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UNIVERSITA DI PADOVA
LAUREA SPECIALISTICA IN MEDICINA E
CHIRURGIA
A.A. 2005/2006
APPUNTI DI MALATTIE
DEGLI ORGANI DI SENSO
Dermatologia, chirurgia plastica, ORL,
audiologia, odontoiatria, chirurgia maxilofaciale, oftalmologia
appunti personali del corso tenuto nel secondo semestre dellA.A. 2005/2006
Ai miei compagni:
Al fine di evitare spiacevoli inconvenienti si specifica che questa dispensa contiene esclusivamente
i MIEI APPUNTI, i quali non sono mai stati sottoposti allattenzione dei docenti n da loro
convalidati. Per questo motivo essi non possono per nulla ritenersi privi da errori, sia di forma che
di concetto..
Resto comunque disponibile a correggere eventuali errori la cui segnalazione anzi gradita.
La dispensa rimarr a disposizione di tutti ma sarebbe per me motivo di grande dispiacere (e non
solo) sapere che qualcuno cerca di ricavarne dei soldi.
Attenzione: lo studio di questi appunti non assolutamente sufficiente per rispondere ai quiz degli
esami (da quello che mi hanno raccontato coloro che hanno fatto il primo appello neanche 7
specializzazioni basterebbero).
Alessandro Zorzi
Alessandro.zorzi@libero.it
Di solito il pomfo di forma rotondeggiante ma pu avere morfologia irregolare. Esso il segno monomorfo
dellorticaria.
Papula
Piccolo rilievo cutaneo solido circoscritto, palpabile, di dimesioni comprese tra 1 e 5 mm. Essa pu essere intraepidermica o dermo-epidermica. Una papula non pu essere solo circoscritta al derma perch altrimenti lesioni di queste
piccole dimensioni non sarebbero apprezzate. Poich le papule non coinvolgono il derma di solito non lasciano
cicatrice.
Se la papula rossa e alla digito-vitro-pressione diventa pi chiara significa che vi una componente eritematosa:
quindi interessata la giunzione dermo-epidermica. Al contrario le papule esclusivamente epidermiche (es. verruche)
appaiono di colore marrone chiaro.
Placca
Rilevatezza cutanea che occupa una zona di cute relativamente vasta rispetto al suo rilievo.
Pu essere formata dalla confluenza di pi papule (es. nel Lichen Ruben Planus), comprese quelle da accumulo.
Anche le placche possono essere caratterizzate da ipercheratosi in superficie.
Nodulo
Formazione solida circoscritta, palpabile, pi grande e pi profonda della papula. Coinvolge il derma e a volte anche
lipoderma e ha un esito cicatriziale.
Non sempre facile fare diagnosi (pu essere neoplastico, infiammatorio, dovuto ad una micosi profonda, a TBC,
immunologico): spesso necessario effettuare una biopsia.
Una malattia molto frequente nei bambini che causa la comparsa di noduli il granuloma anulare, una malattia
verosimilmente da immunocomplessi.
Altri noduli possono essere da accumulo come ad esempio gli xantomi.
Vescicola
Piccola rilevatezza cutanea (1-3 mm) costituita da una cavit a contenuto liquido chiaro. Siccome piccola per essere
visibile deve per forza essere in sede intraepidermica o al massimo, e pi raramente, in sede dermo-epidermica.
Le vescicole intraepidermiche possono formarsi attraverso tre meccanismi:
spongiosi: tipica di alcune forme infiammatorie della cute. In questi casi si verificano un accumulo di liquido
nellepidermide che un po alla volta discosta le cellule fino alla formazione di piccole cavit. La spongiosi
caratteristica delle forme di dermatiti (altres dette eczemi) acute. Per esempio le dermatiti da contatto si presentano
con bolle epidermiche da spongiosi;
acantolisi: acantolisi significa letteralmente lisi delle spine, dove per spine intendiamo i desmosomi. La distruzione
dei desmosomi causa scostamento delle cellule e accumulo di liquido. E un fenomeno tipico di una malattia
autoimmune anticorpo-mediata: il pemfigo;
degenerazione balloniforme: tipica delle infezione da virus herpetici. Le cellule infettate si rigonfiano fino a
scoppiare. Le vescicole hanno una tipica distribuzione a grappolo e la loro superficie moriforme a
testimonianza del fatto che alcune cellule sono infettate e si rigonfiano, altre no.
Bolla
Rilevatezza cutanea costituita da una cavit a contenuto liquido chiaro che si differenzia dalla vescicola per le maggiori
dimensioni. Pu essere intraepidermica o dermo-epidermica. Nel derma non ci sono pareti che possano contenere un
accumulo di liquido in maniera circoscritta: infatti un accumulo di liquido intra dermico causa la comparsa di un pomfo.
Una bolla accompagnata da un alone eritematoso fa sospettare che la lesione sia dermoepidermica: es. dermatite da IgA
lineari. Unaltra tipica bolla dermo-epidermica (impropriamente detta vescica) quella da sfregamento che compare
nel tallone ed dovuta ad uno scollamento dellepidermide sul derma.
Lesioni localizzate e con margini molto regolari (a stampo) devono far pensare ad una causa esterna (es. ustioni).
Pustola
La pustola una raccolta di essudato purulento. E quasi sempre intra-epidermica. Le pustule possono essere sterili.
La malattia dermatologica pustolosa pi frequente lacne.
Anche una particolare psoriasi, frequente tra i fumatori, si presenta con pustole (psoriasi pustolare).
Squama
Per squama si intende la formazione di lamelle cornee clinicamente rilevabili.
Normalmente lo sfaldamento delle lamelle cornee avviene per singoli elementi cellulari o con piccoli aggregati che
sfuggono alla osservazione.
Tuttavia se per un qualche insulto (es. insolazione) si verifica una sincronizzazione dei cheratinociti le squame possono
essere apprezzate.
Una frequente malattia che si presenta con chiazze eritemato-squamose la psoriasi. In questo caso vi
unaccelerazione del turnover epidermico (7-8 giorni nelle zone clinicamente malate, di 11-12 giorni in quelle
apparentemente sane). In questo caso lipercheratosi paracheratosica: le cellule superficiali infatti presentano sia
nucleo che desmosomi perch il diminuito tempo di maturazione non ne permette la perdita. Poich i desmosomi
tengono unite le cellule esse desquamano sotto forma di squame.
Le squame sono bianche per il fenomeno della rifrazione. Tolte le squame superficiali (es. con una pomata) le lesioni
appaiono semplicemente eritematose ma grattando con un vetrino le squame ricompaiono.
Unaltra malattia che si presenta con squame littiosi.
Crosta
La crosta una lesione di tipo secondario. E una rilevatezza cutanea dovuta ad essicamento del siero, del pus o del
sangue (il colore della crosta sar diverso a seconda dei casi).
Cicatrice
La cicatrice una neoformazione di tessuto connettivo od epidermide. E dovuta alla riparazione di una soluzione di
continuo che abbia interessato oltre allepidermide anche il derma o lipoderma. E priva di annessi piliferi e sudorali.
Erosione
Lerosione una perdita di sostanza superficiale epidermica che ripara senza cicatrice.
Escoriazione
Lescoriazione un particolare tipo di erosione: la perdita di sostanza superficiale di origine traumatica. Ha sede
epidermica e disposizione di solito lineare.
Ulcerazione
Lulcerazione una perdita di sostanza profonda con scarsa tendenza alla guarigione. Esita in cicatrice.
Ragade (o fessura)
La ragade una soluzione di continuo lineare senza perdita di sostanza. E dovuta a rottura del tessuto per perdita della
normale distensibilit cutanea.
Lipopigmentazione
Alcuni concetti introduttivi:
ipocromia: diminuzione circoscritta del normale colore cutaneo;
ipomelanosi: ipocromia dovuta ad un ridotto o assente contenuto di melanina o per assenza di melanociti o per il
mancato trasferimento dei melanosomi dai melanociti ai cheratinociti. Esistono molti tipi di ipomelanosi:
generalizzate o parziali, complete o circoscritte, congenite o acquisite.
depigmentazione: riduzione o perdita della preesistente pigmentazione melanica;
poliosi: ipomelanosi localizzata ai capelli.
Liter diagnostico passa attraverso lanamnesi e lE/O ma esso leggermente differenziato a seconda che si tratti di una
forma totale o parziale. Nel primo caso importante lanamnesi familiare, nel secondo lanamnesi utile (periodo di
comparsa, evoluzione, eventuali patologie associate) ma molto utile lesame obiettivo. In particolare nelle persone con
pelle chiara (fototipo I o II in una scala di VI) utile la lampada di Wood che aumenta il contrasto.
Le cause di ipocromia totale sono:
albinismo;
vitiligine universale;
ipopituitarismo che si accompagna a deficit di MSH;
fenilchetonuria;
omocisteinuria
Sono queste patologie genetiche e metaboliche.
Per quanto riguarda le ipocromie parziali distinguiamo tra:
amelanosi: sono dovute alla mancanza di melanociti. Le lesioni sono caratterizzate da margini netti. Le possibili cause
sono:
i melanociti non sono mai arrivati (patologie congenite):
sindrome di Woordenberg: caratterizzata da chiazze pi chiare, spesso associate a poliosi e ad una facies
particolare con occhi chiari o di colore diverso e una distanza tra gli angoli lacrimali aumentata. Molte
persone colpite da questa sindrome sono sorde;
piebaldismo: una malattia rara caratterizzata da chiazze bianche, genetiche, si associa spesso a poliosi. E
tipicamente simmetrica agli arti e centrale a livello del tronco;
i melanociti erano presenti ma sono scomparsi (patologie acquisite):
vitiligine: colpisce l1-2 % della popolazione. Le zone tipiche di amelanosi sono le mani e le zone periorefiziali. I margini sono netti. La malattia si nota molto nelle persone con pelli scure, meno in quelle con
pelli chiare.
Si tratta di una malattia autoimmune che si associa molto spesso ad altre malattie reumatiche o alla
presenza di anticorpi organo-specifici (tiroide, parete gastrica, surrene, insulae). Inoltre si associa a
familiarit per malattie autoimmuni (nel 20-30% dei casi proprio la vitiligine).
La malattia evolve in maniera diversa da persona a persona. La terapia tenta la ripigmentazione: difatti
alcuni melanociti (a livello dei margini della lesione e a livello dei peli dove sono un po pi profondi)
sono ancora vitali e possono perci essere stimolati con luso topico di steroidi o con la fototerapia con
UVB a banda stretta o UVA con psoraleni;
Halo Nevus (Nevo di Sutton): molto frequente nei bambini ed causato da una reazione dei linfociti T contro
i melanociti. A differenza della vitiligine non si associa alla presenza di auto-anticorpi. Non di solito
grave nei bambini ma sopra i 30 anni pu essere il segno della presenza di un melanoma che pu stimolare
la risposta immunitaria;
depigmentazioni chimiche.
ipomelanosi: sono dovute ad alterazioni nella sintesi o nella distribuzione della melanina. I margini delle lesioni sono
pi sfumati. Ne esistono di due tipi:
congenite: hanno margini pi netti e possono:
avere forma rotondeggiante-ovalare: sono uno dei pochi segni precoci presenti in quasi tutti i pazienti con
sclerosi tuberosa;
seguire le linee di Blasko (le linee lungo le quali avvengono le migrazioni dei melanociti): nevo ipocromico o
ipomelanosi di Ito (nevo ipocromico sistematico). Queste patologie possono associarsi ad altri problemi
dovuti ad unalterazione dellembriogenesi.
acquisite: hanno margini pi sfumati e possono essere:
post-infiammatorie: psoriasi, eczemi, lupus, sarcoidosi, laser, peeling, dermoabrasione. Nel momento
dellinfiammazione si ha anche edema dellepidermide (spongiosi) e il trasferimento dei melanosomi
diventa pi difficoltoso. Inoltre il turn-over dei cheratinociti (con al loro interno i melanosomi)
aumentano. Una volta passata linfiammazione lesposizione al sole permette di solito la ripigmentazione;
la pitiriasi versicolor: il micete Malassezia Furfur, agente patogeno di questa malattia, vive nel sebo e quindi
pu infettare solo dopo ladrenarca;
chiazza ipocromica con anestesia della zona colpita: segno di lebbra.
Come si pu fare diagnosi differenziale nelle ipomelanosi acquisite? Ancora una volta aiuta lanamnesi.
Lesioni post-infiammatorie vs pitiriasi:
et prepubere;
lesioni precedenti;
coinvolgimento degli arti inferiori;
dimensioni;
fine desquamazione periferica.
Lesioni post-infiammatorie vs vitiligine:
i margini sono molto pi netti nella vitiligine e la differenza di colore molto pi accentuata.
Lorticaria
Lorticaria una sindrome caratterizzata dalleruzione di pomfi. Quando ledema pi profondo, ovvero interessa il
derma profondo o il sottocutaneo, si parla di angioedema. Quando le due cose coesistono si parla di sindrome orticariaangioedema.
Lorticaria una patologia molto frequente che colpisce quasi tutti in almeno un momento della propria vita.
La causa dellinsorgenza dei pomfi la degranulazione dei mastociti che pu avvenire in seguito a vari stimoli. Uno dei
meno frequenti quello pi conosciuto, cio quello mediato dallinterazione di un antigene con le IgE di superficie.
Altri recettori che mediano la degranulazione legano la sostanza P, il fattore del complemento C5A (anafilotossina), gli
oppiodi, lo stem-cell factor Infine esistono anche orticarie autoimmuni con produzione di anticorpi anti-IgE o antirecettore con effetto attivante.
Quando il mastocita degranula libera tutta una serie di sostanze tra cui listamina, le prostaglandine, le citochine, i
leucotrieni che causano vasodilatazione, aumento della permeabilit vasale e chemiotassi.
La durata del pomfo dipende sia dallentit dello stimolo che dalleventuale reclutamento di altre cellule che alimentano
linfiammazione. Inoltre bisogna distinguere tra durata del singolo pomfo e durata dellorticaria: mentre il primo dura
raramento pi di 24 ore la seconda pu durare anche tutta la vita.
Il singolo pomfo in genera dura:
1-24 ore: orticaria idiopatica o ritardata da pressione;
< 1 ora: orticaria fisica;
> 1 giorno: orticaria secondaria a vasculite da Ic.
Classificazione delle orticarie
Classificazione per durata:
orticaria acuta: leruzione dura meno di 6 settimane;
orticaria cronica: leruzione dura pi di 6 settimane e si distingue a sua volta in:
continua: i pomfi compaiono ogni giorno;
ricorrente: i pomfi compaiono ad intervalli di uno o pi giorni;
remittente: i pomfi compaiono ad intervalli di settimane o mesi.
da contatto: alcune sostanze applicate sulla pelle scatenano lorticaria o per irritazione o per allergia. Sono
relativamente rare;
acquagenica: compare qualche minuto dopo la doccia ed causata dallacqua in s, indipendentemente dalla
temperatura.
Secondaria a vasculite.
Terapia
La rimozione dellagente causale non sempre facile. Il trattamento sintomatico elettivo allora rappresentato dalluso
di antistaminici.
Lorticaria non quasi mai pericolosa: lunico vero rischio lo sviluppo di edema della glottide. In tal caso si
somministra cortisone ed adrenalina ed eventualmente si intuba.
Malattie papulose
Malattia di Lichen-Ruber-Planus
Questa malattia caratterizzata da papule eritematose molto pruriginose con ipercheratosi.
Lipercheratosi in queste lesioni appare biancastra. Anche i calli sono dovuti ad ipercheratosi ma il loro aspetto, ed il
loro colore, diverso. La differenza che se lipercheratosi patologica ladesione tra le cellule non perfetta, nel loro
contesto si insinua dellaria e cambia lindice si rifrazione fino a determinare una riflessione della luce: le zone di
ipercheratosi appaiono perci bianche.
In certe zone lipercheratosi cos spinta che pu non vedersi leritema sottostante.
Istologicamente si nota unipercheratosi ortocheratosica, un lieve ispessimento dellepidermide con vacualizzazione di
alcune cellule dello strato basale e un infiltrato a livello della giunzione dermo-epidermica di tipo linfocitario T.
Si tratta di una malattia immuno-mediata che pu associarsi ad altre malattie reumatiche e ad epatopatie (in questi casi
perci importante dosare i marker di epatocitolisi).
Verruche
Le verruche si presentano come delle papule epidermiche e sono dovute alliperproliferazione delle cellule della cute
indotta dallinfezione da Papilloma virus. Di verruche ne esistono di vari tipi: piane, volgari, plantari che crescono verso
linterno
La lesione non si estende quasi mai alle strutture sottostanti e perci non si avvia mai spontaneamente una risposta
immunitaria tale da poter eradicare linfezione.
Per trattare le verruche bisogna perci stimolare la risposta immunitaria con delle sostanze irritanti come lacido lattico
che inducano una risposta contro la lesione. Se ci non fosse sufficiente si pu unire alla terapia irritante la crioterapia
che aiuta lesposizione degli antigeni. La nuova frontiera della terapia delle verruche si basa sulla stimolazione dei
recettori Toll-like ottenendo una attivazione dellimmunit. Questo tipo di terapia si usa gi per i condilomi.
E concettualmente sbagliato trattare una verruca con lasportazione chirurgica in primo luogo perch si trasforma una
malattia epidermica in una malattia dermica che pu lasciare una cicatrice e secondariamente perch sufficiente che
residui qualche particella virale perch vi sia una recidiva.
Altre malattie papulose
papule con ombelicazioni possono essere il segno di uninfezione da mollusco contagioso (pox virus);
papule possono comparire nel corso di istiocitosi (xanto-granuloma giovanile);
papule eritematose possono essere il segno di una sifilide secondaria.
Manifestazioni cutanee dellherpes
Herpes Zooster
Il virus dellherpes zooster inizialmente responsabile della varicella ma dalla seconda attivazione in poi causa le
manifestazioni tipiche dello zooster: le tipiche lesioni vescicolose a grappolo si localizzano nel territorio competente di
un nervo o di una radice sensitiva e leruzione delle vescicole pu essere anticipata, accompagnata o seguita da
iperestesie, algie, parestesie (a volte paralisi o paresi per compromissione dei nervi motori).
Le sedi pi comunemente colpite sono i nervi intercostali e la branca oftalmica del trigemino. Se viene colpito il faciale
si pu verificare una paralisi della muscolatura mimica.
Le vescicole dopo poco si rompono, formano la crosta e scompaiono nel giro di 10 giorni lasciando a volte cicatrici.
Lherpes zooster pu comparire a qualsiasi et ma lincidenza aumenta col passare degli anni. Il quadro inoltre
solitamente tanto pi grave quanto pi anziano il paziente: nei giovani pu essere totalmente asintomatico,
nellanziano le algie possono essere tanto gravi da richiedere addirittura la terapia chirurgica.
Herpes Simplex
Il virus dellHerpes Simplex si localizza ibernato nei gangli salvo poi riattivarsi, seguire gli assoni e determinare le
tipiche lesioni a livello dellemergenza dei nervi. Di solito la comparsa delle lesioni preceduta da unaura e si verifica
in un periodo di immunodepressione durante il quale le cellule di Langherans sono inibite: esposizione ai raggi UV
(importante applicare uno schermo totale a livello della bocca nei pazienti portatori), febbre alta, indigestione, grosso
stress, nella donna in prossimit o durante le mestruazioni.
Ne esistono di due tipi: il tipo 1 pi frequentemente orale, il tipo 2 genitale. Se non vi una tipica distribuzione lungo
il territorio servito da un nervo pu essere difficile distinguere obiettivamente tra herpes simplex e zooster ma
lanamnesi pu essere di grande aiuto.
Le lesioni sono molto contagiose perch allinterno del liquido contenuto nelle vescicole vi sono numerose particelle
virali.
Micosi cutanee
La nostra pelle dovrebbe difenderci dalle infezioni sia grazie alla barriera meccanica rappresentata dallo strato corneo
superficiale sia grazie al film idro-lipidico che lo ricopre. Tuttavia, grazie allabitudine di lavarsi spesso, questultimo
risulta alterato e la pulizia personale rappresenta paradossalmente una delle cause di infezione.
Per quanto riguarda in particolare i miceti innanzitutto ricordiamo che essi producono energia vitale attraverso processi
di chemiosintesi e che perci possono sopravvivere anche in assenza di ossigeno.
I miceti inoltre possono essere:
unicellulari: sono detti lieviti. I lieviti non sono cheratinofili. Due tipi di lieviti possono causare infezioni
dermatologiche: le candida sp. e la Malassezia Furfur, agente eziologico della Pitiriasi Versicolor;
pluricellulari: sono le muffe e i dermatofiti. Questi ultimi sono responsabili delle micosi della cute e degli annessi
poich si nutrono di cheratina (cheratinofili).
Le tre speci cui appartengono i dermatofiti sono: Microsporum, Trichophyton, Epidermophyton.
I dermatofiti inoltre possono essere distinti in:
geofili (vivono nel terreno);
zoofili: vivono normalmente negli animali, compresi quelli domestici;
antropofili: sono tipici delluomo.
I primi due tipi se infettano luomo causano una infiammazione maggiore perch lorganismo meno abituato
alla loro presenza.
La patogenicit dei dermatofiti legata alla specie e alla risposta immunitaria dellospite.
Le infezioni causate da dermatofiti capaci di invadere e colonizzare lo strato corneo ed altre strutture cheratinizzate
sono dette tinee o epidermofizie.
La modalit di trasmissione di uninfezione micotica pu essere:
diretta da persone o animali;
indiretta tramite squame o capelli: pettini, spazzole, asciugamani, vestiti, spogliatoi, dormitori
I fattori favorenti sono:
pH;
umidit;
temperatura elevata;
occlusione;
microabrasioni;
stato immunitario dellospite depresso.
Le spore, che possono rimanere vitali nellambiente per mesi, penetrano nellorganismo o grazie ad enzimi
cheratinolitici o passando tra cellula e cellula. Arrivati nella pelle vi aderiscono, germinano e crescono nutrendosi di
cheratina formando ife (ramificazioni che si infilano tra i cheratinociti e crescono con una tipica disposizione
centrifuga).
La classica lesione da infezione da dermatofiti si presenta perci di forma grossolanamente ovoidale (non una regola)
con risoluzione centrale e contorni pi infiammati.
Oltre alla cute le infezioni da dermatofiti possono colpire gli annessi piliferi e le unghie.
Tinee
Con il termine di tinee o tigne nel passato si intendevano solo le micosi del cuoio capelluto mentre oggi tutte le
epidermofizie sono dette tinee. Esse possono colpire distretti diversi:
tinea capitis: rappresenta quasi il 50% di tutte le tinee. Essa colpisce di solito i bambini in et prepubere che non
producono sebo e sono perci pi esposti alle micosi. Al giorno doggi per labitudine di lavarsi spesso i capelli
espone anche ladulto a queste infezioni. Esistono due forme di malattia:
ectotrix: le spore si dispongono intorno al capello. Le lesioni sono solitamente anulari, i capelli cadono e possono
essere strappati senza difficolt. In alcuni casi linfezione pu evolvere in korion (follicolite interna con
noduli pastosi e dolenti che drenano pus e, interessando il derma, possono esitare in alopecia cicatriziale). Il
korion ha il vantaggio di mettere in contatto i miceti con limmunit sistemica provocando perci
unimmunizzazione di tipo permanente;
endotrix: le spore si localizzano dentro il pelo. I capelli si rompono vicino alla superficie formando chiazze
alopeciche. Le lesioni sono solitamente anulari, linfiammazione minima e vi una sottile desquamazione.
tinea faciei: spesso non facilmente diagnosticabile;
tinea barbe: spesso causata da funghi zoofili e queste infezioni sono di solito secondarie a contatto col bestiame. La
localizzazione delle spore follicolare ed frequente levoluzione in Korion;
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tinea cruris: linfezione colpisce linterno coscia ed detta eczema marginato di Hebra. Lincidenza maggiore tra i
maschi, tipica del periodo estivo ed facilmente contagiosa. Non provoca intensa infiammazione perch di
solito causata da miceti antropofili;
tinea pedis: quasi sempre i piedi maleodoranti sono correlati ad uninfezione fungina. E causata da dermatofiti
antropofili e lagente eziologico pi frequente il T.Rubrum. Linfezione si localizza tipicamente a livello degli
spazi interdigitali (anche se ne esistono altre forme come quella secca a mocassino e quella essudativa) e la sua
insorgenza favorita dalluso di calzature chiuse e dai periodi caldo-umidi.
Le piccole alterazioni che linfezione funginea pu causare determinano il rischio di una ben pi grave sovra
infezione da Gram -;
tinea manuum;
tinea unguium: micosi delle unghie possono essere causate non solo da dermatofiti ma anche da lieviti ed altre muffe.
Le forme dovute a candida si accompagnano ad infiammazione delle zone periungueali (perionissi).
Pitiriasi Versicolor
La Pitiriasi Versicolor forse la patologia funginea pi frequente. Colpisce il 2-5 % della popolazione dei paesi
mediterranei. Non colpisce il bambino in et pre pubere perch il micete responsabile della malattia si nutre di sebo.
Lagente eziologico la Malassezia: un lievito dimorfo lipofilo di cui ne esistono sette specie, la pi frequentemente
associata a patologia la Furfur. La Malassezia un saprofita obbligato delluomo presente sulla pelle di quasi tutti.
Tuttavia se trova dei particolari acidi grassi sulla pelle (e ci geneticamente determinato) pu provocare delle lesioni.
La Pitiriasi si associa a lesioni rotondeggianti ovalari, tipicamente al tronco, agli arti superiori e al collo e che se
grattatte desquamano finemente. Raramente sono pruriginose. Presentano una fase ipercromica ed una ipocromica:
difatti una lesione ipercromica sembra scomparire al sole ma, siccome il micete produce delle esotossine che
interferiscono con la pigmentazione, compaiono chiazza ipocromiche.
La Malassezia pu causare quadri di follicolite con papule eritematose, pustole e prurito. Si tratta comunque di
unevenienza piuttosto rara secondaria spesso a trattamento con antibiotici.
La diagnosi di micosi cutanea
Liter diagnostico nel sospetto di micosi cutanea prevede:
anamnesi ed esame obiettivo;
esame alla luce di Wood;
quasi sempre necessario un esame microscopico diretto (si grattano un po di squame, si sciolgono i cheratinociti con
KOH e si osserva quello che residua) e culturale.
