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Glossario di neurologia
A
Abenula - Piccolo ispessimento posto a livello dell'epitalamo, vicino alla porzione posteriore della
finestra del III ventricolo.
Abducente, nervo - È il nervo oculo-motore esterno (VI paio dei nervi cranici). Si origina nel solco
bulbopontino, decorre nel seno cavernoso e giunge nella cavità orbitale dove innerva il muscolo retto
laterale dell'occhio che abduce il globo oculare; da tale azione deriva il nome del nervo.
Accessorio, nervo - È l'XI paio dei nervi cranici. Ha origine dal bulbo e dal midollo cervicale; è
formato da due porzioni: la prima bulbare, più interna, decorre con il vago; la seconda spinale, più
esterna, esclusivamente motrice somatica, si distribuisce ai muscoli trapezio e sternocleidomastoideo.
Acetilcolina (ACh) - Semplice molecola organica costituita da acido acetico + colina; è l'intermediario
chimico della trasmissione sinaptica nei neuroni colinergici.
Acetilcolinesterasi (AChE) - Enzima che scinde l'ACh in acido acetico e colina. È presente a livello
della membrana postsinaptica, ed è trasportata per flusso assoplasmatico lungo la fibra nervosa.
Acido gamma-amino-butirrico (GABA) - Aminoacido che costituisce il mediatore chimico inibitore
in molte sinapsi del S.N.C, nelle regioni al di sopra del M.S.
Acinesia -Compromissione della fase di avvio del movimento volontario.
Acido glutammico - Aminoacido dicarbossilico possibile neurotrasmettitore e precursore dell'acido
gamma-amino-butirrico (GABA).
Acquedotto di Silvio o acquedotto cerebrale - È un canale a decorso longitudinale che mette in
comunicazione il quarto ventricolo col terzo ventricolo cerebrale.
Acustico nervo, o nervo stato acustico -È l'ottavo paio di nervi cranici, formato dalla fusione di due
nervi: il cocleare ed il vestibolare. Il primo ha origine dalle cellule sensoriali dell'organo del Corti, il
secondo prende origine dalle cellule sensoriali del labirinto posteriore, situate nelle macule e nelle
creste ampollari.
Adenosintrifosfatasi (ATPasi) - È l'enzima che scinde l'ATP in ADP-P, liberando così energia
chimica.
Adenosintrifosfato (ATP) - È l'intermediario chimico o il nucleotide ricco di energia che può essere
liberata per azione dell'ATPasi.
Adesione talamica - Sito di adesione tra le due metà del talamo;è presente nell' 80% dei soggetti;
nell'uomo, nessun assone decussa in corrispondenza dell'adesione talamica.
Adiadococinesia - Impossibilità ad eseguire rapidamente movimenti alternati. L'adiadococinesia è
presente nelle sindromi cerebellari.
Afasia - Difficoltà nell 'esprimersi con le parole e/o nel comprendere le parole dette e scritte.
Afferente - Assone che trasmette gli impulsi verso una particolare struttura. Afferente non è sinonimo
di sensitivo; questo termine infatti è correlato ai meccanismi di integrazione che riguardano gli impulsi
che provengono dai recettori.
Agnosia - Incapacità nel riconoscimento di una informazione sensoriale.
Agrafia - Impossibilità ad esprimere il proprio pensiero mediante la scrittura. L'agrafia è presente nelle
lesioni dei centri della parola scritta.
Ala bianca esterna o area acustica - Situata sul pavimento del IV ventricolo, lateralmente all'ala grigia,
presenta la forma di una sporgenza triangolare a base rivolta in alto (area acustica).
Ala bianca interna - Sporgenza triangolare a base superiore (trigonum hypo-glossi) sempre situata sul
pavimento del IV ventricolo.
Ala cinerea - Formazione triangolare situata sul pavimento del IV ventricolo. L'area cinerea
corrisponde al nucleo del nervo vago e viene anche definita triangolo vagale o ala grigia.
Albero della vita o arbor vìtae - Antica dizione riferita alla particolare disposizione arborescente del
centro midollare del cervelletto.
Aldeide glutarica - Sostanza usata nella fissazione dei vari tessuti per la microscopia elettronica. Tale
metodo di fissazione, se applicato al tessuto nervoso, permette di distinguere le sinapsi eccitatorie da
quelle inibitorie sulla base della forma delle vescicole.
Alessia - Impossibilità a comprendere il significato delle parole scritte. L'alessia è presente in alcune
lesioni dei centri del linguaggio.
Alfa-bungarotossina - È un veleno estratto dal serpente marino Bungarus multicinctus che blocca i
recettori post-sinaptici nicotinici, impedendo in tal modo la trasmissione colinergica.
Alfa recettori - Recettori adrenergici postsinaptici leganti norepinefrina e presenti nei muscoli lisci
(parete dei vasi, intestino, muscolo radiale dell'iride).
Ali del lobulo centrale del cervelletto - Prolungano lateralmente il lobulo centrale del cervelletto.

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Allocortex o allocorteccia - L'allocortex rappresenta la porzione filogeneticamente più antica della


corteccia cerebrale. Istologicamente l'allocortex è costituita da 3 strati di cellule nervose. L'allocortex si
divide in paleo- ed archi-corteccia.
Allungamento dell'assone - Modalità attraverso cui, durante lo sviluppo e la maturazione del S.N.C.,
si attua la connessione sinaptica tra 2 cellule nervose.
Alveo - L'alveo (detto anche alveus) è un esile strato di sostanza bianca che ricopre la superficie
dell'ippocampo in rapporto con i ventricoli cerebrali.
Amacrina - Termine greco che significa «lunga fibra». Le cellule amacrine sono elementi nervosi posti
a livello della retina.
Amigdala o nucleo amigdaloideo - Nucleo posto nella porzione anteriore del lobo temporale.
L'amigdala interviene nella percezione della sensibilità olfattiva e nel controllo di alcune manifestazioni
della vita emotiva.
Amigdala del cervelletto (o tonsilla cerebellare) - Lobulo dell'emisfero cerebellare, situato
posteriormente e lateralmente al bulbo.
Ammone, corno di - Ripiegatura della porzione anteriore dell'ippocampo. È detto anche cornu
Ammonti.
Amnesia anterograda - Impossibilità a mantenere il ricordo di nuovi eventi.
Ampolla durale - Sfondato delle meningi in cui termina la cauda equina.
Anastomosi arterovenose nel cervello - Canali arterovenosi presenti in quasi tutti i punti della
superficie cerebrale, ma più frequenti nel fondo delle scissure, che non alla superficie libera delle
circonvoluzioni.
Andersch, ganglio di - Rigonfiamento ganglionare del nervo glosse-faringeo, immediatamente al di
sotto della base del cranio, cioè appena fuori del foro giugulare.
Anencefalia - Anomalia dello sviluppo in cui alcune stutture cerebrali non si formano.
Angiografia con risonanza magnetica (angio-RM ) - Applicazione della tecnica di risonanza
magnetica allo studio della vascolarizzazione basata sul movimento di molecole acquose nel torrente
circolatorio.
Angiogramma - Immagine radiologica di vasi sanguigni.
Angolo laterale del cervelletto - Sporgenza angolare del margine laterale dell'emisfero cerebellare.
Angolo pontocerebellare - Spazio presente ai lati del tronco encefalico, delimitato dal ponte, dal bulbo
e da parte del cervelletto.
Angolo rolandico - La scissura di Rolando o solco centrale, situata su ciascuno degli emisferi cerebrali,
si dirige obliquamente in alto verso la grande scissura interemisferica, formando l'angolo rolandico.
Anopsia - Letteralmente: mancanza della vista.
Anosmia - Assenza di senso dell'olfatto
Ansa anastomotica di Galeno - Lunga anastomosi posta tra i due nervi laringei superiore ed inferiore.
Ansa dell'ipoglosso - Risulta dell'anastomosi del ramo discendente dell'ipoglosso col ramo discendente
interno del plesso cervicale.
Ansa di Meyer - Componente della radiazione ottica che va dal nucleo genicolato laterale al lobo
occipitale e che decorre attraverso la parte rostrale del lobo temporale; gli assoni conducono
informazioni visive provenienti dalla porzione superiore del campo visivo controlaterale.
Ansa memorabile di Wrisberg - II vago destro ed il nervo grande splancnico dello stesso lato formano
i due lati di una lunga arcata, la cui parte media è costituita dal margine superiore concavo del ganglio
semilunare. Tale arcata prende il nome di ansa memorabile di Wrisberg.
Ansa lenticolare - È il primo strato dell'ansa peduncolare, è a diretto contatto con il nucleo lenticolare,
ed è formata da fasci di fibre che raggiungono: a) il talamo ottico; b) il nucleo subtalamico di Luys; e)
la sostanza reticolare; d) il nucleo rosso.
Ansa peduncolare di Gratiolet - E' un fascio nervoso interamente nascosto al di sotto della benderella
ottica e diretto da un lato all'altro del peduncolo cerebrale. È formata da 3 strati che andando dal più
interno al più esterno (o inferiore) sono: a) ansa lenticolare; b) benderella longitudinale posteriore di
Meynert; e) peduncolo inferiore del talamo ottico.
Ansa succlavia di Vieussens - Quando il simpatico cervicale decorre davanti all'arteria succlavia, forma
una specie di ansa che abbraccia l'arteria succlavia: tale è l'ansa succlavia del Vieusens.
Anse nervose vascolari - Sono terminazioni della fibra nervosa attorno ai vasi delle papille dermiche.
Ruffini riteneva che fossero di tipo vasomotorio mentre altri le ritengono terminazioni sensitive.
Ansietà - Stato emozionale caratterizzato da nervosismo o agitazione.
Anteponte - Fascio incostante formato da alcune fibre arciformi esterne. Tale fascio costeggia il
margine inferiore della protuberanza o ponte di Varolio ed è parallelo ad esso.
Anteriore - Sinonimo di ventrale.

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Anterogrado - Dal corpo cellulare di un neurone verso il terminale assonico; riferito tipicamente al
tipo di degenerazione (vedi Degenerazione Walleriana) o al trasporto assonico.
Antiacetilcolinesterasi - Sostanza che inibisce l'azione dell'enzima aceticolinesterasi, oppure anticorpo
prodotto contro l'AChE.
Anticuneo o lobo quadrilatero - È situato fra il lobulo paracentrale, anteriormente, ed il cuneo che gli
sta all'indietro. Corrisponde alla circonvoluzione parietale superiore della faccia laterale dell'emisfero
cerebrale.
Antidromico - Si dice del flusso asso-plasmatico che percorre una via nervosa in senso opposto alla
normale direzione dell'impulso nervoso.
Antimuro - Sottile lamina di sostanza grigia, situata contro la faccia profonda dell'insula di Reil, tra le
circonvoluzioni dell'insula ed il nucleo lenticolare del corpo striato.
Apertura mediana del IV ventricolo o foro di Magendie - Mette in comunicazione la cavità ventricolare
con gli spazi subaracnoidali.
Aperture laterali del IV ventricolo o forami di Luschka - Mettono in comunicazione la cavità
ventricolare con gli spazi subaracnoidali.
Apice della chiocciola - Parte della chiocciola sensibile ai suoni di bassa frequenza.
Apice della colonna posteriore - Parte posteriore del corno grigio posteriore del midollo spinale, la cui
estremità ha ricevuto il nome di apice.
Apparato di trasmissione - Parte intermedia dell'apparecchio sensitivo, costituito da nervi sensoriali,
destinato a trasmettere l'impulso dall'apparato di recezione a quello di percezione.
Apparecchio di percezione - Parte centrale dell'apparecchio sensitivo, situato nel S.N.C., avente la
funzione di percepire lo stimolo recepito dall'apparato recettore, di elaborarlo e trasformarlo.
Apparecchio di recezione - Parte periferica dell'apparecchio sensitivo, destinata a ricevere gli stimoli
inviati dal mondo esterno (onde sonore, onde luminose, etc.).
Aprassia - Incapacità di effettuare dei movimenti voluti, pur in assenza di una paralisi.
Aracnoide - Sottile strato meningeo compreso tra la dura madre, disposta esternamente, e la pia madre,
disposta internamente. Lo spazio compreso tra aracnoide e pia madre, spazio subaracnoideo,
rappresenta una cavità reale in cui circola il liquido cerebrospinale (o liquor).
Archicerebellum - Porzione filogeneticamente più antica del cervelletto. Presiede al mantenimento
dell'equilibrio. L' archicerebellum è ampiamente collegato con i nuclei vestibolari.
Archicortex - Porzione della cortecciacerebrale costituita da tre strati di cellule nervose. L' archicortex
costituisce la cosiddetta circonvoluzione limbica, che comprende l'ippocampo ed il giro dentato del
lobo temporale.
Archiencefalo - Porzione precordale dell'abbozzo dell'encefalo. Rappresenta l'encefalo primitivo.
Arco dell'aorta - Parte dell'aorta dove sono localizzati dei barocettori.
Area mediale - Porzione mediale dell'ala bianca interna situata sul pavimento del IV ventricolo
cerebrale.
Area motoria supplementare - Parte del lobo frontale importante nel controllo dei movimenti.
Area paraolfattoria di Broca - Regione dell'emisfero cerebrale situata su ciascun lato del becco del
corpo calloso. È un centro di percezione della via olfattiva.
Area plumiforme o laterale - Porzione laterale dell'ala bianca interna situata sul pavimento del IV
ventricolo cerebrale.
Area posteriore del linguaggio, di Wernicke - Costituisce l'area del linguaggio udito; la sua lesione
causa incapacità di comprendere il significato delle parole.
Area postrema - Regione situata inferiormente all'ala grigia. Essa si estende lungo il peduncolo
cerebellare inferiore e parallelamente a questo dall'apice dell'ala bianca esterna fino al becco del calamo
scrittorio.
Area preottica - Svolge diverse funzioni, come il controllo del rilascio degli ormoni sessuali da parte
dell'adenoipofisi e la regolazione del ritmo sonno-veglia; è posta nella parte più rostrale dell'ipotalamo.
Area preottica mediale - Parte dell'ipotalamo anteriore contenente neuroni neurosecretori
parvicellulari; sessualmente dimorfica.
Area preottica ventrolaterale - Importante nel promuovere il sonno REM e non-REM attraverso
connessioni di tipo inibitorio con altri nuclei ipotalamici e con nuclei del tronco encefalico che
promuovono la stato di coscienza.
Area tegmentale ventrale - Contiene neuroni dopaminergici che proiettano alla parte ventromediale
dello striato e alla corteccia prefrontale; è posta nella parte rostrale del mesencefalo.
Aree associative - Si dice delle aree corticali che non sono né motorie né sensitive e che servono ad
assicurare i collegamenti tra le varie aree della corteccia cerebrale.
Aree corticali prefrontali mediali - Parte della corteccia prefrontale; una delle funzioni di questa area

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è quella del riconoscimento degli oggetti.


Aree di Brodmann - Suddivisioni della corteccia cerebrale basate sulle dimensioni e sulla forma dei
neuroni presenti nelle diverse lamine e sulla loro densità; prendono il nome da Korbinian Brodmann, un
neuroanatomico tedesco vissuto tra la fine del 19° secolo e l'inizio del 20° secolo.
Aree motorie del cingolo - Aree corticali premotorie presenti nella circonvoluzione del cingolo.
Aree premotorie - Partecipano alla pianificazione dei movimenti; poste nel lobo frontale, nelle aree
6,23 e 24.
Aree uditive secondarie - Aree corticali che elaborano informazioni uditive provenienti dall'area
primaria.
Arnold, canale innominato di - Canale che si apre all'indietro del foro piccolo rotondo dello sfenoide
(non è costante). Vi passa il piccolo nervo petroso superficiale e profondo che derivano dal ganglio
otico.
Arnold, ganglio di (o ganglio otico) - Piccolo rigonfiamento grigio-rossastro disposto trasversalmente
sul lato mediale del nervo mandibolare, subito al di sotto del forame ovale. È annesso al nervo
mandibolare.
Arnold, nervi ricorrenti di - Nervi posteriori della dura madre encefalica. Nascono dall'oftalmico
prima che entri nell'orbita; prendono anche il nome di nervi posteriori o nervi ricorrenti del tentorio del
cervelletto.
Arnold, nervo ricorrente di - Nervo encefalico. Ramoscello che l'oftalmico cede al trocleare. Origina
dall'oftalmico in prossimità del ganglio di Gasser e va a perdersi nella tenda del cervelletto e nella parte
inferiore della falce del cervello.
Arnold, nervo sotto occipitale di - Ramo posteriore del secondo nervo cervicale. Esce dal canale
vertebrale tra l'arco posteriore dell'atlante e la sottostante lamina dell'epistrofeo; termina sotto la cute
della regione occipitale.
Arnold, nervo splancnico di - Nervo del gran simpatico. Ha origine dai gangli toracici medi con
quattro o cinque radici; attraversa il diaframma, giunge nella cavità addominale e arriva nell'angolo
laterale del ganglio semilunare corrispondente.
Arteria basilare - Arteria affluente del poligono di Willis, tronco formato dalla unione delle due arterie
vertebrali in corrispondenza del margine posteriore del ponte di Varolio.
Arteria carotide interna - Secondo ramo di biforcazione della carotide comune o primitiva; si estende
fino all'apofisi clinoidea anteriore e si distribuisce alla parte anteriore e superiore dell'encefalo, al globo
oculare ed ai suoi annessi.
Arteria cerebellare inferiore anteriore - Vascolarizza la porzione caudale del ponte e parti del
cervelletto.
Arteria cerebellare inferiore posteriore (PICA) - Irrora la parte dorsolaterale del bulbo e la porzione
inferiore e posteriore del cervelletto .
Arteria cerebellare superiore - Irrora la parte rostrale del ponte e alcune parti del cervelletto; ramo
circonferenziale lungo dell'arteria basilare.
Arteria cerebrale anteriore - Uno dei due rami bilaterali originati dalle due carotidi interne, dopo che
queste hanno fornito l'arteria oftalmica. Si dirige in avanti e medialmente per poi unirsi con la omonima
del lato opposto, attraverso un'anastomosi.
Arteria cerebrale media - Uno dei due rami bilaterali originati dalle due carotidi interne, dopo che
queste hanno fornito l'arteria oftalmica. Si dirige lateralmente per affondare ben presto nella scissura di
Silvio.
Arteria cerebrale posteriore - Nasce dal tronco basilare; a partire dalla sua origine, segue un decorso
ricorrente; circonda la faccia inferiore dei peduncoli cerebrali e percorre dall'avanti all' indietro le parti
laterali della fessura cerebrale di Bichat. Si divide poi in tre rami terminali distinti: anteriore, medio e
posteriore.
Arteria comunicante anteriore - Anastomosi trasversale che unisce la cerebrale anteriore con la sua
omonima del lato opposto.
Arteria comunicante posteriore - Ramo terminale della carotide interna, dalla quale nasce, poco
voluminosa, nella parte posteriore. Si dirige orizzontalmente dall'avanti all'indietro ed in senso
lateromediale e si unisce alla cerebrale posteriore (ramo del tronco basilare).
Arteria corioidea anteriore - Fornisce la vascolarizzazione al plesso corioideo del ventricolo laterale
e a molte strutture profonde.
Arteria dell'emorragia cerebrale - E' l'arteria cerebrale media che, dopo essere affondata nella
scissura di Silvio, circonda il segmento esterno del nucleo lenticolare, penetra in questo segmento,
attraversa la parte anteriore della capsula interna e termina nel nucleo caudato.
Arteria frontale ascendente - Ramo dell'arteria cerebrale media; si ramifica sui 2/3 o sui 3/4 inferiori

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della circonvoluzione frontale ascendente e sul piede della circonvoluzione frontale media.
Arteria meningea media - Origina dall'arteria mascellare interna e, giunta nella cavità cranica, si
divide in due rami, uno anteriore, l'altro posteriore.
Arteria oftalmica - Irrora l'occhio; quando si ha impedimento al passaggio di sangue nell'arteria
carotide interna può rappresentare una via per l'instaurarsi di circoli collaterali.
Arteria parietale ascendente - Origina dall'arteria cerebrale media e si distribuisce ai 3/4 inferiori
della circonvoluzione parietale ascendente.
Arteria spinale anteriore - Origina dalle arterie vertebrali in prossimità del tronco basilare, con due
radici che, dopo un breve decorso, si anastomizzano per formare il tronco spinale anteriore.
Arteria vertebrale - Origina dalla succlavia e circonda, in seguito, la parte anterolaterale del bulbo e si
riunisce, sulla linea mediana, con la sua omonima del lato opposto per costituire il tronco o arteria
basilare.
Arterie centrali del midollo - Percorrono dall'avanti all'indietro la fessura mediana anteriore. Arrivate
al fondo della fessura, esse piegano lateralmente le une a destra, le altre a sinistra, e penetrano nella
metà del midollo spinale.
Arterie cerebrali posteriori - Rappresentano il ramo terminale del tronco basilare, che decorrendo
dall'indietro all'avanti al di sotto della protuberanza si divide a livello del margine anteriore.
Arterie della base dell'encefalo - Sono le arterie destinate alla porzione della base del cervello, che
uniscono i due emisferi. Sono vasi di piccolissimo calibro, provenienti dalla cerebrale anteriore, dalla
cerebrale posteriore e dalle arterie comunicanti.
Arterie lenticolostriate - Rami dell'arteria cerebrale media e dell'arteria cerebrale anteriore che
vascolarizzano strutture profonde degli emisferi cerebrali, comprese parti della capsula interna e dei
nuclei della base.
Arterie radicolari - Rappresentano le arterie che penetrano nel midollo spinale, seguendo il decorso
delle radici. Si dividono in anteriori e posteriori.
Arterie spinali posteriori - Irrorano i cordoni posteriori e i corni posteriori.
Asinergia - Disturbo della contrazione muscolare per cui un movimento non può essere svolto nella
sequenza regolare.
Aspirazione polmonare - Presenza di cibo o di liquidi nei polmoni.
Asse longitudinale - Asse cranio-caudale del sistema nervoso.
Assolemma - Membrana plasmatica dell'assone.
Assone - Ramificazione efferente del neurone. Sinonimi: neurite, cilindrasse.
Assone gigante - È un neurite di diametro molto consistente usato dai neurofisiologici per applicare
microelettrodi, o anche dai neurochimici. L'animale da esperimento è il calamaro.
Assonica reazione - Serie di variazioni a carico del soma neuronale a seguito di danno del proprio
assone.
Assonico monticolo - Regione del corpo della cellula nervosa da cui origina l'assone. È l' unica
porzione dell'assone contenente sostanza di Nissl.
Assoplasma - Citoplasma dell'assone.
Astereognosi - Impossibilità di riconoscere gli oggetti o di apprezzarne la forma al tatto.
Asterixi – tremore a battito di ali.
Astrocita - Cellula gliale di origine ectodermica.
Atassia - Difetto della coordinazione motoria in assenza di ogni lesione della via motrice.
Atetosi - Affezione del S.N.C, determinata da alterazioni degenerative a carico del neostriato e della
corteccia cerebrale e caratterizzata dalla presenza di movimenti non coordinati specie alle braccia e alle
dita.
Atrio - Porzione del ventricolo laterale posta in corrispondenza della confluenza del corpo, del corno
posteriore e del corno inferiore.
Atropina - Sostanza chimica che blocca i recettori postsinaptici muscarinici impedendo in tal modo la
trasmissione colinergica.
Auerbach, plesso di - O plesso mienterico, è situato tra i due strati della tunica muscolare dell'intestino
tenue. Le sue fibre nervose derivano dal plesso solare. Nei punti nodali si notano ammassi di cellule
nervose (gangli del plesso di Auerbach).
Autonomo - Sistema nervoso autonomo: termine improprio indicante la porzione del sistema nervoso
destinata all'innervazione dei visceri. Sinonimo di sistema nervoso vegetativo o viscerale.
Autoradiografia - Tecnica grazie alla quale, mediante l'impiego di una particolare emulsione, possono
essere evidenziati gli isotopi radioattivi, previamente somministrati, in sezioni istologiche.
Avversione condizionata per i cibi - Forma di apprendimento nella quale un individuo evita i cibi che
gli hanno provocato disturbi.

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B
Baillarger, stria esterna di - Rappresenta il terzo strato della corteccia cerebrale. È formata da
sostanza bianca.
Barorecettori - Terminazioni nervose afferenti che sono stimolate da variazioni pressorie.
Barriera emato-encefalica - È la membrana basale che costituisce il rivestimento dei vasi sanguigni
cerebrali: impedisce la diffusione ai neuroni encefalici di parecchie sostanze presenti nel sangue,
particolarmente quelle costituite da grosse molecole.
Barriera emato-liquorale - Insieme di specializzazioni cellulari che impediscono a sostanze
trasportate dal sangue di penetrare nel sistema nervoso centrale.
Base del peduncolo - Porzione ventrale del mesencefalo; contiene assoni corticali discendenti.
Base del ponte - Porzione ventrale del ponte; contiene i nuclei pontini e assoni corticali discendenti.
Bastoncini o bastoncelli - Sono i fotorecettori della retina.
Becco del corpo calloso - Rappresenta l'estremità anteriore stretta e sottile localizzata anteriormente al
chiasma del nervo ottico, in corrispondenza della lamina terminale.
Becco del calamo scrittorio - Rappresenta il piccolo spazio triangolare localizzato alla estremità
inferiore, dove l'asta del calamo si continua col canale dell'ependima. Esso risulta dal divaricamento dei
due fasci di Goll.
ß-endorfina - Oppioide endogeno derivato dal peptide proopiomelanocortina; svolge un ruolo nella
anelgesia da oppioidi.
Becco della lamina spirale - Terminazione a forma di becco della lamina spirale.
Beta recettori - Recettori adrenergici postsinaptici leganti norepinefrina e presenti nel cuore e nei
muscoli lisci dell'albero tracheobronchiale e delle pareti intestinali.
Bicucullina - È un alcaloide che blocca selettivamente il GABA a livello centrale.
Binario (sistema) - È il sistema che si serve di due soli simboli O e 1, sì e no, + e -; pertanto i numeri
1, 2, 3 e 4... sono trasformanti in 1, 10, 11, 100... Tale sistema è adatto per operazioni che si possono
eseguire mediante segnali di sì-no come è l'apertura o la chiusura di un circuito elettrico.
Blobs - Addensamenti di neuroni sensibili ai colori della corteccia visiva primaria; principalmente negli
strati II e III.
Bottone sinaptico - È l'espansione terminale della fibra nervosa presinaptica.
Braccio - Termine indicante un grosso fascio di fibre nervose che connette due centri del S.N.C.: ad
es., i bracci congiuntivi che uniscono i collicoli al diencefalo.
Braccio anteriore della capsula interna - Fascio di fibre sottocorticali posto tra le porzioni anteriori
del nucleo caudato e del putamen; è posto rostralmente al talamo.
Braccio del collicolo inferiore - Via efferente dal collicolo inferiore e diretta al nucleo genicolato
mediale.
Braccio del collicolo superiore - Via afferente al collicolo superiore proveniente, in parte, dalla retina.
Braccio posteriore della capsula interna - Parte della capsula interna che giace lateralmente al
talamo; contiene assoni provenienti da varie fonti come quelli da e per l'area motoria primaria e l'area
somestetica primaria.
Brachiale, plesso - È il plesso nervoso somatico formato dall'unione dei rami ventrali del V, VI, VII,
VIII nervo cervicale e del ramo ventrale del I nervo toracico.
Bradicinesia - Disturbo motorio in cui i movimenti sono rallentati o assenti.
Branchiomerico - Riferito a struttura che deriva dagli archi branchiali.
Broca, centro di - Rappresenta il centro del linguaggio articolato; è situato nella parte inferiore ed
esterna della circonvoluzione frontale dell'emisfero sinistro dell'encefalo nel 98% dei casi (mentre nel
2% è situato nell'emisfero destro).
Bulbo olfattorio - È il corpicciolo ovalare delle vie olfattive, situato alla base del lobo frontale
dell'encefalo. In esso sono situati i pirenofori del 2° neurone della via olfattiva (cellule mitrali).
Bulbo - Regione del tronco dell'encefalo che sta tra il midollo spinale ed il ponte. Sinonimi: midollo
allungato, oblongata. A livello bulbare sono localizzati alcuni centri vegetativi indispensabili alla vita, i
nuclei di alcuni nervi encefalici. Nel bulbo avviene l'incrociamento di importanti vie nervose.
Bulbo oculare - Sinonimo di globo oculare o di occhio.

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C
Calamaro (Loligus vulgaris) - Invertebrato marino (cefalopode) che presenta gli assoni giganti
importanti per gli studi di neurochimica e neurofisiologia.
Calamo scrittorio - Sinonimo: calamus scriptorius. Si tratta di una formazione localizzata nella parte
inferiore del pavimento del IV ventricolo, a forma di calamaio.
Calcar avis - Sollevamento della parte mediale dei ventricoli laterali a livello dell'unione tra i corni
inferiore e posteriore.
Calcarina scissura - Scissura posta a livello del lobo occipitale della corteccia cerebrale, in
corrispondenza del calcar avis.
Calici gustativi - Organi gustativi costituiti da cellule gustative recettoriali, cellule di sostegno e cellule
basali aventi il ruolo di cellule progenitrici per il rinnovo delle cellule con funzione recettoriale.
Calloso corpo - Rappresenta la principale commessura della neocorteccia. Unisce gli emisferi cerebrali
destro e sinistro.
Campo H2 di Forel - Regione che comprende il fascicolo lenticolare; questi è formato da assoni che
provengono dal segmento interno del globus pallidus e che si portano verso il talamo.
Campo oculare frontale - Parte della superficie laterale del lobo frontale importante nel controllo dei
movimenti degli occhi.
Campo visivo - È la proiezione spaziale della retina visiva, cioè l'insieme dei punti dello spazio che
possono essere percepiti da un occhio immobile.
Canale endolinfatico - È un condotto nel quale circola liquido endolinfatico; appartiene all'orecchio
interno e si origina dalla confluenza del canale otricolare e del canale sacculare (labirinto membranoso).
Canale ependimale - O canale centrale dell'ependima. È il canale che percorre il centro del midollo
spinale.
Canale vertebrale, o canale neurale - E' la cavità costituita dalla sovrapposizione delle vertebre con i
loro forami. Si estende per tutta l'altezza della colonna vertebrale e contiene il midollo spinale che si
arresta a livello di L2 ed i suoi involucri che invece sono presenti per tutta l'estensione del canale
vertebrale stesso.
Canali semicircolari - Sono 3, disposti nei 3 diversi piani dello spazio; fanno parte dell'orecchio
interno e sono contenuti nella rocca petrosa del temporale. I canali semicircolari contengono alcuni
recettori vestibolari dai quali partono informazioni necessarie al mantenimento dell'equilibrio corporeo.
Capacità mitotica - È la capacità posseduta dalle cellule di dividersi per mitosi.
Capillari fenestrati - Presentano dei pori attraverso i quali le sostanze possono diffondere dall'interno
dei capillari nel tessuto circostante.
Capsula esterna - Lamina di sostanza bianca interposta tra il putamen e il claustro; contiene
prevalentemente fibre associative corticali.
Capsula estrema - Regione di sostanza bianca interposta tra il claustro e la corteccia dell'insula;
contiene prevalentemente fibre associative corticali.
Capsula interna - È un tratto di sostanza bianca degli emisferi cerebrali, compreso fra i tre nuclei:
talamo ottico, nucleo lenticolare, nucleo caudato. È costituita da fibre ascendenti e discendenti, che
uniscono la corteccia cerebrale ai centri sottostanti del nevrasse.
Carotideo, giorno, o paraganglio carotideo - È la piccola formazione recettrice situata fra la carotide
esterna e la carotide interna all'altezza della biforcazione della carotide comune. Contiene i
pressocettori vascolari, a differenza del seno carotideo che contiene chemiocettori ed osmocettori.
Carotideo, nervo, o nervo di Hering - Nasce dai pressocettori situati nella tunica interna della parete
del seno carotideo, decorre con il nervo glossofaringeo, e termina nei centri vasomotore e
cardioinibitore del midollo allungato. Permette la regolazione del tono dei vasi e del ritmo cardiaco, in
rapporto alle variazioni della pressione sanguigna che vengono recepite nel seno carotideo.
Carotideo, plesso - È formato dalle fibre nervose provenienti dall'ortosimpatico e dal parasimpatico
che accompagna l'arteria carotide interna in tutto il suo decorso. A livello del seno cavernoso, prende il
nome di plesso cavernoso.
Carotideo, seno - È la piccola dilatazione della carotide comune in prossimità della sua biforcazione.
Contiene chemiocettori ed osmocettori che hanno importanza nella regolazione riflessa della pressione
arteriosa e della frequenza del ritmo cardiaco.
Cataplessia - Perdita transitoria del tono muscolare senza perdita di conoscenza.
Catecolamine - Sono sostanze chimiche che agiscono da neurotrasmettitori adreìnergici; le più note
sono l'adrenalina (epinefrina) e la noradrenalina (norepinefrina).
Cauda equina - Insieme delle radici nervose lombari e sacrali all'interno dell'ultima porzione del
canale vertebrale.
Caudale - Parte del sistema nervoso situata, rispetto a un'altra, più vicina al coccige (sinonimo di

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inferiore)
Caudato, nucleo - Parte dei nuclei della base, costituito da una testa, un corpo ed una coda. Importante
centro della via della motilità automatica (sistema extrapiramidale).
Cavernoso, plesso - È la porzione del plesso carotideo, situata in corrispondenza del seno cavernoso.
Cavernoso, seno - È un canale venoso scavato nello spessore della dura madre encefalica, di notevole
volume e a breve decorso; è situato lateralmente alla sella turcica, è attraversato dall'arteria oftalmica e
dal III, IV e VI paio di nervi cranici oltre che dalla III branca del V paio.
Cefalo rachidiano, liquido - Sinonimo di liquor.
Celiaco, plesso, o plesso solare - E' costituito dalle fibre nervose e dai pirenofori dei deuteroneuroni
ortosimpatici. È formato in prevalenza dai rami efferenti dei gangli semilunari, sul davanti dell'aorta,
attorno al tronco celiaco e all'arteria mesenterica superiore.
Cellula ependimale - Tipo di cellula di aspetto epiteliale che riveste le cavità encefaliche.
Cellula M(magnicellulare) - Neurone gangliare della retina con un'ampia arborizzazione dendritica;
gioca un ruolo cruciale nel percepire il movimento dello stimolo visivo.
Cellula P(parvicellulare) - Neurone gangliare della retina dotato di una piccola arborizzazione
dendritica; gioca un ruolo importante soprattutto nella percezione delle forme e dei colori.
Cellula periglomerulare - Interneurone inibitorio posto nel bulbo olfattivo che riceve informazioni dai
neuroni olfattivi e che inibisce le cellule mitrali nello stesso glomerulo e nei glomeruli adiacenti.
Cellule a canestro - Cellule inibitorie nella corteccia cerebellare; secondo la terminologia anglosassone
si chiamano «basket cells».
Cellule acustiche esterne - Classe di recettori uditivi; più importanti nel regolare la sensibilità
dell'organo del Corti che nella trasduzione dei segnali uditivi.
Cellule amacrine - Sono particolari cellule inibitrici situate nello spessore della retina.
Cellule a pennacchio - Neuroni proiettivi del bulbo olfattivo.
Cellule basali - Cellule dei calici gustativi che si differenziano per diventare cellule recettoriali
gustative; si ritiene che siano cellule staminali.
Cellule bipolari - Neuroni i cui prolungamenti sono localizzati ai poli opposti del corpo cellulare; una
classe di neuroni sensitivi.
Cellule bipolari della retina - Tipo di interneuroni retinici che trasmettono impulsi dai recettori
retinici alle cellule gangliari.
Cellule capellute - Cellule recettoriali dell'orecchio interno.
Cellule capellute interne - Principali cellule recettoriali uditive.
Cellule complesse e ipercomplesse - Nome dato a cellule della corteccia visiva occipitale, che si
mostrano sensibili a particolari caratteristiche spaziali della stimolazione retinica.
Cellule di Golgi - Sono particolari cellule situate nel 2° strato della corteccia cerebellare che agiscono
dando un'estesa area di inibizione.
Cellule di Purkinje - Sono le grandi cellule del 2° strato della corteccia cerebellare, i cui assoni sono
l'unica via di uscita degli impulsi dalla corteccia cerebellare stessa.
Cellule di Renshaw - Sono particolari cellule nervose del midollo spinale che operano un controllo a
«feedback» negativo sui motoneuroni alfa.
Cellule di Schwann - Sono le cellule che circondano i neuriti nel sistema nervoso periferico e formano
la guaina mielinica.
Cellule di sostegno dei calici gustativi - Forniscono supporto strutturale e trofico ai calici gustativi.
Cellule gangliari - Sono le cellule nervose situate fuori del sistema nervoso centrale (ganglio spinale,
ganglio latero-vertebrale, ganglio previscerale). Le cellule gangliari laterovertebrali costituiscono i
deuteroneuroni ortosimpatici dell'innervazione viscerale.
Cellule gliali - Importanti cellule del sistema nervoso; superano di numero i neuroni con rapporto 10:1;
vengono anche dette glia.
Cellule granulari - Sono piccole cellule presenti in numero enorme nella corteccia cerebellare.
Cellule marginali spinali - Neuroni che forniscono un contributo di fibre al fascio spinocerebrale
ventrale.
Cellule mitrali - Sono le cellule nervose del bulbo olfattivo. Rappresentano il deuteroneurone della via
olfattiva.
Cellule orizzontali - Sono cellule inibitorie presenti nello spessore della retina.
Cellule piramidali - Sono le grandi cellule a forma di piramide della corteccia cerebrale, sia della neo-
che dell'archicorteccia i cui assoni sono molto lunghi e scendono a distanza dalla cellula, lungo il fascio
piramidale.
Cellule progenitrici - Cellule multipotenti che possono differenziarsi in cellule nervose, della glia o in
altri tipi cellulari.

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Cellule recettoriali gustative - Componente dei calici gustativi; trasducono le sostanze chimiche
presenti nella cavità orale in potenziali di azione.
Cellule stellate - Sono neuroni di associazione a forma stellata presenti in varie parti del sistema
nervoso centrale (corteccia cerebrale e corteccia cerebellare).
Centri spinali - Nome dato ad un gruppo di neuroni ed alle loro connessioni presenti nel midollo
spinale.
Centro, o nucleo - Termine usato per designare determinate zone del S.N.C, la cui eccitazione provoca
effetti o motori o sensitivi.
Cerebrocerebello - Comprende la corteccia della parte laterale degli emisferi cerebellari e il nucleo
dentato.
Cervelletto - Letteralmente, piccolo cervello. Si tratta di una grossa struttura encefalica, localizzata
nella fossa cranica posteriore, in stretto rapporto con il tronco dell'encefalo. Il cervelletto ha funzioni di
coordinamento motorio.
Cervello - Termine alquanto improprio che definisce la porzione principale dell'encefalo. Il cervello
comprende gli emisferi cerebrali ed il diencefalo.
Cervello trino - Schema proposto da MacLean per spiegare l'evoluzione del cervello dei vertebrati:
cervello dei rettili-paleomammiferi-neomammiferi, disposti come 3 scatole cinesi.
Cervicale, plesso - È il plesso nervoso formato dai rami ventrali dei primi quattro nervi cervicali; il suo
ramo terminale più importante è il nervo frenico.
Cervicali, nervi - Sono nervi misti che formano le prime otto paia dei nervi spinali.
Chiasma ottico - È il punto di completo (nella rana) o parziale (nell'uomo) incrociamento dei nervi
ottici, lungo la via ottica che connette la retina all'area visiva occipitale. Il chiasma ottico è preceduto
dai nervi ottici ed è seguito dai tratti ottici o benderelle ottiche.
Chiocciola - Parte dell'orecchio interno correlata al senso dell'udito.
Ciliare, corpo, o zona ciliare - È la zona della tunica vascolare dell'occhio, situata tra la coroidea e
l'iride; comprende due zone: una esterna muscolare (muscolo ciliare) costituita da tre ordini di fibre e
che presiede all'accomodazione, e una più interna, vascolare, costituita da pieghe radiali, che
costituiscono i processi ciliari. Interviene nella produzione dell'umor acqueo e contribuisce a regolarne
la normale circolazione.
Cinerea - Letteralmente, di color cenere. Cinereum tuber: porzione basale dell'ipotalamo a cui si trova
unita la ipofisi. Cinereum tuberculum: piccola estroflessione bulbare determinata dal nucleo e dal tratto
spinale del nervo trigemello.
Cinestesia - Senso di percezione dei movimenti.
Cingolo - Fascio di associazione che attraversa la sostanza bianca del giro cingolato, a livello della
superficie mediale dell'emisfero cerebrale.
Circolazione portale - Tipo di circolo nel quale sono presenti due letti capillari uniti da un tratto
venoso; è presente nel fegato e nell'ipofisi.
Circolazione vertebrobasilare - Irrorazione arteriosa del tronco encefalico, del lobo occipitale e di
alcune porzioni del lobo temporale.
Circonvoluzione del cingolo - Circonvoluzione a forma di C presente sulla faccia mediale
dell'emisfero cerebrale.
Circonvoluzione frontale inferiore - E' la sede dell'area corticale anteriore del linguaggio (centro di
Broca).
Circonvoluzione paraippocampica - Localizzata nella parte mediale del lobo temporale; contiene aree
associative corticali che proiettano alla formazione dell'ippocampo.
Circonvoluzione paraterminale - Posta anteriormente alla parete rostrale del terzo ventricolo e
ventralmente al rostro del corpo calloso.
Circonvoluzione postcentrale - Importante, fa l'altro, per la meccanocezione e per il senso di
posizione; si trova nel lobo parietale.
Circonvoluzione precentrale - Contiene la corteccia motoria primaria e la parte caudale della
corteccia premotoria; posta nel lobo frontale.
Circonvoluzione temporale inferiore - Importante per la percezione visiva delle forme.
Circonvoluzione temporale superiore - È l'area della neocorteccia dove è situato il centro corticale
posteriore del linguaggio (di Wernicke).
Circonvoluzioni orbitofrontali mediali - Parte della corteccia associativa limbica.
Circuiti di autorieccitamento - Sono le vie nervose in cui gli impulsi ricircolano, passando attraverso
serie successive di neuroni che formano come un circuito ad anello.
Circuito corticale prefrontale - Circuito dei nuclei della base che proietta alla corteccia prefrontale;
coinvolto in funzioni cerebrali superiori come il pensiero e la memoria di lavoro.

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Circuito gamma - È la via nervosa che agisce tramite i motoneuroni gamma e le fibre gamma nel
controllo del movimento: motoneuroni gamma, fusi neuromuscolari, fibre nervose afferenti
proprio-cettive, motoneuroni alfa, contrazione della muscolare extrafusale.
Circuito limbico dei nuclei della base - Circuito dei nuclei della base costituito dallo striato ventrale,
dal pallido ventrale e dal nucleo dorsale mediale del talamo.
Circuito motore scheletrico - Circuito a livello dei nuclei della base che coinvolge le aree motorie e
premotorie.
Circuito oculomotore - Circuito dei nuclei della base che coinvolge aree deputate al controllo dei
movimenti oculari sul piano frontale.
Cisterna interpeduncolare - Espansione dello spazio subaracnoideo presente tra i peduncoli cerebrali.
Cisterna lombare - Espansione dello spazio subaracnoideo, caudale alla terminazione del midollo
spinale, al cui livello viene prelevato a scopo diagnostico il liquido cerebrospinale.
Cisterna magna - Parte dello spazio subaracnoideo, disposta tra il bulbo e il cervelletto.
Cisterna pontina - Sito di accumulo del liquido cerebrospinale a livello della giunzione bulbopontina.
Cisterna quadrigemina - Parte dello spazio subaracnoideo che sovrasta i collicoli superiori e inferiori.
Cisterne - Espansioni dello spazio subaracnoideo.
Citoarchitettonica - Descrizione morfologica della corteccia cerebrale basata sulle caratteristiche dei
corpi cellulari dei neuroni.
Citocromoossidasi - Enzima mitocondriale. Marker del metabolismo neuronale.
Claustro - Sinonimo: antimuro (v.).
Clava - Rigonfiamento della porzione dorsale del bulbo determinato dalla presenza del nucleo gracile.
Coattivazione - È l'attivazione contemporanea dei motoneuroni alfa e gamma.
Cocleare, nervo - Nervo sensoriale che rappresenta la radice cocleare del nervo acustico (VII paio dei
nervi cranici). Ha origine dai protoneuroni situati nel ganglio spirale del Corti e in periferia prende
giunzione citoneurale con le cellule sensoriali dell'organo del Corti e trasmette ai centri superiori le
eccitazioni acustiche che arrivano dall'orecchio interno.
Colin-acetil-transferasi - È l'enzima responsabile della sintesi dell'acetilcolina a partire dalla colina e
dall'acido acetico.
Colinergico - Riferito a un neurone che utilizza l'acetilcolina come neurotrasmettitore.
Collaterali di Schaefer - Collaterali assonici di neuroni nella regione CA3 dell'ippocampo che si
sinaptano con neuroni posti nella regione CA1.
Collegamenti corticocorticali associativi - Collegamenti tra aree corticali dello stesso lato.
Collicoli - Quattro strutture presenti nella parte dorasle del mesencefalo; i collicoli superiori fanno
parte delle vie ottiche e hanno ruolo nei movimenti saccadici degli occhi, quelli inferiori fanno parte
delle vie uditive.
Collicolo faciale - Punto di repere sulla superficie ventricolare (dorsale) del ponte; corrisponde al
ginocchio del nervo faciale e al nucleo del nervo abducente.
Collicolo inferiore - E' localizzato sulla faccia dorsale del mesencefalo; contiene neuroni che fanno
parte della via acustica.
Collicolo superiore -Fa parte delle vie ottiche e gioca un ruolo chiave nel controllo dei movimenti
saccadici; posto nella parte rostrale del mesencefalo.
Colonna corticale - Insieme di neuroni corticali che presenano funzioni e collegamenti simili; unità
funzionale di base della corteccia cerebrale.
Colonna motoria autonoma - Formazione costituita da neuroni pregangliari simpatici o parasimpatici;
una delle colonne rostrocaudali del midollo spinale e del tronco encefalico.
Colonna motoria branchiale - Motoneuroni che innervano i muscoli che si sviluppano dagli archi
branchiali.
Colonne colorate - Addensamenti di neuroni presenti prevalentemente nel II e III strato della corteccia
visiva primaria; definiti anche con il termine di blobs.
Colonne dell'orientamento - Insieme di neuroni nella corteccia visiva primaria che elaborano
informazioni sull'orientamento dello stimolo visivo.
Colonne oculari dominanti - Gruppi di neuroni nella corteccia visiva primaria che ricevono ed
elaborano informazioni provenienti dall'occhio omolaterale e controlaterale.
Colonne somatomotorie scheletriche - Nuclei motori del midollo spinale contenenti motoneuroni che
innervano i muscoli somatici scheletrici.
Colorazione mielino-specifica - Metodo per mettere in evidenza la presenza della guaina mielinica.
Commessura - Fascio di fibre che attraversano la linea mediana.
Commessura anteriore - Fascio di fibre che collega tra loro le porzioni anteriori dei lobi temporali e le
strutture olfattive dei due emisferi.

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Commessura anteriore del midollo spinale - Struttura in cui decussano gli assoni del sistema
anterolaterale; posta ventralmente alla lamina X e al canale centrale.
Commessura posteriore - Collegale strutture mesencefaliche poste nelle due metà del tronco
encefalico; gli assoni che mediano il riflesso pupillare alla luce nell'occhio non illuminato decorrono
nella commessura posteriore.
Complesso nucleare olivare superiore - Coinvolto nell'elaborazione dei segnali uditivi; importante
soprattutto per la localizzazione orizzontale dei suoni.
Comportamenti riproduttivi - Comportamenti relativamente stereotipati tra membri di una stessa
specie aventi il ruolo di favorire l'atto riproduttivo; negli animali, l'ipotalamo gioca un ruolo importante
nel favorire i comportamenti riproduttivi, spesso in risposta ai feromoni.
Conduzione saltatoria - Consiste nella propagazione dell'impulso nervoso da un nodo di Ranvier al
successivo. È la conduzione caratteristica degli assoni molto mielinizzati.
Coni - Fotorecettori sensibili alla luce diurna e responsabili della visione dei colori.
Connessioni callosali - Connessioni costituite da fibre di neuroni callosali.
Controlaterale - Termine con una connotazione spaziale, riferito alla parte opposta del corpo.
Controllo a «feedback» positivo - E' un dispositivo di controllo per cui le efferenze nervose sono
rinviate indietro per rinforzare le afferenze.
Controllo a servocircuito - È un controllo nervoso automatico tramite vie a «feed-back» come quelle
indicate nel circuito gamma.
Controllo bilaterale - Forma di controllo motorio, somatico o viscerale, in cui un nucleo motore di un
nervo encefalico o un nucleo motore del midollo spinale riceve proiezioni da entrambi i lati della
corteccia; fornisce ridondanza, in modo che se una proiezione va incontro a danno, l'altra proiezione
può sostenere in parte la funzione.
Corda del timpano - È un ramo del nervo facciale (VII paio dei nervi cranici) che, dopo avere
attraversato la cassa timpanica, decorre insieme alle fibre del nervo linguale, distribuendosi alle
ghiandole sottomascellare, sottolinguale e alla mucosa della lingua.
Corde vocali - Sono quattro lamine membranose, due superiori o false, e due inferiori o vere. Le corde
vocali vere delimitano, nel segmento medio della laringe, la rima della glottide; sono gli organi
essenziali della fonazione.
Cordone dorsale del midollo spinale - Zona di sostanza bianca compresa tra la radice posteriore e la
fessura longitudinale posteriore. Nel cordone dorsale passano numerose vie ascendenti
Cordone laterale - Parte della sostanza bianca spinale; presenta diverse vie nervose somestesiche,
cerebellari e motorie.
Cordone ventrale - Parte della sostanza bianca del midollo spinale posta medialmente al corno
ventrale; contiene per lo più fibre discendenti per il controllo della muscolatura assile e dei muscoli
prossimali degli arti.
Cordotomia - Sezione del tratto spino-talamico laterale (vie della sensibilità termodolorifica). La
cordotomia viene praticata allo scopo di attenuare i cosiddetti dolori intrattabili.
Corea - Disturbo caratterizzato dalla presenza di movimenti involontari spasmodici ed irregolari a
carico della muscolatura degli arti e dei muscoli mimici. La corea è causata da alterazioni a carico del
corpo striato.
Coreico – sono movimenti patologici convulsivi, da disfunzione del sistema extrapiramidale.
Corioidei plessi - Strutture dei ventricoli cerebrali destinate alla produzione di liquido cerebrospinale.
Cornea - Parte della sclera, trasparente e priva di vascolarizzazione.
Corno dorsale bulbare - Prosecuzione del corno dorsale nel bulbo; detto anche nucleo caudale.
Corno grigio anteriore del midollo spinale - Porzione anteriore della sostanza grigia del midollo
spinale organizzata a forma di H; comprende i motoneuroni alfa e gamma.
Corno intermedio (o laterale) - Zona laterale intermedia del midollo spinale; sede dei neuroni
pregangliari ortosimpatici.
Corno ventrale - Lamine VIII e IX della sostanza grigia del midollo spinale; sede di neuroni per il
controllo somatomotore.
Corno ventrale mediale - Contiene motoneuroni che innervano i muscoli prossimali degli arti e i
muscoli assiali; controllato dalle vie discendenti mediali.
Coronale - Piano di sezione parallelo alla sutura coronale; per gli emisferi cerebrali e il diencefalo
equivale a un piano trasversale..
Corona radiata - Gruppo di fibre nervose di origine talamica, che attraversata la capsula interna si
distribuiscono alla corteccia cerebrale.
Corpi genicolati - Sono formazioni mesencefaliche situate lateralmente ai collicoli al di sopra dei
peduncoli cerebellari superiori.

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Corpo genicolato laterale - È la principale stazione di raccordo tra la retina e la corteccia visiva
occipitale.
Corpo genicolato mediale - È una delle stazioni di raccordo tra i recettori cocleari (orecchio interno) e
la corteccia uditiva.
Corpo iuxtarestiforme - Via efferente dal cervelletto, diretta alla parte caudale del tronco encefalico,
costituito dagli assoni provenienti dal nucleo del fastigio e diretti a neuroni vestibolari e ad altri neuroni
del tronco encefalico.
Corpi quadrigemini - Sono 4 formazioni tondeggianti che formano la lamina quadrigemina.
Corpo calloso - Lamina di sostanza bianca che connette i due emisferi cerebrali. Le fibre mielinizzate
di collegamento permettono l'armonizzazione funzionale delle attività dei due emisferi.
Corpo striato - Massa di sostanza grigia, posta alla base degli emisferi cerebrali, con funzioni motrici.
Distinguiamo un neostriato (nucleo caudato e putamen) ed un paleostriato (globo pallido).
Corpo trapezoide - Sito di decussazione delle fibre uditive.
Corpuscolo di Meissner - Meccanocettore.
Corpuscolo di Pacini - Meccanocettore a rapido adattamento che risponde alle vibrazioni ad alta
frequenza.
Corpuscolo di Ruffini - Tipo di meccanocettore; formato da fibre afferenti mieliniche di grosso
diametro (A-ß)
Corpuscoli gustativi, o bottoni gustativi o calici gustativi, o boccioli gustativi o gemme gustative -
Sono i recettori periferici del gusto. Nell'uomo, come in tutti i tetrapodi, sono corpuscoli microscopici
simili a gemme o a piccoli calici, localizzati nello spessore della mucosa delle papille linguali. Nei
pesci sono distribuiti su tutta la superficie del corpo.
Corteccia - Rappresenta lo strato di sostanza grigia che avvolge, esternamente, gli emisferi cerebrale e
cerebellare. La corteccia è ricca di cellule nervose.
Corteccia associativa - Aree della corteccia implicate in molti processi mentali, ma che non sono
coinvolte nel controllo delle contrazioni muscolari; associano eventi sensitivi a risposte motorie ed
eseguono i processi mentali che intervengono tra l'ingresso sensitivo e l'uscita motoria.
Corteccia associativa prefrontale - Coinvolta in diverse funzioni come il pensiero e la memoria di
lavoro.
Corteccia cerebrale - È la porzione più esterna dell'encefalo, formata da uno strato di sostanza grigia
di spessore variabile (da 1,5 a 4 mm); riveste tutta la superficie degli emisferi cerebrali. Dal punto di
vista strutturale è formata da cellule nervose ordinate in sei strati; gli strati sono differentemente
sviluppati, nelle diverse aree corticali, in rapporto alle funzioni specifiche di ogni area (motrice,
associativa o sensitiva).
Corteccia dell'insula - Parte della corteccia cerebrale nascosta dai lobi temporale, frontale e parietale;
sede di rappresentazione di numerose modalità sensitive, come il gusto, il senso dell'equilibrio e il
dolore.
Corteccia entorinale - Parte della porzione mediale del lobo temporale; costituisce la principale
afferenza all'ippocampo.
Corteccia extrastriata - Corteccia visiva che non comprende la corteccia visiva primaria (o striata).
Corteccia limbica - È la porzione della corteccia cerebrale situata immediatamente al di sopra del
tronco cerebrale.
Corteccia motoria - È quella parte della corteccia cerebrale direttamente implicata nel controllo del
movimento. Da essa origina il fascio piramidale.
Corteccia olfattiva primaria - E' definita come l'insieme delle aree bersaglio degli assoni del tratto
olfattivo; localizzata nella parte rostromediale del lobo temporale e sulla superficie basale dei lobi
frontali; corrisponde alla paleocorteccia.
Corteccia orbitofrontale - Parte inferiore del lobo frontale inferiore; comprende le circonvoluzioni
orbitarie.
Corteccia parietale posteriore - Comprende aree corticali somestesiche di ordine superiore e aree
corticali associative; coinvolta in diverse funzioni come la stereognosia, l'elaborazione del senso
dell'immagine corporea, la percezione visiva del movimento, l'uso degli stimoli, visivi per guidare i
movimenti e la generale consapevolezza della posizione relativa degli oggetti.
Corteccia periamigdaloidea - Una delle aree corticali olfattive; riceve una proiezione direttamente dal
tratto olfattivo; si trova sulla parte rostromediale del lobo temporale.
Corteccia piriforme - Una delle aree corticali olfattive; riceve una proiezione direttamente dal tratto
olfattivo; è localizzata sulla porzione rostromediale del lobo temporale.
Corteccia prefrontale dorsolaterale - Importante regione corticale per l'organizzazione del
comportamento, della memoria di lavoro e di numerose attività mentali superiori.

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Corteccia premotoria - Specifica regione premotoria posta nella parte laterale dell'area 6.
Corteccia somestesica primaria - Partecipa alla sensibilità somatica, prevalentemente alle sensazioni
di tipo meccanico e al senso di posizione del corpo; corrisponde alle aree citoarchitettoniche 1, 2 e 3; si
trova nella circonvoluzione postcentrale.
Corteccia somestesica secondaria - Aree corticali che elaborano informazioni somestesiche
provenienti dall'area primaria.
Corteccia striata - Altro termine per la corteccia visiva primaria derivato dalla presenza della stria del
Gennari.
Corteccia uditiva primaria - Sede primaria di elaborazione delle informazioni uditive; posta nelle
circonvoluzioni temporali trasverse (di Heschl) del lobo temporale; corrisponde all'area
citoarchitettonica 41.
Corteccia visiva - È quella parte della corteccia cerebrale occipitale situata intorno alla scissura
calcarina particolarmente implicata nei fenomeni della visione.
Corti, organo del - È il recettore periferico specifico dell'udito; fa parte dell'orecchio interno; è
costituito da diversi tipi di cellule tra cui le cellule acustiche che trasformano le vibrazioni sonore in
sensazioni uditive.
Costrizione pupillare - Riduzione del diametro pupillare (sinonimo di miosi ).
Crampi – contrazioni involontarie di un solo muscolo o di una parte del muscolo.
Cranici, nervi - Sono dodici paia di nervi che si originano dall'encefalo e, alla loro origine, sono
contenuti nella cavità cranica. Di essi alcuni sono sensitivi puri, altri sono motori puri, altri infine sono
nervi misti.
Cresta neurale - Insieme di cellule della parte dorsale del tubo neurale che migrano in periferia dando
origine a tutti quei neuroni i cui corpi cellulari si trovano al di fuori del S.N.C;da tali cellule hanno
origine anche le cellule di Schwann, l'aracnoide e la pia madre.
Cromatolisi - Dispersione della sostanza tigroide dei neuroni. La cromatolisi avviene a seguito di
sezione dell'assone o di infezione virale a carico del sistema nervoso.
Cuneato - Fascicolo cuneato: fascio posto a livello della porzione dorsale della sostanza bianca del
midollo spinale, destinato a trasportare la sensibilità tattile ben discriminata e la sensibilità
propriocettiva cosciente. Nucleo cuneato: nucleo bulbare di terminazione del fascicolo cuneato.
Curaro - Sostanza chimica che blocca i recettori postsinaptici nicotinici impedendo la trasmissione
colinergica ma senza depolarizzare la membrana postsinaptica. Il curaro paralizza la trasmissione
neuromuscolare occupando i siti recettivi per l'acetilcolina.

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D
Decomposizione del movimento - Disturbo del movimento, conseguente a lesioni cerebellari. Il
paziente muove ogni articolazione separatamente come il movimento a scatto di un robot.
Decussazione delle piramidi - Incrociamento delle fibre della via piramidale a livello del bulbo. A
causa di ciò la corteccia motoria di un lato controlla i movimenti dei muscoli del lato opposto.
Deficit del campo visivo - perdita della visione relativamente a una porzione del campo visivo.
Degenerazione transneuronica - E' la degenerazione delle cellule nervose che si verifica quando vi è
degenerazione del neurone che prende sinapsi con il neurone secondariamente interessato dalla
degenerazione transneuronale.
Dendrite - Processo della cellula nervosa con funzione afferente. In rapporto con il dendrite terminano
assoni di altri neuroni.
Dentato - Nucleo dentato: nucleo neocerebellare. Giro dentato: giro posto nel lobo temporale.
Depolarizzazione - È la diminuzione del normale potenziale di riposo esistente tra i due lati della
membrana della cellula nervosa.
Depressione - Disturbo psichiatrico caratterizzato da persistente sentimento di disperazione e di
abbattimento; può associarsi a scarsa capacità di concentrazione, disturbi del sonno e talvolta tendenze
suicide.
Derma, o corion - È lo strato più interno e più spesso della cute, costituito da tessuto connettivo ricco
di vasi, di nervi, di fibre elastiche e di fibre muscolari lisce. I vasi ed i nervi decorrono isolati e non
formano fasci vascolo-nervosi.
Dermatomero - Area di cute innervata dagli assoni sensitivi di una singola radice dorsale.
Diabete insipido - Condizione nella quale i reni non sono in grado di concentrare le urine per carenza
di vasopressina (od ormone antidiuretico); il soggetto elimina elevate quantità di urina.
Diencefalo - Porzione dell'encefalo costituita da talamo, epitalamo, subtalamo, ipotalamo e
metatalamo. Il diencefalo rappresenta la vescicola posteriore di quelle che si formano dal proencefalo
durante lo sviluppo del S.N.C.
Differenza interaurale di intensità - Un meccanismo per localizzare i suoni di alta frequenza.
Differenza interaurale di tempo - Un meccanismo per localizzare i suoni di bassa frequenza.
Dilatazione pupillare - Aumento del diametro pupillare (sinonimo di midriasi).
Dinorfina - Neurotrasmettitore / neuromodulatore.
Disco ottico - Parte della retina attraverso la quale gli assoni fuoriescono dal bulbo oculare.
Discriminazione olfattiva - Capacità di discriminare un odore dall'altro.
Disfagia - Compromissione della capacità di deglutizione.
Disinibizione - È la rimozione o la riduzione di una inibizione che esiste su una cellula nervosa: ciò
agisce in effetti come un'eccitazione della cellula stessa.
Dismetria - Disturbo nella regolazione della finezza dei movimenti nell'azione muscolare.
Disordine affettivo stagionale - Forma di depressione durante i periodi in cui i giorni sono brevi e le
notti lunghe.
Distacco della retina - Condizione patologica in cui parti della retina si distaccano dall'epitelio
pigmentato.
Distonie - contrazioni involontarie lente e sostenute che fissano in modo transitorio un segmento
corporeo in una postura anormale.

Divisioni mitotiche - Sono le divisioni cellulari che derivano da una mitosi, e che formano
normalmente i cloni
Dolore - Sensazione evocata da stimoli nocivi.
Dolore radicolare - Dolore localizzato in corrispondenza di un determinato dermatomero o in alcuni
dermatomeri adiacenti..
Dopamina - È una sostanza chimica derivata dalla fenilalanina; essa è considerata l'intermediario
chimico delle fibre dopaminergiche.
Dopaminergico - Riferito a neurone che si avvale della dopamina come neurotrasmettitore.
Dorsale - Prossimo alla superficie dorsale; sinonimo di posteriore.
Dura madre - Strato più esterno delle meningi, di consistenza dura.

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E
Eccitamento sinaptico - È il meccanismo attraverso il quale l'impulso nervoso viene trasmesso da un
neurone all'altro. Per azione della sinapsi viene depolarizzata la membrana postsinaptica e quindi sono
generati impulsi.
Ectoderma - È il primo dei 3 foglietti germinativi situato all'esterno della vescicola blastodermica.
Efferente - riferito ad assone che trasporta gli impulsi provenienti da una particolare struttura. Non è
sinonimo di motorio; questo termine è correlato alla funzione muscolare o ghiandolare.
Effettori - Sono le formazioni anatomiche periferiche che rispondono agli stimoli dei centri nervosi
determinando una risposta specifica nell'organo interessato (muscoli, ghiandole, visceri, etc.).
Elettrodi registratori - Sono gli elettrodi capaci di registrare le differenze di potenziale esistenti tra
due punti di un nervo o di una singola fibra nervosa.
Elettrodi stimolanti - Sono gli elettrodi collegati ad un generatore di impulsi elettrici, usati per
stimolare un nervo o una singola fibra nervosa.
Elettroencefalogramma - È la registrazione dei potenziali elettrici alla superficie del cranio, generati
dall'attività di tutti i neuroni della corteccia cerebrale.
Ematoma subdurale - Emorragia nello spazio tra la dura madre e l'aracnoide.
Emboliforme, nucleo - Nucleo cerebellare.
Emianopsia eteronima bitemporale - Perdita della visione periferica; comune nelle lesioni che
coinvolgono il chiasma ottico.
Emianopsia omonima controlaterale - Difetto della vista caratterizzato dalla perdita della visione del
campo visivo controlaterale; può essere dovuto a lesioni del sistema visivo che interessano il tratto
ottico, il corpo genicolato laterale, la radiazione ottica o la corteccia visiva primaria.
Emianopsia omonima controlaterale con visione maculare conservata - Difetto della vista in cui si
ha la perdita della visione del campo visivo controlaterale con preservazione della visione foveale (o
maculare); può essere dovuto a lesioni del sistema visivo che coinvolgono una parte della corteccia
visiva primaria.
Emiballismo - Grave forma di ipercinesia di una metà del corpo determinata da lesioni del subtalamo.
Eminenza mediana - Contiene i capillari del sistema portale ipofisario; si trova nella parte prossimale
del peduncolo infundibolare; è priva di barriera ematoencefalica.
Emiplegia - Paralisi di una metà del corpo.
Emiretina nasale - Parte della retina mediale rispetto a una linea verticale passante attraverso la
macula.
Emiretina temporale - Metà temporale della retina.
Emisfero cerebellare - È ciascuno dei due lobi laterali e simmetrici del cervelletto, divisi tra loro dal
lobo mediano detto verme o complesso nodulo flocculare.
Emisferi cerebrali - Sono le due formazioni telencefaliche simmetriche tenute insieme dal corpo
calloso e situate nella scatola cranica.
Emisfero dominante - È l'emisfero cerebrale responsabile dell'attività verbale e ideativa; nel 98% dei
casi è l'emisfero sinistro.
Emisfero non dominante - È l'emisfero non verbale, quasi sempre il destro (98% dei casi), dotato di
altre particolari capacità.
Emissione quantica - È l'emissione del mediatore chimico in pacchetti o quanti liberati dalle
terminazioni nervose sinaptiche; avviene sia spontaneamente, sia in conseguenza dell'arrivo di impulsi
nervosi.
Encefalina - neurotrasmettitore.
Encefalo - È la parte del S.N.C, che occupa la cavità cranica ed è costituito dal telencefalo, dal
diencefalo, dal mesencefalo, dalla protuberanza anulare o ponte di Varolio, dal cervelletto e dal midollo
allungato o bulbo.
Endoderma - È il terzo dei 3 foglietti germinativi, situato all'interno rispetto alla vescicola
blastodermica.
Endolinfa - È il liquido contenuto nelle cavità del labirinto membranoso dell'orecchio interno.
Endonevrio - Strato di tessuto connettivale che circonda una singola fibra nervosa in un nervo
periferico.
Engramma - È la modificazione strutturale permanente che costituisce la base morfologica della
memoria a lungo termine.
Entorinale, area - L'area entorinale è la porzione anteriore del giro paraippocampale, nel lobo
temporale, in rapporto con l'uncus. L'area entorinale è un centro corticale deputato alla percezione delle
informazioni olfattive.
Ependima - Lamina che tappezza le pareti dei ventricoli cerebrali e del canale centrale del midollo

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spinale.
Epifisi - L'epifisi, o ghiandola pineale, è situata nell'epitalamo (tetto del diencefalo). Produce gli
ormoni che regolano lo sviluppo delle gonadi e la produzione di melatonina.
Epiglottide - Formazione della faringe che durante la deglutizione impedisce il passaggio nella trachea
di liquidi o di alimenti.
Epinevrio - Tessuto connettivo che circonda un nervo periferico.
Epitalamo - L'epitalamo è una regione del diencefalo posta superiormente al talamo. Comprende, tra
l'altro, l'epifisi.
Epitelio corioideo - Cellule del plesso corioideo specializzate nella secrezione del liquido
cerebrospinale.
Epitelio olfattivo - Parte della mucosa olfattiva contenente neuroni di senso olfattivi.
Epitelio pigmentato - Posto esternamente allo strato dei fotorecettori; svolge funzione di fagocitosi
durante il rinnovo dei dischi contenuti nell'articolo esterno dei coni e dei bastoncelli.
Erniazione dell' uncus - Spostamento in senso mediale dell'uncus a causa di una lesione espansiva
sopra al tentorio del cervelletto.
Esterocettori - Recettori di senso che trasmettono al S.N.C, informazioni sul mondo esterno.
Etmoide - Osso del cranio; presenta la lamina cribrosa, attraverso cui passano le fibre del nervo
olfattivo che, dalla mucosa olfattiva, si portano al bulbo olfattivo.
Extrapiramidale sistema - Sinonimo di via della motilità automatica.

F
Facciale, nervo - È il VII paio dei nervi cranici; è costituito da due radici distinte: una motoria, che si
distribuisce ai muscoli mimici della faccia, al muscolo stapedio e ad alcuni muscoli del collo, e una
sensitiva, che da l'innervazione gustativa ai 2/3 anteriori della lingua.
Faringe - Parte del canale digerente posta tra l'esofago e la cavità buccale.
Falce - Con il termine di falce vengono definite due porzioni della dura madre encefalica, la falce
cerebrale, posta tra i due emisferi cerebrali e la falce cerebellare.
Fascicolazioni - contrazioni brusche e breve di singoli fascicoli muscolari, prive di effetti motori (di
solito).
Fascicolo - Fascio di fibre nervose.
Fascicolo cuneato - Fascio nervoso ascendente costituito dagli assoni delle cellule gangliari; trasporta
gli impulsi provenienti dalla porzione superiore del tronco (al di sopra di T6), dall'arto superiore, dal
collo e dalla parte posteriore della testa; veicola la sensibilità epicritica.
Fascicolo gracile - Parte mediale del cordone posteriore; trasporta gli impulsi di natura epicritica
provenienti dall'arto inferiore e dalla metà inferiore del tronco, destinati a raggiungere il nucleo gracile
omolaterale.
Fascicolo lenticolare - Fascio di fibre mieliniche provenienti dal segmento interno del globus pallidus
e destinate al talamo.
Fascicolo longitudinale dorsale - Via nervosa costituita da fibre originate dall'ipotalamo e da fibre a
esso destinate; è localizzato nella sostanza grigia periacqueduttale e periventricolare.
Fascicolo longitudinale mediale - Fascio del tronco encefalico che contiene assoni dai nuclei
vestibolari, dai nuclei motori per la muscolatura estrinseca dell'occhio e da altri nuclei del tronco
encefalico; deputato soprattutto al controllo dei movimenti oculari.
Fascicolo proencefalico mediale - Via che trasporta fibre funzionalmente diverse che provengono dal
tronco encefalico e sono dirette ai nuclei subcorticali e alla corteccia cerebrale, tra cui le fibre
monoaminergiche.
Fascicolo talamico - Fascio formato da assoni provenienti dai nuclei profondi del cervelletto e da parte
del segmento interno del globus pallidus che decorrono verso il talamo.
Fascicolo uncinato - Via di associazione che connette aree corticali del lobo frontale con aree corticali
della parte anteriore del lobo temporale.
Fascio cuneo-cerebellare - È la via nervosa che parte dal nucleo cuneato e termina con fibre muscoidi
nel cervelletto.
Fascio (o tratto) di Lissauer - Formazione costituita dalle fibre afferenti di piccolo diametro, prima
che queste terminino nel corno dorsale del midollo spinale.
Fascio cerebellotalamico - Via efferente proveniente dai nuclei cerebellari e diretta verso il talamo.
Fascio corticobulbare - Fibre che originano dalla corteccia e terminano nei nuclei motori dei nervi
encefalici al livello del ponte e del bulbo.
Fascio corticospinale - Via proiettiva che dalla corteccia cerebrale si porta al midollo spinale.

