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Manuale di Dermatologia

(2ª edizione)

ISBN
978-88-99284-25-1

DEPOSITO LEGALE
Come per Legge

ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L.


www.academiamir.com
info@academiamir.com

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STAMPA
Finito di stampare a Novembre 2015

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DE DERMATOLOGIA
DE DERMATOLOGIA

AUTORI

Direzione editoriale
VILIANI, DAFNE (19) MAGGIORE, MARIA ELENA (38)
MANCINI, ANTONIO (38) ELIA, ROSSELLA (3)
CASTELLANO, MICHELE (2) PETRONE, PAOLO (63)
CECCONI, ALBERTO (4) MANCINI, GIUSEPPINA (29)
MENIS, DIANA (5) BUFANO, TAMARA (3)
SUÁREZ BARRIENTOS, AIDA (68) VESTITO, MARIA CONCETTA (3)
RUIZ MATEOS, BORJA (4) CRUPANO, FRANCESCO MARIA (3)
CAMPOS PAVÓN, JAIME (5) PACCONE, ANDREA (3)
FRANCO DÍEZ, EDUARDO (12) NACUCCHI, ANNALISA (3)
ECHEVERRIA CUBELLO, GABRIEL (73) MARIANI, CARMINIA (47)

Autori
RANIERI, LUIGI DAVIDE (3)
MENIS, DIANA (5)
MANCINI, ANTONIO (38)
PETRONE, PAOLO (63)
CASTELLANO, MICHELE (2)
BUFANO, TAMARA (3)
SILAN, FRANCESCO (66)
MAGGIORE, MARIA ELENA (38)
ELIA, ROSSELLA (3)
MELÉ NINOT, GEMMA (54)
ALEGRÍA LANDA, VICTORIA (5)
GONZÁLEZ MUÑOZ, PATRICIA (12)
SIGÜENZA SANZ, M. DE LAS MERCEDES (64)
GARCÍA CANO, INMACULADA (44)
RUIZ MATEOS, BORJA (4)

Autori Pag. 5
Relazione generale degli autori
ACEBAL ALONSO, CARLOS (1) DALENA, EGIDIO (30) ISERNIA, VALENTINA (48) PASCUAL MARTÍNEZ, ADRIANA (61)
ADEVA ALFONSO, JORGE (2) DÁVILA GONZÁLEZ, PABLO (31) LAGANA, CLAUDIO (19) PASCUAL MARTÍNEZ, TOMÁS (5)
ALBANO, FRANCESCO (3) DE FRANCO, GUELFO (32) LALUEZA BLANCO, ANTONIO (5) PEPE, VITO (62)
ALEDO SERRANO, ÁNGEL (4) DE MARIA, VALENTINA ANNA (33) LANZARONE, GIUSEPPE (49) PÉREZ RAMÍREZ, SARA (2)
ALEGRÍA LANDA, VICTORIA (5) DE MIGUEL CAMPO, BORJA (5) LASSANDRO, GIUSEPPE (33) PÉREZ TRIGO, SILVIA (4)
ALMANSA GONZÁLEZ, CRISTINA (5) DE NITTO, ELENA (9) LEONE, ATTILIO (40) PÉREZ-MONEO AGAPITO, M. ÁNGELES (13)
ALSINA CASANOVA, MIGUEL (6) DELGADO LAGUNA, ANA (34) LICINIO, RAFFAELE (3) PETRELLA, STEFANO (48)
ÁLVAREZ ANDRÉS, EVA (7) DENTAMARO, ILARIA (3) LÓPEZ SALCEDO, MARÍA ANDREA (4) PETRONE, PAOLO (63)
ÁLVAREZ ARDURA, MANUEL (8) DEPRETIS, ILARIA (35) LÓPEZ SERRANO, ALBERTO (50) PINTOS PASCUAL, ILDUARA (64)
AMODIO, ROBERTA (9) DI FELICE ARDENTE, PIERLUIGI (36) LORENZO HERNANDO, ESTELA (5) PIRIS BORREGAS, SALVADOR (5)
ANTÓN MARTIN, MARÍA DEL PILAR (10) DI MARTINO, MARCELLO (19) LOUREIRO AMIGO, JOSÉ (16) PLASENCIA RODRÍGUEZ, CHAMAIDA (13)
ANTÓN SANTOS, JUAN MIGUEL (11) DUART CLEMENTE, JAVIER MELCHOR (37) LOZANO GRANERO, VANESA C. (12) PRAINO, EMANUELA (3)
ARNALICH MONTIEL, FRANCISCO (12) ELIA, ROSSELLA (3) MAGGIORE, COSIMO (51) PRIEGO CARRILLO, DAVID (48)
ARREO DEL VAL, VIVIANA (13) ESTÉBANEZ MUÑOZ, MIRIAM (13) MAGGIORE, MARIA ELENA (38) PROCACCINI, FABIO LUCA (4)
AULICINO, GIANUARIO (14) FALCONE, VITO ANTONIO (38) MANCINI, ANTONIO (38) RANIERI, LUIGI DAVIDE (3)
AVITABILE, VINCENZO (15) FERNÁNDEZ JIMÉNEZ, RODRIGO (39) MANCINI, ELISABETTA (52) ROMANÓ, BRUNO (29)
BALBACID DOMINGO, ENRIQUE J. (13) FERRANTE, EMANUELE (40) MANCINI, GIUSEPPINA (29) RUGGERI, CINZIA (38)
BALIBREA DEL CASTILLO, JOSÉ MARÍA (16) FERRE ARACIL, CARLOS (12) MANGANELLI, CHIARA (43) RUIZ MATEOS, BORJA (4)
BARBACCIA, ELENA (17) FERRERO, ALESSANDRO (31) MANSO SÁNCHEZ, LUIS MANUEL (5) SÁNCHEZ MORENO, BEATRIZ (5)
BARRIO GIMÉNEZ, PABLO (18) FERRO, BALDASSARRE (41) MANZONE, EDOARDO (10) SÁNCHEZ VADILLO, IRENE (13)
BASTANTE VALIENTE, TERESA (19) FORTUNY FRAU, ELENA (42) MARCUELLO FONCILLAS, CLARA (4) SÁNCHEZ, JONATHAN ESTEBAN (10)
BERNAL BELLO, DAVID (8) FRAILE MAYA, JESÚS (13) MARIANI, CARMINIA (47) SANZ SANTIAGO, VERÓNICA (65)
BESOZZI, GIANLUCA (20) FRANCO DÍEZ, EDUARDO (12) MARTÍNEZ DÍEZ, JOSÉ MANUEL (13) SARDARO, NICOLA (3)
BOSCO, GIUSEPPE (21) GALOSI, ELEONORA (43) MARTUCCI, ANTONIO (21) SIGÜENZA SANZ, M. DE LAS MERCEDES (64)
BUFANO, TAMARA (3) GANDÍA GONZÁLEZ, MARÍA LUISA (13) MATTONE, EDOARDO (53) SILAN, FRANCESCO (66)
BUZÓN MARTÍN, LUIS (2) GARCÍA CANO, INMACULADA (44) MAUTONE, DANIELE (23) SIMONELLI, FRANCESCA (67)
CAMPOS PAVÓN, JAIME (5) GARCÍA RUBIRA, JUAN CARLOS (45) MELÉ NINOT, GEMMA (54) SOMMA, CARMELA (9)
CANO VALDERRAMA, ÓSCAR (22) GÓMEZ ROMERO, MARÍA (46) MEMEO, RICCARDO (55) SPAZIANI, LEONARDO (29)
CAÑADAS GODOY, VICTORIA (4) GÓMEZ SERRANO, MANUEL (4) MENIS, DIANA (5) SUÁREZ BARRIENTOS, AIDA (68)
CAPOZZI, VITO (23) GONZÁLEZ MUÑOZ, PATRICIA (12) MOLINA ANDREU, ORIOL (56) TAJIMA POZO, KAZUHIRO (34)
CARDOSO LÓPEZ, ISABEL (24) GRECO, VINCEZO (40) MOLINA ESCUDERO, ROBERTO (8) TEIGELL MUÑOZ, FRANCISCO JAVIER (27)
CARPUTO, RAFFAELE (25) GUERRERO MORALES, CARMEN (27) MONTENEGRO, LUCIA (3) TOUZA FERNÁNDEZ, ALBERTO (10)
CASTELLANO, MICHELE (2) GUIDA, LELIO (47) MORA MÍNGUEZ, FERNANDO (57) VEGANZONES GUANYABENS, IRENE (69)
CECCONI, ALBERTO (4) GULLÍ, ANTONIO (29) NACUCCHI, ANNALISA (3) VESTITO, MARIA CONCETTA (3)
COCCO, DANIELE (26) GUTIÉRREZ GARCÍA-RODRIGO, CARLOTA (5) OLIVIERI, CLAUDIANA (3) VILIANI, DAFNE (19)
CONTALDO, SALVATORE FABRIZIO (27) HIGUERAS NAFRÍA, JAVIER (4) OLMOS BLANCO, CARMEN (4) VOLPE, NICOLA (70)
CRUPANO, FRANCESCO MARIA (3) IANNONE, ANDREA (3) PACCONE, ANDREA (3) ZOLFAROLI, IRENE (71)
CRUZ HERRANZ, ANDRÉS (28) IBÁÑEZ SANZ, GEMMA (27) PAGLIAZZI, GHERARDO (58) ZUMBO, DOMENICO (72)
CUESTA HERNÁNDEZ, MARTÍN (4) IBORRA CUEVAS, CRISTIAN (5) PANFILI, MARCO (29)
CUÑO ROLDÁN, JOSÉ LUIS (12) IGUALADA BLÁZQUEZ, CRISTINA (2) PAPAZACHARIAS, APOSTOLOS (59)
D’AMICO, RONEL (29) IONESCU, ALESSANDRA (29) PASCUAL GUARDIA, SERGI (60)

(1) Hospital Begoña. Gijón, SP. (20) GVM Care & Research, (36) Althaia, Xarxa Assistencial (57) H. U. Infanta Leonor. Madrid, SP.
(2) H. U. Gregorio Marañón. Madrid, SP. Anthea Hospital. Bari, IT. U. de Manresa. Manresa, SP. (58) Istituto Ortopedico Rizzoli. Bologna, IT.
(3) A. O. U., Consorziale Policlinico di Bari. (21) Ospedale Maggiore C. A. Pizzardi. (37) H. U. G. de Alicante. Alicante, SP. (59) Centro di Salute Mentale area 4
Bari, IT. Bologna, IT. (38) Ospedale San Paolo. Bari, IT. A.S.L. BA. Bari, IT.
(4) H. U. Clínico San Carlos. Madrid, SP. (22) H. U. Santa Cristina. Madrid, SP. (39) H. U. C. San Carlos y CNIC. Madrid, SP. (60) Parc de Salut MAR. Barcellona, SP.
(5) H. U. 12 de Octubre. Madrid, SP. (23) Policlinico Abano Terme. Padova, IT. (40) A. O. U., Federico II. Napoli, IT. (61) H. U. Infanta Elena. Madrid, SP.
(6) H. Sant Joan de Déu. Barcellona, SP. (24) H. Ntra. Señora de América. (41) Ospedale di Livorno. Livorno, IT. (62) Ospedale di Putignano. Bari, IT.
(7) H. U. Severo Ochoa. Madrid, SP. Madrid, SP. (42) H. U. Son Espases. Palma di Maiorca, SP. (63) Ospedale della Murgia Fabio Perinei.
(8) H. U. de Fuenlabrada. Madrid, SP. (25) H. U. Virgen de las Nieves. (43) Umberto I, Policlinico di Roma. Roma, IT. Bari, IT.
(9) A. O. U., Seconda Università di Napoli. Granada, SP. (44) H. Sanitas La Moraleja. Madrid, SP. (64) H. U. Puerta de Hierro. Madrid, SP.
Napoli, IT. (26) P. U. di Monserrato. Cagliari, IT. (45) H. U. Virgen Macarena. Siviglia, SP. (65) H. U. Rey Juan Carlos de Móstoles.
(10) H. U. de Getafe. Madrid, SP. (27) H. U. de Bellvitge. Barcellona, SP. (46) H. U. Joan XXIII. Tarragona, SP. Madrid, SP.
(11) H. Infanta Cristina. Madrid, SP. (28) U. of California. San Francisco, SU. (47) A. O. San Gerardo. Monza, IT. (66) A. O. U., Santa M. della Misericordia.
(12) H. U. Ramón y Cajal. Madrid, SP. (29) P. U. Agostino Gemelli. Roma, IT. (48) H. U. Germans Trias i Pujol. Badalona, SP. Udine, IT.
(13) H. U. La Paz. Madrid, SP. (30) Ospedale San Giacomo, Monopoli. (49) Ospedale Molinette. Torino, IT. (67) A. O. Sant'Andrea. Roma, IT.
(14) A. O. Ospedale San Carlo Borromeo. Bari, IT. (50) H. U. de Sant Joan d’Alacant. Alicante, SP. (68) Royal Brompton & Harefield NHS
Milano, IT. (31) H. de Manacor. Maiorca, SP. (51) Moorfields Eye Hospital. Londra, RU. Foundation Trust. Harefield, RU.
(15) A. O. dei Colli Monaldi-Cotugno-CTO. (32) Ospedale SS. Annunziata. Taranto, IT. (52) Ospedale Di Venere-Carbonara di Bari. (69) E.A.P. Banyoles. Girona, SP.
Napoli, IT. (33) Università degli Studi di Bari Bari, IT. (70) A. O. U. di Parma. Parma, IT.
(16) H. U. Vall d’Hebron. Barcellona, SP. Aldo Moro. Bari, IT. (53) A. O. per l'Emergenza Cannizzaro. (71) H. C. U. de Valencia. Valencia, SP.
(17) A. O. U., Policlinico Paolo Giaccone. (34) H. U. Fundación Alcorcón. Madrid, SP. Catania, IT. (72) A. O. U., Policlinico Paolo Giaccone.
Palermo, IT. (35) Ospedale San Giovanni Battista. (54) H. U. Sagrat Cor. Barcellona, SP. Palermo, IT.
(18) H. U. Clinic. Barcellona, SP. Torino, IT. (55) Ospedale Valle D'Itria. Martina Franca, IT. (73) Instituto Ortega y Gasset. Madrid, SP.
(19) H. U. de la Princesa. Madrid, SP. (56) Mútua Terrassa. Terrassa, SP.

IT Italia / RU Regno Unito / SP Spagna / SU Stati Uniti

Pag. 6 Autori
ORIENTAMENTO CONCORSO NAZIONALE SSM

Area medica
1% 10%
1% 9,5% Suddivisione per argomenti
PS PR
1% OR MI 8,5% 8. Neoplasie cutanee 2 1 3
NF CA
2% 8,5% 1. Informazioni generali

8
Numero di domande 0 2 2
altro GA

2% URO CH 7,5% 4. Dermatosi bollose 1 1

2,5% RE PN 7% 6. Infezioni cutanee 1 1

RA EN
2,5% 6,5% 12. Orticaria 1 1

IG NE
6,5%
anno 2014 2015
3% GO EM
PE ORL 6%
3% DE
3,5% 4,5%
4%

Area chirurgica
0,5% 20%
1% 11% Suddivisione per argomenti
RE CH
1% PS GA 7,5% 8. Neoplasie cutanee 3 3
NF PR
1,5% 6,5% 1. Informazioni generali

6
Numero di domande 0 2 2
OR CA

2,5% altro NE 6% 12. Orticaria 1 1

2,5% URO PN 6%
anno 2014 2015

RA EN
2,5% 5,5%
PE EM
2,5% 4,5%
IG MI
DE GO ORL 4,5%
3%
3% 4,5%
4%

Area dei servizi


0,5% 10,5%
1% 9,5% Suddivisione per argomenti
RE PR
2% OR PN 8,5% 6. Infezioni cutanee 0 4 4
altro EN
2% 8% 1. Informazioni generali

9
Numero di domande 0 2 2
PS GA

2,5% NF EM 7% 8. Neoplasie cutanee 1 1 2

3% URO CA 6% 12. Orticaria 1 1

PE CH anno 2014 2015


3,5% 5,5%
IG MI
3,5% 5,5%
GO NE
RA ORL DE 5%
3,5%
4% 4,5% 4,5%

Le percentuali indicate nei diagrammi circolari fanno riferimento alla media tra le domande dell'SSM14 e le domande dell'SSM15.

Orientamento Concorso Nazionale SSM Pag. 7


Orientamento domande Dermatologia

Tendenza generale 2014-2015

28
Numero di domande

15 13

2014 2015

Suddivisione per argomenti


0,9% 12,7% 6. Infezioni cutanee 6 5 11
0,9% 9,1%
PS DE 8. Neoplasie cutanee 3 3 6
0,9% OR PR 8,6% 3. Dermatosi eritemato-squamose 4 1 5
NF MI 1. Informazioni generali 0 2 2
1,8% 7,7%
altro CA 4. Dermatosi bollose 1 1
12. Orticaria 1 1
1,8% URO GA 7,7%
CH 25. Patologia mammaria 0 1 1

RE CH MI 5. Infezioni da virus 0 1 1
2,3% 6,8%
anno 2014 2015
RA PN
2,3% 6,4%
IG EN
2,7% 5,9%
GO NE
PE EM 5,9%
2,7% ORL
3,2% 5,5%
4,1%

Le percentuali indicate nei diagrammi circolari fanno riferimento alla media tra le domande dell'SSM14 e le domande dell'SSM15.

Pag. 8 Orientamento Concorso Nazionale SSM


SOMMARIO

CAPITOLO 1 INFORMAZIONI GENERALI....................................................................................................11


1.1. Struttura generale della cute....................................................................................................... 11
1.2. Lesioni elementari....................................................................................................................... 12
1.3. Lesioni elementari microscopiche................................................................................................ 14
1.4. Esame obiettivo.......................................................................................................................... 14
1.5. Terapia topica............................................................................................................................. 14
CAPITOLO 2 MANIFESTAZIONI CUTANEE DELLE MALATTIE SISTEMICHE.................................................15
2.1. Manifestazioni cutanee delle malattie internistiche..................................................................... 15
2.2. Manifestazioni paraneoplastiche................................................................................................. 20
2.3. Manifestazioni cutanee associate a deficit nutrizionali................................................................. 21
2.4. Manifestazioni cutanee nelle connettivopatie.............................................................................. 21
CAPITOLO 3 DERMATOSI ERITEMATO-SQUAMOSE..................................................................................22
3.1. Psoriasi....................................................................................................................................... 22
3.2. Lichen planus.............................................................................................................................. 24
3.3. Pitiriasi rosea di Gibert................................................................................................................ 26
3.4. Pitiriasi rubra pilaris.................................................................................................................... 26
CAPITOLO 4 DERMATOSI BOLLOSE...........................................................................................................27
4.1. Congenite: epidermolisi bollose.................................................................................................. 27
4.2. Malattie bollose acquisite (immunologiche)................................................................................. 27
CAPITOLO 5 PANNICOLITE........................................................................................................................32
5.1. Eritema nodoso (EN)................................................................................................................... 32
5.2. Eritema indurato di Bazin............................................................................................................ 32
5.3. Necrosi grassa pancreatica.......................................................................................................... 32
5.4. Panarterite nodosa...................................................................................................................... 32
CAPITOLO 6 INFEZIONI CUTANEE.............................................................................................................33
6.1. Micosi superficiali........................................................................................................................ 33
6.2. Micosi linfatiche.......................................................................................................................... 35
6.3. Infezioni batteriche..................................................................................................................... 35
6.4. Infezioni da micobatteri.............................................................................................................. 37
6.5. Dermatosi da virus...................................................................................................................... 37
6.6. Zoonosi e parassitosi................................................................................................................... 37
6.7. Malattie sessualmente trasmissibili.............................................................................................. 38
CAPITOLO 7 MANIFESTAZIONI CUTANEE DELL'AIDS................................................................................38
CAPITOLO 8 NEOPLASIE CUTANEE...........................................................................................................39
8.1. Neoplasie cutanee benigne......................................................................................................... 39
8.2. Lesioni precancerose................................................................................................................... 39
8.3. Carcinoma basocellulare e spinocellulare.................................................................................... 40
8.4. Melanoma.................................................................................................................................. 41
8.5. Linfomi cutanei........................................................................................................................... 44
8.6. Linfomi T.................................................................................................................................... 44
8.7. Mastocitosi................................................................................................................................. 45
CAPITOLO 9 PATOLOGIA DEGLI ANNESSI.................................................................................................46
9.1. Acne........................................................................................................................................... 46
9.2. Rosacea...................................................................................................................................... 46
9.3. Idrosadenite suppurativa............................................................................................................. 47
CAPITOLO 10 ALOPECIE..............................................................................................................................48
10.1. Alopecie non cicatriziali.............................................................................................................. 48
10.2. Alopecie cicatriziali...................................................................................................................... 48
CAPITOLO 11 ECZEMA................................................................................................................................49
CAPITOLO 12 ORTICARIA............................................................................................................................51
CAPITOLO 13 DISCROMIE...........................................................................................................................52
13.1 Ipermelanosi............................................................................................................................... 52
13.2 Ipomelanosi................................................................................................................................ 53
CAPITOLO 14 ALTERAZIONI DELLA CHERATINIZZAZIONE..........................................................................54
14.1. Ittiosi.......................................................................................................................................... 54
14.2. Malattia di Darier........................................................................................................................ 54
CAPITOLO 15 FACOMATOSI........................................................................................................................55
CAPITOLO 16 TOSSICODERMIA..................................................................................................................55

Sommario Pag. 9
Curiosità

DE DERMATOLOGIA La pelle è l'organo più esteso del corpo umano. Occupa


all'incirca 2 m² e il suo spessore è compreso tra 0,5 mm (sulle
palpebre) e 4 mm (sul tallone). Pesa circa 5 kg e contiene oltre
17,7 metri di vasi sanguigni. In tutto il mondo, la pelle morta
di tutte le persone genera miliardi di tonnellate di polvere
nell'atmosfera.