Quello che rende la diagnosi difficile la diagnosi differenziale:
la psoriasi pu causare lesioni simili a quelle delle micosi ma con margini pi netti e senza risoluzione centrale. A
livello delle unghie le psoriasi si differenzia dalla tigna perch colpisce tutte le 20 unghie, cosa improbabile nella
micosi;
il granuloma ovalare pu essere confuso con una micosi;
la pitiriasi rosea di Gilbert, una malattia virale, pu presentarsi con lesioni simil funginee. In questo caso di aiuto
lanamnesi: compare prima una chiazza madre e poi la malattia diffonde con chiazze figlie;
eczema;
nei capelli lalopecia areata pu essere confusa con una micosi: tuttavia in questo caso la cute sottostante integra e non
infiammata.
forme pi rare come il Paget extramammario, la sarcoidosi
Al contrario a volte le micosi possono essere misconosciute perch sono state gi trattate (per es. con cortisone che tra
laltro permette la diffusione della infezione).
Prevezione:
Ridurre i fattori favorenti:
non usare indumenti attillati;
cambiare il costume bagnato;
utilizzare calzature traspiranti;
ridurre il peso per diminuire lestensione delle pieghe corporee;
modificare il pH se necessario;
evitare il contatto con possibili fonti di contagio.
Terapia
Disponiamo di due categorie di antifunginei:
derivati da microorganismi: il pi usato la Griseofulvina (blocca la formazione dei microtubuli). Poich si concentra
nei tessuti ricchi di cheratina rappresenta il farmaco di elezione per le tinee capitis e delle unghie. Essa attiva solo
sui dermatofiti;
sintetici: imidazolici e triazolici. Si usano per la terapia topica.
Parassitosi cutanee
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Pediculosi
Le pediculosi sono diffuse in tutto il mondo anche se maggiore lincidenza tra le persone che vivono in comunit, in
precarie condizioni igeniche ed in periodi come guerre e carestie.
Le pediculosi umane sono tre:
phthirus pubis (piattola);
pediculus humanus:
capitis;
corporis: pi raro.
I pidocchi sono insetti privi di ali, ematofagi, parassiti obbligati.
Il ciclo vitale comincia con la deposizione da parte della femmina di una lendine (uovo) che cementa con la saliva al
polo inferiore del pelo. Le lendini possono essere confuse con frammenti di forfora e residui di lacca.
In una settimana la lendine si schiude: nasce una ninfa che in unaltra settimana matura in un pidocchio adulto che ha le
dimensioni di un seme di sesamo.
Il pidocchio un parassita obbligato ed capace di vivere per 30 giorni nelluomo ma se allontanato in pochi giorni
(circa 2 per gli insetti adulti, qualcuno in pi per le lendini) muore.
Pediculus capitis
Il contagio determinato dalle femmine fecondate e pu essere:
diretto testa a testa;
mediato da oggetti quali spazzole, pettini, indumenti
Le lesioni che provocano i pidocchi sono poco visibili ma vi un importante prurito. Spesso si verifica una
soprainfezione con adenopatia satellite. In casi eccezionali i capelli si conglutinano in masse di materiale essudatizio e
crostaceo (plica polonica).
Sedi elettive di infezione sono le regioni occipitali, temporali e parietali.
E difficile osservare pidocchi vivi, pi facile osservare le lendini. Si noti che se le lendini sono lontane pi di 6 mm
dallinsorgenza del capello esse sono vuote e sono testimonianza di uninfezione passata (considerando che il capello
cresce circa 0,2 mm al giorno). Al contrario lendini pi vicine di 6 mm dallemergenza del capello indicano
uninfezione in atto.
Pediculus corporis
Si tratta di una sottospecie di pidocchi che si sono adattati a vivere nel corpo. Le uova vengono deposte nei peli o nelle
cuciture degli indumenti.
Il contagio diretto o mediato da indumenti e riguarda soprattutto i vagabondi.
Segni di infezione sono:
lesioni eritematose puntiformi che diventano papulose in dieci giorni;
prurito con ipercromia cutanea diffusa;
sovrainfezioni.
Il pediculus pu essere veicolo di Rickettzia Prowazekii e altri patogeni.
La diagnosi clinica non facile ma linfezione va sospettata nelle persone incuranti della pulizia.
Piattole
Le piattole sono degli insetti un po pi larghi e corti dei pidocchi e non si attaccano ad un solo pelo bens a due. Per
questo motivo vivono solo in quelle zone del corpo in cui i peli sono sufficientemente radi: pube, a volte ascelle, ciglia e
sopracciglia nei babini, mai nel cuoio capellutto perch i capelli non sono abbastanza distanziati.
Le piattole sono altamente contagiose: la possibilit di infezione dopo una singola esposizione con un partner infetto
(questa infestazione rientra nel gruppo delle malattie sessualmente trasmesse) del 95%. Il contagio pu essere causato
anche dal semplice condividere il letto con una persona contagiata.
Clinica:
sono visibili le lendini e, pi frequentemente di quanto avviene per i pidocchi, i parassiti;
prurito;
piccole croste alla base dei peli;
escoriazioni da grattamento;
macchie cerulee: sono macchie dovute al cambiamento del colore dellemoglobina secondario allazione di sostanze
anticoagulanti dellinsetto. Sono piccole macule lenticolari di colore azzurro grigio, non pruriginose che si
mantengono invariate per molto tempo.
Terapia
trattamento farmacologico della persona infestata;
trattamento dellambiente:
lavare biancheria del letto e del bagno ed i vestiti ad altissima temperatura o chiuderli in un sacco di plastica per 15
giorni (durante i quali i parassiti muoiono senza dubbio);
pulire accuratamente spazzole, pettini e cuffie;
non sono utili trattamenti profilattici.
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Infestazione da acari
Gli acari si differenziano dagli insetti perch non sono segmentati. Sono parassiti umani e possono causare:
la scabbia umana;
dermodecidosi (acariosi degli annessi).
La scabbia umana causata dal Sarcoptes Scabiei Hominis.
Il rischio di infestazione non particolarmente legato a fattori igenico-ambientali anche se essa pi frequente nelle
comunit. Il contagio determinato dalle femmine fecondate e pu essere diretto (prevalentemente mediante contatto
sessuale) o mediato da lenzuola, indumenti, bagni
La femmina gravida scava un cunicolo nello spessore dello strato corneo creandosi una tana dove depone 2-3 uova al
giorno fino a 10-20. Le uova si schiudono dopo 3-4 giorni.
In uno scabbioso normale il numero di acari non supera i 30-40 parassiti.
In un secondo tempo si instaura una reazione allergico-immunologica di ipersensibilit nei confronti dellacaro
(peggioramento e generalizzazione del prurito e delle lesioni eczematose).
Clinica:
le lesioni patognomoniche sono i cunicoli con vescicola perlacea alla fine del cunicolo;
prurito notturno;
sedi elettive:
superfici volari dei polsi;
superficie laterale delle dita;
spazi interdigitali;
pieghe ascellari;
solchi interglutei e sottoglutei;
nel maschio faccia ventrale del pene;
nella donna areola mammaria e capezzolo.
nel neonato palmo delle mani, piante dei piedi e cuoio capelluto (dove la pelle gi abbastanza spessa).
Nelle persone pulite i cunicoli possono non vedersi perch si rompono facilmente.
Diagnosi:
clinico-anamnestica:
presenza di cunicoli;
intenso prurito notturno;
contagiosit: familiari o altre persone a contatto diretto che hanno prurito;
ricerca dellacaro: difficile perch ce ne sono solo poche decine;
epiluminescenza.
Un particolare tipo di scabbia la scabbia norvegiese: nei pazienti che non sono in grado di grattarsi o che non sentono
il prurito (es. immunodeficienti, lebbrosi) gli acari si moltiplicano indisturbati.
Terapia:
derivati dello zolfo;
benzoilbenzoato;
permetrina;
ivermectina: farmaco somministrabile per OS solo per pazienti HIV-positivi con scabbia norvegiese.
La terapia va ripetuta dopo 7/8 giorni per dare tempo alle uova, non attaccate dai farmaci, di schiudersi.
Gli eczemi
Gli eczemi (dermatiti) si distinguono in:
da contatto, divisi a loro volta in:
allergici;
irritativi o ortoergici;
costituzionali (atopici);
altri.
Eczemi da contatto
Gli enzimi da contatto sono affezioni infiammatorie cutanee superficiali ad azione acuta, subacuta o recidivante
secondarie allesposizione a sostanze estranee di natura chimica, fisica o biologica.
E la malattia in assoluto pi frequente: nel corso della vita colpisce tutti. Essa rappresenta la principale causa di perdita
di ore di lavoro nel mondo occidentale.
Classificazione:
clinica: acuta, cronica, recidivante
eziologica: irritativa (DIC) o allergica (DAC).
Epidemiologia:
in ogni momento ne colpito il 10-15 % della popolazione;
let media di insorgenza attorno ai 25 anni:
sesso: non molto importante se non perch i maschi e le femmine vengono in contatto con sostanze (cosmetiche)
diverse;
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Appena staccati i dischi vengono valutate dal medico le eventuali reazioni sul dorso: se compaiono delle lesioni esse
potrebbero essere di natura irritativa. Rivalutando a distanza di altri 2/3 giorni il paziente se si tratta di DIC le lesioni
saranno scomparse, se invece si tratta di DAC le reazioni (che guariscono pi lentamente) saranno ancora presenti.
Interpretazione:
nessuna reazione;
reazione positiva:
eritema: +;
eritema ed edema (reazione eritemato-ponfoide): ++;
eritema, edema, vescicole o papule o bolle: +++
Principali positivit:
Nichel: bigiotteria, bottoni, zip, strumenti, monete da 1 e 2 euro (che liberano molto nichel anche in virt del fatto che
sono delle pile essendo fatte da due metalli diversi), leghe metalliche (quasi sempre nelloro bianco c nichel)
Thimerosal: un disinfettante-conservante. Si trova nei cosmetici, fino a qualche anno fa nei vaccini, nei medicamenti
topici, nei liquidi per lenti a contatto, nei saponi liquidi, nei prodotti per ligene dentaria, nei pesticidi
Cobalto cloruro: spesso presente cosensibilizzazione col nichel. Il cobalto presente negli strumenti, negli utensili,
nella bigiotteria, nel toner
Potassio bicromato: il cromo presente nel cemento (la DAC da cromo una tipica malattia professionale dei muratori)
e nelle pelli (si usa per la concia);
Mix di profumi: si trovano nei profumi, nei repellenti per insetti, nelle piante, nei saponi, nei prodotti per lavare la
biancheria
Eczema atopico
Epidemiologia e patogenesi
La dermatite atopica una malattia infiammatoria cutanea di tipo eczematoso a decorso cronico-recidivante con quadri
clinici che variano nelle diverse fasi della vita e che fa parte delle manifestazioni della atopia (triade atopica: dermatite,
asma, rinite allergica). Molto spesso rappresenta la prima manifestazione della triade.
La dermatite atopica una delle manifestazioni della cute di pi frequente osservazione nei lattanti e nei bambini.
Esordio: nel 60% dei casi entro il 1 anno di vita, nell85% dei casi entro i primi 5 anni.
Prevalenza: in Italia del 14,6 % (asma 14,3 %, congiuntivite o rinite allergica 16,8%) in sensibile aumento negli ultimi
decenni.
La causa delleczema atopico non unallergia alimentare (incidenza del 5,3%) anche se ipotizzabile lesistenza di
una predisposizione comune. Le diete non sono comunque giustificate.
La malattia multifattoriale ma la componente genetica fortissima (86% di concordanza nei gemelli). Le alterazioni
genotipiche unite a fattori ambientali si manifestano fenotipicamente con modificazione del sistema immunitario ed
alterazione della struttura dellepidermide.
A livello dellepidermide fin dai primi mesi di vita si verifica una carenza di ceramide (il principale grasso che
costituisce il cemento che tiene tra di loro uniti i cheratinociti). Lalterazione della barriera determina una risposta pi
importante agli stimoli infiammatori tanto che si accende una risposta TH2 (cellulo-mediata di tipo mastocitoeosinofila) nei confronti di allergeni ambientali. La risposta diventa poi TH1 (cellulo-mediata di tipo linfocitomacrofagico) nel periodo cronico.
Fattori protettivi sono le infezioni virali e batteriche a causa dell immunodeviazione. Fanno eccezione le infezioni
streptococciche perch il rilascio di superantigeni pu rappresentare il fattore scatenante leczema.
Si notato un rapporto tra la gravit delleczema atopico e il rischio di sviluppare asma per cui curare bene la dermatite
rappresenta una forma di prevenzione nei confronti dellasma.
Clinica
Criteri maggiori:
Prurito;
Dermatite cronico-recidivante;
Distribuzione simmetrica nelle sedi tipiche;
Anamnesi personale o familiare positiva.
Criteri minori: sono molti tra cui:
xerosi cutanea;
ittiosi follicolare (pelle ruvida) secondaria a perdita dacqua;
ragadi sottoauricolari;
cheliti;
piega sottopalpebrale di Demise-Morgan;
eczema nummulare (chiazze eczematose a moneta);
pitiriasi alba: acromia post-infiammatoria (da non confondersi con la micosi che non colpisce mai i bambini).
Iter diagnostico:
anamnesi;
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esame obiettivo;
sintomi soggettivi;
indagini complementari;
diagnosi differenziale: DIC, DAC, scabbia (pruriginosa), psoriasi, ittiosi, dermatite erpetiforme di Duhring.
Non esiste un test di laboratorio inequivocabile.
La diagnosi oggi si basa su:
cute pruriginosa negli ultimi 12 mesi;
pi almeno tre dei seguenti criteri:
storia di eruzione cutanea nelle pieghe;
storia personale di atopia o, se il bambino ha meno di 4 anni, storia di malattia atopica in un parente di primo grado;
cute secca nellultimo anno;
dermatite visibile delle pieghe o, se ha meno di 4 anni, dermatite delle guancie o delle superfici estensorie;
esordio della malattia precedente ai due anni di et.
Criteri per bambini al di sotto dei 4 mesi di vita (che non sono in grado di grattarsi):
lesioni eczematose localizzate al volto ed al cuoio capelluto senza coinvolgimento dellarea del pannolino;
pi uno o entrambi dei seguenti criteri:
insonnia o irritabilit senza motivo;
familiarit per atopia.
Storia naturale
fase del lattante:
o eczema acuto (essudativo). La lesione istologica di base la spongiosi;
o sedi: cuoio capelluto, volto con risparmio della regione periorale, regione estensorie degli arti;
fase del bambino o dellinfanzia:
o eczema cronico con lichenificazione;
o sedi: invertite rispetto alla fase del lattante (regioni periorbitali e periorale, periarticolari, regioni flessorie degli
arti);
fase delladolescenza e delladulto:
o eczema cronico;
o sedi: volto ma anche regioni flessorie di gomiti e ginocchia.
Terapia
E necessario intervenire su vari punti della patologia e quindi ci si giova di approcci terapeutici:
farmacologici:
o emolienti a base di ceramidi. Se le lesioni sono essudative bisogna usare una crema, se sono secche una
pomata;
o cortisonici o inibitori della calcineurina;
o nelle forme moderate/gravi eventualmente cortisonici o antibiotici per OS.
non farmacologici: sole (ruolo immunosopressivo) e mare, igiene ambientale, abbigliamento idoneo.
La psoriasi
Definizione ed epidemiologia
La psoriasi una malattia ad andamento cronico-recidivante caratterizzata da chiazze eritemato-squamose.
La prevalenza altamente variabile. In Italia i casi evidenti sono solo il 3,1 % ma probabilmente le persone portatrici
che hanno lesioni minime sono molte di pi.
Lincidenza ha una distribuzione bimodale: pu comparire a qualsiasi et ma vi un picco di incidenza tra i 12 e i 27
anni e tra i 50 e i 60 anni.
La psoriasi una malattia multifattoriale: c una predisposizione genetica che sembra riguardi il 10% della
popolazione. In particolare la possibilit di essere malato del 50% se i genitori sono entrambi psoriasici ma solo del
16,4 % quando affetto solo un genitore (percentuale significativamente pi alta se il genitore colpito il padre).
Tra i gemelli la concordanza della malattia del 65-70%: ci conferma il fatto che la malattia non esclusivamente
genetica.
La psoriasi si manifesta se in persone geneticamente predisposte agiscono dei fattori ambientali che possono provocare
un nuovo episodio di psoriasi o esacerbare una psoriasi preesistente. I 4 fattori pi importanti sono traumi, infezioni,
stress e farmaci.
Fattori ambientali scatenanti
traumi: per fenomeno di Koebner si intende la comparsa di psoriasi circa 10 giorni dopo su una zona dove
avvenuto un trauma che pu essere di natura meccanica, chimica, elettrica, chirurgica, infettiva, infiammatoria (es.
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DAC). Fra gli stimoli fisici sono da ricordare le ustioni e la fotoesposizione. Questultima di solito migliora il
quadro della psoriasi ma nel 5% dei casi lo peggiora.
Pi raro il fenomeno di Koebner inverso, cio la scomparsa delle lesioni della psoriasi in una zona traumatizzata;
infezioni: tipiche sono quelle da streptococco -emolitico a causa del rilascio di superantigeni (antigeni in grado di
attivare aspecificatamente molti cloni di linfociti T). E un meccanismo esistente in molte malattie umane: es. shock
tossico da stafilococchi. Anche la varicella e lherpes, a causa del fenomeno di Koebner, possono essere causa di
psoriasi. In corso di HIV, infine, pu comparire una grave psoriasi;
stress: uno stress emozionale pu precipitare una psoriasi. Tecniche di riduzione dello stress, invece, hanno
unazione terapeutica;
farmaci: sali di litio, -bloccanti, IFN-, antimalarici di sintesi, tetracicline, ace-inibitori, FANS, Ca-antagonisti,
sospensione brusca di steroidi sintetici;
altri fattori:
o ipocalcemia;
o dialisi,
o in gravidanza di solito migliora;
o abuso di alcool ma difficile capire se causa o conseguenza;
o fumo soprattutto per la psoriasi pustolosa palmo-plantare;
o regime alimentare.
Forme cliniche
psoriasi volgare: caratterizzate da chiazze eritemato-squamose di forma circolare, a margini netti, leggermente
rilevate e a volte con un alone biancastro. Le squame sono biancastre, raramente madreperlacee.
Una biopsia dimostra ipercheratosi con para-cheratosi, riduzione o scomparsa dello strato granuloso, aumento dello
strato spinoso, mitosi nello strato basale, piccole raccolte di neutrofili e linfociti multifocali, papillomatosi
(allungamento delle papille), lieve infiltrato nel derma.
Ci dovuto al fatto che nella psoriasi il turn-over delle cellule dellepidermide acellerato: 6/7 giorni a livello
delle lesioni, 11/12 giorni a livello della cute apparantemente sana. Ci comporta la non perdita da parte della cute
dei desmosomi (causa della desquamazione) e dalla persistenza anche negli strati esterni del nucleo cellulare.
Il grattamento con un vetrino della chiazza determina unaccentuazione del colore biancastro delle squame come se
fosse cera.
Progredendo con il grattamento si ha un lieve sanguinamento per decapitazione delle papille (segno di Auspitz).
Caratteristiche delle lesioni:
o singole o multiple;
o dimensioni: puntate, guttate (a goccia), nummulare (a moneta), a placche
o topografia: la forma classica colpisce tipicamente le zone esterne delle articolazioni (gomiti, superficie ulnare
dellavambraccio, ginocchio e regione pretibiale).
Varianti topografiche:
pieghe: localizzata nelle grandi pieghe, si manifesta come uninfiammazione cronica. Poche sono le squame
essendo le pieghe regioni umide. Anche lombelico pu essere colpito. Si associa tipicamente a sindrome
metabolica;
cuoio capelluto: frequente. Le squame non inglobano i capelli per cui non determinano alopecia cicatriziale.
Le lesioni occipitali sono molto frequenti e sono spesso pruriginose;
volto: variante rara nelladulto;
palmo-plantare: spesso la psoriasi, se colpisce queste zone topografiche, confusa con una micosi. Le lesioni
sono a contorno arrotondato, ben delimitate, ricoperte da squame giallastre debordanti sul polso. E tipica la
comparsa di ragadi per perdita di elasticit;
ungueale: coinvolge i 2/3 dei malati di psoriasi e ne pu essere lunica espressione. E estremamente frequente
nella psoriasi artropatica e spesso si fa diagnosi sullorigine dellartrite proprio guardando le unghie. A
differenza delle micosi nella psoriasi sono generalmente interessate molte unghie contemporaneamente. La
gravit dellonicopatia non correlata con la gravit delle manifestazioni cutanee. Pu essere colpita la piega
ungueale con perionissi o la matrice ungueale con il tipico segno di Pitting (piccoli solchi sullunghia).
Possibile , infine, la psoriasi del letto ungueale;
mucose:
- glande: frequente. Si presenta con chiazze uniche o multiple, arrossate, a margini netti, non desquamanti,
non infiltrate, ad evoluzione cronica;
- cavo orale: rara. Nella lingua la psoriasi produce il tipico aspetto a carta geografica.
Psoriasi guttata: caratterizzata dalla presenza di piccoli elementi ovalari del diametro di circa 1 cm, disseminati su
tutto il corpo ed in particolare sul tronco e sulle radici degli arti. Di solito preceduta da una faringo-tonsillite
streptococcica (liberazione di superantigeni da parte dei batteri che attivano i linfociti T) e interessa
preferenzialmente bambini e giovani adulti. Si caratterizza per un esordio acuto ed un decorso breve. Inoltre
recidiva meno frequentemente di altre forme di psoriasi;
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Psoriasi volgare severa: si tratta di una psoriasi volgare che colpisce pi del 10% della superficie corporea (per dare
unidea la superficie volare della mano, dita comprese, rappresenta circa l1% della superficie).
Si parla di psoriasi severa anche quando interessata meno del 10% della superficie corporea ma le zone colpite
sono tali da compromettere la qualit della vita (es. sulle mani e la faccia). In questo caso comunque giustificato il
ricorso a terapie pi aggressive e costose;
Psoriasi pustolosa: la lesione caratteristica una pustola sterile. La psoriasi pustolosa pu rappresentare la forma di
esordio della psoriasi oppure levoluzione di una malattia gi nota a volte a causa della terapia. Ne esistono forme
generalizzate (colpisce di solito donne di mezza et, forte associazione con HLAB27) o forme localizzate
(colpiscono di solite persone con psoriasi gi nota). Fattori scatenanti sono la brusca interruzione degli steroidi,
terapie topiche irritanti, gravidanza, ipocalcemia.
La pi diffusa forma di psoriasi pustolosa la psoriasi pustolosa acuta o eritrodermica: essa cos grave che, in
assenza di terapia adeguata, pu portare a morte.
Tra le forme localizzate, meno gravi, ricordiamo:
o acrodermatite continua di Hallopeau:
la lesione caratteristica una pustola peri o sotto-ungueale non dolente su uno sfondo eritematodesquamativo localizzata allinizio su un unico dito. La lesione poi interessa lintera unghia che cade e col
tempo invade lintero dito talora estendendosi anche alle dita vicine;
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Col termine di pemfigo si identifica un gruppo di malattie caratterizzate dalla presenza di auto-anticorpi antidesmosomi. La distruzione di queste strutture causa il distacco delle cellule tra di loro: origina perci una bolla per
acantolisi. Se la bolla superficiale e non vi uno strato corneo come nel cavo orale essa si rompe subito residuando
unerosione.
Il primo segno del pemfigo, come detto, rappresentato dalla comparsa di erosioni recidivanti a livello del cavo orale.
Esse vanno avanti per mesi, poi il titolo anticorpale sale e le bolle cominciano a comparire anche sul corpo.
Limmunofluorescenza diretta evidenzia positivit negli strati pi profondi dellepidermide.
Le bolle insorgono in un primo momento su cute apparententemente sana, solo in una seconda fase entra in gioco
linfiammazione (leritema perci secondario).
In questa malattia il polimorfismo evolutivo spiccato. A seconda di dove sono raccolti gli anticorpi le bolle possono
essere pi o meno profonde.
Ad un certo punto le bolle possono confluire e formare ampie chiazze responsabili di perdite di liquidi come se si
trattasse di unustione. Il pemfigo, se non curato, una malattia mortale.
Dal punto di vista epidemiologico anche il pemfigo, come tutte le malattie auto-immuni, preferisce le donne ed in
particolare quelle tra i 30 ed i 50 anni.
Altre malattie autoimmuni possono causare la comparsa di bolle:
pemfigoide: caratterizzato da anticorpi contro lantigene del pemfigoide bolloso, compare di solito nellet
avanzata;
dermatite erpetiforme: si associa spesso a celiachia;
dermatite bollosa IgA lineare.
In queste tre malattie le bolle sono dermo-epidermiche (tetto pi teso e sfondo eritematoso da subito) al contrario
delle bolle da pemfigo che sono intraepidermiche.
Diagnosi
clinica;
istologia poco significativa;
immunofluorescenza:
o diretta: si esegue mettendo a contatto una biopsia del paziente con anticorpi anti-IgG (o IgA) marcati con
fluorescina. Rappresenta il metodo pi semplice di diagnosi negli stadi iniziali di malattia;
o indiretta: si mette a contatto il siero del paziente con cute umana gruppo 0 o esofago di scimmia. Si
aggiungono poi anticorpi anti-IgG (o IgA) marcati con fluorescina;
ELISA: la clonazione degli antigeni ha permesso lesecuzione di questa tecnica.
Pattern in immunofluorescenza:
pemfigo: a rete;
pemfigoide: deposito di IgG e complemento alla giunzione dermo-epidermica;
dermatite erpetiforme: deposito di IgA alla sommit delle papille dermiche;
dermatite bollosa IgA lineare: deposito lineare di IgA lungo la giunzione dermo-epidermica.
Terapia
Dosi altissime di cortisone (4-5 volte maggiori di quelle somministrate nel caso di altre gravi malattie autoimmuni) in
associazione eventualmente con altri immunosoppressori e a plasmaferesi per lavar via gli anticorpi.
La terapia a pieno dosaggio va continuata finch non si ha il controllo delleruzione bollosa. A quel punto si scala
lentamente fino a raggiungere una dose di mantenimento che si prosegue a vita.
Per il pemfigoide le dosi di cortisone richieste sono molto pi modeste; a volte pu essere sufficiente una terapia topica.
La dermatite erpetiforme, dal momento che si associa alla celiachia, va trattata innanzitutto con una dieta priva di
glutine. Eventualmente pu essere somministrato anche dapsone.
Il nevo
Per nevo si intende unalterazione circoscritta della cute di origine embriogenetica, ad insorgenza precoce (congenita) o
tardiva e che interessa uno dei suoi componenti.
