Sei sulla pagina 1di 29

Cardiologia

Archi della radiografia del torace postero-anteriore: 1-arco dellaorta 2- arteria polmonare 3- ventricolo sn 4- auricola sn ingrandita (in caso di stenosi mitralica) Il bordo dx del cuore delimitato dallatrio dx. Radiografia latero-laterale: lombra cardiaca non deve deformare lesofago. Quando il cuore si ingrandisce, lesofago pu essere deformato di molto. Ci avviene in tutte le condizioni che ingrandiscono il cuore di sn. Nella zona anteriore troviamo il cono di uscita del ventricolo dx (in caso di malattie polmonari croniche il ventricolo dx si ingrandisce e si schiaccia contro il torace). Fisiopatologia dei soffi valvolari Quando il volume ventricolare deve aumentare, si ha un del numero dei sarcomeri (unit base della cellula), oppure i sarcomeri possono addossarsi luno allaltro, determinando unipertrofia concentrica tipica dellipertensione sistemica. Le palline tonde sono fasci di actina e miosina. Inoltre, attorno ai sarcomeri abbiamo anche molti mitocondri. Il cuore, essendo una pompa, genera lavoro tramite la formula P x s. Tutto ci si studia con la curva P/V. La parte del leone la fa il ventricolo di sn. Tanto pi larea si avvicina a un rettangolo e tanto pi perfetta. Il cuore non solo si ascolta, ma si palpa anche ! La palpazione va fatta col palmo della mano. Ci consente di instaurare un rapporto fisico col paziente. A parte gli scherzi, serve per apprezzare litto della punta e consente di graduare i soffi con la scala di Levine (il passaggio da 3 a 4 richiede la presenza o meno di fremito). Inoltre, lauscultazione deve essere fatta mettendosi alla dx del malato e in tranquillit. Attento anche alla posizione in cui metti il malato (malato con congestione polmonare lo ascolti solo da seduto, non da disteso). Toni cardiaci: Accentuazione di S1: - P-Q accorciato: i lembi valvolari sono poco distanti tra loro, quindi quando si riavvicinano hanno meno tempo e la valvola fa pi rumore. - Stenosi mitralica lieve-moderata: determina un gradiente pressorio accentuato tra atrio e ventricolo. - In presenza di tachicardia: si ha una riduzione della fase diastolica, quindi i lembi devono riavvicinarsi in fretta. Attenuazione di S1: - P-Q allungato - Rigurgito mitralico - Stenosi mitralica severa: perch la valvola spesso calcifica e quindi poco mobile. - Ventricolo sn rigido (nei sacri testi)

Sdoppiamento fisiologico del 2 tono: prima laortica poi la polmonare. Esso varia col respiro, in quanto esso modula il ritorno di sangue al cuore dx. Se il ventricolo dx molto pieno, ci vorr pi tempo prima che la valvola polmonare possa chiudersi. La componente aortica, invece rimane fissa. Sdoppiamento ampio del 2 tono: le due componenti distano molti ms tra loro. In espirio non diventa unico, ma resta distinto. Si pu avere in: - stenosi polmonare: il tempo di eiezione si allunga (comunque nella stenosi polmonare abbiamo anche il soffio). Sdoppiamento fisso del 2 tono: non cambia col respiro. Si chiude sempre prima laortica poi la polmonare. Si ha solo nel - perviet interatriale: si ha un buco nel setto interatriale con ampia comunicazione tra i due atri. Esso determina delle variazioni nella portata del ventricolo di dx. Sdoppiamento paradosso del 2 tono: in inspirazione senti un solo 2 tono, lespirazione, invece, lo sdoppia. Si ha un ritardo della chiusura dellaorta: - blocco di branca sn - stenosi aortica In questo caso, lo sdoppiamento si sente di pi in espirazione (perch in inspirazione anche la polmonare ritardata, quindi si pareggiano). Click deiezione: un tono ad alta frequenza, in genere sistolico. Si ha allinizio del profilo carotideo in paziente con stenosi aortica. Dopo il click abbiamo un soffio a diamante mesosistolico. In insufficienza mitralica possiamo avere dei click multipli a livello della meso e tele diastole. Schiocchi di apertura: sono diastolici. Tipici della stenosi mitralica (la valvola normale circa 4 cm2). 3 tono: dovuto alla messa in tensione delle corde tendinee durante la diastole. Si ascolta normalmente nel bambino, ma non nelladulto sano. Si pu riascoltare in alcune patologie. 4 tono: sempre patologico. dovuto a un atrio che si sta contraendo per riempire un ventricolo rigido. Knock pericardico: raro. Entra in diagnosi differenziale col 3 tono. tipico della pericardite costrittiva. Inoltre il 3 e il 4 tono, in caso di tachicardia, possono far assumere il cosidetto ritmo di galoppo. Se la frequenza cresce molto, i due toni possono fondersi nel cosidetto ritmo di sommazione. Se lo identifichi molto importante intervenire rapidamente perch una condizione grave. Come si generano i soffi ? quando il flusso laminare diventa turbolento, cio quando il flusso supera il numero di Reynolds. In caso di stenosi, dato che la portata deve rimanere costante, qualunque restringimento impone delle accelerazioni al flusso che determinano il superamento del numero di Reynolds, quindi il soffio. Il doppler consente di riprodurre in modo fedele il gradiente tra le due camere ventricolari. La palpazione va effettuata anche sulle carotidi; ad esempio possiamo andare a palpare gli effetti di una stenosi aortica. Nella stenosi aortica miglio parlare di diamante, non di rombo, in quanto il picco pu non essere perfettamente centrale, ma pu essere anticipato o posticipato. 2

Nella stenosi polmonare, man mano che la stenosi peggiora e pi il picco diventa tardivo. Inoltre il secondo tono sar molto ritardato e ridotto (vedi slide). In caso di stenosi polmonare dovuta alla tetralogia di Fallot (stenosi infundibolare polmonare) il soffio ha un comportamento opposto rispetto alla stenosi polmonare classica, cio quando lieve il soffio occupa tutta la sistole. Il soffio dellinsufficienza mitralica, invece, un soffio olosistolico a plateau che va da S1 a S2. Questo soffio uniforme e dolce, non rude come la stenosi aortica. Londa pressoria v nellatrio tipico dellinsufficienza mitralica. Certe volte i soffi possono occupare solo una parte della sistole. Inoltre possono cambiare con la postura; ad esempio il click mesosistolico con soffio meso-telesistolico se il paziente supino. Se invece il paziente in piedi, il click anticipato e il soffio si prolunga (ci perch il ritorno venoso al cuore aumentato). Se il paziente in posizione di squatting si ha un ritardo del soffio in tele sistole. Lintensit dei soffi viene fatta con la scala di Levine. Se il soffio ha il 4 grado o pi dobbiamo fare delle indagini approfondite perch di sicuro patologico. I problemi sono in caso di soffi 1 o 2, perch potrebbero essere dovuti a patologia, oppure essere un soffio innocente (regola delle 3 S: sistolic, short, soft). Se il soffio, invece, non ha queste caratteristiche potrebbe essere patologico. A questo punto facciamo lecocardiografia. I soffi posti allinizio della diastole sono tipici dellinsufficienza aortica o polmonare. Hann un andamento decrescente. A volte si fa fatica ad ascoltarli (a volte bisogna premere molto forte il diaframma sul torace e dire di non respirare). A volte i soffi occupano la mesodiastole o la tele diastole. Insufficienza aortica: il sangue torna al ventricolo durante la sistole. Comincia col 2 tono, quando laorta si chiude. Ha un andamento decrescente perch segue il gradiente pressorio. Certe volte questo soffio si accompagna ad un soffio sistolico daccompagnamento a diamante (di solito lo ascolti alla base del cuore). Allapice del cuore, invece, ascolti il soffio di accompagnamento e un rullio, il cosidetto soffio di Austin-Flint (il lembo anteriore della mitrale vibra e genera questo rumore). Ci vale per i disturbi aortici cronici, non acuti. Stenosi mitralica: si ha un gradiente che fa aprire con uno schiocco i lembi valvolari. Il sangue fluisce nel ventricolo con una velocit accelerata e genera un rullio diastolico. Se la stenosi serrata, il rullio dura tutta la diastole e aumenta in tele diastole (a causa della contrazione atriale). Se la stenosi moderata abbiamo un soffio in decrescendo proto diastolico e un soffio in crescendo tele diastolico. Certe volte i soffi sono continui, cio occupano sia la sistole che la diastole, con picco al 2 tono. Le condizioni predisponenti sono le comunicazioni tra cuore dx e sn, ad esempio perviet del dotto di Botallo. Il flusso continuo indica un enorme shunt. importante distinguerlo dal soffio della insufficienza aortica con il sistolico di accompagnamento ! Per differenziare i soffi sistolici puoi far fare al paziente delle manovre fisiologiche: - Inspirazione: accentua linsufficienza tricuspidale - Stare in piedi: aumenta il prolasso mitralico, aumenta la cardiomiopatia ipertrofica - Squatting: riduce il prolasso mitralico, riduce la cardiomiopatia ipertrofica - Valsalva: annulla i soffi destri, attenua il soffio dellinsufficienza mitralica, aumenta la cardiomiopatia ipertrofica - Handgrip: aumenta il rigurgito mitralico.

In caso di insufficienza aortica in paziente longilineo e con iper-estensibilit delle dita si pu pensare alla sindrome di Marfan. Oppure in caso di facies mongoloide della sindrome di Down possiamo pensare che il paziente abbia un difetto interatriale dovuto al deficit dei cuscinetti. Quindi anche lispezione importante per il cardiologo. Anche il polso venoso giugulare pu modificarsi in relazione alla patologia, a patto che venga analizzato in condizioni favorevoli di luce.

Stenosi mitralica
Essa una condizione patologica pi rara nei giorni nostri, in quanto la malattia reumatica molto meno frequente. Questa malattia legata a uninfezione streptococcica tonsillare. Nei tempi passati, questinfezione si diffondeva molto facilmente e si lasciava guarire da solo. Grazie allintroduzione degli antibiotici, il R si notevolmente ridotto. Il danno cardiaco si manifesta sia a livello dellendocardio valvolare che a livello del miocardio. D anche dei problemi neurologici (la corea minor) e dal danno renale di tipo nefritico e articolare. Quando il cuore viene interessato, a distanza di 2-3 settimane dallinfezione streptococcica, si ha un iniziale quadro di pancardite a rapida risoluzione, che per innesca un processo evolutivo verso il danno valvolare. Sia la mitrale che laortica vanno incontro a stenosi o, meno frequentemente, insufficienza, o pi frequentemente, a una steno-insufficienza. Attualmente linfezione viene trattata efficacemente con gli antibiotici, quindi non ci sono pi questi problemi. Comunque, nei paesi in via di sviluppo ancora frequente, quindi occhio (immigrati). Questa malattia tende a recidivare in forme sub-cliniche con danno valvolare progressivo. Il danno valvolare cronico pu dare delle sequele importanti. Altro motivo pi raro la stenosi mitralica congenita. Altre condizioni determinano un ostacolo emodinamico simile alla stenosi atriale, senza danni valvolari: - mixoma atriale - trombo - grande vegetazione batterica - cor triatriatrum - stenosi delle vene polmonare: sia congenita che acquisita (dovuta allablazione delle vene polmonari per impedire il propagarsi delle aritmie). - Valvola protesica disfunzionante I lembi valvolari sono fusi fra loro. Lorifizio molto piccolo. Spesso si hanno anche delle lesioni reumatiche della valvola aortica. La stenosi mitralica favorisce la formazione dei trombi nellatrio sn (nel corpo o nellauricola). Molto pericolosi perch si possono distaccare degli emboli. Nella stenosi polmonare severa il secondo tono, componente P, aumentata in intensit perch abbiamo ipertensione polmonare. Latrio sn ingrandito a rischio di avere disturbi nella conduzione (soprattutto la fibrillazione atriale) con conseguente trombosi atriale. In fase avanzata, abbiamo unipertensione polmonare reattiva che consente di la P a livello dei capillari, quindi la congestione polmonare, a scapito di un stabile e importante delle P nellarteria polmonare e nel cuore dx in generale. Quindi andando avanti, il R di edema polmonare si , mentre invece il R di avere scompenso cardiaco dx, con conseguenti edemi declivi, fegato-reni-milza da stasi cronica. 4