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Fascio corticospinale laterale - Costituito da fibre discendenti di natura motoria destinate al controllo
della muscolatura distale degli arti; origina da aree motorie del lobo frontale.
Fascio corticospinale ventrale (anteriore) - Via deputata al controllo dei muscoli del collo, del
tronco, dei cingoli e della parte prossimale degli arti.
Fascio cuneocerebellare - Via nervosa che dal nucleo cuneato laterale si porta al cervelletto; decorre
nel peduncolo cerebellare inferiore.
Fascio mammillotalamico - Origina da entrambi i nuclei mammillari, laterale e mediale; termina nei
nuclei anteriori del talamo.
Fascio mammillotegmentale - Origina dal nucleo mammillare laterale; termina nel tegmento pontino.
Fascio nigrostriatale - Via in cui decorrono gli assoni nigrostriatali.
Fascio olivococleare - Proiezione efferente dal nucleo olivare superiore alle cellule capellute
(acustiche) della coclea.
Fascio piramidale - È il grosso fascio di fibre nervose che va dalla corteccia motoria ai motoneuroni
alfa del midollo spinale. Esso rappresenta la principale via per il controllo del movimento volontario.
Fascio reticolospinale - È la via nervosa che va dal nucleo reticolare ai motoneuroni gamma del
midollo spinale. Appartiene al sistema extrapiramidale.
Fascio retinoipotalamico - Assoni delle cellule gangliari retimene che proiettano al nucleo
soprachiasmatico; le informazioni trasportate da questo fascio sono utilizzate per sincronizzare i ritmi
circadiani secondo il ciclo notte-giorno
Fascio rubrospinale - È la via nervosa che va dal nucleo rosso ai motoneuroni gamma del midollo
spinale. Appartiene al sistema extrapiramidale.
Fascio spinale del trigemino - Fascio nel quale decorrono le fibre afferenti del trigemino decorrono
prima di sinaptare nel nucleo spinale del trigemino.
Fascio spinocerebellare dorsale - E' la principale via che trasporta gli impulsi nervosi provenienti dai
recettori di senso cinetico lungo il midollo spinale al cervelletto, dove termina come fibre muscoidi.
Fascio spinocerebellare rostrale - Trasmette al cervelletto informazioni relative al livello di
attivazione dei sistemi interneuronali della parte cervicale del midollo spinale; si pensa trasmetta al
cervelletto attraverso interneuroni spinali segnali che provengono dai sistemi motori.
Fascio spinocerebellare ventrale - Trasmette al cervelletto informazioni relative al livello di
attivazione dei sistemi interneuronali delle porzioni toracica, lombare e sacrale del midollo spinale; si
pensa che trasmetta al cervelletto, attraverso interneuroni spinali, segnali che provengono dai sistemi
motori.
Fascio spinomesencefalico - Trasmette informazioni somestesiche provenienti dagli arti e dal tronco al
mesencefalo.
Fascio spinotettale - Trasmette informazioni somestesiche provenienti dagli arti e dal tronco alla parte
dorsale del mesencefalo; spesso viene usato in modo intercambiabile con quello di fascio
spinomesencefalico.
Fascio tegmentale centrale - Contiene la proiezione gustativa proveniente dal nucleo del tratto
solitario, diretta verso il talamo; contiene anche le fibre che originano dalla porzione parvicellulare del
nucleo rosso e che sono dirette al nucleo olivare inferiore.
Fascio tettospinale - Proiezione proveniente dagli strati profondi del collicolo superiore e diretta al
midollo spinale.
Fascio trigeminotalamico - Proiezione proveniente dai nuclei spinali del trigemino diretta al talamo.
Fascio vestibolospinale - È la via nervosa che scende lungo il midollo spinale dal nucleo di Deiters ai
motoneuroni alfa.
Fastigio, nucleo del - Nucleo cerebellare.
Feedback. - È un tipo di regolazione a retroazione o a circuito di ritorno.
Feromoni - Sostanze chimiche generalmente volatili prodotte e secrete dagli animali in grado di
influenzare il comportamento e lo sviluppo degli altri membri della stessa specie.
Fessura sinaptica - È lo stretto spazio esistente tra le membrane pre e postsinaptica di una sinapsi.
Fibra nervosa - È formata dal neurite o cilindrasse o assone più la guaina mielinica e più il
nevrilemma, esile membrana che avvolge all'esterno la fibra nervosa.
Fibre afferenti - Fibre nervose che trasmettono impulsi al sistema nervoso centrale; cioè sono dirette
dalla periferia verso il S.N.C.
Fibre afferenti primarie - Sono le fibre afferenti che partono dai recettori ed entrano nel S.N.C; esse
sono i prolungamenti del protoneurone il cui pirenoforo è localizzato nel ganglio spinale.
Fibre arcuate interne - Fibre dei nuclei del cordone posteriore che si incrociano sulla linea mediana.
Fibre corticoreticolari - Assoni che originano dai neuroni del V strato della corteccia e che proiettano
alla formazione reticolare.

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Fibre efferenti - Fibre nervose che trasmettono impulsi dal S.N.C, alla periferia. Sono fibre motrici
dirette dal S.N.C, verso gli effettori periferici.
Fibre extrafusali - Sono le comuni fibre muscolari responsabili della contrazione muscolare diverse
dalle fibre intrafusali dei fusi neuromuscolari.
Fibre inibitrici presinaptiche - Sono le fibre nervose che terminano formando le sinapsi assoassoniche
responsabili dell'inibizione presinaptica.
Fibre intrafusali - Sono le piccole fibre muscolari poste all'interno dei fusi neuromuscolari.
Fibre muscoidi - Sono le fibre afferenti di provenienza esogena che terminano nella corteccia
cerebellare.
Fibre parallele - Sono un gran numero di sottili fibre che decorrono lungo lo strato molecolare di un
folium cerebellare, costituendo sinapsi con tutti i dendriti ivi presenti.
Fibre presinaptiche - Sono i rami terminali di fibre nervose che terminano come bottoni sinaptici.
Fibre rampicanti - Sono le fibre afferenti alla corteccia cerebellare di provenienza esogena che
originano dall'oliva inferiore e si arrampicano attorno ai dendriti delle cellule di Purkinje.
Fimbria - La fimbria è un complesso di fibre nervose posto lungo la porzione mediale dell'ippocampo,
che si continua come fornice.
Fisostigmina - La fisostigmina (o eserina) è un inibitore della acetilcolinesterasi.
Flessura - Ripiegatura del tubo neurale.
Flessura cefalica - Ripiegatura del tubo neurale a livello del mesencefalo.
Flessura pontina - Curvatura a livello del ponte durante lo sviluppo del sistema nervoso.
Flusso assoplasmatico - Sinonimo di trasporto assonico. Indica il fluire lungo l'assone di tutte le
sostanze sintetizzate a livello del pirenoforo, o verso il pirenoforo di molecole di origine assonale
(flusso retrogrado).
Folia - Sottili pieghe della corteccia cerebellare.
Fonazione - Consiste nella emissione del linguaggio articolato da parte della laringe, che funziona
come uno strumento a doppia corda; la doppia corda è rappresentata dalle corde vocali vere che, situate
all'imbocco di un tubo sonoro (cavo faringo-buccale), vibrano sotto la pressione dell'aria emessa
durante l'espirazione; nel tubo di risonanza i suoni vengono rinforzati e, con il concorso della lingua,
dei denti, del velo palatino e delle labbra, si trasformano in linguaggio articolato. Le vocali si
producono nella laringe, le consonanti con l'ausilio degli altri organi citati.
Forame interventricolare (di Monro) - Apertura attraverso cui il liquido cerebrospinale e il plesso
corioideo passano dal ventricolo laterale al terzo ventricolo.
Forami del Luschka - Aperture del quarto ventricolo attraverso le quali il liquido cerebrospinale passa
nello spazio subaracnoideo.
Forceps - Termine che indica le fibre a forma di U che costituiscono le porzioni anteriore e posteriore
del corpo calloso.
Forma a C - Forma di alcune strutture telencefaliche.
Formazione dell'ippocampo - Struttura telencefalica posta nel lobo temporale; è costituita dal giro
dentato, dall'ippocampo e dal subiculum; è coinvolta nell'apprendimento e nella memoria.
Formazione reticolare - È un raggruppamento di neuroni che si estendono dal tronco encefalico al
talamo ed hanno funzione facilitatoria ed inibitoria sulla attività motoria. Essi inoltre regolano gli stati
di attenzione, sonno e veglia.
Formazione reticolare paramediana pontina - Trasmette impulsi provenienti dalla corteccia
cerebrale controlaterale ai centri del tronco encefalico deputati al controllo dei movimenti saccadici
orizzontali; il principale bersaglio dei neuroni che costituiscono questa struttura è il nucleo abducente.
Fornice - Letteralmente: arco. Consistente fascio di fibre nervose efferenti che origina nell'ippocampo e
termina nel talamo e nei nuclei mammillari dell'ipotalamo.
Fosfolipidi - Sono molecole composte da catene di acidi grassi, con un'estremità polare fosforilata.
Rappresentano la struttura fondamentale delle membrane cellulari.
Fossa interpeduncolare - Spazio interposto tra i peduncoli cerebrali.
Fovea - La fovea centralis rappresenta una depressione retinica in cui si trovano, maggiormente
addensati, i coni.
Frenici, nervi - Sono rami discendenti, misti, derivanti dal plesso cervicale. Innervano con le
terminazioni sensitive le pleure e il pericardio, con quelle motorie il diaframma.
Funzione acustico-motoria - Risposta di natura motoria determinata da un suono
Fusi neuromuscolari, o corpuscoli neuromuscolari di Golgi - Sono formazioni fusiformi, lunghe 5
mm circa, costituite da fibre muscolari intrafusali racchiuse in una capsula. Sono situati nell'interno del
muscolo e disposti parallelamente alle altre fibre del muscolo stesso, in prossimità del tendine; sono
innervati da fibre nervose di 3 tipi e sono i recettori della sensibilità propriocettiva.

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Fusi neurotendinei, o corpuscoli neurotendinei di Golgi - Sono formazioni simili ai fusi


neuromuscolari, situate nei tendini in vicinanza dell'inserzione delle fibre muscolari; sono costituiti da
fibre tendinee sottili, sono rivestiti da una capsula, sono provvisti di innervazione e sono i recettori
della sensibilità propriocettiva.

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G
GABA - È un neurotrasmettitore inibente e deriva dall'acido glutammico.
Gangli cerebrospinali - Sono i gangli nervosi intercalati sui nervi spinali ed encefalici; sono costituiti
dai protoneuroni sensitivi con un solo prolungamento (cellula nervosa pseudounipolare con
prolungamento a T) che, a breve distanza dalla cellula, si divide in due rami: l'uno proviene dalla
periferia e prende giunzione citoneurale con i recettori periferici, l'altro si dirige verso il nevrasse e
termina nei nuclei sensitivi del S.N.C. I gangli cerebrospinali della porzione encefalica sono annessi ai
nervi cranici ed assumono vari nomi, ad es. ganglio semilunare di Gasser, ganglio nodoso, ganglio
giugulare etc.
Gangli della base - Sono nuclei di sostanza grigia situati alla base del telencefalo; comprendono
l'amigdala ed il corpo striato.
Gangli del simpatico - Sono disposti lungo la catena laterovertebrale del sistema ortosimpatico. I
gangli parasimpatici più piccoli sono annessi ai nervi encefalici (ganglio otico, ganglio sfeno-palatino,
ganglio ciliare, ganglio genicolato, etc.). I gangli del simpatico sono costituiti da cellule provviste di
diversi dendriti e di| un unico neurite diretto verso la periferia.
Ganglio - Struttura composta di cellule nervose. Ricordiamo i gangli spinali, in cui è posto il corpo
cellulare dei neuroni afferenti il cui dendrite riceve informazioni dalla periferia ed i gangli del sistema
nervoso vegetativo.
Ganglio ciliare, o ganglio oftalmico - E' posto sulla faccia laterale del nervo ottico, è collegato con il
nervo oftalmico con una radice lunga e con il nervo oculomotore mediante una radice breve.
Ganglio genicolato - Sede dei neuroni sensitivi primari le cui fibre percorrono il nervo intermedio. .
Ganglio otico - Contiene neuroni postgangliari parasimpatici che innervano la ghiandola parotide,
deputata alla produzione della saliva.
Ganglio semilunare - Contiene i corpi cellulari dei neuroni sensitivi primari trigeminali.
Ganglio spirale (del Corti) - Sede dei corpi cellulari dei neuroni uditivi primari.
Ganglio stellato - 3° ganglio della catena laterovertebrale dell'ortosimpatico situato nella porzione
cervicale che risulta dalla fusione dell'ultimo ganglio cervicale col primo toracico.
Ganglio stellato di calamaro - Ganglio caratterizzato da grandi fibre nervose pre e postsinaptiche,
facilmente raggiungibili con i microelettrodi da parte dei neurofisiologi (v. assone gigante).
Ganglio superiore - Annesso ai nervi vago e glossofaringeo; contiene i corpi cellulari delle fibre
afferenti somestesiche.
Ganglio vestibolare - Contiene i corpi cellulari dei neuroni vestibolari primari; detto anche ganglio di
Scarpa.
Genicolati corpi - Sono in numero di quattro; il corpo genicolato laterale destro e sinistro ed il corpo
genicolato mediale destro e sinistro. Sono formazioni nervose situate all'estremità posteriore del talamo
ottico; fanno parte del metatalamo. Il corpo genicolato laterale è correlato alle vie ottiche mentre il
corpo genicolato mediale è in relazione alle vie acustiche.
Ghiandola parotide - Ghiandola salivare; innervata dagli assoni del nervo glossofaringeo (IX).
Ghiandola pineale - Entra in gioco nella secrezione di melatonina; riceve innervazione dal sistema
nervoso simpatico (sinonimo di epifisi).
Ginocchio - Ripiegatura del corpo calloso, nella porzione anteriore. Anche la capsula interna nella sua
porzione intermedia presenta il ginocchio, dove passa il fascio corticonucleare o genicolato.
Ginocchio della capsula interna - Separa il braccio anteriore da quello posteriore.
Giri - Pieghe della corteccia cerebrale, sinonimo di circonvoluzioni.
Giri di Heschl - Sede della corteccia uditiva primaria.
Giro dentato - Componente della formazione dell'ippocampo; riceve impulsi dalla corteccia entorinale
e contiene neuroni che proiettano all'ippocampo propriamente detto.
Giro retto - Situato sulla faccia inferiore del lobo frontale; decorre parallelamente al tratto olfattivo.
Giunzione bulbopontina - Zona di passaggio tra il bulbo e il ponte.
Giunzione cito-neurale - È il collegamento sensitivo o motore che si verifica tra una fibra nervosa ed
una cellula non nervosa né muscolare striata.
Giunzione neuro-muscolare - È il collegamento che si verifica tra una fibra nervosa motrice somatica
e la cellula muscolare striata per la trasmissione colinergica dell'impulso nervoso dal nervo al muscolo
che si contrae.
Glia - Elementi cellulari di supporto del S.N.C.
Glicina - È un aminoacido che agisce come mediatore inibitore in molte sinapsi del S.N.C.
Glicoproteina - È una molecola formata da una parte proteica ed una parte glicidica.
Gliosomi - Granuli presenti nelle cellule della nevroglia, in particolare negli astrociti.
Globo pallido - Porzione mediale del nucleo lenticolare. Il globo pallido è detto anche paleostriato.

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Interviene nel sistema della motilità automatica.


Glomerulo - Insieme di pirenofori e di fibre nervose circondato da cellule gliali che fisicamente lo
isolano dai neuroni circostanti; corrisponde tipicamente a un'unità funzionale elementare di
elaborazione.
Giorni aortici e carotidei - Sono chemiocettori vascolari periferici, capaci di avvertire le
modificazioni chimiche del sangue; svolgono un'azione regolatrice vasomotoria sulla circolazione del
sangue.
Glossofaringeo, nervo - È il IX paio dei nervi cranici. È un nervo misto, le fibre motorie si originano
nel nucleo ambiguo (bulbo), mentre le fibre sensitive terminano nel nucleo del tratto solitario e nel
nucleo dell'ala cinerea; ha funzione gustativa per la lingua, (1/3 posteriore) e funzione sensitiva per il
palato molle e per una parte del faringe; e funzione motoria per alcuni muscoli faringei.
Glutammato - E' un importante metabolita della cellula nervosa; è un sale dell'acido glutammico.
Gracile - Fascicolo gracile: fascio posto a livello della porzione dorsale della sostanza bianca del
midollo spinale, destinato a trasportare la sensibilità tattile ben discriminata e la sensibilità
propriocettiva cosciente. Nucleo gracile: nucleo bulbare di terminazione del fascicolo gracile.
Granulazioni del Pacchioni - Sono corpuscoli bianco-grigiastri che si sviluppano nello spessore delle
meningi o nell'interno dei seni venosi encefalici. Compaiono, senza alcun significato patologico, all'età
di dieci anni e aumentano poi continuamente di numero con l'età.
Granuli, cellule dei - Termine usato per definire piccole cellule nervose come le cellule dei granuli
della corteccia cerebellare e le cellule stellate della corteccia cerebrale. Le cellule dei granuli sono
diffuse a tutti gli strati della corteccia cerebrale, con maggior addensamento nelle aree sensitive.
Grelina - Proteina prodotta dalle cellule endocrine dello stomaco che stimola l'appetito
Guaina di Henle, o guaina perinevrale di Henle - È la guaina connettivale che avvolge i singoli fasci di
fibre di un tronco nervoso.
Guaina mielinica - È il rivestimento a lamine (derivato dalla membrana della cellula di Schwann) che
si situa attorno alle fibre nervose. È composto in gran parte da molecole lipidiche e proteiche.
Guaina di Schwann, o neurilemma - E' la sottile membrana protoplasmatica che avvolge le fibre
nervose mieliniche ed amieliniche.
Gusto - Uno dei sensi specifici principali.

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I
Ictus ischemico - Occlusione di un'arteria che provoca a valle un'interruzione del flusso ematico.
Idrocefalo - Aumento della quantità di liquido cerebrospinale nelle cavità encefaliche.
Idrofilo - Che attrae l'acqua; si contrappone ad idrofobo, cioè che respinge l'acqua.
Immunocitochimica - Metodica che evidenzia le molecole presenti nei tessuti per mezzo di anticorpi
diretti contro le molecole stesse.
Impulso nervoso - Messaggio che viaggia sotto forma di potenziale d'azione nelle fibre nervose
Incisura cerebellare posteriore - Solco poco profondo localizzato nel lobo posteriore del cervelletto.
Incisura preoccipitale - Struttura superficiale di riferimento che forma parte del confine tra i lobi
temporale e occipitale, sulle loro superfici laterali.
Incudine - Uno dei tre ossicini contenuti nella cavità timpanica che trasmettono gli spostamenti della
membrana del timpano verso la finestra ovale; interposto tra gli altri due ossicini.
Indusium - L'indusium rappresenta un esile strato di sostanza grigia posta sulla porzione superficiale
del corpo calloso.
Induzione neurale - Processo mediante il quale una parte dell'ectoderma dorsale dell'embrione formerà
il sistema nervoso.
Infarto - Morte tissutale dovuta a interruzione del flusso sanguigno.
Infarto della zona di confine - Perdita della vascolarizzazione arteriosa in corrispondenza delle
regioni periferiche dei territori vascolarizzati dai principali vasi cerebrali.
Influenze trofìche - Sostanze chimiche elaborate da una parte di cellula e che esercitano la loro azione
su un'altra parte della stessa cellula oppure su un'altra cellula. Tali sostanze condizionano la crescita, il
mantenimento e il metabolismo cellulare, specialmente nei tessuti nervoso e muscolare.
Infundibulum - Tratto di fibre nervose che connette l'ipotalamo con il lobo nervoso dell'ipofisi
(neuroipofisi).
Inibizione presinaptica - E' l'inibizione che deriva dalla depolarizzazione di fibre nervose
presinaptiche, e dalla conseguente diminuzione della quantità di mediatore chimico.
Inibizione sinaptica - È l'azione sinaptica che iperpolarizza la membrana postsinaptica e quindi
impedisce la generazione di impulsi nervosi.
Insula - Lobo della corteccia cerebrale. Sinonimo: isola di Reil.
Insulina - Ormone prodotto da cellule degli isolotti pancreatici; ha azione ipoglicemizzante e può
inibire l'assunzione di cibo attraverso circuiti ipotalamici.
Integrazione corticale - Capacità della corteccia cerebrale di integrare (cioè di comprendere e
memorizzare) le informazioni ricevute.
Intercostali, nervi - Sono i nervi misti (motori e sensitivi), che hanno origine dai nervi spinali e
percorrono lo spazio intercostale decorrendo con le arterie intercostali nel solco sottocostale.
Interocettori - Sono i recettori sensoriali che raccolgono gli stimoli provenienti dall'interno
dell'organismo.
Interneurone - È ogni cellula eccitatoria o inibitoria del S.N.C., che associa due o più neuroni.
Iperpolarizzazione - È l'aumento di potenziale che avviene tra i due lati di una membrana biologica.
Ipertonia muscolare - Consiste nell'aumento esagerato del tono muscolare.
Ipofisi o ghiandola pituitaria - E' la ghiandola endocrina di forma ovalare, situata nel cranio sulla
faccia inferiore dell'ipotalamo e accolta nella sella turcica dello sfenoide. È costituita da due lobi
separati fra loro: il lobo anteriore o ghiandolare (adenoipofisi) e il lobo posteriore o nervoso
(neuroipofisi). Gli ormoni ipofisari regolano l'attività delle altre ghiandole endocrine ed hanno il loro
effetto su numerose funzioni organiche.
Ipoglosso, nervo - È il XII paio dei nervi cranici, esclusivamente motore. La sua origine apparente è
nel solco laterale del bulbo; si distribuisce ad alcuni muscoli della regione sopraioidea
(tiroioideo,stiloglosso, ioglosso e genioioideo) e ai muscoli della lingua.
Ipotalamo - Regione del diencefalo che regola le principali attività della vita vegetativa. L'ipotalamo è
anche detto cervello della vita vegetativa.
Ipotonia - Consiste nella diminuzione del tono muscolare, si manifesta nella fase iniziale delle
emiplegie, nella tabe e in alcune malattie del sistema nervoso; può essere provocata dalla
somministrazione di curaro nel corso di anestesie per interventi chirurgici.
Ipotrofia - Consiste nella diminuzione del volume di un organo per scarso trofismo delle cellule a
livello locale, con conseguente riduzione della funzionalità.
Ippocampo - Giro encefalico che costituisce una parte importante del sistema limbico. L'ippocampo
causa un innalzamento del pavimento del corno inferiore (corno temporale) del ventricolo laterale
cerebrale.
Ischiatico, nervo, o nervo sciatico - E' il nervo più voluminoso del nostro organismo. È il ramo

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terminale misto del plesso sacrale, innerva i numerosi muscoli della regione posteriore della coscia e
della gamba; termina dividendosi in nervo peroneo comune e in nervo tibiale.
Isocorteccia - Porzione della corteccia cerebrale costituita da sei strati (neocorteccia).
Istamina - È una sostanza chimica ad azione vasodilatatrice sui capillari e vasocostrittrice sulle
arteriole.
Istmo dell'encefalo - È la porzione dell'encefalo che unisce tra loro cervello, cervelletto e midollo
allungato. È costituito dalla protuberanza anulare o ponte di Varolio, con i peduncoli cerebellari medi,
dalla lamina quadrigemina con i peduncoli cerebellari superiori, dal bulbo con i peduncoli cerebellari
inferiori, dall'acquedotto di Silvio e dai peduncoli cerebrali.

K
Koniocorteccia - Aree della corteccia cerebrale contenenti un gran numero di piccoli neuroni. La
koniocorteccia è tipica delle aree sensitive.
L
Labbro della fossa romboidea - Porzione del ponte in via di sviluppo dalla quale ha origine la
maggior parte del cervelletto.
Labirintici, riflessi o riflessi vestibolari - Complesso delle funzioni di controllo esercitate, per
meccanismo riflesso, dall'apparato vestibolare del labirinto che intervengono sull'equilibrio statico e
dinamico del corpo nello spazio.
Labirinto - Si identifica con l'orecchio interno. In base alla funzione distinguiamo un labirinto cocleare
ed un labirinto vestibolare; in base alla morfologia distinguiamo un labirinto osseo e un labirinto
membranoso. Il labirinto osseo è costituito da una serie di canali e di piccole cavità, scavate nell'interno
della rocca petrosa dell'osso temporale; il labirinto membranoso, che è costituito dal rivestimento
interno del labirinto osseo, è separato dagli spazi ossei dalla perilinfa; contiene nel suo interno la
endolinfa; è formato dai canali semicircolari, dall'acquedotto del vestibolo, dal vestibolo, dalla
chiocciola e dall'acquedotto cocleare.
Lagena - È una piccola parte dell'orecchio interno costituita da un'estroflessione della porzione
posteriore del sacculo.
Lamellare - Caratteristica morfologica contraddistinta da neuroni o fibre nervose disposti a formare
strati distinti.
Lamina alare - Parte del neuroepitelio dorsale che da origine ai nuclei sensitivi del midollo spinale e
del tronco encefalico.
Lamina basale - Parte del neuroepitelio ventrale che da origine ai nuclei motori del midollo spinale e
del tronco encefalico.
Lamina cribrosa - È la lamina orizzontale dell'osso etmoide, di forma quadrangolare. Sulla faccia
inferiore dei suoi lati sono sospese le due masse laterali dell'etmoide; sulla sua superficie presenta
numerosi forellini che danno passaggio alle terminazioni del nervo olfattorio.
Lamina del pavimento - Superficie ventrale del sistema nervoso in fase di sviluppo; importante per
l'organizzazione dorsoventrale del midollo spinale durante lo sviluppo.
Lamina midollare esterna - Fascio di fibre che separa il segmento esterno del globus pallidus e il
putamen.
Lamina midollare interna (del globus pallidus) - Formazione di sostanza bianca che separa i seg-
-menti interno ed esterno del globus pallidus.
Lamina midollare interna (del talamo) - Formazione di sostanza bianca che separa il talamo in alcune
suddivisioni nucleari.
Lamina terminale - La parte più rostrale del sistema ventricolare.
Lamine di Rexed - Sottili lamine di neuroni poste nel midollo spinale; sono meglio visibili nel corno
dorsale; sono importanti in quanto i neuroni posti nelle diverse lamine ricevono afferenze da differenti
strutture cerebrali; a loro volta proiettano a bersagli diversi.
Lateralità - Pertinente a un lato.
L-DOPA - Precursore della dopamina utilizzato nel trattamento della malattia di Parkinson.
Lemnisco - II termine di lemnisco viene impiegato per designare un fascio consistente di fibre nervose
del S.N.C. Per es.: il lemnisco mediale (che trasporta la cosiddetta sensibilità generale) ed il lemnisco
laterale (che trasporta la sensibilità acustica).
Lenticolare nucleo - Formazione del complesso dei nuclei della base. È composto da una porzione
filogeneticamente più recente, il putamen (che. assieme al nucleo caudato, forma il neostriato) e da una
porzione filogeneticamente più antica, il globo pallido (paleostriato).
Lento adattamento - Risposta caratteristica di neuroni a uno stimolo di lunga durata in cui una serie
prolungata di potenziali d'azione diminuisce lentamente,

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Leptina - Ormone prodotto dagli adipociti in relazione alla quantità di grasso corporeo e che agisce
inducendo senso di sazietà.
Leptomeninge - Termine impiegato per indicare l'aracnoide e la pia madre.
Leucina Iridata (leucina-3H) - È l'aminoacido leucina in cui gli atomi di idrogeno sono parzialmente
sostituiti con tritio.
Limbico lobo - Lobo cerebrale a forma di C, che occupa la faccia mediale dell'emisfero cerebrale. Il
lobo limbico è costituito dal giro del cingolo e dal giro paraippocampale.
Limbico, sistema - Termine indicante il lobo limbico, la formazione dell'ippocampo, i nuclei
mammillari ed il complesso nucleare anteriore del talamo. Il sistema limbico entra in gioco nelle
manifestazioni emozionali e, forse, nel complesso processo della memorizzazione.
Lingua - È un organo muscolo-membranoso, mobile, di forma allungata, contenuto nella cavità orale.
La lingua è rivestita da una mucosa dotata di numerose piccole formazioni rilevate, le papille linguali,
contenenti i recettori gustativi. La lingua ha varie funzioni: interviene nella assunzione degli alimenti,
nella percezione dei sapori, nella formazione del bolo alimentare e nella deglutizione, e inoltre ha una
parte importante nella fonazione.
Lipoproteine - Sono molecole formate da proteine e lipidi tenuti insieme da legami idrofobici.
Liquor, o liquido cefalorachidiano - E' il liquido che circola negli spazi subaracnoidei di tutto il
S.N.C., nei ventricoli cerebrali e nel canale dell'ependima, con funzione di protezione e di
mantenimento dell'equilibrio pressorio del S.N.C. Esso viene prodotto dall'epitelio dei plessi corioidei e
viene riassorbito dagli stessi plessi corioidei, dalle vene della pia madre, dai villi aracnoidei, e dalle
granulazioni di Pacchioni. Nell'adulto il volume di liquor è di circa 150 mi e si rinnova circa quattro
volte nelle 24 ore. Il liquor è un liquido limpido, incolore, sterile, presenta leucociti (fino a 5 per min3),
albumina (0,15-0,30 g/1), glucosio (0,45-0,80 g/1), cloruro di sodio (6-8 g/1). L'equilibrio tra i processi
di formazione e di riassorbimento assicura la regolare circolazione e il normale livello pressorio del
liquor.
Lisina Iridata (lisina-3H) - È l'aminoacido lisina, in cui gli atomi di idrogeno sono parzialmente
sostituiti con tritio.
Lobo - Suddivisione dell'emisfero cerebrale.
Lobo anteriore dell'ipofisi - Contiene cellule epiteliali che rilasciano ormoni per il controllo di
numerose ghiandole.
Lobo cerebrale - È una porzione della corteccia.
Lobo flocculonodulare - Parte del cervelletto coinvolta nei movimenti dell'occhio e nell'equilibrio.
Lobo frontale - Uno dei lobi degli emisferi cerebrali.
Lobo occipitale - Uno dei lobi degli emisferi cerebrali.
Lobo parietale - Uno dei lobi degli emisferi cerebrali.
Lobo temporale - Uno dei lobi che costituiscono ciascuno degli emisferi cerebrali.
Lobo temporale anteriore - E' coinvolto nelle emozioni, specialmente durante gli stati d'ansia.
Lobulo - Suddivisione di un lobo.
Lobulo parietale inferiore - Posto dorsalmente alla scissura laterale; importante per numerose funzioni
encefaliche superiori quali il linguaggio e i fenomeni percettivi.
Lobulo parietale superiore - Importante per la localizzazione spaziale.
Localizzazione funzionale - Riferito a una regione
Locus coeruleus - Piccola formazione di sostanza grigia bilaterale, posta in corrispondenza del
pavimento del IV ventricolo. Contiene neuroni ricchi di un particolare pigmento.
Locus niger, o substantia nigra - E' un nucleo di sostanza grigia di colorito nerastro (per la presenza
di granulazioni pigmentarie di colore scuro nelle cellule nervose) contenuto nel peduncolo cerebrale, al
confine tra subtalamo e mesencefalo.

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M
Macrosmatici - Animali che posseggono l'apparato dell'olfatto particolarmente sviluppato.
Macula cieca - È la piccola zona della retina in cui lo stimolo luminoso non determina sensazione
visiva. Corrisponde alla proiezione nel campo visivo della papilla ottica (punto cieco della retina), cioè
del punto di origine sul fondo dell'occhio del nervo ottico; in tale zona infatti sono del tutto assenti i
recettori specifici della retina (coni e bastoncelli).
Macula, del sacculo e dell'otriculo - Aree sensoriali della porzione vestibolare del labirinto
membranoso.
Macula lutea - È la parte centrale più sensibile della retina perché ricchissima di coni. È caratterizzata
da una piccola depressione giallastra, posta all'estremità posteriore dell'asse visivo.
Malattia di Alzheimer - Demenza presenile.
Malattia di Huntington - Malattia genetica autosomica dominante che si manifesta con segni motori
ipercinetici.
Malattia di Parkinson - E' causata dalla perdita di neuroni dopaminergici posti nella parte compatta
della sostanza nera; caratterizzata da rallentamento o perdita del movimento (bradicinesia) e da
tremore, oltre che da complessi disturbi di ordine cognitivo.
Mammillari, corpi - Piccole estroflessioni della superficie basale dell'ipotalamo. Nei corpi mammillari
sono contenuti i nuclei mammillari. Tali nuclei sono principalmente connessi con l'ippocampo ed i
nuclei anteriori del talamo.
Mandibolare, nervo - È uno dei tre rami di divisione terminali del nervo trigemino; è costituito da due
radici, una sensitiva, che si origina dal ganglio di Gasser, e l'altra motoria; fuoriesce dalla base del
cranio attraverso il foro ovale e dopo breve tragitto si divide in sette rami; tre esterni (buccinatorio,
massete-rino e temporale mediano), uno interno (nervo del muscolo pterigoideo interno), uno posteriore
(nervo auricole-temporale) e due discendenti (nervo alveolare inferiore e nervo linguale). Contribuisce
alla innervazione motoria dei muscoli masticatori e delle pareti della bocca, e presiede alla sensibilità
generale dei denti dell'arcata dentaria inferiore, dei tessuti molli gengivali e della lingua.
Martello - È il primo, il più laterale e il più voluminoso degli ossicini contenuti nella cassa del
timpano.
Mascellare, nervo, o nervo mascellare superiore - È uno dei 3 rami di divisione del nervo trigemino,
che si origina dal margine antere-inferiore del ganglio di Gasser; durante il suo tragitto fornisce alcuni
rami collaterali che provvedono all'innervazione sensitiva degli alveoli e dei denti dell'arcata superiore
e del palato.
Masticazione - Sequenza motoria relativa alla triturazione del cibo.
Meato - Termine con cui si indica un canale o un orifizio (meato acustico esterno, interno, etc.).
Meccanocettori cutanei - Sono i recettori tattili.
Mediale - Termine che indica gli organi vicini al piano mediano.
Mediano, nervo - Nervo misto; è uno dei rami terminali del plesso brachiale. Provvede
all'innervazione motoria dei muscoli della regione anteriore dell'avambraccio e termina a livello del
legamento anulare del carpo, dividendosi in rami che si distribuiscono ad alcuni dei muscoli della
mano. Dà la sensibilità a circa i 2/3 laterali della faccia palmare della mano, e a parte di quella dorsale
dell'indice, del medio e dell'anulare.
Membrana basilare - Componente dell'organo del Corti che oscilla in risposta agli stimoli sonori; lo
spostamento meccanico della membrana produce la stimolazione delle cellule capellute uditive.
Membrana cellulare - È la delicatissima struttura biologica che costituisce la superficie delle cellule.
Membrana extrasinaptica - È la parte di membrana della cellula nervosa che non presenta sinapsi.
Membrana postsinaptica - È la porzione di membrana della cellula nervosa che presenta sinapsi.
Membrana recettoriale - Parte della membrana di un neurone che contiene recettori sensibili a
composti neuroattivi o a stimoli particolari.
Membrana tettoria - Componente dell'organo del Corti; le stereociglia delle cellule capellute si
incastonano nella membrana tettoria.
Membrana timpanica - Timpano; oscilla in risposta a cambiamenti pressori nell'ambiente associati ai
suoni; è unita alla catena degli ossicini dell'orecchio medio.
Memoria a breve termine - Memoria fugace, di minuti o ore, probabilmente basata su una scarica di
impulsi secondo un certo modulo.
Memoria a lungo termine - Memoria che persiste da qualche ora a tutta la vita, probabilmente basata
su una modificazione strutturale a livello sinaptico.
Memoria, attività psichica - È la facoltà per cui si conservano, si riconoscono, si classificano, si
localizzano e si ripropongono fatti ed esperienze passati; sembra determinata dalla persistenza nel
tessuto nervoso delle tracce lasciate dagli avvenimenti. Si distingue una memoria organica, riferita

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essenzialmente alle esperienze motorie, una memoria affettiva e una memoria intellettiva. Si distingue
inoltre una memoria a breve termine ed una a lungo termine.
Meningi - Sono gli involucri connettivali che avvolgono concentricamente il S.N.C, (encefalo e
midollo spinale). Le meningi sono tre: la dura madre o pachimeninge e la leptomeninge o meninge
molle; quest'ultima è suddivisa in pia madre e aracnoide.
Mesencefalo - II mesencefalo rappresenta la seconda delle tre vescicole primarie dell'encefalo. Nel
mesencefalo sono contenuti i tubercoli quadrigemelli (o collicoli) ed altre importanti formazioni di
sostanza grigia, tra cui il nucleo rosso, e la sostanza nera.
Mesenchima - È il tessuto connettivo embrionario derivato dal mesoderma e parzialmente anche dagli
altri due foglietti embrionali. Dal mesenchima si originano il tessuto connettivo, il tessuto emopoietico
e l'apparato circolatorio.
Mesoderma - È uno dei 3 foglietti germinativi situato nella vescicola blastodermica tra ecto ed
endoderma.
Mesoglia - II termine mesoglia indica le cellule microgliali di origine mesodermica. Tali cellule sono
simili agli elementi del sistema reticolo endoteliale.
Messaggio nervoso - È l'informazione che viaggia lungo le catene polineuroniche come onda di
depolarizzazione.
Metabolismo - Consiste nelle trasformazioni chimiche alle quali vanno incontro le sostanze introdotte
nel corpo. Tali trasformazioni servono a liberare energia (catabolismo) oppure a sostituire i componenti
cellulari usurati (anabolismo).
Metasimpatico - È la parte del sistema neurovegetativo periferico, costituito da gangli e fibre nervose,
situato nelle pareti dei visceri cavi, oppure nella compagine dei visceri parenchimali. Una volta si
riteneva che il metasimpatico possedesse funzionalmente una certa autonomia e contribuisse alla
regolazione della funzione del viscere o del tessuto in cui è contenuto.
Metatalamo - Porzione mediale del talamo contenente i corpi genicolati mediali e laterali.
Metencefalo - II termine metencefalo indica la porzione anteriore della vescicola romboencefalica. Il
metencefalo è costituito, nell'adulto, dal cervelletto e dal ponte.
Miastenia grave - È una grave malattia muscolare su base autoimmune dovuta a un difetto di
trasmissione neuromuscolare. È caratterizzata da una estrema facilità all'affaticamento muscolare e da
parziale paralisi.
Microelettrodi - Sono sottili conduttori isolati lungo il loro decorso tranne che alla punta; ve ne sono
sia di vetro, con una punta di circa un micron di diametro, riempiti di una soluzione salina conduttrice,
sia di metallo rivestito di isolante.
Microglia - Elementi gliali di piccola taglia. Sono cellule di origine ectodermica. Costituiscono la
microglia gli astrociti, gli oligodendrociti e le cellule ependimali.
Microscopio elettronico - Strumento che permette di ottenere immagini per mezzo di elettroni, anziché
di radiazioni luminose. Ha un potere di risoluzione di qualche angstrom.
Microsmatico - Animale con apparato dell'olfatto scarsamente sviluppato. L'uomo è un animale
microsmatico.
Midollo allungato o bulbo - È la parte dell'encefalo situata tra il ponte e il midollo spinale. Ha la
forma di un cono appiattito in senso anteroposteriore, con la base in alto e l'apice tronco in basso;
misura in altezza circa 3 cm ed è situato nella fossa cranica posteriore. Il midollo allungato è sede di
centri nervosi (respiratori, cardiaci, vasomotori, etc.) che controllano importanti funzioni.
Midollo spinale - È la porzione del S.N.C, contenuta nel canale vertebrale. Il midollo spinale è lungo
circa 45 cm, è di consistenza considerevole ed è costituito da sostanza bianca nella parte periferica e da
sostanza grigia nella parte centrale. Il midollo spinale presenta due curvature che corrispondono a
quelle della colonna vertebrale; inoltre è caratterizzato da due ringofiamenti (cervicale e lombare).
Midriasi - Dilatazione della pupilla (il diametro della pupilla è superiore ai 4,5 mm). La midriasi può
essere provocata da farmaci (ad es. atropina) o essere determinata da un processo morboso: ad es.
paralisi del muscolo sfintere dell'iride o spasmo del muscolo dilatatore della pupilla.
Mielencefalo - II termine mielencefalo indica la porzione posteriore della vescicola romboencefalica. Il
mielencefalo è costituito, nell'adulto, dal bulbo.
Mielina - È la membrana biologica derivata dalla cellula di Schwann che costituisce l'avvolgimento
delle fibre nervose midollate; ha funzioni protettive, isolanti trofiche sull'assone.
Mieloarchitettonica - Disposizione delle fibre mieliniche in una determinata area del S.N.C. Lo studio
della mieloarchitettonica nella corteccia cerebrale consente la suddivisione del mantello corticale in
aree di mielogenesi, funzionalmente non omogenee. Lo studio della mieloarchitettonica è possibile
grazie all'impiego delle tecniche istologiche per la dimostrazione delle fibre mieliniche (metodi di
Weigert, di Nageotte).

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Mioclonie – contrazioni muscolari involontarie rapide e brevi che durano una frazione di secondo.
Miofibrilla - È formata da più sarcomeri e rappresenta l'unità funzionale del muscolo. Nelle miofibrille
avviene la trasformazione dell'energia chimica in energia meccanica. Questo processo è alla base della
contrazione muscolare.
Mioide, corpo - Struttura contrattile presente nei fotorecettori (coni e bastoncelli) posta tra l'articolo
esterno e la zona energetica.
Miosi - Restringimento della pupilla (diametro inferiore a 1,5 mm). Una miosi si osserva, generalmente,
dirigendo una sorgente luminosa verso un occhio: la pupilla si restringe per impedire che una eccessiva
quantità di luce colpisca la retina (riflesso fotomoderatore). Le pupille, oltre che per effetto di una
intensa illuminazione, possono essere rese miotiche da farmaci stupefacenti o parasimpaticomimetici.
La miosi può essere un sintomo di varie malattie neurologiche.
Miosina - Proteina contrattile contenuta nelle miofibrille delle fibre muscolari.
Miotonia – abnorme lentezza della decontrazione muscolare.
Miochimie – contrazioni brusche e brevi di singoli fascicoli muscolari, con ampiezza, frequenza e
diffusione maggiore rispetto alle fascicolazioni.
Mitocondri - Sono particolari organuli cellulari ricchi di enzimi, implicati nella produzione di energia
tramite processi ossidativi.
Mitrale cellula - Cellula del bulbo olfattivo che contrae complessi rapporti sinaptici con gli assoni
delle cellule olfattive.
Modalità (sensitiva) - Attività sensitiva corrispondente alla qualità di uno stimolo (dolore).
Modiolo - Lamina ossea di forma triangolare che rappresenta il perno o l'asse della chiocciola.
All'interno del modiolo è contenuto il ganglio spirale o ganglio del Corti. Le pareti del modiolo sono
perforate dalle fibre del nervo cocleare che raggiungeranno le cellule acustiche della chiocciola.
Molecolare strato - Termine adottato per indicare zone di tessuto nervoso contenenti piccole cellule
nervose e notevoli quantità di fibre nervose.
Monoaminossidasi (MAO) - È l'enzima che catalizza la deaminazione ossidativa delle catecolamine. È
presente in alcuni neuroni che contengono catecolamine.
Morbo di Parkinson - È una malattia dovuta ad alterazione del sistema extrapiramidale; consiste in
rigidità muscolare, rigidità dell'espressione facciale e tipico movimento delle dita che «contano
monete».
Motilità automatica, vie della - Sinonimo di via o sistema extrapiramidale. Rappresentano un
complesso sistema di centri nervosi e di collegamenti. Consentono l'esecuzione di un movimento
rendendo coordinate le azioni dei vari gruppi muscolari coinvolti nel movimento stesso. Le vie della
motilità automatica originano nella corteccia cerebrale.
Motilità volontaria, via della - Origina nel lobo precentrale della corteccia cerebrale. Si dirige ai
nuclei motori dei nervi encefalici (fascio cortico-nucleare o genicolato) ed ai motoneuroni delle corna
grigie anteriori del midollo spinale (fascio piramidale o corticospinale). La via della motilità volontaria
trasporta impulsi motori volontari, che comandano l'esecuzione dei movimenti.
Motoneuroni alfa - Sono i grandi motoneuroni i cui pirenofori sono situati nelle corna grigie anteriori
del midollo spinale e che innervano la muscolatura scheletrica.
Motoneuroni beta - Nelle corna grigie anteriori del M.S. esistono i pirenofori di alcuni motoneuroni i
cui neuriti si distribuiscono contemporaneamente sia alle fibre muscolari intrafusali che a quelle
extrafusali. Questi motoneuroni vengono classificati come beta.
Motoneuroni gamma - Sono i piccoli motoneuroni i cui pirenofori situati nelle corna grigie anteriori
del M.S. innervano le fibre muscolari intrafusali.
Movimenti di vergenza - Movimenti oculari convergenti o divergenti; assicurano che l'immagine di un
determinato oggetto cada nella stessa posizione nella retina di ciascun occhio.
Movimenti frazionati - Capacità di isolare un movimento da un altro, come muovere un dito tenendo
fermi gli altri.
Movimenti oculari lenti - Movimenti lenti degli occhi a seguire gli stimoli visivi.
Movimento ballistico - Movimento con un'alta velocità iniziale.
Mucosa olfattiva - Piccola porzione altamente differenziata della mucosa nasale, localizzata in
corrispondenza della volta della cavità nasale. La mucosa olfattiva è costituita dalle cellule sensoriali
(neuroni olfattivi o di Schultze) nonché da elementi cellulari di supporto. La mucosa olfattiva è
umidificata dal secreto delle ghiandole di Bowmann.
Muscoli estensori - Sono gruppi muscolari che agiscono estendendo un'articolazione.
Muscoli flessori - Sono gruppi muscolari che agiscono flettendo un'articolazione.
Muscoli striati - Sono organi contrattili volontari presenti nel nostro organismo dove rappresentano
circa il 50% del peso corporeo, in numero di circa 525. Sono costituiti da fibrocellule muscolari striate

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raggruppate in fasci carnosi che terminano o con tendini o con aponeurosi di inserzione. A differenza
che nelle altre cellule, il contenuto idrico della cellula muscolare striata è scarso (meno del 40% in
peso).
Muscoli lisci - Sono formati da cellule muscolari non controllate dalla volontà, poste nella compagine
dei visceri. Le cellule muscolari lisce assicurano la motilità dell'apparato respiratorio, del tubo
digerente e delle vie urinifere. La muscolatura liscia è innervata dal sistema nervoso vegetativo. Le
terminazioni nervose, tuttavia, non sono organizzate in placche motrici, ma sono caratterizzate da
espansioni bottonute che non entrano in intimo rapporto con le cellule effettrici.
Muscolo ciliare - Muscolo intrinseco dell'occhio, la cui azione modifica il grado di convessità del
cristallino.
Muscolo elevatore della palpebra superiore - Principale muscolo elevatore della palpebra superiore.
Muscolo obliquo inferiore - Muscolo estrinseco dell'occhio che innalza il globo oculare, specialmente
quando questo è addotto.
Muscolo obliquo superiore - Muscolo estrinseco che abbassa il globo oculare quando questo è addotto
e lo ruota verso l'interno quando è abdotto.
Muscolo retto inferiore - Muscolo estrinseco dell'occhio che ruota verso il basso il globo oculare,
specialmente quando questo è abdotto.
Muscolo retto laterale - Muscolo estrinseco dell'occhio la cui contrazione provoca l'abduzione del
globo oculare.
Muscolo retto mediale - Muscolo estrinseco dell'occhio che adduce l'occhio (lo sposta verso il naso);
innervato dal nervo oculomotore (III nervo encefalico).
Muscolo retto superiore - Ruota l'occhio veso l'alto.
Muscolo sfintere della pupilla - Muscolo che provoca la diminuzione del diametro pupillare.
Muscolo tarsale - Muscolo liscio che coopera con il muscolo elevatore della palpebra superiore; sotto
il controllo del sistema nervoso simpatico.

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N
Narcolessia - Patologia che causa nel paziente sonnolenza intensa e persistente; è spesso associata a
cataplessia, cioè a perdita temporanea del tono muscolare, non associata a perdita di coscienza.
Neocerebellum - II neocerebellum è la porzione filogeneticamente più recente del cervelletto,
abbondantemente sviluppata nei primati e nell'uomo. Il neocerebellum provvede, in collaborazione con
il nucleo rosso, alla regolazione della tonicità muscolare durante l'esecuzione di un movimento.
Neocorteccia - Porzione filogeneticamente più recente della corteccia cerebrale. La neocorteccia è
presente nei mammiferi e particolarmente sviluppata nell'uomo. La neocorteccia è costituita da 6 strati.
Neostriato - Porzione filogeneticamente più recente del corpo striato, costituita dal nucleo caudato e
dal putamen.
Nervo - È formato dall'insieme di fibre nervose riunite in uno o più fasci, a loro volta separati tra loro
da sottili membrane connettivali (endonevrio, perinevrio ed epinevrio). I nervi appaiono come cordoni
biancastri; il loro calibro è vario e diminuisce man mano che si allontanano dal S.N.C., suddividendosi
in rami sempre più piccoli; giunti all'estrema periferia si suddividono in formazioni nervose terminali.
Nervoso, sistema - È costituito da tutti i centri ed i nervi periferici interessati alla coordinazione e al
controllo delle funzioni della vita vegetativa, di relazione e psichica. Il sistema nervoso è suddiviso in:
centrale, periferico e viscerale o vegetativo, una volta impropriamente denominato anche autonomo.
Nervoso, tessuto - E il tessuto altamente differenziato, destinato a ricevere gli stimoli e a trasmettere
gli eccitamenti ad altri tessuti, i quali possono reagire con il movimento o con la secrezione. Il tessuto
nervoso è costituito da neuroni e cellule gliali.
Neuroanatomia funzionale - Disciplina che descrive le funzioni del sistema nervoso a partire dallo
studio morfologico.
Neuroanatomia topografica - Esamina le relazioni spaziali tra le strutture cerebrali all'interno di una
parte del sistema nervoso.
Neurilemma, o guaina di Schwann - E' una delle guaine di rivestimento della fibra nervosa, da non
confondere con la mielina. Infatti il neurilemma è costituito da cellule di supporto alla fibra nervosa
periferica.
Neuroblasti - Sono le cellule che generano le cellule nervose.
Neurocranio - È la parte del cranio che racchiude l'encefalo e gli organi di senso specifici (naso,
occhio, orecchio).
Neuroectoderma - Parte di ectoderma dalla quale ha origine il sistema nervoso; corrisponde alla placca
neurale.
Neurofibrille - Delicati filamenti presenti nel citoplasma dei neuroni.
Neurofisine - Proteine derivanti dal proormone dal quale hanno origine ossitocina e vasopressina; sono
rilasciate insieme all'ossitocina e alla vasopressina.
Neurogenesi - E' il processo per cui si formano le cellule nervose, passando in successione dalle cellule
germinali ai neuroblasti e infine alle cellule nervose completamente formate.
Neuroipofisi, o lobo posteriore dell'ipofisi - È costituita da fibre nervose amieliniche provenienti
dall'ipotalamo, da cellule di nevroglia caratteristiche, denominate pituiciti, e da cellule cromofile. La
neuroipofisi elabora ormoni (adiuretina o vasopressina e ossitocina) che esercitano la loro azione sulla
diuresi, sulla pressione sanguigna e sulla contrattilità dell'utero e della muscolatura liscia.
Neuromelanina - Polimero della diidrossifenilalanina (o dopa), contenuto nei neuroni della parte
compatta della sostanza nera.
Neuromeri - Segmenti neuronali in via di sviluppo
Neurone - Cellula nervosa. Unità morfofunzionale del sistema nervoso. Il neurone è costituito da un
corpo cellulare (soma) e da due tipi di prolungamenti, uno centripeto (dendrite) ed uno centrifugo
(assone). Ogni neurone ha rapporti di contiguità e non di continuità con altri neuroni.
Neurone postgangliare - Neurone autonomo che proietta a un bersaglio periferico come un muscolo
liscio o una ghiandola.
Neurone postsinaptico - Componente di una sinapsi; riceve informazioni da un neurone presinaptico.
Neurone pregangliare - Neurone visceroeffettore situato nel sistema nervoso centrale.
Neurone presinaptico - Parte di una sinapsi; trasmette informazioni al neurone postsinaptico.
Neuroni a proiezione diffusa - Neuroni talamici che proiettano alla corteccia cerebrale in maniera
diffusa.
Neuroni commessurali - Neuroni che inviano fibre alla corteccia controlaterale; molti di essi formano
il corpo calloso.
Neuroni corticali proiettivi - Neuroni ascendenti o discendenti che connettono centri suprasegmentari
con centri segmentari.
Neuroni corticocorticali associativi - Neuroni corticali che proiettano ad aree corticali dello stesso

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lato.
Neuroni dei gangli della radice posteriore - Neuroni sensitivi primari che innervano la cute e i tessuti
profondi della parte posteriore della testa, del collo, degli arti e del tronco.
Neuroni del corpo calloso - Tipo di neurone proiettivo corticale.
Neuroni dopaminergici del mesencefalo - Corrispondono ai neuroni della sostanza nera (pars compacta)
e dell'area segmentale ventrale.
Neuroni inibitori - Sono i neuroni responsabili esclusivamente dell'azione sinaptica inibitoria.
Neuroni interlaminari - Neuroni del nucleo genicolato laterale sensibili ai colori; proiettano alle
colonne colorate (o blobs) della corteccia visiva primaria.
Neuroni internucleari - Neuroni presenti nel nucleo abducente che proiettano al nucleo oculomotore
controlaterale gli impulsi per il controllo dei movimenti saccadici orizzontali dell'occhio.
Neuroni intersegmentali - Interneuroni spinali che collegano tra loro neuroni di segmenti differenti;
sono detti anche neuroni propriospinali.
Neuroni intrasegmentali - Interneuroni locali spinali i cui assoni rimangono nell'ambito del segmento
spinale di appartenenza.
Neuroni motori - Neuroni del sistema nervoso centrale aventi un assone che proietta verso la periferia
facendo sinapsi sui muscoli striati (neuroni motori somatici o branchiomerici) o su neuroni
postgangliari del sistema nervoso autonomo o su cellule della ghiandola surrenale (neuroni motori
autonomi).
Neuroni multipolari - Neuroni aventi una complessa struttura dendritica e un singolo assone; classe
principale di neuroni del sistema nervoso centrale.
Neuroni olfattivi primari - Convertono gli stimoli costituiti dalle molecole odorose in segnali
neu-ronali; sono posti nell'epitelio olfattivo.
Neuroni pregangliari parasimpatici - Neuroni autonomi localizzati nel sistema nervoso centrale;
proiettano ai neuroni postgangliari parasimpatici, localizzati in periferia.
Neuroni pregangliari simpatici - Neuroni del sistema nervoso autonomo; si ritrovano anche nella
parte midollare della ghiandola surrenale.
Neuroni proiettivi discendenti - Neuroni che danno origine alle vie nervose discendenti.
Neuroni propriospinali - Interneuroni spinali che connettono neuroni posti in segmenti diversi; detti
anche neuroni intersegmentali.
Neuroni pseudounipolari - Tipo di neuroni aventi, quando maturi, un singolo assone e un singolo
dendrite (per esempio, il neurone gangliare della radice dorsale).
Neuroni spinosi - Importante gruppo di neuroni striatali; proiettano al globus pallidus.
Neuropilema - II neuropilema rappresenta l'insieme dei prolungamenti neuronali che occupano gli
spazi tra le varie cellule nervose nella sostanza grigia.
Neurotrasmettitore - Sostanza chimica liberata in piccolissima quantità all'estremità dell'assone per la
trasmissione dell'impulso nervoso attraverso la sinapsi o a livello dell'ultima giunzione citoneurale.
Neurotubuli - Sono i sottilissimi tubuli che decorrono all'interno degli assoni. Sono formati da più
neurofilamenti. La loro funzione è tuttora sconosciuta.
Neurovegetativo sistema, o sistema nervoso viscerale - È stato impropriamente chiamato nel passato
anche autonomo; controlla le attività dei visceri.
Nevrasse - Termine utilizzato per indicare encefalo, tronco cerebrale e midollo spinale. Nevrasse è
sinonimo di S.N.C.
Nevroglia - Sistema delle cellule interstiziali, di supporto, nel S.N.C. Sono elementi della nevroglia gli
astrociti, gli oligodendrociti e le cellule microgliali ed ependimali.
Nistagmo oculare - Oscillazione involontaria e ritmica degli occhi, di carattere tonico-clonico,
determinata da contrazione coordinata, od anche antagonista, di più muscoli oculari.
Nocicettivo (recettore) - Sensibile ad uno stimolo dannoso.
Nodi di Ranvier - Sono zone del neurite prive di guaina mielinica presenti ad intervalli più o meno
regolari lungo gli assoni mielinizzati.
Nodulo - parte del cervelletto fondamentale per il controllo vestibolare dei movimenti oculari e della
testa.
Norepinefrina o noradrenalina - Derivato dalla fenilalanina è uno dei neurotrasmettitori delle fibre
nervose adrenergiche.
Notocorda - Rilascia sostanze importanti per l'organizzazione del tubo neurale; determina, per
esempio, se un neurone in via di sviluppo diventerà un motoneurone o meno; rispetto al sistema
nervoso in via di sviluppo occupa una posizione ventrale.
Nuclei a proiezione diffusa - Raggruppamenti di neuroni a proiezione diffusa.
Nuclei anteriori del talamo - Ricevono impulsi dai corpi mammillari; proiettano alla circonvoluzione

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del cingolo e sono coinvolti in alcuni aspetti dell'apprendimento e della memoria.


Nuclei basolaterali (dell'amigdala) - Suddivisione dell'amigdala che riceve impulsi dai sistemi
sensitivi e dalle aree associative corticali.
Nuclei cerebellari profondi - Gruppo di nuclei posti al di sotto della corteccia cerebellare: del fastigio,
interposito (costituito dal globoso e dall'emboliforme) e dentato.
Nuclei cerebellari - Sono formati da cellule nervose poste all'interno del cervelletto, lungo la via
efferente che origina dalle cellule di Purkinje.
Nuclei delle colonne dorsali - Sono le cellule nervose che raccordano le principali vie ascendenti nelle
colonne dorsali del midollo spinale con i centri superiori.
Nucleo caudato - Costituisce il corpo striato assieme al putamen. È un ganglio della base a forma di C
rovesciata. Abbraccia il talamo ed è situato sul pavimento del ventricolo laterale (corno frontale).
Nuclei cocleari - Prima sede di ritrasmissione degli impulsi trasportati dagli assoni della componente
cocleare del nervo vestibolococleare; sono situati nel bulbo.
Nuclei corticomediali - Nuclei dell'amigdala connessi con le funzioni viscerali.
Nucleo cuneato - È formato da cellule nervose che raccordano la principale via afferente dall'arto
superiore alla corteccia cerebrale.
Nuclei del cordone dorsale - Nuclei cuneato e gracile; ricevono impulsi di natura epicritica tramite gli
assoni del cordone dorsale.
Nucleo del fastigio o del tetto - E' uno dei nuclei cerebellari.
Nuclei del rafe - Contengono serotonina; si trovano sulla linea mediana, lungo la maggior parte del
tronco encefalico.
Nuclei della base - Nuclei che possiedono numerose interconnessioni con la corteccia cerebrale;
attendono a molte funzioni motorie, cognitive ed emozionali.
Nucleo dentato - È uno dei nuclei cerebellari, responsabile della trasmissione di impulsi dal cervelletto
alla corteccia cerebrale.
Nucleo di Deiters - È formato da grosse cellule nervose i cui pirenofori sono situati nel tronco
dell'encefalo, sulle quali agiscono impulsi di origine vestibolare e cerebellare, e i cui assoni scendono
lungo il midollo spinale come fascio vestibolospinale.
Nucleo gracile - Appartiene al bulbo. In esso terminano le fibre dei protoneuroni i cui neuriti salgono
posteriormente lungo il midollo spinale e conducono messaggi provenienti dai propriocettori e dai
recettori di tatto.
Nucleo interposito - È uno dei nuclei cerebellari responsabili della trasmissione di impulsi fuori dal
cervelletto.
Nuclei motori dei nervi encefalici - Sono costituiti dai corpi dei motoneuroni somatici e
branchio-merici; i nuclei contenenti i neuroni motori pregangliari del sistema nervoso autonomo sono
detti tipicamente colonne o nuclei motori autonomi.
Nuclei pontini - Proiettano informazioni provenienti dalla corteccia cerebrale omolaterale alla
corteccia cerebellare controlaterale e ai nuclei profondi, principalmente alla corteccia cerebellare
laterale e al nucleo dentato.
Nuclei pretettali - Coinvolti nel riflesso pupillare alla luce; sono posti in corrispondenza della
giunzione tra il mesencefalo e il diencefalo.
Nucleo reticolare - È formato da numerose cellule nervose lungo il tronco dell'encefalo. Alcune
appartengono al sistema extrapiramidale e sono implicate nel controllo motorio tramite il fascio reticolo
spinale.
Nucleo reticolare laterale - È formato da neuroni i cui assoni diretti al cervelletto terminano come
fibre muscoidi.
Nucleo rosso - È un importante nucleo del tronco dell'encefalo appartenente al sistema extrapiramidale
e particolarmente implicato nella trasmissione delle efferenze cerebellari al midollo spinale tramite il
fascio rubrospinale.
Nuclei salivatori inferiori -Ssede dei neuroni parasimpatici pregangliari che innervano le ghiandole
salivari.
Nuclei sensitivi dei nervi encefalici - Elaborano informazioni sensitive provenienti dai nervi
encefalici.
Nuclei settali - Possono valutare la rilevanza potenziale degli eventi; ricevono afferenze
dall'ippocampo e proiettano all'ipotalamo e ad altre aree;. si trovano nella parte rostrale degli emisferi
cerebrali.
Nuclei specifici di relay - Contengono neuroni che trasmettono informazioni afferenti verso altri siti
del sistema nervoso centrale.
Nuclei talamici della linea mediana - Nuclei a proiezione diffusa; uno dei loro bersagli principali è la

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formazione dell'ippocampo.
Nuclei vestibolari - Sito principale in cui terminano le fibre vestibolari sensitive.
Nuclei visceromotori - Contengono neuroni pregangliari autonomi.
Nucleo - Insieme di neuroni contenuto nel sistema nervoso centrale.
Nucleo abducente - Contiene i motoneuroni per il muscolo retto laterale e i neuroni internucleari; è
localizzato nel ponte.
Nucleo accumbens - Parte dello striato posta ventralmente e medialmente; struttura chiave nella
dipendenza da sostanze da abuso.
Nucleo ambiguo - Contiene, fra gli altri, i motoneuroni che innervano faringe e laringe; contiene anche
neuroni pregangliari parasimpatici; si trova nel bulbo.
Nucleo arcuato - Nucleo dell'ipotalamo importante per il controllo della funzione neuroendocrina e
dell'assunzione di cibo.
Nucleo basale (di Meynert) - Contiene neuroni che utilizzano l'acetilcolina come loro trasmettitore e
che proiettano in maniera diffusa alla corteccia cerebrale; sono i primi neuroni ad andare incontro a
degenerazione nella malattia di Alzheimer.
Nucleo centrale (dell'amigdala) - Suddivisione nucleare dell'amigdala importante per le
manifestazioni viscerali associate agli stati emozionali, come le modificazioni della pressione arteriosa
e della funzione gastrointestinale.
Nucleo centromediano - Nucleo talamico a proiezione diffusa; invia numerose fibre al lobo frontale e
allo striato.
Nucleo cocleare anteroventrale - Porzione del nucleo cocleare importante per la localizzazione del
suono; situato nella porzione rostrale del bulbo.
Nucleo cocleare dorsale - Nucleo di ritrasmissione della via uditiva localizzato nel ponte; riceve gli
impulsi dai recettori uditivi e proietta al collicolo inferiore controlaterale; è coinvolto nella
localizzazione in senso verticale di una sorgente sonora.
Nucleo cocleare posteroventrale - Contribuisce a instaurare un sistema di connessioni che regolano la
sensibilità delle cellule capellute.
Nucleo cuneato - Sede di terminazione degli assoni del fascicolo cuneato; i neuroni inviano fibre al
nucleo ventrale posteriore laterale del talamo controlaterale; trasmette la sensibilità epicritica.
Nucleo cuneato accessorio - Ritrasmette al cervelletto le informazioni somestesiche provenienti dalla
porzione superiore del tronco, dall'arto superiore e dal collo; è localizzato nel bulbo.
Nucleo del corpo trapezoide - Contiene neuroni inibitori che ricevono afferenze dal nucleo cocleare
anteroventrale e proietta al nucleo olivare superiore laterale; può modulare l'attività dei neuroni
interaurali del nucleo olivare superiore; è posto nel ponte.
Nucleo del fastigio - Uno dei nuclei cerebellari; trasporta gli impulsi efferenti dal verme alle vie
motorie discendenti mediali.
Nucleo del lemnisco laterale - Nucleo di proiezione uditiva; si trova nella parte rostrale del ponte.
Nucleo del letto della stria terminale - Porzione dell'amigdala a forma di C; correlata funzionalmente
al nucleo centrale.
Nucleo del nervo ipoglosso - Accoglie i pirenofori dei motoneuroni del nervo ipoglosso.
Nucleo della benderella diagonale di Broca - Nucleo colinergico telencefalico con numerose
proiezioni corticali; si trova nel proencefalo basale.
Nucleo dentato - Nucleo cerebellare che trasmette gli impulsi efferenti della porzione laterale
dell'emisfero cerebellare.
Nucleo di Deiters - Nucleo vestibolare laterale; sede di origine del fascio vestibolospinale laterale.
Nucleo di Edinger - Westphal - Presenta neuroni pregangliari parasimpatici che innervano la
muscolatura liscia intrinseca dell'occhio adibita al controllo del diametro pupillare e all'accomodazione.
Nucleo dorsale del rafe - Situato nella parte rostrale del ponte e nella parte caudale del mesencefalo;
molti neuroni del nucleo hanno la serotonina come neurotrasmettitore; proietta in maniera diffusa a
strutture telencefaliche e diencefaliche.
Nucleo dorsale di Clarke - Formato dai neuroni che proiettano omolateralmente al cervelletto
costituendo il fascio spinocerebellare dorsale.
Nucleo dorsomediale (del talamo) - Uno dei principali nuclei talamici che proietta al lobo frontale.
Nucleo emboliforme - Uno dei nuclei cerebellari; insieme con il nucleo globoso forma il nucleo
interposito.
Nucleo esterno del collicolo inferiore - Componente del collicolo inferiore coinvolto nei riflessi
acustici, come per esempio volgere lo sguardo verso una sorgente sonora.
Nucleo faciale - Contiene neuroni che innervano numerosi muscoli, fra cui i muscoli mimici della
faccia, il muscolo stapedio e il ventre posteriore del muscolo digastrico.

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Nucleo genicolato laterale - Nucleo talamico di ritrasmissione degli stimoli visivi.


Nucleo genicolato mediale - Nucleo talamico di ritrasmissione degli stimoli uditivi.
Nucleo globoso - Nucleo cerebellare; insieme con il nucleo emboliforme costituisce il nucleo
interpo-sito; trasmette gli impulsi provenienti dal lobo intermedio del cervelletto.
Nucleo gracile - Viene raggiunto dalle fibre del fascicolo gracile; proietta al talamo controlaterale
tramite il lemnisco mediale.
Nucleo intermediolaterale - Sede dei neuroni pregangliari ortosimpatici che si estendono nel midollo
spinale approssimativamente da T1 ad L2.
Nucleo interpolare - Componente del nucleo spinale del trigemino, importante per la sensibilità
dolorifica della faccia, soprattutto della bocca e dei denti.
Nucleo interposito - Nucleo cerebellare costituito dal nucleo globoso e dal nucleo emboliforme.
Nucleo interstiziale del Cajal - Situato nella parte rostrale del mesencefalo, coinvolto nel controllo dei
movimenti degli occhi e della testa, da origine a un piccolo contingente di fibre discendenti motorie.
Nucleo interstiziale del fascicolo longitudinale mediale - Centro per il controllo del movimento
verticale degli occhi situato nella parte rostrale del mesencefalo.
Nucleo ipotalamico ventromediale - Importante per il controllo dell'appetito e di altri comportamenti
analoghi; riceve afferenze provenienti dalle strutture del sistema limbico.
Nucleo laterale posteriore - Nucleo talamico che proietta alla parte posteriore del lobo parietale.
Nucleo lenticolare - L'insieme del globus pallidus e del putamen.
Nucleo mammillare mediale - Principale nucleo del corpo mammillare; proietta ai nuclei anteriori del
talamo.
Nucleo mesencefalico del trigemino - Contiene i corpi dei neuroni deputati a raccogliere impulsi della
sensibilità propriocettiva dei muscoli masticatori; unico sito nel sistema nervoso centrale in cui si
trovano i corpi cellulari di neuroni sensitivi gangliari; è più simile a un ganglio che a un nucleo.
Nucleo motore del trigemino - Contiene motoneuroni che innervano, fra gli altri, i muscoli
masticatori.
Nucleo motore dorsale del vago - Situato nel ponte, contiene neuroni pregangliari parasimpatici i cui
assoni decorrono nel nervo vago (X nervo encefalico, anche detto nucleo cardiopneumoenterico).
Nucleo oculomotore - Contiene motoneuroni che innervano i muscoli retto mediale, retto superiore,
retto inferiore, obliquo inferiore ed elevatore della palpebra superiore.
Nucleo olfattivo anteriore - Trasmette gli impulsi provenienti dal bulbo olfattivo verso altre parti del
sistema nervoso centrale.
Nucleo olivare inferiore - Sede di origine delle fibre rampicanti; si compone di diverse suddivisioni
nucleari.
Nucleo olivare superiore laterale - Contiene neuroni che rilevano differenze interaurali dell'intensità
del suono; ha un ruolo nella localizzazione orizzontale dei suoni ad alta frequenza.
Nucleo olivare superiore mediale - Contiene neuroni sensibili allo sfalsamento temporale nella
percezione del suono; ha anche un ruolo nella localizzazione orizzontale dei suoni a bassa frequenza.
Nucleo orale - Parte rostrale del nucleo spinale del trigemino.
Nucleo parabrachiale - Trasmette informazioni viscerosensitive dal nucleo solitario al diencefalo;
localizzato nella porzione rostrale del ponte.
Nucleo parafascicolare - Nucleo talamico aspecifico con proiezioni multiple dirette al lobo frontale e
allo striato.
Nucleo paraventricolare - Nucleo ipotalamico contenente neuroni secretori magnicellulari, neuroni
secretori parvicellulari e neuroni proiettivi discendenti che regolano le funzioni del sistema nervoso
autonomo.
Nucleo peduncolopontino - Nucleo pontino che riceve una proiezione dal segmento interno del globus
pallidus; entra in gioco in diverse funzioni come il risveglio e il controllo dei movimenti; contiene
neuroni colinergici.
Nucleo periventricolare - Contiene neuroni neurosecretori parvicellulari; è posto nell'ipotalamo, al di
sotto della parete del terzo ventricolo.
Nucleo preposito - Partecipa al controllo della posizione degli occhi; riceve numerose afferenze dai
nuclei vestibolari; si trova nel bulbo.
Nucleo proprio - Contiene neuroni che elaborano informazioni somestesiche; corrisponde alle lamine
III-IV del corno dorsale.
Nucleo reticolare - Nucleo talamico che proietta ad altri nuclei talamici; gioca un ruolo importante nel
regolare l'attività neuronale del talamo.
Nucleo reticolare laterale - Nucleo precerebellare; trasmette al cervelletto gli impulsi provenienti dalla
corteccia cerebrale e dal midollo spinale.

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Nucleo rosso - Controlla i movimenti degli arti; dal nucleo rosso hanno origine i fasci rubrospinale e
rubroolivare.
Nucleo rostrale interstiziale del fascicolo longitudinale mediale - Gioca un ruolo nel controllo dei
movimenti saccadici degli occhi.
Nucleo salivatorio superiore - Contiene neuroni pregangliari parasimpatici i cui assoni decorrono nel
nervo intermedio (VII).
Nucleo sensitivo principale del trigemino - Nucleo del tronco encefalico omologo funzionalmente ai
nuclei del cordone dorsale del midollo spinale.
Nucleo settale laterale - Nucleo telencefalico, parte del sistema limbico.
Nucleo settale mediale - Nucleo telencefalico; forma proiezioni importanti verso la formazione
dell'ippocampo; da origine a proiezioni colinergiche e GABAergiche.
Nucleo solitario - Contiene neuroni che ricevono ed elaborano informazioni gustative e
viscerosensi-tive e che proiettano ad altri nuclei del tronco encefalico e del diencefalo, compresi il
nucleo para-brachiale e il talamo.
Nucleo soprachiasmatico - Nucleo ipotalamico importante per il ritmo circadiano; centro in cui si
trova l'orologio biologico.
Nucleo sopraottico - Contiene neuroni magnicellulari neurosecernenti; secerne ossitocina e
vasopres-sina nella circolazione sistemica, in corrispondenza della parte posteriore dell'ipofisi.
Nucleo spinale del nervo accessorio - Contiene motoneuroni i cui assoni decorrono nel nervo spinale
accessorio (XI) per l'innervazione del muscolo sternocleidomastoideo e parte del muscolo trapezio.
Nucleo spinale del trigemino - Parte del complesso nucleare sensitivo trigeminale; contiene i
sottonuclei caudale, interpolare e orale; è coinvolto in diverse funzioni trigeminali, le più importanti
delle quali sono il dolore, la temperatura e il prurito.
Nucleo subtalamico di Luys - Appartiene al sistema extrapiramidale; invia fibre al globo pallido ed
agisce inibendo i movimenti involontari.
Nucleo trocleare - Contiene i motoneuroni che innervano il muscolo obliquo superiore.
Nucleo ventrale anteriore - Nucleo talamico che trasmette informazioni provenienti dai nuclei della
base alle aree motrorie e premotorie.
Nucleo ventrale posteriore - Nucleo talamico per l'elaborazione delle informazioni somestesiche;
proietta alla corteccia somestesica primaria.
Nucleo ventrale posterolaterale - Parte del nucleo ventrale posteriore in cui sono elaborate le
informazioni somestesiche che provengono dal tronco e dagli arti.
Nucleo ventrale posteromediale - Parte del nucleo ventrale posteriore in cui sono elaborate le
informazioni provenienti dal nervo trigemino.
Nucleo ventrolaterale - Principale nucleo talamico per il controllo motorio; riceve afferenze
cerebellari e proietta alle aree corticali motorie primarie e premotorie.
Nucleo ventromediale posteriore - Nucleo talamico importante per l'elaborazione di stimoli dolorifici;
proietta alla corteccia insulare posteriore; si trova caudalmente alla regione talamica che elabora
informazioni viscerosensitive.
Nucleo vestibolare inferiore - Riceve afferenze dirette dagli organi vestibolari; forma diverse
proiezioni verso il tronco encefalico e il midollo spinale per il controllo dei movimenti oculari e per
l'equilibrio.
Nucleo vestibolare laterale - Importante nucleo del tronco encefalico per il controllo della
muscolatura antigravitaria; dà origine al fascio vestibolo-spinale laterale.
Nucleo vestibolare mediale - Parte del complesso nucleare vestibolare; dà origine al fascio
vestibolospinale mediale per la coordinazione dei movimenti della testa e degli occhi.

