Cefalea dal sintomo allipotesi diagnostica

Roberto Sangermani

Ambulatorio di neuropediatria e delle cefalee infantili H San Carlo Borromeo Milano

Il mal di testa nel bambino e nelladolescente

Allet di 15 anni 75 % dei bambini ha avuto almeno 1 volta mal di testa Quasi tutti sono stati curati a casa spesso senza intervento medico Spesso sono utilizzati farmaci da banco Dal dottore per cefalea quando Cefalea che persiste Cefalea ricorrente

Pi spesso il mal di testa un sintomo riferito in un contesto di altri sintomi Febbre Mal di gola Raffreddore Ecc.

Dolore alla testa

Stimolo dei recettori del dolore presenti in strutture sensibili
Strutture sensibili al dolore
Strutture extracraniche : Seni e cavit nasale Orofaringe Scalpo Collo Muscoli del collo Strutture intracraniche : Arterie Grandi vene Seni venosi( spostamento , stiramento) Nervi cranici e spinali Meningi della base - Dura ( pressione)

Strutture insensibili al dolore : Parenchima cerebrale Ependima Plessi corioidei Buona parte delle meningi degli emisferi

Patologie di parti insensibili danno dolore se spingono su strutture adiacenti sensibili al dolore

Vie nervose del mal di testa

Regione della testa

Via nervosa

Sede del dolore Frontoparietele Parietale Retrorbitaria

Sovratentoriale

Trigemino

Sottotentoriale

Glossofaringeo Vago Nervi cervicali superiori

Occipitale

Meccanismi in grado do agire sui recettori del dolore Infiammazione Trazione Compressione Pressione Contrazione muscolare

Connessioni nervose testa collo estremamente complesse La innervazione comune pu portare a errata localizzazione del dolore riferito

Difficile attribuzione sede della lesione a partire dalla localizzazione del dolore Per esempio Lesione sopratentoriale : occipite-collo Fossa posteriore : fronto- orbitale

Tra i primi 5 problemi di salute nel bambino

(Hershey AD - 2005)

MAL DI TESTA

PREVALENZA (almeno un episodio/anno)

(Bille - 1962)

Cefalea Ricorrente Primaria et scolare >25 % dei bambini (Abu-Arafeh - 1994)

A 7 anni: 40 % A 15 anni: 75 % ADOLESCENTI e CEFALEA RICORRENTE - almeno 1 alla settimana

(Dooley - 2005)

12 - 13 anni: 14 - 15 anni:

26.6% 31.2%

BAMBINO CON MAL DI TESTA

Cefalea primaria Non ha cause mediche o chirurgiche

Cefalea secondaria Da cause mediche o chirurgiche

Netta maggioranza dei casi si tratta di cefalea primaria o da patologie non gravi a decorso favorevole

In alcuni casi sintomo di presentazione di una patologia grave e pericolosa:

Meningite Tumore cerebrale Emorragia cerebrale Idrocefalo

Cefalea Ricorrente Primaria et scolare >25 % (Abu-Arafeh - 1994)

Tumore Cerebrale 1 ogni 20.000 bambini (Miltenburg - 1996)

1 bambino con Tumore ogni 5000 bambini con Cefalea Ricorrenti (Abu-Arafeh - 2007)

Anche se raro PREOCCUPA

PEDIATRA BAMBINO FAMIGLIA

Problemi : il dolore e il suo trattamento la qualit della vita

La grande maggioranza delle cefalee possono essere diagnosticate e trattate efficacemente basandosi sulla storia della cefalea e sullesame clinico
(rothner 2001)

un approccio organico e razionale consente di orientarsi efficacemente nella diagnosi differenziale di tutte le forme di cefalea

Causes of acute headache in children and adolescents Proportion of disease contribution to causes of acute headache, % Data from Burton et al. [4], Kan et al. [5], and Lewis and Qureshi [6]
Cause

Viral illness Migraine Sinusitis Posttraumatic Viral meningitis Streptococcal pharyngitis Tension headache

3957 1618 916 6,6 5,29 4,99 4,5

Brain tumor VP shunt malfunction Postictal headache Intracranial hemorrhage Post-concussive Other

