CHIRURGIA MAXILLO-FACCIALE

15/05/2013

SCHISI: vuol dire fenditura, mancata fusione di strutture del massiccio facciale;
STENOSI: fusione precoce di suture di volta cranica e massiccio facciale, (quando interessa le
sutture della volta cranica si parla di craniostenosi e quando interessa quelle di cranio e massiccio
facciale si parla di craniofaciostenosi)
IPOPLASIE/AGENESIE: simmetriche o asimmetriche,sono dovute o a sviluppo ridotto o
addirittura mancato sviluppo di alcune strutture.
SCHISI FACCIALI:
le schisi rappresentano un quadro clinico malformativo molto complesso; dal 1977 c una
classificazione non embriologica ma che prende in considerazione lorbita: lorbita appartiene sia
ad un polo superiore in cui si possono identificare le schisi craniche, e poi un polo inferiore di cui
fa parte la palpebra inferiore, le guance, il labbro e in cui possiamo individuare le schisi facciali.
Tutte le schisi della palpebra superiore,della fronte, si chiamano schisi craniche, invece le schisi
che si verificano nel versante inferiore si chiamano schisi facciali.
C unaltra classificazione, che distinse le cheilognato palatoschisi, il cosiddetto labbro leporino e
si distinsero le cheilognatopalatoschisi in:
- schisi del palato embrionale anteriore e sono le schisi del palato primitivo (comprendono le
cheiloschisi monolaterali)
- schisi del palato embrionale anteriore e posteriore che comprendevano non solo le schisi
del palato embrionale primitivo ma anche le schisi del palato embrionale secondario.
Quello primitivo dava luogo alle cheilognatoschisi, quando era coinvolto il palato
secondario, posteriore, si parlava di schisi del palato duro.
- Schisi del palato embrionale posteriore o secondario: siamo sul velo del palato e il palato.
CHEILOGNATO PALATO SCHISI
Incidenza 1:700 bambini nella popolazione caucasica.
Possono avvenire in maniera isolata oppure con una schisi di labbro/palato/narici e anche altri
problemi, cardiaci, intestinali e renali e sono chiamati quadri sindromici. In un quadro isolato di
schisi basta la correzione chirurgica, quando c un quadro sindromico bisogna risolvere anche
altri problemi, di ritardo mentale, malformazioni cardiache, renali, e cosi via.
Leziologia di queste malformazioni = c sempre una suscettibilit genetica che slatentizzata da
fattori ambientali teratogeni ( se la madre durante la gravidanza assume dei farmaci come i
cortisonici, antibiotici, si espone a radiazioni ionizzanti,ha alterazioni placentari, contrae infezioni
virali, pu succedere che si vengano a definire questi quadri malformativi).
Come si fanno a sviluppare questi quadri malformativi?
Lagente teratogeno deve agire durante un periodo particolare in cui si stanno formando queste
strutture labiomaxillopalatine, e questo periodo dalla quarta settimana fino alla ottava dove il
palato si chiude.
Allestremo cefalico alla quarta settimana si viene a formare lo stomodeo primitivo che una
depressione centrale,che delimitata superiormente dal bottone nasofrontale, lateralmente dai
bottoni mascellari che derivano dal primo arco branchiale e inferiormente dall arco mandibolare;
allora succede che a livello del nasofrontale cominciano a differenziarsi due ispessimenti
ectodermici,i placodi olfattivi, che cominciano a crescere e introflettersi medialmente e questa
crescita verso il basso accompagnata da una crescita in senso mediale dei bottoni mascellari e
queste strutture si vanno a fondere e saldare e vanno a definire superiormente le narici e
inferiormente il labbro superiore. Contemporaneamente in profondit ci sono gli stessi meccanismi
di fusione anche a livello di arcate dentali e del processo mascellare dellosso mascellare e si
formano 2 strutture importanti:
-premaxilla: porzione di osso mascellare che comprende i 4 incisivi superiori, si forma perche viene
delimitata da un piano che decorre tra incisivo laterale e canino va dietro posteriormente e arriva
al canale nasopalatino che deriva dal bottone nasofrontale; invece dai bottoni mascellari poi si
viene a formare il processo osso-alveolo mascellare laterale.

