PUBERTATEA

PUBERTATEA
Definitie
 Perioada in care se desfasoara
maturizarea sexuala, care implica:
 Dezvoltarea caracterelor sexuale secundare
 Puseul de crestere pubertara

 Dezvoltarea functiei de reproducere

 Modificari psihologice
 PUBERTATEA
Determinism
 Teoria « gonadostatului (Hohlewg 1931,
Grumbach, 1974)
 Scaderea sensibilitatii gonadotropilor la hormonii
gonadici (f-b negativ la doze f mici de sexoizi)
 Teoria « supresiei intrinseci »
 Existenta unui sistem inhibitor depasit, la pubertate,
de factorii stimulatori
 Teoria « desincronizarii »
 Desincronizarea secretiei GnRH
 PUBERTATEA
Inainte de pubertate
 Adrenarha
  eficientei mecansimuli
inhibitor intrinsec SNC
  pragului sensibilitatii
gonadostatului la sexoizi
  pulsuri GnRH (amplitudine
si frecventa) – pred nocturn
  sensbilitate hfz la GnRH
  secretia FSH/LH
  sensibilitatea gonadica la
gonadotropi
  secretia de steroizi
gonadici
Odata cu progresia pubertatii
 Reducerea continua a
eficientei mecansimului
inhibitor intrinsec
 Pulsatii GnRH de tip adult
urmate de pulsuir de LH
 Dezvoltare progresiva car
sex secundare
 Debut spermatogeneza la
baieti
 Aparitia f-b + la fete
 Declansarea ovulatiei la
fete
 TERMENI UTILIZATI
 Adrenarha
 crestrea secretiei androgenice la nivelul zonei
reticulate adrenale
 Gonadarha
 activarea secretiei de sexoizi la nivelul gonadelor
 Pubarha
 dezvoltarea pilozitatii sexuale
 Telarha
 dezvoltarea sinilor
 Menarha
 prima menstra
 DEBUT PUBERTAR
> 8 ani(fete) >10 ani (baieti)
 Scaderea dramatica a debutului
pubertar in ultimul secol (tendinta
“seculara”)
cresterea calitatii hranei
starea de sanatate

diferente etnice
Tendinta « seculara » de scadere a
virstei de debut al pubertatii
Virsta de aparitie a semnelor
pubertare
Semne Virsta de aparitie
pubertare - 2 DS media + 2 DS
Fete
B2 8,5 10,9 13,3
P2 9 11,2 13,4
Menarha 10,8 12,7 14,6
B5 11,5 14 16,5
Baieti
G2 9,5 11,5 13,5
P2 9,9 12 14,1
G5 11,5 14 16,5
Stadiile pubertare
Proeminarea
mamelonului

Mugure mamar.
Reliefarea si cresterea
diametrului areolei
Cresterea in continuare a
mugurelui mamar.
Pigmentarea areolei
Proiectarea inainte a areolei
si a mamelonului care
formeaza un al doilea relief,
in « sticla de ceas »
Stadiu adult. Areola se
confunda cu conturul
general al sinului
Stadiile pubertare

Fire rare, lungi, fine, putin

pigmentate, la nivelul labiilor mari

Fire mai dese / groase / ondulate /

pigmentate, deasupra simfizei
pubiene
Par de tip adult, fara extensie catre
radacina coapsei

Par de tip adult, dispozitie in triunghi

Stadiile pubertare testiculi pilozitate pubiana
Acelasi aspect ca in Absenta
copilarie

 moderata scrotumului Citeva fire rare, fine,

si a testiculilor (4-6 ml) lungi, putin pigmentate,
Plicaturarea drepte, la radacina
tegumentelor scrotale penisului

Testiculi > (6-12 ml) Fire mai dense/groase/

ondulate, deasupra
simfizei pubiene

Testiculi > (12-16 ml) Aspect asemanator

Pielea scrotului pilozitatii adulte, dar
plicaturata extensie triunghiulara

Volum si configuratie de Aspect adult cu

tip adult (testiculi > 16 ml) dispozitie rombica
 Pubertate
precoce isosexuala

E sau T crescuti

dozare FSH/LH/hCG

FSH, LH FSH LH 

FH LH, hCG 
raspupns N la GnRH hCG crescut

Pubertate precoce T secretante hCG Baieti

Hepatoame,Coriocarcinoame Testotoxicoza, CAH
adevarata T testiculare Neo gonadice, iatrogena

