Come differenziare le cefalee secondarie da quelle primitive Come distinguere i segni di allarme Come trattare lemicrania e la cefalea a grappolo La cefalea uno dei sintomi pi frequenti e invalidanti 1 in medicina. Viste le finalit del testo linteresse quindi si rivolger prevalentemente alle forme di nuova insorgenza la cui natura potrebbe rappresentare una situazione di emer- genza e/o di urgenza rispetto alle riacutizzazioni di forme croniche note, senza peraltro mai dimenticare che nellambito di una cefalea inveterata ricorrente pu inserirsi una nuova patologia con manifestazioni dolorose del capo. Di grande importanza sar poter distinguere rapidamente quelle forme che necessitano di provvedimenti terapeutici improrogabili, pena la compromis- sione delle funzioni vitali, da quelle forme che invece richiedono al massimo il solo lenimento della sintomatologia. alle cefalee che necessitano di un trattamento di emergenza Alcune indispensabili nozioni sono necessarie per la comprensione dei mecca- nismi localizzatori e patogenetici delle cefalee e sono riassunte nella tabella 2-I. 1 In una recente rivista dellOMS la capacit invalidante dellemicrania severa viene valutata nellordine di grandezza di quella di una psicosi o di una paralisi. Strutture extracraniche non sensibili al dolore: ossa del cranio; vene diploiche; parete dei seni paranasali non flogosata; muscoli extraoculari se non stirati. Strutture intracraniche non sensibili al dolore: la dura sulle convessit e sul cervelletto, ecetto che in vicinanza dei grossi vasi; cervello e cervelletto; gran parte della falce; pia e aracnoide salvo che in prossimit dei grossi vasi. Principali strutture intracraniche sensibili al dolore: vasi meningei; seni venosi maggiori; la dura madre della base cranica adiacente ai vasi e sul pavimento delle fosse anteriore e posteriore e di gran parte della faccia superiore del tento- rio; arterie carotidi, vertebrali, basilare e rami cerebellari di queste; circolo di Willis e parte iniziale delle arterie cerebrali anteriore, media e posteriore; nervi sensitivi e gangli. Meccanismi patogenetici del dolore cranico: fenomeni di conversione ove il dolore isterico non ha una base patologica organica; dolore nevralgico vero da patologia di un ganglio sensitivo di un nervo cra- nico; da compressione o trazione su una struttura algosensibile; da eccessiva vasodilatazione o pulsatilit dei vasi intracranici per anossia, ipercapnia, febbre, aumenti bruschi di pressione arteriosa, sostanze vasoatti- ve: istamina, nitroglicerina. La vasodilatazione dolorosa particolarmente nelle arterie i cui algorecettori abbiano soglia abbassata; da una prolungata contrazione muscolare dei mm. del capo e del collo, o da infiammazione a livello di una qualsiasi struttura cranica algosensibile. Normalmente pi meccanismi concorrono in ogni sindrome cefalalgica essendo raro il caso che ne sia interessato uno solo. TABELLA 2-I. Anatomia, fisiologia e patogenesi del dolore cranico. 24 Urgenze mediche territoriali Da irritazione Meningite. meningea Ematoma cronico subdurale. Emorragia meningea o cerebromeningea. Tumori Primitivi. encefalici Metastatici. Ipofisari. Da aumento Ipertensione endocranica benigna o riduzione (pseudotumor cerebri). della pressione Cefalea post rachicentesi. liquorale Vasculopatie Arterite temporale di Horton. Trombosi cerebrali. Da malattie Sinusiti. del capo Malattie dellocchio (glaucoma, vizi di rifrazione). Malattie di Paget cranica. Malattie dei denti. Nevralgie Sindrome di Tolosa-Hunt (aneurisma del sifone carotideo, secondarie dei trombosi del seno cavernoso). nervi cranici, Nevralgia post-herpetica del trigemino. sindrome Nevralgia del glossofaringeo. di Raeder Nevralgia del nervo di Arnold (da artrite reumatoide, da malformazioni della cerniera atlo-occipitale). Cefalee post- Sindrome post-commozione cerebrale. traumatiche Sindrome post-trauma a colpo di frusta. Nevrosi post-traumatica. TABELLA 2-II. Le principali cefalee secondarie (sintomatiche). Le cause del mal di testa sono moltissime; in base alleziologia le cefalee possono essere divise in due grandi gruppi: cefalee secondarie (Tab. 2-II) e cefalee primitive essenziali (Tab. 2-III). 25 La cefalea (continua) Cefalee a) Emicrania: comune senza aura; vascolari emicrania con aura; emicrania con segni neurologici. b) Cefalea a grappolo Cefalee Cefalea tensiva semplice. da tensione Cefalea tensiva con componenti cervicali (sindrome di Atlante). Cefalea da fibromialgie dei muscoli cervicali. Cefalee Nevrosi da conversione. psicogene Equivalenti di depressione. Cefalea da disfunzione oromandibolare: bruxismo; sindrome di Costen. Nevralgie Nevralgia del trigemino. essenziali Nevralgia del glossofaringeo. (primitive) Nevralgia del nervo di Arnold. TABELLA 2-III. Le principali cefalee primitive essenziali. Da malattie Diabete. internistiche Poliglobulia. Di accompagnamento negli stati febbrili. Cefalee da Da orgasmo e tosse*. cause banali Del giorno dopo (sbornia, bisboccia). Da stati febbrili. Da abuso di farmaci. Da tossici (CO). Nota: lelenco solo parziale. * solitamente benigna, ma nel 25% dei casi dovuta ad una malformazione endocranica (malformazione di Arnold-Chiari) per cui vale la pena sottoporre il paziente ad una RMN del cranio. 