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O
Obex - Piccola ripiegatura trasversale posta a livello dell'apertura del IV ventricolo nel canale centrale
del midollo spinale.
Occipitale foro - È l'orificio ovalare situato tra la porzione basilare, i condili e la squama dell'osso
occipitale. Esso fa comunicare la cavità cranica con il canale vertebrale e da passaggio al M.S. ed ai
suoi involucri meningei, al nervo accessorio, alle radici ascendenti del nervo ipoglosso e ai vasi
vertebrali.
Oculari, muscoli - Sono distinti in intrinseci ed estrinseci. I muscoli intrinseci sono muscoli lisci,
situati all'interno del bulbo oculare. Essi presiedono alla regolazione del diametro pupillare e dei
meccanismi riflessi dell'accomodazione. I muscoli estrinseci sono muscoli striati, situati all'esterno del
bulbo oculare nella cavità orbitaria ossea. Essi con la loro azione rendono possibili i movimenti del
bulbo oculare.
Oculomotori, nervi - Sono i nervi che fanno muovere i muscoli dell'occhio. Il nervo oculomotore
comune, chiamato anche III paio dei nervi cranici, si origina da un nucleo situato nel mesencefalo e al
di sotto dell'acquedotto di Silvio e giunge, attraverso la fessura sfenoidale, nella cavità orbitale, dove si
divide in due rami terminali. Innerva tutti i muscoli estrinseci del bulbo oculare, tranne il muscolo retto
laterale e il muscolo grande obliquo. Il nervo oculomotore esterno, VI paio dei nervi cranici, chiamato
anche abducente, innerva il muscolo retto laterale. Il nervo trocleare o patetico, IV paio dei nervi
cranici, innerva il muscolo grande obliquo o obliquo superiore.
Oftalmico, nervo - È la terza branca sensitiva del nervo trigemino; si origina dalla parte mediale del
ganglio di Gasser e fuoriesce dal cranio attraverso la fessura sfenoidale, dove si divide nei suoi tre rami
terminali: naso-ciliare, frontale e lacrimale.
Oftalmoplegia internucleare - Disturbo provocato dalla lesione del fascicolo longitudinale mediale tra i
nuclei del nucleo abducente e del nucleo oculomotore; sono interrotti gli assoni dei neuroni
internucleari; incapacità ad addurre l'occhio omolaterale quando lo sguardo viene rivolto verso il lato
opposto a quello della lesione.
Olfatto - Uno dei sensi specifici.
Olfattorio, nervo - È il I paio dei nervi cranici. Si origina dalle cellule olfattive della mucosa nasale,
attraversa la lamina cribrosa dell'etmoide e si porta al bulbo olfattorio. Dal bulbo olfattorio, attraverso il
peduncolo olfattivo, si porta ai centri di percezione.
Oligodendrocita - Cellula gliale di origine ectodermica. L'oligodendrocita forma le guaine mieliniche a
livello del S.N.C., come le cellule di Schwann costituiscono le guaine mieliniche dei nervi periferici.
Oliva inferiore - È il nucleo del tronco dell'encefalo da cui originano le fibre rampicanti del
cervelletto.
Omeostasi - Tendenza dell'organismo a mantenere costante la composizione dei liquidi intra ed
extracellulari.
Omolaterale - Sullo stesso lato.
Ontogenesi - È il susseguirsi degli stati evolutivi che si osservano nello sviluppo dell'organismo e che
«ricapitolano la filogenesi».
Opercolo - Porzione dei lobi frontale, parietale e temporale che ricopre la corteccia insulare.
Ora serrata - È la zona della retina a festoni che separa la coroide dal corpo ciliare.
Orbita - Cavità delimitata inferiormente dalla faccia e superiormente dal cranio, che contiene il globo
oculare e i suoi principali annessi. Le pareti 'ossee dell'orbita sono costituite: dall'osso frontale in alto e
dalle apofisi orbitali dell'osso malare e dell'osso palatino, in basso; lateralmente dalla grande ala dello
sfenoide, dall'apofisi orbitale del malare e da una parte dell'osso frontale; medialmente dalla faccia
laterale del corpo dello sfenoide, dalla lamina papiracea dell'etmoide, dall'osso lacrimale e dall'apofisi
orbitaria del mascellare superiore.
Orexina - Peptide necessario per il mantenimento dello stato di veglia; la mancanza di orexina è
responsabile di disturbi del sonno come la narcolessia; partecipa anche al controllo dell'alimentazione;
è anche nota come ipocretina.
Organi circumventricolari - Gruppo di otto formazioni che si trovano in vicinanza della superficie
ventricolare e che non possiedono una barriera ematoencefalica.
Organi di senso - Sono recettori periferici specializzati che consentono la ricezione degli stimoli
(occhio, orecchio, gusto, olfatto, tatto, calore, pressione, stiramento, etc.).
Organi otolitici - Sacculo e otricolo; sensibili all'accelerazione lineare.
Organizzazione colonnare (della corteccia cerebrale) - Disposizione verticale dei neuroni che
svolgono funzioni simili.
Organizzazione gerarchica - Proprietà dei sistemi neurali nella quale le singole componenti
possiedono livelli funzionali diversi.

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Organizzazione parallela - Proprietà dei sistemi neurali in cui vie con organizzazione anatomica
simile svolgono funzioni diverse.
Organizzazione tonotopica - Organizzazione della rappresentazione uditiva centrale basata sulla
sensibilità dell'organo del Corti alle varie frequenze.
Organo del Corti - Situato nell'orecchio interno, contiene le cellule acustiche in rapporto con le
espansioni terminali del nervo cocleare. È deputato alla ricezione degli stimoli acustici.
Organo sottofornicale - Uno degli organi periventricolari; regione in cui la barriera ematoencefalica è
assente; gli assoni proiettano ai neuroni magnicellulari del nucleo paraventricolare.
Organo subcommessurale - Organo periventricolare; posto vicino alla commessura posteriore.
Organo vascolare della lamina terminale - Organo periventricolare posto nella parte rostrale della
parete del terzo ventricolo.
Ormone antidiuretico - Rilasciato dal lobo posteriore dell'ipofisi; agisce sul rene inducendo la
concen-trazione dell'urina.
Ormone concentrante la melanina - Ormone che regola l'assunzione di cibo.
Ormoni - Sostanze chimiche biologicamente attive rilasciate nel sangue da ghiandole endocrine;
regolano il metabolismo, la crescita corporea e numerose altre attività funzionali.
Ormoni di rilascio - Sostanze chimiche che favoriscono il rilascio di un ormone da parte
dell'ade-noipofisi; di solito sono sostanze neuroattive secrete nel circolo portale a livello dell'eminenza
mediana.
Ormoni inibitori del rilascio - Sostanze chimiche che inibiscono il rilascio di un ormone da parte
dell'adenoipofisi; di solito sono sostanze neuroattive secrete nel circolo portale a livello dell'eminenza
mediana.
Ortodromico - Si contrappone ad antidromico ed indica la conduzione dell'impulso nervoso o del
flusso assoplasmatico nella normale dirczione di una via nervosa.
Ortosimpatico sistema - Fa parte del sistema nervoso vegetativo o viscerale o autonomo. È una via
nervosa bineuronica in cui il primo neurone è colinergico mentre il secondo è adrenergico.
Ossicini dell'orecchio medio - Tre piccole ossa che trasmettono le onde pressorie dei suoni dalla
membrana del timpano alla finestra ovale.
Ossitocina - Peptide secreto dai neuroni magnicellulari dei nuclei sopraottico e paraventricolare.
Ottico, ganglio - È il ganglio annesso al nervo mandibolare, uno dei 3 rami del nervo trigemino; situato
sopra alla finestra ovale dell'orecchio medio.
Otricolo - È una porzione del labirinto membranoso dell'orecchio interno. Occupa la parte superiore del
vestibolo; in esso sboccano le estremità ampollari e non ampollari dei canali semicircolari.
Ottico, nervo - II paio dei nervi cranici. Si origina dalle cellule ganglionari della retina e va dalla parte
posteriore del bulbo oculare al chiasma ottico, penetrando nel cranio attraverso il foro ottico dello
sfenoide. Trasmette ai centri nervosi superiori le eccitazioni visive provenienti dalla retina.
Ottico-striati, nuclei - Detti anche nuclei centrali degli emisferi cerebrali, sono formazioni encefaliche
di sostanza grigia, distinte in talamo ottico, nucleo lenticolare e nucleo caudato.

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P
Pacini, corpuscoli di - Sono i recettori periferici per la sensibilità profonda; sono distribuiti nel derma
e nel sottocutaneo profondo delle mani e dei piedi, nelle guaine tendinee, nelle aponeurosi, nel
periostio, nelle sierose e nell'avventizia dei vasi. Pertanto funzionano e da esterocettori e da
interocettori.
Pachimeninge - Sinonimo di dura madre. È uno dei 3 involucri che avvolgono tutto il S.N.C.
Palato - Struttura a forma di arco posta nella parte superiore della cavità orale.
Palato molle - Porzione superiore della cavità orale, posta caudalmente, a forma di arco, fornita di
muscoli.
Paleocerebellum - Parte filogeneticamente meno recente del cervelietto (più recente
dell'archicerebellum ma meno recente del neocerebellum). Funzionalmente interviene nel controllo dei
cambiamenti posturali.
Paleostriato - Rappresenta la porzione filogeneticamente più antica dei corpi striati. Il paleostriato è
rappresentato dal globo pallido.
Pallido, globo - II globo pallido rappresenta la porzione mediale del nucleo lenticolare. Fa parte del
paleostriato. Il globo pallido rappresenta un importante centro delle vie motrici extrapiramidali, da cui
originano efferenze dirette ai centri inferiori.
Pallido ventrale - Nucleo efferente del circuito limbico dei nuclei della base; è posto ventralmente alla
commessura anteriore.
Pallidotomia - Lesione terapeutica di una parte del globus pallidus che si esegue per alleviare una
discinesia.
Pallio - Termine impiegato per definire la corteccia cerebrale con la sostanza bianca contigua.
Paraplegia - Paralisi degli arti inferiori e superiori
Paralisi flaccida - Incapacità di contrarre un muscolo, associata a marcata perdita di tono muscolare.
Paralisi spastica - Condizione in cui la presenza di spasticità è associata all'incapacità del controllo
volontario dei muscoli scheletrici.
Parasagittale - Piano anatomico di riferimento nelle tecniche di immagine, disposto lateralmente
rispetto alla linea mediana, parallelo sia all'asse longitudinale del sistema nervoso centrale che alla linea
mediana, interposto tra la superficie dorsale e quella ventrale.
Parasimpatico sistema - Fa parte del sistema nervoso vegetativo o viscerale o autonomo. È una via
nervosa bineuronica colinergica.
Parte anteriore della circonvoluzione del cingolo - Parte della circonvoluzione del cingolo
importante per gli stati emozionali; è attivata durante la percezione di stimoli dolorifici; è un'importante
destinazione del circuito limbico dei nuclei della base.
Parte caudale del nucleo del tratto solitario - Importante per la sensibilità viscerale; è localizzata
nella parte caudale del bulbo.
Parte caudale del nucleo trigeminale spinale - Importante per la sensibilità protopatica, è localizzato
nella parte caudale del bulbo e nei primi segmenti del midollo spinale; estensione rostrale del corno
dorsale.
Parte cocleare del nervo vestibolococleare - Veicola gli impulsi di natura uditiva.
Parte compatta della sostanza nera - Parte della sostanza nera in cui i neuroni contengono dopamina
e proiettano ampiamente allo striato.
Parte intermedia della corteccia cerebellare - È quella porzione della corteccia cerebellare che riceve
e proietta impulsi sia alla corteccia cerebrale che al midollo spinale.
Parte intermedia dell'ipofisi - È quella porzione dell'ipofisi situata tra adenoipofisi e neuroipofisi.
Parte laterale del corno ventrale - Contiene i motoneuroni che innervano la muscolatura degli arti.
Parte reticolata della sostanza nera - Parte della sostanza nera i cui i neuroni contengono GABA e
proiettano in massima parte al talamo.
Peduncoli - Voluminosi insiemi di assoni.
Peduncolo cerebellare inferiore - E' formato prevalentemente da fibre che afferiscono al cervelletto.
Peduncolo cerebellare medio - Principale via afferente al neocerebellum; è costituito dagli assoni che
provengono dai nuclei pontini.
Peduncolo cerebellare superiore - Cordone di sostanza bianca che veicola prevalentemente assoni
provenienti dai nuclei profondi del cervelletto diretti al tronco encefalico e al talamo.
Peduncolo cerebrale - Parte ventrale del mesencefalo formata dal tegmento e dalla base.
Peduncolo infundibolare - E' una parte nervosa del peduncolo ipofisario.
Perfusione - Tecnica che serve per una ottimale fissazione per la microscopia elettronica oppure per
mantenere in vita per breve tempo un organo prelevato dall'animale vivente mediante introduzione
attraverso i vasi arteriosi di una soluzione nutritizia e di ossigeno.

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Pericarion - II pericarion è il citoplasma che circonda il nucleo di una cellula nervosa. Generalmente il
termine è usato in senso lato per indicare tutto il corpo cellulare di un neurone.
Perilinfa - Fluido che riempie lo spazio tra il labirinto membranoso e l'osso temporale; è simile al
fluido extracellulare e a quello cerebrospinale.
Perinevrio - Tessuto connettivo che circonda un gruppo di fibre nervose in un nervo periferico.
Periodo refrattario assoluto - E' il periodo durante il quale su una fibra nervosa, in conseguenza di un
impulso nervoso, è impossibile generare un secondo impulso.
Periodo refrattario relativo - È il periodo successivo a quello refrattario assoluto, durante il quale è
necessario uno stimolo più forte per evocare un impulso nervoso, il quale peraltro è anche meno ampio
e più lento degli impulsi normali.
Permeabilità - Proprietà delle membrane biologiche di lasciar passare alcune molecole per semplice
diffusione (passiva) o per trasporto attivo con spesa di energia (permeabilità attiva).
Pia madre - La pia madre è lo strato più interno delle meningi, che è disposta in intimo contatto con il
tessuto nervoso del midollo spinale, del tronco dell'encefalo e dell'encefalo. Tra pia madre ed
arac-noide esiste lo spazio subaracnoideo, contenente liquido cerebrospinale.
Pineale - Ghiandola pineale o epifisi. Piccola formazione diencefalica posta al di sopra dei collicoli
Superiori.
Pituitaria ghiandola - V. ipofisi.
Pituitaria o mucosa nasale - È la mucosa che tappezza le fosse nasali e i seni paranasali. Viene
distinta in una porzione olfattoria od osmatica, destinata a raccogliere gli stimoli olfattivi, e in una
porzione respiratoria o pituitaria propriamente detta, che ha funzioni protettive e secretive.
Placca motrice - È il collegamento che si verifica tra una porzione della fibra muscolare, con
caratteristiche particolari, e la terminazione nervosa.
Placca neurale - Regione di ectoderma dorsale dalla quale si forma il sistema nervoso.
Plasticità del neurone - È lo stato dinamico in cui si trova il neurone ed è caratterizzato da intensa
attività metabolica, possibile contrazione della fibra, intenso flusso assoplasmatico, possibilità di
rigenerare i prolungamenti.
Plasticità sinaptica - È la proprietà delle sinapsi di modificare la loro efficacia funzionale,
probabilmente in conseguenza di una modificazione delle loro dimensioni e dei loro collegamenti.
Plesso - Termine che indica un intreccio di elementi simili, con riferimento a vasi (arterie, vene e vasi
linfatici) e a nervi.
Plesso corioideo - Organo intraventricolare provvisto di cellule capaci di secernere il liquido
cerebrospinale.
Pneumoencefalografia - La sostituzione dell'aria al liquido cerebrospinale seguita dall'esame ai raggi
X consente la visualizzazione dei ventricoli cerebrali e degli spazi subaracnoidei. Tale mezzo di
indagine può rappresentare un utile ausilio diagnostico.
Pneumogastrico nervo - Sinonimo di vago, detto anche pneumocardioenterico.
Pneumotassico, centro - È il centro nervoso situato nel mesencefalo dietro ai corpi quadrigemini;
contribuisce alla regolazione del respiro, permettendo in successione l'inspirazione e l'espirazione.
Polarizzazione - Proprietà delle membrane biologiche di assumere l'aspetto di un dipolo elettrico
diverso da zero anche in assenza di campi elettrici applicati.
Polo temporale - La porzione più rostrale del lobo temporale.
Pompa del sodio - Meccanismo di trasporto attivo del sodio dall'interno della cellula verso l'esterno
contro gradiente elettrico e di concentrazione e con spesa di energia.
Ponte di Varolio - È la porzione del tronco dell'encefalo compresa tra bulbo e mesencefalo. Il ponte di
Varolio rappresenta un importante punto di passaggio di vie nervose e la sede di nuclei di nervi
encefalici e formazioni di sostanza grigia correlate con le funzioni cerebellare e motrice automatica. V.
anche: protuberanza anulare
Ponti cellulari striatali - Ponti di sostanza grigia che uniscono il nucleo caudato e il putamen e che
attraversano la capsula interna.
Porpora retinica - È la sostanza specifica dello strato dei bastoncelli della retina, che cambia di colore
(dal rosso al bianco) a seconda dell'intensità luminosa.
Porzione magnicellulare (del nucleo rosso) - Parte del nucleo rosso contenente neuroni di grandi
dimensioni che proiettano, mediante il fascio rubrospinale, al midollo spinale.
Porzione parvicellulare (del nucleo rosso) - Componente del nucleo rosso che contiene piccoli neuroni
che proiettano al nucleo olivare inferiore formando il fascio rubroolivare.
Posteriore - Posto più dorsalmente.
Postura - È l'atteggiamento del corpo nello stato di riposo. È caratteristica della specie ed è dovuta ai
meccanismi neuromuscolari che determinano il tono.

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Potenziale di equilibrio - È il potenziale di membrana quando il movimento di particelle ionizzate


attraverso la membrana è uguale nelle due direzioni.
Potenziale di membrana - È la differenza di potenziale elettrico tra i due lati della membrana
cellulare.
Potenziale di placca - È la modificazione di potenziale tra i due lati della membrana di una placca
motrice, causata da un impulso nervoso.
Potenziale postsinaptico eccitatorio - E' la variazione del potenziale di membrana causata
dall'attivazione di sinapsi eccitatanti, consistente in una depolarizzazione della membrana stessa.
Potenziale postsinaptico inibitorio - E' la variazione del potenziale di membrana, causata
dall'attivazione di sinapsi inibitorie. Consiste in una iperpolarizzazione della membrana stessa.
Potenziali di preparazione - Sono le modificazioni di potenziale registrate dalla corteccia cerebrale
durante le fasi che precedono un movimento volontario.
Pressocettori - Sono terminazioni nervose corpuscolate situate nelle pareti dei visceri e adibite alla
recezione degli stimoli, meccanici e pressori, provenienti dagli organi interni; alcuni sono situati nel
tubo digerente, nell'apparato respiratorio e urinario; consentono i movimenti peristaltici; altri sono
disseminati lungo l'albero circolatorio e sono sensibili alle variazioni della pressione del sangue
(barocettori).
Principio di convergenza - È una delle caratteristiche strutturali del sistema nervoso, per cui molte
cellule nervose convergono mediante sinapsi su un singolo neurone.
Principio di Dale - Tutte le terminazioni sinaptiche costituite da una stessa cellula nervosa liberano
sempre lo stesso mediatore chimico.
Principio di divergenza - È una delle caratteristiche strutturali del sistema nervoso, per cui un singolo
neurone distribuisce le sue diramazioni assoniche, mediante sinapsi, a molti altri neuroni.
Proencefalo - Vescicola primaria anteriore dell'encefalo. Dal proencefalo origineranno il telencefalo ed
il diencefalo.
Proiezione bilaterale - Riferita ad assoni che raggiungono entrambi i lati del sistema nervoso centrale.
Proiezione retinotettale - È la via nervosa che negli anfibi e nei pesci va dalla retina al tetto ottico.
Propranololo - È un farmaco betabloccante cioè che interagisce con i recettori beta-adrenergici.
Propriocettori - Terminazioni nervose poste a livello dei tendini, dei muscoli e delle articolazioni.
Forniscono al S.N.C, informazioni circa i movimenti e la posizione delle parti del corpo.
Proopiomelanocortina - Peptide da cui deriva la ?-endorfina.
Propriocezione della mandibola - Capacità di percepire il grado di apertura della bocca; modalità
sensitiva veicolata dai neuroni primari del nucleo trigeminale mesencefalico.
Prosopagnosia - Incapacità di riconoscere i volti.
Prostigmina - È un potente inibitore dell'acetilcolinesterasi (ossia un anticolinesterasico).
Proteina S 100 - È una proteina isolata dal tessuto nervoso capace di legare calcio e di fluire lungo
l'assone.
Protuberanza anulare, o ponte di Varolio - È la porzione del tronco encefalico compresa tra il
mesencefalo e il midollo allungato; rappresenta il segmento superiore del rombencefalo e costituisce,
col cervelletto, il mesencefalo (v. ponte di Varolio).
Protuberanza cinerea - Sinonimo di tuber cinereum.
Prurito - Esperienza sensitiva prodotta dall'istamina.
Pseudoptosi - Parziale abbassamento della palpebra.
Pudendo, nervo - Nervo misto del plesso sacrale che provvede alla innervazione dei muscoli perineali,
dello sfintere esterno dell'ano ed alla innervazione sensitiva dei genitali esterni e dei tegumenti che li
rivestono.
Pulvinar - Nucleo talamico.
Punto cieco fisiologico - Parte cieca del campo visivo; corrisponde sulla retina al punto di uscita del
nervo ottico, a livello del quale non sono presenti i fotorecettori.
Puntura lombare - Prelievo di liquido cerebrospinale dalla cisterna lombare, eseguito tramite
l'inserimento di un ago nello spazio intervertebrale tra la terza e la quarta (o la quarta e la quinta)
vertebra lombare.
Pupilla - È il forame situato al centro dell'iride, attraverso il quale passano i raggi luminosi destinati a
impressionare i fotorecettori della retina. Il suo diametro è in media di 3-4 mm, ma può variare
notevolmente in rapporto all'intensità dell'illuminazione, per l'azione dei muscoli costrittore e dilatatore
dell'iride oppure per l'uso di farmaci e psicofarmaci. La contrazione di questi muscoli è un fenomeno a
carattere riflesso, che viene provocato da stimolazioni luminose rispettivamente intense o deboli, o in
associazione all'accomodazione e alla convergenza dei bulbi oculari; dipende inoltre dalla innervazione
neurovegetativa in quanto il muscolo dilatatore dell'iride è innervato dal sistema simpatico mentre il

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costrittore dell'iride è innervato dal parasimpatico. Se il forame pupillare ha un diametro inferiore a 1,5
mm si ha la miosi, se il diametro è superiore a 4,5 mm si ha la midriasi.
Pupilla di Argyll-Robertson - Segno caratterizzato da una pupilla di piccolo diametro, non reattiva
alla luce, ma che si restringe durante il riflesso di accomodazione; associata alla neurosifilide.
Purkinje, cellule di - Sono cellule nervose multipolari che hanno il pirenoforo situato nello strato
medio della corteccia cerebellare, ed il neurite che, facendo sinapsi nei nuclei cerebellari, porta
l'impulso in vari luoghi del S.N.C.
Putamen - Porzione filogeneticamente più recente del nucleo lenticolare, disposta lateralmente rispetto
al globo pallido. Assieme al nucleo caudato il putamen forma il neostriato.

Q
Quadrigemini, corpi - Detti anche collicoli, sono sporgenze rotondeggianti ben visibili sulla faccia
dorsale del mesencefalo. Sono quattro: due anteriori o superiori che intervengono nella regolazione dei
movimenti riflessi del bulbo oculare e della motilità dell'iride; e due posteriori o inferiori che sono
funzionalmente connessi al senso dell'udito e rappresentano i centri di correlazione acustica.
Quarto ventricolo - Parte del sistema ventricolare situata nel tronco encefalico; separa il bulbo e il
ponte dal cervelletto.
R
Rachidiani, nervi - Sinonimo di nervi spinali.
Radiale, nervo - È uno dei sette rami terminali del plesso brachiale; è un nervo misto cioè motore e
sensitivo; innerva i muscoli della regione dorsale del braccio e delle regioni dorsale e laterale
dell'avambraccio, e fornisce l'innervazione sensitiva alla cute della regione dorsale del braccio e
dell'avambraccio e di quasi tutta la mano.
Radiazione ottica - Via diretta dal nucleo genicolato laterale alla corteccia visiva primaria; scorre
lungo la parete laterale del corno posteriore del ventricolo laterale.
Radiazioni talamiche - Assoni dei nuclei talamici che proiettano alla corteccia cerebrale.
Radice dorsale del midollo spinale - Contiene fibre afferenti sensitive che entrano nel midollo spinale
mediante la radice posteriore: sono due, una a destra ed una a sinistra.
Radice ventrale del midollo spinale - Contiene fibre efferenti motrici che escono dal midollo spinale
mediante la radice anteriore: sono due, una a destra ed una a sinistra.
Rami arteriosi paramediani - Irrorano la porzione più mediale del tronco encefalico; originano
prevalentemente dall'arteria basilare.
Rami circonferenziali brevi - Irrorano le parti ventrali del tronco encefalico lontane dalla linea
mediana; prevalentemente derivano dall'arteria basilare.
Rami circonflerenziali lunghi - Rami arteriosi che vascolarizzano la maggior parte della porzione
dorsolaterale del tronco encefalico e il cervelletto.
Ranvier, anelli di, o nodi di Ranvier - Sono gli spazi che separano le cellule di Schwann che formano
la guaina mielinica avvolta attorno al cilindrasse. A livello dei nodi di Ranvier l'assone è privo di
mielina e in questo punto si misura l'impulso di trasmissione dello stimolo nervoso.
Rapido adattamento - Caratteristica risposta dei neuroni a uno stimolo improvviso nel corso della
quale il numero dei potenziali d'azione diminuisce rapidamente.
Recettore di Merkel - Meccanocettore.
Recettore olfattivo - Complesso proteico transmembrana presente nel neurone olfattivo; trasduce un
particolare insieme di stimoli odorosi in potenziale d'azione; ogni particolare tipo di neurone olfattivo
contiene un singolo tipo (o pochi tipi) di recettore olfattivo.
Recettore tendineo del Golgi - Meccanocettore che rileva il grado di tensione di un muscolo.
Recettori muscarinici - Proteine di membrana in grado di indurre depolarizzazione neuronale in
seguito al legame con l'acetilcolina; così chiamati dall'agonista muscarina.
Recettori - Sono le strutture specializzate per la trasduzione di stimoli fisici o chimici in impulsi
nervosi. Ricordiamo i recettori tattili: meccanocettori della cute, sensibili al contatto o alla pressione.
Per la luce: fotocettori retinici. Per l'olfatto: recettori olfattivi della mucosa nasale. Per lo stiramento:
meccanocettori muscolari che rispondono allo stiramento, o anche alla pressione.
Recettori postsinaptici - Sono luoghi specifici della membrana postsinaptica che rappresentano il
bersaglio o il sito attivo per il neurotrasmettitore.
Recettori sensoriali - Sono organi periferici specializzati destinati a ricevere stimoli di vario tipo
dall'ambiente esterno e a trasmetterli al sistema nervoso centrale attraverso una catena polineuronica di
collegamento (= apparecchio di trasmissione).
Regione extramaculare - Parte della retina circostante la macula lutea.
Relais - Luogo in cui si attua una sinapsi lungo una catena polineuronica ed in cui si opera un rinforzo

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del messaggio nervoso.


Restiforme, corpo - Rappresenta la porzione più cospicua del peduncolo cerebellare inferiore.
Attraverso il corpo restiforme giungono al cervelletto importanti afferenze.
Retina - Tunica interna o nervosa dell'occhio; è suddivisa in una porzione iridea, in una porzione
ciliare e in una porzione coroidea, a seconda della zona della tunica vascolare dell'occhio con cui è in
rapporto. La retina è costituita da 10 strati sovrapposti che, procedendo dall'esterno all'interno, cioè dal
piano dorsale al piano ventrale, sono: lo strato delle cellule pigmentale; lo strato dei coni e dei
bastoncelli; la membrana limitante esterna; lo strato granuloso esterno; lo strato plessiforme esterno; lo
strato granuloso interno o delle cellule bipolari; lo strato plessiforme interno; lo strato delle cellule
nervose o ganglionari; lo strato delle fibre nervose; la membrana limitante interna. La funzione della
retina è quella di trasformare gli stimoli luminosi in impulsi nervosi che vengono poi trasmessi,
attraverso il nervo ottico e le vie ottiche centrali, ai centri della corteccia cerebrale funzionalmente in
rapporto con il senso della vista. I recettori specifici degli stimoli luminosi (fotocettori retinici) sono
rappresentati dai coni e dai bastoncelli, i quali sono cellule nervose altamente differenziate.
Retinite pigmentosa - Malattia in cui residui cellulari si accumulano a livello dell'epitelio pigmentato
della retina.
Ricorrente nervo, o laringeo inferiore - È il ramo del nervo vago che si distribuisce ai muscoli della
laringe, esclusi i cricoidei; le lesioni di questo nervo provocano afonia e/o disfonia.
Riflessi flessori - Sono i riflessi che attivano i muscoli flessori.
Riflessi miotatici ridotti - Condizione in cui la risposta allo stiramento muscolare e i riflessi tendinei
sono ridotti.
Riflessi optocinetici - Riflessi oculari che utilizzano informazioni visive; coadiuvano i riflessi
vestibolo-oculari.
Riflessi pupillari - Cambiamenti del diametro pupillare che si verificano senza controllo volontario; di
solito si manifestano insieme ad altri riflessi oculari.
Riflesso - È una risposta nervosa involontaria di tipo motorio o secretorio provocata da uno stimolo
esterno.
Riflesso condizionato - È una risposta riflessa che si sviluppa con particolari modalità di
addestramento dell'animale da esperimento.
Riflesso di accomodazione - Incremento della curvatura del cristallino che avviene durante la visione
ravvicinata.
Riflesso di accomodazione-convergenza - Un fenomeno funzionale complesso che prepara gli occhi
alla visione ravvicinata tramite (1) l'incremento della curvatura del cristallino, (2) la diminuzione del
diametro pupillare e (3) la coordinazione della convergenza degli occhi.
Riflesso di chiusura della laringe - Contrazione riflessa dei muscoli adduttori delle corde vocali che
impedisce ai cibi e ai liquidi di entrare nella trachea.
Riflesso faringeo - Contrazione riflessa dei muscoli faringei in risposta alla stimolazione della parete
posteriore della cavità orale; il braccio afferente è rappresentato dal nervo glossofaringeo e il braccio
efferente principalmente dal nervo vago.
Riflesso mandibolare - Elevazione riflessa della mandibola per stimolazione dei fusi neuromuscolari
dei muscoli masticatori; analogo al riflesso rotuleo.
Riflesso protettivo delle vie aeree - Chiusura della laringe per impedire che il cibo passi nella trachea.
Riflesso pupillare alla luce - Restringimento della pupilla in seguito a stimolazione visiva della retina;
utilizzato per saggiare la funzionalità del mesencefalo in pazienti in stato di coma.
Riflesso rotuleo - Estensione riflessa della gamba a seguito della stimolazione del tendine rotuleo; lo
stimolo produce lo stiramento dei fusi neuromuscolari del muscolo quadricipite.
Riflesso vestibolooculare - Controllo automatico della posizione dell'occhio determinato dagli stimoli
vestibolari.
Rigidità - Condizione clinica tipica dei pazienti affetti da morbo di Parkinson in cui vi è una resistenza
dell'articolazione ai movimenti passivi; talvolta si riscontrano diminuzioni fasiche di tale resistenza
indicate come "rigidità a ruota dentata".
Rinaie - Solco del lobo temporale che delimita l'area olfattoria laterale.
Rinencefalo - Rappresenta la porzione dell'encefalo destinata alla recezione ed elaborazione delle
informazioni olfattive. Anche le strutture facenti parte del sistema limbico sono comprese nel
rinencefalo.
Risonanza magnetica (RM) - Tecnica radiologica utilizzata per lo studio delle strutture encefaliche;
fornisce un'immagine strutturale basandosi sulla presenza di acqua nei tessuti.
Risonanza magnetica a diffusione pesata - Tipo di risonanza in grado di distinguere la disposizione
degli assoni, specialmente all'interno dei fasci di fibre nervose.

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Risonanza magnetica funzionale (fRM) - Una forma di risonanza magnetica che trasferisce in
immagine il grado di ossigenazione del sangue, come indice dell'attività neuronale.
Risparmio maculare - Mantenimento della visione intorno alla fovea in seguito a lesioni a carico della
corteccia visiva che determinano una perdita della visione parafoveale e periferica.
Rodopsina - Pigmento visivo dei bastoncelli.
Romboencefalo - II romboencefalo rappresenta la vescicola primaria posteriore dell'encefalo. Dal
romboencefalo origineranno cervelletto e ponte (metencefalo) ed il bulbo (mielencefalo).
Rombomeri - Segmenti nel ponte e nel bulbo in via di sviluppo; in totale sono otto.
Rutrini, corpuscoli di - Sono terminazioni nervose sensoriali, cilindriche, localizzate nello spessore
del derma dei polpastrelli delle dita, del palmo della mano e della pianta del piede. Prendono giunzione
citoneurale con le fibre nervose della sensibilità termica.

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S
Saccadici - Riferito a rapidi movimenti degli occhi.
Sacculo - Fa parte del labirinto membranoso vestibolare dell'orecchio interno. Ha la forma di una
piccola sfera di 2 mm di diametro e occupa la parte inferiore e anteriore del vestibolo. Sulla sua
superficie mediale si trova la macula sacculare.
Sacrale, plesso - E' il plesso nervoso di forma triangolare con apice al forame grande ischiatico, situato
nella parte posteriore della cavità pelvica. È costituito dalle anastomosi dei rami anteriori del IV e del V
nervo lombare e del I, II, III e talvolta IV nervo sacrale. Dà origine ai nervi che si distribuiscono ai
muscoli del bacino e dell'arto inferiore.
Safeno, nervo - È uno dei quattro rami terminali del nervo femorale; provvede alla innervazione
sensitiva dell'articolazione del ginocchio e della cute della regione antero-mediale della coscia, del
ginocchio, della gamba e del piede.
Sagittale - Piano anatomico utilizzato nelle tecniche di immagine parallelo sia all'asse longitudinale del
sistema nervoso centrale che alla linea mediana; posto tra le superfici dorsale e ventrale.
Sagittale mediano - Piano anatomico passante per la linea mediana; corrisponde sia all'asse
longitudinale del sistema nervoso centrale che alla linea mediana, posto tra la superficie dorsale e
quella ventrale.
Sarcolemma - È la sottile membrana che riveste completamente ciascuna fibra muscolare striata; è in
intimo rapporto con l'endomisio e contiene esili fibre reticolari.
Sarcoplasma - È il citoplasma delle fibre muscolari, interposto tra le miofibrille. Rappresenta circa il
40% in peso nella cellula muscolare striata.
Scala del timpano - Spazio dell'orecchio interno occupato da fluido.
Scala del vestibolo - Spazio dell'orecchio interno occupato da fluido; conduce le onde pressorie dalla
membrana timpanica agli altri compartimenti fluidi.
Scala media - Spazio dell'orecchio interno occupato da fluido.
Schizofrenia - Patologia psichiatrica caratterizzata da disordini del pensiero, spesso associata ad
allucinazioni.
Sciatico, nervo - Sinonimo di nervo ischiatico.
Scissura - Termine con cui si indicano profonde solcature di organi o strutture anatomiche.
Scissura calcarina - Localizzata nella corteccia visiva primaria in corrispondenza del lobo occipitale.
Scissura centrale - Solco che separa il lobo frontale dal lobo parietale.
Scissura di Silvio - Separa il lobo temporale dai lobi parietale e frontale; detta anche scissura laterale.
Scissura laterale - Separa il lobo temporale dai lobi frontale e parietale.
Scissura parietooccipitale - Separa il lobo parietale da quello occipitale.
Scissura posterolaterale - Separa il lobo posteriore da quello flocculonodulare del cervelletto.
Scissura primaria - Separa i lobi anteriore e posteriore del cervelletto.
Sclera - Tonaca dell'occhio non nervosa
Sclerosi multipla - È una malattia del sistema nervoso derivante dalla interruzione di vie che giungono
o partono dall'encefalo, come conseguenza di una degenerazione della guaina mielinica che avvolge i
singoli neuriti.
Scotoma - Zona cieca del campo visivo.
Segmentale - Riferito all'organizzazione in segmenti del midollo spinale.
Segmento cervicale - Segmento del midollo spinale; i segmenti cervicali sono otto.
Segmento esterno del globus pallidus - Contiene neuroni che proiettano al nucleo subtalamico; parte
della via indiretta dei nuclei della base.
Segmento iniziale - Giunzione tra il corpo cellulare del neurone e l'assone; importante sede per
l'integrazione dei segnali elettrici e l'insorgenza dei potenziali d'azione.
Segmento interno del globus pallidus - Una delle formazioni efferenti dei nuclei della base.
Segmento intracavernoso - Parte dell'arteria carotide interna accolta all'interno del seno cavernoso.
Segmento intrapetroso - Parte dell'arteria carotide interna accolta nell'osso temporale.
Segmento lombare - Segmento del midollo spinale; i segmenti lombari in totale sono cinque.
Segmento sacrale - Segmento del midollo spinale; i segmenti sacrali in totale sono cinque.
Segni ipercinetici - Movimenti involontari anomali che avvengono con frequenza elevata e che non
possono essere controllati; per esempio, tremore, tic, corea e atetosi.
Segni ipocinetici - Movimenti involontari anomali che avvengono con una frequenza diminuita o che
sono eseguiti in modo rallentato; per esempio, bradicinesia (movimenti rallentati), difficoltà a iniziare
un movimento in maniera tempestiva.
Segni piramidali - Compromissione motoria che si verifica in seguito a lesioni del sistema
cortico-spinale.

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Segno di Babinski - Estensione (detta anche dorsiflessione) dell'alluce e successivamente della pianta
del piede (ma non delle dita) in risposta allo sfregamento del margine laterale del piede, della pianta o
della faccia anteriore della tibia; nell'adulto è associata a lesioni del sistema corticospinale; è presente
in condizioni normali nei bambini fino ai due anni di età.
Segno di Hoffmann - Adduzione del pollice in risposta alla flessione della falange distale del terzo
dito; è l'equivalente del segno di Babinski per l'arto superiore.
Sei strati - Identifica la struttura a lamine della corteccia cerebrale.
Sella turcica - È la profonda escavazione della faccia superiore del corpo dello sfenoide, dove alloggia
l'ipofisi.
Semilunare, ganglio - È ognuno dei due gangli (destro e sinistro) appartenenti al sistema nervoso
vegetativo, situati nella cavità addominale in corrispondenza dei pilastri posteriori del diaframma;
concorrono alla costituzione del plesso celiaco e vengono chiamati anche gangli celiaci.
Seni venosi della dura madre - Sono canali venosi molto ampi, privi di valvole, che decorrono nello
spessore della dura madre e sono rivestiti internamente da endotelio. Si dividono in seni pari (trasverso,
cavernoso, petroso, occipitale) e seni impari (longitudinale, retto occipitale, coronario).
Sensibilità somatica - Sensibilità del soma; comprende la sensibilità tattile, termica, dolorifica, il
prurito e la sensibilità relativa alla posizione del corpo.
Sensitivo - Riferito a qualunque stimolo compreso nell'ampio spettro di stimoli provenienti
dall'ambiente esterno o dall'interno del corpo.
Senso di vibrazione - Capacità di percepire e di distinguere vibrazioni meccaniche del corpo.
Serotonina o 5-idrossitriptamina - E' il neurotrasmettitore specifico delle fibre serotoninergiche ma si
trova anche al di fuori del sistema nervoso, ad es. nelle piastrine, nelle cellule del carcinoide, etc.
Serotoninergico - Riferito a neuroni che usano serotonina come neurotrasmettittore.
Servomeccanismo - È una particolare disposizione delle fibre nervose che serve per esercitare un
controllo a «feedback».
Sellale, area - L'area sellale, denominata anche area olfattoria mediale, è disposta al di sotto del
ginocchio del corpo calloso. È un centro di percezione olfattiva.
Setto intermedio dorsale - Separa il fascicolo gracile dal fascicolo cuneato.
Setto mediano dorsale - Separa tra loro i cordoni posteriori.
Setto pellucido - Membrana di forma triangolare che separa il corno anteriore sinistro del ventricolo
laterale da quello destro. Il sello pellucido, essendo situalo nella linea mediana, separa il corpo calloso
dal fornice.
Sifone carotideo - Segmento dell'arteria carotide interna.
Silvio, acquedotto di - È il canale cerebrale longitudinale, che consente la comunicazione tra il quarto
e il terzo ventricolo cerebrale.
Sinapsi - Termine coniato da Sherrington nel 1897 per definire il punto di contatto funzionalmente
efficiente tra due neuroni. Esistono vari tipi di sinapsi. Le sinapsi, funzionalmente, sono di tipo
eccitatorio o inibitorio.
Sinapsi asso-assoniche - Sono terminazioni assoniche che costituiscono sinapsi su altri assoni.
Sinapsi dendro-dendritiche - Sono sinapsi che si formano in particolari casi tra dendriti.
Sinapsi eccitatorie - Sono sinapsi in cui il mediatore chimico agisce depolarizzando la membrana
postsinaptica, ed eccitando così la cellula postsinaptica.
Sinapsi elettriche - Sono sinapsi in cui la trasmissione è dovuta al passaggio di correnti elettriche e non
a una specifica attività dei mediatori chimici.
Sinapsi inibitorie - Sono sinapsi formate ad opera di cellule inibitorie.
Sinapsi modificabili - Sono sinapsi che subiscono una modificazione della loro efficacia in seguito
all'uso o al non uso.
Sinapsi reciproche - Sono le particolari strutture sinaptiche dendro-dendritiche nel bulbo olfattivo e
nella retina, caratterizzate da un'azione sinaptica reciproca, di segno opposto nelle due direzioni:
eccitamento in una direzione e inibizione nella direzione opposta.
Sinapsi su spine dendritiche - Sono le sinapsi formate sulle numerose spine dei dendriti delle cellule
di Purkinje del cervelletto.
Sindrome bulbare laterale - Insieme di segni neurologici associati a occlusione dell'arteria cerebellare
inferiore posteriore che comprendono difficoltà di deglutizione, vertigine, perdita della sensibilità
dolorifica e termica della metà omolaterale della faccia e controlaterale degli arti e del tronco, atassia e
sindrome di Horner.
Sindrome di Brown-Séquard - Insieme di disturbi associati a emisezione del midollo spinale; è
caratterizzata da perdita omolaterale delle funzioni motorie, perdita omolaterale della sensibilità
meccanica e perdita controlaterale della sensibilità dolorifica, termica e del prurito; tali perdite si

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verificano caudalmente rispetto alla lesione.


Sindrome di Horner - Insieme di segni neurologici associati al danneggiamento dell'innervazione
ortosimpatica della testa.
Sindrome di Korsakoff - Perdita della memoria presente in pazienti alcolisti o con deficit di tiamina; è
dovuta alla degenerazione dei corpi mammillari e di parti mediali del talamo.
Sistema anterolaterale - Vie nervose spinali che trasportano, fra l'altro, la sensibilità dolorifica e
termica e il prurito; comprende i fasci spinotalamico, spinomesencefalico (spinotettale) e
spinoreticolare.
Sistema dei cordoni posteriori-lemnisco mediale - Fasci di fibre, nuclei e aree corticali che sono
connessi alla sensibilità epicritica (tattile discriminativa, vibratoria, pressoria e proprio-cettiva
cosciente).
Sistema discendente inibitore del dolore - Circuito neuronale per la modulazione della trasmissione
del dolore; origina principalmente da neuroni serotoninergici del nucleo del rafe e da neuroni
no-radrenergici della formazione reticolare; proietta al corno dorsale del midollo spinale.
Sistema dopaminergico mesocorticolimbico - Proiezione dopaminergica diretta verso il lobo frontale
e verso lo striato ventrale; origina dall'area tegmentale ventrale.
Sistema dopaminergico nigrostriatale - Ha origine dalla parte compatta della sostanza nera e termina
principalmente nelle porzioni laterali e dorsali del putamen e del nucleo caudato.
Sistema limbico - Formazioni encefaliche e loro collegamenti che complessivamente mediano le
emozioni, l'apprendimento e la memoria
Sistema nervoso autonomo - Termine improprio per indicare il sistema nervoso vegetativo o viscerale
che si compone di due parti: il sistema ortosimpatico e quello parasimpatico.
Sistema nervoso centrale - È costituito dall'asse cerebrospinale cioè dall'encefalo e dal midollo
spinale.
Sistema nervoso enterico - Parte del sistema nervoso autonomo che controlla le funzioni dell'intestino.
Sistema nervoso periferico - È costituito dai nervi spinoencefalici e dal sistema nervoso vegetativo.
Comprende cioè i nervi spinali con i relativi plessi, i nervi cranici o encefalici, l'ortosimpatico ed il
parasimpatico.
Sistema neuroendocrino - Comprende l'unità ipotalamo-ipofisaria e le ghiandole endocrine da essa
dipendenti. Assicura la regolazione nervosa della secrezione ormonale e tutte le altre correlazioni
esistenti tra sistema nervoso e sistema endocrino.
Sistema neurovegetativo - È una porzione del sistema nervoso periferico. È strettamente controllato
dalla corteccia cerebrale e pertanto non è autonomo (= termine improprio). Comprende l' ortosimpatico
ed il parasimpatico.
Sistema neurosecretorio magnicellulare - Neuroni ipotalamici nei nuclei sopraottico e
paraventricolare che proiettano i loro assoni al lobo posteriore dell'ipofisi, dove rilasciano ossitocina e
vaso-pressina.
Sistema neurosecretorio parvicellulare - Neuroni ipotalamici, localizzati principalmente nella zona
periventricolare, che inviano i loro assoni all'eminenza mediana.
Sistema ventricolare - Cavità presenti nel sistema nervoso centrale contenenti il liquido
cerebrospinale.
Sistema visivo accessorio - Trasmette informazioni visive ad alcuni nuclei del tronco encefalico per il
controllo del movimento degli occhi.
Soglia - È il valore minimo di intensità di corrente che deve essere applicata ad un nervo per produrre
una risposta.
Solco collaterale - E' visibile sulla faccia inferiore dell'emisfero cerebrale; separa la circonvoluzione
paraippocampica dal lobo temporale.
Solco dell'ippocampo - Separa il giro dentato dal subiculum; nell'encefalo a sviluppo completato è in
larga misura nascosto.
Solco ipotalamico - E' presente sulla faccia mediale del diencefalo; separa il talamo dall'ipotalamo.
Solco limitante - Solco che separa le strutture di senso e di moto nel midollo spinale e nel tronco
encefalico in via di sviluppo.
Solco neurale - Regione del tubo neurale posta sulla linea mediana; è l'area in cui si forma la placca
neurale.
Solco olfattivo - E' posto sulla superficie inferiore del lobo frontale in cui si trova il bulbo olfattivo e in
cui decorre il tratto olfattivo.
Solco orbitario - Solco localizzato sulla superficie inferiore dei lobi frontali; si trova sopra le cavità
orbitarie.
Solco rinale - Estensione rostrale della scissura collaterale che separa la circonvoluzione

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paraippocampica dalle regioni più laterali del lobo temporale.


Soluzione isotonica - È la soluzione fisiologica, composta da NaCl allo 0,9%, che ha la stessa
pressione osmotica dei normali liquidi extracellulari.
Soma o corpo cellulare o pirenoforo - E' la parte espansa del neurone, immediatamente intorno al
nucleo, dalla quale si diramano i dendriti e l'assone.
Somestesia - «Coscienza di possedere il corpo». Sono forme di sensibilità somestesica le sensibilità
tattile, termica, dolorifica, il senso di posizione, di movimento e la sensibilità vibratoria.
Somatomotore scheletrico - Tipo di neuroni i cui assoni fanno sinapsi su un muscolo scheletrico che
deriva dai somiti.
Somatotopia - Organizzazione della rappresentazione centrale della sensibilità e del movimento basata
sulla forma e sulle caratteristiche spaziali del corpo.
Somatotopia frazionata - Rappresentazione somatotopica sensitiva o motoria nella quale una parte del
corpo è rappresentata più volte.
Somiti - Mesoderma parassiale che regola lo sviluppo dei muscoli, delle ossa e di altre strutture del
collo, degli arti e del tronco.
Somiti occipitali - Somiti dai quali si sviluppano strutture craniche e del collo.
Sostanza bianca - Formata prevalentemente da assoni mielinici.
Sostanza di Nissl - È il materiale ribonucleico presente nel neurone funzionante responsabile della
colorazione tigroide. Tale materiale scompare nel neurone leso.
Sostanza gelatinosa - Lamina II del corno dorsale; elabora impulsi dolorifici.
Sostanza grigia - Parte del sistema nervoso centrale occupata prevalentemente dai corpi cellulari dei
neuroni.
Sostanza grigia periacqueduttale - Regione centrale del mesencefalo che circonda l'acquedotto cere-
brale; partecipa a varie funzioni fra cui la soppressione del dolore.
Sostanza nera - Grossa formazione mesencefalica con funzioni motrici. I neuroni della sostanza nera
contengono un pigmento melanico.
Sostanza P - Composto neuroattivo; è presente in neuroni che elaborano stimoli di tipo dolorifico.
Sostanza perforata anteriore - Regione del proencefalo basale in corrispondenza della quale
penetrano rami delle arterie cerebrali anteriore e media (arterie lenticolostriate) per vascolarizzare
strutture profonde.
Sostanze neuroattive - Sostanze chimiche che modificano la funzionalità neuronale.
Spasmo – contrazioni muscolari prolungate, differenti dai crampi x in coinvolgimento di più muscoli
sinergici.
Spasticità - Aumento velocità-dipendente del tono muscolare; si verifica dopo un danno ai sistemi
corticospinali durante lo sviluppo embrionale o nell'adulto.
Spazio sottodurale - Spazio virtuale esistente tra la dura madre e l'aracnoide.
Spazio subaracnoideo - Spazio situato tra l'aracnoide e la pia madre; sede in cui il liquido
cerebrospinale si accumula sulla superficie dell'encefalo e del midollo spinale.
Spina bifida - Difetto del tubo neurale; mancata chiusura della parte caudale del tubo neurale che
determina una compromissione delle funzioni del midollo spinale lombosacrale.
Sottocorticale - Termine con cui si indicano le zone del parenchima di alcuni organi che si trovano al
disotto della loro parte corticale; si riferisce, in particolare, alle strutture encefaliche situate al disotto
della corteccia cerebrale.
Spazio sinaptico - Detto anche spazio intersinaptico o cleft sinaptico, è di circa 200 angstrom ed è
specializzato per la trasmissione dell'impulso nervoso dalla cellula nervosa alla successiva lungo una
catena polineuronica.
Spinale - È ciò che si riferisce o appartiene alla colonna vertebrale e al midollo spinale.
Spinali, nervi, o nervi rachidiani - Sono i nervi che si originano dal midollo spinale e fuoriescono dal
canale vertebrale attraverso i forami intervertebrali. Essi sono posti ai due lati del midollo spinale, per
la fusione della radice anteriore e della radice posteriore. Sono 31 paia, e vengono suddivisi in:
cervicali (8 paia), toracici o dorsali (12 paia), lombari (5 paia), sacrali (5 paia), cocclgei (1 paio). I
nervi spinali, usciti dal canale vertebrale, si dividono in un ramo posteriore destinato ai muscoli e alla
cute del dorso, e in un ramo anteriore, che si distribuisce alla regione anteriore del tronco e agli arti. I
rami anteriori di tutti i nervi spinali (ad eccezione di quelli del tratto toracico che formano i 12 nervi
intercostali) si anastomizzano fra loro e costituiscono dei plessi nervosi (plesso cervicale, plesso
brachiale, plesso sacrale, etc.).
Spinocerebellum - Parte del cervelletto che gioca un ruolo chiave nel controllo degli arti e del tronco;
comprende la corteccia del verme e della porzione intermedia degli emisferi, il nucleo del fastigio e il
nucleo interposito (globoso-emboliforme).

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Splancnici nervi - Sono nervi formati da fibre ortosimpatiche pregangliari.


Splenio - Estremità posteriore del corpo calloso.
Sostanza gelatinosa - Colonna di piccoli neuroni posta all'apice del corno posteriore della sostanza
grigia del midollo spinale.
Split brain - Consiste nella separazione degli emisferi cerebrali mediante sezione del corpo calloso e
perciò di tutte le fibre associative interemisferiche.
Staffa - È il più piccolo dei tre ossicini dell'orecchio interno; ha la forma di una staffa da cavaliere e si
articola da una parte con l'incudine mentre con la sua parte espansa aderisce alla finestra ovale.
Stimoli odorosi - Sostanze chimiche che producono odori.
Strato delle cellule gangliari - Lo strato cellulare più interno della retina; contiene i corpi cellulari delle
cellule gangliari.
Strato di Purkinje - Posizione della corteccia cerebellare occupata dai corpi delle cellule di Purkinje.
Strato granulare - Lo strato più profondo della corteccia cerebellare; in esso sono presenti le cellule
dette granuli, le cellule del Golgi e i terminali assonici delle fibre muscoidi.
Strato molecolare - Strato cerebellare più esterno; contiene cellule stellate, cellule dei canestri,
dendriti delle cellule di Purkinje, fibre rampicanti e fibre parallele.
Strato nucleare esterno - Strato della retina contenente i nuclei dei fotorecettori (coni e bastoncelli).
Strato nucleare interno - Strato della retina che presenta i pirenofori e i prolungamenti prossimali
degli interneuroni retinici: cellule bipolari, orizzontali e amacrine.
Strato plessiforme esterno - Strato della retina in cui vi sono connessioni tra i fotorecettori e due
gruppi di interneuroni retinici (cellule orizzontali e cellule bipolari).
Strato plessiforme interno - Strato della retina dove si trovano le sinapsi tra le cellule bipolari e le
cellule gangliari.
Stria (o banda) del Gennari - Banda di assoni mielinici posti nello strato 4B della corteccia visiva
primaria; gli assoni connettono varie aree locali della corteccia per l'elaborazione dello stimolo visivo.
Stria midollare - Fascio di fibre che decorre lungo la parete laterale del terzo ventricolo; contiene
assoni provenienti dai nuclei settali e diretti all'abenula.
Stria olfattiva laterale - Via nervosa tramite la quale gli assoni provenienti dal tratto olfattivo si
portano alle aree olfattive corticali.
Stria olfattiva mediale - Piccolo fascio di fibre contenente assoni da alcune regioni cerebrali che
proiettano al bulbo olfattivo.
Stria terminale - Fascio di fibre nervose che originatesi dal nucleo amigdaloideo raggiungono
l'ipotalamo.
Striato, corpo - È una massa di sostanza grigia del telencefalo, che è diviso da una lamina di sostanza
bianca, detta capsula interna, in due parti: una mediale (il nucleo caudato) e l'altra laterale (il nucleo
lenticolare).
Subiculum - Corteccia di transizione tra giro paraippocampale ed ippocampo.
Subtalamo - Regione del diencefalo disposta inferiormente e posteriormente rispetto al talamo. I nuclei
del subtalamo sono coinvolti nella regolazione della motilità automatica.

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T
Tabe dorsale - Perdita degenerativa di fibre di grosso diametro che trasportano impulsi provenienti da
meccanocettorio; associata agli stadi finali della neurosifilide.
Talamo - Il talamo rappresenta la porzione più estesa del diencefalo. Il talamo presiede a funzioni
vegetative, sensitive ed è centro di integrazione.
Talamo ventrolaterale - È quella parte del talamo particolarmente implicata nella trasmissione degli
impulsi dal cervelletto alla corteccia cerebrale.
Tapetum - Fibre del corpo calloso disposte a ridosso delle pareti del ventricolo laterale. Formano la
parete laterale dei corni posteriore ed inferiore dei ventricoli cerebrali laterali.
Tasca di Rathke - Diverticolo ectodermico posto nel tetto della cavità orale in via di sviluppo dal quale
hanno origine i lobi anteriore e intermedio della ghiandola pituitaria.
Tatto - È uno dei cinque sensi che permette la valutazione della forma, del peso, della durezza, e delle
dimensioni degli oggetti. Il tatto, come sensazione specifica, è recepito dalle terminazioni sensitive
dette corpuscoli tattili, distribuite nella cute e nelle mucose delle cavità che comunicano con l'esterno.
I recettori specializzati per il tatto sono: i corpuscoli di Meissner; i dischi di Merkel, che sono costituiti
da espansioni a forma di disco in rapporto con cellule epiteliali modificate; le formazioni a canestro,
costituite da terminazioni nervose libere, disposte come un canestro attorno alla base dei follicoli
piliferi; i corpuscoli di Pacini, per la sensibilità tattile profonda. Il loro numero è massimo nella cute del
viso e degli arti superiori, minimo nella faccia laterale delle cosce e nella cute del dorso e dei fianchi.
Tegmento - Parte del tronco encefalico posta tra il tetto e la base.
Telencefalo - Emisferi cerebrali.
Tempi di rilassamento - In risonanza magnetica, i tempi necessari ai protoni per tornare allo stato
energetico in cui si trovavano prima di essere eccitati dall'onda elettromagnetica.
Tempo di rilassamento T1 - Tempo di rilassamento protonico legato all'ambiente tissutale nel suo
complesso; detto anche tempo di rilassamento spin-lattice.
Tempo di rilassamento T2 - Tempo di rilassamento protonico legato alle interazioni tra protoni; detto
anche tempo di rilassamento spin-spin.
Tenda del cervelletto - È il prolungamento della dura madre encefalica, disposto come un setto
trasversale tra gli emisferi cerebrali soprastanti e il cervelletto sottostante, al livello della fossa cranica
posteriore.
Tentorio - Il tentorio del cervelletto rappresenta una porzione di dura madre che separa i lobi
occipitali dagli emisferi cerebellari.
Teoria del neurone - La teoria secondo cui il sistema nervoso è composto di singoli neuroni
biologicamente indipendenti, ma trasmettentisi messaggi attraverso le sinapsi.
Terminazione anulospinale - È presente nel fuso neuromuscolare ed è un recettore che segnala lo
stiramento di un muscolo.
Terminale assonico - Componente presinaptica della sinapsi dove vengono rilasciati i
neurotrasmettitori.
Terminale presinaptico - Terminazione assonica.
Terminali assonici capsulati - Meccanocettori costituiti da terminali assonici associati a cellule
specializzate; queste cellule determinano la sensibilità e la durata della risposta del recettore allo
stimolo meccanico.
Terminazione della fibra muscoide - Terminazione assonica slargata; è uno dei principali componenti
del glomerulo cerebellare.
Terminazioni nervose libere - Sono sensibili, fra gli altri, a stimoli nocicettivi e termici e ad agenti che
provocano prurito.
Terminazioni secondarie a fiorame - Sono le terminazioni recettrici dei fusi neuromuscolari che si
aggiungono alle terminazioni primarie o terminazioni anulospirali.
Termocettori - Neuroni sensitivi primari sensibili alle variazioni termiche.
Terzo ventricolo - Parte del sistema ventricolare; è posto tra le due metà del diencefalo.
Testa - È la parte del corpo che contiene l'encefalo e i principali organi di senso. In particolare,
nell'uomo la testa è connessa con il tronco dal collo e si articola con la colonna vertebrale
(articolazione occipito-atlantoidea); contiene, oltre all'encefalo, gli organi specifici della vista,
dell'udito, dell'odorato, del gusto, gli organi dell'equilibrio ed il tratto iniziale delle vie respiratorie e
digestive; è distinta in due parti: il cranio e la faccia.
Tetto - Porzione del mesencefalo contenente i collicoli superiori ed inferiori.
Tetto del mesencefalo - Regione posta dorsalmente all'acquedotto cerebrale; corrisponde ai collicoli

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(o corpi genicolati) superiori e inferiori.


Tetto ottico (lobo ottico) - Nei pesci e negli anfibi è la parte dell'encefalo alla quale proiettano i nervi
ottici.
Tettoria, membrana - È la sottile membrana di consistenza gelatinosa, che si inserisce sulla lamina
spirale ossea della chiocciola e termina con un margine libero nel lume del dotto cocleare, ricoprendo
la zona apicale delle cellule acustiche.
Tibiale, nervo - È il ramo mediale di biforcazione del nervo grande ischiatico. Si origina in
corrispondenza dell'angolo superiore della losanga poplitea, da dove attraversa l'anello del muscolo
soleo; e si continua in basso con il nome di nervo tibiale posteriore. Provvede alla innervazione
motoria e sensitiva di una parte della gamba e del piede.
Timidina tritiata (timidina-3H) - E' la timidina in cui gli atomi di idrogeno sono parzialmente sostituiti
con tritio. Serve per marcare le proteine nelle ricerche di biologia cellulare.
Timpano, cassa del - Cavità principale dell'orecchio medio situata nella rocca petrosa dell'osso
temporale, fra il condotto uditivo esterno lateralmente e l'orecchio interno medialmente, e
anteriormente alla mastoide. Ha la forma di una lente biconcava, con diametro verticale di circa 15
mm e diametro trasversale di 1-2 mm. La cassa del timpano comunica con la faringe mediante la tuba
uditiva. Essa contiene: la corda del timpano, i tre ossicini dell'udito ed i muscoli in rapporto con essi, il
muscolo del martello o tensore del timpano e il muscolo della staffa o stapedio. La cassa del timpano
comunica con le cavità timpaniche accessorie che sono le celle mastoidee, le celle timpaniche, etc.
Tomografia a emissione di positroni - Tecnica funzionale di immagine basata sull'emissione di
particelle subatomiche instabili cariche positivamente (positroni); PET.
Tomografia computerizzata - Tecnica radiologica che fornisce immagini bidimensionali dei tessuti.
Tono muscolare - È il caratteristico stato di parziale contrazione del muscolo striato durante il riposo;
è l'espressione dello stato della continua attività muscolare e consente l'equilibrio statico del corpo e
delle sue parti.
Tossina botulinica - È una potente tossina batterica che impedisce la liberazione di acetilcolina dalle
terminazioni nervose sul muscolo.
Trapezoide corpo - È formato dalle fibre delle vie uditive disposte trasversalmente. Il corpo trapezoide
è localizzato a livello della porzione dorsale e basale del ponte.
Trasmissione cavo-simile - È la trasmissione di un potenziale elettrico lungo una fibra nervosa non
come un impulso, ma passivamente, come se la fibra fosse un cavo elettrico.
Trasporto assonico - È il flusso di sostanze chimiche che si attua lungo un assone.
Trasporto retrogrado - È il trasporto di sostanze chimiche lungo gli assoni verso il corpo cellulare,
opposto al solito trasporto che muove dal corpo cellulare verso la periferia.
Trasporto trofico - Meccanismo ipotizzato di trasporto di macromolecole specifiche, nell'ambito di
una cellula e da cellula a cellula. Tali sostanze eserciterebbero delle influenze trofiche.
Tratto - Insieme di assoni nel sistema nervoso centrale (sinonimo di fascio).
Tratto mesencefalico del trigemino - E' costituito dagli assoni dei neuroni deputati a raccogliere la
sensibilità propriocettiva dei muscoli masticatori.
Tratto olfattivo - Contiene assoni che connettono il bulbo olfattivo con le altre strutture nucleari
olfattive del sistema nervoso centrale.
Tratto ottico - Via costituita dagli assoni delle cellule gangliari della retina, tra il chiasma ottico e il
nucleo genicolato laterale.
Tratto solitario - Fascio nel quale si raggruppano i rami centrali degli assoni gustativi e viscerosen-sitivi
prima di fare sinapsi nel nucleo solitario.
Tremore - Insieme di movimenti tremuli o scuotenti. oscillazioni rapide e ritmiche di un segmento
corporeo attono ad una posizione di equilibrio, da contrazioni alternati di muscoli agonisti e antagonisti.
Trigemino nervo - È il V paio dei nervi cranici. È un nervo misto che si origina con due radici: una
motrice, piccola, che proviene dal nucleo principale e dal nucleo accessorio del nervo trigemino; l'altra
sensitiva, molto voluminosa, che parte dal ganglio di Gasser e termina nei tre nuclei: gelatinoso,
mediano e del locus coeruleus. Dal ganglio di Gasser si dipartono i rami terminali del nervo trigemino
(oftalmico, mascellare e mandibolare). Il nervo trigemino presiede alla sensibilità della faccia e della
metà anteriore della testa, e innerva i muscoli masticatori.
Trigono cerebrale o fornice cerebrale - È la lamina triangolare, di sostanza bianca, situata al disotto
del corpo calloso dell'encefalo. È formata da fibre nervose longitudinali e trasversali di associazione.
Trocleare nervo - È il IV paio dei nervi cranici. Si origina nel mesencefalo e raggiunge la cavità
orbitaria attraverso la fessura orbitaria superiore. Da un ramo collaterale che si porta alla tenda del

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cervelletto e un ramo terminale che innerva il muscolo grande obliquo dell'occhio.


Trofismo - Termine con cui si indica lo stato di nutrizione dell'organismo o di una sua parte.
Tronco dell'encefalo - Con tale termine si intende, per l'individuo il cui S.N.C, è maturo, l'insieme di
bulbo, ponte e mesencefalo. Nell'encefalo embrionale anche il diencefalo fa parte del tronco
dell'encefalo.
Tuber cinereum o protuberanza cinerea - È una formazione interemisferica dell'encefalo costituita
da una lamina di sostanza grigia, la quale occupa lo spazio compreso tra il chiasma ottico, le
bende-relle ottiche e i tubercoli mammillari. È situato al livello del pavimento del quarto ventricolo e
contiene i centri nervosi che regolano il ricambio idrico dell'organismo.
Tubercolo olfattivo - Regione della superficie ventrale dell'encefalo che riceve afferenze dal tratto
olfattivo; può giocare un ruolo importante, oltre che nell'olfatto, nelle emozioni.
Tubo neurale - Struttura embrionale dalla quale ha origine il sistema nervoso centrale; le cellule che
compongono le pareti del tubo neurale daranno origine ai neuroni e alle cellule gliali, mentre la cavità
all'interno del tubo darà origine al sistema ventricolare.
Tutto-o-niente - È il principio per cui uno stimolo nervoso o evoca una risposta piena, o non ne evoca
alcuna.

U
Uditiva soglia o soglia di udibilità - E' il più basso livello di intensità cui l'orecchio normale può
percepire i vari suoni nel campo delle frequenze udibili. Si misura in decibel.
Uditivo campo o campo di udibilità - E' il campo delle frequenze percepibili come suoni
dall'orecchio. L'orecchio umano può percepire, sotto forma di suoni, soltanto vibrazioni comprese tra
16 e 16.000 cicli/sec. Si possono avere variazioni individuali abbastanza estese (da 8 a 20-25.000
cicli/sec., cioè Hertz = Hz).
Ulnare nervo - È uno dei sette rami terminali del plesso brachiale; decorre nel braccio, gomito,
avambraccio e termina a livello dell'articolazione radiocarpica con un ramo superficiale e uno
profondo. Innerva alcuni muscoli della regione anteriore dell'avambraccio, i muscoli dell'eminenza
ipotenare, i muscoli interossei, l'adduttore e alcuni fasci del flessore corto del pollice; dalla sensibilità
alla cute della metà mediale della regione dorsale della mano, dell'eminenza ipotenare, del mignolo e
della metà laterale dell'anulare.
Umore acqueo - Liquido limpido, incolore, presente nella camera anteriore del bulbo oculare.
Uncus - Rilievo della parte mediale del lobo temporale; contiene la parte anteriore della formazione
dell'ippocampo e l'amigdala.
Unità motoria - È l'unità che è alla base del movimento muscolare; comprende il motoneurone, la fibra
nervosa motoria, e le fibre muscolari innervate da questa.
Utricolo - Organo di senso vestibolare (o organo otolitico) sensibile all'accelerazione lineare.
Uvula - L'uvula è una porzione del verme inferiore del cervelletto.
V
Vagale - È ciò che si riferisce o appartiene al nervo vago.
Vago nervo o nervo pneumogastrico o nervo pneumocardioenterico - E' il decimo paio e il più lungo
dei nervi cranici. È un nervo misto che si origina con due radici dal solco laterale del midollo allungato;
si distribuisce nella maggior parte dell'apparato digerente e dell'apparato respiratorio, al cuore e ai
grossi vasi, al rene, etc. Esso è così chiamato per il suo lungo vagare per tutto l'organismo. Il nervo
vago rappresenta la porzione fondamentale del sistema nervoso parasimpatico e forma, insieme con
fibre provenienti dal sistema nervoso simpatico, numerosi plessi nervosi vegetativi per i visceri del
collo, del torace, dell'addome e del bacino.
Varolio ponte di - Sinonimo di protuberanza anulare.
Vasocostrizione - È la diminuzione del calibro dei vasi sanguiferi, per effetto della contrazione delle
strutture muscolari lisce presenti nella loro parete. La vasocostrizione è evidente soprattutto a livello
delle arteriole e si determina per stimolazioni fisiche o farmacologiche che eccitino il sistema nervoso
vegetativo simpatico.
Vasodilatazione - Consiste nell'aumento del calibro dei vasi sanguiferi per effetto del rilasciamento
delle strutture muscolari lisce delle loro pareti. È evidente soprattutto a livello delle arteriole e si
determina per stimolazioni fisiche o farmacologiche che eccitino il sistemavegetativo parasimpatico,
oppure per l'azione di farmaci vasodilatatori.
Vasopressina - Peptide neuroattivo che agisce su strutture periferiche promuovendo i processi di
riassorbimento nel rene; detto anche ormone antidiuretico (ADH o adiuretina).
Vena grande cerebrale (di Galeno) - Importante vena che drena il sangue dal diencefalo e dalle strutture
profonde del telencefalo.

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Vene cerebrali profonde - Vene che drenano il diencefalo e parti del tronco encefalico.
Vene portali - Uniscono i due letti capillari di una circolazione portale.
Venogramma - Immagine radiologica delle vene.
Ventricoli cerebrali - Sono cavità situate all'interno della massa encefalica; contengono liquido
cefalo-rachidiano. Sono in numero di 4: due ventricoli laterali (o primo e secondo ventricolo), il terzo
ventricolo (o ventricolo medio), e quarto ventricolo. I ventricoli laterali sono due ampie cavità, situate
ciascuna all'interno dell'emisfero cerebrale corrispondente; sono separati fra loro, ma comunicano
tramite i fori di Monro con il terzo ventricolo. Il terzo ventricolo è una piccola cavità, impari e
mediana, situata sotto il trigono cerebrale e la tela coroidea superiore, e compresa tra i due talami ottici.
Comunica con i ventricoli laterali per mezzo dei due fori di Monro e con il quarto ventricolo per mezzo
dell'acquedotto di Silvio. Il quarto ventricolo è una cavità a forma di losanga, situata nel romboencefalo
tra il midollo allungato e la protuberanza anulare, che ne costituiscono il pavimento, e il cervelietto che
ne rappresenta il tetto. Il suo apice posteriore o inferiore si continua con il canale dell'ependima, mentre
nella sua parte anteriore o superiore comunica, per mezzo dell'acquedotto di Silvio, con il terzo
ventricolo. Nello spessore del pavimento del quarto ventricolo sono localizzati centri nervosi di
importanza vitale: i centri respiratori, i centri cardiaci, i centri vasomotori etc.
Verme - Porzione del cervelletto posta nella linea mediana.
Vertigine - Senso di rotazione dell'ambiente intorno al soggetto (vertigine oggettiva) o di rotazione del
soggetto rispetto all'ambiente circostante (vertigine soggettiva).
Vescicole sinaptiche - Sono piccoli organali sferici o ellissoidali presenti nelle terminazioni
presinaptiche e contenenti il mediatore chimico.
Vestibolare - Indica formazioni relative o appartenenti al vestibolo dell'orecchio.
Vestibolocerebello - Parte del cervelletto che riceve una proiezione monosinaptica proveniente dagli
assoni vestibolari primari; elabora questa informazione per il controllo dei movimenti oculari e per
l'equilibrio; comprende il lobo flocculonodulare.
Via amigdalofuga ventrale - Via efferente dai nuclei basolaterale e centrale dell'amigdala.
Via ascendente - Via nervosa che trasmette gli impulsi dai livelli più bassi del sistema nervoso centrale
ai livelli più alti; termine usato per descrivere le vie somestesiche del midollo spinale e del tronco
encefalico.
Via corticale indiretta - Via motoria corticale che, prima di raggiungere i motoneuroni spinali,
presenta una stazione sinaptica nel tronco encefalico.
Via corticopontina - Proiezione discendente che dalla corteccia si porta ai nuclei del ponte; principale
afferenza al cerebrocerebello.
Via cortico-reticolo-spinale - Via corticale che tramite il fascio reticolospinale porta impulsi al
midollo spinale.
Via diretta - Via nervosa dei nuclei della base che collega lo striato con il segmento interno del globus
pallidus; ha ruolo di fondamentale importanza nel controllo motorio, con funzioni prevalentemente
eccitatorie.
Via discendente mediale - Via di moto per il controllo della muscolatura assile dei cingoli e della parte
prossimale degli arti.
Via indiretta - Via nervosa dei nuclei della base che si origina dallo striato e che percorre, in
successione, il segmento esterno del globus pallidus, il nucleo subtalamico e il segmento interno del
globus pallidus; ritarda la genesi dei movimenti.
Via olfattiva - È la via per il senso dell'olfatto che passa attraverso il bulbo olfattivo.
Via perforante - Proiezione proveniente dalla corteccia entorinale e diretta al giro dentato.
Via riflessa centrale - Ogni via nervosa che attraversa il sistema nervoso centrale, di solito utilizzata
per i riflessi spinali.
Via visuomotoria - Origina principalmente dalle cellule gangliari magnicellulari della retina,
proiettando prima a V5 e infine alle regioni della corteccia parietale posteriore.
Vie afferenti specifiche - Sono le vie nervose afferenti alla corteccia cerebrale che trasportano
informazioni specifiche, come per esempio la sensibilità cutanea.
Vie cerebro-cerebellari - Sono le complesse vie nervose che collegano reciprocamente la corteccia
cerebrale e cerebellare.
Vie discendenti laterali - Vie motorie per il controllo della muscolatura distale degli arti.
Vie efferenti - Sono le vie discendenti motrici provenienti dal sistema nervoso centrale e dirette agli
organi effettori.
Vie extrapiramidali - Originano da varie aree della corteccia cerebrale, sono vie motrici discendenti
polineuroniche che terminano prevalentemente sui motoneuroni gamma del midollo spinale.
Vie inibitorie - Sono le vie nervose costituite dagli assoni di neuroni inibitori.

