ENCEFALOCELI DELLA FOSSA CRANICA ANTERIORE Si tratta di malformazioni presenti alla nascita, sebbene possano non manifestarsi fino

allet adulta. Possono variare in composizione, contenendo tessuto cerebrale displastico o liquor; ricorre la possibilit di associazione con altre malformazioni facciali, quali labbro leporino o palatoschisi, microftalmia, coloboma, cataratta e difetti del corpo calloso. Gli encefaloceli della fossa cranica anteriore di dividono in: a. encefaloceli sincipitali, i quali originano da un difetto osseo del foro cieco, anteriormente alla placca cribriforme; b. encefaloceli basali. Collocati pi posteriormente, erniano attraverso la placca cribriforme o il corpo dello sfenoide. Possono contenere porzioni di tessuto cerebrale, ipofisi o ipotalamo, nervo ottico e chiasma, e le arterie cerebrali anteriori. Si distinguono differenti sottotipi: Transetmoidale Transfenoidale Sfenoetmoidale Sfeno-orbitale Sfenomascellare Basioccipitale. Da un punto di vista clinico, gli encefaloceli basali possono presentarsi con ostruzioni nasali (in grado di causare difficolt nella respirazione e nellalimentazione), rinorree spontanee, meningiti, disturbi endocrini. La diagnosi differenziale di masse intranasali include i polipi nasali, patologia di riscontro pressoch nullo in et pediatrica. Daltro canto, i polipi nasali non si espandono alla manovra di Valsava, mentre questa risulta essere una caratteristica peculiare degli encefaloceli intranasali (segno di Furstenberg). Anomalie associate. Circa il 50% dei pazienti con encefalocele presenta idrocefalo alla nascita o lo sviluppa in seguito (di maggiore riscontro nei pazienti con encefalocele posteriore). Si osservano malformazioni intracraniche quali: agenesia o ipoplasia del corpo calloso, cisti aracnoidee o poroencefaliche, agenesia del setto pellucido, displasia o atrofia cerebellare, disordini della migrazione neuronale (eterotopie, lissencefalie, polimicrogirie, pachigirie), atrofia cerebrale o bulbare, malformazioni di Chiari e Dandy-Walker, anomalie della sostanza bianca, dei seni venosi o torculari. Il cefalocele parietale pu contenere cisti dorsali interemisferiche e duplicazione del seno sagittale. In circa il 50% dei casi ricorre unassociazione con malformazioni extracerebrali: non di raro riscontro sono i difetti a carico di occhi, cuore, rene, tubo digerente, ossa, tessuto muscolare e polmone.