26 Urgenze mediche territoriali Tabella 2-II (segue) ESAME DEL PAZIENTE CEFALALGICO Per permettere una diagnosi differenziale fra le innumerevoli cause di cefa- lea bisogna porre attenzione ad alcuni dati: Sede prevalente temporoparietale unilaterale (emicranie); del dolore nucale (cefalea tensiva e a componente cervicale); sincipitale e alla radice del naso (frequente nelle cefa- lee psicogene); facciale (nevralgia del trigemino, cefalea a grappolo, da disfunzione oromandibolare). Caratteristiche a fitte brevi folgoranti, ripetute ad intervalli (nevralgia e ritmo del dolore del trigemino); a parossismi dolorosi di cefalea pulsante della durata di qualche ora con intervalli liberi fra gli attacchi (emicranie); cronico oppressivo della durata di intere giornate (ce- falee tensive); cronico oppressivo con saltuari parossismi (cefalea mista emicranico-tensiva). Presenza di aura visiva emianopsica con figure di fortificazione prodromi (emicrania classica); cambiamenti ingiustificati di umore, euforia o pessimi- smo (emicrania comune); fasi di disturbi del sonno o tensione seguiti da crisi ce- falalgiche (per pi settimane). Presenza di nausea, vomito, diarrea, dolori addominali, pollachiu- sintomi associati ria, poliuria, sintomi neurologici: sindrome di Bernard- allepisodio Horner, paresi, crisi comiziali, insonnia, ipersonnia. cefalalgico TABELLA 2-IV. Sintomi principali del mal di capo. nellanamnesi: leventuale presenza di traumi cranici pi o meno recenti (ematoma cronico subdurale) e cervicali a tipo colpo di frusta (cefalee cervicogene), nonch di familiarit per mal di capo; lepoca di inizio della cefalea: giovanile nelle emicranie, let adulta nelle tensive, oltre i 60 anni nellarterite temporale, ecc. allanamnesi Devono essere ricercati sempre determinati sintomi che saranno molto importanti per la diagnosi; questi sono riportati nella tabella 2-IV. 27 La cefalea Allesame obiettivo del capo non bisogna poi trascurare la ricerca di punti dolorabili (angolo superomediale dellorbita, inserzione dei muscoli masticatori, ecc.), la percussione diretta del cranio e lauscultazione del cranio e del collo con il fonendoscopio per la ricerca di eventuali rumori di soffio vascolare. I principali segni di pericolo che devono mettere sullavviso il medico sono riportati in tabella 2-V. ai segni di pericolo Allesame obiettivo particolare attenzione deve essere posta nella ricerca di eventuali segni di: irritazione meningea (rigidit nucale, segni di Kernig e di Brudzinski); segni neurologici focali: crisi comiziali jacksoniane o non, paresi transi- torie, parestesie, ecc.; disturbi mentali: confusione, sonnolenza, stupor, perdita di coscienza; sintomi a carico dellocchio: occhio duro per iniezione pericheratica (glaucoma), disturbi del visus pi o meno transitori; sintomi a carico dellorecchio: dolorabilit, febbre, otorrea purulenta (otomastoidite); sintomi a carico della faccia e del naso: sindrome di Bernard-Horner, arrossamento del visus, ostruzione nasale, sinusite; sintomi a carico del collo: rigidit nucale, contrattura e triggers muscola- ri del trapezio, splenio e sternocleidomastoideo; sintomi a carico dei denti: dolorabilit alla percussione con il manico di un cucchiaio (pulpiti, periodontiti); stato delle arterie superficiali: indurimento, tumefazione dolorosa o per- dita della pulsatilit di arteria temporale superficiale, facciale e occipita- le (arterite craniale di Horton), soffi autoctoni da stenosi sui vasi del collo. allesame obiettivo 28 Urgenze mediche territoriali Nellindividuazione di una cefalea utile tenere presenti le cause percen- tualmente pi frequenti valutandone alcuni caratteri clinici distintivi. CEFALEE SECONDARIE Sono talmente tante che per parlare di tutte ci vorrebbe un intero trattato di medicina. La maggior parte di esse si presenta per con un tale corteo di sintomi e segni associati che permettono di distinguerle agevolmente dalle cefalee essen- ziali. importante per saper riconoscere tra le sindromi cefalagiche apparente- mente isolate alcune cefalee non troppo rare e pericolose, per le quali neces- sario giungere rapidamente alla diagnosi, di cui riportiamo in tabella 2-VI le caratteristiche cliniche pi importanti per la diagnosi differenziale. Comparsa di cefalea in et adulta o dopo i 40 anni senza storia di ana- loghe crisi in precedenza. Segni neurologici a focolaio (epilessia generalizzata, crisi jacksoniane, crisi comiziali). Febbre e rigidit nucale. Anamnesi di trauma cranico pi o meno recente. Confusione mentale, perdita di coscienza, o cambiamento improvviso di personalit. Crisi cefalalgiche nettamente diverse dalle crisi precedenti. Cefalea improvvisa, violenta, persistente dopo o durante uno sforzo. Grave ipertensione arteriosa non conosciuta in precedenza. TABELLA 2-V. Segni di allarme in pazienti con cefalea Arterite temporale di Horton Cefalea in genere frontoorbitotemporale continua, persistente e violenta a com- parsa recente in un soggetto di et superiore ai 60 anni associata a palpabile indurimento e