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Vie motorie discendenti - Vie nervose che collegano la corteccia cerebrale e il tronco encefalico con il
midollo spinale; terminano nella zona intermedia e nel corno ventrale del midollo spinale
Vie piramidali - Originano dall'area motoria corticale, sono mononeuroni che, si incrociano a livello
del bulbo e terminano sui motoneuroni alfa del midollo spinale.
Vie riflesse (archi riflessi) - Sono semplici vie polineuroniche che attraversano il sistema nervoso
centrale, con una componente afferente, varie connessioni interneuroniche, e una componente efferente
data dai motoneuroni.
Vie sensitive parallele - Due o più vie della sensibilità aventi proiezioni anatomiche simili e funzioni
sovrapponibili.
Vie trigeminocerebellari - Proiezioni provenienti dal nucleo spinale del trigemino dirette al
cervelletto.
Vieussens, centro ovale di - È il complesso dei due centri semiovali, massa di sostanza nervosa bianca
situata in ciascun emisfero tra la corteccia cerebrale, il corpo calloso e i nuclei otticostriati.
Vieussens, valvola di - È una sottile lamina di sostanza nervosa bianca che unisce tra loro i peduncoli
cerebellari superiori.
Vista - Uno dei cinque sensi.
W
Willis, circolo di - È il circolo arterioso anastomotico, poligonale, situato sulla faccia inferiore
dell'encefalo. Esso è costituito, procedendo dall'avanti all'indietro: dall'arteria comunicante anteriore;
dalle due arterie cerebrali anteriori, destra e sinistra; dalle due arterie comunicanti posteriori, destra e
sinistra, e dalle due arterie cerebrali posteriori destra e sinistra.
Wrisberg, ansa memorabile di - È l'ansa nervosa anastomotica tra nervo vago, ganglio semilunare e
nervo grande splancnico di destra.
Wrisberg, ganglio di - È un piccolo rigonfiamento ganglionare del plesso cardiaco superficiale.
Z
Zona di ingresso per le fibre di grande diametro - Sede al cui livello gli assoni di grande diametro
entrano nel midollo spinale; situata medialmente al fascio (o tratto) di Lissauer.
Zona incerta - Sostanza grigia del subtalamo che rappresenta l'estensione
anteriore della formazione reticolare del tronco dell'encefalo.
Zona intermedia - Parte della sostanza grigia spinale situata tra il corno dorsale e il corno ventrale.
Zona marginale - Parte esterna del corno dorsale.
Zona periventricolare - Parte dell'ipotalamo contenente la maggior parte dei neuroni neurosecretori
parvicellulari; è posta al di sotto della parete e del pavimento del terzo ventricolo.
Zona ventricolare - Strato più interno del sistema nervoso centrale in via di sviluppo da cui hanno
origine le cellule nervose.
Zone di confine - Regioni periferiche dei territori vascolarizzati dai principali vasi cerebrali.
Zuckerkandl, paraganglio aortico-addominale di - È situato anteriormente all'aorta addominale, in
corrispondenza del punto di origine dell'arteria mesenterica superiore. È formato da tessuto cromaffine
e secerne adrenalina e noradrenalina.

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 Ripasso – Fisiologia della visione - L'occhio può essere praticamente considerato come uno
strumento ottico deputato a focalizzare sulla retina le immagini visive, con la minima
distorsione possibile. La luce viene focalizzata dalla cornea e dal cristallino e deve
attraversare l'umor vitreo prima di venir assorbita dai fotorecettori. La retina è in stretto
rapporto con l'epitelio pigmentato, le cui cellule contengono grandi quantità di pigmento
nero, melanina, che assorbe la luce che non è stata trattenuta dalla retina, impedendo che
possa essere riflessa su altre parti della retina stessa, con conseguente deterioramento delle
immagini visive. Le cellule dell'epitelio pigmentato svolgono anche alcune funzioni
metaboliche importanti per la funzione dei fotorecettori; esse sono infatti in grado di
resintetizzare i pigmenti visivi fotosensibili ed hanno la proprietà di fagocitare le estremità
del segmento esterno dei fotorecettori stessi, facilitandone il ricambio.
Data la posizione dei fotorecettori, la luce deve attraversare tutti gli altri strati della retina,
prima di colpirli. Esiste comunque una regione della retina, la fovea, nella quale i corpi
cellulari dei neuroni degli strati sovrastanti i recettori sono spostati lateralmente, il che
permette ai recettori foveali di ricevere le immagini visive nella loro forma meno distorta, e
quindi questa e il punto dove si vede piu chiaramente. Lateralmente alla fovea è localizzato il
disco ottico, che è il punto nel quale le fibre del nervo ottico lasciano la retina. In questa zona
non esistono fotorecettori, e ciò determina la presenza di una macchia cieca nel campo visivo.
 Ripasso – Fotorecettori e Fototrasduzione - I fotorecettori
sono di due tipi: coni e bastoncelli. La luce interagisce con i
pigmenti visivi situati nel segmento esterno dei bastoncelli e
dei coni. I segmenti esterni hanno un'elevata capacità di
captazione della luce in quanto posseggono una elevata
concentrazione di pigmenti visivi, capaci di assorbirla. Ogni
pigmento è una molecola di piccole dimensioni, capace di
assorbire la luce e legata in modo covalente ad una proteina di
membrana di grandi dimensioni. I meccanismi della
fototrasduzione comportano una serie di eventi biochimici a
cascata nel segmento esterno dei fotorecettori. Essenzialmente,
la fototrasduzione comporta la chiusura di canali al Na+, che
al buio sono normalmente aperti grazie agli elevati livelli
intracellulari di GMPc (guanosin-monofosfato ciclico). La
luce, infatti, viene assorbita dalle molecole di fotopigmento
(rodopsina) che, attivate, stimolano una proteina-G (transducina, nei bastoncelli) che attiva, a
sua volta, una GMPc-fosfodiesterasi. Questo enzima catalizza la degradazione del GMPc a
5'-GMP, provocando la riduzione della concentrazione intracellulare del GMPc e quindi la
chiusura dei canali del Na+, determinando l'iperpolarizzazione dei fotorecettori, che
rappresenta quindi la risposta di questi alla stimolazione luminosa.
La retina modifica ed elabora i segnali evocati dalla luce nei fotorecettori prima di inviarli al
sistema nervoso centrale. I neuroni d'uscita della retina sono le cellule gangliari, i cui assoni
formano il nervo ottico e raggiungono il corpo genicolato laterale, il collicolo superiore ed
altri nuclei del tronco dell'encefalo. A differenza dei fotorecettori, che rispondono alla luce
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con modificazioni graduali del loro potenziale di membrana, le cellule gangliari trasmettono
le loro informazioni sotto forma di scariche di potenziali d'azione. I segnali dei fotorecettori
vengono trasmessi alle cellule gangliari tramite tre tipi di interneuroni: le cellule bipolari, le
cellule orizzontali e le cellule amacrine Queste cellule sommano anche i segnali provenienti
da diversi fotorecettori.
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Esame obiettivo neurologico


 L'esame obiettivo neurologico di ruotina consiste 3 fasi:

1. Livello di coscienza, orientamento e cooperazione


2. Parola
3. Cranio
4. Facies
5. Nervi cranici
6. Sistemi di moto
7. Sensibilità (trigeminale e generale)
8. Riflessi
9. Colonna
10. Stazione eretta
11. Marcia
12. Fundus oculi
13. Pressione arteriosa e polso
 Vediamo ognuno da solo:

1. Livello di coscienza, orientamento e cooperazione


a. Coscienza – si esamina 2 aspetti della coscienza:
 Vigilanza – con la semplice osservazione del pz e la sua reattività.
 Contenuti della coscienza – se il pz ha conoscenza di se, se può percepire e
reagire a stimoli ambientali in modo adeguato.
 Disturbi possibili – disturbi del sonno, stupore, coma.
b. Orientamento – video - la capacita di identificare se stesso, altre persone e le
coordinate spaziali e temporali. Si chiede il pz domande semplice:
 Nome, cognome, età, professione, nome e ruolo delle altre persone presenti
(orientamento personale).
 Dove siamo in questo momento (orientamento spaziale)
 Che anno, mese, gg siamo (orientamento temporale)
 Disturbi possibili – confusione mentale.
c. Cooperazione – e la disponibilità del pz a eseguire sotto comande le varie prove
che compongono l'esame obiettivo. Comprende:
 Livello normale della coscienza.
 Comprensione corretta del linguaggio.
 Disturbi possibili – disturbi psichici, della coscienza, della comprensione del
linguaggio o volontà di non collaborare.

2. Parola - video
a. Volume del suono – dipende dalla funzionalità delle corde vocali.
 Disturbi – voce flebile fino ad afonia.
b. Articolazione delle parole – dipende dalla funzionalità del laringe, palato
molle, lingua, lebbra e muscoli respiratori.
 Disturbi – vari tipi di disartria.
c. Significato delle parole e costruzione del discorso – dipendono dall'integrità
delle aree del linguaggio (nell'emisfero dominante).
 Disturbi – disartria, afasia

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3. Cranio
a. Volume – può essere aumentato (macrocrania – idrocefalo infantile) o ridotto
(microcrania – malformazione).
b. Deformazione del cranio
c. Tumefazioni circoscritte – da meningiomi, sarcomi ossei, angiomi emicranici,
cisti aracnoidee ecc.
d. Depressioni circoscritte – congenite o acquisite (da lesioni osteolitici x es).
e. Dolorabilita alla presso-percussione – circoscritta o laterale a un emicranio (da
tensione muscolare in cefalea da tensione o da lesione all'osso).
f. Inclinazione laterale del capo – dovuta a contrazione persistente dei muscoli
cervicali (in tumori della fossa cranica post o in ernia discale cervicale).
 Disturbi importanti – Rigidità nucale – e un segno importante x
infiammazione meningea (meningite) o emorragia sub aracnoidea, ma ed
evidente anche in altre condizioni – IT endocranica, Parkinson (rigidità non
dolorosa), degenerazioni o distruzione della colonna vertebrale.
 Metodo dell'esame – il malato e decubito supino, e si mette le due mani sotto la
nuca e si fletta i polsi lentamente, cercando portare il mento a toccare il torace. In
caso d'irritazione meningea la mobilizzazione e impossibile. X confermare si
cerca di estendere la gamba del pz. In casi di meningite e impossibile (x
contrazione muscolare antalgica – Segno di Kering).

4. Facies –
Si cerca anomalie come:
 Facies miopatica (miopatia faccio scapolo omerale, distrofia di Steinert) –
ipomobile, ipomimica, con bocca semi aperta e labbro inf cadente.
 Facies miastenica – simile alla miopatica, ma con ptosi palpebrale.
 Facies parkinsoniana – amimica, cute seborroica.
 Facies idantoinica – iperplasia delle parti molli delle guance, naso, labbra e
gengive.

5. Nervi cranici –
a. Nervo olfattorio - video
b. Nervo ottico – si esamina 4 aspetti –
i. Rima palpebrali –
 Condizioni statiche – palpebra sup copre 1/3 -1/4 sup della cornea,
palpebra inf – 1/3-1/4 inferiori.
 Condizioni dinamiche - si chiede il pz di chiudere gli occhi con forza x
vedere se ci sono difetti dell'orbicolare delle palpebre (mus occlusore della
rima).
 Disturbi possibile –
 Ptosi – da difetto del mus elevatore (3° nervo) o mus di Muller
(simpatico).
 Retrazione della palpebra (contrazione abnorme dell'elevatore).
 Paralisi dell'occlusione – difetto del mus orbicolare.
 Blefarospasmo – (chiusura persistente e incontrollabile della
palpebra) x contrazione eccessiva del mus orbicolare.
ii. Pupille - si esamina il diametro pupillare, controllato da 2 muscoli:
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 Mus costrittore – innervato dal parasimpatico (origina al nuc di Edinger


Wastphal, con fibre che decorrono col 2° e 3° nervi cranici).
 Mus dilatatore – innervato dal simpatico (nuc di Budge)
 Disturbi – anisocoria (le 2 pupille hanno diametro diverso uno dall'altro),
midriasi (sono troppo dilatate), miosi (troppo stretti).
iii. Riflesso foto motore – video – all'inizio il pz deve essere in ambiente
poco illuminata e guardare lontano (x dilatare più possibile la pupilla) e poi
si usa una torce o qc altro istrumento x illuminare l'occhio. La risposta norm
e:
 Costrizione pupillare dal lato illuminato (riflesso foto-motore
diretto).
 Costrizione pupillare al lato opposto (riflesso consensuale).
iv. Sincinesia all'accomodazione – convergenza (riflesso della vicinanza)
– il pz fissa il suo guardo in un punto vicino (dita del medico x es) e poi si
muove l'oggetto dell'osservazione rapidamente davanti agli occhi, all'altezza
del radice del naso (circa 15cm dagli occhi). La risposta normale sarà
costrizione bilaterale e simmetrica delle pupille.
c. Nervi oculomotori (3° o oculomotore comune, 4° o trocleare, 6° o abducente)
 Nervo oculomotore comune – III –origine nel mesencefalo, ed emerge dal
mesencefalo nello spazio interpeduncolare, entra nel seno cavernoso (insieme al
IV, VI e alla branca oftalmica del V – il trigemino), ed esce dal cranio attraverso la
fessura sfenoidale. Nella cavità orbitale divide in rami che innervano i seguenti
muscoli – elevatore della palpebra, retto superiore, mediale, inferiore e obliquo
inferiore (anche piccolo obliquo). Con il III decorrano anche fibre parasimpatiche
che causano la costrizione della pupilla.
 Nervo Trocleare (IV) – origine nel mesencefalo, in
posizione caudale rispetto il III, il nervo esce dalla
parte dorsale del mesencefalo e s’incrocia con il
contro laterale, entra nel seno cavernoso ed esce
attraverso la fessura sfenoidale. Nell’orbitale
innerva solo un muscolo – l’obliquo superiore.

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 Nervo abducente (VI) – origina nel ponte, vicino al nervo facciale, esce dal solco
bulbo-pontino e va nell’orbitale attraverso la fessura sfenoidale e innerva solo un
muscolo – il retto laterale.
 Dg – si deve diagnosticare quale nervo e paretico. X fare questo, si usa lo schema
descritta qua → questo schema descriva in quale direzione si fa muovere l’occhio
ogni muscolo:
 M. Retto laterale (RL – VI nervo) –
orizzontalmente in direzione fuori.
 M. Retto mediale (RM - III) –
orizzontalmente in direzione dentro.
 M. retto superiore (RS - III) –
abduzione in alto.
 M. obliquo inferiore (PO – piccolo
obliquo – III) – adduzione in alto.
 M. retto inferiore (RI – III) –
abduzione in basso.
 M. Obliquo superiore (GO – grande obliquo – IV) – adduzione in basso.
video 1 ; video 2 ; video 3
d. Nervo trigemino (V)
E un nervo misto, quindi si esamina la sensitività e la motricità:
 Sensitività - video – sensitività generale della faccia, della meta ant della
cute cranica, cornea, congiutivita, mucosa nasale e orale e dei 2/3 anteriori
della lingua (tutti innervati dal trigemino).
 Motricità - video – ispezione dei muscoli temporali e masseteri (trofismo)
e palpazione della forza di contrazione (con masticazione a bocca chiusa).
e. Nervo facciale (VII)
Nervo motorio e sensitivo che innerva i muscoli mimici (mus frontale,
orbicolare delle palpebre, orbicolare della bocca, platysma) e la sensibilità
gustativa del 2/3 ant della lingua (col nervo intermedio di Wrisberg). Si
esamine:
 In condizioni statiche – la simmetria della faccia, rughe frontali, posizione
delle sopracciglia, ampiezza delle rime palpebrali, profondità dei solchi del
naso, angoli della bocca.
 Condizioni dinamiche – forza dei muscoli facciali. Si chiede il pz di
compiere alcuni movimenti (chiusura degli occhi, corrugare la fronte,
mostrare denti ecc). video
 sensibilità gustativa - video
f. nervo acustico (VIII)
Ha 2 componenti – acustica (funzione uditiva) e vestibolare (equilibrio)
 funzione uditiva - video
 funzione vestibolare - video
g. Nervo glosso faringeo (IX) e nervo vago (X)

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 esame motorio somatico - video – esame del movimento del velo palatino,
faringe e laringe.
 Esame sensitivo generale – sensibilità del palato molle, tonsille, faringe e
del 1/3 post della lingua (gusto) – non fatta normalmente.
 Esame del riflesso faringeo (gag reflex) - video
h. Nervo accessorio (XI)
Nervo motorio puro che innerva i muscoli del collo (Sternocleidomastoideo e
trapezio) - video
i. Nervo ipoglosso (XII)
Innerva tutti i muscoli intrinseci della lingua – video - si chiede il pz di aprire la
bocca e si nota il volume, la superficie e la posizione della lingua. Si chiede del
pz di protrudere la lingua fuori dal bocca sulla linea mediana e si nota se il
movimento e possibile e se c'e deviazione o ipercinesie.

6. Sistema motorio
Ci sono alcuni aspetti del sistema motorio che si esamina –
a. Postura e conformazione –
Si valuta la forma degli arti, la loro postura e se ci sono deformità.
 Disturbi – molto variabili – esempi – ipoplasia globale di un arto da
poliomielite acuta, ipoplasia di un emicorpo con postura emiplegica (lesione
cerebrale infantile) ecc.
b. Trofismo –
Si esamina il V delle masse muscolari:
i. Ipotrofie muscolari –
 Neurogeni – da lesioni del motoneurone periferico, con topografia
variabile (generalizzata, bilaterale simmetrica o asimmetrica, localizzata
ecc).
 Segni associati - difetti della forza, tono e dei riflessi profondi, reazioni
idio-muscolari (contrazione locale del ventre muscolare percosso col
martello) e anche fascicolazioni (contrazione di un gruppo di fibre mus
visibili).
 Miogeni – da malattie primitive del muscolo.
 Segni associati - difetto della forza, del tono, reazioni idio-muscolari. I
riflessi profondi sono conservati e non ci sono fascicolazioni.
 Carenziali – da malattie croniche che causano marcato dimagrimento, con
ipotrofia generalizzata e ipotonia.
 Da non uso – in arti immobili x molto tempo, con ipotrofia moderata con
ipotonia.
 Centrali – in lesioni del motoneurone centrale (in arti colpiti dalla sd
piramidale)
ii. Ipertrofie muscolari –

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 Neurogene – in lesioni del m.s o dei nervi periferici (ernie discali, iniezioni
intramuscolari erronee) che causano una scarica continua del motoneurone
α x stimolazione a livello della lesione, o da amiotrofia spinale
degenerativa.
 Miogene – malattia di Thomsen (ipertrofia muscolare generalizzata con
miotonia congenita), distrofie muscolari progressive (Duchenne o Becker)
– sono pseudo ipertrofie (muscolo sostituito da tessuto adiposo).
c. Tono - video
 Def – lo stato di contrazione muscolare contino, che può essere di varia intensità,
ma e sempre presente (anche al riposo).
 Valutazione – il pz deve essere rilassato, calmo (in ambiente non freddo), e il
medico valuta il grado della resistenza al movimento passivo. Si prende con le
mani 2 segmenti di un arto e li mobilizza lentamente x tutta l'ampiezza
dell'escursione articolare. Un altro metodo (x l'arto sup) e di scuotere (‫)רענל‬
l'avambraccio, osservando le oscillazioni della mano libera (si può farlo anche nel
piede). Un altro metodo e di sollevare un arto sul piano del letto e lasciarla cadere
– la rapidità della caduta e inversamente proporzionale al tono (usato più in pz in
coma o in pz con difficoltà di rilassare).
 Disturbi possibili –
 Ipotonie – manifesta con flaccidità muscolare alla palpazione, diminuzione
della resistenza alla mobilizzazione passiva (passività), aumento
dell'escursione articolare (iperestensibilita), aumento delle oscillazioni
dell'estremità libera dell'arto quanto si scuote il segmento più prossimale.
 Ipotonia miogena – da malattie mus primitive.
 Neurogena – lesioni del motoneurone periferico.
 Sensitiva – in neuropatie periferiche e lesioni delle radici posteriori.
 Piramidale – nella fase acuta delle lesioni piramidali (x 1-3 sett).
 Cerebellare – tipico ai sd cerebellari. manifesta con positività della
prova di rimbalzo (normale - video ; anomale - video ), risposta anomale
dei riflessi rotulei (la risposta riflessa deve essere una singola
contrazione del quadricipite, ma qua invece e una seria di oscillazioni
della gamba) e tremore posturale (video).
 Ipotonia coreica – movimenti coreici (convulsivi).
 Ipertonie –
 Spasticità – da qc disfunzione della via piramidale, manifesta in modo
ineguale in gruppi muscolari ad azione opposta, e durante la
mobilizzazione passiva l'ipertono non e costante x tutto l'arco del
movimento. Alla fine del movimento passivo l'arto ritorna rapidamente
e involontariamente alla posizione originale. Può essere associata da
un'esagerazione del riflesso di stiramento tonico.
 Rigidità plastica – succede in alcuni sindromi extra-piramidali
(parkinsoniane). L'ipertono e distribuito in modo uguale, e durante la
mobilizzazione il grado di resistenza e costante x tutto l'arco del
movimento. Al termine del movimento, l'arto rimane nella posizione
finale. Può essere associato a tremore a riposo e bradicinesia.
 Ipertonia in flessione – si vede in sezioni midollari trasverse o in lesioni
bilaterali dei fasci piramidali a livello cerebrale. Manifesta come triplice
flessione persistente degli arti inferiori.

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 Rigidità paratonica – aumento della resistenza alla mobilizzazione


passiva che cresce con la rapidità del movimento (sembra che il malato
resiste attivamente alla mobilizzazione). Si vede in disfunzioni bilaterali
dei lobi frontali, associata con depressione moderata della vigilanza o
decadimento mentale.
 Rigidità decorticata – ipertonia in flessione degli arti sup associata a
ipertonia in estensione degli arti inf. Si vede in disfunzioni del
diencefalo e delle regioni circostanti.
 Rigidità decerebrata – consiste in un'ipertonia in estensione del capo e
del tronco, arti sup e degli arti inf. Si vede in disfunzioni della parte
superiore del tronco encefalico associati a coma profonda.
d. Forza - video1, video2
 Valutazione – ci sono 2 metodi x valutare la forza muscolare:
 Il malato inizia il movimento da solo e poi tenta di vincere la resistenza
opposta dall'esaminatore.
 Il malato tenta di compiere il movimento, contrasto dall'esaminatore fin
dall'inizio.
 Sedi – si valuta la forza muscolare nei gruppi muscolari del cingolo scapolare e la
spalla, il braccio, l'avambraccio, la mano, cingolo pelvico, cosca e la gamba, in
vari movimenti (abduzione, adduzione, flessione, estensione).
 Quantificazione dei difetti della forza:
 5 – forza normale
 4 – movimento possibile in tutta la sua ampiezza ma vinto dalla resistenza
dell'esaminatore.
 3 – movimento possibile contro la gravita, non contro la resistenza
dell'esaminatore.
 2 - Movimento possibile solo se ed eliminato l'effetto della gravita.
 1 – movimento impossibile, ma sono visibili e/o palpabili deboli
contrazioni del muscolo, senza spostamento segmentario.
 0 – paralisi totale
 Difetti possibili –
 Paralisi o paresi – da difetto del sis piramidale, motoneurone periferico o
dei muscoli. Il difetto manifesta in riposo.
 Claudicato intermittens neurogena – in lesioni del m.s. e della cauda
equina. Manifesta dopo sforzo.
 Faticabilita – osservato in miastenia, più in muscoli innervati da nervi
cranici. La debolezza muscolare aumenta con sforzi e durante il gg.
e. Coordinazione –
 Def – la capacita di regolare la contrazione dei diversi gruppi muscolari che
partecipano in un atto motorio. Si dipende dal sistema cerebellare (regola
l'ampiezza e la sinergia dei movimenti) e dal sistema propiocettiva (da info sulla
posizione).
 Valutazione –
 Coordinazione degli arti sup – esame di indice-naso - video
 Coordinazione degli arti inf – prova tallone-ginocchio - video
 Disturbi – se questi esami falliscono in occhi aperti e chiusi, s'indica qc
disfunzione cereberalle. Se invece falliscono solo in occhi chiusi, si può
indicare qc disfunzione del sis propiocettiva.

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 Prova di Mingazzini - video – fatta con occhi chiusi e aperti, e agli arti inf e
sup.
 Disturbi – una caduta di un arto indica un difetto della forza, e l'instabilità di
un arto indica un disturbo della coordinazione.
f. Movimenti e contrazioni muscolari anormali –
i. Contrazioni senza spostamento segmentario –
 Fascicolazioni – video - contrazioni brusche e breve di singoli fascicoli
muscolari, prive di effetti motori (di solito). Sembrano come "guizzi"
(‫םיבוהבה‬, ‫ )םיצונצנ‬muscolari rapidi, aritmici con sede variabile. Significato
clinico:
 Fascicolazioni benigne – nella > parte dei casi, non hanno significato.
 Fascicolazioni patologiche – in lesioni del motoneurone periferico
(particolarmente freq in lesioni del corpo Θ del neurone). Tante volte
sono associati ad altri segni di disfunzione neurogena (ipotrofia mus,
variazione dei riflessi profondi, crampi ecc).
 Miochimie - video – contrazioni brusche e brevi di singoli fascicoli
muscolari, con ampiezza, frequenza e diffusione maggiore rispetto alle
fascicolazioni, e provocano una "ondulazioni" musc continua. X la
maggior parte dei casi sono benigni, possono essere patologici in lesioni
del motoneurone periferico. Sono importanti anche le miochimie facciali
(interessano tutti i muscoli innervati dal 7° n.c.).
ii. Anormalità della decontrazione –
 Miotonia - video– abnorme lentezza della decontrazione muscolare. Si
esamina con richiesta dal pz di fare qc atto muscolare di contrazione (es –
chiudere la pugna) e di interrompere subito l'azione. In casi patologici il pz
non riesce interromperlo subito, ma lo fa con lentezza e sforzo dei musc
antagonisti.
 Significato clinico – si vede miotonie in malattie mus primitive
(malattia di Steinert o distrofia miotonica, malattia di Thomsen, ecc).
 Fenomeno pseudo – miotonico – abnorme lentezza della riapertura del
pugno, precedentemente chiuso con forza. Succede in mielopatie al livello
cervicale basso.
iii. Contrazioni prolungate –
 Crampi – una contrazione involontaria di un solo muscolo o di una parte
del muscolo, molto doloroso e intenso, con inizio e fine rapido, e breve
durata. Ci sono cause molto variabile.
 Spasmi - contrazioni muscolari prolungate, differenti dai crampi x in
coinvolgimento di più muscoli sinergici, e xcui possono essere non
dolorosi. Sono visti in tetano (possono essere anche dolorosi), neuro
miotonia e in gravi sindromi piramidali da lesioni midollari (spasmi
dolorosi riflessi con triplice flessione degli arti inf).
iv. Movimenti anormali –
 Movimenti coreici – sono movimenti convulsivi prodotte da una
disfunzione del sis extrapiramidale. Sono bruschi, breve, aritmici, e molto
diversi una dall'altra. Possono comparire in qualsiasi tratto del corpo.
 Movimenti ballici – movimenti patologici più violenti, consistono da una
successione continua di movimenti di grande ampiezza e rapidità,
principalmente al livello degli arti che vengono "gettati" lontano dal tronco
con estrema violenta. Sono quasi sempre emilaterali (emiballismo).
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 Movimenti atetosici – movimenti extrapiramidali, che differisono da quelli


coreiche perche sono più lenti e più prolungati, soprattutto al livello delle
estremità degli arti.
 Distonie – video - anche da natura extrapiramidale, consistono in
contrazioni involontarie lente e sostenute che fissano in modo transitorio
un segmento corporeo in una postura anormale.
 Tremori - video – oscillazioni rapide e ritmiche di un segmento corporeo
attorno ad una posizione di equilibrio, da contrazioni alternati di muscoli
agonisti e antagonisti. Ci sono alcuni tipi:
 Tremore statico – presente durante riposo e cessa durante il movimento.
Le oscillazioni sono ritmiche, regolari con ampiezza costante e freq
lenta. Caratterizza la malattia di Parkinson e le sd parkinsoniane.
 Tremore posturale – assente a riposo, compare nel mantenimento di una
postura. La freq e variabile da caso a caso, l'ampiezza e moderata.
Carratterizza alcuni tipi di Parkinson e il "tremore essenziale familiare".
 Tremore intenzionale – assente a riposo, compare durante movimento
volontario (si esamina con gli esami della coordinazione). Sono minimi
all'inizio del movimento e crescono progressivamente. Caratterizza
disfunzioni del cervelletto, SM, malattia di Wilson ecc.
 Asterixi (flapping tremor) – video - non e un tremore, xche e causato da
ritmiche e brevi cadute del tono dei muscoli estensori della mano e della
dita. Si vede in modo bilaterale in encefalopatie epatiche e altre
encefalopatie, e in modo unilaterale in lesione dell'emisfero opposto.

 Mioclonie – video - contrazioni musc involontari rapide e brevi che durano


una frazione di un secondo. Sono causate da uno scarica sincrona di un
gruppo di motoneuroni periferici, e può derivare da disfunzione dei sistemi
di moto situate tra la corteccia motrice e il motoneurone stesso. Ci sono
alcuni tipi (secondo la distribuzione spaziale):
 Localizzate – interessano una sola parte del corpo.
 Sporadiche – interessano muscoli bilaterali in modo asincrono e
asimmetrico (chiamati anche multifocali).
 Massive – in meta del corpo, sincrone e simmetriche.
Secondo la distribuzione temporale:
 Intermittenti – ripetono nello stesso territorio a intervalli vari di tempo.
 Ritmiche – con regolari intervalli. Possono essere ritmiche rapide (in
senso stretto) se hanno freq > di 1 Hz (sono simili a tremori), o lente
(<1Hz).
Secondo le circostanze di comparsa –
 D'azione e d'intenzione – provocati da attività mus volontaria.
 Da reazione di sorpresa
 Foto - indotte – da stimoli luminosi intermittenti (SLI) – e un esame che
si fa durante la misurazione del EEG.
 Ipniche fisiologiche – compaiono durante il sonno.
 Del risveglio – nei minuti dopo il risveglio.
g. Tics - video – movimenti involontari simili a gesti, ripetuti in modo
sporadico con intervalli variabili.

7. Sensibilità generale –
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 Sensibilità superficiale –
 Tatto - video – il malato tiene gli occhi chiusi, e l'esaminatore con un
batuffolo di cotone si tocca leggermente la cute in un area presumibilmente
normale e chiede il pz se ha sentito qc e cosa ha sentito. Si esamina certi
segmenti del corpo – faccia, spalla, avambraccio, pollice, torace, addome
ecc.
 Dolore - video, video – si usa un ago e si tocca la cute sia con la punta sia
con l'estremità opposta e si chiede il pz se c'era qc differenza.
 Caldo e freddo - video – si usa due provette di vetro, una con acqua calda e
una con acqua fredda.
 Sensibilità profonda –
 Pallestesia – video - si misura la sensibilità vibratoria
con un diapason - si appoggia il diapason su diversi
punti ossei (tibia, rotula ecc) e il malato deve dire ogni
volta che sente la vibrazione. Poi si fa cessare la
vibrazione e il pz deve dire quando non sente più la
vibrazione.
 Senso di posizione - video – ci sono varie prove, ma cmq tutti sono fatti
con occhi chiusi (indice – naso, indice – indice ecc).
 Senso di movimento passivo – si muove un dito del pz (che ha occhi
chiusi) e si chiede se può dire se c'era movimento e in che direzione.
 Sensibilità complesse –
 Stereoagnosia - video – la capacita di riconoscere oggetti con la
manipolazione ad occhi chiusi. Deve usare oggetti comuni (matita ecc).
 Grafestesia – video - la capacita di riconoscere lettere, numeri semplici,
figure geometriche disegnate sulla cute con una punta smussa.
 Topognosia – la capacita di riconoscere la parte del corpo che e stata
toccata (a occhi chiusi). Il malato deve dire dove c'era il contatto o portare
dito sullo stesso punto.
 Discriminazione di 2 punti vicini – video - la capacita di distinguere 2
stimoli puntiformi vicini, applicati simultaneamente.
 Discriminazione di 2 punti in regioni omologhe dei 2 emicorpi - video

8. Riflessi
 Quando si esamina i riflessi, si deve essere attenti a 2 cose:
 La presenza o l'assenza del riflesso.
 L'intensità e il tipo della contrazione muscolare.
 Riflessi superficiali –
 Riflesso corneale - video – si esamina la via afferente della branca
oftalmica del trigemino (5 n.c.).
 Riflesso faringeo - video – si esamina la via afferente ed efferente dei nervi
glosso faringei e il vago.
 Riflessi addominali - video – si valuta la risposta dei centri spinali del
midollo in alcuni livelli.
 Riflesso cremasterico – il malato e supino, con arti inf abdotti, e
l'esaminatore con una punta smussa si striscia la cute della regione interna
e superiore della coscia verso basso e l'interno. Si deve provocare una
contrazione del muscolo cremastere. Si valuta i segmenti lombari del m.s.

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 Riflesso anale – si stimola la cute perianale con una punta smussa e si deve
vedere una contrazione del sfintere anale esterno. Si valuta i centri sacrali
del m.s.
 Riflesso plantare - video - Si evoca strisciando una punta smussata lungo il
margine laterale della pianta del piede, partendo da sopra il tallone, e
portandola verso la parte supero-interna fino al primo metatarso.
Nell'adulto, in condizioni di normalità, s'induce la flessione plantare delle
dita del piede. In presenza di lesioni a carico del sistema corticospinale, lo
stesso stimolo evoca l'estensione dorsale dell'alluce e l'apertura "a
ventaglio" delle altre dita, determinando quindi l'inversione del riflesso
cutaneo plantare. Questo ultimo e chiamato “fenomeno di babinski” - video
 Riflessi profondi –
 Riflesso masseterino – il pz tiene la bocca semiaperta e rilassa i muscoli
della mandibola. L'esaminatore mette il dito tra il labbro inf e il mento e fa
un colpo di martello verso basso. Si deve avere una leggera contrazione dei
masseteri (chiusura della bocca). Si valuta cosi il trigemino.
 Riflessi profondi degli arti superiori –
 Riflesso bicipitale - video – si valuta i segmenti midollari C5-6.
 Riflesso radio-flessore – si percuote all'estremità inferiore del radio,
circa 3 cm sopra il polso e si deve provocare una contrazione del mus
lungo supinatore con flessione dell'avambraccio. Si esamina cosi i
segmenti C5-6 e il nervo radiale.
 Riflesso tricipitale - video – C6-7 e nervo radiale.
 Riflesso dei pronatori - video – C8-D1 e nervo mediano.
 Riflessi profondi degli arti inferiori
 Riflesso rotuleo - video – L3-4, nervo femorale.
 Riflesso degli adduttori – il pz e supino, con arti inf lievemente abdotti,
e si percosse sul condilo femorale x provocare adduzione. Si esamina
cosi L2-4 e il nervo otturatore.
 Riflesso achilleo - video – S1, nervo sciatico.
 Riflessi arcaici – sono presenti nei primi mesi di vita, e compaiono in adulti con
disfunzioni cerebrali diffuse, prevalentemente frontali.
 Grasping reflex - la flessione riflessa delle dita x uno stimolo pressorio
sulla cute della mano o piede.
http://video.google.com/videoplay?docid=3325770112957372287#
 Riflesso palmo – mentoniero – lo strisciamento con una punta smussa del
palmo della mano provoca contrazione brusca della meta omolaterale del
mento.
 Riflesso del grugno – una leggera percussione sulle labbra causa una
brusca contrazione dell'orbicolare, con protrusione della bocca chiusa.
 Riflesso corneo - pterigoideo – l'esaminatore tocca la cornea e provoca la
chiusura brusca degli occhi, con deviazione controlaterale della mandibola
x contrazione del muscolo pterigoideo omolaterale.
 Riflesso glabellare (blink reflex) – una percussione leggere sulla punta del
naso causa una brusca e breve chiusura delle palpebre che cessa
rapidamente con la ripetizione dello stimolo.

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9. Colonna vertebrale
 Si valuta la curvatura fisiologica, la mobilita e se la percussione e la pressione
dell'apofisi spinosa causa dolore.

10. Stazione eretta


 Si chiede dal pz di stare eretto, con piedi uniti, prima con occhi aperti e poi chiusi.
Un segno importante in casi di anomalie di questo esame e lo segno di Romberg -
. http://www.youtube.com/watch?v=5eBwn22Bnio

11. Marcia
 Si chiede al malato di camminare in direzione diretta x 5-6 metri, girare e tornare
al punto di partenza, e poi si valuta la marcia con occhi chiusi - video, video.

12. Fundus oculi


 Si esplora con oftalmoscopio, in ambiente oscuro - video – si esamina cosi la
papilla, i vasi arteriosi e venosi, la retina e la macula.

13. Pressione arteriosa e polso

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Sistemi dell’equilibrio e della coordinazione


 Equilibrio – funzione che permette il mantenimento della stazione eretta e la
realizzazione di un movimento armonico. Ciò richiede la stabilita della postura e
dello sguardo. Ci sono 3 meccanismi che controllano l’equilibrio:

Recettori sensoriali Centri nervosi Effetti motori


 Rec
ett
ori Sensoriali – includono 3 tipi di ®:
 ® della visione (il visus)
 ® del labirinto (sistema vestibolare)
 Propriocettori - specifici recettori,
sensibili alle variazioni delle posture
del corpo e dei segmenti corporei, che
inviano i propri segnali ad alcune
particolari aree encefaliche. Tra questi
si può notare i fusi neuromuscolari,
organi di golgi ecc.

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 Centri nervosi – tutti questi tipi di ® mandano informazione all’organo principale


che controlla l’equilibrio e la coordinazione – il cervelletto – l’organo che non
comanda l’esecuzione dei movimenti, ma ne controlla la correttezza, assicurando
la coordinazione tra i vari gruppi muscolari che partecipano all’azione. Il
cervelletto controlla anche il tono muscolare. Si funzione come un centro
d’integrazione sensitiva motoria, riceve dalla periferia informazione (tramite i ®
descritti prima) sulla posizione del corpo nello spazio, la posizione reciproca delle
diversi parti del corpo e sullo stato funzionale degli organi di movimento ed
elabora ed organizza le risposte che vengono inviati alle aree motrici della
corteccia e ai motoneuroni periferici.
 Struttura del cervelletto – il cervelletto si trova alla
parte post della fossa cranica post. Si trova dietro al
tronco encefalico, cui e collegato tramite 3 paia di
peduncoli (sup, med, inf). Si può dividere il
cervelletto in 3 parti:
 Archi – cerebello – connessa con i nuclei
vestibolari (tramite fibre aff ed eff che passano
al peduncolo inf), controlla l’equilibrio.
 Paleo - cerebello – connessa con il m.s.,
controlla la stazione eretta e la marcia.
 Neo-cerebello – connessa con la corteccia.
Connessioni:
 Connessioni cerebro – cerebellari –
 Fascia di Arnold – origina alle aree
associative prefrontali (8,9,10,44, 6),
passa nella capsula interna e arriva ai
nuclei della parte ventrale del ponte, e di
la alla corteccia cerebellare.
 Fascio di Turck-Meynert – origina dalle aree associative temporali,
parietali e occipitali, passa nella capsula interna, il ponte e arriva al
cervelletto con fibre crociate e dirette.
 Efferenze del neo-cerebello – manda eff al nucleo dentato (fascio
dento-talamo-corticale), nucleo rosso (e di la al talamo).
 Il neo-cerebello controlla l’attività delle aree motorie controlaterale della
corteccia motoria, e come conseguenza i movimenti volontari degli arti
omolaterali.

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 Struttura interna del cervelletto – il cervelletto cost da un parte superficiale di


sos grigia che avvolge la sos bianca in cui sono immersi in profondità i nuclei
cerebellari:
 Cortex cerebellare – formato da 3 strati – molecolare,
strato delle Θ di purkinje (che riceve tutte le eff e
manda tutte le aff), strato granulare.
 Nuclei cerebellari – sono 4 x ogni lato, da cui 3 sono
piccoli e ricevono eff dallo strato paleo cerebellare
(nucleo del tetto, globoso, emboli forme) e uno e più
grosso e riceve fibre neo-cerebellari (nucleo dentato).
 Effetti motori – sono tutte le vie che il cervelletto manda e che
si controllano il movimento e la coordinazione. Sono in genere
le vie vestibolo spinali e le vie vestibolo oculari.

Disturbi dell’equilibrio –
I disturbi dell’equilibrio possono effettuare ognuno dei
componenti descritti prima:
 Patologie dei ® sensoriali – le patologie dei ®
possono originare dal labirinto, l’afferenze visive e
l’afferenze propiocettive:
 Labirinto – si tratta da 3 sintomi principali:
 Vertigini (vedi la 1° tesina).
 Alterazioni posturali.
 Nistagmo (vedi la 1° tesina).
 Afferenza visiva (vedi la 1° tesina).
 Afferenza propriocettiva – può essere dei ®
cervicali o atassie (vediamo dopo).

 Patologie delle strutture centrali – può essere dei


nuclei vestibolari (1° tesina), del cervelletto, dei
nuclei di basi, del talamo o della corteccia (2° tesina). Vediamo le patologie del
cervelletto:
Sd cerebellari –
 Clinica - Quando viene colpito il cervelletto o i suoi connessioni si può vedere
alcuni disturbi motori, con segni tipici:
 Disartria atassica – difficoltà e incoordinazione nella pronuncia della parola. E
dovuta all’incoordinazione dei vari gruppi mus che partecipano nella
produzione dei suoni e nell’articolazione della parola. Il ritmo può essere
molto veloce (parola esplosiva) o molto rallentata (parola scandita), anche il
Volume può variare molto.
 Nistagmo - (‫ – )ןיעה לגלג תוצצורתה‬e un’oscillazione ritmica spontanea dei globi
oculari. Il nistagmo cerebellare differisce dal nistagmo oculare in quanto non

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c’e cambiamento dello direzione dello sguardo nella fase rapida, ma e sempre
verso il lato opposto a quello colpito.
http://www.youtube.com/watch?v=5HyUDfOKuug&feature=related
 Atassia statica - è un disturbo consistente nella progressiva perdita della
coordinazione muscolare che quindi rende difficoltoso eseguire i movimenti
volontari. L’atassia statica manifesta con difficoltà del pz di stare in piedi
senza supporto (in casi gravi). In casi meno gravi il pz riesce stare in piedi ma
deve tenere le gambe allargate e anche le braccia x bilanciarsi meglio. La
chiusura degli occhi non peggiora la prestazione, e quindi il segno di Romberg
e negativo. http://www.youtube.com/watch?v=5eBwn22Bnio
 Atassia dinamica – il malato cammina con gambe allargate e non e capace di
avanzare lungo una linea retta, ma procede in zig-zag (“marcia da ubriaco”) in
casi più lievi l’atassia può manifestare solo nella marcia a tandem (‫)רשי וק לע‬.
 Segni cerebellari artuali – possono essere diversi disturbi al livello degli arti
che riguardano i movimenti volontari, mantenimento della postura e il tono.
 Esame obiettivo – quando c’e sospetto, si va a esaminare 3 tipi di disturbi:
 Disturbi dei movimenti – esame del indice-naso (Video), esame del
calcagno-ginocchio (Video), esame del Tremore (Video) – chiamata anche
esame di Mingazzini.
 Disturbi posturali – con l’esame del tremore (Mingazzini).
 Ipotonia – si esamina i riflessi rotulei e la positività del test di rimbalzo
(Video) – (Rebound test)
 Classificazione delle sd cerebellari secondo la localizzazione –
 Sd vermiana – sd caratterizzato da disturbi della stazione eretta e della marcia,
con nistagmo e disartria associati. Le cause più comune sono tumori del IV
vent e atrofie.
 Sd emisferica – caratterizzata da disturbi dei movimenti degli arti. Se la
lesione e unilaterale, i segni sono nello stesso lato colpito. Anche qua, le cause
più comuni – tumori.
 Sd globale – associazione di segni “vermiani” con segni “emisferici”.
L’eziologia comprende la Sclerosi a placche, atrofie diffuse e infiamm acute
(cerebelliti).
 Lesioni mesencefaliche – le lesioni al mesencefalo possono causare un sd
cerebellare, x la interruzione delle fibre che passano dal peduncolo superiore.
Se la lesione e unilaterale, la sd e norm controlaterale xche il fascio che e
colpito e di solito incrociato.
 Lesioni pontine – le lesioni del parte ventrale del ponte possono causare
emiparesi atassica controlaterale. Le lesioni al peduncolo medio causano
un’atassia omolaterale.
 Lesioni bulbari – una lesione al peduncolo inf causa un sd cerebellare
omolaterale, che manifesta con incoordinazione dell’arto inf e da
lateropulsione nella stazione eretta e nella marcio.

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 Atassie – come si distingue fra i diversi tipi:


 Def – come detto prima, l’atassia deriva dalla mancanza di
coordinazione tra i vari gruppi mus. Si manifesta con disturbi della
stazione eretta, della marcia, nei movimenti degli arti e del
mantenimento della postura. Ci sono 3 tipi di atassia – cerebellare,
sensitiva e vestibolare (meglio definita come disequilibrio). Vediamo le
differenze:
 Atassia cerebellare – caratterizzata da disturbi della stazione eretta,
marcia, movimenti degli arti e non e peggiorata con la chiusura degli
occhi (quindi Romberg negativo). E tipica la marcia a zig zag. A
livello degli arti può essere un tremore dal inizio, dismetria ecc. e
l’unica atassia che up essere associata a disartria. E possibile il
nistagmo. http://www.youtube.com/watch?v=5eBwn22Bnio
 Atassia sensitiva – caratterizzata da: disturbi della stazione eretta,
marcia, movimenti degli arti che peggiorano con la chiusura degli
occhi (Romberg +). Livello degli arti c’e dismetria ma non c’e
tremore. Il segno più importante e l’associazione di disturbi sensitivi
– il difetto della sensibilità propriocettiva. Non c’e nistagmo né
disartria.
 Atassia vestibolare (disequilibrio) – manifesta con disturbi della
stazione eretta e della marcia, che peggiorano alla chiusura degli
occhi. Il segno di Romberg e positivo.
Si associano nistagmo, vertigini e
anche disturbi cocleari. Non ci sono
disturbi ai movimenti degli arti.

 Patologie dei ® - (tutto nella prima tesina). La lista


→)

Altri disturbi della coordinazione – Sindromi


alterne
 Def – sono sd causati da lesioni unilaterali del tronco
encefalico e si manifestano con segni di disfunzione di
uno o più nervi cranici omolaterali, associati a
un’emiplegia controlaterale. Possono essere acute
(norm da lesioni vascolari o infiamm) o cronici (da tumori). Vediamo le sd più
freq –
 Sd di Weber – il risultato di una lesione mesencefalica paramediana, che
colpisce il 3° nervo cranico e il fascio piramidale. Manifesta con oftalmoplegia
omolaterale (x paralisi del 3° n.c), emiplegia controlaterale che interessa anche
la meta inf della faccia.

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 Sd di Millard - Gubler – da lesione al ponte, che interessa il 6° e il 7° nervo e il


fascio piramidale. Manifesta con paralisi omolaterale del 6° e 7° n.c. con
emiplegia controlaterale che risparmia la meta inf della faccia.
 Sd di Foville – da una lesione al ponte, che interessa la formazione reticolare
paramediana (il centro pontino x lo sguardo orizzontale). Manifesta con paralisi
omolaterale dello sguardo orizzontale, associato a un’emiplegia controlaterale.
Gli occhi sono deviati verso il lato con l’emiplegia.
 Sd di Wallenberg – e la sd più comune dalle sd alterne, ed e causato da un
infarto latero bulbare. Comprende segni omo e contro laterali:
 Segni omolaterali –
 Difetto della sensibilità termo-dolorifica
dell’emifaccia, associata a parestesie
locali e anche a dolori (x lesione al
nucleo spinale del trigemino).
 Nistagmo – associato a vertigini e
vomito (lesioni dei nuc vestibolari).
 Paralisi dell’emivelo e dell’emilaringe –
manifesta con disfagia e disartria (x
lesione al nuc ambiguo).
 Sd di Bernard Horner – x interruzione
della via simpatica pupillare che scende
dall’ipotalamo e va al centro di Budge e
attraversa il bulbo.
 Sd cerebellare – dismetria degli arti,
lateropulsione nella stazione eretta e nella
marcia (come nel lesione al inf peduncolo).
 Segni contro laterali – difetto della sensibilità
termica e dolorifica dell’emicorpo, non incluso la
faccia (x lesione alla fascia spino – talamico che
decorre al bulbo).

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Funzioni Superiori
In questa tesina trattiamo 3 tipi di disturbi funzionali – afasie, agnosie e aprassie:

1. Afasie
 Def – disturbi dell’utilizzazione dei simboli del linguaggio, sia nell’espressione
(scrittura o parola), sia nella comprensione del linguaggio parlato e della lettura.
 Ripasso – anatomia delle zone del linguaggio - la regione responsabile sul
linguaggio e la regione Perisilviana dell’emisfero dominante (sx nella
maggioranza dei casi). Dal punto di visto clinico e funzionale e utile dividere
questa regione in due zone, un’anteriore (resp sull’espressione del linguaggio) e
un post (resp sulla comprensione):
 Area anteriore – dalla parte posteriore del giro
frontale inferiore (Area di Broca) e le zone
adiacenti che sono strettamente connesse
(anatomicamente e funzionalmente) al lobo
dell’insula (nella profondita della scissura
silviana). Quest’area riceve sg principalmente
dall’arteria silviana.
 Area post – nella zona della prima e seconda
circonvoluzione temporale (Area di Wernicke).
Quest’area riceve sg dal ramo inf dell’arteria
silviana.
 Eziologia – le cause più comuni delle afasie sono:
 Malattie vascolari (infarti, emorragia)
 Traumi
 Tumori
 Malattia di Alzheimer.
 Segni associativi – dipende all’estensione delle lesioni:
 Lesione a focolaio – emiplegia, emianopsia omonima, disturbi sensitivi
emicorpali.
 Lesioni diffuse degenerative – demenza.
 Esame obiettivo – prima che s’inizia l’esame obiettivo, bisogna fare un’anamnesi
dettagliata sul livello culturale e delle capacita di leggere, scrivere, calcolare
precedenti del pz. In oltre, bisogna esaminare l’integrità delle strutture centrali
(motrice dell’apparato che produce i suoni e della mano che scrive) e quelli
responsabili sulla percezione (visus e udito). Alla fine, bisogna anche differenziare
le afasie da disturbi 2° ad alterazioni mentali (confusione, demenza, psicosi ecc).
vediamo i diversi fasi dell’esame - Video - Tutto l'esame obiettivo
 Espressione orale – valutando l’espressione orale con ascolto al linguaggio
spontaneo e le risposte a domande usuali (dati anagrafici, storia clinica ecc).
Test più specifici dell’espressione orale comprendono –
 Descrizione di operazioni della vita quotidiana – (esempi: x ♂ si può
chiedere come si rade la barba, x ♀ come si prepara pasta con sugo)
 Denominazione di oggetti – si presenta al pz un oggetto comune (orologio,
occhiali ecc) e gli si chiede di dire il nome dell’oggetto e suoi caratteri.
in base alle alterazioni dell’espressione orale, si dividono le afasie in 2 tipi:
a) Afasia non fluente – caratterizzata da riduzione del flusso verbale. Ci sono
alcuni livelli di gravita:

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i. Lesioni molto gravi – anartria (soppressione totale del linguaggio).


ii. Lesioni meno gravi – emissione della parola lenta e faticosa, le parole
sono mal articolati (disartria), le pause tra le parole sono lunghe e freq,
frasi brevi e semplici.
iii. Casi lievi – agrammatismo – il linguaggio e cost solo da sostantivi
(‫ )םצע תומש‬e verbi, connessi in frasi brevi (“stilo telegrafico”) con
linguaggio ridotto all’essenziale, ma il malato cmq riesce a comunicare il
suo pensiero.
b) Afasia fluente – quando il flusso verbale e quantitativamente normale o
aumentato, con articolazione corretta e “melodia” normale, ma con
significato delle parole alterato. Il pz parla molto ma in modo
incomprensibile. Si parla con parole sbagliate, simili come suono a quelle
giuste (parafasie), da parole prive di senso (neologismi), spesso il pz ripete
una parola o frase (perseverazione). Nei casi più gravi il linguaggio e x
tutto incomprensibile e si sembra che il pz parla una lingua sconosciuta
(jargonafasia). Il malato spesso si arrabbia xche non è capito.
 Comprensione orale – si valuta con 3 semplici test –
 Esecuzione di ordini verbali – si da al pz ordini “artificiali” (es – batta tre
volte sul tavolo) x capire se il pz ha compreso il comando.
 Riconoscimento di oggetti, denominali dall’esaminatore – si presenta al
malato una seria di oggetti comuni e si chiede di indicarli (qual’e la chiave,
la penna? Ecc).
 Ripetizione di parole e frasi dette dall’esaminatore.
Il risultato dell’esame di comprensione orale divide gli afasici in 2 categorie:
a) Pz con comprensione difettosa
b) Pz con comprensione corretta
 Se la comprensione e difettosa ma la ripetizione e normale – afasia
trans-corticale (vediamo dopo).
 Scrittura – molti afasici dimostrano anche disturbi della scrittura (agrafia) che
non sono la causa di difetti motori (cmq, se il pz soffre da emiplegia dx si fa
l’esame col mano sx). Nei casi gravi, la scrittura e impossibile. In casi più lievi
la scrittura e possibile ma i pz presentano errori della stessa qualità
dell’espressione orale (deformazione delle parole, agrammatismo ecc).
 Alessia senza agrafia – quando il malato riesce copiare un modello
presentato ma non riesce a leggere quello che ha scritto lui stesso.
 Lettura – l’alessia (disturbo della lettura) e anche molto comune in pz con
afasia. Nei casi più gravi l’alessia e totale, e riguarda le lettere singole, sillabe
e parole. In casi meno gravi il malato riesce a leggere ma ha difficoltà a capire
il significato.

 Classificazione delle sd afasiche – sono divisi in 2 gruppi principali:


1) Forme maggiori –
a. Afasia globale – afasia non fluente, associata a una grave disturbo della
comprensione. La lettura e la scrittura sono impossibili.
i. Zona colpita – lesione massiccia nella regione perisilviana,
prevalentemente nell’area anteriore.
ii. Disturbi associati – x la vicinanza anatomica – disturbi motori,
sensitivi, emiplegia ecc.

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b. Afasia di Broca (afasia motoria) - Video – afasia non fluente, con


comprensione relativamente normale. La scrittura e più compromessa
dalla scrittura, e la ripetizione e difettosa. Rappresenta norm
l’evoluzione di un’afasia globale acuta (di natura vascolare).
i. Zona colpita – la regione opercolo-insulare.
c. Afasia di Wernicke (afasia sensoriale) - Video – afasia fluente, con
grave difetto della comprensione. Anche la lettura e la ripetizione sono
compromesse.
i. Zona colpita – area presilviana posteriore.
ii. Disturbi associati – non si associa a un’emiplegia, ma può
essere accompagnata da un’emianopsia omonima dx (che dimostra la
profondita della lesione).
d. Afasia amnestica – caratterizzata dalla “mancanza delle parole” i pz
arresta spesso il discorso, sforza di ricordalo. Al posto delle parole
mancate il malato può usare perifrasi più o meno precisa.
i. Zona colpita – la parte post del lobo temporale sx (norm da infarto,
tumore o Alzheimer).
2) Forme minori –
a. Afasia di Conduzione – il disturbo principale e lo impossibilita di
ripetizione. L’espressione e fluente ma ci sono fasi di parafasie. La
comprensione e normale.
i. Zona colpita – opercolo parietale e il fascicolo arcuato che collega il
lobo temporale con il lobo frontale (disconnessione dell’area di
Wernicke dall’area di Broca).
b. Sordità verbale pura – caratterizzata da un grave difetto della
comprensione del linguaggio parlato, con espressione e lettura normali.
E considerata una forma dell’afasia di Wernicke (la sua varietà
uditiva).
i. Zona colpita – la parte post della prima circonvoluzione temporale.
c. Alessia con agrafia – caratterizzata da un grave disturbo alla lettura e
alla scrittura, con comprensione ed espressione normali. E anche
considerata come forma dell’afasia di Wernicke (varietà visiva).
i. Zona colpita – lesione al giro angolare.
d. Alessia senza agrafia – il malato non sa leggere, ma e capace di
scrivere (spontaneamente e con dettatura o copiatura)
i. Zona colpita – lobo occipitale sinistro.
ii. Disturbi associati – emianopsia omonima dx.
e. Afasie trans corticali – hanno capacita di ripetizione normale. I disturbi
sono di 2 tipi:
i. Variante motoria – simile all’afasia di Broca
ii. Variante sensoriale – simile all’afasia di Wernicke

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2. Agnosie
 Def – disturbi del riconoscimento degli oggetti,
normalmente percepiti attrav sistemi sensoriali
integri. Le zone colpite possono essere nel lobo
parietale, temporale e occipitale, e s’interessano le
aree associative adiacenti alle aree sensoriali
primarie, e spesso anche il corpo calloso. Il
sospetto clinico di un’agnosia deve emergere
quando si sembra che i pz reagiscono a certi
stimoli come ciechi o sordi, mentre si reagiscono
normalmente a stimoli diversi dello stesso campo
sensoriale.
 Classificazione - Si può distinguere tra 3 tipi di
agnosie (secondo i campi sensoriali coinvolti):
 Agnosia Visiva –
 Def – e l’incapacità di riconoscere gli oggetti, normalmente percepiti attrav
la vista.
 Tipi –
 Agnosia degli oggetti – Video - il malato non e in grado di dire il nome
ne il uso di un oggetto percepito con la vista, ma lo può fare
correttamente se lo palpa, ascolta o aspira il suo odore. Il malato e
capace di descrivere le caratteristiche fisiche dell’oggetto senza
identificarlo (agnosia associativa). In alcuni casi il pz non può dare una
descrizione analitica dell’oggetto (agnosia appercettiva).
 Agnosia dei colori – il malato non e capace di denominare i colori, di
metterli in ordine crescente di luminosità, di identificare colori uguali o
di assegnare i colori ad un oggetto.
 Agnosia dei volti (prosopagnosia) – incapacità di riconoscere i volti di
famigliari. Il riconoscimento può avvenire tramite segni particolari
(presenza di occhiali, modo di vestire, suono della voce ecc).
 Agnosia delle parole scritte – identico all’alessia.
 Agnosia dello spazio – il malato non riconosce i luoghi familiari, e
perde il suo orientamento spaziale. Il disturbo riguarda anche la
memoria topografica, xcui il malato non riesce disegnare o descrivere
la pianta della sua casa, la città ecc.
 Sd di Balint – e un’aprassia dello sguardo, che causa gravi difficoltà
nell’esplorazione del campo visivo. E caratterizzata da alcuni elementi
– incapacità di dirigere lo sguardo verso un punto determinato,
difficoltà di afferrar un oggetto sotto controllo della vista (x
incoordinazione tra l’occhio ed il mano – atassia ottica), il pz e
incapace di identificare immagini complesse, ma e capace di
riconoscere dettagli singoli (Simultagnosia).
 Sedi delle lesioni - e stato dimostrato che l’agnosia dello spazio e dei volti
e correlata a lesioni della zona parietale - occipitale dx. l’angoscia di
colori, l’oggetti e l’alessia – lesioni parietali - occipitali dell’emisfero
dominante. Lo sd di Balint e causato da lesioni bilaterali della zona
parietali - occipitale.

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 Agnosia uditiva –
 Def – l’incapacità di riconoscere rumori comuni, suoni musicali e
linguaggio parlato, senza sordità.
 Tipi –
 Agnosia dei rumori – incapacità di identificare l’origine di rumori
caratteristici (suono di campanello, sirena ecc).
 Agnosia dei suoni musicali (amusia) – incapacità di riconoscere brani
musicali e i suoni dei diversi strumenti musicali.
 Agnosia del linguaggio parlato – e la sordità verbale pura (vista prima).
 Sede delle lesioni – tutti 3 tipi possono essere il risultato di lesioni
bilaterali dei lobi temporali. L’amusia e l’agnosia di rumori sono più
correlate al lobo dx e la sordità verbale all’area uditiva primaria del lobo
sx.

 Agnosie tattili –
 Def – incapacità di identificare un oggetto con la palpazione a occhi chiusi,
ma con capacita di descrivere i caratteri fisici dell’oggetto. Il disturbo e
causato da lesioni al lobo parietale controlaterale.

3. Aprassie
 Def – l’incapacità di eseguire sequenze motorie apprese con l’esperienza, in
assenza di disturbi elementari del movimento (paralisi, atassia ecc).
 Dg – si chiede al pz di eseguire atti semplici (chiudere gli occhi, mostrare la
lingua, alzare la braccia ecc), espressivi (salutare, simulare di avere paura o di
essere arrabbiato), finalistici (accendere una sigaretta, piantare un chiodo ecc).
bisogna valutare l’attività spontanea, imitata e con comando - Video
 Tipi –
 Aprassia innvervatoria (melo cinetica) – l’equivalente dell’afasia motoria. I pz
hanno movimento volontario impreciso, ma la sequenza dei singoli atti e
abbastanza corretta. Norm associa a un’emiparesi (che non e abbast severo x
spiegare i difetti del movimento). La lesione e nell’area motoria o premotoria
del lobo frontale o nella sos bianca sottostante.
 Aprassia ideativa – il pz manca una “programma mentale” dell’atto (e
l’equivalente dell’afasia di Wernicke che e spesso associato). I movimenti
singoli sono possibili, ma la loro successione e sbagliata e improduttiva. La
lesione e localizzata nella regione parietale posteriore dell’emisfero sx (dove i
programmi motori sono depositati). In genere l’aprassia ideativa e bilaterale.
 Aprassia ideo-motoria – analogo all’afasia di conduzione. Manifesta solo con
comandi verbali, mentre i gesti spontanei e quelli imitati sono normali.
L’aprassia interessa gli arti di sx e si associa norm un’emiparesi dx, x una
lesione dell’area frontale post sx. come conseguenza, l’area motrice dx si
disconnessa da quest’area e non riceve più i programmi motori x l’arti di sx.
 Altre forme –
 Aprassia costruttiva – incapacità di mettere insieme le parti di un tutto,
dotato di significato. X esempio, si mette in un disegno una figure

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geometriche semplice, e si chiede il pz di ricomposere un puzzle che lui


non si riesce fare. La lesione e al lobo parietale (norm al dx).
 Aprassia dell’abbigliamento – l’incapacità di vestirsi in modo corretto ed
ordinato. Norm da lesione parietale dx.
 Aprassia della marcia – simile all’atassia frontale.

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Elettroencefalografia (EEG)
 EEG – strumento che permette la registrazione dell’attività
elettrica prodotta dal cervello.
 Tecnica – l’EEG usa le scariche elettriche che il cervello
(come ogni organo nel corpo) produce, che sono espressione
dell’attività propria dei neuroni (e infatti la differenze di
potenziali che variano nello spazio e nello tempo). L’EEG e
collegato al cervello tramite elettrodi, che vengono adesi alla
superficie del cranio. Questi elettrodi hanno la capacita di
amplificare (mediante oscillografi) le scariche elettriche
(xche sono di piccola grandezza), cosi le scariche possono far muovere una penna
che lascia una traccia d’inchiostro su un nastro di carta, che scorre con velocità
costante (norm – 15mm/sec). L’attività elettrica registrata con l’EEG ed è prodotta
principalmente dalla materia grigia della cortex, e in quantità minore dalla materia
grigia più profonda. video
Ci sono 2 metodi di raccoglimento delle scariche:
 Derivazione monopolare – quando ogni elettrodo “attivo” e collegato ad un
unico elettrodo “indifferente”.
 Derivazione bipolare – quando gli elettrodi attivi sono collegati tra loro a
coppie. Oggi e il metodo più usato.

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In esami di ruotina, si applicano sulla testa 19 elettrodi, in posizioni fisse (stabilite


secondo regole internazionali). La sistema di posizione più usata e chiamata
“10-20” xche la distanza tra gli elettrodi vicini e pari al 10 o 20% dell’ distanza tra
alcuni punti esterni sulla superficie del cranio. Poi, gli elettrodi sono accoppiati in
varie combinazioni x esplorare la maggior parte della superficie cerebrale.
La registrazione dell’EEG dura approx 30 min. il malato deve tenere gli occhi
chiusi e deve cercare di essere rilassato (mentalmente e muscolarmente). Alcune
volte durante la misurazione il tecnico chiede il pz di aprire gli occhi x valutare la
“reazione d’arresto” (vediamo dopo). Nella seconda parte dell’esame, vengono
eseguite 2 attivazioni fisiologiche con stimoli diversi, x studiare l’attività cerebrale
durante questi stimoli:
 SLI – stimolazione luminosa intermittente – si emette stimoli luminosi a freq
regolabile, x provare ad evocare scariche epilettiche sull’EEG in pz con
epilessia generalizzata fotosensibile.
 Iperpnea – dura 3 min, tempo che basta x produrre un’alcalosi, che provoca
una vasocost cerebrale.
 Elettrodi speciali – si può posizionare elettrodi in diversi posti inusuali x studiare
malattie specifiche o zone specifiche che con EEG normale non c’e certezza.
Esempi – elettrodi naso-faringei (un elettrodo e introdotto tramite il naso, aiuta
studiare la parte profonda del encefalo), elettrodi sfenoidali, elettrodi intracerebrali
(in pz con traumi cranici x es).
 EEG normale – il traccio dell’EEG cost da oscillazioni
singole (onde) in successione continua. Una
successione di onde della stessa frequenza e
chiamata “ritmo”. Ci sono 4 ritmi –
 Alfa – freq tra 8-13 cicli/sec (Hz)
 Beta – superiore a 13Hz
 Theta – tra 4-7Hz.
 Delta – inferiore a 4Hz
L’EEG del soggetto normale varia in rapporto a
parametri – lo stato di vigilanza ed l’età. in
genere, minore e l’età e lo stato della vigilanza,
maggiore e l’incidenza dei ritmi lenti. Vediamo
alcuni esempi:

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 EEG di veglia in adulto – presenta 2 ritmi: alfa e beta. L’alfa prevale nelle
regioni posteriori (zone temporali, parietali, occipitali), e quello beta nelle
regioni frontali. Il ritmo alfa è bloccato nell’apertura degli occhi (reazione di
arresto). In anziane si può vedere attività
theta nelle regioni anteriori, frammista da
ritmi alfa e beta.
 EEG di veglia in bambino – in bambini più
piccoli, prevale l’attività delle onde lente.
Con la crescita le onde diventano più simili
a quelli dell’adulto.
 EEG del sonno – il sonno non e uno stato
uniforme, ma invece cost da alternanza di
sue stati distinti – sonno lento e rapido:
 Sonno lento – chiamato anche sonno
sincronizzato o non REM, quindi senza
movimenti oculari rapidi. L’EEG e
diviso in 4 fasi:
 Fase 1 – attività α frammenta e
sostituita sporadicamente con theta.
 Fase 2 – attività theta dominante,
con presenza di figure parossistiche
(Complessi K o onde delta di alto
voltaggio in breve sequenze) e fusi
sigma (attività ritmica di 16-20Hz in
brevi scariche).
 Fase 3 – attività delta in misura
inferiore al 50% del tracciato.
 Fase 4 – attività delta in misura superiore al 50%
del tracciato.
 Sono rapido – anche de sincronizzato o Sonno REM
– caratterizzata da desincornizzazione dei tracciati
EEG, che similano lo stato della veglia (onde
rapide), con caduta del tono muscolare anti gravitare
e da movimenti rapidi degli occhi (REM).

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 EEG anormale – l’EEG può essere anomale x caratteri


dell’attività di fondo, x la presenza di attività
parossistiche o x la loro associazione:
 Attività di fondo anormale – quando l’attività EEG e
troppo lenta rispetto all’età (theta o delta in adulti,
eccesso di questi in bambini). Quest’attività può
essere anormale in tutto il cervello (x disfunzione
cerebrale diffusa) o solo in un’area di un emisfero
(disfunzione focale).
 Attività parossistica – sono onde che si staccano
dall’attività di fondo, x la loro ampiezza elevata e/o
della loro forma. Secondo la morfologia si può .

distinguere tra: onde lente parossistiche, onde


punture, onde complessi di punta onda, onda di
polipunta onda, onda puntata e onda lenta. Queste
anomalie si trovano norm in pz con epilessia (vedi la
tesina sull’epilessia).
 Indicazioni dell’EEG – nessuna malattia cerebrale può
essere diagnosticata solo con EEG, xche nessun quadro
EEG patologico e specifico x una data malattia. Il valore
diagnostico dell’EEG e solo quando e integrato con un
quadro clinico e risultati di altri esami strumentali.
L’esame e richiesta x confermare sospetto o x la prognosi
delle malattie. Le indicazioni principali sono:
 Crisi cerebrali – L’EEG può consentire e distinguere
tra crisi epilettiche e non epilettiche. Nelle epilessie
l’EEG e indispensabile x la dg, x la prognosi e x lo
piano terapeutico.
 Stati di depressione prolungata della coscienza –
l’EEG può differenziare tra stati di “non contatto” dai
pz in coma. Nella coma, l’EEG ha un valore An EEG of a 15-year-old patient with primary
prognostico importante.
 Sd cerebrali a focolaio - l’EEG può mostrare anomalie focali del cervello, in
corrispondenza alla valutazione clinica. Non può rilevare la natura o la sede
della lesione.
 Encefalopatie diffuse acute (es: encefaliti) o croniche (demenza) – l’EEG può
rilavare anomalie diffuse, che confermano un sospetto clinico. In casi rari,
l’EEG rivela anomalie caratteristiche che possono suggerire un’eziologia
precisa (es: malattia di Jacob-Creutzfeldt ecc).

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Elettromiografia (EMG)
 EMG – la registrazione dell’attività elettrica prodotta dai
muscoli. E un insieme di tecniche di esplorazione del sis
motorio, spesso usata x valutare la conduzione nervosa e
motoria.
 Tecnica – si usa un elettrodo ad ago, con un filo assiali,
con punta che sporge leggermente dall’ago, e rappresenta
l’elettrodo attivo, che raccoglie l’attività elettrica del
muscolo. Anche qua, come nell’EEG, le scariche
elettriche sono amplificati e inviati a un oscilloscopio a
raggi catodici, che permette la visione diretta delle
scariche. Tutto questo è inviato a uno schermo, dove si
può vedere i potenziali muscolari, e questo sistema ha anche componente uditivo,
che produce rumori caratteristici dei vari “patterns” EMG.
 Modalità di esecuzione dell’esame elettromiografico – avviene in 3 fasi:
 Attività a riposo – l’ago è introdotto al muscolo che si vuole studiare e si vede
come svolge l’attività a riposo.
 Esame delle singole MUP (Muscular potenzial) – si chiede che il pz contrerà
leggermente il muscolo, e si studia i caratteri dei potenziali d’azione.
 Graduazione della contrazione e valutazione dell’attività alla contrazione
massimale.
 EMG normale – vediamo le diverse fasi:
 A riposo – non si vede nessun’attività
(silenzio elettrico).
 Contrazione debole – evoca la
comparsa d’isolati potenziali
d’azione, con durata di 8-12
millisecondi, ampiezza di 200-800
microvolt e forma bi o tri fasica.
 Contrazione massimale – non si può
identificare i singoli p.d.a e si può
riconoscere solo la linea di base
(tracciato di interferenza. La
contrazione massimale e il risultato
di 2 fenomeni: N
 Sommazione temporale – xcui le
singole unite motorie aumentano
ormal recruitment pattern. (A) With minimal effort of muscle
la freq delle scariche. contraction, a single motor unit is seen firing at 6 Hz. The time between
 Sommazione spaziale – xcui 2 discharges is approximately 166 milliseconds (ms), corresponding to a
aumenta il numero di unita firing rate of 6 Hz (ie, the reciprocal). (B) Gradual increase in muscle
strength results in recruitment of a second motor unit. Recruitment
motoria che è attivato dagli
frequency is defined as the firing frequency of the first motor unit when a
impulsi nervosi.
 EMG anormale –
 EMG in lesioni del motoneurone periferico (atrofia neurogena) – quando ci
sono lesioni del motoneurone periferico (corpo Θ, radici anteriori, nervo) ~.
 A riposo – può essere un’attività spontanea, rappresentata da p.d.a singoli
delle fibre (fibrillazione) o di singole unite motorie (fascicolazione0 o da
onde lente positive (p.d.a positivi di denervazione).

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 Contrazione debole – comparsa di singoli p.d.a che differiscono da quelli


normali nella durata, ampiezza e l’aspetto (tutti aumentati).
 Contrazione massimale – non evoca un tracciato
d’interferenza. Si può ancora riconoscere la linea di base
anche i singoli p.d.a xche sono ancora isolabili. La
sommazione spaziale e difettosa (x il ridotto numero di
unita motoria) e la sommazione spaziale e aumentata
(xche l’unita motoria rimasti pulsano in freq più elevata).
 EMG in malattie muscolari primitive (atrofie miogena) –
 A riposo – silenzio elettrico (eccetto che nelle miopatie
con miotonia in cui l’introduzione dell’ago evoca
scariche ripetitive a freq elevata).
 Debole contrazione – evoca la comparsa d’isolati p.d.a, atrofie neurogene
diversi da quelli normali in quanto hanno una breve
durata e piccola ampiezza. La morfologia polifasica e
comune. Questi aspetti indicano la riduzione di
grandezza dell’unita motorie x la perdita di fibre
muscolari.
 Contrazione massimale – non evoca un tracciato
d’interferenza, l’ampiezza e minore.
 Indicazioni – si usa l’EMG x distinguere tra atrofie muscolari
neurogene da quelle miopatiche: atrofia miogena
 Miopatie – l’EMG permette identificare le forme associati a
miotonia e può aiutare identificare le forme associate a miositi.
 Atrofie neurogene – l’EMG non consente di differenziare quelle secondarie
del corpo Θ da quelle dovute a lesioni dei nervi periferici.

 Studio della velocità di conduzione (VDC) dei nervi motori e sensitivi – la VDC
dei nervi motori e diminuita in atrofie muscolari da lesioni dei nervi periferici,
mentre e normale nelle miotrofie spinali. Si fa quest’esame con L’EMG.
 Tecnica – x misurare il VDC di un nervo si stimola una coppia di elettrodi su
un nervo in qc punto lungo il suo decorso, e si registra i p.d.a muscolari
evocati in un muscolo distale innervato dal nervo. La latenza tra lo stimolo e
l’inizio del p.d.a muscolare e chiamata “tempo di conduzione”. Il nervo
esplorato e stimolato in 2 punti diversi tra loro, e si misura la VDC con
l’equazione – (m/sec).
 Si può misurare anche la VDC di un nervo sensitivo in modo

analogo.

