Lez.

1 Dermatologia 2-10-2014

LA CUTE
La nostra branca come sapete spazia un po’ in tutti i campi della medicina e tratteremo di varie
patologie di interesse del medico di base e di altre specializzazioni tenendo conto della frequenza
di tali affezioni nella popolazione mondiale e della importanza di alcune patologie come quelle
autoimmuni e della ricaduta che alcune patologie dermatologiche possono avere sulla medicina
interna.

La CUTE è l’organo più vasto ed il più pesante del corpo, il rivestimento cutaneo ha una superficie
di circa 2,5m2 e senza tener conto dell’ipoderma ovvero del sottocutaneo ha un peso superiore ai
2KG. Non è soltanto un organo di rivestimento ma è un organo attivo che interviene in tutti i
processi metabolici dell’organismo. E’ composta da 3 strati;

 il più superficiale è l’Epidermide di origine ectodermica

 il Derma di origine mesodermica
 Ipoderma anche esso di natura mesodermica

Parliamo dell’EPIDERMIDE che costituisce in un certo qual modo il parenchima vero e proprio della
cute, cioè l’organo deputato alla cheratinizzazione. E’ un epitelio pavimentoso stratificato detto
anche “malpighiano” in continua rinnovazione. L’epidermide è costituita da vari strati, ognuno
formato da cellule che si trovano in un determinato stadio maturativo:

- Lo strato Germinativo, detto strato basale, in cui le cellule che lo costituiscono hanno una
forma più o meno cilindrica e danno luogo agli strati successivi, nel senso che si
riproducono per mitosi e man mano vanno verso la superficie a formare gli strati successivi
- Lo strato Spinoso
- Lo strato Granuloso
- Lo strato Lucido, presente soltanto nelle regioni palmari e plantari
- Lo strato Corneo

Questa maturazione avviene in un tempo di circa 3 settimane, ma in alcune condizioni patologiche

come la Psoriasi, il ciclo diventa molto accelerato e in soli 3-4 giorni la cellula basale passa allo
strato corneo.

I CHERATINOCITI costituiscono la popolazione autoctona dell’Epidermide e vi sono anche qui,

come nelle nostre nazioni, degli immigrati, naturalizzati a tutti gli effetti, e sono 3: Melanociti,
Cellule di Langherans, Cellule di Merkel. E’ importante ricordare che pero’ la cellula autoctona è il
Cheratinocita.

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I MELANOCITI sono di origine nervosa (domanda d’esame: Che origine ha il Melanoma? Non mi
dite connettivale o epiteliale, ma è nervosa!!) e migrano alla dodicesima settimana di gestazione
dalla cresta neurale posizionandosi nello strato basale dell’epidermide. Sono frammisti alle cellule
basali con un rapporto medio di 1:4, 1:10 a seconda delle zone. Sono cellule dendritiche, cioè
hanno dei prolungamenti che iniettano il loro pigmento, la Melanina, nei cheratinociti: in realtà
questa melanina si forma nel citoplasma da un organulo, il Melanosoma che attraverso l’enzima
DOPA-ossidasi forma questo pigmento a partire dalla Tirosina. Vi potrebbe sembrare che i
melanociti siano più numerosi nei NEGRI (SISI HA DETTO NEGRI) ma non è così. Il numero medio
dei melanociti nei caucasici e nei neri è lo stesso, è solo la differenza tra la funzione e la forma dei
melanosomi che ne differenzia il diverso colore della pelle: sono più grossolani e isolati quelli dei
negri, più fini e sottili quelli dei caucasici. Esistono due tipi di melanina:

- Eumelanine (sono quelle normali che stanno nei soggetti di tutte le gradazione di colore, è
solo la diversa quantità di melanina che fa sì che ci siano queste gradazioni)
- Feomelanine ( presente nei soggetti rossi. Ciò spiega perche non vanno mai incontro ad
una regolare abbronzatura e soffrono enormemente la radiazione UV)

Le CELLULE DI MERKEL sono un secondo tipo di cellule immigrate nella cute, anch’esse di origine
ectodermica e si trovano tra il Basale e lo Strato Spinoso. Hanno una funzione nella recettorialità
(sentire alcuni stimoli) ma producono anche neuropeptidi e sono correlate con l’interazione
neuroimmunitaria della cute.

La CELLULA DI LANGHERANS è anch’essa una cellula dendritica, di origine mesenchimale ed ha la

funzione importante di presentare l’antigene con una funzione immunitaria importantissima. Può
essere considerata l’avamposto più periferico del sistema monocito-macrofagico, interessa anche
tutti i processi di ipersensibilità ritardata, come la dermatite allergica da contatto. La sua
localizzazione è al di sopra dello strato basale.

Tra l’epidermide ed il derma c’è una struttura di separazione che si chiama MEMBRANA BASALE
costituita da 4 strati in cui in ognuno vi sono alcune proteine che costituiscono antigene specifici di
alcune malattie. La parte più superficiale deriva dai desmosomi , che sono proteine di ancoraggio,
poi c’è una lamina lucida chiamata cosi perché trasparente agli elettroni del micr elettronico, poi
abbiamo una lamina densa e poi abbiamo una sublamina densa che riguarda le fibrille di
ancoraggio del derma alla membrana basale stessa. Quindi fondamentalmente la membrana
basale consta di due strati, la lamina lucida e la lamina densa, quelli più superficiale e più profondo
servono da ancoraggio all’epidermide ed al derma.

Veniamo al DERMA, di struttura connettivale che si distingue in due porzioni non separate da
membrana: la più superficiale, a diretto contatto con l’epidermide in cui avvengono i principali
scambi metabolici, prende il nome di DERMA PAPILLARE O AVVENTIZIALE; la parte profonda
prende il nome di DERMA RETICOLARE ed è quella a contatto con l’ipoderma. Nel derma esiste

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una sostanza fondamentale costituita da mucopolisaccaridi, condroitinsolfati, acido jaluronico ed
esistono poi fibre che sono di 3 tipi: Reticolari, Collagene ed Elastiche tutte prodotte da cell del
derma specializzate, i FIBROBLASTI. Altre cellule del derma sono i MASTOCITI correlate anch’esse
alla risposta di ipersensibilità mediata, i DENDROCITI corrispettivo delle cell di Langherans del
derma correlate alla funzione di ipersensibilità in questo caso ritardata e poi ci sono cellule
ISTIOCITARIE,con aspetto macrofagico, e sono quasi presenti LINFOCITI il cui numero è aumentato
nei processi patologici.

Al di sotto del derma abbiamo l’IPODERMA, ossia grasso sottocutaneo che ha funzione di deposito
e di ammortizzare i colpi costituito da lobi adiposi a loro volta suddivisi in lobuli e tralci connettivali
che li delimitano. Abbiamo un grasso BIANCO quello normale che abbiamo tutti ed uno BRUNO
che compare soltanto in vita fetale e ne restano tracce nella regione interscapolare del neonato, la
cui presenza puo’ dar luogo a un tumore che si chiama IBERNOMA, proprio per la correlazione tra
grasso bruno e gli animali che vanno in letargo ricchi di esso e di IBERNOCITI.

ANNESSI CUTANEI
Strutture che partecipano alla funzione della cute. Si distinguono in annessi CHERATINICI (peli ed
unghie) e GHIANDOLARI (gh. Sudoripare eccrine, apocrine e gh. Sebacee). Ricordando giusto due
nozioni di istologia, le ghiandole eccrine sono tubulari semplici e non perdono alcuna componente
strutturale durante la secrezione, quelle apocrine anch’esse tubulari semplici ma con dilatazioni e
diverticoli perdono parte della struttura durante la secrezione e quelle sebacee acinose ramificate
sono olocrine ovvero perdono tutta la loro struttura nel secernere.

I PELI fanno parte degli annessi cheratinici. Durante il periodo di gestazione( 7 mese di gravidanza)
il feto è coperto da lanuggine diffusa (lanuggine fetale). Alla nascita si distinguono dei peli
terminali e dei peli folletto che non sono completamente sviluppati, si trovano ad esempio su naso
e fronte. I terminali sono peli completamente sviluppati come barba capelli ciglia sopracciglia baffi
tragi vibrisse irci e pubici. Vi sono dei peli che crescono indipendentemente da uno stimolo
ormonale come le sopracciglia, altri invece crescono a seguito di uno stimolo ormonale, come
quelli del pube ed ascelle che compaiono durante la pubertà, altri solo sotto stimolo ormonale
maschile come barba e peli del tronco ed altri inibiti dagli ormoni maschili come i capelli;
ovviamente non è la quantità di testosterone che causa la caduta dei capelli ma è l’aumento dei
recettori e della sensibilità recettoriale che fa sì che i peli subiscano l’effetto deleterio del
testosterone. La struttura del pelo (che non si chiede mai all’esame) deriva da un’invaginazione
dell’epidermide verso il basso, costituendo una specie di sacco che lo avvolge che è il Follicolo
Pilifero; in se stesso il pelo ha una parte centrale che si chiama Midollo, poi ha una parte corticale
e la Cuticola. Il FOLLICOLO che lo raccoglie è costituito da una guaina epiteliale interna e una
esterna, entrambe derivanti dall’epidermide: la guaina epiteliale INTERNA ha una cuticola, detta
cuticola della guaina, che va a imprecarsi con la cuticola del pelo come delle tegole, poi vi è una

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zona intermedia e poi la guaina epiteliale ESTERNA, che è la parte di epidermide invaginata che si
trova nel follicolo. Questa invaginazione arriva alla membrana basale che diventa MEMBRANA
VITREA del pelo. Questo ha un Muscolo Erettore che consente l’orripilazione, che nell’uomo è
ormai limitata alle sensazioni di freddo e di emozione. A tutti i peli sono associate delle
GHIANDOLE SEBACEE, che servono in un certo qual modo a lubrificare la superficie, mentre ad
alcuni sono associate GHIANDOLE SUDORIPARE apocrine che si trovano nelle zone a funzione
sessuale: le ascelle, le areole mammarie, il pube, le grandi labbra, lo scroto e il perineo; la stessa
MAMMELLA è una ghiandola apocrina modificata.

Mentre le ghiandole sudoripare eccrine provvedono a produrre un sudore eccrino che serve alla
termoregolazione, quelle apocrine svolgono la secrezione di un sudore particolare che contiene
delle sostanze chiamate FEROMONI: chimicamente dei terpeni, che hanno la funzione di
attrazione sessuale soprattutto negli animali. Infatti questi hanno un organo di recezione del naso
che serve proprio a captare i feromoni; nell’uomo quest’organo non è presente, anche se nel feto
compare per un breve periodo. La funzione di richiamo sessuale dei feromoni esiste anche
nell’uomo. Infatti uno studio ha rivelato come i feromoni possono sincronizzare il ciclo mestruale
di donne che vivono insieme; un altro studio ha verificato, attraverso RMN particolari che gli
omosessuali maschi sono del tutto insensibili ai feromoni femminili, e non a quelli dei maschi, così
anche nelle omosessuali femmine. Addirittura alcuni dei profumi più costosi sono estratti da
ghiandole animali dotate di feromoni.

L’UNGHIA (mai chiesta all’esame) è un’appendice cheratinica che rafforza le mani e i piedi. È
costituita da una matrice, che sta nel sottocute, che provvede alla crescita della lamina in senso
obliquo. Distinguiamo:

- Il Perionichio, che è la zona intorno all’unghia

- L’Eponichio, la zona prossimale coperta a sua volta dalla Cuticola (le donne spesso tolgono
questa pellicina di rivestimento, ma fanno male perché essa costituisce una barriera per
molti batteri e miceti)
- La Lamina che costituisce l’unghia propriamente detta
- La Lunula, quella parte trasparente della matrice che si vede meglio alla base delle unghie
di alcune persone
- La Matrice, che è l’invaginazione epidermica che da luogo alla crescita dell’unghia
- Il Letto ungueale, che si trova sotto all’unghia la cui parte più distale si chiama Iponichio

(Questo è puro nozionismo che non verrà chiesto all’esame)

VASCOLARIZZAZIONE E INNERVAZIONE DELLA CUTE

La cute è un organo fortemente vascolarizzato nella parte ipodermica e dermica, infatti
nell’epidermide non ci sono vasi. Esiste un PLESSO PROFONDO ARTERIOSO al confine tre ipoderma
e derma reticolare: da questo plesso partono dei rami perpendicolari che vanno a formare un’altra
rete arteriosa più sottile tra derma reticolare e derma papillare (PLESSO ARTERIOSO

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SUPERFICIALE); da questo partono altri vasi più piccoli che poi si sfioccano nelle papille. A questo
punto si ha il percorso inverso con VENULE che formano un PLESSO VENOSO SUPERFICIALE, vasi
perpendicolari che scendendo vanno a formare il PLESSO VENOSO PROFONDO.

Le Sensazioni Cutanee sono avvertite attraverso alcuni recettori, tra cui i più noti sono quelli di
Pacini e di Meissner. È molto discusso se ogni recettore serva a una data funzione, ma pare che
non vi sia questa specificità così stretta: in realtà alcuni corpuscoli terminano con fibre amieliniche,
altri con fibre mieliniche.

FUNZIONI DELLA CUTE

Le Funzioni della cute sono davvero parecchie.

Il SUDORE eccrino serve per la termoregolazione, che varia enormemente a seconda della
temperatura esterna e in base all’attività che si svolge. Ad esempio durante una maratona si
possono produrre anche 2-3 litri di sudore, o anche stimoli emotivi possono attivare la
sudorazione. Anche in assenza di attività fisica esiste una sudorazione continua che si chiama
Perspiratio Insensibilis.

Il SEBO serve a costituire un film idrolipidico di superficie che da un lato rende la cute
impermeabile all’acqua, dall’altro contribuisce a dare un aspetto levigato.

La cute ha anche un importante funzione TAMPONANTE perché mantiene il ph costante (5.5) e

questa acidità costante, detto Mantello Acido di Shade (non ho capito bene se si chiama proprio
così ma non lo trovo da nessuna parte) serve da protezione per alcuni batteri e miceti.

La cute mantiene una TEMPERATURA costante di 37°, da un lato con la produzione di calore
attraverso il metabolismo a cui contribuiscono anche fegato e muscoli scheletrici, e dall’altro con
la dispersione del calore attraverso la cute.

La cute produce Cheratina che rende lo strato esterno più RESISTENTE ai traumi, e attraverso la
Melanina forma una PROTEZIONE dai raggi UV.

La funzione di BARRIERA è molto importante, in quanto la cute permette l’entrata e l’uscita di

specifiche sostanze; anche l’ASSORBIMENTO a livello cutaneo è molto importante, in particolare
oltre che dallo strato corneo, esso è favorito dalla presenza degli Osti Follicolari, cioè i punti di
uscita delle ghiandole sudoripare che si chiamano Acrosiringi, e i punti di uscita dei peli che si
chiamano Acrotrichi. Infatti lo strato corneo in parte limita l’assorbimento di numerose sostante,
che viene favorito da un meccanismo Transappendigeale (cioè attraverso le ghiandole sudoripare
e i follicoli piliferi).

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Attraverso la cute vengono ELIMINATE sostanze tossiche o in eccesso, in particolare i radicali
solforati e fosfonati e acido lattico (anche se la funzione emuntoria è minima in questo organo
rispetto al fegato o ai reni).

La cute ha anche una funzione di difesa IMMUNITARIA, una funzione RESPINGENTE a stimoli
meccanici, una PERCETTIVA attraverso la sensibilità tattile, termica e dolorifica, e ovviamente
nell’epidermide ha luogo la sintesi della vitamina D attraverso l’esposizione al sole, e
nell’ipoderma si ha una notevole riserva energetica che funziona soprattutto nelle situazioni di
digiuno. Inutile ricordare l’aspetto di RELAZIONE che la cute ha.

LESIONI DELLA CUTE

È molto importante conoscere i vari tipi di lesioni elementari della cute, che costituiscono un
modo semplice per catalogare le patologie da un punto di vista morfologico. Spesso si associano a
particolari tipi di patologie ed è proprio da queste che poi dobbiamo risalire alla diagnosi. Alla
presentazione di un paziente, le lesioni possono avere tutte lo stesso aspetto, quindi si parlerà di
lesioni Monomorfe, oppure possono essere in vario stadio evolutivo o comparire già diverse tra
loro, e sono lesioni Polimorfe. Esistono lesioni primitive, cioè compaiono direttamente come tali
dall’inizio, ed altre che sono secondarie, che costituiscono la fase evolutiva o l’esito delle primitive;
altre vengono dette primitivo-secondarie perché possono comparire sia dall’inizio come tali sia
possono essere esito di lesioni primitive.

 ERITEMA: (si può dire sia erìtema che eritèma, il prof preferisce erìtema) è un
arrossamento circoscritto dovuto ad una vasodilatazione. La caratteristica è che se noi
spingiamo sull’eritema con un vetrino, questo scompare perché il sangue ritorna nelle
arteriole che sono un po’ dilatate
 PONFO: è una rilevatezza cutanea con un colore variabile dal bianco porcellanaceo al rosa
o al rosso, di dimensioni variabili e che ha la caratteristica di essere effimero, cioè di durare
qualche ora, al massimo qualche giorno per poi scomparire. È la lesione tipica dell’orticaria.
 PAPULA: è una rilevatezza circoscritta della cute, di solito di diametro non superiore a 2
mm. Può essere dovuta solo all’aumentato spessore dell’epidermide, o a un infiltrato
presente nel derma o a entrambe le condizioni (sifilide).
 NODULO: rilevatezza più grande di 2 mm, di origine epidermica o dermica, che di solito
persiste parecchio nel tempo (situazioni di confine si definiscono lesioni papulo-nodulari)
 VESCICOLA: è una piccola raccolta di liquido, sieroso o emorragico, che non supera in
genere i 2 mm.
 BOLLA: raccolta di liquido che supera i 2 mm, tipica delle ustioni (situazioni di confine si
definiscono lesioni vescico-bollose). Un particolare tipo di bolla è il FLITTENE, che si forma a
seguito di un’ustione di 2° grado.
 PUSTOLA: è la raccolta di materiale purulento (pus), sia conseguenza di una vescicola o di
una bolla che si è infettata, sia può comparire come tale ed essere amicrobica.

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  CROSTA: lesione secondaria, conseguente a una lesione di continuo che può essere di
colorito giallastro (mielicerica) oppure può essere una concrezione ematica (crosta
ematica). Quando alle croste si associa una desquamazione si parla di squamo-croste.
 ESCORIAZIONE: è una soluzione di continuo dell’epidermide che può coinvolgere gli strati
superficiali del derma senza dare esito cicatriziale; in particolare se una lesione arriva alla
lamina lucida guarisce senza cicatrizzazione, se va oltre la lamina lucida lascia cicatrici.
Quindi quando c’è cicatrice il processo di riparazione si chiama Cicatrizzazione, quando vi è
solo un’escoriazione il processo di guarigione si definisce Riepitelizzazione. La causa delle
escoriazioni è sempre traumatica, e al tempo stesso ci stiamo riferendo solo alla cute, non
alle mucose.
 EROSIONE: sinonimo di ABRASIONE, è simile all’escoriazione, ma può essere di natura non
traumatica e può localizzarsi anche alle mucose.
 RAGADE: lesione più o meno profonda, a volte si localizza anche nel derma
 ULCERA: perdita di sostanza che interessa anche la parte di connettivo sottostante
all’epitelio, può quindi interessare il derma se parliamo della cute, o il sottomucoso se si
trova sulla mucosa. Questa in genere guarisce con cicatrizzazione, dovuta spesso a processi
infiammatori o neoplastici.
 CICATRICE: è una neoproduzione di collagene che si ha a seguito di una perdita di sostanza.
Alcune cicatrici possono andare incontro a un processo di iperplasia (ipertrofiche) o
formare vere e proprie ramificazioni (cheloide). Alcuni soggetti hanno una predisposizione
genetica alla formazione di cheloidi a seguito di traumi.
 SQUAMA: agglomerato di lamelle cornee, può essere una desquamazione molto sottile e
appena percettibile (desquamazione pitiriasica); le squame possono essere anche un po’
più grosse (furfuracea), o può essere lamellare quando vi sono delle vere e proprie lamelle
che vengono eliminate.
 SCLEROSI: processo di indurimento che si accompagna a varie patologie cutanee dovuta
all’eccessiva produzione di fibre collagene da parte dei fibroblasti. Esistono malattie
caratterizzate proprio da questo processo lesivo, come la Sclerosi Sistemica Progressiva, o
altre condizioni in cui la sclerosi è conseguente a una lesione precedente. In ogni caso la
cute è alopecica e arida perché scompaiono anche le ghiandole sudoripare e sebacee.
 ATROFIA: è una riduzione dello spessore della cute, circoscritta o diffusa, in cui
l’epidermide si assottiglia insieme con il derma, e il tipico aspetto ondulato della linea di
confine tra epidermide e derma viene sostituito da una linea orizzontale senza
avvallamenti.
 DISCROMIA: variazioni di colore della cute; in particolare l’Acromia è la mancanza completa
di pigmento, Ipocromia quando la mancanza è parziale. Si parla invece di Ipercromia
quando c’è l’aumento del pigmento melaninico. ATTENZIONE: le discromie, dette anche
macchie, si riferiscono esclusivamente alla melanina, altri pigmenti, come quelli dei
tatuaggi, prendono il nome di Pseudomacchie.

Vi sono alcune alterazioni istologiche della cute molto importanti perché sono tipiche di alcune
patologie dermatologiche, che favoriscono il raggiungimento della conclusione diagnostica.

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L’aumento dello strato corneo prende il nome di IPERCHERATOSI. Di norma lo strato corneo si
libera dei nuclei delle cellule sottostanti: questo tipo di condizione prende il nome di Ipercheratosi
Ortocheratosica. Quando invece ci sono dei processi di accelerata epidermopoiesi, come nella
psoriasi o anche a seguito della riparazione di una ferita, il turnover della cute, che di solito è di 21
gg si accelera e le cellule degli strati superiori non ce la fanno a liberarsi dei residui nucleari che
persistono fino in superficie: questa condizione si chiama Paracheratosi. Lo strato granuloso,
quello immediatamente sottostante allo strato corneo, può scomparire (come ad esempio nella
psoriasi) o viceversa aumentare di spessore.