tumefazione dolente di una o pi arterie superficiali del cranio TABELLA 2-VI. Principali cause di cefalea secondaria. (continua) 29 La cefalea con frequente scomparsa della pulsazione dellarteria tumefatta. Si associa spes- so a stato subfebbrile con dolori mialgici localizzati al cingolo scapolare e pelvi- co con i caratteri di una polimialgia reumatica acuta. Diagnosi: biopsia (urgente) del ramo arterioso tumefatto, associata alla presen- za di segni umorali di flogosi (aumento VES, PCR, fibrinogeno e spesso leucoci- tosi con lieve anemia), con la pronta risposta di tutto il quadro clinico alla tera- pia con corticosteroidi: prednisone (Deltacortene) o equivalenti alla dose iniziale di 1 mg/kg/die. Il rischio immediato quello di cecit improvvisa per estensione dellarterite alle arterie ciliari. Emorragia meningea Cefalea improvvisa, violenta, rapidamente diffusa a tutto il cranio, a insorgenza spontanea, non di rado dopo uno sforzo o esposizione protratta al sole, accom- pagnata in genere da vomito e spesso da turbe della coscienza, torpore, confu- sione, delirio, coma e segni di ipertensione endocranica. Tipici per la diagnosi sono i segni di Kernig e di Brudzinski. Non rari i segni psichici che possono ritardare la diagnosi perch il paziente viene scambiato per un ubriaco o un delirante acuto. Diagnosi: TAC e puntura lombare (liquido emorragico o xantocromico). Il rico- vero urgente in reparto di neurochirurgia sempre necessario; lemorragia meningea molto spesso giovanile. Ematoma cronico subdurale D segno di s classicamente alcune settimane (in genere 3) o anche mesi dopo un trauma cranico non di rado benigno o anche dimenticato. pi frequente negli anziani (et predominante >50 anni), negli etilisti e nei soggetti in tratta- mento anticoagulante, ma pu verificarsi a qualsiasi et. Il sospetto si pone quando in uno di questi soggetti la cefalea cronica, continua, spesso lateralizza- ta, si associa alla graduale comparsa di disturbi della coscienza (che possono anche simulare uno stato demenziale) e/o di segni neurologici (emiparesi, afa- sie, paralisi delloculomotore e abducente) e di una papilla da stasi (nel 25%). La TAC dimostra lematoma, la terapia neurochirurgica. Meningiti A parte la meningite cerebrospinale epidemica che colpisce soggetti anche gio- vani ed preceduta da una rinofaringite epidemica, le altre meningiti colpisco- no con maggior frequenza soggetti fragili (anziani, denutriti, alcolisti, diabetici, splenectomizzati, drepanocitosici), o portatori di otomastoiditi croniche, o di rinoliquorrea post-traumatica. Nella sindrome meningitica si associano segni generali di infezione (non sempre evidenti salvo nelle meningiti purulente) come febbre e porpora con cefalea diffusa e intensa con fotofobia, nausea e vomito, rigidit nucale (segni di Kernig e Brudzinski) fino alla posizione a cane di fuci- (continua) Tabella 2-VI (segue) 30 Urgenze mediche territoriali le, confusione mentale e cambiamento di personalit. Per la diagnosi neces- saria la rachicentesi. La terapia antibiotica deve essere mirata allagente ezio- logico. Glaucoma acuto Il glaucoma acuto ad angolo stretto raro (1% della popolazione predisposto). Violento dolore oculare diffuso al territorio della branca olftalmica del V nervo in genere unilaterale, si associa spesso a nausea e vomito, occhio rosso iniettato, visione di aloni colorati iridiscenti intorno alle luci, iniezione pericheratica e pupilla fissa tendente alla midriasi. La palpazione del bulbo oculare fa percepire la maggiore durezza del globo dal lato affetto. Il paziente deve essere inviato con urgenza ad un oculista per la misurazione della pressione endooculare e il trattamento. Tumori cerebrali I tumori cerebrali complessivamente non sono una causa molto frequente di cefalea. La cefalea, tardiva, spesso allinizio accessionale, ad insorgenza not- turna che pu svegliare il paziente nella seconda met della notte e pu essere accompagnata da vomito spesso senza nausea. La cefalea si attenua poi nella giornata. La presenza di un tumore cerebrale va sospettata quando la cefalea si associa a segni di localizzazione del tumore cio a sintomatologia neurologica: crisi epilettiche, paresi, disturbi sensitivi e sensoriali, o segni psichici (inspiegabili modificazioni dellumore, del carattere, torpore, confusione, demenza, ecc.). Caratteristico dei tumori cerebrali il progressivo aggravarsi dei sintomi; fluttua- zioni della sintomatologia possono per verificarsi per improvvise variazioni del- ledema, o per la comparsa di emorragie o necrosi nella massa neoplastica. La papilla da stasi incostante soprattutto negli anziani. La diagnosi viene posta in base ai risultati della TAC con mdc, ma soprattutto della RMN cerebrale con mdc. Nei pazienti ultraquarantenni i tumori cerebrali pi frequenti sono quelli metastatici. Ipertensione maligna Il riscontro di ipertensione con elevati valori di diastolica ( > 140 mmHg), in pro- gressiva ascesa ai controlli successivi con cefalea spesso intensa, particolarmente intollerabile, mattutina al risveglio, quotidiana, che solo un poco si attenua nella giornata anche in soggetti con storia di cefalea