Fete
imagistica McCune Albright, Chist/
neo ovar, iatrogena
 Pubertatea intirziata
 Absenta maturarii sexuale la fete si baieti
la o virsta cronologica > + 2,5 DS peste
virsta instalarii pubertatii
 baieti:
 absenta cresterii volumuli testicular la 14 ani
 fete:
 absenta telarhei la 13 ani
 absenta menarhei la 15 ani
Pubertatea intirziata constitutionala
 Mai frecvent baieti
 Antecedente familiale
 Antecedente personale
evocatoare
 carente nutritionale
 boli cronice
 maladia celiaca
 intirziere mai importanta a
virstei osoase
 < 11 ani la fete
 < 13 ani la baieti
 Virsta osoasa
Metacarpian I – 1 ½ ani
Osul cu cirlig - 1/2 ani
Osul mare - ¼ ani
Trapez - 4 ½ ani
Pisiform 8-10 ani
Trapezoid - 4 ½ ani
Piramidal – 2 ½ ani
Scafoid - 4 ½ ani
Semilunar – 3 ½ ani
Extremitatea distala a
Extremitatea distala a radiusului ¾ ani
cubitusului – 4 ani

 Varsta osoasa la nivelul oaselor carpului

 Virsta osoasa
 10 ani  18 ani
 Anorexia nervosa

 Pierdere deliberata si sustinuta in greutate

 determinata de teama de imaginea deformata a
propriului corp
 Nu trebuie confundata cu anorexia ca simptom
 caracterizata prin pierderea apetitului sau pierderea
interesului pentru mincare
Anorexia nervoasa
 1% adolescente din lumea
industrializata
 Greutatea , 85% din greutatea
normala sau BMI  17,5 kg/m2
 Frica obsesiva de crestere in
greutate
 Tulburare a imaginii corporale
 Amenoree
 Primara
 Secundara - oprire a evolutiei
pubertare
 Etape ale anorexiei
1. Dieta din motive cosmetice
2. Dieta din cauza fixatiei nevrotice asupra
ingestiei de alimente si a greutatii
3. Reactie anorectica
4. Anorexia nervoasa adevarata

Freis, Psychiatry, 1974

Pubertatea intirziata constitutionala
 Testele hormonale inutile
 Diagnostic retrospectiv: urmarire la 4 -6 luni a
cresterii si a aparitiei semnelor pubertare
 Primele semne pubertare trebuie sa apara
 fete: inainte de 16 ani
 baieti; inainte de 18 ani

 Tratamentul nu e necesar
 Se pot administra la baieti mici doze de
testosteron retard
 Pubertatea intirziata - cauze
Hipogonadism hipogonadotrop
 Idiopatic

 Sindroame
 Prader-Willi
 Lawrence-Moon si Bardet-Biedl

 Deficitul de Gn RH asociat cu anosmie

 Kalmann de Morsier
 Hipopituitarism
 Deficit izolat de LH si FSH
 panhipopituitarism
Prader - Willi
 1/10000-25000
 Anomalie q11-13 crs 15
 Hipotonie neonatala
 Facies caracteristic: fata ingusta,
ochi migdalati, gura mica...
 Obezitate – legata (si) de hiperfagie
 BC: exces de masa grasa
 Hipogonadism hipogonadotrop
 Probleme de comportament + retard
intelectual
 intirziere in crestere
 Kalmann de Morsier
 1/7,500 barbati, 1/50,000 femei
 Familial sau sporadic
 X-linked KAL1 – Xp22.3
 autosomal dominant (KAL-2)
 autosomal recessif (KAL-3)
 Status eunucoidal
 Testiculi mici, frecvent critporhizi
 Anosmie
 Malformatii asociate
 faciale
 SNC
 Schelet
 renal

14 ani
 Pubertatea intirziata - cauze
Hipogonadism hipergonadotrop
 Congenital
 Disgenezie gonadica
 Defecte de sinteza sau receptor androgen
 Anorhidie sau critporhidie

 Sindroame
 Klinefelter
 Turner
 Noonan
 Alstrom

 Secundar
 Chirurgie
 Radioterapie
 Traumatism
Sindrom Turner
 1/2500
 45,X0, mozaicism

