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1) Sindromi midollari

Lesioni midollari si manifestano con quadri sindromici diversi sulla base di sede, estensione e natura delle lesioni
1. sindrome segmentaria:

lesione prevalente della sostanza grigia di uno o pi segmenti midollari

2. sindrome cordonale:

lesione prevalente della sostanza bianca Sulla base dellestensione della lesione sul piano trasversale si distinguono sindromi da interruzione completa del midollo (sindrome trasversa), di solito su base traumatica o infiammatoria e sindromi da interruzione incompleta, su base vascolare o compressiva (queste ultime determinano sindromi diverse in relazione a compressione extra o intra-midollare) 1. sindromi segmentarie sindrome segmentaria ventrale o delle corna anteriori Lesione localizzata nelle corna anteriori che si manifesta clinicamente con sintomi a livello delle strutture anatomiche che dipendono dai segmenti midollari sede di lesione - sintomi:paralisi flaccida, abolizione dei riflessi, ipotonia e atrofia muscolare, fascicolazioni e talvolta disturbi vascolari e della sudorazione per interessamento del corno laterale - cause: lesioni acute (es. poliomielite), lesioni croniche (es. atrofia muscolare progressiva) sindrome segmentaria dorsale o delle corna posteriori Lesione localizzata nelle corna posteriori sede di connessioni delle vie della sensibilit termo dolorifica e tattile - sintomi:ipoanestesia "sospesa a carico di uno o pi dermatomeri (dissociazione di tipo siringomielico), abolizione dei riflessi profondi, dolori, disturbi del trofismo - cause: tumori intramidollari sindrome associata ventrale e dorsale o centro-midollare - sintomi:associati delle due sindromi - cause: siringomielia, ematomielia, rammollimento midollare 2. Sindromi cordonali sindrome del cordone antro-laterale Nel cordone laterale transitano le vie piramidali, le vie extrapiramidali, i fasci spino-talamici, i fasci spino cerebellari diretto e crociato - sintomi: vie piramidali: sindrome piramidale con paresi o paralisi spastica omolaterale, iperreflessia, segno di Babinsky fascio spino-talamico: ipo-anestesia termo dolorifica controlaterale al di sotto del segmento colpito, talvolta dolori cordonali per lesioni irritative (bruciore, iperpatia)

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fascio spino-cerebellare diretto/crociato: sintomi rari con disturbi di equilibrio e coordinazione relativamente frequenti turbe sfinteriche, ritenzione vescicale e disfunzione erettile sindrome del cordone posteriore - sintomi: deficit omolaterale delle sensibilit profonde con perdita del senso di posizione (batiestesia), della percezione vibratoria (pallestesia) e del senso di pressione (barestesia) tutto questo comporta atassia nella marcia di tipo tabetico e segno di Romberg positivo deficit omolaterale della sensibilit tattile discriminativa La perdita delle sensibilit profonde e tattile discriminava contrasta con la conservazione della sensibilit termo-dolorifica (dissociazione tabetica delle sensibilit) sindrome associata dei cordoni laterali e posteriori (sclerosi combinata) - sintomi:variano in base al prevalere della lesione a livello del cordone posteriore o laterale - cause: stati carenziali, intossicazioni, malattie degenerative (eredo-atassie) sindrome segmentaria e sindrome cordonale associate - sintomi:di tipo piramidale con atrofia muscolare e fascicolazioni - cause: sclerosi laterale amiotrofica 3. Sindromi da lesione trasversa sindrome da interruzione completa del midollo - cause: fratture vertebrali, mielite acuta trasversa, rammollimento midollare, tumori (raro) - sintomi fase acuta: "shock midollare con paraplegia/tetraplegia flaccida, ipotonia muscolare marcata, assenza dei riflessi tendinei e cutanei, anestesia globale sottolesionale, ritenzione urinaria e fecale, impossibilit di erezione ed eiaculazione, alterazioni trofiche cutanee e muscolari, assenza di sudorazione, vaso paralisi con ipotensione arteriosa e ipotermia cutanea. Se non adeguatamente trattata la fase di shock midollare pu essere fatale. Nel passaggio alla fase cronica si assiste alla comparsa di attivit riflesse nellarco temporale di 1-6 settimane dallevento acuto - sintomi fase cronica: fenomeni riflessi di difesa (triplice retrazione dellarto inferiore e paraplegia in flessione per stimoli cutanei nocicettivi); fenomeni di automatismo spinale come evacuazione riflessa di vescica e retto. I ROT tendono a ricomparire tardivamente (20-60 giorni), non sono mai vivaci e manca il clono del piede sindromi da interruzione incompleta del midollo - cause: traumi, processi infiammatori - sintomi: quadro incompleto di shock midollare con comparsa precoce di riflessi di automatismo spinale, Babinsky, turbe sfinteriche, atteggiamento in estensione degli arti, aumento di intensit dei ROT con paraparesi spastica in estensione sindrome da emisezione midollare (sindrome di Brown-Squard) - cause: lesioni traumatiche, ematomiela, tumori intra-extramidollari La sezione di una met laterale del midollo determina: lato della lesione: paralisi spastica (lesione vie piramidali) abolizione sensibilit profonda, tattile discriminativa (lesione cordoni post) lato contro laterale: anestesia termica e dolorifica livello lesionale omolateralmente: banda di anestesia totale (lesioni radicolari o corna posteriori) con iperestesia sovralesionale (lesione vie spino-talamiche) Possibilit di lesioni parziali: Sindrome di Brown-Squard incompleta