emicranica o tensiva precedente, se si associa a edema della papilla ottica, proteinuria e riduzione della funzio- nalit renale segno di ipertensione maligna. in genere necessario il ricovero ospedaliero. Levoluzione pu essere arrestata con tempestiva e intensa terapia antipertensiva (ACE-inibitori associati a furosemide, Ca-antagonisti, beta e alfa- bloccanti). Tabella 2-VI (segue) 31 La cefalea q EMICRANIA Lemicrania una cefalea intensa con scarsa risposta agli analgesici sempli- ci caratterizzata da attacchi recidivanti separati da intervalli liberi; spesso unilaterale, almeno allinizio pulsante, frequentemente familiare con preva- lenza femminile, accompagnata da sintomi neurovegetativi: soprattutto nau- sea, vomito, foto-fonofobia e iperosmia. Gli attacchi durano 2-72 ore e si attenuano o cessano con il sonno notturno, sono talora annunziati da prodromi come insonnia, eccitazione, stanchezza o da una vera aura in genere oftalmica. Lemicrania inizia per lo pi in et infantile o puberale e si protrae fino alla terza et; scatenata spesso dal periodo mestruale e pu attenuarsi sino a scomparire in gravidanza. Scompare quasi sempre dopo la menopausa. Sono state descritte due forme cliniche: una emicrania con aura pro- dromica 2 , pi rara, e una emicrania senza prodromi 3 pi frequente; ma nono- stante le differenze cliniche la malattia sempre la stessa. Durante la gravidan- za lemicrania senza aura tende ad attenuarsi o scomparire nell80% dei casi, il che non sempre accade nellemicrania con aura. Diagnosi Il quadro tipico dellemicrania cos caratteristico che lascia in genere pochi dubbi. Una cefalea parossistica, violenta, pulsante in un giovane ad inizio da un lato della testa con attacchi accompagnati spesso da nausea o vomito e talo- ra preceduti da prodromi caratteristici non pu essere che emicrania. 2 Inizia precocemente nella fanciullezza ed caratterizzata dalla presenza di prodromi (aura) che durano in genere 20-25 minuti (scotoma scintillante con cercine frastagliato a fortificazione il pi frequente, meno frequenti sono le crisi di formicolio, gli sprazzi di luce abbaglianti, le ondate di calore successive, la confusione mentale, gli stati di fuga, le distorsioni della percezione, ecc.). Dopo circa unora compare il dolore violento, pulsante a una met del cranio o bilateralmente. 3 Inizia pi tardi nella vita, ma sempre prima dei 40 anni. Gli attacchi sono pi lunghi e pro- stranti, hanno un maggior numero di sintomi non cefalalgici (nausea, vomito, poliuria, crisi di sveni- mento, spossatezza generalizzata). Si presentano spesso di notte o al risveglio e durano in genere tutta la giornata fino a che il paziente non ci ridorme sopra. 32 Urgenze mediche territoriali CEFALEE PRIMITIVE Prenderemo in esame brevemente solo le forme di cefalea primitiva pi fre- quenti e che possono essere causa di una richiesta di visita a domicilio del medico. A differenza dei pazienti con cefalea tensiva i pazienti con emicrania nel- lintervallo tra le crisi non mostrano in genere alcun punto di viva dolorabilit cervicale a livello della nuca o del capo. Emicranie accompagnate o complicate Esistono delle emicranie che si accompagnano a sintomi neurologici. Queste sono tutte variet rare che, per la presenza di segni di sofferenza organica del SNC, creano sempre gravi difficolt diagnostiche e richiedono, a differenza del- lemicrania tipica, uno studio approfondito con esami strumentali e un consulto con lo specialista neurologo. Le principali variet sono: Oltre al carattere primitivo della cefalea (cio la mancanza di ogni causa organica della cefalea), sono caratteristiche fondamentali: il sesso pi spesso femminile (rapporto 3:1); una lunga storia di crisi consimili o di vomito periodico 4 iniziato in gio- vane et; una certa, irregolare, familiarit della malattia ed il riscontro nellanam- nesi di particolari fattori scatenanti (periodo mestruale, ovulazione, stress, riposo insufficiente), alcuni cibi particolari (che sono in genere sempre gli stessi in ogni singolo paziente), variazioni della pressione atmosferica. alle caratteristiche fondamentali 4 Nei bambini le crisi sono spesso etichettate come crisi di acetonemia o di indigestione. 1) emicrania dellarteria basilare che associa allattacco cefalalgico turbe visive, sensitive bilaterali, vertigini, atassia, disartria, confusione, torpore fino alla perdita di coscienza; 2) emicrania emiplegica con emiparesi che compare durante lattacco e regredisce poi nel giro di alcuni giorni; 3) emicrania olftalmoplegica ad inizio infantile dove lattacco si accompa- gna a segni di paralisi di uno o pi nervi motori oculari (III, IV, V nervi cranici) che poi regrediscono nel giro di pochi giorni; alle emicranie con sintomi neurologici 33 La cefalea Va tenuto conto che una emicrania tipica in genere ricorrente sempre dallo stesso lato pu accompagnarsi ad un angioma, ad un aneurisma o ad un meningioma cerebrale i cui sintomi si rendono evidenti solo in un secondo tempo. 