 Malformatii somatice

 Malformatii viscerale
 Cord sting
 Rinichi

 IQ normal (dar deficit

spatio-temporal)
 Tratament – GH, E-P
Sindrom Klinefelter
 1/1000
 47,XXY
 Testiculi mici (< 3,5 cm
lungime)
 Spermatogeneza
deficitara
 Status eunucoidal
 Ginecomastie pubertara
 IQ low normal
 Pubertatea precoce
 Dezvoltarea
caracterelor sexuale
secundare la o virsta
< - 2 DS fata de
medie
 inainte de 8 ani la fete
 inainte de 9 ani la
baieti
Riscuri
Compromiterea taliei finale
Perturbari emotionale
 PUBERTATEA PRECOCE
 Frecventa este de 8 ori mai mare la fete decit
la baieti
 cele mai frecvente forme sunt idiopatice
 Pot apare unul sau mai multe semne de
sexualizare
 pina la dezvoltarea unei pubertati complete
 Sexualizarea precoce se poate face
 in acelasi sens cu sexul genetic si gonadic
(pubertate precoce izosexuala)
 discordant (pubertate precoce heterosexuala).
 CLASIFICARE
 Pubertate precoce adevarata
 activarea prematura a axului hipotalamo-
hipofizo-gonadal
 Pubertate precoce falsa (pseudo-
pubertate precoce)
 nu implica axul hipotalamo-hipofizo-gonadal
 sexoizi extragonadali
 activare independenta a gonadei
 Pubertatea precoce
Adevarata (completa izosexuala)
 Idiopatica

 Tumori hipotalamice (hamartom)

 Traumatisme, maladii inflamatorii

 Secundara tratamentului tardiv al

sindromului adreno-genital
 Pubertatea precoce
Falsa (« pseudo ») - izosexuala

baieti fete
 Tumori hCG - secretante  Chist ovarian
 SNC – germinom, teratom  Neoplazie adrenala sau
 extraSNC – hepatom, ovariana secretanta de
coriocarcinom estrogeni
 Secretie androgenica crescuta
 Testiculara
 Testotoxicoza
 Adenom cel Leydig
 Adrenala
 CAH
 Neoplasm virilizant
 Pubertatea precoce
Falsa (« pseudo ») - izosexuala
Ambele sexe
 Sd. McCune-Albright

 Iatrogena sau exogena

 Hipotiroidia severa

Variante ale dezvoltarii pubertare

 Telarha precoce
 Menarha precoce izolata
 Adrenarha precoce
 Ginecomastia pubertara
 Macro-orhidism
 Pubertatea precoce
Hetero-sexuala

Feminizare la baieti Masculinizarea la fetite

 CAH – deficit de 21 si

 Neoplazie adrenala 11-OH

 Tumora SR (Cushing)
 Corioepiteliom
 Tumora ovariana
 Exogen
(arrhenoblastom)
 Deficit de aromataza

 iatrogen
Pubertatea precoce

Sindrom McCune-Albright
 Sporadic  Pete « café au lait”
 F/B 2/1  in general la nivelul unui

 Mutatie activatrice a
hemicorp

genei GNAS1 care  Displazie fibroasa osoasa

codeaza subunitatea  progresiva

 asimetrie faciala
a proteinei G
 hiperostoza bazei craniului
activatoare  Pubertate precoce GnRH
 Alte sd. legate de mutatia independenta
GNAS1
 Mai frecvent la fete
 Sd. Cushing
 Primii 2 ani de viata
 Adenom tiroidian toxic
Testotoxicoza

 Mutatie activatoare a proteinei

Gs cuplata cu receptorul LH/CG
 Cresterea penisului (chiar de la
nastere)
 Crestere testiculara (stadiu
pubertar mijlociu)
 Maturare cel Leydig si Sertolli
 Rata de crestere rapida
 Tratamentul pubertatii precoce
 Detectarea si tratarea leziunilor
responsabile
 Oprirea maturizarii
 Sexuale

 Scheletale

 Prevenirea
 Tulburariloremotionale
 Riscului de abuz sexual
 TRATAMENT
PREPARAT EFECT INDICATII
Analogi agonisti de Inhiba secretia de Pubertatea precoce
GnRH FSH si LH adevarata
Medroxiprogesteron antigonadotrop Pubertatea precoce
adevarata
Ciproteron Acetat Antigonadotrop si Pubertatea precoce
antiandrogen adevarata la baieti si
testotoxicoza familiala
Ketoconazol Inhiba sinteza de Testotoxicoza familiala
A
Finasterid antiandrogen Pubertate precoce la B
Spironolactona antiandrogen Pubertate precoce la B;
pubertate
heterosexuala la fete
 Tratamentul pubertatii precoce
adevarate
MONITORIZARE
 Inhibarea secretiei de gonadotropi
 Raspunsul LH la GnRH
 Fete - dozare LH, FSH, estradiol

 Baieti – dozare testosteron

 Echografie pelvina
 Revenirea la dimensiunile normale in 3-12
luni de tratament
 Reducerea ratei de crestere
Tratamentul pubertatii precoce
Inhibitori ai aromatazei
 Letrozol

 Inhibarea
 conversiei steroizilor C19 in estrogeni
 efectului estrogenilor la nivel osos

 Util
 McCune Albright
 Testostoxicoza