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Le cefalee e i dolori facciali


 Def – cefalea – un disturbo doloroso della testa (talora
associato a dolorabilità di faccia e/o collo). È la più
comune tra le sindromi dolorose, e oltre 80% della
popolazione soffre di mal di testa, e circa 20% dei
questo soffrono di attacchi ricorrenti di intensità che
causano disturbo alla funzionalità quotidiana (assenza
da scuola, lavoro ecc). nella maggioranza dei casi, le
cefalee sono fenomeni benigni che rappresentano da
solo tutta la malattia (Cefalee essenziali). In alcuni
casi, invece, la cefalea e l’espressione di una lesione
delle strutture cranio facciali sensibili al dolore
(cefalee sintomatiche).
 Ripasso – anatomia e patofisiologia del dolore –
 Anatomia –vediamo le strutture rilevanti x le cefalee e i dolori facciali:
 Strutture endocraniche – le strutture
sensibili al dolore all’interno del
cranio sono:
 Arterie grosse che formano il
poligono di Willis e le arterie
meningee.
 Grossi seni venosi della dura
madre e vene che drenano il sg
nei seni durali.
 La dura madre della base del
cranio e il tentorio del
cervelletto.
 I nervi cranici sensitivi – V, VII,
IX, X e le prime tre radici
cervicali posteriori.
 Il parenchima, i plessi coroidei e i vasi
intraparenchimali non sono sensibili.
 Strutture extracraniche –
 Tessuti molli emicranici e
facciali (incluso i mus e le
arterie).
 Contenuto dell’orbita, fosse
nasali e paranasali, orecchio
medio, apparato dentario.
 Articolazione temporo mandibolari e cranio cervicali.
 Nervi sensitivi regionali (rami dei n.c sopraindicati e le prime 3 radice).
 Tutte le afferenze dolorose intra + extracraniche vanno nello stesso posto, situato
nella parte dorsale del bulbo e del corno post dei primi 2-3 segmenti cervicali,
incluso il nucleo del trigemino ed il nucleo del fascicolo solitario (n.c 7,9,10), e da
questi nuclei parte il fascio quinto-talamico (che va al talamo controlaterale). Il
dolore sopratentoriale e trasporto dal trigemino e riferito al 2/3 anteriori della
testa, e il dolore sotto tentoriale e trasporto con i n.c. 7,9,10 e riferisce alla parte
posteriore della testa.

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 Patogenesi del dolore – il dolore cranio-facciale può avvenire tramite 4


meccanismi:
 Vasodilatazione – stimola le fibre dolorifiche dell’avventizia dell’arteria
(intra+extracraniche).
 Infiammazione – da meningiti, emorragia sub aracnoidea e arterite temporale.
 Trazione – resp alle cefalee da processi espansivi e dall’IT endocranica non
tumorale.
 Tensione muscolare – da contrazione muscolare intensa e prolungata (cefalee
tensionali).

 Classificazione delle cefalee e dei dolori facciali – (2004) – fatta dall’International


Headache Society (ICHD) –
 Cefalee primarie (essenziali) –
 Emicrania
 Cefalea a grappolo e altre cefalee autonome che trigeminali
 Cefalea di tipo tensivo
 Altre cefalee primarie
 Cefalee secondarie –
 A trauma della testa o del collo
 A disturbi vascolari cervicali e cerebrali
 A disturbi intracranici non vascolari
 A infezioni (infiammazione)
 All’assunzione di sostanze o d’astinenza
 A disturbi dell’omeostasi
 A tumori e ipertensione endocranica
 Da lesioni a strutture extracraniche (collo, occhio, orecchio, naso, seni, denti,
bocca ecc)
 A disturbi psichiatrici.

1. Cefalee primarie

a) Emicrania –
 Def - cefalea idiopatica ricorrente che si manifesta con attacchi della durata di
4-72 ore. Sono caratteristiche all’attacco –
 Localizzazione unilaterale
 Dolore pulsante
 Intensità media o forte
 Agravamento con le attività fisiche di ruotina.
 Associazione con nausea, fotofobia, fonofobia
 Epidemiologia – l’emicrania e spesso familiare, può iniziare già a età giovanile,
colpisce prevalentemente ♀ (20%).
 Eziologia – come detto prima, la causa e sconosciuta, ma si sa che c’e una
predisposizione familiare (in 50-90% dei casi). Poi, sono stati identificati alcuni
fattori predisponenti (che possono scatenare) al dolore:
 Fattori endocrini – l’emicrania spesso iniziano nella pubertà, con riduzione delle
emicranie in gravidanza. E stato visto che in 20% dei casi, il uso di contraccettivi
orali peggiora l’emicranie.

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 Fattori psicologici – spesso gli attacchi si manifestano o aggravano in tappi


importanti nella vita di un individuo (inizio e fine di scuola, matrimonio ecc).
 Fattori alimentari – in alcuni casi e stato visto che certi alimenti come formaggi,
cioccolata e vino rosso possono scatenare un’emicrania.
 Patogenesi – anche la patogenesi non e ancora completamente chiara. Ci sono
alcuni fattori che giocano una parte nella patogenesi dell’emicrania. Vediamo uno
schema che raccoglie alcune delle ipotesi suggeriti nella genesi dell’emicrania:
Fattori  Inizia con fase di : Fase più lunga di
vascolari: vasocostrizione vasodilatazione
Variazioni del intracranica extracranica

Aumento della Genesi


serotonina dell’emicrania (e
Quindi,
plasmatica nella fase confermata con il
vasocost
Vasodilatazione prodromica fatto che la
Fattori seguita da
generate da stimoli all’attacco con riduzione del flusso
umorali : vasodilatazione
umorali declino brusco regionale reduce la
disfunzione
cefalea) –(il ruolo
dei
Sostanze simili alla della vasocost nella
meccanismi Ipersensibilita dei Queste sostanze
bradichinina si genesi del dolore e
di controllo recettori dolorifici favoriscono
accumulano negli indubbio)
del tono perivasali quando la dilatazione e
spazi perivasali alla permeabilizzazione dei
terminazione delle vasi nervosi e causano
fibre nervose

Fenomeni premonitori (sonno,


euforia, fame, sete) causano una
Fattori centrali: disfunzione ipotalamica Alterazione e disfunzione di
disfunzione parossistica meccanismi monoaminergici nel
e ricorrente dei sistemi Attivazione di strutture SNC insieme con fenomeni
monoaminergici dopaminergiche del tronco (da vascolari
(serotonina, dopamina,
NA) del SNC
Ipersensibilità per luci, rumori,
odori ecc

 Classificazione delle emicranie – la classificazione clinica dell’emicrania:


 Emicrania con aura (classica)
 Emicrania senza aura (comune)
 Varietà rare – emicranie oftalmoplegica, emiplegica, basilare, complicata.

a. Emicrania con aura – classica –


 Clinica - Caratterizzata da attacchi ricorrenti di cefalea, preceduta da disturbi
neurologici locali e transitori, norm di natura visiva, motoria, sensitiva ecc. l’aura
sono sensazioni estremamente spiacevoli che precedono un attacco di emicrania e
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che possono durare da cinque a venti minuti anche se possono esserci casi di
durata addirittura tripla. Durante l'aura non si avverte nessun dolore alla testa:
l'attacco di emicrania si verifica solo dopo il termine dell'aura.
 Fasi clinici –
 Fase con fenomeni premonitori – nelle ore che precedono
l’attacco, il soggetto può soffrire da variazioni dell’umore
(soprattutto euforia), sete, fame e sonnolenza.
 Fase con fenomeni prodromici (l’aura) – inizia con disturbi
visivi come scotoma negativo (“macchia scura”) o fosfeni
(immagini bianche o colorate di varia forma, come zig zag
luminosi ecc). Queste forme si espandono lentamente fino che
si assumano la meta omologica dei campi visivi dei due occhi
(e quindi s’indica che l’origine e occipitale). Più raramente i
disturbi visivi interessano solo un occhio (ed è dovuta alla
costrizione dei vasi retinici – emicrania retinica). Questi
disturbi durano 10-30 min e poi sono seguiti da sintomi
sensitivi come parestesie unilaterali della mano, faccia o del corpo. Raramente ci
sono anche segni motori come emiparesi della faccia e del braccio o disturbi
afasici come deformazione delle immagini visivi ecc.
 Fase cefalgica – manifesta con cefalea pulsante, norm unilaterale e opposta al lato
dei disturbi del campo visivo o del deficit sensitivo/motorio. Si può avere anche
nausea, vomito, insofferenza x luci, rumori e odori. I malati tendono a mettersi a
letto in una camera buia e silenziosa.

b. Emicrania senza aura (emicrania comune) –


 Caratteristiche – più freq, rappresenta circa 80% dei casi delle emicranie.
Differisce dalla forma classica in quanto non c’e l’aura. Può cmq essere preceduta
dai fenomeni premonitori (vedi sopra). L’attacco inizia con dolore unilaterale
prevalentemente nelle zone fronto-temporale. Il dolore e di tipo pulsante e si
aumenta progressivamente la sua intensità. La crisi dura più lungo da quelli della
forma classica, e possono essere accompagnati altri sintomi come vomito, nausea,
insofferenza x luci, rumori, odori ecc. alla fine dell’attacco il pz può soffrire da
poliuria, o più raramente da diarrea.
 Evoluzione – gli attacchi possono avvenire in intervalli variabili (da pochi
all’anno fino a molti x mese), e stato visto che sono correlati con momenti
importanti nella vita (in cui aumenta il stress mentale).

c. Varietà rare –
i. Emicrania oftalmoplegica – caratterizzata da attaccai ricorrenti di cefalea
fronto-orbitaria unilaterale che dura da uno a 3 gg ed e seguita da
un’oftalmoplegia omolaterale. Colpisce più bambini e giovani.
ii. Emicrania emiplegica – e uno sd famigliare, caratterizzato da attacchi
ricorrenti di cefalea, seguita da un’emiplegia che regredisce lentamente.
iii. Emicrania basilare – caratterizzata da dolore alla parte posteriore del
cranio con disturbi neurologici da ischemia nel territorio vertebro-basilare.
Colpisce più giovani, e gli attacchi possono essere con o senza aura.
iv. Emicrania complicata (infarto emicranico) – rara, quando i difetti
neurologici focali che accompagnano l’attacco restano in modo permanente,
come espressione di un infarto cerebrale.
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 Tp delle emicranie – divisa in 2: terapia dell’attacco e profilassi cronica:


 Terapia dell’attacco – indicata in tutti i casi. Più efficace quando più precoce e
l’intervento terapeutico. Si usano 3 tipi di farmaci:
 FANS e analgesici comuni – aspirina, paracetamolo, naproxene ecc. sono
i farmaci di 1° scelta x gli attacchi lievi o moderati. Sono più efficaci
quando si associa un anti-emetico (metoclopramide) che favorisce il loro
assorbimento (xche contrasta la stasi gastrico indotto dall’attacco).
 Ergotamina tartrato – e stato x molti anni il farmaco di 1° scelta x attacchi
moderati o severi. L’ergotamina e un vasocostrittore che riduce il flusso
sanguigno alla testa, riducendo la pressione e la vasodilatazione che si
sembra che gioca un ruolo importante nella patogenesi. Anche qua, si
funziona meglio se si associa un anti-emetico. Si deve non superare 4mg
al gg o 10mg x sett x evitare i fenomeni vasocostrittori (crampi,
parestesie, dolori addominali ecc). Oggi esiste un’altra formula del
farmaco (DHE – Di-Idro-Ergotamina) che e efficace come il tartato ma
causa meno eff coll.
 Sumatripan – il farmaco più recente, e un’agonista dei ® della serotonina,
dato x os o in via s.c, controlla il dolore di intensità moderata o severa in
circa 70% dei casi entro 2 ore. Ha efficacia anche come anti-emetico.
 Profilassi cronica – indicata quando gli attacchi ricorrono più di 2-3 volte il mese.
Si usano i seguenti farmaci:
 Β-Blockers – 1° scelta x la loro efficacia e l’assenza di eff coll importanti.
Si riducono la vasodilatazione, bloccano i ® β-adrenergici. Controindicati
in certe aritmie, asma, SC con bradicardia e diabete.
 Antagonisti periferici della serotonina – pizotifen, ciproeptadina
(alternativa ai β-B), metisergide (farmaco anti emicranico potente, usato
solo se gli altri falliscono xche ha eff coll importanti come nausea,
vomito, vertigini, parestesie, ansia e depressione).
 Amitriptilina – e un antidepressivo triciclico che ha dimostrato efficacia
nella prevenzione delle emicranie. I suoi eff coll più comuni sono
sonnolenza, secchezza delle fauci, disuria, stipsi (tutti da attività
anticolinergica).
 Aspirina – utile anche come profilassi.
 Calcio antagonisti – x l’azione anti-vasospastica.

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b. Cefalea a grappolo
 Def – sono cefalee essenziali che si evolve in “grappoli”, separati da lunghi
intervalli liberi. Ogni grappolo dura in media 3-6 settimane, e si manifesta 1-2
volte l’anno, spesso nella stessa stagione. Durante questo periodo, gli attacchi si
ripetono una o più volte al gg, e spesso insorgono durante il sonno, causando il
risveglio. Gli attacchi tendono a manifestarsi in ore fisse.
 Epidemiologia – più rara dall’emicrania, colpisce 1/1000, soprattutto maschi e
meno legata a fattori ereditari.
 Clinica – gli attacchi singoli durano di solito 30 min – 2 ore, e sono caratterizzati
da dolore violento, continuo ed insopportabile (“cefalea da suicidio”). La sede e
sempre unilaterale, e il centro e nella profondita dell’orbita, con irradiazione verso
la fronte, le guancie e alla zona temporale. Possono essere anche altri sintomi
neurovegetativi come lacrimazione, arrossamento dell’occhio e dell’emifaccia,
senso di calore, sec liquida dal naso, miosi e ptosi palpebrale. Non ci sono difetti
neurologici focali o disturbi vegetativi (nausea,
vomito). Ci sono 2 varianti clinici:
 Cefalea a grappolo cronica – ricorrenza quotidiana
degli attacchi, in tutti i gg dell’anno, senza periodi
liberi.
 Emicrania cronica parossistica – attacchi simili a
quelli della cefalea a grappolo con durata minore
(10-30min), x tante volte in una gg (8-16) x tutti i
gg dell’anno. Sono controllati in modo drammatico
con indometacina (FANS analgesico centrale).
 Tp – anche qua, divisa in 2:
 Terapia dell’attacco –
 Sumatripan – controlla l’attacco in meno di
15min nella maggioranza dei casi.
 Di-idroergotamina.
 Ergotamina tartato
 Ossigeno puro – molto utile, agisce come
potente vasocostrittore. Bisogna somm 7-8 litri
al min x 10 min, con effetto positivo in 75% dei
casi.
 Profilassi –
 Prednisone e verapamil – prima scelta come
profilassi. Il prednisone fa cessare gli attacchi rapidamente ed è gradualmente
sospeso dopo 2 sett, il verapamil e dato x tutta la durata del grappolo o x 2-3
mesi.
 Metisergide – 2° scelta.
 Litio – indicato in forme croniche.

c. Cefalea tensionale

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 Def – cefalea che di solito e associata a uno stato di depressione, manifesta con
tensione continua dei muscoli emicranici e cervicali. La freq e simile alla freq
dell’emicrania.
 Epidemiologia – colpisce prevalentemente ♀ in età media.
 Patogenesi – sono state viste tante correlazioni tra l’emicrania e la cefalea
tensionale. Come detto prima, si pensa che la cefalea tensionale e secondaria a
tensione nervosa.
 Clinica – il dolore e continuo, diffuso e si aggrava col tempo. Il dolore e presente
fin dal mattino e aumenta gradualmente d’intensità durante la giornata. Può essere
presente x tutti i gg x mesi o anni. Il dolore e bilaterale in tutta la testa e irradia
spesso verso il collo e le spalle.
 Tp – i risultati migliori si ottengono con antidepressivi triciclici (imipramina),
indipendentemente dalla presenza di depressione manifesta. Gli analgesici e
ansiolitici sono poco efficaci.
 DD – si deve fare DD con malattie psichiche, xche molti dei malati presentano
anche depressione. Anche ipocondrici presentano spesso dolori simili.

 Cefalea cronica quotidiana (CCQ) – quadro clinico abbastanza freq (40% dei pz
seguiti d centri di cefalee), con 2 modalità possibili:
 Cefalea tensionale
 Emicrania transformata (85% dei casi)
L’eziologia nei casi di emicrania trasformata incluse alcuni fattori di
trasformazione, spesso associati, come abuso di analgesici o ergotamina, disturbi
dell’umore (depressione, ansia), eventi stressanti ecc.
La tp consiste dalla sospensione dei farmaci in abuso, trattamento degli attacchi
cin surnatripan o DHE, profilassi antiemicranica con β-B, calcio antagonisti o
valproato, tp anti-depressiva.

2. Cefalee secondarie (sintomatiche)


a) Cefalee post-traumatiche
 Classificazione – sono divisi in 3:
 Cefalee immediate – subito dopo un trauma cranico la cefalea e quasi costante – e
dovuta alla “commozione cerebrale” (‫ץחלה‬, ‫םיבצעה‬, ‫ )ישגרה בצמה‬e accompagnata
da alterazioni vasomotorie extra e intracraniche.
 Cefalee precoci – manifestano entro il primo trimestre e richiedono
un’osservazione attenta, xche può indicare una lesione endocranica (ematoma
subdurale x es).
 Cefalee tardive – compaiono dopo il 1° trimestre o ci sono dall’inizio ma
rimangono oltre il 1° trimestre, senza essere legate a lesioni endocraniche. La
forma più comune fa parte della “sd soggettiva post traumatica” che comprende
anche vertigini, astenia, irritabilità, insonnia e calo del libido (la cefalea e di tipo
tensionale). Lo sd e correlato a fattori psico-sociali (e non alla gravita della
trauma). Altre forme possono essere un’emicrania vera che differisce
dall’emicrania comune solo x l’eziologia.

b) Cefalee vascolari non emicraniche


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 Patogenesi – il mecc patogenico e comune a tutte le forme – vasodilatazione.


 Eziologie possibili –
 Febbre – la causa più comune di cefalea vascolare non emicranica.
 IT arteriosa – ci sono alcune forme:
 IT cronica – accompagnata da cefalea in 25-50% dei casi. Nella > parte dei
casi, la cefalea non e il risultato diretto dell’IT, ma e invece dovuta a stress
(preoccupazione x la salute ecc) quindi una cefalea tensionale, o un’emicrania
comune.
 IT acuta – causa un’encefalopatia e la cefalea si associa a disturbi della
coscienza, deficit neurologico multifocale ecc.
 IT parossistiche (da feocromocitoma x es) – causa crisi violenti di cefalea.
 Farmaci e tossine – ci sono diverse sostanze che inducono cefalea – alcool,
ossido di carbonio, glutamato monopodico, farmaci vasodilatatori e
vasocostrittori ecc.
 Malattie cerebrovascolari – la cefalea avviene spesso all’esordio di un ictus, ma
sono segni obiettivi trascurabili xche il quadro generale e molto severo. Hanno
pero importanza in infarti ed ematomi intra-cerebellari xche in queste malattie
l’esordio e accompagnato da una violenta e improvvisa cefalea posteriore, con
vertigini, vomito e atassia, ed sono segni clinici importantissimi x la dg precoce.
 Malformazioni vascolari – aneurismi e angiomi manifestano generalmente
quando si rompono, provocando un quadro di emorragia sub aracnoidea. In
10-20% dei casi, prima della rottura, i pz presentano attacchi ricorrenti di cefalea.

c) Cefalee da infiammazione –
 Meningiti ed encefaliti – manifesta con quadro acuto, grave e ricco di segni
neurologici. La cefalea e acuta, intensa, continua e diffusa, accentuata con
movimenti del capo, sforzo e stimoli sensoriali (luci, rumori). Ci
sono anche latri segni di meningiti (rigidità nucale, febbre ecc).
 Emorragia sub aracnoidea – la cefalea e causata dall’infiamm
asettica delle meningi, x il versamento di sg nello spazio sub
aracnoideo. La cefalea esordisce in modo acuto e violento (“una
pugnalata nella nuca”), con irradiazione verso la parte post del
collo, fino a perdita della coscienza dopo alcuni minuti e anche
coma. Si associano anche rigidità nucale e la dg e fatta con la
puntura lombare che evidenzia segni ematici nel liquor.
 Arterite temporale (di Horton) – vasculiti caratterizzata da
granulomi con Θ giganti, che colpisce soggetti > 50 anni. Inizia
con quadro clinico aspecifico (febbre, astenia, dimagrimento ecc) e
poi, quando il processo inizia colpire le arterie temporale, compare
una cefalea acuta, intensa, pulsante che aggrava anche con un
minimo contatto. La cute e arrossata e edematosa. In 25% dei casi e
colpita anche l’arteria oftalmica, e la prognosi e più grave (cecità). La
tp consiste da uso di corticosteroidi ad alte dosi.

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d) Cefalea da trazione (Sd di IT endocranica)


 Def – sono cefalee causate da processi espansivi come idrocefali ipertesi o altre
forme di edema cerebrale diffuso. Tutti queste patologie hanno in comune
l’aumento della pressione intracranica (anche se in casi rari il quadro può essere
causato da ipotensione intracranica).
 Patogenesi – in condizioni normali, la P° intracranica e 5-15cmH2O in posizione
orizzontale. Questa P° e determinata dal P° dei plessi coroidei e dalla costanza del
V endocranico che rimante costante (90% parenchima. 8% liquor, 2% sg). La
cefalea e determinata quando succede uno delle seguenti condizioni:
 Processi espansivi – sono un componente nuovo che cambia il rapporto descritto
prima. I processi espansivi aumentano la P° con 2 mecc:
 Edema cerebrale focale o diffuso
 Blocco delle vie di deflusso liquorale
 Edema cerebrale non tumorale – l’aumento del contenuto idrico della parenchima
che altera il rapporto indicato prima. Le cause più comuni sono traumi, accidenti
cerebrovascolari, infiamma, malattie metaboliche (insuff resp, ipoosmolarita
plasmatica ecc).
 Idrocefalo non tumorale – aumento del V liquorale nel sis
ventricolare, x ↑ della produzione, ostacolo al deflusso o un
riass difettoso.
 Clinica – ci sono 3 quadri clinici principali, che cmq
dipendono alla patogenesi:
 Processi espansivi – possono causare cefalea anche senza
aumento del P° intracranica. Le cefalee sono spesso laterali o
diffuse. Tante volte, l’unica manifestazione del tumore sono
le cefalee che possono manifestarsi x anni (simulando
un’emicrania). Vediamo i sintomi comuni –
 Cefalea – il primo sintomo in 80% dei tumori sottotentoriali e in 30% dei
tumori sopratentoriali. Si deve sospettare queste cefalee quando hanno un
esordio recente, e quando l’evoluzione e progressiva (x intensità, durata ecc).
poi, anche il fatto che la cefalea può aumentare (intensità) in manovre che
aumentono la pressione intracranica (tosse, sforzi ecc). se l’aumento e
violento, si può indicar tumori intraventricolari mobili. La localizzazione
varia –
 Tumori sopratentoriali – cefalea nella parte anteriore della testa.
 Tumori sottotentoriali – inizia nella parte post e quando il tumore causa
aumento della P° intracranica, la cefalea diventa diffusa o frontale –
occipitale.

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 Malattie dentarie –
 Carie, denti inclusi – possono causare nervalgie del trigemino.
 Sd di Costen – dolore a carico di un’articolazione temporo-mandibolare, che può
irradiare ed essere associato a un rumore di “scorscio” (‫ )הגאש ומכ‬Durante la
masticazione, con senso di occlusione (anche se non c’e) dell’orecchio
omolaterale. Il sd e causato da mal occlusione di 2 arcate dentarie con squilibrio
del carico masticatorio.
 Malattie del rachide cervicale –
 Artrosi cervicale superiore (C1-3) – manifesta con dolore occipitale – nucale
unilaterale x compressione delle radici post dei primi tre metameri spinali.
 Artrosi cervicale inferiore (C4-7) – può causare dolore cervicale – brachiale, ma
non dolori della testa.
Nervalgie cranio – facciali
 Def – Nervalgia - dolore non nocicettivo ovvero non determinato dall'attivazione
dei recettori del dolore in un distretto corporeo, bensì da una patologia del nervo.
Il dolore è pertanto riferito al territorio di innervazione del nervo affetto (la
persona riferisce di sentire il dolore non lungo il percorso del nervo, ma nella sede
in cui il nervo termina).
 Classificazione –
 Nervalgie essenziali – sono caratterizzati d:
 Dolore parossistico – “a fitte”, violenti, ma con durata breve, tendono a
ripetere con “salve” (‫ )העיגר‬temporanee.
 Il dolore e scatenato da stimoli leggeri di una piccola area cutanea o mucosa
situata nel territorio del nervo stesso (zona trigger).
 Il dolore e circoscritto al territorio di un nervo singolo.
 Mancano difetti della sensibilità.
 Nervalgie sintomatiche –
 Dolore continuo, spesso con componente termico, meno intenso dagli
essenziali.
 Il dolore non e scatenato da stimoli leggeri (assenza della zona trigger).
 Associazione di difetti della sensibilità nel territorio dl nervo colpito.
 Tipi – secondo il nervo colpito:

1. Nervalgia del trigemino


a. Nervalgia essenziale (Tic douloureux) –
 Epidemiologia – la forma più freq da tutte le nervalgie
essenziali, inizia in età adulta o senile e colpisce più ♀.
Spesso il decorso e oscillante con periodi dolorosi di
alcune sett, separati da pause di mesi o anni.
 Clinica – il dolore ha tutti i caratteri delle Nervalgie
essenziali indicati sopra. Le fitte tendono a raggrupparsi
in periodi di 20-30 sec, il dolore e unilaterale e interessa
una sola branca. Gli attacchi possono essere rari (2-3
volte al gg) o più spessi.
 Patogenesi – non e comp chiara, ma ci sono 2 teorie:
 Teoria periferica - si pensa che la nervalgia essenziale e
causata da demielinizzazione segmentaria del nervo, x anomalie malformatie o
degenerative della rocca petrosa, del cavo di meckel o dei vasi che decorrono

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vicino al nervo. La demielinizzazione causa un “circuito corto” tra le fibre tattili e


quelle dolorifiche che sono eccitate dagli impulsi aderenti lungo le prime.
 Teoria centrale – la nervalgia e causata da difetto idiopatico del controllo
inibitorio del nucleo pontino sul nucleo bulbo-spinale.
 Tp –
 Medica –
 Carbamazepina – aiuta in 60-80% dei casi. E un antiepilettico che
probabilmente riduce l’eccitabilità delle mem neuronali.
 Difenildanotina – meno efficace, stesso meccanismo.
 Associazione di Lioresal con Valproato
 Clonazepam o Gabapentin (alternative se gli altri non funzionano).
 Chirurgia – decompressione micro vascolare (con craniotomia) – si separa la
radice trigeminale da un vaso anomalo (presente in 80-90% dei casi). I risultati
sono positivi in 90% dei casi.
 Rizotomia percutanea a radiofrequenza – distruzione selettiva delle fibre
dolorifiche della radice post, con ago-elettrodo introdotto attrav il foro ovale.
 Avulsione (‫העירק‬, ‫ )קותינ‬di rami periferici del trigemino.

b. Nervalgia sintomatica del trigemino –


 Eziologia – sclerosi a placche, tumori della base e del massiccio facciale,
meningiti carcinomatose, sd di Wallenberg, herpes zoster che colpisce la branca
oftalmica.
 Clinica – il dolore ha tutti i caratteri descritti prima nelle nervalgie sintomatiche. E
importante x la DD la presenza di un difetto della sensitività nello stesso regione.
 Tp – eziologica, medica (stessi farmaci) o chirurgica sintomatica.

2. Nervalgia del Glossofaringeo


 Epidemiologia – molto più rara, può essere essenziale o sintomatica (da tumori
della fossa cranica post, tumori della tonsilla o del faringe ecc).
 Clinica – dolore nella sede delle tonsille e alla base della lingua, che irradia verso
l’orecchio e l’angolo della mandibola. Il dolore e scatenato dall’atto di parlare e
dalla deglutizione. Nella forma essenziale, la zona trigger e norm la tonsilla.
 Tp – carbamazepina nella forma essenziale e chirurgia in quella sintomatica.

3. Nervalgia del grande occipitale di Arnold


 Il nervo grande occipitale di Arnold nasce nella radice
post di C2 e si distribuisce alla parte post del cranio. La
nervalgia essenziale e unilaterale con dolori a fitte. La
forma sintomatica causa un dolore continuo, spesso
bilaterale e associato a contrattura dei muscoli nucali. Le
cause più comuni sono tumori della regione del foro
occipitale, malformazioni in questa regione e artrosi
cervicale superiore. La tp può essere medica, ortopedia,
chirurgica o sintomatica (sezione del nervo).

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Epilessie e Crisi Epilettiche occasionali


 Def – le epilessie sono sindromi cerebrali croniche, caratterizzate da crisi
epilettiche ricorrenti, che sono definite come crisi cerebrali, dovute alla scarica
recessiva (ipersincrona) di un gruppo di neuroni. La cronicità differisce le
epilessie dalle crisi epilettiche occasionali (vediamo dopo) -Video
 Epidemiologia – le epilessie sono abbastanza comune, colpiscono ogni 5/1000
abitanti, in 75% dei casi iniziano prima di 20 anni, durano x anni (anche x tutta la
vita) e hanno un grande impiego medicale e sociale, interferiscono con la vita
normale dei pz (a lavoro, scuola, ecc)
 Eziologia – Video - in circa 50% dei casi, la causa e sconosciuta. Nei altri 50% dei
casi, l’epilessia può essere dovuta a fatori lesionali o a fattori genetici:
 Fattori lesionali – dipendono dall’epoca di insorgenza. Sono divisi in:
 Prenatali – 1-2% dei casi. Sono distinte in 2 categorie:
 Embrio-fetopatie – causati da agenti patogeni tramessi dalla madre durante la
gravidanza – toxoplasmosi, rosolia, CMV, herpes simplex (TORCH).
 Malformazioni congenite – la piu comune e la sclerosi tuberosa (malattia
caratterizzata da iperplasia geneticamente determinata delle cellule ectodermiche
e mesodermiche,con formazione di lesioni amartomatose a livello della cute, del
sistema nervoso centrale, e di altri organi come il cuore e i reni).
 Perinatali – sono 15% dei casi (la cause piu comuni). Determinati da sofferenza
cerebrale da anossia, trauma da parto, emorragia intracranica, meningiti,
ipoglicemia ecc. sono piu colpiti gli immaturi.
 Lesioni post natali – alcune:
 Infiammazioni – 5% (meningiti, encefaliti ecc).
 Stati di male epilettici (Petit mal seizure) – 5%, manifestano nei primi 3
anni della vita, e sono di solito causati da febbre alta. Caratteristiche:
 Convulsioni cloniche unilaterali seguite da emiplegia transitoria o
permanente (Sd hemiconvulsion – emiplegia o Sd HH).
 Alterazioni metaboliche e circolatorie – edema diffusa seguita da
atrofia dell’emisfero circostante.
 Dopo latenza di 2-3 anni – epilessia parziale (detta sd HHE).
 Traumi – 5%. X generare epilessie, la trauma deve avere un’intensità che
produce una lesione corticale.
 Tumori – 5-10% delle forme tardive che iniziano dopo 25 anni. In 1/3 dei
casi, l’epilessia e il primo sintomo del tumore (anche x anni). I tumori localizzati
sopra il tentorio, ad crescita lenta (oligodendrogliomi, astrocitomi, meningiomi)
situati vicino alla corteccia sono quelli che causano di piu le epilessie.
 Angiomi – sono altamente epilettogene – in circa 1/3 dei casi si causano crisi
epilettiche.
 Ictus – le epilessie da lesioni cerebrali com infarti o emorragie sono circa 10%
dei casi dopo 50 anni.
 Fattori genetici – esistono 2 modalita con cui i fattori genetici possono
intervenire nell’eziologia delle epilessie:
 Trasmissione della predisposizione all’epilessia – nelle epilessie essenziali (1°) –
in 10-30% dei casi esiste un fattore familiare.
 Trasmissione della malattia che causa l’epilessie – ci sono alcune malattie che
causano epilessie 2° come la malattia di Tay-Sachs, Sd di Ramsey Hunt e la
sclerosi tuberosa.

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 Patogenesi – vediamo prima una schema del funzionamento normale dei neuroni:
PPSE – potenziale
Membrana post sinaptico Questi stimoli
neuronale a eccitatorie, generato annulano uno Quando la
riposo (mantiene (> parte dei casi) da l’altro Il p.d.m dei depolarizzazione
una differenza acetilcolina genera causando neuroni rimane supera un certo limite
elettrica dei ioni oscillazioni stabile – generazione di un
K e Na+ deboli e p.d.a
PPSI – potenziale continue del
post sinaptico potenziale
inibitorio (da
GABA) genere
iperpolarizzazione

Adesso vediamo la schema patogenica delle epilessie:


Fattori
predisponenti In epilettici, il Quando vengono
potenziale di Manifestazion
attivati I sinapsi
membrane e e della crisi
eccitatrici (fase L’arresto della crisi
Fattori molto instabile epilettica,
intercritica) I avviene x l’intervento
preparanti – la mem quando un no.
neuroni del focolaio di mecc inibitori
presenta fasi di suff elevato di
epilettico emettono corticali ed
eccessiva e neuroni scarica
sporadicamente extracorticali
Fattori prolungata p.d.a in modo
p.d.a con freq
precipitanti depolarizzazione sincrono e
elevate ed eccessiva
(scatenano le (Paroxysmal sincronizzazione
crisi, possono
essere psichici, Manifesta al EEG
Manifesta al EEG come punte ritmiche
fisici, tossici
ad alta freq (fase
tonica) seguite da
polipunte-onde (fase

 Gli ipotesi degli meccanismi di base delle epilessie includono:


 Disfunzioni della membrana neuronale
 Disequilibrio tra neurotrasmettitori eccitatori ed inibitori.
 Difetti dei sistemi inibitori corticali e sottocorticali
 Patogenesi delle epilessie (le diverse forme) –
 Epilessie parziali – da analisi del EEG durante attacchi parziali, si vede che
si originano da certe aree della corteccia (zone epilettogene), e che nelle
epilessie 2° ad una lesione, queste zone sono adiacenti alla lesione.
 Epilessie generalizzate – ci sono alcuni ipotesi:
 Ipotesi centro-encefalica – dice che le crisi generalizzate hanno un
centro “pace-maker” situato nella sos reticolare. Questa teoria non e
accetta piu oggi.

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 Ipotesi cortico-reticolare – dice che le crisi sono prodotte da uno stato


di ipereccitabilità diffusa della corteccia, che la rende ipersensibile ad
impolsi talamici.
 Ipotesi corticale – dice che l’origine delle crisi e nella corteccia,
solitamente nei lobi frontali.

 Classificazione Clinica delle crisi epilettiche - Video – si classifica le crisi


epilettiche secondo 2 caratteri:
 Clinica – disturbi della coscienza, psichici, motori, sensitivi, sensoriali o
vegetativi, possono essere associati o isolati, ad esordio improvviso e a rapida
risoluzione.
 EEG – le crisi sono quasi sempre associati ad alterazioni del tracciato, con
depressione dell’attività di fondo (de sincronizzazione) o, piu spesso nella
comparsa di attività bioelettrica specifica – punti, onde puntute, punte-onde,
polipunte-onde ecc. la topografia può essere focale, diffusa o generalizzata.

Secondo la classificazione internazionale, le crisi sono divisi in:


 Crisi parziali – divisi a semplici, complesse e secondariamente generalizzate
 Crisi generalizzate – divisi in crisi assenze, mio cloniche, cloniche, toniche,
tonico-cloniche e crisi atoniche.
 Crisi in classificate
Vediamo i diversi tipi da solo:

Crisi parziali – (video)


 Def – caratterizzate da fenomeni clinici ed EEG che al inizio indicano
l’attivazione di un sistema di neuroni limitato ad una parte di un emisfero
cerebrale.
 Classificazione –

a) Crisi parziali semplici


 Caratteristiche – caratterizzati da fenomeni motori, sensitivi,
sensoriali, vegetativi o psichici, senza perturbazione della
coscienza (il malato può rispondere correttamente agli stimoli e si
rende conto di cio che avviene a lui ed attorno a lui durante
l’attacco).
 EEG – di solito si manifestano con scariche localizzate di un’area
di un solo emisfero (vedi foto).
 Clinica – clinicamente le crisi parziali sono divisi secondo i
fenomeni che si accompagnano l’attacco –

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 Crisi con fenomeni motori –


 Crisi motorie senza marcia – consistono in convulsioni toniche
(contrazione prolungata e rigidita muscolare) e/o cloniche (cicli
di contrazione e rilasciamento muscolare) emicorpali, che
originano da una scarica di una parte ristretta dell’area motrice
1°.
 Crisi Jacksoniane – sono crisi locali motorie che si propagano
in modo graduale in un emicorpo, secondo una “marcia” che
rispecchia alla periferia la propagazione della scarica epilettica
dell’area motrice 1°.
 Crisi versive – caratterizzati da rotazione degli occhi, della
testa e del tronco sull’asse verticale, in direzione opposta alla sede del focolaio o
nella direzione del focolaio.
 Crisi posturali – contrazioni toniche che causano posture abnorme di una parte o
a tutto il corpo. La > parte di questi originano all’area motoria supplementare.
 Crisi fonatorie – arresto della parola (senza difetto di comprensione o del
linguaggio mentale) o emissione di suoni inarticolati, singoli o ripetute.
 Crisi con fenomeni sensitivi o sensoriali –
 Sensitive - consistono in sensazioni abnormi, ad esordio improvviso e di breve
durata, emicorpali che possono diffondere in maniera jacksoniana
 Sensoriali – caratterizzate da fenomeni visivi, uditivi, olfattivi o gustativi
semplici (lampi di luce, punti colorati, odori, sapori ecc.
 Crisi con fenomeni vegetativi – principalmente con fenomeni correlati all’apparato
digerente – ipersalivazione, “strane” sensazioni gastriche (delle volte con nausea e
vomito), addominali. Inoltre sono possibil pallore, rossore, sudorazione ecc.
 Crisi con fenomeni psichici – sono crisi parziali caratterizzati da alterazioni delle
funzioni psichiche senza alterazione della coscienza –
 Crisi disfasiche – caratterizzati da distubi del linguaggio, espressivi e percettivi.
 Crisi dismnesiche – caratterizzati da una impressione di “estranita” nei confronti
dell’ambiente che al malato sembra nuovo o sconosciuto (fenomeno di “jamais
vu”), o da una impressione di “famigliarità” in situazione vissuta x la prima
volta (“deja vu”). Durante queste esperienze il malato perde connessione con
l’ambiente, e si concentra su quello che avviene nella sua mente (dreamy state di
Jackson).
 Crisi cognitive – caratterizzata da “pensiero forzato” (idea che persiste che al pz
e estranea ma non riesce ad cancellarla), fuga delle idee, impressione di perdita
della propria identita (depersonalizzazione).
 Crisi affettive – emozioni improvvise, intense ed immotivate, di solito
spiacevoli (paura, tristezza) ecc.
 Illusioni
 Allucinazioni strutturate – percezioni senza oggetto che possono interessare i
diversi sistemi sensoriali (soprattutto visivi e uditivi).

b) Crisi parziali complessi –


 Caratteristiche – differiscono dalle semplici x l’alterazione nello stato della
coscienza, che si manifesta come incapacita di rispondere agli stimoli ambientali
(“non risposta”) e/o di mantenere il contatto con gli eventi esterni o intrapsichici
(“non contatto”). L’alterazione dello stato della coscienza può apparire gia dal
inizio, o venire dopo fenomini dopo fenomeni di tipo semplice (motorie, sensitive
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ecc). questi ultimi sono l’”aura epilettica” e s’inclusono sensazioni strane,


epigastriche o addominali, fenomeni sensoriali, psichici ecc. durante l’incoscienza
il malato può rimanere immobile, con sguardo fisso oppure presentare movimenti
involontari, di tipo oro-alimentare (masticazione, deglutizione ecc), mimico
(sorriso, tristezza ecc), gestuale, verbale o deambulatorio. In rapporto alla
presenza o no di questi fenomeni si classifica le crisi parziali complessi in crisi
Con inizio parziale semplica (seguito con ∆ della coscienza) e crisi con ∆ della
coscienza gia dall’inizio.

c) Crisi parziali con generalizzazione dall’inizio –


 Tutte le forme di crisi parziali possono evolvere verso una crisi generalizzata, di
tipo tonico-clonico (Crisi di grande lame con inizio focale) o raramente solo di
tipo clonico o tonico. Le crisi parziali con generalizzazione secondaria (GS) si
dividono in tre gruppi:
 Crisi parziali semplici evolventi in GS
 Crisi parziali complesse evolventi in GS
 Crisi parziali semplici, evolventi in crisi parziali complesse, che evolvono a GS

Crisi generalizzate - video


 Def – sono crisi caratteristiche da fenomeni clinici ed EEG che
indicano un coinvolgimento dei 2 emisferi fin dall’inizio.
Norm ci sono alterazioni alla coscienza e i fenomeni motori
sono sempre bilaterali sincroni e simmetrici (come l’EEG).
 Classificazione – sono divisi in 6 tipi:
 Assenze
 Crisi miocloniche
 Crisi cloniche
 Crisi toniche
 Crisi tonico-cloniche
 Crisi atoniche

a) Crisi assenze –
 Caratteristiche – sono crisi caratterizzati da un’improvvisa perdita di coscienza,
“sguardo fisso”, arresto dell’attività. Gli attachi durano da pochi secondi a 30 sec,
e poi cessano rapidamente ed improvvisamente senza effetti postcritici.
 Clinica – si può classificare l’assenze in alcuni tipi clinicamente:
 Assenze semplici – solo con ∆ della coscienza.

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 Assenze con componente clinica – clonie delle paplabre, degli angoli della
bocca, arti, capo.
 Assenze con componente atonica - ↓ del tono posturale
che provoca caduta del capo sul tronco, caduta di braccia e
oggetti in mano e caduta brusca a terra.
 Assenze con componente tonica – aumento del tono
muscolare in modo simmetrico o assi metrico. Se il malato
e a piedi, si può cadere rigido.
 Assenze con automatismi – movimenti involontari, simili
a quelli delle crisi parziali complesse. Il DD e basato sul
EEG.
 Assenze con componente vegetativa – manifesta con
rossore, pallore, enuresi.
 EEG – dal punto di vista del EEG, si può dividere le
assenze in:
 Assenze tipiche – le scariche sono bilaterali, sincrone e
simmetriche di onda punta (3Hz).
 Assenze atipiche – Punte – onde a freq e ritmo piu lenti
(1-2Hz) o attività rapida molto di piu (10Hz) ecc.
http://www.youtube.com/watch?v=z9V2sNmIoJk
b) Crisi miocloniche
 Caratteristiche – caratterizzati da scosse muscolari
brusche e brevi, singole o ripetute, di solito senza ∆
della coscienza. Sono bilaterali e sincrone, interessano
principalmente i muscoli facciali, collo, arti sup. se
interessa anche gli arti inf, possono causare una brusca
caduta a terra.
 EEG – scariche generalizzate di polipunte – onde e
raramente punte-onde lente.
http://www.youtube.com/watch?v=9EQJciHpVMs

c) Crisi cloniche
 Caratteristiche – assomigliano le crisi tonico-cloniche generalizzate (vediamo
dopo), con una differenza, questi non presentano la fase tonica iniziale.
 EEG – attività rapida a 10 o piu Hz, frammista da onde lente.

d) Crisi toniche
 Caratteristiche – caratterizzati da una contrazione
muscolar diffusa, intensa e sostenuta, che fissa il corpo
in una postura abnorme in modo transitorio. Lo
spassmo può essere dei mus assiali, e quelli dei congoli
e delle radici degli arti (quindi vari movimenti del
capo, tronco e dei arti), o spasmo globale. Durano da
5-20 secondi, e si accompagnano da perdita di
coscienza, arresto del respiro, pallore e cianosi.
 EEG – attività diffusa di alta freq a basso voltaggio o Cri
attività ritmica di punte a 10Hz o piu che aumente
progressivamente di ampiezza e diminuisce di
frequenza (ritmo reclutante).
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http://www.youtube.com/watch?v=k7B1RLHus1k

e) Crisi tonico-cloniche (grande male)


 Caratteristiche – caratterizzati da perdita di coscienza, convulsioni generalizzati
(al inizio toniche e poi cloniche) con fenomeni vegetativi. Freq s’inizia con urlo,
caduta brusca a terra (si il pz e a piedi). Durante la fase tonica, il malato e rigido,
apnoico e cianotico. La lingua può essere morsa (‫ )תכשננ‬x
trisma dei masseteri. Si puo avere una perdita di urina. Alla
fase tonica ci sono scosse biltaerali, repetitive e rapide,
respirazione difficoltosa, emission di saliva e sg. La durata e
meno di un minuto, ed e seguita da respiro profondo e
rumoroso, ed il pz resta incosciente x alcuni minuti (coma
postcritica). Al risveglio, ci sono spesso cefalea e dolori
muscolari diffusi.
 EEG – ritmo reclutante (vedi sopra) durante la fase tonica
interrotto da onde lente durante la fase clonica. La coma e
accompagnata da attività lenta diffusa.
http://www.youtube.com/watch?v=FSkwXUi6ie0

f) Crisi atoniche (astatiche)


 Caratteristiche – caratterizzati da riduzione del tono muscolare, in modo
incompleto o globale, con brusca caduta del malato che si cade a terra. Se l’attacco
ha durata di alcuni secondi, non c’e disturbo alla coscienza e il malato si rialza
immediatamente (drop attack epilettico). Se dura di più (fino a 2-3 min) il malato
resta a terra incosciente, rilassato e immobile e poi riprende in modo graduale con
confusione al inizio.
 EEG – caratterizzato da Polipunte – onde, attività rapide di basso voltaggio o da
una diffusa depressione del tracciato (desincronizzazione).

g) Crisi inclassificate – quelli che non entrano nelle categorie precedenti.

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Classificazione delle epilessie


 Generalita – quando s’incontra un pz con epilessia, non basta diagnosticare il tipo
di crisi, ma e importante identificare la specifica forma, x migliorare la tp e dare
un prognosi più accurato. Ci sono 2 parametri secondo cui si classifica le epilessie
(International classification of epilepsy) –
 Clinica –
 Epilessie parziali
 Epilessie generalizzate
 Epilessie indeterminate (che non appartengono ad nessuno dei precedenti)
 Eziopatogenesi –
 Forme idiopatiche –
 Non precedute o causate da altre malattie
 Non sono correlati ad una lesione
 Sono causate da alterazioni funzionali
 Correlati al età, hanno predisposizione genetica
 Non presentano difetti neuropsichici ne alterazioni neuro radiologiche
 Hanno evoluzione beninga nella > parte dei casi
 Forme sintomatiche –
 Da qc lesione al cervello
 La causa e not o sospettibile.
 On sono legate all’età
 Possono essere associati a difetti neuropsichici
 L’evoluzione e variabile.
 Forme criptogenetiche –
 Da lesioni cerebrali, ma con causa non nota.
 Hanno le stesse caratteri delle forme sintomatiche

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Vediamo i diversi tipi –

1. Epilessie parziali -
 Caratteristiche – caratterizzati da crisi parziali, che originano da una piccola e
circoscritta area della corteccia (focus epilettogeno). Sono divisi ad idiopatiche,
sintomatiche e criptogeniche (che hanno un origine localizzato e ben definito in un
emisfero).
 Classificazione –

A. Epilessie parziali idiopatiche –


1) Epilessia benigna infantile con punte centro-temporali (epilessia con parossismi
rolandici – EPR) -
 Epidemiologia – la più freq dalle epilessie parziali idiopatiche, 16-24% di tutte
le epilessie infantili.
 Caratteristiche – predisposizione genetica freq, assenza di patologie precedenti,
di difetti neurologici o alterazione neuro radiologiche.
 Clinica – l'esordio avviene tra 3-13 anni, con picco
attorno 9-10 anni. Le crisi sono sempre di tipo parziale
motorio – convulsioni toniche o cloniche, topografia
emifacciale, faccio-brachiale, e raramente emicorpali o
secondariamente generalizzate. A questi si associano
spesso ipersalivazione, incapacita di parlare. La
coscienza e integra (in tutti i crisi parziali semplici).
Gli attacchi insorgono norm durante il sonno,
provocando il risveglio.
 Evoluzione – gli attacchi sono rari, e l'evoluzione Epilessia benigna infantile
benigna – i crisi cessano definitivamente attorno 15-16
anni. E l'unica epilessia che puo non essere trattata, xche la guarigione avverra
cmq.
 EEG – caratterizzato da punte e punte-onda di alto voltaggio in sede centro
temporale, spesso in sequenze pseudoritmiche uni o bilaterali asincrone.

2) Epilessia infantile con parossismi occipitali –


 Epidemiologia – colpisce soggetti tra 5-15 anni.
 Caratteristiche –
 Sintomi visivi che si accompagnano le crisi – fosfeni, scotomi, illusioni,
allucinazioni cha appartengono da solo o in seguito alle crisi. In oltre
possono manifestare come incoscienza con automatismi. In 1/3 dei casi
l'aura visiva e seguita da una cefalea di tipo emicranico.
 EEG intercritico (non durante gli attacchi) – mostra punte e punte-onde di
alto voltaggio in successione pseudoritmica nella regione occipitale di uno o
entrambi gli emisferi, presenti ad occhi chiusi e bloccati dall'apertura degli
occhi.

3) Epilessia con punte parietali –


 Caratteristiche - presenta 2 aspetti particolari:
 Le crisi sono di solito versive e piu raramente sensitive o secondariamente
generalizzati, avvengono in veglia con freq rara.
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 EEG intercritico – punte e punte'onde localizzate nella regione parietale, e


si puo scatenrli con stimoli tattili (colpi di martello) al piede contro laterale.
 Evoluzione – inizano tra 4-8 anni e cessano dopo 1 anno.

4) Epilessia da lettura –
 Epidemiologia – soggetti tra 15-30 anni, eziologia sconosciuta.
 Caratteristiche – le crisi sono di tipo parziale motorio e s'interessano I muscoli
masticatori della mandibola (manifesta con clonie della mandibola o chiusura
forzata della bocca). Possono evolvere in attacchi generalizzati. Le crisi sono
provocati solo da lettura, soprattutto ad alta voce e per lungo tempo (alcuni
min).
 EEG intercritico – punte o punte-onde nella regione temporale, parietale ed
occipitale dell'emisfero dominante.
 Evoluzione – benigna, le crisi cessano spontaneamente.

5) Epilessia da musica –
 Caratteristiche – e un epilessia 2° ad una lesione, anche se nella maggioranza
dei casi i caratteri della epilessia sono simili a quelli idiopatici.
 Clinica – le crisi sono di tipo parziale complesso, sono evocati dall'ascolto a
musica (spesso da un particolare sturmento).
 EEG – mostra un focus epilettogeno temporale (dx o sx), simile all'attivita
mostra dall'EEG delle aree acustiche quando si ascolta musica.

B. Epilessie parziali criptogenetiche e sintomatiche


a) Forme Comuni
 Epidemiologia – circa 60% degli epilettici soffrono da un'epilessia parziale
causata da qc lesione, con causa nota (forme sintomatiche) o ignota (forme
criptogenetiche).
 Eziologia – i casi sconosciuti sono 50% (criptogenetiche) dei casi. Nei altri 50%
(casi sintomatici) l'eziologie piu comune sono:
 Danni perinatali (vedi oltre)
 Meningo-encefaliti infantili
 Stati di male epilettico infantile (da natura febbrile)
 Traumi cranio-cerebri severi
 Tumori
 Ictus
 Clinica – si puo dividere le epilessie parziali da lesioni in 3 gruppi clinici:
 EPS – epilessie con crisi semplici – pure o associati a crisi generalizzati 2°.
 EPC – con crisi complesse – pure o associati a generalizzati 2° - sono la forma
piu comune da tutte le epilessie (1/3 dei casi). Chiamati anche epilessia
psicomotrice.
 Grande male focale puro – epilessie parziali solo con crisi generalizzati 2°.
 Cmq, l'esordio e prima di 20 anni in 75% dei casi. Se l'esordio e tardivo, si
deve far sospettare un tumore.
 Sintomi associati – in 25% dei casi ci possono essere difetti neurologici ed
intellettivi, e circa 10% dei casi presentano problemi psichiatrici.
 Evoluzione – l'evoluzione del grande male e migliore dai altri due. I crisi minori
sono ben controllati con tp adeguata, non come le crisi generalizzati che vengono
controllato con tp solo in 60% dei casi.
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 Prognosi – fattori sfavorevoli –


 Lunga durata della crisi al prima visita al medico.
 Freq elevata delle crisi.
 Presenza di diversi tipi di crisi
 Gravi difetti neuro-psichici.
 Cadute improvvise, rapide e pure (drop attacks)
 Crisi parziali motorie complesse.
 Classificazione delle Epilessie parziali secondo la localizzazione – questa
classificazione e in realta non usata, xche si puo studiare la localizzazione delle
lesioni responsabili alle epilessie solo in centri dove si puo fare EEG profondi
(xche l'EEG di superficia, TAC ed MRI non rivelano la localizzazione). Vediamo
la classificazione -
 Epilessie del lobo temporale – e tipica l'epilessia da febbre nell'infanzia, con
esordio infantile o giovanile. Le crisi tendono ad riccorere in grappoli esono
freq i disturbi della memoria.
 EEG – l'EEG intercritico mostra punte, onde – puntute o onde lente, tutte
nella regione temporale (uni o bilat) o puo essere normale.

 Clinica delle crisi – divisi in 3:


 Parziali semplici – divisi anche, secondo la localizzazione:
 Temporo mesiali (al amigdala – ippocampo) – le piu comuni,
caratterizzati da un'aura epigastrica, fenomeni vegetativi (nausea,
borborigmi, pallore ecc), emotivi (paura, panico), allucinazioni
olfattive e gustative.
 Temporo laterali – allucinazioni uditive, errori di percezione visiva,
"dreamy state" (vedi sopra) e disturbi del linguaggio di tipo afasico
(se la lesione e al emisfero dominante).
 Parziali complesse – con perdita di contatto ed arresto motorio, seguiti
da fenomeni vegetativi (principalmente digestivi). Le crisi durano piu
di un minuto, seguita da confusione e amnesia x tutto l'episodio. Puo
essere anche un aura (che e infatti un attacco parziale che precede)
 Parziali generalizzati 2° - l'inizio puo essere parziale semplice o
complesso che sviluppa in attacco generalizzato.
 Epilessie del lobo frontale – caratterizzati da clinica motoria e da crisi parziali
complesse con aspetti diversi a quelle del lobo temporale. Sono freq le "drop
attacks", e piu spesso ci sono state di male convulsioni generalizzati.
 EEG intercritico – punte, punte-onde o onde puntute frontali, unilaterali o
bilaterali con scarico di tipo generalizzato.
 Clinica delle crisi – divisi come i temporali:
 Parziali semplici – possono essere motorie (con o senza marcia
jacksoniana), versive (con o senze perdita della coscienza), posturali,
fonatorie (↑ o ↓ del linguaggio), drop attacks.
 Parziali complesse – con perdita della coscienza improvvisa, fenomeni
vegetativi durante la crisi dall'inizio del crisi. Con durata breve (pochi
sec), freq elevata, rapido recupero della coscienza senza confusione
postcritica (tutti questi differenziano i frontali dai temporali).
 Parziali secondariamente generalizzate.

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 Epilessie del lobo parietale – caratterizzata da clinica sensitiva o sensoriale.


Divise clinicamente come gli altri:
 Parziali semplici –
 Somato-sensitive –sensazioni di formicoli, elettricita o parestesia,
raramente dolori emifacciali, della lingua o del mano improvvisi.
 Visive – precezione distorta di oggetti (metamorfopsia) o allucinazioni.
 Disfasiche – afasia di percezione.
 Vertiginose – vertigini con nausea, vomito e disequilibrio.
 Parziali complesse
 Parziali secondariamente generalizzate.
 Epilessie del lobo occipitale – caratterizzate da crisi parziali semplici con
clinica visiva o oculomotore. Divisi anche loro:
 Parziali semplici – con fenomeni visivi (scotomi, fosfeni contro laterali al
lesione, ma possono diffondere a tutto l'emicampo, illusioni, allucinazioni
ecc), oculomotori (versione oculare tonica o clonica, versione oculo-cefalia,
clonie palpebrali, chiusura forzata degli occhi).
 Parziali complessi
 Parziali secondariamente generalizzate.

b) Forme rare –
 Epilessia parziale continua classica (Sd di Kojewnikow) - Video –
 Eziologia – causato da una lesione reolandica di varia natura (anossia
perinatale, trauma, tumore, infarto o emorragia).
 Clinica – puo manifestari in qualunque eta, caratterizzato da crisi morotie
localizzate emicorpali (solo parte dell'emicorpo – mano, faccia ecc), con
mioclonie continue o su continue nella stessa sede.
 EEG – punte e onde lente nella regione rolandica di un emisfero.
 Evoluzione – non e progressiva, ma dipende dalla natura della lesione.
 Epilessia parziale continua progressiva (Sd di Rasmussen)
– sd con eziologia sconosciuta (si pensa che si tratta da un
encefalite virale cronica) che manifesta in eta infantile.
 Clinica – crisi parziali motorie che tendono ad aumentare
in freq ed estensione, associati a mioclonie continue o sub
continue al inizio focali e poi multifocali.
 EEG – attivita di fondo molto lenta, con punte e onde lente
diffuse.
 Evoluzione – ingravescente emiplegia, ↓funzionalita
mentale, comparsa di crisi polimorfe resistenti alla tp.
 Epilessie parziali con crisi riflesse – divisi secono le crisi:
 Epilessia da atto di mangiare (Eating Epilepsy) – compare
in soggetti con lesioni cerebrali focali o encefalopatia
diffusa, soprattutto in infanti, evocato dall'atto di mangiare
e tutte le sue componenti (odori, gusto, il movimento che porta il cibo al bocca
ecc). la lesione e al lobo temporale e coinvolge l'amigdala (che e l'area legata
all'afferenza da attivita alimentare.
 Epilessia da stimoli sensitivi-sensoriali con reazione di sorpresa (Startle
epilepsy) – manifesta in soggetti con emiparesi fissa, 2° a lesione acquisita in

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eta infantile. Le crisi sono di tipo tonico (emicorpali o generalizzati) e sono


scatenati d stimoli sensitivi o sensoriali improvvisi con reazione muscolare di
sussulto (‫)ינצפוק‬. L'area colpita e nell'area motoria 1° o supplementare.
 Epilessia da stimoli tattili o propriocettivi senza reazione di sorpresa – simile
ma senza la reazione muscolare, con crisi parziali motorio scatenate da stimoli
ripetuti in un certo parte del corpo. La lesione e nell'area sensitivo motoria 1°.

2. Epilessie generalizzate –
 Def- sono crisi con fenomeni clinici iniziali che indicano un coinvolgimento
simultaneo dei due emisferi e le alterazioni dell'EEG sono bilaterali, sincrone e
simmetriche dall'inizio.
 Epidemiologia – sono 1/3 di tutte le epilessie.
 Classificazione – la classificazione eziologica e fatta anche qua – forme
idiopatiche, criptogenetiche e sintomatiche:

A) Epilssie generalizzate idiopatiche (legate all'eta) –


 Convulsioni neonatali benigne – fanno parte delle epilessie idiopatiche ma hanno
forma di convulsioni occasionali senza caratteri tipici delle crisi generalizzate.
 Epilessia mioclonica infantile benigna – esordio tra 6 mesi e 3 anni. Caratterizzata
da crisi mioclonie massive di breve durata, riccorenti piu volte al gg, associate
all'EEG a scariche generalizzate e punte-onde su fondo normale. La tp consiste di
Valproato.
 Epilessia infantile con assenze (Piccolo Male) – video
 Epidemiologia – colpisce bambini tra 3-13 anni con picco al 6-7° anno. Piu freq
in ♀.
 Clinica – manifesta con crisi assenze tipiche, semplici o con altri fenomeni
(piccole clonie palpebrali, revulsione oculare, estensione del capo, fenomeni
vegetativi ecc). possono manifestare con fenomeni motori (e non sono
considerati piccolo male). La freq e molto elevata (decine volte al gg).

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 EEG – scariche generalizzate di punte-onde attorno 3Hz,


sia in fase intercritica e anche durante le crisi.
 Evoluzione – evolve verso crisi di grande male di solito
verso la puberta (60% dei casi) e nella maggioranza dei casi
si persiste nell'eta adulta. Se non evolve verso grande male,
la prognosi e benigna (le crisi cessano definitivamente in
80% dei casi).
 Tp – valproato o Etosuccimide con associazione di
Fenobarbital x prevenire crisi convulsive.
 Epilessia mioclonica giovanile (piccolo male impulsivo, Sd di
Janz) –
 Epidemiologia – colpisce soggetti tra 10-30 anni (picco –
13 – 18 anni).
 Clinica – crisi mioclonali bilaterali, singole o ripetute,
prevalentemente negli arti superiori e al capo senza ∆ della
coscienza. Possono causare cadute di oggetti dalle mani o
caduta del malato. In 90% dei casi esistono anche episodi rari
di grande male.
Le crisi mioclonali sono evocati da fattori esogeni come
privazione di sonno, stress, abuso di alcool e stimolazione
luminosa intermittente naturale (TV, luci in discoteche ecc).
inoltre, i crisi sono piu freq al mattino (al risveglio).
 EEG – scariche generalizzate di punte-onde o punte-puntute-
onde rapide in tutti i fasi.
 Evoluzione – benigna, le crisi rispondono bene a tp con
fenobarbital o valproato.
 Epilessia giovanile con assenze – insorge attorno la puberta,
manifesta con assenze tipiche, di solito semplici in grappoli.
Sono freq l'associazione di crisi mioclonali e con grande male
del risveglio. Risponde bene al valproato.
 Epilessia con crisi di Grande Male del risveglio – manifesta verso la puberta, con
crisi di grande male, che insorgono dopo il risveglio o alla sera nella fase di riposo
dopo il lavoro quotidiano. Le crisi possono essere evocati da privazione di sonno,
stress e alcool. L'EEG mostra scariche generalizzate di punte-onde e
punte-puntute-onde, scatenati spesso da illuminazione. Risponde bene a valproato.
 Epilessie con crisi precipitate con modalita specifiche – sono epilessie scatenati
da certi stimoli:
 Epilessie fotosensibili – legate all'eta infantile, manifestano con crisi di assenza,
mioclonie e grande male. Ci sono 4 varianti –
 Da stimoli illuminosi normali (soprattutto TV)
 Da chiusura degli occhi
 Da fissazione di "patterns" geometrici
 Epilessia con crisi auto-indotte – da oscillazione della mano, interposta tra
gli occhi.
 Epilessia da alcoli aritmetici

B) Epilessie generalizzate criptogenetiche e sintomatiche


a) Sd di West - Video
 Epidemiologia – colpisce infanti al 1° anno di vita.
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 Eziologia – ci sono 2 forme: una criptogenetica (causa ignota) e forma sintomatica


(da sclerosi tuberosa).
 Clinica – la forma sintomatica ha un triade tipico –
 Le crisi sono cost da spasmi – contrazioni muscolari brusche e brevi
(mioclonie) o piu prolungate (crisi toniche) che interessano i muscoli del tronco
e degli arti, che mettono il bambino in flessione. Sono spasmi ripetuti con alta
freq.
 Arresto dello sviluppo psicomotorio – puo essere difficile da diagnosticare al
inizio x l'eta dei malati, ma i segni possono essere la perdita del contatto del
bambino con la madre, bambino che smette sorridere e diventa
apatico e con tempo si puo vedere un grave difetto mentale.
 EEG intercritico – si puo vedere un'ipsaritmia (massima
alterazione del ritmo) su attivita di fondo lenta e disorganizzata,
che manifesta con punte e punte-onde bilaterali non sincronizzati
ma multifocali.
 Evoluzione – norm maligna x il difetto mentale e la persistenza
dell'epilessia, che diventa con gli anni di tipo Lennox – Gastaut
(vediamo dopo). Solo in 10% l'evoluzione e favorevole (nelle forme
criptogenetiche in cui si inizia una tp precoce con ACTH).

b) Sd di Lennox Gastaut
 Epidemiologia – colpisce bambini tra 1-8 anni, criptogenetica un 40% dei casi, e
sintomatica (dopo encefalopatia) nei restanti 60%.
 Clinica – anche qua, 3 caratteri:
 Le crisi sono polimorfe e succedono alcune volte x gg – possono essere di vari
tipi (assenze atipiche, crisi atoniche con cadute improvvise, crisi toniche) e
sono sempre associati con stati di male.
 Ritardo mentale – di medio o severo grado, con difetti neurologici focali.
 EEG intercritico – mostra un attivita di fondo lenta, su cui si
puo vedere scariche diffuse di Punte-Onde lente (1,5-2Hz),
chiamati anche "Piccolo Male variante di Gibbs".
 Evoluzione – norm maligna, xche le crisi persistono nonostante la
tp, e xche lo sviluppo mentale rimane limitato. Non esiste una tp
specifica.

c) Epilessia con crisi mioclono astatiche –


 Epidemiologia – inizia tra 2 – 5 anni, in bambini asintomatici,
spesso con famigliarità positiva x epilessia.
 Clinica – crisi polimorfe, sopratutto mioclono-astatiche (con
caduta brusca), ma anche mioclonie pure, astatiche pure, assenze
e crisi di grande male. Non ci sono crisi toniche.
 EEG – al inizio normale, ma dopo mostra scariche di punte-onde e
punte-puntute-onde rapide.
 Evoluzione – variabile.

d) Epilessia con assenze miocloniche –


 Epidemiologia – inizia tra 2-12 anni, di solito criptogenetico, con fattore familiare
in 25% dei casi.

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 Clinica – crisi assenze accompagante da mioclonie bilaterali del capo e degli arti
sup.
 EEG – punte-onde generalizzati.
 Evoluzione – norm maligna x la persistenza delle crisi, il deterioramento mentale
e la possibile trasformazione in sd di Lennox-Gastaut.

e) Encefalopatia mioclonica precoce –


 Epidemiologia – colpisce bambini nei primi 3 mesi della vita.
 Clinica – crisi polimorfe, iniziano come mioclonie multifocali, poi crisi parziali
motorie, crisi toniche e mioclonie bilaterali sincrone.
 EEG – scariche diffuse di alto voltaggio di punte-onde con fasi di depressione
globale (quadro di "suppression-burst").
 Evoluzione – maligna.

f) Encefalopatia epilettica precoce con "suppression burst" – simile al precedente


ma evolve verso Sd di West dopo 6 mesi.

g) Epilessie generalizzate sintomatiche con eziologia specifica –


 Malformazioni –
 Sd di Aicardi – colpisce solo ♀, caratterizzato da agenesia del corpo calloso,
con lacune coroido-retiniche e grave ritardo mentale. Le crisi iniziano nei primi
mesi di vita (sono spasmi al inizio). L'EEG dimostra pattern di
"suppretion-burst" o ipsartimia atipica.
 Lissencefalia – pachigiria – caratterizzata da un aspetto TAC tipico (corteccia
liscia, con circonvoluzioni grosse), anomalie facciali, ritardo mentale ed
ipotonia assiale.
 Sclerosi tuberosa
 Amartomi ipotalamici

 Errori congeniti del metabolismo –


 Malattia di Tay-Sachs – manifesta con mioclonie evocate da stimoli
acustici, senza ∆ EEG, nei primi mesi di vita. Al 2° anno di vita, compaiono
mioclonie spontanee evocate da stimoli tattili e propriocettivi con crisi
parziali motorie.
 Malattia di Huntington infantile – manifesta attorno 3 anni con ritardo
mentale, distonia ed epilessia.

3. Epilessie indeterminate
a) Epilessie con crisi sia parziali che generalizzate –
a. Epilessia mioclonica severa dell'infanzia – compare all'primo anno, in soggetti
asintomatici, con famigliarità positiva x epilessia o fibrosi cistica. Le prime crisi
sono legati a febbre e sono di tipo grande male. In seguito compaiono anche
mioclonie e crisi parziali motorie.
b. Epilessia con punte-onda continue durante sonno lento (ESES – electrical
status epilepticus during slow sleep) – compare tra 1-12 anni, puo essere
criptogenetica o sintomatica. Caratterizzata da crisi parziali motori o grande
male, che compaiono dirante il sono, o da crisi assenze atipiche diurne. Questa
epilessia ha evoluzione benigna con remissione completa prima della puberta.

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c. Afasia epilettica acquisita (Sd di Landau-Kleffner) – tra 2-11 anni, eziologia


sconosciuta, in soggetti asintomatici. La clinica e caratterizzata da 3 aspetti –
afasia (che inizia come agnosia uditiva verbale seguita da riduzione del
linguaggio fino al mutismo), epilessia che esprime con crisi parziali motorie o
grande male rare e notturne, e EEG intercritico che mostra punte e punte-onde di
alto voltaggio (temporale, parietale ed occipitale). L'evoluzione e benigna.
b) Epilessie con crisi non classificabili – sono epilessie che manifestano solo con
attacchi di grande male nel sonno o veglia, senza aura o fenomeni focali iniziali
con EEG normale.

4. Sindromi epilettiche speciali –


a) Convulsioni neonatali benigne – 2 forme:
a. Forma familiare – in soggetti con familiarità positiva x convulsioni neonatali o
epilessia benigna. Le crisi iniziano al 2-3° gg della vita, e sono di tipo apnoico
o clonico focale, si restano fino al 7°gg e poi cessano definitivamente.
b. Forma sporadica – manifesta al 5°gg con crisi tipo apnoico o clonico focale con
freq elevata, e cessano dopo 1-3gg.
b) Crisi epilettiche neonatali – possono manifestare con varie forme – movimenti
oculari (deviazioni orizzontali toniche o cloniche, clonie palpebrali), movimenti
oro-linguali (suzione), movimenti artuali, crisi di apnea, crisi cloniche focali o
multifocali, crisi toniche e crisi miocloniche massive.
c) Convulsioni febbrili –
 Epidemiologia - colpiscono 3% dei bambini sotto 5 anni, manifestano al 2° anno
della vita. Sono precipitate da febbre alta (>39°) di qc natura, e in 30% c'e
familiarità.
 Clinica - Ci sono 2 forme cliniche –
a. Convulsioni febbrili semplici (80% dei casi) – sono crisi tonico cloniche
generalizzati di breve durata (1 min).
b. Convulsioni febbrili gravi – (20%) – crisi parziali motorie, emicorpali di lunga
durata (15 min) con paralisi post-critica transitoria. Il paralisi puo durare oltre
un'ora, causando uno stato di male emiconvulsivo con emiplegia (sd HH –
hemiconvulsione-hemiplegia).
 Evoluzione – in 1/3 dei casi le convulsioni recidivano piu di una volta fino a 5
anni. Nella > parte dei casi, non evolvano in epilessie, ma in 4% dei casi i
convulsioni sono seguite da epilessia con latenza di mesi o anni. Queste epilessie
possono essere:
 Idiopatica – di tipo piccolo male, grande male nell'adolscente, EPR ecc. in
questi casi i convulsioni non sono la causa, ma sono una predisposizione.
 Sintomatiche – crisi parziali associati a difetti mentali e neurologici
(emiplegia), 2° a una lesione indotta dal febbre.
 Tp –
 Tp dell'attacco – fatta in ogni caso in cui le convulsioni si prolungano oltre
alcuni minuti e serve a bloccarli. Si da Diazepam o Clonazepam x via e.v o
rettale.
 Profilassi delle ricadute –
 Se acuta – fatta negli episodi febbrili, x impedire la comparsa delle
convulsioni. Si cerca abbassare la temperatura con anti-piretici (aspirina,

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paracetamolo), borsa di ghiaccio o ventilatore. Si puo usare anche la


diazepam.
 Se cronica – indicata in bambini che hanno presentato la prima convulsione
prima di 2 anni e quando sono presenti anche dopo 2 anni. Si usa
fenobarbital x os o valproato.
d) Crisi epilettiche isolate ed occasionali – possono avvenire da tante cause:
a. Forme metaboliche –
i. Carenza di piridossina
ii. Ipocalcemia – in neonati, quando la calcemia scende sotto 7mg/100ml
iii. Ipoglicemia
iv. Ipoosmolarita plasmatica – quando l'osmolarita scnde sotto
260mOSM/Kg
v.Iperosmolarita plasmatica – quando va oltre 330mOsm/Kg
vi. Malattie viscerali
b. Forme tossiche –
i. Alcool
ii. Farmaci (antidepressivi triciclici, analettici cardio-resp ecc).
c. Forme strutturali –
i. Vascolari (infarti cerebrali, emorragie, coma ecc)
ii. Infiammatorie (encefaliti, meningiti)
iii. Trauma

 Dg delle epilessie – ci sono 4 tipi di dg:


 DD – l'epilessie devono essere differenziate da numerose altre condizioni che
vengono manifestati con crisi cerebrali riccorenti (quindi con uno dei seguenti –
perdita della coscienza, disturbi psichici, motivi, sensitivi vegetativi ecc).
alcuni esempi di questi crisi cerebrali non epilettiche sono: sincopi, crisi
psicogene, crisi narcotiche, aure dell'emicrania ecc.
 Dg positiva – basata piuttosto sulla clinica (crisi cerebrali riccorenti con
caratteri clinici specifici) e sul EEG, che conferma la dg (anche se in 10% dei
casi epilettici hanno tracciati EEG normali). Se l'EEG di ruotina e normale, se
cerca attivare l'epilessia con privazione di sonno o esame durante il sonno, uso
di luci, farmaci ecc.
 Dg eziologico – usa TAC e MRI, che consentono identificare le lesioni che
possono causare l'epilessia.
 Dg sindromica – x diagnosticare il tipo specifico dell'epilessia, si usa l'EEG,
l'eziologia, ed i caratteri delle crisi (evoluzione, eta d'esordio ecc).

