DISTURBI DEL NERVO FACCIALE

Il VII nervo cranico innerva tutti i muscoli mimici della faccia, con componente sensitiva
scarsa e componente gustativa proveniente dai 2/3 anteriori della lingua.
Nella fossa cranica procede accanto al nervo acustico, fuoriesce dal foro stilo-mastoideo e
passa attraverso la ghiandola parotide.
La paralisi che deriva da una lesione del facciale causa perdita di saliva dagli angoli della
bocca e scomparsa delle pieghe cutanee, la fronte si presenta priva di rughe e le
palpebre non si chiudono (si osserva il fenomeno di Bell: alla chiusura della palpebra il bulbo
oculare ruota verso lalto).
Pu essere presente torpore al volto.
Pu essere compromessa la sensibilit gustativa dei 2/3 anteriori della lingua (lesione al
meato acustico interno).
Possono presentarsi spasmi facciali e sincinesie patologiche (lacrimazione ai movimenti
della bocca [lacrime da coccodrillo], retrazione della bocca alla chiusura delle palpebre,
chiusura delle palpebre allapertura della mandibola [mandibola che ammicca]).

PARALISI DI BELL (PARALISI IDIOPATICA DEL FACCIALE)

Affezione molto comune nella pratica neurologica (25/100.000).
la paralisi periferica del faciale, con interessamento della muscolatura mimica superiore e
inferiore, unilaterale nella maggior parte dei casi (bilaterale <1%), con scarsa tendenza
alla recidiva.
Etiologia ignota, si tratta di una mononeurite su base virale (Herpes Simplex o Zoster, CMV,
EBV, influenza A e B) oppure autoimmune.
La paralisi causata dalla compressione infiammatoria del nervo da edema perineurale
con compressione dei vasa nervorum. La sofferenza neurologica pu essere variabile (da
un blocco transitorio di conduzione a demielinizzazione focale fino a lesione assonale).
Il diabete il principale fattore di rischio.
SINTOMI
Preceduta o accompagnata da dolore retroauricolare, la paralisi si instaura nellarco di
poche ore o giorni (di solito entro 48 ore).
Talora si associano deficit gustativo, salivare, lacrimale ed ipoacusia.
La paralisi pu essere totale o parziale.
Senza terapia il recupero spontaneo avviene nellarco di 4-8 settimane nel 95% dei casi (nessun
recupero nel restante 5%).
Alla RM si pu evidenziare rigonfiamento e intensificazione del contrasto del ganglio
genicolato e del nervo facciale.
La prognosi pi severa in caso di danno assonale.
Dopo lesione assonale la reinnervazione pu essere anomala (con contrazione simultanea di
gruppi di muscoli mimici diversi o lacrimazione gustatoria - lacrime da coccodrillo).
La diagnosi differenziale va fatta con:
Zoster genicolato (vescicole sulla conca auricolare e della faringe [S. di Ramsay Hunt])
Traumi cranici interessanti il faciale
Otite media con coinvolgimento del faciale
Tumore della parotide o neurinoma dellacustico allangolo ponto-cerebellare o
neoplasie che invadono losso temporale

Paralisi bilaterale in corso di S. di Guillain-Barr, di meningite tubercolare o di

carcinomatosi meningea.

TERAPIA
La terapia steroidea efficace nel ridurre ledema associato alla compressione del nervo,
iniziando immediatamente (comunque entro 10gg dalla comparsa dei sintomi), con
prednisone 50 mg/die per una settimana e progressiva riduzione la settimana
successiva.
Il trattamento steroideo aumenta la possibilit di un recupero totale del deficit.
Bisogna proteggere la cornea in caso di deficit nella chiusura della palpebra e deficit
dellammiccamento (utilizzare occhiali scuri, lacrime artificiali e colliri).
La decompressione chirurgica oltre 2 settimane priva di efficacia e associata al rischio
di complicanze.
In caso di grave deficit paretico pu essere considerato lintervento di anastomosi tra il
faciale e lansa dellipoglosso da eseguirsi 6-12 mesi dopo lesordio dei sintomi.