CAPITOLO 1 INFORMAZIONI GENERALI

1.1. Struttura generale della cute


Strato corneo
Epidermide
Strato lucido
Epitelio piano polistratificato e avascolare che si nutre attra-
verso il derma.

Cheratinociti Strato granuloso

Si raggruppano in strati: basale (lo strato proliferativo), spi-


noso, granuloso, lucido (regione palmare, regione plantare) e
corneo (strato protettivo).
Strato spinoso
I cheratinociti si legano fra loro mediante la sostanza cemen-
tante intercellulare e i desmosomi. Le principali sostanze che
sintetizzano sono:
- Cheratina.
Strato germinativo
Le molecole si raggruppano a formare filamenti per i quali è
fondamentale la filaggrina.
- Granuli di cheratoialina.
Si formano nello strato granuloso.
- Granuli di Odland. Figura 1. Struttura dell'epidermide.
Compaiono nello strato granuloso, a livello intracitoplasma-
tico, vengono liberati nello spazio extracellulare contribuendo
alla funzione di barriera dell'epidermide. Derma
Il derma superficiale è denominato papillare, mentre quello
Melanociti localizzato in profondità è detto reticolare. I componenti del
derma sono:
Sono cellule dendritiche che hanno origine nella cresta neurale.
Si trovano tra i cheratinociti dello strato basale e quelli della
matrice del pelo in un rapporto di 1:4-1:10. Le differenze di Tessuto connettivo
colore della popolazione sono dovute a variazioni nei loro - Sostanza fondamentale amorfa.
melanosomi e non al numero dei melanociti. Formano la mela- - Fibre di collagene (75% del derma).
nina per azione della tirosinasi. Tipo I (80%) e III.
- Fibre elastiche (4% del derma).
Cellule di Langerhans
Sono cellule dendritiche mobili del sistema fagocitario mono- Cellule
nucleare. Si distribuiscono tra i cheratinociti (strato spinoso). - Fibroblasti.
Contengono i granuli intracitoplasmatici di Birbeck che si - Istiociti.
osservano al microscopio elettronico. Riconoscono, elaborano - Mastociti.
e presentano antigeni ai linfociti CD4+. Sono S-100 positive.
Rete vascolare
Cellule di Merkel - Sanguigna.
Si trovano nello strato basale. Sono cellule di origine neuroec- Plesso profondo ipodermico, plesso subpapillare e glomo
todermica. La loro funzione non è nota, ma sono importanti in (shunt arterovenosi in zone distali).
relazione al tumore di Merkel, caratterizzato dalla formazione - Linfatica.
di noduli a rapida crescita di colore rosso che compaiono sul Inizia nel derma.
viso e sulle gambe degli anziani.

Informazioni generali Pag. 11


DE Manuale AIMS www.accademiamedici.it

Annessi epidermici muscolo erettore del pelo. La secrezione è olocrina (la cellula
Ghiandole sudoripare eccrine si distrugge determinando la secrezione) ed è controllata dagli
androgeni. Producono sebo (miscela complessa formata da
Secernono il sudore. La secrezione è merocrina, mediante esoci- lipidi e frammenti cellulari) (SSM15, G, 25).
tosi (non richiede distruzione cellulare), è controllata dal sistema
nervoso simpatico mediante il neurotrasmettitore acetilcolina. - Follicolo pilifero.
Il controllo del follicolo è ormonale. Segue un ciclo biologico
in tre fasi:
Ghiandole sudoripare apocrine • Anagen.
Producono una secrezione odorifera, che si sviluppa nella fase Fase di moltiplicazione; dura da 2 a 5 anni. In generale, il
post-puberale. Sono localizzate nella regione anogenitale, 90% dei follicoli si trova nella fase anagen.
periombelicale, alle ascelle e nel vestibolo nasale. Sfociano nel • Catagen.
follicolo pilifero sopra la ghiandola sebacea. La secrezione è La moltiplicazione si arresta; dura 3 settimane.
apocrina (per decapitazione). Il loro sviluppo è di tipo ormo- • Telogen.
nale, mentre la secrezione è controllata dal sistema nervoso Fase di caduta; dura 3 mesi.
simpatico tramite il neurotrasmettitore acetilcolina.

1.2. Lesioni elementari


Follicolo pilo-sebaceo

Primarie
Compaiono su cute apparentemente sana.
Strati (o manti) Midollo
dello stelo del pelo
Il pelo è costituito Corteccia A contenuto solido
da tre strati - Macula.
sovrapposti: Cuticola
Alterazione del colorito cutaneo visibile ma non palpabile. È
detta macchia se >1 cm.
L'eritema è un arrossamento della pelle generalmente secon-
dario a vasodilatazione e che impallidisce alla vitropressione.
Petecchia, porpora ed ecchimosi (a seconda delle dimensioni
della lesione) sono termini che indicano macchie di colore vio-
Muscolo laceo della pelle, secondarie a emorragie circoscritte, che non
erettore impallidiscono alla vitropressione e che possono essere non
del pelo palpabili (assenza di necrosi della parete vascolare) o palpabili.
- Papula.
Cambiamento di colore e consistenza. Si chiama placca se la
lesione occupa una superficie relativamente ampia rispetto
all’altezza (spesso confluenza di papule).
Ghiandola La porpora palpabile è sinonimo di vasculite cutanea e si ma-
sebacea nifesta con maculopapule purpuree e a volte vescicole agli arti
inferiori (vedi figura 3, pagina seguente).
- Nodulo.
Lesione dermica o ipodermica, di dimensioni maggiori rispetto
ad una papula, dovuta a un infiltrato metabolico, tumorale o
Papilla infiammatorio. Tipico delle pannicoliti (eritema nodoso).
germinativa - Pomfo.
Bulbo Prodotto da edema nel derma senza formazione di cavità. Eva-
nescente (<24 ore).
- Tumore.
Neoformazione non infiammatoria che tende a crescere e per-
sistere in modo indefinito.
- Tubercolo.
Neoformazione infiammatoria >1 cm, lascia cicatrice.
- Gomma.
Nodulo che evolve in quattro fasi: crudezza, ammollimento,
ulcerazione e riparazione.

Figura 2. Follicolo pilo-sebaceo. Tratto da Master Evo6 © Fondo editorial Marbán.


A contenuto liquido
- Vescicola.
- Ghiandole sebacee. Cavità senza parete piena di liquido sieroso/siero-ematico. Si
Localizzate su tutta la superficie corporea fatta eccezione chiama bolla/flittene se >0,5 cm.
per regioni palmare e plantare. Sono associate al follicolo pi- - Pustola.
lifero, fatta eccezione per alcune sedi dove possono acqui- Cavità senza parete piena di pus (polimorfonucleati).
sire un nome proprio: sul bordo libero delle labbra (granuli - Cisti.
di Fordyce), palpebre (Meibomio), prepuzio (Tyson), areola Formazione cavitaria non infiammatoria con parete ben defi-
mammaria, piccole labbra e zona clitoridea. Sfociano sopra il nita e contenuto liquido o semiliquido.

Pag. 12 Informazioni generali


Dermatologia DE
Secondarie
Rappresentano l’evoluzione di una lesione primaria, o sono la
conseguenza dell’azione di un agente esterno.

Destinate a essere eliminate


- Squama.
Lamelle cornee per divisione rapida dei cheratinociti.
- Crosta.
Essiccamento di essudati, secrezioni, sangue, etc.
- Escara.
Tessuto necrotico. Lesione di derma reticolare e ipoderma.

Soluzioni di continuità
- Erosione.
Colpisce il derma papillare, non lascia cicatrici. Escoriazione:
erosione da raschiatura.
- Ulcera.
Supera il derma reticolare, produce cicatrici.
- Ragade.
Fessura lineare che, di solito, si estende al derma.

Riparatrici
- Cicatrice.
Tessuto fibroso (sostituzione mediante tessuto connettivo ne-
oformato) che rimane sulla pelle dopo la guarigione di una
ferita o di una lesione.
- Atrofia.
Diminuzione o scomparsa dell'epidermide e/o derma.
Figura 3. Porpora palpabile: vasculite. - Sclerosi.
Indurimento della pelle con perdita della sua elasticità da fi-
brosi del derma (sostituzione di un tessuto normale mediante
collagene).

Macchia Papula Nodulo Ponfo

Tumore Vescicola Pustola Cisti

Figura 4. Lesioni cutanee elementari primarie.

Informazioni generali Pag. 13


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- Lichenificazione. - Pseudo-Darier.
Accentuazione delle pieghe normali della pelle in conseguenza Lo sfregamento della lesione provoca orripilazione del pelo
di grattamento cronico. che la ricopre. Compare nell'amartoma del muscolo liscio.
- Segno di Nikolsky.
Altre lesioni Lo sfregamento della pelle provoca desquamazione degli strati
epidermici. È positivo nel pemfigo, nella necrolisi epidermica
- Poichilodermia. tossica e nella sindrome della cute ustionata da stafilococco.
Lesione che combina atrofia, sclerosi, discromie e teleangec- - Fenomeno di Koebner.
tasie. Comparsa delle lesioni cutanee tipiche della malattia nella
- Intertrigine. sede di un trauma occorso circa 15 giorni prima. È positivo
Distribuzione delle lesioni alle grandi pieghe, indipendente- nelle malattie eritemato-desquamative (psoriasi, lichen planus,
mente dall'eziologia (infettiva, psoriasi invertita, eczema…). pitiriasi rubra pilaris), nelle infezioni (verruche piane, mollu-
scum contagiosum), nella malattia di Darier, nella sindrome
di Sweet, nel lichen scleroatrofico, nella vitiligine e negli xan-
1.3. Lesioni elementari microscopiche tomi (anche negli xantomi piani, legati a stati di iperlipidemia)
(SSM15, G, 54).
Epidermiche - Grattamento metodico di Broq.
Compare nella psoriasi se si elimina una squama con un cuc-
- Iperplasia.
chiaino. Il grattamento della lesione produce: 1º, segno della
Aumento totale dello spessore dell’epidermide, al contrario
goccia di cera (squama); 2º, membrana di Duncan-Buckley
dell'atrofia che indica la sua diminuzione globale.
(lamina sottile) e 3º, rugiada sanguigna di Auspitz (emorragia
- Ipercheratosi.
puntiforme).
Aumento dello strato corneo. Può essere ortocheratosica (di
- Fenomeno della patergia.
aspetto normale) o paracheratosica (persistono nuclei e orga-
Comparsa di una pustola nelle 24 ore successive all’iniezione
nelli).
intraepidermica di soluzione fisiologica, nella sede dell’inie-
- Iper/agranulosi.
zione stessa. Il fenomeno della patergia è positivo nel pio-
Aumento/assenza dello strato granuloso.
derma gangrenoso, nella sindrome di Behçet e nella sindrome
- Acantosi.
di Sweet.
Aumento dello strato spinoso.
- Papillomatosi.
Allungamento di creste e papille. SUPERFICI FLESSORIE
- Spongiosi. SUPERFICI ESTENSORIE
E/O PIEGHE
Comparsa di liquido tra le cellule epidermiche. È caratteristica
dell'eczema. Psoriasi volgare Psoriasi invertita
- Esocitosi. Pitiriasi rubra pilaris Intertrigine candidosica
Comparsa di cellule infiammatorie che infiltrano l'epidermide. Dermatite erpetiforme Eczema disidrosico
È tipica della micosi fungoide. Xantomi Scabbia
- Discheratosi. Eritema elevatum diutinum Tinea cruris
Cheratinizzazione alterata e isolata delle cellule dello strato Dermatite atopica infantile
spinoso. Caratteristica della malattia di Darier. Ipercheratosi epidermolitica
- Vescicolazione.
Edema intracellulare seguito da necrosi, molto tipico dell'her- Tabella 1. Sede delle lesioni in dermatologia.
pes virus.
- Acantolisi.
Separazione tra le cellule dello strato spinoso come conse-
guenza della rottura dei ponti intercellulari che le legano nor-
malmente. Le diverse malattie bollose vengono classificate in 1.5. Terapia topica
base al livello di separazione.

Dermiche
- Infiltrato lichenoide.
Infiltrato a banda nel derma papillare; compare, ad esempio, Polvere
e
nel lichen planus. Pas oni
ta o l uzi oni
- Incontinentia pigmenti. S loz i
Pasta
È dovuta alla presenza di melanina nel derma. all'acqua
Grasso Liquidi
1.4. Esame obiettivo
Unguento Pomata Crema Latte
- Segno di Darier.
Lo sfregamento della lesione provoca prurito, eritema ed
edema. Nella mastocitosi, questo segno è patognomonico. Figura 5. Terapia dermatologica.

Pag. 14 Informazioni generali


Dermatologia DE
MANIFESTAZIONI CUTANEE DELLE
CAPITOLO 2
MALATTIE SISTEMICHE

2.1. Manifestazioni cutanee delle malattie Glicina + succinil-CoA


internistiche
ALA sintasi
Porfirie
Gruppo di malattie ereditarie o acquisite dovute a difetti della Acido δ-amminolevulinico

( )
via metabolica del gruppo eme dell'emoglobina. Possono avere Porfiria di Doss
manifestazioni cutanee e/o manifestazioni extracutanee. ALA deidratasi o
plumboporfiria

Manifestazioni cutanee
Porfobilinogeno

( )
Le porfirine sono metaboliti intermedi della via metabolica del
gruppo eme che possiedono proprietà fototossiche. Quando Porfiria acuta
Porfobilinogeno deaminasi intermittente
si accumulano causano fotosensibilità e lesioni cutanee. Il ter-
mine "porfirie bollose" si utilizza per tutte le porfirie cutanee,
fatta eccezione per la protoporfiria eritropoietica (erythropo- Idrossimetilbilano
Porfiria

( )
ietic protoporphyria, EPP), che si manifestano con fragilità e
Uroporfinogeno III cosintasi eritropoietica
bolle nelle zone fotoesposte. A differenza delle altre porfirie congenita o
cutanee, la EPP presenta decorso con dolore immediatamente Morbo di
Günther
successivo all'esposizione solare. Di solito, l'unico segno fisico
Uroporfinogeno III Uroporfinogeno I
che compare è l'edema e può essere di lieve entità. La presenza

( )
di eritema è meno frequente. Porfiria
Uroporfinogeno decarbossilasi
cutanea
tarda
Manifestazioni extracutanee
Coproporfirinogeno III Coproporfirinogeno I
Attacco acuto di porfiria: la porfiria acuta intermittente
(acute intermittent porphyria, AIP) ne è l'esempio tipico. Anche
la porfiria da deficit di ALA deidratasi, estremamente rara, può
presentare questa manifestazione clinica. I fattori scatenanti
Coproporfirinogeno ossidasi
( Coproporfiria
ereditaria )
più frequenti sono i farmaci (ad es. le benzodiazepine, l'au- Protoporfirinogeno IX

( )
mento della sintesi di ALA sintetasi) e le mestruazioni. Altri pos-
Porfiria
sibili fattori scatenanti, meno frequenti, sono digiuno, stress, Protoporfirinogeno ossidasi variegata
alcol, cannabis, infezioni, intossicazione da piombo (porfiria da
piombo). Si manifesta con dolore addominale, stipsi, alterazio-
ni neurologiche (neuropatia periferica soprattutto motoria) e Protoporfirina IX
psichiatriche con quadri psicotici.
Il coinvolgimento epatico di solito è asintomatico con
aumento di transaminasi e γGT e sideremia elevata. Dal
Fe2+ Ferrochelatasi
( Protoporfiria
eritropoietica )
punto di vista istologico, nel fegato è possibile riscontrare Emo
lesioni multiple: steatosi macrovascolare, emosiderosi, necro-
si lobulare periportale, epatite cronica persistente e attiva, Figura 1. Via metabolica della biosintesi dell'eme.
oltre a cirrosi, sulla quale si può sviluppare epatocarcino-
ma; si apprezzano cristalli intracitoplasmatici di uroporfirine
che producono fluorescenza rossa alla luce ultravioletta.
Due tipi di porfirie presentano manifestazione clinica cutanea
e attacco acuto. Si tratta della porfiria variegata e della copro-
porfiria ereditaria.

(Vedi figura 1)

(Vedi tabelle 1 e 2, pagina seguente)

Ricorda…
Se in una domanda del concorso SSM viene presentato un caso di
porfiria con manifestazioni cutanee e crisi porfiriniche, ipotizzare
porfiria variegata o coproporfiria ereditaria. Figura 2. Porfiria cutanea tarda.

Manifestazioni cutanee delle malattie sistemiche Pag. 15


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TIPO DI PORFIRIE SEGNI CLINICI


- Porfiria cutanea tarda (PCT) - Fotosensibilità → bolle/erosioni zone
CUTANEA - Protoporfiria eritropoietica (EPP) fotoesposte (viso, dorso delle mani)
- Porfiria eritropoietica di Günter (CEP G) - Nessuna manifestazione sistemica

- Porfiria acuta intermittente - “Attacco acuto di porfiria”: dolore addominale


- Deficit ALA sintetasi colico, neuropatia motoria prossimale, manifesta-
VISCERALE
zioni psichiatriche (psicosi)
- Nessuna manifestazione cutanea

- Coproporfiria Manifestazioni cutanee +


MISTA
- Porfiria variegata manifestazioni sistemiche

Tabella 1. Classificazione delle porfirie in funzione della manifestazione clinica principale.

PCT (LA PIÙ FREQUENTE) CEP GÜNTER EPP


Ereditaria (20%): AD
Acquisita (80%): alcolismo, HBV,
EZIOLOGIA HCV, emocromatosi, etc. AR ereditarie AD
↓ ↓
Mezza età Infanzia

- Fotosensibilità moderata - Fotosensibilità elevata → - Fotosensibilità acuta →


(subacuta) mutilazioni delle zone acrali dolore intenso
- Manifestazione clinica cutanea - Manifestazione clinica cutanea - Manifestazione clinica cutanea
tipica (vedi tabella 1) + (vedi tabella 1) (vedi tabella 1)
cicatrici atrofiche, grani di miglio, - Anemia emolitica →
alterazioni sclerodermiformi e splenomegalia
fragilità cutanea - Eritrodonzia e urine rosse
SEGNI CLINICI - Iperpigmentazione generalizzata
- Ipertricosi malare
- Frequente associazione con
patologia epatica asintoma-
tica: ↑ transaminasi e γGT,
evoluzione in cirrosi e HCC
- Biopsia cutanea: bolla subepider-
mica con depositi PAS +

Deficit uroporfirinogeno Deficit uroporfirinogeno Deficit


ALTERAZIONE ENZIMATICA decarbossilasi III cosintetasi ferrochelatasi

- Fotoprotezione - Fotoprotezione - Fotoprotezione


- Eliminare fattori di rischio - Ipertrasfusioni
TRATTAMENTO - Clorochina - Splenectomia
- Flebotomie - TMO allogenico

Tabella 2. Caratteristiche delle porfirie cutanee.

Pag. 16 Manifestazioni cutanee delle malattie sistemiche


Dermatologia DE
Iperparatiroidismo Diabete
Ricorda le classificazioni cutanee. Le infezioni sono più frequenti e più gravi rispetto alla popo-
lazione generale.
Ipertiroidismo e ipotiroidismo
Manifestazioni da complicanze croniche del diabete
- Dermopatia diabetica.
Papule e placche marroni sulla superficie anteriore della tibia,
autolimitanti ma recidivanti. Si associa a microangiopatia si-
gnificativa. È la manifestazione cutanea più frequente nel dia-
bete.
- Eritema erisipeloide.
Paziente diabetico anziano con lesioni simili a erisipela delle
gambe, ma con lesione fredda e decorso senza febbre. Com-
pare dopo oltre cinque anni di evoluzione del diabete.
- Contrattura di Dupuytren.
(Si studia in Traumatologia e Chirurgia ortopedica)
- Neuropatia periferica.
Mal perforante plantare: ulcere localizzate nelle zone di pres-
sione (teste metatarsali) che sono indolori per la neuropatia
associata.
- Bullosis diabeticorum.
Si tratta di bolle a comparsa spontanea, su gambe e piedi, au-
tolimitanti non recidivanti, a differenza delle malattie bollose.

Figura 3. Ipertiroidismo.