Per DISCHERATOSI si intende un irregolare processo maturativo di alcune cellule isolate della cute:
queste non seguono un normale processo maturativo, in genere è una condizione preneoplastica
o neoplastica (carcinomi in situ).

L’aumento di spessore di tutta l’epidermide prende il nome di ACANTOSI. Deriva dal greco e vuol
dire spina perché le cellule dello strato spinoso formano dei punti di contatto tra di loro
(desmosomi), molto simili a spine; è proprio questo strato ad aumentare di spessore nell’acantosi.
In questo strato esistono dei filamenti detti Tonofilamenti, che vanno a formare una placca di
contatto tra una cellula e l’altra. Esistono delle proteine importanti in questa placca (placoglobina
e desmoplachine) e tra una cellula e l’altra esistono altre proteine come le desmogleine e le
desmocolline. Proprio l’azione di alcuni anticorpi verso queste strutture cementanti è alla base di
una grave patologia bollosa: il pemfigo.

L’ACANTOLISI è una patologia in cui si ha il distacco di cellule dallo strato spinoso. Può evere luogo
in due sedi principali: immediatamente al di sopra dello strato Basale (acantolisi BASSA o
sovrabasale) o immediatamente al di sotto dello strato corneo (acantolisi ALTA o subcornea).

Per SPONGIOSI si intende una condizione in cui si ha un’alterazione epidermica dovuta ad edema
inercellulare: è la lesione tipica dell’Eczema, cioè si ha la formazione di siero che prima allontana le
cellule tra loro e poi finisce per distaccarle; ma prima del distacco le cellule hanno la forma di una
spugna (da qui il termine spongiosi). Quando l’edema è intracellulare si parla di alterazione
VACUOLARE. Questo tipo di alterazione è tipico delle verruche da papilloma virus.

A volte lo strato Basale, costituito normalmente da un’unica filiera di cellule cilindriche, si duplica
o si triplica soprattutto quando c’è necessità di aumentare la proliferazione dell’epidermide
(psoriasi). Altre volte la morte del cheratinocita avviene in modo visibile e verso il basso
(normalmente maturano verso l’alto, formano il corneo e vengono eliminati con la
desquamazione). In alcune condizioni patologiche come il lichen planus la morte cellulare avviene
in modo opposto: la cellula va in contro ad apoptosi in altri strati dell’epidermide, viene eliminata
negli strati inferiori e ricade nel derma.

L’allungamento delle papille dermiche a dito di guanto ha un nome specifico, cioè PAPILLOMATOSI,
un’altra delle alterazioni istologiche della psoriasi. In alcune condizioni il derma perde il tipico
aspetto fibrillare, apparendo omogeneizzato: questo ad esempio di ha in alcune CONNETTIVITI;
altre volte l’alterazione non interessa le fibre collagene ma quelle elastiche, che si frammentano

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(ELASTORESSI). Infine quando lo strato ipodermico va incontro a un trauma meccanico forte, o a
un microtrauma, oppure a un processo infiammatorio leggero (come quello che porta alla cellulite)
questo non guarisce con la formazione di nuovo grasso, ma con la formazione di connettivo: si
definisce infatti Atrofia Proliferativa dell’ipoderma perché i lobuli adiposi, distrutti o danneggiati,
vengono sostituiti da tralci connettivali che non danno più un aspetto morbido, ma tirano; quando
ciò si verifica tra un lobulo adiposo e l’altro si ha quell’aspetto disestetico della cellulite o , in casi
più gravi, esita con cicatrici altamente disestetiche.

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DERMATOLOGIA prof. Baroni 27/10/2014
MELANOMA
Il melanoma è un tumore maligno che origina dal melanocita e colpisce la cute, le mucose ma anche
altri organi come il polmone l’occhio. Durante l’embriogenesi, il melanocita, che origina dalle
creste neurali, si dispone sulla cute, sulle mucose ma anche in altri organi, disponendosi sia in
maniera omogenea sotto la cute, si raggruppandosi formando quelli che vengono definiti nei.

Il tasso di mortalità del melanoma è elevato a causa della facile metastatizzazione che avviene sia
per via linfatica che ematica. Abbiamo delle metastasi che possono distribuirsi nelle zone vicine la
lesione primitiva e queste vengono definite metastasi cutanee o sottocutanee loco-regionali che a
loro volta si distinguono in satellitosi qualora si dispongano entro i 5 cm rispetto alla lesione
primitiva o metastasi in transit qualora si dispongano oltre i 5 cm tra la lesione primitiva e i
linfonodi loco-regionali. Il punto di meta statizzazione successivo è il linfonodo e quindi per via
linfatica ma anche direttamente per via ematica, le metastasi si distribuiscono agli altri organi.

Nell’80% dei casi il melanoma nasce come melanoma, quindi immaginiamo una lesione piccolina
pertanto può tranquillamente passare inosservata ma esiste la possibilità che il melanoma possa
insorgere in seguito alla trasformazione di una lesione melanocitaria preesistente e quindi dalla
trasformazione di un tipo di neo che nella maggior parte dei casi è un neo giunzionale o un neo
composto.

Distinguiamo i nei in nei giunzionali, composti e dermici a seconda che la cellula si distribuisca a
livello della giunzione dermo-epidermica e quindi una lesione piana e quindi superficiale, si
distribuisce tra la giunzione e il derma, in quel caso si tratta di un neo composto, una lesione che è
un po’ più spessa rispetto al neo giunzionale o una lesione assolutamente dermica, con il pigmento
cioè il melanocita che si distribuisce prevalentemente nel derma.

La distinzione clinica tra una lesione superficiale e una lesione profonda non soltanto nel caso del
melanoma, ma anche nel caso di altre lesioni della cute, è legata al fatto che le lesioni superficiali si
manifestano sotto forma di una chiazza, una lesione più profonda può essere una papula, un nodulo
e così via. Pertanto una lesione superficiale, dobbiamo immaginarcela piana, quindi un nevo
melanociatario giunzionale, è un neo piatto mentre un neo composto, avendo anche una
componente dermica, può essere leggermente rialzato o rialzato in maniera imponente o un nevo
dermico estroflesso rispetto alla superficie della cute. Chiaramente i nei che più attirano l’attenzione
del soggetto sono quelli più rilevati, quelli che poi tra virgolette sono anche quelli più brutti a
vedersi rispetto a quelli piani, ma in realtà il neo piano ha un potenziale maggiore di trasformarsi in
melanoma, in quanto essendo una lesione assolutamente immatura, maturando attraverso un
fenomeno che si chiama sgocciolamento dermico assume le caratteristiche di un nevo dermico, per
cui da giunzionale diventa dermico, chiaramente non può diventare giunzionale da dermico;
pertanto è molto importante seguire questi nei piatti, piani che sviluppano meno l’attenzione di chi
li ha rispetto a quelli più maturi, più rilevati, che quindi sono nei più fermi con un potenziale di
trasformazione maligna nettamente più basso rispetto a quelli piani.

Il picco di incidenza è tra i 35 e i 50 anni sebbene non siano rari i casi nel bambino e nel giovane,
per cui è vero che nella maggior parte dei casi si osserva in questo range di età ma è possibile in

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ogni età. È un tumore maligno a tutti gli effetti occupa il settimo posto tra tutti i tumori e
convenzionalmente si tende ad individuare nella donna gli arti come zona più frequentemente
colpita e nell’uomo il tronco, anche se sono elementi assolutamente statistici che lasciano un po’ il
tempo che trovano perché sia nell’uomo che nella donna il melanoma si può osservare dappertutto,
anche a livello delle mucose. La diagnosi precoce per il melanoma è fondamentale. È chiaro che la
diagnosi precoce è fondamentale per tutti i tumori, non solo per quelli della cute, ma se noi
consideriamo che la cute si trova sotto gli occhi non è necessario che il tumore dia segno di sé
avendo la possibilità di essere visualizzato semplicemente con una visita clinica perché ce lo
troviamo sotto gli occhi. E quindi è importante risolvere il problema melanoma primo perché
trovando un melanoma sottile, l’asportazione chirurgica è fondamentalmente risolutiva, il secondo
che riguarda un po’ tutti gli altri tumori pure è che un melanoma spesso metastatizzato, un
melanoma un po’ più grave chiaramente lascia il tempo che trova, perché la terapia ad oggi non ci
consente ad oggi di fare grossi progressi .

I fattori di rischio sono diversi, in realtà il fototipo è molto importante in quanto il soggetto che si
abbronza poco, è un soggetto che si difende poco dall’esposizione solare, per cui questo vi capire
come l’esposizione solare possa rappresentare un fattore di rischio importante. In realtà la
predisposizione genetica insieme all’esposizione solare sono i fattori di rischio più importanti in
assoluto, la predisposizione genetica, la familiarità impone che un oggetto possa avere più
facilmente un melanoma così come sia un soggetto predisposto geneticamente che uno non
predisposto che però subisce gli effetti delle fotoesposizione, soprattutto se è un fototipo chiaro che
si difende poco dal sole, presenta un fattore di rischio maggiore. Poi non dimentichiamo quel 20%
di melanomi che insorgono da nei preesistenti così come la presenza di un numero di nei enorme
sulla cute, per cui un soggetto con un numero maggiore di nei è più a rischio di chi ne ha di meno,
così come soggetti che hanno nevi congeniti che di per sé sono nei più grossi soprattutto quelli
giganti che possono colpire il 70-80% del tegumento, quindi piuttosto esteso, la presenza di nei
atipici come in soggetti che presentano la sindrome del neo displastico presentano tantissimi nei che
sono tutti nei atipici sono soggetti più a rischio rispetto agli altri.

FOTOTIPO CUTANEO

Il fototipo cutaneo lo dividiamo in 6 fototipi:

 Fototipo 1-2: soggetti con pelle chiara, occhi chiari, capelli biondi, soggetti che si scottano
invece che abbronzarsi al sole e che si scottano sempre senza attraversare la prima fase di
eritema per poi abbronzarsi.
Considerate che l’esposizione solare è quella fase che io ho definito di eritema, il rossore
che compare sulla cute di chi si espone, anche il fototipo più alto, per la prima volta al sole
dopo tanto tempo di non esposizione è una vera e propria scottatura solare, quella è
un’ustione di primo grado in quanto non presenta la bolla e come tale rappresenta un fattore
di rischio enorme, per cui son a rischio tutti i soggetti, fototipo chiaro o scuro,
maggiormente quelli a fototipo chiaro, che si espongono al sole senza protezione solare
sperando di tornare a casa abbronzati pensando che quello è il primo passo verso
l’abbronzatura ma l’abbronzatura non avviene così, ma avviene anche senza passare senza
l’ustione di primo grado anzi si sviluppa più rapidamente e soprattutto permane di più
perché la cute non si brucia, se viene bruciata con l’esposizione solare, chiaramente si ha
una liberazione dello strato superficiale che si è bruciato e con esso anche la melanina
prodotta dai melanociti che dona l’abbronzatura. Per cui è fondamentale per i soggetti a

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 fototipo chiaro, ma un po’ per tutti quelle docce solari che determinano un’ustione di primo
grado perché quel rossore è un fattore di rischio importante.
 Fototipo 3: sono soggetti un po’ più scuri, castani, che si abbronzano sebbene abbiamo una
carnagione bruno chiara sui quali si evidenziano quelle lesioni, tra virgolette lesioni cutanee
che sono segno di esposizione solare non controllata come efelidi, macchie brune, ecc.
 Fototipo 4-5: sono quelli che si abbronzano sempre e si scottano di meno, che comunque
nonostante non subiscano l’ustione solare sono soggetti che sono esposti alle radiazioni UV
sulla cute, in quanto non è che uno deve scottarsi per subire l’effetto nocivo ai fini della
trasformazione di un neo preesistente in un melanoma o della comparsa di un melanoma ex
novo ma, anche se non ci si scotta, ma non ci si protegge dal sole, anche un soggetto scuro,
può avere questo tipo di problema.
 Fototipo 6: sono soggetti appartenenti alla razza nera che quindi non si scottano e nei quali
sono prevalenti i melanomi delle regioni acrali, che sono fondamentalmente le regioni
palmo plantari, ma anche la testa, in quanto queste zone non sono protette e subiscono tutti
gli effetti nocivi dei raggi solari.

I soggetti con fototipo basso presentano un’attività dei melanociti orientata verso la produzione di
feomelanine piuttosto che di eumelanine, che sono quelle melanine che riescono ad avere una
capacità foto protettrice inferiore rispetto alle eumelanine.

ESPOSIZIONE A RAGGI UV

Per l’esposizione a raggi UV, ci sono stati degli studi che hanno dimostrato come in bambini, in
soggetti in epoca adolescenziale, che abbiano subito numerose esposizioni solari… questi sono
studi un po’ vecchi ma sono fondamentali, perché in realtà la sensibilizzazione verso la prevenzione
del melanoma, il controllo dei nei e l’attenzione alla fotoesposizione, è un fatto abbastanza recente,
noi dobbiamo pensare a tutti quei bambini che 50 anni fa andavano in spiaggia senza neanche
lontanamente immaginare di essere protetti perché la mamme non mettevano loro la protezione
solare, non c’era la mentalità di utilizzarla, per cui questi bambini avevano un’esposizione continua,
anche tutta la giornata, interi giorni consecutivi, ustionandosi, chi più chi meno e subendo quindi gli
effetti cumulativi nel tempo dell’esposizione solare, non è l’esposizione di un’estate che determina
il danno ma l’effetto cumulativo di un’intera vita che a un certo punto da segno di sé tanto
attraverso la produzione di un melanoma quanto attraverso la produzione di altri tumori o attraverso
la produzione di segni di foto invecchiamento come la comparsa precoce di rughe, la riduzione
dell’elasticità cutanea, l’elastosi solare, ecc.

Tutti questi elementi, si è visto che, soprattutto questa cattiva esposizione, soprattutto nei primi anni
di vita, in questi soggetti hanno determinato più facilmente rispetto a quelli che recentemente
vengono esposti al sole usando la protezione, più facilmente hanno subito gli effetti nocivi in senso
di melanoma.

Parliamo anche delle radiazioni artificiali, oltre che naturali, non solo quelle delle isole lampados
utili affinché ci si possa abbronzare, ma anche di quelle controllate, utilizzate per la terapia di
moltissime patologie della cute, ovvero l’UV-terapia che si utilizzano in patologie come dermatite
atopica, vitiligine, psoriasi, ecc. Anche i soggetti che si sono esposti a questo tipo di terapia sono
risultati più a rischio di sviluppare un melanoma ma anche altri tipi di neoplasie della cute.

AREA GEOGRAFICA DI RESIDENZA

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È importante perché in quei soggetti che vivono più vicini all’equatore sono più vicini al sole e
quindi subiscono maggiormente l’esposizione solare, oltre che essere diciamo geneticamente più
predisposti perché sotto il profilo razziale di carnagione più chiara e quindi fototipo più basso.

NUMERO DI NEI

Tradizionalmente veniva identificato come a rischio un neo superiore a 5-6mm, ovviamente è un

fesseria perché un melanoma può nascere di 1mm ed è già un melanoma a tutti gli effetti.

Parliamo delle varietà cliniche del melanoma, ne esistono diversi tipi:

 il melanoma a diffusione superficiale, che è il più frequente e meno aggressivo;

 il melanoma nodulare;
 la lentigo maligna;
 il melanoma acrale;
 il melanoma delle mucose;
 il melanoma amelanotico.

MELANOMA A DIFFUSIONE SUPERFICIALE

Il melanoma a diffusione superficiale si manifesta come una chiazza simmetrica nella maggior parte
dei casi, che presenta un colorito non omogeneo, quindi più colori nella stessa lesione. Presenta una
iniziale fase di crescita radiale, che può essere anche piuttosto lunga, parliamo di mesi o addirittura
di anni, e che quindi si espone più facilmente al rischio di essere riconosciuto, trattato, e
fondamentalmente risolto, in quanto capiamo bene che il melanoma per poter essere aggressivo
deve raggiungere un certo spessore, per cui un melanoma come quello a diffusione superficiale, che
ha una lunga fase di crescita radiale, significa che ha uno spessore tale, da poter, una volta
asportato, essere risolto. Spesso deriva dalla trasformazione di nei preesistenti, ma non è un dato
statisticamente significativo.

Come ci accorgiamo che il melanoma a diffusione ha iniziato ad approfondirsi e a prendere

spessore? Fondamentalmente vale il discorso che abbiamo fatto prima dei nei, un lesione piana è
una lesione superficiale, una lesione che si rileva è una lesione che, nel punto in cui si è rilevata,
presenta un ispessimento, un’invasione del derma; finché è un neo ci interessa poco, anzi ci
tranquillizza perché un neo dermico è un neo che ha concluso il processo di maturazione, per cui le
cellule sono cellule tecnicamente ferme, non devono subire maturazione, cambiamento e quindi
esposizione al rischio di trasformazione.

Come vedete sulla lesione a dx (riferendosi all’immagine), sulla chiazza piana possono comparire
dei noduli oppure in alcuni punti può perdere il colorito e schiarirsi, entrambi i casi sono segni di
diffusione profonda. Nel primo caso la perdita di colorito è legata al fatto che c’è un’area di
regressione ed è tipica del melanoma che si sta approfondendo, nell’altro caso la presenza di una
lesione nodulare che nasce su un melanoma inizialmente superficiale è segno anche quello di
approfondimento, a maggior ragione se questo nodulo si presenta eroso, e quindi con crosta magari
sanguinante, è un segno prognostico sfavorevole.

MELANOMA NODULARE

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Esiste anche il melanoma che nasce nodulare, profondo e che già è un melanoma progressivo in
partenza ed è il melanoma nodulare. Il melanoma nodulare ha un crescita verticale già dall’inizio
come denota il fatto che sia sollevato su piano cutaneo, spesso di colorito nero, nero-bluastro, scuro,
a volte si erode e forma la crosta. In altri casi sono lesioni che possono presentare lesioni diverse,
come nel caso a sx (riferendosi all’immagine) dove c’è il nero, ma c’è anche il rosso ed è una
lesione nodulare.

LENTIGO MALIGNA

La lentigo maligna melanoma è una lesione che invece nasce come lesione assolutamente benigna,
parliamo della lentigo solare, quelle lesioni che le persone vanno dal medico estetico a far bruciare
ma che sono lesioni ancora benigne, le cosiddette macchie brune, che rappresentano soltanto un
fattore antiestetico, ma che talora possono, soprattutto in questo caso, in soggetti dediti ad attività
lavorative che li portano ad esporsi con una certa frequenza per anni al sole, possono avere la
trasformazione di queste lesioni in qualcosa di più serio, cioè un melanoma. In particolare le lesioni
si allargano, si approfondiscono fino a rilevarsi sul piano cutaneo perché l’andamento è sempre lo
stesso.

Il melanoma nasce piano poi si estende e si approfonda, si ingrandisce in tutti i versi della cute,
quindi sia orizzontalmente che verticalmente.

MELANOMA ACRALE

Il melanoma acrale, quindi il melanoma delle estremità, come abbiamo detto è più frequente nella
razza nera, ma soltanto, ripeto, per un fatto statistico perché la razza nera essendo colorata si
protegge di più dal sole e quindi le zone dove più frequentemente compaiono questi melanomi sono
le zone in cui i melanociti non producono la melanina, cioè le regioni palmo-plantari. Anche in
questo caso la lesione è una lesione piatta, che poi si approfondisce fino ad avere quadri come
nell’immagine, con delle vere e proprie ulcerazioni, quindi un nodulo che si approfondisce e si è
ulcerato, oppure il coinvolgimento del perionichio, cioè la zona che è la fabbrica dell’unghia, che
viene sempre coinvolta nei melanomi ungueali ed è la prima zona coinvolta, per poi approfondirsi e
colpire anche il letto ungueale. Queste sono anche lesioni spesso difficili da trattare, è necessaria
l’amputazione per trattare il melanoma, nel caso in cui non abbia metastatizzato altrimenti è
irrisolutiva la cosa.

MELANOMA AMELANOTICO

È quella che io definisco la bestia nera dei melanomi, nonostante di nero non ha nulla se non delle
piccole cose non visibili neanche ad occhio nudo. La lesione è assolutamente rossa, a differenza di
quello che ci potremmo aspettare, dobbiamo quindi sapere che esiste una variante di melanoma che
purtroppo spesso passa anche inosservata. Per non parlare del fatto che possa essere addirittura
confuso con granulomi teleangiectasici o con nevi dermici e quindi essere trattati con shaping, dia
termocoagulazione che non farebbero altro che favorire la metastatizzazione. Lo shaping non è altro
che la riduzione di un neo al piano della cute con un bisturi elettrico che brucia la base, chiaramente
questo determina un piccolo esisto antiestetico, che rispetto al neo non so qual è meglio, ma la cosa
seccante è che un neo dermico, è un neo dermico, quindi a meno che non si voglia lasciare un buco
sulla cute, per trattare una lesione del genere non ci si può approfondire oltre la giunzione, perché

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qualunque danno esercitato sulla cute che supera giunzione lascia una cicatrice, per cui un neo
dermico, che si porta oltre la giunzione, non può essere bruciato ma deve essere asportato
chirurgicamente e analizzati istologicamente, primo perché l’esito estetico che può lasciare una
piccola incisura? È una banalità rispetto a quello che si rischia facendo lo shaping o la bruciatura, e
secondo perché, a meno che uno non si trova di fronte ad un melanoma amelanotico, uno lo sa
perché lo togli e lo analizzi, se lo bruci non sai niente. Lo stesso vale per i granulomi
teleangiectasici che sono lesioni vascolari e che spesso vengono trattati con dia termocoagulazione,
per cui il pezzettino si brucia e l’analisi istologica non viene fatta e tu non saprai mai se era un
granuloma teleangiectasico o chissà cos’altro. Per questo bisogna sempre fare attenzione con queste
lesioni, trattarle chirurgicamente e mai bruciarle con radiofrequenze, bisturi elettrico, laser, perché
effettivamente può essere pericoloso.

MELANOMA DELLE MUCOSE

Esiste anche un melanoma delle mucose, chiaramente è un melanoma difficile perché spesso,
soprattutto le mucose genitali femminili, a meno che non è un soggetto che frequentemente si
presenta a visita ginecologica, può assolutamente passare inosservato ed essendo le mucose
particolarmente vascolarizzate, il rischio di metastatizzazione è particolarmente elevato.

