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LA DEMENZA
FRONTO-TEMPORALE

LATERAL SURFACE OF THE CEREBRAL HEMISPHERES

A. Zeman - N Engl J Med 2005:352;2

ARCHITETTURA FUNZIONALE DEL LOBO TEMPORALE

Cortex temporo-mediale (archicortex)
Particolarmente con lippocampo acquisisce, elabora e
deposita le tracce mnesiche (memoria retrograda)
Lesione o atrofia perdita della memoria episodica
Cortex temporo-laterale (neocortex)
Acquisice la memoria semantica, un gigantesco
database che noi costantemente impieghiamo nel
riconoscere, denominare e usare lambiente circostante.
Lesione o atrofia demenza semantica, progressivo
impoverimento delle risorse concettuali
Cortex temporo-posteriore allucinazioni visive

MEDIAL SURFACE OF THE CEREBRAL HEMISPHERES

A. Zeman - N Engl J Med 2005:352;2

AMIGDALA
EMOZIONI
STIMOLAZIONE DELLAMIGDALA
Paura
Ansia
Tachicardia
Ipertensione arteriosa
Aumentata tensione muscolare
Incremento delle catecolamine circolanti
Stimolazione della secrezione di CRH
(corticotropin-releasing hormon)

AREA CORTICALE

SINDROME

Corteccia pre-frontale
mediale

Medial apathetic
syndrome
APATIA
APATIA
Disinteresse
Disinteresse
Assenza
Assenza di
di iniziativa
iniziativa
Scarsa
Scarsa motivazione
motivazione
Affettivit
Affettivit piatta
piatta
Espressione
Espressione indifferente
indifferente
Rigidit
Rigidit ee perseverazione
perseverazione
Depressione
Depressione dellumore
dellumore

AREA CORTICALE
Corteccia
Corteccia pre-frontale
pre-frontale
dorso-laterale
dorso-laterale

SINDROME
Lateral
Lateral Dysesecutive
Dysesecutive
Syndrome
Syndrome
TRASCURATEZZA
TRASCURATEZZA
(Sciatteria,
(Sciatteria, fatuit)
fatuit)
Self
Self care
care
Insight
Insight
Working
Working memory
memory
Long
Long term
term retrival
retrival
Verbal
Verbal fluency
fluency
Planning
Planning
Visual
Visual spatial
spatial activity
activity

AREA CORTICALE
Corteccia orbito-frontale

SINDROME
Orbito-frontal
disinhibited syndrome
COMPORTAMENTO
COMPORTAMENTO SOCIALE
SOCIALE
Indifferenza
Indifferenza
Disinibizione
Disinibizione
Aggressivit
Aggressivit
Irritabilit
Irritabilit
Irascibilit
Irascibilit
Impulsivit
Impulsivit
Volgarit
Volgarit
Mancanza
Mancanza di
di tatto
tatto
Mancato
Mancato controllo
controllo emozionale
emozionale

MEMORIA EPISODICA.
Il lobo temporale mediale, con lippocampo ed il giro paraippocampale
rappresentano il nucleo centrale della memoria episodica

MEMORIA SEMANTICA, PROCEDURALE

E WORKING MEMORY

STORIE DAL LOBO TEMPORALE

Adam Zeman NEJM 2005; 352: 119-121

Se il lobo occipitale un osservatorio che scruta

il mondo visivo,
se il lobo parietale uno studio di architetto
dove si mappa lo spazio,
e il lobo frontale un comitato bellico che
pianifica le nostre azioni e comportamenti,
allora il lobo temporale una monumentale
biblioteca dove si catalogano, si conservano e si
richiamano tutte le esperienza di una intera vita

DEMENZE
-ALZHEIMER
DEMENZE DEGENERATIVE
DEGENERATIVE NON
NON-ALZHEIMER
FRONTO
FRONTO -- TEMPORAL
TEMPORAL LOBAR
LOBAR DEGENERATION
DEGENERATION
-- Pick's
Pick's Disease
Disease II
-- Pick's
Pick's Disease
Disease IIII
-- Fronto-Temporal
Fronto-Temporal Dementia
Dementia
-- Progressive
Progressive (non
(non fluent)
fluent) Aphasia
Aphasia
-- Semantic
Semantic Dementia
Dementia
LEWY
LEWY BODY
BODY DISORDERS
DISORDERS WITH
WITH DEMENTIA
DEMENTIA
-- Parkinson's
Parkinson's Disease
Disease
-- Parkinson
Parkinson with
with AD
AD
-- Diffuse
Diffuse Lewy
Lewy Body
Body Dementia
Dementia
-- Lewy
Lewy Body
Body variant
variant with
with AD
AD
CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE
CATTEDRA DI GERIATRIA - BARI

FRONTO
-TEMPORAL DEMENTIA
FRONTO-TEMPORAL
IMAGING
IMAGING
MORFOLOGICO
MORFOLOGICO
TAC
TAC di
di una
una paziente
paziente di
di
58
58 anni
anni affetta
affetta da
da FTD
FTD
con
con atrofia
atrofia dei
dei lobi
lobi
frontali
frontali ee temporali
temporali