Quindi prima si costituiscono le narici, poi il labbro superiore, dopo di che la premaxilla, poi si
forma il processo mascellare laterale e posteriormente, questo avviene intorno allottava settimana
di vita intrauterina, quindi uno degli ultimi cambiamenti che si verifica, si formano palato duro e
palato molle, perch i due processi palatini ai due lati della lingua, si devono orizzontalizzare e
portarsi sopra la lingua per formare i palati duro e molle e questo succede posteriormente al
canale naso-palatino.
Qualsiasi agente patogeno che agisca in questo periodo pu bloccare la fusione delle strutture.
tre quadri clinici:
- Labioschisi vuol dire che non c completa fusione del labbro, possono essere
unilaterali o bilaterali, complete o incomplete.
Unilaterale completa: vuol dire che non c una completa saldatura a livello della cresta filtrale
delle componenti cutanee mucose e mascellari del labbro; risulta esserci una completa
interruzione dal margine libero del labbro fino al pavimento del naso. Lemilabbro coinvolto si
porta giu anche lala del naso (ptosi dellala nasale). Si chiama completa perch coinvolge sia
il labbro che il naso, unilaterale perch si verifica solo da una parte.
Unilaterale incompleta: in cui non viene coinvolto il naso, anche se c una minima assimetria
del naso, c coinvolgimento solo della parte piu bassa del labbro
Bilaterale completa: quella in cui una struttura che prende il nome di columella,(porzione che
va dalla punta del naso al labbro) non c e il prolabio sollevato ed attaccato al naso e non
c la columella.
Bilaterale incompleta: manca la columella per il naso pu non essere coinvolto.
- - labiopalatoschisi coinvolto il labbro,il processo alveolare, osso mascellare, palato
duro e molle.
Unilaterale: il processo alveolare e losso mascellare sono fissurati in un piano che passa tra
incisivo laterale e canino, va dietro fino al canale naso-palatino, si porta posteriormente e
lateralmente al setto nasale e arriva a coinvolgere i due palati. C una completa
comunicazione tra cavit orale e nasale, il bambino non sugge, la prima cosa da fare mettere
una placca in resina che vada a simulare il palato.
Bilaterale: la fenditura coinvolge entrambi i lati, si dipartono posteriormente e si congiungono
nel canale naso-palatino, delimitano la struttura che la premaxilla, se le strutture non si
fondono bene si crea questa struttura che non si completa e rimane beante, e rimane appesa
ed formata dai 4 incisivi superiori.
- palatoschisi coinvolgono palato duro e molle o solo il molle. Questo perche a livello
embriologico la schisi a livello del canale naso palatino oppure piu posteriormente e
coinvolge anche il molle.
SINDROME DI PIERRE ROBIN:
1. microgenia+retrognazia mento piccolo e sfuggente
2. glossoptosi
3. palatoschisi
Patogenesi: Couly ipotizza un ritardo di maturazione del rombencefalo (e quindi del nervo
ipoglosso), conseguentemente si sviluppa una IPOATTIVITA LINGUALE e questo pu portare a:
1.schisi palatina (per mancata orizzontalizzazione della lingua)
2.ridotta propulsione sullarco mandibolare che vuol dire che non c stimolo dei condili, a livello
mandibolare ci sono i condili, se manca lo stimolo non si forma la mandibola in maniera adeguata,
resta piu piccola e retroposta.
3.glossoptosi: la lingua tende a cadere indietro, il problema piu grave quello di una difficolt
respiratoria
la palatoschisi definita a ferro di cavallo, i bambini mettono la lingua nel mezzo del palato,
disagio nella nutrizione perche non hanno un piano occlusale adeguato.
Terapia: cerchiaggio parasinfisario pi trazione,veniva esercitata questa trazione con un peso di
150gr in modo da risolvere la sintomatologia e stimolare la cartilagine condilare che non si era
molto sviluppata, in modo che la mandibola crescesse, il problema era la soffocazione.