DIAGNOSI

Fino a forse 30 anni fa più o meno, la diagnosi di melanoma o di neo in generale, veniva fatta
basandosi sul solo aspetto clinico della lesione, cioè quello che noi guardiamo e quindi si utilizzava
una regola che veniva applicata su tutte le lesioni pigmentate perché quando si parla di lesioni
pigmentate non necessariamente si parla di lesioni melanocitarie, anche un angioma è una lesione
pigmentata solo che il pigmento è rosso, a volte può essere addirittura bluastro, perché per effetto
tindall, il colore scuro sulla cute appare blu quando è profondo nel derma reticolare, appare
marrone quando è meno profondo, ma è sempre nel derma, nel derma papillare, appare nero
quando si trova sulla giunzione. I nei blu vanno in diagnosi differenziale con le lesioni angiomatose
che possono assumere un colore rosso-bluastro, ma non solo, poi questo lo vedremo. Ritornando
alla tecnica che veniva utilizzata prima della dermatoscopia, essa è rappresentata dalla regola dell’
ABCDE, che è cominciata come ABCD, che prevedeva la valutazione ad occhio nudo della lesione
sotto il profilo di:

Asimmetria si divideva le lesione in due piani e si vedeva se la lesione era asimmetrica;

Bordi si faceva una valutazione dei bordi per vedere se erano regolari o irregolari;

Colore per capire se era un unico colore, due colori, tre colori o anche quattro e si valutava
l’omogeneità o la disomogeneità del colore;

Diametro veniva identificata come lesione a rischio una lesione melanocitaria superiore a 6mm.

Nessuno di questi parametri è in realtà realistico perché una lesione asimmetrica può essere
tranquillamente una lesione benigna, così come una lesione dal bordo irregolare può essere benigna,
il colore la possibilità di trovare più di un colore su una singola lesione è una cosa normale per le
lesioni composte, cioè quelle lesioni che hanno melanociti sulla cute ed anche nel derma, il
diametro ne abbiamo già parlato. Pertanto, siccome questi valori, presi isolatamente o tutti insieme,

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non facevano altro che far asportare una serie innumerevole di nei benigni e molto spesso
purtroppo, soprattutto nelle fasi iniziali di melanoma, facevano lasciare i melanomi lì sulla cute, si è
aggiunto un ulteriore parametro che in realtà è fondamentale e che sempre deve essere valutato ed è

Evoluzione il melanoma tende a cambiare, chiaramente anche i nei cambiano, per il discorso di
prima della maturazione, questo però non significa che quella è una lesione a rischio. È anche vero
che è importante il tempo in cui avviene l’evoluzione perché la trasformazione di un melanoma
avviene velocemente, mentre la maturazione di un neo può richedere un tempo maggiore. Quindi
l’evoluzione rappresenta un parametro importante.

Nonostante venisse aggiunta l’evoluzione, la regola dell’ABCD non riusciva ad essere sensibile,
specifica e significativa, nella maggior parte dei casi i melanomi venivano lasciati e i nei benigni
venivano asportati. È chiaro che in mezzo a questi toglievano anche i melanomi e lasciavano i nei
benigni, però purtroppo a livello di sensibilità e specificità non consentiva di ottenere i risultati
migliori.

Domanda: Quali sono i tempi di trasformazione?

Risposta : I tempi di trasformazione dipendono assolutamente dall’aggressività del tumore.

Domanda: E dopo quanto tempo una lesione sospetta dovrebbe essere rivalutata?

Risposta: Bisognerebbe fare dei controlli periodici di tutti i nei, perché quello che oggi è un neo
atipico, domani potrebbe perdere l’attenzione e magari ricevere attenzione qualche altra lesione che
precedentemente si presentava in maniera assolutamente regolare. Quindi tra i 6 mesi e 1 anno
bisognerebbe fare dei controlli periodici, poi ci sono anche quelli che lo fanno a 3 mesi per evitare
asportazioni inutili, quelli che hanno nevi atipici per la maggioranza più di 50 nei, si fanno dei
controlli più a stretto giro per evitare variazioni veloci, soprattutto variazioni che vanno nel senso
dei caratteri del melanoma, ovviamente lì la prevenzione è l’unica arma che ci rimane, per cui
asportiamo, esistono anche le asportazioni preventive, non solo quelle perché tu pensi ci sia il
melanoma. Ci possono essere dei soggetti che hanno familiarità per cui in quei soggetti le lesioni a
rischio vanno tolte, perché anche il rischio si valuta, esistono lesioni a basso rischio e lesioni ad alto
rischio e allora, nell’ultimo caso tu asporti in base anche alla storia clanica e all’evoluzione (E) e
allora quel carattere E è fondamentale, ancora oggi che utilizziamo la dermatoscopia.

DERMATOSCOPIA

Fondamentalmente è un’indagine di secondo livello, in realtà era identificata come indagine di

secondo livello, nel senso che si faceva la visita e di fronte al dubbio di una lesione si faceva la
dermatoscopia. Oggi ci siamo accorti che di fronte a lesioni, apparentemente normali, si possono
nascondere dei melanomi in fase iniziale, per cui ormai non è più un’indagine di secondo livello ma
fa parte della visita dermatologica per i nei, perché molto spesso è capitato di trovarsi di fronte a
lesioni che ti danno una tranquillità impressionante, ci metti il dermatoscopio sopra e vedi un
quadro completamente sovvertito e totalmente allarmante che prevede l’asportazione immediata
della lesione. Quindi:

 è un’indagine non invasiva, quindi il pz non corre alcuno rischio ad effettuarla anche più
volte durante l’anno;

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  ci consente di andare a valutare lesioni che ad occhio nudo non sarebbero valutabili.

È chiaro che c’è un limite, la dermatoscopia non è l’istologia, per cui l’insieme dei parametri
dermatoscopici che si vanno a valutare che danno un referto, una conclusione, che vede non solo
quello che tu vedi con la dermatoscopia ma anche dall’evoluzione e dall’aspetto clinico, per cui tu
metti insieme i tre parametri evoluzione, aspetto clinico e caratteri dermatoscopici, ci si fa un’idea
di quella lesione e si decide se asportarla o controllarla.

La tecnica prevede l’utilizzo di una goccia d’olio, qualcuno dice alcol, qualcuno dice acqua, in
realtà lo scopo è di eliminare il potere di riflessione della parte della cute della luce e siccome la
cute, perché gli strumenti utilizzati per la dermatoscopia hanno luce propria per cui la cute è invasa
tangenzialmente da un fascio luminoso e siccome la cute e in particolare lo strato corneo ha capacità
di riflettere la luce, questo non ci consente, senza evitare il potere di riflessione della luce, di andare
a valutare i parametri dermatoscopici, quindi si utilizza… io utilizzo una goccia d’olio, vi assicuro è
la cosa migliore in assoluto, olio di cedro non olio d’oliva che è giallo, l’olio deve essere chiaro.

Gli strumenti che si utilizzano sono svariati, abbiamo:

 il dermatoscopio portatatile che è il più banale ma io ritengo sia quello migliore;

 il dermafort che consente di fare una valutazione videodermatoscopica e consente di
scattare una foto cosa che si può fare anche con il dermatoscopio portatile perché oggi
esistono delle macchine fotografiche che si connettono con il dermatoscopio portatile e
quindi di scattare la foto. Il video dermatoscopio è quello che va per la maggiore, perché
ormai il pz, complice la pubblicità e le indicazioni che derivano dai mass media ecc, se
non vede il suo neo dentro a un video per lui la dermatoscopia non l’ha fatta. In realtà è
una fesseria, perché l’acquisizione di un’immagine su un video, oltre che vedere su un
video un’immagine che non ha una dimensione (sul video sono bidimensionali) invece
quelle che noi vediamo ad occhio nudo attraverso lo strumento ti consente di vedere su
più piani tutte le dimensioni, quindi hai una visualizzazione molto più realistica di quello
che hai davanti, mentre con l’immagine perdi una dimensione. Inoltre in realtà è molto più
utile sapere al momento quella lesione se è benigna, maligna o a rischio, perché che noi
oggi immagazziniamo un’immagine e domani vediamo che quel neo si è trasformato in
melanoma a noi ci interessa poco, perché se è un melanoma lo asporti, se è una lesione
melanocitaria non melanoma pure che ti prendi la foto e fai il confronto domani se
dovesse diventare un melanoma, l’importante è che tu il melanoma lo riconosca, non che
sapere che prima non lo era. È chiaro che se tu vuoi pubblicare, vuoi fare lavori, vuoi
utilizzare la tecnica da un punto di vista scientifico, allora ha un valore conservare
l’immagine ecc;
 lo stereomicroscopio, preso in prestito dalla microchirurgia, che è uno strumento molto
grosso, molto costoso, che però non da maggiori informazioni rispetto al dermatoscopio
portatile.

Quindi il dermatoscopio portatile è uno strumento assolutamente idoneo, quindi non c’è bisogno
d’altro.

Esistono poi i nuovi dermatoscopi portatili a luce polarizzata, che nascono per evitare il potere di
riflessione della cute nei confronti della luce perché si pensava che con la luce polarizzata questo
potesse accadere, in realtà la visualizzazione è migliore ma se utilizzando uno strumento a luce
polarizzata si applica una goccia d’olio la visualizzazione diviene ancora superiore, quindi ancora
meglio.

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(Riferendosi a delle immagini)

Certo la dermatoscopia, di fronte a lesioni grandi dove già la clinica ci fa fare diagnosi, non
aggiunge molto. Il problema è quando ci si trova di fronte a una lesione melanocitaria di 3-4 mm
che nel contesto generale può passare inosservata, presa con il dermatoscopio presenta dei parametri
che ti dicono che quello è un melanoma. Quindi quello che passa inosservato, può essere un
melanoma. Ancora un lesione composta come il cosiddetto neo a occhio di bue, con il centro più
scuro e la periferia più chiara tipico delle lesioni melanocitarie in realtà può essere un melanoma.
Possono esserci delle lesioni che clinicamente appaiono identiche ma mettendo il dermatoscopio
sopra ci si può accorgere che hanno un pattern diverso e che possono essere l’una l’opposto
dell’altra sia come genesi che come prognosi. Quindi la dermatoscopia ci consente di valutare
innanzitutto se la lesione pigmentata davanti ai nostri occhi è o non è una lesione melanocitaria e se
è una lesione melanocitaria andiamo a valutare le caratteristiche clinico-dermoscopico-evolutive di
quella lesione per avere una diagnosi finale che ci dice come comportarci.

Quali sono i caratteri dermatoscopici che dobbiamo andare a ricercare?

 I parametri globali, quindi cos è che in quella lesione è predominante su tutto il resto:
o pattern reticolare, che prevede un reticolo;
o pattern diffuso, che appare con dei puntini;
o pattern composito, che è sia reticolare, tipica della localizzazione giunzionale, che
diffuso, tipica della localizzazione dermica,
o pattern omogeneo, che è una lesione bluastra, il nevo blu, cha ha una componente
dermica ma profonda nel derma reticolare, ma può essere anche marrone e indica
una lesione ancora più profonda nel derma papillare;
o pattern a raggiera, simile ad una stella che scoppia detto anche star burst, che si
estende a raggiera in tutto il perimetro di quella lesione. Di fronte ad una lesione del
genere, a meno che non è un bambino di 6 anni, bisogna sempre pensare
all’asportazione perché questo parametro è identico o che si tratti di un neo di Reed,
tipico dell’adolescenza, o che si tratti di un melanoma in situ. La dermatoscopia non
ci permette di distinguere le due lesioni, però ci dice “questo è da togliere”.
o pattern parallelo, che è tipico della disposizione dei melanociti a livello palmo-
plantare, dove il melanocita si distribuisce attraverso i dermatoglifi che sono le
impronte digitali;
o pattern a zolle;
o pattern multicomponente, è un pattern in cui si vedono tre parametri diversi come
aspetto globale, il che significa che quella è una lesione che di per sé parte a rischio,
da valutare bene;
o pattern aspecifico, è quello che deve fare più paura di tutti perché significa che non è
possibile identificare un pattern predominante sulla lesione e questo avviene perché
c’è una tale scompaginazione delle lesione che è facile che quella lesione possa
essere un melanoma.

Non è l’unico parametro di melanoma, ma non voglio farvi una lezione di dermatoscopia anche
perché è troppo specialistica e molto di quello che vi sto dicendo deve servire come conoscenza di
base e certamente tante cose che riguardano la dermatoscopia non vi verranno neanche chieste
all’esame.

ALGORITIMI DIAGNOSTICI

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È importante che sappiate che davanti a un quadro dermatoscopico, ci sono poi degli algoritmi
diagnostici. A parte l’ABCD di Stolz e il metodo di Menzies, che ormai sono dei metodi antichi e
non servono a niente, l’analisi dei pattern e la 7-Point Check List sono le uniche due che si possono
utilizzare per l’analisi dei parametri dermatoscopici. L’analisi dei pattern che prevede la valutazione
della lesione globalmente e la presenza/assenza e la regolarità/irregolarità di alcuni parametri, per
non parlare del fatto che esistono dei parametri che sono presenti solo nel melanoma. La 7-Point
Check List, quella aggiornata prevede che a ognuno di questi elementi, cioè il pattern di pigmento
atipico, il velo blu, il pattern vascolare atipico, le strie reticolari, i punti neri-globuli irregolari, le
strutture di riflessione… ad ognuno di questi parametri corrisponde un punteggio diverso e quando
superava il valore di 3, ci si trovava di fronte ad una lesione diciamo melanoma che va asportato.
Ad oggi la nuova 7-Point Check List, prevede l’assegnazione di un punteggio di 1 ad ognuno di
questi elementi e se il punteggio totale è superiore o uguale a 1, si asporta. È più accurata, più
specifica, meno sensibile, nel senso che molto spesso vengono asportate lesioni benigne pensando
che siano melanomi ma in realtà non sempre lo sono. Fondamentalmente bisogna essere esperti, ma
bisogna aggiungere alle informazioni che ci da la dermatoscopia, la clinica e le informazioni che ci
da il pz in merito all’evoluzione ed è l’insieme di questi tre elementi che darà la diagnosi.
Ovviamente di fronte a un sospetto, si fa l’asportazione chirurgica e poi l’esame istologico, che ci
darà la diagnosi definitiva. A questo punto sarà necessario valutare la prognosi, le eventuali
progressioni diagnostiche, o le eventuali progressioni terapeutiche sebbene non si abbiano molte
opportunità con le terapie attuali. Per questo è importante andare a valutare altri parametri e altre
informazioni riguardo la lesione che abbiamo asportato, queste informazioni sono lo spessore o
livelli di Clark. I livelli di Clark ci dicono il grado di infiltrazione:

 livello 1 se infiltra l’epidermide;

 livello 2 se infiltra il derma papillare;
 livello 3 se infiltra il derma papillare fino all’interfaccia con il derma reticolare ma senza
infiltrare il derma reticolare;
 livello 4 quando interessa anche tutto il reticolare;
 livello 5 infiltra l’ipoderma.
Certamente da un valore avere questa informazione. Ovviamente già del 2° livello in poi ci
troviamo di fronte ad un melanoma difficile, preoccupante, è chiaro che ai livelli successivi è molto
facile che il melanoma abbia già metastatizzato. Ma quello che è ancora più importante è il grado di
Breslow, che non è altro che una misurazione dello spessore massimo di infiltrazione. Quindi noi
dobbiamo sapere lo spessore del melanoma in mm quant’è, perché un melanoma che è:

 inferiore a 0,76, e quindi un melanoma in situ, è un melanoma che una volta asportato,
viene risolto;
 da 0,76 a 1,5 mm, c’è già qualche possibilità che quel melanoma abbia dato metastasi;
 superiore a 1,5 mm il rischio di metastasi è altissimo.
Quindi si fa una stadiazione secondo il TNM, dove T si riferisce alle caratteristiche istologiche del
tumore primitivo, N ai linfonodi, M indica le metastasi a distanza. Quello che è importante sapere è
che il parametro T non si riferisce solo alle caratteristiche istologiche del tumore, ma anche allo
spessore e all’ulcerazione. Pertanto una lesione che istologicamente appare ulcerata ha un
parametro T sfavorevole rispetto ad una non ulcerata, come anche lo spessore superiore a 0,7e ha un
valore peggiore rispetto a uno inferiore a 0,75 e come spessore ultimamente si è inserita anche la

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microsatellitosi; prima abbiamo definito satelliti le metastasi cutanee che arrivano a 5 cm dalla
lesione primitiva, in quel caso la satellitosi, se presente, rientra nel parametro spessore, per da 0,75
possiamo arrivare anche a 5 cm di spessore, il che significa una prognosi nettamente sfavorevole.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

Vediamo un po’ quali possono essere gli esami di diagnostica differenziali del melanoma, visto che
abbiamo definito come lesione pigmentata non solo il melanoma.

 Lesioni cutanee:
o Neo melanocitario;
o Neo melanocitario congenito;
o Neo di Sutton, che non è altro che una vitiligine perinevica, è come se il nostro
organismo reagisse contro un neo e quindi attraverso un meccanismo immunologico,
andasse a circuire il neo, fino con il tempo a farlo scomparire del tutto, lasciando
solo l’alone di pigmentazione ipomelanica vitiligoidea che rimarrebbe sempre. È
chiaro che di fronte a una lesione di del genere, questa atipia colorimetrica, nei
soggetti meno informata, potrebbe generare il sospetto di un melanoma;
o Follicolite sottonevica, è un fenomeno casuale, cioè un follicolo che si trova sotto un
neo, potrebbe infiammarsi e creare delle modifiche finte a quel neo perché legate
all’infezione;
o Neo blu, come ho detto prima è un neo profondo, assolutamente tranquillo, maturo,
sebbene esista una variante definita neo blu penetrante in profondità che ha delle
caratteristiche clinico-istologiche poco chiarificanti,
o Neo di Spitz e neo di Reed che sono delle lesioni da asportare con un aspetto
dermatoscopico “star burst” e che non sono altro che non sono altro che la stessa
entità nel senso che il neo di Spitz è una lesione rossiccia-marroncina e il neo di
Reed è una lesione nera. Ripeto finché si tratta di soggetti estremamente giovani si
assiste e si osserva nel tempo l’evoluzione di queste lesioni che nel tempo assumono
un aspetto normale, qualora questo non dovesse accadere va sempre asportato;
o Neo melanocitico displastico, fa parte di una sindrome che vede soggetti con 100-
150-200 nei di cui 100 su 150, 150 su 200 sono tutti nei a rischio e che sono tutti
identici fra loro per cui li andiamo a valutare a stretto giro e se qualcuno presenta
delle caratteristiche di atipia lo asportiamo;
o Pseudomelanoma post-chirurgico perché se togliamo un neo e lo togliamo male,
sulla cicatrice nasce un neo non è che nasce un melanoma. La vecchia diceria “i nei
non si toccano, che poi si trasformano” è una fesseria. È chiaro che se togliamo un
melanoma e lo togliamo male, ricresce e da questo nasce la diceria. L’unico reale
insulto che trasforma un neo in melanoma è la scottatura solare, poi lo vogliamo
tagliare, lo vogliamo far infettare, ecc non sarà quello lo stimolo che trasformerà il
neo. Per cui se togliamo un neo e lo togliamo male, rinascerà un neo su cicatrice e
rinascerà male, con dei caratteri dermatoscopici completamente sballati che non ci
consentono di fare la corretta valutazione del neo. In questi casi il neo va asportato
va a rianalizzato istologicamente, e risolto perché impossibile da seguire nel tempo
in quanto il traumatismo esercitato nel tempo ha creato un’alterazione morfologica
che non è possibile seguirlo nel tempo con un valutazione clinico dermatoscopica;
o Melanosi lenticolare è una lesione melanica non melanocitaria, che in genere
compare a carico delle labbra soprattutto in soggetti fumatori ma anche in soggetti
che soggiornano spesso al sole e che si manifesta come una macula pigmentata e che
può comparire sulla mucosa delle labbra degli occhi o delle mucose genitali.

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  Lesioni cheratinocitarie, sono lesioni che appaiono pigmentate ma non sono
melanocitarie:
o Cheratosi seborroica, è una lesione molto comune ma che in alcuni casi appaiono
così anomale, addirittura da essere etichettate con il termine di melanoacantomi e
costituiscono a volte un problema di diagnosi differenziale e la dematoscopia ci aiuta
moltissimo perché esistono dei parametri sono patognomonici della cheratosi
seborroica ;
o Epitelioma basocellulare pigmentato, che è un tumore cheratinocitario a malignità
locale che può assumere nella variante pigmenta una colorazione scura che può far
pensare al melanoma;
o Verruca plantare trombizzata, le verruche sono delle lesioni che spesso avvengono
sulla superficie plantare e siccome l’irrorazione è perpendicolare, è facile che,
magari in un soggetto sportivo, che determina una trazione continua su questa
verruca e provoca il decapaggio superficiale con un gemizio ematico, che si
trombizza e per l’ossidazione dell’Hb diventa nera e quindi potrebbe entrare in
diagnosi differenziale;
o Idrocistoma corneo, che è un tumore annessiale benigno.

 Lesioni non epiteliali:

o Dermatofibroma, definito anche fibroma in pastiglia, perché è possibile prenderlo fra
le due dita e c’è una componente fibromatosa che fa tipo bottone per cui lo si riesce a
prendere tra le dita, ha una colorazione bruno-nerastra che facilmente può dare a
pensare che si tratti di una lesione melanocitaria, anche in questi casi la
dermatoscopia può venirci in aiuto;
o Lago venoso, componente vascolare con colorito bluastro non molto differente dal
nevo blu, quindi si può pensare ad un melanoma nodulare e in questo caso si la
dermatoscopia ci fa vedere un parametro lacunare rossastro invece che una
pigmentazione blu-rossastra tipica del melanoma;
o Angiocheratoma, che presenta una componente angiomatosa e una componente
cheratinica superficiale così ispessita, da dare alla lesione una pigmentazione
nerastra ed anche in questo caso la dermatoscopia ci viene in aiuto perché ci fa
vedere la componente vascolare;
o Granuloma piogenico, che si può presentare come il melanoma nodulare e conviene
sempre, nonostante questa sia una lesione benigna, asportarla e fare l’esame
istologico per risolvere il problema e non rimanere con il dubbio;
o Tallone nero, non è altro che uno stravaso ematico frizionale che si può riscontrare
sotto il tallone di un soggetto che magari gioca a tennis e magari fa quelle frenate
improvvise; che determinano uno stravaso ematico subcorneo e, sempre per il
discorso di ossidazione dell’Hb, diventa più scuro e può dare da pensare ad una
lesione melanocitaria atipica,
o Ematoma subungueale, che è uno stravaso ematico e può scurirsi. In questo caso la
prova la fa il bisturi, perché basta eliminare la componente ungueale e rimuovere il
sangue dalla lesione.