IPOTIROIDISMO IPERTIROIDISMO
- Pelle fredda, xerotica e con - Pelle calda, umida
rughe (sudorazione) e liscia
- Pallore cutaneo - Arrossamento (viso,
- Capelli secchi, fragili, crescita regione palmore, etc.)
lenta - Capelli sottili, crescita rapida
- Unghie fragili con strie, cre- - Alopecia diffusa su cuoio
scita lenta capelluto
- Carotenemia - Unghie di Plummer (concave
- Mixedema generalizzato con onicolisi distale), acropa- Figura 4. Bullosis diabeticorum.
- Madarosi (perdita dei peli di chia tiroidea
ciglia e palpebre) - Prurito generalizzato
Manifestazioni spesso associate a diabete
Segno di Hertoghe: perdita - Iperpigmentazione
della coda delle sopracciglia - Mixedema pretibiale (nella - Necrobiosis lipoidica diabeticorum.
malattia di Graves-Basedow) Colpisce lo 0,3% dei diabetici. È più frequente nelle donne.
Consiste in una placca eritematosa, giallastra, con teleangec-
Tabella 3. Manifestazioni cutanee delle malattie tiroidee.
tasie superficiali. È dovuta ad atrofia e può ulcerarsi. La sede
più tipica è quella pretibiale. In pazienti non diabetici scom-
pare nella metà dei casi. Il trattamento con corticosteroidi to-
pici è poco efficace.
MADAROSI: DIAGNOSI DIFFERENZIALE - Granuloma anulare.
Lesione eritematosa anulare sul "DORSO DELLE MANI". Tal-
- Disturbi tiroidei (ipo- e ipertiroidismo)
volta associato a diabete, pertanto in caso di granulomi anu-
- Malattie cutanee (dermatite atopica, lupus cutaneo, etc.)
lari multipli bisogna innanzitutto escludere il diabete.
- Infezioni (lebbra, sifilide)
- Sclerema degli adulti.
- Deficit nutrizionali (zinco, ferro, marasma, etc.)
Indurimento cutaneo che inizia sulle superfici laterali del collo
- Intossicazioni (tallio, etc.)
e che si estende perifericamente. Non sempre è associato a
- Farmaci
diabete.
- Tricotillomania
- Xantomi eruttivi.
Possono comparire nei diabetici con iperlipidemia. Se il dia-
Tabella 4. Diagnosi differenziale della madarosi. bete è controllato, le lesioni si risolvono lentamente.
- Acantosis nigricans.
Viene illustrata nel paragrafo relativo alle malattie paraneopla-
Insufficienza surrenalica
stiche.
(Si studia in Endocrinologia)

Manifestazioni cutanee delle malattie sistemiche Pag. 17


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- Palpebre.
Xantelasma, è il tipo di xantoma più frequente e normal-
mente non è associato ad alterazioni del metabolismo lipidico.

Xantoma tuberoso
Noduli giallastri su gomiti e ginocchia non specifici di una disli-
poproteinemia particolare.

Xantoma tendineo
Noduli duri con cute sovrastante sana, localizzati su tendine di
Achille e tendine rotuleo. Si spostano facilmente. Associati a
ipercolesterolemia di tipo IIa.

Figura 5. Necrobiosis lipoidica.


Malattie cutanee associate a patologia intestinale
Pancreas
- Eritema necrolitico migrante (glucagonoma).
- Pancreatite acuta emorragica.
Segno di Cullen (ematoma periombelicale) e segno di Grey-
Turner (ematoma ai fianchi).
- Pannicolite.
Lesioni nodulari che si ulcerano su AAII e addome. Ricorda le
cellule fantasma dell'infiltrato istologico.

Malattia infiammatoria intestinale


- Colite ulcerosa.
• Le afte orali sono la lesione più frequente (30%).
Figura 6. Granuloma anulare. • La lesione più caratteristica è il pioderma gangrenoso (ul-
cera con fondo necrotico, dolorosa, di dimensioni variabili e
bordi eritemato-violacei sollevati, che evolve in modo in-
Xantomatosi dipendente dalla malattia infiammatoria intestinale).
Gli istiociti si caricano di lipidi (istiociti spumosi), depositandosi Il pioderma gangrenoso è idiopatico nel 50% dei casi, men-
a livello cutaneo. tre l'altro 50% è associato ad altre malattie (la più frequente
è la colite ulcerosa, senza dimenticare l'artrite reumatoide,
la sindrome di Behçet o le alterazioni mieloproliferative).
Xantomi eruttivi
Positivo al fenomeno della patergia. Il trattamento consiste
Papule con diametro di 0,5 cm su glutei e gomiti con alone nella corticoterapia sistemica.
eritematoso. Secondari a iperchilomicronemia.

Figura 7. Xantomi eruttivi.


Figura 8. Pioderma gangrenoso.

Xantoma piano
Macula giallastra, localizzata su: Ricorda…
- Regione palmare. Se associato a colite ulcerosa, il pioderma gangrenoso
Xantoma striato palmare, associato a disbetalipoproteine- compare dopo di essa; quando invece è associato a una
mia familiare di tipo III. sindrome linfoproliferativa, compare prima.

Pag. 18 Manifestazioni cutanee delle malattie sistemiche


Dermatologia DE
• Eritema nodoso. Poliposi intestinali
È più frequente nella malattia di Crohn. La MICI è una causa (Si studia in Apparato digerente e Chirurgia generale)
rara di eritema nodoso, che però deve essere presa in consi-
derazione in caso di paziente giovane con diarrea sierosan-
guinolenta associata a eritema nodoso. Manifestazioni cutanee delle patologie epatiche
- Malattia di Crohn. - Ittero.
Presenta le stesse manifestazioni della colite ulcerosa, ma con - Prurito.
le seguenti due caratteristiche tipiche: - “Cloasma hepaticum”.
• Fistole e ascessi anali. Consiste nell'iperpigmentazione delle zone fotoesposte. La
• Granulomi nel derma e nel tessuto sottocutaneo. causa più frequente è l'uso di anticoncezionali, ma compare
anche nelle donne in gravidanza, dato l'importante ruolo
Emorragie intestinali svolto dagli estrogeni.
- Malattia di Rendu-Osler o teleangectasia emorragica - "Ragni" vascolari (spider) su guance e tronco.
ereditaria. - Eritema palmare.
Si tratta di un disturbo vascolare ereditario autosomico do-
- Circolazione collaterale addominale.
minante che interessa i geni correlati al rimodellamento
vascolare e all'angiogenesi, e che produce teleangectasie - Porfiria cutanea tarda.
(vasi sanguigni dilatati, superficiali, simili a piccole macule - Lichen planus, che compare in combinazione con cirrosi biliare
rosse che si sbiancano alla digitopressione) localizzate sulla primitiva e HCV.
pelle (di solito su viso, labbra, lingua e sul dorso delle mani e - Sindrome di Gianotti-Crosti (lesioni papulose in sede periorale
dei piedi) e sulle mucose interne. Il disturbo, generalmente, si e su mani e piedi nei bambini piccoli).
manifesta tra la pubertà e i 30 anni e progredisce nel corso Conseguenza di una prima infezione da HBV, ma anche altri
della vita. virus possono fornire un quadro identico.
L'epistassi è un sintomo comune ed è la causa più frequente
di anemia sideropenica in questi pazienti. Frequente è inoltre - Alterazioni ungueali.
il sanguinamento gastrointestinale e della cavità orale, e non • Unghie di Terry (unghia bianca), tipiche della cirrosi.
è escluso anche lo sviluppo di poliglobulia ipossica secondaria • Unghie di Muercke (morbide e bianche), associate a ipoal-
a fistole polmonari. buminemia.
La diagnosi è clinica e si basa sulla presenza delle lesioni ca- • Unghie con linee di Beau.
ratteristiche, anamnesi di emorragie ricorrenti e anamnesi fa- • Lunule blu.
miliare positiva. Il tempo di emorragia può essere normale. Tipiche della malattia di Wilson.
È opportuna la diagnosi differenziale con tutte le patologie
che presentano teleangectasie, come i "ragni" vascolari ti- Malattie cutanee associate a patologia renale
pici delle epatopatie croniche e della gravidanza, la sindrome - Prurito generalizzato.
CREST, l'atassia-teleangectasia, etc. - Ecchimosi e petecchie.
Il trattamento consiste nell'elettrocoagulazione delle lesioni. - Pigmentazione paglierina.
- Dermatosi perforanti.
- Brina uremica.
- Dermatosi bollose da farmaci fotosensibilizzanti.
- Pseudoporfiria.
Presentano le lesioni tipiche della porfiria sulle mani, che con-
sistono in fragilità cutanea, mentre le porfirine sono normali.
Si trattano mediante salassi.
- Unghie metà bianche metà rosa.
Le unghie presentano una banda bianca prossimale e una rosa
distale. Compaiono in un terzo dei pazienti con uremia.
- Calcifilassi.
Sviluppo di ulcere necrotiche di forma acuta alle estremità
inferiori nell'insufficienza renale cronica. È dovuta alla calci-
ficazione dei vasi di piccolo e medio calibro. Compare anche
nei pazienti con diabete avanzato e nell'iperparatiroidismo. Il
trattamento prevede lo sbrigliamento delle ulcere, talvolta
paratiroidectomia, e corticoterapia orale.

Sarcoidosi
Manifestazioni non specifiche
- Eritema nodoso, il più frequente.

Manifestazioni specifiche
- Sarcoidosi su cicatrici.
È molto tipico e deve far sospettare sarcoidosi in un paziente
che sviluppa lesioni su cicatrici pregresse.
- Lupus pernio.
Figura 9. Malattia di Rendu-Osler. È la manifestazione più caratteristica; si tratta di una placca

Manifestazioni cutanee delle malattie sistemiche Pag. 19


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dura violacea cronica sul naso. Compare più frequentemente che compare solo in zone ormono-dipendenti. Può essere
nelle donne con sarcoidosi persistente e coinvolgimento pol- associata anche ad anoressia nervosa e al trattamento con
monare, uveite cronica e lesioni ossee. minoxidil, steroidi e diazossido.
- Papule e placche rilevate sul viso e tronco, di colore giallastro, - Ittiosi acquisita paraneoplastica.
simile a gelatina di mele, alla vitropressione. Linfoma di Hodgkin.
- Tromboflebite cronica migrans.
Il trattamento delle lesioni cutanee viene effettuato con cor- Nell'adenocarcinoma del pancreas. Questa associazione
ticosteroidi topici. prende il nome di sindrome di Trousseau. Si manifesta con
episodi ripetuti di tromboflebite superficiale.
- Dermatomiosite (nell'adulto di età superiore a 40 anni può
essere segno di neoplasia).
2.2. Manifestazioni paraneoplastiche
Le lesioni sono più acute e resistenti al trattamento rispetto a
quelle da dermatomiosite non associata a neoplasia.
Precedono o evolvono parallelamente a un tumore. Non - Pioderma gangrenoso.
presentano caratteristiche clinico-istologiche di malignità. Si Nelle leucemie.
classificano in: - Sindrome di Sweet o dermatosi neutrofila febbrile acuta.
È stata descritta in associazione a infezioni e nel 20% dei casi
in associazione a LMA (leucemia mieloide acuta). Il quadro
Alterazioni cutanee da prodotti metabolici dovuti alla tipico è quello di una donna di 40 anni, nella quale appa-
neoplasia iono improvvisamente febbre, artralgia, neutrofilia ematica,
- Iperpigmentazione addisoniana e sindrome di Cushing. placche eritemato-edematose sopraelevate e infiltrate, con
Dovute a melanotropina (Melanocyte Stimulating Hor- eventuale formazione di bolle centrali a superficie ondulata
mone, MSH) o all'ormone adrenocorticotropo (Adreno ("a montagne russe") su viso e tronco. Trattamento con cor-
Corticotropic Hormon, ACTH), nelle neoplasie polmonari a ticosteroidi.
piccole cellule (cellule a grano d'avena), nel pancreas, nella - Segno di Leser-Trelat.
tiroide e nei neuroblastomi. Gengive e regione palmare pig- Comparsa improvvisa di verruche seborroiche multiple. Le
mentati. verruche, o cheratosi seborroiche, sono i tumori epiteliali più
- Sindrome da carcinoide. frequenti, ma si tratta di lesioni completamente benigne.
(Si studia in Endocrinologia) (Si studia nel Capitolo 8.1. Neoplasie cutanee benigne)
- Melanosi grigiastra dermica con melanuria.
Metastasi da melanoma.
- Sindrome di Raynaud.
Compare spesso in presenza di iperviscosità sanguigna; ad
esempio, nel mieloma multiplo. Tuttavia, non si tratta sempre
di una manifestazione paraneoplastica, ma può essere anche
idiopatica o far parte della sclerodermia sistemica oppure della
sindrome CREST.
- Irsutismo e virilizzazione.
In alcuni tumori dell’ovaio, dei surreni e dei bronchi.
- Eritema necrolitico migrante.
Nel glucagonoma. Lesioni eritematose con bordi circolari lo-
calizzate in zone periorifiziali e sull’addome. Inoltre, perdita di
peso, “glossite e stomatite”, in associazione a iperglicemia.

Alterazioni cutanee spesso associate a neoplasie


- Acantosis nigricans maligna.
Pelle marrone vellutata su ascelle e parte posteriore del collo. Figura 10. Acantosis nigricans.
Due fattori consentono di distinguere la forma benigna da
quella maligna: il coinvolgimento mucoso e la cheratodermia
palmoplantare sono indici di malignità. È tipica dell'adenocar-
cinoma gastrico. Le forme benigne sono quella ereditaria e la
pseudoacantosi (pazienti con resistenza insulinica) in obesi,
diabetici, acromegalia, Cushing, ovaio policistico e pazienti
trattati con acido nicotinico o estrogeni.
- Acrocheratosi paraneoplastica di Bazex.
Nei carcinomi epidermoidi delle alte vie aerodigestive. Si tratta
di placche eritematose con squame molto aderenti su polpa-
strelli, naso e orecchie.
- Eritema gyratum repens.
Nei carcinomi del polmone. Si tratta di lesioni eritematose dai
bordi serpiginosi che creano figure anulari simili alle venature
del legno.
- Ipertricosi lanuginosa acquisita.
Associata a carcinoma dei bronchi o del colon. Alla paziente
cresce improvvisamente una peluria sottile su tutto il corpo,
simile alla lanugine del neonato, a differenza dell'irsutismo Figura 11. Cheratosi seborroica (immagine macroscopica).

Pag. 20 Manifestazioni cutanee delle malattie sistemiche


Dermatologia DE
2.3. Manifestazioni cutanee associate a Malattie del tessuto elastico
deficit nutrizionali Pseudoxantoma elastico
Malattia ereditaria, autosomica recessiva, nella quale si pro-
Acrodermatite enteropatica duce frammentazione e calcificazione del tessuto elastico del
derma, della membrana di Bruch dell'occhio e dei vasi sangui-
Malattia autosomica recessiva associata a carenza di zinco.
gni, con la comparsa di manifestazioni cutanee, oculari e car-
Insorge un mese dopo lo svezzamento. Si manifesta con
diovascolari. Le lesioni cutanee sono caratteristiche. La pelle è
placche erosive sanguinanti su mani, piedi e, in modo carat-
molle, morbida e raggrinzita. Inoltre, compaiono piccole papu-
teristico, nelle zone periorifiziali ("viso da pagliaccio"), con
le giallastre (che conferiscono l'aspetto a "pelle d'oca o a pollo
immunodeficienza, fotofobia, diarrea e ritardo della crescita.
spennato"). Tali alterazioni colpiscono soprattutto le zone
Occorre differenziarla dall’eritema necrolitico migrante e dalla
laterali del collo, le zone infraclavicolari, le ascelle, l'addome,
pellagra. Richiederà dosi elevate di integratori a base di zinco
l'inguine, il perineo e le cosce. Sulla retina, si possono osservare
per tutta la vita.
strie angioidi, costituite da linee poco definite, grigiastre, che si
irradiano da un anello grigio intorno alla testa del nervo e sono
simmetriche bilateralmente. Le alterazioni cardiovascolari com-
prendono ipertensione arteriosa (IA), aterosclerosi (malattia
arteriosa periferica caratterizzata da claudicatio, coronaropatia,
etc.) e tendenza alle emorragie (cerebrali e intestinali).

Sindrome di Marfan
- Si eredita come carattere autosomico dominante.
- Manifestazioni oculari.
Lussazione del cristallino. Cheratocono.
- Manifestazioni cutanee.
Striae distensae, elastosis perforans serpiginosa.
- Manifestazioni scheletriche.
Cifoscoliosi e aracnodattilia.
- Manifestazioni cardiovascolari.
Aneurismi aortici e prolasso mitralico.

Alterazioni del collagene


Figura 12. Acrodermatite enteropatica.
Sindrome di Ehlers-Danlos
- Si tratta di una malattia ereditaria, con pattern ereditario va-
Pellagra riabile.
(Si studia in Neurologia e Neurochirurgia) - Iperestensibilità cutanea, articolare e legamentosa. Emorragie.
- Cicatrici a carta di sigaretta.

2.4. Manifestazioni cutanee nelle connettivopatie

Dermatomiosite
(Si studia in Reumatologia)

Sclerodermia
(Si studia in Reumatologia)

Lupus
Si ricordi che nel lupus sistemico l'immunofluorescenza
diretta risulta positiva sia per la pelle esposta sia per la
pelle non esposta. Il resto del lupus si studia nel manuale di Figura 13. Sindrome di Ehlers-Danlos.
Reumatologia.

Ricorda…
Se nel corso del SSM viene posta una domanda sul lupus cutaneo
subacuto, si ricordi che si tratta di lesioni in aree fotoesposte
(spalle, braccia e regione scapolare), eritemato-edematose con
bordo sopraelevato e regressione centrale nelle donne giovani.

Manifestazioni cutanee delle malattie sistemiche Pag. 21


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CAPITOLO 3 DERMATOSI ERITEMATO-SQUAMOSE

3.1. Psoriasi Psoriasi guttata


Forma iniziale nel 30% dei casi di psoriasi con insorgenza
Epidemiologia improvvisa. Ha una prognosi favorevole. Più frequente nei
bambini e negli adulti giovani, a volte preceduta da tonsillite
È più frequente nella razza bianca.
streptococcica.

Eziopatogenesi
Ha carattere ereditario, non legato al sesso, con importante
aggregazione familiare e intervento di diversi fattori ambien-
tali. Gli antigeni di istocompatibilità rilevati con maggiore
frequenza sono: B-13, B-17, B-37 e CW-6.

Fattori scatenanti
- Infezioni.
Faringotonsillite streptococcica (psoriasi guttata).
- Traumi.
Fenomeno di Koebner.
- Farmaci.
Sali di litio, propanololo, antimalarici, interruzione di tratta-
mento cronico con corticosteroidi sistemici o topici potenti su Figura 2. Psoriasi guttata.
grandi estensioni, FANS.
- Clima.
Psoriasi pustolosa
Freddo, cambi di stagione. Sono benefici l'umidità, il calore e
il sole. - Generalizzata.
- Psicologici. Sono fattori scatenanti infezioni, irritanti topici, gravidanza,
Lo stress è il fattore che più spesso scatena episodi di psoriasi. salicilati, fenilbutazone, iodio, litio e resistenza ai corticoste-
- Obesità. roidi. Esistono diverse forme cliniche:
Aumenta il rischio di psoriasi grave. • Psoriasi pustolosa generalizzata di Von Zumbusch.
- Tabagismo. Si tratta di una forma grave. Se insorge improvvisamente,
Associato a insorgenza precoce e maggior rischio di psoriasi compaiono febbre e pustole sterili su tutto il corpo. Può
grave. causare ipocalcemia, ipoalbuminemia, insufficienza epatica
e renale.
• Psoriasi pustolosa generalizzata della gravidanza (impetigine
Segni clinici erpetiforme).
La lesione elementare è una placca eritematosa con squa- Compare prima del 6° mese e si protrae fino a diverse setti-
me argentate superficiali e bordi netti. Colpisce soprattutto mane dopo il parto. Può provocare insufficienza placentare.
gomiti, cuoio capelluto, ginocchia e zona lombare. L'alone • Localizzata (non su mani e piedi).
di Woronoff è una zona chiara intorno a una placca e implica Comparsa di pustole su lesioni da psoriasi volgare (ad es., in
remissione. Il grattamento metodico di Brocq è una manovra seguito all'uso di un trattamento topico irritante).
esplorativa. Esistono diverse forme cliniche (SSM15, DE, 10): - Localizzata.
• Pustolosi palmoplantare.
Forme tipiche • Acropustolosi (acrodermatite continua di Hallopeau).
Evidente coinvolgimento ungueale. Può verificarsi riassorbi-
Psoriasi volgare o a placche
mento della falange distale.
Piccole (è la più frequente), grandi.

Figura 1. Psoriasi a placche. Figura 3. Psoriasi pustolosa localizzata: pustolosi palmare.

Pag. 22 Dermatosi eritemato-squamose


Dermatologia DE
Eritrodermia psoriasica Compare allungamento delle creste interpapillari e assottiglia-
Pelle rossa con desquamazione superficiale; coinvolge l’intera mento sovrapapillare. Sono presenti accumuli focali di neutro-
superficie corporea. Associata a febbre e malessere. Mortalità fili: nello strato spinoso (pustola spongiforme di Kogoj) e nello
elevata. strato corneo (microascessi di Munro).

Derma
Proliferazione e tortuosità dei vasi papillari con un infiltrato
misto perivascolare di linfociti, neutrofili e macrofagi.