FRONTO
-TEMPORAL DEMENTIA
FRONTO-TEMPORAL
OVERVIEW
OVERVIEW SULLA
SULLA SINDROME
SINDROME
-- Esordio
Esordio presenile
presenile
-- Familiare
Familiare in
in met
met dei
dei pazienti
pazienti
-- Riflessi
Riflessi ancestrali;
ancestrali; tardivamente
tardivamente segni
segni striatali
striatali
-- EEG
EEG normale
normale
-- SPECT-r(CBF):
SPECT-r(CBF): anomalie
anomalie cerebrali
cerebrali anteriori
anteriori
-- TAC:
TAC: non
non rivela
rivela segni
segni specifici
specifici di
di atrofia
atrofia
cerebrale
cerebrale in
in molti
molti pazienti
pazienti
-- RMN:
RMN: atrofia
atrofia aa carico
carico dei
dei lobi
lobi frontali
frontali

FRONTO
-TEMPORAL DEMENTIA
FRONTO-TEMPORAL
SINTOMATOLOGIA
SINTOMATOLOGIA
ATROFIA
ATROFIAFRONTALE:
FRONTALE:
MODIFICAZIONI
MODIFICAZIONICOMPORTAMENTALI,
COMPORTAMENTALI,
APATIA,
APATIA,ABULIA
ABULIA
DISTURBI
DISTURBIDELL'ATTENZIONE
DELL'ATTENZIONEEEDEL
DELPROBLEM
PROBLEMSOLVING
SOLVING
SINTOMATOLOGIA
SINTOMATOLOGIAANSIOSA
ANSIOSA
ATROFIA
ATROFIATEMPORALE:
TEMPORALE:
DISTURBI
DISTURBIDEL
DELLINGUAGGIO
LINGUAGGIO
BULIMIA
BULIMIA
ALTERAZIONE
ALTERAZIONEDEL
DELCOMPORTAMENTO
COMPORTAMENTOSESSUALE
SESSUALE
SCARSO
SCARSOINSIGHT
INSIGHTDELLA
DELLAMALATTIA
MALATTIA

FRONTO
-TEMPORAL DEMENTIA
FRONTO-TEMPORAL
IMAGING
IMAGING FUNZIONALE
FUNZIONALE
Sezioni
Sezioni sagittali
sagittali SPECT-r(CBF)
SPECT-r(CBF) di:
di:

A)
A) Paziente
Paziente con
con FTD
FTD disinibita
disinibita
con
con ipocaptazione
ipocaptazione del
del tracciante
tracciante
soprattutto
soprattutto frontale
frontale
B)
B) Paziente
Paziente con
con FTD
FTD apatica
apatica
con
con ipocaptazione
ipocaptazione del
del tracciante
tracciante
frontale
frontale ed
ed in
in parte
parte temporale
temporale

PROFILO
PROFILO COGNITIVO
COGNITIVO DELLA
DELLA
FRONTO-TEMPORAL
FRONTO-TEMPORAL DEMENTIA
DEMENTIA (FTD)
(FTD)
Area cognitiva

Esempi

Performance globale

Rallentamento psico-motorio
generalizzato
Perseverazione

Linguaggio

Perseverazione, stereotipie, ecolalia

Esasperata concretezza
Mutismo nelle fasi avanzate

Calcolo

Compromesso per esercizi

particolarmente difficili

Percezione

Preservata

PROFILO
PROFILO COGNITIVO
COGNITIVO DELLA
DELLA FTD
FTD
Area cognitiva

Esempi

Funzioni visuo-spaziali

Preservate con errori negli esercizi

di prassia costruttiva secondari a
deficit di organizzazione

Memoria

Fluttuante
Preservato lorientamento nello spazio
Richiamo a lungo termine compromesso,
con possibilit di migliorare la
performance con facilitazioni

Astrazione/planning

Risposte esageratamente concrete

Deficit di organizzazione e
sequenziazione delle idee
Perseverazione

FRONTO
-TEMPORAL DEMENTIA
FRONTO-TEMPORAL
PRINCIPALI
PRINCIPALI SOTTOTIPI
SOTTOTIPI

Disinibito
Disinibito
Apatico
Apatico
Stereotipico
Stereotipico

FRONTO
-TEMPORAL DEMENTIA
FRONTO-TEMPORAL
SOTTOTIPO
SOTTOTIPO DISINIBITO
DISINIBITO

Irrequietezza,
Irrequietezza, iperattivit
iperattivit priva
priva di
di scopo
scopo

Ilarit
Ilarit non
non giustificata
giustificata
Indifferenza
Indifferenza verso
verso lesterno
lesterno
Profonda
Profonda disgregazione
disgregazione delle
delle attivit
attivit sociali
sociali
Alterazioni
Alterazioni comportamentali
comportamentali pi
pi evidenti
evidenti di
di
quelle
quelle cognitive
cognitive

