3/10/2018

Prof. Ildebrando Appolonio

Neurologia

LE FUNZIONI COGNITIVE: ANATOMIA E CLINICA

Il cervello intrinsecamente ha questo compito: processare informazioni, e il processamento avviene a tutti i

livelli del SNC ma in particolare nella zona corticale dell’encefalo. Elaborazione di info motorie e sensoriali
elementari, a livello delle aree motorie e sensitive primarie, che sono circa il 10 %. Il restante 90% della
corteccia encefalica ha un ruolo associativo (corteccia associativa) importanti per l’elaborazione di altre
informazioni: cognitive, emotive e comportamentali.

E le funzioni corrispondenti di queste aree associative sono le funzioni cognitive o nervose superiori.
Servono per avere conoscenza del mondo esterno, per organizzare schemi motori complessi intenzionali e
schemi gestuali complessi (comportamenti verbali e mototri), per memorizzare, progettualità,
comunicazione e comprensione, elaborazione di emozioni.
E’ importante conoscere l’anatomia e le funzioni di queste aree perché nella clinica si potranno riconoscere
dei segni e dei sintomi che riporteranno l’attenzione verso la struttura anatomica colpita da lesione/insulto
di qualsiasi tipo.

La valutazione viene fatta a due livelli:

screening durante l’esame neurologico standard e esame mirato neuropsicologico strutturato. (come nelle
demenze)

Come è fatta la corteccia: strato sottile di pochi millimetri di spessore, superficie molto convoluta con
alternanza di circonvoluzioni e solchi o scissure.
Lo spessore non è uniforme, più sottile nelle aree primarie e più spesso nelle aree associative e motorie.
A livello della corteccia sono presenti particolari neuroni specializzati:
neuroni granulari
neuroni piramidali

Queste due tipologie di neuroni e l’intero spessore corticale non è uniforme ma ha una sua caratteristica
struttura laminare a strati.
La neocortex 95% del telencefalo ha 6 strati granulari
Allocorteccia
Paleocortex nell’uncus temporale
Archicortex nell’ippocampo
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Quali sono gli strati:

Le afferenze che arrivano dal talamo si portano al quarto strato, che poi distribuisce le informazioni agli altri
strati.
Le efferenze partono da secondo e terzo, quinto e sesto.
2/3  efferenze cortico-corticali, omolaterali o interemisferiche (commissurali)
5/6  proiettivi discendenti, dal quinto ai nuclei striati, tronco e midollo; sesto al talamo.

Ultimo tassello informativo: i sei strati non hanno lo stesso spessore nelle regioni corticali. Questo aspetto
ha fornito l’opportunità di caratterizzare le regioni cerebrali in base alla citoarchitettura.

Aree corticali di Brodmann

Sono 52 aree corticali, sono utilizzate in clinica perché a questa divisione citoarchitettonica corrispondono
caratteristiche funzionali specifiche.

Area 4 – motoria
Area 17 – corteccia visiva primaria
Area 3,1,2 - sensoriale
Area 41/42 uditiva primaria

Ulteriore salto concettuale: anche le aree associative hanno una correlazione funzionale specifica. Non solo
le singole regioni corticali, ma anche le associazioni di più aree corticali assumono aspetti funzionali
specifici.
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Il modello organizzativo delle funzioni non primari è un modello a rete, network di neurale.

NETWORK NEURALI UTILI IN CLINICA

1. Perisilviano SX - linguaggio
2. Temporo-limbico bilaterale – memoria ed emozioni
3. Parietale inferiore frontale SX – funzioni gestuali e DX – funzioni spaziali
4. Occipito temporale bilaterale – riconoscimento visivo
5. Prefrontale bilaterale – attenzione, comportamento e controllo emotivo

NETWORK PERISILVINAO SX

Nella zona della scissura di Silvio nell’emisfero di SX.

L’organizzazione è a nodi, quindi ci sono diverse aree corticali e fasci associativi. Le due zone più rilevanti
sono:
- piede della terza circonvoluzione frontale sx (BA 44 e 45)  area di Brocà. Funzione: ordinare le
parole in modo appropriato (sintassi) e trasformare le rappresentazioni neurali delle parole nelle
sequenze articolatorie corrispondenti

- parte posteriore della prima circonvoluzione temporale sx (BA22)  area di Wernicke. Funzione:
trasformare gli input sonori nelle rappresentazioni neurali delle parole (x successivo accesso ad
aree associative distribuite che contengono i significati delle parole stesse).

Queste due aree sono collegate dal fascicolo arcuato (BA44 e BA 22); la lesione selettiva di questo fascicolo
si presenta con un quadro specifico.
In realtà poi il network è più ampio, come le aree corticali marginali e strutture grigie sottocorticali.