Trattamento
I corticosteroidi sistemici NON devono essere usati nel tratta-
mento della psoriasi in quanto possono produrre tachifilassi
(necessità di dosi sempre maggiori) e fenomeno di rimbalzo
quando si sospende il farmaco con il rischio di sviluppare forme
più aggressive (pustolose).
Per la psoriasi ungueale, si utilizza triamcinolone (un cortico-
steroide) intralesionale e corticosteroidi occlusivi. In generale,
il coinvolgimento ungueale presenta una risposta inadeguata
al trattamento.
Il trattamento sistemico nella psoriasi è indicato quando questa
è moderata-grave, condizione definita da una qualsiasi delle
Figura 4. Psoriasi eritrodermica. Tratto da DTM, Diagnóstico y Tratamiento seguenti circostanze:
Médico. Marbán. - Psoriasi cutanea estesa.
BSA (Body Surface Area [superficie corporea]) >5-10% (per-
centuale della superficie corporea interessata).
Artropatia psoriasica
- PASI ≥10% (Psoriasis Area and Severity Index [indice di gravità
(Si studia in Reumatologia) ed estensione della psoriasi]).
- Percezione soggettiva della gravità (Dermatology Life Quality
Psoriasi invertita Index [DLQI] >10).
- Non controllabile con trattamento topico.
Placche eritematose, ben delimitate, senza desquamazione - Rapido peggioramento.
e che compaiono a livello delle pieghe. - Localizzazione con danno psicologico o limitazione funzionale
(facciale, flessurale, palmoplantare, genitale).
Psoriasi ungueale - Psoriasi pustolosa estesa,
- Picchiettatura (pitting). - Eritrodermia,
L'unghia ha l'aspetto di ottone martellato. Si tratta del coin- - Artropatia psoriasica.
volgimento ungueale più frequente ma non patognomonico.
- Scolorimento a macchia d'olio. Ricorda…
Unghia di colore giallo.
- Onicodistrofia e onicolisi distale. I retinoidi "che iniziano per vocale si danno per bocca". Vale a
È il segno più caratteristico. dire, l'acitretina, l'etretinato e l'isotretinoina si somministrano per
via orale, mentre il tazarotene e la tretinoina vengono applicati
per via topica. Sebbene esista anche l'isotretinoina topica, si
utilizza soprattutto la via orale.

Nella forma pustolosa e nell'eritrodermia, si deve iniziare


con retinoidi orali.

I corticosteroidi topici sono d'elezione nelle forme lievi.

In caso di artrite psoriasica, non si devono utilizzare antimalarici.


Migliorano l'artrite, ma possono peggiorare le lesioni cutanee.

(Vedi tabella 1, pagina seguente)

Figura 5. Psoriasi ungueale. Terapie biologiche


Recentemente sono state introdotte le terapie biologiche per
il trattamento della psoriasi. Sono indicate nel trattamento di
Istologia
pazienti adulti con psoriasi moderata-grave che non hanno
Epidermide risposto, presentano controindicazione o intolleranza/effetti
È tipica l’iperplasia regolare con ipercheratosi orto- e parache- avversi o hanno assunto almeno un trattamento sistemico
ratosica. Lo strato granuloso è ridotto o praticamente assente. convenzionale (compresa fototerapia).

Dermatosi eritemato-squamose Pag. 23


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FARMACO INDICAZIONI EFFETTI SECONDARI / CI


Corticosteroidi Fase di induzione - Atrofia cutanea

Analoghi della vitamina D: Fase di mantenimento - Irritanti: evitare pieghe, viso e


calcipotriolo genitali

PSORIASI LIEVE: - In fase di induzione: la combinazione è più efficace e ha maggiore


BSA, PASI, DLQI <10 Corticosteroidi + vitamina D: rapidità d’azione rispetto alla monoterapia
TRATTAMENTO TOPICO calcipotriolo + betametasone - In fase di mantenimento: più efficace e stessa sicurezza degli
analoghi della vitamina D

Altri: retinoidi (tazarotene),


Coadiuvanti dei corticosteroidi e
catrame, antralina,
derivati della vitamina D
acido salicilico, emollienti

- Carcinogenesi cutanea
(UVBbe<PUVA)
Fototerapia: UVBbe, PUVA - Dermatosi fotosensibili (LE)
- PUVA: epatopatie (psoraleni),
cataratta, gravidanza e bambini

- Secchezza mucocutanea
- Epatotossicità
- Alterazione profilo metabolico
PSORIASI MODERATA- Psoriasi pustolosa palmoplantare
(colesterolo e TG)
Retinoidi: acitretina
GRAVE: - Teratogenicità (donne, fino a 2
BSA, PASI, DLQI >10 anni dopo la fine del trattamento)
TRATTAMENTO SISTEMICO - Calcificazioni tendinee e
legamentose → bambini?

- Immunodepressione
- Epatotossicità
Metotrexate Artropatia
- Teratogenicità (sia uomini che
donne)

- Nefrotossicità
Ciclosporina A - IA
Risposta rapida
- Immunosoppressione
- Non teratogenicità

BSA = percentuale della superficie corporea interessata. PASI = Psoriasis Area and Severity Index [indice di gravità ed estensione della psoriasi]. DLQI = Dermatology
Life Quality Index [indice dermatologico della qualità della vita].

Tabella 1. Trattamento della psoriasi.

I farmaci approvati per questo uso sono infliximab, adalimu-


mab, etanercept, ustekinumab, tutti anticorpi monoclonali 3.2. Lichen planus
con effetti immunosoppressori selettivi grazie alla capacità di
bloccare punti chiave del meccanismo patogenico della malat-
tia (vedi tabella 2, pagina seguente). Di tutti questi farmaci, Ricorda…
l'infliximab è l'agente più efficace e ad azione più rapida. Fare attenzione perché questo quadro è tipico di una porpora
Tuttavia, essendo un anticorpo monoclonale chimerico, in senile (che non ha niente a che vedere con il lichen). Si deve
qualche caso produce una perdita di efficacia per la comparsa alla fragilità capillare degli anziani e non richiede trattamento in
di anticorpi anti-infliximab. quanto è autolimitante. È più frequente nei pazienti che assumono
Il rischio più importante di questi farmaci è rappresentato dalle anticoagulanti o steroidi.
infezioni (compresa la riattivazione di un'infezione latente);
per questo motivo, prima di iniziare il trattamento è importante
escludere infezioni tubercolari latenti (Mantoux con booster a
7 giorni e radiografia del torace), epatopatie croniche da HCV, Eziopatogenesi
HBV e infezione da HIV e, in caso di esami positivi, effettuare il Sconosciuta.
trattamento prima di iniziare il trattamento biologico.

Pag. 24 Dermatosi eritemato-squamose


Dermatologia DE
FARMACO GRUPPO INDICAZIONI EFFETTI SECONDARI

Infliximab
- Ac monoclonale chimerico Comuni:
- Endovenoso - Reazioni locali
- Infezioni (soprattutto
Adalimumab alte vie respiratorie)
- Ac monoclonale umano - Peggioramento ICC
- Sottocutaneo Anti-TNF - Malattie demielinizzanti
Psoriasi cutanea
Etanercept Artropatia psoriasica Infliximab:
- Proteina di fusione umana tra - Reazioni infusionali
il recettore di TNF II e la regione - Alterazione profilo epatico
Fc dell'IgG1 - Formazione ANA
- Sottocutaneo - Cefalea, astenia, etc.

Ustekinumab - Reazioni locali


- Ac monoclonale umano - Infezioni (soprattutto alte
Anti IL12 e IL23
- Sottocutaneo vie respiratorie)
- Cefalea, astenia, etc.

Tabella 2. Trattamento biologico della psoriasi.

Segni clinici Coinvolgimento delle mucose


La lesione elementare è una papula poligonale, purpurica, - Orale (2 casi su 3).
con esili strie biancastre sulla superficie (strie di Wickham). È Può colpire qualsiasi zona:
tipico il prurito (regola delle 4P: Papule Purpuriche Poligonali • Forma reticolare.
Pruriginose). Presenta fenomeno di Koebner positivo. Reticolato biancastro a livello della mucosa orale, la più fre-
quente.
• Forma erosiva.
Sede cutanea Erosioni della mucosa orale, a lungo termine può insorgere
Si presenta simmetricamente sulle superfici flessorie di polsi e carcinoma spinocellulare. Risponde in modo inadeguato al
avambracci, caviglie e regione lombosacrale. trattamento.
- Genitale.
Lesioni di aspetto anulare.
- In presenza di lichen planus si deve escludere l'epatopatia da
HCV, HBV e la cirrosi biliare primitiva.

Figura 6. Lichen planus.

Il lichen planus ipertrofico è una variante cutanea che si dif-


ferenzia da quello classico in quanto si presenta sotto forma di
placche ingrossate che si localizzano soprattutto sulle gambe. Figura 7. Lichen planus reticolare.

Coinvolgimento ungueale Forme cliniche speciali


Nel 10% dei casi, soprattutto nelle forme disseminate. Lo pte- Alcuni farmaci producono eruzioni lichenoidi (sali di oro, tiazidi
rigio ungueale è poco frequente ma tipico. e antimalarici). Possono comparire anche nella cirrosi biliare
primitiva. In questi casi, le lesioni sono disseminate e compaia-
no all'improvviso.
Coinvolgimento del cuoio capelluto
Lichen planus pilaris, che consiste in papule perifollicolari.
Produce alopecia cicatriziale irreversibile.

Dermatosi eritemato-squamose Pag. 25


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Istologia mità né il viso. Sul tronco, le lesioni hanno una distribuzione a


- Epidermide. forma di "albero di Natale".
Ipergranulosi, degenerazione idropica dello strato basale.
- Giunzione dermoepidermica. Diagnosi
Corpi colloidi (ialini o di Civatte).
Osservazione clinica (SSM14, DE, 8).
- Derma.
Creste a dente di sega, infiltrato linfoistiocitario a banda.
Trattamento
Trattamento Sintomatico, per l’eventuale prurito. L’esposizione solare può
Corticosteroidi topici o sistemici (SSM14, DE, 2). giovare (SSM14, DE, 9).

3.3. Pitiriasi rosea di Gibert 3.4. Pitiriasi rubra pilaris

Segni clinici
Ricorda…
È simile alla psoriasi e, anche in questo caso, compaiono plac-
La pitiriasi rosea di Gibert è l’unica dermatosi eritemato- che eritemato-desquamative, ma occorre fare attenzione in
desquamativa acuta, con medaglione araldico e risoluzione quanto:
spontanea in 1 mese.
- Le placche sono arancioni;
- Colpiscono il tronco lasciando isolotti bianchi di pelle in-
denne;
Epidemiologia - Sono presenti papule ipercheratosiche follicolari sul dorso
È più frequente negli adulti giovani, in autunno e in primavera, delle dita;
dura 1 mese, la cura non produce postumi. E’ raramente reci- - È presente ipercheratosi palmoplantare giallastra;
divante. È più frequente della psoriasi. - È presente ipercheratosi subungueale.

Eziologia Eziologia
HSV-7 Può essere ereditaria o acquisita; la forma ereditaria insorge
nell'infanzia.
L'HSV-7 è stato recentemente identificato come possibile
agente patogeno di questa malattia.
Trattamento
Segni clinici Retinoidi orali. PUVA terapia (simile a quella della psoriasi).
Sul tronco o sulla parte prossimale delle estremità compare una
placca ovale (chiazza madre) eritematosa con bordo desqua-
mativo nella zona mediale, simile a un medaglione araldico.
È circondata da lesioni satelliti. Di solito, viene confusa con la
tigna (SSM14, DE, 7).
Dopo 10 giorni e in modo improvviso, compaiono molti ele-
menti simili, ma più piccoli, sul tronco. Non colpisce le estre-

Figura 9. Pitiriasi rubra pilaris.

Figura 8. Pitiriasi rosea di Gibert. Distribuzione ad "albero di Natale".

Pag. 26 Dermatosi eritemato-squamose


Dermatologia DE
CAPITOLO 4 DERMATOSI BOLLOSE

Concetto
La manifestazione clinica è conseguenza del distacco fra i
diversi strati cellulari che formano l’epidermide o delle diverse
lamine che formano la giunzione dermo-epidermica (GDE).
Tale distacco si produce, nei casi acquisiti, per formazione di
anticorpi diretti contro diversi antigeni implicati nell’adesione
cellulare, mentre nelle forme congenite per deficit congeniti
di determinate proteine che agiscono nella membrana basale.

4.1. Congenite: epidermolisi bollose

Consistono in una fragilità intrinseca della pelle e a volte delle


mucose, nelle quali in modo spontaneo o per traumi minimi si Figura 1. Pemfigo benigno familiare.
formano erosioni, vesciche o bolle. La manifestazione clinica
varia in funzione del livello istologico nel quale si forma la bolla,
Si manifesta con vescicolopustole flaccide che danno luogo a
saranno classificate in:
erosioni con croste. Localizzazione ai lati del collo, e su ascelle,
- Semplici. inguine e perineo.
Livello intraepidermico (epidermolisi bollose epidermolitiche).
Il segno di Nikolsky è positivo.
- Giunzionali.
Livello della lamina lucida.
- Distrofiche. Trattamento
Livello di sublamina densa. Sintomatico. Corticosteroidi topici + antibiotici e/o antimicotici.
A volte può essere necessario utilizzare il trattamento sistemico
Trattamento (come corticosteroidi, antibiotici, retinoidi).
Evitare i traumi e le infezioni.
4.2. Malattie bollose acquisite (immunologiche)
Pemfigo benigno familiare o di Hailey-Hailey
Trasmissione autosomica dominante irregolare. Solo il 70% Pemfigo eritematoso (PE) o di Sennear-Usher
presenta anamnesi familiare.
La manifestazione clinica è una combinazione di pemfigo,
Insorge negli adolescenti e negli adulti. lupus e dermatite seborroica. Si localizza in zone seborroiche.
La bolla si localizza a livello intraepidermico.

Cellula basale Localizzazione degli antigeni Dermatosi bollose acquisite

M/O M/E
Desmosoma. Desmogleina Pemfigo volgare, P. foliaceo, P. endemico

Cellula basale

Giunzione
dermoepidermica
(GDE)
Placca emidesmosomiale Pemfigoide bolloso, HG, IgA lineare

Lamina lucida Pemfigoide delle membrane mucose, IgA lineari

Lamina densa o basale Epidermolisi bollosa acquisita,


Lupus erimatoso bolloso
Fibrille di ancoraggio (collagene VII)
Lamina subdensa
Placche di ancoraggio (collagene IV)
Derma Dermatite erpetiforme

Figura 2. Schema della giunzione dermo-epidermica e la sua relazione con le dermatosi bollose acquisite.

Dermatosi bollose Pag. 27


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Bolla intercellulare epidermica Bolla subepidermica

Soprabasale Subcorneo Membrana basale D. papillare

IFD Ig G ± C3 Ig G ± C3 IgA granulare


Ig G ± C3 IgA lineare
Pemfigo volgare Pemfigo foliaceo Dermatite erpetiforme
Pemfigoide bolloso IgA lineare
Pemfigoide delle
membrane mucose
Herpes gestationis
Epidermolisi bollosa acq.

Figura 3. Localizzazione della bolla e IFD nelle diverse dermatosi bollose.

Figura 4. Pemfigo volgare. Figura 5. Dermatite erpetiforme.

- M/O. Segni clinici


Identico al pemfigo foliaceo. Vescicole e bolle ai bordi di placche eritematose a collana di
- IFD. perle su genitali esterni, addome, regione periorale e, talvolta,
Identico al pemfigo foliaceo + depositi di Ig in GDE (30%). sulle mucose. Non si associa a malassorbimento.
- IFI.
La biopsia intestinale è normale.
Identico al pemfigo foliaceo + ANA (20%).

Dermatite erpetiforme (DE) di Duhring-Brocq Anatomia patologica


Malattia benigna e cronica in pazienti con un'enteropatia sen- - M/O.
sibile al glutine, di solito asintomatica. Bolla subepidermica.
- IFD.
- Gli anticorpi antiendomisio. Deposito lineare di IgA nella zona della membrana basale.
Sono IgA. Sono in relazione con l'esposizione al glutine. Sono - IFI.
marcatori dell'alterazione intestinale nella malattia celiaca e Anticorpi antimembrana basale IgA (80% nei bambini, 30%
nella dermatite erpetiforme. La quantità di anticorpi è parallela negli adulti).
alla risposta alla dieta senza glutine. Compaiono nel 75% dei
casi con entrambe le malattie arrivando al 100% se il coinvol-
gimento è intenso. Trattamento
- Anticorpi antireticolina. Solfoni e/o prednisone.
Compaiono nel 20-40% dei casi. Sono IgM. Il loro significato
è sconosciuto. Non sono responsabili della lesione cutanea.
Sono in relazione con l'intensità della malattia celiaca.
Epidermolisi bollosa acquisita (EBA)
Segni clinici
Dermatosi a IgA lineari Colpisce pelle e mucose. Si manifesta con bolle non infiamma-
torie che compaiono al minimo sfioramento, distribuite in zone
Epidemiologia
di pressione e distali. In fase di guarigione esitano in cicatrici a
Compare in adulti e bambini (dermatosi cronica bollosa infan- forma di grani di miglio.
tile, associata a HLA B8).
Sono presenti alterazioni ungueali e alopecia cicatriziale.

Pag. 28 Dermatosi bollose


Dermatologia DE

Figura 6. Pemfigoide bolloso.

Anatomia patologica
Figura 7. Herpes gestationis.
- M/O.
Bolla subepidermica.
- M/E.
Colpisce le fibre di ancoraggio nella sublamina densa.
- IFD. BOLLA INTRAEPIDERMICA BOLLA SUBEPIDERMICA
IgG (100%) nella membrana basale (assente nell'epidermolisi - SSSS (a livello dello strato - EBA
bollosa distrofica). granuloso) - Lupus cutaneo subacuto
- IFI. - Pemfigo foliaceo (a livello bolloso
IgG (50%) antimembrana basale. Per separazione dermoe- dello strato granuloso) - Dermatosi a IgA lineari
pidermica, l'antigene del pemfigoide bolloso rimane sul lato - Pemfigo volgare (soprabasale) - Pemfigoidi
epidermico e quello della EBA sul lato dermico. - NET (a livello dello strato - Dermatite erpetiforme
basale) - Herpes gestationis
Trattamento
Risponde in modo irregolare a corticosteroidi e ciclosporina. Tabella 2. Diagnosi differenziale.

Herpes gestationis
Malattia bollosa subepidermica autoimmune che compare
durante la gravidanza e il postpartum. È stata messa in relazio-
ne con il coriocarcinoma (SSM14, M, 5).

Dermatosi bollose Pag. 29


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DERMATOSI BOLLOSE ACQUISITE


BOLLE INTRAEPIDERMICHE (ACANTOLISI)

PEMFIGHI (NIKOLSKY POSITIVO)

VOLGARE FOLIACEO IATROGENO PARANEOPLASTICO

Tronco, testa, Regione superiore del corpo,


SEDE Zone seborroiche
zone di sfregamento palmoplantare
Bolla flaccida su pelle normale
SEGNI Non presenta prurito Erosioni e croste
Identico al pemfigo foliaceo
Lesioni polimorfe
CLINICI È quella che colpisce su base eritematosa (macule, papule, bolle)
maggiormente le mucose
Sì, forma frequente
MUCOSE Raro Sì Sì
di presentazione
ETÀ Media Media Adulti, infanzia
- Pemfigo eritematoso:
manifestazione clinica simile
al lupus eritematoso
Pemfigo vegetante:
VARIANTI - Fogo selvagem: endemico in
lesioni localizzate nelle
CLINICHE Brasile
zone intertriginose
Giovani, bambini
Trasmesso da una mosca,
prognosi favorevole
Farmaci con gruppo tiolo
(80% dei casi): penicillamina,
captopril, sali di oro
? la maggioranza
EZIOLOGIA ? Farmaci senza gruppo tiolo: Linfomi, sarcomi, timomi
Anche da farmaci
antibiotici (soprattutto
β-lattamici), derivati pirazoloni,
nifedipina, altri ACE-inibitori
Intraepidermica
Intraepidermica Intraepidermica Intraepidermica soprabasale
BOLLA Strato granuloso e subcorneo
Soprabasale Strato granuloso e subcorneo con dermatite di interfase
o soprabasale
IgG depositata sulla superficie
dei cheratinociti dell'epidermi-
de (IgG intercellulare)
IgG intercellulare e
IFD Positiva su pelle lesionale IgG intercellulare IgG intercellulare
nella membrana basale
e perilesionale
Non consente di differenziare
i pemfighi fra loro

IgG, contro sostanza


intercellulare epidermica
IgG, contro sostanza IgG, contro sostanza
(desmogleina da desmosomi)
IFI intercellulare epidermica intercellulare epidermica (+)
- Positivo nel 75% dei pazienti
- Positivo nell'85% dei pazienti - Positivo nel 70% dei pazienti
- Concentrazione di Ac
proporzionale ad attività

Resistente ai trattamenti
TRATTA- Corticosteroidi topici/sistemici Exeresi del tumore,
Corticosteroidi topici/sistemici Interrompere il farmaco
MENTO Immunosoppressori immunosoppressori sistemici,
plasmaferesi

Guarigione spontanea dopo


sospensione del farmaco:
Quello di prognosi peggiore, Forma di pemfigo con La maggior parte
PROGNOSI - Fco. con gruppo tiolo:
mortalità 10% prognosi migliore muore per complicanze
40-50%
- Fco. senza gruppo tiolo: 15%

Tabella 1. Dermatosi bollose acquisite (continua).