Classificazione fisiopatologica della stenosi mitralica: lieve, moderata e grave. Il grado viene dato in base allarea della stenosi: Lieve: >2 Moderata: 1.1-2 Grave: <1 La gittata tende a ridursi di molto nella forma grave. Il sintomo principale la DISPNEA (da sforzo, a riposo). In fase avanzata, anche se trattiamo la stenosi mitralica, non riusciamo pi a far tornare normale il circolo polmonare. Facies mitralica tipica: gote rosse-violacee. Oggigiorno si vede raramente. Rullio di riempimento diastolico: se contino la stenosi grave. Se interrotto in mesodiastole meno grave. Pi la stenosi grave e pi lo schiocco dapertura si avvicina al 2 tono. Di solito il paziente ha un ritmo sinusale, ma a volte il paziente presenta fibrillazione o flutter oppure pu avere una p bifida con qrs deviato a dx. Quindi, se si perde il ritmo sinusale non avremo pi il rinforzo pre-sistolico dato dalla contrazione dellatrio. - RX: lombra cardiaca cambia molto. Larco della polmonare sparito e da convessit si trasforma in concavit (per aumento del tronco della polmonare). A dx si ha il cosidetto doppio contorno formato dallatrio di dx e dallatrio sn. Gli ili polmonari sono congesti, con trama iper-rappresentata. Nel polmone ci pu essere edema interstiziale con strie B di Kerley (indicano edema interlobulare). Ecocardiogramma: - Bidimensionale: larea valvolare mitralica ridotta. Si pu valutare la presenza di calcificazioni o di trombosi nellatrio sn. Il rigurgito della tricuspide viene identificato dal doppler continuo (calcola la velocit istantanea del rigurgito). Per calcolare le pressioni nel cuore si fa v2 x 4, dove v indica la velocit calcolata con lecodoppler. A questo valore devi aggiungere la pressione a monte (cio nellatrio sn). In questo modo calcoliamo il gradiente trans-valvolare mitralico; questo gradiente si stima facendo il grafico rosa nelle slide. Nella stenosi mitralica lieve il gradiente tra atrio e ventricolo si annulla dopo un po dallinizio della diastole. Nella stenosi grave, invece, il gradiente rimane sempre !! Da ci capiamo che se il gradiente accelera il sangue inizialmente, ma poi la velocit transvalvolare si riduce. Il decadimento della velocit tanto pi lento quanto pi la valvola stenotica ! Da ci posso calcolare larea sotto il grafico rosa. Con lecografia trans-esofagea possiamo analizzare nel dettaglio latrio dx. Ricordati del fenomeno del contrasto spontaneo (dovuto allimpilamento dei globuli rossi). Una volta, a questo punto, si faceva il cateterismo cardiaco, ma oggigiorno non si fa pi perch si usa solo il doppler. Storia naturale e prognosi della stenosi mitralica: i pazienti non superano i 10 anni dalla comparsa dei sintomi. Allinizio i sintomi non sono molto evidenti; poi con lavanzare della malattia si fanno molto pi gravi. Terapia: il problema principale la congestione polmonare diuretici Prevenire lembolia arteriosa anticoagulanti Prevenire la fibrillazione atriale (in realt non praticabile, perch latrio si distende, e aquesto non c cura) digitale, beta-bloccanti (rallento il cuore del malato prolungando la diastole e consentendo al cuore di annullare il gradiente) Prevenire lendocardite (rara) profilassi antibiotica 5

Chirurgia valvolare commissurotomia (una volta con le dita), adesso con uno strumento che apre le commessure valvolari. Attualmente, se il paziente giovane, si interviene per via percutanea con un catetere posto a livello della valvola da una vena periferica e bucando il setto interatriale. A livello della valvola il catetere viene aperto a pressione e i lembi vengono distesi. La chirurgia pu essere fatta solo in caso di donne giovani senza grosse deformazioni valvolari.

Stenosi aortica
La valvola aortica formata da 3 lembi. Solo due delle tre cuspidi sono associate allimbocco delle coronarie (anche se ci sono delle varianti anatomiche individuali, a volte anche pericolose). Valvole congenite: bicuspidi, a cupola. Valvulopatia acquisita: i lembi sono ricoperti da materiale fibro-lipidico, come esito di un processo degenerativo legato allinvecchiamento e peggiorato dalla malattia reumatica. Eziologia della stenosi polmonare: - congenita: uni cuspide o bicuspide - Reumatica - Degenerativa (calcifica): spesso avviene su una valvola precedentemente bicuspide. - Cause rare: ipercolesterolemia di tipo II (in omozigosi), malattia di Paget, insufficienza renale, esposizione alle radiazioni. A volte una valvola tricuspide normale diventa bicuspide in seguito alla fusione della commissura tra due lembi valvolari e successiva calcificazione. Nella stenosi aortica si ha un della R allefflusso di sangue dal ventricolo sn. Per lequazione della portata, questo restringimento determina un di velocit a livello del piano valvolare. Si forma un gradiente pressorio che determina laccelerazione del sangue attraverso lorifizio. Laorta mantiene valori pressori normali, mentre nel ventricolo si raggiungono dei valori pressori molto elevati. Detto ci, la velocit di efflusso del sangue supera i 2-4 m/s (normale 1 m/s). Bernouilli: 4 x P2 ricaviamo un gradiente pressorio molto elevato. Si ha un soffio a diamante sistolico con picco meso o tele-sistolico (stenosi pi grave in questo secondo caso). In pi il secondo tono attenuato (perch la valvola si muove poco) e la chiusura della valvola aortica rallentata (A2 si chiude con P2 o dopo sdoppiamento paradosso). Nella realt, la componente aortica si sente sempre meno e si sente solo la componente polmonare. Nelle forme lievi o moderate si ha anche un click di apertura (se la valvola non del tutto deformata). La gobbettina sul grafico rappresenta leffetto della contrazione atriale violenta sul ventricolo; ci esprime il fatto che il ventricolo tende ad essere pi faticosamente riempibile. Importante, quindi c un IV tono auscultabile (il click meno importante). Il ventricolo sn si presenta molto ispessito (ipertrofia ventricolare sn), in quanto il ventricolo deve far fronte ad un delle resistenze. Lipertrofia sar concentrica. Inoltre, laorta sopravalvolare tende ad essere dilatata perch deve accogliere del sangue ad alta P. Il ventricolo ci mette pi tempo per svuotarsi, quindi il tempo a favore della diastole viene e si ha un del consumo di O2 (perch il cuore si contrae pi a lungo). Inoltre, dato che la P ventricolare si ha ipertrofia muscolare del ventricolo per far fronte al maggiore lavoro pressorio; per questa operazione determina un del consumo di O2 ! Inoltre, la P nel ventricolo sn tende ad non solo in sistole, ma anche in diastole, in quanto il ventricolo ipertrofico si fa distendere con pi difficolt. L della pressione diastolica contrasta con la perfusione miocardica (ricorda che le coronarie irrorano il cuore grazie al gradiente diastolico tra aorta e seni coronarici. In fisiologia il flusso coronario in funzione del gradiente tra aorta e P del ventricolo sn in diastole. Nella stenosi aortica questo gradiente tende a !).

Se il gradiente si , viene meno la forza necessaria per perfondere il cuore, a ci aggiungi che il tempo per irrorare tutto il cuore troppo poco; tutto ci determina una situazione di squilibrio che porta allischemia acuta. La storia naturale di questa malattia non caratteristica, nel senso che non d problemi per molto tempo. Per quando inizia a dare segno di s essa tende ad evolvere molto velocemente verso la morte del paziente. Sintomi rilevanti: angina (spesso associata a coronaropatia), sincope da sforzo (tipica della stenosi aortica serrata. Sotto sforzo i muscoli richiedono pi sangue, ma il cuore non ce la fa a supplire all richiesta di portata, in quanto non riesce ad la frequenza di contrazione in modo adeguato. Lipoperfusione cerebrale causa la sincope). Inoltre possiamo avere una sostituzione cronica del tessuto muscolare col tessuto fibrotico. In pratica si ha una continua della capacit di pompa ventricolare. Spesso questi pazienti hanno un gradiente pressorio ventricolare molto minore, in quanto il ventricolo non riesce pi a contrarsi. il gradiente funzione della portata. Se io la portata il gradiente sale. La stenosi ben rappresentata dallarea valvolare. Quindi, il gradiente dipende dallarea valvolare e dalla portata. Il gradiente pi basso indica che la stenosi stata cos grave che ha ridotto lo stato contrattile ventricolare. Questo fenomeno pu essere reversibile o irreversibile. Nel secondo caso, una sostituzione valvolare d un guadagno importante, ma non in grado di risolvere completamente la situazione. I pazienti che beneficiano di pi dalla sostituzione valvolare sono quelli che hanno una disfunzione valvolare transitoria. In questi casi basta la sostituzione valvolare per far riprendere i pazienti. Per non c modo per sapere se la situazione reversibile o irreversibile !! in certi casi si opera comunque, nonostante sia irreversibile. Presentazione clinica: asintomatico con soffio cardiaco allEO, uno o pi dei tre sintomi classici della stenosi aortica (sincope, dispnea, angina), anasarca e cachessia cardiaca (in fase avanzata), raramente morte improvvisa. - Dispnea: allinizio data da una disfunzione diastolica, pi avanti data anche dalla sistole insufficiente. - Angina: da squilibrio tra consumo e apporto miocardico di O2. - Sincope: da sforzo o ortostatica (da inadeguata perfusione, da aritmie, da riflessi vaso depressivi anormali) Esame obiettivo: - polso tardo - A2 ridotto, assente o paradosso - IV tono forte (certe volte c anche il III tono) - Soffio sistolico eiettivo > 3 sesti (quindi con fremito). C il picco a diamante. Il soffio pu o meno essere intenso (dipende dalle condizioni del ventricolo). Si sente al 2 spazio intercostale e si irradia alla punta (acquistando un carattere dolce diagnosi differenziale con linsufficienza mitralica) alle carotidi e alla base del collo (importante palpare il polso carotideo un polso che cresce lentamente, perch la P in aorta aumenta pian piano. il cosidetto polso tardo e piccolo). ECG: ipertrofia (somma del qrs in V1-V2 e V5 > 35 mm, anomalie della ripolarizzazione) con deviazione assiale sn. RX-torace: cuore nei limiti come dimensione, ma con III arco sn pronunciato e aorta ascendente ectasica (a causa della turbolenza di flusso). Vedi il disegno riassuntivo Ecocardiografia: visualizza il diametro della valvola. Normalmente la valvola aortica ha un diametro di si ha stenosi serrata sotto gli 0.8 cm2. Valutiamo anche il gradiente pressorio tra ventricolo e aorta. 7

La stenosi aortica pu non dare sintomi; in questo caso bisogna fare un controllo dei fattori di R, controllo dellendocardite batterica, follow-up continuo (soprattutto della velocit trans-valvolare: sopra i 4 m/s bisogna fare dei controlli molto stretti). Se il paziente sintomatico, invece, si fa una sostituzione valvolare (preceduta da coronarografia). In caso di controindicazione alla sostituzione, si possono fare altri interventi. La correzione valvolare ripristina lemodinamica e il paziente ne beneficia. Comunque queste protesi artificiali possono essere fonte di del R per certe malattie, quindi dobbiamo metterle solo se strettamente necessario. Le valvole meccaniche durano per sempre ! Oppure si pu mettere una valvola biologica suina (pretrattate e poi impiantate. Non danno problemi particolari e consentono di non fare trattamenti preventivi anticoagulanti. Di solito si mettono nei pazienti molto anziani o nelle pazienti femminili molto giovani che vogliono avere figli ci perch la terapia anticoagulante necessaria nella valvola meccanica non consente di avere figli). - Ross operation: si taglia la valvola polmonare e la si mette al posto di quella aortica. La polmonare spostata viene sostituita con una valvola di cadavere ! Ci per determina dei problemi di rigetto per lomograft (valvola di cadavere), anche se la sua resistenza molto migliore. - Valvuloplastica: si mette un catetere e poi si riempie un palloncino per separare i lembi. Per dopo 6 mesi, frequentemente, i lembi si riaccolano. Si fa anche in caso di: - Sostituzione percutanea: una valvola biologica di maiale posta in sede tramite un catetere posto nella femorale sn. un intervento fatto in anestesia locale. una procedura che si fa in pazienti molto anziani inoperabili. Prima di mettere la protesi bisogna rompere la valvola originale con una valvuloplastica. Questa valvola nuova si espande col calore corporeo e si adatta alla sede valvolare una procedura molto costosa.