2,6 2 1,3 1,3 1,3 7,7

2000 Kan 130 pz 4 serio problema neurologico Tutti identificati dalla storia e EN

1997 Burton 288 pz 7% serio problema neurologico 1 caso: storia ed esami non suggestivi (piccola emorragia in TC minore)

2000 Lewis 150 pz 15% Serio problema neurologico Tutti identificati con storia e EN

STORIA DELLA CEFALEA

Modello di Rotner

Diagramma di Rothner

ACUTA

ACUTA RICORRENTE

CRONICA PROGRESSIVA

CRONICA NON PROGRESSIVA

CEFALEA ACUTA
Primo episodio di cefalea Sono pi i sintomi che indirizzano diagnosi Anamnesi Esame Obiettivo Esame Neurologico
CAUSE NEUROLOGICHE Meningoencefaliti Emorragia subaracnoidea Trauma cranico Stroke Trombosi venosa Crisi epilettiche Emicrania con sintomi neurologici acuti

CAUSE MEDICHE Malattie febbrili virali Sinusiti acute Faringiti da Streptococco Ipertensione arteriosa

39 - 57 % 9 - 16 % 4,9 - 9 %

SINUSITE ACUTA
9-16% Cefalee in Pronto Soccorso

SINTOMI Febbre Alitosi Dolenzia seni Rinite purulenta Turbinati edematosi Tosse > supino Muellers manovra Prova specchio appannato

DOLORE
Seno frontale Seno mascellare Seno etmoide Seno sfenoidale fronte guancia molari orbite-fronte vertice

Bisogna ricordare che molte delle cefalee che sono attribuite a sinusite sono causate da emicrania
(Cady 2002)

CEFALEA E SINUSITE ACUTA

(Classificazione Internazionale delle Cefalee 2004)
Segni clinici o strumentali di rinosinusite acuta

Cefalea e/o dolore facciale simultanei alla comparsa o riacutizzazione sinusite

Cefalea e dolore facciale si risolvono dalla remissione o trattamento efficace sinusite Non dimostrato che la sinusite cronica sia causa di cefalea o dolore facciale A meno che non sia in fase di riacutizzazione

Tac Rmn per cefalea

3-13.7 % sinusite

Tac encefalo per altre ragioni 27-43 % sinusite asintomatica

Schewedt 2006

EMORRAGIA SUBARACNOIDEA
Aneurisma - Malformazioni artero venose - Emoglobinopatia CARATTERISTICHE

Cefalea a colpo di tuono Evoluzione acuta o iperacuta Peggiore dolore mai provato Massima intensit occipitale Raggiunge acme in secondi dd emicrania acme in 30-60 minuti Vomito
SINTOMI

TAC

presenza di sangue normale <5%

Puntura Lombare Globuli rossi Xantocromia (>6 ore)

Rigidit nucale Febbre non elevata A volte alterazione coscienza segni neurologici focali diplopia afasia paralisi 3 se cerebrale anteriore

TROMBOSI VENOSA
Spontanea - Traumi cranici minori - Infezioni - Malignancy

TROMBOSI VENA Cefalea Crisi epilettica Segni neurologici focali

TROMBOSI SENO VENOSO Cefalea Papilledema Ipertensione cerebrale TAC: ventricoli piccoli

grado di severit della cefalea non predice severit trauma livello di coscienza guida work up e trattamento ATTENZIONE Coagulopatie Farmaci Portatori di Shunt

TRAUMA CRANICO

EMICRANIA CON AURA

Sintomo neurologico acuto A volte primo episodio di emicrania Emicrania presente in anamnesi non diagnosticata Emicrania EMIPLEGICA Emicrania BASILARE Deficit motorio focale Disturbo linguaggio disfasico Vertigini /atassia Acufeni /ipoacusia Diplopia / parestesie bilaterali Cefalea occipitale Disturbo linguaggio/ coscienza Epilessia Stroke Cerebrale Disordine metabolico Farmaci Abuso alcool o droghe

Stato confusionale emicranico

Diagnosi Differenziale TAC - RMN - EEG

CEFALEA ed IPERTENSIONE ARTERIOSA

Di regola non attribuire cefalea a modesti aumenti di pressione persistenti

Cefalea da pressione arteriosa decisamente fuori controllo

Feocromocitoma Ipertiroidismo Funzione renale Farmaci

Posterior reversible encephalopaty - entit clinico radiologica benigna Anche per modesti aumenti di PA Cefalea Confusione Disturbi visivi Crisi RMN Edema Vosogenico 56% 25% 50% 83% lesione sotto corticali corticali posteriori breakdown barriera