Si distinguono tre tipi di nevi:
nevo melanocitico;
nevo cheratinocitico;
nevo vascolare (angioma).
Nevo melanocitico acquisito comune
lesione pigmentata comune soprattutto nelle popolazioni caucasiche;
rotondeggiante o ovalare, simmetrico, i bordi sono regolari, il colore omogeneo, il diametro inferiore ai 6 mm;
compare nellinfanzia e nelladolescenza per i melanomi in et pediatrica sono rarissimi;
un aumento del numero dei nevi si riscontra nelle persone con fenotipo chiaro, con efelidi, con occhi chiari, con
storia di ustioni o esposizioni solari.
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o prevenzione di alcune neoplasie (es. ca. mammella, ca. colon-retto, ca. utero).
effetti negativi:
o invecchiamento della cute;
o danni al DNA;
o reazioni foto-tossiche o foto-allergiche secondarie allinterazione con alcune sostanze, soprattutto farmaci.
UVA:
poco energetici;
pi penetranti;
assorbiti soprattutto dal derma (poche cellule; il danno si esplica a livello delle fibre causando invecchiamento della
pelle);
causano unabbronzatura immediata favorendo la liberazione di melanina gi formata;
UVB:
molto energetiche;
poco penetranti;
esplicano il loro effetto sullepidermide potendo causare mutazioni;
sono responsabili delabbronzatura ritardata poich stimolano i melanociti a formare pi melanina (processo che
richiede un certo numero di giorni);
sono i principali responsabili delleritema solare.
Sistemi di protezione solare:
naturali: ipercheratosi, sudorazione, melanina, sostanze antiossidanti;
indotte: assunzione di carotenoidi, schermi solari.
La melanina ricopre in questo senso il ruolo principale. Le sue funzioni sono due:
assorbimento e riflessione delle radiazioni;
neutralizzazione dei radicali liberi e dei perossidi derivanti dallirraggiamento.
Fototipo
I (celtico, irlandese)
II (causasica chiara)
III (caucasica scura)
IV (ispanici, asiatici)
V, VI (popolazioni tropicali)
Rischio ustioni
Sempre ustionati
Ustione facile
Ustione saltuaria
Ustione rara
Ustione eccezionale
Velocit di pigmentazione
Non si abbronzano mai
Minima pigmentazione
Pigmentazione graduale
Pigmentazione completa
Pigmentazione intensa
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melanoma a diffusione superficiale: la forma pi comune. La neoplasia cresce orizzontalmente in maniera lenta
per 1-2 anni. Un melanoma piano , quindi, presumibilmente ancora in situ.
Dopo questo periodo comincia a crescere in maniera verticale presentandosi rilevato in superficie e cominciando ad
invadere il derma;
melanoma nodulare: il grande killer:
o et dinsorgenza tipica tra i 50 e i 70 anni;
o colpisce pi frequentemente gli uomini;
o i criteri clinici di rischio sono poco importanti: esso spesso simmetrico, piccolo e di colorito omogeneo;
o si presenta tipicamente come una piccola papula di colore variabile tra il nero e il rosa carne con tendenza
allulcerazione e al sanguinamento. Alcune sembrano verruche. Nel 50% dei casi si presenta amelanocitico;
o cresce in maniera veloce e tende a diffondere subito in maniera verticale;
lentigo maligna melanoma: una tipica neoplasia dellet avanzata. Ha una progressione molto lenta e
caratterizzata da crescita superficiale. La prognosi di solito molto buona.
La lentigo maligna lunico caso in cui si pu fare una biopsia incisoria anzich escissionale poich spesso
difficile distinguerla dalla comune macchia di sole.
Prognosi
Lo spessore di Bressnow, cio la misura in mm della profondit di un melanoma, un importante fattore prognostico:
sotto gli 0,75 mm la percentuale di sopravvivenza abbondantemente oltre il 90%.
Un altro importante parametro rappresentato dai livelli secondo Clark che classificano il melanoma in base al grado
di invasione (epidermide, derma papillare, derma reticolare, derma profondo, sottocutaneo).
In alcuni casi in base alla profondit del melanoma, a caratteristiche cliniche come lulcerazione o il sanguinamento, ad
altri fattori come la regressione temporale il chirurgo pu scegliere di studiare il linfonodo sentinella.
Malattie sessualmente trasmesse
Un tempo il gruppo di queste malattie comprendeva le quattro classiche malattie veneree: sifilide, gonorrea,
linfogranuloma inguinale e ulcera mol. Queste ultime due sono rare nei paesi occidentali mentre sifilide e gonorrea
esistono ancora.
Oggi si preferisce parlare di malattie sessualmente trasmesse perch oltre alle quattro precendentemente elencate se
ne sono aggiunte altre: HPV responsabili dei condilomi, Clamidia, HSV, HIV, HBV, micoplasmi
Queste malattie si definiscono come infezioni che riconoscono nellatto sessuale la loro preminente (ma non esclusiva)
via di contagio. Queste malattie danno, tranne lHIV e lHBV, tutte manifestazioni cliniche tipiche nel luogo dinfezione
e nella donna possono essere causa di sterilit, aborti ripetuti, cancro, gravidanze extrauterine, malformazioni del feto
La diffusione delle malattie sessualmente trasmesse condizionata da tre ordini di fattori:
modificazione del costume sessuale che varia in funzione del modello culturale: prostituzione, promiscuit (in senso
generale maggiore il numero di partners pi alto il rischio), abbassamento dellet di inizio dellattivit sessuale,
omo/bi-sessualit, uso dei contraccettivi orali che hanno eliminato luso del profilattico;
condizione socio-economica e ambientale delle masse: guerre, immigrazioni, turismo;
legislazione vigente riguardante la prostituzione, la prevenzione, la presenza di strutture sanitarie idonee ad una rapida
diagnosi e terapia.
Sifilide
La sifilide ha avuto una grossa importanza in passato e, sebbene oggi la sua prevalenza sia stata ridimensionata, pur
sempre presente come malattia sporadica con saltuarie accensioni epidemiche.
Si tratta di una malattia infettiva cronica sostenuta dal Treponema Pallidum (cos chiamato perch si colora poco)
caratterizzata da una tipica sintomatologia cutanea e mucosa e da un variabile interessamento degli organi interni.
Il batterio vive poco nellambiente: lessicamento, il calore, un blando disinfettante in grado di ucciderlo rapidamente.
A pi di centanni dalla sua scoperta, inoltre, non esiste ancora un metodo di cultura.
Il contagio prevalentemente venereo anche se esiste un contagio non venereo e, assai raramente, indiretto mediato da
oggetti. La malattia pu infine essere trasmessa dalla madre al feto causando la malattia sifilitica pre-natale.
Tappe dellinfezione luetica acquisita:
incubazione mediamente di 20 giorni;
compare il sifiloma, unulcerazione nella sede di entrata del microorganismo. Si parla di Sifilide primaria;
dopo 40-50 giorni dalla comparsa del sifiloma compaiono le prime manifestazioni del periodo secondario (roseola
e altre manifestazioni cliniche). Il periodo secondario pu durare due anni;
si passa quindi al periodo della sifilide latente: nel 70% dei casi non vi saranno altre manifestazioni per tutta la vita;
nel resto dei casi dopo 5-15 anni compare la sifilide terziaria che, nellepoca pre-antibiotica, portava rapidamente a
morte.
Sifilide primaria
Il sifiloma un nodulo ulcerato, duro, indolente, del diametro di circa 1 cm (anche se esistono varianti: nano, gigante,
ragadiforme se si localizza in regione anale o nelle commissure labiali). Dura 4-6 settimane.
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Al nodulo si accompagna sempre linfoadenomegalia satellite con linfonodi induriti, ingranditi, indolenti, mobili con
cute sovrastante integra. I linfonodi interessati sono quelli inguinali se la sede di infezione il pene, la vulva o lano
mentre sono gli iliaci profondi e/o i perirettali se la sede di entrata rappresentata dalla vagina o dal retto.
Sifilide secondaria
La sifilide secondaria caratterizzata da:
roseola, un esantema non pruriginoso diffuso al volto e ai fianchi. Le macule hanno un colore rosato. Si risolve in
10-15 giorni;
sifiloderma papuloso: colpisce in particolare le regioni palmari e plantari, le aree genitali, la bocca. Le papule
assumono un aspetto rilevato, palpabile. Le lesioni sono ricchissime di Treponemi;
altre manifestazioni sono chiazze opaline a carico delle mucose, alterazioni pigmentali di iper o ipopigmentazione
al collo e allalto torace, interessamento anessiale con alopecia diradante, micropoliadenopatia (tutte le
linfoghiandole sono modicamente ingrandite a causa della massiva setticemia);
patologia dorgano: la vasculite da Ic che consegue allinfezione pu causare epatite itterica o anitterica, iridite,
epididimite, neurite del III, IV e VI nervo cranico, cefalea per irritazione meningea.
Sifilide terziaria
La sifilide terziaria si caratterizza per:
sifilodermi nodulari: i noduli sono granulomi distrettualizzati, indolori, tendono a raggrupparsi in placche ad
evoluzione necrotico-ulcerativa ed esito in cicatrice. Il Treponema poco presente nelle lesioni;
Gomme: i granulomi colliquano fistolizzando con fuoriuscita di materiale necrotico viscoso (molto rare);
Lesioni cardiovascolari: aneurismi dellaorta ascendente;
Interessamento neurologico: la cosiddetta neurosifilide si caratterizza per una meningo-radicolite delle radici
posteriori del midollo con atassia (in particolate alterata la sensibilit profonda e di conseguenza lequilibrio) e
paralisi progressiva.
Sifilide prenatale
La sifilide pu essere trasmessa dalla madre al feto e causare:
morte in utero o alla nascita;
manifestazioni luetiche precoci (entro il 2 anno di et): sifilodermi, rinite, epatosplenomegalia, lesioni ossee
(osteocondriti epifisarie) e neuriti;
manifestazioni tardive (dopo i 2 anni, di solito nelladolescenza, difficilmente entro i 20-25 anni): cheratite, lesioni
dellorecchio interno, lesioni del nervo ottico;
neonati clinicamente sani (lue latente);
stigmate: denti di Hutchinson, tibia a sciabola a causa della periostite, cicatrici a raggera periorale.
Diagnosi
Test sierologici:
VDRL: esame di screening con alta sensibilit ma non molto alta specificit. Si pu usare per monitorare
landamento della malattia perch lunico che si negativizza quando la sifilide correttamente trattata. Gli altri
due invece rimangono positivi anche se linfezione stata debellata e se il paziente non pi contagioso;
TPMA (Treponema Pallido emo agglutinazione): pi specifico del precendente ma comunque un esame di
screening;
FTA-ABS (immunofluorescenza): pi specifico e rappresenta il golden standard per la diagnosi.
VDRL
TPMA
FTA-ABS
Giorni dalla comparsa della 10-20
15-25
5-10
sifilide in cui si positivizza
Lue secondaria
++++
++++
++++
Lue latente
++
+++
+++
Lue trattata
++
++
False positivit del VDRL:
Acute (meno di 6 mesi): malattie virali, vaccinazioni, gravidanze;
Croniche (pi di 6 mesi): (malaria), (lebbra), connettiviti, LES, epatiti croniche attive, tossicodipendenza. In questo
caso la positivit del VDRL, pur essendo falsa per la sifilide, pu indicare lesistenza di una malattia anche pi
grave.
Terapia elettiva
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Oggi nella stragrande maggioranza dei casi nel mondo occidentale la sifilide latente poich molti antibiotici (lattamine, penicilline, cefalosporine, tetracicline, macrolidi) di largo uso hanno unazione antiluetica e leventuale
infezione luetica viene presto decapitata.
Terapia elettiva: penicillina 1 volta alla settimana per tre settimane pi monitoraggio con VLDR (se necessario 2 ciclo).
Nei soggetti allergici alla penicillina si usa leritromicina per 15 giorni per OS.
Gonorrea
Manca un pezzo
Complicanze a distanza:
Sepsi che pu portare a meningite (si tratta comunque di una Neisseria);
Arterite acuta monoarticolare (ginocchio). La diagnosi importante perch pu causare anchilosi;
Cecit nei neonati.
La malattia poco frequente da noi mentre si osserva pi spesso nei paesi della fascia tropicale.
Clamidia Tracomans
Linfezione 2-3 volte pi frequente rispetto alla gonorrea ma causa quadri infiammatori in gran parte sovrapponibili a
quelli da infezione da gonococco. Nel maschio causa uretriti, prostatiti, epididimiti. Si tenga presente che altri
microrganismi che possono essere causa di uretriti sono i micoplasmi, i protozoi come il Tricomonas Vaginalis, miceti
come la Candida, virus come lHerpes.
Nella donna causa di endocervicite che si pu eventualmente complicare in malattia infiammatoria pelvica (anche il
gonococco ne pu essere causa).
La malattia infiammatoria pelvica un processo infiammatorio infettivo che coinvolge tube, ovaie e strutture
circostanti. Esse si verificano nel caso in cui infezioni da Clamidia o da Gonococco non siano adeguatamente curate e
pu addirittura evolvere in peritonite.
Prognosi: 20% infertilit nella donna, 10% gravidanze extrauterine, 20% dolore pelvico cronico.
Differenze tra infezione da Gonococco e Clamidia:
Tempo di incubazione: 10-20 giorni per la Clamidia, molti meno per la Gonorrea;
La gonorrea si associa ad essudato purulento marcato; nellinfezione da Clamidia esso poco, spesso sieroso o
siero-mucoso, transitorio e saltuario.
HPV
Questi virus sono sia causa di verruche, che non sono sessualmente trasmesse, che dei condilomi accuminati genitali (da
non confondersi con quelli piani tipici della sifilide). Essi sono molto frequenti e spesso misconosciuti.
Esistono molti sierotipi di HPV: sono tutti epidermotropi ma alcuni posseggono una tipica localizzazione genitale.
Solo 1infezione su 100 causa la comparsa del condiloma mentre nel 4% dei casi si verificano forme sub-cliniche che
vengono messe in evidenzia con listologia. Infine nel 10% dei casi linfezione rimane latente e pu essere identificata
solo con tecniche di biologia molecolare (PCR).
Il condiloma acuminato si presenta come una papula epidermica vegetante, meno frequentemente piatta.
Alcuni sottotipi di HPV, in particolare il 16 ed il 18, sono virus oncogeni perch il loro genoma si integra facilmente nei
cromosomi della cellula ospite costituendo un ostacolo alla differenziazione cellulare. La displasia che ne consegue pu
essere evidenziata col pap test il quale rappresenta perci unefficace forma di prevenzione del carcinoma del collo
dellutero.
Fattori di rischio per infezione da HPV:
promiscuit sessuale (in generale maggiore il numero di partner, maggiore il rischio);
rapporti sessuali in et precoce;
relativita vulnerabilit della mucosa genitale femminile;
altre infezioni delle vie genitali;
uso di contraccettivi orali che limitano luso del condom;
fumo;
immunodepressione.
Se linfezione colpisce la zona di passaggio tra eso ed endocervice (zona di passaggio tra due tipi di epitelio) e lepitelio
anale (condiloma anale, frequente nei maschi omosessuali specie se immunodepressi) il rischio di evoluzione in cancro
maggiore.
Le lesioni da HPV possono regredire, perdurare, recidivare, progredire. Linfezione al contrario pu rimanere latente
tutta la vita. Ci che fa la differenza la maggiore o minore integrit del sistema immunitario.
Diagnosi:
osservazione clinica;
colposcopia;
colorazione con acido acetico al 5%;
PAP-test: la lesione patognomonica la vacuolizzazione del citoplasma (coilocitosi);
PCR.
Terapia:
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Crioterapia;
Diatermocoagulazione;
Laser terapia;
Trattamenti per uso topico;
Immunomodulatori.
La maggior parte degli esperti credono che si tratti solo di un intervento estetico perch linfezione non viene debellata.
Tuttavia, eliminando almeno le lesioni visibili, si riduce la carica infettante.
CHIRURGIA PLASTICA
Introduzione
La guarigione delle ferite consiste nella
produzione di uno speciale tessuto
connettivo fibroso che alla fine costituisce
la cicatrice. Esso viene prodotto da parte
della parete e dwl fondo della lesione.
Il processo di guarigione necessita di:
materie prime: il tessuto fibroso
costituito
di
collagene
e
mucopolisaccaridi;
energia;
fattori di crescita.
La cicatrice una sede di deformit sia
estetica che funzionale (la retrazione della
cicatrice pu per esempio limitare la
mobilit di unarticolazione).
Lustione il tipo pi complesso di ferita.
Tutto il processo di guarigione sotto il
controllo di fattori biochimici che la pilotano a cascata stimolandosi o inibendosi a vicenda in successione con
meccanismi a feedback. Essi trovano i loro recettori sui fibroblasti, sugli endoteli e sugli epiteli e conducono alla
formazione e successivamente riepitelizzazione o formazione di una cicatrice.
Il tipo di guarigione che possibile ottenere dipende dalla profondit della lesione o meglio dal fatto che siano o meno
se sono rimasti dei residui epiteliali che possono ripopolare le zone lesionate.
In particolare le ustioni di 2 grado profonde (estese al derma) e quelle di 3 grado (estese ai tessuti sottodermici)
richiedono lintervento del chirurgo affinch innesti nuova cute.
In generale le capacit rigenerative delluomo sono molto modeste. La capacit poi di restitutio ad integrum ancora
pi bassa tanto che si pu affermare che luomo non sa rigenerare, sa solo cicatrizzare. La cicatrice un surrogato
disarmonico che chiude un buco ma non ricostruisce la parte perduta. E un tessuto fibroso che possiede solo una
funzione meccanica di resistenza e tenuta ma che, a causa di fenomeni di retrazione ed iperplasia, costituisce spesso un
limite funzionale.
La chirurgia plastica si dedica principalmente allo studio dei meccanismi di riparazione. Latto di chirurgia plastica si
dedica alla creazione di una nuova forma che deve rappresentare un compromesso tra morfologia e funzione.
Innesti
Per innesto si intende il trapianto di uno o pi tessuti o di una porzione di essi trasferito interrompendo completamente
le connessioni con la sede di prelievo.
Classificazione:
autoinnesto: il donatore e il ricevente sono la stessa persona. Non c rigetto e lattecchimento praticamente
assicurato;
omoinnesto: donatore e ricevente appartengono alla stessa specie. Questo tipo di innesti sono in ripresa negli ultimi
anni grazie alla legge sul tacito assenso sulla donazione dorgani. Tuttavia, avendo la cute i complessi di
istocompatibilit pi raffinati, linnesto destinato prima o poi ad essere rigettato. Esso comunque utilizzato a
stimolare le attivit biologiche dellorganismo;
eteroinnesto: donatore e ricevente appartengono a speci differenti. La cute di maiale per esempio utilizzata per
realizzare coperture temporanee.
Unaltra classificazione divide gli innesti in:
isotopici: trapianto di un tessuto utilizzato in sostituzione di un tessuto identico in altra sede;
25
eterotopi: trapianto di un tessuto utilizzato in sostituzione di un tessuto diverso (es. innesto osseo in sostituzione del
setto nasale cartilagineo).
Infine esistono gli innesti semplici di un solo tessuto o composti (es. dermo-adiposi, condro-cutanei etc).
Innesti di cute
Gli innesti di cute sono quelli pi utilizzati in chirurgia plastica. Lindicazione la copertura di un deficit di superficie.
Quelli pi utilizzati sono gli autoinnesti e possono essere di diverso spessore a seconda dellarea e delle difficolt di
attecchimento: pi spesso e meno facilmente va incontro a fenomeni di retrazione ma pi difficilmente linnesto
attecchisce. Gli innesti sottili, se non retraggono, garantiscono invece un miglior risultato estetico perch acquisiscono
caratteristiche di tramatura e colore pi vicine a quelle dellarea in cui vengono trapiantati.
Fasi dellattecchimento:
1. fase di imbibizione plasmatica: tipico delle prime 24-36 ore durante le quali la nutrizione del trapianto avviene a
spese della trasudazione plasmatica dei capillari dellarea ricevente (colorito pallido): pi che di attecchimento si
parla di sopravvivenza. Il plasma non sufficiente per esempio per la vitalit del muscolo per cui linnesto di
questo tessuto difficilmente attecchisce;
2. fase di rivascolarizzazione: a partire dalla 3^ giornata si creano anastomosi vascolari tra il letto ricevente ed il
trapianto per la migrazione di gettoni di angioblasti che avanzano sempre con maggiore facilit tra le cellule
dellinnesto. Il colorito roseo ma diventa sempre pi scuro per la congestione sanguinea;
3. fase di riorganizzazione: a partire dal 4-5 giorno lo strato di fibrina e leucociti che separa il letto ricevente
dallinnesto viene invaso dai fibroblasti. Gli elementi connettivali saranno responsabili della minore o maggiore
retrazione cicatriziale. Col tempo (circa un mese) il colorito diverr simile a quello normale della cute.
Gli innesti possono essere:
a spessore parziale:
o sottile: comprende lepidermide e il primo strato del derma;
o medio: comprende met del derma reticolare;
o profondo: comprende tutto il derma papillare.
Vantaggi:
o permette la guarigione spontanea dellarea donatrice;
o sono possibili ampi prelievi;
o rapido;
o attecchisce spesso;
Svantaggi:
o aspetto estetico non sempre soddisfacente per la retrazione cicatriziale.
a tutto spessore:
o il distacco del tessuto dallarea donatrice avviene a livello della giunzione tra derma profondo e grasso
sottocutaneo;
o vengono prelevati utilizzando il bisturi;
o larea donatrice non guarisce spontaneamente perch non vengono lasciati residui epiteliali;
o necessitano di un tempo maggiore per attecchire.
a rete: sono innesti espansi che trovano indicazione soprattutto nei grandi ustionati, nei quali spesso si pone il
problema di avere una vasta superficie da coprire e poche zone da cui prelevare.
Cause di insuccesso:
ematoma;
fattori meccanici esterni;
necrosi del letto ricevente;
infezioni.
Altri innesti
innesti di derma: si usano per esempio nel rinforzo di parete addominale nel laparocele o per la riparazione di ernie
muscolari;
innesti di adipe: si usa per colmare deficienze volumetriche;
innesti di fascia: si utilizza la fascia lata, meno spesso quella temporale. Si usa per esempio nella paralisi del faciale
per sospendere la commissura labiale o nella ptosi della palpebra superiore;
innesti di muscolo: trovano indicazione negli esiti di paralisi dei muscoli faciali. Si sacrificano muscoli con
funzioni minori (es. flessori delle dita dei piedi);
innesti di tendine: si usa il tendine palmare gracile o il nervo surale e trovano indicazione nella chirurgia della
mano;
innesti venosi;
innesti di osso: si utilizza la 7^ costa, un pezzo di ala iliaca o di tibia;
innesti di cartilagine.
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Lembi
Per lembo si intende il trapianto di uno o pi tessuti trasferiti mantenendo una connessione con la sede di prelievo
(peduncolo) costituito da vasi e dai tessuti che li contengono.
Nellambito del riparo talora linnesto pu non essere la procedura adeguata. Esso infatti richiede una buona
vascolarizzazione. In caso di esposizione di strutture nobili non vascolarizzate, per esempio, bisogna considerare una
tecnica per trapiantare una struttura che non abbia bisogno di vascolarizzazione. Il lembo in grado di sopravvivere in
maniera autonoma una volta trasferito.
Principi:
scelta della zona donatrice: il deficit residuo al prelievo del lembo deve essere minore del danno da riparare;
il lembo deve essere dotato di una sua autonomia vascolare;
possibilit di fornire una efficiente riparazione sia da un punto di vista funzionale che estetico;
si sfrutta lelasticit dei tessuti: una perdita di sostanza di 2-3 centimetri pu essere riparata con una semplice
sutura;
possibilit di distribuire su pi vettori le forze di trazione sulle suture.
I lembi possono essere cutanei, muscolari, dermo-adiposi, fascio-cutanei, mio-cutanei, osteo-muscolari, osteo-miocutanei.
Classificazione
I lembi possono essere classificati in varie maniere:
secondo il tipo di vascolarizzazione:
o assiale: sono ricavati da zone in cui la circolazione costante ed in cui possibile identificare i vasi afferenti
(es. unampia zona di cute dellinguine pu costituire un lembo perch vascolarizzata dallarteria iliaca
circonflessa superficiale);
o random: se la circolazione della zona donatrice non standard non sufficiente che il peduncolo sia largo solo
quanto basta per contenere i vasi ma il rapporto tra lunghezza e larghezza deve essere almeno 3:1, in alcune
zone come nellarto inferiore addirittura 1,5:1 o 1:1.
secondo la sede di origine:
o vicinanza: zona donatrice e accettrice sono in continuit anatomica. Le caratteristiche tessutali sono simili. E
di gran lunga preferibile anche per lutilizzo di un solo campo operatorio. Presupposto indispensabile la
disponibilit di tessuto. Oggi la microchirurgia ha reso molte di queste metodiche obsolete;
o distanza: grazie alla microchirurgia oggi possibile trasferire lembi a distanza senza la necessit di mantenere
il peduncolo ma operando nella zona accettante micro-anastomosi vascolari;
secondo la forma: piani o tubulari;
secondo il movimento operato per trasferirli: avanzamento, rotazione o trasposizione;
a seconda del peduncolo: a peduncolo permanente, a peduncolo temporaneo, mono-bi-tri peduncolati, a peduncolo
dermico, a peduncolo sottocutaneo, con anastomosi microvascolari
Le ustioni
Persi i primi dieci minuti
Reazione infiammatoria nellustione:
reazione vascolare:
o aumento della permeabilit e modificazione della barriera sangue-interstizio;
o nelle lesioni di 2 e 3 grado il danno coinvolge sia le venule che i capillari;
o contrazione attiva delle cellule endoteliali secondaria alla alta temperatura con conseguente allargamento delle
giunzioni da cui escono vari elementi del sangue: ci porta ad edema;
o ledema pu essere dovuto anche a rottura vera e propria dei vasi nella fascia attigua alla fascia coagulata;
o fattori della reazione vascolare: istamina, serotonina (incrementa la permeabilit non dei capillari ma delle
venule, importante soprattutto nelle prime 36 ore), chinine, prostaglandine (il trauma attiva le fosfolipasi
delle membrane cellulari dellarea colpita: si liberano precursori che sono poi convertiti nelle varie
prostaglandine);
reazione cellulare:
o inizialmente una reazione aspecifica richiama granulociti neutrofili: isolamento da parte dellorganismo
dellescara (necrosi coagulativa prodotta dallustione);
o successivamente vengono richiamati linfociti e macrofagi che, lavorando nella zona intermedia di passaggio
tra parte lesa e sana, provvedono alleliminazione del tessuto necrotico fino al distacco dellescara;
o fattori chemotattici: C3a, C5a, prodotti linfocitari, derivati dellacido arachidonico, prodotti batterici e virali.
