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C.

Martinelli -ORECCHIO INTERNO-


Labirintiti
Derivano dall'ingresso di germi, di pus o di tossine nelle cavit labirintiche. Tale ingresso pu
effettuarsi:
dall'orecchio medio (Labirintiti Otogene), attraverso:
a. le finestre ovale o rotonda;
b. il promontorio (rilievo osseo dato dal giro basale della coclea);
c. prominenza del canale semicircolare laterale;
b. una qualsiasi zona di osteite;
dal meato acustico interno (ci che si pu avverare nella meningite cerebro-spinale)
(Labirintiti Meningiogene);
per fratture della rocca petrosa
dal circolo sanguigno in corso di malattie infettive (Labirintiti Ematogene).
La sintomatologia quasi esclusivamente funzionale, e pu riassumersi nella seguente triade:
1. Sordit totale, o subtotale, ad evoluzione molto rapida;
2. Sintomi di scompenso vestibolare spontaneo quali vertigini, nistagmo, asimmetrie
toniche; essi talvolta possono passare inosservati, o perch di lieve entit o perch
mascherati da un compenso vestibolare centrale;
3. Areflessia vestibolare ai vari stimoli.
Sintomi generali, quali cefalea, febbre, tossiemia, etc., non sono mai dovuti alla labirintite: ove
siano presenti, indicano una complicanza in vista, o gi in atto (ricordare la formula labirintite
purulenta + febbre a 40 = meningite !).

Labirintiti da otite media suppurativa acuta

Labirintite sierosa
cos indicata una forma lieve, in cui l'infezione degli spazi labirintici attraverso le finestre
labirintiche o lungo i vasi sanguigni (evenienza molto rara stante le poche comunicazioni vasali tra
orecchio medio e interno) attenuata, e le lesioni si limitano a un edema o a una congestione: di
solito, compare nella prima settimana dell'otite media acuta (Labirintite precoce).
Sintomi funzionali: ipoacusia recettiva, che di rado diviene totale; acufeni; sindrome vestibolare
periferica armonica irritativa (vertigine oggettiva, vomito, nistagmo intenso verso il lato leso,
reflettivit aumentata dal lato leso).
Questa forma spesso rappresenta la prima tappa di una labirintite pi grave: perci la sua
evoluzione, che mai supera i 6-8 giorni, va strettamente sorvegliata. Se la causa non viene risolta
subito si passa prima ad una rapida fase siero-fibrinosa e poi alla fase purulenta.

labirintite purulenta
Provoca sempre una pi o meno estesa osteite delle pareti labirintiche, ci che spiega il facile
complicarsi della labirintite con una pachi- o lepto-meningite, o quanto meno con una petrosite.
L'infezione alla leptomeninge si avvera attraverso il meato acustico interno e le guaine aracnoidee
del nervo acustico.
Generalmente la labirintite compare dopo 2-4 settimane d'otite acuta (Labirintite tardiva) ed
spesso sostenuta o dallo streptococco (otite post-scarlattinosa) o dal pneumococco tipo II, spesso
con fatti di necrosi ossea acuta, rapida.
Sintomi: ipoacusia recettiva grave (con adattamento patologico e recruitment); acufeni; sindrome
vestibolare periferica armonica deficitaria (nistagmo spontaneo verso il lato sano, vertigini gravi,
reflettivit diminuita o assente dal lato leso); cefalea.
Si verificano lesioni irreversibili dell'epitelio sensoriale.
Labirintiti da otite media suppurativa cronica
In due momenti evolutivi l'otite media cronica pu complicarsi con una labirintite:
1. quando la suppurazione colesteatomatosa e provoca fatti osteitici;
2. quando in corso una riacutizzazione della flogosi.
L'invasione dell'orecchio interno pu essere diffusa sia alla chiocciola che ai canali semicircolari
(labirintite diffusa) oppure limitarsi a una parte di esso e avremo allora una labirintite parziale o
circoscritta, cocleare o vestibolare (spesso conseguente all'otite colesteomatosa). Quest'ultima si
rivela spesso con il cosiddetto "segno della fistola": dovuto a un'erosione del canale laterale
osseo (fistola labirintica o fistola endolinfatica che mette in comunicazione il labirinto membrano
con la cavit endotimpanica), perci la compressione del trago contro l'imbocco del condotto
uditivo esterno provoca una crisi vertiginosa rotatoria oggettiva. La vertigine dovuta all'aumento
di pressione nel condotto che attraverso la perforazione timpanica e la fistola stimola il labirinto
membranoso (corrente utriculipeta). Si ha nistagmo orizzontale con componente rotatoria verso il
lato dell'orecchio malato. Il paziente tende a cadere dalla parte opposta alla lesione.
Spesso il segno della fistola rappresenta l'unico sintomo della labirintite vestibolare (talvolta vi
sono pure: lievi vertigini, cefalea, iporeflettivit allo stimolo termico). La labirintite cocleare
meno frequente; essa caratterizzata da gravissima ipoacusia. Evolve per facilmente in labirintite
diffusa, con osteite e necrosi progressive. Le forme cliniche di labirintite successive ad otite cronica
sono le seguenti:

Labirintite sierosa
Uguale a quella pi su descritta. Insorge soprattutto dopo un intervento chirurgico radicale sulla
mastoide; benigna, e si risolve generalmente in pochi giorni.

Labirintite purulenta
Anche questa forma ricorda l'analoga da otite acuta; per il decorso meno tumultuoso i sintomi
hanno uno stacco netto poich non sono mascherati dai segni otitici, la prognosi meno riservata.
Tuttavia va seguita ora per ora potendo essa aprire la via alla meningite (controllare precocemente
il liquor!).

Labirintite cronica
Intendiamo per tale quella labirintite che subdolamente lede e distrugge i recettori vestibolari e
cocleari: detta anche latente poich si mette in evidenza soltanto in occasione di un esame della
funzione auricolare (dal quale risultano: anacusia, areflessia vestibolare) mentre il malato non
accusa, se mai, che modeste crisi vertiginose, e la grave sordit da lui imputata soltanto all'otite
media.

Terapia delle labirintiti


La terapia essenzialmente chirurgica e deve sempre essere associata a massiva
somministrazione di antibiotici. Il tipo di intervento chirurgico, che pu andare, secondo i casi,
dalla semplice paracentesi timpanica, sino all'apertura del labirinto con svuotamento timpano-
petro-mastoideo, sar suggerito dall'attenta valutazione dei dati anamnestici, clinici e radiografici.

