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(2ª edizione)
ISBN
978-88-99284-25-1
DEPOSITO LEGALE
Come per Legge
STAMPA
Finito di stampare a Novembre 2015
AUTORI
Direzione editoriale
VILIANI, DAFNE (19) MAGGIORE, MARIA ELENA (38)
MANCINI, ANTONIO (38) ELIA, ROSSELLA (3)
CASTELLANO, MICHELE (2) PETRONE, PAOLO (63)
CECCONI, ALBERTO (4) MANCINI, GIUSEPPINA (29)
MENIS, DIANA (5) BUFANO, TAMARA (3)
SUÁREZ BARRIENTOS, AIDA (68) VESTITO, MARIA CONCETTA (3)
RUIZ MATEOS, BORJA (4) CRUPANO, FRANCESCO MARIA (3)
CAMPOS PAVÓN, JAIME (5) PACCONE, ANDREA (3)
FRANCO DÍEZ, EDUARDO (12) NACUCCHI, ANNALISA (3)
ECHEVERRIA CUBELLO, GABRIEL (73) MARIANI, CARMINIA (47)
Autori
RANIERI, LUIGI DAVIDE (3)
MENIS, DIANA (5)
MANCINI, ANTONIO (38)
PETRONE, PAOLO (63)
CASTELLANO, MICHELE (2)
BUFANO, TAMARA (3)
SILAN, FRANCESCO (66)
MAGGIORE, MARIA ELENA (38)
ELIA, ROSSELLA (3)
MELÉ NINOT, GEMMA (54)
ALEGRÍA LANDA, VICTORIA (5)
GONZÁLEZ MUÑOZ, PATRICIA (12)
SIGÜENZA SANZ, M. DE LAS MERCEDES (64)
GARCÍA CANO, INMACULADA (44)
RUIZ MATEOS, BORJA (4)
Autori Pag. 5
Relazione generale degli autori
ACEBAL ALONSO, CARLOS (1) DALENA, EGIDIO (30) ISERNIA, VALENTINA (48) PASCUAL MARTÍNEZ, ADRIANA (61)
ADEVA ALFONSO, JORGE (2) DÁVILA GONZÁLEZ, PABLO (31) LAGANA, CLAUDIO (19) PASCUAL MARTÍNEZ, TOMÁS (5)
ALBANO, FRANCESCO (3) DE FRANCO, GUELFO (32) LALUEZA BLANCO, ANTONIO (5) PEPE, VITO (62)
ALEDO SERRANO, ÁNGEL (4) DE MARIA, VALENTINA ANNA (33) LANZARONE, GIUSEPPE (49) PÉREZ RAMÍREZ, SARA (2)
ALEGRÍA LANDA, VICTORIA (5) DE MIGUEL CAMPO, BORJA (5) LASSANDRO, GIUSEPPE (33) PÉREZ TRIGO, SILVIA (4)
ALMANSA GONZÁLEZ, CRISTINA (5) DE NITTO, ELENA (9) LEONE, ATTILIO (40) PÉREZ-MONEO AGAPITO, M. ÁNGELES (13)
ALSINA CASANOVA, MIGUEL (6) DELGADO LAGUNA, ANA (34) LICINIO, RAFFAELE (3) PETRELLA, STEFANO (48)
ÁLVAREZ ANDRÉS, EVA (7) DENTAMARO, ILARIA (3) LÓPEZ SALCEDO, MARÍA ANDREA (4) PETRONE, PAOLO (63)
ÁLVAREZ ARDURA, MANUEL (8) DEPRETIS, ILARIA (35) LÓPEZ SERRANO, ALBERTO (50) PINTOS PASCUAL, ILDUARA (64)
AMODIO, ROBERTA (9) DI FELICE ARDENTE, PIERLUIGI (36) LORENZO HERNANDO, ESTELA (5) PIRIS BORREGAS, SALVADOR (5)
ANTÓN MARTIN, MARÍA DEL PILAR (10) DI MARTINO, MARCELLO (19) LOUREIRO AMIGO, JOSÉ (16) PLASENCIA RODRÍGUEZ, CHAMAIDA (13)
ANTÓN SANTOS, JUAN MIGUEL (11) DUART CLEMENTE, JAVIER MELCHOR (37) LOZANO GRANERO, VANESA C. (12) PRAINO, EMANUELA (3)
ARNALICH MONTIEL, FRANCISCO (12) ELIA, ROSSELLA (3) MAGGIORE, COSIMO (51) PRIEGO CARRILLO, DAVID (48)
ARREO DEL VAL, VIVIANA (13) ESTÉBANEZ MUÑOZ, MIRIAM (13) MAGGIORE, MARIA ELENA (38) PROCACCINI, FABIO LUCA (4)
AULICINO, GIANUARIO (14) FALCONE, VITO ANTONIO (38) MANCINI, ANTONIO (38) RANIERI, LUIGI DAVIDE (3)
AVITABILE, VINCENZO (15) FERNÁNDEZ JIMÉNEZ, RODRIGO (39) MANCINI, ELISABETTA (52) ROMANÓ, BRUNO (29)
BALBACID DOMINGO, ENRIQUE J. (13) FERRANTE, EMANUELE (40) MANCINI, GIUSEPPINA (29) RUGGERI, CINZIA (38)
BALIBREA DEL CASTILLO, JOSÉ MARÍA (16) FERRE ARACIL, CARLOS (12) MANGANELLI, CHIARA (43) RUIZ MATEOS, BORJA (4)
BARBACCIA, ELENA (17) FERRERO, ALESSANDRO (31) MANSO SÁNCHEZ, LUIS MANUEL (5) SÁNCHEZ MORENO, BEATRIZ (5)
BARRIO GIMÉNEZ, PABLO (18) FERRO, BALDASSARRE (41) MANZONE, EDOARDO (10) SÁNCHEZ VADILLO, IRENE (13)
BASTANTE VALIENTE, TERESA (19) FORTUNY FRAU, ELENA (42) MARCUELLO FONCILLAS, CLARA (4) SÁNCHEZ, JONATHAN ESTEBAN (10)
BERNAL BELLO, DAVID (8) FRAILE MAYA, JESÚS (13) MARIANI, CARMINIA (47) SANZ SANTIAGO, VERÓNICA (65)
BESOZZI, GIANLUCA (20) FRANCO DÍEZ, EDUARDO (12) MARTÍNEZ DÍEZ, JOSÉ MANUEL (13) SARDARO, NICOLA (3)
BOSCO, GIUSEPPE (21) GALOSI, ELEONORA (43) MARTUCCI, ANTONIO (21) SIGÜENZA SANZ, M. DE LAS MERCEDES (64)
BUFANO, TAMARA (3) GANDÍA GONZÁLEZ, MARÍA LUISA (13) MATTONE, EDOARDO (53) SILAN, FRANCESCO (66)
BUZÓN MARTÍN, LUIS (2) GARCÍA CANO, INMACULADA (44) MAUTONE, DANIELE (23) SIMONELLI, FRANCESCA (67)
CAMPOS PAVÓN, JAIME (5) GARCÍA RUBIRA, JUAN CARLOS (45) MELÉ NINOT, GEMMA (54) SOMMA, CARMELA (9)
CANO VALDERRAMA, ÓSCAR (22) GÓMEZ ROMERO, MARÍA (46) MEMEO, RICCARDO (55) SPAZIANI, LEONARDO (29)
CAÑADAS GODOY, VICTORIA (4) GÓMEZ SERRANO, MANUEL (4) MENIS, DIANA (5) SUÁREZ BARRIENTOS, AIDA (68)
CAPOZZI, VITO (23) GONZÁLEZ MUÑOZ, PATRICIA (12) MOLINA ANDREU, ORIOL (56) TAJIMA POZO, KAZUHIRO (34)
CARDOSO LÓPEZ, ISABEL (24) GRECO, VINCEZO (40) MOLINA ESCUDERO, ROBERTO (8) TEIGELL MUÑOZ, FRANCISCO JAVIER (27)
CARPUTO, RAFFAELE (25) GUERRERO MORALES, CARMEN (27) MONTENEGRO, LUCIA (3) TOUZA FERNÁNDEZ, ALBERTO (10)
CASTELLANO, MICHELE (2) GUIDA, LELIO (47) MORA MÍNGUEZ, FERNANDO (57) VEGANZONES GUANYABENS, IRENE (69)
CECCONI, ALBERTO (4) GULLÍ, ANTONIO (29) NACUCCHI, ANNALISA (3) VESTITO, MARIA CONCETTA (3)
COCCO, DANIELE (26) GUTIÉRREZ GARCÍA-RODRIGO, CARLOTA (5) OLIVIERI, CLAUDIANA (3) VILIANI, DAFNE (19)
CONTALDO, SALVATORE FABRIZIO (27) HIGUERAS NAFRÍA, JAVIER (4) OLMOS BLANCO, CARMEN (4) VOLPE, NICOLA (70)
CRUPANO, FRANCESCO MARIA (3) IANNONE, ANDREA (3) PACCONE, ANDREA (3) ZOLFAROLI, IRENE (71)
CRUZ HERRANZ, ANDRÉS (28) IBÁÑEZ SANZ, GEMMA (27) PAGLIAZZI, GHERARDO (58) ZUMBO, DOMENICO (72)
CUESTA HERNÁNDEZ, MARTÍN (4) IBORRA CUEVAS, CRISTIAN (5) PANFILI, MARCO (29)
CUÑO ROLDÁN, JOSÉ LUIS (12) IGUALADA BLÁZQUEZ, CRISTINA (2) PAPAZACHARIAS, APOSTOLOS (59)
D’AMICO, RONEL (29) IONESCU, ALESSANDRA (29) PASCUAL GUARDIA, SERGI (60)
(1) Hospital Begoña. Gijón, SP. (20) GVM Care & Research, (36) Althaia, Xarxa Assistencial (57) H. U. Infanta Leonor. Madrid, SP.
(2) H. U. Gregorio Marañón. Madrid, SP. Anthea Hospital. Bari, IT. U. de Manresa. Manresa, SP. (58) Istituto Ortopedico Rizzoli. Bologna, IT.
(3) A. O. U., Consorziale Policlinico di Bari. (21) Ospedale Maggiore C. A. Pizzardi. (37) H. U. G. de Alicante. Alicante, SP. (59) Centro di Salute Mentale area 4
Bari, IT. Bologna, IT. (38) Ospedale San Paolo. Bari, IT. A.S.L. BA. Bari, IT.