TRATTAMENTO
Primario la prima cosa garantire la nutrizione, per fare ci bisogna usare una placca, alcuni
usano anche un cerotto anallergico per portare indietro il prolabio.
I protocolli usati sono diversi, in genere il primo difetto corretto quello del palato molle intorno ai 3
mesi,i piani chiusi sono il piano mucoso-nasale,il muscolare, il piano mucoso orale.
Il labbro e narici vengono simmetrizzate attorno ai 6 mesi;
intorno ai 18-24 mesi si deve chiudere la schisi alveolo-mascellare e il palato duro.
Viene chiuso prima il palato molle e poi il duro perch se si chiude prima il duro, succede che si
formano delle cicatrici e quindi il processo osso mascellare non riesce a svilupparsi; e quindi se
non si sviluppa il bambino avr anche complicanze fonatorie, e non avr adeguato stimolo a
sviluppare il linguaggio.
Alcuni bambini presentano anche una rinolaria residua, nella pronuncia di alcune consonanti e
quindi si fa anche una velo-faringo plastica, (rinolaria = fuga di aria attraverso le vie aeree nella
pronuncia di alcuni fonemi), intorno ai 4-5 anni.
Infine 9-11 anni lo step in cui si fa osteoplastica della schisi mascellare: si pu prelevare osso
dalla cresta iliaca.
La plastica del palato molle: si allunga il palato molle e si crea una fionda trasversale muscolare, si
creano dei punti di scarico in maniera tale che il palato molle venga allungato.
Approccio multidisciplinare: vuol dire che interviene il genetista, lotorino, ortodontista, ch maxillofacciale, ch plastico, logopedista, psicoterapeuta.
Interviene lotorino per la tuba di Eustachio, che tra rinofaringe e orecchio medio, non funziona
bene quindi non c a livello dello scambio di pressione una adeguata protezione, manca lo
stimolo vibratorio, si accumulano secrezioni nella cassa timpanica, non c vibrazione della
membrana e il timpano non trasmette le vibrazioni sonore allorecchio interno.
CRANIO-STENOSI
Fusione precoce delle suture craniche, coronale, saggittale, lambdoidea; sono delle fusioni precoci
delle suture della volta cranica e il quadro clinico diverso a seconda di quali e quante suture sono
coinvolte. lo sviluppo della scatola cranica e del massiccio avviene sotto influenza di sincondrosi e
suture, le sincondrosi si comportano come centri di crescita autonomi, non seguono lo sviluppo
della massa cerebrale e della lamina durale ma crescono in maniera autonoma, invece le suture
non sono centri di crescita autonomi ma sono legate alla massa cerebrale e alla lamina durale. Se
alcune di queste suture si chiudono prima si possono sviluppare dei crani malformati, il problema
quando se le suture si chiudono non consentono lo sviluppo del cervello, c ipertensione
endocranica,il bambino avr ritardo mentale.
Fronte triangolare: trigonocefalia, si fusa precocemente la sutura metopica, da fontanella
anteriore alla radice del naso, se si fonde troppo in fretta succede che la fronte non si sviluppa
bene e risulta appuntita, le orbite sono vicine, schiacciamento laterale della scatola cranica,
riduzione del diametro trasversale della fossa cranica anteriore e complesso nasoorbitoetmoidale.
Plagiocefalia: faccia asimmetrica perch c una fusione di una sola sutura coronale che quella
che decorre da una parte allaltra del cranio trasversalmente, ma se si chiude solo una parte
rispetto allaltra tutto il cranio risulta asimmetrico; non tutte le plagiocefalie sono sinostotiche,
alcune sono posizionali ,cio il bambino nellutero era in una posizione tale per cui la struttura non
andata ad espandersi bene; e si dice alle mamme di modificare la posizione del bambino nella
culla per qualche mese, la posizionale dovuta ad una posizione intrauterina, prima di operare.
Scafocefalia: fusione precoce della sutura sagittale, e c crescita compensatoria di volta frontale
che abbozzo occipitale. Il cranio allungato.
Brachicefalia: la forma piu grave,il cranio comprime il cervello, c una ridotta crescita di
profondit della scatola cranica, il cervello con la crescita non si espande,ci sar una pressione
endocranica superiore ai 10 mmHg, se non si opera subito rischia la vita e problemi di ritardo
mentale, disturbi oculari. Ha anche conformazione particolare del massiccio facciale, prognazia del
mascellare superiormente,per sinostosi bilaterale della sutura coronale.
Turricefalia: cranio allungato, per sinostosi della lambdoidea e coronale, c schiacciamento