4) emicrania retinica con turbe visive monooculari; 5) emicrania con infarto o emorragia cerebrale. Va sospettata in sog- getti anziani ipertesi, arteriosclerotici o in donne emicraniche fuma- trici accanite che facciano anche uso di contraccettivi orali. Si basa su suggerimenti comportamentali e sulla terapia farmacologica. Evitare o sopprimere se possibile i fattori scatenanti che sono incostanti e diversi in ogni soggetto. I principali fattori scatenanti possono essere: esterni: variazioni meteorologiche, in particolare le brusche varia- zioni della pressione atmosferica, temporali e scirocco; alimenti par- ticolari (cioccolata, fragole, vini, formaggi fermentati, ecc.); farmaci (nitrati e altri vasodilatatori); luci abbaglianti intermittenti; rumori; odori (derivati del petrolio); piccoli traumi, ecc. fisiologici: ciclo mestruale, sonno (troppo protratto o troppo scarso), digiuno; psicologici: ansia, paura, depressione, pi spesso irritazione e osti- lit repressa. Terapia dellemicrania Per interrompere la crisi emicranica di fondamentale importanza comin- ciare a trattarla con dosi piene e fin dalle prime avvisaglie, infatti una volta che la crisi si instaurata diviene resistente alla terapia. 34 Urgenze mediche territoriali Nelle crisi lievi in genere sufficiente lassunzione di antalgici e FANS 5 . Per la sua innocuit alle dosi abituali si consiglia in genere il paraceta- molo (Efferalgan 0,5-1 g in dose unica) o lASA 6 a dosi equivalenti (peggior tolleranza gastrica). Anche 1 g di acetilsalicilato di lisina 7 (Flectadol) per via endovenosa o per os, se assunto precocemente, ha buone probabilit di successo. Sono da preferire per il pi rapido assor- bimento le formulazioni effervescenti. Un po pi efficaci, ma gravati dellimprevedibile rischio di agra- nulocitosi, sono i derivati pirazolici fra i quali il metamizolo (Novalgina) alle dosi di 120-450 mg. Dotati di una efficacia maggiore sono le associazioni tra propifenazo- ne, butalbital e caffeina (Optalidon), ma gravate dal rischio aggiuntivo di tossicodipendenza (probabilmente perch dotate di un certo effetto euforizzante molto gradito ai pazienti cenestopatici). In caso di nausea si possono usare anche supposte di Optalidon o di indometacina (Indoxen 100) associate o meno ad un antivomito (Difmetre: indometa- cina + proclorperazina + caffeina, in genere dotato di buona effica- cia). Alcuni FANS vengono usati con successo nella terapia soprattutto degli attacchi di emicrania mestruale: ketoprofene sale di lisina (Oki bustine o gocce), oppure naproxene sodico (Synfl ex forte cpr 550 mg x 1-2/die), oppure nimesulide (Aulin cpr 100-200 mg/die). Tutti i FANS comportano il rischio di emorragie gastriche per dosi forti o uso protrat- to. Nei casi in cui la nausea e il vomito costituiscono un problema utile la contemporanea assunzione di uno dei seguenti antiemetici: metoclopra- mide (Plasil f 10 mg), alizapride (Limican f 50 mg), sulpiride (Cham- pionyl f 100 mg), tiapride (Sereprile f 100 mg). Le crisi gravi non rispondono o risentono solo in parte della assunzione di analgesici. In questi casi si pu far ricorso per periodi limitati di tempo ai farmaci antiserotoninici derivati dalla segale cornuta come la ergotamina tartrato sola (Ergotan), o associata a caffeina (Cafergot); Terapia della crisi emicranica 5 Farmaci antinfiammatori non steroidei. 6 Acido acetilsalicilico. 7 Migliore tolleranza rispetto allASA. 35 La cefalea due confetti di Cafergot (1 mg ergotamina + 100 mg caffeina per con- fetto) assunti al primo segno premonitore, eventualmente seguiti da un terzo confetto dopo unora e al massimo da un quarto confetto dopo 2 ore sono le dosi massime per adulti], o meno tossica, la diidroergotami- na (Diidergot) 3-6 mg x 2-3/die. Di questa esiste anche una formulazio- ne a cessione programmata usabile quando la crisi sia prevedibile (crisi mestruali o del fine settimana) (Seglor 5 mg x 2/die) e una formulazione di pronto impiego per via endonasale (Migranal 1 spruzzo per narice da ripetere dopo mezzora, che data la rapidit dazione nonostante il costo elevato attualmente uno dei farmaci meno tossici e pi conve- nienti). I derivati della segale cornuta per il loro effetto vasocostrittore che com- prende le anastomosi artero-venose e anche le arterie coronariche, sono controindicati in soggetti con angor o di et superiore a 60 anni. Gli effetti collaterali sono in genere modesti e accettabili: i pi comuni sono quelli dovuti a stimolazione dopaminergica come vertigini e nausea. Attenzione alla possibile farmacodipendenza per lergotamina che se assunta pi di due volte alla settimana provoca comparsa di cefalea di rimbalzo, cio puntuale ricomparsa di cefalea allo scadere delleffetto dellultima fiala; ci induce la cronicizzazione dello stato emicranico e la facile comparsa di segni di ergotismo (angiospasmi periferici, parestesie agli arti, disturbi gastrointestinali, cefalea, stato confusionale, crisi epilet- tiche, fino alle crisi di angina pectoris e agli ictus). Alla ergotamina si aggiunta recentemente una nuova categoria di far- maci antiserotoninici pi specifici e attivi, gli agonisti selettivi dei recetto- ri 5HT1, i triptani (sumatriptan, zolmitriptan, noritriptan, rizatriptan) che sono un po pi efficaci e un po meno tossici dellergotamina. In Italia sono in commercio il