(4) H. U. Clínico San Carlos. Madrid, SP. (22) H. U. Santa Cristina. Madrid, SP. (39) H. U. C. San Carlos y CNIC. Madrid, SP. (60) Parc de Salut MAR. Barcellona, SP.
(5) H. U. 12 de Octubre. Madrid, SP. (23) Policlinico Abano Terme. Padova, IT. (40) A. O. U., Federico II. Napoli, IT. (61) H. U. Infanta Elena. Madrid, SP.
(6) H. Sant Joan de Déu. Barcellona, SP. (24) H. Ntra. Señora de América. (41) Ospedale di Livorno. Livorno, IT. (62) Ospedale di Putignano. Bari, IT.
(7) H. U. Severo Ochoa. Madrid, SP. Madrid, SP. (42) H. U. Son Espases. Palma di Maiorca, SP. (63) Ospedale della Murgia Fabio Perinei.
(8) H. U. de Fuenlabrada. Madrid, SP. (25) H. U. Virgen de las Nieves. (43) Umberto I, Policlinico di Roma. Roma, IT. Bari, IT.
(9) A. O. U., Seconda Università di Napoli. Granada, SP. (44) H. Sanitas La Moraleja. Madrid, SP. (64) H. U. Puerta de Hierro. Madrid, SP.
Napoli, IT. (26) P. U. di Monserrato. Cagliari, IT. (45) H. U. Virgen Macarena. Siviglia, SP. (65) H. U. Rey Juan Carlos de Móstoles.
(10) H. U. de Getafe. Madrid, SP. (27) H. U. de Bellvitge. Barcellona, SP. (46) H. U. Joan XXIII. Tarragona, SP. Madrid, SP.
(11) H. Infanta Cristina. Madrid, SP. (28) U. of California. San Francisco, SU. (47) A. O. San Gerardo. Monza, IT. (66) A. O. U., Santa M. della Misericordia.
(12) H. U. Ramón y Cajal. Madrid, SP. (29) P. U. Agostino Gemelli. Roma, IT. (48) H. U. Germans Trias i Pujol. Badalona, SP. Udine, IT.
(13) H. U. La Paz. Madrid, SP. (30) Ospedale San Giacomo, Monopoli. (49) Ospedale Molinette. Torino, IT. (67) A. O. Sant'Andrea. Roma, IT.
(14) A. O. Ospedale San Carlo Borromeo. Bari, IT. (50) H. U. de Sant Joan d’Alacant. Alicante, SP. (68) Royal Brompton & Harefield NHS
Milano, IT. (31) H. de Manacor. Maiorca, SP. (51) Moorfields Eye Hospital. Londra, RU. Foundation Trust. Harefield, RU.
(15) A. O. dei Colli Monaldi-Cotugno-CTO. (32) Ospedale SS. Annunziata. Taranto, IT. (52) Ospedale Di Venere-Carbonara di Bari. (69) E.A.P. Banyoles. Girona, SP.
Napoli, IT. (33) Università degli Studi di Bari Bari, IT. (70) A. O. U. di Parma. Parma, IT.
(16) H. U. Vall d’Hebron. Barcellona, SP. Aldo Moro. Bari, IT. (53) A. O. per l'Emergenza Cannizzaro. (71) H. C. U. de Valencia. Valencia, SP.
(17) A. O. U., Policlinico Paolo Giaccone. (34) H. U. Fundación Alcorcón. Madrid, SP. Catania, IT. (72) A. O. U., Policlinico Paolo Giaccone.
Palermo, IT. (35) Ospedale San Giovanni Battista. (54) H. U. Sagrat Cor. Barcellona, SP. Palermo, IT.
(18) H. U. Clinic. Barcellona, SP. Torino, IT. (55) Ospedale Valle D'Itria. Martina Franca, IT. (73) Instituto Ortega y Gasset. Madrid, SP.
(19) H. U. de la Princesa. Madrid, SP. (56) Mútua Terrassa. Terrassa, SP.
Pag. 6 Autori
ORIENTAMENTO CONCORSO NAZIONALE SSM
Area medica
1% 10%
1% 9,5% Suddivisione per argomenti
PS PR
1% OR MI 8,5% 8. Neoplasie cutanee 2 1 3
NF CA
2% 8,5% 1. Informazioni generali
8
Numero di domande 0 2 2
altro GA
RA EN
2,5% 6,5% 12. Orticaria 1 1
IG NE
6,5%
anno 2014 2015
3% GO EM
PE ORL 6%
3% DE
3,5% 4,5%
4%
Area chirurgica
0,5% 20%
1% 11% Suddivisione per argomenti
RE CH
1% PS GA 7,5% 8. Neoplasie cutanee 3 3
NF PR
1,5% 6,5% 1. Informazioni generali
6
Numero di domande 0 2 2
OR CA
2,5% URO PN 6%
anno 2014 2015
RA EN
2,5% 5,5%
PE EM
2,5% 4,5%
IG MI
DE GO ORL 4,5%
3%
3% 4,5%
4%
9
Numero di domande 0 2 2
PS GA
Le percentuali indicate nei diagrammi circolari fanno riferimento alla media tra le domande dell'SSM14 e le domande dell'SSM15.
28
Numero di domande
15 13
2014 2015
RE CH MI 5. Infezioni da virus 0 1 1
2,3% 6,8%
anno 2014 2015
RA PN
2,3% 6,4%
IG EN
2,7% 5,9%
GO NE
PE EM 5,9%
2,7% ORL
3,2% 5,5%
4,1%
Le percentuali indicate nei diagrammi circolari fanno riferimento alla media tra le domande dell'SSM14 e le domande dell'SSM15.
Sommario Pag. 9
Curiosità
Annessi epidermici muscolo erettore del pelo. La secrezione è olocrina (la cellula
Ghiandole sudoripare eccrine si distrugge determinando la secrezione) ed è controllata dagli
androgeni. Producono sebo (miscela complessa formata da
Secernono il sudore. La secrezione è merocrina, mediante esoci- lipidi e frammenti cellulari) (SSM15, G, 25).
tosi (non richiede distruzione cellulare), è controllata dal sistema
nervoso simpatico mediante il neurotrasmettitore acetilcolina. - Follicolo pilifero.
Il controllo del follicolo è ormonale. Segue un ciclo biologico
in tre fasi:
Ghiandole sudoripare apocrine • Anagen.
Producono una secrezione odorifera, che si sviluppa nella fase Fase di moltiplicazione; dura da 2 a 5 anni. In generale, il
post-puberale. Sono localizzate nella regione anogenitale, 90% dei follicoli si trova nella fase anagen.
periombelicale, alle ascelle e nel vestibolo nasale. Sfociano nel • Catagen.
follicolo pilifero sopra la ghiandola sebacea. La secrezione è La moltiplicazione si arresta; dura 3 settimane.
apocrina (per decapitazione). Il loro sviluppo è di tipo ormo- • Telogen.
nale, mentre la secrezione è controllata dal sistema nervoso Fase di caduta; dura 3 mesi.
simpatico tramite il neurotrasmettitore acetilcolina.
Primarie
Compaiono su cute apparentemente sana.
Strati (o manti) Midollo
dello stelo del pelo
Il pelo è costituito Corteccia A contenuto solido
da tre strati - Macula.
sovrapposti: Cuticola
Alterazione del colorito cutaneo visibile ma non palpabile. È
detta macchia se >1 cm.
L'eritema è un arrossamento della pelle generalmente secon-
dario a vasodilatazione e che impallidisce alla vitropressione.
Petecchia, porpora ed ecchimosi (a seconda delle dimensioni
della lesione) sono termini che indicano macchie di colore vio-
Muscolo laceo della pelle, secondarie a emorragie circoscritte, che non
erettore impallidiscono alla vitropressione e che possono essere non
del pelo palpabili (assenza di necrosi della parete vascolare) o palpabili.
- Papula.
Cambiamento di colore e consistenza. Si chiama placca se la
lesione occupa una superficie relativamente ampia rispetto
all’altezza (spesso confluenza di papule).
Ghiandola La porpora palpabile è sinonimo di vasculite cutanea e si ma-
sebacea nifesta con maculopapule purpuree e a volte vescicole agli arti
inferiori (vedi figura 3, pagina seguente).
- Nodulo.
Lesione dermica o ipodermica, di dimensioni maggiori rispetto
ad una papula, dovuta a un infiltrato metabolico, tumorale o
Papilla infiammatorio. Tipico delle pannicoliti (eritema nodoso).
germinativa - Pomfo.
Bulbo Prodotto da edema nel derma senza formazione di cavità. Eva-
nescente (<24 ore).
- Tumore.
Neoformazione non infiammatoria che tende a crescere e per-
sistere in modo indefinito.
- Tubercolo.
Neoformazione infiammatoria >1 cm, lascia cicatrice.
- Gomma.
Nodulo che evolve in quattro fasi: crudezza, ammollimento,
ulcerazione e riparazione.
Soluzioni di continuità
- Erosione.
Colpisce il derma papillare, non lascia cicatrici. Escoriazione:
erosione da raschiatura.
- Ulcera.
Supera il derma reticolare, produce cicatrici.
- Ragade.
Fessura lineare che, di solito, si estende al derma.
Riparatrici
- Cicatrice.
Tessuto fibroso (sostituzione mediante tessuto connettivo ne-
oformato) che rimane sulla pelle dopo la guarigione di una
ferita o di una lesione.
- Atrofia.
Diminuzione o scomparsa dell'epidermide e/o derma.
Figura 3. Porpora palpabile: vasculite. - Sclerosi.
Indurimento della pelle con perdita della sua elasticità da fi-
brosi del derma (sostituzione di un tessuto normale mediante
collagene).
- Lichenificazione. - Pseudo-Darier.
Accentuazione delle pieghe normali della pelle in conseguenza Lo sfregamento della lesione provoca orripilazione del pelo
di grattamento cronico. che la ricopre. Compare nell'amartoma del muscolo liscio.
- Segno di Nikolsky.
Altre lesioni Lo sfregamento della pelle provoca desquamazione degli strati
epidermici. È positivo nel pemfigo, nella necrolisi epidermica
- Poichilodermia. tossica e nella sindrome della cute ustionata da stafilococco.
