Sei sulla pagina 1di 3

SINDROME DI ARNOLD

CHIARI
La sindrome di Arnold-Chiari, cos chiamata in onore di Julius Arnold e Hans Chiari, i due medici che la
descrissero, un insieme di segni e sintomi associato a una rara malformazione della fossa cranica
posteriore che normalmente contiene il tronco encefalico e il cervelletto. Se questa poco sviluppata,
le strutture encefaliche erniano (cio escono dalla loro sede naturale) attraverso il forame
magno (apertura alla base del cranio) ed entrano nel canale spinale. La malformazione di Arnold-Chiari
pu essere associata ad altre condizioni patologiche, quali il mielo-meningocele, la siringomielia,
la spina bifida e lidrocefalo

La metodica d'eccellenza per lo studio della malformazione la risonanza magnetica, che mostra con
precisione la presenza e l'entit della dislocazione delle strutture della fossa cranica posteriore.

I sintomi relativi alla malformazione di Arnold Chiari sono molti e diversi fra loro, ne
abbiamo rilevati oltre 100. La maggiore parte dei chirurghi ne conoscono solo alcuni di
questi, disturbi come il mal di testa sub occipitale, o disturbi visivi, ma non molto pi.
E sicuramente non tutti gli altri.
1) Difficolt nel deglutire che causa disfagia. Non il caso, per esempio, di quando magari, una volta
in un anno, mangiamo un candito e ci va di traverso.
2) Apnee notturne un fenomeno abbastanza frequente nella quale si smette di respirare per pochi
secondi. Quando questi fenomeni si manifestano in maniera prolungata diventano patologici e
pericolosi, in questi casi, gli episodi di apnea possono variare da 20 secondi sino a qualche volta anche
arrivare a 2 minuti.
3)Nausea intrattabile non il caso in cui magari siete in gravidanza, o perch avete mangiato
qualcosa che vi ha fatto male. E un particolare tipo di nausea che dura per molte e molte ore durante la
giornata e non reagisce ad alcun medicinale di cui disponete.
4) Cadute per cedimenti improvvisi delle gambe (drop attacks). I cedimenti improvvisi delle gambe
sono situazioni in cui, magari vi trovate in mezzo alla strada camminando e tutto di un tratto, senza
perdere coscienza, improvvisamente vi trovate con il sedere a terra. Non stavate ne dormendo, ne
avevate perso la coordinazione. Semplicemente le vostre gambe hanno fatto "bingo", hanno ceduto
improvvisamente, e voi siete caduti. Tutto successo cos velocemente che non riuscite a rendervene
conto, non sapete cosa vi successo.

Lintervento
Intervento di decompressione il termine generalmente usato per descrivere unoperazione
basicamente simile ma che pu essere realizzata con diverse varianti.
Lobiettivo dellintervento quello di ottenere un maggiore spazio intorno alle tonsille cerebellari e
normalizzare il flusso del FCS.
La tecnica consiste nellasportare una piccola parte della teca cranica nella parte posteriore del cranio,
in basso (craniectomia) e, spesso, una parte della prima o delle prime due vertebre cervicali
(laminectomia). A questo punto, in funzione della situazione anatomica del paziente e dalla decisione
del neurochirurgo, alcuni aprono la membrana che avvolge il cervello (dura o dura madre) per
allargarla con lapplicazione di una pezza (duraplasty).
Fra le varianti delloperazione (ma non sono solo queste) ci sono: la dimensione dellapertura dellosso
del cranio; lapertura della dura madre; il materiale da usare per richiuderla; la riduzione o
lasportazione delle tonsille cerebellari; lapplicazione di una calotta di chiusura dellapertura del cranio.
Purtroppo non c accordo o certa evidenza scientifica sulla migliore tecnica da adottare.

La rarit della malattia


La sindrome di arnold chiari era considerata fino a qualche anno fa estremamente rara. La diffusione di
questa sindrome ha dimostrato che i casi sono molto pi numerosi di quanto si pensasse, e si stanno
evidenziando sempre pi anche i casi di arnold chiari post traumatica.

Potrebbero piacerti anche