Malattia di Menire
Affezione dell'orecchio interno e del primo neurone vestibolare caratterizzata dai seguenti
sintomi:
1. ipoacusia trasmissiva all'inizio, in seguito recettive ed infine mista, fluttuante, di media
entit, che si accentua durante le crisi vertiginose, con parziale recupero successivo,
lentamente aggravantesi con il ripetersi delle crisi, prima uni- poi bilaterale;
2. paracusia disarmonica (uno stesso suono percepito nei due orecchi con diversa altezza)
con il progredire della malattia;
3. vertigini rotatorie "obiettive" violente (da far cadere a terra il paziente), insorgenti a crisi
improvvise, con intervalli di perfetto benessere fra una crisi e l'altra, di varia durata da
pochi minuti ad alcune ore o giorni;
4. Senso di orecchio tappato (fullness);
5. acufeni acuti;
6. fenomeni di eccitazione neurovegetativa (sudorazione, pallore, vomito, etc.);
7. durante la crisi vertiginosa si osserva nistagmo spontaneo di tipo irritativo (sindrome
armonica periferica irritativa: nistagmo spontaneo con la fase rapida che batte verso il lato
leso ed asimmetrie in senso opposto) e dopo alcune ore, con l'attenuarsi dei sintomi, di
tipo deficitario (sindrome armonica periferica deficitaria: nistagmo spontaneo con la fase
rapida che batte verso il lato sano ed asimmetrie dal lato leso). Nel periodo di benessere il
Nistagmo spontaneo generalmente assente.
Qualunque sia la patogenesi, interessa definire con esattezza i sintomi della malattia, in ispecie nei
suoi periodi iniziali.
Periodo iniziale (stadio I) - La sintomatologia inizia con la comparsa di un idrope endolinfatico
acuto (la malattia di Menire e stata anche definita come il "glaucoma del labirinto"). Il dotto
cocleare pi facilmente distensibile dall'idrope di quanto non lo sia il labirinto posteriore
membranoso; questo spiega perch la sintomatologia, all'inizio, e non di rado anche
successivamente, mostri una prevalenza dei sintomi cocleari su quelli vestibolari. L'idrope
endolinfatico, in queste prime fasi iniziali, determina soltanto segni a carico della funzione uditiva;
e la diagnosi di malattia di Menire verr posta per il tipico particolare aspetto della curva
audiometrica. L'idrope endolinfatico determinerebbe irrigidimento della membrana tectoria, e, per
la ben nota formula dell'impedenza, aumento di soglia per i suoni gravi (per via aerea ed ossea),
che regredisce spontaneamente o a seguito di cure. Un esame dell'udito, nel momento dell'acme
dell'episodio acuto idropico, mette in evidenza, oltre alla tipica curva audiometrica (ipoacusia
fluttuante), anche una sofferenza a livello dell'epitelio sensoriale (presenza del fenomeno del
recruitment, ecc.), cui corrisponde, dal lato soggettivo, una sensazione di fastidio quando i suoni
superano una certa intensit. Tale sintomo va sempre ricercato in presenza di un'ipoacusia perch
orienta per un interessamento delle strutture sensoriali dell'orecchio interno. Le crisi vertiginose
possono insorgere sin dal primo inizio della malattia, e questo rende pi agevole la diagnosi
corretta, cosa che naturalmente importante ai fini di una terapia precoce specifica. Si ha
vertigine rotatoria, accompagnata da nausea e vomito, sudorazione e in alcuni casi diarrea. La
crisi preceduta da sensazione di tappamento auricolare ed acufeni nellorecchio malato. La crisi
dura in genere da 20 minuti a 3 ore e non si accompagna a perdita di conoscenza. Risoltasi la crisi
vertiginosa scompaiono la sordit parcellare sui toni bassi, la sensazione di tappamento auricolare
e lacufene. Non di rado, la malattia pu esprimersi, per molti mesi ed anche per anni, soltanto
con le tipiche crisi di ipoacusia (malattia di Menire cocleare); anche in tal caso, in seguito,
compaiono lesioni irreversibili dell'epitelio sensoriale, e l'alterazione della curva audiometrica
rester stabile, con il tipico aspetto "in salita", per via aerea ed ossea.
Periodo dell'idrope endolinfatico cronico (stadio II)- In questo stadio della malattia (che pu
anche mancare, o, se presente, avere una durata variabile ed imprevedibile), si assiste allo
stabilizzarsi dell'ipoacusia (prima descritta) da idrope endolinfatico, con i segni costanti di una
cocleopatia irreversibile. difficile che in questa seconda fase manchino le crisi vertiginose, pi
frequenti e con remissioni estremamente variabili. Le crisi sono sempre precedute da tappamento
auricolare e da acufeni nellorecchio sordo, anche se la loro intensit varia nel modo pi strano, e
non in rapporto con il quadro di sofferenza cocleare. I pazienti si presentano generalmente al
medico generico e soprattutto allo specialista quando la malattia ha raggiunto questo stadio, per
cui una cura medica, anche mirata ed adeguata, potr solo determinare un miglioramento della
sintomatologia vertiginosa, mentre sar pi diffcile avere una modificazione apprezzabile della
soglia uditiva.
Fase terminale della malattia (stadio III) - E' caratterizzato da una sordit neurosensoriale severa.
In questo stadio, l'ipoacusia pantonale, per via aerea ed ossea. Vi una curva piatta che non
permette di per s di fare la diagnosi di malattia di Menire, se non vi fossero gli acufeni e le crisi
vertiginose oggettive. Tipico del III stadio la comparsa di violente sensazioni di spinta lineare
che proiettano il paziente per terra, verso lavanti o allindietro (catastrofe otolitica di Tumarkin)
non precedute da alcun segno premonitore e, a volte, causa di severi traumatismi. Paiono dovute a
una rottura della membrana del sacculo o dellutricolo. Sono ben evidenti tutti i segni
paradigmatici di una cocleopatia (naturalmente irreversibile): il fenomeno del recruitment, il SISI
test, la distorsione a cupola della curva audiometrica vocale, l'abbassamento della soglia
dolorosa uditiva, ecc.. I fenomeni degenerativi hanno in questo stadio colpito anche le cellule della
cresta ampollare; la stimolazione termica labirintica dimostra, dal lato interessato,
un'iporeflettivit di grado anche notevole ( difficile si giunga per all'areflettivit tipica del
neurinoma nello stadio conclamato).