 Terapia –

Tp medica
 Farmaci principali usati x trattare l'epilessie:
 Fenobarbital
 Fenitoina
 Carbamazepina
 Etosuccimide
 Valproato
 Schemi terapeutici – i primi 3 sono efficaci in 90% dei casi. L'etosuccimide e lo
valproato sono usati principalmente x trattare le crisi assenze. in genere, si
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inizia con un solo farmaco, e solo se la monotp non ed efficace, si cambia o


aggiunge un altro farmaco. Cmq, la Dg specifica e importante nella scelta del
farmaco piu adatto.
 Effetto farmacologico – l'effetto dei farmaci non manifesta subito, ma dopo il
tempo necessario x il farmaco di raggiungere gradualmente la dose di
mantenimento (tra 1-4 sett). Quando si arriva a questo bersaglio, si valuta
l'efficacia: se cessano le crisi, si continua con la tp, e se non cessano si puo
aumentare la dose o dare un altro farmaco.
 Farmaci –
1. Fenobarbital - farmaco che limita la diffusione delle scariche ed eleva
la soglia dei attacchi. Il mecc. D’azione e sconosciuto, ma si pensa che
e correlato con l’iperattivazione dei neuroni inibitori GABA.
 Tp. – farmaco di 1° scelta x crisi di Grande male, e x il piccolo
male mio clonico. Indicato anche nei attacchi parziali semplici
(funziona in 50% dei casi). E lo farmaco di 1˚ scelta in bambini con
attacchi ricorrenti. Usato anche in attacchi tonici-clonici ch non
rispondono ad altri farmaci.
 Farmacocinetica – somm x OS, entra facilmente al SNC
 Eff coll –
 Idiosincrasici (non legati alla dose) – compaiono nei primi 2
mesi – eruzione cutanea e delle mucose, epatiti, aplasia
midollare.
 Collaterali – a dose terapeutiche, non evitabili – sonnolenza e
confusione (anziani), instabilita psicomotoria (bambini).
 Tossicita acuta – sopra 40 µgrammi/ml – encefalopatia acuta con
depressione della coscienza (fino a coma), atassia e aumento
della freq delle crisi.
 Tossicita cronica – ipercinesia, sd spalla mano, sd di dupuytren,
anemia megaloblastica, osteomalacia.
2. Fenotoina - farmaco di 1˚ scelta x gli attacchi tonici-clonici e gli attachi
parziali, con efficacia simile alla carbamzepina. Cmq, si preferisce non
usarlo in giovani e bambini x i suoi eff coll (iperplasia gengivale e dei
tessuti molli del volto – "facies idantoinica").
 Tp. – indicato x tutti gli attachi parziali, i tonici clonici e lo stato
epilettico totale.
 Farmacocinetica – somm x OS, l’assorb e lenta ma la distribuzione
e molto rapida e molto efficace. Puo essere anche somm in via EV.
lega l’albumina plasmatica ed viene metabolizzato dal cit. P450.
efficace x 24 ore.
 Eff coll – eruzioni cutaneo mucose, iperplasia
gengivale, in dose tossici acuti (>25µgr/ml) –
disfunzione del SNC con nistagmo, vertigini,
diplopia, atassia, sonnolenza ed ipercinesia. In
tossicita cronica – facie idantoinica, acne,
irsutismo ecc.
3. Carbamazepina – indicato nei stessi condizioni come la fenitoina (crisi
parziali), ma e preferito in giovani e bambini. Dato 3 volte al gg, e si
ragguinge la dose di manteinimento entro una settimana.

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 Eff coll – eruzioni cutaneo – mucose, epatiti, aplasia midollare,


disturbi gastro enterici lievi, sonnolenza, vertigini. Tossicita acuta
(>12µgr/ml) – segni di disfunzione del SNC.
4. Etosuccimide – indicato in crisi assenze tipiche (meno efficace nelle
atipiche), norm associato a fenobarbital xche non protegge da Grande
male.
 Eff coll – eruzioni cutaneo-mucose, aplasia midollare, nefropatie,
disturbi gastro-enterici lievi, sonnolenza e fotofobia. Tossicita acuta
– cefalea, sonnolenza, raramente – psicosi.
5. Valproato – indicato nelle crisi assenze (tipiche ed atipiche), mioclonie
(infantili e giovanili) e Grande male primario. Poi, e stato visto che ed
efficace anche x epilessie parziali, soprattutto quelle secondariamente
generalizzate.
 Eff coll – eruzioni cutaneo-mucose, disturbi gastro-enterici lievi.
Tossicita acuta – piastrinopenia, epatiti, pancreatiti, encefalopatia
con o senza iperammoniemia.
6. Altri farmaci – benzodiazepine (Diazepam, Nitrazepam, Clonazepam,
Clozabam) – in e.v, usati x trattare i Stati di male epilettici (vediamo
dopo), ma non in modo cronico.
7. Nuovi farmaci –
i. Vigabatrin
ii. Gabapentin
iii. Lamotrigina
iv. Felbamato
Hanno efficacia uguale ai farmaci tradizionali, e hanno amplificato la
gamma di scelta x i nuovi casi di epilessia.

Tp chirurgica – l'asportazione delle zone cerebrale da cui originano le crisi. Si


distingui tra lesioni progressivi e non progressivi –
a) Lesioni progressivi – tumori o malformazioni artero-venose.
b) Lesioni non progressive – nelle zone corticali alterate (atrofiche,
sclerotiche ecc) o apparentamente normali, che non possono essere
localizzati dagli esami radiologici, ma mediante altri esami (stereo-EEG).
Oggi, si opera malati con: epilessie gravi resistenti alla tp medica, assenza di gravi
difetti neuro-psichici, e con probabile origine monolocale delle crisi.
Stati di Male epilettici
 Def – e una condizione morbosa, costituita da crisi epilettiche senza ritorno alla
normalita negli intervalli o da una crisi prolungata di durata di ore o gg.
 Classificazione –
 Stati di male che si manifestano in soggetti con epilessia – norm succede
quando si smette bruscamente la tp antiepilettica.
 Stati di mali occasionali – compaiono in soggetti non epilettici, da qc causa
(febbre, cause matboliche, tossiche o strutturale).
 Prognosi – dipende dalla forma clinica, ma cmq quelli con convulsioni e quelli
emicorpali sono in genere molto gravi e mettono in pericolo la vita (mortalita
attorno 10%) e possono causare danni permanenti.
 Forme cliniche –
 Stati di Male parziali –

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 SME somato – motorio – chiamati anche "epilessia parziale continua di


Kojevnikov", sono caratterizzati da mioclonie ripetute localizzate in una
ristretta parte del emicorpo, da cui possono partire crisi che diffondono a
tutto l'emicorpo, con marcia jacksoniana.
 SME psico-motorio – anche "SME parziale complesso", e una seria di crisi
parziali complessi o uno stato di confusione con disturbi del
comportamento. L'identificazione e fatta solo con EEG che mostra scariche
epilettiche localizzate alla regione frontale o temporale di un emisfero, o
scariche bilaterali.
 SME emicorpali – hanno aspetto di stati emicolinici, spesso sono seguite da
emiplegia transitoria o permanente (Sd HH), colpisce piu bambini epilettici e
non epilettici.
 SME generalizzati –
 SME tonico-clonico – in 50% dei casi manifesta in soggetti epilettici (puo
essere preceduto da brusca sospensione della tp o da stress psico-fisico).
Nei altri 50% compare in soggetti non epilettici come espressione di un
aggressione cerebrale acuta o come sintomo di un tumore cerebrale. Le crisi
sono di tipo grande male che ripetono ad intervalli sempre piu brevi fino ad
una coma persistente, con disturbi vegetativi e metabolici che aggravano
con tempo. La morte avviene x collasso ♥ - circolatorio.
 Stato di assenza – anche "stato di piccolo male" – manifesta solo in pz con
assenze tipiche o atipiche. Lo stato di assenza manifesta con disturbo
protratto della coscienza, di grado variabile in ogni caso e in ogni momento.
 Tp – la tp e medica e consiste da BDZ x via e.v. (Valium), e se le BDZ risultano
inefficaci, si ricovera il malato x fare altri trattamenti – Fenobarbital e.v.,
Fenotoina e.v, anestesia generale e farmaci anti edema cerebrale.

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Crisi nervosa non epilettiche


 Def – Crisi Nervosa – un episodio improvviso e transitorio, caratterizzato dalla
presenza di almeno uno dei seguenti:
 Depressione della coscienza
 Disturbi psichici
 Disturbi motori
 Disturbi sensitivi
 Disturbi sensoriali
 Disturbi vegetativi.
 DD – la cosa più importante nel confronto di un pz che soffre da crisi nervosa, e di
differenziare le crisi, se sono epilettiche o non epilettiche. Norm l'anamnesi e suff,
ma se c'e bisogno, si seguono altri esami (EEG, ECG ecc).
 Classificazione –
 Sincopi
 Crisi metaboliche
 Crisi psicogene
 Crisi neurovegetative del bambino
 Coreoatetosi e distonia parossistica
 Disturbi parossistici del sonno
 Accessi ischemici transitori
 Aure dell'emicrania classica
 Mioclonie non epilettiche
 Vertigini parossistiche

Vediamo gli importanti –

1. Sincopi - video
 Def – una transitoria perdita di coscienza, con perdita del controllo posturale che
provoca caduta, causata da un'anossia cerebrale generalizzata di breve durata
(meno di un min).
 Patogenesi – come abbiamo detto, la causa e un'anossia cerebrale. Ci sono 3 forme
di anossia cerebrale che possono causare sincopi:
 Anossia anossica – può essere da:
 PPO2 basso dell'ambiente (alte quote)
 Alterazione dello scambio gassoso alveolo
capillare (causa anossia asfitico)
 Anossia anemica – quando il sg non riesce
legare l'ossigeno in misura adeguata (anemie,
intossicazioni da CO ecc).
 Anossia ischemica – da riduzione del flusso
ematico cerebrale (x difetto del ♥, ↓ nella P°
arteriosa sistemica, occlusione dei tronchi
arteriosi del collo ecc).
 Clinica – si può distinguere 3 fasi:
 Fase pre-sincopale (lipotimica) – caratterizzato
da:
 Sensazione di "testa vuota"
 Annebbiamento visivo bilaterale

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 Vertigini
 Nausea, scialorrea (salivazione)
 Sudorazione fredda, pallore
 EEG - ↓ lieve e diffusa dell'attività di fondo.
 Fase sincopale – perdita della coscienza con caduta a terra. Il soggetto rimane
immobile con muscoli rilasciati.
 Sincopi convulsive – in casi rari, il soggetto non rimane immobile, ma
invece presente un breve spasmo tonico, seguito da una o due scosse
cloniche. Si deve fare DD con crisi epilettiche con tipo tonico o tonico
clonico (si fa con l'anamnesi e in casi dubbi con EEG).
 Fase post-sincopale – cefalea, nausea, astenia generale. Il recupero della
coscienza può essere graduale o rapido.
 La durata dell'episodio sincopiale e quasi sempre minore di 1 min, ed i
disturbi post sincopi ali durano alcuni min fino ad alcune ore.
 Classificazione eziologica – si dividono le sincopi in 3 categorie:
 Sincopi neurogene
 Sincopi cardiogene
 Sincopi da occlusione dei tronchi arteriosi del collo

a) Sincopi neurogene – 90% dei casi, da disfunzione dei meccanismi nervosi che
regolano l'attività cardiocircolatoria. Sono divisi in 2 categorie, seconda i
riflessi interessati (vagali o simpatici):
 Sincopi vaso-vagali –
 Def – sono sincopi dovuti a un'eccessiva stimolazione dei centri bulbari del
vago, che causano cardio inibizione (bradi♥ o arresto♥) e vasodilatazione
(ipotensione).
 Tipi –
 Sincopi da emozione – tra le più comuni, colpisce giovani, iperemotivi.
L'evento scatenante e un stress emotivo improvviso (cattiva notizia, dolore
fisico intenso ecc). favorito da ambienti caldi, alcool, pasti abbondanti ecc.

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 Sincopi da ipereccitabilità del seno carotideo – colpisce anziani, ipertesi e


arteriosclerotici. Il fattore scatenante e una compressione accidentale del seno
carotideo, o intenzionale in laboratorio (con massaggio leggero del seno) sotto
con
Ipereccitabilita bradicardia Apporto trol
intra
Afferenza ai Efferenza insuff di sg al lo
e dei barocettori
centri bulbari tramite cervelo di
to dei del seno
del vago ipotensione →sincope EE
carotideo Ge
EC
G. Patogenesi:

 Sincopi da manovra di Valsalva – legate all'esecuzione involontaria di una


manovra di Valsalva (espirazione forzata a glottide chiuso dopo un profonda
inspirazione). I fattori scatenanti possono essere sforzi, tosse (più freq in
anziani con bronchite cronica) o minzioni (in ♂ adulti durante minzione
notturna, succede x la manovra di Valsalva, ipotensione ortostatica e la
vasodilatazione splancnica provocata dallo svuotamento della vescica).
Patogenesi:
Iperstimolazione
Ostacolo al ritorno ↓Stimolazione delle Sincope
un delle barocettori IT da (mecc
venoso del sg al ♥ barorecettori
P° che provoca vasocost e come
con ↓ della GC che che causa
risposta tachi♥ prima)
causa ↓ della  l'attivazione del S
pressione sistemica compensatoria incopi
simpatica post-traumatiche – sincopi
vaso vagali che insorgono alcune sett/mesi dopo una
trauma cranico "banale". Anche qua si deve fare DD (secondo la clinica, EEG
ecc).
 Sincopi da immersione nell'acqua – sincope riflesse evocate da stimoli da varia
natura (freddo, contatto dell'acqua con la mucosa naso-faringea, emozione ecc).
Favorite da pasti abbondanti, alcool, eccessivo riscaldamento prima del bagno
ecc).
 Tp – il trattamento dell'attacco e di far sdraiare il malato con la testa
al livello del cuore (x assicurare il ritorno del flusso di sg al ipotensione
cervello). La profilassi consiste di evitare i fattori scatenanti e
nell'eliminazione di malattie casuali (es – smettere di fumare in caso
di bronchite cronica). Si può dare farmaci sintomatici come atropina ed efedrina
(vago litici e simpaticomimetici).

 Sincopi da ipotensione ortostatica –

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 Patogenesi – vediamo prima cosa succede nel passaggio da posizione sdraiata in


posizione eretta in soggetto normale: Attivazione simpatica
↓ modesta del Eccitamento delle che fa aumentare la
Il Sg tende a rimanere
ta nella parte inferiore GC e del P° baroreccettori del freq ♥ + vasocost
ta del corpo (x la gravita) arteriosa seno carotideo che compensa la
riduzione del P° e
della GC
Le sincopi possono comparire in alcuni situazioni:
 Ipotensione ortostatica senza lesioni del SN – il questi casi e presente il riflesso
simpatico, ma non e suff x compensare l'ipotensione. L'ipotensione e favorita
da situazioni che aumentano il ristagno sg alla parte inf del corpo (varici arti
inf, allettamento prolungato, gravidanza ecc). in questi casi il polso e accelerato
durante le sincope ("ipotensione ortostatica simpaticotonica").
 Ipotensione ortostatica con lesioni del SN – sono casi in cui il riflesso
simpatico e ridotto o abolito, e quindi manifestano con polso non accelerato
(Sincopi a polso fisso). Le cause possono:
 Lesioni dei nervi periferici – da neuropatia diabetica, amiloidosi,
paraneoplasia ecc.
 Lesioni del tronco encefalico o del midollo spinale – da traumi, siringomielia,
compressione tumorale ecc.
 Malattia di Shy-Drager – malattia degenerativa sistemica che colpisce ♂ in età
media, caratterizzata da segni di disfunzione del SNC (impotenza, disturbi
vescicali, ipotensione ortostatica) con segni extrapiramidali e piramidali,
cerebellari ed atrofie muscolari ecc.
 Tp –
 Forme lievi – Ciroeptadina (un vasocostrittore delle arteriole e delle
venule).
 Forme gravi – 9-α-fluoroidrocortisone (↑V del sg circolare) associato
con mezzi meccanici che impediscono il ristagno di sg al parte inf.
 Ipotensione ortostatica da farmaci – da farmaci che riducono i riflessi simpatici
vasali – anti-IT, anti depressivi, β-B ecc.
 Clinica – annebbiamento visivo, sonnolenza, giri della testa, confusione, dolore al
collo ecc. Tutti sintomi regrediscono in posizione sdraiata e sono accentuati al
mattino e dopo pasti.
 Dg – x diagnosticare ipotensione ortostatica, si misura 2 volte la P° arteriosa con
intervallo di 3-5 min, in cui la prima volta si misura quando il pz e sdraiato, e la 2°
quando dopo che e stato su piedi x 3-5 min (o dopo che hanno camminato x 5
min). X la diagnosi serve:
 Una caduta del P° arteriosa sistolica > di 20 mmHg
 Una caduta del P° arteriosa diastolica > di 10 mmHg

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b) Sincopi cardiogene – molto più rare (10%), divisi in 2 gruppi:


 Sincopi spontanee – da aritmie parossistiche (blocco AV,
fibrillazione vent ecc).
 Sincopi da sforzo – soprattutto in stenosi aortica.

c) Sincopi da occlusione dei tronchi arteriosi del collo – forma


rara, più comune in anziani, che spesso ha già avuto un ictus.
Le sincopi avvengono in condizioni in cui si riduce il flusso
nei vasi ancora pervi – compressione della carotide sana
(quando la contro laterale e occlusa), attività fisica del arto sup
ecc.
 DD tra sincope ed epilessie –
Criterio Sincope Epiless
ie
Fattori Molto freq, il tipo del fattore dipende Di solito assenti, ci sono fattori
predisponenti dal tipo di sincope specifici e aspecifici.
Esordio dei Graduale Improvviso
sintomi
soggettivi
Clinica Simile e tipica x quasi tutti Dipende dalla sede della scarica,
molto variabile
Sintomi Sempre, accentuati Non sempre
vegetativi
Perdita di Con esordio graduale, intensità fissa e Esordio improvviso, intensità
coscienza durata breve variabile e durata variabile
Manifestazioni Irrigidimento tardivo, qc scosse, Irrigidimento precoce, scosse
motorie possibili mioclonie, enuresi raramente. ritmiche, enuresi freq

2. Crisi metaboliche (Sincope metaboliche) -


 Def – sono encefalopatie acute e transitorie (causate dalle stesse cause che
possono causare una coma metabolica – ipoglicemia, uremia ecc), caratterizzate
clinicamente da disturbi della coscienza (confusione), del comportamento

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(agitazione, apatia), e da ipercinesie specifiche (mioclonie multifocali, tremore


posturale ecc), e che differiscono dalla sincope x la gradualità dell'esordio e la
durata (che e molto maggiore).

3. Crisi psicogene –
 Crisi d'ansia (attacchi di panico) – caratterizzato da palpitazioni, cardiopalmo,
tachicardia, sudorazione, tremori, dispnea, dolore, nausea, disturbi GI, parestesie,
paura di impazzire o di morire, vertigini e sensazioni di testa vuota,
iperventilazione (Sd d'iperventilazione). Può includere alcuni/tutti questi sintomi,
l'esordio e improvviso, con picco dopo 10min dalla comparsa. la durata e limitata
nel tempo (1 ora). Nei periodi fra gli eventi, l'individuo resta preoccupato
dell'eventualità di avere un altro attacco o di possibili conseguenze sulla propria
salute. Xcui, il comportamento subisce alcune modificazioni nel senso di una
limitazione dell'autonomia del soggetto.
 Crisi di conversione (Crisi isteriche) – scatenati da stress emotivo, con clinica
variabile (può essere difficile fare DD con crisi di grande male) in cui il malato
può cadere a terra, sembra fuori dal contatto con l'ambiente, può presentare
convulsioni e altri sintomi. La durata della crisi e molto superiore rispetto alle crisi
di grande male (cmq mancano le morse della lingua e la perdita di urina).

4. Crisi neurovegetative del bambino –


 Sindrome periodica –
 Def – sd che manifesta in età infantile (2-10anni), caratterizzato da episodi
ricorrenti di cefalea, disturbi GI (vomito, dolori addominali) e altri fenomeni
vegetativi (pallore, sudorazione, vertigini ecc), con eziologia sconosciuta.
 Clinica – gli episodi durano da poche ore a pochi gg, con quadro clinico
variabile:
 Cefalea tipo emicrania comune – cefalea con uno dei seguenti: nausea,
anoressia, vomito, fotofobia, dolori addominali.
 Cefalea tipo emicrania classica – cefalea con disturbi visivi o deficit
cerebrali focale (parestesie, emiparesi ecc).
 Disturbi digestivi – vomito o dolori addominali con vomito, pallore,
sudorazione, febbre, non c'e la cefalea.
 Vertigini – senza cefalea, associati a nausea, vomito, pallore, sudore ecc.
 Tp – si usa farmaci anti-emicranici. La natura dello sd e benigna.
 Sincopi da respiro interrotto (spasmi respiratori affettivi, spasmi del singhiozzo) –
 Def – sono sincope anossiche o ischemiche che colpiscono bambini di età
inferiore a 3 anni e sono spesso familiari, con evoluzione benigna.
 Clinica – lo quadro clinico e molto tipico, e consiste di un evento spiacevole
che provoca una crisi di pianto intenso che causa un arresto del respiro. Il
bambino perde la conoscenza e cade su terra con ipotonia diffusa. Ci sono cmq
2 varianti cliniche:
 Sincope cianotica – dovuta all'arresto respiratorio (anossia anossica) dopo
una fase di iperventilazione durante pianto violente.
 Sincope pallida – dovuta all'arresto ♥ (anossia ischemica) evocato
dall'iperstimolazione del vago durante l'apnea.
5. Coreoatetosi e distonia parossistica
 Def – sono sd idiopatiche, familiari, che insorgono in età infantile o giovanile,
caratterizzati da movimenti anomali parossistici, di tipo coreoateosico
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(l’associazione di Corea ovvero movimenti a scatti, molto rapidi, con Atetosi ,


movimenti molto ampi e, nell’esplicarli, lenti, entrambi coesistono nell’individuo
anche se una delle due possa essere prevalente sull’altra) o distonico o misto senza
perdita di coscienza.
 Clinica –
 Crisi coreoatetosiche – caratterizzati da movimenti ampi, aritmici, variabili
(rapidi o lenti) della faccia, arti e tronco. La violenza dei movimenti può
causare la caduta del soggetto a terra - Video
 Crisi distoniche – contrazioni muscolari lente e sostenute che fissano il corpo in
una postura abnorme in modo transitorio. Possono essere bi o unilaterali.
 Classificazione –
 Crisi coreoatetosiche e/o distoniche scatenate dal movimento (Kinesigeniche) –
le crisi sono scatenate da movimento brusco rapido o eseguito dopo un periodo
di riposo, con manifestazione delle crisi all'inizio del movimento. Movimento
lento norm evita le crisi. La durata e da pochi sec a pochi min.
 Crisi coreoatetosiche e/o distoniche spontanee (Tipo di Mount e Reback) – le
crisi avvengono spontaneamente o dopo stimoli emotivi, assunzione d'alcool,
caffè, coca cola o da reazione di sorpresa. Hanno durata più lunga (molti min
fino ad un'ora).
 Distonia parossistica notturna (vediamo nella tesina su disturbi del sonno).
 DD – da crisi epilettiche indotte da movimento e crisi distoniche secondarie a
lesioni del SNC.

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Disturbi del Sonno


 Sonno – e un prodotto dall'attività di specifiche strutture
nervosa, nella sostanza reticolare tra il talamo e il bulbo, che
è molto vicino alle strutture responsabili sulla veglia. Si
trascorre circa 1/3 della vita in sonno.
 Sistemi di sveglia / sonno –
 Veglia – sono la formazione reticolare attivatrice
ascendente (FRAA) dell'ipotalamo posteriore, il
mesencefalo e parte del ponte. Il n-t che attiva questa
sistema e la Noradrenalina.
 Sonno – ci sono 2 sottosistemi:
 Sistema del sonno lento (non REM) – regolato
dall'ipotalamo anteriore e la parte caudale del tronco
encefalico.
 Sistema del sonno rapido (REM) – controllati da
neuroni localizzati nella formazione reticolare del
ponte. Sono attivati dall'acetilcolina e inibiti da
sistemi noradrenergici e serotoninergici.
 Sonno normale – il sonno non e un fenomeno omogeneo.
E diviso in:
 Sonno privo di movimenti oculari rapidi (NREM) –
chiamato anche sonno lento, cost 75% del
tempo totale del sonno. E caratterizzato da un
progressivo rallentamento (sincronizzazione dei
tracciati EEG.
Sulla base dell'EEG si divisa il sonno lento in 4
stadi –
1. Fase 1 – attività α frammentata da e sostituita
da attività theta.
2. Fase 2 – attività theta dominante con figure
parossistiche chiamate"Complessi K" – onde
delta di alto voltaggio in brevi sequenze.
3. Fase 3 – attività δ in misura inferiore al 50%
del tracciato.
4. Fase 4 – attività delta in misura superiore al 50% del
tracciato.
 Sonno con movimenti oculari rapidi (REM) – sonno rapido
- caratterizzata da desincornizzazione dei tracciati EEG, che
similano lo stato della veglia (onde rapide), con caduta del
tono muscolare anti gravitare e da movimenti rapidi degli
occhi (REM).

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 Struttura del sonno normale –

Sequenza Dopo 60-90 Sequenza seconda fase REM


di fasi min inizia la di fasi (60-90 min dopo
lente prima fase lente la prima)

 Significato biologico del sonno – in realtà, non si sa


Tutto questo succede x 4-6 volte in un sonno notturno normale
xc
he
d
obbiamo dormire. L'ipotesi più accettata e che il sonno
serve x recuperare le energie spese nel giorno nella veglia, anche se un recupero
neuronale non avviene. Xcui si pensa che i sistemi che hanno bisogno di un
recupero lungo siano quelli che partecipano nella sintesi proteica e nelle
modificazioni plastiche delle sinapsi (quindi sistemi di apprendimento e
memorizzazione nel cervello). Cmq, e stato visto che la privazione di sonno ha
effetti notevoli, come disturbi psichici (↓concentrazione, ↓attenzione, ↓memoria),
irritabilità ed aggressività ed anche deliri.
 Registrazione del sonno – si fa usando la Polisonnografia – e un insieme di alcuni
strumenti che misurano diversi aspetti delle funzioni durante il sonno.
Comprende:
 EEG – usata per differenziare i diversi stadi del sonno.
 Elettrooculogramma (EOG) – registra i movimenti degli occhi che sonno utili x
gli stadi azione del sonno.
 EMG – si studia un gruppo di muscoli e come fungono durante il sonno.
 Saturazione dell'ossigeno
 Termistore o termocoppia – usato x misurare il flusso aereo dal naso e dalla
bocca.
 ECG – se ci sono anche problemi ♥.

 Disturbi del sonno – trattiamo 2: l'ipersonnie e le insonnie (prossima pagina)

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1) Ipersonnie
 Def – malattie caratterizzate da eccesso di sonno. Sono divisi in:

a) Ipersonnia parossistica (Narcolessia) –


 Def - un disordine neurologico caratterizzato da un'incontrollabile e improvvisa
sonnolenza diurna. Manifesta in forma di attacchi di sonno diurni, che sono
improvvisi, irresistibili, breve (max 15 min). Può avvenire durante ogni parte del
gg, anche in situazioni assolutamente in abituali come durante la marcia, durante
pasti ecc.
 Tipi –
 Narcolessia semplice – quando gli attacchi sono l'unica manifestazione di
malattia.
 Narcolessia accompagnata – quando gli attacchi si associano ad almeno uno dei
tre sintomi seguenti:
 Cataplessia (perdita del tono muscolare) – caratterizzata da improvvisa
perdita del tono posturale, che possono causare la caduta del pz. La coscienza
e cmq lucida e c'e una reazione d'intensa angoscia. Questi attacchi possono
essere scatenati da emozioni e si durano solo pochi secondi.
 Paralisi del sonno – episodi che avvengono all'inizio e alla fine del sonno. Il
pz sente che non può muovere.
 Allucinazioni ipnagogiche (immediatamente prima dell'addormento).
 Patogenesi – in studi con EEG e stato visto che gli attacchi possono iniziare
direttamente con sonno REM (chiamata "REM narcolessia), e ha suggerito che la
malattia e dovuta a una disfunzione del sis REM.
 Tp –
 Tp degli attacchi – farmaci simpatico-mimetici (stimolano il sistema di veglia) –
amfetamina. Altri farmaci possono essere metisergide (farmaco
anti-serotoninergico) e inibitori della MAO.
 Tp dei sintomi associati – farmaci che inibiscono il sistema REM – imipramina,
clorimipramina (anti-depressivi).

b) Ipersonnia periodica (Sd di Kleine – Levin) - video


 Sono episodi di sonno (da alcuni gg fino ad alcune settimane) associati a disturbi
psichici (apatia, irritabilità, disturbi del comportamento, aggressività e
ipersessualita), megafagia (bisogno compulsivo di introdurre grande quantità di
cibo). Sono colpiti principalmente ♂ giovani, e l'eziologia e la patogenesi sono
sconosciute.

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c) Stupor idiopatico ricorrente –


 Def - Entità clinica (scoperta in Bologna) caratterizzata da episodi ricorrenti di
stupor (‫ )םישוח תוהק‬di origine sconosciuta, associate all'abnorme elevazione di una
sostanza endogena BDZ-simile nel plasma e nel liquor (endozepina 4).
 Clinica – manifesta come attacchi in ♂ adulti, caratterizzate con una fase iniziale
di disartria, atassia, confusione (simile a ebbrezza) che evolve rapidamente in uno
stupor, da cui il pz può essere svegliato con stimoli energetici e ripetuti (quando si
lascia il pz, si torna rapidamente allo stato di stupor). L'episodio dura circa 1-2gg,
e poi il pz torna allo stato precedente senza memoria degli ultimi gg.
 EEG – dimostra quadro anomale, con attività di fondo a 15-16Hz, continua,
diffusa e regolare, frammenta da onde theta isolate.
 Tp – somm e.v. di Flumazenil (antagonista specifico delle ® BDZ) fa ricomparire
rapidamente il ritmo α normale e provoca pieno risveglio del pz, con durata breve.

d) Ipersonnie con ipoventilazione alveolare –


a. Sd delle apnee del sonno (SAS – Sleep Apnea Syndrome) - video
 Def – sd caratterizzata da apnee ostruttive durante il sonno e da ipersonnia diurna
con evoluzione verso cor polmonare che progredisce verso insuff
cardio-respiratoria. Il Sd colpisce forti russatori (‫)םירחונ‬.
 Clinica – si può dividere l'evoluzione naturale della malattia in 4 stadi clinici:
 Stadio 0 (preclinico) – russamento forte – tutti i soggetti che
sviluppano SAS sono stati x molto anni forti russatori. Il
russamento e un rumore inspiratorio intermittente, causato
dalla sub ostruzione dell'orofaringe (vedi foto) durante il
sonno. Le apnee sono causate quando l'ostruzione e
completa.
 Stadio I (iniziale) – consiste da due eventi: comparsa del
russamento intermittente e comparsa della sonnolenza
diurna (lieve). L'intermittenza del russamento e causati dalle apnee ostruttive,
che compaiono durante le fasi 102 del sonno lento e durante la fase REM.
 Stadio II (conclamato) – apnee ostruttive durante tutte le fasi del sonno con
ipersonnia diurna importante. Compaiono anche IT arteriosa e ipertrofia
cardiaca.
 Stadio III (complicanze) – nell'ultimo stadio, l'ipoventilazione alveolare (che e
stata vista fin adesso solo durante il sonno) compare anche durante la veglia.
L'ipersonnia diurna diventa severa (i malati dormano fino a 16 ore al gg), e si
manifestano cor-polmonare e policitemia. I pz possono morire dopo alcuni anni
dopo pochi anni x insuff ♥ - respiratoria.
 Polisonnografia – permette vedere alcune cose che chiarificano la fisiopatologia
della SAS:

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 Le apnee ostruttive sono il momento essenziale della malattia – sono dovute


all'ostruzione completa dell'orofaringe, mentre persistono i movimenti resp del
torace. Si aggravano con l'avanzamento della malattia (nella fase conclamata le
apnee succedono durante tutto il sonno).
 L'apnee ostruttive causano l'ipoventilazione alveolare – caratterizzata da ↑ della
PCO2 e ↓ della PaO2 e della saturazione.
 Le apnee ostruttive determinano anche un marcato aumento della P°a sistemica e
polmonare, aggravando l'ipertrofia ♥ e del successivo scompenso ♥.
 X la continua ripetizione delle apnee ostruttive, che provocano risveglio o
alleggerimento del sonno, la struttura ipnica e profondamente alterata (fasi 1-2
sono abbondanti e 3-4 sono scarsi, i REM rimangono normali).
 Eziopatogenesi – ci sono alcuni fattori eziologici importanti –
 Obesità – circa 80% dei pz con SAS sono obesi. L'associazione tra il SAS e
l'obesità e chiamata "Sd di Pickwick".
 Stenosi delle vie aree superiori – da malformazioni acquisite o congenite della
mandibola, ipertrofia delle tonsille, stenosi laringee ecc.
 Stenosi dell'orofaringe – e la condizione anatomica necessaria x la genesi della
apnee ostruttive nel sonno (ma non e suff da solo).
 Funzionalità dei muscoli dilatatori dell'orofaringe – in condizioni normali,
durante il sonno questi muscoli si rilasciano, ma cmq lasciano uno spazio suff x
l'entrata di aria. Quando lo spazio lasciato non e suff, in condizioni normali è
attivato un riflesso che fa contrare i muscoli dilatatori dell'orofaringe. In soggetti
disposti a SAS, il riflesso non basta (o non è attivato), e compaiono le
russamenti, che sono segno indicativo che non entra abbastanza ai polmoni, una
cosa che fa aumentare la depressione intratoracica, che quando si supera la forza
dilatante dei muscoli, si causa l'ostruzione completa dell'orofaringe e cosi l'apnea
ostruttiva.
 Depressione (congenita o acquisita) della sostanza reticolare e del centro
respiratorio – si pensa che uno di quelli e associato alla funzionalità dei muscoli
dilatatori, xche la malfunzione di questi muscoli non possa spiegare la quantità
piccola di soggetti che soffrono da SAS rispetto a quelli che soffrono da
russamento (che e molto maggiore).
 Tp – alcune metodi:
 Se la SAS e legata all'obesità – dimagrimento.
 Adenoido - tonsillectomia – la cura d'elezione x SAS 2° a ipertrofie.
 UPFP – uvulo-palato-faringo-plastica – indicato in pz con diffusa ipertrofia
dell'istmo delle fauci e consiste nell'asportazione dell'ugola, delle tonsille e parti
della mucosa faringea.
 CPAP – insufflazione continua di aria a pressione positiva – con sondini narici o
maschera.

b. Maledizione di Ondine (ipoventilazione alveolare centrale) –

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 Caratterizzata da ipoventilazione alveolare persistente durante il sonno, 2°


all'ipoeccitabilita del centro del respiro nei confronti del CO2. A differenza dal
SAS, qua non ci sono russamento o apnee ostruttive e neanche ipersonnia diurna.
 Eziopatogenesi – succede dopo lesioni bulbo-spinali che danneggiano il centro
resp in modo bilaterale o le sue efferenze, che causano un ipoeccitabilita del
centro respiratorio che non risponde all'inalazione di CO2. In questi soggetti la
ventilazione e suff durante la veglia, e diventa insuff durante tutto il sonno.
 Clinica – cianosi durante il sonno (bambini), cefalea e sonnolenza al mattino al
risveglio, comi resp ricorrenti in diretta successione con il sonno.
e) Ipersonnie prolungate
 Def – sono disturbi organici della coscienza, che sempre originano da qc
alterazione cerebrale strutturale o metabolica, e sono caratterizzate da tracciati
EEG normali (di sonno fisiologico). Infatti, l'unica cosa che differisce da un sonno
normale, e la durata che e molto più lunga.
 Tipi –
 Ipersonnie psicogene – scatenate da sensazioni spiacevoli, e il sonno e infatti la
fuga dalla realtà.
 Ipersonnie essenziali – caratterizzate da attacchi di sonno diurni, che differiscono
dalla narcolessia x tre caratteri:
 Sono meno irresistibili – possono essere rinviati x qc tempo.
 Sono meno improvvisi – preceduti da un forte desiderio di dormire e da segni
premonitori del sonno (chiusura delle palpebre, sbadigli ecc).
 Hanno durata maggiore – superano quasi sempre 15 min e possono durare
alcune ore.
Al risveglio, i malati sentono lucidi, ma alcuni hanno difficoltà tornare alla
veglia completa, e subiscono una fase di sonnolenza e confusione. La
polisonnografia e norm, e non si vede mai sonno REM durante gli episodi. La
terapia sono i simpatico-mimetici descritti sopra.
 Ipersonnia con comportamento automatico – e uno stato di cronica ipovigilanza,
più che un'ipersonnia. Non ci sono attacchi diurni, e invece i malati passano il gg
in stato dormo-veglio continuo.

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2. Insonnie
 Def – la sensazione soggettiva di non trarre suff riposo dal sonno, sia x la sua
eccessiva brevità, che x la sua qualità. E importante x la dg la presenza di tutti 2 i
criteri, xche la breve durata da solo non basta (ci sono persone che normalmente
dormono 2-3 ore x notte).
 Classificazione clinica -
 Forme totali – assoluta mancanza di sonno (molto rari e occasionali).
 Forme parziali – dividono in:
 Insonnie dell'addormentamento (iniziali) – più legati ad ansia.
 Insonnie del risveglio (terminali) – più legati a depressione.
 Insonnie del cuore della notte – numerosi risvegli notturni.
 Classificazione eziologica –
 Insonni sani – sono individui che non dormono più di 3 ore x notte e che durante
il giorno sono in perfetta salute (quindi non ci sono i 2 caratteri, xche i soggetti
non si lamentano dal loro sonno). All'EEG si vede più i fasi riposanti – 3-4 e
REM.
 Insonnie primarie ("cattivi dormitori") – sono individui che si lamenta del loro
sonno, che e scarso e non riposante. I pz hanno fatica di addormentarsi,
svegliano tante volte durante la notte senza riuscire a riprendere il sonno. Nella
polisonnografia non sono stati visti ∆ della quantità del sonno, ma la qualità e
alterata (∆ della durata e percentuale delle fasi, in modo simile a un'attività EEG
quando i soggetti sono svegli), anche la temp corporea e la freq ♥ sono più
elevati rispetto al sonno normale.
 Insonnie secondarie –
 Insonnie da cause sociali e da alterato ritmo di lavoro – colpisce lavoratori in
varie categorie, che soffrono cronicamente da insonnia, sia x l'attività
lavorativa nelle ore serali o presto al mattino (xche devono interrompere il
loro sonno). Sono insonnie simili a quelli che viaggiano sulle linee aeree e
cambiano continuamente il loro uso orario, e lavoratori a turni.
 Insonnie nelle malattie mentali – molto comune in soggetti che soffrono da
depressione, schizofrenia e mania depressia. Poi, l'insonnia caratterizza
soggetti che soffrono da delirium tremens (psicosi dopo brusca astinenza
d'alcool).
 Insonnia nelle lesioni dell'encefalo – può essere da lesioni al bulbo, ponte,
talamo o ogni altra struttura che regola il sonno. La FFI (Insonnia famigliare
fatale) causata da una degenerazione di alcuni nuclei talamici.
 Insonnia dei Vecchi e dementi senili
 Insonnia nella sd delle gambe senza riposo – (Restless leg syndrome) - video
– sd caratterizzata da parestesie molto fastidiose delle gambe, tra la ginocchia
e le caviglia. Le parestesie obbligano i pz di muovere continuamente. Tante
volte compaiono anche scosse miocloniche. Tutto questo succede quando il
soggetto sta a lungo tempo fermo (xcui compare di più al letto), e

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interrompono freq il sonno. Questo sd e familiare e idiopatico, e la tp consiste


di farmaci che riducono il tono muscolare (diazepam e baclofen).
 Insonnia nelle malattie generali – insonnia e un sintomo che caratterizza molti
situazioni, come ulcera peptica, asma bronchiale, problemi ♥ ecc.
 Insonnia in gravidanza e in puerperio – molto comune nell'ultimo mese di
gravidanza, e nel primo periodo del post partum.
 Tp – si usano diversi tipi di farmaci:
 Ipnotici – barbiturici, glutetimide, metaqualone ecc. oggi si preferisce non
usarli x gli effetti che hanno in uso cronico – possono dare dipendenza fisica e
psicologica, ansia, tremori, agitazione motoria (tutti in sospensione) ecc.
 BDZ – usati ma con precauzione in anziani xche possono avere effetti
prolungati anche durante il gg (sedazione, confusione ecc).

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Malattie cerebrali vascolari


 Ripasso – Anatomia del circolo cerebrale vascolare – il
sg raggiunge il cervello tramite 2 paia di arterie:
 Arteria carotidea interna – nasce dall'arteria carotide
comune, che a metà del suo decorso nel collo, si biforca
nelle arterie carotide interne ed esterna. La
prima, penetrata nel cranio attraverso il
forame lacero anteriore, da’ origine
all’arteria oftalmica, diretta all'occhio, e
successivamente termina, dividendosi nelle
arterie cerebrali anteriore e media , che
vascolarizzano la parte anteriore del
cervello.
 Arteria vertebrale - così chiamata perché
decorre nel collo in un canale osseo situato
all'interno delle vertebre, penetra nel cranio
attraverso il foramen magnum, confluisce
con quella del lato opposto e da’ origine
all’arteria basilare. Quest'ultima termina dividendosi nelle due arterie cerebrali
posteriori. Le arterie vertebrali e basilari provvedono alla vascolarizzazione del
tronco encefalico e del cervelletto, le arterie cerebrali
posteriori a quella della parte.
 Poligono di Willis - Esistono, quindi, tre settori di
circolazione cerebrale, uno anteriore carotideo dx, uno
anteriore carotideo sx e uno posteriore vertebrobasilare.
I tre settori sono collegati tra loro a livello intracranico
da una rete, detto poligono di Willis. Esso permette una
comunicazione tra il sistema carotideo di destra e quello
di sinistra tramite l’arteria comunicante anteriore e
collega ciascun sistema carotideo al sistema
vertebrobasilare tramite l'arteria comunicante posteriore,
che connette la carotide interna con la cerebrale posteriore dello stesso lato.
L'esistenza di un poligono di Willis ben funzionante ha un importante ruolo
protettivo per il cervello in quanto consente un normale afflusso di sangue in
presenza di ostruzioni di uno o più dei grossi tronchi vascolari del collo.
 Ripasso – Fisiologia del flusso ematico cerebrale (FEC) - In un individuo adulto
il cervello riceve il 15% circa della gittata cardiaca; il corrispondente flusso
ematico cerebrale risulta essere pari a 50 ml/min per 100 grammi di tessuto. La
distribuzione di questo flusso ematico non è però uniforme: infatti, la sostanza
grigia riceve approssimativamente 80 ml/100 mg/min, mentre la sostanza bianca è

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irrorata a 20 ml/100 mg/min. Il flusso ematico cerebrale (FEC) dipende


principalmente da due variabili:
 Pressione di perfusione centrale (PPC) - esprime la forza che spinge il sangue
al cervello, il quale deriva dalla differenza tra il valore pressorio del sangue
arterioso contenuto nei grossi vasi che portano il sangue al cervello e la
pressione nelle vene che drenano il sangue dal circolo cerebrale.
 Resistenza vascolare cerebrale (RVC) - La resistenza vascolare a livello della
circolazione cerebrale è soprattutto influenzata dal diametro arteriolare, mentre
gli altri fattori reologici, quali la lunghezza dei vasi e la viscosità ematica,
diventano rilevanti solo in condizioni patologiche. In condizioni normali, la
pressione di perfusione è costante, cosicché il flusso ematico cerebrale dipende
principalmente dalla resistenza vascolare.
 Vasomotilità delle arteriole - A riposo, il calibro arteriolare medio viene poi
anche modulato da vari fattori:

 Fattori umorali - soprattutto la concentrazione di H+, K+, Ca++, CO2 e


O2. Gli idrogenioni e i cationi potassio extracellulari favoriscono la
vasodilatazione arteriolare, mentre un incremento di cationi calcio in sede
extracellulare, promuove la vasocostrizione. L’agente vasodilatatore più
potente è, però, la CO2: è, infatti, sufficiente un incremento della sua
pressione parziale di 1 mmHg per aumentare del 2% il flusso ematico
cerebrale. L’effetto dell’ossigeno sulla circolazione cerebrale è invece
scarso, mentre vari studi indicherebbero che un ruolo significativo sarebbe
rivestito da altri fattori umorali, quali l’angiotensina e la vasopressina, e da
altri fattori endotelio-dipendenti capaci di modulare l’attività contrattile dei
vasi cerebrali. Il flusso ematico cerebrale è comunque costantemente
regolato e mantenuto spontaneamente entro limiti definiti. Questo
fenomeno è conosciuto come autoregolazione del flusso ematico cerebrale.
In pratica, quando la perfusione si riduce, automaticamente si verifica una
vasodilatazione cerebrale e viceversa. Questo meccanismo è efficiente
entro valori di PPC compresi tra 60 e 150 mmHg. Oltre questo range di
valori il FEC dipende direttamente dalla pressione sistemica.

 Fattori neurogeni – i vasi cerebrali hanno un'innervazione propria che


prevale a livello delle arterie di calibro maggiore che e scarsa in queste
piccole.

 Fattori miogeni – si pensa che le arteriole reagiscono direttamente alle


variazioni della pressione intraluminale, costringendosi in risposta all'IT e
dilatandosi in risposta all'ipotensione.

 Fattori di Rischio –
 AS – circa 75% degli ictus sono legati al AS da sola o con altri fattori.

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 IT – importantissima xche aggrava le lesioni AS livello delle grosse arterie


notevolmente, e danneggia anche le piccole arterie intraparenchimali.
 DM
 Cardiopatie ischemiche
 Fumo
 Alimentazioni ricca di grassi animali, obesità e dislipidemia
 TIA – aumenta 6 volte di più il rischio x infarto cerebrale.
 Cardiopatie emobilzzanti, aneurismi sacculari e malformazioni Arterio-venose –
responsabili ai 25% degli ictus non legati al AS.
 Classificazione delle malattie cerebrovascolari – sono divise in 2 categorie –
ischemie (incluso l'ictus ischemico che e 4 volte più freq dall'ictus emorragico) ed
emorragie. Vediamo i diversi tipi:

1. Ischemia cerebrale –
 Def – insuff apporto si sg ossigenato al cervello. L''ischemia cerebrale e un evento
acuto che manifesta con difetti neurologici focali e ha durata variabile. Secondo la
durata si classifica le ischemie in:
 TIA – (Transitional ischemic attack) – durano meno di 24 ore e regressano
completamente.
 RIND – (reversibile ischemic neurologic deficit) – dura più di 24 ore ma
regredisce completamente.
 Ictus – può essere mortale o con persistenza di difetti neurologici
focali, causati da necrosi del tessuto nervoso. Gli ictus possono
essere minori o maggiori, secondo la gravita dei disturbi causati
dall'ischemia.
 Eziopatogenesi – vediamo le diverse cause dell'ischemia cerebrale:
 AS – la causa più comune (60% dei casi), da sola o con altri fattori
di rischio. La placca ateromasica causa la riduzione del lume, che
porta a una riduzione della quantità di sg che arriva al cervello. Le
placche tendono a localizzare in grosse vasi, biforcazioni e curve:
 Origine della carotide interna

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 Prima biforcazione della cerebrale media


 Curva della cerebrale anteriore sotto il corpo calloso
 Curva della cerebrale post attorno il mesencefalo
 Tratto superiore dell'arteria vertebrale
 Trombosi – quando la placca è ulcerata e si forma un trombo di piastrine e
fibrine. L'ischemia manifesta clinicamente quando l'occlusione e maggiore
del 90% del lume. Se l'occlusione e transitoria, l'effetto clinica e un TIA. Se
invece l'occlusione e permanente la conseguenza e un infarto cerebrale.
 Embolia – quando si frammenta un pezzo di trombo e viaggia nel sg fino
ad arrivare in un'arteria terminale o da un trombo grassoso (molto più raro).
Anche qua, la manifestazione clinica può essere transitoria (se l'embolo e
piccolo ed è degradato rapidamente) o permanente. La maggiore parte degli
emboli arriva dal ♥, x stasi sg che manifesta durante aritmie come
fibrillazione atriale o qc altra aritmia o condizione cardiaca (stenosi mitrale,
protesi valvolari, endocarditi, infarti del miocardio ecc). E possibile anche un
embolo paradosso (che nasce al ♥ dx e passa al ♥ tramite un difetto congenito
del ♥ come DIA o DIV).
 Malattia delle piccole arterie – da lesioni degenerative delle piccole arterie
penetranti del cervello e del tronco encefalico, che causano infarti lacunari (sono
20% degli ictus).
 Altre cause – casi rari non dovuti alle cause descritti prima (5%) –
 Arteriti – granulomatose (Horton e Takayasu), luetiche ecc.
 Pillola anticoncezionale – gli estrogeni favoriscono la coagulazione intravasale.
Più spesso in ♀ fumatrici che soffrono da emicranie.
 Emicrania – in casi rari (emicrania complicata).
 Fattori meccanici – compressione x es.
 Fattori emodinamici – raramente una crisi ipotensiva può causare difetti
neurologici focali.
 Anatomia patologica – la zona colpita e molto variabile in grandezza e si dipende
dal calibro del vaso occluso e le zone che s'irrida. Può essere una lesione focale
fino a una lesione di gran parte del emisfero. Un altro fattore sono i circoli
collaterali e anastomosi dei vasi che irridano la stessa zona. Se il vaso e un vaso
terminale, tutta l'area irrogato sarà colpita. Ci sono 2 tipi d'infarti:
 Infarto pallido – tipico alle occlusioni trombotiche e emboliche.

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 Infarto rosso (emorragico) in 1/3 delle occlusioni emboliche, quando la lisi


dell'embolo e la permeabilità dei capillari causa sanguinamento. Schema
an Riassorb del
Embolo o Vasoparalisi x Edema x l'accumulo at Fuoriuscita di acqua focolaio
trombosi che accumolo di do acqua negli o dai piccolo vasi necrotico e
causano necrosi acido lattice (x lo astrociti (x m paralizzati formazione di
delle Θ nervose metabolismo alterazione del loro o- dall'ischemia – edema tessuto
(x mancanza di membrane) – edema pa vasogenico (arriva al connettivo
ossigeno e tol max dopo 3-4gg e (fibrina) o
glucosio) ogica: formazione di
una cavità

 Quadri clinici – ci sono 4 forme d'ischemia cerebrale (in ordine ↑ della gravita):
 Soffio carotideo asintomatico
 TIA
 RIND
 Infarti lacunari
 Ictus ischemico

a) Soffio carotideo asintomatico


 Def - E un segno clinico che si senta con stetoscopio appoggiato dietro l'angolo
della mandibola (ma distinto da rumori ♥) che può irradiare verso il collo. E
generato dalla stenosi dell'arteria carotidea e si trova in 4-5% degli adulti sopra 45
anni, senza altri segni clinici. Si aumenta il rischio x ictus ma solo in 2-3% x anno.
Cmq, quando un medico incontra questo soffio, si deve consigliare fare una
ecografia del collo x valutare la gravita della stenosi.

b) TIA – attacchi ischemici transitori - Video

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 Def – improvvisa comparsa di segni e/o sintomi riferibili a deficit focale cerebrale
o visivo attribuibile a insuff apporto di sg di durata inferiore a 24 ore. Nella
maggioranza dei casi la durata e molto minore (da pochi min a 1-2 ore). E un
fattore di rischio molto importante x la comparsa d'ictus (20-50% dei casi con TIA
soffrono da ictus entro 5 anni se non sono trattati).
 Eziologia – molto simile a quella vista prima:
 AS, trombosi, embolia delle grossi vasi – nella maggior
parte del casi. L'occlusione e temporanea (trombo) e se si
tratta di un embolo, si subisce una rapida dissoluzione.
 Altre cause – malattie delle piccole arterie, cardiopatie
emboliche, coagulopatie ecc.
 Clinica – si può distinguere clinicamente tra 2 tipi di TIA:
 TIA carotidei – la clinica
dipende dalla zona
dell'ischemia:
 TIA retinici – dovuti
all'ischemia della retina e del
nervo ottico, irrorati
dall'arteria oftalmica. La
causa più comune sono
emboli da origine carotidea,
che possono essere osservati
con oftalmoscopio durante
l'attacco. Clinicamente si manifesta come cecità mono - oculare
improvvisa, completa dall'inizio o graduale, che regredisce entro
pochi minuti.

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 TIA emisferici – derivano da ischemia dell'arteria cerebrale media che


manifesta con difetto motorio e/o sensitivo unilaterale che raramente interessa
tutto l'emicorpo (norm solo una parte come la faccia o arto sup, solo la mano
ecc). Se è colpito l'emisfero dominante, si può causare disturbi della parola,
isolati o associati a quelli motori e sensitivi. E importante distinguere tra TIA
emisferici di lunga e breve durata:
 Breve durata – circa 10 min, di
solito da occlusione transitoria della
carotide interna a livello della
placca AS, hanno rischio alto x
ictus.

 Lunga durata – 1-2 ore, norma da


emboli derivati da placche meno
stenosanti, hanno rischio minore x
ictus.

 TIA vertebro-basilari – hanno quadro


clinico più ampio rispetto ai carotidei,
e possono presentare –
 Difetto visivo bilaterale – emianopsia bilaterale
omonima che indica una lesione del lobo occipitale
(territorio dell'arteria cerebrale posteriore).
 Diplopia
 Disartria
 Disfagia – x ischemia del tronco encefalico.
 Vertigini – solo se associati ad altri sintomi si può
correlare le vertigini ad una TIA.
 Atassia del tronco (incoordinazione unilaterali) – x
ischemia del cervelletto o dei fasci cerebellari del
tronco encefalico.
 Disturbi motori e/o sensitivi bilaterali – parestesie
periorali, drop attacks ecc. indicano un'ischemia del
tronco con interessamento delle vie lunghe (sensitivi e
motorie).
 Dg – la dg e basata sulla clinica (tutti i segni sopraindicati) e su esami
complementari:
 TAC – indicato in tutti i malati dopo il primo TIA, x escludere altre cause di
difetti neurologici (tumori e MAV).
 Esami ♥ - ecografia, ECG – x rilevare se ci sono cardiopatie embolizzanti ecc.
 Esami sg – x valutare i fattori di rischio (AS, DM, iperlipidemia ecc).

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 Eco doppler dei vasi cerebrali - video –. Si fa un esame combinata da:


 Eco-tomografia - fa vedere il spessore della parete vasale.
 Doppler con analisi spettrale del segnale - video – permette valutare il flusso e
la misura del grado del stenosi.
L'eco e l'esame più usata x studiare le arterie carotidei, ma e meno usata x
valutare l'arterie vertebrali. Se la stenosi del carotide e maggiore di 70%, questo
esame e suff x consigliare una tp chirurgica.
 Arteriografia – può essere fatta con m.d.c introdotto direttamente nel carotide o
nell'arteria femorale, o si può fare quest'esame in modo digitale, introducendo
una quantità piccola di m.d.c x via venosa e costruire un immagine con
computer. Questo esame e indicata in pz candidati x chirurgia dopo TIA recente
e ecodoppler positivo.
 Tp –
 Tp anti aggregante – indicata in tutti i pz con TIA, eccetto pz con cardiopatia
emboligenica o stenosi severa della carotide (in cui si fa tp chirurgica). Farmaci:
 Acido acetilsalicilico (Aspirina) – con PPI.
 Ticlopidina
 Tp anti coagulante – dicumarolici (warfarina – coumadin) – in pz con TIA 2° a
cardiopatia embolizzante (soprattutto FA).
 Endoarterioctomia carotidea – chirurgia in cui si apre il carotide, si elimina lo
stenosi e si mette un stent - http://www.youtube.com/watch?v=ImHe-7RoqVc
c) RIND – difetti neurologici ischemici reversibili
 Def – difetti neurologici focali di natura ischemica, che regradiscono
completamente in più di 24 ore. In 43% dei casi la durata dei disturbi e inferiore
ad una settima, e compresa 1-3 sett negli altri.
 Patogenesi – simile al TIA, la maggior parte sono dovuti al AS.
 Clinica – emiparesi, difetti sensitivi unilaterali e disturbi della parola.
 Prognosi – aumenta il rischio x ictus (27% in 5 anni).

d) Infarti lacunari
 Def – sono piccoli infarti situati nella profondità degli emisferi e nel tronco
encefalico, secondari a malattia delle piccole arterie penetranti.
 Eziopatogenesi – sono colpiti i rami perforanti delle principali arterie cerebrali (a.
cerebrale mediale, a. cerebrale anteriore, a. cerebrale posteriore, arteria basilare
ecc), quasi sempre in presenza di IT
arteriosa.
 Anatomia patologica – il riassorbimento
della zona necrotica lascia cavità piccole
(lacune).

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 Clinica – 20% è preceduti da TIA, e hanno la stessa clinica. L'esordio può essere
improvviso o graduale. Secondo la sede si può distinguere tra alcuni sintomi:
 Ictus sensitivo puro – da infarto talamico (post-inf), con disturbi sensitivi
(parestesie ecc) diffusi in un emicorpo.
 Ictus motorio puro – da infarto nel braccio post della capsula intera
o del piede del mesencefalo o nella piramide bulbare. Manifesta
con emiparesi pura globale o parziale, ma con riflessi profondi
normali.
 Emiparesi atassica – da un infarto della parte ventrale del ponte che
interessa le fibre piramidali e le fibre ponte-cerebellari. Manifesta
con incoordinazione unilaterale con emiparesi.
 Dg – clinica, TAC, MRI (più accurato dal TAC).
 Evoluzione – norm benigna, i difetti regrediscono entro alcune
settimane oppure residuano lievi difetti.
 Tp – solo profilassi, con tp della IT e dei fattori di rischio.

e) Ictus ischemico
 Def - riduzione improvvisa della perfusione al cervello che causa infarto e necrosi
di zone cerebrali, e che si manifesta con difetti neurologici focali persistenti o con
la morte (1/3 dei malati muoiono entro un mese, e la 3° causa più comune di morte
nel mondo occidentale). L'ictus ischemico occupa 85% dei casi d'ictus
(l'emorragico – 15%).
 Eziopatogenesi –
 Trombosi –
 Grandi arterie extra e intracraniche (la > parte dei casi)
 Piccole arterie (causa più freq gli infarti lacunari)
 Embolia –
 Da origine cardiaca (paradosso, da FA ecc)
 Da origine arteriosa (rottura di un trombo)
 Di origine dall'arco dell'aorta (più raro).
 Ipoperfusione sistemica emodinamica (raramente).
 Clinica – si può dividere gli ictus in 2 secondo l'esordio:
 Ictus completo – difetto massimale fin dall'inizio, tipico agli infarti
embolici.

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 Ictus in evoluzione – il difetto neurologico raggiunge il massimo entro alcuni gg.


Tipico agli infarti da aterotrombosi.
 Sintomatologia –
 Nella > parte dei casi – emiplegia con disturbi sensitivi omonimi. Se le
lesioni sono al emisfero dominante, si associa un'afasia globale.
 In casi rari – non c'e l'emiplegia. La clinica può essere invece:
 Afasia di Wernicke – infarto temporo parietale post dell'emisfero
dominante.
 Emianopsia laterale omonima – emianopsia laterale omonima – da
infarto occipitale.
 Sd acuta con vertigini, vomito e disequilibrio da infarto cerebellare.
 Sintomi associati –
 Coma acuto iniziale – raramente, in infarti massicci del ponte e negli
infarti emisferici bilaterali da occlusione delle due carotidi (e raro
xche nella > parte dei casi il pz muore).
 Cefalea – accompagna i difetti focali, quindi succede in infarti lievi.
Cmq, il dolore non e mai intenso come negli ictus emorragici.
 Dg - fatta in alcuni fasi:
 Anamnesi:
 Esordio acuto e improvviso.
 TIA precedenti nel passato (si aumenta molto il rischio che si tratta di
un ictus ischemico).
 Altre patologie con sintomi simili x esclusione del ictus (ipoglicemia,
alcool abuse ecc).
 F.d.r x ictus – AS, FA, ipercoagulabilita congenita ecc.
 Esame neurologico – valutazione dei sintomi neurologici (guida x esame
neurologico con video - http://www.neuroexam.com/).
 Lab – ipercoagulabilita del sg, f.d.r x AS (iperlipidemia ecc), glicemia (x DD).
 TAC senza m.d.c (xche il m.d.c supera il BBB in caso di ictus emorragico) – e lo
gold standard, viene fatta in urgenza (entro 24 dell'ischemia, subito in PS), xche
si permette fare DD tra l'ictus emorragico (Tp neurochirurgica) ed l'ischemico
(Tp farmacologica). Normalmente si consiglia di fare un'altra TAC, dopo 48 ore
(x valutare la progressione del ischemia / emorragia).
 Ecodoppler carotideo – x valutare la causa x l'ischemia (AS nei carotidei e la
causa + freq) e valutare il bisogno di chirurgia vascolare.
 Angiografia cerebrale – permette a vedere i vasi cerebrali.
 DD fra trombosi ed embolia –
 Trombosi – precedenti TIA, ictus in evoluzione, infarto di grandi dimensioni,
assenza di cardiopatia emboligena.
 Embolia – assenza di TIA, ictus completo, infarto di piccole dimensioni,
presenza di una cardiopatia emboligena.

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 Complicanza – edema cerebrale ischemico - (freq in ictus ischemico)

↑Permeabilita
Ischemia Sofferenza delle θ dei vasi Edema cerebrale Manifestazioni
cerebrale pericapillari che cerebrali cliniche dopo
alcuni minuti
 L'estensione massimale di questo edema cerebrale e 2-4 gg dopo l'ischemia, e si
regredisce norm 2 settimane dopo l'inizio della ischemia.
 L'edema cerebrale può determinare la formazione di Ernie cerebrale
che possono essere fatali e causare morte improvviso in 1/3 dei pz
con ictus cerebrale ischemico (x schiacciamento dei centri
respiratori bulbari x esempi).
 Tp – divisa seconda la gravita:
 Tp dell'ictus maggiore – se il malato presenta un grave difetto
neurologico, la tp avviene di assicurare la sopravivenza del pz e di
evitare complicazioni extra neurologiche:
 Misure generali – ricovero in animazione, antibiotici (x coprire
da complicanze infettive), cambiamento della posizione del
malato (x evitare piaghe da decubito) ecc.
 Tp del edema cerebrale – si usa soluzioni osmotiche di mannitolo o di glicerolo
(servono x ridurre l'edema).
 Prevenzione della trombosi venosa profonda e dell'embolia pol – fatta in tutti i
pz con ictus maggiore in cui e prevedibile una lunga permanenza al letto con
ridotta mobilita spontanea - LMWH (sottocutanea).
 Tp dell'ictus minore – lo scopo e di evitare un ictus maggiore. La tp dipende ai
risultati del eco doppler e gli esami ♥ che fanno vedere se l'ictus e stato causato
da trombosi o embolia:
 Anticoagulanti – in emboli cariogeni e ictus in evoluzione. Si usa LMWH e
dopo si passa ad anticoagulanti orali (coumadin).
 Antiaggreganti – aspirina, tioclopidina, indicati in ictus minori stabilizzati non
trattabili con tp chirurgica.
 Endoarterioectomia carotidea – indicata in stenosi della carotide al collo di
grado superiore a 70%. L'intervento e fatto in urgenza se si tratta da
un'occlusione evolutiva.
 Evoluzione – dopo un infarto cerebrale, la mortalità nel 1° mese e attorno 30%. E
legata alla gravita dello stato neurologico e x le complicanze extracerebrali (resp,
infettive ecc). In quelli che sopravvivono, i difetti neurologici tendono a regredire,
in modo parziale o completo (dipende dalla zona colpita e la gravita della lesione).
Quasi tutti gli emiplegici recuperano la capacita di camminare, in modo più o
meno difficoltoso, ma il uso dello mano e più difficile a recuperare. Anche i
disturbi del linguaggio tendono a migliorare lentamente. In 10% dei casi seguono
l'infarto crisi epilettiche, sia di tipo parziale che generalizzato. Sono di solito ben

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controllati dai farmaci specifici. Entro 5 anni, 50% dei pz muoiono più spesso da
cardiopatia ischemica che per un ictus.
 Classificazione topografica delle lesioni causate da infarti cerebrali:
Arteria Zone irrorate Sede Clinica
dell'occlusione
Carotide Occhio (a. oftalmica), lobo Origine della Asintomatico con soffio (quando le anastomosi p
interna frontale, parti del lobo carotide interna sg) o difetto motorio, sensitivo contro laterale (fa
parietale e temporale braccia) con afasia, possono essere anche
manifestazioni oculari, fino a coma.
Arteria Capsula interna, putaman, -Tronco -tronco principale – lo stesso quadro della trombo
cerebrale nucleo caudato, lobo principale della carotide interna.
media frontale (branca sup), lobo -branco inferiore -branco inf- afasia di wernicke (lesione sx) o
parietale (inf) -branco superiore aparatto-gnosia (dx).
-branco superiore – difetto motorio e sensitivo co
laterale faccio-bracchiale.
Arteria Nucleo caudato, polo -tronco principale -tronco principale – norm asintomatica (x l'anasto
cerebrale frontale e la superficie -dopo l'arteria Se le 2 arteria anteriori nascono da una arteria co
anteriore mediale dei emisferi, corpo comunicante ant mutismo acinetico
calloso -dopo la comunicante ant – difetto motorio e sens
contro laterale della scapola. Possono essere difet
linguaggio e del comportamento
Arteria Talamo, mesencefalo, lobo Infarti profondi o Profondi – difetto sensitivo del emifaccia opposta
cerebrale occipitale, parte inf del lobo corticali lieve emiparesi e coreo atetosi (talamo), emiballis
post temporale emicorea (subtalamo), oftalmoplegia omolaterale
emiparesi controlaterale e emiatassia controlat
(mesencefalo)
Corticali – emianopsia controlaterale con aslessia
agrafia, afasia, agnosia dei colori (unilaterali al em
dominante), cecità corticale (lesioni bilaterali).

Arteria Bulbo, parte inferiore del -all'origine - all'origine – norm asintomatica x l'anastomosi
vertebral cervelletto - tratto superiore - al tratto superiore – associato ad sd di Wallenbe
e - vasi cerebellari disturbi sensitivi della meta omolaterale della fac
vertigini, vomito, nistagmo, disfagia, disartria, pa
velo palatino, faringe e laringe, sd di Horner
omolaterale, incoordinazione e lateropulsione
omolaterali, difetto della sensibilità termica e dol
contro laterale.
- vasi cerebellari – vertigini, vomito, disequilibrio
alcuni gg – coma x compressione del bulbo.
Arteria Ponte, mesencefalo, -all'origine - origine – infarto pontino massivo con coma acu
basilare cervelletto -all'apice gravi disturbi resp, rigidita, oftalmoplegia e morte
-ai rami - apice – disturbi oculomotori, disturbi della vigil
penetranti cecità corticale, amnesia retro anterograda

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2. Emorragie
intracraniche
 Def –
sanguinamento nel
parenchima cerebrale
isolato o associato a
sanguinamento nello
spazio sub aracnoideo o
nei ventricoli cerebrali.
 Epidemiologia –
sono 15% degli ictus,
con incidenza di 10/100,000.
 Diagnosi –
 Clinica – esordio brusco con forte cefalea, accompagnata da vomito,
associati a segni di localizzazione (rigidita nucale, segni focali) e
disturbo della vigilanza.
 Emocromo – x vedere ∆ della coagulazione (es. Piastrinopenia), che
sono causa freq della emorragia. Si cerca specialmente ∆ nel PT e nel
INR.
 TAC senza m.d.c – (xche il m.d.c supera il BBB) – Gold Standard –
importante x DD fra ictus ischemico ed emorragico (che si può vedere
nel TAC). E un esame di urgenza (appena il pz arriva in pronto
soccorso ed entro 24 dall'inizio dell'emorragia).
 Puntura lombare (LP) – è fatta se il TAC e negativo x emorragia. Si permette
vedere presenza di componenti sanguigni nel liquor.
 Angiografia cerebrale – vedo l'arterie cerebrale, e posso identificare l'origine
della emorragia.
 Classificazione eziologica –
 Emorragia intraparenchimali primaria o ipertensiva
 Emorragia da rottura di un aneurisma sacculare
 Emorragia da una rottura di una malformazione artero – venosa (MAV)

a) Emorragia intraparenchimale 1° (Ipertensiva)

 Def – emorragia dovuta alla rottura spontanea di un'arteria penetrante,


colpita da lesioni degenerative, quasi sempre legate all'ipertensione.
 Eziopatogenesi – norm, la rottura avviene in un arteria penetrante nel
circolo di Willis, del ponte o del cervelletto. L'arterie sono danneggiate da IT che
causa lesioni focali, debolizza la parete dell'arteria, fino che si rotta. Tante volte, la
rottura e preceduta da fattori che determinano un brusco aumento della pressione,
come sforzi, stress emotivo, rapporti sessuali ecc.

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 Anatomia patologica – la rottura del vaso causa la fuoriuscita di sg, che comprime
le strutture adiacenti. In casi non mortali, l'ematoma è assorbito (molto
lentamente) e lascia una cavità cistica di colore arancio (x la presenza di
emosiderina e ferro).
 Quadri clinici – l'emorragia intraparenchimale non e preceduta da fenomeni
premonitori, si esordisce in modo acuto, con difetti neurologici focali che
peggiorano in modo rapido e continuo, arrivando al massimo entro minuti. In 10%
dei casi ci sono crisi epilettiche. Tante volte ci sono anche disturbi non focali
come cefalea violante, vomito, rigidita nucale e depressione della coscienza.
Secondo il sede della lesione si distingue tra alcune forme cliniche:
 Emorragia putaminale – chiamata anche "a sede
tipica", manifesta con:
 Difetto motorio e sensitivo contro laterale
 Deviazione dello sguardo al lato lesionato
 Se le lesioni sono al emisfero dominante –
afasia globale (se non – apratto-agnosia).
 Emorragia intracerebrale – anche "a sede
atipica", il sg localizza nella sostanza bianca di
un emisfero, e può derivare da un emorragia
putaminale o da rottura arteriosa alla giunzione
tra la corteccia e la sos bianca (ematoma a fessura). Se l'ematoma occupa un
lobo del cervello (ematoma lobare) si tratta
soprattutto il lobo temporale o la regione
parieto-occipitale. Manifesta con:
 Coma – raro
 Difetti neurologici incompleti e reversibili –
emiparesi con o senza afasia motoria, afasia di
wernicke, emianopsia.
 Emorragia talamica – manifesta con:
 Difetto sensitivo globale dell'emicorpo
opposto.
 Emiparesi (x la vicinanza della capsula interna).
 Se al talamo dominante – afasia con rapida fluttuazione tra un grego
incomprensibile ed un linguaggio quasi normale.
 Disturbi dell'oculomozione
 Emorragia cerebellare – manifesta con quadro acuto che consiste:
 Vertigini
 Vomito
 Disequilibrio
 Cefalea posteriore
 Disfunzione pontina lieve – paresi facciale periferica, paresi dello sguardo
verso il lato lesionato.

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Dopo alcuni gg – coma profonda e morte.


 Emorragia pontina –
 Grandi dimensioni – coma acuta, con gravi disturbi respiratorio, rigidita da
decerebrazione, oftalmoplegia, morte dopo alcuni gg.
 Piccoli dimensioni – sindromi focali benigne simili ai infarti lacunari.
 Tp –
 Medica – identica alla tp della edema cerebrale nei infarti ischemici.
 Chirurgica – drenaggio dell'ematoma e indicata nelle forme cerebellari,
intracerebrali e putaminale. La chirurgia non e indicata in casi più gravi.

b) Aneurismi sacculari

 Def – sono dilatazioni delle arterie cerebrali che si rompono


spontaneamente riversando il sg nello spazio sub aracnoideo
(ES – emorragia sub aracnoidea). Sono 5-10% di tutti gli ictus.
 Eziopatogenesi – gli aneurismi sacculari non sono congeniti,
ma si sviluppano in punti congenitamente fragili della parete
arteriosa (dove mancano fibre muscolari ed elastiche).
Questo sviluppo dura molto anni, fino che questi aneurismi
diventano sintomatici tra 30-60 anni. I punti più freq sono
biforcazioni delle arterie cerebrali principali (Willis più di
tutti gli altri).
 Anatomia patologica – gli aneurismi hanno la forma di un
sacco, unito all'arteria mediante un tratto più stretto
(colletto). La parete vasale e fragile xche cost solo
dall'intima e dall'avventizia, senza tonaca muscolare né
elastica. Gli aneurismi che si rompono hanno norm diametro
di 1-2 cm. Quelli < 3mm sanguinano molto raramente.
 Localizzazione – dal più comune:
 Arteria comunicante anteriore del Willis
 Biforcazione tra la carotide e la comunicante posteriore.
 La biforcazione principale del a. cerebrale media.
 Biforcazione del carotide dove prendono origine la cerebrale anteriore e la
media.
 Clinica –
 Prima della rottura – norm asintomatici, ma possono essere segni di
compressione delle strutture adiacenti, soprattutto ai nervi cranici:
 Ottico – difetto visivo unilaterale lentamente progressivo con atrofia ottica.
 Chiasma ottica – emianopsia bi temporale o nasale.
 Nervi oculomotori e la prima branca del trigemino – oftalmoplegia dolorosa e
midriasi rigida.
 Emorragia subarachnoidea –
 Casi gravi – coma improvvisa che rapidamente va verso il morte.