Classificazione delle ustioni
1 grado: lo stimolo termico di minima intensit. La necrosi limitata agli strati superficiali dellepidermide. Pur
essendoci un interessamento endoteliale del derma papillare con aumento della permeabilit soprattutto a livello
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venulare (testimoniato dal rossore) esso del tutto reversibile e dovuto alla liberazione di istamina. Ledema
modesto e transitorio. Nel giro di 24-36 ore vi restitutio ad integrum;
2grado superficiale: coagulazione solo parziale del derma con conservazione di residui epiteliali. La lesione in
grado di guarire spontaneamente;
2 grado profondo: non in grado di guarire spontaneamente;
3 grado: tutto il derma coinvolto ed senzaltro perduta la capacit di una guarigione spontanea.
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OTORINOLARINGOIATRIA
Linfonodi del collo
1 livello: regione sottomandibolare;
2 livello: regione giugulare superiore (le catene linfatiche corrono lungo la giugulare interna);
3 livello: regione giugulare media;
4 livello: regione giugulare inferiore;
5 livello: linfonodi lungo il nervo accessorio (XI) che innerva trapezio e sternocleidomastoideo;
6 livello: linfonodi lungo il nervo ricorrente che innerva la muscolatura intrinseca della laringe.
Neoformazioni del collo
Le neoformazioni del collo sono un reperto comune a tutte let e che impongono una diagnosi differenziale non sempre
agevole.
Considerazioni generali:
et:
o se il paziente ha meno di 16 anni nel 90% dei casi una massa cervicale benigna (es. linfoadenite reattiva);
o se il paziente giovane (16-40 anni) le percentuali sono simili a quelle esposte precedentemente;
o se si tratta di un adulto con pi di 40 anni vige la regola degli 80:
l80% delle masse del collo non di origine tiroidea sono tumorali;
l80% delle masse tumorali sono maligne (64% del totale);
l80% delle masse maligne sono metastasi (51% del totale);
l80% delle metastasi derivano da tumori primitivi della testa o del collo (41% del totale).
Da queste considerazioni si evince che nelladulto ogni massa deve essere considerata neoplastica fino a prova
contraria;
sede: masse congenite (cisti) sono assai comuni soprattutto in certe zone (es. residuo del dotto tireoglosso nella
regione mediana).
Tipi di masse del collo
Tumori primitivi del collo (esclusi quelli delle prime vie aereodigestive):
tumori delle ghiandole salivari;
linfomi;
carcinoma tiroideo;
lipoma;
tumori del corpo o del glomo della carotide;
tumori che originano dai fasci nervosi del collo.
Linfonodi metastatici;
Masse non tumorali:
cisti sebacee o epidermoidi;
cisti del dotto tireoglosso (possono comparire a qualsiasi et);
cisti bronchiale;
ascessi;
linfoadenite reattiva.
Diagnosi
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anamnesi:
o da quanto tempo insorta la massa?;
o accresciuta velocemente (in tal caso difficilmente si tratta di un tumore)?;
o potus: alcool e fumo sono i grandi fattori di rischio dei tumori della testa e del collo;
o sintomi: dolenzia, disfagia, odinofagia, disfonia, perdita di peso;
o presenza di malattie sistemiche come la TBC;
esame obiettivo:
o palpazione accurata;
o esplorazione con endoscopia delle prime vie aereo-digestive.
Una massa probabilmente infiammatoria se la cute sovrastante iperemica, dolente e se insorta velocemente.
In tal caso si pu provare con la somministrazione di antibiotici per due settimane ma questo concesso solo se si
certi che il paziente verr al controllo perch esistono lesioni metastatiche che presentano un contorno flogistico.
esami strumentali:
o ecografia: in un collo corto e tozzo lesplorazione fisica della massa pu risultare molto difficile;
o agoaspirato con ago sottile (FNAB) eventualmente sotto guida ecografia. La tecnica preferibile rispetto alla
biopsia a cielo aperto perch nel caso si tratti di metastasi minore il rischio di disseminare cellule tumorali.
Lagoaspirato indicato in tutte le masse del collo che non abbiano le caratteristiche tipiche di una massa
ascessuale;
o TAC o RM per eventuale stadiazione o ricerca del tumore primitivo che pu non essere visibile con la sola
esplorazione endoscopica (alcuni piccoli tumori del rinofaringe, della base linguale, della tonsilla e
dellipofaringe possono essere molto piccoli ma dare lo stesso metastasi).
Spesso le metastasi sono il primo segno di tumore: per esempio non bisogna mai sottovalutare unotite
monolaterale in un adulto perch pu essere il risultato di una metastasi che chiude la tuba. Lotite , per
ragioni anatomiche, comunissima nel bambino ma rara nelladulto e richiede sempre una valutazione ORL con
endoscopia ed eventuale biopsia diretta;
o asportazione chirurgica: come procedimento diagnostico riservata alle masse sulla cui origine i precedenti
procedimenti diagnostici non abbiano dato una risposta certa. Nel caso il patologo allesame estemporaneo
dichiari che si tratta di una neoplasia indicato lo svuotamento di tutti i linfonodi del collo (neck dissection).
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otite media cronica semplice a timpano chiuso o semplice con perforazione timpanica. Si tratta di una
patologia chirurgica: non vi nella stragrande maggioranza dei casi la possibilit di curarla solo con la terapia
medica. Tipica di questa malattia la metaplasia mucipara delle cellule dellorecchio medio. Non infrequenti
sono le complicanze sia extra che intracraniche. Si opera non tanto e non solo per risolvere lipoacusia ma
piuttosto per eliminare la malattia;
o otite media colesteatomatosa: aggressiva in quanto erode losso.
Complicanze dellotite:
o intracraniche: meningiti, ascessi cerebrali, cerebellari
o extracraniche: ascessi subperiostei, paralisi del VII nervo cranico, fistole labirintiche nel 10% dei casi di
colesteatoma.
patologia traumatica;
patologia neoplastica;
otosclerosi: dovuta a riarrangiamento della capsula ossea otica coinvolge prima gli ossicini, in particolare la staffa,
e poi lorecchio interno. E una malattia autosomica dominante a penetranza incompleta. Si presenta di solito tra i
15 ed i 45 anni e colpisce pi spesso il sesso femminile. La patologia aggravata dalla gravidanza e
dallallattamento.
o
31
Si capisce quindi come le malattie del naso possano coinvolgere vari distretti. Per una questione fisiologica legata al
ruolo del naso una patologia di questorgano pu infine ripercuotersi negativamente sui polmoni.
Fisiologia della mucosa nasale:
funzione ciliare;
funzione secretoria;
funzione vasomotoria: la sottomucosa del naso estremamente vascolarizzata con strutture di tipo cavernoso.
Ci si traduce in tre principali funzioni del naso:
funzione respiratoria;
funzione di condizionamento dellaria inspirata (riscaldamento e umidificazione): lumidificazione dellaria
assicurata per l80 % (su un totale del 95%) dal naso grazie alla secrezione mucosa. Questa funzione
particolarmente importante considerando che la importantissima funzione delle ciglia dellapparato respiratorio
legata allumidit dellaria inspirata: esse funzionano bene se superiore al 70%, al 50% si bloccano dopo 9 ed
sufficiente respirare aria al 30% di umidit per soli 4 minuti affinch le ciglia si fermino. Il riscaldamento
garantito dal tessuto erettile presente nella sottomucosa soprattutto a livello del cornetto inferiore e di quello medio.
La temperatura del naso costantemente tra 31e 34 C entro ampie variazioni di temperatura esterna.
funzione di purificazione: operata dalla secrezione nasale siero-mucosa che, prodotta nella misura di 1 litro al
giorno, ricopre la mucosa nasale e paranasale. Per trasporto muco-ciliare si intende il processo fisiologico di
scorrimento di questo film mucoso su un letto di cellule ciliari.
Altre funzioni del naso sono:
olfattiva;
difensiva ed immunitaria;
di risonanza (determina il timbro della voce).
Unaltra peculiarit della fisiologia del naso il ciclo nasale: senza che ce ne si accorga ciclicamente (0,5 7 ore) viene
variato il calibro delle due narici mantendendo pur sempre il calibro totale uguale. Nel momento del raffreddore il ciclo
si avverte.
La funzione dei seni paranasali non molto chiara. Sicuramente:
alleggeriscono le ossa della faccia;
contribuiscono a riscaldare e umidificare laria inspirata;
azione di risonanza nella fonazione;
fungono come ammortizzatori nei traumi facciali.
Svantaggi della respirazione buccale:
pi rapida e meno profonda;
il pre-trattamento dellaria ridotto dell80-90%;
mancano i riflessi regolatori a partenza nasale (tosse, starnuto).
Patologia del naso
Patologia infiammatoria: la pi frequente il raffreddore a eziologia virale. Esistono poi infezioni rino-sinusali ad
altra eziologia (batterica o da ipersensibilit);
o eczema;
o foruncolo;
o impetigine.
Malformazioni:
o arinia, iporinia, polirinia;
o malformazioni scissurali;
o cisti o fistole congenite;
o atresia delle coane: per la peculiarit di respirazione del neonato incompatibile con la vita se non corretta
precocemente;
o deviazioni del setto: pu rappresentare una complicanza del passaggio attraverso il canale del parto;
Traumi: i traumi faciali producono tipicamente fratture secondo le linee di Lefort. In questo caso tra laltro
importante valutare le secrezioni nasali per la possibilit di liquorrea;
Corpi estranei nasali: molto frequenti nella prima infanzia (2-5 anni);
Epistassi: una delle problematiche pi frequenti. Riconosce:
o Cause locali: traumi, tumori, polipi, varici, corpi estranei, rinopatie infettive e non;
o Cause generali: la pi importante lipertensione arteriosa che pu causare rinorrea in particolare nel corso di
una crisi.
E classificata in base alla sede in:
o Epistassi anteriore: il sanguinamento a livello del locus Valsalvae;
o Epistassi posteriore: sanguinamento a livello dellarea sfenopalatina (zona del Woodruff);
o Epistassi a sede variabile (o multipla).
Trattamento:
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Sinusite
Per sinusite si intende la flogosi e linfezione dei seni paranasali. Spesso origina come complicanza di una rinite perch
la congestione e la stasi favoriscono le infezioni. Talvolta conseguenza di una patologia sistemica.
Si distinguono sinusiti croniche ed acute, questultime a loro volta distinte in:
catarrali;
purulente;
ulcero-necrotiche: sono rare ed in pratica si vedono solo nellimmunodepresso.
Sintomi delle sinusiti:
rinorrea mucopurulenta/epistassi;
cefalea spontanea o provocata con sede diversa a seconda dei seni implicati:
o seno frontale: punto di Ewing (a livello del n. sovraorbitario);
o seno etmodiale: punto di Grinwold (o lacrimale);
o seno mascellare: punto di emergenza del nervo alveolare (fossa canina);
iposmia: riduzione dellolfatto;
febbre, soprattutto nelle forme acute.
Diagnosi:
clinica/semeiologica;
rinoscopia anteriore e posteriore;
diagnostica per immagini: lRx, una volta molto usato, ha oggi lasciato spazio alla TAC che presenta il vantaggio di
permettere di scoprire complicanze (ossee con osteomieliti, endocraniche o orbitarie come flemmone o ascesso
orbitario) e di programmare eventuali interventi chirurgici. Lortopantomografia ancora utilizzata per evidenziare
uneventuale sinusite a partenza odontogena.
La terapia locale, che si avvale di lavaggi nasali con fisiologica e decongestionanti, importantissima. Ad essa si
affiancano gli antibiotici.
Patologia laringea benigna
Funzioni principali della laringe:
funzione sfinterica;
funzione respiratoria;
funzione fonatoria.
Tutti i muscoli laringei, tranne il cricotiroideo innervato dal ramo esterno del nervo laringeo superiore, sono innervati
dal nervo ricorrente laringeo.
Il cricotiroideo stira le corde vocali facendo assumere alla voce toni alti: la paralisi di questo mucolo si traduce in
disfonia nei toni alti.
Lesioni congenite:
cisti epidermoidi;
sulcus glottidis: solco sottile che attraversa tutto lepitelio delle corde vocali e causa disfonia. Si osserva solo al
microscopio.
Lesioni acquisite:
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noduli vocali: crescita non cancerosa, bilaterale, delle corde vocali causata spesso da un abuso della laringe.
Clinicamente causa raucedine (perturbazione della normale produzione vocale). Di solito si prova per 6 mesi con
una terapia logopedica ed in caso di insuccesso si ricorre alla chirurgia;
pseudocisti;
cisti;
polipi: sono lesioni non cancerose che colpiscono usualmente gli uomini. Originano spesso dallattrito di una corda
vocale con una controlaterale malata (es. che presenta un nodulo). Causano raucedine, talvolta sensazione di nodo
in gola. La terapia solitamente chirurgica.
cicatrici, anche iatrogene;
laringite: uninfiammazione delle corde vocali che pu essere acuta (di solito virale) o cronica (sostanze irritanti,
fumo, reflusso acido):
o laringite secca: dovuta ad una inadeguata produzione di muco che solitamente va a bagnare le corde vocali.
Spesso riguarda i pazienti radiotrattati;
o laringite cronica da reflusso acido: dovuta al passaggio di reflusso acido nelle prime vie aeree. Sono
sufficienti anche poche esposizioni per avere un danno importante. Quadro laringoscopico:
ipertrofia della mucosa commissurale posteriore;
edema delle corde vocali (pseudosulcus);
edema diffuso della laringe;
abbondante muco;
stenosi glottica e sovraglottica;
granulomi della regione aritenoidea.
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In generale queste lesioni vengono sottoposte a biopsia solo se sono a rischio e vengono asportate solo se
istologicamente sono delle displasie severe. Altrimenti utile il follow-up.
Infine unaltra lesione preneoplastica il lichen.
Oncologia delle prime vie aereodigestive
Considerazioni generali
Circuiti di regolazione alterati in pressoch tutte le neoplasie:
1. RB: oncosoppressore, coinvolto nel passaggio tra la fase G2 e S del ciclo cellulare;
2. p53: gene oncosopressore, regola i processi di apoptosi/riparazione del DNA;
3. RAS: oncogene;
4. sistema di mantenimento dei telomeri, importante per lintegrit cromosomica;
5. circuito regolante langiogenesi.
I tumori del distretto testa-collo sono meno del 5% di tutte le neoplasie maligne: si verificano 500.000 nuovi casi
allanno di carcinoma squamoso, che listotipo prevalente (90%).
Da un punto di vista prognostico ovviamente i carcinomi squamosi localizzati sono quelli che garantiscono la prognosi
migliore. Se esistono metastasi linfonodali laterocervicali la prognosi peggiore.
La via linfatica la prima via di metastatizzazione. A seconda del sito dorigine della neoplasia vi sono sedi specifiche
dove inizia il provesso linfonodale di metastatizzazione ed infatti si identificano i livelli linfonodali:
1. 1: livello sottomandibolare e sottomentoniero;
2. 2-3-4: livelli giugulo-digastrici;
3. 5: posteriormente allo sterno-cleido-mastoideo.
I limiti del TNM:
non d informazioni sullistotipo;
non definisce le condizioni dellospite (in pazienti diversi tumori simili hanno comportamenti diversi).
Nel momento in cui si sospetta una neoplasia delle prime vie aereodigestive liter diagnostico prevede:
esame clinico, specie con metodiche endoscopiche;
TAC del collo con mezzo di contrasto;
risonanza magnetica: maggiore capacit discriminante dei tessuti molli. Si utilizza per esempio per capire se una
lesione infiltra o solamente comprime la capsula;
PET o radioimmunoscintigrafia: si utilizza soprattutto nella ricerca di tumori occulti. Sono ancora metodiche non di
primo impiego.
Nel caso il sospetto venga confermato si impone la stadiazione:
N:
o esame clinico (palpazione del collo): falsi negativi dal 20 al 50 % dei casi;
o ecografia del collo, possibilmente con citoaspirato;
o TAC del collo con MDC;
o RM;
o PET;
o SPECT con Tl201 (metodica sperimentale);
M:
o esame clinico: particolarmente opportuna lesplorazione di tutte le VADS a causa della alta frequenza di altri
tumori;
o EGDS;
o Rx Torace;
o ecografia epatica;
o eventuale scintigrafia ossea.
Le metastasi sono piuttosto tardive e riguardano soprattutto tumori in stadio avanzato.
Allincirca 1/3 dei colli stadiati N0 con tecniche cliniche (cN0) sono stati poi valutati istologicamente N+ (pN+).
Esistono difatti delle cosiddette micrometastasi al di sotto dei limiti delle metodiche diagnostiche. Per questo motivo vi
un grosso dibattito sulla possibilit di un trattamento elettivo del collo anche in caso di cN0.
Possibilit:
wait and see;
svuotamento laterocervicale elettivo (basato sulla probabilit superiore al 20% di un interessamento occulto);
radioterapia elettiva: trova meno applicazioni del precedente;
tecnica del linfonodo sentinella: in fase di studio perch le strutture linfonodali non sono cos standardizzate come
nel caso della mammella (es. descritte step methastasis: metastasi che saltano il livello anatomico in cui
dovrebbero trovarsi in base alla sede del tumore primitivo).
Lo svuotamento radicale laterocervicale classico prevede lasportazione dei livelli linfonodali, del nervo accessorio
spinale, della vena giugulare interna e del muscolo sternocleidomastoideo.
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Per i tumori del distretto testa collo possibile effettuare un trattamento meno demolitivo ma con risultati
sovrapponibili dal punto di vista della radicalit chirurgica: per esempio lo svuotamento radicale modificato, pur
prevedendo lasportazione dei linfonodi, permette di ridurre lasportazione di altre strutture.
Sono inoltre in fase di studio svuotamenti selettivi.
Carcinoma labiale
Incidenza: 2/100.000/anno;
rapporto M:F = 25:1;
picco di frequenza: 55-65 anni;
labbro inferiore 80-90 % (90% dei quali ca. squamoso), labbro superiore 10% (40% ca. squamosi, 60% basaliomi);
capacit metastatizzante:
o 5% se la lesione primitiva colpisce il labbro inferiore;
o 15% se la lesione primitiva colpisce il labbro superiore;
Aspetto: area erosa;
Trattamento:
o chirurgico sia su T che su N;
o radioterapia se inoperabile o dopo intervento chirurgico (in linea di massima quando il patologo descrive una
rottura capsulare dei linfonodi o qualora la stadiazione sia superiore a 2B);
Prognosi:
o lesioni di limitate dimensioni e pN0: sopravvivenza a 5 anni del 95%;
o pN+: sopravvivenza a 5 anni del 45%.
Carcinoma della lingua e del cavo orale
Incidenza: 8-10 casi su 100.000/anno;
rapporto M:F = 3:1;
picco di frequenza intorno ai 60-70 anni;
istotipo: carcinoma squamoso nel 95% dei casi;
nel 15-20 % dei casi si associa ad altri tumori sincroni o metacroni;
metastasi linfonodali: alla 1^ osservazione nel 60% dei carcinomi squamosi della lingua e del cavo orale. Per
quanto riguarda la lingua mobile, per ragioni di drenaggio linfatico, le metastasi linfonodali sono gi possibili in
fase precoce;
Prognosi:
o lesioni di limitate dimensioni e pN0: sopravvivenza a 5 anni del 70%
o recidive o pN+: sopravvivenza a 5 anni del 20-25%.
Tumori maligni tonsillari
Incidenza: 8-10 casi su 100.000/anno;
rapporto M:F = 4:1;
picco di frequenza intorno ai 60-70 anni;
istotipo: carcinoma squamoso nel 70-75% dei casi, linfomi non Hodgkin 15%, linfomi di Hodgkin 2%, altri 12%;
nel 15-20 % dei casi si associa ad altri tumori sincroni o metacroni;
metastasi linfonodali: presenti nel 70% dei casi alla 1^ osservazione, anche bilateralmente. Spesso rappresentano il
primo segno di malattia: il cancro della tonsilla di solito diagnosticato come tumore occulto ed in caso di
metastasi linfonodali e tumore primitivo non nota pu essere consigliata la tonsillectomia;
Trattamento: chirurgico su T e su N. Radioterapia se inoperabile o dopo intervento chirurgico.
Prognosi: complessivamente sfavorevole per la diagnosi tardiva.
o lesioni di limitate dimensioni e pN0: sopravvivenza a 5 anni del 50-60%
o T avanzato o pN+: sopravvivenza a 5 anni del 15-20%.
Tumori maligni laringei
Persi i primi 10 min.
Diffusione della neoplasia
Drenaggio linfatico della laringe:
regione sovraglottidea: sistema linfatico superficiale che drena in un sistema profondo. Le metastasi sono
usualmente al II e al III livello ma il sistema molto articolato e con molte connessioni;
regione glottidea: relativa scarsit di linfatici che drenano le corde vocali vere. E pi frequente linvasione locale;
regione ipoglottidea: regione ben servita dai linfatici. I linfonodi coinvolti non sono solo quelli laterocervicali ma
anche paravertebrali.
Il coinvolgimento di N il fattore prognostico pi importante nei tumori testa collo.
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disfonia (molto precoce): bastano anche piccole lesioni delle corde affinch si determini disfonia. La diagnosi
molto precoce e ci, unito al fatto che i linfatici di questarea sono pochi, determina la prognosi
sostanzialmente buona di queste neoplasie;
o tosse;
sottoglottide (sotto le corde vocali fino al cm superiore della trachea);
o dispnea: il sintomo molto tardivo ma spesso i tumori sottoglottidei coinvolgono in realt anche la glottide e
quindi il sintomo dinizio la disfonia.
o
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Sintomatologia
La sintomatologia sfumata: i tumori dei seni paranasali spesso non danno sintomi finch non vi una invasione delle
strutture vicine. Il ritardo diagnostico medio di 6-9 mesi e la sintomatologia pu essere fuorviante (es. dolori ai denti,
problemi neurologici, problemi oculistici) tanto pi perch spesso questi pazienti convivono per motivi professionali
con una sintomatologia rinosinusitica e tendono a sottovalutare i sintomi del tumore.
Tumori rinomascellari: sintomi tipici sono lostruzione nasale monolaterale, eventualmente accompagnata a
rinorrea sempre omolaterale. Possono associarsi appiattimento del solco naso-genieno e dolori riferiti alla fossa
cronica o allorbita.
Se la neoplasia infiltra inferiormente si possono manifestare dolori ai denti, caduta dei denti, addirittura fistole oroantrali oppure tumefazione del palato duro. Se invece si porta verso lorbita compare diplopia (per compressione o
infiltrazione della muscolatura estrinseca) o infiammazione delle ghiandole lacrimali.
Se infine si porta posteriormente verso la fossa pterigo-palatina sintomi tipici sono cefalea profonda, xeroftalmia
perch l scorrono fibre originanti dal ganglio sfenopalatino che innervano le ghiandole lacrimali, ipostesie e
parestesie a livello del palato molle e della faringe per coinvolgimento delle fibre sensitive (n.b.: associazione tra
algia e ipoestesia suggestiva di neoplasia);
Tumori rinoetmoidali: il sintomo iniziale sempre lostruzione nasale monolaterale. Il sintomo compare pi
precocemente rispetto al caso precedente e si associa ad epistassi recidivanti, specie posteriori.
Altri sintomi sono le algie e sintomi dovuti allinvasione locale (cefalea irradiata al vertice e alloccipite piuttosto
che diplopia e dislocazione del bulbo oculare).
Diagnosi
1. Anamnesi con sintomatologia di sospetto;
2. Visita ORL durante la quale viene eseguita rinoscopia con fibre ottiche. Ci permette lesplorazione di tutto il naso
e di eseguire eventuali biopsie;
3. TAC/RM: preferibile eseguirle entrambe:
TAC: utile per la valutazione delle limitanti ossee dei seni paranasali. Una delle caratteristiche di queste
neoplasie infatti quella di distruggere precocemente losso. Accuratezza: 85%;
RM: superiore nella definizione dellinvasione dei tessuti molli e nella diagnostica della diffusione perineurale
(lungo le guaine nervose). Permette inoltre di differenziare la stasi di secrezioni da una neoplasia. Accuratezza:
98% con mdc.
Istologia
Carcinoma a cellule squamose: il tipo istologico pi frequente ma si arriva a percentuali non superiori al 60-70%;
Adenocarcinoma: pi frequente rispetto alle altre regioni ORL:
o tra i sottotipi salivari, originanti dalle cellule salivari minori, spicca il ca. adenoidocistico. E caratterizzato da
crescita perineurale che giustifica un alto rischio di recidive e la necessit di un follow-up protratto. Lo stesso
dicasi per il carcinoma a cellule aciniche;
o Tra i sottotipi non salivari tipico ladenocarcinoma di tipo intestinale: istologicamente simile
alladenocarcinoma del colon. Pi degli altri si associa a fattori di rischio occupazionali. Colpisce di preferenza
letmoide perch l si depositano le polveri.
Diagnosi differenziale:
Papilloma invertito: benigno ma rappresenta una condizione preneoplastica;
Rinosinusite funginea: lesione benigna ma che pu causare erosione dei seni;
Malattie distruttive della linea mediana: es. linfomi a cellule NK;
Carcinoma del rinofaringe: utile differenziarli dai ca. rinosinusali perch in questo caso il trattamento di scelta
la radio-chemioterapia.
Trattamento
Il trattamento di scelta la chirurgia: essa comporta notevoli difficolt perch la regione complessa e perch
usuale linvasione di altre strutture. Frequenti sono gli interventi congiunti con gli oculisti o i neurochirurghi;
Quasi sempre fa seguito la radioterapia e la chemioterapia che risultano di scelta nei tumori inoperabili. Bisogna
stare attenti alla vicinanza con strutture nobili come lorbita e lencefalo.
La sopravvivenza nettamente influenzata dal fatto che l80% di queste neoplasie giunge allosservazione quando gi
allo stadio T3 o T4.
Tumori multipli primitivi delle vie areo-digestive superiori (testa collo)
Quando un soggetto si ammala di ad un tumore delle prime vie areo-digestive pu andare incontro ad altri tumori
(nuove neoplasie, non metastasi n recidive) contemporaneamente o in tempi successivi.