La malattia prende il suo nome dal primo medico che ne ha descritto i sintomi (Prospero Menire,
1861). La lesione anatomo-patologica che sta alla base dei sintomi della malattia di Menire,
consiste principalmente in un'idrope endolinfatico di tutto il sistema labirintico, con alterazioni di
tipo atrofico degenerativo dei recettori labirintici e cocleari, dovuti all'ipertensione del liquido
endolinfatico (il ripetersi delle crisi idropiche provoca lesioni irreversibili dei recettori cocleari,
maculari ed ampollari). Precede l'idrope una condizione patologica opposta, e cio un collasso del
canale endolinfatico: esso di breve durata, e come l'idrope deriva da una sregolazione dello
scambio ionico e idrico che di continuo si svolge attraverso le membrane del labirinto
membranoso. Talora l'idrope non colpisce tutto il sistema, ma si localizza principalmente alla
coclea: malattia di Menire cocleare, con prevalenza dei sintomi uditivi (ipoacusia, acufeni) su
quelli labirintici (vertigine, nistagmo, eccitazione neurovegetativa).
Eziopatogenesi: La causa della malattia sconosciuta. Esistono varie ipotesi che trovano riscontro
in tutta una serie di rilievi anatomopatologici (autopsia) e clinici (esame del paziente). La
manifestazione principale lidrope endolinfatica cio la distensione di tutto il labirinto
membranoso per accumulo progressivo di endolinfa. Va detto che mentre non esiste malattia di
Mnire senza idrope endolinfatica (0,2/100 persone) si pu avere idrope endolinfatica senza
malattia di Mnire (0,6/100 ossa temporali di persone decedute). Il dogma fondamentale della
malattia di Mnire che alla realizzazione della malattia concorrano molti fattori eziologici tra di
loro assai diversi e scarsamente correlabili. L'aumento della pressione endolinfatica pu essere
spiegato con meccanismi legati sia ad una aumentata produzione di liquido, sia ad un diminuito
riassorbimento. Vengono pertanto portate in causa lesioni vascolari di varia natura, che possono
ricollegarsi a deficienze vitaminiche, a squilibri neurovegetativi, a infezioni focali, ad alterazioni
della permeabilit capillare per azione dell'istamina e di sostanze istaminosimili, etc. Altre volte, la
causa dell'idrope endolinfatico sembra legata a processi flogistici cronici dell'orecchio medio
(malattia di Mnire post-otitica).
Possibili fattori in grado di favorire/scatenare la M. di Menire:
1. Osmotici: Alterazione nella composizione dell'endolinfa.
2. Meccanici: Squilibrio pressorio tra endolinfa e perilinfa
3. Immunologici: Alcuni menierici reagiscono positivamente ad antigeni dell'orecchio
interno (possibilit di patogenesi autoimmune)
4. Neurovegetativi: Disfunzione del simpatico cervicale o ipertonia vagale;
5. Vascolari: Sofferenza del microcircolo, vascolarizzazione anomala del labirinto.
6. Endocrini: Associato ad alterazioni tiroidee, surrenaliche. Ipotalamiche.
ovariche, etc.
7. Ereditari. Riscontro frequente di familiarit positiva
8. Congeniti. Malformativi
9. Traumatici: Traumi cranici accidentali, traumi acustici, danni iatrogeni
10. Infettivi: ipotizzate infezioni virali subcliniche che danneggerebbero i
meccanismi di riassorbimento dellorecchio interno (otiti medie
croniche, labirintiti, etc.. )
La causa scatenante delle crisi della malattia sarebbero periodiche rotture della membrana di
Reissner con mescolanza dei liquidi endo e perilinfatici e paralisi da potassio dei nervi ampollari ed
ipoacusia di tipo meccanico.
La diagnosi si fonda su una precisa valutazione dei sintomi soggettivi e sull'esame otofunzionale.
Caratteristico il sintomo di Lermoyez, che consiste in una modificazione, in pi o in meno, della
capacit uditiva del paziente, e del tono degli acufeni, in rapporto alla crisi vertiginosa.
La chiave diagnostica della malattia di Mnire il riscontro di una ipoacusia fluttuante in un
paziente con una storia clinica caratteristica; un deficit di pi di 10 dB su due differenti frequenze
patognomonico (Baloh- Honrubia); nelle forme iniziali la perdita uditiva neurosensoriale , come
gi detto fluttuante, con curva in salita dalle basse frequenze oppure con perdita piatta pantonale,
con recruitment a testimonianza del danno cocleare, con discriminazione vocale scarsamente
compromessa ; nelle fasi avanzate lipoacusia pu interessare anche le frequenze acute. La
diagnosi di malattia di Mnire basata quindi principalmente su storia clinica e dati anamnestici e
sullindagine audiometrica tonale con test al glicerolo (possibile nelle forme non ancora
stabilizzate per confermare la fluttuazione della soglia uditiva). Il test al glicerolo che la sostanza
pi comunemente usata per ridurre lidrope endolinfatico a scopo diagnostico (sono utilizzati
anche urea e furosemide), viene somministrato per bocca a digiuno alla dose di 1,2 ml/Kg diluito in
parti uguali con soluzione salina isotonica. Vengono valutate le variazioni della soglia audiometrica
tonale prima e dopo 1 , 2 e 3 ore dallassunzione del farmaco. La prova viene considerata positiva
se il miglioramento pari a 15 dB per una delle frequenze comprese tra 250 e 2000 Hz oppure di
10 dB per 2 o pi frequenze. Lesame audiometrico vocale viene eseguito per quantificare la
discriminazione vocale che risulta negli stadi avanzati scadente. Lindagine impedenzometrica
volta ad escludere una componente trasmissiva dellorecchio medio e a confermare la presenza di
recruitment con il test di Metz; la valutazione dei potenziali evocati uditivi del tronco encefalico
fornisce risposte normali per latenza se il deficit uditivo non superiore a 50 dB; con lincremento
dellipoacusia i parametri delle risposte ABR risultano patologici. Lesame vestibolare, pur
trattandosi di patologia labirintica, presenta scarsa specificit: nella fase acuta il quadro tipico
quello di una forma irritativa di tipo periferico (iperreflettivit monolaterale alle stimolazioni
termiche e roto-acceleratorie, nistagmo spontaneo e provocato orizzontale-rotatorio che batte
verso il lato interessato con consensuali deviazioni segmentarie toniche verso il lato sano.
Lindagine vestibolare effettuata nel periodo intercritico evidenzia o una situazione di normalit
espressione di un compenso transitorio statico e dinamico tra i due labirinti oppure, quando la
malattia progredita, una tipica sindrome vestibolare deficitaria periferica (iporeflessia
monolaterale alle stimolazioni termiche e roto-acceleratorie, nistagmo che batte verso il lato sano
con deviazioni segmentarie toniche verso il lato malato). Lindagine TAC e/o RMN facoltativa e
rivolta soprattutto ad escludere una patologia retrolabirintica dellangolo ponto cerebellare: sono
stati descritti restringimenti del dotto endolinfatico o ridotta pneumatizzazione dellosso temporale
ma tali sono frequenti anche nei soggetti normali.
Diagnosi differenziale. Talora i sintomi della malattia di Mnire possono apparire isolatamente, o
con caratteri diversi da quelli indicati: si tratta in tali casi di sindromi menieriformi, con ricca
variet di fattori eziopatogenetici. Ad esempio si possono avere: vertigini non a crisi, ma
subcontinue, senza acufeni, dovute ad una arteriosclerosi labirintica, o ad una nevrite tossica con
lieve ipoacusia. Altre volte, la sintomatologia pu essere legata a una nevrite del tronco nervoso,
ad un'anomalia vascolare dell'arteria uditiva interna, a una infiammazione dell'aracnoide
retropetrosa; nei due ultimi casi la compressione del nervo che realizza la malattia. Ancora,
sindromi menieriformi possono comparire a seguito di svariatissimi fattori morbosi; neurolabirinti
infettive, labirintosi tossiche o circolatorie, aracnoiditi della fossa cranica posteriore, azioni
riflesse sul labirinto e sui neuroni vestibolari provenienti da organi lontani (fosse nasali, denti,
stomaco, rene, organi genitali, etc.), forme espansive del fascio vascolo-nervoso dell'orecchio, in
fase iniziale.
Una flogosi labirintica (in corso di otiti acute, o di flogosi cronica riacutizzata dell'orecchio medio)
si diagnostica per il quadro timpanico, radiologico, ecc. La curva uditiva poi diversa (iniziale
caduta sui toni acuti).
La diagnosi differenziale deve essere posta con le forme tumorali dell'orecchio interno e
dell'angolo ponto-cerebellare; va posta inoltre con le lesioni di tipo tossico, vascolare o
traumatico dei nuclei vestibolari e della sostanza reticolare del tronco encefalico, che possono
dare una sindrome vertiginosa menieriforme, nella quale, per, non vi assolutamente
compromissione dell'udito, mancano gli acufeni e le vertigini hanno carattere subcontinuo.
Lesioni spondiloartrosiche cervicali possono causare alterazioni della parete delle arterie
vertebrali con ipoafflusso sanguigno al tronco basilare e dare luogo ad una sindrome (di Neri-
Barr) caratterizzata da cefalea prevalentemente occipitale, da disturbi dell'equilibrio e da vertigini
che compaiono soprattutto nei movimenti di rotazione del capo. L'ipotensione arteriosa generale
pu rendere manifesta o aggravare tale sindrome.
Terapia della fase acuta. Lattacco acuto generalmente autolimitante e si risolve in poche ore
(raramente in meno di 1 ora o in pi di 1 giorno) in un lento decrescendo. Il paziente assume in
genere spontaneamente un decubito sul fianco sano in quanto spesso nella fase acuta si ha un
nistagmo spontaneo di tipo irritativo che batte verso il lato interessato e pertanto la posizione sul
fianco sano inibisce il nistagmo. I movimenti della testa e degli occhi devono essere sconsigliati.
Occorre mantenere una luce ambientale soffusa per limitare le stimolazioni visive. Se la nausea
predominante sono indicati sedativi vestibolari quali antistaminici (dimenidrinato) 50 mg. per os
fino a 4 volte al giorno oppure 100 mg. per via rettale 3 volte al giorno; prometazina (Farganesse)
25-50 mg. per os o i.m.; fenotiazine quali la proclorperazina (Stemetil); benzodiazepine quali
diazepam (Valium) 5-10 mg. per os fino a 4 volte al d oppure per via intramuscolare o endovenosa;
anticolinergici quali la scopolamina 0,5 mg. per via transdermica; antiemetici quali
metoclopramide (Plasil) generalmente per via parenterale im. o e.v.; diuretici quali la furosemide
(Lasix); soluzioni ipertoniche (mannitolo, glicerolo) per via parenterale.
Trattamento a lungo termine. Il trattamento nella fase di remissione ha lo scopo di ridurre la
frequenza degli attacchi e di preservare ludito; la complessit dei meccanismi eziopatogenetici
proposti per la malattia di Mnire rende spiegazione della variet numerosit dei trattamenti
proposti.
La funzione vestibolare pu essere distrutta con solfato di streptomicina; questa metodica
particolarmente utile nei casi di malattia di Mnire bilaterale, in quanto vi una conservazione
dell'udito.