Lesione che combina atrofia, sclerosi, discromie e teleangec- - Fenomeno di Koebner.
tasie. Comparsa delle lesioni cutanee tipiche della malattia nella
- Intertrigine. sede di un trauma occorso circa 15 giorni prima. È positivo
Distribuzione delle lesioni alle grandi pieghe, indipendente- nelle malattie eritemato-desquamative (psoriasi, lichen planus,
mente dall'eziologia (infettiva, psoriasi invertita, eczema…). pitiriasi rubra pilaris), nelle infezioni (verruche piane, mollu-
scum contagiosum), nella malattia di Darier, nella sindrome
di Sweet, nel lichen scleroatrofico, nella vitiligine e negli xan-
1.3. Lesioni elementari microscopiche tomi (anche negli xantomi piani, legati a stati di iperlipidemia)
(SSM15, G, 54).
Epidermiche - Grattamento metodico di Broq.
Compare nella psoriasi se si elimina una squama con un cuc-
- Iperplasia.
chiaino. Il grattamento della lesione produce: 1º, segno della
Aumento totale dello spessore dell’epidermide, al contrario
goccia di cera (squama); 2º, membrana di Duncan-Buckley
dell'atrofia che indica la sua diminuzione globale.
(lamina sottile) e 3º, rugiada sanguigna di Auspitz (emorragia
- Ipercheratosi.
puntiforme).
Aumento dello strato corneo. Può essere ortocheratosica (di
- Fenomeno della patergia.
aspetto normale) o paracheratosica (persistono nuclei e orga-
Comparsa di una pustola nelle 24 ore successive all’iniezione
nelli).
intraepidermica di soluzione fisiologica, nella sede dell’inie-
- Iper/agranulosi.
zione stessa. Il fenomeno della patergia è positivo nel pio-
Aumento/assenza dello strato granuloso.
derma gangrenoso, nella sindrome di Behçet e nella sindrome
- Acantosi.
di Sweet.
Aumento dello strato spinoso.
- Papillomatosi.
Allungamento di creste e papille. SUPERFICI FLESSORIE
- Spongiosi. SUPERFICI ESTENSORIE
E/O PIEGHE
Comparsa di liquido tra le cellule epidermiche. È caratteristica
dell'eczema. Psoriasi volgare Psoriasi invertita
- Esocitosi. Pitiriasi rubra pilaris Intertrigine candidosica
Comparsa di cellule infiammatorie che infiltrano l'epidermide. Dermatite erpetiforme Eczema disidrosico
È tipica della micosi fungoide. Xantomi Scabbia
- Discheratosi. Eritema elevatum diutinum Tinea cruris
Cheratinizzazione alterata e isolata delle cellule dello strato Dermatite atopica infantile
spinoso. Caratteristica della malattia di Darier. Ipercheratosi epidermolitica
- Vescicolazione.
Edema intracellulare seguito da necrosi, molto tipico dell'her- Tabella 1. Sede delle lesioni in dermatologia.
pes virus.
- Acantolisi.
Separazione tra le cellule dello strato spinoso come conse-
guenza della rottura dei ponti intercellulari che le legano nor-
malmente. Le diverse malattie bollose vengono classificate in 1.5. Terapia topica
base al livello di separazione.
Dermiche
- Infiltrato lichenoide.
Infiltrato a banda nel derma papillare; compare, ad esempio, Polvere
e
nel lichen planus. Pas oni
ta o l uzi oni
- Incontinentia pigmenti. S loz i
Pasta
È dovuta alla presenza di melanina nel derma. all'acqua
Grasso Liquidi
1.4. Esame obiettivo
Unguento Pomata Crema Latte
- Segno di Darier.
Lo sfregamento della lesione provoca prurito, eritema ed
edema. Nella mastocitosi, questo segno è patognomonico. Figura 5. Terapia dermatologica.
( )
via metabolica del gruppo eme dell'emoglobina. Possono avere Porfiria di Doss
manifestazioni cutanee e/o manifestazioni extracutanee. ALA deidratasi o
plumboporfiria
Manifestazioni cutanee
Porfobilinogeno
( )
Le porfirine sono metaboliti intermedi della via metabolica del
gruppo eme che possiedono proprietà fototossiche. Quando Porfiria acuta
Porfobilinogeno deaminasi intermittente
si accumulano causano fotosensibilità e lesioni cutanee. Il ter-
mine "porfirie bollose" si utilizza per tutte le porfirie cutanee,
fatta eccezione per la protoporfiria eritropoietica (erythropo- Idrossimetilbilano
Porfiria
( )
ietic protoporphyria, EPP), che si manifestano con fragilità e
Uroporfinogeno III cosintasi eritropoietica
bolle nelle zone fotoesposte. A differenza delle altre porfirie congenita o
cutanee, la EPP presenta decorso con dolore immediatamente Morbo di
Günther
successivo all'esposizione solare. Di solito, l'unico segno fisico
Uroporfinogeno III Uroporfinogeno I
che compare è l'edema e può essere di lieve entità. La presenza
( )
di eritema è meno frequente. Porfiria
Uroporfinogeno decarbossilasi
cutanea
tarda
Manifestazioni extracutanee
Coproporfirinogeno III Coproporfirinogeno I
Attacco acuto di porfiria: la porfiria acuta intermittente
(acute intermittent porphyria, AIP) ne è l'esempio tipico. Anche
la porfiria da deficit di ALA deidratasi, estremamente rara, può
presentare questa manifestazione clinica. I fattori scatenanti
Coproporfirinogeno ossidasi
( Coproporfiria
ereditaria )
più frequenti sono i farmaci (ad es. le benzodiazepine, l'au- Protoporfirinogeno IX
( )
mento della sintesi di ALA sintetasi) e le mestruazioni. Altri pos-
Porfiria
sibili fattori scatenanti, meno frequenti, sono digiuno, stress, Protoporfirinogeno ossidasi variegata
alcol, cannabis, infezioni, intossicazione da piombo (porfiria da
piombo). Si manifesta con dolore addominale, stipsi, alterazio-
ni neurologiche (neuropatia periferica soprattutto motoria) e Protoporfirina IX
psichiatriche con quadri psicotici.
Il coinvolgimento epatico di solito è asintomatico con
aumento di transaminasi e γGT e sideremia elevata. Dal
Fe2+ Ferrochelatasi
( Protoporfiria
eritropoietica )
punto di vista istologico, nel fegato è possibile riscontrare Emo
lesioni multiple: steatosi macrovascolare, emosiderosi, necro-
si lobulare periportale, epatite cronica persistente e attiva, Figura 1. Via metabolica della biosintesi dell'eme.
oltre a cirrosi, sulla quale si può sviluppare epatocarcino-
ma; si apprezzano cristalli intracitoplasmatici di uroporfirine
che producono fluorescenza rossa alla luce ultravioletta.
Due tipi di porfirie presentano manifestazione clinica cutanea
e attacco acuto. Si tratta della porfiria variegata e della copro-
porfiria ereditaria.
(Vedi figura 1)
Ricorda…
Se in una domanda del concorso SSM viene presentato un caso di
porfiria con manifestazioni cutanee e crisi porfiriniche, ipotizzare
porfiria variegata o coproporfiria ereditaria. Figura 2. Porfiria cutanea tarda.
Figura 3. Ipertiroidismo.
IPOTIROIDISMO IPERTIROIDISMO
- Pelle fredda, xerotica e con - Pelle calda, umida
rughe (sudorazione) e liscia
- Pallore cutaneo - Arrossamento (viso,
- Capelli secchi, fragili, crescita regione palmore, etc.)
lenta - Capelli sottili, crescita rapida
- Unghie fragili con strie, cre- - Alopecia diffusa su cuoio
scita lenta capelluto
- Carotenemia - Unghie di Plummer (concave
- Mixedema generalizzato con onicolisi distale), acropa- Figura 4. Bullosis diabeticorum.
- Madarosi (perdita dei peli di chia tiroidea
ciglia e palpebre) - Prurito generalizzato
Manifestazioni spesso associate a diabete
Segno di Hertoghe: perdita - Iperpigmentazione
della coda delle sopracciglia - Mixedema pretibiale (nella - Necrobiosis lipoidica diabeticorum.
malattia di Graves-Basedow) Colpisce lo 0,3% dei diabetici. È più frequente nelle donne.
Consiste in una placca eritematosa, giallastra, con teleangec-
Tabella 3. Manifestazioni cutanee delle malattie tiroidee.
tasie superficiali. È dovuta ad atrofia e può ulcerarsi. La sede
più tipica è quella pretibiale. In pazienti non diabetici scom-
pare nella metà dei casi. Il trattamento con corticosteroidi to-
pici è poco efficace.
MADAROSI: DIAGNOSI DIFFERENZIALE - Granuloma anulare.
Lesione eritematosa anulare sul "DORSO DELLE MANI". Tal-
- Disturbi tiroidei (ipo- e ipertiroidismo)
volta associato a diabete, pertanto in caso di granulomi anu-
- Malattie cutanee (dermatite atopica, lupus cutaneo, etc.)
lari multipli bisogna innanzitutto escludere il diabete.
- Infezioni (lebbra, sifilide)
- Sclerema degli adulti.
- Deficit nutrizionali (zinco, ferro, marasma, etc.)
Indurimento cutaneo che inizia sulle superfici laterali del collo
- Intossicazioni (tallio, etc.)
e che si estende perifericamente. Non sempre è associato a
- Farmaci
diabete.
- Tricotillomania
- Xantomi eruttivi.
Possono comparire nei diabetici con iperlipidemia. Se il dia-
Tabella 4. Diagnosi differenziale della madarosi. bete è controllato, le lesioni si risolvono lentamente.
- Acantosis nigricans.
Viene illustrata nel paragrafo relativo alle malattie paraneopla-
Insufficienza surrenalica
stiche.
(Si studia in Endocrinologia)
- Palpebre.
Xantelasma, è il tipo di xantoma più frequente e normal-
mente non è associato ad alterazioni del metabolismo lipidico.
Xantoma tuberoso
Noduli giallastri su gomiti e ginocchia non specifici di una disli-
poproteinemia particolare.
Xantoma tendineo
Noduli duri con cute sovrastante sana, localizzati su tendine di
Achille e tendine rotuleo. Si spostano facilmente. Associati a
ipercolesterolemia di tipo IIa.
Xantoma piano
Macula giallastra, localizzata su: Ricorda…
- Regione palmare. Se associato a colite ulcerosa, il pioderma gangrenoso
Xantoma striato palmare, associato a disbetalipoproteine- compare dopo di essa; quando invece è associato a una
mia familiare di tipo III. sindrome linfoproliferativa, compare prima.