Criteri diagnostici per parlare di tumori multipli:
conferma istologica di malignit;
esistenza di un tratto di tessuto sano tra due neoplasie diverse;
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4.
chiusura dello SES, abbassamento del velo palatale, abbassamento e apertura della laringe;
espirazione.
Innervazione: trigemino, faciale, glossofaringeo, vago, ipoglosso;
fase esofagea: peristalsi esofagea fino al cardias.
Disfagia
Per disfagia si intende la compromissione di una o pi delle fasi della deglutizione. E caratterizzata da un rallentamento
o da un impedimento della progressione del bolo lungo il canale oro-faringeo-esofageo con scarsa od assente protezione
delle vie aeree inferiori.
La disfagia pu avere basi neurologiche o organiche. Quelle organiche possono essere:
congenite:
nati pretermine;
malformazioni (labio-palato schisi che colpisce 1/1000 nati, stenosi esofagea, fistola tracheo-esofagea);
acquisite:
flogistiche;
neoplastiche;
iatrogene: chirurgia, fibrosi post-radioterapica;
traumatiche;
accidentali (es. ingestione di caustici);
degenerative: edentulia, osteofitosi, diverticoli etc
Diagnostica
La disfagia liquida ma non solida pi tipica della disfagia orofaringea, se succede il contrario ci si deve orientare verso
un problema esofageo (sempre considerando quelle su base organica).
Lindagine pi adeguata la videofluoroscopia (pasto baritato con studio cinematografico della cinetica).
Preliminare alla videofluoroscopia la videofaringolaringoscopia per evitare ab-ingestis del materiale radiopaco: infatti
con questa metodica endoscopica si pu osservare dallalto un atto deglutitorio per vedere se del materiale finisce nelle
vie aeree.
Terapia
Logopedia-fisioterapia: si usa tipicamente per pazienti neurologici con patologia acuta;
Chirurgia: tracheostomia, miotomia del muscolo costrittore faringeo, laringopessi (chiusura laringe) + tracheostomia per
evitare ab-ingestis;
Alimentazione sostitutiva, quando non sia possibile far di meglio, parenterale, con PEG o sondino nasogastico.
Malattie vertiginose
Per vertigine si intende unallucinazione di movimento che pu essere oggettiva (persona ferma e ambiente circostante
che gira) o soggettiva (persona che gira e ambiente fermo). Molto spesso il paziente non in grado di riferire quali delle
due percezioni stia provando. Inoltre a volte pi che una vertigine rotatoria il paziente riferisce diffuso disequilibrio.
Dobbiamo poi ricordare da un punto di vista anatomico e fisiologico che il labirinto solo una delle strutture deputate
allequilibrio insieme a vista e propriocettori.
Diagnostica
Anamnesi: un momento davvero fondamentale:
o caratteristiche: rotazione (oggettiva o soggettiva) o altrimenti caratteristiche di instabilit e disequilibrio;
o durata: fugace, minuti, ore, giornate. tendenza a ripresentarsi ciclicamente in associazione o meno con altra
sintomatologia;
o esistenza di eventuali fattori precipitanti (es. movimenti improvvisi del capo rispetto al tronco);
o sintomatologia associata, in particolare quella legata alludito (ipoacusia, acufeni, sensazione di pienezza
auricolare). Meno specifico il manifestarsi di sintomi neurovegetativi come nausea e vomito che si associano
spesso alla vertigine.
Esame obiettivo: uno degli elementi che lORL ha a disposizione per la diagnosi la presenza o assenza di
nistagmo e le sue caratteristiche (direzione della scossa). I nistagmi possono essere:
o spontanei, presenti a riposo:
periferico: unidirezionale, orizzontale, ritmico, inibito dalla fissazione;
centrale: multidirezionale, include frequentemente direzioni verticale e rotatoria, aritmico, non inibito
dalla fissazione dello sguardo;
o posizionali, evidenziati da manovre semeiologiche. Quello periferico, a differenza del centrale, caratterizzato
da:
latenza: dopo aver compiuto la manovra compare il nistagmo dopo 3-15 sec;
transitorio: dura generalmente meno di un minuto;
affaticamento: nel momento in cui si ripete la manovra il nistagmo pi debole e fugace;
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Epidemiologia
Et infantile: VPPB (36%), neuronite (7%), Mnire (7%), sequela post-infettiva (7%), idiopatica (7%);
Adulti:
o vertigine periferica 30 % (VPPB 16%, labirintite 9%, Mnire 5%);
o malattie cerebrovascolari 6%;
o cause psichiatriche 16%;
o neoplasie cerebrali 0,7%;
Anziani:
o VPPB 26%;
o vestibolopatia cronica 13%;
o tossicit da aminoglicosidi 7%;
o malattie cerebrovascolari 7%
In pi del 50% dei casi c pi di una causa.
Terapia
VPPB: terapia riabilitativa;
neuronite vestibolare: terapia antiedemigena con diuretici osmotici, FANS;
riacutizzazione Mnire: terapia antiedemigena, dieta iposodica, diuretici blandi. Chirurgia solo nel caso in cui non
si riesca a controllare le crisi con la terapia medica e si esegue operando una distruzione selettiva delle strutture
responsabili o linterruzione di fibre del nervo vestibolare con un intervento otoneurochirurgico.
AUDIOLOGIA E FONATRIA
Le prime due lezioni hanno avuto come argomento la anatomia e la fisiologia dellapparato uditivo. Considerandole
una ripetizione ho deciso di non prendere appunti ma se qualcuno volesse pu riguardarsi gli appunti di fisiologia
dello scorso anno.
Perdita uditiva nellipotesi in cui manchi lorecchio medio: 60 dBel.
Per ogni frequenza esiste una soglia di intensit dalla quale si scalano i deficit.
Semeiologia
Apparato vestibolare
Qualsiasi patologia dellapparato vestibolare ha due principali sintomi:
vertigine: dovuta ad attivazione della via vestibolo-corticale che fisiologicamente di secondaria importanza nel
mantenimento dellequilibrio rispetto alla vista;
alterazione della postura, sia nella statica che nella dinamica:
o riflesso vestibolo-spinale: causa es. caduta;
o riflesso vestibolo-accidentale: nistagmo.
Esistono due tipi di sindromi:
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irritativa: la sindrome irritativa, che fa s che il lato leso sia ipereccitato, caratterizzata da un nistagno con lenta
deviazione verso il lato sano e scossa di nistagmo verso il lato leso;
deficitaria: in questo caso, al contrario del precedente, la fase lenta del nistagmo va verso la parte lesa e la scossa
verso la parte sana.
Se il cervelletto non leso entro pochi giorni questi sintomi vengono repressi e si ha restitutio ad integrum.
Caratteristiche della vertigine:
carattere: soggettivo (il paziente vede lambiente ruotare) o oggettivo;
pattern temporale: a crisi o continue;
fattori scatenanti;
sintomi correlati: reazioni neurovegetative (nausea, vomito, sudorazione) viste le connessioni che esistono tra il
nucleo vestibolare ed il X nervo cranico.
Esistono due tipi di vertigine:
periferica: oggettiva, dura da 1 a 5 ore perch poi il cervelletto la reprime, invalidante, associata ad imponente
reazione neurovegetativa, frequentemente correlata con acufeni e ipoacusia;
centrale: dovuta a patologie del tronco encefalico, anche di lieve intensit (es. insufficienza vascolare, malattie
demielinizzanti come la sclerosi multipla). La vertigine soggettiva, di lunga durata, non invalidante, senza
reazioni neuro vegetative, senza sintomi uditivi associati.
Apparato uditivo
Una patologia del sistema uditivo ha come caratteristiche:
ipoacusia;
acufeni: percezione di una sensazione uditiva da parte del paziente in assenza di suono;
vertigine.
Per ipoacusia si intende una perdita uditiva classificabile in base alla sede della lesione:
trasmissivo: colpito lorecchio esterno o medio;
neurosensoriale: lesioni del recettore uditivo. Si dividono in patologie cocleari e patologie dellVIII n.c.;
centrale: di norma non comportano mai una perdita delludito tout court ma si presentano con una riduzione o
una modificazione delle capacit del soggetto di percepire i suoni. Poich gli stimoli pi complessi sono le parole
sar facilmente compromesso il linguaggio (afasia).
Diagnosi audiologica:
anamnesi;
otoscopia: permette di apprezzare la membrana timpanica. Caratteristiche da valutare:
o se visibile. Se non lo ci pu essere dovuto al fatto che scomparsa o che c un ostacolo (tipicamente
tappo di cerume);
o se sono riscontrabili le comuni caratteristiche:
triangolo luminoso dovuto alla luce riflessa dallotoscopio;
il manico del martello e il suo orientamento;
costante aspetto translucido.
valutazione della funzione uditiva mediante metodiche audiometriche.
Le metodiche audiometriche si dividono in:
o soggettive: richiedono motivazione e collaborazione attiva da parte del paziente;
o oggettive: indipendenti dalla collaborazione del paziente (es. bambini o persone che vogliono simulare).
Audiometria tonale
E una metodica soggettiva. Si esegue con uno strumento detto audiometro il quale trasmette toni puri con frequenze da
125 a 12000 Hertz ed intensit tali che il livello zero uguale alla minima intensit percepita, a quella particolare
frequenza, da una persona normale.
Quando il soggetto sente il suono alza la mano: la minima intensit percepita considerata la soglia del soggetto (es +
10 decibel significa che la soglia 10 decibel superiore alla media della popolazione).
Esistono due modalit:
conduzione per via aerea mediante una normale cuffia. I simboli della via aerea riportati nellaudiogramma sono
una O rossa ad indicare lorecchio destro, una X blu ad indicare lorecchio sinistro;
conduzione per via ossea: prevede la trasmissione di una vibrazione posta a livello del mastoide e trasmessa fino a
mettere in vibrazione la capsula labirintica indipendentemente dallorecchio esterno e medio.
Lutilizzo delle due metodiche permette di differenziare le ipoacusie trasmissive da quelle neurosensoriali.
E ovvio che lintensit soglia non la stessa per le due modalit di trasmissione, ma sempre riferita alla media della
popolazione.
Nota bene che la via aerea non pu mai essere migliore della via ossea, anche se in valore assoluto lintensit diversa.
Livelli di perdita uditiva e relativa disabilit:
0-20: udito normale. Non disabilit;
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Slow: generati dalla corteccia uditiva e da altre corteccie. Contrariamente ai fast risentono fortemente dello stato di
alterazione, della veglia, dellutilizzo di sedativi
I potenziali fast sono quelli pi utilizzati nella valutazione delle patologie dellorecchio interno in ambito pediatrico. La
latenza aumenta man mano che diminuisce lintensit dello stimolo acustico. Le componenti (onde) precoci tendono a
scomparire. La 5^ onda la pi resistente: la sua scomparsa indica il raggiungimento della soglia uditiva.
Lelettrococleografia un esame di II livello che viene fatto in anestesia generale, riservato solo a casi particolari in cui
i potenziali evocati non ci permettono di stimare la soglia uditiva: es. bambini prematuri con desincronizzazione della
rete neurale che producono una risposta che non si struttura in maniera standard.
Si pu allora raccogliere direttamente la risposta neuronale con un elettrodo che, sotto controllo microscopico, viene
inserito attraverso la membrana timpanica per registrare direttamente i potenziali della coclea e del nervo acustico.
Ovviamente lo stimolo viene presentato in campo libero e non con la tradizionale cuffia.
Ipoacusie trasmissive
Tappo di cerume: frequente quanto banale. Si presenta con ipoacusia e acufeni;
Cause genetiche: capitolo difficilissimo da affrontare sia per la diagnosi che per la terapia. Per esempio le appendici
preauricolari (tubercoli del padiglione auricolare) si associano spesso a malformazioni che riguardano la catena
ossiculare. Spesso il grado di coinvolgimento asimmetrico ma linteressamento bilaterale. Nel 30% dei casi ai
problemi dellorecchio esterno e medio si associano patologie dellorecchio interno.
Le malformazioni della catena ossiculare sono passibili di correzione chirurgica ma si tratta di interventi molto
complessi. Il primo presidio terapeutico da utilizzare se linteressamento bilaterale una protesi per via ossea
anche perch lintervento chirurgico possibile solo dai 10 anni o pi;
Otiti acute: il 90% dei bambini ha avuto almeno unotite nellinfanzia, spesso per sovrainfezione batterica nel corso
di una patologia virale delle vie aeree superiori. I segni sono: secrezioni purulente, febbre, otodinia e spesso:
o intensa iperemia della membrana timpanica;
o perforazione della membrana timpanica se linfezione persiste. La terapia antibiotica precoce pu scongiurare
la perforazione ma essa ancora possibile e in tal caso fuoriesce lessudato purulento. Successivamente la
sintomatologia migliora (il processo comunque si autolimita anche senza antibiotici). Leventuale perforazione
timpanica nella stragrande maggioranza dei casi benigna e guarisce da sola. In certi soggetti (es. quelli con
episodi acuti nel corso di otiti croniche) la capacit di riparazione della mambrana timpanica limitata. Il
risultato la perforazione permanente e le successive recidive possono anche essere dovute a contaminazione
(specie da G- ) provenienti dallorecchio medio;
Otiti croniche a timpano chiuso (sierose, catarrali, sieromucose): ha alla base una disfunzione della tuba di
Eustachio (es. ipertrofia adenoidea sia per effetto meccanico sia per occupazione di spazio, aumento secrezioni
etc). I bambini down presentano di regola ipoacusie trasmissive per ipotono dei muscoli peritubarici, angolazione
della tuba rispetto al cranio
Se la tuba non si apre la pressione in orecchio medio si riduce, la membrana timpanica si retrae, il sistema diventa
pi rigido ed inoltre si verifica, sempre per questioni pressorie, uno stravaso di liquidi dal letto vascolare
allorecchio medio inondando di fluido la cassa timpanica. Lotite sierosa pu essere sterile oppure essere
caratterizzata da un impianto batterico che influenza le caratteristiche del liquido.
Se c un impianto batterico, inoltre, lotite sierosa (che cronica e che presenta come unico sintomo lipoacusia)
pu trasformarsi in otite acuta con associata sintomatologia dolorosa.
Unaltra ipotesi patogenetica legata allo scarso sviluppo delle celle mastoidee collegate con lorecchio medio: i
problemi delle tube uditive sono comunissimi nei bambini ma quelli che, per questioni genetiche, presentano un
sistema pneumatico mastoideo meno sviluppato compensano pi difficilmente le variazioni pressorie.
Riaprire una tuba chiusa con una pressione negativa allinterno dellorecchio medio difficile: spesso lunica
possibilit il posizionamento di un tubicino di timpanostomia per drenare il fluido e ventilare lorecchio.
Lotite adesiva rappresenta una sequela dellotite sierosa stabile non trattata: la membrana timpanica si assottiglia e
si atrofizza cos come la mucosa dellorecchio medio. La membrana si adagia sul sistema ossiculare e lorecchio
medio diventa una cavit virtuale.
Di solito nelle ipoacusie trasmissive da otite cronica in primis vengono coinvolte le frequenze gravi perch il
sistema ossiculare pi rigido. Perch si verifichi anche un innalzamento della soglia delle frequenze acute deve
esserci anche un aumento della massa (limpedenza offerta alle frequenze acute infatti dipendente dalla massa del
sistema);
Otite cronica colesteatomatosa (otite maligna): il processo patologico comincia con la formazione di una tasca di
retrazione della membrana timpanica in corrispondenza dellepitimpano (pars flaccida caratterizzata da bassa
componente fibrosa). La patogenesi ignota ma probabilmente la presenza di una mastoide poco pneumatizzata
costituisce un fattore predisponente.
La componente epidermica si raccoglie allinterno della tasca di retrazione: la proliferazione della stessa determina
iperproduzione di cheratina ed enzimi litici che causano osteolisi. Losteolisi lelemento fondamentale di questa
otite: la prima struttura coinvolta dal processo erosivo il muro della loggetta.
Losteolisi un processo importante che tende ad automantenersi ed ad espandersi anche oltre lorecchio medio: es.
erosione del canale del faciale e paralisi del nervo, propagazione allorecchio interno, meningiti Lotite perci
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detta maligna. La sintomatologia non dolorosa se non durante le fasi di riacutizzazione. Un segno caratteristico
lotorrea fetida.
La proliferazione inoltre si espande in tutte le direzioni.
Lotite non risponde alla terapia medica: bisogna intervenire chirurgicamente;
Timpanosclerosi: fibrosi della membrana timpanica e dellorecchio medio. E spesso un processo di riparazione
secondaria a otite cronica per esempio in soggetti down;
Otosclerosi: una malattia dovuta ad una mutazione genetica che porta ad alterazioni della capsula otica (losso
che riveste lorecchio interno). Losso della capsula presenta una caratteristica particolare: il processo di
ossificazione in et infantile parte da focolai che poi confluiscono tra loro. Nei pazienti colpiti da questa patologia
ai bordi dei nuclei di ossificazione riprende lattivit degli osteoclasti in et adulta con riassorbimento e
deposizione di osso neoformato: la struttura del nuovo osso disordinata ed esuberante.
Il processo influenzato da fattori ormonali: pi frequente nelle donne, peggiora in gravidanza, sempre
bilaterale anche se linteressamento pu essere asimmetrico.
La tipica sede di inizio del processo la fissula ante fenestram a livello della staffa che viene coinvolta
dallossificazione rimanendo bloccata.
I sintomi sono: ipoacusia trasmissiva, acufeni ed eventuale sintomatologia vertiginosa perch gli enzimi osteolitici
possono finire nella endolinfa operando un effetto tossico sulle cellule del Corti e su quelle labirintiche.
Tipicamente lipoacusia allinizio trasmissiva e poi diventa mista: tuttavia non necessariamente viene bloccata la
staffa. I focolai sono infatti multipli e la presentazione clinica varia.
Il timpanogramma presenta solo una compliance ridotta ma evidenzia lassenza del riflesso stapediale.
Ipoacusie neurosensoriali
Presbiacusia: come accade per altri organi neurosensoriali anche il sistema acustico va incontro a un processo
parafisiologico di invecchiamento cui, in misura variabile, va incontro tutta la popolazione.
Si verifica una perdita di elementi recettoriali che porta ad un innalzamento della soglia particolarmente alle
frequenze alte, meno coinvolte sono le gravi.
Nellanziano la capacit di discriminazione delle parole, a parit di sistema uditivo, minore che nel giovane anche
perch le vie nervose vanno incontro ad invecchiamento.
In una certa percentuale di soggetti vi anche una componente trasmissiva dovuta a timpanosclerosi, reliquato di
pregressi fatti flogistici;
Ipoacusie genetiche: sono circa la met del totale, il 75% delle quali sono non sindromiche. Un gran numero di
mutazioni di geni possono causare ipoacusie. La stragrande maggioranza dei casi comporta lo sviluppo di ipoacusie
in et preverbale.
Un esempio la mutazione dei geni che codificano per le connessine, proteine che concorrono a costituire le gap
junctions che mettono in comunicazione tra loro le cellule della coclea. Il gene mutato che codifica per la
connessina 26 presente in eterozigosi con alta frequenza nella popolazione mediterranea.
Molto meno diffuse sono le ipoacusie genetiche AD.
Le malattie mitocondriali, spesso sindromiche ma in alcuni casi associate solo ad unipoacusia progressiva,
comportano danni ad organi ad alto consumo energetico (cervello, retina, orecchio interno). Il mosaicismo la
regola perch la loro espressione dipende da quanto DNA mitocondriale mutato trasmesso alla prole.
Tra le ipoacusie genetiche vanno annoverate quelle di tipo malformativo, a volte associate a malformazioni
dellorecchio medio ed esterno. Per esempio lipoacusia tipo Mondini caratterizzata dal fatto che la coclea
ununica grande cavit senza i classici giri.
Le ipoacusie genetiche spesso causano ipoacusie profonde con indicazione allimpianto cocleare che stimola
direttamente i pirenofori del ganglio spirale.
ODONTOIATRIA
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0,25 mm e i farmaci non vi penetrano. Inoltre, poich nella parte interna della placca il metabolismo batterico molto
rallentato, i batteriostatici sono ineffiaci. E perci necessaria una rimozione meccanica ma oltre ad un certo livello di
ritiro della gengiva e dellosso sottostante necessaria la chirurgia. La colonizzazione batterica oltre la giunzione tra
cemento e smalto determina infatti la retrazione delle strutture di supporto e il riassorbimento dellosso.
Clinicamente inizilamente si nota solo una gengivite (arrossamento della parte libera) e successivamente, a causa della
perdita dellintegrit dellepitelio giunzionale, si crea una gengivite stabilizzata con danni ai tessuti molli.
Infine la paradontite vera e propria linfiammazione profonda con danno dellosso.
Trattamento
Trattamento a cielo coperto:
scaling: rimozione della placca e del biofilm;
detossificazione della superficie radicolare, chimica o meccanica;
levigatura radicolare (root planing) meccanica. Esita in disturbi di aumentata sensibilit dentaria;
courettage: asportazione chirurgica della gengiva infetta.
Oltre certi livelli necessario un trattamento a cielo aperto.
Parodontite (BIS)
I denti presentano superfici dure non esfolianti che favoriscono un abbondante deposito batterico il quale causa di
molte patologie come carie, gengiviti, infezioni peri-implantari, stomatiti
La placca un biofilm batterico in moltiplicazione (prima dellattiva replicazione si parla semplicemente di materia
alba) che non si rimuove con un semplice spruzzo dacqua.
La composizione della placca : 80% acqua + 20% di batteri in fase di proliferazione, cellule epiteliali desquamate +
linfociti e macrofagi.
Il tartaro consegue alla mineralizzazione della placca batterica. E localizzato lungo il margine gengivale ma poi pu
diventare anche sottogengivale o coinvolgere il solco gengivale.
La malattia paradontale una malattia infettiva batterica ma a parit di carica infettante la malattia si sviluppa in
funzione della risposta dellospite e dellesistenza di fattori di rischio ambientali e genetici.
Laccumulo di placca e tartaro stimola la risposta immunitaria: linfiammazione che ne consegue detta parodontite.
Allinizio la semplice rimozione della placca e del tartato in grado di mettere fine al processo infiammatorio ma in un
tempo successivo comincia la distruzione del tessuti di sostegno (molli e ossei) del dente che pu arrivare addirittura a
cadere.
Caratteristiche della parodontite:
et di insorgenza;
storia dentale (+/- recettivit alla carie);
caratteristiche cliniche: numero di denti interessati, distribuzione delle lesioni, presenza di placca e tartaro;
caratteristiche microbiologiche;
rapidit di progressione.
Classificazione (in ordine di gravit crescente):
1. malattia gengivale (gengivite): pu essere sostenuta o meno da placca batterica (che irrita e/o esacerba la severit
della lesione). I segni e sintomi sono confinati alla gengiva. In ogni caso quando si eliminano i fattori eziologici vi
restitutio ad integrum (no perdita di tessuto di sostegno osseo);
2. parodontite: estensione del processo ai tessuti di sostegno con perdita progressiva dei denti. La parodontite a sua
volta divisa in:
parodontite cronica: si manifesta negli adulti. E sempre presente tartaro con un ricco range di patogeni. La
progressione lenta e causa perdita di osso di sostegno minima, orizzontale e generalizzata;
parodontite aggressiva: rapida perdita dei tessuti connetivali di sostegno e perdita ossea rapidamente
progressiva (> 4 mm/anno). Queste forme in genere non sono correlate allaggressivit dei patogeni ma a
fattori dellospite. A volte non c nemmeno una grossa presenza di placca;
parodontite prepuberale localizzata;
parodontite giovanile localizzata;
parodontiti associate a malattie sistemiche;
ascesso parodontale;
parodontite associata a lesioni endodontiche.
Il processo carioso
Secondo lOMS la carie una malattia infettiva che non pu essere trattata se non con la perdita di ulteriore sostanza
dentale. La malattia colpisce inizialmente la corona ma, se non viene trattata, pu arrivare fino alla polpa del dente
causandone la necrosi.
La carie un processo nel quale lo smalto e pi tardi la dentina vengono demineralizzati dagli acidi prodotti dalla
fermentazione batterica dei carboidrati (motivo per cui il consumo eccessivo di dolci le pu favorire).
I batteri principalmente coinvolti sono lo Streptococco Mutans ed i Lattobacilli. La determinazione della carica salivare
dello S. Mutans utile per la valutazione del rischio di carie.
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I batteri cariogeni compaiono nella bocca del bambino dopo leruzione dei denti e gli vengono di solito trasmessi dalla
madre.Essi sono acidofili e tendono ad abbassare il pH della bocca. Ci avviene in genere dopo un consumo di zuccheri
perch labbondanza di substrati intensifica il metabolismo batterico. La saliva agisce come sistema tampone (tanto
vero che i pazienti colpiti da xerostomia, una malattia reumatologica che causa un deficit delle ghiandole salivari,
sviluppano carie pi frequentemente).
I fattori in gioco sono quindi:
batteri;
substrato (carboidrati);
ospite;
batteri;
saliva.
Il processo carioso non causa quasi mai dolore allinizio. Quando poi comincia a ledere la dentina allora il dente diviene
sensibile. Dopo poco per il dolore sparisce di nuovo perch i batteri e i loro prodotti fungono da isolanti. Il dolore
ricompare e si fa molto intenso quando il processo giunge in prossimit della polpa.
Hidden caries: processi cariosi occulti non diagnosticabili con i comuni mezzi perch le colonie si sviluppano subito in
profondit penetrando attraverso piccole soluzioni di continuo dello smalto nella cui genesi un elemento importante
sembra essere leccessivo contenuto di fluoro dei dentifrici (non il fluoro che si assume per via sistemica).
Sintomatologia
1. solo coinvolgimento dello smalto: asintomatica;
2. dolore per stimolo (es. freddo) che velocemente recidiva dopo la rimozione dello stimolo: coinvolgimento della
dentina. Polpa infiammata ma non coinvolta. Si parla di carie avanzata e di pulpite acuta reversibile;
3. dolore spontaneo o persistente allapplicazione di uno stimolo: polpa coinvolta in maniera irreversibile. Si parla di
carie penetrante e di pulpite acuta irreversibile o conclamata;
4. parodontite acuta apicale con ascesso. Forte dolore dovuto alla compressione delle fibre nervose e tumefazione
della guancia per infiammazione dei tessuti molli. (vedi oltre).
Nei denti decidui il processo carioso progredisce pi velocemente. La pulpite solitamente asintomatica ma rispetto
agli adulti pi facile il formarsi di ascessi.