sumatriptan (Imigran), lo zolmitriptan (Zomig), il rizatriptan (Maxalt) e lalmotriptan (Almotrex), il primo per via orale, iniettiva e in supposte, gli altri solo per via orale. Effetti collaterali (vaso- costrizione) sul circolo coronarico e cerebrale sono presenti anche con i triptani, ma sono pi lievi che con i derivati della segale cornuta. La spesa tuttavia molto elevata. Le dosi sono di 1 cp di sumatriptan 100 mg ripetibile in giornata, per lo zolmitriptan 1 cp da 2,5 mg dose massi- ma 5 mg, per il rizatriptan 10 mg ripetibili dopo 2 ore. Il sumatriptan pu essere facilmente usato anche per via ipodermica gra- zie ad un autoiniettore. La dose (6 mg) pu essere ripetuta dopo almeno 2 ore di intervallo. indicato soprattutto per la cefalea a grappolo. I triptani sono controindicati nei soggetti anginosi e ipertesi non controlla- 36 Urgenze mediche territoriali q MALE EMICRANICO Si parla di male emicranico se le crisi si succedono senza intervallo libero o durano pi di 72 ore (3 giorni interi). La cefalea continua con vomito si associa a stato di ansiet e depressione. presente in genere una condizione di abuso di farmaci (Ergotan o Optalidon). La terapia (solo su pazienti ricoverati in ospedale) si basa sul riposo, la sospensione dei farmaci, la sedazione con fenotiazine [clorpromazina (Largactil f da 50 mg), oppure levomepromazina (Nozinan cp 25 mg)], lidratazione e la somministrazione di corticosteroidi [metilprednisolone (Depo Medrol f 40 mg ev, 0,5-1 mg/kg/die)], fino a remissione, quindi dosi orali rapidamente a scalare fino a sospendere, seguita poi da tera- pia antidepressiva con imipramina o imipramina cloridrato (Tofranil), o amitriptilina cloridrato (Laroxyl) a dosi piene (75-150 mg/die) associata a terapia di fondo dellemicrania. Trattamento di fondo (del terreno emicranico) Quando la frequenza delle crisi supera le 2 al mese e/o quando queste sono particolarmente violente o resistenti alla terapia opportuno aggiungere al trattamento sintomatico delle crisi quello di fondo del terre- no emicranico che permetta di diradare o interrompere la serie di crisi. I farmaci pi efficaci e usati appartengono a 4 diverse categorie: beta- bloccanti, calcioantagonisti, antiserotoninici e antiepilettici. La trattazio- ne di ci esula dagli scopi del testo. Terapia ti, in pazienti con pregresso IMA e in quelli con angina pectoris. Non dovrebbero essere associati a farmaci come gli inibitori delle monoami- nossidasi, gli antidepressivi bloccanti il reuptake della 5HT, o al carbo- nato di litio. 37 La cefalea q CEFALEA A GRAPPOLO 8 La malattia, rara, che colpisce pi spesso gli uomini tra i 30 ed i 50 anni (rapporto M:F = 5:1) caratterizzata dallinsorgenza improvvisa di un do- lore violento, urente, atroce, situato (come un ferro rovente infilato nel- locchio) intorno e dietro locchio, pi di sovente il destro, ben localizzato con scarsa tendenza a estendersi, ma non pulsante come quello emicrani- co. La distribuzione anatomica del dolore non corrisponde ad alcun territorio topografico nervoso classico di nessuna branca del trigemino. Il dolore si accompagna a chiari segni neurovegetativi, arrossamento dellemifaccia onde il nome di eritroprosopalgia, lacrimazione, miosi, enoftalmo, ptosi (incostante), ostruzione nasale e rinorrea. Gli attacchi durano molto meno di una crisi emicranica (da 15 a 180 minu- ti), ma ricorrono con esasperante puntualit ad ore fisse del giorno e soprattutto della notte (nei periodi di sonno REM, da cui il nome di cefalea parossistica notturna). Durante la crisi il paziente in genere si agita, si dispera, impreca, ma non ha nausea, n vomito. I parossismi dolorosi si presentano a pousses della durata in genere di 3-10 settimane nellanno, raramente di pi. Solo durante questi periodi il paziente estremamente vulnerabile di fronte a stimoli capaci di produrre vasodilatazione (come lesposizione allalcol, nitriti, istamina) o alle perturbazioni atmosferiche ed a variazioni degli impegni sociali o di lavoro, mentre negli intervalli indifferente. perci una forma diversa dallemicrania alla quale per lavvicinano molti caratteri (Tab. 2-VII). 8 Sinonimi: cefalea parossistica notturna, nevralgia emicranica, cefalea istaminica di Horton, emicrania rossa, eritromelalgia cefalica. 38 Urgenze mediche territoriali Caratteristiche comuni della cefalea a grappolo e della emicrania: unilateralit della cefalea; risposta ai triptani; precipitabilit con alcol; vasodilatazione arterie extracraniche; risposta allergotamina; comparsa dopo periodi di stress; scomparsa durante la gravidanza; risposta ai corticosteroidi. Caratteristiche differenziali della cefalea emicranica e della cefalea a grappolo: durata delle crisi molto maggiore (ore-giorni) = emicrania; intervalli fra le crisi spesso lunghi (pi giorni) = emicrania; pallore del viso durante la crisi (non arrossamento) = emicrania; il paziente con cefalea a grappolo agitato e gira per la stanza reggen- dosi il capo mentre lemicranico sta fermo al buio; non familiarit = cefalea a grappolo; insorgenza in et adulta = cefalea a grappolo; prevalenza uomini = cefalea a grappolo. TABELLA 2-VII. Caratteristiche della cefalea a grappolo e dellemicrania. 