Insufficienza mitralica
Vedi schema riassuntivo. una patologia nella quale la valvola incontinente. Il sangue passa nellatrio di sn, con conseguente della sua pressione (dimostrato dalla comparsa dellonda v di rigurgito, registrabile sulla curva di pressione atriale sn). Il rigurgito determina la formazione di un soffio, in quanto si ha turbolenza. Il soffio olosistolico a plateau (o dolce). Si sente alla punta e si irradia allascella sn. Inoltre si ha anche il III tono aggiunto ( fisiologico solo nel bambino). La diastole libera. Il rigurgito in atrio sn determina: 1- della portata sistemica 2- della pressione polmonare (dispnea da edema polmonare) con dilatazione ventricolare. In fase avanzata si ha la congestione venosa di fegato, rene, milza. Sintomi e segni: variano a seconda che linsufficienza mitralica si manifesti in maniera acuta o cronica. Nellinsufficienza mitralica acuta (ad es. causata dalla rottura di una corda valvolare) si ha uno scarico rapido del volume eiettato dal ventricolo di sn nellatrio di sn ( una sorta di via di fuga per il sangue, perch latrio a bassa pressione). La P nellatrio va improvvisamente alle stelle, in quanto latrio non in grado di distendersi oltre un certo limite (ci giustifica la notevole onda v). Il paziente pu morire nel giro di pochi minuti a causa delledema polmonare. Il ventricolo sar ipercinetico, in quanto si svuota molto facilmente (anche se fa una sorta di palleggio vizioso col sangue tornato allatrio). Il paziente pu sopravvivere e andare incontro a cronicizzazione. Il paziente pu vivere normalmente per molto tempo. Rimane la sintomatologia legata alla bassa portata (il paziente si stanca facilmente). Il ventricolo va incontro a un sovraccarico di volume (non di pressione, tipico della stenosi aortica !). Il ventricolo quindi diventa iperdinamico e tira avanti fino a quando, per problemi di emodinamica, ci sar unipertrofia eccentrica del ventricolo, anche se non sar molto importante ( 8

molto pi evidente nellinsufficienza aortica, ma non si sa perch). Ci espone il cuore ad andare incontro ad uninsufficienza di contrazione ventricolare, con conseguente scompenso. Il volume dellatrio ingrandito e la pressione atriale torna a salire, trasmettendosi ai capillari polmonari. Inoltre, il ventricolo depresso tende a spingere sempre meno sangue nel circolo sistemico e sempre pi nel circolo polmonare. Cause di insuff. mitralica: - Organica: dovuta alla rottura delle corde tendinee, endocardite infettiva, malattia reumatica, degenerazione mixomatosa (floppy valve syndrome), lesione da trauma (da compressione, pugnalata, proiettile). - Funzionale: il danno della valvola secondario a una dilatazione ventricolare dovuta a cause molteplici, con conseguente mal-reallineamento dei muscoli papillari (associato di solito anche a una bassa capacit contrattile ventricolare). Nellinsufficienza mitralica organica, la valvola deve essere riparata in modo diretto. Nelle cause funzionali, il problema sta nel ventricolo, quindi la terapia volta a migliorare lefficienza meccanica della pompa ventricolare. Leziologia pi frequente per linsuff. mitralica la patologia degenerativa, seguita dalla forma ischemica, poi reumatica. Annulus valvolare: pu andare incontro a calcificazione e generare un conseguente malfunzionamento valvolare. Il grading dellinsufficienza mitralica fatta quantificando la quantit di sangue che va nel ventricolo sn e la quantit che va in aorta. Fattori che determinano lentit del rigurgito: - dimensione dellorifizio rigurgitante in sistole - gradiente pressorio sistolico tra atrio e ventricolo sinistri - entit delle R periferiche che si oppongono al flusso anterogrado (le R periferiche modulano la capacit dellaorta di riempirsi da sangue durante la sistole. Se laorta fa troppa resistenza, in quanto ci sono troppo resistenze periferiche es. un iperteso, il sangue tender sempre pi a passare nellatrio sn). Se linsufficienza insorta acutamente devo fare vaso dilatare il paziente per favorire il flusso di sangue verso la circolazione sistemica. - compliance dellatrio di sn ( il rapporto tra le variazioni di volume rispetto alle variazioni di pressione V/P. Un atrio molto compliante quando in seguito a piccole variazioni della pressione in grado di accogliere un grande volume di sangue. Nellinsuff. mitralica acuta latrio poco compliante perch non abituato a ricevere cos tanto sangue, e ci determina un notevole della pressione nellatrio. Col tempo, latrio si dilata e migliora la sua compliance, facendo scendere la P al suo interno ! Nella cronicizzazione della malattia, latrio diventa talmente compliante che il sangue finisce nellatrio, e non in aorta ! i sintomi principali saranno quelli dovuti alla congestione polmonare (non i sintomi da ipoperfusione sistemica). - durate del rigurgito con ciascuna contrazione sistolica (se la sistole dura a lungo, il rigurgito dura a lungo). Sintomi: nellinsuff. cronica non scompaiono sintomi fino a quando la valvola non si scompensa (ci possono volere anche 10 anni). In alcuni casi con insuff. lieve o moderata restano asintomatici per tutta la vita. I sintomi principali sono: - facile faticabilit e ridotta capacit di sforzo (dovuti al calo della P anterograda) Inoltre, la dilatazione atriale sn, alla lunga, pu generare la fibrillazione atriale con conseguente della portata cardiaca.

Segni: alla palpazione ci pu essere un itto spostato a sn (anche se legato soprattutto allinsufficienza aortica cuore bovino) e in basso al V spazio. Ascoltazione: soffio dolce olosistolico, che a volte copre il I tono e lo attenua. Se il I tono forte, si ha la cosidetta stenoinsufficienza (condizione mista). Ci pu anche essere il III tono aggiunto (sempre patologico nelladulto); indica uninsufficienza mitralica Grave. Il IV tono si ha meno frequentemente in insuff. mitralica. Differenziazione dei soffi grazie a manovre fisiologiche: il soffio dellinsuff. mitralica pu essere accentuato con lHandgrip (contrazione della mano sul pugno da palestra), in quanto determina un delle R periferiche che riducono il passaggio di sangue nellaorta e il passaggio nellatrio sn quindi il soffio. Lextrasistole ventricolare, invece, potenzia il soffio della stenosi aortica. Invece, il soffio da stenosi mitralica non influenzato dal riempimento ventricolare. ECG: ipertrofia senza alterazioni della ripolarizzazione presente nelle forme pi importanti. Si dovrebbe vedere lingrandimento dellatrio sn (in tutti i pazienti con insuff. emodinamicamente significativa). A lungo andare si ha ipertrofia ventricolare dx. RX-torace: il cuore ingrandito. Il III arco di sn pi evidente. Si ha anche lingrandimento dellatrio di sn che determina un cosidetto doppio contorno a dx. Ecocardiogramma: ci dice molte cose. Possiamo valutare lanatomia valvolare (pu essere mixomatosa, calcifica, fibrotica) e la gravit del prolasso. Col colore, si vede bene il rigurgito (in blu c il sangue che entra nellatrio sn in sistole. In rosso il sangue verso laorta). SI pu anche valutare la dimensione dellatrio di sn e del ventricolo di sn (si valuta anche la funzione contrattile). Consente di valutare anche la presenza di trombi nellatrio. Si possono valutare anche la sezioni dx (interessate nella fase avanzata della malattia). Cateterismo cardiaco: un metodo invasivo che consente di: - valutare le coronarie prime dellintervento - valutazione dellonda v atriale - mettere del mezzo di contrasto per la ventricolo grafia - definizione dello stato funzionale della valvola e della gravit dellinsuff. Terapia: - vasodilatatori: per favorire leiezione ventricolare in aorta. Sono molto importanti nella fase acuta della malattia. (nitro prussiato, ACE-inibitori). Questi farmaci non si danno al paziente con insuff. cronica. Si fa la IABP nei casi molto gravi. Questa tecnica consente di introdurre un palloncino in aorta che fa assistenza meccanica al cuore. - Anticoagulanti orali: se sono in fibrillazione atriale (anche se in realt questi malati dovrebbero essere operati, in quanto la fibrillazione atriale un segno di stadio avanzato della malattia). - Digitale - Antibiotici: per la profilassi dellendocardite. Quando si opera il paziente con insuff. mitralica ? quando presenta forte dispnea, quando la frazione di eiezione ventricolare va sotto il 60% (questo perch il ventricolo di sn va incontro a delle ampie oscillazioni di riempimento ventricolare. In pratica il ventricolo non ce la fa a far fronte alleccesso di sangue che si trova al suo interno), dimensione del ventricolo in sistole > 25 mm (troppo

10

dilatato), fibrillazione atriale, pressione polmonare sistolica > 50 mmHg (stimata con le tecniche doppler). Insufficienza mitralica da prolasso dei lembi (floppy valve syndrome): frequente nei giovani. dovuta a una malattia degenerativa del connettivo isolata o associata a una sindrome sistemica (di Marfan o di Ehlers-Dahnlos). Al fonocardiogramma si ha un click in tele sistole con un soffio meso-tele sistolico (questa sindrome anche detta del click e del soffio meso-sistolico). Se il soggetto posto in piedi, il click viene prima del soffio (ci perch si ha una del ritorno venoso, con conseguente del riempimento ventricolare e favorendo il prolasso). Esistono anche dei prolassi che un giorno hanno il soffio e il giorno dopo non si sente pi. C una variabilit individuale molto ampia. Questa valvola pu andare incontro a rottura di valvola o a infezione, con conseguente insufficienza mitralica acuta.

Insufficienza aortica
Rigurgito di sangue dallaorta al ventricolo sn. causata da: - Danni valvolari: reumatismo, endocardite batterica, aorta bicuspide (inizialmente d insuff. Quando diventa calcifica da luogo alla stenosi), sindrome di Marfan, artrite reumatoide, forme degenerative calcifiche tipiche dellanziano (di solito come steno-insufficienza), traumi, valvuloplastica (per correggere la stenosi aortica), farmaci dimagranti (ritirati dal commercio). - Patologie dellarco aortico: sindrome di Marfan, sifilide (raramente oggigiorno), spondilite anchilosante (malattia del connettivo), medionecrosi cistica (laorta diventa molto lassa e facilmente distensibile), aortite idiopatica, sindrome di Ehlers-Danlos, traumi stradali, dissezione aortica, difetto del setto interventricolare a livello sotto-aortico. - Condizioni emodinamiche: ipertensione arteriosa (perch la P diastolica elevata), stenosi sopravalvolare aortica (c un restringimento a livello sopravalvolare). Frequentemente nel ventricolo si osserva una cosidetta lesione da getto, inoltre laorta ascendente dilatata (in seguito alla turbolenza che si genera nellaorta). Il ventricolo sn si inspessisce. Fisiopatologia: rigurgito diastolico con conseguente sovraccarico di volume e di pressione al ventricolo sn. La dimensione dellorifizio valvolare determina la gravit, cos come il gradiente pressorio tra ventricolo e aorta, durata della diastole (modificando la frequenza cardiaca posso migliorare il rigurgito). Nellinsuff. aortica non consideriamo le resistenze vascolari sistemiche, perch esse sono di solito gi ridotte al massimo. Insufficienza acuta, cronica, compensata o scompensata: linsufficienza aortica acuta si ha in caso di trauma o in seguito a uninfezione che causa un buco nella valvola. Si ha un dello stroke volume a 120 cc, di cui ben 60 cc tornano in ventricolo. Il volume ventricolare non varia di molto, per la pressione ventricolare sn diastolica di molto ( fino a 50 mmHg), con conseguenza mancata apertura della mitrale il sangue rimane nel polmone e il paziente va incontro alledema polmonare (il limite allo stravaso dei liquidi polmonari di 25 mmHg). Frequentemente il paziente muore. LA cronicizzazione dellinsuff. determina un dello stroke volume e il ventricolo va incontro a dilatazione per ipertrofia eccentrica. Questi cuori possono ingrandirsi di molto (cuore bovino). Lingrandimento consente di tenere la P diastolica nel ventricolo normale, a scapito per di una

