trademarks of the Nobel Foundation

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The Nobel Prize in Physiology or Medicine 2013

Proper functioning of the cells in the body Vesicle

depends on getting the right molecules
to the right place at the right time. Some
molecules, such as insulin, need to be
exported out of the cell, whereas others
are needed at specific sites inside the cell.
Molecules produced in the cell were known
to be packaged into vesicles (pictured in
blue), but how these vesicles correctly
deliver their cargo was a mystery.

Randy W. Schekman discovered genes encoding

proteins that are key regulators of vesicle traffic.
Comparing normal (left) with genetically mutated
yeast cells (right) in which vesicle traffic was
disturbed, he identified genes that control transport
to different compartments and to the cell surface.

James E. Rothman discovered that a protein complex (pictured in orange) enables

vesicles to fuse with their target membranes. Proteins on the vesicle bind to specific
complementary proteins on the target membrane, ensuring that the vesicle fuses at the
right location and that cargo molecules are delivered to the correct destination.

Vesicle
Cargo molecules
Membrane

Ca2+

Thomas C. Südhof studied how signals are transmitted from one nerve cell to another
in the brain, and how calcium controls this process. He identified molecular machinery
(pictured in purple) that senses calcium ions (Ca2+) and triggers vesicle fusion, thereby
explaining how temporal precision is achieved and how signaling substances can be
released from the vesicles on command.

© 2013 The Nobel Committee for Physiology or Medicine Illustration and layout: Mattias Karlén
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FAGOCITOSI

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LISOSOMI

• Contengono enzimi che

degradano proteine, acidi
nucleici, lipidi e
polisaccaridi

• Servono a digerire
sostanze esterne inglobate
dalla cellula, o a demolire
organuli “invecchiati”

LISOSOMI

• Contengono enzimi che

lavorano in ambiente acido
- idrolasi acide

• Un trasportatore di
membrana pompa ioni H+
mentre un canale lascia
passare Cl- all’interno dei
lisosomi, che mantengono
pH~5

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PEROSSISOMI

• Piccoli organelli che

contengono le Ossidasi,
enzimi che usano
ossigeno molecolare (O2)
per degradare substrati
organici, in particolare gli
acidi grassi

• Contengono inoltre
abbondanti dosi
dell’enzima Catalasi, che
utilizza il perossido (H2O2)
RH2 + O2 --> R + H2O2 che si forma durante le
reazioni ossidative per
RH2 + H2O2 --> R + 2H2O metabolizzare altri
substrati organici

MVB

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