A volte anche un pigmento esogeno può penetrare sotto lo strato corneo, addirittura il catrame che
si può trovare sulle spiagge, può succedere anche questo.

Un’altra cosa volevo raccontarvi, al mio studio è venuta una signora che presentava sulla gamba un
nodulo rosso, la dermatoscopia faceva pensare a una lesione melanocitaria che viene definita
peppering o a grano di pepe. Asportata la lesione, il referto istologico è stato “metastasi di
melanoma”, non convinto ho fatto prendere i vetrini, ho fatto leggere ad un altro istologo e la

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diagnosi è stata la stessa. Praticamente la signora aveva avuto un melanoma non si sa dove, non si
sa quando e il melanoma primitivo non è stato riconosciuto, purtroppo può esistere anche questo.

Avete domande?

D: La terapia?

R: La terapia è l’asportazione.

Quando si toglie un melanoma, non ci si deve spingere oltre i 2 mm, soprattutto se si è certi, perché
in quel contesto si fa anche il linfonodo sentinella e se è positivo si fa l’allargamento, che oggi si fa
sempre anche per il melanoma in situ.

D: E la terapia medica?

R: Purtroppo oggi c’è ancora poco da aspettarsi. Oggi c’è un farmaco nuovissimo, di cui ora non
ricordo il nome (a questo punto la terapia non è più pertinenza dermatologica, diventa pertinenza
oncologico), che è un biologico che pare che su 10 persone ne salva 1.

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PEMFIGO E PEMFIGOIDE

Si tratta di malattie bollose autoimmuni molto importanti in Dermatologia, non tanto per la
frequenza, almeno per il pemfigo che è raro, mentre il pemfigoide bolloso è molto più frequente,
quanto per la gravità, perchè in assenza di terapia non tanto il pemfigo quanto il pemfigoide può
portare ad exitus.

Possiamo distinguere due grandi gruppi:

- il pemfigo è dato da patologie in cui la lesione bollosa è all'interno dell'epidermide o meglio la bolla
è intraepiteliale, quando si riferisce ad un epitelio non cheratinizzante ma a quello della mucosa orale.

- nel pemfigoide la sede della bolla è sottoepidermica o sottoepiteliale. E' una malattia che colpisce
elettivamente gli epiteli pavimentosi stratificati, tendenzialmente o effettivamente corneificanti,
come ad esempio le mucose orali, la mucosa esofagea o la cute. Nei tempi antecedenti alle terapie,
questa patologia conduceva a morte nel 90-95% dei casi.

PEMFIGO

Esiste una predisposizione genetica evidenziata da alcuni studi e correlata ad alcuni antigeni di
istocompatibilità maggiori. Non c'è una predisposizione di sesso ma generalmente questa patologia si
manifesta tra i 30 e i 60 anni, anche se non sono rari i casi di manifestazioni nell'infanzia.

Esiste una predisposizione genetica: questo vuol dire che ci sono state delle dimostrazioni sia in vivo
che in vitro che hanno documentato come il fenomeno che ne è alla base, cioè il distacco degli
epiteliociti, chiamato acantolisi, sia causato da alcuni autoanticorpi che l'organismo produce , diretti
verso strutture self, in particolare desmogleine, che sono delle proteine della superfamiglia delle
caderine funzionalmente implicate nella fusione tra i cheratinociti; questo vuol dire che, quando le
cellule vengono disturbate nella loro funzione dagli autoanticorpi le cellule perdono la capacità di
restare coese e quindi si distaccano. Una volta distaccate mediante il processo definito acantolisi, si
ha l'afflusso di siero dal derma sottostante e quindi la formazione di bolle a sede intraepiteliale.

Gli anticorpi che causano la malattia sono diretti contro le desmogleine e si ritrovano nel siero dei
pazienti, e si evidenziano con l'immunofluorescenza indiretta, ma soprattutto si trovano anche in sede
lesionale e si trovano con l'immunofluorescenza diretta dove di fatto sono responsabili del verificarsi
delle lesioni.

A seconda di se l'attacco anticorpale avvenga a livello basso, subito al di sopra della membrana
basale, o a livello alto, subito al di sotto dello strato corneo, si parla rispettivamente di acantolisi
bassa o soprabasale e acantolisi alta o subcorneale.

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In realtà la patogenicità di questi anticorpi era già stata dimostrata con sperimentazioni fatte in vitro
in cui la cute umano normale, cioè di un soggetto sano, messa in coltura con l'aggiunta di siero
pemfigoso, ma anche semplicemente con la frazione purificata delle immunoglobuline anti-
desmogleina, va incontro a quel distacco acantolitico assoltutamente simile a quello che si riscontra in
vivo.

La prima manifestazione in vivo della patogenicità di questi anticorpi spettò proprio alla Clinica
Dermatologica, che ho l'onore di dirigere, nel 1975 con la nascita di una bambina da una madre
affetta da pemfigo, bambina che presentò alla nascita due lesioni bollose, una al dorso del piedino
destro, l'altra alla piega inguinale di sinistra. In una immediata ricerca che noi effettuammo, si
individuò la presenza di anticorpi nel siero della bolla; tali anticorpi erano quindi riusciti ad
attraversare il filtro placentare, trattandosi di anticorpi IgG, frazione IgG4 a basso peso molecolare. In
effetti la bambina dopo 15-20 giorni guarì da queste bolle che riepitelizzarono normalmente nè
presentò più segni della malattia e questo parallelamente all'emivita degli anticorpi che è di circa 15-
20 giorni.

Quindi il pemfigo è una malattia non CON anticorpi ma DA anticorpi.

Desmogleine

Queste desmogleine, la 1 e la 3, sono diversamente rappresentate, nelle mucose e nell'epidermide.

La desmogleina 3 è più rappresentata nelle mucose, in particolare negli strati bassi delle mucose ma
anche in quelli alti; nell'epidermide, è rappresentata solo negli strati bassi. La desmogleina 1 invece è
poco rappresentata a livello delle mucose, mentre è soprattutto rappresentata nell'epidermide, nei
livelli alti.

In realtà la fusione dei cheratinociti è assicurata da entrambe le desmogleine, per cui, quando c'è un
attacco anticorpale selettivo verso una delle due, la desmogleina residua può vicariare la funzione di
quella attacccata e quindi il distacco può o non aversi o verificarsi dove la desmogleina vicariante non
può operare; quando invece gli anticorpi attaccano la 1 e la 3 non c'è effetto vicariante che tenga e si
ha il distacco.

Per semplicità distinguiamo:

- un pemfigo mucoso, in cui le lesioni sono solo a livello della mucosa orale

- un pemfigo cutaneo, in cui le lesioni si localizzano solo a livello cutaneo

-un pemfigo muco-cutaneo, che in realtà è l'evoluzione del pemfigo volgare; esso comincia alle
mucose orali e raggiunge poi la cute.

Nel caso del pemfigo mucoso, era soprattutto la desmogleina 3 a garantire la coesione; la
desmogleina 1, scarsamente rappresentata, non riesce a vicariare la funzione di coesione della

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desmogleina 3. A livello cutaneo invece la desmogleina 1 può vicariare la funzione della
desmogleina 3, perchè è maggiormente rappresentata.

Nel pemfigo cutaneo non avremo il coinvolgimento mucosale perchè gli anticorpi sono rivolti verso la
desmogleina 1, che ha scarsa rilevanza di coesività nelle mucose orali. Nella cute la coesione è
garantita proprio dalla desmogleina 1: un attacco anticorpale verso questi anticorpi determina un
distacco acantolitico alto subcorneale.

Nel pemfigo volgare, che è la forma più diffusa, nella fase conclamata, cioè quando sono comparsi gli
anticorpi anti-desmogleina 3, che sono i primi a formarsi, e quelli anti-desmogleina 1, che si formano
successivamente, non c'è possibilità di vicariare la funzione di coesione e quindi le lesioni
interesseranno sia la mucosa orale sia la cute in tutti i suoi strati.

Fattori innescanti

Oltre alla presenza di questi anticorpi e ad un background genetico, ci devono essere dei fattori
innescanti. Questi fattori molto spesso ono aspecifici; non pensiate che sia uno solo il fattore ad
innescare la patologia. Nel 50% dei casi il fattore è sconosciuto; in questo caso si parla di pemfigo
idiopatico. L'aggettivo idiopatico indica solo la nostra incapacità a scoprire l'innesco della malattia.
Tra le sostanze maggiormente implicate abbiamo i farmaci; tra questi, farmaci con gruppi tiolici
come penicillamina e captopril. A ciò c'è una spiegazione: il processo di cheritanizzazione, al quale va
incontro l'epidermide, è basato sulla trasformazione di molecole di cisteina, con gruppo tiolico SH, in
molecole di cistina con ponti disolfuro S-S. Questi farmaci e anche alcuni antibiotici come la
penicellina e le cefalosporine posseggono nella loro struttura gruppi SH che possono interferire con
meccanismo di sostituzione fraudolenta, biochimica e quindi determinare la formazione di cheratine
anomale già di per sè non capaci di mantenere l'adesione tra i cheratinociti; esse, presentando delle
sequenze aminoacidiche alterate, vengono riconosciute come non self dell'organismo determinando
la formazione di autoanticorpi e quindi della patologia autoimmune.

Altri farmaci ritenuti innescanti sono interferone, ACE inibitori e progesteroni.

Al secondo posto delle cause innescanti il pemfigo riscontriamo il calore; ci sono casi di pemfigo
esorditi dopo un'ustione ed altri seguenti ad esposizione a raggi ultravioletti. Anche la normale
elioterapia, sempre in soggetti predisposti geneticamente, può essere alla base dello sviluppo della
patologia. Esistono casi di penfigo dovuti a radiazioni ionizzanti; il caso riscontrato dal mio
collaboratore è quello di un penfigo circoscritto all'area cutanea che è stato il portale radioterapico.
Anche procedure chirurgiche o cosmetologiche come peeling alla resorcina o all'acido glicolico.

Esistono casi di pemfigo o di aggravamento del pemfigo in pazienti in remissione da infezioni da virus
o anche dopo una vaccinazione ( recentemente si è verificato un caso di riattivazione di penfigo da
vaccino anti-influenzale ). I virus maggiormente implicati sono quelli della famiglia degli Herpes virus
ma anche virus delle prime vie aeree ( Rhinovirus, Coryzavirus ). In realtà non c'è un virus specifico

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che va ad innescare il pemfigo. Il virus agisce stimolando l'attivazione dell'immunità innata e dunque
di interferone e citochine che, nel soggetto con background genetico predisponente, facilmente
attivano il processo autoimmune che determina la malattia. Anche linfomi e carcinomi sono alla base
del pemfigo; quindi in alcuni casi il pemfigo può essere considerata una sindrome paraneoplastica ma
non con la frequenza in cui si verifica nel pemfigoide bolloso.

Altre sostanze implicate: diserbanti ( 1,3 dicloropropene ), fattori alimentari. Si è scoperto che i
derivati di aglio e cipolle possono stimolare l'acantolisi in vitro con meccanismo biochimico perchè
presentano sostanze a contenuto tiolico. Forse non è un caso che il pemfigo sia particolarmente
diffuso in Paesi come l'India, la Russia, l'Ucraina, nei quali si fa largo utilizzo di spezie contenenti
sostanze chimiche simili a quelle presenti nell'aglio o l'aglio stesso.

Importanti sono anche i fattori psico-emotivi. Ciò non deve sorprendere considerando la stretta
connessione tra corteccia cerebrale, ipotalamo e sistema immunitario.

Pemfigo volgare

E' la forma più frequente; più frequente si fa per dire perche la prevalenza è di 1-2/ 500000 abitanti.
L'esordio è quasi sempre alle mucose orali; nei libri è indicato nei 2/3 dei casi ma, secondo la mia
esperienza, è forse 4/5. Quando le lesioni si localizzano a livello delle pieghe ascellari ed inguinali, la
rottura delle bolle da luogo a delle erosioni che, confricandosi, strofinandosi tra loro avviano un
processo di proliferazione abnorme che da luogo a vegetazioni mollicce e maleodoranti che
configurano un quadro clinico particolare detto pemfigo vegetante, che comunque è una varietà del
pemfigo volgare e rientra nell'acantolisi bassa, quindi determinato in buona sostanza da anticorpi
anti-desmogleina 3.

Per definizione il pemfigo rientra tra le malattie bollose e tale è la prima manifestazione; però la bolla
integra è un'evenienza rara per i processi di fonazione, di masticazione e perchè il tetto della bolla
non ha la consistenza dello strato corneo, motivo per il quale va precocemente incontro ad erosione.
In realtà il quadro più comune è quello di erosioni diffuse al palato molle alle gengive e a tutta la
mucosa orale; generalmente la mucosa linguale è più risparmiata. Queste erosioni danno fastidio alla
deglutizione, causano scialorrea, un fetor ex ore caratteristico e una serie di disturbi che, rendendo
difficili la deglutizione, contribuiscono allo stato di deperimento del paziente. Il pemfigo circoscritto
alla mucosa orale non è un pemfigo a se stante ma la prima fase del pemfigo volgare. Se non
riconosciuto e quindi non curato può durare diverse settimane o mesi per poi dar luogo a
manifestazioni cutanee bollose caratterizzate da quella che è la lesione emblematica, cioè la bolla a
freddo, cioè una bolla che compare su cute non arrossata, non eritematosa, piuttosto flaccida che va
incontro ad erosioni e successivamente di squame-croste. Quindi noi assistiamo ad un cosidetto
polimorfismo evolutivo; vuol dire che la lesione inizialmente è sempre una bolla; essa poi si trasforma
in erosione e poi in squama-crosta che da luogo ad un esito pigmentario di breve durata.

Non curato, il pemfigo si estende a tutto l'ambito cutaneo, soprattutto a livello delle pieghe o dove c'è

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confricazione dando luogo ad una perdita di plasma ( plasmorrea ) che implica un aggravamento delle
condizioni generali, alle superinfezioni che in assenza di terapia idonea portano inevitabilemte ad
exitus.

Pemfigo da diserbanti ( caso clinico ): iniziamente il paziente sviluppò una reazione irritativa a livello
delle regioni palmari, che avrebbe colpito la maggior parte di noi; poi una reazione eczematosa, che
avrebbe colpito la maggior parte di noi; successivamente si passò a lesioni nuove, in sede diversa da
quello dello sviluppo delle lesioni precedentemente evidenziate, che il laboratorio identificò essere
lesioni di pemfigo. Evidentemente si trattava di un soggetto geneticamente predisposto, in cui il
contatto con una sostanza irritante ma anche fortemente eczematizzante aveva provocato prima
manifestazioni aspecifiche irritative di dermatite da contatto, poi manifestazioni eczematose
abbastanza aspecifiche e successivamente si è verificato lo shift che ha condotto a lesioni tipiche del
pemfigo in sedi diverse da quelle di partenza.

Il pemfigo vegetante si manifesta principalmente alle pieghe; queste vegetazioni si possono osservare
anche alle pieghe labiali. Di fatto le lesioni sono più frequenti ai cavi acellari e inguinali.

Pemfigo ad acantolisi alta ( subcornea )

Abbiamo delle varianti:

- pemfigo foliaceo: raro nelle nostre zone, molto diffuso in sud America in Paesi come la Colombia e il
Perù; in queste zone viene anche chiamato " fogo selvagem", cioè fuoco selvaggio, a causa del
violento bruciore che determina. La prevalenza della patologia in queste popolazioni è di 1-2/1000 ma
in alcune tribù, formate da 6-7000 individui, la prevalenza è del 6%. Questo avviene prima di tutto
perchè, essendo una popolazione poco numerosa, gli individui si sposano tra di loro e quindi non
abbiamo variabilità genetica, motivo per il quale la patologia autoimmune si ripropone; inoltre in
questi Paesi sono molto diffusi i vettori di queste infezioni, appartenenti alla famiglia dei Simulidi, che
sono una sorta di moscerini. In particolare le specie maggiormente implicate sono S. priurinosus e S.
nigrimanum. Nelle zone in cui si moltiplicano i simulidi ( a max 5- 10 Km dai torrenti ) la patologia è
molto diffusa. La malattia subisce un acme nella stagione delle piogge quando proliferano i simulidi. I
soggetti che vengono più martoriati da questi insetti sono quelli che maggiormente vanno incontro
alla patologia, come se ci fosse una diretta proporzionalità tra le punture e la malattia. Se questi
soggetti vanno a curarsi in aree nelle quali l'insetto non è diffuso, ad es. l'ospedale di San Paolo, la
patologia tende a regredire e a non comparire più. In pasato si pensava che i simulidi potessero essere
vettori di virus ( Arbovirus ); studi approdìfonditi hanno messo in eviudenza che non è così. E' stato
invede evidenziato che la nella saliva di questi insetti e ancor più nel rostro è presente una
composizione aminoacidica molto simile a quella della desmogleina 1 umana. Questa sostanza
dunque cross-reagisce con la desmogleina 1 umana.

Sedi del pemfigo foliaceo: tronco, radici degli arti, generalmente con risparmio del capo e soprattutto
delle mucose; questo perchè le mucose non necessitano di desmogleina 1, alterata nel pemfigo

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foliaceo, per la loro coesione, bensì di desmogleina 3.

Il pemfigo foliaceo da lesioni bollose difficili da identificare. Sembrano degli accumuli

squamo-crostosi. La componente squamosa predomina sulla vescicolosa che è sottostante però se noi
determiniamo un leggero grattamento o lo fa il paziente da se stesso, vediamo che queste squame
non sono secche ma lasciano un fondo umidiccio, sierogemente, tant'è che le lesioni vengono
paragonate alla pastasfoglia.

-pemfigo eritematoso o seborroico: ha una localizzazione più circoscritta rispetto al pemfigo foliaceo.
Viene definito "eritematoso " perchè spesso ha le caratteristiche miste del penfigo foliaceo e del
lupus eritematoso; se andiamo a fare il lupus band test, che serve ad evidenziare la presenza di
anticorpi anti-lupus sulla membrana basale nel LES, c'è positività anche qui. Viene chiamato anche "
seborroico " perchè esso si sviluppa prevalentemente nelle aree nelle quali abbondano le ghiandole
sebacee.

* Ricordiamo che l'importanza del fattore inducente è secondaria a quella del fattore predisponente
perchè se il fattore predisponente è molto forte, dopo che il fattore inducente l'ha innescata, la
patologia si perpetua anche indipendentemente dalla presenza dello stesso; questo lo chiamiamo
pemfigo slatentizzato. Quando la manifestazione è strettamente legata al fattore inducente, cioè il
pemfigo scompare quando il fattore inducente viene a mancare, parliamo di pemfigo indotto
propriamente detto.

Diagnosi di pemfigo

Nel fare la diagnosi dobbiamo andare a considerare la prevalenza delle lesioni orali. Vi invito, ogni
volta che c'è una stomatite erosiva cronica che non cede ai comuni antibiotici o agli antimicotici o a
tutte le cure che il farmacista o l'amico ha consigliato dopo un mese, a acominciare a prendere in
seria considerazione il pemfigo. La comparsa di bolle a freddo è tipico ma si manifesta in una fase già
conclamata.

Poi c'è l'isomorfismo reattivo ( Segno di Nikolsky ): se comprimiamo il tetto di una bolla, essa tende
ad espandersi lateralmente. O anche: se andiamo a fare uno sfregamento su un'area di cute che non
ha bolle ma che poggia su una prominenza ossea sottostante ( regione tibiale o sternale ) possiamo
evocare la formazione di una nuova bolla pochi minuti dopo che abbiamo fatto la confricazione;
questo vuol dire che gli anticorpi erano già fissati su quel bersaglio antigenico e basta quel semplice
sfregamento a far si che l'acantolisi diventi da potenziale ad attuale e dia luogo alla formazione della
bolla. Questo segno si può osservare nella fase conclamata del pemfigo; non dobbiamo aspettare il
manifestarsi di questo segno per fare la diagnosi.

Esame citologico: molto pratico. Consiste nllo scarificare una bolla integra di recente insorgenza o, nel
caso in cui non siano presenti bolle ( condizione frequente nel cavo orale ) una erosione di fresca
formazione nella quale evidenziare cellule di Tzanck, che hanno un importante valore diagnostico ma

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non patognomonico. Cellule acantolitiche sono molto basofile marginalmente; il nucleo è molto
sviluppato e spesso determina un rapporto nucleo/citoplasma a netto favore del nucleo. Quando il
fenomeno acantolitico è molto netto può far osservare delle papille dermiche isolate rivestite da una
sola filiera di cellule basali.

Biopsia dimostra un'acantolisi che è inoppugnabile come diagnosi. Ancora di più lo è

l'immunofluorescenza diretta. Se andiamo a bioptizzare un frammento di cute perilesionale e la
cimentiamo con l'antisiero fluoresceinato per le IgG e la frazione 3 del complemento, vedremo una
fluorescenza intercellulare; questa è patognomonica dela diagnosi di pemfigo. La fluorescenza viene
definita intercellulare se le cellule non si sono ancora staccate; altrimenti viene definita pericellulare.
E' proprio sulla parte esterna della membrana cellulare che si trovano le desmogleine e quindi gli
anticorpi che vi si attaccano.

Sierologia: dato che gli anticorpi si possono riscontrare anche nel siero del paziente, possiamo andare
a cimentare il siero con esofago di scimmia, a sua volta messo a contatto con antisiero fluoresceinato
per le IgG e si osserverà una fluorescenza intercellulare anche sull'esofago di scimmia perchè
l'antigene del pemfigo non è specie- specifico ma organo-specifico; dunque lo ritroviamo a livello degli
epiteli malpighiani di tutti i mammiferi. Si usa la scimmia perchè è l'animale più vicino alla nostra
specie. La fluorescenza intercellulare molto netta prende il nome di immunofluorescenza a rete di
pescatore o a manto di giraffa o a rete di pollaio. La fluorescenza deve comparire a diluizioni almeno
superiore a 1:40 perchè si possa parlare di siero pemfigoso; diluizioni più basse sono aspecifiche.