L'intervento chirurgico di solito riservato a quei casi in cui:


1. il trattamento medico risulta inefficace
2. la funzione uditiva risulta molto compromessa
3. le crsi vertiginose sono gravi e frequenti
Sono stati proposti diversi interventi:
1. Decompressione del sacco endolinfatico;
2. Simpaticectomia cervicale;
3. Distruzione della funzione vestibolare con ultrasuoni: questi applicati con metodo speciale
al labirinto posteriore (metodo di Arslan), modificando il regime circolatorio della regione e
distruggendo i recettori vestibolari, porta a guarigione la malattia.
4. Neurectomia vestibolare per via retrosigmoidea che consiste nella sezione del nervo
vestibolare per isolare il labirinto malato dai centri nervosi.

Sindromi menieriformi
Questo termine comprende condizioni patologiche che hanno come elemento comune una
sofferenza di differente entit a livello dell'orecchio interno, e, di conseguenza, un quadro
sintomatologico pressoch uguale (ipoacusia, acufeni e vertigini) anche se variamente combinato.
Si parla di sindromi menieriformi perch questi sintomi si riscontrano nella malattia di Menire.
condizione patologica paradigmatica di una sofferenza dell'orecchio interno. Nel maggior numero
di pazienti, la diagnosi differenziale con la malattia di Menire, anche nel suo periodo iniziale,
possibile, non tanto sui dati soggettivi, quanto considerando i dati oggettivi (che ben difficile
riscontrare tutti costantemente nelle sindromi menieriformi). Non si pu escludere per che alcune
sindromi menieriformi possano rappresentare l'inizio atipico di una malattia di Menire vera e
propria; i fattori patogenetici in causa (angioneurosi allergica e/o dismetabolica) possono indurre,
ove poi si ripetano le crisi, ad una sofferenza secondaria delle strutture deputate alla formazione
ed al riassorbimento dei liquidi labirintici (stria vascolare, in ispecie), con la comparsa del tipico
quadro dell'idrope menierico, dapprima fluttuante, poi stabilizzato e con sofferenza dell'epitelio
sensoriale.
Le sindromi menieriformi sono pertanto quadri patologici ad eziologia difforme e variabile, ed a
meccanismo patogenetico relativamente costante (microvasale e/o dismetabolico), che vengono
raggruppate in base alla relativa uniformit del quadro sintomatologico soggettivo ed oggettivo.
L'eziologia, come si detto, varia, anche se i fattori in causa possono essere riuniti in due grandi
gruppi.
1. Il primo gruppo interessa i fattori capaci di modificare, in qualche modo, la vasoreattivit
(abnorme in questi pazienti), come la esposizione al sole, al freddo, al vento, gli sforzi fisici
di ogni tipo, gli stress; tanto pi se in momenti particolari della vita della donna
(mestruazioni, gravidanza, menopausa), o se preesistono condizioni patologiche generali
(disfunzioni endocrine, turbe circolatorie generali come ipotensione od ipertensione;
alterazioni della funzione digestiva, o della funzione renale; microangiopatie, come nel
paziente arteriosclerotico e/o nel diabetico).
2. Il secondo gruppo da ricondurre ad una tossicosi esogena: per un eccesso di fumo o di
alcool; per l'assunzione di medicamenti ototossici (aminoglicosidi, chinino e derivati, acido
salicilico e alcuni diuretici, ecc.) od anche di medicamenti privi di effetti collaterali sulla
funzione uditiva; per l'ingestione eccessiva di cibi o di particolari alimenti (fragole, frutti di
mare, ecc.).
Un fattore eziologico di notevole rilievo costituito dalle virosi. Non rare infatti sono le sindromi
menieriformi che insorgono in corso di affezioni virali acute, in ispecie nei periodi di pandemia,
durante la fase viremica della malattia.
I meccanismi patogenetici fondamentali possono ricondursi anch'essi a due grandi gruppi.
1. II pi importante una sofferenza a livello dei vasi dell'orecchio interno; se interessata
l'arteria uditiva interna od uno dei suoi rami, si avr un quadro sintomatologico tipico, e
non di rado irreversibile. Le alterazioni distrettuali del microcircolo sono per le pi
importanti nell'insorgenza delle sindromi menieriformi, anche perch spiegano come
queste siano generalmente reversibili dal lato sintomatologico soggettivo ed oggettivo.
Naturalmente, il decorso e la prognosi sono diversi a seconda che il quadro sintomatologico
compaia in un paziente giovane e per la prima volta, o su di un terreno gi patologico, come
nell'arteriosclerosi diffusa, nella malattia diabe-tica.ecc.
2. L'altro meccanismo patogenetico importante correlato ad un dismetabolismo (da
tossicosi esogena e/o endogena), che pu agire sia direttamente sulle strutture
dell'orecchio interno alterando la composizione e le caratteristiche biochimiche dei liquidi
labirintici, pi di frequente con la mediazione del sistema microvasale. sistema che e
particolarmente sensibile a tutte le variazioni biochimiche locali (percentuale di ossigeno, di
anidride carbonica, concentrazione ionica, ecc.).
I due fattori, per la complessit del microcircolo e del metabolismo dell'orecchio interno, non di
rado si trovano ad agire in tempi successivi, e con meccanismo interdipendente e di reciproco
potenziamento; ogni alterazione vasale determina turbe biochimiche nel territorio interessato, e
queste a loro volta aggravano in intensit e nel tempo le turbe vasomotorie, in ispecie microvasali.
Il danno ancor maggiore se il processo, direttamente od indirettamente, interessa le strutture
deputate alla formazione ed al riassorbimento dei liquidi labirintici, ed in particolare la stria
vascolare.
Le sindromi menieriformi, e non solo esse, quando insorgono nei giovani, evidenziano spesso un
substrato disreattivo particolare, che condiziona la loro comparsa. Si tratta di pazienti con turbe
nella circolazione periferica (arti freddi), con alterazioni microvasali dimostrabili a livello dei piccoli
vasi, quali, per esempio, quelli della congiuntiva, che liberano in eccesso sostanze vasoattive