Sarcoidosi
Manifestazioni non specifiche
- Eritema nodoso, il più frequente.
Manifestazioni specifiche
- Sarcoidosi su cicatrici.
È molto tipico e deve far sospettare sarcoidosi in un paziente
che sviluppa lesioni su cicatrici pregresse.
- Lupus pernio.
Figura 9. Malattia di Rendu-Osler. È la manifestazione più caratteristica; si tratta di una placca
dura violacea cronica sul naso. Compare più frequentemente che compare solo in zone ormono-dipendenti. Può essere
nelle donne con sarcoidosi persistente e coinvolgimento pol- associata anche ad anoressia nervosa e al trattamento con
monare, uveite cronica e lesioni ossee. minoxidil, steroidi e diazossido.
- Papule e placche rilevate sul viso e tronco, di colore giallastro, - Ittiosi acquisita paraneoplastica.
simile a gelatina di mele, alla vitropressione. Linfoma di Hodgkin.
- Tromboflebite cronica migrans.
Il trattamento delle lesioni cutanee viene effettuato con cor- Nell'adenocarcinoma del pancreas. Questa associazione
ticosteroidi topici. prende il nome di sindrome di Trousseau. Si manifesta con
episodi ripetuti di tromboflebite superficiale.
- Dermatomiosite (nell'adulto di età superiore a 40 anni può
essere segno di neoplasia).
2.2. Manifestazioni paraneoplastiche
Le lesioni sono più acute e resistenti al trattamento rispetto a
quelle da dermatomiosite non associata a neoplasia.
Precedono o evolvono parallelamente a un tumore. Non - Pioderma gangrenoso.
presentano caratteristiche clinico-istologiche di malignità. Si Nelle leucemie.
classificano in: - Sindrome di Sweet o dermatosi neutrofila febbrile acuta.
È stata descritta in associazione a infezioni e nel 20% dei casi
in associazione a LMA (leucemia mieloide acuta). Il quadro
Alterazioni cutanee da prodotti metabolici dovuti alla tipico è quello di una donna di 40 anni, nella quale appa-
neoplasia iono improvvisamente febbre, artralgia, neutrofilia ematica,
- Iperpigmentazione addisoniana e sindrome di Cushing. placche eritemato-edematose sopraelevate e infiltrate, con
Dovute a melanotropina (Melanocyte Stimulating Hor- eventuale formazione di bolle centrali a superficie ondulata
mone, MSH) o all'ormone adrenocorticotropo (Adreno ("a montagne russe") su viso e tronco. Trattamento con cor-
Corticotropic Hormon, ACTH), nelle neoplasie polmonari a ticosteroidi.
piccole cellule (cellule a grano d'avena), nel pancreas, nella - Segno di Leser-Trelat.
tiroide e nei neuroblastomi. Gengive e regione palmare pig- Comparsa improvvisa di verruche seborroiche multiple. Le
mentati. verruche, o cheratosi seborroiche, sono i tumori epiteliali più
- Sindrome da carcinoide. frequenti, ma si tratta di lesioni completamente benigne.
(Si studia in Endocrinologia) (Si studia nel Capitolo 8.1. Neoplasie cutanee benigne)
- Melanosi grigiastra dermica con melanuria.
Metastasi da melanoma.
- Sindrome di Raynaud.
Compare spesso in presenza di iperviscosità sanguigna; ad
esempio, nel mieloma multiplo. Tuttavia, non si tratta sempre
di una manifestazione paraneoplastica, ma può essere anche
idiopatica o far parte della sclerodermia sistemica oppure della
sindrome CREST.
- Irsutismo e virilizzazione.
In alcuni tumori dell’ovaio, dei surreni e dei bronchi.
- Eritema necrolitico migrante.
Nel glucagonoma. Lesioni eritematose con bordi circolari lo-
calizzate in zone periorifiziali e sull’addome. Inoltre, perdita di
peso, “glossite e stomatite”, in associazione a iperglicemia.
Sindrome di Marfan
- Si eredita come carattere autosomico dominante.
- Manifestazioni oculari.
Lussazione del cristallino. Cheratocono.
- Manifestazioni cutanee.
Striae distensae, elastosis perforans serpiginosa.
- Manifestazioni scheletriche.
Cifoscoliosi e aracnodattilia.
- Manifestazioni cardiovascolari.
Aneurismi aortici e prolasso mitralico.
Dermatomiosite
(Si studia in Reumatologia)
Sclerodermia
(Si studia in Reumatologia)
Lupus
Si ricordi che nel lupus sistemico l'immunofluorescenza
diretta risulta positiva sia per la pelle esposta sia per la
pelle non esposta. Il resto del lupus si studia nel manuale di Figura 13. Sindrome di Ehlers-Danlos.
Reumatologia.
Ricorda…
Se nel corso del SSM viene posta una domanda sul lupus cutaneo
subacuto, si ricordi che si tratta di lesioni in aree fotoesposte
(spalle, braccia e regione scapolare), eritemato-edematose con
bordo sopraelevato e regressione centrale nelle donne giovani.
Eziopatogenesi
Ha carattere ereditario, non legato al sesso, con importante
aggregazione familiare e intervento di diversi fattori ambien-
tali. Gli antigeni di istocompatibilità rilevati con maggiore
frequenza sono: B-13, B-17, B-37 e CW-6.
Fattori scatenanti
- Infezioni.
Faringotonsillite streptococcica (psoriasi guttata).
- Traumi.
Fenomeno di Koebner.
- Farmaci.
Sali di litio, propanololo, antimalarici, interruzione di tratta-
mento cronico con corticosteroidi sistemici o topici potenti su Figura 2. Psoriasi guttata.
grandi estensioni, FANS.
- Clima.
Psoriasi pustolosa
Freddo, cambi di stagione. Sono benefici l'umidità, il calore e
il sole. - Generalizzata.
- Psicologici. Sono fattori scatenanti infezioni, irritanti topici, gravidanza,
Lo stress è il fattore che più spesso scatena episodi di psoriasi. salicilati, fenilbutazone, iodio, litio e resistenza ai corticoste-
- Obesità. roidi. Esistono diverse forme cliniche:
Aumenta il rischio di psoriasi grave. • Psoriasi pustolosa generalizzata di Von Zumbusch.
- Tabagismo. Si tratta di una forma grave. Se insorge improvvisamente,
Associato a insorgenza precoce e maggior rischio di psoriasi compaiono febbre e pustole sterili su tutto il corpo. Può
grave. causare ipocalcemia, ipoalbuminemia, insufficienza epatica
e renale.
• Psoriasi pustolosa generalizzata della gravidanza (impetigine
Segni clinici erpetiforme).
La lesione elementare è una placca eritematosa con squa- Compare prima del 6° mese e si protrae fino a diverse setti-
me argentate superficiali e bordi netti. Colpisce soprattutto mane dopo il parto. Può provocare insufficienza placentare.
gomiti, cuoio capelluto, ginocchia e zona lombare. L'alone • Localizzata (non su mani e piedi).
di Woronoff è una zona chiara intorno a una placca e implica Comparsa di pustole su lesioni da psoriasi volgare (ad es., in
remissione. Il grattamento metodico di Brocq è una manovra seguito all'uso di un trattamento topico irritante).
esplorativa. Esistono diverse forme cliniche (SSM15, DE, 10): - Localizzata.
• Pustolosi palmoplantare.
Forme tipiche • Acropustolosi (acrodermatite continua di Hallopeau).
Evidente coinvolgimento ungueale. Può verificarsi riassorbi-
Psoriasi volgare o a placche
mento della falange distale.
Piccole (è la più frequente), grandi.
Derma
Proliferazione e tortuosità dei vasi papillari con un infiltrato
misto perivascolare di linfociti, neutrofili e macrofagi.
Trattamento
I corticosteroidi sistemici NON devono essere usati nel tratta-
mento della psoriasi in quanto possono produrre tachifilassi
(necessità di dosi sempre maggiori) e fenomeno di rimbalzo
quando si sospende il farmaco con il rischio di sviluppare forme
più aggressive (pustolose).
Per la psoriasi ungueale, si utilizza triamcinolone (un cortico-
steroide) intralesionale e corticosteroidi occlusivi. In generale,
il coinvolgimento ungueale presenta una risposta inadeguata
al trattamento.
Il trattamento sistemico nella psoriasi è indicato quando questa
è moderata-grave, condizione definita da una qualsiasi delle
Figura 4. Psoriasi eritrodermica. Tratto da DTM, Diagnóstico y Tratamiento seguenti circostanze:
Médico. Marbán. - Psoriasi cutanea estesa.
BSA (Body Surface Area [superficie corporea]) >5-10% (per-
centuale della superficie corporea interessata).
Artropatia psoriasica
- PASI ≥10% (Psoriasis Area and Severity Index [indice di gravità
(Si studia in Reumatologia) ed estensione della psoriasi]).
- Percezione soggettiva della gravità (Dermatology Life Quality
Psoriasi invertita Index [DLQI] >10).
- Non controllabile con trattamento topico.
Placche eritematose, ben delimitate, senza desquamazione - Rapido peggioramento.
e che compaiono a livello delle pieghe. - Localizzazione con danno psicologico o limitazione funzionale
(facciale, flessurale, palmoplantare, genitale).
Psoriasi ungueale - Psoriasi pustolosa estesa,
- Picchiettatura (pitting). - Eritrodermia,
L'unghia ha l'aspetto di ottone martellato. Si tratta del coin- - Artropatia psoriasica.
volgimento ungueale più frequente ma non patognomonico.
- Scolorimento a macchia d'olio. Ricorda…
Unghia di colore giallo.
- Onicodistrofia e onicolisi distale. I retinoidi "che iniziano per vocale si danno per bocca". Vale a
È il segno più caratteristico. dire, l'acitretina, l'etretinato e l'isotretinoina si somministrano per
via orale, mentre il tazarotene e la tretinoina vengono applicati
per via topica. Sebbene esista anche l'isotretinoina topica, si
utilizza soprattutto la via orale.
- Carcinogenesi cutanea
(UVBbe<PUVA)
Fototerapia: UVBbe, PUVA - Dermatosi fotosensibili (LE)
- PUVA: epatopatie (psoraleni),
cataratta, gravidanza e bambini
- Secchezza mucocutanea
- Epatotossicità
- Alterazione profilo metabolico
PSORIASI MODERATA- Psoriasi pustolosa palmoplantare
(colesterolo e TG)
Retinoidi: acitretina
GRAVE: - Teratogenicità (donne, fino a 2
BSA, PASI, DLQI >10 anni dopo la fine del trattamento)
TRATTAMENTO SISTEMICO - Calcificazioni tendinee e
legamentose → bambini?