Ci sono delle distribuzioni variabili del network perisilviano:

- Maggioranza delle persone: vi è una dominanza emisferica Sinistra per il linguaggio:
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90% destrimani e 60% mancini

emisfero dx: prosodia dell’eloquio
- Restante % di soggetti: network è bilaterale:
8-9% dei destrimani, 30-35% dei mancini
- Rari casi: dominanza emisf. Destra:
1-2% dei destrimani, 5-10% dei mancini

 Rilevanza clinica: a seconda della prevalenza e della localizzazione della lesione si avranno
quadri diversi: nei soggetti bilaterali con lesioni in un unico emisfeo avranno una lesione
funzionale minore e una maggiore capacità di recupero.

Quindi una lesione di questo network determina un disturbo del linguaggio.

I disturbi del linguaggio vengono indicati con il termine afasia, deficit acquisito del linguaggio a livello del
network.
L’afasia comporta l’alterazione delle componenti formali dell’eloquio; parole, successione di sillabe o
lettere entro una parola, grammatica, sintassi e comprensione MA non altera i contenuti del linguaggio.
I disturbi del contenuto sono di origine psichiatrica in genere.

I deficit sono presenti sia sul versante orale che scritto, e sono quasi sempre corrispondenti e in genere il
disturbo sul versante scritto è più grave di quello orale.

dd del disturbo dell’eloquio:

- disturbo primario dell’eloquio (delirio)
- disturbo della fonazione (disfonia/afonia)
- disturbi della sola articolazione verbale (disartria/anartria)
- disturbi uditivo, sensoriale o percettivo (sordità)

Le cause sono varie:

- lesione focale nel network (vascolare, traumatica, neoplastica, infettiva)
- malattie neurodegenerative: afasie progressive primarie, versione sul lato linguistico della demenza
- forme transitorie (aura emicranica, TIA, crisi epilettica parziale)

Semeiotica dell’afasia

Fase di screening del linguaggio valuta in modo semiquantitativo le capacità di eloquio orale, analizzando
quattro componenti:
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Produzione verbale:
- denominazione
- velocità di espressione/fluenza

Acquisizione verbale:
- comprensione
- ripetizione

In alcuni casi specifici al letto del paziente possiamo valutare componenti scritte. Questo quando non è
chiaro dall’espressione verbale se è portatore di afasia o disartria. La dd non è sempre immediata e le due
componenti possono essere presenti entrambe.
Le prove scritte sono nella norma nei pazienti disertrici, mentre nei pazienti afasici presentano errori nella
scrittura.

La prova di denominazione è la più importante: quando alterata definisce la presenza o meno di afasia.
(anomia deficit di denominazione)
Le altre tre prove orali ci permettono di definire le varie sottocategorie di afasia.
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Mettendo insieme queste tre variabili si ricavano otto diverse tipologie di afasie.
Quelle più frequenti sono quelle che derivano la loro classificazione su base eponimica:
- Afasia di Broca lesione selettiva focale di Broca
- Afasia di Wernicke
- Afasia globale lesione ampia del network

AFASIE non fluenti

Il paziente ha una produzione verbale scarsa e difficoltosa, la fluenza classica è ridotta in genere frasi molto
brevi con due o tre elementi. (fluenza normale 20-30 elementi al minuto)
L’espressione verbale può essere ancora più ridotta, limitata ad un unico fonema o parola, ripetuta
continuamente. Nelle forme più gravi il pz produce solamente frammenti di parole.
Nelle forme meno gravi quello che caratterizza queste afasie non fluenti è la sempificazione della struttura
sintattica, si parla di eloquio agrammatico: il soggetto utilizza pochi verbi e coniugati in modo errato
(participio passato o infinito) e ha uno stile telegrafico, non utilizza particelle.

AFASIE fluenti
La produzione verbale appare normale e l’intonazione e prosodia (quantità vocalica e sillabica) delle frasi è
normale. La caratteristica semeiologica è la presenza contemporanea di parole appropriate e di neologismi,
parole senza senso. Le frasi sono lunghe ma non seguono le regole della sintassi, con utilizzo di perifrasi
(gergo afasico).
Nei casi più gravi il pz utilizza solo un gergo senza senso, come se parlasse una lingua straniera. (insalata di
parole)

Altre caratteristiche
Un elemento caratteristico è costituito dal fatto che gli afasici fluenti non sono consapevoli del loro deficit
 anosognosia
Inoltre non comprendono quello che dicono gli altri ne quello che dicono loro stessi. (mentre gli afasici non
fluenti ne sono consapevoli).

