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Diagnostica morfologica:
Neuroradiologia
I - TECNICHE DIAGNOSTICHE
II - NEOPLASIE CEREBRALI
III - LESIONI CEREBRALI DI ORIGINE VASCOLARE
IV - TRAUMI CRANIO-CEREBRALI
V - LESIONI INFIAMMATORIE CEREBRALI
VI - IDROCEFALO
VII - SELLA TURCICA E BASE CRANICA
VIII - MALFORMAZIONI CRANIO-ENCEFALICHE
IX - PATOLOGIA ORBITARIA
X - TUMORI E CISTI DEL RACHIDE E DEL MIDOLLO SPINALE
XI - MALATTIE DEGENERATIVE DEL RACHIDE
XII - MALATTIE INFETTIVE ED INFIAMMATORIE DEL RACHIDE E DEL MIDOLLO SPINALE
XIII - MALATTIE VASCOLARI MIDOLLARI
XIV - TRAUMI MIDOLLARI E DEL RACHIDE
XV - MALFORMAZIONI CONGENITE DEL RACHIDE
XVI - IDROMIELIA E SIRINGOMIELIA
Nota
Il capitolo ha carattere sistematico, riunendo tutti i tipi di informazione morfologica forniti dalle diverse
indagini neuroradiologiche. Per tale motivo, le applicazioni tradizionali della Medicina nucleare
(scintigrafia) sono trattate per tutte le affezioni, in cui esiste lindicazione a praticarle, nel contesto della
diagnostica per immagini. Il capitolo 46 sulla Medicina nucleare dedicato, invece, esclusivamente alle
indagini dinamiche: PET, SPET, ricerche sulla dinamica liquorale.
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I - TECNICHE DIAGNOSTICHE
A. Radiografia convenzionale
1. Note tecnico-metodologiche
2. Indicazioni
B. Tomografia computerizzata
1. Note tecnico-metodologiche
2. Indicazioni
C. Risonanza magnetica
1. Note tecnico-metodologiche
2. Indicazioni
D. Mielografia
1. Note tecnico-metodologiche
2. Indicazioni
E. Caratteristiche e utilizzazione dei mezzi di contrasto
1. Note tecnico-metodologiche
2. Indicazioni
F. Studio dei vasi in Neuroradiologia
a) ANGIO-TC
1. Note tecnico-metodologiche
2. Indicazioni
b) ANGIO-RM
1. Note tecnico-metodologiche
2. Indicazioni
c) ANGIOGRAFIA DIGITALE
1. Note tecnico-metodologiche
2. Indicazioni
G. Studio funzionale del sistema nervoso centrale in RM
a) RISONANZA MAGNETICA FUNZIONALE
b) SPETTROSCOPIA IN RISONANZA MAGNETICA
II - NEOPLASIE CEREBRALI
A. Finalit dellaccertamento
B. Semeiotica elementare
1. Tomografia computerizzata
2. Risonanza magnetica
3. Risonanza magnetica funzionale
4. Spettroscopia in risonanza magnetica
5. Angiografia digitale
C. Neoplasie extra-assiali
1. Meningiomi
2. Schwannomi
3. Metastasi ossee
4. Metastasi durali
5. Metastasi delle leptomeningi e dello spazio subaracnoideo
6. Epidermoidi
7. Dermoidi
8. Lipomi
D. Neoplasie intra-assiali sottotentoriali negli adulti
1. Metastasi
2. Emangioblastomi
3. Medulloblastomi
4. Astrocitomi
5. Subependimomi
6. Ependimomi
7. Papillomi
E. Neoplasie sottotentoriali nei bambini
1. Astrocitomi pilocitici
2. Gliomi del tronco cerebrale
3. Medulloblastomi
4. Ependimomi
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3. Angiomi cavernosi
4. Anomalie di differenziazione venosa
F. Aneurismi ed emorragie subaracnoidee
1. Aneurismi sacculari
2. Aneurismi traumatici
3. Aneurismi micotici
4. Aneurismi oncotici
5. Aneurismi correlati al flusso
6. Vasculopatie e vasculiti
7. Aneurismi fusiformi
8. Aneurismi dissecanti
G. Encefalopatie iposso-ischemiche
1. Leucomalacie periventricolari
2. Emorragie della matrice germinativa
3. Necrosi neuronali selettive
4. Ischemie parasagittali
5. Infarti
6. Emorragie
7. Esiti di lesioni iposso-ischemiche
8. Ulegirie
9. Poroencefalie
10. Idranencefalie
IV - TRAUMI CRANIO-CEREBRALI
A. Generalit. Finalit e metodi dellaccertamento
B. Lesioni primarie
1. Fratture del cranio
2. Ematomi epidurali
3. Ematomi subdurali
4. Emorragie subaracnoidee
5. Danni assonali diffusi
6. Contusioni corticali
7. Lesioni del tronco cerebrale
C. Lesioni secondarie
1. Erniazioni cerebrali
2. Edemi cerebrali diffusi
3. Encefaloceli