Mediato da alterazione autoregolazione per fattori sistemici e locali

CEFALEA CRONICA PROGRESSIVA

Cefalea Aumenta in frequenza severit

in poche settimane o mesi

Causa pi probabile Ipertensione Endocranica

TUMORE CEREBRALE o PSEUDOTUMOR CEREBRI

PATOGENESI
Pressione Cerebrale Massa Cerebrale Posizione supina Posizione eretta PC PC Controllo fino al raggiungimento soglia Sintomi in range stretto di variazioni Cefalea che risveglia Cefalea al risveglio Cefalea si riduce Starnuto Colpi di tosse Piegare testa in avanti

Normali aumenti PC fanno venire cefalea

CEFALEA e PSEUDOTUMOR CEREBRI

Liquor: Prodotto: Riassorbito: Patogenesi: Assorbito: CAUSE Farmaci vitamina A steroidi pillola tetraciclina produzione riassorbimento: 6-8 h plesso corioideo 3 - 4 ventricolo villi coriali prodotto troppo poco CLINICA

CONDIZIONE IDIOPATICA

Cefalea Tinnito Distorsioni visive Visione alterata DIAGNOSI Papilledema TAC normale (venticoli piccoli) Liquor normale Pressione >20 cm H2O

Malattia tiroide Otiti Traumi cranici Immunit Disturbi mestruali

TEMPO MEDIO PRIMO SINTOMO e DIAGNOSI TUMORE

(Wilne 2006)

Tumore cerebrale Leucemia Tumore di Wilms

(Rubin)

14 settimane 4.5 settimane 2.8 settimane

38% dei Tumori Cerebrali diagnosi <1 mese

Primi sintomi di Tumore Cerebrale (Wilne - 2006)

Cefalea Vomito Instabilit Disturbi visivi Problemi comportamento Convulsioni

41% 12% 11% 10% 10% 9%

Sintomi presenti alla diagnosi (Wilne - 2006)

Cefalea* Vomiti Problemi comportamento Instabilit Disturbi visivi

Cefalea Notturna o al risveglio Continua Pi volte nel giorno

56% 51% 44% 40% 38%

61% 18% 21%

Disturbi neurologici alla diagnosi 88% Anormalit Nervi Cranici 49%

Segni Cerebellari
Papilledema Sofferenza vie lunghe Rid. Coscienza Anomalie Sensoriali

48%
38% 27% 12% 12%

Latenza tra esordio sintomi e diagnosi pu essere ridotta dalla valutazione Pattern temporale cefalea Sintomi associati Segni neurologici associati : recente / frequente

CEFALEA ACUTA RICORRENTE

Cefalea separata da intervalli liberi di benessere

EMICRANIA Diagnosi di inclusione

A: Almeno 5 episodi con i criteri B-D B: Cefalea che dura da 1 a 72 ore C: Almeno 2 delle seguenti Unilaterale ( pu essere bilaterale mai occipitale) Pulsante Moderata o severa Aggravata dalla attivit di routine D: Durante la cefalea almeno uno Nausea, Vomito Fotofobia, Fonofobia

CEFALEA TENSIVA
1: Almeno 10 episodi con da 2-4 2: Cefalea che dura da 30 min a 7 giorni 3: due o pi di Qualilt: pressione- costrittiva Modesta, leggera

Bilaterale
Non modificata dalle attivit di routine 4: tutti i seguenti no nausea n vomito fotofobia e fonofobia

E: Non attribuibile ad altra causa

STORIA CLINICA
E di capitale importanza per fare la diagnosi
(Dooley - 2003 - Pediatr Neurol)

Studio prospettico 150 bambini con cefalea

Storia accurata della cefalea

Diagnosi Corretta

100%

LE DOMANDE CHE AIUTANO

(Rothner - 2001)

Quale pattern temporale Quando iniziata la storia di cefalea Come iniziata Con che frequenza si verifica Quanto tempo dura Localizzazione del dolore Descrizione del dolore Comportamento durante la cefalea Come sta durante la cefalea Cosa migliora o peggiora la cefalea Cosa pensi che provochi la tua cefalea Inizia in un particolare momento o circostanza E presente unaura o sintomi premonitori Presenza di sintomi associati Sono presenti altri problemi di salute

E presente familiarit

QUANDO E INIZIATA LA STORIA DI CEFALEA ?