1) Terapia della crisi: liniezione di sumatriptan (Imigran 6 mg) 10-15 minuti prima dellattacco o lassunzione di ergotamina associata a caffeina (Cafergot) 2 cpr 1 ora prima dellinsorgenza abituale del- lattacco pu impedirne la comparsa, tuttavia la necessit di continue assunzioni farmacologiche fa correre grossi rischi di sovradosaggio e di ergotismo. Altri rimedi empirici da usare in fase precocissima che sono stati proposti, ma di efficacia incostante (che possono anche essere asso- ciati) sono: inalazione di ossigeno puro per 10-15 minuti; linstillazione nasale di lidocaina al 4%, preceduta da un vasoco- strittore nasale stando poi a capo riverso per far giungere lane- stetico fino al ganglio sfenopalatino; esercizi fisici strenui per 10-15 minuti; applicazioni locali di ghiaccio o caldissime al limite della tolle- ranza. Terapia 39 La cefalea q CEFALEA DI TIPO TENSIVO 2) Profilassi: sempre necessaria con farmaci da somministrare poco prima dellorario di inizio della crisi con ergotamina tartrato (Ergo- tan f 0,25 mg per iniezione im) o diidroergotamina (Migranal) nebu- lizzazioni per via nasale (uno spruzzo per narice da ripetere dopo 15 minuti), al momento di coricarsi o quando si prevede la compar- sa del dolore. Oppure sumatriptan (Imigran) lunico triptano disponi- bile anche per via sottocutanea e per spray nasale, o altri triptani per os. Emicrania Cefalea tensiva Caratteristiche Pulsante parossistico, Continuo, bilaterale, del dolore unilaterale allinizio frontoorbitale, nucale temporoparietale e occipitale Intensit Violento Moderato di tipo gravativo del dolore Durata Ore Giorni e settimane del dolore Effetto del sonno Cede al sonno Non cede al sonno Sintomi di accom- Nausea e vomito Non disturbi digestivi, salvo pagnamento anoressia Epoca desordio Infanzia/adolescenza Et adulta TABELLA VIII. Principali differenze tra lemicrania e la cefalea tensiva. In questa cefalea si associano abitualmente un dolore di testa ed una condi- zione di tensione psichica che si pensa sia la causa principale di uno stato permanente di tensione dei muscoli cervicooccipitali. la forma di cefalea pi frequente in assoluto tipica dellet adulta ed pi frequente nelle donne. In tabella 2-VIII riportiamo le principali caratteristiche cliniche differenziali con lemicrania. 40 Urgenze mediche territoriali (continua) La sede del dolore abitualmente bilaterale e in genere non corrisponde ad alcun territorio di innervazione periferica. Quando il dolore maggiore e localizzato anche alla nuca e alla regione occipitale si parla di sindrome di Atlante 9 . Allesame obiettivo non si rilevano segni neurologici, ma presente una dolorabilit alla palpazione della nuca a livello della giunzione cervicocranica, in corrispondenza del processo trasverso dellatlante ed in vari punti del cuoio capelluto. Prodromi Aura oftalmica No prodromi specifici nellemicrania classica, bruschi cambiamenti dumore nellemicrania comune Obiettivit Turgore dellarteria Dolorabilit alla pressione temporale superficiale della regione nucale, di nel corso dellattacco zone circoscritte del cranio e dei muscoli masticatori spesso anche al di fuori delle crisi Intervallo intercritico Libero Spesso lieve fastidio al capo anche nei periodi intercritici La possibile coincidenza delle due malattie d luogo a cefalea combinata o mista continua con parossismi emicranici. Nella cefalea tensiva sempre necessario riuscire a valutare limportanza delle componenti psichiche. La cefalea tensiva almeno in parte la traduzio- ne somatica di uno stato di eccessiva tensione psichica secondaria a situa- zioni di disagio psicofisico derivanti da eccessivo lavoro (particolarmente lavoro sedentario), non troppo amato o che richiede un protratto sforzo di attenzione, da conflitti emozionali, da ostilit repressa. alla componente psichica 41 La cefalea Tabella 2-VIII (segue) 9 Termine introdotto da Alajouanine J. e Nick J. per indicare un tipo di cefalea posteriore asso- ciata a una cervicalgia che pu interessare le due spalle come fosse il dolore dovuto alla fatica dei muscoli del collo per dover sorreggere il capo. q TRATTAMENTO La cura della cefalea tensiva richiede lattuazione di misure atte a correggere tutte le componenti patogenetiche che lesame del caso ha messo in evidenza. Vanno perci presi in considerazione e trattati i vari fattori patogenetici: 1) eccessiva tensione psichica [antidepressivi ansiolitici: amitriptilina (Laroxyl), clomipramina (Anafranil), paroxetina (Sereupin)]; 2) corre- zione della componente fibromialgica (fisiochinesiterapia); 3) ginnasti- ca a corpo libero ed esercizio fisico; 4) i FANS [ketoprofene sale di lisina (Oki bustine o gocce)], consigliati cicli intensi ma brevi, even- tualmente ripetuti, con unadeguata protezione gastrica con misopro- stol (Cytotec); 5) i miorilassanti [tiocolchicoside (Miotens), baclofene (Lioresal), dantrolene (Dantrium) e tizanidina (Sirdalud)], sono dotati di unassai scarsa efficacia se usati da soli, ma sembrano potenziare lazione analgesica dei FANS; 6) nel caso di abuso di analgesici talo- ra associato a fumo e/o alcol, il paziente va disintossicato in un cen- tro algologico, reumatologico o tossicologico, comunque sempre in ospedale. Terapia q NEVRALGIE CRANICHE Sono sindromi dolorose non molto frequenti a territorio ben determinato, dovute allirritazione specifica di nervi sensitivi del cranio. Ne ricordiamo sommariamente il quadro clinico, perch possono essere motivo di chiamata durgenza. Esse sono: 1) nevralgia del trigemino (nelle sue 3 branche); 2) nevralgia del nervo grande occipitale di Arnold; 3) nevralgia del nervo glossofaringeo. 