Oggi è di largo impiego l'ELISA che permette di evidenziare gli anticorpi direttamente nel siero
specificando se sono anti- desmogleina 1 o 3 e andandoli a titolare. Questa è l'indagine più pratica che
potete andare a prescrivere.

Terapia del pemfigo

Cortisonici ad alto dosaggio. Derivato cortisonico che utilizziamo in prevalenza è il deflazacort

perchè ci da meno effetti collaterali del prednisolone. Si parte da dosaggi piuttosto alti che vengono
mantenuti fino all'effetto morbistatico, il che mediamente richiede 4 settimane. Poi si comincia a
scendere prima a giorni alterni, poi tutti i giorni. Affianco ai cortisonici si usano gli immunodepressori:
azatioprina e, nel caso in cui essa non sia tollerata, micofenolato- mofetil ( più costoso, meno efficace
). Altra metodica utilizzata è quella delle plasmaferesi periodiche. Questo trattamento viene riservato
a casi molto gravi ma è stato ampiamente superato dall'immunoadsorbimento extracorporeo. Sono
state create delle membrane speciali che hanno la funzione di intrappolare specificamente gli
anticorpi del pemfigo. Si fa un prelievo di sangue, il siero viene passato attraverso questa membrana e
viene poi iniettato privo di questi anticorpi lesivi. Per ogni ciclo sono necessari 6000 euro ma in alcuni
casi può essere una metodica salvavita come può esserlo la somministrazione di immunoglobuline in
vena ad altissimo dosaggio; questo perchè esse bloccano la produzione di anticorpi lesivi e quindi
riescono a bloccare il feedback anticorpale. Costo: 5000 euro a ciclo.

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Importanti sono le norme igienico-dietetiche: evitare durante il trattamento la somministrazione di
farmaci non necessari ( analgesici, cefalosporine, penicelline ); evitare o limitare al minimo spezie o
cibi speziati o contenenti aglio e cipolla.

PEMFIGOIDE

La più importante di queste patologie è il pemfigo bolloso. E' tipica degli ultrasessantenni maschi.
Bisogna conoscere questa patologia perchè:

1) E' una patologia molto più frequente del penfigo ( 2-3 casi/1000 )

2) può essere spia di un tumore degli organi interni; quindi dobbiamo fare un'indagine molto accurata
di stomaco, retto, prostata nei maschi, mammella, utero nella donna perchè può essere la prima
avvisaglia di una neoplasia degli organi interni.

Anch'essa è una patologia da autoanticorpi ma, a differenza del pemfigo, si fa dare un aiuto dal
complemento per innescare la formazione della bolla. Qui il distracco avviene a livello della
membrana basale, in particolare della lamina lucida. Dato che interessano questo strato, le bolle
successivamente riepitelizzeranno senza determinare cicatrice.

Fatori inducenti: Furosemide ( Lasix ), ustioni, fattori fisici, neoplasie viscerali che spesso sono
l'innesco della patologia.

Gli anticorpi sono diretti in particolare contro due antigeni: BPAG1 e BPAG2.

La patologia è caratterizzata dal manifestarsi non su cute sana ma su cute già lesa, in particolare
arrossata ( bolle a caldo ). Prima della formazione delle bolle abbiamo una fase iniziale che viene
anche detta orticarioide caratterizzata da lesioni eritemato-ponfoidi non effimere come quelle
dellì'orticaria e anche abbastanza estese. Diffidate di un'orticaria nei soggetti anziani! L'orticaria è
tipica dei bambini e dei giovani.

Sede preferenziale: tronco, radice degli arti.

La bolla è tipicamente tesa, non flaccida come quella del pemfigo. Le bolle vanno più difficilmente
incontro ad erosione perchè il tetto è più spesso, essendo costituito da tutto l'epidermide. Il prurito è
abbastanza diffuso ( sintomo importante da un punto di vista diagnostico ).

Citologia: non mostra cellule acantolitiche, nè epiteliociti; si osservano frequentemente eosinofili uniti
a catenella ( LEUCOCITOADERENZA ); le cellule vengono definite anche streptociti in analogia con gli
streptococchi.

Istologia: bolla in sede dermo-epidermica

Immunofluorescenza diretta: IgM, più raramente IgG e frazione del complemento sulla membrana

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basale della cute perilesionale.

Immunofluorescenza indiretta: viene utilizzato anche in questo caso l'esofago di scimmia; l'IFI mostra
fluorescenza della membrana basale che separa l'epitelio dalla mucosa esofagea.

Terapia

Cortisonici a più basso dosaggio rispetto al penfigo ma con problemi maggiori perchè ci troviamo
difronte a pazienti anziani. Anche in questo caso si può utilizzare l'azatioprina o il
micofenolato-mofetil. Una terapia alternativa è quella con eritromicina ( antibiotico ma anche
immunomodulante ). Nei casi molto gravi si può utilizzare anche la plasmaferesi. In alcuni casi risulta
essere necessaria la rimozione chirurgica di un tumore degli organi interni.

Pemfigoide cicatriziale

Una variante del pemfigoide bolloso è il pemfigoide cicatriziale. In questo caso gli anticorpi sono
diretti contro antigeni presenti in una struttura più profonda, la lamina densa ; per questo motivo, la
riepitelizzazione è seguita sempre da cicatrizzazione.

Finchè questa patologia interessa la cute il problema è perlopiù di tipo estetico. Diversa è la situazione
nel caso del coinvolgimento delle mucose orali o meglio congiuntivali, potendo portare anche alla
cecità. I soggetti più colpiti sono le donne anziane.

Quando le lesioni interessano la congiuntiva la tipica manifestazione è quella di una congiuntivite,

fotofobia, sensazione di sabbia negli occhi e poi si formano delle piccole bolle, da un lato sulla
congiuntiva bulbare, dall'altro sulla congiuntiva palpebrale. che incontrandosi si erodono dando luogo
a delle aderenze cicatriziali chiamati simblefaron che può portare a cecità. Al cavo orale si può avere
una gengivite desquamativa, si riduce l'ampiezza dei fornici gengivali. Le bolle cutanee hanno un
effetto retraente che consente di riconoscerle e che spesso sono localizzate al cuio capelluto, più
frequentemente all'ombelico. Al cuio capelluto danno alopecia definitiva. Le lesioni della mucosa
orale sono molto rare. Quadro clinico tipico: gengivite desquamativa, conseguente alla rottura delle
vescicole.

L'immunofluorescenza diretta anche in questo caso è data da fluorescenza della membrana basale.

L'immunofluorescenza indiretta è spesso negativa perchè c'è una tale avidità degli anticorpi che si
fissano direttamente al sito antigenico.

Terapia

Oltre a quella sistemica ( con corticosteroidi ) si privilegia quella topica: per quanto riguarda la cute
pomate cortisoniche; per quanto riguarda le mucose orali dei colluttori o compresse solubili da
mettere a contatto con le lesioni; per quanto riguarda la congiuntiva colliri cortisonici. Sono stati
prescritti anche colliri a base di ciclosporina; essi però non sono indicati per arrestare l'evoluzione

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cicatriziale che porta a cecità. Nei casi gravi, si utilizza azatioprina e immunoglobuline in vena ad alte
dosi.

Pemfigoide della gravidanza ( chiamato in passato Herpes Gestationis )

Come aspetto clinico e immunologico è molto simile al pemfigoide bolloso ma qui il fattore
innescante è la parte non self del prodotto del concepimento. Normalmente, nella donna gravida,
metà del prodotto di concepimento è suo, l'altra metà è quella del partner. Generalmente esistono
dei meccanismi immunologici che permettono di sopportare queste ingerenze nell'utero e quindi
fanno sì che non si verifichino dei fenomeni immunitari palesi. In alcune donne che presentano una
particolare predisposizione genetica, se fecondate da individui predisposti geneticamente, l'impianto
dell'uovo, lo sviluppo dello stesso e della placenta da luogo ad un movimento anticorpale che si
estrinseca con la formazione di anticorpi anti-membrana basale del tutto simile a quello del
pemfigoide bolloso ma in questo caso innescati dal fenomeno gravidico. Insorge in genere intorno al
quarto-quinto mese, di solito non alla prima gravidanza ma alle successive, sempre se il partner è
sempre lo stesso.

Le lesioni sono localizzate soprattutto all'addome e alla radice degli arti e si possono riesacerbare nel
post-partum con guarigione spontanea nel puerperio ma potrebbero ripresentarsi anche a seguito di
cure estroprogestiniche.

Terapia

Cortisonici a dosaggio basso che tra l'altro nel secondo, terzo trimestre di gravidanza non danno luogo
ad anomalie fetali. Possono essere utilizzati anche steroidi topici.

Dermatite erpetiforme

La inseriamo nel gruppo dei pemfigoidi anche se da un punto di vista eziopatogenetico se ne discosta
nettamente. E' una dermatite pruriginosa, cronica, associata spesso all'atrofia dei villi digiunali ed è la
forma dermatologica adulta della celiachia infantile. Anche qui ci sono degli antigeni di
istocompatibilità che predispongono alla patologia e c'è un meccanismo autoimmune ma non sono
implicate le IgG bensì le IgA. In questi pazienti per un'anomalia dei villi intestinali avviene un
assorbimento del glutine, in particolare di una frazione del glutine, la gliadina, che non dovrebbe
essere assorbita in condizioni normali, che attiva dei meccanismi immunitari complemento mediati
che portano prima ad una flogosi intestinale e successivamente ad una crossreazione con la reticolina
presente nel derma. Per questo motivo, alle manifestazioni cliniche della celiachia, tipiche dell'età
infantile, si accompagnano, nell'età giovanile, le manifestazioni della dermatite erpetiforme. Si chiama
erpetiforme perchè le vescicole assumono un aspetto serpiginoso, similmente a quel che accade per
l'Herpes Simplex. Abbiamo un tipico polimorfismo eruttivo: compaiono contemporaneamente
eritemi, ponfi, vescicole, bolle. Sedi: soprattutto regioni estensorie degli arti, spalle, regione sacrale,
glutei. Questa è una patologia estremamente pruriginosa. Il prurito in questo caso deve portare alla

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diagnosi. Ricordiamo che 4 sono le patologie molto pruriginose in dermatologia: scabbia, dermatite
erpetiforme, colestasi e alcuni linfomi mediastinici o Hodgkin. Questo prurito non è da sottovalutare;
talvolta è talmente intenso da portare al suicidio.

Diagnosi

In passato si utilizzava molto la sensibilità agli alogeni ( fluoro, cloro, bromo) ma è stata superata dalle
indagini di laboratorio attuali. Spesso questi pazienti lamentano bruciore periorale al lavaggio dei
denti perchè molti dentifrici contengono fluoro.

Istologia di una lesione bollosa mostra microascessi.

Immunofluorescenza diretta: depositi granulari di IgA e C3 sul'apice della papilla e soprattutto nel
siero ci sono anticorpi antigliadina, antireticolina e antitransglutaminasi tissutale. Questi ultimi sono
diagnostici di celiachia e dermatite erpetiforme.

Terapia

Dieta priva di glutine.

Diamino-difenil-solfone, farmaco nato per il trattamento della lebbra, si dimostra specifico per il
trattamento di questa patologia. Partiamo con un dosaggio di 50 mg/die; se il paziente non risponde
già dopo due giorni passiamo a 100 mg/die. Se non risponde arriviamo massimo a 200. Se il paziente
avverte ancora prurito, abbiamo sbagliato la diagnosi. Una volta ottenuto l'effetto antipruriginoso,
continuiamo con un dosaggio medio di 100 o 50 mg a giorni alterni e si insiste con la dieta aglutinata;
la dieta aglutinata non riesce a dare subito l'effetto ed è per questo giustificato l'uso del DDS per
qualche settimana; successivamente si continua solo con dieta aglutinata.

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Lezione del 3/12/14 Prof.ssa LO SCHIAVO

LA PSORIASI
La psoriasi è una delle malattie che più frequentemente coinvolge la popolazione ed è quindi non solo di
interesse prettamente dermatologico.

È per definizione una malattia eritemato-squamosa della cute a decorso cronico,ad evoluzione variabile con
fasi di remissione e di esacerbazione: è dunque una patologia altalenante. È una malattia che si può curare
ma da essa non si guarisce,anche se le nuove terapie hanno molto migliorato la qualità di vita dei pazienti.

Nel passato era ritenuta una patologia a esclusivo interesse dermatologico. Oggi si sa che è una patologia
multi sistemica che si localizza prevalentemente alla cute ma può coinvolgere le articolazioni(artrite
psoriasica che interessa principalmente le piccole articolazione ma anche le grandi) e associarsi a patologie
intestinali(malattie infiammatorie croniche),cardiovascolari, metaboliche(presenza di sindrome
metabolica)e neoplastiche. Quasi sempre è scatenata da un evento traumatico psicologico ed essa stessa
induce vere e proprie alterazioni dello stato emotivo del paziente.

Ha una genesi multifattoriale a cui concorrono fattori endogeni ed esogeni.

EZIOLOGIA.

- Predisposizione genetica(che costituisce il fattore endogeno): ci sono tratti di cromosoma alterati

denominati PSOR(numerati da 1 a 10) che sintetizzano sostanze coinvolte nella genesi della psoriasi.
Antigeni di istocompatibilità più frequentemente associati: HLA-A2,HLA-B13,HLA-B17,HLA-B27.
- Farmaci soprattutto quelli di uso più frequente: antiipertensivi,beta bloccanti,Sali di litio,
idrossiclorochina. Possono slantetizzare una psoriasi in pazienti geneticamente predisposti o
determinare reazioni psoriasiformi in pazienti geneticamente normali.
- Fumo ed alcol questi fattori influenzano il successo terapeutico,nel senso che la risposta terapeutica
non è soddisfacente
- Traumi che sono importanti perchè la psoriasi è caratterizzata come il pemfigo dal fenomeno
dell’isomorfismo reattivo o fenomeno di Koebner per cui un trauma semplice come lo strofinio di
ginocchia,gomiti e pianta del piede porta alla comparsa su cute apparentemente sana di fenomeni di
lesione di psoriasi. Ciò è importante perché in correlazione con le sedi tipiche in cui si manifesta la
patologia: cuoio capelluto( il pettinarsi determina sfregamento),ginocchia,gomiti e pianta dei piedi(per
l’uso delle scarpe).
- Stress :alcuni neuromodulatori agiscono sul sistema immunitario. Eventi stressanti forti,come detto
prima,innescano la comparsa delle manifestazioni psoriasiche.
- Infezioni: esiste una forma di psoriasi infantile che compare dopo infezioni tonsillari specialmente da
streptococco beta emolitico. Questi bimbi dopo episodio febbrile con faringodinia o anche solo la
presenza di faringodinia presentano la comparsa di una psoriasi a piccole chiazze (guttata),eruttiva,che
assomiglia a una malattia esantematica. Ciò è dovuto ad alcuni antigeni tipici dello streptococco ma
anche dello stafilococco che attivano il sistema delle defensine,fondamentali nella prima difesa
dell’individuo.
- BMI si diceva in passato che la psoriasi era la malattia dei sani perché spesso i pazienti con psoriasi
hanno una circonferenza addominale che rientra nelle misure patologiche. Il grasso viscerale

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 determina alterazioni dovute alle adipochine che attivano interleuchine(TNF alfa ma non solo) e quindi
un processo infiammatorio che è alla base della chiazza psoriasica.

I cheratinociti del soggetto con psoriasi invece di impiegare le normali 2-3 settimane per migrare a livello
dello strato cutaneo più esterno, ci mettono 7 giorni e dunque è presente un alterato turnover cellulare
che fa sì che il nucleo,che dovrebbe andar perso nei corneociti,permanga.

PATOGENESI. Eventi stressanti esogeni e non(in soggetti predisposti geneticamente) fungono da veri e
propri stressor determinando la rottura dei cheratinociti che non sono cellule inerti ma cellule capaci di
sintetizzare citochine. I cheratinociti,che sono stati danneggiati,liberano DNA e catelicidina( un frammento
della quale è detto LL37) che attivano le cellule plasmacitoidi dendritiche cutanee e determinano
produzione di TNF alfa che attiva i dendrociti dell’epidermide i quali migrano nel linfonodo attivando i t
naive che possono maturare in TH1 o TH17 a seconda della produzione rispettivamente di IL-12 O IL-23. I
linfociti T attivati arrivano poi all’epidermide scatenando un’amplificazione della produzione di citochine
TNF alfa, IL-12, IL-23 che sono alla base della proliferazione eccessiva dei cheratinociti e della formazione
della placca psoriasica. In realtà le citochine coinvolte sono molte di più,tra queste l’IL-22 sintetizzata dai
TH17.

SEDI. Gomiti,ginocchia,regione sacrale(nelle persone che passano molto tempo seduti),cuoio capelluto e
unghie.

CLINICA. Chiazze eritematose,di grandezza variabile,lievemente rilevati,a limiti netti,ricoperte da squame

biancastre( dette a guscio d’ostrica),lamellari,pluristratificate. Sono possibili lesioni papulose e alterazioni
ungueali

FORME TOPOGRAFICHE.
- Psoriasi del cuoio capelluto: molto frequente,compare come una cuffia alla regione occipitale e anche
frontale. Presenza di chiazze spesse,tondeggianti,a margini netti,isolate o confluenti fino a coinvolgere
l’intero capillizio.
- Psoriasi delle unghie(depressioni puntiformi o spaccature a midollo di sambuco): a volte può essere
l’unica espressione delle malattia. Le unghie delle mani sono più spesso colpite rispetto a quelle dei
piedi. Vanno in diagnosi differenziale con onicomicosi. Attenzione: un dermatofita facilmente può
immettersi a livello di regioni già lesionate come in questo caso,quindi è possibile una sovra infezione,
- Psoriasi delle pieghe(psoriasi invertita): si intendono le pieghe ascellari,inguinali,solco intergluteo, e
pieghe addominali in persone in sovrappeso o obese. Il microambiente in questi casi è umido e le
squame non si ritrovano. Viene definita anche intertrigine psoriasica.
- Psoriasi palmo plantare può manifestarsi con disidrosi e cioè pustole incassate o presenza di
ipercheratosi e quindiaumento di squame. Può mimare un eczema da contatto.
- Psoriasi delle mucose. Il paziente dermatologico và spogliato e visitato. Sul glande è frequentemente
presente come chiazza unica o chiazzette plurime di colorito rosso intenso,a margini netti non
desquamanti né infiltrate(non và confuse con altre patologie come la candidosi). Al cavo orale è molto
rara mentre sulla lingua si osssrvano aspetti di lingua a carta geografica.

FORME GRAVI.
- Eritrodermia psoriasica. Le lesioni si estendono a tutta o quasi la superficie cutanea. Il paziente è
ricoperto dalla testa ai piedi da squame lamellari e presenta una sintomatologia sistemica(febbre,

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 disidratazione),và ricoverato in regime ordinario. Può entrare in diagnosi differenziale con la micosi
fungoide diffusa.
- Psoriasi pustolosa o di von Zumbush. Eruzione diffusa di pustole sterili,amicrobiche. Può
accompagnarsi a febbre e leucocitosi. Può conseguire a infezione o a terapie cortisoniche generalizzate
magari date anche per altre patologie,o in seguito a gravidanza e impiego di altri farmaci
- Artropatia psoriasica. Non ha andamento altalenante ma è progressivamente ingravescente. Perciò
bisogna sempre cercare in un paziente psoriasico il coinvolgimento delle articolazioni. Si manifesta con
dolore e rigidità articolare che in genere colpiscono mani e piedi. Associata a HLA-B27.

PATOLOGIE ASSOCIATE.
1. Sindrome metabolica: obesità addominale,ipercolesterolemia,ipertensione arteriosa,iperglicemia a
digiuno. Una psoriasi che insorge in età giovanile in paziente iperteso e con alterazione di
trigliceridi e colesterolo quasi sempre porta a danno cardiovascolare precoce
2. Omocisteinemia: il perché aumenti l’omocisteinemia non è chiaro. Si pensa che l’aumentato
turnover dei cheratinociti aumenti l’omocisteina e faccia diminuire i livelli di acido folico.

DIAGNOSI. Spesso è clinica. Poi ci sono varie metodiche come il grattamento di Brocq: aspertando squame
mediante una curette si rivela un netto imbianchimento,come la cera,delle squame(segno della goccia di
cera) seguito da un’emorragia puntiforme,espressione della decapitazione delle papille dermiche. Questa
manovra tuttavia non viene quasi mai eseguita.

ISTOLOGIA. Ipercheratosi paracheratosica,microascessi di Munro e Sabouraud(formati da polimorfo

nucleati in sede subcornea,granulosi,acantosi,papillomatosi.

Per quanto riguarda il decorso,questa malattia evolve per riaccensione che possono durare anche molti
mesi. Vi può essere miglioramento o addirittura regressione nei mesi estivi.
INDICE PASI. È un indice dermatologico introdotto per monitorare l'efficacia dei trattamenti utilizzati per la
cura della psoriasi. La valutazione di alcuni parametri inerenti estensione desquamazione, eritema,
ispessimento e severità delle manifestazioni psorisiache fornisce un punteggio, variabile da 0 (assenza di
psoriasi) a 72 (valore massimo, psoriasi grave).

TERAPIA. Se la malattia è localizzata si usano cheratolitici,corticosteroidi topici,derivati della vitamina D.

utili gli UVB. Se invece la malattia è sistemica si usano:ciclosporina(che tuttavia ha tra gli effetti collaterali
l’aumento della pressione arteriosa),retinoidi( effetto collaterale:aumento trigliceridi e colesterolo) e
metotrexate(che può dare facilmente fibrosi epatica per cui è necessario monitorare periodicamente lo
stato del fegato con il fibroscan).
Farmaci biologici: anti-TNF alfa. Ultimamente è stato introdotto l’ustekinumab. Sono tutti somministrabili
per via sottocutanea(tranne l’infliximab) ma sono farmaci molto cari a carico del SSN. Essendo degli immuni
soppressori, prima di essere somministrati si deve verificare che il pz non abbia neoplasie(diagnosticate
negli ultimi 5 anni) e non sia positivo all’intradermoreazione di Mantoux.