11

forte dilatazione ventricolare. Le pressioni nellaorta prossimale presentano ampie variazioni (190/60 mmHg); il cosidetto iperdinamismo dellaorta. Di solito questa condizione dura per molti anni prima di scompensarsi, in quanto in genere ben sopportata. Per a lungo andare si ha una disfunzione ventricolare con perdita dello stato inotropo. Linsuff. aortica scompensata molto grave, in quanto lintervento chirurgico di sostituzione valvolare pu far poco. Il ventricolo inizia ad espellere meno stroke volume, nonostante abbia un rigurgito pari al 50% dello stroke volume. La pressione sistolica scende un po, ma la pressione tele diastolica ventricolare sale molto (da 10 a 25 mmHg), causando congestione polmonare. Si ha un soffio che inizia immediatamente a ridosso del II tono, e decresce per tutta la diastole. Vedi schema riassuntivo. Il gradiente diastolico che porta sangue alle coronarie tende costantemente a ridursi ! L dello stroke volume determina un della pressione sistolica e un conseguente del consumo di O2 che porta ad un conseguente R di ischemia ( linsuff. aortica ha in s il sapore dellischemia). Presentazione clinica: asintomatica per molti anni, poi compaiono i sintomi: angina, sintomi di scompenso cardiaco, tachicardia, palpitazioni e colpi al capo. Allispezione osserviamo un itto ampio e sollevante spostato a sn. Auscultazione: soffio dolce, diastolico in decrescendo che inizia subito dopo il II tono. Si ascolta meglio con il diaframma (alta f), si sente meglio a paziente seduto con busto in avanti. T1 ridotto nelle forme severe, T2 normale o ridotto. Si ha unrullio meso-telediastolico alla punta soffio di Austin-Flint. Ci dovuto al fatto che il rigurgito colpisce il lembo anteriore della valvola mitrale che inizia a vibrare in modo continuo. Pressione sistolica normale, diastolica molto , differenziale . Liperdinamicit del polso stata molto studiata dai medici dell800; segno di de Musset, segno di Mueller, polso di Quincke (pulsazioni del letto capillare alle unghie), polso di Becker (pulsazione delle arterie retiniche (questi segni si vedevano bene nell800 in quanto la sifilide e la malattia reumatica erano molto frequenti. ECG: voltaggi elevati (segni di ipertrofia sn) e alterazioni della ripolarizzazione RX-torace: notevole ingrandimento cardiaco. Guarda il solito disegno riassuntivo. Ecocolordopprer: consente di visualizzare la perviet valvolare. Angiografia: si inietta il mezzo di contrasto in aorta e si valuta quanto sangue passa al ventricolo. Linsufficienza aortica compensata per molti anni, fino a un punto in cui le condizioni peggiorano improvvisamente. Quando la capacit inotropa del ventricolo diminuisce molto si ha la sintomatologia caratteristica, poi morte. importante capire quando operare il paziente. Valutiamo le dimensioni del ventricolo in sistole e in diastole (limite fissato a > 55 mm. Oltre questo valore la mortalit molto elevata). Terapia medica: serve per stabilizzare il paziente in previsione dellintervento chirurgico: - Vasodilatatori: calcio-antagonisti, ACE-inibitori - Sconsigliare sforzi fisici intensi - Profilassi per lendocardite batterica - Amine simpatico mimetiche: per supportare lazione ventricolare (anche se, se il paziente deve usare questi farmaci gi in fase avanzata) - Dissezione aortica: si previene coi beta bloccanti Timing della chirurgia: indicazioni definite: - insufficienza aortica severa - Dimensione del ventricolo sn sotto i 55 mm in sistole 12

- Disfunzione sistolica del ventricolo sn. Non si fa lintervento in caso di paziente asintomatico e con ventricolo non dilatato.

Stenosi e insufficienza tricuspidale


Guarda la slide riassuntiva. La valvola di solito danneggiata in seguito alla dilatazione ventricolare dx. La sua eziologia varia, ma di solito si tratta di un rigurgito funzionale, non acquisito. Avremo delle giugulari distese, turgide e pulsanti. Si avr unepatomegalia pulsante. Il profilo venoso giugulare si trasforma in un polso a plateau (vedi slide). Linsufficienza molto pi frequente della stenosi (di solito dovuta a una malattia reumatica). Nella stenosi il problema si manifester a livello dellatrio e nella cava. Il polso venoso ha 3 picchi positivi (il primo legato alla contrazione atriale). Insuff. pura: soffio sistolico dolce (pu essere confuso con linsuff. mitralica). La respirazione fa questo soffio perch il ritorno venoso. Se malattia primitivamente tricuspidale, non ci sono problemi alveolari. Ma se la malattia tricuspidale secondaria alla patologia del ventricolo dx, si ha anche edema polmonare. RX-torace: lombra cardiaca molto ingrandita, con accentuazione dellarco della polmonare. ECG: onda p appuntita (dilatazione atriale dx). Ecocardiografia: consente di calcolare il gradiente pressorio con larteria polmonare. La valvola polmonare raramente soggetta a malattie acquisite. Di solito soggetta a malattie congenite. Ci pu essere unostruzione completa della valvola polmonare (il paziente sopravvive per un po grazie alla perviet del forame di Botallo). La stenosi della polmonare induce lipertrofia del ventricolo dx. Incontinenza polmonare: non d problemi emodinamici.

Protesi valvolari
Si mettono quando non possibile fare una terapia conservativa. Le prime valvole sono state inventate dopo la WWII ed erano composte da delle palline mobili che impedivano il reflusso del sangue. Queste valvole sono state quasi subito sostituite da altre posizionate allinterno del cuore. La valvola formata da un anello e da un cestello allinterno del quale si muove la biglia (valvole a cestello e palla). Ci sono anche delle valvole a basso profilo formate da un disco mobile. Bella per il profilo, ma scarsamente funzionante, perch il disco tende a consumarsi ai bordi e ad uscire dai supporti ( stata in commercio per poco tempo). Anche la valvola a cestello e palla ha i suoi problemi, in quanto pu essere infiltrata da lipidi rimanendo immobile e determinando la morte del paziente. Possono dare anche dei problemi di blocco trombotico (il paziente dovr fare una terapia anticoagulante cronica). Le valvole di seconda generazione hanno sostituito la palla con un disco che si apre a cerniera. Per questa apertura incompleta determina un profilo emodinamico non molto soddisfacente. Attualmente si mettono valvole con due dischi (saint Jude) che si aprono a perno (protesi a doppio disco). Queste valvole, se ben trattate, durano una vita. Per fondamentale mantenere a terapia anticoagulante cronica (una donna non pu avere la gravidanza).

13

Valvole biologiche: hanno il vantaggio di non richiedere la terapia anticoagulante. 2 tipi: - valvole di maiale o di pericardio bovino montate su supporto (possono anche essere messe senza supporto). Le valvole sono ottenute da maiali allevati appositamente per questo scopo. Purtroppo lantigenicit non pu essere eliminata del tutto; nel giro di 10 anni la valvola da cambiare (le valvole messe in mitrale di solito durano meno perch devono sopportare una P pi alta). - valvole umane da cadavere (homograft) Le protesi biologiche si degenerano molto pi in fretta rispetto a quelle meccaniche. I trombi tendono a formarsi pi frequentemente in quelle meccaniche. C un piccolo rischio infettivo per entrambe le valvole (il picco si ha nelle prime settimane dopo lintervento la prognosi diventa molto sfavorevole perch si viene a creare una raccolta ascessuale nei pressi della valvola. Mortalit sopra il 50%. Lendocardite a distanza dallintervento, invece, ha un rischio mortale molto minore). Nei pazienti anziani la degenerazione pi lenta rispetto ai giovani. Si tende a mettere le protesi meccaniche nei giovani e le biologiche negli anziani.

Endocardite infettiva
Sono infezioni dellendocardio che causano la formazione di vegetazioni (o lesioni da getto a livello dellendocardio parietale) sullendocardio valvolare. Possono essere colpite sia le valvole normali che le valvole protesiche. Anche i cateteri a permanenza possono infettarsi. Il danno endoteliale, con conseguente stratificazione piastrinica volta a riparare il danno, va incontro a riparazione (verruca sterile). In seguito su questa lesione possono depositarsi dei batteri. Allinterno di queste strutture il batterio pu proliferare in tranquillit. La verruca infettata (verruca settica) in grado di mantenere la batteriemia e pu embolizzare in vari distretti. Il danno endoteliale iniziale di solito secondario alla malattia reumatica, coartazione, lesione da getto. Il danno valvolare pu causare la perforazione o la dissezione delle valvole cardiache. Classificazione: - in base allandamento clinico (forma acuta o cronica) - in base al substrato ospitante: valvola nativa o protesi (se il batterio molto aggressivo esso pu impiantarsi anche su una valvola normale in rari casi). - in base al microorganismo infettante: stafilococco, streptococco, funghi. Il prof usa la classificazione clinica: - Forma acuta: dovuta allo stafilococcus aureus (nel 10-30% dei casi di endocardite). fatale se non trattata (anche quando viene trattata la mortalit molto alta). - Forma subacuta: causata dallo streptococcus viridans, faecalis, bovis. (si trovano nel 6080% delle endocarditi) Altri batteri: gonorrea, candida (tossicomani), brucella, aspergillo. Lendotelio pu danneggiarsi anche in seguito al rilascio di tossine di varia natura. Localmente linfezione pu danneggiare la valvola, determinando un quadro di scompenso molto rapido. Nel caso di infezioni su protesi, la lesione pu interessare il tessuto perivalvolare (ascesso perivalvolare e formazione di fistole. Queste infezioni sono molto difficili da eradicare). Le verruche molto fragili possono formare degli emboli. Linfezione, tramite lattivazione del sistema immunologico, porta alla formazione di immunocomplessi che possono depositarsi a livello cutaneo, renale o nelle articolazioni.

14

Lendocardite di solito parte da: ascessi dentari, interventi urologici, ferite infette cutanee, cateteri, tratto gastrointestinale. A seconda del distretto ci saranno dei batteri tipici. Epidemiologia: la maggior parte dei casi interessa valvole danneggiate di maschi > 50 anni. Attenzione allendocardite dei tossicodipendenti che coinvolge il cuore di dx. Clinica: quadro settico. Si ha febbre, artralgie, soffi cardiaci (se lendocardite danneggia la valvola. Per il soffio potrebbe essere preesistente. Se viene interessata la tricuspide pu non esserci il soffio), embolie periferiche (a livello retinico, coronarico, mesenterico, SNC..), splenomegalia, petecchie, emorragie a scheggia, macchie di Roth, nodulidi Osler, lesioni di Janeway (rari. Sono dovuti al deposito di immunocomplessi su cute o mucose) Diagnosi: - clinica: febbre resistente agli antibiotici (il paziente ha avuto un paziente operato al San Raffaele per plastica della valvola mitrale. Il paziente era giovane e stava in buona salute. Gli fece fare unemocoltura e si scopr che il paziente aveva unendocardite da streptococco. Dopo qualche mese ha cambiato la valvola), artralgia, soffio cardiaco. - Dati laboratoristici: anemia da disordine cronico, leucocitosi neutrofila (non sempre), VES, fibrinogeno e PCR, immunocomplessi circolanti, emocoltura positiva (per la tipizzazione del batterio), ematuria, proteinuria. - Dati strumentali: ecocardiogramma trans esofageo (permette di vedere anche verruche di pochi mm), approccio trans toracico (non vedi le verruche piccole). Dato che spesso lendocardite si presenta in modo sfumato, sono stati definiti dei criteri maggiori (ecocardiogramma, emocultura, ascesso valvolare) e dei criteri minori (embolizzazione, danni da immunocomplessi, macchie di Roth, evidenza sierologica di uninfezione attiva). Bastano 2 criteri maggiori per fare diagnosi. Terapia: terapia antibiotica ad ampio spettro. Se lemocoltura tipizza i germi (e si fa anche lantibiogramma) si pu scegliere lantibiotico specifico per quel germe. Si d lantibiotico da 4 a 6 settimane, monitorando costantemente il quadro cardio-circolatorio. Prognosi: se il trattamento adeguato, la forma acuta va incontro a guarigione nel 90% dei casi. Le complicanze (insuff. cardiaca, embolizzazione, insuff. renale) possono causare una mortalit del 40% . Se linfezione si manifesta in un paziente operato da poco di protesi valvolare la prognosi molto cattiva.

