Molecular Biology of the Cell and the Extracellular Matrix

V. Cells in Their Social Context

19. Cell Junctions, Cell Adhesion,

E AST!"A
Molti tessuti (ad es. #elle, $asi sanguigni, #ol%oni) hanno bisogno di essere sia resistenti che elastici per funzionare. La resilienza data da una rete di fibre elastiche che permette il riavvolgimento dopo uno stiramento transitorio. Le fibre elastiche sono almeno 5 volte pi estensibili di una fascia elastica con la stessa sezione. Lestensione limitata da lunghe fibrille inelastiche di collagene frammiste con le fibre elastiche, che cos impediscono ai tessuti di strapparsi. L elastina, come il collagene, inusualmente ricca di prolina e glicina ma, al contrario del collagene, non glicosilata e contiene poca idrossiprolina e nessuna idrossilisina. Le molecole di elastina vengono secrete nello spazio e!tracellulare e si dispongono in fibre elastiche vicino alla membrana plasmatica, di solito in rientranze della superficie cellulare. "opo la secrezione, le molecole di elastina vengono collegate da un gran numero di legami incrociati, generando una estesa rete di fibre e strati. # legami incrociati vengono formati fra residui di lisina, mediante un meccanismo simile a $uello che produce i legami incrociati nelle molecole di collagene. La proteina elastina composta in gran parte da due tipi di segmenti corti, ciascuno codificato da un esone diverso, che si alternano lungo la catena polipeptidica% o Segmenti idrofobici responsabili per le propriet& elastiche della molecola o Segmenti ad -elica ricchi in lisina, che formano legami incrociati fra molecole adiacenti

Elastina

 Le fibre elastiche, tuttavia, non sono composte solo di elastina% la zona centrale di elastina ricoperta da uno strato di microfibrille, ciascuna delle $uali ha un diametro di circa'( nm. Microfibrille dello stesso tipo si possono trovare anche in M)*s che non contengono elastina. Le microfibrile sono composte da un gran numero di glicoproteine diverse, che inclusono la glicoproteina di grandi dimensioni fibrillina che sembra essere essenziale per l integrit& delle fibre elastiche. +lterazioni delle gene per la fibrillina provocano la sindrome di Marfan, una malattia genetica relativamente comune che colpisce i tessuti connettivi, ricchi in fibre elastiche% negli individui colpiti in modo pi serio l aorta, alcui parete normalmente piena di elastina, soggetta a rompersi.

,i pensa che le microfibrille giochino un ruolo importante per lassemblamento delle fibre elastiche% compaiono prima dell elastina durante lo sviluppo embrionale e sembrano formare una impalcatura su cui viene depositata l elastina secreta. Mentre l elastina viene depositata, le microfibrille vengono spostate verso la periferia della fibra in crescita.

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http://www.sghms.ac.uk/depts/histopathology/ECMI.html

FIBRE ELASTICHE
Comuni nei tessuti che richiedono la capacit di deformarsi ripetutamente e reversibilmente. Hanno una zona centrale amorfa che consiste di elastina, circondata da piccoli filamenti a perline, le microfibrille. La componente principale delle microfibrille la grande glicoproteina, fibrillina. Lelastina viene inizialmente sintetizzata come monomero solubile, la tropoelastina, che viene secreta dalle cellule. Dopo la secrezione, i monomeri di tropoelastina subiscono legami incrociati mediante lazione dellenzima lisil ossidasi. Lelastina con i legami incrociati una proteina estremamente insolubile. Il gene umano contiene 36 esoni (27 - 165 coppie di basi). Il turnover dellelastina estremamente basso, con una emi-vita che si avvicina allet dellorganismo. Lelastina sintetizzata soprattutto durante lo sviluppo e qualsiasi elastina danneggiata o non viene sostituita oppure sostituita da fibre non funzionali. Una eccessiva degradazione dellelastina osservata in malattie gravi, quali lenfisema e laterosclerosi.

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