(algogene), come l'istamina, la serotonina, ecc. e/o che hanno una particolare sensibilit a queste
sostanze; la liberazione avviene per meccanismi aspecifici (stress, fattori emotivi, sforzi fisici,
esposizione al sole e/o al freddo, ecc.) che, nei soggetti normali, non sono in grado di determinare
alcun evento patologico, anche transitorio.
E che esista un abnorme substrato patogenetico comune dimostrato dal fatto che in questi
pazienti possono coesistere, nello stesso momento o in tempi successivi, condizioni patologiche
diverse dal lato sintomatologico. ma per le quali si pu invocare un meccanismo patogenetico
analogo. Non raro infatti osservare la presenza di una cefalea di tipo vasomotorio (emicrania) o
una cefalea posteriore (da interessamento del circolo vertebro-basilare) durante le crisi, o la
comparsa di una "sordit improvvisa idiopatica". Nei pazienti giovani sofferenti di malattia di
Menire (o di sindromi menieriformi) sarebbe dimostrabile un'eredit cefalgica di tipo
vasomotorio (Wolff). La frequenza poi di manifestazioni allergiche o allergo-simili delle mucose
rino-sinusali e bronchiali, e della cute, molto alta in questi pazienti. Altro elemento da
considerare il comune vantaggio di una terapia antistaminico-antiserotoninica, e, al contrario,
l'aggravamento portato da alcuni farmaci (ad esempio, i contraccettivi orali).
I sintomi delle sindromi menieriformi, come si detto, ripetono quelli della malattia di Menire
negli stadi iniziali, pur essendo meno intensi e con un quadro oggettivo diverso. La sintomatologia
interessa in modo prevalente, e pi di frequente, la funzione uditiva (anche se l'ipoacusia pu
mancare); questo perch maggiore la complessit del sistema circolatorio del labirinto anteriore,
e pi specifica e peculiare la dignit funzionale dei singoli distretti dell'epitelio sensoriale. La crisi
vertiginosa subcontinua, non acuta, ed lieve. Le vertigini insorgono nel passaggio dalla
posizione eretta a quella supina e viceversa. Non ci sono nausea e vomito. Gli acufeni assumono
diverse tonalit.
La diagnosi si basa sui dati anamnestici (che permettono di identificare il fattore eziologico, e
talora anche il meccanismo patogenetico in causa), sempre tenendo presente il substrato
disreattivo che condiziona l'insorgenza della sindrome nei pazienti giovani, e la preesistenza di una
condizione patologica nelle persone di media et od anziane (in ispecie vasculopatie e/o
dismetabolismi).
L'esame otoscopico riveler l'assenza di dati patologici. L'esame dell'udito pu variare a seconda
dell'intervallo trascorso dall'episodio acuto: generalmente, come si detto, l'innalzamento di soglia
prevale sui toni alti, e solo raramente pu interessare anche le frequenze medie o dare un deficit
pantonale non grave.
I segni vestibolari spontanei generalmente non sono molto evidenti; vi e un piccolo nistagmo
spontaneo diretto verso il lato dell'ipoacusia, e le asimmetrie toniche possono anche mancare. La
stimolazione termica evidenzia una reflettivit quasi sempre normale.
La diagnosi differenziale si pone quasi esclusivamente con la malattia di Menire, che ha una
curva audiometria tipica e tale da far porre subito l'esatta diagnosi (curva da rigidit dell'orecchio
interno, cio con innalzamento di soglia prevalente sui toni gravi, che non si ha invece nelle
sindromi menieriformi).
Nella diagnosi differenziale, deve porsi attenzione anche ad un possibile interessamento del nervo
VIII; tale evenienza si avvera, ad esempio, in presenza di un iniziale neurinoma del nervo VIII o di
un processo patologico che interessi in qualche modo la regione pontocerebellare. Il problema in
tal caso diventa strettamente specialistico e fa parte della pi fine indagine otoneurologica.
La prognosi buona, ove non vi siano altri fattori generali in causa: le crisi infatti possono ripetersi,
sia per la presenza di un substrato disreattivo generale (nei giovani), sia per la presenza di una
condizione patologica generale diffusa (vasculo-dismetabolica, nelle persone di media et od
anziane). Per tale motivo, la terapia in questi casi non pu fermarsi a quella dell'episodio acuto, ma
deve tenere presente lo stato generale del paziente.
La terapia va diretta sull'episodio acuto, anzitutto, con farmaci ad azione vasoattiva; si usa l'acido
nicotinico o derivati, per la nota azione a livello del microcircolo dell'orecchio interno, e
considerando anche che un meccanismo vasospastico primitivo o secondario in causa in queste
affezioni. Si associano anche farmaci antiedema ed antivasospastici e tali da bloccare la formazione
e l'effetto delle sostanze vasoattive che si liberano nel focolaio patologico (cortisonici,
antistaminici, ed antiserotoninici).
Ricerche pi recenti hanno in parte modificato il concetto di fisiopatologia della vertigine,
introducendo la biochimica della vertigine. L'attivit del sistema nervoso centrale in generale e le
complesse interazioni del sistema vestibolare in particolare sono costituite da sistemi biochimici ad
azione facilitante-inibente, che agiscono tramile i neuromediatori. Lo studio approfondito di tali
sistemi ha portato infatti ad interpretare in modo diverso alcuni dati strumentali quali
l'iperreflettivit vestibolare simmetrica bilaterale, la vestibulopatia acuta che scompare nel giro di
pochi giorni senza lasciare traccia di s e l'iporeflettivit simmetrica bilaterale. Pur con la dovuta
cautela, tali quadri potrebbero essere interpretati come determinati da alterazioni biochimiche
interessanti i neuromediatori che agiscono sia in periferia che a livello del sistema vestibolare
centrale. Ricordiamo, fra le tante, le ben note sindromi vertiginose causate da carenze alimentari di
triptofano. aminoacido essenziale e precursore di uno dei principali neuromediatori, la serotonina,
e i disordini provocati dall'assunzione nelle donne di estrogeni coniugati, che ostacolerebbero
appunto il trasporto del triptofano.