Le afasie fluenti sono afasie posteriori (post-rolandiche) mentre quelle non fluenti sono anteriori.
Una seconda distinzione anatomo-funzionale deriva da un altro elemento: capacità o meno di ripetizione:
se ripetizione è compromessa, il danno è a livello perisilviane, altrimenti delle aree marginali.
La lesione del fascicolo arcuato da origine all’afasia di conduzione: alterazione elettiva e selettiva
dellaripetizione.
Altri deficit nel network perisilviano: lesione dell’area BA 39  sindrome di Gerstmann
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NETWORK TEMPORO LIMBICO BILATERALE

Questo network si occupa della memoria che può essere frazionata in diversi aspetti clinicamente rilevanti
che hanno a che fare con la durata e contenuto dei ricordi. I più rilevanti sono costituiti dalla memoria
episodica e memoria verbale.
Questi due aspetti di memoria si occupano di evocare informazione contenuti in magazzini di ricordi.
La memoria episodica rievoca ricordi connessi spazio-tempo, mentre nella memoria semantica i ricordi
sono slegati da spazio e tempo.

Memoria episodica è memoria di venti in un preciso luogo e tempo, mentre la memoria semantica è una
memoria di conoscenze decontestualizzate.
All’interno della memoria semantica vengono comprese anche le conoscenze lessicali.

In clinica viene valutata più spesso la memoria episodica, ma in alcuni casi bisogna valutare anche la
memoria semantica.
MEMORIA EPISODICA test: rievocazione di episodi antecedenti (cosa ha mangiato il giorno
prima)/oppure in modo più strutturato facendo apprendere una lista di parole.

Questa memoria episodica ha un correlato anatomo-funzionale specifico: circuito di Papez, una struttura
temporale-mesiale (regioni ippocampali e peri-ippocampali +
corpi mammillari, fornice, corteccia del giro del cingolo)
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L’alterazione di questo circuito determina un deficit della memoria episodica.

 Cause di sindrome amnesica:

 Alzheimer
 Encefalopatia tossica-etilica
 Danno ipossico/trauma cranico del basi cranio
 Amnesia globale transitoria
 Encefaliti erpetiche e limbiche

NETWORK PARIETO-FRONTALE INFERIORE

Distinto in due sottosezioni:
- SX si occupa degli atti motori complessi: gesti
- DX si occupa delle funzioni spaziali
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PARTE SX
I gesti sono atti motori con un determinato fine e consapevolezza; non si tratta di un disturbo motorio
elementare ma complesso. Riguarda la intenzionalità e programmazione della gestualità.
Lesioni di questa parte del network determinano deficit dell’atto motorio complesso  aprassia (disturbo
del gesto intenzionale, in assenza di disturbi motori elementari e deficit di forza) e il deficit si presenta su
comando e imitazione

 Sottocategorie di aprassia in base al livello cognitivo deficitario:

 Ideativa
 Ideomotoria
 Mielocinetica

APRASSIA IDEATIVA
Il pz non sa quale gesto dovrebbe fare, ha perso la capacità di avere un’idea di come fare. Si manifestano
nel caso di serie di movimenti finalistici e quando deve utilizzare degli oggetti. Ad esempio il paziente non
riesce ad utilizzare in modo corretto il pettine perché non sa cosa farne.
APRASSIA IDEOMOTORIA
Il paziente non riesce a programmare in modo corretto il gesto che vorrebbe fare; soprattutto quando
questi sono gesti nuovi e non ne ha il ricordo. Ad esempio quando chiediamo al paziente di eseguire un
movimento nuovo.
Nei casi più gravi anche quando deve compiere dei gesti abituali, in particolari quando i gesti hanno un
valore simbolico. (come il segno della croce).
L’uso di oggetti rimane quasi inalterato.

Una caratteristica delle aprassia: dissociazione automatico-volontaria.

Lo stesso movimento che fallisce quando richiesto in modo intenzionale, nella situazione “artificiosa” del
setting clinico, viene in genere eseguito correttamente quando la sua implementazione è richiesta in modo
automatico nella vita quotidiana

Il correlato anatomo-funzionale: network fronto-parietale inferiore SX in particolare l’area classica è l’area

40 e giro sovra marginale.

PARTE DX
Funzioni spaziali: la manifestazione più rilevante è l’eminattenzione (NEGLECT)
Questo disturbo consiste nel fatto che il pz affetto da questo disturbo tende a ignora tutto ciò che avviene
nell’emispazio contro laterale alla lesione, quindi nell’emispazio di SX.
Il pz non esplora emispazio di SX, non focalizza attenzione in quell’emispazio, non rileva stimoli (di qualsiasi
natura), non agisce nell’emispazio di SX.
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In modo analogo per le afasie fluenti, anche i pz con neglect non sono consapevoli del loro disturbo, sono
anosognosici, non comprendono di negligere.
All’esame clinico: paziente non rileva nessuno stimolo come uditivo o visivo provenienti da emisfero SX
oppure paziente sembra rilevare stimoli da sx ma si comporta come se provenissero da emisfero dx.
I pazienti con neglect hanno spesso un deficit motorio complementare e sono anosognosici anche per
l’emiplegia (anosognosia del soma di sx).