Pag. 30 Dermatosi bollose


Dermatologia DE
DERMATOSI BOLLOSE ACQUISITE (CONT.)
BOLLE SUBEPIDERMICHE (NIKOLSKY NEGATIVO)
PEMFIGOIDE DERMATITE EPIDERMIOLISI
PEMFIGOIDE DELLE MEMBRANE HERPES ERPETIFORME
MUCOSE BOLLOSA
BOLLOSO DI LEVER GESTATIONIS (MALATTIA DI
(P. CICATRIZIALE) DUHRING-BROCQ) ACQUISITA

Addome MUCOSE (simmetriche)


Periombelicale Dorso di mani,
SEDE Superficie interna Bocca>Congiuntiva> Gomiti, ginocchia
Arti inferiori piedi e gomiti
di AASS e AAII Laringe Lombosacrale
Iperfragilità cutanea
- Bolle tese su pelle Tendenza a lasciare Papule:
SEGNI Vescicole Bolle nelle zone
orticariforme cicatrici, soprattutto vescicole e croste
CLINICI "molto pruriginose" di sfregamento
- Prurito congiuntivali Prurito “intenso”
Cicatrice residua
Il 30% colpisce la pelle
MUCOSE Sì (30%) Raro (20%) Raro Variabile
oltre alle mucose

ETÀ Anziano Anziano Gravidanza Giovane Giovane

Brunsting-Perry:
lesioni localizzate su
VARIANTI cuoio capelluto e viso
CLINICHE che lasciano cicatrici
Possono causare
alopecia permanente
- Intolleranza al glutine - Associazione con
? (manifestazione clinica malattia infiamma-
NOTA: intestinale di celiachia) toria intestinale,
l'eruzione cutanea più nel 30% dei pazienti
che presentano amiloidosi, linfoma,
frequente in gravidanza decorso con DE mieloma
EZIOLOGIA ? ?
è detta "papule e plac- - Biopsia intestinale - Può essere indotto da
che orticarioidi della positiva per celiachia farmaci
gravidanza", l'immuno nel 90% dei pazienti
è negativa - HLA B8 e DR3 positivo
nell'80%

Subepidermica con Subepidermica


Uguale al pemfigoide
eosinofili nell'infiltrato Subepidermica con Microascessi nelle papil-
BOLLA (eosinofilia nel sangue
Caratteristico: fibrosi Subepidermica
eosinofili nell'infiltrato le dermiche costituite da
nelle fasi avanzate
periferico: 50%) neutrofili ed eosinofili
IgG lineare con/senza
IgG e/o C3 lineare Identica al pemfigoide C3 su lamina lucida, IgA granulare e C3 su
IFD nella membrana basale IgG papille dermiche
C3 nella membrana
ma spesso negativa
basale
- Non si rilevano
anticorpi contro la
membrana basale cir- Anticorpi contro il
Fattore HG + IgG colanti, non si collagene VII delle
IgG su emidesmosoma
IgG su lamina lucida antimembrana basale conosce l'antigene, ma fibrille di ancoraggio
IFI - Positivo nel 75% dei
si trovano nella parte
Non sempre positiva Antigene della membrana basa-
pazienti alta del derma (papille)
nell'emidesmosoma le, nella lamina densa
- Anticorpi antigliadina, (50%)
antiendomisio e
antireticolina positivi
Corticosteroidi - Dapsone
Corticosteroidi
Corticosteroidi topici/sistemici - Dieta priva di glutine, Corticosteroidi sistemici
TRATTA- topici/sistemici
topici/sistemici
Antistaminici sistemici cura il quadro cutaneo Solfone
MENTO Immunosoppressori
Immunosoppressori
Autolimitante e intestinale, consente Immunosoppressori
Chirurgia
Regressione dopo parto di ridurre il dapsone
- 5% dei neonati con
lesioni
PROGNOSI Autolimitante Cecità
- Nuovi episodi in
Buona Buona
gravidanze successive

Tabella 1. Dermatosi bollose acquisite (cont.).

Dermatosi bollose Pag. 31


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CAPITOLO 5 PANNICOLITE

5.1. Eritema nodoso (EN) Segni clinici


Sono caratteristiche le lesioni sulla superficie posteriore
È la forma di pannicolite più frequente. Si tratta di una panni- delle gambe, così come l'ulcerazione e le cicatrici delle
colite settale senza vasculite. lesioni. È tipico delle donne di età compresa tra 30 e 50 anni.

Eziologia ERITEMA NODOSO VASCULITE NODULARE


- Idiopatico.
È il più frequente. - Anteriore - Posteriore
- Agenti microbici. - Acuto - Cronica
Infezioni da streptococco β-emolitico delle alte vie respiratorie, - Donna di età inferiore a 30 anni - Donna 30-50 anni
infezione tubercolare primaria (soprattutto nei bambini). - Nessuna cicatrice - Cicatrice
- Malattie sistemiche. - Settale senza vasculite - Lobulare con vasculite
Sarcoidosi (sindrome di Löfgren = eritema nodoso, febbre e - Non si ulcera - Si può ulcerare
adenopatie iliari), colite ulcerosa, Behçet. - Idiopatico; infezione - Idiopatica
- Farmaci. streptococcica
Anticoncezionali.
Tabella 1. Confronto tra eritema nodoso e vasculite nodulare.
Segni clinici
Colpisce soprattutto donne di età compresa tra 15 e 40 Trattamento
anni.
Tubercolostatici.
Inizia con prodromi di febbre, artralgia e/o artrite delle grandi
articolazioni. Dopodiché compaiono alcuni noduli profondi,
eritematosi, dolorosi, di colore rosso brillante, che si localiz- Ricorda…
zano sulla superficie anteriore degli arti inferiori in modo
bilaterale e simmetrico. Può interessare il viso. Guarisce senza La vasculite nodulare è un quadro identico all'eritema indurato
lasciare cicatrici. di Bazin, ma la differenza risiede nell'assenza di relazione con
Mycobacterium tuberculosis. Si ricordi che entrambi i quadri si
È autolimitante, scompare in 1 o 2 mesi e recidiva con fre-
distinguono dall'eritema nodoso per l'istologia; inoltre, nell'eritema
quenza.
nodoso le lesioni sono dolorose, calde al tatto e non si ulcerano.

5.3. Necrosi grassa pancreatica

Associata a pancreatite o tumore del pancreas.


Il suo dato più caratteristico è l'aumento della lipasi.
Istologia: necrosi grassa estesa e cellule fantasma.

5.4. Panarterite nodosa


Si tratta di una vasculite necrotizzante delle arterie di piccolo
Figura 1. Eritema nodoso. e medio calibro.
Segni clinici
Trattamento Comparsa di noduli sottocutanei di colore rosso brillante che
seguono il tragitto delle arterie interessate. Sono interessati
Riposo, FANS.
soprattutto gli arti inferiori. Quando questi noduli scompaiono
restano le ulcere.
Compare anche livedo reticolare (la livedo reticolare a scoppio
5.2. Eritema indurato di Bazin
stellare è patognomonica).

Associato a tubercolosi, ma il bacillo della TBC non si ripro-


duce nelle lesioni, anche se il Mantoux è positivo. È mediato
Ricorda…
da immunocomplessi. Si tratta di una pannicolite lobulare con La pannicolite istiocitica citofagica è una pannicolite lobulare
vasculite. senza vasculite che presenta un'istologia caratteristica: cellule "a
sacco di fagioli"

Pag. 32 Dermatosi bollose


Pannicolite
Dermatologia DE
CON VASCULITE SENZA VASCULITE

SETTALE
(COLPISCE
SETTI DEL PAN (Panarterite nodosa) EN (eritema nodoso)
TESSUTO Tromboflebite migratoria Necrobiosis lipoidica
CELLULARE Sclerodermia acuta Sclerodermia cronica
SOTTO-
CUTANEO)

LOBULARE
(COLPISCE
LOBULI DEL Eritema indurato
TESSUTO Il resto
CELLULARE di Bazin
SOTTO-
CUTANEO)

Tabella 2. Classificazione delle pannicoliti.

CAPITOLO 6 INFEZIONI CUTANEE

Le abbreviazioni corrispondenti sono: M/O: microscopio ottico; - Granuloma tricofitico di Majocchi.


M/E: microscopio elettronico; LW: lampada di Wood. Infezione dei follicoli a causa di un fungo, molto tipico nelle
gambe delle donne che si depilano.
- Tinea incognita.
6.1. Micosi superficiali Presenta una morfologia atipica dovuta al trattamento con
corticosteroidi.
- Tigna della mano.
Dermatofiti L'agente che la produce più di frequente è il T. rubrum.
Parassitano strutture cheratinizzate. - Tigna dei piedi.
O piede d'atleta (il suo agente più frequente è anche il T.
- Si dividono in funzione della struttura che parassitano in:
rubrum).
• Trichophyton.
- Dermatofitidi.
Può colpire pelle, capelli e/o unghie.
Lesioni lontane dal focolaio infettivo, risultato di reazione al-
• Epidermophyton.
lergica a funghi o loro derivati. Il fungo non viene isolato.
Pelle.
Scompare spontaneamente quando viene curata la tigna.
• Microsporum.
- Sicosi micotica.
Pelle e capelli.
La sicosi micotica è come la tigna infiammatoria del cuoio ca-
- Si dividono a seconda del luogo in cui vivono in: pelluto, ma è localizzata nella barba.
• Zoofili.
Parassitano animali.
(SSM15, DE, 7)
• Geofili.
Si trovano nel suolo.
• Antropofili.
Parassitano l'uomo, a differenza degli altri presentano
scarsa risposta infiammatoria.

Segni clinici

Ricorda…
Se viene presentato un caso per la diagnosi, pensare alla tigna se
si tratta di un bambino che ha un gatto o un coniglio, fenomeno
attualmente molto diffuso. Attenzione: se si indica che il paziente
ha un cane, si deve pensare alla Rickettsia conorii (febbre bottono-
sa mediterranea).

Figura 1. Tinea cruris.

Infezioni cutanee Pag. 33


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TIPO CARATTERISTICHE TRATTAMENTO


Tinea corporis
Lesioni arrotondate con bordo eritematoso e desquamativo Locale
(herpes circinatus)
TINEA Tinea pedis
Macerazione, ragadi e desquamazione interdigitale Locale
GLABROSA (piede d'atleta)
Tinea cruris Placca inguinale bilaterale con bordo
Locale
(eczema marginato di Hebra) eritematoso e desquamativo
Bambino con lesione in testa
a) Infiammatoria = alopecia cicatriziale
- Lesione su cuoio capelluto con pustole
(segno della schiumarola)
- Di solito, dovuta a funghi zoofili
b) Non infiammatoria = nessuna alopecia cicatriziale

TIGNA PLACCHE
Tinea capitis Sistemico
SPORE ALOPECICHE LAMPADA
DEGLI PARASSITE CAPELLI DI WOOD
ANNESSI SPEZZATI
b1 MICRO- Piccole
Grande, unica Positiva
SPORIDICA Ectothrix
b2 Grandi Piccole,
Negativa
TRICOFITICA Endothrix multiple

Tigna ungueale Danno subungueale distale (ipercheratosi) Sistemico

Tabella 1. Tigne.

Trattamento Segni clinici


- Topico. Compaiono macule di colore variabile (marroncine, rosate,
Ciclopiroxolamina, chetoconazolo, miconazolo, terbinafina, ipocromiche) sul tronco che danno origine a squame sottili
etc. con il grattamento, il cosiddetto segno del colpo d'unghia.
- Sistemico. Recidiva con frequenza. Le pieghe sono indenni (SSM15, DE, 1).
• Fluconazolo.
• Itraconazolo. Diagnosi
Fa parte degli imidazoli, che inibiscono la sintesi dell'ergo-
- Fluorescenza LW positiva.
sterolo, un componente della membrana fungina.
- Esame diretto con KOH, mostra il caratteristico aspetto simile
• Terbinafina.
a spaghetti e polpette.
È il più efficace e il più sicuro, è utile contro la Candida se
viene somministrato per via topica e non per via orale.
• Griseofulvina.
È il più sicuro e si usa nella tinea capitis dei bambini.
• Le micosi profonde vengono trattate con amfotericina B,
per via endovenosa (unica via di somministrazione).

(SSM15, DE, 8)

Diagnosi
Esame al M/O di campioni con KOH al 10%.
Coltura in terreno di Sabouraud.
LW (colore verde brillante se Microsporum).

Pitiriasi versicolor
Si tratta della micosi più frequente. Colpisce entrambi i sessi Figura 2. Immagine di “spaghetti e polpette” della pitiriasi versicolor.
senza distinzioni. Attualmente, si ritiene che Malassezia glo-
bosa sia la specie più di frequente associata con questo pro-
cesso, tuttavia, in alcuni testi può comparire Malassezia furfur Trattamento
(entrambi funghi saprofiti). Antimicotici topici o solfuro di selenio.
Nei pazienti immunodepressi è necessario il trattamento orale
per il rischio di setticemia.

Pag. 34 Infezioni cutanee


Dermatologia DE
Candidosi mucocutanee • Paronichia.
La Candida è un fungo lievitiforme in grado di produrre fila- Nella plica ungueale prossimale compare eritema, edema e
menti, che appartiene alla flora naturale: orofaringea, genitale suppurazione spontanea.
femminile, intestino, pelle danneggiata. La C. albicans è la più • La candidosi cutanea cronica compare per disfunzione dei
frequente. linfociti T.
Esistono diversi fattori predisponenti: tutto ciò che produce
immunosoppressione, umidità e macerazione induce la com-
parsa di infezioni da Candida. Inoltre, essendo un fungo sapro-
fita, anche l'assunzione di antibiotici per via orale predispone
alla sua comparsa. Infine, sono fattori predisponenti anche gli
anticoncezionali orali e il diabete.

Forme cliniche
- Mucose.
• Orale.
- Mughetto (in neonati, anziani diabetici e immunode-
pressi).
Si tratta di una membrana biancastra grumosa che viene
facilmente rimossa con il grattamento. Localizzata su lin-
gua e mucosa orale.
Figura 4. Intertrigine candidosica.
- Cheilite angolare (herpes, sulla commessura labiale).
- Glossite romboide.
Rilievo ovale o romboidale, indurito, sul dorso della lingua. - Cutanea generalizzata.
La superficie è brillante, liscia e di colore rosso. • Candidosi congenita.
- Lingua nera villosa. • Candidosi disseminata.
Placca giallastra o marrone sul dorso della lingua costituita • Candidosi sistemica da eroina marrone tagliata con limone.
da filamenti intrecciati. Noduli profondi dolorosi, pustole su cuoio capelluto e
barba, endoftalmite, ascessi nella regione condrosternale e
coinvolgimento osteoarticolare.

Trattamento
- Forme cutanee localizzate.
Azoli topici, fatta eccezione per la paronichia cronica che ri-
chiede fluconazolo orale.
- Mucose.
Fluconazolo per via orale.
- Forme cutanee generalizzate.
Trattamento per via sistemica.

6.2. Micosi linfatiche

Figura 3. Mughetto orale.


Sporotricosi
Sporothrix schenkii è un fungo dimorfico il cui habitat naturale
• Vulvovaginite. è la vegetazione, viva o inerte. Proprio per questo motivo, la
(Si studia in Ginecologia e Ostetricia) sporotricosi è una micosi sottocutanea che colpisce tipicamen-
• Balanite. te i giardinieri, per inoculazione di spore in seguito a puntura
La balanite da Candida si manifesta sotto forma di papule accidentale di mani e avambracci (di solito con una rosa).
ombelicate e pustole eritematose associate a dolore sul Il quadro clinico è piuttosto caratteristico: nella sede della
glande, e macerate dal prepuzio sovrastante fino a originare puntura compare una lesione ulcerata a evoluzione torpida
erosioni. Talvolta, possono formarsi ragadi o ulcere. associata ad adenopatie e linfangite regionale (comparsa di
Il coito con una donna infetta è un fattore di rischio, seb- noduli che seguono il tragitto dei vasi linfatici del braccio). La
bene l'infezione si possa trasmettere anche senza contatto diagnosi si effettua mediante coltura di pus o osservazione
sessuale. La circoncisione è un fattore di protezione. delle lesioni cutanee. Il trattamento consiste in ioduro di potas-
- Cutanea localizzata. sio o itraconazolo.
• Intertrigine.
Placca rossa con ragadi sul fondo della plica e lesioni satel-
liti periferiche papulose. Le lesioni si localizzano nelle pliche. 6.3. Infezioni batteriche
• Erosio interdigitalis blastomicetica.
In una plica tra le dita delle mani compare una zona eri-
tematosa con una ragade centrale. La si deve distinguere Impetigine
dall'eczema irritativo delle casalinghe che colpisce le pliche Infezione presente prevalentemente in età pediatrica (SSM14,
di diverse dita. M, 6). Ne esistono due tipi:

Infezioni cutanee Pag. 35


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- Bollosa.
Causato da S. aureus del gruppo fagico II; è meno frequente CELLULITE ERISIPELA
e presenta decorso con bolle oltre al quadro clinico descritto
di seguito.
AGENTE Streptococco gruppo A Streptococco gruppo A
- Contagiosa. TESSUTO Tessuto cellulare
Causata da S. aureus e streptococco del gruppo A. Derma
COINVOLTO sottocutaneo
Placca eritematosa dolorosa su gambe o viso
Segni clinici SEGNI Febbre e leucocitosi
Le lesioni di entrambe le forme sono croste (crosta mieliceri- CLINICI
ca) che si localizzano intorno agli orifizi naturali del viso. Non Non ben definiti Ben definiti
esiste una sintomatologia sistemica. Nell'uomo, la riserva dello
TRATTA-
stafilococco è il naso. Cloxacillina per via orale o endovenosa
MENTO
L'impetigine streptococcica può essere complicata, in un
secondo momento, da una glomerulonefrite, che però si veri- Tabella 2. Confronto tra cellulite ed erisipela.
fica raramente.

SSSS (Sthaphylococal Scalded Skin Syndrome [sindrome


della cute ustionata da stafilococco]) o malattia di von
Rittershain

USTIONE DA NET
STAFILOCOCCO (NECROLISI EPIDERMICA
(SINDROME DI RITTER) TOSSICA)
O SSSS (SINDROME DI LYELL)

Tossina dello stafilococco


EZIOLOGIA aureo fago gruppo II Farmaci
tipo 71

ETÀ Bambino Adulto-anziano

ISTOLOGIA Acantolisi Necrosi epidermica


Figura 5. Impetigine contagiosa.
NIKOLSKY Positivo su tutta la pelle Positivo sulle lesioni
Diagnosi Simile in entrambi i processi, febbre +
In coltura crescono germi gram-positivi. pelle rossa + desquamazione della pelle
(soprattutto periorifiziale nel SSSS)
SEGNI
Trattamento Dolore della pelle,
CLINICI
Mupirocina topica (d'elezione) e/o antibiotici per via orale (clo- bambino irritabile Grande coinvolgimento
xacillina, eritromicina) in caso di lesioni estese. Nessuna alterazione dello dello stato generale
stato generale

Ricorda… Coinvolgimento
MUCOSE Coinvolgimento, tipico
scarso o assente
La febbre reumatica è una complicanza delle infezioni faringee
da streptococco; le infezioni cutanee da streptococco non danno TRATTA- Corticosteroidi?
Cloxacillina
questo tipo di febbre, ma entrambe possono produrre glomerulo- MENTO controversi
nefrite post-streptococcica.
MORTALITÀ Bassa Alta

Tabella 3. Confronto tra SSSS e NET.


Cellulite-erisipela (SSM15, S, 11; SSM15, S, 24)

Ricorda…
Lo stafilococco aureo e lo streptococco del gruppo A producono
tossine in grado di agire contro la desmogleina che lega i cherati-
nociti nello strato granuloso. Queste tossine sono coinvolte nello
sviluppo di diversi quadri cutanei (sindrome da shock tossico,
scarlattina e SSSS).

Lo stafilococco non viene isolato nelle zone di desquamazione


cutanea, ma normalmente può essere isolato nel focolaio iniziale
Figura 6. Erisipela. della malattia (orifizi nasali, moncone ombelicale, infezione ORL).

Pag. 36 Infezioni cutanee


Dermatologia DE
Sindrome da shock tossico (toxic shock syndrome, TSS) Trattamento
È provocata dalla tossina TSST-I o esotossina C, prodotta da Penicillina.
S. aureus. Anche questo quadro può essere provocato, in casi
eccezionali, dallo streptococco del gruppo A. È associata all'u-
so di tamponi interni e alle mestruazioni.
Eritrasma
Prodotto da Corynebacterium minutissimum.
Placca eritematosa dai bordi ben definiti, localizzata su
Segni clinici
inguine o ascelle.
Insorgenza rapida.
LW: rosso corallo, che lo distingue dalla tigna inguinale.
- Eritema cutaneo generalizzato e mucose infette con succes-
siva desquamazione.
Molto evidente nella zona palmoplantare (dopo due set-
timane dal quadro acuto).
- Febbre >38,9 ºC.
- Rabdomiolisi.
- Ipotensione.
- Disfunzione di almeno tre apparati.