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 Casi più lievi – cefalea improvvisa violante (pugnalata nella nuca), perdita
della coscienza, come leggero (da cui si sveglia dopo alcuni min o ore). Dopo il
risveglio – ancora cefalea intensa, vomito, confusione. Il dolore può irradiare
verso il rachide e gli arti inferiori. Inoltre, e presenta anche una marcata rigidita
nucale, spesso anche febbre (>39°) e emorragie retiniche (Macchie di Roth) o
preretiniche (visibili in esame di fundus).
 Casi rari – difetti neurologici focali, secondo la sede della lesione.
 Complicanze –
 Risanguinamento dello stesso aneurisma (succede in 1/3 dei pz entro un mese).
 Vasospasmo cerebrale (mecc di protezione dalla emorragia)→ischemia cereb.
 Idrocefalo (raccolta di liquor nel cervello) – xche il sg nello spazio
sub-arac blocca il deflusso del liquor, che rimane e accumula.
 Crisi epilettiche
 Erniazioni cerebrali (emorragia → ↑P intracranica)
 Dg –
 TAC – Gold standard e la prima esame da fare. Conferma la dg in 95%
dei casi. E importante anche x la valutazione chirurgica e la valutazione
del riassorb di sg.
 Rachicentesi (puntura lombare) – x vedere se ci sono segni di sg nel liquor.
 Arteriografia – fatta dopo la conferma del dg, x vedere esattamente dove e
l'aneurisma e se ci sono altri (20% dei casi).
 Tp – la tp e quasi esclusivamente chirurgica, e consiste il drenaggio del ematoma
(se c'e), legatura del colletto x escludere gli aneurismi sacculari dal circolo. Più
precocemente fatta la chirurgia, meglio e lo prognosi.
http://www.youtube.com/watch?v=Yho75ucypJw&feature=related

c) Malformazioni artero venose (MAV)

 Def – sono anomalie congenite cost da arterie e vene


direttamente comunicanti, senza interposizione di un
circolo capillare tra loro. Crescono lentamente e
diventano sintomatiche verso 20-25 anni, quando si
rompono o causano segni d'ischemia o di
compressione.
 Anatomia patologica – i MAV hanno dimensioni
molto variabili (da pochi mm a enormi grovigli di vasi dilatati che possono
occupare un gran parte di un emisfero). Le parete dei vasi sono sottili e fragili.
Possono causare compressione della parete adiacente (che può avere segni
d'ischemia ed microemorragia).
 Clinica – i MAV possono dare manifestazioni clinici variabili:
 Emorragia cerebro – meningea – la modalità di esordio in 50% dei casi. Il sg
penetra sia nel parenchima, sia nello spazio sub aracnoideo, determinando un
quadro clinico misto:
 Cefalea improvvisa e violante

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 Vomito
 Rigidità nucale
 Difetti neurologici focali (emiplegia, afasia ecc).
Di solito, la gravita e minore rispetto l'emorragia da rottura di un aneurisma. La
mortalità improvvisa e attorno 10%.
 Epilessia – modalità di esordio in 1/3 dei casi. Le crisi avvengono norm tra 10 –
30 anni senza aspetti particolari (possono essere parziali e generalizzati).
 Cefalea – in 20% dei casi, le MAV manifestano con attacchi ricorrenti di cefalea,
solitamente diagnosticata come emicrania comune.
 Difetti neurologici focali – modalità d'esordio in 10% dei casi.
 Altri segni – rari, include soffio endocranico, malformazioni vascolari della
retina, calcificazioni endocraniche, dilatazione dei solchi ecc.
 Dg –
 TAC – gold standard – con m.d.c se non ci sono segni di
emorragia. Conferma i MAV in 80% dei casi.
 Angiografia
 Tp – la tp radicale e chirurgica, che consiste nell'asportazione
totale del MAV, xche una resezione parziale non previene la
rottura. In alcuni casi, si embolizza l'arterie principali prima
della procedura chirurgica, usando un catetere. Circa 33% dei
MAV sono inoperabili.

3. Trombosi venose cerebrali –


 Eziologia – possono essere da natura infettiva (tromboflebiti) o non infettiva
(trombosi propriamente dette):
 Tromboflebiti – 2° a infezioni di cavità vicine (orecchio medio, mastoide, seni
paranasali) o della cute facciale, che possono essere associati con altre
complicanze settiche (meningiti o ascesso cerebrale).
 Trombosi p.d – può essere da un stato d'ipercoagulazione del sg, puerperio, stati
post-operatori, cardiopatie congenite, policitemia ecc.
 Clinica –
 Trombosi del seno sagittale – complica con un infarto emisferico caratterizzato
da segni focali come paralisi, convulsioni ecc.
 Trombosi del seno cavernoso – inizia con esoftalmo, chemosi congiuntivale ed
oftalmoplegia di un lato, con coinvolgimento successivo dell'altro occhio.
 Trombosi del seno trasverso – manifesta con sd di IT endocranica.
 Dg – TAC, MRI.
 Tp – anticoagulanti e antibiotici (se tromboflebiti).

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Malattie infiammatorio – demilinizzanti

In questa tesina trattiamo 2 malattie – Sclerosi multipla (SM) e Poliradicoloneuriti


(Sd di Giullian Barre):

1. Sclerosi Multipla (SM) - Video


 Def – SM (chiamata anche sclerosi a placche o polisclerosi) è
una malattia infiammatoria cronica demielinizzante, a
patogenesi autoimmune, che colpisce il sistema nervoso
centrale (cervello e midollo spinale). E la più comune fra le
malattie demielinizzanti del SNC, caratterizzata da perdita
della mielina con risparmio degli assoni, che manifesta come
difetti neurologici multifocali da lesioni della sos bianca del
cervello e del m.s.
 Epidemiologia – l'esordio avviene di solito tra 20-40 anni (in 20% dei casi la
malattia manifesta prima di 20 anni o dopo 40).
 Eziopatogenesi – l'eziologia e sconosciuta. Si pensa che la patogenesi e legata a 3
fattori:
 Fattore ambientale – si pensa che esiste un fattore ambientale, xche studi hanno
dimostrato una distribuzione geografica della malattia e migrazione della
malattia con popolazioni:
 Distribuzione geografica – SM e più comune in alte quote, in paesi con
clima temperato (nord Europa, nord America ecc).
 Migrazione – in popolazioni che trasferiscono da zone in alto rischio a basso
rischio la malattia rimane ancora alta (Israele e un buon esempio).
Questi studi hanno indicato che esiste un fattore ambientale che penetra
nell'organismo prima di 15 anni, anche se non e ancora trovato (si pensa che
alcuni virus possono essere correlati alla malattia).
 Fattore immunitario – ci sono diversi dati che suggeriscono che la SM e legata
a un processo autoimmune:
 Analogia tra SM ed encefalite allergica cronica (malattia autoimmune)
 Quantità alta di IgG nel liquor di malati di SM.
 Alterazioni dell'immunità umorale (Ab contro la mielina) e cellulare (caduta
dei T soppressori durante le fase acute della malattia) in malati con SM.
 Fattore genetico – si sa che la malattia non ed ereditaria in senso stretto, xo si
pensa che esiste una predisposizione genetica (e stato visto in studi su gemelli
monozigoti ecc). La malattia e più freq in soggetti con certi Ag del sistema
HLA geneticamente determinati.

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 Anatomia patologica – le lesioni tipiche sono le placche, disseminate in tutta la


sostanza Bianca, specialmente nei nervi ottici, le zone preventricolari, il tronco
encefalico, il cervelletto e il midollo spinale. I nervi periferici sono risparmiati, e i
n.c. possono essere colpiti nel tratto intra assiale.
 Macro – placche di colore grigio rosa, con consistenza dura e diametro
variabile.
 Micro – demielinizzazione segmentaria delle fibre nervose con risparmio degli
assoni, edema, infiltrazione di Θ del sis immunitario.
 Clinica – come detto prima, nella > parte dei casi, l'esordio e
tra 20-40 anni, con difetti neurologici focali e transitori (ore
fino a gg) che regrediscono spontaneamente entro poche
settimane o mesi. I disturbi iniziali riguardano:
 Nervi ottici – neurite ottica.
 Tronco encefalico – difetti dei n.c – oculomotori,
trigemino, facciale, vestibolare ecc)
 Midollo spinale – disturbi piramidali, sensitivi e sfinterici.

Il decorso può essere:


 Decorso a ricadute e remissioni – (55-85% dei casi)
decorso oscillante, tipico al MS, con fasi di
riacutizzazione (alcune sett – mesi) alternate con lunghi
periodi di remissione (18 mesi in media). Un attacco
nuovo può essere simile clinicamente al precedente
oppure essere totalmente differente (indica che c'e un
nuovo focolaio lesionato).
 Decorso progressivo secondario – dopo i primi attacchi, lo
stato neurologico tra gli attacchi può essere normale o
quasi normale, ma con evoluzione della malattia con attacchi che tendono
lasciare segni, che sommano gradualmente, conducendo ad uno stato di
malattia permanente.
 Decorso progressivo primario (10-15% dei casi) – quando la SM decorre in
modo lentamente progressivo fin dall'inizio. Sono piuttosto forme tardive
(sopra 40 anni), che colpiscono maschi al midollo spinale.
 Sintomi – la sintomatologia e molto variabile, x la disseminazione delle lesioni. Ci
sono sintomi più e meno comuni, secondo la localizzazione:
 Sintomi comuni –
 Nervi ottici –
 Neurite ottica – la modalità di esordio in 20% dei casi di MS. colpisce pz
più giovani e consiste dalla perdita della visione centrale e dei colori
preceduta da dolore (scatenato da movimenti oculari). Il difetto e
unilaterale e rapidamente peggiora fino a cecità completa. La prognosi e
quasi sempre benigna (75% dei pz recuperano la visus entro 2 mesi, gli
altri entro un anno). Nella fase acuta il fundus e normale (neurite retro
bulbare) o presenta un edema della papilla (papillite). Un altro segno può
essere un'atrofia ottica, uveite e uveite periferica.
 Midollo spinale – sintomo d'esordio in 50% dei casi.
 Disturbi piramidali – sono possibili tutte le variazioni, tra minima
disfunzione (abolizione dei riflessi, babinski + e iperreflessia profonda) a
una massima disfunzione (tetra paresi spastica).
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 Disturbi sensitivi – da lesioni dei cordoni post, che manifestano con


atassia spinale (che insieme alla tetra paresi causa la "marcia atasso
spastica" – un segno classico del SM) con fenomeno di Lhermitte.
 Disturbi sfinterici – i più comuni sono i sintomi vescicali, che all'inizio si
trovano solo in 5% e alla fine in 90% dei pz, consistono nella difficoltà di
frenare la minzione dopo aver avvertito lo stimolo (minzione imperiosa)
o in difficoltà di iniziare la minzione. In 40% dei ♂ c'e anche impotenza.

 Tronco encefalico – in 1/3 dei pz la SM esordisce con sd focale del tronco:


 Oftalmoplegia internucleare – dovuta a una lesione del fascicolo
longitudinale mediale che manifesta come tentativo di guardare
lateralmente. L'occhio che abduce presenta scosse di nistagmo, mentre
l'occhio che adduce non supera la linea mediana. Il difetto e spesso
bilaterale.
 Miochimia facciale – ondulazione continua dei muscoli di un emifaccia,
x lesione del tratto iniziale del nervo facciale. E possibile anche una
paralisi facciale.
 Nervalgia trigeminale– spesso bilaterale evoca sospetto x MS in giovani.
 Nistagmo e vertigini
 Cervelletto – in 50% dei pz (ma raramente all'esordio). Manifesta come il
Triade di Charcot – nistagmo, parola scandita, tremore intenzionale. Può
essere anche un'atassia cerebellare.
 Sintomi rari –
 Cervello – colpito dalla SM in meno di 10% dei casi, di solito in fasi
avanzate. Le lesioni sono norm al lobo frontale, e possono essere sensazione
di euforia, scarso senso di malattia, ↓intelligenza (sintomi cognitivi) e crisi
epilettiche (5% dei pz).
 Fenomeni parossistici – diplopia, disartria, miochimie, spasmi e crisi toniche
non epilettiche.
 Evoluzione e prognosi – la SM non riduce la durata della vita, ma può portare
all'invalidità (dopo 25 anni dall'esordio, 1/3 dei pz sono totalmente invalidanti).
 Dg – basata sulla clinica, ma può essere facilitata da alcuni esami complementari:
 Liquor –
 Aumento della concentrazione di IgG (70% dei malati).
 Aumento della concentrazione delle bande oligoclonali di IgG (85-95%).
 Esame dei potenziali evocati – esame che permette studiare la conduzione degli
impulsi lungo le vie visive, acustiche e somato-sensitive fino alle aree corticali
specifici. In 90% dei pz con SM si vede qc alterazione di almeno uno di questi
sistemi.
 Esami neuro radiologici – TAC – mostra in più di 50% dei
casi alterazioni della parenchima cerebrale. Consiste in aree
d'ipodensita della sos bianca o in aree di atrofia corticale o
sottocorticale.
 MRI – Gold standard x la conferma di SM. Rivela lesioni
tipiche in 95% dei casi clinicamente manifestati. Le lesioni
viste al MRI non sono specifiche e possono essere osservate
in altre malattie della sos bianca, ma l'integrazione dei dati
con la MRI conferma la diagnosi.

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 Conferma della dg – ci sono 3 gradi di probabilità della dg clinica del SM:


 SM definita – la forma tipica, don difetti neurologici multifocali e decorso
multifasico (ricadute e remissioni).
 SM probabile – difetti neurologici multifocali ma decorso monobasico (un
attacco o una forma lentamente progressiva).
 SM possibile – difetti neurologici monolocali e decorso monobasico dopo
esclusione di qc altra causa.

 Tp –
 Trattamento degli attacchi – metilprednisone e.v (ha cambiato il prednisone x
os). Può essere dato come bolo x 3-10gg.
 Tp sintomatica –
 Antispastici – diazepam, beclofen, dantrolene sodico – indicati x spasmi
dolorosi degli arti inf.
 Fisioterapia – x i disturbi motori.
 Disturbi sfinterici – beranecolo, ossibutinina. E anche indicata
un'autocateterizzazione intermittente o permanente.
 Nervalgia trigeminale, crisi epilettiche, fenomeni parossistici –
carbamzepina, gabapentina.
 Prevenzione delle ricadute e della disabilita –
 INF β (1a o 1b) – riducono in 33% la freq degli attacchi nei tre anni
successivi, con marcata riduzione di nuove lesioni alla MRI.
http://www.youtube.com/watch?v=2htgh31ygok&feature=related
 Copolimero (Copaxone – prodotto da Teva) – l'unico farmaco non INF, il
più usato nel mondo (mecc sconosciuto).

2. Poliradicoloneuriti (Sd di Guillain Barre o SGB)


 Def – malattia autoimmune con eziologia sconosciuta che manifesta con una
polineuropatia acuta e di solito regressiva, che associa ad aumento di prot al
liquor.
 Eziopatogenesi – la malattia colpisce piuttosto giovani e adulti, senza differenza di
sesso. In 50% dei casi e preceduta da un'infezione virale (Epstein Barr o
Campylobacter jejuni) e si pensa che i virus entrano nelle Θ di schwann ed
evocano una reazione autoimmunitaria rivolta contro le Θ e come conseguenza,
contro la mielina. Alla fine, la malattia e causata da una demielinizzazione
segmentale con secondaria degenerazione degli assoni (casi gravi).
 Clinica – l'esordio e acuto, con disturbi motori all'inizio che raggiungono il
massimo entro 1-2 settimane. Sono paralisi che possono essere diffuse dall'inizio o
progressive (arti inf → arti sup → muscoli resp ecc). In 20-30% dei casi e
necessaria una resp artificiale. I difetti obiettivi della sensibilità sono rari, ma
quelli soggettivi sono comuni (parestesie distali, dolori intensi del rachide e degli
arti). Anche l'interessamento dei nervi cranici e comuni, piuttosto del nervo
facciale.
 Dg – la dg e clinica, ma ci sono altri esami complementari:
 Liquor – in quasi tutti i casi si può vedere un aumento della concentrazione
delle proteine (arriva al massimo tra il 10-20° dall'esordio).

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 Esame elettrofisiologico – si può vedere un rallentamento della conduzione


delle fibre motorie.
 Evoluzione – la fase acuta e la più pericolosa x i manifestazioni polmonari. La
mortalità e attorno ad un 5%. In quelli che sopravvivono, l'evoluzione e norm
benigna con recupero entro 3-6 mesi. Non sempre la guarigione e completa.
 Tp – rianimazione nella fase acuta con respirazione artificiale e vigilanza su
complicanze vegetative (aritmie, crisi ipo e ipertensivi), plasmaferesi (1° scelta) o
immunoglobuline x via intravenosa (IGIV).

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Disordini del movimento


In questa tesina trattiamo il morbo di Parkinson e le sindromi
parkinsoniane:
1. Morbo di Parkinson
 Def – malattia degenerativa primaria cronica e progressiva
del sistema extrapiramidale, dovuta a un difetto nella sintesi
della dopamina nella sostanza nera e che e caratterizzata
clinicamente dalla triade:
 Tremore a riposo
 Rigidità
 Ipocinesia
 Epidemiologia – la malattia inizia di solito tra 50 e 60 anni, ♀:♂ - 1:1, con
prevalenza di 2% nella popolazione. E quasi assente prima di 40 anni. Esistono
forme giovanili ma sono rarissimi.
 Patogenesi –

Degenerazio Difetto nella Disfunzione Manca Iperfunzione dei sistemi Manifestazioni


ne primaria sintesi di del corpo l'inibizione colinergici e GABAergici clinici
idiopatica dopamina striato del corpo (liberati dall'inibizione
http
://v
ideo.about.com/seniorhealth/Parkinson-s-Disease.htm
 Clinica –

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 Tremore a riposo – e un tremore tipico, che avviene a riposo (durante inattività


muscolare e cessa durante l'azione). La clinica non inizia con tremore, che
manifesta in seguito, e aumenta progressivamente d'ampiezza. Scompare
durante il sonno. E caratterizzato da oscillazioni ritmiche,
regolari a freq lenta (4-8Hz), diffuso in gran parte del corpo e
prevale in alcuni sedi: alle mani, polsi (battere il tamburo), ai
piedi (battere il tempo), mandibola, lingua ecc. non interessa
mai gli occhi.
 Rigidità – caratterizzato da:
 Distribuito nei muscoli estensori e flessori.
 Il grado del ipertono e costante durante tutta l'ampiezza
dell'escursione del movimento passivo.
 Il mantenimento della postura e passivamente imposta (plasticità).
Tutti questi aspetti sono differenziano l'ipertono parkinsoniano
dall'ipertono piramidale (spasticità).
 Ipocinesia (bradicinesia) – riduzione dell'iniziativa
motoria (xcui il malato tende a restare immobile e
passa all'azione con una certa lentezza) con
riduzione globale della velocità dei movimenti
volontari, che sono eseguiti con lentezza e
difficoltà.
 La rigidità e l'ipocinesia manifestano in alcuni aspetti
tipici della malattia:
 Facies amimica – come maschera, sguardo fisso.
 Parola lenta – monotona, priva di modulazioni
espressive, voce a basso volume, fino a un punto
in cui e difficile capire cosa dice il pz. In certi
casi, la parola e lenta all'inizio e poi si accelera progressivamente (tachifemia
parossistica). In altri casi c'e una ripetizione dell'ultima parola.
 Scrittura – caratterizzata dalla piccolezza dei caratteri (micrografia), ma e
raramente irregolare.
 Postura globale – molto caratteristica, con testa e tronco leggermente inclinati
in avanti, braccia accollate al tronco, avambracci semiflessi davanti al tronco
con ginocchia flesse.
 Marcia – ha bisogno di una grande concentrazione del pz per iniziare,
all'inizio il pz si avanza con piccoli passi, con piedi incollati al suolo, senza
movimenti pendolari degli arti superiori. Il passaggio di una soglia e
particolarmente difficile.
 Altri segni –
 Ipersecrezione delle gh sudoripare, sebacee e salivari – ipersudorazione,
seborrea e ipersalivazione.

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 Parestesie intense e fastidiose – evocate dal riposo e alleviate dal


movimento. Possono realizzare uno stato di acatisia (continuo bisogno di
muoversi).
 Disturbi del sonno – l'insonnia e molto comune.
 Anomalie dei riflessi – il naso palpebrale (blinking reflex) e molto vivace
(‫ )הברה ץמצממ טנייצפהש הנווכה‬e anche I riflessi arcaici sono molto vivaci.
 Forza normale, mancano difetti obiettivi della sensibilità e l'intelligenza
rimane norm x lungo tempo.
 Forme cliniche – all'inizio, la clinica può essere localizzata a un emicorpo, ma con
tempo i disturbi diventano bilaterali. Ci sono 3 tipi di forme cliniche (in rapporto
all'intensità della triade):
 Forma completa – tremo-acinetico-ipertonico
 Forma acinetico-ipertonica – senza tremore.
 Orma ipercinetica – in cui il tremore e il sintomo dominante.
 Tp –
 Levodopa – e il farmaco di scelta nella terapia di Parkinson. E il precursore
della dopamina che nelle fasi iniziali della malattia, i neuroni dopaminergici
residui nella sostanza nera lo trasformano in dopamina, e cosi vengono
ripristini i livelli della dopamina. Questo ha un effetto notevole specialmente
sulle strutture extra-piramidiali che senza la dopamina vanno in atrofia. Il
problema principale di questo farmaco, e che quando non ci sono abbastanza
neuroni x fare la trasformazione, non ed efficace. E usato in circa 66% dei pz
con Parkinson, specialmente ai fasi iniziali.
 Mecc. D’azione – la dopamina non può
attraversare la BBB, e xcui è dato il suo
precursore, che arriva rapidamente allo
SNC e li trasforma in dopamina.
 Azioni – allieva tutti i sintomi della
malattia, ma particolarmente la rigidità e
l'ipocinesia.
 Eff coll – allucinazioni, movimenti
involontari (sono effetti
dell'iperdopaminemia) depressione,
ipotensione, nausea, vomito (xche si
stimola il centro del vomito, sono i più
comuni), anoressia, tachi♥, aritmie.
 Effetti a lungo –
 Discinesie – sono movimenti anomali di tipo coreo-distonico della faccia,
bocca e della lingua e raramente agli arti. Possono diventare molto
fastidiose finche c'e bisogno di sospendere o ridurre la quantità del
farmaco. Sono l'espressione de un iperdosaggio relativo all'aumentata
della sensibilità del ® dopaminergici del corpo striato. Oggi, la
correzione di questo effetto e fatta con la somm di un altro farmaco
(Carbidopa) che riduce la quantità della L-Dopa nel sg.
 Fenomeni On-Off – sono episodi di marcata rigidità e acinesia intervallati
da periodi di sblocco più o meno completo. Questi blocchi durano da
minuti a ore, e sono vissuti dal malato con intensa angoscia.
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 X questi fenomeni e altri, oggi si preferisce trattare casi lievi e iniziali con
farmaci più tradizionali come anticolinergici e con amantadina, riservando la
L-Dopa a casi più compromessi.
 Controindicazioni – pz con melanomi, patologie ♥, psicosi, depressione
grave e trattamento con inibitori non selettivi delle MAO.
 Carbidopa – la Carbidopa e un farmaco che è dato insieme alla Levodopa, xche si
aumenta i suoi effetti notevolmente. La Carbidopa s'inibisce l’enzima dopamina
decarbossilasi che si trova nel plasma, che degrada la Levodopa. La Carbidopa si
riduce la dose necessaria della Levodopa in circa 4-5 volte e cosi si riduce anche
gli effetti collaterali.
 Amantadina – e un farmaco che causa l’↑ nella liberazione della dopamina, blocca
i ® colinergici e inibisce i ® del glutamato.
 Anticolinergici (biperidene, orfenadrina) – sono farmaci che bloccano in modo
competitivo i ® muscarinici sui muscoli striati, e cosi riducono i tremori da
Parkinson. Prima della L-Dopa erano gli unici farmaci x Parkinson. Sono usati
oggi solo in pochi casi, piuttosto quelli ipercinetici.

2. Sindromi Parkinsoniane
 Def – sono segni della serie parkinsoniana (tremore a riposo, rigidità e ipocinesia)
che manifestano in altri condizioni, che differiscono dal morbo di Parkinson x la
diversa eziologia e il diverso contesto clinico - evolutivo.
 Classificazione Eziologica –
 Forme degenerative – sono forme dovute a degenerazioni primarie, che
differiscono dal Parkinson x la topografia delle lesioni, che non e limitata alla
sostanza nera, e xcui, ci sono anche altri sintomi x la disfunzione di altre
strutture. Vediamo le diverse forme:
 Atrofia multi sistemica (AMS) –
 Def – malattia degenerativa sporadica che comprende casi attribuiti a 3
tipi di lesioni – degenerazione strio-nigrica (DSN), atrofia
olivo-ponto-cerebellare non familiare (AOPC) e la sd di Shay Drager
(SSD).
 Fisiopatologia – le lesioni consistono in perdita di neuroni, gliosi ed
inclusioni citoplasmatiche oligodendrogliali. Sono localizzati al corpo
striato, sos nera, ponte, cervelletto, olive bulbari, colonne laterali del
midollo toracico e nucleo di Onuf del midollo sacrale.
 Clinica – la malattia inizia attorno 50 anni, e progredisce lentamente fino
al morte, circa 10 anni dopo. I disturbi clinici includono:
 Parkinsonismo (risponde alla L-Dopa in 1/3 dei casi).
 Atassia cerebellare
 Disturbi autonomini – ipotensione ortostatica, disturbi vescicali,
impotenza.
 Forme cliniche – questi sintomi sopraindicati non sono uguali in tutti i
pz, e si può distinguere tra 3 forme principali:
 AMS con parkinsonismo prevalente (Tipo DSN)

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 AMS con atassia cerebellare prevalente (AOPC)


 AMS con disturbi vegetativi prevalenti (SSD).
 Paralisi sopranucleare progressiva (PSP)
 Def – malattia degenerativa sporadica che inizia tra 50-70 anni e porta
alle morte.
 Fisiopatologia – le lesioni sono principalmente al mesencefalo (nucleo
rosso, corpo di Luy, sos grigia periacqueduttale e nuclei oculomotori),
putamen e nucleo dentato).
 Clinica –
 Paralisi del sguardo – all'inizio solo verso basso, poi anche alto e alla
fine in piano orizzontale.
 Disequilibrio (facile la caduta).
 Rigidità dei muscoli assiali.
 Sd pseudo bulbare – ipomimia, disartria, disfagia, bocca semiaperta.
 Demenza moderata in fasi avanzate.
 Dg – MRI che mostra atrofia del mesencefalo, DD con Parkinson.
 Forma postencefalica – oggi non si vede più, xche e associato con epidemia di
encefalite negli anni 1917-1926.
 Forma vascolare – in malati da encefalopatie vascolari croniche, insieme con ↓
mentale, sd pseudo bulbare e segni piramidali delle 4 arti.
 Forme tossiche e farmacologiche – da ossido di carbonio, manganese, e farmaci
neurolettici.
 Forme post traumatici
 Forme tumorali.

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Le Demenze
 Def – sono stati di decadimento globale delle funzioni mentali
con decorso cronico e progressivo, da disfunzione diffusa degli
emisferi che insorgono di solito in età avanzata. Sono
caratterizzate da declino delle funzioni cognitive e le abilita
sociali in grado suff x compromettere le attività quotidiane senza
disturbi della coscienza. X essere definito una demenza, si deve
durare più di 6 mesi.
 Def – oligofrenie – stati d'insuff mentale presenti fin dall'inizio
della vita.
 Epidemiologia – molto comuni in età senile (5% della
popolazione > 60 presenta qc grado di demenza).
 Clinica – l'esordio di una demenza e di solito lento. I primi segni sono raramente
colti dal malato, e più spesso la famiglia e i colleghi di lavoro sono quelli che
identificano la presenza di una demenza prima. Cmq, il malato e descritto come
"non sembra la stesa persona", perde interesse e iniziative, ha difficoltà di
prendere decisioni rapide e imbarazzate in fronte di nuove situazioni. Quando
capisce x la prima volta, non e raro la comparsa di ansia, depressione e irritabilità.
Con tempo il quadro si accentua progressivamente e si giunge alla fase conclamata
(in cui la dg diventa evidente). I sintomi principali sono:
 Perdita della memoria – inizia con ricordi recenti (memoria di fissazione) e poi
colpisce anche le memorie più antiche. Il malato tende a rifiutare ad accetare il
fatto che ha qc problema con la memoria.
 Confusione mentale – il malato e disorientato nel tempo, spazio, nel
riconoscimento delle persone e anche della propria identità.
 Decadimento intellettivo – il malato non e più capace a eseguire un
ragionamento, risolvere problemi, fare calcoli, svolgere il suo lavoro. S'isola
dal mondo e si racchiude in un cerchio sempre più ristretto di abitudini, al di
fuori di quelli, non e più capace a operare.
 Classificazione eziologica – normalmente, le cause delle demenze sono
irreversibili (sono dovuti a lesioni degli emisferi come atrofie, infarti ecc). Ma in
alcuni casi si può eliminare la cause (alcool, farmaci ecc). Vediamo le forme:
 Demenze degenerative (1°) –
 Malattia di Alzheimer
 Malattia di Pick
 Corea di Huntington
 Paralisi sopranucleare progressiva
 Demenza fronto temporale
 Forme secondarie –
 Demenza vascolare
 Deficit endocrino (∆ tiroide, addison, cushing)
 Deficit metabolico (insuff renale, epatopatie, ipoglicemia)
 Malattie infiammatorie (HIV, SM, encefaliti ecc)
 Stati carenziali (B1,B12, folati)
 Stati tossici (farmaci, alcool, metalli ecc).
 Altri

Vediamo solo alcune delle forme primitive:

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1. Malattia di Alzheimer - video


 Def - è una demenza degenerativa invalidante a esordio prevalentemente senile
(oltre i 60 anni, ma può manifestarsi anche in epoca presenile - prima dei 60 anni)
e prognosi infausta. E un processo degenerativo che distrugge progressivamente le
cellule cerebrali, rendendo a poco a poco l'individuo che ne è affetto incapace di
una vita normale.
 Epidemiologia – rappresenta 50% di tutti i casi di demenza, con esordio tra 55-70
anni, senza differenza di sesso. Ci sono forme familiari (in pochi casi).
 Fisiopatologia - video – le cause sono ancora sconosciuti, ma sono stati visti
alterazioni morfologici che causano la malattia (l'origine di questi alterazioni e
non e completamente chiaro):
 Macro – il cervello appare diffusamente atrofico,
prevalentemente nei lobi frontali e temporali. Le
circonvoluzioni sono assottigliate, i solchi largati, il 3°
ventricolo e i ventricoli laterali sono dilatati in modo
simmetrico.
 Micro – si vede una perdita di neuroni a livello corticale,
associata a una gliosi secondaria. Questo e dovuto ad alcuni
tipi di lesioni:
 Degenerazione neuro-fibrillare – sono gruppi di filamenti
argentofili interneuronali, formati da neurofibrille
organizzati in coppie.
 Placche senili – sono accumuli extra Θ
di materiale amorfo cost da neuroni
degenerati.
 Degenerazione garnulo-vacuolare e
corpi di Hirano – all'ippocampo.
 Studi hanno dimostrato che ci sono altre
lesioni, non corticali:
 Degenerazione del nucleo basale di
Meynert- tra il pallido e l'ipotalamo, e
manda eff colinergica alla corteccia. Queste
lesioni causano una riduzione dell'attività
colinergica corticale.
 Degenerazione del locus coeruleus (al
ponte) – manda eff adrenergica alla
corteccia (quindi ↓ dell'attività adrenergica del cortex).
 Clinica – l'esordio e subdolo, e manifesta all'inizio con ∆ della memoria e del
linguaggio. La malattia ha alcune fasi:
 Fase iniziale –
 Minimo disorientamento temporale
 Difficoltà di ricordare eventi recenti (memoria di fissazione)
 Difficoltà di trovare le parole con relativa conservazione della capacita di
comprensione
 Aprassia costruttiva x disegni 3D
 Ansia, depressione, negazione di malattia
 Difficoltà lavorativa
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 Fase intermedia –
 Disorientamento spazio temporale
 Deficit di memoria di entità moderato-grave interferente con attività
quotidiana.
 Chiaro disturbo del linguaggio
 Aprassia costruttiva
 Aprassia ideativa e ideo motoria, dell'abbigliamento.
 Agnosia
 ∆ Comportamentali (deliri, allucinazioni)
 Bradi cinesi, segni extrapiramidali
 Fase avanzata –
 Completa perdita dell'abilita cognitiva con difficoltà di riconoscere volti o
luoghi familiari
 Perdita del linguaggio fino a mutismo
 Rigidità, bradicinesia, crisi epilettiche, mioclonie
 Aggressività
 Completa perdita della capacita di lavarsi, vestirsi,
alimentarsi ecc.
 Incontinenza sfinterica.
 Dg – clinica ed esami di laboratorio (x escludere altre
malattie come depressione o altre cause di demenza). Poi
ci sono altri esami:
 Anamnesi ed esame obiettivo neurologico – rileva il
deficit di memoria, il deterioramento mentale e i
disturbi delle funzioni simboliche.
 EEG – globalmente rallentato, in misura
proporzionale alla gravita della malattia.
 TAC – mostra gradi variabili di atrofia corticale
diffusa (allargamento dei solchi) e dilatazione dei
ventricoli.
 Tp – non c'e terapia che arresta l'evoluzione della
malattia. Si tratta la depressione, l'agitazione e le crisi
epilettiche con farmaci sintomatici.

2. Malattia di Pick
 Def – e una demenza degenerativa molto più rara rispetto
all'Alzheimer, ma simile x l'aspetto clinico ed evolutivo.

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 Fisiopatologia – la malattia e caratterizzata da un'atrofia corticale e sottocorticale,


ma non diffusa come nell'Alzheimer. E più intensa e circoscritta al lobo frontale e
alla parte anteriore del lobo temporale, spesso e asimmetrica e prevalentemente al
lato sx. microscopicamente, c'e una marcata perdita di neuroni e di fibre
mieliniche, associata ad un intensa gliosi. Si può osservare i Corpi di Pick
(inclusioni intracellulari filamentose composte di neurofilamenti, simili
alle inclusioni osservate nella malattia di Alzheimer).
 Clinica – la malattia manifesta tra 50-60 anni, e la clinica e identica a
quella dell'Alzheimer, ma con alcuni caratteri speciali – i disturbi del
linguaggio sono più precoci e gravi, i disturbi del comportamento (Sd di
Kluver e Bucy) sono più tipici (ipersessualita, bulimia, tendenza a mettere
in bocca tutto). La Dg e fatta con TAC e laboratorio, EEG normale.
3. Corea di Huntington
 Def – malattia degenerativa ereditaria, trasmessa con modalità
autosomica dominante, che inizia con 30-50 anni (in alcuni casi, prima di
20 anni).
 Eziologia – la malattia e causata da una mutazione del gene IT15 situato sul
cromosoma 4 (espansione instabile di triplette CAG), che causa la produzione di
una proteina "huntingtina", localizzata nei microtuboli e nelle vescicole sinaitiche
delle regioni somato-dendritiche. Questa proteina si accumula e causa la
degenerazione dei tessuti cerebrali, specialmente la distruzione di una parte
specifica dei gangli della base (soprattutto la distruzione del nucleo caudato) , e
specialmente distruzione di neuroni GABAergici i quali sono neuroni inibitori
causando così movimenti ipercinetici, dovuti in generale al venire meno delle
funzioni di controllo motorio dei nuclei della base.
 Clinica – caratterizzata da ipercinesie coreiche e disturbi mentali:
 Movimenti coreici – della faccia, tronco e le estremità, parassitano i movimenti
volontari, con disturbo della parola, dei gesti e della marcia. La > parte dei
malati sono ipotonici, alcuni sono rigidi e ipocinetici.
 Disturbi mentali – all'inizio sono di tipo nervotico (ansia, irritabilità,
depressione) o psicotico (delirio). Il suicidio e freq. Con passare del tempo, i
disturbi sono più di un deterioramento mentale progressivo.
 La morte avviene in media 15 anni dopo l'esordio.
 Tp – la demenza e irreversibile. I movimenti coreici sono trattati con farmaci
anti-dopaminergici.

Demenza vascolare
 Def – una demenza causata da qc difetto vascolare del cervello. Le cause possono
essere:
 Infarti multipli (cortical vascular dementia)
 Subcortical ischemic vascular dementia
 Ipoperfusione cerebrale
 Emorragia
 Vasculiti
 Demenza vascolare mista (con Alzheimer)
 Patogenesi – dipende dalla causa, ma la forma più comune e causata da infarti
multipli che compaiono di solito in soggetti ipertesi o affetti da lesioni stenotiche
dei grossi vasi extracranici.
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 Clinica – permette differenziare la forma vascolare dalla forma degenerativa:


 Esordio acuto, decorso oscillante.
 All'anamnesi si rilevano ripetuti ictus o TIA.
 All'esame obiettivo si vede difetti neurologici focali:
 Emiparesi, difetti sensitivi.
 Sd pseudo bulbare (disfagia, disartria, riso e pianto spastico).
 Dg – clinica e TAC (che mostra aree di atrofia, esiti d'infarti ecc).
 Tp – controllo dell'ipertensione e prevenzione degli episodi trombo-embolici può
impedire la progressione della malattia.

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Polineuropatie e sindromi compressive dei nervi periferici


 Ripasso – anatomia dei nervi periferici - Il termine nervo
periferico è spesso usato per indicare la porzione del nervo
spinale che rimane distale alle radici e al plesso. I nervi
periferici sono fasci di fibre nervose con diametro compreso tra
0,3 e 22 µm. Le fibre più grandi veicolano gli impulsi motori o
quelli della sensibilità tattile e propiocettiva; le fibre più
piccole conducono gli impulsi della sensibilità dolorifica,
termica e quelli neurovegetativi:
 Fibre motrici somatiche –

Radici Escono
Terminano nei
anteriori che Entrano come
muscoli striate
uniscono in plessi nervi
con I radici periferici

 Fibre sensitive somatiche –


Fibre che Arrivano
Entrano nei radici
uniscono a Entrano ai gangli
posteriori che
formare nervi in plessi spinali
(pericario

 Struttura dei nervi periferici - formate da fasci di


assoni (provenienti da un gruppo di neuroni) che
trasportano informazioni da o verso il sistema
nervoso centrale. Il nervo contiene, inoltre, vasi
sanguigni utili al rifornimento di ossigeno e
nutrienti. Nel nervo sono presenti guaine di tessuto
connettivo che si fanno via via più piccole,
ricoprendo prima l'intero nervo poi fasci e fascetti di
assoni (epinervio, perinervio ed endonervio). Il
colore dei nervi può variare dal bianco al grigio,
secondo la prevalenza di fibre mieliniche o amieliniche.

1. Polineuropatie
 Def – sono patologie che colpisce più di un nervo del sistema
nervoso periferico. Sono malattie generalizzate, bilaterali e
simmetrici del SNP. Riguardano norm i parti distali dei 4 arti
(xche la patogenesi più comune e la "Dying Back" – vediamo
dopo), ma se vengono colpiti ance i radici, si parla di
poliradicolopatie che sono simili clinicamente ma presentano
anche ∆ del liquor.
 Eziopatogenesi – le lesioni possono essere di 2 tipi:
 Degenerazione assonale – caratterizzata dalla distruzione primitiva degli assoni,
con distruzione 2° della guaina mielinica. Ci sono 3 tipi:

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 Degenerazione walleriana – da sezione traumatica del tronco nervoso, con


disfunzionamento di tutto a valle della lesione.
 Neuropatia assoniale – degenerazione assonale, non secondaria a un trauma.
 "Dying Back" neuropathy – degenerazione assonale distale, che interessa la
parte più periferica delle fibre nervose, ma può diffondersi verso il pericario. E
la reazione più comune del SNP a tossine e disordini metabolici.
 Demielinizzazione segmentaria – lesione che interessa le Θ di Schwann e la
guaina mielinica, con integrità anatomica degli assoni ma con perdita della
capacita di condurre impulsi nervosi. E detta segmentaria xche la lesione non e
uniforma lungo tutto il tratto del nervo.
 Clinica – le neuropatie sono caratterizzate dalla presenza di disturbi sensitivi,
motori e vegetativi, nello stesso territorio che risponde al nervo colpito. Vediamo i
disturbi principali:
 Disturbi sensitivi –
 Soggettivi – dolori (parossistici o continui), parestesie (sensazioni di formicoli,
sensazioni termiche di caldo o freddo, punture di spilli ecc) e difetti della
sensibilità (anestesia, ustioni o ferite senza sensazione di dolore ecc).
 Obiettivi – ipoestesia, anestesie globali o parziali, atassia sensitiva ecc.
 Disturbi motori – hanno caratteri di paralisi periferiche, con ipotonia, ipo o
areflessia profonda e ipotrofia muscolare. Possono essere anche fascicolazioni
(rari) e crampi.
 Disturbi vegetativi – disturbi sfinterici (ritenzione), impotenza, ipotensione
ortostatica e disturbi respiratori.
 Classificazione eziologica – le cause sono molto variabili (oltre centinaia).
Vediamo i tipi più comuni:
 Neuropatie metaboliche – diabetica, uremica
 Neuropatie carenziali – alcolica, da malassorbimento
 Neuropatie tossiche – metalli, farmaci
 Neuropatie infettive – lebbra, tossi-infettiva
 Neuropatie autoimmuni – sd di Giullian barre, polineurite demielinizzante
cronica (CIDP), neuropatia motoria focale
 Neuropatie paraproteinemiche
 Neuropatie 2° - a tumori, emopatie maligne
 Neuropatie collageno siche
 Neuropatie ereditarie

a) Neuropatie metaboliche
1) Neuropatia diabetica
 Def - alterazione del sistema nervoso periferico, sia sintomatica sia asintomatica,
insorta in corso di diabete mellito e da esso causata. Può interessare la componente
sia somatica che autonomia del sistema nervoso periferico.
 Epidemiologia – colpisce 5-25% dei diabetici, più comune dopo 50 anni. Può
comparire in fase pre-diabetica o in fase di diabete clinicamente manifestata.
 Fisiopatologia - Effetti dell’iperosmolarità Cellulare - colpisce solo quei tessuti
dotati di recettori per il glucosio non dipendenti dall’insulina. L’eccessiva
osmolarità intracellulare, con afflusso di acqua, determina danno cellulare su base
osmotica. In questi tessuti c'e accumulo di glucosio (che e in ↑↑[] al sg) che
trasforma in sorbitolo. Il sorbitolo, richiama H2O e s'influisce i tessuti in maniere

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diverse, e cosi vengono danneggiate anche le cellule di Schwann con conseguente


polineuropatia periferica.

 Quadri clinici –
 Polineuropatia simmetrica distale prevalentemente sensitiva – la forma più freq,
che inizia con parestesie ai piedi, spesso di tipo urente ("burning feet"), e poi si
estendono alle gambe e alle mani. Alla fine si comporta in un'anestesia (di solito
globale) delle quattro arti, in sede distale. Sono aboliti i riflessi profondi, e nei
casi più gravi si realizza un quadro di atassia sensitiva. Possono comare anche
disturbi distrofici e pupillari.
 Mononeuropatie singole e multiple – possono interessare i nervi cranici (più gli
oculomotori e i facciali) e spinali (femorale, otturatore, peroneo, dei arti sup).
L'esordio e acuto, con intensi dolori e parestesie, seguita da paralisi e anestesia. Il
decorso e di solito regressivo (alcuni mesi).
 Amiatrofia dei quadricipiti – ipotrofia dei quadricipiti con lieve difetto della
forza e areflessia rotulea, senza disturbi sensitivi.
 Neuropatia vegetativa – impotenza (il più comune, in 50% dei ♂ diabetici),
disturbi vescicali (difficoltà a vuotare la vescica x la debolezza del detrusore),
diarrea (post prandiale o notturna, acquosa ed esplosiva), anomalie dei riflessi
cardiovascolari.
 Evoluzione e trattamento – le mononeuropatie tendono a regredire
spontaneamente, e le polineuropatie hanno decorso progressivo e persistente. La tp
e la tp del diabete.

2) Neuropatie uremiche –
 Sono neuropatie dovuti all'aumento del urea e dei prodotti di urea nel sg (succede
in IR, insuff epatica ecc). Sono molto comuni (75% degli uremici cronici in
dialisi) e consistono di parestesie alle mani e ai piedi (sd delle gambe senza
riposo). Molti presentano difetti distali delle sensibilità e abolizione dei riflessi
profondi. E una polineuropatia simmetrica distale sensitiva.

b) Neuropatie carenziali –
 Dovuti di solito a carenze di vitamine (multiple) come B1, B6, PP e acido folico, e
manifestano in stati di denutrizione o malassorbimento. Solo la mancanza di B12
può presentare una neuropatia da solo. Clinicamente sono caratterizzati da
polineuropatie simmetriche distali, sensitivo-motorie o solo sensitive, con esordio
lento ed evoluzione progressiva. La tp e di solito vitaminica (aiuta nella maggior
parte dei casi). Tipi:
 Neuropatia alcolica – in alcolisti cronici da carenze vitaminiche multiple
(particolarmente la tiamina), ma anche all'azione tossica dell'alcool e all'insuff
epatica. Possono associare a una neuropatia ottica bilaterale.
 Neuropatie da malassorbimento
 Neuropatie da carenza di vitamina B12 – norm dalla mancanza del fattore
intrinseco (x malattia autoimmune), ma anche da gastroresezione e
malassorbimento. La clinica e di un'anemia megaloblastica, con sintomi
neurologici midollari, e polineuropatia distale che regredisce dopo la somm di
B12.
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c) Neuropatie tossiche –
 Da metalli (piombo, mercurio ecc), sostanze organiche industriali (benzina,
N-esano, DDT ecc) e farmaci (isoniazide, etambutolo, sulfamidici, ecc). Il quadro
clinico e di una neuropatia simmetrica distale sensitivo motoria o solo sensitiva,
che tende a regredire dopo l'allontanamento dell'agente eziologico.
d) Neuropatie infettive –
 Neuropatia da lebbra (‫ )תערצ‬- molto rara in paesi sviluppati, dovuta alla
localizzazione del microorganismo ai nervi periferici, con quadro di una
polineuropatia.
 Neuropatia tossi-infettiva – durante tante malattie infettive possono comparire
neuropatie, che non sono dovute direttamente ai microorganismi, ma al loro
tossine o la reazione allergica. Possono comparire durante difterite, mononucleosi,
malattie esantematiche, sepsi ecc. la clinica e di una polineuropatia acuta.

e) Neuropatie autoimmuni –
1) Poliradicoloneuriti acuta – Sd di Giullian Barre (SGB) –
 Def – malattia autoimmune con eziologia sconosciuta che manifesta con una
polineuropatia acuta e di solito regressiva, che associa ad aumento di prot al
liquor.
 Eziopatogenesi – la malattia colpisce piuttosto giovani e adulti, senza differenza di
sesso. In 50% dei casi e preceduta da un'infezione virale (Epstein Barr o
Campylobacter jejuni) e si pensa che i virus entrano nelle Θ di schwann ed
evocano una reazione autoimmunitaria rivolta contro le Θ e come conseguenza,
contro la mielina. Alla fine, la malattia e causata da una demielinizzazione
segmentale con secondaria degenerazione degli assoni (casi gravi).
 Clinica – l'esordio e acuto, con disturbi motori all'inizio che raggiungono il
massimo entro 1-2 settimane. Sono paralisi che possono essere diffuse dall'inizio o
progressive (arti inf → arti sup → muscoli resp ecc). In 20-30% dei casi e
necessaria una resp artificiale. I difetti obiettivi della sensibilità sono rari, ma
quelli soggettivi sono comuni (parestesie distali, dolori intensi del rachide e degli
arti). Anche l'interessamento dei nervi cranici e comuni, piuttosto del nervo
facciale.
 Dg – la dg e clinica, ma ci sono altri esami complementari:
a. Liquor – in quasi tutti i casi si può vedere un aumento della
concentrazione delle proteine (arriva al massimo tra il 10-20°
dall'esordio).
b. Esame elettrofisiologico – si può vedere un rallentamento della
conduzione delle fibre motorie.
 Evoluzione – la fase acuta e la più pericolosa x i manifestazioni polmonari. La
mortalità e attorno ad un 5%. In quelli che sopravvivono, l'evoluzione e norm
benigna con recupero entro 3-6 mesi. Non sempre la guarigione e completa.
 Tp – rianimazione nella fase acuta con respirazione artificiale e vigilanza su
complicanze vegetative (aritmie, crisi ipo e ipertensivi), plasmaferesi (1° scelta) o
immunoglobuline x via intravenosa (IGIV).

2) Polineurite demielinizzante cronica (CIDP)

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 Def – polineuropatia infiammatoria autoimmune con decorso cronico che può


essere secondo 2 modalità:
 Lenta progressione dei difetti motori (in almeno 2 mesi)
 Decorso oscillante con ricadute e remissioni.
 Epidemiologia – può colpire tutte le età, ma le forme oscillanti sono più freq in età
media e le forme progressive sono più tardive (verso 50 anni).
 Clinica – difetto della forza ai 4 arti, di grado moderato con disturbi sensitivi
variabili, con riflessi profondi assenti o deboli.
 Dg – lo studio elettrofisiologico mostra segni di demielinizzazione, soprattutto
con rallentamento della velocità di conduzione e blocchi di conduzione. L'esame
del liquor mostra una dissociazione albumina-citologica.
 Tp – corticosteroidi (prednisone), plasmaferesi e immunoglobuline.

3) Neuropatia motoria multifocale


 Considerata una variante della CIDP, ma con differenza nella topografia che e
multifocale e x la prevalente o esclusiva compromissione motoria.
 Clinica – difetti della forza e del trofismo muscolare in modo asimmetrico dei 4
arti, soprattutto in sede distale, con crampi, fascicolazioni e miochimche. I riflessi
profondi sono assenti in alcuni territori ma possono persistere in altri.
 Decorso – molto lento, inizia tra 20-40 con progressione che svolge nell'arco di
decenni.
 Dg – studi elettrofisiologici (blocchi della conduzione motoria di grado severo),
lab (Ab anti-ganglioside GM1 in 2/3 dei pz).
 Tp – IGIV, Ciclofosfamide IV ad alte dosi.

f) Neuropatie paraproteinemiche –
 Def – chiamati anche "gammapatia monoclonale", sono neuropatie dovute alla
presenza di una singola frazione di γ-globuline plasmatiche (IgG, IgA, IgM)
prodotte in eccesso.
 Clinica – la polineuropatia e di tipo distale sensitivo-motorio, con decorso lento e
progressivo.
 Tipi –
 Neuropatie con GM (gammapatia monoclonale) maligna – mieloma multipla (o
solitaria), macroglobuline mia di Waldenstrom, crioglobulinemie e amiloidosi
sistemica primaria.
 Neuropatie con GM d'incerto significato – sono la maggior parte dei casi, e
possono essere anche dal primo gruppo, ma la prognosi e benigna nella
maggioranza dei casi (xche in alcuni casi lo sviluppo verso malignità può
avvenire dopo alcuni anni).

g) Neuropatie 2° a tumori (paraneoplastiche)


 Da tumori maligni, che possono causare neuropatie periferiche, non da metastasi o
da infiltrazione dei nervi. Il meccanismo patogenetico e sconosciuto (si pensa che
possa essere correlato a infezioni virali, reazioni imm o altri fattori). La clinica e
di polineuropatie simmetriche distali, sensitive o sensitive motorie.

h) Polineuropatie secondarie a emopatie maligne


 Da linfomi, leucemie, mielomi con 2 mecc: mecc paraneoplastico o mecc
infiltrativo ischemico (infiltrazione delle radici e dei nervi da parte del tessuto
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patologico o occlusione dei vasa nervosum). Può manifestare come polineuropatia


simmetriche distale sensitiva – motrice o come multi neuropatie.

i) Neuropatie collagenosiche –
 In malattie del connettivo, x ischemia del vasa nervosum o mecc autoimm.
Manifesta come mononeurite multipla o polineuropatia distale simmetrica.
j) Neuropatie ereditarie –
 Dividono in 2 categorie:
 Da errori congeniti del metabolismo –
 Neuropatia amiloide – amiloidosi 1° o 2°, caratterizzata dalla presenza di
sostanza amiloide nell'avventizia e nella media della arteriole e nel endonervio.
Può causare una neuropatia sensitivo distrofica degli arti inf (piedi urenti,
difetto della sensibilità termo dolorifica ecc) con disautonomia generalizzata
(impotenza, disturbi sfinterici ecc).

Malattia di Refsum - E’ una malattia ereditaria a carattere autosomico recessivo,
lentamente progressiva, dovuta ad un accumulo di acido fitanico nel plasma e nei
tessuti, per un disordine del metabolismo dei lipidi. I sintomi caratteristici sono:
retinite pigmentosa, neuropatia periferica, atassia ed elevato contenuto di proteine nel
liquido cefalorachidiano, senza pleiocitosi. Altri sintomi sono: nistagmo, anosmia,
ittiosi e displasia epifisaria.
 Porifiria acuta intermittente (PAI) – malattia ereditaria trasmessa in modo autosomico
dominante, dovuta a un errore congenito del metabolismo delle porfirine – la
mancanza dell'enzima uro-I-sintetasi blocca la produzione di esse e determina
l'accumulo dei loro precursori. Manifesta in attacchi caratterizzati con dolori
addominali, disturbi psichici (depressione, insonnia, confusione, delirio) e neuropatie
periferiche motorie e prossimali, di solito bilaterali e simmetriche. In 50% dei casi ci
sono anche disturbi sensitivi.
 Da cause ignote

Neuropatia da intrappolamento o da compressione


 Def – sono neuropatie periferiche prodotte dalla compressione del nervo in un
luogo anatomico preciso, che favorisce lo strozzamento del
tronco nervoso o da esporlo a microtraumi cronici (legati
soprattutto ad attività lavorativa – neuropatie occupazionali).
 Localizzazione – di solito l'intrappolamento e in un canale
anatomico ristretto, delimitata da pareti rigidi (ossa, tendini,
legamenti).
 Patogenesi – ci sono molte malattie che favoriscono
l'intrappolamento, xche causano un stenosi ulteriore del canale
anatomico. Vediamo alcuni esempi:
 Tumori (mixedemi)
 Artrite reumatoide (↑V x infiammazione)
 Obesità (tessuto grasso)
 Altri
Un'altra causa molto comune, e tutto che riguarda lesioni lavorativi:
 Nervo mediano al polso – Lavandaie
 Nervo ulnare al gomito – professioni con scrittura prolungata.
 Nervo peroneo al capitello della fibula – chi tiene le gambe incrociate.
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 Ecc

 Quadri clinici – sono molto variabili, e dipendono dalla localizzazione


del lesione:
 Sd del tunnel carpale –
 Localizzazione – intrappolamento del nervo mediano nel tunnel
carpale (delimitato dalla ossa del carpo in profondità e dal legamento
trasverso in superficie, con limitazione ulteriore x la presenza dei
tendini dei flessori.
 Eziologia – fattori anatomici + traumatici (occupazionali) e fattori
patologici vari da caso a caso (acromegalia, mixedema, obesità ecc).
Colpisce più ♀ in età media e gravide.
 Clinica – disturbi sensitivi – dolori, parestesie, difetto della sensibilità delle
prime 3 dita della mano. I dolori prevalgono alla notte e quando le braccia e
tenute pedicolarmente al corpo. Possono associare difetti motori da atrofia e
debolezza dei muscoli, specialmente dell'abduttore breve del pollice. La
pressione sul polso scatena dolore e parestesie (Segno di Tinel).
 Sd del pronatore rotondo –
 Localizzazione – intrappolamento del nervo mediano nell'avambraccio dove
attraversa il muscolo.
 Clinica – disturbi sensitivi come dolore, parestesie a livello del pronatore
rotondo che irridano nelle prime 3 dita della mano. I disturbi motori possono
essere un difetto di forza della pronazione dell'avambraccio, con paresi e
atrofia.
 Intrappolamento del nervo ulnare al gomito –
 Localizzazione – compressione del nervo nella doccia dietro l'epicondilo
mediale del gomito.
 Clinica – dolori, parestesie, difetto della sensibilità del lato ulnare
dell'avambraccio, difetto di forza e atrofia dei muscoli flessori ulnari del polso
e altri mus innervati dall'ulnare.
 Intrappolamento del nervo ulnare al polso –
 Localizzazione – nella loggia di Guyon.
 Clinica – dolori, parestesie delle ultime 2 dita della mano, e difetti motori dei
mus della mano innervati dall'ulnare.
 Meralgia parestesica –
 Localizzazione – intrappolamento del nervo femoro-cutaneo laterale sotto il
legamento inguinale, vicino la spina iliaca ant superiore.
 Clinica – dolori, parestesie, difetto della sensibilità nella superficie laterale
della coscia. Non ci sono difetti motori (nervo solo sensitivo).
 Intrappolamento del nervo peroneo comune –
 Localizzazione – capitello del perone, attorno al quale decorre il nervo.
 Clinica – disturbi sensitivi della superficie ant della gamba e il dorso del piede,
con paresi atrofica dei mus estensori ed extrarotatori del piede.
 Sindrome del tunnel tarsale –
 Localizzazione – nervo tibiale post nel tunnel tarsale.
 Clinica – disturbi sensitivi della pianta del piede con sintomi motori rari.
 Metatrasalgia – al nervo digitale del piede al 3° spazio intermetatarsale.
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 Clinica – dolore e parestesie di questa zona con irradiazione alle 2 dita


corrispondenti. Il dolore manifesta in posizione eretta, marcia e scarpe strette.
 Dg e Tp – la sg e clinica seconda la localizzazione (con anamnesi lavorativa) e i
segni obiettivi della localizzazione. Si conferma con EMG. La tp e riposo e
chirurgia.

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Malattie degenerative sistematiche


 Generalità - Sono tra le Malattie nervosa più importante x la loro freq, cronicità ed
il percorso progressivo. Sono caratterizzati da alcuni caratteri comuni:
 Lesioni sistemici – le lesioni sono localizzate in modo elettivo a uno o più
determinati sistemi di neuroni, con risparmio di gruppi di neuroni vicini, che
appartengono ad altri sistemi funzionali.
 Degenerazione primaria dei sistemi – i sistemi colpiti presentano una
degenerazione primaria, indipendente da ogni altro processo morboso locale
(come flogosi). Le nervose vanno incontro ad una atrofia e le fibre a
degenerazione totale lungo tutto il decorso.
 Eziologia sconosciuta – sono malattie endogene (non e stato visto nessun
fattore esterno), apparentemente spontanei.
 Decorso cronico e progressivo – sono tutte malattie che evolvono lentamente e
progressivamente, e nessun tp ed efficace. Alcuni sono mortali, alcuni causano
uno stato d'invalidità permanente.
 Ipotesi patogenetiche – il fatto che sono colpiti tutti i neuroni di uno stessa
sistema, fa pensare che si tratta di malattie degenerative dovuti a qc alterazione
biochimica (es: difetto di un enzima), che causa la predisposizione alla malattia. In
realtà, non e stato visto qualunque alterazione che può suggerire questa ipotesi.
 Classificazione –
 Atassie ereditarie (Degenerazioni spino cerebellare)
 Eredo-Atassie infantili –
 Malattia di Friedrich
 Eredo-Atassie infantili non Friedrich
 Eredo atassie tardive –
 Malattie degenerative dei sistemi di moto –
 Sclerosi laterale amiotrofica (SLA)
 Amiotrofie spinali

1. Malattia Di Friedreich –
 Def - un'anomalia genetica che comporta nel tempo una
progressivo danneggiamento al sistema nervoso, è la forma più
comune di atassia ereditaria.
 Epidemiologia – inizia tra 5-15 anni, sono 50% delle atassie
eredo-degenerative, con prevalenza di 1-3/100,000.
 Fisiopatologia – la degenerazione interessa i gangli, radici e
cordoni posteriori, i fasci spino-cerebellari e i fasci piramidali.
Anche il cervelletto può essere colpito (ma raramente).
 Clinica – i seguenti sintomi si trovano sempre (100% dei pz):
 Atassia – manifesta in stazione eretta, marcia, con carattere misto (spina e
cerebellare). Il segno di Romberg e positivo con marcia zig-zag e base allargato
(simile ai lesioni cerebellari). Il malato solleva eccessivamente il ginocchio e

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batte pesantemente a terra il tallone (talloneggiamento) come nelle atassie


spinali. Esiste una dismetria dei movimenti dei 4 arti e tremore intenzionale.
 Disartria – parola lenta, scandita ed esplosiva con peggioramento
progressivo.
 Nistagmo – di solito orizzontale.
 Areflessia profonda – dipende dall'interruzione della branca afferente del
riflesso miotatico.
 Fenomeno di Babinski – e x anni l'unico segno di degenerazione dei fasci
piramidali e la sua associazione con l'areflessia profonda e molto
indicativa.
 Difetto della sensibilità profonda – degli arti inf (contribuisce alla genesi
dell'atassia) e di zone superficiali.
 Altri segni (90% dei casi) –
 Cifoscoliosi
 Piedi cavi
 Cardiomiopatia – causata dalla degenerazione delle fibre nervose
intracardiache e delle fibre miocardiche. Manifesta con aritmie e SC.
 Decorso – e lentamente progressivo, che nella maggioranza dei casi, la marcia
diventa impossibile dopo 5 anni dall'esordio. La morte avviene tra 30-50 anni,
come conseguenza della cardiomiopatia o dell'insuff resp 2° alla cifoscoliosi
severa.
 Tp – non esiste.

2. Sclerosi laterale amiotrofica (SLA, Malattia di Charcot, M. dei motoneuroni)


 Def – Anche malattia di Lou Gherig, e una malattie degenerativa e progressiva del
sistema nervoso che colpisce selettivamente i cosiddetti neuroni di moto
(motoneuroni), sia centrali - 1° motoneurone a livello della corteccia cerebrale, sia
periferici - 2° motoneurone, a livello del tronco encefalico e del midollo spinale,
con eziologia sconosciuta.

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 Epidemiologia – la malattia inizia tra 50-60 anni, senza differenza di sesso. E


norm sporadica, ma esistono forme familiari.
 Fisiopatologia – le lesioni sono di tipo sclerosi degenerativi al:
 M.S – cordoni laterali (fasci piramidali), Θ radicolari delle corna anteriori.
 Tronco encefalico – fascio piramidale, nuclei dei
nervi cranici di moto (specialmente ai nuclei dei
nervi bulbari – 9, 10, 12, e i nuclei pontini del 5 e 7
nervi cranici).
 Clinica –
 Paralisi bulbare – paralisi labio-glosso-faringo-
laringeo x lesione dei nervi bulbari (paralisi
periferica) e paralisi dei fasci piramidali sopra di
questi nervi (paralisi centrale). La faccia e
ipomimica e ipomobile, la lingua e atrofica e
presenta fascicolazioni, e non può essere sporta
fuori dal cavo orale. Ci sono difficoltà nella
masticazione, deglutizione, disfagia x solidi e
liquidi con rigurgito dai nasi. La parola e disartria e la voce ha
timbro nasale (x paralisi del velo palatino e delle corde vocali), e
in fase terminale insuff resp (la causa di morte in tanti pz). Inoltre,
esiste un fenomeno del Riso e Pianto spastico, da liberazione dei
centri mimici espressivi dal controllo piramidale inibitorio.
 Paralisi atrofiche – atrofie muscolari delle arti sup (da lesione del 2°
motoneurone), inizia con le dita e il palmo (con deformazione della mano – "ad
artiglio") e continua in senso prossimale fino alla scapola. Tipicamente i
muscoli in via di atrofia presentano tante fascicolazioni (uno dei segni più
precoci della malattia). Un altro carattere importante e la vivacità dei
riflessi profondi degli arti sup in via di atrofia (che indica che la lesione
e non solo del 2° motoneurone, ma anche del fascio piramidale). E un
segno molto soggettivo della malattia.
 Paralisi spastiche – si vede segni di lesioni piramidali agli arti inf, che
manifesta con paraparesi spastica, con riflessi profondi vivaci e
fenomeno di Babinski. Anche gli arti inf possono dimostrare atrofie
muscolari e fascicolazioni.
 Mancanza di disturbi sensitivi (soggettivi ed obbiettivi) – importante x
la DD con malattie midollari con quadro clinico simile.
 Evoluzione – e una malattia cronica progressiva che porta alla morte da
paralisi resp. La durata della malattia nella > parte dei casi e tra 2-3 anni.
 Forme cliniche – divisi secondo l'associazione dei 3 sintomi (bulbari, amiotrofie e
piramidali) -
 Forma comune (50%) – manifesta con inizio della malattia agli arti sup, con
amiotrofie, seguite da paraparesi spastica e alla fine paralisi bulbare.

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 Forma bulbare (30%) – inizia con la paralisi bulbare, seguita da le 2 altri


sintomi. E la forma con il decorso più veloce verso il morte.
 Forma pseudo-polineuritica (20%) – caratterizzata da inizio agli arti inf, con
paralisi atrofiche che dal piede risalgono lentamente lungo tutto l'arto. I riflessi
profondi sono deboli o assenti, e la dg e possibile x la presenza di
fascicolazioni, segni piramidali degli arti sup, segno di Babinski e l'assenza di
disturbi sensitivi (esclude una polineurite).
 Dg – clinica e laboratorio –
 EMG – denervazione (fibrillazioni, fascicolazioni ecc).
 CK – normale o aumentato
 Liquor – Normale.
 MRI – riduzione della corteccia motoria e aumento del segnale nella sostanza
bianca sottocorticale.
 Tp – tp curativa non esiste. La tp e sintomatica, e inclusa ventilazione naso
facciale, farmaci sintomatici (carbamzepina x i crampi muscolari, baclofen x la
spasticità ecc).

3. Amiotrofie Spinali
 Def – e un gruppo di malattie (anche chiamate atrofie muscolari mielopatiche)
caratterizzate da atrofie muscolari diffuse in modo simmetrico di tutti gli arti, con
evoluzione progressiva, causate da degenerazione primitiva dei corna anteriori.
 Classificazione – sono classificati secondo l'ereditarietà, età d'insorgenza e
modalità di decorso:
 A.S infantile –
 Malattia di Werdnig – Hoffman – malattia ereditaria autosomica recessiva,
che inizia di solito negli ultimi mesi della vita fetale con diminuzione dei
movimenti fino alla cessazione completa di essi, negli ultimi mesi della
gravidanza. Alla nascita il bambino e ipotonico e incapace di muovere.
Successivamente iniziano l'atrofie muscolari bilaterali e simmetrici degli 4
arti. I riflessi profondi sono assenti (indicano la natura neurogena della
malattia). Possono essere colpiti anche nervi cranici di moto. Il decorso della
malattia e rapidamente progressivo, e la morte avviene verso la 3° anno della
vita x insuff resp.
 Varietà benigna (la prima e la forma maligna) – simile al precedente, ma
distingue nel decorso che e molto più lento, e i pz sono invalidanti e
muoiono in età adulta.
 A.S giovanile (Pseudo-miopatica) – Malattia di Kugelberg-Welander – malattia
ereditaria autosomica recessiva, che inizia più tardivamente (tra 5-20 anni)
rispetto alla forma infantile. Le atrofie sono localizzate ai cingoli e alle radici
degli arti (come nelle miopatie primitive), e causano difficoltà di mantenere
posizione eretta, disturbi della marcia e del movimento delle braccia. Si
differisce l'A.S giovanile dalla miopatie 1° x l'assenza dei riflessi profondi e le

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fascicolazioni dei muscoli atrofici (sono segni di lesione del 2° motoneurone).


L'evoluzione e progressiva e lenta e l'invalidità del pz succede dopo molti anni.
La malattia non porta a morte.
 A.S tardive –
 Amiotrofia Scapolo – Peroneale (M. di Stark – Kaeser) – forma ereditaria
che inizia dopo 20 anni, con amiotrofie del cingolo scapolare e la parte
distale degli arti inf. L'evoluzione e lenta e l'invalidità avviene solo dopo 10
anni.
 Amiotrofia spinale monomelica – forma locale benigna con esordio in età
adulta, con atrofia di un solo arto (inf o sup), prevalentemente di un parte
(distale o prossimale), con fascicolazioni e abolizione dei riflessi. Decorso
lento.
 Amiotrofia distale – forma familiare autosomica dominante o recessiva, con
esordio tra 10-30 anni, e clinica dell'amiotrofie peroneale.
 Amiotrofia bulbo-spinale legata all'X (Malattia di Kennedy) – malattia
ereditaria legata all'X, con esordio tra 30-50 anni ed evoluzione lenta e
clinica di amiotrofie bulbare (fascicolazioni della faccia e la lingua con
disartria lieve e disfagia e ipomimia), amiotrofia spinale (dei cingoli, di
grado moderato con areflessia dei 4 arti), tremore posturale, ginecomastia.

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Malattie neuro muscolari


 Def – un gruppo eterogeneo di malattie, caratterizzate tutte con lesione e
disfunzionalità dell'unita motoria, in qc punto tra il motoneurone periferico, la
giunzione neuro-muscolare e i muscoli stessi.

 Classificazione - In questa tesina trattiamo 5 tipi di malattie neuromuscolari:


 Malattie muscolari primitive
 Distrofie muscolari
 Miotonie
 Miositi (miopatie infiammatorie)
 Sindromi miasteniche

1. Malattie Muscolari Primitive


 Generalità – le malattie muscolari primitive possono essere di origine degenerativa
(distrofie), infiammatoria (miositi) metabolica o tossica. Hanno molti caratteri
clinici e laboratoristici in comune:
 Difetti della forza muscolare
 Ipotrofia muscolare
 Ipotonia muscolare
 Abolizione delle reazioni idio-muscolari (contrazione locale del muscolare da
percussione del suo punto motore)
 Conservazione dei riflessi profondi – solo in forme gravi e avanzate sono
aboliti.
 Assenza di difetti sensitivi (DD con lesioni dei nervi periferici)
 Assenza di fascicolazioni (DD con amiotrofie neurogene e lesioni del corna ant)
 Distribuzione miopatica del difetto della forza e dell'ipotrofia – prevale nei
cingoli e alle radici degli arti.
 Esami Complementari –
 Laboratorio – si misura il dosaggio sierico degli enzimi muscolari, che
aumentano in quasi tutte le malattie muscolari primitive (↑↑ in Duchenne):
 Aldolasi
 LDH (lattico-deidrogenasi)
 CPK (creatin-fosfokinasi, il più importante)
 EMG – il traccio miopatico tipico e cost da p.d.a piccoli,
brevi e polifasici, che esprimono deboli contrazioni
muscolari abbondanti, che indicano che le unita motorie del
muscolo miopatico sono diminuite di grandezza (xche molte
fibre mus sono atrofiche), e che la contrazione avviene x la
sommazione spaziale.
 Biopsia muscolare – le fibre atrofiche sono disseminate
in modo irregolare, xcui si osserva fibre atrofiche
insieme con fibre normali e ipertrofiche, e vaste aree di
tess adiposo (che sostituisce le fibre muscolari).
 Tipi –

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a) Distrofie muscolari
 Sono tutte malattie genetiche, sostenute da degenerazione primitiva del tessuto
muscolare, con evoluzione progressiva. Vediamo i diversi tipi (+ comuni):

1) Distrofia muscolare di Duchenne - video


 Def – la miopatia più grave e più comune, da una mutazione del
gene della distrofina, legata all'X e xcui colpisce solo maschi
(femmine sono portatrici).
 Eziologia – da una mutazione (codoni di stop prematuri) del gene
che codifica una proteina chiamata distrofina. Questa proteina si
trova nei muscoli (striati, lisci e miocardio) e nel cervello e
probabilmente serve x mantenimento della stabilita della mem Θ.
Nei malati con DMD questa proteina manca completamente
(nella distrofia muscolare di Becker esiste in quantità ridotta o in
forma alterata). Questi difetti genetici si trovano solo in 70% dei
casi.
 Clinica – l'esordio avviene tra 3-5 anni. Fasi:
 Fase iniziale –
 Marcia - con cadute freq, difficoltà nella corsa e nel salire le
scale, che iniziano agli arti inf. Sono colpiti prima i muscoli del
cingolo pelvico (debolizzano e vanni in atrofia), del polpaccio
che diventano ipertrofici e molto voluminosi all'inizio, ma dopo
passano a una pseudoiipertrofia con consistenza molle del
muscolo, xche il tess musc è sostituita da tess grasso.
 Stazione eretta - Il pz assume una posizione di lordosi lombare
(compensata da cifosi dorsale) x interessamento dei muscoli
paravertebrali.
 Fase intermedia – la marcia diventa più e più difficile, con
movimento tipico del bacino in onde ad ogni passo. Quando il pz
vuole sedere, si cade sulla sedia, quando vuole alzarsi, deve usare
le braccia. In questa fase anche le mani iniziano debolizzare.
 Fase avanzata – la marcia non e più possibile e il pz deve usare
sede a rotelle (10 anni dall'esordio). L'atrofia e la debolezza degli
arti superiori diventa anch'essa più accentuata, fino che non si
può muovere le mani (le ultime di essere colpite sono le dita).
Alla fine si muore x insuff resp o arresto ♥.
 Disturbi associati – circa 1/3 dei malati hanno QI minore di 75.
10% hanno qc difetto congenito del ♥ (aritmie che possono
causare morte improvviso). Molti hanno cardiomegalia e ∆
dell'ECG.
 Evoluzione – la malattia e terminale e lentamente progressiva.
Dopo 20-30 anni dall'esordio si muore x insuff resp o ♥.
 Dg – la dg e laboratoristica e genetica (utile in 70% dei casi, xche
solo loro presentano il difetto genetico). In oltre si misura gli
enzimi muscolari (sono aumentati) e si fa EMG e biopsia
muscolare, ECG ecc.

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 Tp – non c'e una tp curativa, solo sintomatica (riabilitazione respiratoria,


ortopedica) ecc.
2) Distrofia muscolare di Becker
 Def – anch'essa e una malattia legata all'X, ma e più benigna dal Duchenne, in
alcuni aspetti – l'esordio e più tardivo (5-15), non ci sono disturbi cardiaci e la loro
vita non e abbreviate dalla malattia. La clinica e caratterizzata da atrofia dei
cingoli e pseudo ipertrofia dei polpacci, senza le retrazioni muscolari e la
deformità ossea che caratterizza il DMD. I malati non possono camminare dopo
20 anni dall'esordio.