Edema polmonare acuto


una manifestazione dello scompenso cardiaco. uno scompenso acuto che si accompagna a severo distress respiratorio ed a una saturazione di O2 in aria <90% + edema alveolare allRX. Ledema polmonare si forma in seguito ad uno scompenso del meccanismo di Starling. Si pu avere in seguito a stenosi mitralica o aortica, insuff. mitralica o aortica, infarto miocardico. La pressione colloido osmotica si riduce in seguito a sindrome nefrosica, malattia epatica, digiuno prolungato, eccesso di infusione salina. Ci contribuisce a favorire lo stravaso di liquido. Alterazioni della permeabilit della membrana capillare: inalazione di gas tossici, allergie con shock, lesioni cerebrali, annegamento, ARDS, infezione polmonare. della pressione capillare polmonare: malattia veno-occlusiva polmonare, fibrosi delle vene polmonari, stenosi congenita delle vene polmonari. Meccanismi non conosciuti: edema da alta montagna, edema polmonare neurogeno, eclampsia.

15

Segni e sintomi: dispnea con ortopnea e tachipnea, tosse con espettorato schiumoso, cute fredda. EO: ipossia, ronchi, sibili, rantoli, cianosi, acidosi e ipercapnia (acidosi respiratoria). ECG: si fa fatica a farlo perch il paziente sta seduto. Ci sono alterazioni dells-t, segni di ipertrofia ventricolare sn. RX-torace: ombra a farfalla. Ematochinici: emogas, emocromo, albumina, enzimi cardiaci. Lecocardiogramma si fa quando ledema acuto si risolto. Terapia: inizialmente aspecifica, poi mirata dopo che si identificata la causa. LMNOP: - Lasix: diuretico. il precarico - Morfina: devi sedarlo per il distress respiratorio. Riduce il broncospasmo (si d laminofillina in caso di spasmo molto intenso) - Nitrati: perch danno vasodilatazione e attenuano la congestione polmonare. il postcarico - Ossigeno - Postura: il paziente deve stare seduto Eventualmente si pu fare la flebotomia (salasso). efficace soprattutto in caso di edema iperteso. Si pu migliorare lo stato contrattile dando dei farmaci inotropi (dopamina, dobutamina)

Embolia polmonare e ipertensione polmonare


Il circolo polmonare serve a: scambiare gas, fare da riserva di flusso (anche se la gran parte del sangue accumulato nel distretto addominale), funzione di filtro per particelle lipidiche, trombi,.. , Azione endocrina (secrezione di angiotensina II). Il ventricolo dx una pompa di volume, non di pressione (ventricolo sn), influenzato dalla contrazione del ventricolo sn. Le resistenze polmonari arteriose sono basse (sistolica 18-25 mmHg, diastolica 6-10 mmHg). IL flusso polmonare dipende da: sezione trasversa delle arterie muscolari, viscosit ematica, massa totale polmonare, ostruzioni prossimali, alterazioni dellequilibrio gassoso (ipossiemia, acidosi). Definizione di embolia polmonare: ostruzione acuta completa o parziale di uno o pi rami dellarteria polmonare, generalmente da parte di materiale embolico di origine extrapolmonare, molto pi raramente da fenomeni di trombosi locale. La morte del paziente legata allocclusione del flusso sanguigno. Triade di Virchow per lembolia: - Stasi venosa: legata a un fenomeno di compressione locale fisiologica (gravidanza) o patologica (chirurgia o trauma) - Danno endoteliale: dovuto a trauma, neoplasie, obesit, fumo, ustioni. - Tendenza alla ipercoagulazione: favorisce la trombosi. Ci sono sia situazioni fisiologiche (gravidanza) che patologiche (neoplasie, contraccettivi orali, corticosteroidi, terapia sostitutiva con estrogeni, sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi, malattie ematologiche ereditarie) che causano questo fenomeno. Tipi di emboli: - materiale trombotico da trombosi venosa profonda (95%) - materiale non trombotico (5%): gas (aria, bolle di N), liquidi (amniotico), grasso (tessuto adiposo da fratture), solidi (corpi estranei).

16

Epidemiologia: la terza causa di morte dopo infarto e ictus. la causa di morte pi comune in gravidanza. Comunque, non in tutti i casi si ha la morte del paziente. Inoltre, lincidenza della malattia direttamente proporzionale allet del paziente. Il rischio embolico di una TVP dipende da: - Sede: arto inferiore o superiore, prossimale o distale. - Caratteristiche del trombo - Terapia antitrombotica La risposta allembolia modulata da: - entit dellostruzione del flusso polmonare - presenza di malattie cardiopolmonari pre-esistenti (se il polmone gi malaticcio di suo leffetto dellembolia sar peggiore) - Entit del rilascio di fattori umorali vasoattivi Nellembolia polmonare (vedi disegno rosa) si ha un sequestro di letto vascolare a sn e un sovraccarico di pressione a livello del circolo di dx. Il cuore dx tende a dilatarsi acutamente, spingendo il setto interventricolare verso sn. Ovviamente, anche la P nel ventricolo e atrio dx tender ad (per via del trombo che le resistenza). IL ventricolo destro si imballa: si ha una della portata anterograda che pu essere molto cospicua, perch la dilatazione acuta del ventricolo dx va a sottrarre spazio alle sezioni sn. Per cui, il riempimento del ventricolo sn risulta molto ostacolato (conta che gli arriva anche poco sangue dalle vene polmonari). A sua volta, il ventricolo sn dar luogo a una portata sistemica , con conseguente riduzione della perfusione coronarica, che si ripercuote sul funzionamento di tutto il cuore ! Quindi, allinizio la caduta di portata si fa sentire a dx, e poi a sn. A tutto ci si associano dei fenomeni di vasocostrizione che aggravano la fatica del cuore dx. Questo il quadro dellembolia massiva (che rischia di essere mortale). Fortunatamente, questi sono quadri rari. IL quadro tipico quello dellembolia sottomassiva, che si caratterizza per avere dei sintomi sfumati (rischia di essere sottovalutata e mal diagnosticata). Linfarto polmonare richiede giorni prima di manifestarsi. Sintomi di embolia polmonare: dolore pleuritico o simil anginoso, dispnea, sincope, palpitazioni, broncospasmo, emottisi, tosse, diaforesi. I sintomi pi frequenti sono: dispnea, tachipnea (> 20), tachicardia (> 100). Segni: tachipnea, rantoli (non sempre), IV tono (dx), sollevamento del ventricolo dx, III tono (se il ventricolo dx molto disfunzionante), del II tono polmonare (per l delle P polmonari), sfregamento pleurico (raro, dovuto allinfarto polmonare), cianosi, febbre, embolia paradossa (si ha nelle condizioni in cui si ha uno shunt a livello del setto inter-atriale; in questo modo un embolo che sarebbe dovuto andare nel polmone finisce nel circolo sistemico), segno di Homans. Lipotesi diagnostica per lembolia polmonare si fa usando delle tabelle di prevalenza pre-test (vedi slide). In questo modo cerchiamo di stabilire qual la probabilit che quel paziente abbia lembolia a priori (cio prima di fare il test): storia clinica, segni e sintomi di TVP, precedente trombo embolia fattori che il punteggio pre-test. Diagnostica: -Emogas: ipossiemia, ipocapnia (perch c iperventilazione compensatoria), alcalosi respiratoria. -D-Dimero: valore decisionale di 500 g/l -ECG: ipertrofia del ventricolo dx e deviazione assiale dx con ingrandimento dellatrio dx, S in DI e AVL, Qs in DIII e aVF. In embolia si ha un aspetto elettrocardiografico destro ! -RX-torace: nella fase acuta non si vede niente. Nella fase tardiva abbiamo lopacit da infarto polmonare.

17

-Ecocardiografia: certe volte si pu visualizzare il trombo. Si osserva un ingrandimento del ventricolo dx, ipocinesia ventricolare dx, movimento settale paradosso verso dx, rigurgito tricuspidale, dilatazione dellarteria polmonare. La presenza dellinsufficienza tricuspidale ci permette di stimare le pressioni del cuore dx. - Scintigrafia polmonare perfusionale e ventilatoria: lassenza o il deficit perfusionale pu avere varia gravit. -Tac spirale: consente di valutare se a livello delle arterie polmonari ci sono emboli. -Angiografia polmonare: in realt adesso non si fa pi perch la TAC sufficiente a fare diagnosi. -Embolectomia trans catetere: si entra nellarteria ostruita con un catetere e si asporta il trombo. Terapia: dipende dalla gravit. La prima cosa da fare stadiare il paziente. Se il paziente lieve, la terapia anticoagulante (eparina, warfarin). Se il paziente gravemente interessato c bisogno di una terapia trombolitica (streptokinasi, attivatore del plasminogeno, urokinasi) associata alla rimozione chirurgica del trombo (filtro cavale, embolectomia). In pi si fa una terapia di supporto con O2, amine simpatico mimetiche. La terapia pi frequente quella a base di eparina. Il filtro cavale (consiste in una paglietta di ferro che viene messa a livello della vena cava inferiore, con lo scopo di bloccare i trombi dagli arti inferiori) si mette per minimizzare le recidive di embolia in caso non si possa fare un trattamento anticoagulante. Infarto polmonare: si ha nel 10% delle embolie polmonari (soprattutto se sono coinvolte le arteriole periferiche). Ipertensione arteriosa polmonare: lembolia polmonare pu dar luogo a un cronico delle pressioni di dx, dando luogo allipertensione polmonare nel circolo polmonare > 30 mmHg. Ce ne sono 2 forme: primitiva o secondaria. Le forme secondarie legate a trombo embolia cronica sono: embolia polmonare, anemia falciforme, trombosi polmonare in situ (rara). Le forme primitive, invece, sono dovute a: ipertensione polmonare (arteriosa) primitiva, cirrosi, malattie del collagene, HIV, farmaci anoressizzanti. Lipertensione venosa polmonare legata alle malattie del cuore sn o malattie delle vene polmonari. Vedi schema con bande blu.. Sintomi: dispnea da sforzo in giovani donna, astenia, cardiopalmo, angina, sincope (in seguito allinsuff. della portata durante lo sforzo). Segni: segni di impegno destro P2 accentuato e ritardato (sdoppiamento del II tono), soffio sistolico da rigurgito tricuspidale, IV tono dx, III tono dx, cianosi (da rallentato flusso). Clubbing: tipico dellipertensione polmonare cronica e shunt dx-sn in tetralogia di Fallot -ECG: deviazione assiale dx con blocco di branca dx incompleto. -Ecocardiografia: spesso si osserva insufficienza della tricuspide. -RX-torace: lombra cardiaca deformata (la convessit a dx dovuta alla dilatazione dellarteria polmonare. La periferia del polmone povera di vasi. -Risonanza: si vede la dilatazione del cuore dx e dellarteria polmonare. -Angiografia polmonare: . Terapia: non c molto da fare, soprattutto per la forma primitiva. La prognosi molto infausta (morte in pochi anni). Negli ultima anni lindustria ha prodotto dei farmaci che migliorano la funzione vascolare dellendotelio. Se le resistenze vascolari sono in parte reversibili, si fa una terapia a base di calcio-antagonisti. Se le resistenze non sono reversibili, possiamo usare antagonisti dellendotelina (vasocostrittore), ossido nitrico, sildenafil (viagra), prostanoidi.