Trattamento
Cloxacillina e.v.
Figura 8. Eritrasma.

Infezioni batteriche degli annessi


Follicolite Trattamento
Pustola centrata da un pelo (causata da stafilococco). Eritromicina topica o orale.

Foruncolo Infezioni cutanee da Pseudomonas


Infezione della ghiandola pilosebacea (anch’essa da stafilococ- - Unghie verdi.
co). Sul viso sono particolarmente pericolosi per il rischio di - Ectima gangrenoso.
tromboflebite del seno cavernoso, soprattutto quelli situati a Ulcera necrotica in pazienti immunodepressi.
livello del triangolo "della morte" di Filatov (triangolo nasoge- - Follicolite delle piscine.
niano labiale). Papule eritematose e pustole sul tronco tipiche delle persone
che frequentano piscine, saune o bagni turchi, etc.
- Infezione periombelicale nel neonato.
Antrace - Cellulite dopo trauma da chiodo.
Compare per coalescenza di diversi foruncoli. Si osserva una
placca eritemato-edematosa con diverse aperture che rilascia-
no un materiale purulento. Da non confondere con il carbon- 6.4. Infezioni da micobatteri
chio o pustola maligna, il cui agente scatenante è il Bacillus
anthracis (trasmesso dal bestiame, nessun contagio interuma-
no) e che presenta decorso con un'ulcera a fondo necrotico Tubercolosi cutanee
indolore sul viso o AASS e che viene trattata con penicillina. (Si studia in Malattie infettive e Microbiologia)

Erisipeloide Lebbra. Malattia di Hansen


Prodotto da Erysipelothrix rusiopathiae. L'infezione si produce (Si studia in Malattie infettive e Microbiologia)
per contagio diretto, soprattutto con animali morti; è per que-
sto motivo che si riscontra in macellatori, macellai e pescatori.
Consiste nella comparsa di una placca ben delimitata, eritema- 6.5. Dermatosi da virus
to-violacea, su mani, dita o avambracci.

(Si studia in Malattie infettive e Microbiologia)

Mollusco contagioso
Il responsabile della virosi cutanea è il Poxvirus. Le lesioni sono
piccole papule emisferiche, rosee, centralmente ombelicate,
di consistenza duro-elastica, non dolenti. La dermatosi è prin-
cipalmente pediatrica, e spesso regredisce spontaneamente.
Maggiormente interessate le sedi esposte e l’area genitale.
Possibili il contagio diretto e l’autocontagio per autoinocula-
zione (SSM14, DE, 10).

Figura 7. Erisipeloide.

Infezioni cutanee Pag. 37


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6.6. Zoonosi e parassitosi La pediculosi pubis (da Phtyrius Pubis) presenta un decorso con
macule cerulee (scure) nella zona genitale, papule eritematose
ad addome e cosce e linfoadenopatia generale (SSM14, DE, 3).
Scabbia
La diagnosi della pediculosi si basa sull’osservazione clinica a
Prodotta dall’acaro Sarcoptes scabiei. Caratterizzata da prurito forte ingrandimento (SSM14, DE, 4).
generalizzato prevalentemente notturno familiare. Le lesioni
sono localizzate prevalentemente su mani, piedi e genitali. Il La terapia consiste nell’utilizzo di topici a base di permetrina,
cuoio capelluto è indenne. La manifestazione clinica tipica è da applicare nuovamente dopo 24 ore e dopo una settimana
il cunicolo, solco prodotto dall’acaro, al cui interno si trova il dalla prima applicazione (SSM14, DE, 5). Raccomandati inol-
parassita. Nell’HIV compare la scabbia norvegese, poco prurigi- tre la disinfezione dei letterecci e degli indumenti intimi ed il
nosa e molto contagiosa, per l’alto numero di parassiti cutanei. trattamento degli eventuali partners sessuali (SSM14, DE, 6).
La diagnosi è posta tramite ricerca dell’acaro. La scabbia viene
trattata con permetrina al 5% in crema o con lindao topico
all’1% (quest’ultimo non deve essere usato sulle donne in 6.7. Malattie sessualmente trasmissibili
gravidanza né sui neonati). Nella scabbia norvegese si utilizza
l’ivermectina orale. (SSM15, S, 9; SSM15, S, 27; SSM15, DE,
(Si studia in Malattie infettive e Microbiologia)
3; SSM15, DE, 4).

Pediculosi
La pediculosi capitis è la più frequente (parassita: Pediculus
Humanus Capitis). Si manifesta con prurito al cuoio capelluto,
maggiormente alle zone occipitale e temporale, ove possono
identificarsi i parassiti e le loro uova deposte (lendini), adese ai
fusti piliferi.

CAPITOLO 7 MANIFESTAZIONI CUTANEE DELL’AIDS

(Si studia in Malattie infettive e Microbiologia)

Pag. 38 Neoplasie
Manifestazioni
cutanee
cutanee dell’AIDS
Dermatologia DE
CAPITOLO 8 NEOPLASIE CUTANEE

8.1. Neoplasie cutanee benigne La diagnosi differenziale clinica riguarda il carcinoma spino-
cellulare, ma la rapidità di insorgenza deve far pensare a che-
ratocantoma. Ad ogni modo, la diagnosi è confermata dalla
Cheratosi seborroica biopsia.
È il tumore epiteliale benigno più frequente. È caratteristica
dell'età avanzata e della razza bianca.
Clinicamente, si caratterizza per la comparsa di macule gialla- 8.2. Lesioni precancerose
stre che crescono e si pigmentano progressivamente, acquisen-
do un colore marrone-nerastro; alla fine possono trasformarsi
in verruche. È caratteristica la superficie oleosa e rugosa al Si tratta di lesioni cutanee o mucose che possono trasformarsi
tatto, e la presenza di pozzetti ripieni di cheratina. in un tumore maligno.
In generale, è asintomatica, ma talvolta può essere pruriginosa.
Puó comparire in qualsiasi area fatta eccezione per mucose, Cheratosi attinica
regione palmare e plantare. Le sedi più frequenti sono il viso, il Si tratta di un carcinoma spinocellulare in situ che può evolvere
tronco ed il dorso delle mani. in carcinoma spinocellulare invasivo. Compare negli anziani di
Non è necessario nessun trattamento. Si puó ricorrere ad pelle bianca esposti alla radiazione solare. Si manifesta sotto
asportazione chirurgica in caso di dubbi diagnostici con pro- forma di lesione desquamativa asintomatica con alone erite-
cessi maligni. La crioterapia è il trattamento d'elezione nei casi matoso.
sintomatici o che provocano problemi estetici. Profilassi con fotoprotettori.
Il trattamento viene effettuato con crioterapia, 5-fluouracile o
imiquimod (entrambi per via topica).
(SSM14, S, 4; SSM15, M, 3; SSM15, DE, 9)

Leucoplachia orale
Si tratta di un termine esclusivamente clinico che fa riferimento
a una placca biancastra, omogenea o puntinata, con bordi
ben definiti e irregolari, che non puó essere rimossa, e che
può comparire in qualsiasi punto della mucosa orale. La più
frequente è la leucoplachia omogenea, che si localizza comu-
nemente a livello della mucosa geniena.
Il suo sviluppo è strettamente correlato al consumo di alcol e
tabacco, così come a sfregamento della dentatura, radiazione
solare, etc.
È considerata un'alterazione premaligna ed è necessario effet-
tuare una biopsia per valutare il grado di displasia ed escludere
Figura 1. Cheratosi seborroica (immagine dermatoscopica). un carcinoma epidermoide. In caso di ulcerazione, ragadi e/o
infiltrazione, si deve sospettare trasformazione maligna.

Cheratoacantoma
Tumore a rapida evoluzione (diventa grande in poche settima-
ne) nelle zone esposte, e regredisce dopo circa 2-3 mesi di cre-
scita. Colpisce gli anziani. Clinicamente, si manifesta con una
papula arrotondata e rossiccia con al centro un cratere ripieno
di materiale cheratosico.

Figura 2. Cheratoacantoma. Figura 3. Leucoplachia orale.

Neoplasie cutanee Pag. 39


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Cheilite attinica Sindrome del nevo basocellulare o sindrome di Gorlin


Lesione precancerosa del labbro inferiore; è come una cheilite Malattia autosomica dominante con espressività variabile.
attinica, ma localizzata sul labbro. A partire da una etá precoce, compaiono multipli epiteliomi
È in relazione con il sole e il tabacco. Il trattamento consiste basocellulari, in qualsiasi area cutanea, con predilezione per
nella prevenzione. La cheilite attinica è anche nota come chei- il volto. Presentano una caratteristica facies e depressioni
lite abrasiva di Manganotti. puntiformi palmoplantari (pits). Si associano alterazioni
scheletriche, mandibolari, oculari e neurologiche.
Nevo sebaceo di Jadassohn Il trattamento consiste nell'identificazione precoce delle
neoplasie. Il trattamento d'elezione dei carcinomi basocellulari
Tumore congenito, frequente sul cuoio capelluto, che può centrofacciali è la chirurgia. Sul tronco, specialmente se mul-
passare per tre fasi: tipli, si puó utilizzare curettage o crioterapia. Non si deve mai
1. Nascita. utilizzare la radioterapia per il trattamento dei tumori.
Placca di alopecia.
2. Pubertà.
Placca verrucosa. LESIONI CHE POSSONO EVOLVERE
3. Età adulta. SIA IN BASOCELLULARE CHE SPINOCELLULARE
Fase tumorale con sviluppo di tumori benigni (siringocisto-
- Cheratosi attinica (più spesso in spinocellulare)
adenoma papillifero) o maligni (carcinoma basocellulare, il
- Radiodermite cronica
più frequente). È più frequente lo sviluppo di tumori benigni
- Cheratosi arsenicali (più spesso in basocellulare)
rispetto a quelli maligni. La base del trattamento è l'osserva-
- Nevo sebaceo di Jadassohn (più frequente in basocellulare)
zione.
- Cheratosi da idrocarburi
- Xeroderma pigmentoso
- Epidermodisplasia verruciforme

LESIONI CHE POSSONO EVOLVERE IN BASOCELLULARE


- Sindrome di Gorlin
- Tumore fibroepiteliale premaligno di Pinkus

LESIONI CHE POSSONO EVOLVERE IN SPINOCELLULARE


- Cutanee:
• Porocheratosi
• Dermatosi infiammatorie croniche:
- Lupus volgare o tubercolare
- Ulcere
- Fistole
- Osteomielite cronica
- Ustioni
Figura 4. Nevo sebaceo organoide o di Jadassohn. - Lichen erosivo
- Mucose:
• Leucoplachia
Nevo displastico • Cheilite attinica
Si tratta di nevi con melanociti displastici con potenziale evolu- • Condiloma gigante di Buschke-Lowenstein
zione in melanoma. • Craurosi vulvare
• Lichen scleroatrofico
• Papillomatosi orale florida
Xeroderma pigmentoso
Dermatosi a ereditarietà autosomica recessiva dovuta a difetti LESIONI CHE POSSONO EVOLVERE IN MELANOMA
nella riparazione del DNA che si manifesta nell’infanzia e che
- Lentiggine maligna
predispone allo sviluppo di tumori cutanei di vario tipo (si stu-
- Nevo melanocitico congenito
dia in Neurologia e Neurochirurgia) (SSM15, S, 30).
- Nevo displastico
- Nevo blu cellulare
Epidermodisplasia verruciforme di Lewandosky - Nevo di Ota e di Ito
Malattia a ereditarietà autosomica recessiva che consiste in - Xeroderma pigmentoso
un'eruzione disseminata e precoce di verruche piane indotte
dal papillomavirus umano. A volte, è presente diminuzione Tabella 1. Lesioni precancerose.
dell'immunità cellulare. Nell'età adulta, può causare carcinomi
spinocellulari.
Trattamento con protezione dalla luce, retinoide e consulenza 8.3. Carcinoma basocellulare e spinocellulare
genetica.
(SSM14, C, 23; SSM14 ,M, 25; SSM14, M, 26; SSM14, DE, 1)
(Vedi tabella 2 e le figure 5 e 6, pagina seguente)

Pag. 40 Neoplasie cutanee


Dermatologia DE
CARCINOMA BASOCELLULARE CARCINOMA SPINOCELLULARE

Nidi di cellule basalioidi disponendosi a


ORIGINE
formare una “palizzata” nella periferia Strato spinoso
ISTOLOGICA
Stroma peritumorale diverso dal derma adiacente

Si tratta del tumore maligno più frequente Più frequente nelle zone maggiormente esposte al sole:
SEDE Viso, il più frequente viso, mani, labbro inferiore, padiglione auricolare
Su pelle sana Su pelle con cheratosi attinica

SEGNI Papula friabile o ulcera con sierocrosta superficiale


Placca o nodulo perlato e teleangectasie in superficie
CLINICI che sanguina episodicamente
- Superficiale, 2° per freq. Tronco. Papula o placca poco - Carcinoma epidermoide in situ: le cellule NON invadono il
elevata. derma
VARIANTI - Ulcus rodens. Molto distruttivo, cresce in profondità - Malattia di Bowen: coinvolgimento di pelle e mucose
CLINICHE - Ulcus perforans. Casi avanzati di ulcus rodens - Eritroplasia di Queyrat: coinvolgimento della mucosa del pene
- Sclerodermiforme. Risposta inadeguata alla radioterapia.

MUCOSE Nessun coinvolgimento Coinvolgimento delle mucose

Chirurgia d'elezione
Su palpebre e viso colpite da recidiva → Chirurgia di Mohs Chirurgia d'elezione
Vismodegib (inibitore delle via di trasduzione del segnale di Su palpebre e viso colpite da recidiva → Chirurgia di Mohs
TRATTA-
Hedgehog): indicato nei casi localmente avanzati non candidati Sulle labbra di pazienti anziani → Radioterapia
MENTO
a chirurgia o con metastasi

Nei pazienti molto anziani con scarsa qualità della vita e anticoagulanti → Radioterapia
Eccellente - Cresce per contiguità Metastasi linfatiche e a distanza
PROGNOSI
Assenza di metastasi linfatiche e a distanza Soprattutto quelle del labbro inferiore, orecchio e genitali esterni

Tabella 2. Confronto tra carcinoma basocellulare e carcinoma spinocellulare.

8.4. Melanoma

Il melanoma è il più temuto dei tumori cutanei per la sua


aggressività, probabilmente superiore a qualsiasi altro tumo-
re non cutaneo. Si tratta di un tumore maligno che prende
origine dai melanociti, soprattutto quelli localizzati sulla pelle.
Le caratteristiche principali di questo tumore sono l'elevata
capacità metastatizzante e la scarsa risposta ai trattamenti
oncologici quando è disseminato. Ciononostante, se asportato
precocemente, la sopravvivenza è molto alta.
Il melanoma è leggermente più frequente nelle donne, fatta
eccezione per il melanoma nodulare che è più frequente negli
Figura 5. Epitelioma basocellulare. uomini. La prognosi è peggiore negli uomini.
Di seguito sono elencati fattori di rischio per lo sviluppo di
melanoma:
- Radiazione ultravioletta.
- Fototipo I e II.
- >50-100 nevi comuni.
- Nevi atipici.
- Nevi congeniti (soprattutto quelli giganti).
- AP (antecedenti personali) e AF (antecedenti familiari) di me-
lanoma.
- Marcatori genetici.

I nevi clinicamente atipici (nevi displastici) sono lesioni precur-


sori del melanoma. Altri precursori meno frequenti sono i nevi
congeniti. Tutti i nevi congeniti hanno la capacità di sviluppare
un melanoma, ma questa evoluzione è più frequente nei nevi
congeniti giganti.
Figura 6. Epitelioma spinocellulare.

Neoplasie cutanee Pag. 41


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La epiluminescenza o dermatoscopia è un esame diagnostico, Si deve sospettare clinicamente che una lesione pigmentata
non invasivo, che consente di osservare strutture morfologiche corrisponda a un melanoma quando soddisfa i criteri che
localizzate nell'epidermide, la giunzione dermo-epidermica e seguono:
il derma superficiale. Si utilizza nella valutazione clinica delle A: Asimmetria.
lesioni pigmentate, in particolare quelle melanocitiche, e con- B: Bordi irregolari.
sente di differenziare il melanoma, anche nelle fasi iniziali, dalle C: Colori vari e/o cambio di colore.
lesioni benigne. La presenza del reticolo pigmentato è caratte- D: Diametro maggiore di 0,6 cm.
ristica delle lesioni melanocitiche. Il reticolo pigmentato atipico, E: Evoluzione.
punti/globuli/macchie irregolari, proiezioni radiali, pseudopodi,
velo blu-biancastro, strutture di regressione e vascolarizzazione
(SSM14, C, 16)
irregolare sono criteri dermatoscopici associati al melanoma.

Forme cliniche
Il melanoma presenta tre fasi di crescita, una radiale o orizzon-
tale (limitata all'epidermide o focalmente nel derma papillare)
e un'altra verticale o profonda, che è quella associata alla capa-
cità di produrre metastasi. L'eccezione è il melanoma nodulare
che cresce verticalmente fin dall'inizio.
Il melanoma cutaneo primario si classifica in quattro gruppi
principali (vedi tabella 3, pagina seguente). Talvolta, un
melanoma può essere amelanotico, il che può rendere difficile
e ritardare la diagnosi e, pertanto, peggiorare la prognosi.
Il melanoma può metastatizzare per via linfatica o ematica. La
disseminazione linfatica può produrre satellitosi (lesioni dermi-
che o sottocutanee intorno alla cicatrice del melanoma prima-
rio), lesioni in transito (nella direzione del drenaggio linfatico
della zona cutanea dove si trovava il melanoma) e adenopatie
nei gangli regionali. La disseminazione ematica, associata a
Figura 7. Melanoma a diffusione superficiale. prognosi infausta, può produrre metastasi non viscerali (cuta-
nee e sottocutanee in qualsiasi sede e ganglionari a distanza),
così come metastasi viscerali (queste ultime a prognosi peggio-
re). Le metastasi più frequenti negli organi interni interessano

A simmetria
polmoni, fegato, cervello e ossa. Fra le metastasi viscerali,
quelle a prognosi peggiore riguardano fegato, cervello e ossa.

Asimmetrici
(SSM15, DE, 2)

B ordo
Diagnosi
La diagnosi è confermata dall'esame istologico. Se possibile,
è preferibile una biopsia escissionale (asportazione del tumore
Bordo irregolare intero). I tre dati istologici più rilevanti, ai fini della prognosi,
sono l’indice di Breslow, il livello di Clark e la presenza di ulce-
razione (SSM14, C, 17).

C olore
Livelli di Clark
Colore disomogeneo Sono livelli anatomici di invasione.
1. Tumore in situ, intraepidermico.
2. Invasione minima e discontinua del derma papillare.

D iametro
3. Invasione continua del derma papillare senza arrivare a
quello reticolare.
4. Invasione del derma reticolare.
Superiore a 6 mm 5. Invasione dell'ipoderma.

Indice di Breslow

E voluzione Misura la grandezza in millimetri del tumore, si inizia a misu-


rare dallo strato granuloso fino all'ultima cellula tumorale in
profondità. La sopravvivenza è inversamente proporzionale alle
Evoluzione
dimensioni del tumore. È l'indice che meglio corrisponde alla
prognosi del tumore, a condizione che non siano interessati i
Figura 8. Caratteristiche cliniche ABCDE del melanoma. vasi linfatici e non siano presenti metastasi a distanza.

Pag. 42 Neoplasie cutanee


Dermatologia DE
LENTIGO MELANOMA MELANOMA
MELANOMA
MALIGNA A DIFFUSIONE ACRALE
NODULARE
MELANOMA SUPERFICIALE LENTIGGINOSO
+ frequente in razze
Prognosi migliore + frequente in razza bianca Prognosi peggiore orientale e nera
− frequente in razza bianca

Anziani Giovani Mezza età


ETÀ
Qualsiasi localizzazione: Regione palmare e plantare:
Zone di fotoesposizione Zone di fotoesposizione estiva:
nessuna relazione chiara nessuna relazione con
SEDE cronica: viso schiena, gambe
con fotoesposizione fotoesposizione

Lentigo maligna:
crescita radiale (10 anni) Crescita radiale (4-5 anni)
Crescita verticale dall'inizio
EVOLUZIONE ↓ ↓
(senza fase di crescita radiale)
Lentigo maligna melanoma: Crescita verticale
crescita verticale

Tabella 3. Melanomi.

Il punto critico si trova tra i livelli II e IV di Clark e tra 0,75-1 mm


e 3-4 mm secondo l'indice di Breslow, cosicché un livello ≤III o Tumore con sospetto di melanoma maligno (MM)
(ABCD): biopsia escissionale e studio istologico
dimensioni inferiori a 0,75-1 mm hanno una prognosi favore-
vole, mentre un livello superiore a III o dimensioni maggiori di MM
3-4 mm indicano prognosi infausta.