- Immunodepressione
- Epatotossicità
Metotrexate Artropatia
- Teratogenicità (sia uomini che
donne)
- Nefrotossicità
Ciclosporina A - IA
Risposta rapida
- Immunosoppressione
- Non teratogenicità
BSA = percentuale della superficie corporea interessata. PASI = Psoriasis Area and Severity Index [indice di gravità ed estensione della psoriasi]. DLQI = Dermatology
Life Quality Index [indice dermatologico della qualità della vita].
Infliximab
- Ac monoclonale chimerico Comuni:
- Endovenoso - Reazioni locali
- Infezioni (soprattutto
Adalimumab alte vie respiratorie)
- Ac monoclonale umano - Peggioramento ICC
- Sottocutaneo Anti-TNF - Malattie demielinizzanti
Psoriasi cutanea
Etanercept Artropatia psoriasica Infliximab:
- Proteina di fusione umana tra - Reazioni infusionali
il recettore di TNF II e la regione - Alterazione profilo epatico
Fc dell'IgG1 - Formazione ANA
- Sottocutaneo - Cefalea, astenia, etc.
Segni clinici
Ricorda…
È simile alla psoriasi e, anche in questo caso, compaiono plac-
La pitiriasi rosea di Gibert è l’unica dermatosi eritemato- che eritemato-desquamative, ma occorre fare attenzione in
desquamativa acuta, con medaglione araldico e risoluzione quanto:
spontanea in 1 mese.
- Le placche sono arancioni;
- Colpiscono il tronco lasciando isolotti bianchi di pelle in-
denne;
Epidemiologia - Sono presenti papule ipercheratosiche follicolari sul dorso
È più frequente negli adulti giovani, in autunno e in primavera, delle dita;
dura 1 mese, la cura non produce postumi. E’ raramente reci- - È presente ipercheratosi palmoplantare giallastra;
divante. È più frequente della psoriasi. - È presente ipercheratosi subungueale.
Eziologia Eziologia
HSV-7 Può essere ereditaria o acquisita; la forma ereditaria insorge
nell'infanzia.
L'HSV-7 è stato recentemente identificato come possibile
agente patogeno di questa malattia.
Trattamento
Segni clinici Retinoidi orali. PUVA terapia (simile a quella della psoriasi).
Sul tronco o sulla parte prossimale delle estremità compare una
placca ovale (chiazza madre) eritematosa con bordo desqua-
mativo nella zona mediale, simile a un medaglione araldico.
È circondata da lesioni satelliti. Di solito, viene confusa con la
tigna (SSM14, DE, 7).
Dopo 10 giorni e in modo improvviso, compaiono molti ele-
menti simili, ma più piccoli, sul tronco. Non colpisce le estre-
Concetto
La manifestazione clinica è conseguenza del distacco fra i
diversi strati cellulari che formano l’epidermide o delle diverse
lamine che formano la giunzione dermo-epidermica (GDE).
Tale distacco si produce, nei casi acquisiti, per formazione di
anticorpi diretti contro diversi antigeni implicati nell’adesione
cellulare, mentre nelle forme congenite per deficit congeniti
di determinate proteine che agiscono nella membrana basale.
M/O M/E
Desmosoma. Desmogleina Pemfigo volgare, P. foliaceo, P. endemico
Cellula basale
Giunzione
dermoepidermica
(GDE)
Placca emidesmosomiale Pemfigoide bolloso, HG, IgA lineare
Figura 2. Schema della giunzione dermo-epidermica e la sua relazione con le dermatosi bollose acquisite.
Anatomia patologica
Figura 7. Herpes gestationis.
- M/O.
Bolla subepidermica.
- M/E.
Colpisce le fibre di ancoraggio nella sublamina densa.
- IFD. BOLLA INTRAEPIDERMICA BOLLA SUBEPIDERMICA
IgG (100%) nella membrana basale (assente nell'epidermolisi - SSSS (a livello dello strato - EBA
bollosa distrofica). granuloso) - Lupus cutaneo subacuto
- IFI. - Pemfigo foliaceo (a livello bolloso
IgG (50%) antimembrana basale. Per separazione dermoe- dello strato granuloso) - Dermatosi a IgA lineari
pidermica, l'antigene del pemfigoide bolloso rimane sul lato - Pemfigo volgare (soprabasale) - Pemfigoidi
epidermico e quello della EBA sul lato dermico. - NET (a livello dello strato - Dermatite erpetiforme
basale) - Herpes gestationis
Trattamento
Risponde in modo irregolare a corticosteroidi e ciclosporina. Tabella 2. Diagnosi differenziale.
Herpes gestationis
Malattia bollosa subepidermica autoimmune che compare
durante la gravidanza e il postpartum. È stata messa in relazio-
ne con il coriocarcinoma (SSM14, M, 5).
Resistente ai trattamenti
TRATTA- Corticosteroidi topici/sistemici Exeresi del tumore,
Corticosteroidi topici/sistemici Interrompere il farmaco
MENTO Immunosoppressori immunosoppressori sistemici,
plasmaferesi
Brunsting-Perry:
lesioni localizzate su
VARIANTI cuoio capelluto e viso
CLINICHE che lasciano cicatrici
Possono causare
alopecia permanente
- Intolleranza al glutine - Associazione con
? (manifestazione clinica malattia infiamma-
NOTA: intestinale di celiachia) toria intestinale,
l'eruzione cutanea più nel 30% dei pazienti
che presentano amiloidosi, linfoma,
frequente in gravidanza decorso con DE mieloma
EZIOLOGIA ? ?
è detta "papule e plac- - Biopsia intestinale - Può essere indotto da
che orticarioidi della positiva per celiachia farmaci
gravidanza", l'immuno nel 90% dei pazienti
è negativa - HLA B8 e DR3 positivo
nell'80%
CAPITOLO 5 PANNICOLITE
SETTALE
(COLPISCE
SETTI DEL PAN (Panarterite nodosa) EN (eritema nodoso)
TESSUTO Tromboflebite migratoria Necrobiosis lipoidica
CELLULARE Sclerodermia acuta Sclerodermia cronica
SOTTO-
CUTANEO)
LOBULARE
(COLPISCE
LOBULI DEL Eritema indurato
TESSUTO Il resto
CELLULARE di Bazin
SOTTO-
CUTANEO)
Segni clinici
Ricorda…
Se viene presentato un caso per la diagnosi, pensare alla tigna se
si tratta di un bambino che ha un gatto o un coniglio, fenomeno
attualmente molto diffuso. Attenzione: se si indica che il paziente
ha un cane, si deve pensare alla Rickettsia conorii (febbre bottono-
sa mediterranea).
TIGNA PLACCHE
Tinea capitis Sistemico
SPORE ALOPECICHE LAMPADA
DEGLI PARASSITE CAPELLI DI WOOD
ANNESSI SPEZZATI
b1 MICRO- Piccole
Grande, unica Positiva
SPORIDICA Ectothrix
b2 Grandi Piccole,
Negativa
TRICOFITICA Endothrix multiple
Tabella 1. Tigne.
(SSM15, DE, 8)
Diagnosi
Esame al M/O di campioni con KOH al 10%.
Coltura in terreno di Sabouraud.
LW (colore verde brillante se Microsporum).
Pitiriasi versicolor
Si tratta della micosi più frequente. Colpisce entrambi i sessi Figura 2. Immagine di “spaghetti e polpette” della pitiriasi versicolor.
senza distinzioni. Attualmente, si ritiene che Malassezia glo-
bosa sia la specie più di frequente associata con questo pro-
cesso, tuttavia, in alcuni testi può comparire Malassezia furfur Trattamento
(entrambi funghi saprofiti). Antimicotici topici o solfuro di selenio.
Nei pazienti immunodepressi è necessario il trattamento orale
per il rischio di setticemia.
Forme cliniche
- Mucose.
• Orale.
- Mughetto (in neonati, anziani diabetici e immunode-
pressi).
Si tratta di una membrana biancastra grumosa che viene
facilmente rimossa con il grattamento. Localizzata su lin-
gua e mucosa orale.
Figura 4. Intertrigine candidosica.
- Cheilite angolare (herpes, sulla commessura labiale).
- Glossite romboide.
Rilievo ovale o romboidale, indurito, sul dorso della lingua. - Cutanea generalizzata.
La superficie è brillante, liscia e di colore rosso. • Candidosi congenita.
- Lingua nera villosa. • Candidosi disseminata.
Placca giallastra o marrone sul dorso della lingua costituita • Candidosi sistemica da eroina marrone tagliata con limone.
da filamenti intrecciati. Noduli profondi dolorosi, pustole su cuoio capelluto e
barba, endoftalmite, ascessi nella regione condrosternale e
coinvolgimento osteoarticolare.
Trattamento
- Forme cutanee localizzate.
Azoli topici, fatta eccezione per la paronichia cronica che ri-
chiede fluconazolo orale.
- Mucose.
Fluconazolo per via orale.
- Forme cutanee generalizzate.
Trattamento per via sistemica.
- Bollosa.
Causato da S. aureus del gruppo fagico II; è meno frequente CELLULITE ERISIPELA
e presenta decorso con bolle oltre al quadro clinico descritto
di seguito.
AGENTE Streptococco gruppo A Streptococco gruppo A
- Contagiosa. TESSUTO Tessuto cellulare
Causata da S. aureus e streptococco del gruppo A. Derma
COINVOLTO sottocutaneo
Placca eritematosa dolorosa su gambe o viso
Segni clinici SEGNI Febbre e leucocitosi
Le lesioni di entrambe le forme sono croste (crosta mieliceri- CLINICI
ca) che si localizzano intorno agli orifizi naturali del viso. Non Non ben definiti Ben definiti
esiste una sintomatologia sistemica. Nell'uomo, la riserva dello
TRATTA-
stafilococco è il naso. Cloxacillina per via orale o endovenosa
MENTO
L'impetigine streptococcica può essere complicata, in un
secondo momento, da una glomerulonefrite, che però si veri- Tabella 2. Confronto tra cellulite ed erisipela.
fica raramente.