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 LA SIFILIDE
Malattia a trasmissione prevalentemente sessuale. Può essere trasmessa dalla madre e al feto e in passato
poteva essere contratta per motivi lavorativi anche nei soffiatori di vetro a bocca che si passavano i cannelli
per la soffiatura tra loro. È provocata dalla spirocheta Treponema pallidum.
La diagnosi differenziale di una sifilide secondaria non è semplice. Oggi si sta verificando un nuovo aumento
delle persone che contraggono questa infezione,non solo giovani ma anche anziani.

SIFILIDE PRIMARIA- è una forma loco regionale che si presenta con la comparsa della lesione tipica,il
sifiloma,dopo un periodo di incubazione variabile che dipende dalla carica batterica e dal sistema
immunitario del paziente(3-4 settimane in media). Il sifiloma è una lesione spesso unica,ma può essere
anche doppia(soprattutto in individui immunodepressi), accompagnata da una linfadenite satellite. Si
presenta come un nodulo rosso scuro di dimensioni variabili(ne esistono forme nane e giganti)ed eroso(non
ulcerato,perché se fosse presente ulcerazione ci sarebbe un esito cicatriziale al momento della
scomparsa),indolente e duro alla palpazione.

Dove si localizza il sifiloma? Dipende dal tipo di rapporto sessuale. Nel maschio generalmente si localizza
alla lamina interna del prepuzio,al solco balano prepuziale,al glande o al meato; nella donna,invece, alle
grandi labbra,al clitoride,alla localizzazione particolare è quella alla tonsilla sinistra(perché è più grande
della destra) che si accompagna a rigonfiamento delle linfoghiandole latero cervicali. L’ulcerazione è
possibile in caso di sovra infezione batterica.

Se non curato il sifiloma regredisce dando origine dopo 1- 6 mesi dal contagio .

SIFILIDE SECONDARIA- questa forma dura in genere 2-3 anni. È caratterizzata da manifestazione cutanee e
mucose che regrediscono anche in questo caso,come nel periodo primario,spontaneamente. È presente
una poliadenopatia generalizzata(non più localizzata) e alterazioni pigmentarie.
Manifestazioni cutanee:

- Sifiloderma roseolico. Diagnosi differenziale con pitiriasi rosea di Gilbert. Chiazzette rotondeggianti di
colorito rosa pallido che persistono per una ventina di giorni e sono sormontate da desquamazione
molto sottile. Si ritrovano soprattutto sulle superfici estensorie degli arti e possono essere pruriginose
- Sifiloderma papuloso lenticolare. Insorge 3-4 mesi dopo il contagio. Eruzione di papule tondeggianti di
colorito rosso rameico,indolenti,con orletto periferico desquamante (orletto di Biet) e ricche in
treponemi. Sono localizzate anche alle mani. Vi può essere interessamento sistemico,perdita di capelli
e febbricola serotina. Diagnosi differenziale con connettiviti.
- Condilomi piani. Distinguere dai condilomi acuminati. Sono lesioni papulose di grandi dimensioni che si
localizzano alle pieghe come quelle genitali. Per la macerazione,tendono a diventare bianco-grigiastre e
assumere una consistenza molle.
- Manifestazioni alla mucosa orale. Diagnosi differenziali con afte e pemfigo(c’è linfadenopatia con
linfonodi duri,indolenti e mobili)
- Alterazioni pigmentarie. Collare di venere
- Alopecia. Localizzata soprattutto a livello temporo-parietale.

SIFILIDE TERZIARIA. Manifestazioni tipiche: gomme,che sono noduli profondi che determinano anche
erosione dell’osso sottostante oltre che della cute e del sottocute. Queste lesioni,grazie alla terapia

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antibiotica,oggi non si vedono quasi più. Coinvolgimento di altri organi e apparati(sifilide cardiaca-aortica-
coronarite ostiale; sifilide nervosa).

SIFILIDE CONGENITA. Se l’infezione avviene al quinto mese di gravidanza si può avere:aborto,feto

macerato, feto luetico(quest’ultimo deve essere curato. Al sesto fino all’ottavo mese: neonato con lesioni
luetiche. Nell’ultimo mese: se facciamo un cesareo il neonato è sano,altrimenti se il parto avviene per la via
naturale porta inevitabilmente al contagio.
Manifestazioni nel neonato:

sifilide congenita precoce:

- Coriza luetica. Il naso del bimbo è pieno di treponemi che creano un’ostruzione tale da non consentire
la normale alimentazione.
- Sifilomi bollosi
- Sifiloderma papuloso(o pantofola luetica)
- Splenomegalia,epatite luetica
- Fronte olimpica

Sifilide congenita tardiva:

- Naso a sella
- Triade di Hutchinson cheratite interstiziale,sordità,denti a cacciavite

Diagnosi. Nel sifiloma primario l’esame di fa a fresco: si preleva materiale dall’erosione e viene osservato
con un microscopio a luce parallela al piano in modo da metterne in evidenza la lunghezza(microscopio
paraboloide). La VDRL,la TPHA in questo periodo sono negative.

VDRL è un test di flocculazione che si positivizza 4-5 settimane dopo il contagio. Possono esserci falsi
positivi in caso di malattie autoimmuni come la sindrome da antifosfolipidi,in gravidanza,in pz alcolisti e in
terapia con particolari tipi di farmaci.

TPHA è un test di emoagglutinizzazione si positivizza dopo 5-6 settimane. Tende a non negativizzarsi
quando la terapia è fatta in ritardo.

FTA/ ABS dosa le IgM e IgG e consente di sapere se la malattia è in fase attiva.

Terapia. Penicillina G benzatina: 2400000 UI,due fiale sulle natiche. Farmaci alternativi:
eritromicina,tetracicline. Per non avere la reazione di Jarish Herxheimer(lisi massiva di treponemi) facciamo
prendere un cortisonico al paziente.

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Lezione Dermatologia 04/12/2014 Leonardo Aurino

Parliamo delle connettiviti. Sono delle patologie, alcune con esclusivo

interessamento cutaneo, altre con interessamento cutaneo-sistemico,
caratterizzate dalla presenza di autoanticorpi. Questi autoanticorpi
sono i responsabili del danno istotossici, mentre in altri casi fungono
semplicemente da markers sierologici utili ai fini diangostici.
l’eziologia è generalmente multifattoriale, sono patologie croniche,
caratterizzate da fasi di remissione ed esacerbazione ed è possibile
avere, nell’ambito dello stesso contesto sindromico, la possibilità di
incontrare segni, sintomi e quadri clinici completamente diversi.
In caso di connettivopatie è pure possibile che alcune di esse possano
sovrapporsi, determinando quadri clinici misti (sindromi da overlap).
talvolta la presentazione della malattia è ambigua, tanto che la
diagnosi può essere difficile. Sono queste delle sindromi immature che
possono rimanere tali per tutta la vita o, nel tempo, identificarsi in una
sindrome specifica.
Oggi parleremo di tre specifiche connettiviti, il Lupus eritematoso, la
sclerodermia e qualche cenno sulla dermatomiosite.

Il Lupus eritematoso è il termine che si utilizza per una serie di

patologie che in genere hanno un decorso diverso e una prognosi
diversa a seconda della tipologia di lupus che ci troviamo a trattare.
Esistono infatti varie tipologie di lupus, i cui dati clinici e
laboratoristici possono talvolta sovrapporsi.
Da un punto di vista etiopatologico c’è una predisposizione genetica,
c’è una associazione HLA-dipendente, ci sono poi dei cosiddetti fattore
trigger che inducono, in soggetti sensibili e predisposti, la comparsa
della patologia. Tra questi ricordiamo soprattutto le radiazioni UV ma
anche farmaci, tumori ecc. In pratica la noxa patogena deriverebbe
dall’espressione, da parte delle cellule, di antigeni che indurrebbero la
risposta autoanticorpale che innescherebbe la risposta autoimmune
tanto da determinare poi il danno operato sia direttamente dai
linfociti B con la formazione di autoanticorpi istopatogeni, sia
attraverso l’attivazione di linfociti T e altri citotipi.
Da un punto di vista clinico il Lupus eritematoso di può presentare
principalmente in 4 modi (poi esistono delle varianti secondarie).
Conosciamo:

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 1. Forma esclusivamente cutanea, definita LED, lupus eritematoso
discoide
2. Una forma di passaggio dalla forma cutanea a quella sistemica,
definica LECS, lupus eritematoso cutaneo subacuto
3. Forma sistemia, LES o lupus eritematoso sistemico propriamente
detto
4. Forma neonatale, definita LEN lupus eritematoso neonatale

Come tutte le connettivopatie e in generale le malattie

autoimmunitarie, la predominanza per il sesso femminile è sempre
maggiore, cosi come in caso di lupus, la seconda e terza decade di vita
è l’età maggiormente a rischio per LES, mentre il LED colpisce più
verso la quinta decade di vita. il LECS tende a comparire a qualsiasi
età.

Nella forma discoide, esclusivamente cutanea, detta LED, la malattia si

manifesta con delle chiazze eritemato-edematose, teleangectasiche,
ipercheratosiche ed atrofiche. È chiaro che in dermatologia l’aspetto
clinico della lesione è importantissima per la diagnosi, perché solo così
è possibile restringere il campo delle scelte utili per la nostra diagnosi.
Ad esempio, se vediamo una chiazza non penseremo ad un lichen,
perche il lichen si manifesta a mo’ di spruzzo di calce, di fronte ad una
chiazza non penseremo nemmeno ad un pemfigo perché in quel caso
avremmo una bolla. Bisogna comunque dire che però anche la psoriasi
si manifesta con una chiazza, anche la tubercolosi cutanea si manifesta
con una chiazza. In quel caso bisognerà valutare altri parametri.
Quindi è molto importante durante l’esame clinico dermatologica
l’individuazione della lesione elementare.
Per aiutarci a fare diagnosi viene in soccorso anche la localizzazione
topografica della lesione elementare. Nel caso in cui si tratti di LED noi
ci dobbiamo aspettare di trovare una chiazza (più o meno infiltrata, a
seconda della quantità di edema, di cellule infiammatorie infiltranti la
lesioni) con atrofia centrale, l’ipercheratosi e le teleangectasie interne
alla lesione. Purtroppo non sempre si presenta così e ci troveremo a
volte ad analizzare varianti di presentazione della lesione. Queste
chiazze potranno essere uniche o multiple, separate o confluenti tra di
loro, formando un disegno rotondeggiante policiclico.

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Il fatto che siano quasi sempre presenti sul volto vi fa pensare che la
lesione tende a privilegiare le sedi fotoesposte. Infatti il LED è una di
quelle manifestazione dermatologiche che risente tantissimo dei raggi
UV, che rappresentano forse il fattore scatenante principale della
malattia. Tipico segno semeiologico è il segno del “chiodo del
tappezziere”, cioè la possibilità di visualizzare, staccata la lesione
ipercheratosica (che è un termine istologico che sta a significare un
ispessimento del corneo) che è fortemente adesa con fuoriuscita di un
gemizio ematico. Una volta staccata la lesione si crea una sorta di
stampo sottostante a cuneo, come se noi avessimo distaccato un
chiodo.
la lesione provoca nel paziente una sorta di formicolio, una
iperestesia, più che un vero dolore o bruciore o prurito.
Per quanto riguarda l’atrofia, come abbiamo detto questa lesione è di
tipo atrofico, sicchè, laddove dovesse colpire delle aree cartilaginee,
può provocare lesioni deformanti o vere mutilazioni (come avviene
per il padiglione auricolare o il naso che sono sedi tipiche).
quando è singola la lesione va spesso in diagnosi differenziale con il
carcinoma basocellulare, ma è una diagnosi abbastanza semplice.
Esistono due forme di LED, una localizzata al capo e una che prevalica
il confine del collo, estendendosi al tronco. Quest’ultima è definita
generalizzata. La forma generalizzata espone più facilmente al rischio
di trasformazione, di viraggio, verso una forma sistema. Teniamo
conto infatti che è difficile che un LED si trasformi in un LES. Se ciò
accade, poiché può accadere, in genere tratta di un LED generalizzato.
È importante individuare i segni clinici del LED, poiché nella diagnosi
di LES a mezzo criteri ADA (penso che li avete fatti in reumatologia)
sono annoverati questi rash discoidi. La presenza di questa lesione,
unita ad almeno altri tre criteri (bisogna raggiungere un minimo di 4
criteri ADA per fare diagnosi) ci permette di fare diagnosi di LES.
per quanto riguarda le varianti delle lesioni, bisogna capire che
ognuna delle caratteristiche può essere maggiormente evidente
rispetto alle altre. Allora, riconosciamo una lesione con aspetto
maggiormente eritemato-edematosa-infiltrativa piuttosto che
teleangectasica e ipercheratosica e atrofica, che viene definita LED
TUMIDUS
Nella forma IPERTROFICA è chiaro che ci aspettiamo di vedere una
maggior componente cornea, squamo-crostosa, con bordi più rilevati.

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Un LED teleangectasico , che a volte può mimare un eritema a farfalla
quando è localizzato in seda malare. È caratterizzata dal sopravvento
della teleangectasia su tutte le altre componenti (atrofia,
ipercheratosi, componente eritemato-edematosa).
Poi ci sono delle forme particolari, che si associano ad acrocianosi,
definite “childblain lupus”, che sono spesso il primo segno di una
forma sistemica nelle fasi iniziali, ed è quindi importante distinguerla.
Queste lesioni hanno una caratteristica ipercheratosi follicolare con
orletto corneo biancastro all’interno di una lesione nodulare. Questa
lesione non è dolente, e ciò ci permette di differenziarla, soprattutto di
inverno e se a livello delle mani, con i geloni (o eritema pernio) che al
contrario sono molto dolenti.
Le lesioni discoidi possono localizzarsi anche a livello delle superfici
pilifere come il cuoio capelluto, dove si rendono causa di una alopecia
cicatriziale, in quanto, laddove si dovessero presentare con una forma
fortemente atrofica, è ovvio che l’atrofia determini una perdita una dei
capelli definita poiché derivante dal danno atrofico cicatriziale del
bulbo pilifero.
è possibile anche la localizzazione sottocutanea, interessante il tessuto
adiposo, come una vera e propria panniculite, definita nella fattispecie
lupica. Questa potra essere sia lobare che settale. Anche se questa
lesione è profonda non è da considerarsi come sistemica, ma come
interessante la cute e il sottocute.
Un altro aspetto importante del lupus che è molto importante sempre
il discorso della diagnosi di un eventuale LES è l’osservazione delle
mucose buccale e genitale. Molto spesso il paziente non tende a
spogliarsi facilmente quando viene in ambulatorio dermatologico,
anche se dovrebbe, perché se vi mostra una lesione sul torace, ma per
pudore non si denuda, potrebbe impedirci di vedere un eventuale
melanoma sul gluteo. Quindi il paziente per pudore muore. Bisogna
sempre farlo spogliare dunque, pure perché il melanoma non è
sempre un neo brutto che allarma il paziente, a volte ha caratteri un
po’ più mitigati, ma pur sempre un melanoma è.
L’analisi della mucosa buccale infatti permette di visualizzare delle
spie utilissime per la diagnosi di LES. La lesione discoide di LED può
infatti presentarsi anche solo esclusivamente a livello mucoso, dove
può simulare una cheilite aspecifica, magari psoriasica o atopica o da
freddo. Visualizzandola invece possiamo accorgerci di una cheilite

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lupica, con una lesione ipercheratosica, talvolta anche atrofica.
Ancora più specifici sono i segni di LED delle mucosa buccale quando
si manifestano come lesioni ulcerative, a stampo, a forte componente
atrofica…………(invettiva contro chi esce e chi entra in ritardo +
ammonimento che queste cose sui libri non le troviamo con tanto di
anatema). La mucosa geniena, come dicevo, può essere sede di questa
caratteristica lesione specifica, per non dire patognomoniche. Non
devono essere confuse però con le lesioni da usare derivanti
dall’attrito di apparecchi dentali, dentiere o qualsiasi attrezzo
utilizzato nel cavo orale. Quindi la lesione alla mucosa buccale è, per
imprimere il concetto : eritemato-cheratosico, con margini raggiati e
ulcerata. Quello è un LED al 100%, non va in diagnosi differenziale con
niente. Se poi magari manca l’ulcerazione, l’ipercheratosi ha decorso
reticolare (o a spruzzo di calce) allora dovete pensare ad un lichen.
Da un punto di vista istologico quella lesione è caratterizzata da
atrofia follicolare. Non è una atrofia generalizzata ma localizzata al
follicolo, ha infiltrazione leucocitaria che da eritema ed edema.
Per la diagnosi l’immunofluorescenza diretta ci può aiutare poco
perche è valida solo se condotta su prelievi bioptici di cute lesionale
fotoesposta. Gli esami di laboratorio sono spesso inutili perché nei
LED gli ANA sono negativi, sebbene in alcuni casi sia comunque
possibile riscontrarli (soprattutto nelle forme generalizzate piuttosto
che in quelle generalizzate). Gli ENA sono spesso negativi, talora è
possibile riscontrare però anti-RO e anti-RNP. In questi casi di
positività autoanticorpale, è lecito aspettarsi un viraggio verso una
forma sistemica (LES).

Circa il 5% dei pazienti con LED può sviluppare un LECS o un LES.

Oltre alla problematica della patologia stessa, dobbiamo considerare
che il LED è una lesione precancerosa, non obbligata ma pur sempre
tale. Perciò se non trattata può trasformarsi in un carcinoma
spinocellulare.
La terapia da attuare si basa prevalentemente sulla fotoprotezione,
evitare l’esposizione solare soprattutto in certi orari. Si utilizzano
cortisonici per uso topico o intralesionale che ci aiutano a risolvere il
quadro clinico. Qualora il quadro dovesse essere complesso e le lesioni
molto diffuse si può ricorrere ad un antimalarico, idrossiclorochina,
fino al raggiungimento dell’effetto morbistatico.

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Nel LECS, che può esordire come tale o, come già detto, essere
l’evoluzione di un LED. Insorge verso i 40 anni. Spesso è farmaco-
indotto ma non manca il collegamento con le radiazioni UV che
rappresentano sempre il maggior fattore scatenante. Quello che
cambia rispetto alla forma cutanea (LED), nonostante anche qui ci
siano manifestazione cutanee, qui ci sono forme sistemiche, anche se
ben poche. La clinica delle manifestazioni cutanee del LECS è però
completamente differente da quelle di un LED. Ci aspettiamo di
trovare infatti sempre delle lesioni eritemato-desquamative, ma con
un aspetto simil psoriasico, quindi manca l’atrofia. Le lesioni occupano
inoltre degli spazi molto più vasti rispetto al LED. Possono ricoprire
un intero braccio, un intero torace e così via. Qui le chiazze sono
inoltre poco infiltrate. A queste lesioni si associano però gli esiti della
vasculite, perché se c’è qualcosa di sistemico nel LECS, questa è la
vasculite. La vasculite è ovviamente ancor più rappresentata nel LES,
ma c’è anche qui nel LECS. Queste vasculiti si traducono con la
presenza di teleangectasie al volto, ma anche periungueali, palmo-
plantari. Una forma particolare di LECS è la sindrome di Rowell, cioè
coesistenza del lupus eritematoso discoide (LED) con l'eritema
multiforme (EM) associato a uno specifico pattern immunologico
caratterizzato da anticorpi anti-nucleo (ANA) con aspetto punteggiato,
anticorpi anti estratti antisalini di tessuto umano (anti-SJT) e fattore
reumatoide positivo (RF). Le lesioni del LECS tendono ad avere aspetto
targetoide (a bersaglio), cioè lesioni che perifericamente sono di tipo
eritemato-edematose, al cui centro si presenta una seconda lesione,
magari del tipo bolla o ipercheratosica. (Il prof riporta il caso di una
paziente con sospetto eritema multiforme maior rivelatosi poi s. di
Rowell, poiché era chiaro che le manifestazioni dermatologiche erano da
ascriversi ad un lupus, erano secondarie alla somministrazione di un
farmaco e aveva una positività per il FR).
Siccome il LECS è una sindrome che ha anche carattere di sistemicità, è
possibile che si associ a miosite, sindrome sicca e altre patologie
autoimmunitarie. Gli immunocomplessi circolanti sono presenti anche
se in maniera minore rispetto al LES.
Nel LECS la terapia deve essere più importante. Partiamo direttamente
con le somministrazioni sistemiche piuttosto che topiche. Si utilizzano
sempre cortisonici e antimalarici.

La forma sistemica è il LES. Ha una patogenesi similare alle altre. Molto

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spessa è connessa all’assunzione di farmaci (il prof fa vedere una slide
con una lista di farmaci, tra cui spicca la metildopa, la carbamazepina,
l’isoniazide). Ovviamente anche in questo caso le radiazioni UV giocano
un ruolo importante.
Il quadro cutaneo si presenta con il tipico rash malare o eritema a
farfalla. Nella lesione eritematosa è inoltre visualizzabile una porpora,
come da stravaso ematico, espressione della vasculite tipica del LES. Il
rash facciale può poi estendersi, divenendo poichilodermia, ossia un
insieme di eritema, teleangectasia e atrofia localizzata a tutto il collo e
alla regione sternale (a mo’ di scollato che non va più via, permamente).
Se all’interno della poichilodermia, avvicinandosi e guardando bene la
lesione, si vedono dei puntini biancastri (atrofie) e vasellini tortuosi
(teleangectasie), allora è una poichilodermia da LES o di soggetti che
hanno accusato, in maniera clamorosa, l’esposizione ai raggi UV (magari
per lampade artificiali, utilizzo di oli abbronzanti). Queste
manifestazioni possono essere viste anche sulle mani.
Anche nel cavo orale è possibile visualizzare le lesioni tipiche del LED,
che però in caso di LES assumono un carattere più vasculitico, quindi
ulcerativo, di tipo aftoide. Anche le labbra, piuttosto che atrofiche come
nel LED o nel LECS, hanno delle manifestazioni purpuriche espressione
di stravaso capillare.
Ovviamente un paziente con LES può presentare sia le tipiche lesioni
ulcerative vasculitiche che le lesioni discoidi atrofiche e rilevate.
Altre espressioni accessorie del LES sono la comparsa di noduli
sottocutanei, definiti noduli reumatoidi per la presenza di autoanticorpi
anti-collagene IV. Si può presentare alopecia, che in questo caso non
cicatriziale come nel LED, ma è di tipo dirandante (cioè diffusa e non
circoscritta), probabilmente per il deficit trofico del cuoio capelluto
secondario alla vasculite.
Il LES ha inoltre una pletora di manifestazioni sistemiche, sia a carico
renale (con proteinuria) che del SNC, pericardite, miosite, astenie,
dimagramento ecc. Il lupus ha profilo autoimmunolofico complesso,
dove si evidenzia la presenza di anti-dsDNA, anti-ANA, anti-fosfolipidi,
anti-RNP, anti-SSDNA, anti-RO e anti-LA.
La terpia è sistemica, cortisonica, antimalarica, immunodepressori e nei
casi gravi anche plasmaferesi.

concludiamo il lupus parlando della forma neonatale. E’ determinato dal

passaggio di anticorpi anti-Ro e anti-SM dalla madre al feto attraverso la
placenta. Raggiungendo la cute del fegato provacono lesioni, ma il
carattere più preoccupante è la lesività di tali anticorpi contro il muscolo

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cardiaco fetale. Si possono presentare dei blocchi atrioventricolari e altre
condizioni morbose. Questi danni cardiaci sono permamenenti.