Da 6 mesi - anni Improbabile
PAT. INTRACRANICA

Da oltre 6 mesi con sintomi accompagnamento/benessere tra episodi

EMICRANIA

Da mesi frequente o molto frequente che non peggiora

Probabile CEFALEA TENSIVA

Modificazione della cefalea ricorrente

PEGGIORAMENTO FREQUENZA INTENSITA SOSPETTA IPC

RECENTE

FOLLOW UP

QUALUNQUE CEFALEA CHE STA PEGGIORANDO VALUTARE SE INDAGINI

FREQUENZA DELLA CEFALEA

UNA volta alla SETTIMANA o meno

EMICRANIA

GIORNALIERA o molte volte alla SETTIMANA Frequente NOTTURNA RISVEGLIO

TENSIVA - IPC

IPERTENSIONE ENDOCRANICA

DURATA DELLA CEFALEA

Pochi minuti a molte ore o giorni consecutivi

TENSIVA

Alcune ore raramente molte ore

EMICRANIA

Quasi tutto o tutto il giorno

TENSIVA o IPC

Per alcune ore dopo il risveglio

IPC

ESORDIO
in relazione ad un particolare momento della giornata

NOTTE o MATTINA MATTINA INIZIO della GIORNATA SCOLARE o da STUDIO DURANTE IL GIOCO

IPC - Emicrania

Bruxismo Tensiva Emicrania - Tensiva Emicrania Cefalea da sforzo

SINTOMI PREMONITORI

SINTOMI DELLAURA
Cambio di umore Sonnolenza Fame Sbadigli Pallore Occhi alonati AURA VISIVA Sensitiva

EMICRANIA

EMICRANIA con AURA

AURA PERSISTENTE o sempre nella STESSA SEDE

ESCLUDERE LESIONE
NEUROLOGICA

SEDE DEL DOLORE

LATERALIZZATO BEN DESCRITTO MAL DEFINITO e POCA SOFFERENZA MAL DEFINITO con SOFFERENZA

EMICRANIA

TENSIVA
IPC IPC MUSCOLOTENSIVA ESCLUDERE CEFALEA SECONDARIA

OCCIPITALE
CEFALEA UNILATERALE SEMPRE DALLO STESSO LATO

SINTOMI ASSOCIATI

NAUSEA
VOMITO ANORESSIA

FOTOFOBIA
FONOFOBIA OSMOFOBIA

EMICRANIA

SINTOMI CHE PERSISTONO OLTRE LA CEFALEA o PERSISTONO TRA UNA CEFALEA e LALTRA

CEFALEA SECONDARIA

STATO DI SALUTE APPARENTE DURANTE LA CEFALEA

SOFFERENTE

EMICRANIA
IPC

PALLIDO

NON SI NOTA LA SOFFERENZA

CEFALEA TENSIVA

COSA FA MIGLIORARE

LA CEFALEA

COSA FA PEGGIORARE

ANALGESICI EFFICACI
SONNO RISOLUTORE

EMICRANIA

PEGGIORA

MOVIMENTO LUCE RUMORI ODORI DISTRAZIONE

EMICRANIA

MIGLIORA

TENSIVA

AUMENTA SDRAIANDOSI

IPC

SINTOMI COGNITIVI

Disturbo della memoria Confusione Lesione strutturale Letargia Cambi di personalit Caduta del rendimento

TUMORI

POST TRAUMA

Difficolt di concentrazione

SEGNALI DI MALFUNZIONAMENTO
Problemi psicosociali sono straordinariamente comuni Riconoscerli momento fondamentale della cura (Gordon KE - 2004) Difficolt di apprendimento Conflitti parentali Reazione a situazione dolorose Bullismo Abuso alcol o droghe

SINTOMI
Disturbi del sonno, Stanchezza, Rabbia , Ansia da prestazione, Umore depresso, Difficolt di concentrazione, Sintomi psicosomatici, Disturbi del comportamento, Assenze scolastiche

Cefalea per >15 giorni al mese per tre mesi

Neurology 2007

7.900 adolescenti tra i 12-14 anni 122 con cefalea >15 giorni per 3 mesi 67% Emicrania
47% almeno 1 comorbidit psichiatrica (ansia depressione)
Emicrania OR rispetto controlli 3,5 3,8 4,6 6,6 3,3 Sintomo psichiatrico Ansia Depressione Panico Ossessivo compulsivo

RISCHIO SUICIDIO ( mini suicidality mode) 20% con score di RISCHIO SIGNIfICATIVO INASPETTATO !! : non lo sapevano i pazienti e i parenti Screening per disagio se cefalea > 15 gg al mese per 3 mesi

Practice parameters indications for investigations in children with headaches

American Academy of Neurology Child Neurology Society - 2002

Indagini sono raramente richieste a meno che non siano identificati fattori di rischi Esami di routine e puntura lombare: dati inadeguati per indicazioni Puntura lombare se sospetti Meningite e/o Encefalite Pseudotumor Cerebri