USTIONE DA NET
STAFILOCOCCO (NECROLISI EPIDERMICA
(SINDROME DI RITTER) TOSSICA)
O SSSS (SINDROME DI LYELL)
Ricorda… Coinvolgimento
MUCOSE Coinvolgimento, tipico
scarso o assente
La febbre reumatica è una complicanza delle infezioni faringee
da streptococco; le infezioni cutanee da streptococco non danno TRATTA- Corticosteroidi?
Cloxacillina
questo tipo di febbre, ma entrambe possono produrre glomerulo- MENTO controversi
nefrite post-streptococcica.
MORTALITÀ Bassa Alta
Ricorda…
Lo stafilococco aureo e lo streptococco del gruppo A producono
tossine in grado di agire contro la desmogleina che lega i cherati-
nociti nello strato granuloso. Queste tossine sono coinvolte nello
sviluppo di diversi quadri cutanei (sindrome da shock tossico,
scarlattina e SSSS).
Trattamento
Cloxacillina e.v.
Figura 8. Eritrasma.
Mollusco contagioso
Il responsabile della virosi cutanea è il Poxvirus. Le lesioni sono
piccole papule emisferiche, rosee, centralmente ombelicate,
di consistenza duro-elastica, non dolenti. La dermatosi è prin-
cipalmente pediatrica, e spesso regredisce spontaneamente.
Maggiormente interessate le sedi esposte e l’area genitale.
Possibili il contagio diretto e l’autocontagio per autoinocula-
zione (SSM14, DE, 10).
Figura 7. Erisipeloide.
6.6. Zoonosi e parassitosi La pediculosi pubis (da Phtyrius Pubis) presenta un decorso con
macule cerulee (scure) nella zona genitale, papule eritematose
ad addome e cosce e linfoadenopatia generale (SSM14, DE, 3).
Scabbia
La diagnosi della pediculosi si basa sull’osservazione clinica a
Prodotta dall’acaro Sarcoptes scabiei. Caratterizzata da prurito forte ingrandimento (SSM14, DE, 4).
generalizzato prevalentemente notturno familiare. Le lesioni
sono localizzate prevalentemente su mani, piedi e genitali. Il La terapia consiste nell’utilizzo di topici a base di permetrina,
cuoio capelluto è indenne. La manifestazione clinica tipica è da applicare nuovamente dopo 24 ore e dopo una settimana
il cunicolo, solco prodotto dall’acaro, al cui interno si trova il dalla prima applicazione (SSM14, DE, 5). Raccomandati inol-
parassita. Nell’HIV compare la scabbia norvegese, poco prurigi- tre la disinfezione dei letterecci e degli indumenti intimi ed il
nosa e molto contagiosa, per l’alto numero di parassiti cutanei. trattamento degli eventuali partners sessuali (SSM14, DE, 6).
La diagnosi è posta tramite ricerca dell’acaro. La scabbia viene
trattata con permetrina al 5% in crema o con lindao topico
all’1% (quest’ultimo non deve essere usato sulle donne in 6.7. Malattie sessualmente trasmissibili
gravidanza né sui neonati). Nella scabbia norvegese si utilizza
l’ivermectina orale. (SSM15, S, 9; SSM15, S, 27; SSM15, DE,
(Si studia in Malattie infettive e Microbiologia)
3; SSM15, DE, 4).
Pediculosi
La pediculosi capitis è la più frequente (parassita: Pediculus
Humanus Capitis). Si manifesta con prurito al cuoio capelluto,
maggiormente alle zone occipitale e temporale, ove possono
identificarsi i parassiti e le loro uova deposte (lendini), adese ai
fusti piliferi.
Pag. 38 Neoplasie
Manifestazioni
cutanee
cutanee dell’AIDS
Dermatologia DE
CAPITOLO 8 NEOPLASIE CUTANEE
8.1. Neoplasie cutanee benigne La diagnosi differenziale clinica riguarda il carcinoma spino-
cellulare, ma la rapidità di insorgenza deve far pensare a che-
ratocantoma. Ad ogni modo, la diagnosi è confermata dalla
Cheratosi seborroica biopsia.
È il tumore epiteliale benigno più frequente. È caratteristica
dell'età avanzata e della razza bianca.
Clinicamente, si caratterizza per la comparsa di macule gialla- 8.2. Lesioni precancerose
stre che crescono e si pigmentano progressivamente, acquisen-
do un colore marrone-nerastro; alla fine possono trasformarsi
in verruche. È caratteristica la superficie oleosa e rugosa al Si tratta di lesioni cutanee o mucose che possono trasformarsi
tatto, e la presenza di pozzetti ripieni di cheratina. in un tumore maligno.
In generale, è asintomatica, ma talvolta può essere pruriginosa.
Puó comparire in qualsiasi area fatta eccezione per mucose, Cheratosi attinica
regione palmare e plantare. Le sedi più frequenti sono il viso, il Si tratta di un carcinoma spinocellulare in situ che può evolvere
tronco ed il dorso delle mani. in carcinoma spinocellulare invasivo. Compare negli anziani di
Non è necessario nessun trattamento. Si puó ricorrere ad pelle bianca esposti alla radiazione solare. Si manifesta sotto
asportazione chirurgica in caso di dubbi diagnostici con pro- forma di lesione desquamativa asintomatica con alone erite-
cessi maligni. La crioterapia è il trattamento d'elezione nei casi matoso.
sintomatici o che provocano problemi estetici. Profilassi con fotoprotettori.
Il trattamento viene effettuato con crioterapia, 5-fluouracile o
imiquimod (entrambi per via topica).
(SSM14, S, 4; SSM15, M, 3; SSM15, DE, 9)
Leucoplachia orale
Si tratta di un termine esclusivamente clinico che fa riferimento
a una placca biancastra, omogenea o puntinata, con bordi
ben definiti e irregolari, che non puó essere rimossa, e che
può comparire in qualsiasi punto della mucosa orale. La più
frequente è la leucoplachia omogenea, che si localizza comu-
nemente a livello della mucosa geniena.
Il suo sviluppo è strettamente correlato al consumo di alcol e
tabacco, così come a sfregamento della dentatura, radiazione
solare, etc.
È considerata un'alterazione premaligna ed è necessario effet-
tuare una biopsia per valutare il grado di displasia ed escludere
Figura 1. Cheratosi seborroica (immagine dermatoscopica). un carcinoma epidermoide. In caso di ulcerazione, ragadi e/o
infiltrazione, si deve sospettare trasformazione maligna.
Cheratoacantoma
Tumore a rapida evoluzione (diventa grande in poche settima-
ne) nelle zone esposte, e regredisce dopo circa 2-3 mesi di cre-
scita. Colpisce gli anziani. Clinicamente, si manifesta con una
papula arrotondata e rossiccia con al centro un cratere ripieno
di materiale cheratosico.
Si tratta del tumore maligno più frequente Più frequente nelle zone maggiormente esposte al sole:
SEDE Viso, il più frequente viso, mani, labbro inferiore, padiglione auricolare
Su pelle sana Su pelle con cheratosi attinica
Chirurgia d'elezione
Su palpebre e viso colpite da recidiva → Chirurgia di Mohs Chirurgia d'elezione
Vismodegib (inibitore delle via di trasduzione del segnale di Su palpebre e viso colpite da recidiva → Chirurgia di Mohs
TRATTA-
Hedgehog): indicato nei casi localmente avanzati non candidati Sulle labbra di pazienti anziani → Radioterapia
MENTO
a chirurgia o con metastasi
Nei pazienti molto anziani con scarsa qualità della vita e anticoagulanti → Radioterapia
Eccellente - Cresce per contiguità Metastasi linfatiche e a distanza
PROGNOSI
Assenza di metastasi linfatiche e a distanza Soprattutto quelle del labbro inferiore, orecchio e genitali esterni
8.4. Melanoma
La epiluminescenza o dermatoscopia è un esame diagnostico, Si deve sospettare clinicamente che una lesione pigmentata
non invasivo, che consente di osservare strutture morfologiche corrisponda a un melanoma quando soddisfa i criteri che
localizzate nell'epidermide, la giunzione dermo-epidermica e seguono:
il derma superficiale. Si utilizza nella valutazione clinica delle A: Asimmetria.
lesioni pigmentate, in particolare quelle melanocitiche, e con- B: Bordi irregolari.
sente di differenziare il melanoma, anche nelle fasi iniziali, dalle C: Colori vari e/o cambio di colore.
lesioni benigne. La presenza del reticolo pigmentato è caratte- D: Diametro maggiore di 0,6 cm.
ristica delle lesioni melanocitiche. Il reticolo pigmentato atipico, E: Evoluzione.
punti/globuli/macchie irregolari, proiezioni radiali, pseudopodi,
velo blu-biancastro, strutture di regressione e vascolarizzazione
(SSM14, C, 16)
irregolare sono criteri dermatoscopici associati al melanoma.
Forme cliniche
Il melanoma presenta tre fasi di crescita, una radiale o orizzon-
tale (limitata all'epidermide o focalmente nel derma papillare)
e un'altra verticale o profonda, che è quella associata alla capa-
cità di produrre metastasi. L'eccezione è il melanoma nodulare
che cresce verticalmente fin dall'inizio.
Il melanoma cutaneo primario si classifica in quattro gruppi
principali (vedi tabella 3, pagina seguente). Talvolta, un
melanoma può essere amelanotico, il che può rendere difficile
e ritardare la diagnosi e, pertanto, peggiorare la prognosi.
Il melanoma può metastatizzare per via linfatica o ematica. La
disseminazione linfatica può produrre satellitosi (lesioni dermi-
che o sottocutanee intorno alla cicatrice del melanoma prima-
rio), lesioni in transito (nella direzione del drenaggio linfatico
della zona cutanea dove si trovava il melanoma) e adenopatie
nei gangli regionali. La disseminazione ematica, associata a
Figura 7. Melanoma a diffusione superficiale. prognosi infausta, può produrre metastasi non viscerali (cuta-
nee e sottocutanee in qualsiasi sede e ganglionari a distanza),
così come metastasi viscerali (queste ultime a prognosi peggio-
re). Le metastasi più frequenti negli organi interni interessano
A simmetria
polmoni, fegato, cervello e ossa. Fra le metastasi viscerali,
quelle a prognosi peggiore riguardano fegato, cervello e ossa.
Asimmetrici
(SSM15, DE, 2)
B ordo
Diagnosi
La diagnosi è confermata dall'esame istologico. Se possibile,
è preferibile una biopsia escissionale (asportazione del tumore
Bordo irregolare intero). I tre dati istologici più rilevanti, ai fini della prognosi,
sono l’indice di Breslow, il livello di Clark e la presenza di ulce-
razione (SSM14, C, 17).