MM in situ MM invasivo
Stadiazione AJCC (American Joint Committee on Cancer)
- Tumore primitivo senza metastasi linfatiche o sistemiche (sta-
Ingrandimento dei
dio I e II). margini 0,5 cm Breslow ≥1 mm Breslow <1 mm
- Metastasi linfatiche in contiguità o nei gangli regionali (stadio III).
- Metastasi a distanza (stadio IV).
Ingrandimento dei margini: Ingrandimento dei
1-2 cm se Breslow 1-2 mm margini 1 cm
2 cm se Breslow >2 mm
Trattamento
In presenza di una lesione cutanea con sospetto di melanoma,
viene effettuata una biopsia escissionale che consente la Adenopatie palpabili Adenopatie non palpabili
diagnosi. Inoltre, l'unico trattamento curativo del melanoma
è la chirurgia, ampliando la biopsia escissionale effettuata con Linfoadenectomia e Ganglio sentinella
margini di sicurezza (exeresi del tessuto sano peritumorale) interferone-α (IFN α)
proporzionali allo spessore del melanoma o indice di Breslow.
Inoltre, nei casi che presentano Breslow ≥1 mm e data l'ele-
Positivo Negativo
vata aggressività dei melanomi, si deve valutare la presenza di
metastasi ganglionari mediante la tecnica del linfonodo sen-
tinella: analogamente al carcinoma mammario, viene effet- Monitoraggio
tuata una biopsia escissionale del primo ganglio linfático che
riceve il drenaggio dalla regione in cui ha sede il melanoma, e Figura 9. Algoritmo terapeutico del melanoma.
si valuta la presenza o no di metastasi. Non è stato dimostra-
to che tale tecnica migliori la prognosi, tuttavia consente di
- Interferone.
migliorare la stadiazione del tumore.
Agli stadi IIB (Breslow >4 mm, implica alto rischio di recidiva
Nel caso in cui il linfonodo sentinella sia positivo oppure se sistemica) e III (coinvolgimento linfatico).
esistono adenopatie clinicamente palpabili, si effettua lo svuo- - Dacarbazina.
tamento ganglionare. Allo stadio IV (metastasi a distanza). Consente di ottenere una
Il melanoma maligno non è un tumore radiosensibile, pertanto percentuale di risposta oggettiva del 10-20% e risposta com-
la radioterapia non fa parte del suo arsenale terapeutico. pleta <5%.
(Vedi figura 9)
Data la scarsa efficacia della chemioterapia convenzionale,
oggigiorno si preferisce utilizzare nuovi farmaci che agiscono
Chemioterapia nel melanoma inibendo in modo selettivo molecole dalla cui espressione o
Gli stadi avanzati del melanoma traggono beneficio dal tratta- sovraespressione dipende la crescita della neoplasia (tratta-
mento con chemioterapia: mento oncologico “à la carte”). Di tutti i farmaci, quelli che
hanno consentito di ottenere i risultati migliori sono:

Neoplasie cutanee Pag. 43


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- Vemurafenib. 8.6. Linfomi T


Inibitore della mutazione V600 del gene BRAF. Utile nei me-
lanomi portatori di tale mutazione: BRAF è il gene che più
spesso risulta mutato nel melanoma (30-70%) e in oltre il Micosi fungoide
90% dei casi si tratta della mutazione V600. È approvato dalla Si tratta di un linfoma non-Hodgkin dei linfociti T helper.
FDA come trattamento di prima linea del melanoma meta- Evoluzione molto lenta, colpisce soprattutto gli uomini di età
statico e/o chirurgicamente non resecabile. compresa tra 55 e 60 anni.
- Ipilimumab. È un processo linfoproliferativo in piú tappe:
Anticorpi anti-CTLA-4 inibitori dei meccanismi di immunotol- - Fase maculare.
leranza. È approvato dalla FDA come trattamento di seconda Con zone desquamative eritematose sul tronco che compa-
linea (dopo il successo di almeno un trattamento pregresso) del iono e scompaiono. L'istologia è aspecifica.
melanoma metastatico e/o chirurgicamente non resecabile. - Fase infiltrativa o a placche.
- Inibitori della tirosin-chinasi di c-kit (imatinib, etc.), utile nei Nella quale compaiono placche eritematose infiltrate. L'istolo-
melanomi con mutazioni di questo gene. gia in questa fase è specifica: epidermotropismo con infiltrati
di cellule T atipiche e microascessi di Pautrier.
Prognosi - Fase tumorale.
Le metastasi cerebrali sono la prima causa di morte dei Può essere precoce o comparire dopo molti anni di evoluzione.
pazienti con melanoma. Si perde l’epidermotropismo e si formano grandi accumuli di
linfociti atipici nel derma.
La sede più frequente delle metastasi è la pelle adiacente al
tumore (satellitosi) e ai gangli linfatici.
Istopatologia
La prognosi è peggiore in caso di (in ordine decrescente di
importanza): Epidermotropismo con linfociti T atipici nell'epidermide che pos-
sono arrivare a formare nidi denominati microascessi di Pautrier.
- Metastasi a distanza.
La perdita dell'epidermotropismo è un segno di prognosi infau-
- Metastasi ganglionari (comprese le satellitosi).
sta. Infiltrato di linfociti, con più o meno linfociti atipici, nel
- Indice d Breslow.
derma. I linfociti atipici presentano un nucleo cerebriforme.
Nei melanomi cutanei localizzati (senza metastasi a distanza
né linfatiche: stadio I e II), il fattore prognostico più importante In generale, le lesioni passano attraverso tutte e tre le fasi,
è l'indice di Breslow. anche se a volte si sviluppa direttamente la fase tumorale.
- Numero di mitosi.
Nei melanomi cutanei localizzati <1 mm di Breslow (T1), il Trattamento
numero di mitosi è diventato il secondo fattore prognostico
- In fase maculare.
più importante dopo l'indice di Breslow.
Corticosteroidi topici.
- Ulcerazione.
- Fase a placche.
- LDH (Lactate dehydrogenase [lattato deidrogenasi]).
PUVA e/o mostarda azotata.
Utile nei melanomi con metastasi sistemiche (stadio IV).
- In fase tumorale.
- Altri fattori prognostici negativi.
Radioterapia, polichemioterapia, retinoidi.
Sede (mucose, regione palmoplantare e zona BANS: back,
arms, neck, scalp [schiena, braccia, collo, cuoio capelluto]),
sesso maschile, età avanzata, regressione, invasione vascolare
e/o neurale.

8.5. Linfomi cutanei

I linfomi primari cutanei sono piú frequentemente dovuti a lin-


fociti T, rispetto ai linfomi B primari. Nei linfomi B compaiono
noduli eritemato-violacei sulla pelle a crescita progressiva.

Ricorda…
I linfomi cutanei a cellule B, o linfomi cutanei primari a cellule B,
derivano dai linfociti B in diversi stadi di differenziazione e colpi-
scono soprattutto la pelle. Il coinvolgimento cutaneo può prodursi
anche in forma secondaria da un linfoma a cellule B extracutaneo.
La maggior parte dei linfomi cutanei a cellule B è di basso grado,
mostra un comportamento indolente e presenta una prognosi
favorevole. Figura 10. Micosi fungoide.

La leucemia che presenta più spesso manifestazione clinica


cutanea è la leucemia mielocitica acuta, la seconda è la leucemia Sindrome di Sézary
mielocitica cronica, sotto forma di cloromi. (Si studia in Ematologia)

Pag. 44 Neoplasie cutanee


Dermatologia DE
8.7. Mastocitosi rilascio massiccio di istamina, può provocare shock anafilattico.
Tra i fattori scatenanti di questa degranulazione, si sottolinea
l'ingestione di farmaci come codeina e antinfiammatori non
Si tratta di processi linfoproliferativi del sistema reticoloendo-
steroidei, alcuni anestetici sistemici, alcol, punture di insetti e
teliale, con accumulo di mastociti principalmente nella pelle,
stimoli fisici (temperature estreme, pressione, frizione).
anche se possono trovarsi anche in altre zone dell'organismo.
Esistono forme puramente cutanee e forme con coinvolgimen- Nelle forme sistemiche è possibile la comparsa di nausea,
to sistemico che potrebbero sviluppare leucemie. vomito, diarrea, dolore addominale, vampate, palpitazioni,
ipotensione, sincope, broncocostrizione e cefalea. Sembra che
la triptasi nel sangue e la metilistamina nelle urine possano
essere buoni marcatori del coinvolgimento del midollo osseo.

Classificazione
I. Mastocitosi indolente.
A. Cutanea.
1. Orticaria pigmentosa.
Forma più frequente di mastocitosi cutanea.
Più frequente nell'infanzia, scompare nella metà dei
casi nell'adolescenza. Si localizza preferibilmente su
tronco e cosce. Darier (+).
2. Mastocitoma.
Nodulo o placca rosa-giallastra, di solito unica, che
compare nell'infanzia. Darier (+). Di solito scompare
nell'infanzia.
3. Teleangectasia macularis eruptiva perstans.
Macule rosse teleangectasiche, soprattutto sul tronco.
Darier (−). Di solito, colpisce gli adulti. Nessuna risposta
al trattamento. Molto persistente.
4. Mastocitosi cutanea diffusa (eritrodermica).
B. Sistemica (mastocitosi extracutanea in almeno 1 organo).
Figura 11. Mastocitoma.
II. Mastocitosi con un disturbo ematologico associato.
A. Malattie mieloproliferative.
Segni clinici B. Malattie mielodisplastiche.
Le lesioni cutanee più frequenti sono maculopapule eritema- III. Mastocitosi aggressiva con linfadenopatie ed eosinofilia.
tose, giallastre o color camoscio, anche se a volte possono IV. Leucemia da mastociti.
manifestarsi teleangectasie o eritrodermia. Talvolta, la pre-
senza di mastociti nella pelle può essere dimostrata sfregando
moderatamente la lesione e osservando la comparsa di erite- Trattamento
ma, gonfiore e prurito a distanza di pochi minuti dalla frizione. Evitare fattori scatenanti della degranulazione mastocitaria
Questa reazione è nota come segno di Darier ed è caratteri- (esercizio fisico, codeina, etc.), antistaminici, sodio cromoglica-
stica delle mastocitosi cutanee, anche se non compare in tutte to, PUVA. Nelle forme localizzate, chirurgia e/o corticosteroidi
le forme. La maggior parte delle mastocitosi presenta decorso topici potenti.
asintomatico, ma a volte la degranulazione mastocitaria, con il

Neoplasie cutanee Pag. 45


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CAPITOLO 9 PATOLOGIA DEGLI ANNESSI

9.1. Acne - L'acne conglobata è una forma di acne grave con noduli e
cisti che di solito lasciano una cicatrice cheloidea residua, più
frequente negli uomini.
Si tratta di una malattia infiammatoria del follicolo pilosebaceo.
- L’acne fulminante consiste in un’acne conglobata a insor-
genza acuta accompagnata da febbre, artralgie e leucocitosi.
Eziopatogenesi - L'acne neonatale è una forma lieve che compare dopo due
L'eziologia è direttamente in relazione con la presenza di giorni dalla nascita. È dovuta al passaggio degli ormoni dalla
androgeni. La patogenesi sembra essere multifattoriale: madre ed è autolimitante.
- Alterazione nella risposta delle ghiandole sebacee agli andro-
geni (soprattutto 5-alfa-DHT). Ricorda…
Si tratta del fattore più importante.
- Ereditarietà. La lesione elementare che distingue l'acne dalla rosacea è che
- Ostruzione del dotto pilo-sebaceo per ipercornificazione dut- l'acne presenta comedoni, mentre la rosacea non li presenta.
tale.
- Aumento della secrezione sebacea con alterazione nei lipidi di
superficie. Trattamento
- Microrganismi.
Gli antibiotici orali devono essere somministrati per lunghi
Propionibacterium acnes, Staphylococcus epidermidis e Malas- periodi di tempo (vedi tabella 1).
sezia furfur.

Segni clinici 9.2. Rosacea


È caratteristico il polimorfismo. Si possono osservare, simul-
taneamente o in un secondo momento, lesioni non infiam- Si tratta di una dermatosi acneiforme infiammatoria cronica
matorie (comedoni), lesioni infiammatorie (papule, pustole, che colpisce generalmente le donne di età compresa tra 30 e
granulomi, noduli, cisti, fistole) o lesioni residuali (macule 50 anni.
iperpigmentate, cicatrici).

- I più usati
- Eritromicina
BATTERIO- - Clindamicina
STATICI - Combinazioni (eritromicina + zinco, eritromicina + isotretinoina, clindamicina + zinco, Acne lieve o lieve-moderata
TOPICA

clindamicina + perossido di benzoile) Associati a trattamento


sistemico nell'acne
moderata e grave
CHERATOLITICI - Perossido di benzoile
E - Retinoidi (tretinoina, isotretinoina, adapalene)
COMEDOLITICI - Acido azelaico
Gli antibiotici migliori (non usare nelle donne in gravidanza o bambini):
ANTIBIOTICI - Tetraciclina, doxiciclina e minociclina Acne moderata-grave

- Etinilestradiolo Donna
ORMONI - Ciproterone acetato Acne moderata-grave
- Cheratolitico - All'inizio del trattamento può verificarsi un fenomeno di
- Antinfiammatorio riacutizzazione
- Batteriostatico - Secchezza delle mucose importante dovuta al trattamento
SISTEMICA

- Evitare l'espo- - Sono teratogeni


sizione al sole - Epatotossici, possono produrre aumento di transaminasi,
RETINOIDI durante il colesterolo e trigliceridi. Possono scatenare effluvio telogeno
(ACIDO trattamento - Contraccezione efficace durante il trattamento e fino a un Acne grave
13-CIS-RETINOICO) mese dopo la fine del trattamento
- In alcuni casi, è stata osservata depressione e ipertensione
intracranica benigna (IIB) Non associare a tetracicline perché
possono produrre IIB
- Possono favorire lo sviluppo di cheloidi

CORTICOSTEROIDI Acne fulminante

Tabella 1. Trattamento dell'acne.

Pag. 46 Patologia degli annessi


Dermatologia DE
Eziopatogenesi 9.3. Idrosadenite suppurativa
L'eziologia è sconosciuta. È stata messa in relazione con l'aca-
ro Demodex folliculorum, fattori che influiscono sulla labilità Infiammazione cronica delle ghiandole apocrine. Colpisce
vasomotoria (dieta, caffè, tè, alcol, cibi piccanti, sole), fattori soprattutto i pazienti giovani. Colpisce inguine, ascelle e peri-
endocrini e dismicrobismo intestinale. neo. Nella fase acuta compaiono noduli e ascessi che drenano
pus, successivamente si formano tratti sinusoidali e cicatrici,
che perpetuano il processo. Nella fase acuta, il trattamento
Segni clinici
prevede antibiotici orali, corticosteroidi intralesionali e drenag-
Eritema facciale persistente con teleangectasie. gio degli ascessi. Nella fase cronica, si utilizzano retinoidi orali
Successivamente, compaiono papule e pustole, senza come- e chirurgia. Talvolta, è associata ad acne nodulo-cistica grave e
doni, su guance, naso, fronte e mento. Nell'uomo è frequente a sinus pilonidalis, che danno luogo alla sindrome di occlusione
il rinofima (iperplasia dei tessuti molli del naso). A volte presen- ghiandolare.
ta decorso con blefarite e congiuntivite.

Trattamento
- Evitare stimoli scatenanti e irritanti locali.
- Fotoprotezione.
- Sono controindicati i corticosteroidi topici.
- Trattamento topico con antibiotici (metronidazolo) o acido
azelaico.
- Trattamento sistemico con antibiotici (tetraciclina, d’elezione,
metronidazolo) e isotretinoina nei casi gravi.
- Per il rinofima, trattamento chirurgico.

Figura 1. Rosacea.

Patologia degli annessi Pag. 47


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CAPITOLO 10 ALOPECIA

10.1. Alopecie non cicatriziali

Processi cutanei primari


Alopecia androgenetica (calvizie comune)
È geneticamente determinata, ma è necessaria la presenza
di androgeni. Si associa a una riduzione della fase anagen e
all’aumento del numero di capelli in telogen.
Per gli uomini esiste un trattamento efficace chiamato fina-
steride, un inibitore della 5-alfa-reduttasi di tipo 2. Evita la
progressione della caduta. È piú efficace nel vertice. Inoltre, si
utilizzano lozioni di minoxidil, antiandrogeni orali come l'ace-
tato di ciproterone o flutamide (nelle donne), autotrapianti dei
capelli, etc.

Effluvio telogenico
Perdita massiccia e brusca di un grande numero di capelli a Figura 1. Alopecia areata.
distanza di pochi mesi dall'azione di un fattore scatenante:
parto, febbre elevata, intervento chirurgico, stress, sospensione - PUVA.
di contraccettivi orali, diete, etc. La ripopolazione è totale in Solo nei casi gravi.
6-8 mesi. Il trattamento consiste nella sospensione della noxa - Minoxidil al 2% o al 5%.
scatenante.
Tigna del cuoio capelluto non infiammatoria
Alopecia areata
La sua eziologia è sconosciuta. È caratterizzata dalla comparsa Processi cutanei secondari
improvvisa di una o più placche di alopecia, arrotondate con Dovuti a malattie sistemiche
capelli a punto esclamativo nei bordi di progressione e può
Ipopituitarismo, ipo/ipertiroidismo, ipoparatiroidismo, malattie
colpire qualsiasi zona con follicoli pilo-sebacei. Nel 33% dei
con eccesso di androgeni, lupus eritematoso sistemico, sifilide
casi si osserva distrofia ungueale. Si associa spesso a malattie
secondaria, deficit nutrizionali (proteine, ferro, biotina, zinco).
autoimmuni. Compare nei bambini, ma può insorgere a qual-
siasi età.
Da farmaci
Citostatici, ormoni, metalli, ipocolesterolemizzanti, anticonvul-
Per il trattamento sono stati utilizzati:
sivi, anticoagulanti, vitamina A e derivati, antitiroidei.
- Corticosteroidi.
Sistemici, intralesionali o topici (questi ultimi sono poco effi-
caci).
10.2. Alopecie cicatriziali
- Irritanti topici: antralina.
- Produzione di un eczema allergico da contatto attraverso la
successiva applicazione del prodotto sulle placche: DNCB, di- (Vedi figura 2)
fenciprone,…

Alopecia cicatriziale

Congenite Agenti fisici Infezioni Tumorale Dermatosi


infiammatorie

Aplasia cutis Traumatismi Piodermiti Morfea


Nevo sebaceo Ustioni Micobatteri (lupus Lichen planus
Radiazioni volgare, lebbra Lupus discoide
Ionizzanti lepromatosa) Sarcoidosi
Herpes zoster Dermatomiosite
Tigna Follicolite
infiammatoria decalvante,
Follicolite
dissecante

Figura 2. Classificazione eziopatogenica delle alopecie cicatriziali.

Pag. 48 Alopecia
Dermatologia DE
Traumi fisici Sclerodermia
Le placche di sclerodermia lineare o a colpo di sciabola del
cuoio capelluto compaiono nell'adolescenza e si manifestano
Malattie cutanee
come pelle biancastra, cerea.
Pseudoarea di Brocq
Processo a eziologia sconosciuta che presenta decorso con
Dermatomiosite
lenta distruzione dei follicoli senza infiammazione pregressa.
Colpisce soprattutto le donne di età superiore a 40 anni. Le
placche alopeciche iniziano al vertice e dopo alcuni anni si Lupus cronico discoide
osservano piccole placche multiple circondate da zone con Si apprezzano lesioni eritematose con teleangectasie e desqua-
capelli normali. Non è trattabile. mazione aderente superficiale. Quando le lesioni sul cuoio
capelluto regrediscono, lasciano alopecia cicatriziale e, analo-
Lichen planus pilaris gamente, lesioni cicatriziali sul viso.
Colpisce donne di mezza età. Inizialmente, compaiono papule
eritematose di colore violaceo, desquamative e, successiva-
mente, tappi follicolari e cicatrizzazione.

Alopecia fibrosante frontale


Tipica di donne in post-menopausa. Si tratta di una variante
del lichen planus pilaris che colpisce a banda la zona frontale.

CAPITOLO 11 ECZEMA

Consiste in una risposta infiammatoria della pelle clinicamente


caratterizzata da una serie di lesioni concomitanti o consecu- ECZEMA ALLERGICO ECZEMA IRRITATIVO
DA CONTATTO DA CONTATTO
tive: eritema, vescicole, erosione, essudato, desquamazione e
lichenificazione. È associato a intenso prurito. Nella fase acuta Ipersensibilità di tipo IV Meccanismo non immunologico
prevalgono le lesioni essudative, mentre nella fase cronica
quelle secche. Meno frequente Più frequente

Istologia 2° contatto
Nel 1o contatto
(richiede 1o contatto)
Nell'epidermide, sono presenti spongiosi e acantosi. Nel derma,
è presente un infiltrato infiammatorio, di solito linfocitario.
Più acuto Meno acuto

Eczema esogeno A distanza Nel punto di contatto


Irritativo da contatto
Test epicutanei positivi Test epicutanei negativi
Per azione diretta di una sostanza sull'epidermide, ripetuta e
prolungata (da pannolino, della casalinga). Tabella 1. Eczema da contatto.