18

La scelta terapeutica comunque molto difficile e viene gestita in centri super-specialistici. Nei centri non specializzati si pu solamente fare la terapia a base di calcio-antagonisti. Cuore polmonare cronico: la condizione dellipertrofia e dilatazione dx secondaria allipertensione polmonare, con esclusione delle alterazioni polmonari secondarie a cardiopatie delle sezioni sn. Quadro clinico: quello della malattia di base Segni: cianosi, segni di scompenso cardiaco dx, soffio sistolico eiettivo sul focolaio polmonare. Laboratorio: poliglobulia, ipossiemia ECG: impegno dx e aritmie sopraventricolari (fibrillazione e flutter atriale) Rx-torace: Ecocardiogramma: impegno dx. Per spesso, dato che i polmoni sono espansi, spesso lesame d scarsi risultati. Scintigrafia: utile per valutare la funzionalit ventricolare Terapia: di sostegno al cuore e di controllo delle aritmie (molto spesso i farmaci che abbiamo danno laritmia, al posto di curarla !)

Miocarditi
Eziologia: infettive (virus sono i pi frequenti, batteri, funghi, rickettsie, protozoi), chimiche, fisiche (radiazioni), metaboliche (uremia). I virus Coxackie A e B sono i pi frequenti, poi adenovirus, echovirus, influenza, herpes virus. Patogenesi: generalmente si ha un danno immuno-mediato (in seguito alla produzione di citochine e per cross reattivit), danno miocardico diretto (in setticemia), danno da produzione di NO e radicali dellO2. Ci sono 2 presentazioni distinte: miocardite acuta che si risolve in qualche settimana (in seguito al risolversi dellinfezione) con restituito ad integrum, oppure si pu avere una cronicizzazione dellinfezione con conseguente evoluzione verso la cardiomiopatia dilatativa (il cuore dilatato e ha una funzione sistolica molto ). Caratteristiche cliniche: appare come uninfluenza a tropismo cardiologico. Si ha una sintomatologica precordiale da riferire al cuore. Di solito il dolore dovuto allinfiammazione del pericardio. Si hanno quadri di insufficienza ventricolare sn. Sono presenti anche alterazioni dellECG di vario tipo (tachicardia sinusale,..). Ci pu essere leucocitosi, VES E PCR. Lecocardiografia fondamentale, ma la conferma si ha con la biopsia endomiocardica ! Per attualmente la biopsia non si fa pi, perch la conoscenza dellagente patologico non modifica la terapia, che basata sulluso di ace-inibitori, diuretici, beta-bloccanti, spironolattone (in pratica sono gli stessi farmaci dello scompenso cardiaco). Sono tentate anche altre terapie di tipo immunosoppressivo ma con scarso risultato. In caso di miocardite da batteri, bisogna fare una terapia specifica antibatterica volta a rimuovere il microorganismo.

19

Pericarditi
Il pericardio fondamentale per consentire una corretta attivit cardiaca priva di attrito. interessante notare come il pericardio sia anche un contenitore che limita lespansione in acuto del cuore. Se il volume del pericardio cresce, cresce anche la pressione nel pericardio fino a valori anche molto elevati. Ci impedisce la distensione acuta del cuore (perch c poco spazio). In pratica, se il ventricolo dx si dilata, il sn ne risentir, perch viene compresso. Si pu benissimo nascere senza pericardio (assenza congenita) e ci non determina alcun problema di salute particolare. La maggior parte delle pericarditi sono virali (coxackie, echo, influenza) 78%. Talvolte linfenzione da virus non d particolare riscontro, e quando il paziente presenta i sintomi di pericardite, ormai non ha pi linfezione virale, quindi la pericardite detta idiopatica. Da neoplasie (polmonari, mammari, linfomi) 7%, infettive da batteri o funghi 4%, uremica, da farmaci (procainamide; farmaco antiaritmico), post infartuale, lupus, tubercolosi (rara. D una pericardite che facilmente evolve verso la pericardite costrittiva), sclerodermia. Forme di pericardite: sierosa (si ha solo un del liquido nel cavo pericardico con un della componente di proteine. Non grave), siero fibrinosa (la fibrina si organizza a livello dei foglietti pericardici e determina la sintomatologia del paziente e le alterazioni elettrocardiografiche), purulenta (il pericardio zaffato da un essudato purulento molto grave ma rara), emorragica (di solito legata a fenomeni neoplastici). Clinica: lanamnesi ci dice che il paziente avere un dolore pungente retrosternale che pu estendersi al braccio sn (simula un infarto o un addome acuto). molto importante analizzare le condizioni che aggravano o attenuano il dolore (il dolore pericardico estremamente condizionato dagli atti respiratori e dal decubito del malato). Il dolore pu anche evocare dispnea. Comunque di solito il cuore non presenta patologie di sorta. Allesame obiettivo si sente lo sfregamento pericardico (dovuto allattrito dei due foglietti). Purtroppo, esso non viene sempre percepito, pu esserci per pochi giorni e si pu confondere con un soffio. Il rumore da sfregamento ha 3 componenti: una sistole, una in diastole e una in telediastole. Alterazioni allECG: alterazioni della ripolarizzazione della T, sovraslivellamento dells-t pi o meno uniformemente in tutte le derivazioni (pu entrare in diagnosi differenziale con linfarto acuto s-t sopra, anche se in questo caso il sopraslivellamento si ha solo in alcune derivazioni). Diagnosi della pericardite acuta: RX-torace, ecocardiografia, TC, cateterismo cardiaco. LRX torace efficace quando si ha una raccolta abbondante di liquido nel pericardio. IL rapporto cardio-toracico elevato. Spesso per non si evidenzia nulla di strano. Allecocardiografia si pu identificare meglio larea di pericardio dilatato dal liquido. Talvolta la pericardite si accompagna alla raccolta di abbondanti quantit di liquido che deve essere rimosso, perch altrimenti avremo un ostacolo alla contrazione cardiaca normale. Il liquido viene rimosso con una puntura fatta allepigastrio che raggiunge il pericardio. Per ci deve essere un notevole quantitativo di liquido, per evitare di rischiare di forare il cuore. Di solito la pericardite guarisce da sola ! a volte dobbiamo dare laspirina o il prednisone (antiproliferativo). Se la pericardite infettiva o tubercolare bisogna fare una terapia specifica verso i patogeni, cos come anche nel caso delle pericarditi da altra causa. Se abbiamo una pericardite con liquido abbondante, il pericardio pu crescere e adattarsi a contenere questa abbondante quantit di liquido. Per talvolta questo liquido pu essere veramente molto abbondante; in questo caso il cuore assume un tipico aspetto a fiasco allRX. In questo caso il cuore letteralmente galleggia allinterno del pericardio e determina una serie di segni: attenua notevolmente il rumore cardiaco (per lisolamento acustico dato dal liquido), si ha anche una degli

20

sfregamenti pericardici e del dolore (perch i 2 foglietti sono pi distanti tra loro), segno di Eward: unatelettasia secondaria polmonare che causa ottusit nel polmone sinistro a livello della scapola. Il cuore continua a ballottare allinterno del pericardio e allECG si ha unampiezza e un asse che cambiano continuamente. Questo fenomeno si ha anche nei casi dellinsufficienza ventricolare sinistra estrema (in questo caso un indice molto negativo). Pericardiocentesi con approccio sub xifoideo: si fa quando il liquido nel pericardio rischia di causare un tamponamento cardiaco (accumulo di liquido in acuto allinterno del pericardio. Pu anche essere dovuto a una ferita al torace o a una procedura angioplastica che abbia bucato una coronaria). Il tamponamento cardiaco interferisce soprattutto con lazione del ventricolo dx che pi sottile. Ci determina una del riempimento dei ventricoli, con conseguente congestione venosa e polmonare e una contemporanea condizione di bassa portata anterograda (ipotensione, malessere, astenia). Questa condizione unemergenza, perch se non viene risolta al pi presto il paziente rischia di morire. La rimozione del liquido si fa sotto guida ecografica. Tramite un catetere venoso possiamo andare a misurare la pressione allinterno dellatrio dx, che sar notevolmente pi alta del normale. Dopo pochi minuti dalleffettuazione di questa manovra il paziente si riprende molto rapidamente. Tamponamento pericardiaco: alterazioni dellECG, suoni cardiaci attenuti, polso paradosso ( unaccentuazione della caduta pressoria durante linspirio. Ci dovuto alla del riempimento del ventricolo dx in inspirio e conseguentemente del ventricolo sn...). Inoltre, durante la diastole, le pressioni sono tutte uguali sia a livello atriale che ventricolare (ci giustifica la difficolt di riempimento dei ventricoli). A volte il paziente talmente critico che il paziente viene mandato in sala chirurgica, dove si scopre il pericardio e lo si incide facendo uscire il liquido. Pericardite costrittiva: spesso lesito finale di una pericardite cronica tubercolare. Si viene a formare una specie di corazza allesterno del cuore. Fortunatamente rara. Questa pericardite si pu avere anche nei pazienti che hanno fatto multipli interventi chirurgici al cuore, in seguito alle infezioni idiopatiche, da radiazioni. Sintomi: sono legati alla ridotta portata (astenia, ipotensione, tachicardia riflessa) ed allelevata pressione venosa sistemica (distensione giugulare, epatomegalia con ascite, edema periferico). molto difficile da diagnosticare. Un elemento caratteristico il Knock pericardico: un rumore aggiunto in diastole che simula un 3 tono. dovuto al rapida riempimento del ventricolo, che viene accentuato dal fatto che si trovi allinterno di una struttura rigida. Un altro elemento tipico lassenza del polso paradosso, perch il cuore diventa insensibile alle alterazioni del riempimento date dal ciclo respiratorio. Si ha anzi il cosidetto polso di Kussmaull: durante linspirio le giugulari non si svuotano, ma anzi si inturgidiscono ancora di pi ! Questo perch il ventricolo dx non riesce ad adattarsi al ritorno venoso. A volte allRX si osserva la calcificazione del cuore. La RM un altro esame da fare (per valutare lo spessore del pericardio). Anche in questo caso le pressioni nei ventricoli in diastole hanno lo stesso valore (aspetto a radice quadrata). Quando il pericardio viene rimosso chirurgicamente, questa situazione si risolve. La terapia chirurgica e spesso risolutiva (pericardiectomia). Questa forma deve essere distinta dalla cardiomiopatia restrittiva; caratterizzata da una riduzione del riempimento, simile a quanto abbiamo visto finora. In questo caso per non possiamo curare il cuore.

21

Cardiomiopatie
Sono classificate in base a una diagnosi di tipo fenotipico in: dilatativa, ipertrofica, restrittiva e aritmogena ventricolare dx. Nella cardiomiopatia dilatativa il ventricolo appare dilatato ed ipocinetico. Nella ipertrofica il ventricolo sn ispessito in maniera diversa rispetto alla malattia ipertensiva. Nella restrittiva si ha un ispessimento meno marcato. Cardiomiopatia dilatativa: il cuore presenta una forma globosa con la valvola mitrale spostata. Gli spessori parietali sono normali o leggermente inspessiti. Si osservano frequentemente dei trombi murali, dovuti alla stasi venosa a livello ventricolare. Eziologia: idiopatica (nella maggir parte dei casi), nel 20% si ha una malattia famigliare tipizzabile dal punto di vista genetico, ma comunque non curabile in modo efficace (lutilit sta nel poter mettere in atto delle manovre preventive per i famigliari), causa infiammatoria infettiva o noninfettiva (malattie del tessuto connettivo o cardiomiopatia post-parto, sarcoidosi), tossiche (alcolismo cronico, agenti chemioterapici doxorubicina), metaboliche (ipotiroidismo, ipocalcemia cronica o ipofosfatemia), neuromuscolari. Molecole coinvolte: actina, miosina, distrofina,.. La cardiomiopatia dilatativa sostenuta da un della massa del ventricolo sn, delle dimensioni della cavit, perdita dei miociti in favore della componente fibrotico-interstiziale. In questa malattia si ha un danno indotto dei miociti con conseguente dellefficienza di pompa dello stroke volume. Per compensare il cuore tende a dilatarsi per la condizione inotropa. Si ha una della portata (fatica e stanchezza), del riempimento (sintomi polmonari o sistemici). Si ha un allontanamento dei muscoli papillari che funzionano male. Colpisce soprattutto i maschi a 20-50 anni. Si accompagna a sintomi di scompenso sn nel 50% dei casi. Allesame obiettivo si sento rumori polmonari umidi, si sente il 3 tono. AllECG si ha: tachicardia sinusale, turbe della conduzione atrio-ventricolare e interventricolare (BBS), onde Q anteriori, alterazioni della ripolarizzazione, aritmie ventricolari frequenti. Allecocardiografia, il cuore in sistole e in diastole rimane dello stesso volume. In pratica non fa lavoro ! Terapia: digitale, diuretici ( la congestione polmonare), ACE-inibitori/sartanici (neutralizzano il sistema renina-angiotensina, aldosterone, al fine di la volemia e la pressione. Ci va bene nel breve periodo, ma non cronicamente, perch il cuore fa sempre pi fatica), antialdosteronici (fra laltro laldosterone ha anche unattivit pro-fibrotica a livello del cuore), beta-bloccanti (competono sui recettori beta con le amine simpatiche), antiaritmici (amiodarone: attenua i problemi aritmici senza linotropismo. Tutti gli altri antiaritmici invece non sono benefici), antiaggreganti e antitrombotici (perch hanno la tendenza a trombizzare). Esiste anche una terapia chirurgica: il trapianto di cuore. Se il paziente ha un BBS siamo di fronte a una disincronia tra i due ventricoli. Per curare questa condizione bisogna mettere un pacemaker e un resincronizzatore. Fattori prognostici negativi: et, sesso maschile, refrattariet alla terapia medica, persistenza del 3 tono, tachicardia sinusale, tachicardia ventricolare, iponatremia, ipercreatininemia, alti livelli di peptide natriuretico atriale, volumi , disfunzoneventricolare, insufficienza mitralica. ECG: BBS. Test da sforzo: si ha un picco del consumo di O2 < 10 ml/kg, riscontro bioptico. Purtroppo questi malati muoiono tutti nel giro di 10 anni a meno che non vengano trapiantati.