C olore
Livelli di Clark
Colore disomogeneo Sono livelli anatomici di invasione.
1. Tumore in situ, intraepidermico.
2. Invasione minima e discontinua del derma papillare.
D iametro
3. Invasione continua del derma papillare senza arrivare a
quello reticolare.
4. Invasione del derma reticolare.
Superiore a 6 mm 5. Invasione dell'ipoderma.
Indice di Breslow
Lentigo maligna:
crescita radiale (10 anni) Crescita radiale (4-5 anni)
Crescita verticale dall'inizio
EVOLUZIONE ↓ ↓
(senza fase di crescita radiale)
Lentigo maligna melanoma: Crescita verticale
crescita verticale
Tabella 3. Melanomi.
MM in situ MM invasivo
Stadiazione AJCC (American Joint Committee on Cancer)
- Tumore primitivo senza metastasi linfatiche o sistemiche (sta-
Ingrandimento dei
dio I e II). margini 0,5 cm Breslow ≥1 mm Breslow <1 mm
- Metastasi linfatiche in contiguità o nei gangli regionali (stadio III).
- Metastasi a distanza (stadio IV).
Ingrandimento dei margini: Ingrandimento dei
1-2 cm se Breslow 1-2 mm margini 1 cm
2 cm se Breslow >2 mm
Trattamento
In presenza di una lesione cutanea con sospetto di melanoma,
viene effettuata una biopsia escissionale che consente la Adenopatie palpabili Adenopatie non palpabili
diagnosi. Inoltre, l'unico trattamento curativo del melanoma
è la chirurgia, ampliando la biopsia escissionale effettuata con Linfoadenectomia e Ganglio sentinella
margini di sicurezza (exeresi del tessuto sano peritumorale) interferone-α (IFN α)
proporzionali allo spessore del melanoma o indice di Breslow.
Inoltre, nei casi che presentano Breslow ≥1 mm e data l'ele-
Positivo Negativo
vata aggressività dei melanomi, si deve valutare la presenza di
metastasi ganglionari mediante la tecnica del linfonodo sen-
tinella: analogamente al carcinoma mammario, viene effet- Monitoraggio
tuata una biopsia escissionale del primo ganglio linfático che
riceve il drenaggio dalla regione in cui ha sede il melanoma, e Figura 9. Algoritmo terapeutico del melanoma.
si valuta la presenza o no di metastasi. Non è stato dimostra-
to che tale tecnica migliori la prognosi, tuttavia consente di
- Interferone.
migliorare la stadiazione del tumore.
Agli stadi IIB (Breslow >4 mm, implica alto rischio di recidiva
Nel caso in cui il linfonodo sentinella sia positivo oppure se sistemica) e III (coinvolgimento linfatico).
esistono adenopatie clinicamente palpabili, si effettua lo svuo- - Dacarbazina.
tamento ganglionare. Allo stadio IV (metastasi a distanza). Consente di ottenere una
Il melanoma maligno non è un tumore radiosensibile, pertanto percentuale di risposta oggettiva del 10-20% e risposta com-
la radioterapia non fa parte del suo arsenale terapeutico. pleta <5%.
(Vedi figura 9)
Data la scarsa efficacia della chemioterapia convenzionale,
oggigiorno si preferisce utilizzare nuovi farmaci che agiscono
Chemioterapia nel melanoma inibendo in modo selettivo molecole dalla cui espressione o
Gli stadi avanzati del melanoma traggono beneficio dal tratta- sovraespressione dipende la crescita della neoplasia (tratta-
mento con chemioterapia: mento oncologico “à la carte”). Di tutti i farmaci, quelli che
hanno consentito di ottenere i risultati migliori sono:
Ricorda…
I linfomi cutanei a cellule B, o linfomi cutanei primari a cellule B,
derivano dai linfociti B in diversi stadi di differenziazione e colpi-
scono soprattutto la pelle. Il coinvolgimento cutaneo può prodursi
anche in forma secondaria da un linfoma a cellule B extracutaneo.
La maggior parte dei linfomi cutanei a cellule B è di basso grado,
mostra un comportamento indolente e presenta una prognosi
favorevole. Figura 10. Micosi fungoide.
Classificazione
I. Mastocitosi indolente.
A. Cutanea.
1. Orticaria pigmentosa.
Forma più frequente di mastocitosi cutanea.
Più frequente nell'infanzia, scompare nella metà dei
casi nell'adolescenza. Si localizza preferibilmente su
tronco e cosce. Darier (+).
2. Mastocitoma.
Nodulo o placca rosa-giallastra, di solito unica, che
compare nell'infanzia. Darier (+). Di solito scompare
nell'infanzia.
3. Teleangectasia macularis eruptiva perstans.
Macule rosse teleangectasiche, soprattutto sul tronco.
Darier (−). Di solito, colpisce gli adulti. Nessuna risposta
al trattamento. Molto persistente.
4. Mastocitosi cutanea diffusa (eritrodermica).
B. Sistemica (mastocitosi extracutanea in almeno 1 organo).
Figura 11. Mastocitoma.
II. Mastocitosi con un disturbo ematologico associato.
A. Malattie mieloproliferative.
Segni clinici B. Malattie mielodisplastiche.
Le lesioni cutanee più frequenti sono maculopapule eritema- III. Mastocitosi aggressiva con linfadenopatie ed eosinofilia.
tose, giallastre o color camoscio, anche se a volte possono IV. Leucemia da mastociti.
manifestarsi teleangectasie o eritrodermia. Talvolta, la pre-
senza di mastociti nella pelle può essere dimostrata sfregando
moderatamente la lesione e osservando la comparsa di erite- Trattamento
ma, gonfiore e prurito a distanza di pochi minuti dalla frizione. Evitare fattori scatenanti della degranulazione mastocitaria
Questa reazione è nota come segno di Darier ed è caratteri- (esercizio fisico, codeina, etc.), antistaminici, sodio cromoglica-
stica delle mastocitosi cutanee, anche se non compare in tutte to, PUVA. Nelle forme localizzate, chirurgia e/o corticosteroidi
le forme. La maggior parte delle mastocitosi presenta decorso topici potenti.
asintomatico, ma a volte la degranulazione mastocitaria, con il
9.1. Acne - L'acne conglobata è una forma di acne grave con noduli e
cisti che di solito lasciano una cicatrice cheloidea residua, più
frequente negli uomini.
Si tratta di una malattia infiammatoria del follicolo pilosebaceo.
- L’acne fulminante consiste in un’acne conglobata a insor-
genza acuta accompagnata da febbre, artralgie e leucocitosi.
Eziopatogenesi - L'acne neonatale è una forma lieve che compare dopo due
L'eziologia è direttamente in relazione con la presenza di giorni dalla nascita. È dovuta al passaggio degli ormoni dalla
androgeni. La patogenesi sembra essere multifattoriale: madre ed è autolimitante.
- Alterazione nella risposta delle ghiandole sebacee agli andro-
geni (soprattutto 5-alfa-DHT). Ricorda…
Si tratta del fattore più importante.
- Ereditarietà. La lesione elementare che distingue l'acne dalla rosacea è che
- Ostruzione del dotto pilo-sebaceo per ipercornificazione dut- l'acne presenta comedoni, mentre la rosacea non li presenta.
tale.
- Aumento della secrezione sebacea con alterazione nei lipidi di
superficie. Trattamento
- Microrganismi.
Gli antibiotici orali devono essere somministrati per lunghi
Propionibacterium acnes, Staphylococcus epidermidis e Malas- periodi di tempo (vedi tabella 1).
sezia furfur.
- I più usati
- Eritromicina
BATTERIO- - Clindamicina
STATICI - Combinazioni (eritromicina + zinco, eritromicina + isotretinoina, clindamicina + zinco, Acne lieve o lieve-moderata
TOPICA
- Etinilestradiolo Donna
ORMONI - Ciproterone acetato Acne moderata-grave
- Cheratolitico - All'inizio del trattamento può verificarsi un fenomeno di
- Antinfiammatorio riacutizzazione
- Batteriostatico - Secchezza delle mucose importante dovuta al trattamento
SISTEMICA
Trattamento
- Evitare stimoli scatenanti e irritanti locali.
- Fotoprotezione.
- Sono controindicati i corticosteroidi topici.
- Trattamento topico con antibiotici (metronidazolo) o acido
azelaico.
- Trattamento sistemico con antibiotici (tetraciclina, d’elezione,
metronidazolo) e isotretinoina nei casi gravi.
- Per il rinofima, trattamento chirurgico.
Figura 1. Rosacea.
CAPITOLO 10 ALOPECIA
Effluvio telogenico
Perdita massiccia e brusca di un grande numero di capelli a Figura 1. Alopecia areata.
distanza di pochi mesi dall'azione di un fattore scatenante:
parto, febbre elevata, intervento chirurgico, stress, sospensione - PUVA.
di contraccettivi orali, diete, etc. La ripopolazione è totale in Solo nei casi gravi.
6-8 mesi. Il trattamento consiste nella sospensione della noxa - Minoxidil al 2% o al 5%.
scatenante.
Tigna del cuoio capelluto non infiammatoria
Alopecia areata
La sua eziologia è sconosciuta. È caratterizzata dalla comparsa Processi cutanei secondari
improvvisa di una o più placche di alopecia, arrotondate con Dovuti a malattie sistemiche
capelli a punto esclamativo nei bordi di progressione e può
Ipopituitarismo, ipo/ipertiroidismo, ipoparatiroidismo, malattie
colpire qualsiasi zona con follicoli pilo-sebacei. Nel 33% dei
con eccesso di androgeni, lupus eritematoso sistemico, sifilide
casi si osserva distrofia ungueale. Si associa spesso a malattie
secondaria, deficit nutrizionali (proteine, ferro, biotina, zinco).
autoimmuni. Compare nei bambini, ma può insorgere a qual-
siasi età.
Da farmaci
Citostatici, ormoni, metalli, ipocolesterolemizzanti, anticonvul-
Per il trattamento sono stati utilizzati:
sivi, anticoagulanti, vitamina A e derivati, antitiroidei.
- Corticosteroidi.
Sistemici, intralesionali o topici (questi ultimi sono poco effi-
caci).
10.2. Alopecie cicatriziali
- Irritanti topici: antralina.