Test clinici:
- Test di cancellazione/dd con emianopsia (si chiede al pz di controllare il quadro con le linee) (slide 60)
- Disegnare un oggetto a memoria o su copia
- Correlati anatomo-funzionale:
- lobulo parietale inferiore dx
- lobo frontale dx
- -strutture sottocorticali dx

NETWORK OCCIPITO-PARIETO-TEMPORALE (bilaterale)

Formata da due vie: via dorsale che si collega alla regione parietale e una ventrale che collega la regione
inferiore del lobo temporale.
Funzioni: elaborazione cognitiva visiva, l’alterazione di queste due vie da luogo a due disturbi clinici:
- dorsale  atassia ottica
- ventrale  agnosia visiva

Entrambe sono rare perché per manifestarsi hanno bisogno di una lesione bilaterale del network.
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Eziologia: vascolare, tumorale, infettiva, post-traumatica, degenerativa.

ATASSIA OTTICA
Via del Where and How (visione per azione)
Deficit nella capacità di raggiungere e afferrare un determinato oggetti. In alcuni casi si manifesta nel
quadro clinico della sindrome di Balint-Holmes.

AGNOSIA VISIVA
Via del What (visione per la percezione)
Incapacità di riconoscere stimoli visivi in assenza di disturbi sensoriali visivi elementari; il riconoscimento
dell’oggetto avviene quando lo stimolo viene presentato tramite altri sensi (tattile, uditiva).
L’agnosia è un deficit cognitivo unimodale.

Una forma particolare di agnosia selettiva (sottocategoria dell’agnosia visiva): prosopoagnosia, agnosia
selettiva per i volti.

NETWORK PREFRONTALE

Disturbi:
- affettivi/motivazionali
- comportamentali
- cognitivi
- elementari (riflessi)

Strutture anatomiche: area prefrontale dorso laterale (polo frontale)

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RIEMERGENZA RIFLESSI PRIMITIVI

La regione frontale è quella che si sviluppa più tardivamente, nei bambini la regione frontale risulta essere
ancora poco sviluppata e ha ancora riflessi primitivi.
Una lesione farà riemergere i riflessi primitivi:
- prensione forzata per sfioramento del palmo della mano
- muso e suzione per percussione del labbro superiore
- palmo-mentoniero, contrazione dei muscoli mentonieri ipsilaterali per sfioramento del palmo della mano

DISTURBI AFFETTIVI/MOTIVAZIONALI
Disturbi dell’umore e interazione sociale e con la motivazione; possono manifestarsi con aspetti ipo o iper:
apatia o maniacale.
Sono sindromi psicotiche o depressive su base organiche e non psichiatriche (slide 79)

DISTURBO COMPORTAMENTALE
I pz mostrano un disturbo del comportamento abituale, definito come sociopatia acquisita.
Diventano pazienti caratteriali o borderline: diventano intolleranti, capricciosi, disinibiti, aggressivi
verbalmente e dal punto di vista motorio; questo perché non sono più in grado di inibire comportamenti
involontari.

DISTURBI COGNITIVI
Lesione delle porzioni dorso laterali.
Disturbi:
- di astrazione
- di giudizio
- di pianificazione (ragionamento)
- nella capacità di passare da una strategia all’altra (perseverazione cognitiva), anche in ambito motorio.
Prova classica:
- testare capacità di passare da una determinata sequenza motoria ad un’altra, tendenza alla
perseverazione. ( anche graficamente)
- testare la capacità di concettualizzare: interpretazione di proverbi/prove di categorizzazione
DEFICIT DI ATTENZIONE
L’attenzione non è un’entità unitaria. In particolare l’attenzione selettiva che si divide in volontaria e
automatica.
Normalmente interagendo con l’ambiente si filtrano le informazione in base alla rilevanza e al contesto.
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L’attenzione volontaria inibisce quella automatica e si focalizza su stimoli che interessano in un determinato
contesto.
I pz con lesioni del network prefrontale vengono distratti da tutti gli stimoli ambientali non rilevanti in un
determinato contesto. (Distraibilità: prevalenza dell’attenzione automatica su quella volontaria)

Altri aspetti sono l’attenzione sostenuta/vigilanza: il delirium è un deficit dell’arousal (viglianza); in

genere è secondario a cause extracerebrali internistiche.