42 Urgenze mediche territoriali Nevralgia del trigemino Diagnosticata spessissimo a torto in realt una malattia piuttosto rara (inci- denza 4,3/100.000 abitanti); malattia dellet avanzata (6 a -7 a decade). Caratteristico il dolore intensissimo, folgorante, parossistico a tipo di lampi dolorosi, o scosse elettriche che durano pochi secondi pi o meno raggrup- pate in salve; tra una scossa e laltra il paziente non avverte dolore. Le crisi si ripetono ad intervalli variabili 5-10 volte al d nei casi lievi, molto pi spesso in quelli gravi. Il dolore strettamente localizzato in territorio trigeminale, spesso interes- sata solo una branca del nervo (70% mandibolare, 20% mascellare, 10% olftal- mica). Caratteristica la presenza di zone grilletto (trigger) il cui semplice tocca- mento scatena il parossismo doloroso. alle zone trigger Lesame neurologico negativo a parte il rilevamento delle zone trigger tri- geminali. Il decorso spesso discontinuo e la malattia pu ripresentarsi a intervalli variabili e per periodi diversi; tende per a peggiorare nel tempo ed a divenire permanente. Le forme essenziali vanno distinte dalle nevralgie sintomatiche, ad es. da sclerosi a placche (soggetti giovani!), tumori del tronco encefalico, malformazio- ni della cerniera cervicocranica, postumi di fratture dellosso zigomatico, postu- mi di sindrome di Wallenberg e nevralgie odontogene. 43 La cefalea I casi resistenti vengono trattati chirurgicamente mediante alcolizzazione, neurotomia, o, soprattutto oggi, termocoagulazione con sonde a radiofrequen- za della radice sensitiva del ganglio di Gasser, con la quale possibile in- terrompere solo le fibre dolorose (fibre A e C). Nevralgia del nervo di Arnold (C2-C3) Carbamazepina (Tegretol 100-800 mg/die, il tasso ematico va mante- nuto tra i 4 e i 12 mg/l), leffetto pu essere potenziato associando baclofene (Lioresal 10 mg x 2/die). Nei casi resistenti possono essere tentati la difenilidantoina (Dintoina 100-300 mg/die) o il clonazepam (Rivotril 1 mg x 3 fino a 6-8 mg/die) o gli antiepilettici di recente introduzione [gabapentin (Neurontin) o topiramato (Topamax)]. Talora sono risultati utili anche gli antidepressivi triciclici [amitriptilina (Laroxyl) e clomipramina (Anafranil)]. Terapia Sindrome canalicolare da intrappolamento del nervo di Arnold nel canale che contiene anche larteria occipitale e la branca posteriore del secondo nervo cervicale, quando passa attraverso il muscolo trapezio tra il rachide e la superficie del cranio. Si riscontra assai di rado come conseguenza dellartrosi delle prime tre vertebre cervicali, pi spesso a seguito di spondiloartrite anchilosante e soprattutto artrite reumatoide interessante la cerniera cervicooccipitale e larti- colazione atlo-epistrofica oppure fra epistrofeo e III vertebra cervicale. Causa un dolore lancinante alla nuca lateralizzato (dal lato colpito) che si estende fino al vertice del cranio e spesso raggiunge la parte superiore della fronte e pu dare fitte dolorose allorbita. Il collo non bloccato anche se i movimenti possono essere di ampiezza ridotta come nel torcicollo acuto; le crisi sono protratte e il dolore pu divenire permanente. 44 Urgenze mediche territoriali Nei casi cronici e ribelli possono essere tentate lalcolizzazione o la termo- coagulazione percutanea selettiva del nervo o la sezione chirurgica delle radici posteriori C2-C3. Nevralgia del glossofaringeo Rarissima e sintomatica di lesioni traumatiche, flogistiche o tumorali interes- santi il IX nervo cranico nella fossa cranica posteriore e/o nel forame giugu- lare dove si trovano i gangli o pi in basso. Come per la nevralgia del trigemino. Linfiltrazione con un anestetico a livello dellemergenza del nervo sullosso occipitale provoca la scompar- sa, a volte, del dolore. In alternativa pu essere tentata liniezione locale di corticosteroidi (Depo-Medrol 40 mg). Qualche sollievo pu essere talvolta ottenuto associando una im- mobilizzazione con minerva gessata o con un collare bivalve con appoggio mentoniero. Terapia Essa causa dolori di tipo nevralgico cio parossismi dolorosi separati da intervalli liberi a livello del palato molle, del faringe associati a perdita della sensibilit gustativa della met posteriore della lingua. I parossismi sono scate- nati dalla deglutizione o dalla tosse. Cause pi frequenti da ricercare sono: tumori bulbari, lue, tbc, tumori della base, trombosi giugulare, traumi della regione parotidea, aneurismi del circolo del Willis, neurite difterica. Come per la nevralgia del trigemino; eventualmente terapia delle cause eziologiche. di stretta pertinenza degli specialisti in neurologia. Terapia 45 La cefalea