Allergico da contatto
Per meccanismo di ipersensibilità di tipo IV: metalli (cromo, il
cemento è la causa più comune; nichel, da oggetti di bigiotte-
ria; mercurio, nelle otturazioni e antisettici topici), antibiotici,
antisettici, anestetici locali, antistaminici, antimicotici, cortico-
steroidi.

Fototossico
È più frequente di quello fotoallergico.
Oltre all'agente esterno interviene la luce. Spesso causato dai
farmaci. Le tetracicline ne sono un esempio tipico.

Figura 1. Eczema allergico da contatto.

Eczema Pag. 49
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Fotoallergico Altri tipi di eczema


Patogenesi immunologica. Richiede sensibilizzazione pregressa - Eczema disidrosico.
ed esposizione solare. Ne sono un esempio tipico i sulfamidici. Si manifesta con vescicole a livello palmoplantare e superfici
laterali delle dita. È associato ad antecedenti di atopia e pre-
senza di micosi.
Micotico (dermatofitidi)
- Eczema steatosico.
Compare sulle gambe degli anziani con pelle secca.
Eczema endogeno
Dermatite atopica Trattamento dell'eczema
Si tratta di un quadro cronico che si associa ad altre manife- - Evitare fattori scatenanti.
stazioni di atopia: asma, rinocongiuntivite, etc. È presente un - Idratazione.
aumento delle IgE.
- Antistaminici (si devono evitare gli antistaminici topici).
- Eziologia.
- Nelle lesioni acute, impacchi e corticosteroidi topici.
Eredità poligenica, fattori immunologici (IgE, IgG4, linfociti T
in circolo e sensibilizzazione agli antigeni nell'80%) e fattori - Nelle lesioni croniche, corticosteroidi topici.
non immunologici (diminuzione della soglia del prurito, della - Eventualmente antibiotici.
secrezione sebacea, etc.). - Inibitori topici della calcineurina.
- Segni clinici. Sono farmaci il cui meccanismo d'azione consiste nel legame
Compaiono prurito e lesioni cutanee da eczema, erosioni da con la proteina di fissazione di FK506, che forma complessi
grattamento e placche di lichenificazione. che inibiscono la calcineurina fosfatasi, che impedisce la tra-
• Lattante. scrizione di numerose citochine. L'unica indicazione approvata
Tra due mesi e due anni. L'eczema colpisce il viso (rispetta è la dermatite atopica per prevenire episodi nei pazienti in
il triangolo nasogenieno). L'area del pannolino di solito è cui questi si verificano con elevata frequenza (≥4 all'anno).
indenne. Non possono essere usati nei pazienti di età inferiore a 2 anni
• Bambino. né sulle mucose.
Lesioni su giunture, eczema e lichenificazione. • Tacrolimus.
• Adulto. Dermatite atopica moderata-grave. Pomata. Esistono due
Lichenificazione su giunture, mani e piedi. concentrazioni: 0,03% nei bambini da 2 a 16 anni e 0,1%
Le manifestazioni più spesso associate sono: segno di Her- nei ragazzi di età superiore a 16 anni.
toghe (assottigliamento della coda delle sopracciglia), segno • Pimecrolimus.
di Dennie-Morgan (doppia piega palpebrale inferiore), pelle Dermatite atopica lieve-moderata. Crema. Esiste solo una
secca ittiosiforme. concentrazione all'1%.
La dermatite atopica è spesso associata ad alopecia areata, Gli effetti secondari più frequenti sono locali (prurito, eritema,
vitiligine, orticaria a base allergica e infezione da herpesvirus bruciore). A differenza dei corticosteroidi, non producono
(eruzione varicelliforme di Kaposi). atrofia cutanea, per cui sono molto utili su viso e pieghe. In
generale, non è stata dimostrata la comparsa di immuno-
soppressione attraverso l'applicazione topica né la relazione
con una maggiore incidenza di tumori. Tuttavia, come pre-
cauzione, i vaccini dovranno essere somministrati durante gli
intervalli liberi dal trattamento e, in caso di sovrainfezione bat-
terica o virale, è necessario interrompere il trattamento.
- Nelle lesioni gravi, corticosteroidi sistemici.
- PUVA e ciclosporina nelle atopie che non rispondono ad altri
trattamenti.
- Nella dermatite seborroica, si usano derivati imidazolici topici.

Figura 2. Dermatite atopica.

Dermatite seborroica
Si tratta di lesioni eritemato-squamose “giallastre” localizzate
su cuoio capelluto, sopracciglia, solchi nasogenieni e linea
mediana toracica. È associata a capelli grassi. È stata suggerita
una relazione eziologica con la Malassezia furfur. Nei lattanti
compare prima del terzo mese (a differenza dell'eczema della
dermatite atopica) nell'area del pannolino. Esiste, inoltre, una
forma di dermatite seborroica generalizzata infantile nota
come eritrodermia di Leiner.
È più frequente nell'AIDS e nel Parkinson.

Pag. 50 Eczema
Dermatologia DE
CAPITOLO 12 ORTICARIA

Si tratta della comparsa improvvisa di un'eruzione con pomfi,


fugaci e pruriginosi. Può essere acuta o cronica (< o >6 setti-
mane). Si parla di angioedema quando è presente edema e
vasodilatazione del tessuto cellulare sottocutaneo, più persi-
stente del pomfo (SSM14, G, 20).

Classificazione
Acquisite
- Allergiche.
Farmaci, alimenti, additivi, conservanti, coloranti, insetti.
- Fisiche.
Meccanica, colinergica (tipico di persone giovani, compare
dopo un aumento della temperatura corporea) (SSM15, AI,
10), luminosa, acquagenica.
- Secondarie.
Infezioni da funghi, parassiti, virus, connettivopatie, endocri-
nopatie, neoplasie. Figura 1. Orticaria.
- Idiopatiche.
La più frequente (80%). - Trattamento nelle crisi acute e nella profilassi a breve termine:
- Orticaria-vasculite. Plasma fresco, C1INH.
Pomfi più persistenti. In fase di remissione, lasciano un’im- - Trattamento di mantenimento:
pronta rossiccia dovuta a extravasazione ematica. Richiede Androgeni (danazolo, stanazolo).
studio istologico e trattamento con corticosteroidi. A volte
associata a malattie reumatologiche.
Trattamento
Ereditarie Antistaminici per via orale. Nei casi gravi: adrenalina sottocuta-
Edema angioneurotico o edema di Quincke nea all'1% (SSM14, AI, 10).
La sua ereditarietà è autosomica dominante. È causata da Per alcune classi di orticaria esistono antistaminici e trattamenti
diminuzione dell'inibitore della C1 esterasi (C1INH). Consiste in appositi:
un edema del tessuto cellulare sottocutaneo, la mucosa dell'in- - Dermografismo e orticaria colinergica:
testino (dolore addominale) e/o delle vie respiratorie (edema Idroxizina.
della glottide). La diagnosi si pone mediante la diminuzione - Da freddo:
di C1INH e C4. I quadri possono scatenarsi spontaneamente Ciproeptadina.
o per stress, trauma, trasgressioni dietetiche o dopo estrazioni - Orticaria ritardata da pressione:
dentarie. Corticosteroidi orali.

Orticaria
Eczema Pag. 51
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CAPITOLO 13 DISCROMIE

La parola discromia indica alterazione del colore della pelle. - Nevo di Sutton o nevo con alone.
È circondato da un alone acromico, come se si trattasse di un
bersaglio. Non è maligno.
13.1. Ipermelanosi

Entità con numero aumentato di melanociti.


Nevi melanocitici dermici
- Macchia mongolica o melanocitosi dermica congenita.
Colorazione bluastra dovuta alla presenza di melanociti nel
derma, localizzata nella regione lombosacrale o glutea. È più
frequente nei bambini asiatici.
- Nevo di Ota.
Melanocitosi oculodermica nel territorio di 1° e 2° ramo del
trigemino, unilaterale. Compare nei soggetti di età inferiore a
1 anno o nella pubertà.
- Nevo di Ito.
Simile a quello di Ota, ma in regione sopraclavicolare poste-
riore o brachiale laterale.
- Nevo blu.
Piccola papula o tumore blu scuro o nerastro, più frequente
su dorso di mani e piedi. Il tipo cellulare, meno frequente e di
Figura 2. Nevo di Sutton (nevo con alone). Tratto da DTM, Diagnóstico y
maggiori dimensioni, compare soprattutto su glutei e regione
Tratamiento Médico. Marbán.
sacro-coccigea. La degenerazione in melanoma è rara e in-
sorge con più frequenza nel nevo blu cellulare.
Lentiggini
Nevi melanocitici congeniti 1. Semplici.
Colpiscono l'1-3% della popolazione. Il rischio di evoluzione Macule marroni di piccole dimensioni che possono compa-
maligna del nevo melanocitico congenito gigante (>20 cm) rire in qualsiasi sede, senza preferenze per zone fotoesposte.
si aggira intorno al 4-6%. Nel caso dei nevi congeniti medi Compaiono a qualsiasi età, soprattutto nell'infanzia.
(1,5-20 cm) e piccoli (<1,5 cm), la situazione non è del tutto 2. Senili o solari.
chiara, ma si ritiene che il rischio di sviluppare un melanoma Macule pigmentate nelle zone fotoesposte delle persone
sia molto basso. In generale, si lasciano in osservazione. Il trat- anziane. Possono comparire anche su schiena e spalle di
tamento chirurgico è riservato alle lesioni atipiche o sospettose soggetti giovani che si ustionano con il sole. Devono essere
di malignità. tenute sotto osservazione.

Lentigginosi
Si utilizza questo termine per descrivere la presenza di un
numero eccezionalmente alto di lentiggini.
Fanno parte di due sindromi:
- Sindrome di Peutz-Jeghers.
Su mucosa orale, labbra, zona periorale. Associata a poliposi
intestinale.
- Sindrome di LEOPARD.
Lentiggini, alterazioni all'ECG, anomalie oculari, stenosi pol-
monare, anomalie genitali, ritardo della crescita e sordità
(deafness).

Entità con numero di melanociti nella norma.


Melasma o cloasma
Figura 1. Nevo melanocitico congenito gigante. Iperpigmentazione facciale che colpisce principalmente le
donne in gravidanza, e coloro che assumono contraccettivi orali
o idantoine. Si prevengono mediante filtri solari. Trattamento
Nevi melanocitici acquisiti
con creme contenenti idrochinone o acido retinoico.
In base alla localizzazione delle cellule neviche possono essere:
giunzionali, composti o intradermici. Esistono forme speciali:
- Nevo di Spitz o melanoma benigno giovanile. Efelidi
Nodulo rossiccio nei bambini, adulti giovani, la cui istologia Sono note comunemente come lentiggini, molto frequenti nei
suggerisce malignità, ma il suo comportamento è benigno. soggetti di carnagione chiara e capelli rossi.

Pag. 52 Discromie
Dermatologia DE
Macchie caffelatte Malattia di Bourneville o sclerosi tuberosa
Se presenti sul tronco in numero maggiore di sei, possono Compaiono macchie ipomelanotiche ovali a foglia di frassino,
indicare associazione con malattia di von Recklinghausen (si insieme ad altre alterazioni.
associa anche a lentiggini ascellari, segno di Crowe) (SSM14,
GE, 10). Possono comparire anche nella sindrome di Albright.
Vitiligine
Malattia idiopatica acquisita. Nel 30-40% dei casi può essere
Melanosi di Becker. familiare e ciò indica una possibile base genetica multifatto-
Lesione pigmentata con ipertricosi, di dimensioni variabili, riale.
unilaterale, localizzata soprattutto su spalle o tronco. Compare Consiste nella presenza di macchie acromiche estese, con
nel 2° o 3° decennio di vita ed è più frequente nell'uomo. localizzazione simmetrica, frequenti nelle zone scoperte e su
Deve essere distinta dal nevo pigmentato peloso gigante, che prominenze ossee e periorifiziali. È caratterizzata da assenza
è congenito e può avere degenerazione maligna. di melanociti.
È stata ipotizzata una possibile origine autoimmune.

13.2. Ipomelanosi Il sole accentua il contrasto e può indurre ripigmentazione con


inizio follicolare.
Il trattamento consiste in corticosteroidi topici potenti, foto-
Albinismo chemioterapia con psoraleni (PUVA) o depigmentazione con
Acromia generalizzata congenita. Sono presenti melanociti che idrochinone delle zone non colpite.
però non sono in grado di formare pigmento. Si ricordi che
per parlare di albinismo, è fondamentale osservare alterazioni
oculari di tipo nistagmo.

Piebaldismo
Macchie acromiche e ciuffo bianco sulla fronte che si eredita
in modo dominante.

Sindrome di Waardenburg
È di eredità autosomica dominante. Alle manifestazioni del pie-
baldismo, si aggiungono ipertelorismo, eterocromia dell'iride e,
a volte, sordità.

Sindrome di Chédiak-Higashi
Si tratta di un'immunodeficienza da alterazione della fagocitosi
associata ad albinismo oculo-cutaneo parziale (si studia in
Immunologia). Figura 3. Vitiligine.

Discromie Pag. 53
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CAPITOLO 14 ALTERAZIONI DELLA CHERATINIZZAZIONE

14.1. Ittiosi 14.2. Malattia di Darier

Trattamento Malattia autosomica dominante. Colpisce entrambi i sessi


- Forme lievi. senza distinzioni. Consiste nella presenza di papule di piccole
Creme idratanti, cheratolitici come l'acido salicilico o l'urea. dimensioni, marroni e maleodoranti localizzate in zone sebor-
- Forme gravi. roiche. Spesso è presente un coinvolgimento ungueale con
Retinoidi per via orale. incisione a "V" e ingrossamento subungueale. Si apprezza
cheratosi follicolare. Le lesioni peggiorano in estate.
(Vedi tabella 1)
Trattamento
Sintomatico con retinoidi, cheratolitici e fotoprotezione.

Ricorda…
Di solito, nella malattia di Darier e nella pitiriasi rubra pilaris, il
dato tipico che si descrive è cheratosi follicolare.

ERITRODERMIA
I. RECESSIVA I. LAMELLARE ITTIOSIFORME BOLLOSA
I. VOLGARE
LEGATA A X (ARCI) (IPERCHERATOSI
EPIDERMOLITICA)

EREDITARIETÀ A.D. X R uomini A.R. A.D.

Dalla 1ª settimana di vita.


INSOR- Infanzia,
Squame tipiche Nascita Nascita
GENZA età superiore a 2 mesi
a partire dai 6 mesi

Alla nascita, eritrodermia con


La maggior parte nasce come
bolle. Dopo ipercheratosi con
Superficie di estensione "collodion baby"
o aspetto ad "acciottolato",
DISTRI- di estremità e tronco Superficie di estensione di Le squame compaiono nel 1
soprattutto sulle articolazioni, e
BUZIONE (giunture indenni) estremità e tronco mese, possono interessare tutta
pieghe verrucose sulle giunture.
Forma più frequente e lieve la pelle o localizzarsi su cuoio
Il coinvolgimento può essere
capelluto, addome e gambe
localizzato o generalizzato

PIEGHE
No Sì Sì Sì
INTERESSATE
COINVOLGI-
MENTO
Iperlinearità No Sì Sì
PALMO-
PLANTARE
Media-grande, poligonale, Grandi, marrone scuro o grigio,
SQUAME Piccole bianche Ceree, giallo-marrone
attaccata, marrone chiaro-scuro molto aderenti
Ectropion, alopecia cicatriziale,
Deficit della steroido-sulfatasi, Infezioni cutanee, cattivo
FATTORI alterazioni ungueali, ipoplasia
Atopia opacità corneali puntiformi, odore, alterazioni posturali
ASSOCIATI di cartilagine auricolare e nasa-
criptorchidia e dell'andatura
le, contratture sulla giuntura

Aumento dell'indice mitotico


Normocinetiche nelle cellule dello strato basale
CINETICA Normocinetiche Praticamente normocinetiche
Ipogranulosi o agranulosi Bolla intraepidermica
nello strato granuloso

Tabella 1. Ittiosi.

Pag. 54 Discromie
Alterazioni della cheratinizzazione
Dermatologia DE
CAPITOLO 15 FACOMATOSI

(Si studia in Neurologia e Neurochirurgia)

CAPITOLO 16 TOSSICODERMIA

ERITEMA ESSUDATIVO NECROLISI EPIDERMICA


SINDROME DI
MULTIFORME O TOSSICA O
STEVENS-JOHNSON
ERITEMA POLIMORFO SINDROME DI LYELL
Infettiva:
EZIOLOGIA 50% dopo un episodio di HSV Farmacologico

Nessun sintomo prodromico Sintomi prodromici: sintomi costituzionali

Eruzione improvvisa con lesioni a


bersaglio soprattutto nella forma Lesioni a bersaglio tipiche Eritema generalizzato →
tipicamente acrale su tronco ed estremità bolle flaccide ed erosioni:
SEGNI CLINICI Lesioni monomorfe in Bolle flaccide ed erosioni: Nikolsky positivo
uno stesso paziente <10% della superficie corporea ≥30% della superficie corporea
Raro in bambini e anziani

COINVOLGIMENTO Possibile (EM mayor) Sì (90-100%)


DELLA MUCOSA

COINVOLGIMENTO
Nessun coinvolgimento extracutaneo Possibile coinvolgimento extracutaneo
EXTRACUTANEO

MORTALITÀ 5-15% 5-50%

Tabella 1. Dermatiti reattive.

Figura 1. Eritema multiforme. Figura 2. Necrolisi epidermica tossica da farmaci in una paziente con shock
settico. Tratto da DTM, Diagnóstico y Tratamiento Médico. Marbán.

Facomatosi / Tossicodermia
Discromie Pag. 55
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BIBLIOGRAFIA
- Bolognia: Dermatology, 3.ª Edición. RP Rapini, JL Jorizzo, JL Bolognia. Mosby, 2012.
- Fitzpatrick: Dermatología en Medicina General, 7.ª Edición. K Wolff, LA Goldsmith, SI Katz, BA Gilchrest, AS Paller, DJ Leffell.
Editorial Médica Panamericana, 2009.

Pag. 56 Discromie
Dermatologia DE
LEGENDA
SIGLE Domande generali (domande della parte comune a tutte le Scuole, 70 quesiti per anno)
G
Domande area medica M (domande comuni dell'area medica, 30 quesiti per anno)
Domande area chirurgica C (domande comuni dell'area chirurgica, 30 quesiti per anno)
Domande area dei servizi clinici S (domande comuni dell'area dei servizi, 30 quesiti per anno)

PARTE SPECIFICA (quesiti specifici per ogni Scuola, 10 per anno)


MANUALE SIGLE SCUOLA SPECIALIZZAZIONE CATEGORIA

Preclinica PR FA Farmacologia S
TO Tossicologia S
BI Patologia clinica e biochimica clinica S
GE Genetica medica S
AI Allergologia ed immunologia clinica M

Malattie Infettive e Microbiologia MI MI Malattie infettive e tropicali M


MC Microbiologia e virologia S

Otorinolaringoiatria, Audiologia e Foniatria ORL ORL Otorinolaringoiatria C


AUD Audiologia e Foniatria S

Cardiologia, Chirurgia Vascolare e Cardiovascolare CA CA Cardiologia M

Pneumologia e Chirurgia Toracica PN PN Malattie dell'apparato respiratorio M

Nefrologia NF NF Nefrologia M

Chirurgia Generale e Dell'apparato Digerente CH CH Chirurgia generale C


CAD Chirurgia apparato digerente C

Endocrinologia EN EN Endocrinologia e malattie del metabolismo M

Dermatologia DE DE Dermatologia e venerologia M

Gastroenterologia GA GA Malattie dell'apparato digerente M

Ginecologia ed Ostetricia GO GO Ginecologia ed ostetricia C

Reumatologia RE RE Reumatologia M

Pediatria PE PE Pediatria M

Ematologia EM EM Ematologia M

Radiologia RA RA Radiodiagnostica S

Psichiatria PS PS Psichiatria M

Igiene, Statistica ed Epidemiologia IG IG Igiene e medicina preventiva S


SS Statistica sanitaria e biometria S

Ortopedia e Chirurgia Ortopedica OR OR Ortopedia e traumatologia C

Neurologia e Neurochirurgia NE NE Neurologia M


NCH Neurochirurgia C

Oftalmologia OF OF Oftalmologia C

Urologia URO URO Urologia C

Anestesia e Rianimazione AR AR Anestesia, rianimazione, terapia intensiva e del dolore S

ESEMPI CODIFICAZIONE DOMANDE


(SSM15, G, 34) Domanda numero 34 delle 70 domande generali dell'area comune a tutte le Scuole dell'esame SSM15
(SSM14, S, 3) Domanda numero 3 delle 30 domande comuni dell'area dei servizi dell'esame SSM14
(SSM15, M, 10) Domanda numero 10 delle 30 domande comuni dell'area medica dell'esame SSM15
(SSM14, C, 23) Domanda numero 23 delle 30 domande comuni dell'area chirurgica dell'esame SSM14
(SSM15, NE, 6) Domanda numero 6 delle 10 domande specifiche per la Scuola di Neurologia dell'esame SSM15

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NOTE

Pag. 58 Discromie