Ascessi odontogeni
Lanello debole dellapparato dentario rappresentato dal margine gengivale e dal solco gengivale dove molto spesso si
accumula la placca batterica. Essa si forma poco dopo lo spazzolamento dei denti perch nella bocca ci sono molti
commensali ma diventa patogena solo se rimane in situ per molto tempo e quindi si arricchisce di patogeni.
Alla maturazione della placca corrisponde la gengivite con frequente emorragia del solco gengivale.
Per quanto riguardano gli ascessi ne esistono di due tipi:
ascesso paradontale: infezione acuta del parodonto che riconosce come via di infezione il margine gengivale. Il
dente vitale;
ascesso periapicale, intorno allapice (la parte pi profonda) del dente: riconosce come fattore patogenetico
linfezione della polpa spesso in seguito a carie (anchessa conseguente alla placca). Il dente in questo caso non
vitale.
Vi sono infine forme miste.
Il 90% degli ascessi riconosce come causa la placca e la carie. Il rimanente 10% pu essere provocato da traumatismo
che causa violentemente la perdita di vitalit dei denti (si evidenzia discromia del dente). Il processo pu in seconda
battuta dare origine ad un ascesso.
Ascesso parodontale
In seguito alla carie si pu formare una piccola cavit che determina la perdita del punto di contatto tra dente e gengiva
In questa zona si inserisce cibo, si deposita la placca, si sviluppa prima una gengivite concomitante ad una carie e
successivamente un ascesso parodontale.
Gli ascessi tipici una volta erano definiti col termine di piorrea.
Ascesso periapicale
Si presenta con mal di denti e tumefazione del volto.
La carie arriva alla polpa che, essendo un ambiente chiuso, ledema determina un aumento di pressione endopulpare che
causa ischemia della polpa dentaria, necrosi e perdita di vitalit.
Se la carie arriva ad interessare la polpa e a dare iniziali manifestazioni cliniche si instaura rapidamente una patologia
irreversibile e la terapia non pu essere solo conservativa (otturazione) ma anche microchirurgica ondodontica con
asportazione del materiale necrotico.
Quando la polpa va in necrosi i germi, mediante i canali pulpo-paradontali, possono interessare il parodonto causando
infiammazione e ascesso periapicale.
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Linfiammazione pu essere cronica (cosiddetto granuloma dentario che si forma intorno allorifizio pulpoparodontale) e rappresentare pi una reazione alla tossina dei batteri che attraversano i canali senza raggiungere il
parodonto o acuta quando vi sia uneffettiva colonizzazione e si sviluppi il vero ascesso periapicale acuto.
Quando si crea lascesso la sintomatologia infiammatoria bene evidente.
Rischi sistemici delle malattie infiammatorie odontoiatriche
Le infiammazioni acute e croniche della polpa o delle gengive devono essere conosciute dal medico perch possono
avere implicazioni sistemiche e devono perci essere ricercate durante lispezione del cavo orale.
Come gi esposto la pulpite pu evolvere in periodontite acuta apicale con ascesso oppure, soprattutto in seguito a
pulpite cronica, pu evolvere in periodontite apicale cronica con la formazione di un granuloma dentario.
Ci che importante considerare che tutte le forme di paradontite, acute o croniche, comportano sempre batteriemie
transitorie. Nel 99,9% dei casi questo non causa nessun problema ma ci sono pazienti a rischio (es. portatori di prolasso
della mitrale) in cui ci pu rappresentare una gravissima fonte di pericolo.
Alla stessa stregua le patologie che coinvolgono la polpa dentaria possono portare delle fasi di batteriemia transitoria.
I pazienti a rischio sono:
pazienti a rischio di endocardite (solo per batteriemie da streptococco emolitico);
immunodepressi: tutti i tipi di batteriemia sono rischiose per questi pazienti. Per questo motivo prima di iniziare
una terapia immunosopressiva importante controllare il cavo orale. Anche persone sane possono passare periodi
di transitoria immunodepressione, per esempio in seguito ad una patologia virale, e quindi uninfiammazione del
cavo orale non va mai trascurata.
Anestesia locale in odontostomatologia
Gli anestetici locali inducono una temporanea e reversibile sospensione della conduzione nervosa locale senza perdita di
coscienza da parte del paziente.
Lanestetico ideale deve:
produrre unanestesia locale temporanea;
possedere un breve tempo di induzione;
possedere un tempo dazione sufficientemente lungo;
non essere tossico;
essere privo di effetti collaterati indesiderabili e di controindicazioni.
Oggi gli anestetici utilizzati sono veleni cellulari con particolare affinit per il tessuto nervoso.
Lattivit anestetica locale di norma consentita da una struttura chimica composta da un gruppo aromatico lipofilico
separato da una catena intermedia da un gruppo idrofilico amminico.
La catena laterale pu essere costituita da:
un gruppo estere: gli anestetici sono detti amino-esteri;
un gruppo aminico: gli anestetici sono detti amino-amidi.
Gli esteri sono facilmente idrolizzati, vengono metabolizzati dalle colinesterasi plasmatiche e tissutali con liberazione di
PABA che pu essere anaffilattogeno. Per questo motivo tali anestetici non sono utilizzati.
Gli amino-amidi sono pi stabili e meno tossici. A questo gruppo appartengono gli anestetici pi utilizzati come la
lidocaina e la mepivocaina.
Essi agiscono bloccando i canali del sodio voltaggio-dipendenti e impediscono perci la propagazione dellimpulso a
livello degli assoni.
La potenza del farmaco influenzata da:
natura dellanestetico: maggiore la liposolubilit e la diffusibilit maggiore la potenza ma maggiore anche il
volume di distribuzione del farmaco;
dose utilizzata;
sede delliniezione: liniezione in una zona ricca di tessuto adiposo sottrae anestetico locale alla fibra nervosa;
farmaci addittivi: gli anestetici di per s provocano vasodilatazione (tranne mevipicaina). Ci dovuto sia al
rilasciamento delle fibre muscolari liscie dei vasi alla azione diretta dellanestetico che blocca le fibre neuronali
vasomotrici.
Questo determina una minore disponibilit locale del farmaco, un aumento dellassorbimento sistemico che pu
determinare un maggior rischio di tossicit e un maggior sanguinamento della sede di iniezione.
Per ovviare a questo problema gli anestetici locali sono spesso associati a vasocostrittori (in pratica si usa
ladrenalina).
Ci sono per condizioni (cardiopatie, ipertensione, ipertiroidismo, diabete, glaucoma) in cui somministrare
ladrenalina sconsigliato.
Il dolore veicolato da fibre lente pi sensibili al farmaco perch poco mielinizzate. Quelle mielinizzate, pi veloci ma
in cui lingresso del farmaco nel neurone pi lento, veicolano la sensibilit tattile, pressoria etc
E allora possibile, utilizzando basse dosi di anestetico, bloccare solo le sensazioni dolorifiche ma non quelle tattili,
pressorie e vibratorie.
Esistono due tipi di anestesie in odontoiatria:
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anestesie non tronculari: sono tutte quelle tecniche di anestesia che non comportano linfiltrazione di tronchi
nervosi (anestesia di superficie, intrapulpare). Quellta topica con lidocaina in pratica si usa per ridurre al minimo
il dolore provocato dallinfiltrazione dellago col quale si fa la vera anestesia;
anestesie tronculari: vanno eseguite in punti bersaglio, cio i fori di uscita e di entrata di un nervo.
Protesi dentaria
Esistono quattro tipi di protesi:
1. fissa o fisiologica;
2. parziale, rimovibile o semifisiologica;
3. totale, rimovibile o afisiologica;
4. protesi su impianti.
Fissa o fisiologica
Trova sostegno su elementi dentari del paziente e relativo parodonto.
La forma pi semplice la cosiddetta corona: una sorta di rivestimento che si attacca su un moncone di tessuto
dentario del paziente.
Il materiale di eccellenza rappresentato dalle leghe auree ma per motivi estetici si usano materiali polimerici o
ceramici per rivestire il metallo. Il problema che questi materiali si usurano facilmente con lattivit masticatoria.
Una forma pi complessa il ponte: due monconi del paziente sono intervallati da uno o pi spazi con denti mancanti. I
due pilastri laterali sorreggono una protesi fissa che rimpiazza anche i denti completamenti mancanti.
Rimovibile o semifisiologica
Per rimpiazzare denti mancanti alle estremit esterne delle arcate dentarie si usano di solito le protesi parziali rimovibili.
In realt si potrebbero anche fare ponti fissi con il sostegno solo su un lato ma spesso lo stress meccanico cui sarebbero
sottoposti questi tipi di protesi ne sconsigliano lutilizzo.
Le protesi rimovibili sono in pratica una serie di denti finti che si possono ancorare ai denti centrali veri mediante
appositi agganci.
Le protesi sono dette parafisiologiche perch poggiano sul parodonto privo di denti invece di sfruttare monconi di denti
la cui radice ancora fisiologicamente ancorata nellalveolo dentario come fanno le protesi fisiologiche.
Le protesi scheletrali sono un altro tipo di protesi rimovibili, particolarmente economiche, che sfruttano alcuni denti
residui (non necessariamente tutti i centrali) utilizzandoli come perni per inserire una protesi che sostituisce tutti gli altri
denti mancanti. In pratica ad una arcata completa vengono tolti gli spazi corrispondenti ai denti residui del paziente e
vengono sostituiti con degli alloggiamenti cilindrici cavi allinterno dei quali si inseriscono i denti del paziente che
mantengono fissa la protesi.
Le protesi sono rimovibili e devono essere rimosse almeno due volte al giorno per unadeguata pulizia.
Protesi totale
E la classica dentiera che viene utilizzata quando non ci sono pi denti residui sufficienti per costituire un perno.
La protesi totale rimovibile superiore, a differenza della inferiore (per ovvi motivi anatomici), comprende anche una
sorta di palato finto che garantisce la stabilit delle protesi. Quelle inferiori risultano invece meno stabili e spesso meno
tollerate dal paziente.
Protesi su impianti
Gli impianti endo-ossei sono particolarmente utili per sorreggere protesi totali inferiori che, come detto sopra, sono
spesso mal tollerate perch si muovono. Sono una soluzione molto valida.
Limplantologia dei singoli denti una materia che si sviluppata solo negli ultimi 20 anni.
Il problema che ne ha limitato luso in passato il processo di guarigione tra osso e impianto stato compreso solo da
poco: si visto che ha strettissima analogia con la guarigione delle fratture. Nellimplantologia si deve difatti ottenere
unintegrazione tra osso e impianto. Perch ci sia possibile limpianto deve essere costruito con un materiale bioinerte,
vi deve essere un perfetto allineamento tra superficie ossea e dellimpianto e deve essere rispettato un periodo di
immobilizzazione.
Per questo motivo in un primo tempo si prepara lalloggiamento osseo e si usa una protesi temporanea fino a che
limpianto si integrato. Successivamente il dente finto viene montato sullalloggiamento.
Gli impianti possono essere anche fatti per sorreggere ponti che altrimenti sarebbero troppo lunghi.
Limiti per poter fare impianti (escluse serie malattie):
a livello del mascellare la presenza delle cavit sinusali. E possibile anche in anestesia locale innalzare il
pavimento del seno mascellare;
a livello della mandibola la presenza del canale alveolare col rischio di creare lesioni nervose irreversibili. E
possibile intervenire e spostare il nervo ma la percentuale di successo non buona.
Malocclusione (grazie a Roberto)
Si deve sempre controllare allobiettivit la conformazione cranio-facciale e delle arcate dentali. Il trattamento postdiagnostico pi idoneo verr determinato da tale valutazione.
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Lo scheletro facciale pu essere corto (brachicefalo), medio (mesocefalo) o lungo (dolicocefalo). Le dimensioni le
valuto o alla radiografia o tracciando un ipotetico quadrato: superiormente passa in fossetta sopranasale e si continua a
livello dellarcata zigomatica, lateralmente passa sulla mastoide fino allangolo mandibolare, inferiormente passa per la
spina mentale. Tale quadrato deve essere proporzionato, in caso contrario il cranio facciale sar corto o lungo.
Nei crani corti i denti sono quadrati e corti, la sovrapposizione buona, le basi apicali sono larghe, con sviluppo
trasversale. Se il cranio lungo lo spazio paradentale pi esiguo, quindi ho problemi di affollamento e i denti
raramente sono allineati; qui i denti sono allungati rispetto alla media; e lo sviluppo obliquo.
Utile a questo punto valutare le proporzioni del viso: questo pu essere diviso in tre parti uguali detta superiore
(attaccatura dei capelli - gabella del naso), media (gabella porzione inferiore del naso) e inferiore (porzione inferiore
del naso spina mentaria). In seguito valuto linclinazione della branca inferiore della mandibola, tracciando un
ipotetico piano; se questo risulta molto inclinato lo sviluppo del viso sar verticale, se langolo si avvicina a zero avr
un viso corto.
In funzione di tale angolo posso determinare la rotazione futura della mandibola durante la crescita, se il viso lungo
questa rotazione sar in senso orario, se il viso corto sar antioraria.
Il profilo del paziente, che normalmente dritto, sar invece convesso se la faccia lunga e stretta, concavo se la faccia
corta e larga. Per completare lesame posso identificare il piano di Francoforte e le perpendicolari passanti per il setto
nasale ( questo piano deve passare nello spazio tra i primi incisivi e per la spina mentoniera) e quello passante per la
parete mediale della fossa orbitarla. Vi deve essere proporzione tra le porzioni controlaterali.
La malocclusione va valutata se trasversale, sagittale o frontale; per fare questo osservo gli incisivi, il primo canino e
molare delle due arcate. La classificazione usata quella secondo Angle:
Classe I la cuspide del molare superiore in contatto con la cuspide del molare inferiore mentre il canino superiore
scivola tra quello inferiore e il premolare inferiore.
Classe II divisa in 1 e 2, in funzione dellorientamento degli incisivi; ho un avanzamento dellarcata superiore. Lo
spazio tra gli incisivi superiori ed inferiori e maggiore della norma, in genere si arriva ad 1 cm. La cuspide del
molare inferiore risulta avanzata (come quella del canino) durante locclusione arrivo a toccare il premolare. Nel 2
gruppo gli incisivi superiori non sono pi in asse, gli incisivi centrali sono inclinati verso lesterno, quelli pi
laterali verso linterno.
Classe III : qui ho la presenza dellinversione. larcata inferiore si trova al davanti di quella superiore. La cuspide del
molare inferore raggiunge il canino. In questa patologia lo sviluppo della mandibola eccessivo rispetto al resto del
viso.
Lo spazio tra incisivo superiore e inferiore detto over jet e normalmente di 2 mm.
Lover bite indica invece la sovrapposizione (sempre a livello dellincisivo) delle due arcate. Normalmente non si
completa e rimane uno spazio di circa 2mm.
Quando gli incisivi superiori coprono del tutto gli inferiori ho un morso profondo, in patologia posso arrivare a toccare
il palato, questo genera un traumatismo dentale, e un contemporaneo trauma alle strutture mucose. LOpen Bite invece
indica una situazione di scarsa sovrapposizione tra le due arcate.
Nel viso corto posso avere un morso chiuso e in over bite; mentre nel viso lungo avr sicuramente un open bite.
Le malocclusioni si valutano anche studiando trasversalmente i denti. Infatti la porzione molare dellarcata superiore
pu sporgere rispetto a quella inferiore, in questo caso il contatto tra le cuspidi solo parziale.
Se traccio una linea mediana (piano sagittale del volto) mascella, mandibola e spazio tra i primi incisivi devono essere
tutti in linea. Se tale simmetria non rispettata avr dislocazioni mandibolari o mascellari (scheletrica). Infine devo
valutare la masticazione; questa compito dei muscoli masticatori propri, in caso di reclutamento dei muscoli adibiti
alla mimica facciale avr una masticazione atipica.
CHIRURGIA MAXILO-FACIALE
Patologie di pertinenza
Ambito specifico di questa materia sono le malformazioni del cranio ed i traumi faciali.
Altri campi, come loncologia, sono di pertinenza maxilo-faciale ma anche ORL o dei chirurghi plastici.
Labio-palato-schisi
Questa malformazione, che ha una prevalenza di 1:800-1:2000 nuovi nati, dovuta alla mancata fusione delle ossa
palatine durante lembriogenesi. In genere il difetto di fusione completo e comprende le labbra, il processo alveolare,
il palato duro e quello molle. In pratica vi un solco completo che collega la cavit orale alle cavit nasali.
Pu essere monolaterale oppure bilaterale, questultima pi difficilmente aggredibile chirurgicamente.
E stata notata una familiarit ma non si sa ancora quale sia la base genetica. Alcuni riconoscono fattori di tipo
posizionale del feto.
Il trattamento chirurgico prevede non solo la chiusura delle strutture ossee ma anche il raggiungimento delle strutture
muscolari affinch poi la crescita successiva del bambino sia armonica.
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Purtroppo un singolo intervento pu non essere sufficiente perch il tessuto cicatriziale determina un deficit di
accrescimento delle strutture. Per questo nel trattamento della labio-palato-schisi si eseguono due ordini di interventi:
primari: chiudono labbra e palato;
secondari: aiutano il processo di accrescimento operando correzioni estetiche e funzionali.
Oltre al chirugo questi bambini devono essere seguiti anche da altri specialisiti: per esempio i logopedisti perch il
linguaggio presenta un deficit dovuto al fatto che il palato ipomobile e corto; gli ORL perch le tube uditive e la loro
funzionalit (garantita dai muscoli originariamente malformati) possono presentare anomalie e quindi predisporre a otiti
ricorrenti; gli ortodonzisti per rimediare alle malformazioni delle arcate dentali; di chirurgi plastici per ristrutturare il
naso, le cicatrici etc
Dal punto di vista estetico si ricordi che si possono ottenere buoni risultati ma impossibile eliminare completamente la
patologia.
Chirurgia ortognatica (correzione disgnazie)
Sono tutte quelle malformazioni per cui le ossa mascellari crescono in maniera inadeguata determinando una
malformazione di ordine estetico e una malaocclusione dentaria.
La disposizione relativa sul piano orizzontale delle due arcate dentarie identifica tre classi:
1^ classe: normale;
2^ classe: la distanza tra arcata superiore (davanti) e arcata inferiore (dietro) superiore al normale. Il difetto pu essere
dovuto ad una crescita eccessiva del mascellare o ad una crescita difettosa della mandibola;
3^ classe: inversione dei rapporti con arcata inferiore davanti alla superiore. Il difetto pu essere dovuto ad una crescita
eccessiva della mandibola o ad una crescita difettosa del mascellare.
Esistono inoltre difetti sul piano verticale che sono pi gravi sul piano funzionale (mentre quelli orizzontali sono pi
pesanti da un punto di vista estetico). Infatti lo spazio libero di circa 2 mm a riposo tra le due arcate dentarie
fondamentale e i muscoli tendono sempre a ricercarlo o con una contrazione persistente (nei brachitipi) che causa
unipertrofia degli stessi oppure, al contrario, arrivando a livellare i denti (nei dolicotipi). Altri problemi si possono
verificare a livello articolare.
Spesso il difetto non riguarda solo una delle due strutture ma entrambe o addirittura tutto il cranio: difatti la crescita del
mascellare influenzata dalla crescita di tutte le altre ossa craniche cui attaccata. La mandibola a sua volta cresce
influenzata dal mascellare e problemi delluno possono ripercuotersi sullaltra
Prima di fare unintervento necessario pianificarlo accuratamente mediante lo studio della struttura e della dinamica
ossea ma soprattutto muscolare mediante un esame elettromiografico e kinesiografico.
Per correggere questi disturbi si eseguono essenzialmente due tipi di intervento:
sulla mandibola: osteotomia sagittale. Lintervento consiste nel tagliare trasversalmente la mandibola creando un
piano di scorrimento che permette di allungare o accorciare losso;
osteotomia del mascellare secondo la linea di frattura di LeFort 1: lintervento consente di svincolare il mascellare
dalle altre ossa e di spostarlo nelle posizioni pi opportune.
In generale non sono interventi ad alto rischio. La maggiore complicanza la recidiva.
Obiettivi della chirurgia ortognatica:
normale occlusione;
estetica faciale soddisfacente;
buona funzione;
stabilit a lungo termine: garantita da un bilancio tra le strutture scheletriche e quelle muscolari che agiscono sulla
correzione chirurgica accettandola o meno (in questo caso il difetto pu recidivare).
Chirurgia pre-protesica
Le protesi totali rimovibili comportano carichi di forze non fisiologici che determinano rimodellamenti ossei tali che
alla fine non rimane pi tessuto osseo per supportare la dentiera.
Un altro problema riguarda gli impianti: essi sono una radice artificiale che necessit per di un supporto osseo
sufficientemente spesso per poterla alloggiare.
In entrambi i casi il chirurgo pu innestare dellosso autologo o operare delle procedure alternative.
Le possibilit a disposizione sono:
utilizzare materiale dinnesto, specie losso autologo che pu essere prelevato dallanca oppure dal perone (in
questo caso possibile prelevare frammenti maggiori);
osteodistrazione: serve per incrementare il volume di un osso. La metodica si esegue compiendo una frattura,
aspettando che si formi il callo osseo e poi tirandolo (circa 1mm/die) fino a quando non si raggiunge le dimensioni
desiderate. A questo punto si aspetta lossificazione. Rispetto allinnesto garantisce risultati predicibili;
rialzo di seno: si ispessisce il pavimento con materiale autologo o da cadavere
La complicanza maggiore, oltre alle infezioni, rappresentato dal riassorbimento osseo che inevitabile e perci deve
essere tenuto in considerazione affinch si possa predisporre una quantit di materiale maggiore allo stretto necessario.
Chirurgia ricostruttiva (specie in ambito oncologico)
La ricostruzione di tessuto osseo mancante richiede la trasposizione di innesti da un sito donatore che di solito lanca.
Ci possibile solo se linnesto abbastanza piccolo da essere rivascolarizzato spontaneamente.
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Altrimenti di solito si ricorre a pezzi di perone col suo peduncolo vascolare che viene anastomizzato con interventi
micro-chirurgici.
Traumatologia
Il protocollo mondiale di gestione dei traumi l Advanced Trauma Life Support che segue i gi conosciuti steps
Airways Breathing Circulation Disability Exposure.
Tutti i traumi della faccia coinvolgono le vie aeree (punto A) e una frattura di una delle ossa dello splancno cranio pu
comprommeterne la perviet. La faccia inoltre molto vascolarizzata (punto C) e unemoraggia di questo distretto pu
al limite essere mortale.
Eziologia:
la 1 ^ causa rappresentata dagli incidenti stradali, anche se la loro incidenza in diminuzione;
violenza interpersonale: casistiche in aumento;
traumi lavorativi: incidenza stabile;
incidenti sportivi;
incidenti domestici (cadute) specie a carico dei bambini piccoli e degli anziani.
Classificazione:
terzo inferiore: mandibola e arcata dentaria inferiore;
terzo medio: compreso tra larcata dentaria superiore inclusa e la linea orizzontale passante per il centro degli
occhi;
terzo superiore.
Incidenza:
orbita (qualsiasi parete): 40 %;
mandibola: 30%;
1/3 superiore + 1/3 medio esclusa lorbita: 30%.
Fratture del terzo inferiore
Le fratture non avvengono in punti casuali ma rispettano punti e linee di resistenza: nella mandibola per esempio si
rompono spesso i condili oppure la frattura avviene a livello del radice del canino o del forame mentoniero oppure
ancora a livello del 3 molare (dente del giudizio).
Lazione dei muscoli tende a scomporre le fratture.
Un esame obiettivo nel caso di frattura di mandibola evidenzia con altissima probabilit una malaocclusione di nuova
insorgenza.
Altri segni sono:
trisma: il paziente non riesce ad aprire la bocca o per il dolore o per questioni meccaniche;
parestesia della branca inferiore del trigemino;
ecchimosi;
tagli o lacerazioni.
Fratture del terzo medio
Le fratture tipiche sono:
arco zigomatico;
complesso orbito-mascellare-zigomatico: coinvolge lo zigomo e la parete dellorbita;
Leforte 1: detta frattura della dentiera perch se si prendono i denti superiori e li si muove delicatamente si nota che
tutto il mascellare mobile;
Leforte 2: detta frattura piramidale. Operando la stessa manovra si nota che si muove anche il naso perch la linea
di frattura si estende fino al di sopra delle ossa nasali.
Fratture del terzo superiore
Leforte 3: disgiunzione cranio-faciale a livello della base cranica;
fratture naso-orbito-etmoidali o centro-facciali: coinvolgono il naso e le celle etmodiali;
fratture del seno frontale.
Nelle fratture dei terzi medio e superiore segni tipici sono:
parestesie delle branche superiori del trigemino e del faciale. Questultimo di solito poco coinvolto nelle fratture a
meno che non vi sia una lacerazione;
riduzione del visus, che nell1% dei traumi della parete orbitale permanente;
malaocclusione;
scalini palpabili;
classiche ecchimosi periorbitali;
trisma;
enfisema sottocutaneo a causa della frattura dei seni paranasali, in particolare il mascellare e le celle etmodiali.
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Principi di terapia
1. riduzione aperta dei due monconi di frattura con una fissazione interna adeguata con placche o viti di titanio. Ci
permette la guarigione primaria, senza callo osseo. Si usano placche e viti di titanio sempre pi piccole procedendo
dal basso verso lalto del cranio. Da pochi anni sono disponibili anche placche e viti che si riassorbono dopo circa
un anno;
2. mobilizzazione immediata;
3. rispetto per i tessuti molli utilizzando una chirurgia minimamente invasiva mediante approcci:
intra-orali;
trans-congiuntivali;
attraverso le palpebre;
preauricolare;
retromandibolare.
Tumori del cavo orale
Sedi tipiche:
lingua 43%;
gengiva: 14%;
pavimento orale: 13%.
Fattori di rischio (le 6 S in inglese):
spirits (alcolici);
smoking;
sharp edges od dentieres (protesi con margini taglienti);
soiled mouth (scarsa igene orale);
sun (per quanto riguarda le labbra e la cute periorale);
spices (spezie piccanti);
infezioni virali (HBV; EBV).
e poi ha deciso di non continuare pi largomento
Labio-palato-schisi
Queste malformazioni, che possono essere di varia entit, sono le pi frequenti al mondo con una prevalenza di 1: 600
nuovi nati. Tutte le altre malformazioni cranio-facciali sono molto pi rare.
