Malattie del connettivo

Malattie del connettivo

Lupus eritematoso
Le manifestazioni cutanee sono associate per il 70% alla presenza di Lupus, seconde solo alle
manifestazioni articolari. Possono essere specifiche (e quindi diagnostiche):
- LES cutaneo acuto
- LES cutaneo subacuto
- LES cutaneo cronico
Oppure non specifiche:
- Alopecia non cicatriziale (perch quella cicatriziale una conseguenza del LES cutaneo
cronico)
- Alterazioni pigmentarie
- Lesioni vascolari
- Sclerodattilia
- Calcinosi cutanea

Lupus eritematoso cutaneo cronico

Discoide
Ipertrofico
Tumido

- Eritema
- Spesse squame
- Aree spesse eritemato infiltrative
rotondeggianti e lisce
- Aree eritemato infiltrative
- Noduli o placche

Chilibain
Paniculitis

Discoide
Lesioni rotondeggianti e ovalari e sono le lesioni croniche pi comuni, le altre sono tutte rare.
I. Eritema violaceo, precoce periferico ed la prima alterazione che si manifesta
II. Ipercheratosi follicolare che la seconda alterazione che si manifesta
III. Scleroatrofia cicatriziale che la pi tardiva manifestazione e che presente
nellarea centrale. Inoltre quando a livello cutaneo o del cuoio capelluto (alopecia
cicatriziale) si giunge a questa fase non vi pi la crescita di peli, barba e capelli.
Inoltre non regrediscono con la terapia.
Queste lesioni possono essere circoscritte e limitate alla testa, pi frequentemente, oppure
diffuse che sarebbero 5 o pi lesioni presenti nelle zone foto esposte degli arti e del tronco.
Se le lesioni si fondono tra di loro danno vita a lesioni policicliche .
Sono rilevate e ruvide a seguito della cheratosi follicolare.
Le aree pi interessate in ordine di frequenza sono:
1. Volto
2. Cuoio capelluto
3. Padiglione auricolare
Nel 6% dei casi rappresenta lesordio del LES mentre nel 25% dei casi si manifesta in corso di
LES. Il rischio di evoluzione in LES quando si presenta tale lesione dato da:
- Forme diffuse
- Teleangiectasie peri ungueali ( teleangiectasie sono dilatazioni permanenti dei piccoli
vasi sanguigni preesistenti che crea lesioni focali decolorate)
- Presenza di vasculiti
- Fotosensibilit (risposta anomale della cute o degli occhi alla luce solare)
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Malattie del connettivo

Ipertrofico
2% dei cronici. Sono associate ad altre lesioni lupiche.
Spesse squame infiltrate (essendo infiltrate sono spesse) che coinvolgono spesso le mani, le
estremit e il volto.
A livello istologico:
- Acantosi (diffusa iperplasia e ispessimento dello stato spinoso dellepidermide)
- Ipergranulosi
- Ipercheratosi (che mi da la ruvidit)
Tumido (tumefatto, edematoso)
Presente in soggetti giovani anche pediatrici.
Aree rilevate eritemato-infiltrative rotondeggianti lisce con ipercheratosi assente.
Essendo molto fotosensibili insorgono nelle zone foto esposte. Si risolvono spontaneamente e
rispondono bene agli antimalarici.
Chiliblain lupus
Rare e giovanili. Nel 25% si associano a LES vero e proprio. Indotte e peggiorano
dallesposizione a basse temperature.
Aree eritematoso infiltrative dolenti che evolvono con:
- Ipercheratosi
- Ragadi (sottili fessure della cute)
- Fissurazioni
Sono coinvolte prevalentemente le superfici acrali (che interessa le estremit quindi dita,
orecchie, naso). Inoltre rileveremo assenza di crioglobuline (globuline anomale che
precipitano a basse temperature e si risolubilizzano a 37 ) e crioagglutinine.
Lupus panniculitis
Colpisce prevalentemente le donne adulte. Come dice il nome a livello istologico associato ad
una panniculite.
Abbiamo noduli o placche
- Spesso multipli
- Duri
- Limiti netti
- Dolorosi
La cute sovrastante pu essere normale o presentare lesioni tipo LED.
Il decorso cronico recidivante con esiti scleroatrofici e calcifici.

Lupus eritematoso subacuto

Colpisce prevalentemente le donne. Esordio giovanile e eccezionalmente colpita anche la
razza nera.
Lesioni iniziale:
- 1-3 cm di diametro
- Eritematosa
- Rilevata per infiltrazione
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Malattie del connettivo

- Desquamazione qualche volta
Se si comprime si possono osservare aspetti purpurici.
Dopodich abbiamo due evoluzioni
- Papulosquamosa
o Aumenta il diametro
o Aumenta la componente infiltrativa (quindi si rileva maggiormente)
o Aumenta laspetto desquamativo
- Anulare policiclica
o Espansione senza aumento dellinfiltrazione
o Tendenza a fondersi (policiclica)
o La lesione centrale tende alla risoluzione (forma ad anello)
Entrambe guariscono senza lasciare esiti.
Insorge in aree foto esposte tranne che nel volto.
I fattori scatenanti sono:
- Esposizione solare ( la pi fotosensibile e si manifesta spesso in primavera estate)
- Traumi
- Farmaci
Lupus eritematoso cutaneo acuto
Abbiamo due forme che hanno alcuni aspetti in comune che sono:
- Comparsa in sedi foto esposte
- Prevalenza nel sesso femminile
- Evoluzione con guarigione senza scleroatrofia
- Associazione con ulcerazioni orali
- Associazione con manifestazioni cliniche di impegno sistemico
Quindi significa che se ho un eritema a farfalla posso fare diagnosi di impegno sistemico.
Butterfly rash (eritema a farfalla)
- Eritematoso
- Talvolta edematoso
- Talvolta desquamativo
Interessa le regioni malari e la superficie dorsale del naso bilateralmente.
Dura qualche settimana e poi guarisce con restituito ab integrum.
molto fotosensibile e nelle giovani donne la esposizione alla luce solare pu dare un eritema
solare che mima il rash malare per dura poche ore e quindi si esclude subito.
Entra in diagnosi differenziale con la Dermatite seborroica la quale colpisce i solchi naso
genieni mentre il rash malare no.
Maculopapulosa diffusa (5-10% dei casi)
Correlata allesposizione al sole e simmetrica.
- Lesioni diffuse al volto e alla parte superiore del tronco (prevalentemente larea della
scollatura)
- Rotondeggianti
- Rilevate (quindi infiltrate)
- Prurito
- Tendono a fondersi
- Componente purpurea che si mette in evidenza esercitando pressione con un vetrino
- In alcuni punti crosticine ematiche
Possono essere associate anche delle ulcerazioni della mucosa orale e anche il bordo roseo
delle labbra.

Malattie del connettivo

A farfalla
Acuto
Maculopapulosa

Anulare policiclica
Subacuto
Papulosquamosa
psoriasiforme

LES

Discoide

Ipertrofico

Cronico

Tumido

Chiliblain Lupus

Lupus panniculitis