SCLERODERMIA
La sclerodermia può essere sia cutanea che sistemica.
Per definizione la sclerodermia è una flogosi cronica del connettivo che
evolve in sclerosi. Questa è la definizione di sclerodermia. Anche in
questo caso ci sono forme cutanee, che sono le “morfea”, mentre le
forme sistemiche sono definite “sclerosi sistemica progressiva”.
Nelle forme cutanee poi abbiamo diverse forme di morfea. Anche in
questo caso il sesso femminile è più coinvolto del sesso maschile.
Nell’etiopatogenesi contribuiscono traumi e specificamente anche
l’infezione da Borrellia burgdorferi responsabile della malattia di Lyme.
La borrelliosi di Lyme può evocare manifestazioni similari a quelle della
morfea, per questo in tutti quelli che hanno la morfea si fa sempre la
ricerca della borrellia.
La morfea si manifesta sottoforme di placche, essenzialmente di forma
ovalare, di alcuni cm di diametro. Sono inizialmente rosee, perché non
ancora sclerotiche, ed è tipico, nelle fasi iniziali, che queste chiazze sia
circoscritte da un anello color lilla, definito “lilac ring”. Col tempo il
grado di sclerosi aumenta fino all’assunzione di un colorito
porcellanaceo. Lilac ring è presente solo durante questa prima fase,
perché durante la fase di sclerosi scompare, pertanto, se siamo fortunati
a trovarlo, ci aiuta molto a fare diagnosi.
Può esservi una regressione autonoma nel corso di mesi, anche se non
trattate, ove le lesioni biancastre tendono a divenire iperpigmentate.
Essendo però la lesione ormai sclerotica e atrofica, la cute non riesce a
sollevarsi in pliche poiché perde di elasticità. Trattando con terapia
steroidea topica si riesce a evitare anche questo fenomeno, limitando
anche il danno all regione di pertinenza.
Le lesioni, oltre che a chiazze, possono presentarsi anche estese nel
senso della lunghezza, cioè “a colpo di sciabola”. Quando presenti al
volto possono determinare emiatrofia facciale di Romberg, fortemente
deformante.
La morfea si può presentare anche in forma guttata, con piccolissime
rilevature interne alla lesione, di color porcellana. Alcuni autori
identificano questa forma con un lichen sclero-atrofico.
nei casi di morfea particolarmente gravi, soprattutto nei bambini, la
formazione di lesioni estese a tutto il corpo può formare una vera e

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propria corazza sclerodermica che può limitare i movimenti e perfino la
respirazione.
l’atrofodermia di Pasini e Pierini è una forma di morfea profonda e
localizzata che si manifesta, soprattutto al tronco e nell’adolescente, con
chiazze che conservano l’elasticità (poiche la morfea è profonda, mentre
la cute e illesa, non ruvida non anaelastica). In questo caso bisogna fare
diagnosi differenziale con l’eritema fisso da medicamento (il quale è del
tutto simile all’atrofodermia di Pasini Pierini ma è secondario
all’assunzione di un farmaco, non manifesta sclerosi all’esame istologico
di un eventuale frammento bioptico). L’eritema fisso da medicamento si
presenta dopo la somministrazione di un farmaco in uno specifico
punto. Se si sospende il farmaco esso scompare, ma ricompare nello
stesso identico punto se viene riassunto il farmaco specifico.
La morfea fasciale o fascite eosinofila è una morfea profonda, è una
panniculite da sclerodermia localizzata.
Il prof fa diversi esempi per ricordare che se la sclerodermia determina
ispessimento di cute e sottocute che riveste regioni mobili, come il
cingolo scapolare e/o pelvico, il paziente può avere grossi problemi a
deambulare e a compiere qualsivoglia azione. La terapia delle forme di
morfea (sclerodermia cutanea) si basa sui cortisonici, che possono
ridonare elasticità alla cute. Questo effetto è ottenuto brillantemente con
gli estratti insaponificabili di soia e di avocado. Se si sospetta una
malattia di Lyme, allora si associano antibiotici come il ceftriaxone. La
morfea risponde bene alla terapia UV, meglio la terpia UVB a banda
stretta, che evita di dare quella fascia di UV che sono gli UVA che sono
fortemente cancerogenici.

La sclerosi sistemica progressiva è una malattia infiammatoria del

tessuto connettivo, caratterizzata da una vasculopatia diffusa, accumulo
di collageno e altri componenti della matrice nella cute che diviene
quindi sclerotica. Oltre alla cute, essendo una malattia sistemica, essa
coinvolge anche altri organi, tra cui soprattutto esofago, cuore, reni,
polmone ecc.
L’eziologia non è nota e la patogenesi non è chiara. Esiste una
predisposizione genetica così come dimostra il fatto che sono
riscontrabili casi di sclerodermia nello stesso contesto familiare. La
causa è sconosciuta, ma agisce prevalentemente attraverso vie
immunologiche, attivando linfociti T, autori poi della fibrosi, ma anche
attraverso il danno endoteliale che induce da un lato il fenomeno di
Raynaud (presente nel 95% dei casi di sclerodermia sistemica, sempre
utile per la diagnosi), dall’altro un aumento dell’aggregabilità

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piastrinica. In questo caso il fenomeno di Raynaud è secondario (e non
primitivo) alla sclerodermia.
Queste due condizioni determina riduzione della perfusione ematica dei
tessuti periferici e dunque gli eventuali danni ischemici degli stessi.
Questo si traduce clinicamente nel fatto che il paziente in osservazione
avrà un fenomeno di Raynaud. Questo deve essere analizzato a mezzo
capillaroscopia, che è diagnostica, che ci permette di capire,
distinguendo diverso pattern, se il fenomeno è primitivo o secondario e,
all’interno dei secondari, se è dovuto a sclerodermia, visualizzando
quello che è definito scleroderma pattern.
Il fenomeno di raynaud non si presenta solo nella sclerodermia, ma in
molte manifestazioni autoimmunitarie, come nel LES, nella
polidermatomiosite, nella connettivite mista. Nella sclerosi sistemica
rappresenta un momento diagnostico fondamentale. Clinicamente è un
fenomeno vasospastico. Il calibro del vaso si riduce drasticamente,
abbiamo quindi pallore delle falangi o di un dito intero (“a dito di
guanto”) a cui segue una fase asfittica in cui compare cianosi e poi
iperemia reattiva per rewarming ematico. Il fenomeno di Raynaud non
è visualizzabile solo alle mani, anche ai piedi e a livello labiale.
Detto in parole povere non è fenomeno di Raynaud se non si susseguono
i colori bianco-blu-rosso.
Si parla invece di acrocianosi quando invece, alla diminuzione della
temperatura, si presenta cianosi delle regioni acrali, senza iperemia
reattiva. Si associa a sudorazione delle mani e senso di freddo. È
facilmente visibile nella giovane donna. Se alla videocapillaroscopia
escludiamo uno scleroderma pattern già si capisce che è acrocianosi. Se
alla acrocianosi fa seguito iperemia reattiva, si può parlare di
eritrocianosi. La mano diventa blu (cianosi) a cui fa seguito una
iperemia reattiva (rosso). Al contrario, nell’eritromelalgia si ha una
vasodilatazione parossistica improvvisa, con arrossamento e senso di
calore delle estremità. Questa condizione è una sindrome
paraneoplastica facoltativa, può associarsi infatti a numerosi tumori
localizzati in disparate sedi. Può addirittura precederlo, essendo quindi
un utile segno per una diagnosi precoce.

La capillaroscopia è un indagine strumentale che ci da la possibilità di

vedere e studiare in vivo l’unità circolatoria a livello della plica
periungueale. Si valuta sempre la mano non dominante (la sinistra nei
destrimani e viceversa nei mancini) poiché è sottoposta a traumi ed
esercizi minori. Si pratica di norma a livello dell’anulare, che è il dito che
statisticamente subisce minori traumi.

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Lo strumento è un videocapillaroscopio a fibre ottiche, con telecamera
miniaturizzata. Quando si effettua questo esame non avremo di fronte
un’immagine statica, bensi dinamica, in modo da poter valutare un
elemento molto importante, cioè il flusso. È possibile vedere proprio il
sangue che circola e la sua direzione e l’inversione della direzione è un
segno importante, patologico, da valutare.
Ci sono numerosi parametri capillaroscopici da valutare, ma il prof
precisa che non dobbiamo conoscerli. Per i più interessati lui elenca
questi : trasparenza cutanea, il colorito del connettivo interstiziale, la
struttura architettonica della rete vasale, la presenza di depositi di
emosiderina, lo stravaso di sangue.
Dovete immaginare che facciamo questo esame per vedere il tipo di
lesione che sovverte l’architettonica delle strutture capillari delle
regioni acrali, sovversione che è causa della sofferenza ischemica che
causa le ulcere ai polpastrelli tipiche del paziente con sclerodermia.
Secondo voi perché l’esame capillaroscopico si fa all’estremità delle
dita ? perché è l’unico posto dove i capillari sono disposti
longitudinalmente invece che perpendicolarmente, e quindi possiamo
visualizzarli come delle strie piuttosto che come dei punti. La
morfologia della struttura nel soggetto normale che si visualizza
durante la capillaroscopia è simile ad una forcina per capelli, in cui si
ha un tratto afferente, un’ansa capillare e un’ansa efferente. Le forcine
sono posizionate a pettine una di fianco all’altra e il rapporto tra
capillare e papilla dermica è di 1:1.
Quando, nel quadro patologico, si riscontrano delle atopie
morfologiche, come delle anse ingrandite, dei “megacapillari” ossia
ectasie vascolari tipiche dello scleroderma pattern (in cui anche il
pettine è sovvertito e ci sono aree avascolari). In questo pattern c’è
anche uno stravaso di sangue nei tessuti che risultano imbibiti di
liquidi. Ciò determina un effetto definito “fluo” (cioè una nebbiolina
che non permette di visualizzare bene la struttura capillare). Gli
scleroderma pattern si distinguono per gravità in forma Active e in
forma Slow, ove nel primo sono presenti numerose alterazioni
morfostrutturali, mentre nel secondo sono molto più sfumate.
La CREST è una forma di sclerodermia a cui si associa calcinosi
cutanea, sclerodermia esofagea con ipomotilità, sclerodattilia e
teleangectasie. La calcinosi cutanea si manifesta con la fuoriuscita di
concrezioni calciche dai polpastrelli ulcerati.

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La sclerodattilia è uno dei segni più famosi della sclerodermia.
L’ispessimento cutaneo e sottocutaneo della cute della mano provoca
una retrazione ad artiglio della mano, con paralisi in flessione delle
dita. Anche l’aspetto del volto è caratteristico (cute di consistenza
lignea e lucida, con ipomimia e assottigliamento della rima buccale)
conferiscono al soggetto una facies alabastrina.
Può essere presente inoltre edentulia per perdita di elementi dentari
secondariamente a osteoalveololisi. La lingua perde il suo assetto
papillare, divenendo liscia e lucida, con macroglossia. La lingua è
inoltre ipomobile per retrazione del frenulo linguale e compare
difficoltà nella fonazione.
Essendo una malattia sistemica sono interessati diversi organi, tra
questi soprattutto l’esofago. La sclerodermia esofagea limita la
mobilità e riduce la capacità di passaggio del bolo alimentare. La
diagnosi si può ottenere con un rx con pasto baritato. Anche il
polmone è interessato, soprattutto i vasi che circondano gli alveoli,
che vengono interessati allo stesso modo dei vasi del letto
periungueale.
I criteri per la diagnosi di sclerodermia sistemica sono l’infiltrazione
cutanea prossimale, il referto capillaroscopico, la fibrosi polmonare.
Poi c’è la sierologia, come la presenza di antiRNP, antiRO e antiLA,
anti-centromero, FR.
la terapia è diretta nei confronti degli elementi etiopatogenetici. Per
migliorare la perfusione vascolare si possono usare dei boli di
prostacicline (iloprost), per la flogosi i cortisonici.

DERMATOMIOSITE.
Il prof decide di parlare solo delle lesioni cutanee della
dermatomiosite.
Si manifesta con la presenza di un “eritredema” (edema+eritema) di
colore lilla, tipicamente a carico delle palperbre e del viso. A carico
delle mani sono tipiche invece le chiazze di Gougerot, a cui si associa la
poichilodermia. Le lesioni mucose anche sono importanti, poiche si
formano questi eritemi con teleangectasie piuttosto patognomoniche.
Purtroppo non si vedono quasi mai ben identificabili poiché immature.
siccome oltre alle lesioni cutanee sono presenti anche quelle
muscolari, riferite soprattutto agli arti (cingolo scapolare-pelvico), ma

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anche al diaframma, al cuore. Si associano manifestazioni viscerali,
quali insufficienza renale, fibrosi polmonare.
Come laboratorio è visualizzabile l’aumento della CPK e l’aldolasi. Per
la diagnosi è necessaria una biopsia della massa muscolare e un esame
elettromiografico.
Il trattamento di base è il riposo durante la fase acuta, associata a
cortisonici e antimalarici. Per il ripristino dell’attività muscolare si
suggerisce una fisiokinesiterapia.

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Lez 10/12/2014 Ivano Apicella
prof Eleonora Ruocco

Acne
L’acne è una delle malattie più frequenti che si presentano all’attenzione del dermatologo. Essa è
una malattia il cui bersaglio è essenzialmente l’unità pilo-sebacea, la quale è costituita dalla
ghiandola sebacea e dal follicolo pilifero. Si presenta nel 70-80% dei giovani e l’età d’insorgenza è
diversa tra maschi e femmine: nelle donne 10-17 anni, nei maschi 14-19 anni con un’età di
risoluzione tra i 20-25anni, anche se in alcuni soggetti la patologia persiste anche oltre questa età.
La patologia è dovuta in realtà a soltanto 4 fattori, i quali solo apparentemente sono slegati ma
che in realtà sono strettamente connessi: 1.Seborrea, 2.Cheratinizzazione dell’infundibolo,
3.Colonizzazione batterica, 4.Reazioni immunologiche dovute ai primi tre fattori. Che cos’è la
seborrea e quali fattori la regolano? Essa è la cosiddetta pelle grassa, pelle untuosa, ed è gestita
essenzialmente dagli ormoni, ed in particolare gli ormoni androgeni. In particolare gli ormoni che
regolano la ghiandola sebacea sono: l’FSH rilasciato dall’ipofisi, il testosterone, il quale è un
androgeno debole, e il DHEA. Entrambi questi ormoni vengono convertiti perifericamente, tramite
la 5-alpha-reduttasi in diidrotestosterone, che è l’ormone più potente responsabile della
seborrea. La cute appare grassa soprattutto nelle zone seborroiche, vale a dire fronte, regione
zigomatico-malare, il mento, la regione sternale e il dorso, poiché queste zone hanno una
maggiore quantità di ghiandole sebacee. Esiste una predisposizione genetica all’acne, vale a dire
che i pazienti affetti hanno in famiglia un parente di primo grado, un genitore, un fratello, una
sorella, che ha sofferto di acne. Questa predisposizione è dovuta ad una maggiore sensibilità di tali
ghiandole all’ormone con maggiore predisposizione alla malattia. Il primum movens è la
cheratinizzazione dell’infundibolo. Cosa succede? In condizioni fisiologiche il cheratinocita è la
cellula che dallo strato basale arriva allo strato corneo. I cheratinociti sono collegati tra loro con
dei punti chiamati desmosomi. In condizioni normali si ha una progressiva riduzione dei
desmosomi, con distacco dei cheratinociti e quindi desquamazione. Quando invece avviene l’acne,
si ha una grande produzione dello strato granuloso, questo determina una ipercheratinizzazione
con cambiamento della quantità e della qualità del sebo. Vi ricordo che il sebo è formato
essenzialmente da cere, glicolipidi, squalene e che la quantità e la qualità dei lipidi cambia durante
l’acne con aumento dei ceramidi e con riduzione dell’acido linoleico. Quindi questa alterazione
della quantita/qualita del sebo provoca un aumento dei desmosomi, che non si staccano più, e
questo comporta una cheratinizzazione eccessiva con la formazione del comedone, che è la
lesione elementare dell’acne. Il terzo motivo che spiega la terapia antibiotica dell’acne è la
presenza di batteri , soprattutto Cocchi Gram+, Stafilococco, Streptococco , Difteroidi Anaerobi e
in particolare il Proprionibacterium Acnes, alcuni lieviti come il Pytirosporum Follicolare. I batteri
quando trovano una situazione di ipercheratinizzazione follicolare cominciano a proliferare, dando
vita a quelle che sono le reazioni infiammatorie. È stato osservato che questa tipologia di batteri
non è presente sulla cute dei bambini, e al contrario sono molto elevati nella cute di un 14enne,
suggerendo che la componente sebacea/ormonale fa la sua parte. Si ha quindi una vera e propria
risposta infiammatoria che parte dal comedone chiuso, in cui si ha una distensione della parete
epiteliare, un richiamo nel derma dei polimorfonucleati, e quindi quello che è il recruitment delle

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cellule infiammatorie. Quali sono le lesioni elementari dell’acne? Si dividono in 2 categorie:
1.Infiammatorie, 2.Non infiammatorie. Quelle non infiammatorie sono le Comedo-genetiche,
divise in filmaneti seborroici e micro comedoni. Questo è un esempio di filamento
seborroico(slide) se vado ad osservare il dorso del naso di un soggetto con l’acne troverò questa
struttura così denominata, e questo ci fa capire che il soggetto è predisposto a contrarre l’acne.
Altra lesione elementare è il micro comedone, lesione molto piccola, di pochi mm di diametro, di
colorito roseo, rilevata, chiusa o aperta, a localizzazione del mento, zigomatico-malare, fronte. Si
dividono essenzialmente in comedoni chiusi e aperti. Il comedone aperto viene anche detto
“punto bianco”, cioè lesioni rilevate, molteplici, in genere sempre più di una, dette per questo
piccole lesioni cistiche, dai 5ai 2mm di diametro, che appaiono come un piccolo rilievo cutaneo di
colorito biancastro, in cui non si vede l’ostio follicolare. Il comedone chiuso ha le stesse
dimensioni del precedente, ma al centro ha un orifizio con la cheratina completamente ossidata.
Dalla progressione dei comedoni chiusi e aperti vengono fuori, a seguito della reazione
infiammatoria, 4 lesioni che sono tutte infiammatorie: 1. Papule, 2. Pustole ,3. Noduli, 4.Seni
drenanti. A sx(slide) abbiamo le papule: elementi rilevati, di colorito roseo, di <5mm di diametro,
che alla palpazione appaiono duri e dolorosi. La pustola invece al centro ha sempre una raccolta di
pus. Il nodulo invece è un elemento rilevato di consistenza duro-elastica, di colorito violaceo, di
dimensioni maggiori e che coinvolge gli strati sottostanti, infatti, al contrario dei precedenti,
coinvolge anche l’ipoderma, quindi è sicuramente una lesione di continuità. Spesso dopo un’acne
infiammatoria vengono fuori quelle che sono le cicatrici, che possono essere: atrofiche, quindi
escavate, ipertrofiche, quando sono rilevate e quando lo sono particolarmente si chiamano
cicatrici cheloidi. Non sempre rimangono le cicatrici, ma sono più probabili quando la componente
infiammatoria era estesa. Questa è una cisti(slide), un’altra lesione caratteristica dell’acne,
costituita da un nodulo duro-elastico, di 1-5cm diametro, rosa giallastro, indolore, che spesso in
periodo di caldo umido tende ad infettarsi e a far uscire una grande quantità di pus. Come
facciamo a distinguere che tipo di acne ha il paziente? L’acne si divide in 3 grandi categorie: lieve,
intermedia, grave (non dite severa). La lieve si divide in 2 categorie: comedonica, con prevalenza
comedoni, papulo-pustolosa, con pochi elementi papulo-pustolosi, massimo 3-4. Acne media:
componente papulo-postulosa prevalente rispetto ai comedoni, con pochi noduli. Acne grave:
papuple, pustole, comedoni, detta anche acne conglobata o polimorfa. (Domanda: Tra acne grave
e acne conglobata c’è differenza? Perchè sul testo l’acne conglobata ha una maggiore prevalenza
negli ultra 40 enni con amiloidosi sistemica. Risposta: L’acne grave indica che ci sono tutti i segni
dell’acne, papule, noduli , comedoni, pustole e segni rilevati. Quella che lei sta dicendo è un’acne
che richiama la forma amiloidoica, mentre la conglobata indica semplicemente che ci sono tutti i
segni dell’acne allo stesso tempo). A sx(slide) vedete l’acne comedonica, a dx acne papulo-
pustolosa con meno comedoni rispetto alle papula. Questa viene definita un’acne moderata con
soprattutto acne e pustole, e se ci fate caso c’è un’eritema che prevale su tutto. Questa è un’acme
grave con lesioni grandissime di più di 2cm di diametro, con pus o altre addirittura noduli, e questa
viene considerata conglobata.