22

Cardiomiopatia restrittiva: il ventricolo rigido e si lascia distendere poco. Ci si ripercuote in unenorme dilatazione atriale. Ne esistono due forme: endomiocardica (fibrosi endomiocardica, post-radiazione, sindrome ipereosinofila, tumori metastatici che incarcerano il cuore) e miocardica (tipo infiltrativo: amiloidosi o sarcoidosi. Forme da accumulo: emocromatosi, malattie da accumulo di glicogeno. Forme non infiltrative idiopatiche). La rigidit del ventricolo determina: difficolt del riempimento ventricolare (con conseguente portata astenia), della pressione ventricolare distolica (con conseguente congestione venosa). ECG: basi voltaggi e onde Q. Ecocardiografia: il muscolo ha un aspetto eco riflettente. Biopsia: per dimostrare la presenza di amiloide. Occhio a non confonderla con la pericardite costrittiva. Malattia di Fabry: associata al cromosoma X ed caratterizzata dalla mancanza dellalfa galattosidasi, con conseguente accumulo di sfingolipidi a livello cardiaco, cerebrale e renale. Pu essere curata somministrando lenzima che manca. Segni: bassa portata, congestione polmonare e periferica, 3 e 4 tono, rantoli polmonari, distensione venosa giugulare. Cardiomiopatia ipertrofica: una forma ipertrofica non ipertensiva e non valvolare. Si ha unipertrofia marcatissima soprattutto a livello del setto. Al microscopio si osserva un disarray delle fibre muscolari che sono disposte in modo completamente disordinato. Il disordine delle fibre favorisce i fenomeni aritmici, specie se la malattia giovanile. Inoltre, si ha unalterazione delle caratteristiche diastoliche del cuore, che si riempie a fatica e si ha congestione polmonare. Ostruzione dinamica nella cavit ventricolare: durante la sistole si ha una sorta di effetto venturi che richiama il lembo anteriore della mitrale e determina unostruzione dinamica alleiezione ventricolare e un certo grado di insufficienza mitralica. Il ventricolo di questi pazienti durante la sistole presenta due cavit formate dal restringimento della parte centrale (vedi slide). Questi malati presentano frequentemente un soffio legato allostruzione emodinamica (che non si riesce a localizzare a nessuna delle valvole). Per riconoscerlo bisogna far fare delle manovre: se il ritorno venoso si il volume del ventricolo e si lostruzione, quindi il soffio accentuato (ad esempio con la manovra del Valsalva). Esistono varie sottoclassificazioni in base alla zona di miocardio interessato. Questa malattia la causa pi frequente di morte dei giovani atleti sui campi di calcio ! Fattori di R: ipertrofia oltre i 30 mm, storia famigliare di morte cardiaca improvvisa, comparsa di tachicardia ventricolare non sostenuta allHolter. In seguito si impianta un defibrillatore che salva questi pazienti. La difficolt diagnostica sta quando il paziente giovane ed un atleta, quindi ha gi di per s un minimo di ipertrofia. Attualmente si fa il decondizionamento, che dovrebbe far lipertrofia non patologica, ma non dovrebbe modificare quella dovuta alla cardiomiopatia ipertrofica. Nei pazienti con ipertensione la diagnosi di questa malattia complicata. Terapia: - farmacologica: farmaci con effetto inotropo negativo e anti-aritmici (beta bloccanti, disopiramide), possono andare incontro ad endocardite batterica (perch si possono formare delle lesioni a getto dellendocardio), amiodarone (per prevenire la fibrillazione atriale). - Metodiche invasive: impianto di defibrillatore, pacing bicamerale ( composto da due cateteri posti uno in atrio e laltro in ventricolo. Ha lo scopo di rendere dissincrono il ventricolo durante la sistole inducendo un BBS, generando un del residuo sistolico), ablazione del setto (si incannula per via transcutane adellalcool nel setto, che determina necrosi delle cellule e diminuisce lo spessore del setto. Qui non si fanno perch sono 23

complicate), miotomia con intervento di Morrow (si taglia chirurgicamente una porzione di setto e si riallineano i muscoli papillari).

Scompenso cardiaco
Linsufficienza cardiaca unanomalia della funzione cardiaca in cui il cuore diventa incapace di fornire sangue per le richieste metaboliche periferiche dellorganismo. Incidenza: in costante . Tende a colpire di pi il sesso femminile nelle ultime decadi di vita (questo perch le donne sopravvivono in media di pi dei maschi). Principali cause di insufficienza cardiaca: - Malattia coronarica - Ipertensione Sono in assoluto le cause pi importanti. Altre cause: malattie valvolari, cardiomiopatie dilatative (idiopatiche, anche se a volte sono riconducibili a una miocardite infettiva di tipo virale), miocarditi infettive, tossine (chemioterapici, alcol, cocaina, piombo, cobalto), cardiomiopatia post-tachicardica (scoperta da poco. un quadro di disfunzione ventricolare reversibile associato a unaritmia), malattie endocrine, malattie infiltrative (sarcoidosi, amiloidosi, emocromatosi), malattie del collageno, cardiomiopatia peripartum, deficit nutrizionale. Curve tensione-lunghezza del papillare isolato: in diastole, il cuore normale e il cuore scompensato si comportano nello stesso modo. In sistole, invece, il mscolo papillare genera una tensione tanto pi grande quanto pi esso stirato. Inoltre, la tensione generata nettamento inferiore nel cuore insufficiente. La forza generata dal cuore scompensato inadeguata per generare la gittata. Il ventricolo scompensato si dilata (questo un meccanismo compensatorio per recuperare lo stato inotropo. Per c un prezzo, rappresentato dall delle P di riempimento ventricolare, con conseguente genesi di problemi di congestione polmonare). Inoltre, per la legge di Laplace (tensione di parete proporzionale al raggio x Pressione) il ventricolo deve affrontare uno stress , condizionato sfavorevolmente dall del volume del ventricolo (raggio) e condizionato favorevolmente dallo spessore di parete (riduce lo stress di parete). Inoltre, questo stress di parete determina un del consumo di O2 che pu rendere critica la situazione. Inotropismo, frequenza e tensione di parete determinano il consumo di O2. Dilatandosi, il cuore la pressione di riempimento in telediastole. Questo pressorio si trasmette nelle vene polmonari e nel polmone generando lipertensione polmonare. Cause di insufficienza ventricolare sinistra: condizioni che danneggiano lo stato contrattile (infarto miocardico, ischemia transiente, sovraccarichi di volume: insufficienza aortica o mitralica, cardiomiopatia dilatativa), delle resistenze (stenosi aortica, ipertensione arteriosa incontrollata). Queste due condizioni determinano lo scompenso sistolico. Lo scompenso diastolico, invece, dovuto allestrema difficolt del cuore a riempirsi. Esso si riempie solo con elevate pressioni di riempimento (soprattutto in cardiomiopatia ipertrofica o ipertrofia ventricolare sinistra). Il rilasciamento rallentato fa si che in diastole la P nel ventricolo interferisca sfavorevolmente col riempimento del ventricolo. Per, non tutti i casi di scompenso si presentano cos. In certi casi il paziente lamenta dispnea e allelettrocardiografia il cuore appare quasi normale. Questi cuori hanno dei problemi nella fase di rilasciamento in diastole (essa non passiva, ma ATP dipendente). Sono spesso ventricoli con fibrosi o malattie da accumulo. Questi cuori si lasciano distendere, per a parit di volume richiedono una pressione di riempimento pi alta il paziente ha dispnea facilmente. Sono tipicamente i cuori dellanziano o delliperteso. Cause di peggioramento della fase di rilasciamento: asincronia, ischemia, flusso anormale di Ca. Cause delle propriet passive del cuore: fibrosi, disarray cellulare. 24

Meccanismi di compenso cardiaci: legge di Starling e ipertrofia ventricolare. Meccanismi di compenso extracardiaci: attivazione del sistema simpatico e inibizione del parasimpatico. La prima componente determina il recupero della condizione inotropa. Il BNP e lANP sono peptidi marker dellandamento dello scompenso cardiaco. Lipertrofia concentrica tipica dello scompenso diastolico. Lipertrofia eccentrica, invece, tipica dello scompenso sistolico. Langiotensina un importante induttore della crescita cellulare e della fibrosi. Clinica dello scompenso cardiaco: spesso linsufficienza cardiaca scarsamente avvertita dal paziente, perch non da luogo a sintomi chiari. Per se su questa condizione si instaura un evento acuto (influenza) pu far precipitare la situazione. Fattori che precipitano lo scompenso cardiaco: della domanda metabolica (febbre, infezioni, gravidanza), del volume circolante , condizioni che il postcarico (puntata ipertensiva incontrollata, embolia polmonare), condizioni che alterano lo stato contrattile (abuso di alcool, farmaci inotropi negativi, infarto acuto). Classificazione dello scompenso: - sistolico VS diastolico - acuto (es edema polmonare) VS cronico - destro VS sinistro - anterogrado VS retrogrado - ad alta (anemia, ipertiroidismo) VS bassa portata Frazione di eiezione: % di volume di sangue espulso in sistole rispetto al volume in diastole. Anamnesi: sintomi da congestione polmonare (dispnea da sforzo, dispnea parossistica notturna, ortopnea), sintomi da congestione venosa sistemica (edema periferico, ascite, dolore addominale), sintomi da della gittata cardiaca (affaticamento, confusione e problemi cognitivi). Lo scompenso si classifica con la New York Heart Association: Classe I: no sintomi Classe II: limitata limitazione funzionale che sta bene a riposo. Classe III: marcata limitazione delle normali attivit Classe IV: il paziente sta male anche a riposo RX torace: il rapporto cardio-toracico un indice dello scompenso cardiaco., vascolarizzazione e congestione polmonare. ECG: valutare se c la fibrillazione atriale, ipertrofia, onde q (se secondario a un infarto), onda p mitralica, disturbi della conduzione atrio-ventricolare, anomalie del tratto st t. Ecocardiogramma: fondamentale per la diagnosi. Di consente di avere dati su Gc, frazione di eiezione, precarico (volume in diastole), postcarico, contrattilit, valutazione sotto stress (pu rivelare uninsufficienza ventricolare sinistra latente). frazione di eiezione: (volume tele diastolico volume tele sistolico) / volume tele diastolico Ci d un indice della disfunzione ventricolare sistolica, anche se scarsamente legata ai sintomi. Il 50% dei pazienti con scompenso cardiaco muore a 5 anni dalla diagnosi. La morte avviene per insufficienza ventricolare e aritmie. Se il 3 tono presente la prognosi peggiore. Test dei 6 minuti (test del cammino): il paziente cammina per il corridoio per 6 minuti e si valuta lo spazio percorso. Sotto i 300 metri c un forte deficit. Terapia: volta a ridurre la congestione di questi pazienti diuretici dellansa, ACE-inibitori o bloccanti dallangiotensina per bloccare il sistema renina angiotensina. dellattivazione neuro-umorale: beta-bloccanti (consentono di prevenire le aritmie e promuovono la bradicardia. Nonostante essi riducano lo stato inotropo in un cuore gi compromesso, dandolo a 25

basso dosaggio il paziente ne trae beneficio, neutralizzando lattivazione cronica del sistema simpatico. Esso lunico antiaritmico permesso in questi malati. Altri antiaritmici testati la mortalit per morte improvvisa !). Si pu fare unablazione del nodo AV in caso di aritmie incontrollabili. Se alla base dello scompenso c un meccanismo ischemico, dobbiamo usare i beta-bloccanti e i nitrati. Per controllare lipertensione uso ACE-inibitori, beta-bloccanti e inibitori del recettore dellangiotensina. Per curare la fibrosi uso spiro lattone (antagonizza laldosterone), ACE-inibitori e angiotensina. Nello scompenso diastolico: devo migliorare la velocit di rilasciamento isovolumetrico della fibra, tramite Utilizzo di pacemaker: nello scompenso sistolico. Lasincronia del BBS pu creare dei grossi problemi. Lo correggiamo posizionando un catetere bi ventricolare in atrio dx e sn che consente di mantenere il sincronismo atrio-ventricolare (in particolare sono la parete laterale del ventricolo sn e il setto che devono contrarsi in modo sincrono. I due cateteri sono posti a livello della parete laterale e del setto, migliorando la dissincronia). In questo caso, il miglioramento dello stato inotropo avviene senza il consumo di O2. Invece, la risincronizzazione non il consumo di O2, anzi lo riduce, quindi a lungo andare un trattamento molto benefico.

