Def.: abs M in perioada intre pubertate si menopauza. Simptom izolat sau in cadrul unei patologii complexe.

Verigi numeroase pe axa comanda-receptie (Hip hip ovar uter) localizarea lor ridica probleme.

Dg etiologic dificil

Cauze centrale * Lez. congenitale/castigate: - malf. cong. Hip. (LAURENCE MOON BIEDEL BARDET) = obezitate + hipoplazie genitala + oligofrenie + malformatii extremitati, viscere - hidrocefalie

FSH si LH

- encefalita - meningita

- craniofaringiom
- sdr. DE MORSIER KALLMANN (displazia olfacto-genitala) = hipogonadism + anosmie alte malformatii - sdr. LORAIN LEVI (panhipopituitarismul prepubertar) - sdr. BABINSKI FROLICH (sdr. adipozo-genital)

* Functionale: A. de stress (fizic/psihic), anorexia nervoasa (balerine, modele, sportive) * Psihice (schizofrenie, pzihoze, oligofrenie)

Cauze ovariene - agenezii - disgenezii: sdr. Turner (nanism, dismorfii, malf. viscerale, gonade fibroase in bandeleta), disgenezia gonadala pura 46/XX sau mixta 46/XY(impuberism, talie variabila, ovare rudimentare sau tes. si , fara dismorfism) - sdr. KLOTZ (ovarelor nefunctionale = foliculi ce nu evolueaza) - sdr. MORRIS (pseudohermafroditism masculin 46/XY = morfotip feminin, uter, trompe absente, gonade masculine ce pot degenera malign) - infectii (tbc genitala), distrofii,T (prepubertar) Cauze periferice (utero-vaginale) - sdr. ROKITANSKY KUSTER HAUSER = fenotip si genotip feminine, uter absent, vaginul absent partial sau total, trompe si ovare normale - aplazia vaginala izolata, hipoplazia uterina - alte malf.: imperforatia himeneala, septuri vaginale transversale criptoM Cauze intermediare - boli prepubertare (tbc, diabet, ciroza, anemii, nefrite, artrita reumatismala) - patol. SR (hipoplazia congenitala, sdr. adrenogenital, b. Cushing) - patol. tiroidiana, carente nutritionale grave, infectii cr. Cauze necunoscute

INTEROGATORIU Antecedente pers./fam. semnificative Boli grave in copilarie (tbc, infectii cr., hernii) Semne asociate: dezechilibru ponderal, tulb. olfactive, vizuale, profil psihologic, tratamente (CHT, corticoterapie) Aspecte somatice: talia, car. sex secundare (sani, pilozitate, voce, musculatura), car. sex primare (vulva, vagin, uter) AP cu impuberism AP fara impuberism AP cu semne de virilizare

EXAMENE COMPLEMENTARE FCH Celioscopia biopsie ovar Dozari hormonale FSH, LH,PRL, E, P, T Cromatina Barr, cariotip, dermatoglife Ex neurologic, fund de ochi

Glera cervicala
Histerometrie/scopie Curba menotermica HSG BE

Rx sea turceasca, CT, eco

Glicemie, Col., reflexograma

Teste terapeutice succesive pt. a identifica veriga lezata

Test pozitiv (hg. de privatie in 7-10 zile de la injectare) Endometrul e functional, sub influenta E endogena normala

HIP.

1. Testul la P (inj. i.m. de 100 -150 mg P)

OVAR Test negativ Test pozitiv hipofiza HIP. 2. + E (etinilestradiol 0,05 mg/zi, 21 zile) si P (medroxiP 2 tb/zi,in a 3-a sapt.)

Test negativ

Uter

Test pozitiv

Ovarul este functional

HIPOTALAMUS sau hipofiza

3. Testul de incarcare cu gonadotrofine (HMG 150 UI si HCG 3000 UI

4. Testul la LHRH

Test negativ

Ovar

Test pozitiv

HIPOTALAMUS

Test negativ

hipofiza

Def.: abs M min 4-6 l.

Mult mai frecventa

Cauze Hip.-hip.
- psihogene: pseudocyesis (sarcina imaginara) - sdr. A.-galactoree: CHIARI-FROMMEL (post partum), FORBES ALBRIGHT (netumoral), AHUMADA DEL CASTILLO - adenom hipofizar (prolactinom) - Sdr. SHEEHAN (necroza hipofizara sec. unei hg. severe obstetricale)

Cauze ovariene
- sdr. ovarelor paupere - tumori ovariene active sau nu - infectii - distrofia polichistica (sdr. STEIN LEVENTHAL) = alterarea secretiei GnRH hipotalamic, LH crescut fara varf ovulator, anovulatie, amenoree, obezitate, hirsutism, ovare mari, dure, nedureroase - boala ovarelor polichistice amenoree, dureri premenstruale, ovare mari, semne de virilizare (acnee, hirsutism)

Cauze uterine - stenoza colului - sinechia uterina

Cauze generale - tbc pulmonara, ciroza, diabet, obezitate - hipo/hipertiroidism

- b. Addison
- b. Cushing - hiperandrogenii - complicatie a CO

Interogatoriul: antecedente obst. si ginecol., trat. cu neuroleptice, CO, stress

Ex. clinic: gen., pelvin, mamar

Ex. complementare: - test sarcina - Rx sea turceasca - dozari de PRL - ex. neurologic - explorarea tiroidei, CSR - celioscopie, BE

- investigatii citogenetice
- teste hepatice - investigarea metab. glucidic - test la P negativ dozari FSH, LH (cauza hipofizara: E si P , test la gonadotrofine pozitiv); test la E si P negativ cauza uterina

In hiper PRL, cu sau fara galactoree: Parlodel 1-2 cp/zi

In insuf. Hip.: GnRH

In insuf hip.: gonadotrofine = HMG (Humegon, Pergonal ce contin FSH/LH 1/1, 10-12 zile pt maturarea foliculara; HCG (Gonacor, Pregnyl ce contin LH, z. 8, 11 sau 13 In sdr. Sheehan: trat. substitutiv (corticoizi, h. tiroidieni, cicluri artificiale) Tratamente de substitutie E + P Trat. b. generale, trat. psihiatric, chirurgie pt. tumori

Pt. cauzele ovariene - in sdr. Turner: E + P - in sdr. Stein Leventhal: inductori de ovulatie (Clomifen tb 50 mg din z. a 5-a pana in z. a 9-a sau Ciclofenil, Clostilbegyt); rezectie cuneiforma, corticoizi, E+P - in boala ovarelor polichistice: scadere ponderala, corectarea metab. glucidic - tumorectomii, cicluri artificiale, corticoterapie, Diane in cazurile cu virilizare - in sdr. Morris si in disgenezii gonadale mixte: gonadectomii

Pt. cauzele utero-vaginale: - trat. sinechiilor uterine per histeroscop, chirurgical sau prin dilatatie si control instrumental bland + introducerea de mese cu E si Ab in cavit. uterina, cicluri artificiale

- in sdr. Rokitanski cu aplazie vaginala totala: trat chirurgical (colpoplastie Mc Indoe-Reed)

- balneofizioterapie, instilatii intrauterine cu E