La palatoschisi pu essere unilaterale o bilaterale. Inoltre la mancata saldatura pu riguardare tutte le strutture (labbro,
alveolo, palato duro e palato molle) o essere limitata ad una di queste.
La patologia pu essere isolata (pi spesso monolaterale) o associata ad altre malformazioni (pi spesso bilaterale). In
caso di riscontro allecografia di schisi si eseguono ulteriori indagini ma non di per s un motivo per interrompere la
gravidanza.
La diagnosi prenatale possibile perch la gran parte di queste malformazioni sono diagnosticabili con lecografia.
Problemi correlati alla patologia:
naso e labbro deformati;
deformit del palato molle e del palato duro;
apertura dellalveolo;
malformazioni residue secondarie ad un trattamento anche ottimale per es. mascellare ipoplasico su cui si deve reintervenire;
problemi logopedici, in particolare insufficienza velo-palatina;
agenesia o malformazioni o malocclusioni dentali.
Le deformit del palato implicano il malfunzionamento dei muscoli che si inseriscono sul palato. Ci determina un
deficitario sollevamento del palato molle a chiudere il rinofaringe durante la deglutizione e la fonazione e la mancata
ventilazione delle tube di Eustachio: questo espone i bambini colpiti dalla malformazione a otiti medie ricorrenti
Purtroppo non esistono studi e protocolli internazionalmente riconosciuti per il trattamento di queste malformazioni. Gli
steps pi comunemente seguiti sono:
1. si comincia posizionando una placchetta al neonato per chiudere il passaggio tra cavit orale e nasale: ci serve sia
per aiutare la deglutizione sia per aiutare un po la guarigione di labbro e palato. I problemi di alimentazione
possono essere risolti con tettarelle particolari e con altri accorgimenti;
2. si chiude il labbro: si esegue a 3-4 mesi di vita utilizzando dei lembi di rotazione. Le labio-palato-schisi unilaterali
sono pi facili e danno risultati estetici e funzionali migliori;
3. si chiude il palato molle: ci serve per evitare problemi di fonazione ma bisogna anche tenere presente che le
cicatrici chirurgiche possono interferire con la crescita della faccia. Normalmente questa chirurgia si esegue non
oltre il secondo anno di vita (meglio entro il 1);
4. si chiude il palato duro: si esegue entro i 3-4 anni ma alcuni centri operano il palato duro insieme al molle.
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5.
6.
7.
trattamento logopedico: i bambini con labio-palato-schisi soffrono di rinolania aperta e di problemi ad esprimere
alcune consonanti. Ci dovuto a ipomobilit e a insufficiente lunghezza del palato molle. Se vi presente
insufficienza velo-faringea, cio se il palato molle non chiude sulla parete posteriore del rinofaringe, possibile
intervenire ancora;
trattamento odontoiatrico: poco prima che il canino erompa (8-9 anni) necessario intervenire per chiudere la
schisi alveolare. Di solito si usa un autotrapianto di osso della cresta iliaca. A questo punto lortodonzista pu
decidere di impiantare un dente artificiale o di spostare in avanti tutti gli altri per rimpiazzare il dente mancante. Il
trattamento dentistico, per garantire una buona funzione e estetica dei denti, viene continuato da 0 a 20 anni;
in alcuni casi sono necessari interventi di chirurgia ortognatica per portare avanti il mascellare.
OCULISTICA
Richiami di anatomia e fisiologia
Il bulbo oculare una sorta di sfera con un diametro di circa 24 mm. La misura importante per i processi visivi lasse
ottico: la linea che va dallapice della cornea fino alla macula la cui lunghezza standard 23,6 mm.
La cornea si continua con la sclera a formare linvolucro esterno rigido dellocchio: entrambe le strutture sono costituite
dalle stesse fibre collagene solo che nella cornea esse sono allineate affinch sia possibile la limpidezza assoluta mentre
la sclera deve necessariamente essere opaca per formare la camera oscura allinterno della quale avviene la trasmissione
dellimmagine.
Allinterno della sclera c un secondo strato: la tunica vascolare, o uvea, che serve al nutrimento dellocchio.
Luvea anteriormente costituisce liride che ha al centro il forame pupillare. La continuazion e delliride posteriormente
prende il nome di corpo ciliare che ha allinterno dei muscoli (che servono allaccomodazione del cristallino) e
allesterno ricoperto di epitelio.
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Ancora pi posteriormente il corpo ciliare si continua nella coroide che tappezza internamente la sclera e che a
contatto con la retina.
Al polo posteriore dellocchio si inserisce il nervo ottico costituito dagli assoni delle cellule visive.
Diottro: superficie che separa due mezzi con indice di rifrazione diverso.
1. superficie anteriore della cornea: lindice di rifrazione della cornea superiore a quello dellaria e la curvatura della
cornea contribuiscono a far subire al raggio luminoso una prima deviazione;
2. superificie posteriore della cornea-camera anteriore dellocchio contenente umoracqueo: gli indici di rifrazione
sono simili e perci il raggio luminoso non viene deviato;
3. umor acqueo superficie anteriore del cristallino: lindice di rifrazione del cristallino molto maggiore e quindi si
verifica un ulteriore convergenza del fascio luminoso. Lentit della convergenza influenzata dal raggio di
curvatura del cristallino;
4. superficie posteriore del cristallino camera posteriore dellocchio contenente umor vitreo: gli indici di rifrazione
sono simili. Lumor vitreo un gel assolutamente limpido.
Il bulbo oculare riempie circa il 50% della cavit orbitaria. La parte posteriore dellorbita difatti contiene grasso nel
quale ci sono i muscoli estrinseci e il nervo ottico.
Il bulbo sia superiormente che inferiormente in continuit con due importanti seni paranasali. La lamina di osso che li
separa spessa circa 1 mm e offre una discreta resistente.
La parete postero-mediale dellorbita separata dalle cellule etmoidali dalla lamina papiracea, estremamente sottile, che
pu presentare soluzioni di continuo congenite.
E relativamente facile il coinvolgimento della cavit orbitaria in seguito a processi infiammatori sinusoidali.
Nellapice della cavit orbitaria vi sono il foro ottico e altre due fessure: la fessura superore la sfenoidale, quella
inferiore la sfeno-mascellare.
Il foro ottico scolpito nella radice della piccola ala dello sfenoide e si continua nel canale ottico lungo 0,5 cm. dove
passano il nervo ottico e larteria oftalmica.
La fessura sfenoidale formata dal contorno laterale della piccola ala e dal contorno mediale della grande ala. La
fessura occupata da un anello tendineo su cui si inseriscono tutti i muscoli estrinseci tranne il piccolo obliquo.
Attraverso il forame sfenoidale escono inoltre le vene oftalmiche che si svuotano nel seno cavernoso.
La fessura sfeno-mascellare non serve a far passare nulla di importante ma si inserisce a livello della fessura la periorbita, una specie di periostio che riveste internamente la cavit orbitaria e che contiene fibrocellule muscolari liscie
innervate dal simpatico. Per questo motivo unintensa attivazione del simpatico implica che gli occhi diventano pi
protrudenti. Per converso uninterruzione del sistema nervoso simpatico omolaterale causa enoftalmo (oltre a miosi e a
caduta della palpebra superiore).
Le palpebre sono costituite da uno scheletro simil cartilagineo che si chiama tarso allinterno del quale ci sono
ghiandole lacrimali accessorie. In tutte le situazioni in cui il liquido lacrimale deficitario quantitativamente e
qualitativamente lepitelio della cornea rischia di andare incontro ad importanti lesioni.
Posteriormente al tarso c la mucosa congiuntivale che poi si riflette a livello dei fornici congiuntivali e risale a
rivestire la sclera fino al limbus.
La congiuntiva contiene nel suo contesto molto tessuto immunologicamente competente e per questo una delle
componenti dellocchio dove pi facilmente si verificano reazioni infiammatorie.
Anteriormente al tarso vi tessuto muscolare striato costituito da due strati: uno ad andamento circolare (orbicolare) ed
uno verticale (elevatore della palpebra).
Ancora pi superficialmente i muscoli sono ricoperti da cute.
Il sistema lacrimale principale situato in un piccolo infossamento dellangolo supero-esterno della regione
sopraoculare dellosso frontale. Ghiandole lacrimali secondarie si trovano nel tarso e in vicinanza del bulbo delle ciglia.
Vie di escrezione: le lacrime tendono a raccogliersi verso langolo interno della rimpa palpebrale sia per capillarit sia
per suzione attiva. Escono da due forellini del diametro di 0,5 mm, collocati allapice di due piccole salienze sui bordi
di ciascuna delle palpebre. I fori sono gli sbocchi di due piccoli canali verticali che poi si incontrano e penentrano nel
sacco lacrimale il quale a sua volta si continua nel dotto lacrimo-nasale.
La cornea un tessuto completamente avascolare nel cui contesto vi sono poche cellule deputate pi che altro al
catabolismo.
Strati della cornea dallinterno allesterno:
endotelio corneale formato da uno strato di cellule poligonali e che mantengono entro limiti fisiologici lomeostasi
liquida della cornea. Se vi un deficit di questo sistema si accumula acqua nella cornea in una percentuale tale da
impedire la visione;
parenchima della cornea fatto da fibrille di collagene (14/15 dello spessore) con poche cellule, i corneociti, importanti
sia nelle genesi del collagene che nellallontanamento delle scorie;
epitelio pluristratificato separato dal parenchima dalla membrana di Bowman.
Allinterno della cornea non ci sono vasi ma ci sono fibre nervose (rami terminali del n. sovraorbitario) che giustificano
lestrema sensibilit della cornea.
Cristallino:
accomodazione per visione > 5 metri: raggio di curvatura anteriore 10mm;
accomodazione per visione da vicino in seguito a diminuzione della tensione delle fibre tendinee del corpo ciliare:
raggio di curvatura anteriore 5 mm.
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Il corpo ciliare possiede un epitelio importante implicato nella formazione, per ultrafiltrazione e secrezione attiva,
dellumore acqueo che si forma posteriormente alliride, passa attraverso la pupilla, riempie la camera anteriore
dellocchio ed esce a livello dellangolo irido-corneale dove ci sono dei fori di drenaggio. Allinterno del bulbo oculare
la pressione di 15-20 mmHg ma essa aumenta in tutte le situazioni di aumentata produzione o di diminuito drenaggio
del liquido endo-oculare. Oltre certi limiti di ipertensione si parla di glaucoma.
Lumor vitreo un gel nel cui contesto vi sono un certo numero di cellule, gli jalociti, deputati a formare lacido
jalurinico, lelemento costitutivo fondamentale dellumor vitreo.
La vascolarazzizazione dellocchio, retina esclusa, garantita dalluvea che non altro che uno spugna di vasi che
derivano dallarteria oftalmica i cui rami terminali sono le arterie ciliari dirette alluvea (che a loro volta si dividono in
lunghe e brevi) e larteria centrale della retina.
Le vene ciliari confluiscono in 4 vene vorticose, una per lato.
La retina una struttura allinterno della quale si forma e viene elaborata limmagine.
I vasi retinici decorrono nello strato pi superficiale. Coni e bastoncelli invece si trovano nello strato pi profondo, a
contatto con luvea.
La macula formata da soli coni, mano a mano che si procede in periferia il rapporto bastoncelli/coni aumenta.
Le cellule visive prendono contatto con le cellule bipolari le quali a loro volta contraggono sinapsi con le cellule
gangliari che non sono altro che un neurone il cui assone contribuir a formare il nervo ottico.
Pi alto il rapporto cellule visive : cellule bipolari maggiore la definizione visiva (1:1 nella macula).
La macula non possiede vasi sanguigni.
Retinopatia diabetica
La retinopatia unimportante complicanza del diabete ed la principale causa di invalidit visiva nella popolazione
adulta.
La patologia trattabile quando viene prontamente riconosciuta ma la prognosi dipende dalla gravit della situazione,
dal momento del trattamento e dal tipo di trattamento. Levoluzione della malattia influenzata dalla durata della
malattia diabetica, dal controllo glicemico e da altri fattori di scompenso metabolico come liperlipidemia e
lipertensione arteriosa.
Per la retinopatia esistono delle linee guida che consentono di stabilire quando e come il paziente debba essere trattato.
Nei diabetici i programmi di screening prevedono:
diabete di tipo 1:
o
alla diagnosi: solitamente non vi retinopatia;
o
dopo 5 anni dalla diagnosi o alla puberta;
o
in assenza di retinopatia almeno ogni 2 anni;
o
in presenza di retinopatia lieve o moderata ogni 6 mesi;
o
se la retinopatia grave a giudizio delloculista;
diabete di tipo 2:
o alla diagnosi;
o ogni due anni in assenza di retinopatia;
o ogni 6 mesi in presenza di retinopatia lieve o moderata;
o se la retinopatia grave a giudizio delloculista.
E inoltre bene eseguire una visita quando si cambia la terapia perch ci pu accellerare la progressione della
retinopatia.
Nelle donne diabetiche che intendono avere un figlio le visite di controllo andrebbero eseguite:
in programmazione, se possibile;
in gravidanza:
in assenza di retinopatia ogni 3 mesi;
in presenza di retinopatia, indipendentemente dalla gravit, la paziente deve essere strettamente seguita
dalloculista.
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Retinopatia proliferante: si nota proliferazione di neo vasi anomali privi di una membrana basale e quindi molto fragili e
soggetti a sanguinamento. La componente fibrosa esercita una trazione sulla retina con rischio di distacco.
Un esame utile per localizzare i neovasi lesame angiografico con fluorescina poich il colorante non trattenuto dai
vasi anomali. Inoltre, poich i neovasi si sviluppano in corrispondenza di aree retiniche ischemiche, la fluorescina
consente di giudicare lesistenza e lestensione di queste aree.
Pi che la retinopatia in s la maculopatia la principale causa di cecit legale nei diabetici. Ne esistono due forme:
edematosa: presente del liquido;
ischemica.
Ledema si diagnostica attraverso la biomicroscopia (oftalmoscopio con ingrandimento) o la stereografia (foto con
ricostruzione 3D, sensibile ma solo se laumento dello spessore retinico superiore al 50%) oppure attraverso segni
indiretti come la presenza di essudati che indicano che c stato un edema ma non necessariamente che c ancora.
La fluorangiografia evidenzia diffusione del colorante che non necessariamente si associa ad edema. Una tecnica
recentemente introdotta nella diagnostica di questa condizione lOCT (tomografia oculare a luce coerente).
Ledema si giova del trattamento laser focale o a griglia, per lischemia non esiste trattamento.
Trattamento
Se la retinopatia lieve-moderata non si tratta se non cercando di migliorare il controllo metabolico;
Se la retinopatia grave si deve considerare la possibilit di trattamento laser (panfotocoagulazione);
Forma proliferante: indicato il trattamento laser.
Il trattamento laser distrugge tutte le zone di retina non vascolarizzate e interessate da neoangiogenesi. Il trattamento
laser riduce di almeno il 50% il rischio di una successiva riduzione di acuit visiva dopo il trattamento stesso. Esso per
non scevro da rischi: la distruzione della retina periferica determina una riduzione del campo visivo periferico e ci
causa limitazioni nel rinnovo della patente. Inoltre c un rischio di edema maculare con alterazioni dellacuit visiva.
Per prevenirlo si fa il trattamento in pi tempi con interruzioni di 15 giorni tra una seduta e laltra.
Quando indicato il trattamento:
grado severo di retinopatia diabetica;
paziente con retinopatia non proliferante ma poco complianti che probabilmente non seguir il programma di screening;
in base alla gravit delle lesioni dellocchio controlaterale;
in gravidanza perch essa accellera la progressione della malattia;
in presenza di emorragia vitreale;
in presenza di componenti fibrosi e di trazioni vitreo-retiniche: si fa un intervento chirurgico ma solo dopo il trattamento
fotocoagulativo per ridurre il rischio di sanguinamento.
Per ledema maculare il trattamento indicato se non trattivo (in tal caso si preferisce operare) e se non c maculopatia
ischemica. Il trattamento molto blando e non ha scopi distruttivi ma solo quello di stimolare il riassorbimento
delledema stesso.
Il trattamento chirurgico di vitrectomia indicato in caso di:
emorragia vitreale persistente dopo trattamento laser;
distacco retinico trazionale per asportare la componente fibrosa;
maculopatia trazionale.
N.B: oltre che per langiopatia i diabetici possono accusare una riduzione dellacuit visiva per la neuropatia e la perdita
di cellule ganglionari.
Glaucoma
Il glaucoma una famiglia di patologie che hanno come comune denominatore una patologia del nervo ottico: esso
presenta al suo inizio (testa del nervo ottico) unescavazione che pu essere pi o meno accentuata. Questa alterazione
morfologica determina una perdita della vista ed tipica non trovandosi in nessuna altra neurite.
Tranne in una forma la malattia asintomatica e procede silenziosamente palesandosi quando troppo tardi. Difatti
mano a mano che la malattia va avanti pezzi di campo visivo vengono persi ma il cervello rielabora limmagine,
riempie il vuoto ed in pratica non ci fa accorgere di nulla.
Tutti i tipi di glaucoma si caratterizzano per ipertensione oculare (n.b: il cortisone, in qualsiasi forma venga
somministrato, pu determinare un aumento della pressione intraoculare e in pazienti predisposti pu causare
linsorgenza del glaucoma).
La forma principale di glaucoma quello cronico ad angolo aperto (95% di tutti i casi).
Una piccola percentuale rappresentata dai glaucomi acuti che si caratterizzano per linsorgenza di unipertensione
oculare rapidamente progressiva. Queste forme sono sintomatiche e si manifestano con sintomi come nausea e vomito
che possono simulare un problema addominale. E imperattivo intervenire rapidamente.
Epidemiologia
Nel mondo il glaucoma la terza causa di cecit e sopra i 65 anni un terzo della popolazione soffre di ipertensione
oculare: il 10% di questi svilupper il glaucoma.
La patologia colpisce di pi le donne non perch ci sia una predisposizione genetica ma per la maggior durata media
della vita.
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Patogenesi
In determinate condizioni la pressione endoculare pu aumentare e pi alta la pressione maggiore la probabilit che
si sviluppi un glaucoma.
La pressione endo-oculare fluttua nella giornata con cambiamenti fisiologici tra 3 e 6 mmHg. Il picco si ha nelle prime
ore del mattino. I pazienti glaucomatosi hanno una pressione superiore a 10 mmHg.
La base fisiopatogenetica del glaucoma lo sbilanciamento tra acqua prodotta e acqua escreta. Lumor acqueo drenato
dal canale di Schlem a livello dellangolo irido-corneale: un ostacolo a questo drenaggio , pi che liperproduzione, la
base della patologia.
Due sono le cause dellostacolato drenaggio:
ostruzione dei pori che mettono in comunicazione il canale con la camera anteriore dellocchio a causa della
sclerosi del trabecolato, la superficie filtrante: si sviluppa il classico glaucoma ad angolo aperto;
eccessiva grandezza del cristallino rispetto allocchio che spinge in avanti la radice delliride la quale va a chiudere
la zona di filtrazione: si sviluppa il glaucoma ad angolo chiuso e, se esso si instaura rapidamente, pu essere acuto.
Quando la pressione aumenta dentro locchio la testa del nervo ottico che viene maggiormente danneggiata.
Esistono altre forme pi rare di glaucoma come la variante pseudo-esfoliativa dovuta alla chiusura delle trabecole
filtranti da parte di particelle pseudo-fulfuracee risultanti dallesfoliazione di cellule delle corde tendinee per alterazione
genetica della sintesi della componente elastica.
Fattori di rischio per lo sviluppo del glaucoma:
familiarit;
et;
razza negra;
pressione diastolica bassa perch il sangue per uscire dallocchio deve avere una certa spinta, specie se c ipertensione
oculare;
diabete;
ipertensione arteriosa dopo i 65 anni.
Diagnosi
La pressione endo-oculare si misura con il tonometro di Goldman, uno strumento dotato di uno stantuffo che,
appoggiato sulla cornea, misura la resistenza che incontra.
A influenzare la misurazione lo spessore della cornea.
Motilit oculare
Muscolatura oculare
Lasse dellorbita forma un angolo di 45 rispetto allasse antero-posteriore, indipendentemente dalla muscolatura.
Lasse del bulbo forma con lasse dellorbita, in condizioni di riposo, un angolo di 23.
Il tendine di Zina rappresenta lapice del cono muscolare formato dai muscoli estrinseci dellocchio. Il tendine si
inserisce a livello del forame orbitario superiore. Dal tendine originano i 4 retti e lobliquo superiore. Lobliquo
inferiore ha uninserzione diversa.
Il muscolo obliquo superiore possiede due ventri: col primo si porta ad una struttura fibrocartilaginea, la troclea,
attraverso cui passa una porzione tendinea e poi col secondo ventre si inserisce sullocchio a livello del quadrante
superolaterale, a livello della vena vorticosa superiore. La troclea una vera e propria puleggia.
I muscoli retti prendono inserzione a distanza di 5-8 mm dal limbus sclero-corneale.
Le posizioni diagnostiche dello sguardo sono 7:
primaria: occhi a riposo che guardano allinfinito;
secondarie: sopra, sotto, destra e sinistra;
terziarie: sguardo obliquo.
I movimenti in cui due occhi si muovono insieme si dicono di versione, al contrario si parla di vergenza (la
convergenza pu essere fisiologica, la divergenza sicuramente patologica). La rotazione, considerando un solo occhio,
chiamata duzione (abduzione, adduzione, sopraduzione, infraduzione).
Due importanti leggi sono alla base dei movimenti:
legge di innervazione reciproca di Sherrington: quando un muscolo riceve uno stimolo a contrarsi lantagonista
riceve uno stimolo inibitorio;
legge di corrispondenza motoria di Hering: i muscoli corrispondenti di ciascun occhio ricevono uguali stimoli
nervosi per contrarsi e rilasciarsi.
I muscoli estrinseci permettono movimenti di traslazione (avanti e indietro) e di rotazione che comprendono movimenti
sullasse verticale, laterale e antero-posteriore.
Pseudostrabismo
Sono aspetti particolari degli occhi dovuti ad alterazioni morfologiche delle palpebre o delle orbite: per esempio negli
orientali la permanenza dellepicanto, la plica che collega le due palpebre, simula uno strabismo.
Strabismo
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Per diplopia si intede la proiezione dellimmagine su punti non corrispondenti della retina. Nel caso dello strabismo ci
non succede: si crea difatti nel campo visivo corrispondente di uno dei due occhi uno scotoma (processo di soppressione
centrale). Se non si corregge lo strabismo il processo pu diventare irreversibile.
Se perci un bambino vede doppio si tratta di solito di una paralisi neuromuscolare, usualmente di natura espansiva.
Lambliopia (soppressione delle capacit visive di uno dei due occhi) un fenomeno frequentemente legato allo
strabismo a causa di una inadeguata stimolazione durante il periodo critico dello sviluppo del sistema visivo o
allanisometropia (differenza di difetto visivo tra i due occhi). Pu anche essere secondaria a deprivazione visiva o a
nistagmo congenito.
Una forma particolare di strabismo quello accomodativo: un occhio ipermetrope, cio corto, accomoda il cristallino
per meglio mettere a fuoco. Ma poich laccomodazione si accompagna alla convergenza gli occhi appariranno sempre
convergenti. Lo sforzo accomodativo continuo provoca cefalea, iperemia congiuntivale etc
Se uno solo dei due occhi ipermetrope non si verifica strabismo: semplicemente uno dei due viene soppresso.
Diagnostica
Lesame di un paziente che potrebbe essere strabico deve comprendere:
anamnesi accurata;
osservazione degli annessi: palpebre e caruncola;
osservazione del segmento anteriore e dei mezzi diottrici;
esame neurologico che comprende una valutazione sia dello stato motorio che sensoriale;
esame della rifrazione in cicloplegia atropinica: ci permette di capire se ci sia un difetto di vista (es. miopia);
esame del fondo oculare.
Per valutare lo stato motorio ci sono vari tipi di test. Il pi semplice il cover/uncover test che serve a fare diagnosi di
strabismo latente (eteroforia) che pu manifestarsi se c stanchezza.
Il test si esegue coprendo uno dei due occhi e osservando il movimento dellocchio controlaterale. Possono verificarsi
due situazioni:
normalit: locchio coperto rimane fisso;
patologico: locchio fa un piccolo movimento per cercare la mira.
Quando si scopre locchio coperto pu non verificarsi alcun movimento oppure si pi osservare un lento movimento di
recupero per cercare la mira.
In pratica nello strabismo latente lo stimolo a guardare la stessa cosa mantiene gli occhi paralleli ma non appena uno dei
due viene coperto allora si manifesta lo strabismo. Poi quando lo si riscopre locchio precedentemente coperto torna in
posizione concorde con laltro.
Test di Hirschberg: si utilizza nello strabismo manifesto (eterotropia) per capire di quanto gli occhi divergano sfruttando
il riflesso di una fonte luminosa sulla cornea. Nel normale, a riposo, il riflesso cade sulla pupilla. Se su un occhio il
riflesso cade sulla pupilla e laltro sul bordo della pupilla i due occhi divergono di 15, sulliride 30, a livello del
limbus 45-50.
Ricerca della ambliopia: se uno dei due occhi stato soppresso da un meccanismo centrale nei bambini piccoli pu
essere difficile capire quali dei due vede. Allora si coprono alternativamente i due occhi: quando viene coperto locchio
che vede il bambino cerca di spostarsi.
Ricerca della stereopsi: fornendo al paziente due bastoncini si chiede di metterli uno sopra laltro. Perch ci sia
possibile i due occhi devono lavorare insieme.
Trattamento
Di fronte ad unalterazione della motilit oculare bisogna innanzitutto fare diagnosi e valutare se la capacit visiva dei
due occhi sia uguale: se diseguale si tenda di migliorare la visione dellocchio peggiore occludendo l occhio
migliore e obbligando perci laltro a posizionare limmagine sulla fovea. Ci migliora la capacit visiva.
Quindi si interviene chirurgicamente.
La chirurgia dello strabismo ancora piuttosto grezza perch non agisce alla base della incoordinazione neuromuscolare che sta alla base della patologia ma allunga (spostando linserzione tendinea posteriormente) o accorcia i
muscoli.
La perfezione difficile da raggiungere ma la percentuale di successo in genere assai elevata.
Paralisi dei nervi III, IV e VI
Esistono diplopie con strabismo nelladulto: spesso sono dovute alla paralisi dellabducente. Locchio colpito
esodeviato.
La paralisi completa delloculomotore non determina diplopia perch, seppure locchio deviato lateralmente,
lelevatore della palpebra rilasciato e si verifica ptosi palpebrale.