EEG

Non indicato di routine Non in grado di dare informazione per diagnosi Non in grado di differenziare emicrania da altre cefalee Rischio di epilessia trascurabile Non necessari altre indagini per epilessia Non necessari trattamenti per prevenire epilessia

EEG parossistico in cefalea

Fortunatamente, attualmente, pochi medici prescrivono EEG per i loro pazienti con cefalea (Brna - 2006)

Practice parameters indications for investigations in children with headaches

American Academy of Neurology Child Neurology Society - 2002

Neuroradiologia di routine non indicata nelle cefalee ricorrenti in bambini con esame neurologico normale Cefalea ricorrente 25% in et scolare Tumore cerebrale 3-5 x 100.000 1/10 cefalea primo e unico sintomo 50.000 RMN in bambini con cefalea unico sintomo per 1 tumore cerebrale

RMN ENCEFALO Quando?

Crisi epilettiche associate Recente esordio di cefalea severa Cambio nel tipo di cefalea Vomito notturno o al risveglio Aumento Circonferenza Cranica Segni neurologici focali Strabismo recente Disturbi visivi Sofferenza vie lunghe Cambio di personalit Deterioramento scolastico

Esame di routine in bambini con cefalea (Scwedt - 2006)

RMN ENCEFALO

Nel 20% presenti anomalie benigne

Sinusiti
Malformazione Chiari 1 Anomalie non specifiche della sostanza bianca Angiomi venosi Cisti aracnoidea Cisti della gh. pineale Megacisterna magna
Trovarle non cambia la strategia di trattamento

Secondo Platone, Socrate non prescriveva alcun medicamento per il mal di testa di Carmide prima che egli abbia alleviato la mente dai fastidi. Il corpo e la mente debbono essere curati assieme, come la testa e gli occhi.
da : Emicrania di Oliver Sacks

Sebbene non vi sia cura soddisfacente e completa per lemicrania, oltre la remissione spontanea , si pu fare molto per aiutare quasi ogni paziente
Hockaday

80% delle Emicranie scatenato da fattori emozionali

Lanzi, Bille, Valhquist, Maratos

Visita completa ed esauriente Spiegazioni Tranquillizzazione Diario Cefalea

Conoscere bambino/adolescente La sua famiglia e ambiente Le sue esperienze, la scuola, i pari Il rapporto con la sua crescita Quanto inibito il funzionamento Quanto disturbata la qualit della vita

TRACCE per la STORIA del BAMBINO con CEFALEA RICORRENTE

Valutare autostima ovvero fiducia proprie capacit
Come si percepiscono e come si sentono percepiti/giudicati da genitori insegnanti amici Grado di separazione dalla famiglia in rapporto allet Accettazione nel gruppo Tensione tra capacit e senso di inferiorit ( bassa statura, obesit, disabilit) Eccesso di competitivit (scuola - sport) Insuccesso: riduce la capacit di assumersi rischi cognitivi/emotivi

TRATTAMENTO del BAMBINO con CEFALEA ACUTA e RICORRENTE

Trattamento: non farmacologico Diario Tecniche di rilassamento Riorganizzazione impegni Riorganizzazione stile di vita Biofeedback

Efficaci 80% (Andrasik F - 2002) Efficacia a lungo termine

Diario della cefalea come terapia: compilato da paziente Descrive pattern della cefalea Fattori precipitanti Parla dei sintomi e delle possibile cause scatenanti

Sonno Studio Fame

Mestruazioni Stress buono Freddo

Attivit fisica Stress cattivo Luci Ecc.

TRATTAMENTO FARMACOLOGICO
CRISI DOLOROSA
Efficacia Placebo fino al 60-70%
Durata media della cefalea di 2 ore (end point degli studi) Farmaci da banco efficaci se dati allesordio del dolore in dosi appropriate Pi efficaci del placebo (84% > 43% placebo) IBUPROFENE 10 mg/Kg dose PARACETAMOLO 15 mg/Kg dose Uguali tra loro (Hamalainen - Neurolgy 1997) Moderata evidenza di maggiore efficacia > placebo a 1 - 2 ore
(Damen: Revisione 10 trials 4-18 anni - Pediatrics 2005)

- Massimo tre volte alla settimane per evitare cefalea da rebound Emicrania in adolescenti (Ueberal Neurology - 1999, Ahonen - Neurology 2004) Sumatriptan 10 mg intranasale (moderatamente efficace ) Damen Pediatrics 2005