Otosclerosi
L'otosclerosi (o otospongiosi) una lesione circoscritta, a focolaio, della capsula labirintica, con
caratteri tipici e costanti, e con evoluzione progressiva. Colpisce con grande maggioranza le donne
nell'et giovane; subisce periodici aggravamenti con la gravidanza e l'allattamento (influsso
ormonico nocivo). L'etiologia ignota: l'otosclerosi spesso ereditaria e si trasmette per via
femminile (meccanismo di tipo ereditario prevalentemente legato al cromosoma X). Sono state
proposte diverse teorie: genetica, ormonale, vascolare, embriologica, virale, immunologica.
1. Ipotesi genetica: in molti soggetti con osteosclerosi (50%) possibile riconoscere una forma
familiare. La trasmissione avviene con modalit autosomico dominante a bassa penetranza.
2. Ipotesi disendocrina: frequente nel sesso femminile, associata alla pubert,
all'allattamento e alla gravidanza. Un'altra ipotesi riguarda la funzione paratiroidea, in
quanto un disparatiroidismo potrebbe innescare l'osteodistrofia tipica di questa patologia.
3. Ipotesi vascolare: l'alterazione della struttura vascolare dell'orecchio interno pu esitare
verso un inadeguato apporto ematico alle strutture capsulari, con conseguente distrofia.
4. Ipotesi embriologica: disarmonia di sviluppo fra base cranica e capsula ossea labirintica.
5. Ipotesi virale: nelle cellule della capsula otica presente il recettore glicoproteico per i
paramyxovirus, rendendo le strutture dell'orecchio interno particolarmente sensibili alle
infezioni sostenute da questi virus. In accordo con tale ipotesi, nei soggetti con otosclerosi
stata inoltre riscontrata la presenza di materiale genetico e proteico del virus virus del
morbillo.
6. Ipotesi immunologica: Secondo le concezioni pi recenti si tratterebbe di una malattia
autoimmune. La capsula labirintica differisce da tutte le altre strutture ossee del corpo in
quanto raggiunge il suo completo sviluppo circa a met della vita fetale e non va pi
soggetta ai rimaneggiamenti che contraddistinguono la crescita delle altre ossa. Si forma da
uno strato di cartilagine che ossificandosi diviene lo strato encondrale, mentre i pericondri
esterno e interno danno origine rispettivamente allo strato peri- ed endostale. Nello strato
encondrale rimangono per tutta la vita isole di cartilagine ricche in collageno di tipo II. Uno
di questi isolotti pressoch costantemente localizzato a livello del polo anteriore della
finestra ovale. Secondo teorie recentissime, lotosclerosi sarebbe una malattia
autoimmune. L'autoantigene, rappresentato dal collageno di tipo II (collagene embrionale
presente nell'adulto soltanto a livello della capsula labirintica), scatena una risposta
immunitaria con produzione di autoanticorpi e conseguente attivazione dei macrofagi e
degli osteoclasti che danno cos inizio ad un processo di riassorbimento dellosso cui segue
la riapposizione.