laterale e trasversale.
CRANIO-FACIO-STENOSI
A livello craniale ci sono le suture e le sincondrosi, a livello del massiccio facciale ci sono le suture
che crescono in maniera regolata dagli stimoli della matrice ma anche da alcuni centri di crescita
autonomi: ad esempio il setto nasale un centro di crescita autonomo, ma anche la scatola
cranica pu stimolare la crescita del massiccio facciale e quando c interazione tra le sincondrosi
della scatola cranica e crescita del massiccio facciale, le patologie della base cranica provocano
alterazioni di crescita del massiccio facciale, interazione tra suture di entrambi, si ha un iposviluppo
in senso antero posteriore del basicranio, e in senso anteroposteriore verticale del massiccio
facciale e ci sono vari quadri clinici.
S. DI APERT ha un cranio che turricefalico,
S. DI CROUZON cranio che brachicefalico
Exorbitismo orbite protruse, radice del naso retrusa, il mascellare superiore protruso, mandibola
verso lesterno un po piu grande, la piu grave quella di Apert, perch si associa anche a ritardo
mentale, e altre malformazioni.
APPROCCIO TERAPEUTICO
Se il cranio chiude il cervello e il cervello deve espandersi bisogna operare, si fanno osteotomie, si
smonta una parte di calotta e la si rimonta in maniera adeguata, si usano placche riassorbibili
perch meno si aggressivi piu giovamento riuscir ad avere il bambino, si diminuisce il rischio.
La terapia in genere viene attuata precocemente anche intorno ai 3 mesi nelle forme piu gravi, 6
mesi un anno nelle forme meno complesse.
MICROSOMIE FACCIALI
Sono quelle che coinvolgono tutta la faccia, quindi in maniera simmetrica. E sono definite come
anomalie bilaterali simmetriche dello SPLANCNOCRANIO. Coinvolgono sia tessuti duri che tessuti
molli, quindi provocano sui tessuti duri: ipoplasia dello zigomo, ipoplasia del processo condiloideo
della mandibola e alterazioni della catena ossiculare.
TESSUTI MOLLI:
-inclinazione antimongoloide della rima palpebrale
-anomalie padiglione auricolare
-linea di attacco dei capelli verso la guancia
patogenesi: si dice che lagente patogeno agisca nel periodo di formazione del primo e del
secondo arco branchiale da parte delle cellule della cresta neurale quando si sta formando il
placode ottico.
Vengono divise in:
- sindromi del primo arco branchiale: si trovano le IPOPLASIE DEL PROCESSO
MASCELLARE (sostanzialmente la sindrome di Treacher Collins, ma anche alterazioni
a livello palpebrale senza ciglia),IPOPLASIA DEL PROCESSO MANDIBOLARE,
IPOPLASIA DEL PROCESSO MASCELLARE
E MANDIBOLARE (Sindrome di
Franceschetti ipoplasia del processo mascellare e anche del pro mandibolare bilaterale
e delle alterazioni auricolari )
-

sindromi del secondo arco branchiale : turbe dei muscoli dellorecchio

sindromi del primo e del secondo arco branchiale: displasia oculo-auricolo-vertebrale.

(Riguardare le strutture che vengono dagli archi branchiali.)

MICROSOMIE EMIFACCIALI
Coinvolgono un emivolto:
- IPOPLASIA MANDIBOLA
- IPOPLASIA ZIGOMO
- PLAGIOCEFALIA: una forma di microsomia emifacciale
- ATROFIA EMIFACCIALE sindrome di Romberg, patologia su base neurovascolare,
porta a progressiva atrofia dei territori cutanei muscolari e ossei di un emivolto a livello del
territorio di innervazione delle tre branche del trigemino, i soggetti vanno incontro
progressivamente ad atrofia dei tessuti ,inizia intorno ai 6 anni e ha picchi ogni 3-4 anni.
Il trattamento di fare osteotomie, di andare a riposizionare i mascellari nella corretta posizione,la
chirurgia ortognatica si occupa delle alterazioni della crescita del mascellare superiore e della
mandibola per cui quando si tratta di microsomie abbiamo sempre a che fare con ossa che non si
sono formate bene quindi bisogna fare osteotomie, tagliare losso ipertrofico e fare in modo con
delle placche di fissarlo e renderlo simmetrico.
TIPI DI MURRAY legati a alterazioni di crescita della mandibola
Bistrattori: attivatori che stimolano la crescita delle ossa, i bambini sono trattati con apparecchi
esterni in modo da stimolare la crescita del mascellare o della mandibola.