PROFILO
PROFILO COGNITIVO
COGNITIVO DELLA
DELLA
FRONTO-TEMPORAL
FRONTO-TEMPORAL DEMENTIA
DEMENTIA (FTD)
(FTD)
Area cognitiva

Esempi

Performance globale

Rallentamento psico-motorio
generalizzato
Perseverazione

Linguaggio

Perseverazione, stereotipie, ecolalia

Esasperata concretezza
Mutismo nelle fasi avanzate

Calcolo

Compromesso per esercizi

particolarmente difficili

Percezione

Preservata

FRONTO
-TEMPORAL DEMENTIA
FRONTO-TEMPORAL
SOTTOTIPO
SOTTOTIPO APATICO
APATICO

Inerzia,
Inerzia, mancanza
mancanza di
di spontaneit
spontaneit
Mancanza
Mancanza di
di volont,
volont, indifferenza
indifferenza
Rigidit
Rigidit mentale
mentale ee perseverazione
perseverazione
Iniziale
Iniziale incontinenza
incontinenza

FRONTO
-TEMPORAL DEMENTIA
FRONTO-TEMPORAL
SOTTOTIPO
SOTTOTIPO STEREOTIPICO
STEREOTIPICO

Pronunciate
Pronunciate stereotipie
stereotipie comportamentali
comportamentali
Tratti
Tratti ossessivo-compulsivi
ossessivo-compulsivi

PROFILO
PROFILO COGNITIVO
COGNITIVO DELLA
DELLA FTD
FTD
Area cognitiva

Esempi

Funzioni visuo-spaziali

Preservate con errori negli esercizi

di prassia costruttiva secondari a
deficit di organizzazione

Memoria

Fluttuante
Preservato lorientamento nello spazio
Richiamo a lungo termine compromesso,
con possibilit di migliorare la
performance con facilitazioni

Astrazione/planning

Risposte esageratamente concrete

Deficit di organizzazione e
sequenziazione delle idee
Perseverazione

RISONANZA MAGNETICA CEREBRALE E

PET-SCAN CON FLUORO-DESOSSIGLUCOSIO

FTD
FTD ee AD
AD
DIAGNOSI
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
DIFFERENZIALE
FRONTO-TEMPORAL
FRONTO-TEMPORAL DEMENTIA
DEMENTIA ALZHEIMERS
ALZHEIMERS DISEASE
DISEASE
Alterazioni
Alterazioni precoci
precoci della
della personalit
personalit Deficit
Deficit di
di memoria
memoria
Comportamenti
Disorientamento
Comportamenti stereotipici
stereotipici
Disorientamento spaziale
spaziale
Deficit
Deficit di
di linguaggio
linguaggio
Riflessi
Riflessi ancestrali
ancestrali precoci
precoci
Alterazioni
Alterazioni tardive
tardive della
della personalit
personalit
Acinesia
tardiva,
rigidit
Acinesia tardiva, rigidit
Linguaggio
Linguaggio adinamico,
adinamico, monotono
monotono
Mutismo
Mutismo

Acinesia,
Acinesia, rigidit,
rigidit, mioclono
mioclono

Funzioni
Funzioni visuo-spaziali
visuo-spaziali preservate
preservate

Afasia,
Afasia, logoclonia
logoclonia

Amnesia
Amnesia di
di entit
entit variabile
variabile

Disorientamento
Disorientamento spaziale
spaziale
Amnesia
Amnesia severa
severa

FTD familiare con parkinsonismo ed altre forme

familiari genetiche (FTDP-17)
La FTD in circa la met dei casi di tipo familiare.
Alcune rare forme familiari hanno un tratto autosomico
dominante: cromosoma 17 (FTDP-17) e pi raramente
cromosoma 3.
1. degenerazione pallido-ponto-nigrica,
2. taupatia familiare multisistemica,
3. gliosi subcorticale familiare progressiva,
4. demenza ereditaria disfasica e disinibita
5. disinibhition-dementia-parkinsonism-amyotrophy
complex (DDPAC)

DEMENZE
-ALZHEIMER TYPE
DEMENZE NON
NON-ALZHEIMER
TYPE
LEWY
LEWY BODY
BODY DISORDERS
DISORDERS WITH
WITH DEMENTIA
DEMENTIA

-- Parkinson's
Parkinson's Disease
Disease
-- Parkinson
Parkinson con
con Alzheimer
Alzheimer
-- Diffuse
Diffuse Lewy
Lewy Body
Body Dementia
Dementia
-- Variante
Variante di
di Lewy
Lewy Body
Body con
con Alzheimer
Alzheimer

LA MEMORIA PREFRONTALE

Prefront. laterale

Orbito-frontale

M. Visuale
M. Uditiva
M. Tattile
Working mem.
M. Volti

M. olfattiva
M. gustativa

Prefront. mediale
M. spaziale
Long term
retrival