NEVRALGIE FACCIALI e NEVRALGIA TRIGEMINALE

Per nevralgia si intende una sindrome dolorosa causata da lesioni del nervo sensitivo
periferico, che segue la distribuzione del nervo stesso (radicolare, tronculare o periferica).
I dolori di origine gangliare o radicolare sono per lo pi intermittenti (a crisi),
violentissimi, definiti urenti, lancinanti e trafittivi.
Se la malattia che causa il dolore periferica, la nevralgia di solito continua, tollerabile,
accompagnata da parestesie.
Il dolore spesso scatenato da stimoli portati su punti trigger.

NEVRALGIA TRIGEMINALE
il quadro pi frequente di patologia del trigemino (4,5/100.000).
Pu essere primitiva o secondaria.
Il nervo trigemino raccoglie la sensibilit cutanea del volto e della met anteriore della calotta
cranica. La sua componente motoria innerva il massetere e i muscoli masticatori pterigoidei.
Forma primitiva (Malattia di Fothergill)
Caratteristica dei soggetti di et senile, per lo pi donne, rara sotto i 40 anni.
Il dolore urente, intensissimo, insopportabile, che insorge improvvisamente con
localizzazione al territorio della 2 o 3 branca, mentre la sede oftalmica eccezionale
(5%).
Il dolore insorge, spontaneamente o dopo movimenti facciali o stimoli (tattili e termici)
su viso, labbra e lingua, in un punto ben preciso per poi diffondersi a tutto il territorio di
innervazione.
Il dolore ha durata variabile, da istanti a pochi minuti. Gli accessi dolorosi possono per
essere subentranti, portando ad un dolore continuo anche per giorni.
La causa potrebbe essere un conflitto neurovascolare con compressione della radice
trigeminale da parte di rami della. cerebellare superiore o altre anomalie vascolari.
La demielinizzazione delle fibre sensitive, che entrano in contatto con quelle dolorifiche
amieliniche, scatena il dolore agli stimoli sensitivi.

SINTOMI
Il dolore, tipo puntura di spillo, si accompagna a iperemia cutanea, lacrimazione,
ipertono muscolare (omolaterale) e fotofobia.
Il paziente cessa ogni attivit, preme sul volto le mani, arrossisce e fa smorfie di dolore (tic
doloroso) e versa qualche lacrima.
Nei periodi di tregua il paziente asintomatico.
DIAGNOSI
La diagnosi possibile solo in presenza delle 4 leggi di Sicard:
1. Dolore monolaterale
2. Sede ben precisa e delimitata
3. Interessamento iniziale di una sola branca
4. Assenza di altri sintomi neurologici oltre il dolore
Bisogna distinguere la nevragia trigeminale da altre condizioni dolorose, quali patologie della
mandibola, dei seni paranasali e dei denti, emicrania e cefalea a grappolo, arterite temporale,
sclerosi multipla, aneurismi vascolari, lesioni occupanti spazio.
TERAPIA
La terapia sia medica che chirurgica.
La terapia medica consiste nelluso di carbamazepina (300-1000 mg/die), fenitoina
(300-400 mg/die), gabapentin (900-1600 mg/die) o lamotrigina (150-300 mg/die).
importante anche il controllo dellipertensione arteriosa.
La remissione si ottiene nel 70% dei casi.
La terapia chirurgica si basa sulla termocoagulazione della radice sensitiva mediante
radiofrequenze o nella decompressione microvascolare secondo Jannetta (pi rischiosa).
La remissione dopo chirurgia avviene nella quasi totalit dei casi.
Forma secondaria
Meno frequente e meno tipica.
Pu essere causata da processi flogistici, tumorali (cavo orale, nasale e orbitario) oppure
fratture delle ossa facciali, ma anche da flogosi e tumori delle meningi, delle ossa
craniche, del ganglio del Gasser, dellangolo ponto-cerebellare, aneurismi della
carotide interna o sclerosi multipla.
Non ha i caratteri tipici della forma essenziale, talora bilaterale, non ben delimitata, e il
dolore continuo.
Spesso accompagnata da altri sintomi, tipici della patologia di base.
La terapia volta a combattere la patologia sottostante.