Lotosclerosi insomma caratterizzata dalla comparsa di focolai di rimaneggiamento in un osso


che dovrebbe essere immutabile. I focolai di rimaneggiamento sono ricchi di enzimi (tripsina,
idrolasi, etc.) che possono versarsi nei liquidi labirintici e danneggiare cos lorgano del Corti.
L'otosclerosi interessa prevalentemente la razza bianca, il sesso femminile (il rapporto maschi -
femmine di 1:2), le et giovani ( tra i 20 e i 40 anni) . E quasi sempre (95% dei casi) bilaterale,
ma pu insorgere in epoche diverse nelle due orecchie. Molti elementi fanno ritenere che, in circa
la met dei casi, sia in gioco unereditariet dominante.
In caso di otosclerosi possibile identificare 3 fasi progressive caratterizzate da precipue
alterazioni anatomo-patologiche:
1. Fase della congestione osteoide: i capillari dei canali Haversiani si dilatano
consensualemente alla tumefazione delle strutture perivascolari subcapsulari.
2. Fase della spongiosi: un'intensa attivazione osteoclastica innesca il riassorbimento della
strutture ossee determinando un aspetto a spugna.
3. Fase della sclerosi: in seguito al riassorbimento osteoclastico, l'attivit osteoblastica
provoca la deposizione di nuovo materiale osteo-fibrillare disorganizzato e non regolare.
La progressione della malattia lenta, attuandosi nel giro di anni.
Nel 40-50% dei casi presente un focolaio unico; nel 3040% un duplice focolaio; nel 10-20%
focolai multipli. Pu insorgere in qualsiasi punto della capsula labirintica. La malattia colpisce di
solito in maniera analoga entrambi gli orecchi. La sede pi frequentemente colpita quella della
fissula ante fenestram situata, come dice il nome, davanti alla finestra ovale e dove esistono
abitualmente residui cartilaginei della primitiva capsula labirintica; possono essere interessate
anche altre sedi, come la platina della staffa, la regione posteriore alla finestra ovale, il
promontorio, il canale semicircolare esterno, la finestra rotonda etc.; la malattia si manifesta
per solo quando il focolaio otosclerotico provoca una limitazione dei movimenti della staffa nella
finestra ovale: in molti casi l'otosclerosi pu pertanto decorrere assolutamente asintomatica e
costituire solo un reperto anatomo-patologico.
A seconda della sede si realizzano 3 forme cliniche:
1. Forma fenestrale o stapediale o stapedio-ovalare: presente un solo focolaio a livello della
finestra ovale. Questa forma, che la pi frequente, fa parte delle malattie dellorecchio
medio.
2. Forma cocleare: sono presenti uno o pi focolai al di fuori della finestra ovale. A rigore,
questa forma fa parte delle malattie dellorecchio interno.
3. Forma mista, fenestrale + cocleare.
L'ipoacusia provocata dall'otosclerosi inizialmente di tipo trasmissivo e con prevalente
interessamento dei toni bassi; si aggrava progressivamente con grande lentezza, tanto che, di solito
viene avvertita solo dopo qualche anno dall'inizio della malattia, quando cio la perdita media di
udito supera i 30 dB e comincia a costituire un lieve impedimento alla vita di relazione. L'ipoacusia
seguita poi ad aggravarsi lentamente, man mano che diminuisce la mobilit della staffa:
dapprima si ha un progressivo innalzamento della soglia per via aerea, mentre quella per via ossea
si mantiene normale, e la sordit quindi ancora di tipo trasmissivo; successivamente viene ad
essere compromessa anche la percezione per via ossea, specie per i toni superiori a 1.000 Hz e la
sordit diviene cos di tipo misto, aggravandosi particolarmente sui toni acuti. Non ben chiaro il
motivo per cui la sordit da trasmissiva si trasforma in mista: l'ipotesi pi probabile e che si abbia
una sofferenza del neuroepitelio come conseguenza dell'evoluzione endococleare, di alcuni focolai
otosclerotici (alterazione della pressione dei liquidi labirintici in associazione, probabilmente,
all'azione di particolari sostanze citotossiche che si liberano dal focolaio otosclerotico).
La malattia si sviluppa, come detto, in forma estremamente lenta. Talvolta compaiono periodi ad
evoluzione molto brusca.
Sintomatologia Soggettiva
1. ipoacusia ingravescente uni- o bilaterale.
2. acufeni (presenti nel 67% dei casi) talora precedono la comparsa dellipoacusia. Sono in
genere di tonalit grave o costituiti da rumori complessi ( es.: rumore di cascata ) ma non
hanno carattere peculiare essendo notevolmente variabili anche nel medesimo soggetto.
3. vertigini (presenti nel 25% dei casi) in genere associati alla perdita di udito neurosensoriale.
Nelle donne si pu verificare un significativo peggioramento con lallattamento, a causa del
depauperamento in Ca. Rigorose analisi hanno invece fortemente messo in dubbio leffetto
peggiorativo della gravidanza, cui si dava credito in passato.