Ora parliamo di una forma di acne molto grave e che va immediatamente conosciuta: Acne
Fulminans. È la più grave, predilige il sesso maschile ed è caratterizzata da ascessi confluenti che

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portano spesso ad necrosi emorragica, questi pazienti non hanno solo l’acne ma hanno anche una
componente di dolore, come artromilagie. Se vado a fare un emocromo andrò a trovare gli indici
di flogosi elevati, Ves, PCR elevate, alterazioni reumatologiche; essi hanno una spondiloartrite con
interessamento dell’articolazione sterno clavicolare. La causa potrebbe essere l’assunzione del pz
di isotretinoina, farmaco di prima scelta dell’acne quando questi non hanno risposto alla terapia
antibiotica o è molto grave. Un altro tipo di acne viene definita Acne Inversa: compare nelle zone
con maggiore sudorazione come quelle ascellari, inguinali, solco intergluteo. Formata da ascessi ,
con ghiandole sebacee ipertrofiche e il sudore provoca la formazione di questi ascessi. Le lesioni
elementari sono seni e cisti localizzati nelle pieghe cutanee. Questa lascia sempre cicatrici.

Spesso ci viene chiesto quanto lo stress, l’alimentazione, il sole, influenzino l’acne. Sicuramente il
sistema nervoso, con le alterazioni neuroendocrine, peggiora l’acne e le situazioni di stress
determinano soprattutto. Qual è la sostanza che determina tutto questo? È la Sostanza P. Essa è
un peptide che troviamo in tante altre patologie dermatologiche come la psoriasi, la dermatite
atopica, l’alopecia areata. Essa determina uno stimolo maggiore alla proliferazione della ghiandola
sebacea accelerando il metabolismo glicogenico. La domanda frequente che facciamo ai pz tornati
dal mare dopo l’estate è se essi abbiano ricevuto un miglioramento o un peggioramento
dall’esposizione al sole. La maggior parte dicono che migliori. Invece ci sono alcuni che dicono
peggiori, soprattutto a causa dell’aumento della sudorazione. Le terapie dell’acne si fanno con le
tetracicline, farmaci foto sensibilizzanti, che quindi in estate non sono consigliate fare. In inverno
c’è una recrudescenza dell’acne proprio perché il soggetto non è esposto al sole. Quali sono i cibi
che peggiorano l’acne? La cioccolata, soprattutto quella al latte, poiché è formata dal 40-50% di
latte, infatti è proprio il latte che peggiora l’acne. Il cacao non è incriminato. C’è una correlazione
nota tra il latte e l’acne perché sono grassi. Non consigliamo infatti di assumere gli alimenti ricchi
di grasso.

Ora le forme di acne particolari che spesso il paziente non riconosce e per le quali, quindi, noi
dobbiamo fare delle domande per capire se esistono delle situazioni che possono riacutizzare il
fenomeno. Acne neonatale, infantile, prepuberale, escoriata, premestruale femminile, a
eziologia ormonale e non, acne venenata da farmaci, da sfregamento o occupazionale, da
cosmetici, da farmaci, iatrogena. La vitamina B12 peggiora l’acne. L’acne avvelenata, da farmaci
che scatenano l’acne o la fanno persistere: i FANS, in quantità eccessiva. L’acne da immersione
della schiena nell’acqua ricca di cloro, in cui i soggetti sono in genere ragazzi che hanno la
patologia solo sul dorso. Come fanno i bambini ad avere l’acne? A causa del passaggio attraverso
la placenta degli ormoni maschili della mamma, e quindi anche loro nei primi giorni hanno l’acne.
In più la mamma cerca di migliorare le lesioni con pomate grasse che peggiorano l’acne. Quando
invece sopra i 2 anni di età noi abbiamo l’acne o un’acne persistente, dobbiamo un attimo
preoccuparci poiché ci potrebbe essere qualche patologia ormonale sottostante, anche seria come
il tumore surrenalico. Un altro tipo di acne è quella esfoliata, o quella delle giovani fanciulle, con
lesioni papulo-nodulari pustolose tutte escoriate. Esse sono soggetti labili mentalmente che
soffrono di malattie psichiatriche, affette cioè da dismorfofobia. Questa condizione le vede
coinvolte continuamente nella manipolazione di quelle lesioni, con la formazione di escoriazioni,
cicatrici, che nelle peggiori delle situazioni possono portare a neoplasie cutanee come i

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basoteliomi. Acne premestruale: tutte le donne lamentano una riacutizzazione o un’eccessiva
acne, questo è dovuto a un riequilibrio degli ormoni a partire da metà ciclo, in cui si ha riduzione
degli estrogeni e un aumento del progesterone, e questo comporta una maggiore funzionalità
delle ghiandole pilo sebacee. Molte ragazze arrivano all’osservazione a 30 anni con l’acne,
nonostante l’età massima sia 24/25anni. Può succedere che la patologia si protragga, la cui
ragione potrebbe essere o un protrarsi dell’acne adolescenziale o un’insorgenza dell’acne a
30anni. Quindi si hanno 2 tipi di acne: 1. Papulopustolosa nodulare della donna adulta che non è
assolutamente legata a problemi ormonali, quindi esse hanno dossaggi ormonali normali; 2. altri
soggetti con acne accompagnata da ipertricosi, irsutismo, alopecia, obesità e in questo caso devo
andare a cercare la componente ormonale . La lesione papulopustolosa della donna adulta non è
localizzata come nelle adolescenti in fronte o sulle spalle ma soprattutto sulle guance o sul mento.
L’acne correlata ai disturbi ormonali ha la stessa presentazione della precedente ma vado a testare
diversi ormoni: tiroide (tsh, t3, t4, antitireoglobulina), ipofisi(LH, FSH), ovaio, prolattina,
progesterone, e la quantità degli ormoni maschili che non devono essere elevati. Quindi se ho un
eccesso di DHEA, DHEA-S, androstenedione, progesterone, 17-idrossi-progesterone. Ovviamente
in questo caso la terapia non sarà antibiotica ma ormonale. Qual è la terapia dell’acne? In base alla
forma clinica ci regoliamo di conseguenza. La Tretinoina e suoi derivati. Essa è cheratolitica,
anticomedogenetica, e riduce il numero e la quantità delle lesioni. Gli effetti collaterali topici:
secchezza, eritema, desquamazione. Altri principi attivi sono la Retinaldeide, l’acido Azelaico,
l’acido Salicilico, sono tutti cheratolitici e favoriscono l’apertura del comedone. Un’altra terapia è
il peeling, cioè l’esfoliazione, una possibilità quando l’acne in fase attiva è stata eliminata e serve
per evitare le cicatrici acneiche. I principi attivi più usati sono tantissimi, ma il più usato è l’acido
Glicolico, usato a concentrazioni bassissime del 15% fino ad un massimo del 70% con lo scopo di
ustionare la cute e consentire una cauterizzazione e una riparazione con scomparsa delle lesioni
cicatriziali. Può anche essere associato a acido Lattico. Un altro principio attivo associato alla
fenitoina è Benzoilperossido, il quale ha un’azione molto battericida con scarse resistenze
batteriche, in quanto si scinde in 2 sostanze: idrossido di idrogeno e acido benzoico con attività
antinfiammatoria. Quali sono gli antibiotici utilizzabili nell’acne per sfavorire la carica batterica?
Eritromicina, Clindamicina, in crema, in gel , in soluzione alcolica. Possiamo associare anche lo
Zinco, che è un seboriduttore. La terapia sistemica, quelli di prima scelta: Tetracicline( metaciclina,
minociclina, doxiciclina, limeciclina). Sono chelanti dei metalli e quindi vanno assunte lontano dai
pasti, soprattutto da latte e derivati perché altrimenti non possono essere assorbite, sono foto
sensibilizzanti e quindi mai assunte durante l’estate e si sconsiglia di esporre pz a lampade
abbronzanti. Di seconda scelta dell’acne comunque responsitiva: Eritromiocina, Azitromicina. Il
farmaco che spesso viene usato con tutti gli effetti collaterali è l’Isototretinoina, che è
teratogenico. È liposulibile, metabolizzato nel fegato, e rimane in circolo per 2 anni dopo la
sospensione del farmaco, questo significa che se si sceglie di curare una donna in età fertile
bisogna raccomandare la contraccezione per 2 anni dopo la sospensione del farmaco perché gli
effetti teratogeni continuano. Vi ricordo che questo farmaco non agisce solo sulla ghiandola pilo
sebacea, sull’acne, ma su tutti gli organi del metabolismo, quindi a tempo 0 io faccio fare sempre
delle analisi che quindi ripeto ogni 30 giorni perché si possono avere delle alterazioni del
colesterolo, dei trigliceridi, delle CPT-alpha e altri che possono dare un’ipertensione importante.

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L’effetto collaterale massimo che può dare a livello cutaneo è la xerosi, la secchezza, e consigliamo
loro delle creme per le labbra e di stare lontano dal sole. È quindi un farmaco che va attentamente
sorvegliato. Nel caso in cui si abbia una paziente con un’acne ormonale possiamo usare delle
pillole a basso impatto, prima si usavano la Ciproterone Acetato+etinilestradiolo (Diane,) il cui
dosaggio era eccessivo; invece oggi usiamo farmaci analoghi con dosaggi minori. Quando abbiamo
una componente ormonale maschile predominante possiamo usare solo il Ciproterone acetato
senza l’ Etinilestradiolo.

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Dermatologia 12-12-14 Prof.
Iurassich

ECZEMA E LICHEN PLANUS

L'eczema lo classifichiamo in due gruppi :immunomediato e
non immunomediato. Come lesione elementare ha la
VESCICOLA . Essa a un certo punto si rompe e l'essudato si
rapprende in CROSTE ,poi la crosta si allontana e lascia una
ipopigmentazione o una iperpigmentazione. L'eczema, quindi,
è caratterizzato da un POLIMORFISMO EVOLUTIVO.Si parte
dalla vescicola umida per giungere poi alla crosta. In base al
colore della vescicola possiamo avere in corrispondenza il
colore della crosta. Una vescicola emorragica è rossa , quindi
se la crosta è rosso-bruna, possiamo pensare che
precedentemente c'era stata una vescicola emorragica.è
importante saper riconoscere le lesioni nelle diverse fasi,
soprattutto per il trattamento che è diverso.Alcuni tipi di eczema
sono sostenuti da un processo immunologico e per questo
sono immunomediati .Altri invece non sono mediati dal sistema
immunitario , come la dermatite irritativa da contatto (DIC).Le
immunomediate sono : dermatite topica ,dermatite allergica da
contatto (DAC), orticaria da contatto e protein contact
dermatitis.La dermatite allergica da contatto si manifesta nelle
zone dove è avvenuto il contatto,ricalca il fantasma dell'oggetto
(orologio,orecchini). La dermatite atopica ("a" sta per alfa
privativa , non è topica) è simmetrica e dipende dall' atopia che
interessa anche asma, rinite , orticaria. La dermatite da

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contatto ha una distribuzione asimmetrica , l'atopica
simmetrica.Le dermatiti da contatto sono quelle in cui si ha il
contatto diretto con l'agente ( DAC, DIC E ORTICARIA DA
CONTATTO).Le vescicole possono unirsi e diventari più grandi
e si forma la bolla, abbiamo la pustola se si infetta,la crosta
quando si rompe il tetto e l'essudato si rapprende.Quando
questo processo cronicizza, la cute si ispessisce e si formano
le squame e le discromie. Nell'eczema acuto abbiamo la
vescicola, nel cronico la squama.Quanto è più spessa la
squama tanto meno le fibre elastiche riescono ad ammortizzare
la rigidità per cui si formano delle spaccature, che prendono il
nome di sinecchie e che sono intensamente dolorose.La
vescicola è umida, dobbiamo applicare qualcosa di umido che
è la crema.Se mettessimo su una ferita aperta la polvere,
formerebbe un tappo che rimane. La cute come guarisce una
ferita? salendo da sotto, proliferando dalla base e chiudendo
dai bordi.Se metto il tappo di polvere non guarisce più e se lo
togliamo troviamo una ferita ancora più aperta,più allargata,
ecco perchè ci si mette l'umido.La crema trasmette meglio il
principio attivo , cosa che non fa la polvere, che asciuga. La
squama è secca,è ruvida,e se mettiamo la crema cosa
succede?l'acqua della crema evapora,rimane il principio attivo
che al primo colpo di vento va via.Invece ci mettiamo la polvere
perchè è fatta da tanti poliedri e su ogni faccia c'è il principio
attivo.Rotola il dadino sulla cute e ha un periodo di contatto più
lungo. Nella fase acuta dobbiamo facilitare la formazione della
crosta che ci porta alla guarigione, nella cronica dobbiamo
ridurre la squama.Possiamo ridurre la squama con sostanze
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cheratolitiche, attenzione non quando ci sono le sinecchie che
sono dolorose.Secondo voi è più dolorosa una ferita
superficiale o profonda? la superficiale perchè in una ferita
profonda anche le fibre nervose sono danneggiate.Prima devo
far guarire le sinecchie e poi vado a ridurre l'ispessimento
corneale.
Fenomeni istologico alla base della patologia: desmolisi.
L'edema del processo infiammatorio entra e strappa i
desmosomi,i punti più fragili. Si formano vescicole o bolle a
seconda del danno di separazione. La vescicola è
intraepidermica, la membrana basale non viene toccata e
quindi non si hanno cicatrici. Il prurito e il grattamento le
possono provocare. Nelle forme croniche la flogosi è minore e
c'è ipercheratosi perchè la cute per resistere si ispessisce, è
come una sindrome da adattamento ( come le papule di grasso
sotto i talloni dei giocatori di basket o ipertrofia ventricolare
sinistra negli atleti).Per l'ipercheratosi ci vuole la pomata o la
pasta ma non la crema! Nell'eczema abbiamo anche un
interessamento ungueale:onicoatrofia,solchi
trasversali,depressione superficiale, perdita dell'unghia.
DERMATITE ATOPICA
è un eczema immunomediato,costituzionale.I fattori
predisponenti sembrano avere un ruolo maggiore rispetto ai
fattori esterni. Si manifesta nel 50-80 % nei pazienti con
atopia,infatti si associa ad asma,rinite, alcuni tipi di
orticaria.Interessa il lattante,il bambino e l'adulto con aspetti

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diversi a seconda dell'età.Distinguamo tre fasi. 1)
interessamento delle superfici convesse del viso eccetto la
bocca. 2) solo la bocca. 3)grandi pieghe.
L'eczema nel lattante insorge alle guance o alla fronte ,sono
chiazze eritematose ed edematose.Il prurito è intensissimo,
causa di nervosismo ed irritabilità. In america è stata definita
anche la no sex syndrome , poichè i genitori tenevano i bambini
al centro del letto per coccolarli e ciò provocava allontanamento
della coppia.Ci sono periodi di latenza alternati a periodi di
recrudescenza. Quando ci sono i periodi di
recrudescenza?quando c'è una maggiore esposizione agli
agenti ( polline,latte,polvere,pelo degli animali).Per fare
diagnosi ci servono dei criteri minori e maggiori.
CRITERI MAGGIORI: morfologia e distribuzione
tipica(vescicola simmetrica);storia personale e familiare di
atopia;dermatite cronicizzante.I CRITERI
MINORI:xerosi(secchezza);ittiosi;cheratosi pilare;inizio
precoce;tendenza ad infezioni cutanee;test cutanei
positivi;elevati livelli di IgE.Perchè un paziente con dermatite
atopica è più suscettibile alle infezioni? nella dermatite atopica
c'è un meccanismo di ipersensibilità di tipo | e |V , ci sono
elevati livelli di IgE,il sistema non ce la fa a produrre IgG. Un
paziente atopico quando si infetta può avere un quadro molto
violento di piodermite che prende il nome di sindrome di
Giobbe.Molto spesso ha l'herpes e lo prende in modo sempre
più severo rispetto al normale.L'eczema da pannolino è un altro
criterio minore, è causato dalla cacchina del bambino che
contiene ammoniaca. La piega dell'occhio di Dennie-Morgan è
un altro criterio minore
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 piega di Dennie-Morgan
cataratta, pitiriasi alba (può essere scambiata per
vitiligine),pallore cutaneo,allergie alimentari,dermografismo
bianco (in genere è rosso).Diagnosi: si fa con l'evidenza
clinica.Terapia: gli antistaminici vanno dati quando c'è un
processo che libera istamina.Si usano sostanze
antinfiammatorie non cortisoniche come l'aloe e l'acido
butirrico. Si fa l'eliobalneoterapia e la fotochemioterapia(
esposizione a lampade dopo aver preso psoralene) Per me è
assurdo sottoporre un bambino a un cosa del genere.Si fanno
degli esami diagnostici , in particolar modo il PRIST test. Si
dosano nel sangue le IgE totali,se sono alte si fa il RAST test
per valutare le IgE specifiche verso particolari allergeni , in
genere se ne scelgono 8-9. Il RAST ha significato dopo i tre
anni di vita ,nel frattempo si danno sostanze tamponanti come il
cromoglicato di sodio.Come terapia possiamo dare un
antisettico ( ossido di zinco al 10-20% per impedire la
sovrapposizione di germi).Che differenza c'è tra antisettico e
antibiotico? l'antisettico impedisce la moltiplicazione dei germi
ma non li uccide.Si fanno bagni con sostanze emollienti per
sciogliere le croste ed alleviare la sofferenza.
DERMATITE ALLERGICA DA CONTATTO
Ha un meccanismo di tipo quattro. La penetrazione dell'aptene

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è maggiore nella pelle bianca o nera? bianca perchè la nera ha
cinque filiere di corneo in più,è più resistente.Gli apteni più
frequenti sono il cromo,il nichel,ilcobalto,la resina,il solfato
contenuto nei saponi,cuoio delle calzature.Nella forma acuta ci
sono lesioni che sono soprattutto dolorose per il processo
infiammatorio. Le sostanze responsabili sono poi divise per
settori e per lavori.Ora vi voglio parlare della
polisensibilizzazione,cos'è? è una sensibilizzazione a più
sostanze.Esiste una polisensibilizzazione vera e una falsa.
Esempio:una signora va a farsi la permanente,ha una piccola
reazione eritematosa che passa inosservata.Dopo una
settimana,poichè il parrucchiere non le ha asciugato bene i
capelli,prende una bronchite.Arriva il medico e le prescrive un
sulfamidico,la signora dopo un quarto d'ora finisce al pronto
soccorso.Entrambe le sostanze contengono gli stessi gruppi
chimici.Questa è una polisensibilizzazione falsa.Le sostanze
che provocano allergia sono tantissime e questo è dovuto
anche a un deficit di adattamento del nostro sistema
immunitario.La DIC non è immunomediata è dovuta
all'aggressione di acidi forti e basi forti.C'è un danno molto
simile all'acantolisi, è un'acantolisi chimica.Gli acidi e la base
richiamano acqua e determinano l'ustione.A seconda di dove
cola la sostanza avviene il danno che è molto acuto rispetto alla
dermatite allergica.C'è un danno ai ceramidi,il film idrolipidico
non ce la fa a difenderci dal danno.La diagnosi nella DIC è
clinica,non si fa il Patch test,chi è quel pazzo che va a valutare
la presenza di sostanze così dannose?!Per la diagnosi della
DAC posso utilizzare dei test.PATCH TEST sono delle
sostanze che metto a contatto con la pelle,vado a leggere la
reazione 24-48-72 ore per vedere cosa c'è.Se c'è
eritema,bolla,vescicola.I patch test sono in occlusiva.La
sostanza va scelta in base al lavoro del pz,abbiamo delle
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sostanze già programmate oppure altre vengono portate dal
soggetto.FOTOPATCH TEST:esistono delle sostanze che
danno allergia dopo fotoesposizione.Ci si espone ad una
lampada per 30 secondi fino a 5 minuti e si legge la reazione
dopo 24-48-72 ore.Gli open test quando le sostanze non sono
coperte da cerotti,perchè temiamo che le sostanze siano molto
pericolose e il soggetto molto reattivo.HANDLING
TEST:facciamo manipolare al soggetto la sostanza per un po'
di tempo per capire se essa stimola una certa reazione.Rubbin
test:strofiniamo la sostanza,creamo un arrossamento e
vediamo se persiste.TEST DI ARRESTO RIPRESA: facciamo
in modo che il paziente sospenda l'attività lavorativa,fidandoci
che a casa non faccia un hobby complementare al lavoro.Per
l'atopia facciamo il prick test o il rast,io preferisco il rast mentre
gli allergologi il prick.Il rast per me è meno soggetto a falsi
positivi.
DIAGNOSI DIFFERENZIALE TRA DAC E DIC
DAC DIC
prurito bruciore
margini sfumati margini netti
vescicola squama
desmolisi acantolisi
5-7 gg dopo ore seguenti
test positivi test negativi
LICHEN PLANUS (cenni)
è una patologia papulosa,le lesioni infiammatorie sono
associate ad intenso prurito.è una malattia rara più frequente in

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primavera.Abbiamo il fenomeno del Kobner( isomorfismo
reattivo). Se si provocano dei microtraumi la cute reagisce
come geneticamente è programmata,la cute reagisce
riformando la lesione tipica della patologia da cui è affetto.Nel
lichen quindi si riforma la papula.La lesione è una papula
poligonale di colore rosso-violaceo,anche se non vi pare
rosso-violaceo dovete dire così.La superficia è liscia, quando la
papula è piatta confluisce in chiazze,quando rilevata in
placche.La papula è ricoperta da strie biancastre (reticolo di
Wickam).Sede di insorgenza: cute mucosa orale e genitale.Le
papule sono sempre più o meno pruriginose.Cos'è il
prurito?quella sensazione soggettiva che provoca il
grattamento.Esistono dele varianti cliniche oltre la forma
classica: l.planus erosivo,lineare,pilaris,verrucoso(a gambe
eregione tibiale),bolloso,eritrodermico,nitidus,scleroatrofico(
localizzato ai genitali.Nei maschi dà balanite xerotica
obliteratica.Nella donna craurosi vulvari.Sono delle lesioni
precancerose).Se abbiamo lichen nel cavo orale c'è un
problema di diagnosi differenziale tra: candidosi lichen e
leucoplachia.Nella candidosi usando un tampone,un batuffolo
va via.Nel lichen la mucosa ha la quadrellatura tipo il reticolo di
Wickam,nella leucoplachia le lesioni sono in prossimità in aree
soggette a traumi come le protesi dentarie.

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