NEVRALGIA DEL GLOSSOFARINGEO

caratterizzata da violente crisi dolorose percepite allorecchio, alla base della lingua e
della fossa tonsillare o dietro langolo della mandibola.

NEVRALGIA DEL NERVO GRANDE OCCIPITALE

Il n. occipitale innerva la cute della regione occipitale fino al vertice.
La nevralgia causa dolori urenti o trafittivi, esacerbati da tosse, starnuti e movimenti del
capo, diffusi alla zona di innervazione, che spesso iperestesica e arrossata.
Un trigger point il punto di Valleix, ad 1.5 cm a lato del tubercolo occipitale.

SINDROME DI GUILLAIN-BARR
una poliradicoloneuropatia infiammatoria acuta demielinizzante. Rappresenta la causa
pi comune di paralisi areflessica acuta (2/100000) senza distinzioni di et, sesso o razza.
Nel 60-70% dei casi preceduta di 1-3 settimane da infezioni o vaccinazioni.
causa di morte in meno del 5% dei casi e di impossibilit a riprendere la propria attivit
nel 10% dei casi.
Il danno al nervo rappresentato probabilmente dallesito finale dellazione di cellule
immunocompetenti e dei loro prodotti umorali.
La risposta umorale contro agenti infettivi probabilmente frutto di una reazione crociata tra
antigeni (virali o batterici) e antigeni della mielina.
Gli agenti identificati come possibili responsabili di questa reattivit crociata sono:
Campylobacter jejuni (forma grave reazione contro GM1), virus della rosolia, del morbillo,
della varicella, dellinfluenza, della mononucleosi, HBV, HCV, HIV, inoltre filariosi e H. influenzae.
SINTOMI
Il quadro clinico dominato da:
ipostenia acuta, simmetrica ai quattro arti;
parestesie distali;
areflessia o iporeflessia osteotendinea (+ o - disturbi sensitivi) entro 1 settimana;
progressione dei sintomi in diversi giorni e comunque entro un mese.
La prognosi di solito buona, con recupero a partire da un mese dallesordio e remissione
totale nei mesi successivi.
Il coinvolgimento dei muscoli respiratori causa di insufficienza respiratoria (10% dei
casi), fino alla ventilazione assistita.
Il coinvolgimento dei nervi cranici causa di disfagia, disartria, paralisi facciale e disturbi
delloculomozione, mentre i sintomi sensitivi (parestesie, disestesie e rachialgie) sono meno
marcati.
S. di Fischer: variante caratterizzata da ptosi palpebrale e disturbi delloculomozione, atassia e tremore
cerebellare, areflessia, senza coinvolgimento di arti, tronco, muscolatura facciale e orofaringea.
Forma assonale pura (AMSAN): danno assonale con comparsa di atrofia muscolare, con scarsa risposta alla
terapia e prognosi peggiore.

DIAGNOSI
Lesame elettrofisiologico permette di valutare il grado di demielinizzazione multifocale non
uniforme.
Lesame del liquor, dal 2-3 giorno e per alcuni mesi, mostra un aumento delle proteine
liquorali con valori compresi tra 45-1000 mg/dl.
Lesame microscopico mostra aree di demielinizzazione internodale con infiltrazione del
connettivo perineurale da parte di cellule mononucleate.
TERAPIA
importante identificare e contrastare tutte le complicanze potenzialmente fatali (come
linsufficienza respiratoria, i disturbi cardio-vascolari e quelli trombo-embolici).
Per contrastare linfiammazione si usano plasmaferesi e infusione di immunoglobuline ad
alto dosaggio (0,4 g/kg) per 5 giorni.
Possibili le recidive, che possono essere nuovamente trattate.
Ogni trattamento deve essere intrapreso entro 2 settimane dallesordio dei sintomi.