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4. Sindrome da compressione midollare lesioni extramidollari - cause: tumori intra-extramidollari, traumi vertebrali, morbo di Pott, ernie discali, aracnoiditi, spondiloartrosi - sintomi: midollari da compressione dei cordoni antero-larerali o posteriori da lesioni radicolari - sintomi midollari:segni piramidali con iperreflessia profonda pi evidente e precoce nel lato della lesione; disturbi sensitivi irritativi / deficitari che sono controlaterali per lesioni del fascio spinotalamico, omolaterali per lesioni dei cordoni posteriori. Precoci i disturbi sfinterici e neurovegetativi - sintomi radicolari: inizialmente banda di iperestesia e iperalgesia a distribuzione radicolare per irritazione della radice sensitiva, successivamente area di anestesia. Nella fase irritativa presente dolore continuo, esacerbato da tosse e starnuti per aumento della pressione intrarachidea. In caso di lesione della radice motoria, presenza di sintomi tipici delle neuropatie motorie periferiche: atrofia muscolare, iporeflessia ROT, fascicolazioni lesioni intramidollari - cause: tumori gliali (ependimomi, astrocitomi) - sintomi: il quadro sintomatologico non sempre distinguibile da quello dovuto a compressioni extramidollari. Presenza di disturbi sensitivi con caratteristiche meno specifiche, precoci disturbi da lesione delle corna anteriori, tardivi segni di deficit piramidale e disturbi sfinterici, assenti i dolori di tipo radicolare. Diagnosi di livello nelle sindromi midollari Diagnosi di livello significa diagnosi di sede di una lesione midollare in senso longitudinale e rappresenta un quesito diagnostico tra i pi importanti e il primo in ordine temporale elementi utili per la diagnosi di livello Presenza di sintomi segmentari che possono suggerire il livello di lesione: paralisi e atrofia di certi gruppi muscolari e/o scomparsa di determinati ROT; livello superiore dell ipo-anestesia cutanea. La paresi/paralisi spastica sotto lesionale ha un valore diagnostico topografico relativo: una paraplegia/paraparesi spastica indica solo una lesione midollare sotto il livello cervicale, mentre una tetraparesi riguarda una lesione del midollo cervicale alto. Midollo spinale e colonna vertebrale hanno uno sviluppo diverso per cui il midollo risulta dislocato pi in alto rispetto alle vertebre, soprattutto a livello lombare. Per il calcolo del livello midollare in base al punto di repere vertebrale (apofisi spinosa) occorre aggiungere al numero corrispondente dellapofisi spinosa: per la regione cervicale: 1-2 unit per la regione dorsale fino alla 6 vertebra: 2 unit per la regione dorsale dalla 6 alla 11 vertebra: 3 unit la parte inferiore della 11 e la 12 dorsale corrispondono ai tre ultimi segmenti lombari lo spazio tra la 12 dorsale e la 1 lombare corrisponde ai segmenti midollari sacrali (figura 1)