- Produzione di un eczema allergico da contatto attraverso la
successiva applicazione del prodotto sulle placche: DNCB, di- (Vedi figura 2)
fenciprone,…
Alopecia cicatriziale
Pag. 48 Alopecia
Dermatologia DE
Traumi fisici Sclerodermia
Le placche di sclerodermia lineare o a colpo di sciabola del
cuoio capelluto compaiono nell'adolescenza e si manifestano
Malattie cutanee
come pelle biancastra, cerea.
Pseudoarea di Brocq
Processo a eziologia sconosciuta che presenta decorso con
Dermatomiosite
lenta distruzione dei follicoli senza infiammazione pregressa.
Colpisce soprattutto le donne di età superiore a 40 anni. Le
placche alopeciche iniziano al vertice e dopo alcuni anni si Lupus cronico discoide
osservano piccole placche multiple circondate da zone con Si apprezzano lesioni eritematose con teleangectasie e desqua-
capelli normali. Non è trattabile. mazione aderente superficiale. Quando le lesioni sul cuoio
capelluto regrediscono, lasciano alopecia cicatriziale e, analo-
Lichen planus pilaris gamente, lesioni cicatriziali sul viso.
Colpisce donne di mezza età. Inizialmente, compaiono papule
eritematose di colore violaceo, desquamative e, successiva-
mente, tappi follicolari e cicatrizzazione.
CAPITOLO 11 ECZEMA
Istologia 2° contatto
Nel 1o contatto
(richiede 1o contatto)
Nell'epidermide, sono presenti spongiosi e acantosi. Nel derma,
è presente un infiltrato infiammatorio, di solito linfocitario.
Più acuto Meno acuto
Allergico da contatto
Per meccanismo di ipersensibilità di tipo IV: metalli (cromo, il
cemento è la causa più comune; nichel, da oggetti di bigiotte-
ria; mercurio, nelle otturazioni e antisettici topici), antibiotici,
antisettici, anestetici locali, antistaminici, antimicotici, cortico-
steroidi.
Fototossico
È più frequente di quello fotoallergico.
Oltre all'agente esterno interviene la luce. Spesso causato dai
farmaci. Le tetracicline ne sono un esempio tipico.
Eczema Pag. 49
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Dermatite seborroica
Si tratta di lesioni eritemato-squamose “giallastre” localizzate
su cuoio capelluto, sopracciglia, solchi nasogenieni e linea
mediana toracica. È associata a capelli grassi. È stata suggerita
una relazione eziologica con la Malassezia furfur. Nei lattanti
compare prima del terzo mese (a differenza dell'eczema della
dermatite atopica) nell'area del pannolino. Esiste, inoltre, una
forma di dermatite seborroica generalizzata infantile nota
come eritrodermia di Leiner.
È più frequente nell'AIDS e nel Parkinson.
Pag. 50 Eczema
Dermatologia DE
CAPITOLO 12 ORTICARIA
Classificazione
Acquisite
- Allergiche.
Farmaci, alimenti, additivi, conservanti, coloranti, insetti.
- Fisiche.
Meccanica, colinergica (tipico di persone giovani, compare
dopo un aumento della temperatura corporea) (SSM15, AI,
10), luminosa, acquagenica.
- Secondarie.
Infezioni da funghi, parassiti, virus, connettivopatie, endocri-
nopatie, neoplasie. Figura 1. Orticaria.
- Idiopatiche.
La più frequente (80%). - Trattamento nelle crisi acute e nella profilassi a breve termine:
- Orticaria-vasculite. Plasma fresco, C1INH.
Pomfi più persistenti. In fase di remissione, lasciano un’im- - Trattamento di mantenimento:
pronta rossiccia dovuta a extravasazione ematica. Richiede Androgeni (danazolo, stanazolo).
studio istologico e trattamento con corticosteroidi. A volte
associata a malattie reumatologiche.
Trattamento
Ereditarie Antistaminici per via orale. Nei casi gravi: adrenalina sottocuta-
Edema angioneurotico o edema di Quincke nea all'1% (SSM14, AI, 10).
La sua ereditarietà è autosomica dominante. È causata da Per alcune classi di orticaria esistono antistaminici e trattamenti
diminuzione dell'inibitore della C1 esterasi (C1INH). Consiste in appositi:
un edema del tessuto cellulare sottocutaneo, la mucosa dell'in- - Dermografismo e orticaria colinergica:
testino (dolore addominale) e/o delle vie respiratorie (edema Idroxizina.
della glottide). La diagnosi si pone mediante la diminuzione - Da freddo:
di C1INH e C4. I quadri possono scatenarsi spontaneamente Ciproeptadina.
o per stress, trauma, trasgressioni dietetiche o dopo estrazioni - Orticaria ritardata da pressione:
dentarie. Corticosteroidi orali.
Orticaria
Eczema Pag. 51
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CAPITOLO 13 DISCROMIE
La parola discromia indica alterazione del colore della pelle. - Nevo di Sutton o nevo con alone.
È circondato da un alone acromico, come se si trattasse di un
bersaglio. Non è maligno.
13.1. Ipermelanosi
Lentigginosi
Si utilizza questo termine per descrivere la presenza di un
numero eccezionalmente alto di lentiggini.
Fanno parte di due sindromi:
- Sindrome di Peutz-Jeghers.
Su mucosa orale, labbra, zona periorale. Associata a poliposi
intestinale.
- Sindrome di LEOPARD.
Lentiggini, alterazioni all'ECG, anomalie oculari, stenosi pol-
monare, anomalie genitali, ritardo della crescita e sordità
(deafness).
Pag. 52 Discromie
Dermatologia DE
Macchie caffelatte Malattia di Bourneville o sclerosi tuberosa
Se presenti sul tronco in numero maggiore di sei, possono Compaiono macchie ipomelanotiche ovali a foglia di frassino,
indicare associazione con malattia di von Recklinghausen (si insieme ad altre alterazioni.
associa anche a lentiggini ascellari, segno di Crowe) (SSM14,
GE, 10). Possono comparire anche nella sindrome di Albright.
Vitiligine
Malattia idiopatica acquisita. Nel 30-40% dei casi può essere
Melanosi di Becker. familiare e ciò indica una possibile base genetica multifatto-
Lesione pigmentata con ipertricosi, di dimensioni variabili, riale.
unilaterale, localizzata soprattutto su spalle o tronco. Compare Consiste nella presenza di macchie acromiche estese, con
nel 2° o 3° decennio di vita ed è più frequente nell'uomo. localizzazione simmetrica, frequenti nelle zone scoperte e su
Deve essere distinta dal nevo pigmentato peloso gigante, che prominenze ossee e periorifiziali. È caratterizzata da assenza
è congenito e può avere degenerazione maligna. di melanociti.
È stata ipotizzata una possibile origine autoimmune.
Piebaldismo
Macchie acromiche e ciuffo bianco sulla fronte che si eredita
in modo dominante.
Sindrome di Waardenburg
È di eredità autosomica dominante. Alle manifestazioni del pie-
baldismo, si aggiungono ipertelorismo, eterocromia dell'iride e,
a volte, sordità.
Sindrome di Chédiak-Higashi
Si tratta di un'immunodeficienza da alterazione della fagocitosi
associata ad albinismo oculo-cutaneo parziale (si studia in
Immunologia). Figura 3. Vitiligine.
Discromie Pag. 53
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Ricorda…
Di solito, nella malattia di Darier e nella pitiriasi rubra pilaris, il
dato tipico che si descrive è cheratosi follicolare.
ERITRODERMIA
I. RECESSIVA I. LAMELLARE ITTIOSIFORME BOLLOSA
I. VOLGARE
LEGATA A X (ARCI) (IPERCHERATOSI
EPIDERMOLITICA)
PIEGHE
No Sì Sì Sì
INTERESSATE
COINVOLGI-
MENTO
Iperlinearità No Sì Sì
PALMO-
PLANTARE
Media-grande, poligonale, Grandi, marrone scuro o grigio,
SQUAME Piccole bianche Ceree, giallo-marrone
attaccata, marrone chiaro-scuro molto aderenti
Ectropion, alopecia cicatriziale,
Deficit della steroido-sulfatasi, Infezioni cutanee, cattivo
FATTORI alterazioni ungueali, ipoplasia
Atopia opacità corneali puntiformi, odore, alterazioni posturali
ASSOCIATI di cartilagine auricolare e nasa-
criptorchidia e dell'andatura
le, contratture sulla giuntura
Tabella 1. Ittiosi.
Pag. 54 Discromie
Alterazioni della cheratinizzazione
Dermatologia DE
CAPITOLO 15 FACOMATOSI
CAPITOLO 16 TOSSICODERMIA
COINVOLGIMENTO
Nessun coinvolgimento extracutaneo Possibile coinvolgimento extracutaneo
EXTRACUTANEO
Figura 1. Eritema multiforme. Figura 2. Necrolisi epidermica tossica da farmaci in una paziente con shock
settico. Tratto da DTM, Diagnóstico y Tratamiento Médico. Marbán.
Facomatosi / Tossicodermia
Discromie Pag. 55
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BIBLIOGRAFIA
- Bolognia: Dermatology, 3.ª Edición. RP Rapini, JL Jorizzo, JL Bolognia. Mosby, 2012.
- Fitzpatrick: Dermatología en Medicina General, 7.ª Edición. K Wolff, LA Goldsmith, SI Katz, BA Gilchrest, AS Paller, DJ Leffell.
Editorial Médica Panamericana, 2009.
Pag. 56 Discromie
Dermatologia DE
LEGENDA
SIGLE Domande generali (domande della parte comune a tutte le Scuole, 70 quesiti per anno)
G
Domande area medica M (domande comuni dell'area medica, 30 quesiti per anno)
Domande area chirurgica C (domande comuni dell'area chirurgica, 30 quesiti per anno)
Domande area dei servizi clinici S (domande comuni dell'area dei servizi, 30 quesiti per anno)
Preclinica PR FA Farmacologia S
TO Tossicologia S
BI Patologia clinica e biochimica clinica S
GE Genetica medica S
AI Allergologia ed immunologia clinica M
Nefrologia NF NF Nefrologia M
Reumatologia RE RE Reumatologia M
Pediatria PE PE Pediatria M
Ematologia EM EM Ematologia M
Radiologia RA RA Radiodiagnostica S
Psichiatria PS PS Psichiatria M
Oftalmologia OF OF Oftalmologia C
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NOTE
Pag. 58 Discromie