Segni
Nessuno (membrane timpaniche normali)

Audiometria
1) Nella forma fenestrale:
Ipoacusia di trasmissione, la cui entit in rapporto al grado di fissit stapediale e va
progressivamente aumentando nel tempo; il successivo coinvolgimento delle cellule cocleari rende
lipoacusia di tipo misto. La forma fenestrale pura pertanto evolve gradualmente verso la forma
mista.
Possiamo pertanto distinguere in questa forma di otosclerosi quattro stadi evolutivi:
1. I stadio: presente una ipoacusia trasmissiva pura, inferiore, esclusivamente a carico delle
frequenze gravi. La soglia della via ossea normale; pu essere presente la incisura di
Carhart, che si presenta come un avvallamento della curva sulle frequenze tra i 500 e i 4000
Hz con un picco sui 2000 Hz e una perdita massima di 15-20 dB.
2. II stadio: compaiono i primi segni di interessamento cocleare: la curva della via aerea
subisce un peggioramento anche per le frequenze acute (soglia tra i 50 e 60 dB) ; la soglia
della via ossea sui 15 dB alle frequenze di 2000 e 4000 Hz.
3. III stadio: il danno neurosensoriale ancora pi evidente, specie a carico delle frequenze
acute.
4. IV stadio: presente una ipoacusia mista ma prevalentemente neurosensoriale. C'
difficolt nel percepire le voci ed altri suoni (es. campanello)
Timpanogramma: normale o con picco leggermente smorzato.
Riflesso stapediale: assente. Patognomonica di unanchilosi stapediale iniziale il riflesso on-off,
caratterizzato da un doppio spike allinizio e al termine della stimolazione, di segno negativo, con
ritorno alla isoelettricit tra le due deflessioni. La genesi di tale riflesso non chiara.
Viene anche indicato come segno tipico della malattia, la paracusia di Willis, caratterizzata dal
fatto che l'intelligibilit relativamente migliore in ambiente rumoroso che non in ambiente
silenzioso (il paziente sente meglio nei luoghi rumorosi). Questo fenomeno conseguenza del fatto
che l'otosclerotico, nelle fasi iniziali, ha una sordit che interessa prevalentemente i toni gravi ed
quindi meno disturbato dall'effetto mascherante del rumore ambiente.
Con il diapason si evidenzia che il Rinne negativo, il Weber localizzato al centro o lateralizzato
dalla parte in cui il "gap" fra via aerea ed ossea maggiore, Io Schwabach e allungato. La prova di
Gell negativa ed alla prova di Lewis, la trasmissione attraverso la mastoide migliore di quella
attraverso il trago che , a sua volta, migliore di quella per via aerea.
L'esame audiometrico d reperti differenti a seconda della fase della malattia. Nella fase iniziale la
via ossea normale mentre la via aerea ha un andamento in salita per maggiore interessamento
dei gravi. Nella seconda fase la via aerea diviene orizzontale, equidistante dalla via ossea, che si
mantiene normale. Nella terza fase si aggrava la perdita per via aerea ed il tracciato scende sugli
acuti ed anche la via ossea comincia a deteriorarsi, specie sulle frequenze acute. Nelle fasi ulteriori
tanto la via aerea che la via ossea continuano a peggiorare accentuando la discesa sui toni acuti.
Nella diagnosi differenziale di notevole aiuto l'indagine impedenzometrica: a differenza di
quanto si osserva nelle altre sordit di trasmissione, il timpanogramma appare infatti,
nell'otosclerosi, simile a quello normale, con la sola differenza di un gradiente pi basso. Inoltre il
riflesso stapediale assente (per fissit della staffa) nell'otosclerosi conclamata ed invece
presente, ma con un tracciato assolutamente particolare e caratteristico (on-off pattern) nelle fasi
iniziali della malattia e pu quindi consentire una diagnosi molto precoce.
2) Nella forma cocleare:
Ipoacusia neurosensoriale con recruitment.
Timpanogramma: normale.
Riflesso stapediale: presente.
3) Nella forma mista:
Ipoacusia di tipo misto.
Timpanogramma: normale.
Riflesso stapediale: assente.
Come si nota, laudiometria consente la diagnosi di certezza nella forma fenestrale e mista. Nella
forma cocleare pura il sospetto pu venire in base ad elementi anamnestici (ereditariet, terapia
estro-progestinica, peggioramento con lallattamento, ecc.). La diagnosi di certezza si consegue con
la TAC che visualizza il focolaio osteolitico a livello della capsula, purch questo sia di dimensione
superiori al potere di risoluzione dellapparecchio.
Terapia
La terapia delezione quella chirurgica: un tempo si eseguiva la stapedectomia che consiste nella
asportazione della staffa e nel ripristino della continuit ossiculare mediante linterposizione di una
protesi. Oggi si preferisce la stapedotomia ( che crea un minor rischio di sofferenza labirintica) : si
pratica un foro nella base della staffa ( che quindi non viene asportata) e si inserisce tra
questultima e lincudine una protesi a pistone, che viene agganciata allincudine. La terapia
medica va riservata ai pazienti che non traggono giovamento dallintervento chirurgico ( es. quelli
con otosclerosi neurosensoriale pura) ma alcuni A.A la propongono anche come terapia iniziale. Si
basa su una intensa e protratta florurizzazione (somministrazione prolungata di fluoruro di sodio)
che rende meno attaccabile losso e arresta il progredire della malattia. Il fluoruro di sodio avrebbe
una tripla azione: favorirebbe la calcificazione del tessuto osseo neoformato, bloccando il
processo; stimolerebbe la formazione di enzimi antitripsina bloccando l'effetto tossico sulle cellule
acustiche esercitato dalla tripsina rilasciata dal focolaio otosclerotico durante i processi di
rimaneggiamento; inoltre formerebbe a livello dell'osso dei cristalli di fluoroapatite assai pi stabili
dei normali cristalli di idrossiapatite La terapia protesica indicata in quei pazienti che non
traggono giovamento dalle altre modalit terapeutiche a disposizione.