3) Distrofia omero-peroneale (Emery Dreifuss) –


 Distrofia muscolare benigna legata all'X, che può iniziare in qualsiasi età
(infanzia, adolescenza, età adulta), e che colpisce prevalentemente i muscoli
prossimali degli arti sup e quelli distali degli arti inf (distrofia omero –
peroneale). Mancano le pseudo ipertrofie. Il carattere principale e la
contrattura dei flessori del gomito, degli estensori del collo e dei muscoli del
polpaccio. Anche il miocardio e compromesso (con aritmie che possono
essere fatali). Il decorso e simile alla DMB.

4) Distrofia facio-scapolo-omerale (Landouzy – Dejerine)


 DM molto rara (2 casi x un milione) trasmessa con modalità autosomica
dominante e colpisce i 2 sessi in modo uguale, con esordio all'adolescenza.
La clinica e caratterizzata da inizio al livello dei muscoli innervati dal nervo
facciale (causa "facies miopatica" – amimia, difetto di chiusura delle
palpebre, labbra grosse e sporgenti) e in seguito atrofia del cingolo scapolare
e le radici degli arti sup alla fine sono colpiti anche i muscoli della loggia ant
della gamba. L'evoluzione e relativamente benigna (non causa la morte).

5) DM dei cingoli –
 Distrofia trasmessa con modalità autosomica recessiva, con esordio DM di Landouzy -
nell'adolescenza, e quadro clinico di atrofia dei cingoli e delle radici degli
arti, senza pseudo ipertrofia o cardiopatie. L'evoluzione varia, ma in genere i
malati diventono invalidi dopo 20 anni dall'esordio, con morte leggermente
prematura.

6) DM distale
 Forma molto rara fuori Svezia, autosomica dominante con 2 varietà – giovanile
e tardiva (40-60). La clinica e caratterizzata da atrofia dei muscoli delle mani e
quelli della loggia antero-esterno delle gambe. L'evoluzione e benigna.

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b) Miopatie con Miotonie –


 Def – sono malattie muscolari primitive, caratterizzate dalla presenza di miotonie,
che e un'abnorme lentezza della decontrazione muscolare.
 Esame obiettivo della miotonia – si chiede il pz di compiere qc atto di contrazione
(chiudere gli occhi, bocca, pugno) e si interromperla subito – il rilasciamento
avviene con grande lentezza e con sforzo dei muscoli antagonisti. La ripetizione
delle contrazioni attenua la miotonia, mentre il freddo la peggiora.
 Miotonia meccanica – miotonia evocata dalla percussione muscolare, che provoca
una depressione della superficie muscolare locale seguita da un transitorio
sollevamento.
 Tipi –

1) Miotonia congenita di Thomsen


 Malattia autosomica dominante che manifesta all'infanzia e caratterizzata da
miotonia generalizzata associata a ipertrofia muscolare ("abito atletico").
L'invalidità prodotta dalla miotonia e moderata – e difficile lasciare la presa di un
oggetto stretto tra le mani, ed anche la marcia (il malato cammina come se fosse
nell'acqua, contro resistenza) e lo spostamento del sguardo da un punto fisso
rapidamente. Anche la masticazione e la deglutizione.

2) Distrofia miotonica di Steinert


 Def – malattia multi sistemica autosomica dominante che esordisce verso 20-30
anni, caratterizzata da disturbi muscolari ed extramuscolari.
 Eziologia – una mutazione al cromosoma 19 (espansione di triplette CTG).
 Clinica –
 Disturbi muscolari – atrofia, difetto della forza, miotonia.
 Atrofie – dei muscoli del volto ("facies miopatica") con calvizie (‫)תוחרקתה‬,
del collo (sterno-cleidomastoideo) e dei mus distali degli arti (mani,
avambracci ecc).
 Miotonie – intensa e diffusa (più che nella congenita) alle mani.
 Difetto della forza – in tutti i muscoli colpiti dall'atrofia.
 Disturbi extramuscolari –
 Cataratta (in quasi tutti i casi).
 Calvizie precoce (topografia fronto parietale).
 Ipogonadismo (80% dei maschi)
 Disturbi mentali (intellettivi).
 Disturbi viscerali - ♥ (aritmie, ipotensione), resp (ipovent alveolare da difetto
dei mus intercostali e del diaframma), GI (disfagia, megacolon).
 Tp – si può migliorare le miotonie con farmaci che riducono l'eccitabilita della
membrana muscolare – chinino, procinamide, fenitoina e carbamazepina (usati
anche x le epilessie).

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c) Miositi (Miopatie infiammatorie)


 Def – e un gruppo eterogeneo di malattie muscolari, che hanno in comune il
difetto della forza, prevalentemente in sede prossimale e dall'infiammazione alla
biopsia muscolare.
 Eziologia – sconosciuta
 Patogenesi – si pensa che e autoimmune xche la tp utile siano i corticosteroidi e
immuno soppressori e le malattie spesso associano con altre malattie autoimm.
 Clinica – il sintomo principale e il difetto della forza, che interessa i muscoli dei
cingoli e delle radici degli arti, che compromettono alcuni azioni fondamentali
(alzare le braccia, alzarsi dalla posizione seduta o sdraiata, fare scale ecc). Sono
spesso colpiti anche i muscoli faringei (disfagia) e i flessori del collo (difficile
sollevare il capo dal cuscino). In alcuni casi, sono presenti anche dolori muscolari
– cutanei esacerbati dai movimenti e dalla pressione locale.
 Sd Cutanea – caratterizzata da Dermatomiosite, con eritema-edema della
faccia con forma di "occhiali" o "di farfalla". Possono essere colpiti anche altre
regioni con altri manifestazioni cutanei.
 Dg – basata su 3 esami:
 ↑ Degli enzimi muscolari – soprattutto il CPK (può aumentare fino a 50 volte
più nelle fasi attive della malattia).
 EMG – mostra segni di sofferenza muscolare primitiva ed esclude un
processo neurogeno.
 Biopsia muscolare – conferma la dg e differisce tra i diversi tipi.
 Forme cliniche –

1) Dermatomiosite (DM) – colpisce bambini e adulti, in forma


isolata o associata ad altre malattie (sclerodermia, LES, sd di
sjogren) o a tumori maligni (25% dei casi in adulti). Può
determinare retrazioni e calcificazioni muscolari (più in
bambini). Sono freq le manifestazioni extramuscolari –
polmonite IS, sintomi ♥, GI ecc. sono freq le Papule di
Gottron sulle dita e gomiti, con calcinosi del tessuto sotto
cutaneo.

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2) Polimiosite (PM) – colpisce adulti, può essere da sola o con altre malattie
del connettivo o altre malattie autoimm (tiroiditi, Crohn, miastenia ecc).
non e accompagnata ad aumento di rischio di tumori maligni. Ha esordio
subacuto, insidioso x alcuni mesi con debolezza prossimale senza mialgie.
Tante volte e coinvolto anche il ♥.
3) Miosite con corpi inclusi – inizia dopo 50 anni e prevale in ♂, con decorso
lento e progressivo fino all'invalidità completa. Il difetto
della forza interessa sia i mus prossimali e distali,
soprattutto degli arti inf. Il CPK e lievemente aumentato
o normale e la dg e basata sulla biopsia.
 Tp – corticosteroidi in alte dose (prednisone in dose alte x 4 sett
e poi diminuzione della dose). Il farmaco di 2° scelta e
l'Azatioprina che agisce molto lentamente (3-6 mesi). Bisogna
controllare gli enzimi epatici e l'emocromo. In casi resistenti –
Ig in e.v.
d) Miastenia
 Def – malattia caratterizzata da un abnorme faticabilita
muscolare, dovuta ad un blocco della trasmissione
neuro-muscolare.
 Epidemiologia – 2-5 casi x ogni milione, più freq in ♀, specie sotto 40 anni.
 Eziopatogenesi – ci sono alcuni fattori che partecipano nella patogenesi:
 Anticorpi antirecettori dell'acetilcolina – in quasi tutti i casi.
 Diminuzione del 80% del numero di ® x l'acetilcolina nelle placche motorie,
con alterazione del loro distribuzione.
 Anomalie del timo (90% dei casi) – timoma, iperplasia semplice (75%). Si trova
al timo Θ con ® x l'acetilcolina e Θ staminali che in cultura possono
differenziarsi in Θ muscolari. I linfociti timomici possono produrre ® x
l'acetilcolina.
Tutti questi dati hanno suggerito una patogenesi che avviene in alcuni tappi –

Agento patogenico sconosciuto I linfociti del timo producono Ab Linfociti e/o Ab provocano la
(virus) colpisce il timo e causa anti recettori del Ach sia a livello distruzione dei recettori dell'Ach
una differenzzazione di Θ locale, sia a livello delle placche causando un blocco post sinaptico
staminali in Θ muscolari con motrici dei muscoli quando migrano della trasmissione neuromuscolare
recettori x l'ach verso le fessure sinaptiche (quindi malattia autoimm)

 Clinica –
 Faticabilita muscolare abnorme - il fenomeno più evidente
del miastenia. La forza e normale dopo il riposo e all'inizio
dell'azione, ma si riduce progressivamente. Il riposo fa
recuperare la forza e xcui i difetti motori sono assenti o
minimi al mattino e peggiorano durante la giornata. Si può
vedere effetti della miastenia in vari gruppi muscolari:
 Mus oculari – in quasi tutti i casi e in 70% sono il sintomo
d'esordio:
 Ptosi – uni o bilaterale, spesso asimmetrico.
 Paresi dei muscoli oculomotori – causa diplopia.

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 Risparmio della pupilla.


 Orbicolare delle palpebre – difetto di chiusura degli occhi.
 Muscoli bulbo-pontini – 80% dei casi, con disturbi della
fonazione, masticazione, deglutizione e motilità facciale
(faccia amimica, con lebbra meta aperta).
 Muscoli respiratori – 1/3 dei casi – la causa più freq di
morte e la paralisi respiratoria.
 Muscoli spinali – 90% dei casi, con difetto più freq ai
muscoli del collo e dei parti prossimali degli arti (cingoli e radici).
 Dg –
 Clinica - la dg non e facile in casi lievi. In casi più
conclamati, i test di sforzo muscolare possono indicare la
presenza della malattia. Cmq, la conferma e basata su
esami complementari:
 Test al Tensilon – il Tensilon e un anticolinesterasico
ad azione rapida e fugace. Si somm x e.v. ed entro un
minuto si migliora il difetto di sforza dei muscoli.
 EMG – stimolazione ripetitiva del nervo con freq
inferiore a 50Hz evoca una risposta muscolare tipica –
l'ampiezza dei p.d.a diminuisce rapidamente e
progressivamente.

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 Rx del mediastino – x cercare un timoma o iperplasia del timo.


 Classificazione clinica evolutiva –
 I - Miastenia oculare pura benigna
 II-A – miastenia generalizzata senza
segni bulbari, benigna.
 II-B – miastenia generalizzata con
segni bulbari a evoluzione lenta e
prognosi meno benigna delle 2
precedenti.
 III – miastenia generalizzata con segni
bulbari a evoluzione rapida. Con
prognosi grave (rischio di paralisi
resp).
 IV – miastenia di tipo I, II-A o B che
si aggrava rapidamente con alto
rischio x paralisi resp.
 Evoluzione – all'inizio, la miastenia ha
decorso oscillante con periodi di
aggravamento e periodi di remissione.
La malattia e favorita da traumi fisici o
psichici, gravidanza, malattie infettive,
farmaci ecc. dopo 5 anni di oscillazioni,
la malattia si stabilizza e i sintomi
diventano permanenti.
 Tp –
 Farmaci anticolinergici – Prostigmina
(breve durata), Mestinon (durata più
lunga, circa 4 ore).
 Corticosteroidi – Prednisone
 Timectomia – non indicata in tutti i casi, ma solo in casi di presenza di timoma
o casi di forma generalizzata con disturbi bulbari gravi e rischio di crisi resp.

e) Sindromi miasteniche

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 Def – sono sd caratterizzati da un abnorme faticabilita muscolare, da un blocco


della trasmissione neuromuscolare di natura diversa da quella della miastenia.
 Tipi –
 Botulismo – malattia causata dalla tossina del Clostridium Botulinium. La
tossina agisce a livello della trasmissione neuromuscolare, mediante un blocco
della liberazione di acetilcolina. La clinica e di paralisi discendente che inizia ai
occhi con ptosi, occhi secchi e pupille midriatiche rigide, seguite da disartria,
disfagia, bocca secca e paralisi dei muscoli del collo, tronco, arti sup e inf e
morte entro 2-4 gg x insuff resp.
 Sd miastenica di Lambert Eaton (SMLE) – sd associato con carcinoma
polmonare a piccole cellule (60% dei casi) o da malattia autoimmune che inizia
prima di 30 anni (nei restanti 40%). E l'unico sd paraneoplastico con patogenesi
nota – legato alla presenza di auto Ab conto i canali del calcio voltaggio
dipendenti (nelle terminazioni delle fibre colinergiche) che provocano blocco
della liberazione della aceti colina. La clinica e caratterizzata da difetto della
forza e faticabilita abnorme dei cingoli e le radici degli arti (soprattutto inf). In
alcuni casi si manifesta come aumento transitoria della forza dopo alcuni sforzi
massimali (molto particolare). Altri segni includono l'areflessia profonda
generalizzata, la diplopia e la ptosi, la neuropatia vegetativa (bocca secca,
impotenza, disturbi urinari ecc), disturbi sensitivi (mialgie, parestesie e dolori).
La dg e basata sull'EMG e la tp e come nei casi della miastenia.
 Sd miastenica da antibiotici – in soggetti che ricevono alte dosi di antibiotici
come streptomicina neomicina, kanamicina ecc.

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Disturbi della Coscienza e Comi


 Def – Coscienza – consapevolezza di se e dell'ambiente. E la somma di
tutte le attività mentali.
 Def – stato di coscienza – s'identifica con la pura vigilanza (cioè il fatto di
essere svegli). La vigilanza e necessaria dalla coscienza x non e suff x lo
svolgimento delle attività mentali.
 Disturbi della Coscienza –
 Confusione – un difetto dell'attenzione, che rende il pz incapace di
mantenere un flusso coerente del pensiero e dell'attenzione. Si traduce
nell'incapacità di raccontare la propria storia e nella continua perdita del filo del
discorso. Può essere associato a illusioni e allucinazioni (vedi appunti
psichiatria).
 Delirium - E una idea falsa ed immodificabile caratterizzata da straordinaria
convinzione e certezza soggettiva, non soggetta a critica e non derivabile dal
contesto culturale di provenienza del soggetto. Caratteristiche:
 Alterato giudizio della realtà
 Certezza soggettiva
 Incorreggibilità
 Impossibilita o falsità dei contenuti
Può essere associato a ipervigilanza, iperattività psicomotoria e vegetativa
(tachi♥, sudorazione, IT ecc).
 Sonnolenza – quando il malato e immerso in uno stato simile al sonno, ma si
può risvegliarlo facilmente, senza ricorrente a stimoli intensi o dolorosi. Può
essere associato a confusione. Se è lasciato da solo, tende a riaddormentare.
 Stupore (‫ – )םישוח תוהק‬quando il malato giace in sonno profondo, dal quale può
essere risvegliato solo con stimoli energici ripetuti, soprattutto dolorifici. Alla
sveglia il malato e confuso e può rispondere solo a domande semplici o
eseguire ordini elementari. Se lascito da solo, si riaddormenta rapidamente.
 Coma – vediamo da solo:

Comi
 Def – stato d'incoscienza dal quale il malato non può essere risvegliato, nemmeno
con stimoli dolorosi ripetuti (DD con stupore). Gli stimoli evocano di solito solo
attività riflessiva (motoria, mimica, vocale e vegetativa).
 Classificazione – ci sono alcune classificazioni, ma oggi si usa solamente la Scala
del Coma di Glasgow– una classificazione della profondità del coma, che e

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fondata su 3 parametri, ognuno riceve un punteggio secondo i parametri scritti


sotto che riguardano ognuno delle 3 –
 Apertura degli occhi – punteggio possibile:
 1 – nessuna
 2 – al dolore
 3 – alla voce
 4 - spontanea
 Movimenti degli arti (1 – 6)
 1 – nessuna
 2 – reazione di decerebrazione – estensione involontaria di una degli arti sup
in risposta a stimoli esterni.
 3 – reazione di decorticazione – flessione involontaria ed abnorme di una
degli arti sup in risposta a stimoli esterni.
 4 - Reazione finalistica – movimento normale in risposta a stimoli dolorosi.
 5 – localizzazione del dolore – reazione locale al dolore.
 6 – al comando
 Risposte verbali (1 – 5)
 1 – nessuna
 2 – suoni incomprensibili
 3 – parole inappropriate
 4 – confusa
 5 – orientata

Alla fine si calcola e si esprime lo score in modo particolare. X esempio, se


qualcuno ha reazione degli occhi che vale 2, verbale 4 e motoria 3, si esprime lo
score cosi: GCS 9 = E2, V4, M3. Si classifica le comi secondo la severità:

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 Coma minore (leggera) – GCS > o = 13


 Coma moderata – GCS tra 9 – 12
 Coma severa (profonda) – GCS < o = 8
 Esame obiettivo neurologico – la valutazione della coma e fatta più di tutto con
l'esame neurologica che comprende la valutazione di 5 parametri – la coscienza, la
respirazione, le pupille, l'oculomozione e la motricità somatica (vedi foto sopra).
 Eziopatogenesi delle comi – la coscienza dipende dall'integrità degli emisferi
cerebrali (quindi il contenuto della coscienza) e della sostanza reticolare attuatrice
ascendente (SRAA) che e responsabile al mantenimento della vigilanza (vedi la
tesina dei disturbi del sonno). Quindi, la coscienza può essere alterata da 2 mecc
patologici:
 Disfunzione globale degli emisferi cerebrali – nessun lesione a focolaio può da
sola causare una depressione della coscienza. Solo malattie che compromesso il
funzionamento globale della corteccia può indurre incoscienza. Cause comune
sono encefalopatie metabolici e tossici, mentre malattie strutturali solo
raramente causano incoscienza x questo mecc.
 Disfunzione circoscritta della SRAA – la SRAA si trova
nella parte posteriore del diencefalo e la parte superiore del
tronco encefalico (fino al nucleo pontino del trigemino). La
disfunzione di questa sistema produce coma, xche sopprime
la vigilanza e inattiva la corteccia nella sua globalità. Può
essere da una lesione primitiva o più spesso da una causa 2°
un processo espansivo sopratentoriale.
 Quadri clinici in rapporto l'eziopatogenesi –
 Comi strutturali –
 Da processi espansivi sopratentoriali
 Da lesioni primitivi sottotentoriali
 Comi metabolici –
 Da encefalopatia 1°
 Da encefalopatia 2°

1. Comi strutturali
a) Comi da processi espansivi sopratentoriali –
 Eziopatogenesi – sono comi da lesioni a focolaio situate nella cavità cranica sopra
del tentorio e che tendono a crescere in modo progressivo. Cause:
 Trauma – lesioni lacero-contusivi, ematomi intra/extracerebrali ecc.
 Infiammazione – ascessi, encefaliti.
 Vascolare – infarti, emorragie
 Neoplasie – tumori 1° o 2°, intra/extra cerebrali.

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Il meccanismo patogenetico consiste dalla pressione esercito sul


cervello circostante, da queste eziologie, e che porta all'erniazione
cerebrale transtentoriale discendente. L'erniazione può essere
centrale (se la compressione e vicina alla linea mediana) oppure
uncale (laterale) se la pressione esercita deriva dalla parte laterale
della cavità cranica in direzione mediale e profonda (verso l'uncus
dell'ippocampo). Cmq, la pressione tende a crescere e si estende
sempre più in basso, provocando una sofferenza del mesencefalo,
ponte e bulbo. Questa serie di eventi e chiamata "sezioni trasverse
del tronco encefalico", che ognuno di loro ha caratteri clinici
specifici. Tutto questo processo e chiamato "Sd di deterioramento
rosto-caudale" – Schema:
Processi espansivi
Sd uncale
sopratentoriali laterali
(Ernia uncale) Sd mesencefalo -
Sd ponto - bulbare Coma profonda
Processi espansivi
sopratentoriali  Sd diencefalica Quadri clinici –
paramediani (Ernia  Sd emisferica – esprime la disfunzione a
focolaio di un emisfero prodotta dalla pressione. Cmq, non rappresentato
nello schema xche non compromessa la coscienza.
 Sd diencefalica (centrale) – esprime la disfunzione del diencefalo e delle
strutture paramediane della base cerebrale (capsula intera, gangli della base).
Sintomi:
 Coma di varia profondità (leggero a moderato).
 Disturbi respiratori – all'inizio lievi, poi marcati – respiro
Cheyne Stokes (fasi di apnea anche lunga (si arriva anche
a 20 secondi) a respiri prima lunghi e poi corti in
alternanza continua).
 Pupille miotiche, isocoriche, reagenti alla luce.
 Globi oculari in asse, diretti in avanti con movimenti
spontanei lenti.
 Riflessi oculo-cefalici – presenti e determinano il fenomeno degli occhi di
bambola – so ruota il pz verso un lato, e gli occhi vanno nella direzione
opposta.
 Riflessi oculo – vestibolari – presenti – s'introduce acqua fredda al condotto
uditivo esterno, causando una deviazione tonica degli occhi verso il lato
stimolato.
 Disturbi somatomotori – spesso c'e un'emiplegia controlaterale al lesione e
segni piramidali omolaterali.

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 Sd uncale (laterale) –
 Midriasi unilaterale rigida - con o senza segni di lesione emisferica.
Succede x sofferenza delle fibre parasimpatiche del 3° n.c. Se si vede
un midriasi unilaterale in un malato sveglio dopo un trauma cranico e
un segno di allarme molto importante (il malato può andare in coma
entro minuti o ore).
 Coma profonda – segue la midriasi, succede x compressione del
mesencefalo.
 Sd mesencefalo – pontina – esprime la disfunzione del mesencefalo e della parte
sup del ponte. Può seguire il sd diencefalica o uncale. Sintomi:
 Coma profondo
 Disturbi respiratori gravi – iperpnea centrale neurogena (respirazione
profonda rapida e regolare.
 Pupille rigide – la posizione media o dilatata.
 Globi oculari immobili - con sintomi oculari (descritti prima) assenti.
 Disturbi somatomotori – rigidità decerebrata completa, evocata dagli stimoli
dolorosi o anche spontaneamente.
 Sd ponto – bulbare – esprime la disfunzione della parte inf del ponte e del bulbo,
seguita da uno sd precedente ed evolve in coma profonda o morte. Sintomi:
 Coma profondo
 Disturbi resp gravi – tachipnea superficiale, respiro "a grappoli" (seria di atti
resp irregolari x l'ampiezza e il ritmo, separati da pause variabili), respiro
atassico (respiro tutto irregolare).
 Pupille rigide – in posizione media o dilatata.
 Globi oculari immobili – senza i riflessi oculari.
 Disturbi somatomotori – flaccidità muscolare generalizzata – gli stimoli
dolorosi non provocano risposte, o evocano solo deboli flessioni degli arti
inferiori.
b) Comi da lesioni sotto tentoriali
 Eziopatogenesi – le lesioni sottotentoriali che causano il coma sono divise in 2:
 Lesioni intrinseche della SRAA – all'interno del tronco encefalico
 Lesioni extra assiali – causano compressione del tronco encefalico direttamente
o mediante la formazione di ernie – ernia transtentoriale ascendente
(schiacciamento del mesencefalo), ernia delle tonsille cerebellari (compressione
del bulbo). Anche qua la natura può essere vascolare, trauma, o neoplasia.
 Quadri clinici – questi comi si differiscono da quelli sopratentoriali in alcuni
aspetti:
 Esordio della coma – l'esordio e acuto nella > parte dei casi (xche le lesioni sono
di solito acute e sono il rapporto stretto con la SRAA).
 Segni di lesioni del tronco encefalico – dall'inizio della coma.
 I segni restano fissi nel tempo (non avviene il deterioramento rostro-caudale).

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2. Encefalopatie e comi metabolici


 Def – sono comi dovuti a un'alterazione diffusa del metabolismo cerebrale, che
altera la funzione degli emisferi e la SRAA.
 Classificazione eziologica –
 Encefalopatie metaboliche primitive (da ∆ intrinseche dei neuroni o della glia)
 Malattie della sostanza grigia
 M. di Jacob – Creutzfeldt
 M. di Alzheimer
 M. di Huntington
 Epilessie miocloniche progressive
 Malattie della sostanza bianca
 Malattia di Schilder
 Leucodistrofie
 Encefalopatie metaboliche secondarie (da ∆ originate fuori dei neuroni e la glia)
 Carenza di ossigeno, substrati e vitamine
 Ipossia, ischemia
 Ipoglicemia
 Carenza vitaminica – B1, 6, 12, PP.
 Malattie di organi extracerebrali
 Organi non endocrini – fegato, reni, polmoni
 Endocrini – ipofisi, tiroide, pancreas, surrene, paratiroide
 Malattie sistemiche – tumori (sd paraneoplastico).
 Anomalie dell'osmolarità, elettroliti, pH
 Encefalopatie che producono come x mecc tossico o x inibizione enzimatica
dei neuroni –
 Meningiti, encefaliti
 Emorragia sub aracnoidea
 Encefalopatie da tossici esogeni
 Sedativi del SNC (barbiturici, neurolettici, alcool, oppiacei)
 Tossici acidi (paraldeide, glicoetilene, cloruro d'ammonio)
 Inibitori degli enzimi (metalli pesanti, organo-fosfati, cianuro)
 Disturbi della termoregolazione –
 Ipotermia
 Colpo di calore

 Le encefalopatie 1° sono caratterizzate da demenza e da deficit neurologici


multipli con evoluzione progressiva verso coma preterminale.
 Le encefalopatie 2° sono la causa più comune x la coma e sono molto
variabili.

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 Clinica – il quadro clinico e comune a tutte le encefalopatie metaboliche. Si


differiscono dai comi strutturali in alcuni caratteri:
 Esordio – i sintomi dominanti all'esordio sono confusione e delirium (possono
essere anche da solo seguite da coma). Spesso ci sono anche movimenti
anomali (tremore posturale x es), difetti cerebrali e crisi epilettiche.
 Durante la coma – possono essere segni che indicano la natura metabolica della
coma – conservazione dei riflessi pupillari e oculo-cefalici (anche in coma
profonda), mioclonie, disturbi resp specifici ecc.
 Manca lo sd di deterioramento rosto-caudale e i segni di lesione a focolaio del
mesencefalo o del ponte.
 Quadri clinici comuni –
 Coma post-anossia –
 Eziologia – dopo anossia cerebrale acuta e generalizzata.
 Sintomi – arresto ♥, arresto resp (x ostruzione delle vie aeree sup o paralisi
del centro resp o gravi malattie polmonari), avvelenamento da CO, crisi
epilettiche.
 Esordio – acuto. Se continua più di 24 ore, si ↑ il rischio x complicanze.
 Grado della coma – variabile, dipende alla durata dell'anossia e altri fattori.
 Encefalopatia ischemica multifocale –
 Ezio – da occlusione multipla di piccole arterie cerebrali (spasmi in IT,
emboli o trombosi).
 Sintomi – sd cerebrale diffusa subacuta con deficit multifocale. Spesso
anche crisi epilettiche.
 Coma ipoglicemico –
 Ezio – da riduzione acuta del glucosio nel sg (può manifestare da meno di
40mg/dl). Il glucosio e il fonte energetico principale dell'encefalo (non può
usare corpi chetonici). La causa più freq e la somm eccessiva d'insulina o
insulinomi (tumori che producono insulina, molto raro).
 Sintomi – astenia, sudorazione fredda, senso di fame, vertigini e diplopia
seguiti da coma. La coma e caratterizzata da brivido continuo e ipotermia
profonda (33-35°).
 Coma epatico –
 Ezio – malattie epatiche con insuff epatoΘ, anastomosi porto sistemiche
(spontanee o chirurgiche). La coma e causata da sos neurotossiche che
arrivano direttamente al SNC senza essere inattivate dal fegato (ammonia).
 Coma uremico –
 Ezio – complicanza dell'IRA o IRC. Si pensa che la coma e dovuta a
iperazotemia, acido metabolica, squilibrio idro-elettrico o IT arteriosa (o
alcuni fattori insieme).
 Coma respiratorio –
 Ezio – complicanza delle insuff resp centrali (Sd di Pick-wick, lesioni
bulbari) e periferiche (malattie broncopolmonari, neuromuscolari ecc).

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 Laboratorio – ipoventilazione, acidosi resp, ipossia, ipercapnia.


 Comi diabetici –
 Ezio – può essere da:
 Coma ipoglicemica (eccesso d'insulina)
 Coma chetoacidosica - scatenato in situazioni di stress in pz con tipo 1.
 Patogenesi – stress → ↑rilascio di adrenalina + cortisolo che blocca
la sec di insulina → aggravamento della carenza di insulina →
lipolisi + iperglicemia → chetoacidosi!
 Coma lattico-acidosico – causa alterazione del pH sg → acidosi→coma
 Coma iperosmolare non chetosico - colpisce più anziani con DM2 che
non bevono abbastanza x compensare la poliuria.
 Patogenesi – poliuria + insuff apporto di liquidi → aggravamento
dell'ipoV → iperosmolarità del sg + aggravamento della iperglicemia
→ coma iperosmolare.
 Comi da variazioni dell'osmolarità plasmatica –
 Ezio – disidratazione, diabete ecc.
 Patogenesi –
 Coma da iperosmolarità – causa una disidratazione cerebrale.
 Coma da ipoosmolarita – causa "intossicazione da acqua" del
cervello.
 Comi tossici –
 Ezio – CO, Sedativi del SNC ecc.
 Sintomi – inizia con confusione e disturbi tronco cerebellari (atassia,
disartria, diplopia). La coma e caratterizzata da 2 sintomi – ipoventilazione e
flaccidità muscolare con areflessia osteo-tenidnea.
 Coma epilettico –
 Ezio – succede in certi condizioni –
 Stati di male (in 5-10% dei epilettici cronici, spesso in brusca
sospensione della terapia).
 Coma post – critico prolungato – dopo singola crisi convulsiva,
soprattutto in anziani con atrofia cerebrale diffusa.
 Encefalopatia di Wernicke –
 Ezio – da carenza di Tiamina, freq in alcolisti cronici. La causa diretta e
l'eccesso apporto di glucosio in flebo, o malnutrizione cronica.
 Patogenesi – da lesione della glia, neuroni e vasi della sos grigia attorno i
ventricoli (3,4) e l'acquedotto di Silvio.
 Clinica – esordio acuto con la triade: confusione o delirium, oftalmoplegia
ed atassia cerebellare. Dopo qc gg questi disturbi regrediscono e avviene uno
sd amnesica.
 Tp – alte dosi di tiamina e.v.
 Delirium tremens –
 Def – stato di confusione con iperattività psico motoria e vegetativa, da
sospensione acuta dell'alcool in etilisti cronici.
 Clinica – esordio subacuto (2-3 gg dopo la sospensione) con confusione,
iperattività, insonnia, tremore diffuso e delle volte convulsioni. Nel periodo
di stato i sintomi includono confusione profonda (può essere con delirio),
insonnia assoluta con agitazione motoria intensa (tremore diffuso e

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mioclonie multifocali) e iperattività vegetativa (febbre, tachicardia,


sudorazione ecc).
 Evoluzione – la mortalità e 5-15% x ∆ vegetativi e metaboliche. Nei casi
trattati l'evoluzione e regressiva dopo 2-3gg.
 Tp – farmaci sedativi (Diazepam e.v in alte dosi) e correzione dei disquilibri
idro-elettriche e cardio-circolatorie.
 Sd maligna da neurolettici –
 Def – encefalopatia tossica acuta da neurolettici che di solito compare
all'inizio della tp, specie in alte dosi. Può manifestare anche da farmaci
anti-dopaminergici o con brusca sospensione di L-Dopa.
 Patogenesi – succede x il blocco dei ® dopaminergici del corpo striato e
dell'ipotalamo.
 Clinica – ipertermia, sd parkinsoniana, alterazioni dello stato di coscienza
(confusione, stupor), ↑CPK (oltre 1000), spesso anche disturbi vegetativi,
leucocitosi e mioglobinuria.
 Evoluzione – la mortalità e attorno 20% (x collasso ♥-circolatorio o
complicanze come embolia polmonare, rabdomiolisi che causa uremia ecc).
Nei altri casi, la regressione avviene entro 6-9 gg.
 Tp – Bromocriptina (agonista dopaminergico) e in casi resistenti, Dantrolene
sodico (miorilassante che agisce a livello dei muscoli).

Comi prolungati –
 Def – sono l'evoluzione di un coma acuto e sono caratterizzati dalla singolare
associazione di recupero della vigilanza e di persistente assenza di contenuti della
coscienza.
 Eziologia – la stessa dei comi acuti – soprattutto traumi, e più raramente lesioni
vascolari, idrocefali, anossie e intossicazioni.
 Clinica – i caratteri speciali:
 I malati sono svegli – tengono gli occhi aperti, guardano attorno, e sembrano
fissare gli oggetti o l'osservatore x pochi secondi.
 I malati sono totalmente incoscienti – non reagiscono agli stimoli verbali o
dolorosi. Sono muti e immobili.
 Presentano una grande varietà di movimenti automatici come risposta a stimoli
leggeri – soprattutto a quelli tattili in regione orale (suzione, masticazione,
riflesso di "Bull-Dog" – i denti sono stringati con forza quando s'introduce un
oggetto nella bocca).
 Non ci sono disturbi delle funzioni vegetative vitali.
 Molti malati presentano una marcata e diffusa ipertonia, prevalentemente in
flessione (può causare deformità scheletrica permanente).
 Evoluzione – molto variabile. Alcuni recuperano la coscienza con sequele
neuropsichiche di grado variabile, altri restano in coma x anni e muoiono x
malattie.
Mutiamo acinetico
 Def – stato di mutismo e d'immobilità con conservazione della vigilanza (occhi
aperti e sguardo "vivo") e assenza di contenuti della coscienza (differisce dal coma
prolungato xche non segue un coma acuto, ma e l'esordio della malattia).
 Eziologia –
 Idrocefalo comunicante subacuto.
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 Lesioni locali del SRAA (infarti o emorragie)


 Lesioni bilaterali dei lobi frontali (infarti) vasti.

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Tumori cerebrali
 Classificazione – I tumori endocranici sono classificati secondo un criterio
embriologico, secondo lo stipite Θ da cui originano i Θ tumorali:
 Tumori di origine neuro-ectodermica
 Tumori di origine mesodermica
 Tumori di origine ectodermica
 Tumori mal formativi
 Metastasi
Vediamo ogni tipo da solo:

1. Tumori di origine neuro-ectodermica –


 Tipi di Θ – Θ nervose, Θ di schwann, Θ della glia, Θ della paraglia.
 Classificazione –
 Medulloblastomi
 Gliomi in senso stretto (tumori della Glia)-
 Astrocitomi (10% dei tumori endocranici)
 Spongioblastomi
 Oligodendrogliomi (5%)
 Glioblastomi (insieme con gli astrocitomi anaplastici – 30%)
 Para-gliomi (tumori che derivano dalle strutture supportavi/connettivali) -
 Ependimomi (5%)
 pinealomi
 Papillomi dei plessi coroidea
 Ganglio-neuromi
 Neurinomi
 Caratteri generali –
 Sono 50% di tutti i tumori endocranici (di solito sono isolati).
 Il loro volume e molto variabile, e dipende dalla natura istologica e la fase in
cui sono osservati.
 Possono comparire in ogni sede nell'encefalo, con alcuni eccezioni (vediamo
dopo).
 Hanno crescita lenta (eccesso i glioblastomi e le medulloblastomi).
 Metastasi – freq x via liquorale, molto rara x via ematica.
 Divisione secondo l'età d'insorgenza:
 Infantile – medulloblastomi, spongioblastomi, pinealomi.
 Giovanile – ependimomi, papillomi dei plessi, astrocitomi e
spongioblastomi.
 Adulta – glioblastomi, oligodendrogliomi, neurinomi, astrocitomi.
 Divisione secondo sede (da dati epidemiologici) –
 Emisferi cerebrali – glioblastomi, astrocitomi, oligodendrogliomi (più
spesso nella sos bianca fronto – centrale).
 Lungo la linea mediana (diencefalo, tronco) – spongioblastomi.
 3°, 4° ventricoli – ependimomi, papillomi.

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 Epifisi – pinealomi.
 Cervelletto – medulloblastomi.
 Nervo acustico – neuronomi.
 Caratteri speciali –
 Medulloblastoma – derivano dai
medulloblasti, che sono Θ del neuro-epitelio
primitivo. Sono tumori tipici in età infantile,
che originano dal verme cerebellare e si
estendono rapidamente al 4° ventricolo e
agli emisferi cerebellari. La metastasi e
spesso x via liquorale e sono molto
radiosensibili.
 Astrocitoma – tipico all'età adulta. Localizza
di solito agli emisferi cerebrali. Sono i
gliomi secondi più freq dopo la
glioblastoma.
 Spongioblastoma – derivano dagli
spongioblasti (i capostipiti della seria
gliale). Sono 5% dei gliomi. Tipici a età
infantile e formano lungo la linea mediana –
talamo, tronco, cervelletto.
 Glioblastomi – il più freq da tutti i gliomi
(50%), tipici a età adulta, e localizzano
spesso negli emisferi cerebrali. Sono molto
maligni e crescono rapidamente.
 Oligodendroglioma – 4% dei gliomi, in età
adulta e negli emisferi cerebrali. Spesso
mostrano calcificazione, con crescita lenta
che s'infiltra il parenchima circostante.
 Ependimoma – deriva dalle Θ che rivestono
la cavità ventricolare. Colpisce bambini, più
freq nel 4° ventricolo.
 Papilloma dei plessi coroidei – raro,
colpisce giovani, al 3°, 4° ventricolo.
 Pinealoma – raro, nella regione epifisaria,
giovani.
 Ganglio neuroma – molto raro, l'unico
tumore che deriva da Θ nervose. Di solito al
cervelletto.
Neurinoma – relativamente freq (10% dei gliomi),
origina nelle Θ di Schwann (Schwannoma), in età
adulta. Può essere bilaterale e familiare (e una
variante della neurofibromatosi tipo 2).
2. Tumori di origine mesodermica
 Sono principalmente meningiomi, che derivano dalle Θ aracnoidee delle meningi.
Sono x la > parte dei casi benigni. Sono 15% dei tumori endocranici, e sono
prevalenti in età adulta.

3. Tumori di origine ectodermica –


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 Sono principalmente adenomi dell'ipofisi (10% dei tumori endocranici), che


possono essere non secernenti (Cromofobi) o secernenti (GH, prolattina, ACTH
ecc). Manifestano in età adulta.

4. Tumori di natura mal formativa –


 Classificazione –
 Crangiofaringiomi – derivano da residui della volta della rinofaringe primitiva
(Tasca di Rathke, e l'abbozzo embriologico dell'adeno-ipofisi). Sono tumori
di età infantile e giovanile.
 Epidermoidi (Colesteatomi) – sono cisti ricchi di colesterolo localizzati di
solito alla base del cranio.
 Dermoidi – sono cisti che contengono annessi del derma – peli, gh sebacee e
sudoripare, denti ecc. sono localizzati di solito alla base del cranio.
 Teratomi – sono tumori misti formati da derivati dei tre foglietti embrionali.
Di solito nella regione epifisaria.

5. Tumori metastatici –
 Sono 10-20% dei tumori endocranici, e originano in varie sedi del corpo:
 Carcinomi broncopolmonari
 Carcinomi mammari
 Carcinomi gastro-intestinali
 Carcinomi uterini.
In 80% dei casi il tumore primitivo è
diagnosticato dopo la dg della
metastasi cerebrale. Si localizzano di
solito agli emisferi cerebrali, spesso
nella giunzione tra la sos grigia del
cortex e la sos bianca.

 Clinica – tutti i tumori endocranici


sono manifestati clinicamente con 2
sintomi, che possono decorrere
insieme o da soli. La differenza tra
ogni tumore clinicamente dipende dal
tipo (che determina fattori come
infiltrazione, velocità di espansione
ecc) e la sede:
 Sd d'ipertensione endocranica –
alcuni fattori causano l'aumento
della pressione endocranica - la
crescita endocranica del tumore,
l'edema cerebrale (presenta in tumori estesi) e l'ostruzione che il tumore può
causare al deflusso del liquor. Alla fine, tutti questi portano a un idrocefalo
ostruttivo a monte. I sintomi comuni che derivano dal sd sono:
 Cefalea – con localizzazione variabile, che dipende dalla localizzazione del
tumore (non sempre).
 Nausea, vomito
 Papilledema
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 Sindromi focali – dipendono solo dalla sede del tumore, che causa la
distruzione e l'irritazione delle strutture adiacente x compressione o
infiltrazione. I segni focali possono essere dovuti a sofferenza di strutture
situate a distanza dal tumore. In genere, ci sono 3 fattori che contribuiscono
alla patogenesi delle sindromi focali:
 Edema cerebrale – compressione di zone non invasive dal tumore (possono
essere anche a distanza).
 Idrocefalo interno o diretto (da meningiomi) – causa compressione a
distanza.
 Disturbi circolatori cerebrali – può essere da compressione di un'arteria.
I sintomi focali più comuni sono:
 Crisi epilettiche
 Difetti neurologici permanenti
 Sintomi – di solito, i tumori manifestano con un solo tipo di disturbo, che rimane
isolato x tempo variabile, seconda la natura del tumore e la sede. Cmq, questo
sintomo deve far sospettare il medico, che deve richiedere l'esecuzione di un TAC.
vediamo i sintomi comuni (che abbiamo descritto prima):
 Cefalea – sono il 1° sintomo in 80% dei casi di tumori sottotentoriali e 30%
nei sopratentoriali (xche i tumori sottotentoriali causano facilmente uno sd
d'ipertensione endocranica). Come detto prima, la cefalea può essere
accompagnata da nausea, vomito, diplopia e papilledema (tutti dovuti a sd di
IT endocranica). La cefalea e caratterizzata da:
 Esordio recente
 Decorso progressivo – inizialmente manifesta con attacchi ricorrenti (spesso
alla mattina) che aumentano in intensità e durata.
 Scatenata da sforzo e da assunzione della stazione eretta – spesso, xche
aumentano la P° intracranica
 Sede del dolore – in genere bilaterale, frontale o fronto-occipitale. Nei
tumori sottotentoriali spesso, il dolore inizia nella regione occipitale.
 Disturbi mentali – in 50% dei casi. Non sono specifici, e tante volte sono
erroneamente attribuiti ad altre cause (depressione, demenza ecc). Non
indicano la localizzazione del tumore né la natura. Caratteristiche:
 Manifestano con una difficoltà crescente ad affrontare problemi.
 ↓ Funzionamento lavorativo, sociale.
 Decorso progressivo – inizia come ansia, depressia e irritabilità, seguiti da
uno stato crescente di apatia e disinteresse x il loro stato.
 Epilessia – in 1/3 dei tumori. Sono causati se il tumore e vicino alla corteccia
cerebrale, e x la natura del tumore, xcui sono più freq (50%) nei tumori
sopratentoriali , e nei tumori a crescita lenta che comprimono la corteccia
senza danneggiarla (70% dei oligodendrogliomi, 60% degli astrocitomi, 40%
dei meningiomi e 30% dei glioblastomi). Caratteristiche:
 Sono epilessie tardive – inizia dopo 30 anni.
 Tipi – sono crisi tonico-cloniche generalizzate, crisi parziali semplici o
complesse (il tipo può indicare la sede del tumore, vediamo dopo).
 Decorso – variabile, le crisi possono essere rare e ben controllate dalla tp, o
freq alta non controllata. Cmq, se la freq cambia o la natura cambia, e un
segno indicativo x eziologia tumorale.
 Difetti neurologici locali – hanno esordio lento (settimane o mesi), e solo
raramente manifestano in modo acuto (come in ictus o emorragia). Evolvano
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in modo progressivo, sia x intensità e x estensione. Tipi secondo la


localizzazione:
 Tumori degli emisferi cerebrali – manifesta come emiparesi. Se sono
all'emisfero dominante – disturbi afasici.
 Tumori della fossa posteriore – raramente
si manifestano primi, xche prima
manifestano i disturbi dovuti al sd di
ipertensione endocranica.
 Tumori extraparenchimali della base –
manifestano come difetti focali dei nervi
cranici:
 Anosmia unilaterale – suggerisce un
meningioma della doccia olfattiva.
 Difetto visivo mono-oculare e
un'oftalmoplegia unilaterale –
adenoma ipofisario o un tumore para
sellare (chiamato anche "effetto
massa" del tumore).
 Disturbi sensitivi di un'emifaccia
(dolori, parestesie) – lesione al
ganglio di Gasser o della branche
periferiche del trigemino.
 Difetto uditivo unilaterale – indica un
neurinoma dell'acustico.
 Paralisi velo – faringea unilaterale – tumore del foro giugulare.

Classificazione topografica dei tumori


a) Tumori emisferici
 Tipi - I più comuni – gliomi, metastasi e meningiomi, che manifestano in età
adulta o senile.
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 Clinica – possono causare sindromi focali, che nella > parte dei casi sono
associate a disturbi generali (cefalea e alterazioni psichiche aspecifiche). I sintomi
possono indicare la localizzazione del tumore:
 Tumori prefrontali (davanti all'area motoria 1°) – disturbi mentali gravi e
precoci, disturbi della stazione eretta e della marcia (atassia frontale),
fenomeno della prensione forzata ("‫)תמזגומ "הסיפת‬, rigidità paratonica e crisi
epilettiche psicometrici o astatiche (cadute improvvise). Afasia motoria
nell'emisfero dominante.
 Tumori della regione Rolandica (area motoria e sensitiva 1°) – difetti
sensitivo – motori controlaterale, globali o parziali con crisi epilettiche
parziali semplici (motorie) focali o jacksoniane, o sensitive. Tumori bilaterali
possono causare paraparesi spastica con disturbi sfinterici.
 Tumori parietali (indietro l'area sensitiva primaria) – difetti diversi, secondo il
lato colpito –
 Emisfero dominante – aprassia ideativa, Sd di Gerstmann.
 Emisfero non dominante – disturbi che manifestano come negligenza della
meta opposta del corpo, aprassia dell'abbigliamento, aprassia costruttiva,
disturbi della memoria topografica.
 Tumori occipitali – difetti bilaterali del campo visivo (emianopsia o
quadrantanopsia). Se al lato dominante – alessia senza agrafia, agnosia dei
colori. Lesioni bilaterali (norm da metastasi) possono causare cecità corticale
(Sd di Balint). Sono freq anche le crisi epilettiche che manifestano con
fenomeni visivi (illusioni, allucinazioni).
 Tumori temporali – all'emisfero dominante manifestano come disturbi del
linguaggio (Afasia di Wernicke, afasia nominum), crisi epilettiche psichiche o
psicomotorie.

b) Tumori cerebellari –
 Tipi – medulloblastomi, spongioblastomi, ependimomi in età infantile ed
metastasi in età adulta.
 Clinica – Sd di IT endocranica precoce grave e completo, con segni focali
come atassia, nistagmo e incoordinazione degli arti. Le crisi epilettiche sono
attacchi tonici, caratterizzati da ipertono estensorio, disturbi vegetativi intensi
con o senza depressione della coscienza (da compressione brusca del tronco).

c) Tumori della regione pineale (Epifisi) –


 Tipi – pinealomi in età giovanile.
 Clinica – compressione del tetto mesencefalico con disturbi oculomotori e
disturbi pupillari. Rapidamente insorge anche uno Sd di IT endocranica da
occlusione dell'acquedotto.

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d) Tumori del tronco encefalico –


 Tipi – gliomi in giovani.
 Clinica – Sd di IT endocranica grave e precoce, con difetti di nervi
cranici e delle vie lunghe. Evolvano rapidamente verso coma x
interessamento della SRAA.

e) Tumori della sella


a. Adenomi dell'ipofisi – come abbiamo detto prima, sono divisi in 2:
i. Tumori secernenti – causano di solito disturbi endocrini già in fase
iniziale, e xcui non sono osservati prima da un neurologo, ma sono
scoperti da endocrinologici o ginecologi (x disturbi come
acromegalia, Sd di Cushing, amenorrea o sterilita, dipende
dall'ormone secreto dal tumore). I più comuni sono i tumori che
secernono prolattina e GH.
 Tp – può essere medica (Bromocriptina – un agonista
dopaminergico) o chirurgica -
http://www.youtube.com/watch?v=FtjWm8bZ9oI.
ii. Tumori non secernenti – sono tumori che raggiungono grandi
dimensioni (>1cm – macroadenomi) prima che rendono sintomi. I sintomi
comuni sono sintomi da insuff ipofisaria (xche l'adenoma comprime le Θ
endocrini sani della gh → ↓sec di ormoni) o sintomi tipo "effetto massa",
tipicamente manifestati con disturbi visivi o oculomotori x compressione dei
nervi cranici. Anche dolore e un sintomo comune (specie all'esordio), specie
in zona retro orbitale o nel territorio delle branche del nervo trigemino. Il
quadro clinico può essere acuto, con emorragia, cefalea violenta, disturbi
della vigilanza (coma, delirio e confusione), oftalmoplegia e cecità.
 Dg – basata sulla MRI, TAC ed esami sg (dosaggio di ormoni).
 Tp – chirurgica.
b. Altri tumori – più rari sono i craniofaringiomi, meningiomi gliomi o
pinealomi.
c. Sd della sella vuota – sd caratterizzato dall'aspetto radiologico di
una sella vuota, senza tumore dell'ipofisi. Manifesta in ♀ adulte con
cefalea e disturbi visivi. Al MRI la sella e vuota e comunica con lo
spazio subaracnoideo sottostante x difetto del diaframma sellare.

f) Tumori dell'angolo ponto-cerebellare –


a. Neurinoma dell'acustico – origine dalle Θ di Schwann nel condotto
uditivo interno. La clinica iniziale e di un'ipoacusia unilaterale
cronica, spesso con acufeni. In seguito, ci sono segni di disfunzione
vestibolare lievi (disequilibrio, nistagmo). Quando il tumore entra
nell'angolo ponto-cerebellare, si da segni di sofferenza del trigemino
(parestesie e dolori dell'emifaccia, ipoestesia corneale) e del
facciale. In fase molto avanzato il tumore comprime tutto il ponte e può
causare difetti delle vie piramidali e sensoriali, atassia cerebellare e
ipertensione endocranica. Ed essenziale la dg precoce x consentire l'intervento
chirurgico. Si sostiene con esami audiologici (mostrano difetti auditivi in 2/3
dei casi), TAC, MRI.
b. Altri tumori – più raramente possono insorgere meningiomi o colesteatoma.

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 Dg dei tumori endocranici –


 TAC – il Gold standard x tutti i tumori endocranici. Consente vedere la sede,
grandezza, numero (metastasi) e anche la natura.
 MRI
 EEG – x fare DD con altre patologie neurologiche, specie se il sintomo
d'esordio sono le crisi epilettiche. Cmq, l'EEG non e specifico e se negativo
non esclude un tumore.
 Biopsia – in casi dubbi, x decidere sulla tp adeguata.
 Decorso – l'evoluzione spontanea e caratterizzata da un aggravamento dei disturbi
iniziali, con comparsa di nuovi sintomi, fino a realizzare sindromi complesse cost
da difetti neurologici focali, epilessia, disturbi mentali ed ipertensione
endocranica. Tutti i tumori portano alla fine alla coma preterminale (x sofferenza
della SRAA) di solito x compressione del tronco.
 Tp – dipende dal tipo del tumore –
 Gliomi –
 Tp chirurgica – indicata in tumori localizzati in aree lontane dalla zona
motrice, del linguaggio e dei gangli di base.
 Radioterapia – sempre indicata, da solo o con intervento chirurgico. Si usa
6000 rads in 6 sett su tutto il cranio di solito.
 Tp medica – corticosteroidi, anti-epilettiche se ci sono crisi.
 Sopravivenza media – 1-2 anni.
 Metastasi –
 Tp chirurgica – indicata in metastasi solitarie in aree lontane dalla zona
motrice, linguaggio, e dei gangli di base.
 Radioterapia – 2500-3000 rads. Sempre indicata.
 Medica – steroidi e anti epilettici – in tutti i casi.
 Sopravivenza media – 6 mesi – 1 anno.
 Meningiomi –
 Tp chirurgica – sempre indicata, se il tumore e accessibile (non vicino alla
sella toracica, al tentorio e al foro occipitale). I meningiomi asintomatici
tante volte non vengono operate, soprattutto in anziani. Cmq, non risponde
alla radioterapia.
 Neurinoma dell'acustico – deve essere asportato precocemente.

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Tumori midollari
 Generalità – i tumori midollari sono tumori abbastanza rari, con incidenza di
1/100,000 casi all'anno. Sono 2-4% di tutti i tumori del SNC. Tutti i tumori hanno
un effetto compressivo e invasivo sul midollo che porta alla sua distruzione e ai
sintomi tipici, che variano molto secondo la sede e il tipo del dolore. In generale,
si divisa i sintomi da compressione secondo la localizzazione:
 Vertebrale –
 Dolore radicolare
 Sd di Brown Sequard - sindrome provocata dalla lesione traversa di una
delle due metà del midollo spinale, che si manifesta con sintomi diversi nei
due lati opposti. Dal lato della lesione si verificano emiparesi o monoparesi
spastiche dell'arto inferiore, perdita della sensibilità profonda e disturbi
vegetativi da lesione delle vie simpatiche. Dal lato opposto si verifica invece
una perdita della sensibilità termica e dolorifica, mentre quella tattile viene
conservata.
 Endomidollare –
 Disturbi della motilità tipo 2° motoneurone.
 Disturbi della sensibilità termico dolorifica
 Disturbi della sensibilità tattile che risparmiano i segmenti caudali.
 Dg – in caso di clinica soggettiva (che ha esordio subacuto e progressivo nella >
parte dei casi), si usa le tecniche radiologiche comuni (RX, TAC, MRI – gold
standard), ma anche esame del liquor o angiografia midollare possono essere utili.
 Classificazione –
a. Tumori vertebrali – sono tutti i tumori che possono interessare le vertebre.
 Tipi – nella > parte dei casi, si tratta di metastasi (mammari,
polmonari o prostatici). Più rari sono i mielomi e gli osteosarcomi,
osteomi e angiomi dei corpi vertebrali.
 Clinica – dipende dalla crescita del tumore e se compressa le
strutture adiacente. Il sintomo d'esordio e di solito dolore locale al
dorso, seguito da sintomi radicolari e midollari (piramidali
all'inizio).
 Dg – radiologica, scintigrafia ossea.
 Tp – chirurgia in metastasi singola e nei tumori primitivi, radiotp
in tumori linfatici (mielomi e linfomi).
b. Tumori extradurali –
 Tipi – all'esterno della dura sono più freq i meningiomi
intrarachidei o neurinomi, ma in realtà, i tumori più freq sono metastasi.
 Clinica – inizia con dolore, e se il tumore e maligno ci sono deficit
neurologici con evoluzione rapida, principalmente motori.
 Dg – TAC con m.d.c, MRI.
 Tp – chirurgica anche se solo palliativa.
c. Tumori intramurali extramidollari – nello spazio fra la dura e il midollo.
 Tipi – meinigiomi e neurinomi (50%), metastasi che arriva x via
liquorale:
 Meningiomi – più freq nel segmento toracico.
 Neurinomi – crescono solo verso l'interno (80% dei casi o in
entrambe le direzioni.

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 Clinica – tutti causano dolore sordo all'inizio o dolore diffuso che


aggrava con variazioni del posizione (specie x le meningiomi). Inoltre
possono essere parestesie, deficit motori segmentali x la compressione
delle corna midollare (quindi tipo 1° motoneurone) con paresi
ipertonica e ipereflessia. Spesso c'e anche una atassia cerebellare x la
compressione delle vie spino cerebellari.
 Dg – TAC, MRI
 Tp – chirurgia con radiotp x eliminare tracci di Θ neoplastiche nel
liquor.
d) Tumori intramidollari –
 Tipi – i più freq sono l'ependimoma e astrocitoma, ma possono essere
anche tutti gli altri tipi dei tumori del SNC (tesina 20). L'ependimomi
sono x la maggior parte benigne, e l'astrocitomi sono altamente maligne
(sono anaplastici nella > parte dei casi).
 Clinica – molto variabile, ma in genere inizia con dolore, seguito da
deficit motorio da compressione del 1° motoneurone e deficit della
sensibilità (anche se i 2 sono abbastanza rari).
 Dg – la TAC e la MRI non sono di grande aiuto, e tante volte la dg e
fatta con Rx che rivela aumenti della distanza fra i
peduncoli vertebrali (che indica una massa espansiva).
 Tp – chirurgica, ma spesso e solo palliativa e non aiuta
molto (xche tante volte la dg e già in fase molto
avanzata del tumore).

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Malformazioni vascolari dell'encefalo


In questa tesina trattiamo alcuni tipi di malformazioni vascolari –

a) Aneurismi sacculari
 Def – sono dilatazioni delle arterie cerebrali che si rompono
spontaneamente riversando il sg nello spazio sub aracnoideo
(ES – emorragia sub aracnoidea). Sono 5-10% di tutti gli ictus.
 Eziopatogenesi – gli aneurismi sacculari non sono congeniti,
ma si sviluppano in punti congenitamente fragili della parete
arteriosa (dove mancano fibre muscolari ed elastiche).
Questo sviluppo dura molto anni, fino che questi aneurismi
diventano sintomatici tra 30-60 anni. I punti più freq sono
biforcazioni delle arterie cerebrali principali (Willis più di
tutti gli altri).
 Anatomia patologica – gli aneurismi hanno la forma di un
sacco, unito all'arteria mediante un tratto più stretto
(colletto). La parete vasale e fragile xche cost solo
dall'intima e dall'avventizia, senza tonaca muscolare né
elastica. Gli aneurismi che si rompono hanno norm diametro
di 1-2 cm. Quelli < 3mm sanguinano molto raramente.
 Localizzazione – dal più comune:
 Arteria comunicante anteriore del Willis
 Biforcazione tra la carotide e la comunicante posteriore.
 La biforcazione principale dell'a. cerebrale media.
 Biforcazione della carotide dove prendono origine la cerebrale anteriore e la
media.
 Clinica –
 Prima della rottura – norm asintomatici, ma possono essere segni di
compressione delle strutture adiacenti, soprattutto ai nervi cranici:
 Ottico – difetto visivo unilaterale lentamente progressivo con atrofia ottica.
 Chiasma ottico – emianopsia bi temporale o nasale.
 Nervi oculomotori e la prima branca del trigemino – oftalmoplegia dolorosa e
midriasi rigida.
 Emorragia subarachnoidea –
 Casi gravi – coma improvvisa che rapidamente va verso il morte.
 Casi più lievi – cefalea improvvisa violante (pugnalata nella nuca), perdita
della coscienza, come leggero (da cui si sveglia dopo alcuni min o ore). Dopo il
risveglio – ancora cefalea intensa, vomito, confusione. Il dolore può irradiare
verso il rachide e gli arti inferiori. Inoltre, e presenta anche una marcata rigidità
nucale, spesso anche febbre (>39°) e emorragie retiniche (Macchie di Roth) o
preretiniche (visibili in esame di fundus).
 Casi rari – difetti neurologici focali, secondo la sede della lesione.

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 Complicanze –
 Risanguinamento dello stesso aneurisma (succede in 1/3 dei pz entro un mese).
 Vasospasmo cerebrale (mecc di protezione dall'emorragia)→ischemia cereb.
 Idrocefalo (raccolta di liquor nel cervello) – xche il sg nello spazio
sub-arac blocca il deflusso del liquor, che rimane e accumula.
 Crisi epilettiche
 Erniazioni cerebrali (emorragia → ↑P intracranica)
 Dg –
 TAC – Gold standard e la prima esame da fare. Conferma la dg in 95%
dei casi. E importante anche x la valutazione chirurgica e la valutazione
del riassorb di sg.
 Rachicentesi (puntura lombare) – x vedere se ci sono segni di sg nel liquor.
 Arteriografia – fatta dopo la conferma del dg, x vedere esattamente dove e
l'aneurisma e se ci sono altri (20% dei casi).
 Tp – la tp e quasi esclusivamente chirurgica, e consiste il drenaggio dell'ematoma
(se c'e), legatura del colletto x escludere gli aneurismi sacculari dal circolo. Più
precocemente fatta la chirurgia, meglio e lo prognosi.
http://www.youtube.com/watch?v=Yho75ucypJw&feature=related

b) Malformazioni artero venose (MAV)


 Def – sono anomalie congenite cost da arterie e vene
direttamente comunicanti, senza interposizione di un
circolo capillare tra loro. Crescono lentamente e
diventano sintomatiche verso 20-25 anni, quando si
rompono o causano segni d'ischemia o di
compressione.
 Anatomia patologica – i MAV hanno dimensioni
molto variabili (da pochi mm a enormi grovigli di
vasi dilatati che possono occupare una gran parte di un emisfero). Le parete dei
vasi sono sottili e fragili. Possono causare compressione della parete adiacente
(che può avere segni d'ischemia e microemorragia).
 Clinica – i MAV possono dare manifestazioni cliniche variabili:
 Emorragia cerebro – meningea – la modalità di esordio in 50% dei casi. Il sg
penetra sia nel parenchima, sia nello spazio sub aracnoideo, determinando un
quadro clinico misto:
 Cefalea improvvisa e violante
 Vomito
 Rigidità nucale
 Difetti neurologici focali (emiplegia, afasia ecc).
Di solito, la gravita e minore rispetto l'emorragia da rottura di un aneurisma. La
mortalità improvvisa e attorno 10%.
 Epilessia – modalità di esordio in 1/3 dei casi. Le crisi avvengono norm tra 10 –
30 anni senza aspetti particolari (possono essere parziali e generalizzati).

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 Cefalea – in 20% dei casi, le MAV manifestano con attacchi ricorrenti di cefalea,
solitamente diagnosticata come emicrania comune.
 Difetti neurologici focali – modalità d'esordio in 10% dei casi.
 Altri segni – rari, include soffio endocranico, malformazioni vascolari della
retina, calcificazioni endocraniche, dilatazione dei solchi ecc.
 Dg –
 TAC – gold standard – con m.d.c se non ci sono segni di
emorragia. Conferma i MAV in 80% dei casi.
 Angiografia
 Tp – la tp radicale e chirurgica, che consiste nell'asportazione
totale del MAV, xche una resezione parziale non previene la
rottura. In alcuni casi, si embolizza l'arterie principali prima
della procedura chirurgica, usando un catetere. Circa 33% dei
MAV sono inoperabili.

c) Angioma cavernosa
 Def – chiamati anche emangioma cavernosa o cavernosa, sono un raggruppamento
di vasi capillari dilatati ed anomali, che possono insorgere in qualsiasi
localizzazione nel SNC. Sono sporadici x la maggior parte dei casi, ma hanno
anche un carattere familiare.
 Epidemiologia – si estima che si trovano in 0,5 – 1% della popolazione generale.
Sono stati identificati alcuni geni responsabili.
 Anatomia patologica – i capillari che cost la cavernosa sono caratterizzati da un
strato singolo di endotelio, con parete senza Θ muscolari o fibre elastiche,
organizzati in forma caotica, adiacenti tra loro senza separazione organizzata.
Spesso tendono a sanguinare e avere una reazione della glia circostante.
 Clinica – x la maggior parte dei casi, i cavernosi sono asintomatici. Se causano qc
sintomi, si manifesta come ictus (40%), emorragia (30%) ed effetto massa (30%) –
che sono in realtà le complicanze della cavernosa.
 Dg – sono diagnosticati nella maggior parte dei casi occasionalmente, in TAC,
Angiografia o MRI fatti x altro motivo.
 Tp – la rimozione chirurgica elimina l'effetto massa e il rischio x emorragia, e può
anche ridurre il rischio x ictus. La chirurgia è fatta quando la lesione e accessibile.

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Traumi cranio-encefalici
 Epidemiologia – sono una delle cause di morte più importanti (5% dei tutti i
decessi), che hanno anche una tasca importante di morbilità e invalidità. In Italia ci
sono ogni anni circa 100,000 casi di trauma cranico che hanno bisogno di
ospedalizzazione.
 Classificazione – i traumi cranici possono essere divisi in aperti o chiusi, secondo
la localizzazione con l'esterno o con una cavità liquorale:
 Traumi aperti – sono quasi sempre più gravi, e hanno importanti sequele, e il
danno e direttamente proporzionale alla danno della parenchima, meningi,
cranio o le strutture vascolari causato dalla trauma.
 Traumi chiuse – causano danni x compressione o
spostamento della massa encefalica, e si associano
con fratture ed emorragie.
 Patogenesi - La forza fisica agente nel trauma scarica la
sua energia cinetica contro una struttura anelastica e
delicata. I meccanismi dinamici con cui si crea il danno
sono:
 Spostamento dell’encefalo rispetto al cranio, sia
quest’ultimo, in moto, sbatta da qualche parte, che
qualcosa vada a sbattergli contro.
 Lo spostamento dell’encefalo parzialmente attutito
dalle opposte
Modificazioni del liquor, e causa un danno diretto da
colpo nella direzione in cui l’encefalo si avvicina al
cranio, e uno da contraccolpo dal lato opposto.
 Deformazione del cranio: il cranio, anche nell’adulto
e suscettibile di una certa elasticità, e se si deforma può danneggiare le
strutture corticali sottostanti.
 Rotazione dell’encefalo: siccome il collo e un'articolazione molto mobile, tutte
le forze che agiscono sul cranio finiscono per scaricarsi come vettore rotatorio.
Questo fa si che le porzioni esterne del cranio (quelle lontane dal tronco)
subiscano una notevole accelerazione circolare. Quindi si avranno grandi
dislocazioni delle cortecce rispetto al corpo calloso, del cervelletto rispetto al
ponte, e delle strutture di connessione dell’encefalo al cranio (vasi in primo
luogo) e dei fasci nervosi.
 Anatomia patologica – secondo il rapporto cronologico col trauma, si può dividere
le lesioni cranio-encefalici in 3 categorie:

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 Lesioni primitive – sono gli effetti immediati del trauma, che manifestano
immediatamente. Vediamo alcuni tipi di lesioni
primitive:
 Ferita lacero contusivo cerebrale – e una
soluzione di continuo corticale (lacerazione) con
necrosi ed emorragia della parenchima
circostante, quasi sempre associata ad un
versamento di sg nel spazio subdurale vicino.
 Ematoma subdurale acuto satellite – l'edema che
la lacerazione causa uno sd di IT endocranica
acuta con possibilità di ernie.
 Complicanze secondarie – seguano
le lesioni primitive (dopo un
intervallo con durata variabile,
secondo la natura delle
complicanze):
 Complicanze 2° precoci –
 Ematoma extra-durale – forma
a livello dello spazio tra la
teca ossea interna e la dura,
normalmente nella zona
temporo-parietale (dove
l'aderenza e più lassa). Si
origina di solito da qc lesione
all'arteria meningea media.
Norma compare entro alcune
ore, xche il flusso e arterioso,
quindi aumenta il volume
dell'ematoma molto
rapidamente, con segni clinici
marcati entro poche ore.
 Complicanze 2° tardive –

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 Ematoma subdurale cronica – forma nello spazio compreso tra la dura e


l'aracnoide (spazio virtuale) al
livello della convessità emisferica.
Il flusso sg e lento, e si produce
reazioni come fibrosi e
angioblastosi che portano alla
costituzione della capsula
dell'ematoma. L'ematoma continua
crescere x mecc osmotici (prot sg
attirano il liquor) e x nuove
emorragie (dalla parete
dell'ematoma, che e ricca di
capillari fragili. L'intervallo in cui
tutto questo forma e lungo – alcune
sett.
 Fistole carotido – cavernose –
manifesta come esoftalmo pulsante
e oftalmoplegia.
 Fistole liquorale – x fratture della
base con formazione di fistola.
Manifesta come rino-liquorrea o
liquor nella cavità dell'orecchio
medio.
 Complicanze tardive –
 Epilessia post traumatica – x la formazione di una cicatrice post
traumatica.
 Demenza post traumatica – x atrofia cerebrale diffusa.
 Idrocefalo post traumatico – x blocco delle vie di reflusso liquorale.
 Clinica –
 Manifestazioni immediate e precoci –
 Traumi lievi – commozione cerebrale – perdita immediata della coscienza,
senza fenomeni accompagnati, con durata di poche minuti. Al risveglio il
malato presenta amnesia, cefalea, nausea e vomito.
 Traumi gravi – se c'e lesione al parenchima cerebrale, si manifesta di solito
come disturbi della vigilanza (da sonnolenza fino al coma) e altri disturbi
focolai (emiparesi, emiplegia, danno ai n.c. ecc). Possono comparire anche
crisi epilettiche.
 Tardive – dipendono dalla gravita delle lesioni, e dal intervallo dopo la
trauma, e se si tratta di ematoma sub o extradurale. Possono essere disturbi
della coscienza (progressivamente crescenti) e sintomi a focolaio.
 Dg –
 In traumi lievi – in genere, basta l'esame obiettivo, ma in realtà oggi si
preferisce mandare tutti quelli che si ricoverano in ospedale a fare TAC.
 Traumi gravi – sempre TAC senza m.d.c (xche non si sa se ci sono
emorragie cerebrali).
 Tp – dipende dal caso, ma in genere nella fase acuta lo scopo e la stabilizzazione
del pz ed evitare le complicanze, e in fase tardiva si tratta di specialisti di
riabilitazione.

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 Evoluzione – anch'essa e molto variabile, da guarigione completa fino a morte. Si


dipende dall'entità del danno cerebrale, associazione di lesioni o complicanze
extra-neurologiche (altri traumi), età (minore l'età, meglio e la prognosi), il grado
della coscienza (più profonda il coma, peggio il prognosi):
 Mortalità – 3-4%, in traumi gravi – 50%.
 Sequele organiche – deterioramento mentale, deficit motorio permanente,
paralisi di uno o più nervi cranici, disturbi del linguaggio.
 Epilessia post traumatica – 6-8% dei casi, più freq dopo traumi aperti.
 Sd soggettiva post traumatica – comprende cefalea, vertigini, acufeni,
astenia psico-fisica, calo della memoria e della capacita di concentrazione,
insonnia.
 Cefalea – può essere diffusa, di tipo emicranico o focale a fitte.

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Malformazioni cerebrali dell'eta pediatrica

In questo capitolo trattiamo 3 tipi di Malformazioni –


 Idrocefali
 Malformazioni di Arnold – Chiari
 Siringomielie

1. Idrocefali
 Def – sono dilatazioni dei ventricoli cerebrali dovuti ad aumento del contenuto il
liquor.
 Ripasso – circolo liquorale – il liquor e
prodotto dei plessi coroidei (rivestiti da Θ
ependimali che producono il liquor) dei
ventricoli laterali, e il 3° e 4° ventricolo. Il
circolo inizia con l'uscita del liquor prodotto
attraverso alcuni fori (di Monro, di Silvio,
di Magendie e di Lushka) fino alla cisterna
magna della fossa cranica post. Di qua si
sale lungo gli spazi sub aracnoidei (attorno
al tronco encefalico) fino alla cisterna di
base, da dove risale agli spazi attorno gli
emisferi dove si raggiunge alle granulazioni
di Pacchioni (estere flessioni dell'aracnoide
verso la dura madre) dove il liquor è filtrato
nei seni venosi. Questo circolo e basata sul
rinnovo e la riassorbimento del liquor in
modo che tutto il liquido liquorale si
rinnova x 4-5 volte al gg. Ogni gg viene
prodotto attorno 1 litro di liquor - Video
 Fisiopatologia degli idrocefali –
Foro di Monro – idrocefalo mono-
go le vie di ventricolare
Accumulo a monte Secondo la
liquor (da del liquor localizzazione del
ormazioni (Idrocefalo blocco: 3° ventricolo – iderocefalo dei

zione di liquor (da Idrocefalo ipersecretivo Acquedotto di Silvio – idrocefalo tri

ssorbimento del liquor


Fori di Magendie e Lushka –
i sub-aracnoidei (da Idrocefalo aresorptivo
rici meningee)

 Tutti questi sono detti idrocefali "attivi". Gli idrocefali "passivi" sono dovuti
all'aumento del liquor l'atrofia cerebrale (più spazio → più liquor).

Appunti Neurologia - © Nir Horesh - 2010


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 Clinica –
a. Idrocefalo del neonato – il sintomo più
evidente e l'aumento del V della testa,
che in casi conclamanti si manifesta
con sporgenza delle parti frontali e
parietali (con contrasto rispetto la
faccia che ha dimensioni normali). La
fontanella e tesa e non pulsante, la pelle
sottile e solcata da vene molto dilatate.
Gli occhi sono spostati in basso (x la P°
sulle orbite) e la palpebra superiore e
stirata in alto. Possono essere anche
nistagmo e strabismo. Se il V continua
crescere, possono comparire segni di sd
d'ipertensione endocranica (cefalea,
vomito, nausea) e segni di deficit
neurologico (paralisi, atassia) e
psichico (insuff mentale).
 Eziologia –
 Cause congenite –
 Stenosi dell'acquedotto di
Silvio – da assenza completa del canale o da restringimento del
calibro con gliosi della parete.
 Ostruzione dei fori di Magendie e Lushka – nel sd di Dandy Walker
(Idrocefalo congenito per ostruzione dei forami di Luschka e
Magendie e conseguente dilatazione del IV ventricolo e della fossa
cranica posteriore) o nella sd di Arnold Chiari (vediamo dopo)
 Ostruzione delle cisterne della base – x difetto congenito degli spazi
sub aracnoidei.
 Idrocefalo associato ad altre malformazioni congenite – agenesia del
corpo calloso, cranio bifido, spina bifida ecc.
 Evoluzione – in 50% dei casi, i neonati muoiono entro 1 anno. Negli altri
casi la crescita del cranio cessa di solito attorno 3-4 anni di vita e la
sintomatologia stabilizza. In 30% dei casi – difetti neuropsichici.
b. Idrocefalo del bambino più grande e dell'adulto – manca l'aumento del V
cranico, la sintomatologia e quella del sd di IT endocranica e l'eziologia e di
solito tumorale.
 Dg – TAC.
 Tp – chirurgica, e deve essere eziologica. In neonati si drena il liquido liquorale
(vedi foto sopra).

2. Sd di Arnold Chiari (SAC)


 Def – e una complessa malformazione cerebrale con 3
componenti:
 Malformazione delle oss