La paralisi troclare infine causa disturbi a leggere e a scendere le scale perch in tali situazioni si porta locchio in basso
e allesterno. Si parla di dissociazione verticale: una immagine sopra laltra.
Di fronte alla paralisi non si pu far niente se non aspettare perch esse di solito regrediscono spontaneamente. Se dopo
6-8 mesi il fenomeno non si risolto si pu tentare di intervenire chirurgicamente.
Patologia del cristallino
Il processo di invecchiamento del cristallino comporta un difetto di refrazione, la presbiopia. Ci dovuto ad un difetto
di accomodazione che compromette la visione da vicino.
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Lopacizzazione del cristallino si definisce cataratta e in oltre il 90% dei casi dovuta allinvecchiamento della lente.
Esistono per anche cataratte congenite e infantili le cui cause possono essere malattie infettive (rosolia), farmaci,
radiazioni
Le cataratte possono essere:
complicate: insorgono a causa di unaltra malattia oculare;
da malattie sistemiche: diabete, galattosemie;
da farmaci: in particolare nel corso di terapie croniche.
La cataratta non proporzionale alla opacizzazione del cristallino: esistono grosse opacizzazioni che causano solo un
po di attenuazione dei colori. Ai fini del trattamento pertanto valutata solo lopacit del cristallino che influenza la
visione.
Il cristallino diviso in:
capsula: epitelio di rivestimento. Non si opacizza mai;
corteccia;
nucleo.
Diverso limpatto funzionale di una cataratta nucleare e corticale. La cataratta nucleare tipica dellanziano. Se si
opacizza il nucleo aumenta il potere di rifrazione e locchio diventa miope (tanto che chi portava gli occhiali per leggere
pu non averne pi bisogno). Se invece si opacizza la corteccia, specie nella parte posteriore e centrale, la maggiore o
minore ampiezza della pupilla determiner se la luce sar costretta o meno a passare attraverso lopacit: ci molto
pericoloso per la guida.
Fatta diagnosi, e il visus ancora buono si pu procastinare la terapia. Altrimenti bisogna intervenire chirurgicamente:
una volta si sostituiva il cristallino (20 diottrie) con una lente da 13 diottrie. Oggi lo si sostituisce con una lente che si
inserisce dentro la capsula del cristallino. Il potere della lente misurata per la visione da distante: da vicino servono gli
occhiali.
Il 90% delle cataratte sono operate in anestesia topica tranne che nei bambini e nelle persone non collaboranti.
La riabilitazione visiva rapida e in genere gi il giorno dopo il paziente vede.
Tuttavia la cataratta non deve essere considerata una malattia banale: una delle complicanze temibili della malattia
lendo-oftalmite (uninfezione di tutta la camera anteriore) che pu addirittura portare alla perdita dellocchio. Anche
malattie sistemiche possono complicare il decorso.
Una complicanza dellintervento la cataratta secondaria dovuta alla proliferazione e alla trasformazione in
miofibroblasti, opachi, delle cellule epiteliali del cristallino. Essa si pu trattare con un laser.
Patologia dellorbita
Il segno principale della patologia orbitaria lesoftalmo (o proptosi) perch qualsiasi processo che si sviluppa
nellorbita spinge loggetto pi mobile che trova, cio il bulbo oculare.
Lorbitopatia tiroidea la causa pi frequente di esoftalmo: una forma di tipo immunitario con infiltrazione e aumento
di volume dei muscoli extraoculari. Anche se la malattia sistemica lorbitopatia pu essere monolaterale.
Laumento della pressione venosa (es. fistola carotideo-cavernosa) pu riflettersi sulla vena oftalmica che si ingrossa: ne
consegue esoftalmo. Appoggiando la mano si sente che locchio pulsa.
Intorno allorbita ci sono i seni paranasali. In caso di trauma si pu verificare una soluzione di continuit della lamina
papiracea delletmoide con riempimento dellorbita di aria.
Una sinusite si pu complicare con una cellulite orbitaria.
Infine tutti i processi di tipo espansivo intraorbitario possono causare esoftalmo (lorbita contiene molti diversi tessuti).
La perdita del visus si verifica solo in caso di stiramento o compressione del nervo ottico.
Su oltre 4500 casi di malattie orbitarie il 50% erano forme neoplastiche e nel 30% erano forme infiammatorie.
Diagnosi:
ecografia: ottima nelle lesioni anteriori, meno nelle posteriori. In tal caso si usa la TAC/RM;
esoftalmometria: permette di calcolare la protrusione rispetto alla branca montante dello zigomo. Normalmente
essa di 15-20 mmm, sopra i 20 mm si pone diagnosi di esoftalmo. Anche una differenza maggiore di 2-3 mm tra
un occhio e laltro patologica tranne se un soggetto fortemente miope (occhio lungo) da una parte e non
dallaltra.
la diagnosi neuroradiologica spesso non discriminante e riuscire a fare una biopsia spesso difficile. Allora,
anche se solo in certi casi, si cerca di operare un agoaspirato.
Malattie congiuntivali
La congiuntiva una mucosa trasparente che ricopre la superficie interna delle palpebre e si riflette sulla superficie
anteriore del globo fino al limbus.
A livello della congiuntiva presente del sistema linfatico diffuso a volte anche con strutture follicolari bench non ben
sviluppate come in altri distretti.
Congiuntiviti
sintomi: bruciore, sensazione di corpo estraneo, prurito, lacrimazione, fotofobia, dolore, blefarospasmo. Si tratta
comunque di sintomi del tutto aspecifici. Quando vi fotofobia e dolore dobbiamo sempre sospettare anche un
coinvolgimento della cornea;
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segni: iperemia, chemosi (edema della congiuntiva), secrezione (sierosa, mucosa o purulenta), follicoli (iperplasia
della superficie congiuntivale, specie del fornice, costituita da agglomerati cellulari di colore bianco-giallastro;
sono indice di uno stato infiammatorio persistente), papille (iperplasia/ipertrofia della superficie congiuntivale con
core fibrovascolare; anchesse sono dovute ad infiammazioni croniche, specie su base allergica),
pseudomembrane (dovute allepitelio che si necrotizza ed assume questo aspetto, se si asporta causa
sanguinamento, possono essere causate da irritazione chimica e da agenti infettivi), flittene, granulomi. Vi pu
essere addirittura emorragia sottocongiuntivale: locchio diventa rosso ma di solito si tratta di una situazione che si
risolve spontaneamente senza lasciare un danno permanente. Si manifesta spesso per associazione di farmaci
anticoagulanti.
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congiuntivite gigantopapillare: di solito associata alluso prolungato di lenti a contatto. Oggi si vede meno grazie
al miglioramento del materiale di cui sono fatte le lenti e della loro pulizia. Il paziente lamenta secrezione
mucosa e intolleranza alla lente.
La terapia di tutte le congiuntiviti allergiche si basa, oltre che su misure igeniche, sulla somministrazione di
stabilizzatori di membrana dei mastociti e anti-istaminici (anti-H 1). Nelle forme gravi sono necessari cicli di
somministrazione di cortisone topico (che per pu causare ipertono oculare, catarratta, depressione del sistema
immunitario);
Auto-immune: es. pemfigoide cicatriziale che pu causare una congiuntivite ricorrente/cronica. I primi segni specifici
sono le aderenze tra congiuntiva palpebrale e oculare: in tal caso opportuna la ricerca di anticorpi anti membrana
basale. Uninfiammazione anche importante pu interessare la cornea: ci determina riduzione del visus. La terapia
immunosoppressiva ma pu anche non essere sufficiente;
Flittenulare: iperemia localizzata attorno ad un nodulo dovuto ad una reazione di ipersensibilit ritardata nei confronti di
proteine batteriche, specie stafilococciche. La terapia a base di tetracicline per OS e steroidi topici;
Meccanica (traumatica): es. irritazione congiuntivale cronica da rovesciamento spontaneo della palpebra (floppy eyelid
syndrome);
Iatrogena: tossica o immuno-mediata. La gran parte di queste forme sono causate dallabuso di colliri e sono forme
follicolari croniche. Nella maggior parte dei casi si tratta di forme tossiche ma esistono anche allergie nei confronti
di componenti dei farmaci.
La terapia prevede la sospensione dei farmaci, leducazione del paziente e leventuale prescrizione di lubrificanti
perch la maggior parte di questi pazienti accusano un deficit di lacrimazione;
Degenerativa:
Pinguecola: accumulo di sostanza degenerata a livello del limbus. E molto frequente nelladulto. Se grande pu
seccarsi e infiammarsi causando congiuntivite ricorrente;
Pterigio: proliferazione fibro-vascolare che si estende sulla cornea. Si forma soprattutto nei soggetti pi esposti ai
raggi UV. Quando si estende verso la cornea pu essere necessaria lasportazione chirurgica;
Occupazionale
Tossica
Allergica
Infettiva
Sindrome dellocchio secco;
Neoplastica.
Una forma particolare e grave la congiuntivite del neonato. I bambini possono infettarsi nel canale del parto ed in base
alla tempistica di comparsa della malattia si pu pensare a:
Clamidia: 4 -15 giorni;
Gonococco: 2 5 giorni;
Stafilococco: 4 7 giorni;
HSV2: 2 14 giorni;
Congiuntivite chimica causata dal disinfettante nitrato dargento: 1 2 giorni.
Patologia della cornea
La cornea formata da 5 strati che dallesterno allinterno sono lepitelio, la membrana di Bowman, lo stroma, la
membrana di Descemet e lendotelio (importante perch regola lefflusso di acqua dalla cornea lasciandola in uno stato
di relativa disidratazione). Essa costituita principalmente da acqua e collagene.
Caratteristiche:
Trasparenza;
Specularit;
Avascolarit.
Rappresentano patologie corneali tutti quegli eventi che determinano una riduzione della sua trasparenza: edema
(minime variazioni del contenuto idrico compromettono la trasparenza), neovascolarizzazione, precipitati,
pigmentazione.
Ledema pu essere epiteliale o stromale a seconda che sia superficiale o a tutto spessore. Sintomatologia: riduzione
visiva, dolore e fastidio per la rottura delle bolle epiteliali.
La neovascolarizzazione pu essere superficiale o profonda se proliferano i vasi ciliari.
Le opacizzazioni si distinguono in:
Nubecola: alterazione della trasparenza localizzata dovuta a piccoli traumi o a forme infettive;
Leucoma: opacit pi ampia supportata da neovascolarizzazione;
Stafiloma: cicatrice con perdita dello stroma. Residua solo lendotelio ed alto il rischio di perforazione.
Patologie congenite:
Microcornea: diametro inferiore a 10 mm associato o meno a microftalmo;
Megacornea: diametro superiore a 13 mm associato o meno a megaoftalmo;
Degenerazione eredo-familiare: alterazione bilaterale di trasparenza presente in pi membri della stessa famiglia.
Determina progressiva riduzione della vista senza infiammazione dovuta ad alterazioni delle pi fini attivit
enzimatiche dei cheratinociti.
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Esistono inoltre forme di cheratite batteriche soprattutto da G+ (anche se le pi gravi sono G-) o da virus (specie
herpes). Infine danni alla cornea possono essere causati da agenti fisici o chimici.
Patologia infiammatoria della cornea
Le infiammazioni della cornea possono essere:
Batterice, specie da G+ (75/80%), G- (specie pseudomonas) molto pericolose, virali (HSV);
Traumatiche: il fattore di rischio principale per queste forme luso delle lenti a contatto seguite da blefartiti, traumi e
occhio secco.
Si pu parlare di:
Cheratite superficiale: riguarda quasi esclusivamente lepitelio corneale. Uno dei primi sintomi la sensazione di corpo
estraneo. Seguono lacrimazione, fotofobia, riduzione del visus. La cornea pu apparire indenne o presentarsi grigia
con perdita della trasparenza;
Cheratite ulcerativa: necrosi non solo dellepitelio ma anche dello stroma corneale. Il dolore molto forte, vi marcata
fotofobia e blefarospasmo. Quanto pi centrale ed estesa la lesione tanto maggiori sono i disturbi della vista. E
facile che si associ anche uninfiammazione delluvea di tipo anteriore;
Cheratite interstiziale: senza interessamento dellepitelio, tipica dei virus erpetico. E causata da una reazione immune
alle proteine virali. Meno frequenti sono le forme tubercolari e sifilitiche;
Cheratouveite: oltre alla cornea interessata anche luvea. Si caratterizza per la presenza di precipitati infiammatori
depositati nei 2/3 inferiori della cornea;
Cheratoendotelite: caratterizzata da interessamento dello strato interno della cornea, strettamente correlata alla uveite.
Le forme autoimmuni ed erpetiche sono le pi frequenti (le stesse che causano uveiti).
Le forme ulcerative sono spesso batteriche, lo pseudomonas pu causare colliquazione perch possiede collagenasi.
LHerpes Simplex la causa pi tipica di cheratite virale e si presenta con tipiche ulcere ad aspetto ramificato,
dendritico e poligonale. Le cicatrici corneali da HSV sono la causa pi frequente di cecit nelloccidente e che induce al
trapianto corneale.
La cheratite da acantoameba si trova nei portatori di lenti a contatto lavate inappropriatamente con acqua di rubinetto. Si
caratterizza per forti dolori.
Dacrioadenite
La dacrioadenite linfiammazione della ghiandola lacrimale. Possono essere:
Infettive: si presentano con tumefazioni del terzo esterno della palpebra superiore associate a iperemia, gonfiore, dolore
e lacrimazione. Di solito sono dovuti a cocchi G+, pi raramente (di solito nei bambini) da virus come lEBV e il
virus della rosolia;
Non infettive: associate a patologie infiammatorie (es. sarcoidosi) o autoimmuni sistemiche. Interessano di solito
entrambe le ghiandole.
La diagnosi differenziale nelladulto deve essere fatta con le forme neoplastiche (i tumori pi frequenti sono i linfomi).
La canalicolite linfiammazione dei canalini lacrimali di natura infettiva. E abbastanza rara.
La dacriocistite, infine, un infiammazione del sacco lacrimale spesso dovuta ad ostruzione del dotto naso-lacrimale,
per esempio nei bambini con ostruzione congenita (patologia frequente ma che il pi delle volte si risolve
spontaneamente).
Meccanismi immunopatogenetici nella reazione da rigetto di un trapianto di cornea
Un trapianto di cornea, se effettuato non in condizioni di rischio, ha il 60-70% di probabilit di non andare incontro a
fenomeni di rigetto.
Un lembo corneale di 8,5 mm di diametro (contro i 12 mm di normale diametro della cornea) non avvia reazioni
immunitarie perch normalmente, un lembo di cos piccole dimensioni, contiene una quantit di materiale antigenico
insufficiente ad avviare un rigetto. Inoltre la mancanza di vasi rende difficile la sensibilizzazione del sistema di
immunosorveglianza del ricevente.
Ci pone le basi di una situazione di un privilegio immunologico che rende la cornea pi trapiantabile rispetto ad
altri tessuti nonostante permangano in una certa misura validi i criteri di istocompatibilit.
Il privilegio immunologico pu per essere ridotto da svariati fattori:
presenza di vasi;
fatti infiammatori precedenti a causa della malattia di base;
presenza di cellule di Langherans nella zona centrale;
infiammazione attiva in camera anteriore;
diametro del lembo impiantato superiore agli 8,5 mm.
Il rigetto si verifica o meno in relazione al numero e al grado di attivazione delle APC (cellule dendritiche e cellule di
Langherans). Il numero di queste cellule diminuisce dalla periferia verso il centro della cornea: nel disco centrale di 8
mm in condizioni normali queste cellule sono molto scarse o virtualmente assenti. Tuttavia, un occhio ricevente sede di
pregressi episodi infiammatori a livello corneale od uveale e sede di pregressa attivazione delle APC a maggior rischio
di rigetto. Per esempio in caso di patologie corneali come cheratiti, incluse le forme da Herpes, le cellule di Langherans
a livello della cornea sono 10-100 volte superiori al normale.
Le cellule bersaglio della reazione immunologica sono quelle endoteliali: se esso vengono danneggiate si verifica
edema corneale.
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La reazione di rigetto pu essere acuta (4-5 giorni), cronica o tardiva (dopo parecchi anni).
La reazione immediata dovuta a linfociti rivolti contro antigeni espressi sugli HLA II delle APC. Causa una cheratoendotelite.
La reazione tardiva vede linfociti aggredire macrofagi che hanno fagocitato antigeni del lembo impiantato.
Clinicamente fondamentalmente una uveite con coinvolgimento infiammatorio dellintero segmento anteriore. La
terapia locale non sufficiente.
Patologia infiammatoria oculare e malattie reumatologiche
Certe strutture oculari, cos come certe strutture extra-oculari, sono caratterizzate da una significativa reattivit a stimoli
flogogeni. Queste strutture sono la congiuntiva (che somiglia nella sua struttura ad un linfonodo alla rovescia) ed il
tessuto uveale.
Sia le strutture oculari che quelle articolari sono caratterizzate da tessuti non vascolarizzati (cornea, cristallino, vitreo da
una parte, cartilagine dallaltra) e tessuti riccamente vascolarizzati (uvea e sinovia).
I tessuti non vascolarizzati rappresentano un sito di deposito di materiali che possono diventare autoantigenici mentre
quelli vascolarizzati rappresentano il contesto dove i fenomeni infiammatori possono svilupparsi ed esprimersi.
Nel quadro clinico di una patologia infiammatoria reumatologica locchio pu presentarsi:
secco: a causa della diminuzione della quantit di lacrime;
infiammato:
congiuntiva: congiuntivite. Essa pu essere secondaria ad iposecrezione lacrimale nella sindrome di Sjogren oppure
nella sindrome di Reiter caratterizzata da congiuntivite o cheratocongiuntivite insieme a uretrite e artrite o
ancora nella iperuricemia da eliminazione, con le lacrime, di sali dellacido urico di per s molto irritanti;
sclera o episclera: sclerite o episclerite. Lepisclerite, cio linfiammazione superficiale della sclera, poco
significativa, caratterizzata da uniperemia circoscritta e superficiale e da una sintomatologia modesta. La
sclerite, cio linfezione profonda del derma della sclera, pi seria e si accompagna nel 60% dei casi a serie
malattie sistemiche (50% dei casi connettiviti e/o vasculiti sistemiche; 10-30 % artite reumatoide; 6% malattie
infettive come TBC, HSV e VZV e 4% ad altre condizioni). Si pu manifestare in una forma nodulare, diffusa
o necrotizzante.
Oltre 1/4 dei pazienti che manifestano una sclerite necrotizzante e non vengono trattati adeguatamente
decedono entro 5 anni perch la sclerite era in rapporto a vasculite o a connettivite sistemica.
Terapia:
episclerite: FANS sistemici, steroidi locali. Anche se non trattata si risolve da sola in 4 giorni;
sclerite: la sola terapia locale insufficiente. Sono necessari steroidi sistemici, FANS o immunodepressori.
Nella fase necrotizzante gli steroidi sono da evitre per la loro azione collagenolitica;
cornea: cheratite. La cornea rappresenta una delle localizzazioni oculari pi frequenti e caratteristiche di certe
malattie reumatologiche. In seguito al fatto infiammatorio la polarit delle fibre collagene pu essere persa: si
parla di sclero cornea.
Il limbus rappresenta linterfaccia tra un tessuto vascolarizzato (congiuntiva, episclera e sclera) e un tessuto
non vascolarizzato, la cornea, che per presenta alla sua periferia cellule di Langherans. Le lesioni della cornea
dovute ad infiammazione periferica sono conseguenti al determinarsi di una vasculite occlusiva proliferativa
con sofferenza ischemica della cornea che riceve il nutrimento dalla periferia.
La cheratite pu ancora portare al melting (malacia) corneale: lattivazione massiva di enzimi fibrinolitici
conseguenti allinfiammazione causa un allungamento ed un approfondimento di unulcera inizialmente
periferica e la distruzione dei tessuti con alto rischio di ulcerazione. La cheratopatia si associa nel 50-70% ad
artrite reumatoide;
orbita: uveite anteriore e/o posteriore. Si parla di pseudo-tumor perch il bulbo oculare colpito pi sporgente
del controlaterale.
dolente: locchio dolente una situazione comune. Il paziente riferisce dolori sordi non particolarmente violenti ma
fastidiosi che localizza a livello dellorbita. Ci che st alla base della sintomatologia uninfiammazione
localizzata nel tessuto retrobulbare endo-orbitario. La patogenesi riferibile con ogni probabilit al fatto che la
porzione mediale dellorbita estremamente sottile con spesso soluzioni di continuo che la mettono in contatto coi
seni paranasali. Il coinvolgimento del tessuto retrobulbare pu verificarsi anche in malattie reumatologiche come la
granulomatosi di Wegener nella quale tutto il tessuto retro-oculare si trasforma in tessuto di granulazione.
La periorbita oltre a fibrocellule muscolari liscie contiene una quantit significativa di cellule immunocompetenti e pu
anchessa essere colpita.
Sindrome di Sjogren
E una malattia autoimmune il cui bersaglio sono le ghiandole lacrimali e salivari: il risultato una secchezza diffusa a
livello delle mucose e dellocchio. La sindrome si osserva abbastanza spesso in concomitanza ad artrite reumatoide (1/3
dei pazienti con artrite reumatoide va incontro ad una alterazione delle secrezioni lacrimali).
Locchio secco in un primo tempo pu dare semplicemente fastidio ma poi si trasforma in qualcosa di peggio: lepitelio
della cornea va incontro a significativa sofferenza cui segue lopacizzazione. Addirittura si pu verificare una
perforazione secondariamente ad infezione favorita dalla discontinuit dellepitelio.
Autoimmunit ed uveite
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Luvea un terreno particolarmente reattivo e rappresenta il terreno in cui si esplicano le reazioni infiammatorie nella
maggior parte dei casi (insieme a retiniti, scleriti posteriori).
A seconda dei distretti delluvea interessati si parla di:
irite (iride);
ciclite (corpo ciliare);
coroidite (coroide).
In caso di coesistenza delle prime due situazioni si parla di irido-uveite. In caso tutte e tre le situazioni si verificano
contemporaneamente si parla di panuveite.
Linfiammazione avviene per permeabilizzazione della barriera emato-oftalmica che determina luscita di proteine o
cellule.
La corodite pu essere:
semplice;
coro-retinite: manifestazione che inizia nella retina e poi si estende. Spesso sono forme infettive;
retino-coroidite: situazione opposta alla precedente. Sono quasi tutte forme autoimmuni.
Le forme di infiammazioni autoimmuni intraoculari sono circa 70 ma si possono dividere in tre categorie:
malattia autoimmune senza lintervento di fattori esterni;
locchio coinvolto secondariamente a stimoli immuni (infettivi) o autoimmuni. Sono le forme pi comuni;
uveiti primitivamente infettive ma nelle cui ricorrenze sono probabilmente coinvolti anche fenomeni immuni ed
autoimmuni.
Ciascuna delle varie forme pu richiedere una gestione terapeutica sostanzialmente diversa: importante operare una
diagnosi eziologica precisa.
La patologia infiammatoria intra-oculare causa del 10%delle cecit (pi o meno come il glaucoma).
Fisiopatologia
evento primario (infezione, trauma, ischemia) con o senza fenomeni infiammatori (uveite primaria);
sviluppo locale di auto-antigeni uveo retinici;
sintesi locale o sistemica di auto-anticorpi specifici;
uveite ricorrente (secondaria).
Quindi quasi sempre la causa primitiva delluveite riconoscibile solo nelle fasi iniziali che possono peraltro essere
subcliniche o del tutto silenti.
Le uveiti autoimmuni possono essere organo-specifiche se gli auto-antigeni sono presenti solo nellocchio, altrimenti vi
sar un coinvolgimento sistemico.
Esempi di uveiti specifiche:
uveite simpatica: si verifica nel 2 occhio quando il primo andato inconro ad una lesione ad una distanza che pu
variare da 15 giorni a 40 anni;
uveite locogenica: gli antigeni del cristallino diventano auto-antigeni.
Non sono organo specifiche tutte quelle flogosi uveali che si manifestano nel contesto di malattie autoimmuni
sistemiche.
Gli auto-antigeni possono essere:
sequestrati: antigeni che nella crescita dellindividuo non sono mai venuti a contatto col sistema immunitario (es.
tireoglobulina). Il sequestro pu venire a mancare in conseguenza del primo intervento lesivo. A livello oculare vale
per certi elementi retinici e lenticolari;
denaturati: componenti tessutali lesi da qualche elemento estraneo che ne altera la struttura causando la loro
immunogenizzazione. La situazione molto pi comune della precedente.
Altre possibilit: attivazione diretta di cellule T helper o T effettrici, possibilit di reazioni crociate, difetto dellattivit
soppressoria Infine possibile che le cellule vengano stimolate aspecificatamente da attivatori policlonali quali il
virus di Epstein-Barr.
Quindi allinsorgenza di una patologia autoimmune concorrono tre fattori:
fattori ambientali: virus, batteri, miceti, ischemia, fenomeni allergici, traumi;
I fattori ambientali infettivi possono essere patogenici per:
azione lesiva diretta che si mantiene finch sono presenti;
reazione immunitaria crociata tra agenti infettanti e tessuti uveali;
effetto adjuvant: certi agenti infettivi che agiscono in certi contesti tessutali non sono patogeni di per s ma
linterazione per esempio tra un virus non patogeno e componenti tessutali possono dare origine ad un
complesso immunogeno.
fattori genetici;
fattori immunitari: la espressione di HLA di classe II aumenta nel corso di situazioni infiammatorie ed stimolata da
citochine quali lIFN. Lespressione dei complessi di istocompatibilit di 2^ classe trasforma le cellule in APC in
grado di presentare auto-antigeni e amplificare laspetto infiammatorio.
Limmunopatogenesi delle uveiti soprattutto di tipo IV.
In conclusione una uveite si manifesta quando un agente esterno, spesso ma non sempre infettivo, avvia una
infiammazione condizionata dallaspetto genetico dellospite e che poi, con meccanismi patogenetici auto-immuni, si
cronicizza o recidiva.
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Terapia
La cronicizzazione di queste patologie pu essere causata da una terapia insufficiente nella fase acuta oppure ad una
sospensione troppo precoce.
Si decide di fare o meno uso di steroidi a seconda del tipo di patologia ma se ce n bisogno necessario utilizzarli
senza indugi in quantit e per tempi sufficienti a risolvere definitivamente la situazione infiammatoria che, altrimenti, si
cronicizzer.
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