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1. lesione trasversa a livello cervicale alto (C2-C3-C4) - livello lesionale: paresi muscoli trapezio, sternocleidomastoideo, diaframma - livello sottolesionale: tetraplegia spastica, anestesia di arti, tronco fino alla clavicola, turbe sfinteriche. 2. lesione trasversa a livello cervico-brachiale (C5-T1) livello lesionale: paresi / paralisi atrofica degli arti superiori, abolizione dei ROT che possono essere invertiti (pi frequente per il tricipitale) turbe della sensibilit dissociate di tipo siringomielico distribuite in bande parallele, spesso sospese, agli arti superiori e alla parte alta del torace - livello sottolesionale: paraplegia spastica di simmetrica, turbe sensitive di tipo cordonale Nelle lesioni a livello di C8-T1 si pu manifestare la sindrome oculo-simpatica di Claude-Bernard-Horner dovuta a lesione del centro simpatico cilio-spinale 3. lesione trasversa a livello dorsale livello lesionale: paralisi atrofica dei muscoli intercostali, paralisi / paresi dei mm. addominali, abolizione dei riflessi addominali i deficit sensitivi consentono di stabilire il livello della lesione livello sottolesionale: paraplegia spastica, anestesia arti inferiori e tronco fino al livello lesionale 4. lesione trasversa a livello lombare (L1-L4) livello lesionale: plesso lombare: paralisi flaccida del muscolo quadricipite, abolizione del riflesso rotuleo, muscoli posteriori di coscia e gamba intatti o paretico-spastici, iperreflessia del riflesso achilleo, riflesso plantare in estensione, marcia senza steppage con impossibilit a salire e scendere le scale disturbi sensitivi a bande radicolari verticali nella faccia anteriore della coscia e lato mediale della gamba. Presenza di dolori spontanei nella parte inferiore delladdome, radice delle cosce e organi genitali 5. lesione trasversa a livello dellepicono (L5-S1-S2) - assenza di sindromi sottolesionali livello lesionale: sindrome periferica da interessamento del plesso lombo-sacrale (zona dello sciatico) con paralisi amiotrofica di tutti i muscoli della gamba (steppage) e dei muscoli posteriori della coscia, conservazione dei riflessi rotulei, abolizione dei riflessi achillei, riflesso plantare indifferente dolori alla faccia posteriore di coscia e gamba, ipo/anestesia in bande verticali la faccia antero-esterna e posteriore della gamba e faccia posteriore della coscia, senza interessamento della zona perineale e glutea, turbe sfinteriche (ritenzione vescicale) 6. lesione a livello del cono terminale (S3-S4-S5) - sintomi: periferici da interessamento del plesso pudendo con paralisi di vescica e retto, abolizione di erezione ed eiaculazione, anestesia "a sella di zona anale, uretra, perineo, genitali

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Una sindrome pura rara perch di norma vengono coinvolte anche le radici spinali contigue dei segmenti superiori Sindrome della cauda (radici L2 - S5) Dal limite inferiore del midollo spinale, a livello del margine superiore del corpo vertebrale di L2 e fino alla seconda vertebra sacrale, prende origine il manicotto meningeo che comprende le radici daL2 a S5 sindrome da lesione completa della cauda. paraplegia flaccida, abolizione dei riflessi medio-plantare e achilleo, iporeflessia rotulea, abolizione dei riflessi anale, bulbo-cavernoso e cutaneo-plantare sintomi: sensitivi irritativi con dolori radicolari, sintomi deficitari con anestesia agli arti inferiori fino alla radice delle cosce (a sella) turbe sfinteriche vescicali ( ritenzione pi frequente di incontinenza), rettali e della funzione genitale sindrome da lesione incompleta della cauda variet alta (radici L2-L4): deficit di forza del quadricipite femorale con paresi dellestensione della gamba sulla coscia, riduzione del riflesso rotuleo, ipo/anestesia radicolare variet media (radici L3-S2): paresi dei muscoli innervati dal nervo sciatico, ipo/areflessia rotulea, alterazioni delle funzioni vescicale, rettale, genitale, ipoestesia di piede, faccia posteriore della gamba e della coscia variet bassa (radici S3-S5): simile alla precedente con disturbi genito-urinari pi marcati, anestesia perineale, abolizione dei riflessi anale e bulbo-cavernoso, assenza di deficit motori e/o atrofia agli arti inferiori sindrome da lesione unilaterale della cauda (emisindrome della cauda) Turbe motorie e sensitive unilaterali con compromissione delle funzioni genito-urinarie schema sindrome della cauda (figura 2)

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- Cause: tumori intrarachidei (pi frequenti ependimomi e neurinomi, pi rari meningiomi e metastasi), ernie del disco L4-L5 e L5-S1, fistole liquorali Diagnosi differenziale tra sindrome della cauda e lesione del cono midollare nelle lesioni del cono midollare prevale la sintomatologia legata alla compromissione delle funzioni vescica(ritenzione urinaria e successivamente incontinenza), delle funzioni rettale e genitale, sulla sintomatologia motoria e sensitiva agli arti inferiori marcata anestesia perineale, fenomeno di Babinski nelle lesioni del cono midollare i sintomi sono in genere bilaterali fin dallinizio, mentre nelle fasi iniziali della sindrome della cauda possono prevalere da un lato

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