Angina pectoris
La cellula endoteliale h limportante compito di mantenere lequilibrio tra fenomeni pro e antitrombotici. Ricorda che lNO prodotto dallendotelio. La placca instabile non facilmente individuabile allangiografia e pu andare facilmente incontro a rottura. Il flusso coronarico avviene in sistole, al contrario di tutti gli altri tessuti. Domanda di O2: dipende da frequenza, inotropismo, tensione di parete (o postcarico), durata della sistole (nella stenosi aortica , quindi il cuore consuma di pi). Apporto di O2: dipende da flusso coronarico, pressione di perfusione, durata della diastole, saturazione dellHb, compressione esterna (dovuta alla contrazione del ventricolo. NB il ventricolo resta un po contratto anche in diastole. Se troppo contratto, ostacoler il flusso in diastole), sistema di autoregolazione (metaboliti locali ADP, NO, prostacicline, endotelina; innervazione nervosa adrenergica-colinergica). In presenza di stenosi anche marcata, il flusso coronarico a riposo resta abbastanza stabile, a meno che la stenosi non superi il valore del 70% (stenosi critica). Il paziente a riposo presenta sintomi solo le stenosi supera il livello critico. Se il paziente fa dellesercizio fisico il flusso coronarico (la capacit di incremento del flusso in relazione alla domanda detta riserva coronarica. Essa come minimo raddoppia il valore normale di flusso). Mano a mano che il lume vascolare si restringe il paziente avvertir dei sintomi quando la stenosi supera il 50% (questo paziente, a riposo, non ha sintomi !). Sul valore di 80% la stenosi ipercritica e la riserva coronarica abolita. Vedi grafico Questi concetti sono alla base dei test ischemici praticati per diagnosticare le patologie ateroma siche coronariche. Si registra lECG mentre il paziente su una bicicletta (tachicardia e sottoslivellamento s-t). Con la scintigrafia puoi vedere le alterazioni della perfusione a livello del muscolo cardiaco. Angina da sforzo: il sintomo tipico della cardiopatia ischemica. E un sintomo molto importante che va riconosciuto in pronto soccorso. un dolore breve correlato allo sforzo, emozione, esposizione al freddo, dopo un pasto abbondante.

26

Cause di dolore toracico: dissezione aortica, infarto miocardico, embolia polmonare, ipertensione polmonare, miocardite, pericardite, prolasso mitralico, spasmo esofageo, Il dolore anginoso si localizza dietro lo sterno, raramente irradiato verso il basso, frequentemente alla spalla sinistra e lungo il braccio (dal lato ulnare). Il dolore tipicamente di tipo oppressivo e costrittivo, non urente, che coinvolge una larga superficie toracica. Lischemia relativa da sforzo non dura molto e scompare col ritorno alle condizioni basali. Sintomi associati: dispnea, sudorazione, nausea e vomito. Discinesia: quando durante la sistole la parete, al posto di inspessirsi, si assottiglia. LA discinesia determina anche alterazioni della funzione diastolica, con conseguente genesi di congestione polmonare e dispnea. Alterazioni allECG: di solito c il sottoslivellamento, a volte ci pu essere un sopraslivellamento. In caso di s-t sopra siamo di fronte a unischemia grave transmurale dovuto alla stenosi da vasospasmo di un tratto stenotico. Controindicazioni al test da sforzo: infarto del miocardio in atto ( successo !), angina di recente insorgenza, miocardite, endocardite, scompenso cardiaco, stenosi aortica grave (rischi la sincope), cardiomiopatia ipertrofica, ipertensione arteriosa grave (perch la P molto durante lo sforzo). Lesercizio modulato in base allet del paziente. Lobiettivo arrivare ad una certa frequenza massimale. In caso di comparsa di dolore anginoso, dispnea, claudicatio, aritmie importanti (R di fibrillazione), risposta ipertensiva o sviluppo di ipotensione bisogna interrompere. Ci sono varie tecniche non invasive per valutare il flusso miocardico. SPECT: figata. Misura il flusso con i radioisotopi. Farmaci: nitrati organici (economici, li dai per via orale e il consumo di O2 e il precarico. Sono i farmaci usati nellurgenza acuta), beta-bloccanti ( lO2 e la perfusione e il vasospasmo. anche il consumo di O2 riducendo la frequenza e lo stato inotropo. Di solito sono ben tollerati), calcio antagonisti ( la domanda di O2), cardioaspirina ( laggregazione piastrinica).

Sindrome coronarica acuta


Va distinta in non sopraslivellamento s-t e sopraslivellamento. Questultimo caso pu essere dovuto a un infarto miocardico transmurale. Esso pu avere unonda q o no (IMA Q o IMA non-Q). Nel primo caso, invece, si ha langina instabile. Col trattamento a base di trombo litici posso ripristinare il flusso e trasformare un infarto s-t sopra in un IMA non-Q (se c dismissione enzimatica). Cause: fondamentalmente da aterosclerosi, per ci sono anche altre cause: embolia coronarica (nelle endocarditi), sindromi vasculitiche, traumi (contusione sternale da incidente stradale), spasmo coronarico (da cocaina), da della viscosit del sangue, della domanda di O2 al cuore (stenosi aortica). Adesso parleremo solo dellIMA-Q. Quando il vaso si occlude si ha unischemia miocardica importante che determina linnesco del metabolismo anaerobio che si manifesta molto velocemente. Ci determina lo sviluppo di acidosi intracellulare con conseguente danno intracellulare da denaturazione delle proteine. Contemporaneamente, si ha una della produzione di ATP, con conseguenti squilibri nelle concentrazioni dei principali ioni cellulari (K, NA, Ca); queste alterazioni determinano unalterazione del potenziale di membrana aritmie, genesi di edema intracellulare e induzione della morte cellulare. La necrosi dellinfarto tende a procedere dal subendocardio al subepicardio perch il primo pi suscettibile allischemia.

27

Rimodellamento ventricolare: consiste in una cicatrice a livello dellapice che tender a condizionare in modo sfavorevole la malattia, in quanto si ha un dello stress di parete con genesi di una dilatazione importante di tutta la cavit. Sintomo principale dellinfarto: dolore anginoso persistente, di solito insopportabile che dura da almeno 30 minuti. Non si modifica con la postura, con linspirio,.. e non risponde agli analgesici comuni e ai nitrati. Si attenua un po solo con la morfina. Mai dar da bere a un paziente con infarto in atto perch indurresti vomito allistante. La cute si presenta fredda e sudata. Questi segni sono tanto pi accentuati quanto pi esteso linfarto. Bulge discinetico: consiste in una sensazione palpatoria al precordio, frequente negli infarti estesi della parete anteriore. Ci pu anche essere uno sfregamento pericardico. Ls-t sopra tipico delle prime ore dellinfarto. Poi compare londa Q (rappresenta la necrosi del tessuto miocardico). La Q permanente. Invece, in caso di sottoslivellamento dells-t, dopo un po esso torna nella norma. Marcatori sierici di necrosi miocardica: la mioglobina viene rilasciata subito dopo linizio dellinfarto, per poco Sp (si usa poco). Troponina: uno dei principali componenti del sarcomero (modulando linterazione tra actina e miosina). Il suo dosaggio consente di fare una diagnosi estremamente Sp di danno cardiaco. un marker che serve a fare diagnosi, ma meno utile a seguire levoluzione del danno cardiaco. In questo caso si usa il CK-MB; esso si manifesta dopo 6 ore dallinfarto. HA una rapida salita e una rapida discesa (la troponina, invece, rimane elevata per lunghi periodi dopo linfarto, per questo non si usa per il monitoraggio post-infarto). LLDH non si usa pi, per certe volte utile per valutare un infarto non recente ma insorto gi da qualche giorno. OCCHIO alle altre cause di della troponina: insufficienza renale, sepsi, ustioni, edema polmonare (in questo caso la troponina esprime un danno da carico di lavoro sul cuore). RX-torace: serve a valutare la congestione polmonare indotta dallIMA. A volte pu essere utile per fare una diagnosi alternativa. Ecocardiografia: consente di valutare le anomalie della cinetica cardiaca indotte dallinfarto. Pu anche identificare le complicanze dellinfarto. Cardiologia nucleare. I traccianti radioattivi marcano il miocardio necrotico e consentono di stimare larea necrotica e larea a R. Terapia: - Trattamenti comuni: beta bloccanti, nitrati, riposo, ossigeno, controllo del dolore, statine, ACE-inibitori. - Trattamenti per ls-t sopra: terapia trombolitica (RTPA, streptokinasi), eparina, aspirina, inibitori del IIbIIIa (farmaci nuovi, potenti ma costosi), angioplastica (prima lo facciamo meglio ). - Trattamenti per linfarto non s-t sopra: aspirina, eparina, studio coronarico non durgenza. Negli ultimi 30 anni la mortalit per infarto si ridotta molto, grazie alle unit coronariche. Lo scopo principale della terapia ristabilire la perfusione cardiaca, cos evitiamo i R dellinfarto acuto non trattato: shock cardiogeno, aritmie improvvise, rottura del miocardio. Controindicazioni della terapia trombolitica: pregresso ictus emorragico, sanguinamento interno (es: ulcera), sospetta dissecazione aortica, ipertensione grave non controllata, terapia con anticoagulanti orali, gravidanza. Questo intervento ha la massima efficacia nelle prime 3 ore. Per fare langioplastica si passa con la guida nellarteria, si attiva un palloncino che schiaccia il trombo e poi si applica uno stent. Per scegliere tra approccio clinico e meccanico bisogna conoscere i vantaggi e gli svantaggi (vedi slide). Complicanze dellinfarto: shock cardiogeno da bassa portata, aritmie da instabilit elettrica, rottura di muscolo papillare insufficienza mitralica con scompenso acuto, rottura di cuore con morte del paziente per tamponamento cardiaco, pericardite. 28

Catetere di Swan Ganz: introdotto nellarteria polmonare . Alla sua estremit c un palloncino che si gonfia, occlude il vaso e consente di misurare la pressione di incuneamento (cio quella che vige in atrio dx). I valori di pressione consentono di stadiare la gravit del malato. Contropulsazione aortica: si fa con un catetere con un pallone posto sotto larco aortico. Questo pallone sta accollato in sistole, ma si apre in diastole, determinando in questo modo un flusso retrogrado nelle coronarie e un flusso anterogrado a livello delle arterie renali. Ci consente di salvare la vita a pazienti molto compromessi. Chieder anche Cardiopatie congenite + aritmie www.sic.it ebook

29