4. Pneumocefali
5. Disturbi della perfusione
6. Fistole artero-venose traumatiche
7. Lesioni vascolari diverse
D. Sequele
1. Encefalomalacie
2. Fistole liquorali
3. Diabete insipido
4. Cisti leptomeningee
5. Igromi
E. Traumi della regione facciale e dellorbita
1. Fratture del mascellare
2. Fratture orbitarie
3. Ematomi orbitari
4. Altre fratture
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5. Effusioni subdurali
6. Ventricoliti
7. Infiammazioni dei plessi corioidei
C. Infezioni da agenti infettivi specifici
a) VIRALI
1. Encefaliti da Herpes simplex
2. Encefalite da HIV
3. Leucoencefaliti multifocali progressive
4. Encefaliti da Cytomegalovirus
5. Encefaliti da Varicella Zoster
6. Panencefaliti sclerosanti subacute
7. Malattia di Kreutzfeldt-Jacob
b) BATTERICHE
1. Tubercolosi
2. Sifilide
c) FUNGHI
1. Criptococcosi
2. Coccidiomicosi
3. Mucormicosi
4. Nocardiosi
5. Aspergillosi
6. Candidosi
d) PARASSITOSI
1. Toxoplasmosi
2. Neurocisticercosi
e) INFIAMMAZIONE NON INFETTIVE
1. Sarcoidosi
2. Encefalomieliti acute disseminate
f ) INFEZIONI CONGENITE E NEONATALI
1. Infezione da Cytomegalovirus
2. Toxoplasmosi
3. Encefalite da Herpes simplex
4. Rosolia
5. Sifilide
6. Encefalite da HIV
7. Sindrome di Rasmussen
VI - IDROCEFALO
A. Finalit dellaccertamento
B. Quadri neuroradiologici
1. Iperproduzione di liquor
2. Idrocefalo non comunicante
3. Idrocefalo comunicante
4. Pseudotumor cerebri
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3. Gliomi ipotalamici
4. Altre lesioni
D. Lesioni parasellari
1. Lesioni del seno cavernoso
2. Schwannomi del trigemino
3. Metastasi per via perineurale
E. Lesioni della base cranica
1. Displasia fibrosa
2. Condromi
3. Cordomi
4. Fibromi naso-faringei
5. Mucoceli
6. Estesioneuroblastomi
7. Paragangliomi
8. Altre lesioni
VIII - MALFORMAZIONI CRANIO-ENCEFALICHE
A. Possibilit delle singole metodiche diagnostiche
B. Malformazioni sopratentoriali
1. Cefaloceli
2. Oloprosencefalia
3. Displasia setto-ottica
4. Disgenesie del corpo calloso
5. Megalencefalia
6. Schizencefalia
7. Lissencefalia
8. Displasie corticali non lissencefaliche
9. Eterotopie
10. Stenosi dellacquedotto di Silvio
C. Malformazioni sottotentoriali
1. Malformazione di Dandy-Walker
2. Dandy-Walker varianti
3. Mega cisterna magna
4. Cisti aracnoidee
5. Malformazione di Chiari I
6. Malformazione di Chiari II
7. Malformazione di Chiari III
8. Malformazione di Chiari IV
D. Malformazioni craniche
1. Craniostenosi
2. Invaginazioni basilari
E. Facomatosi
1. Neurofibromatosi I
2. Neurofibromatosi II
3. Sclerosi tuberosa
4. Malattia di Sturge-Weber
5. Malattia di von Hippel-Lindau
IX - PATOLOGIA ORBITARIA
A. Possibilit delle singole metodiche diagnostiche
B. Lesioni oculari
1. Retinoblastomi
2. Melanomi
C. Lesioni intraconiche
1. Neurite ottica
2. Gliomi del nervo ottico
3. Meningiomi delle guaine del nervo ottico
4. Angiomi cavernosi
5. Angiomi capillari
6. Varici
7. Altre lesioni
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8. Meningiti
9. Artrite reumatoide
XIII - MALATTIE VASCOLARI MIDOLLARI
1. Malformazioni artero-venose
2. Angiomi cavernosi
3. Infarti arteriosi
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I - TECNICHE DIAGNOSTICHE
A Radiografia convenzionale
1. Note tecnicometodologiche
La radiografia convenzionale si basa sullassorbimento subto da un fascio di raggi X nellattraversare la materia, funzione del peso atomico degli elementi presenti nei tessuti attraversati; limmagine latente viene rivelata da una pellicola fotografica che si impressioner in maniera tanto maggiore (tonalit di grigio via via pi scure) quanto pi radiotrasparenti saranno le strutture anatomiche
attraversate.
Lo studio radiologico del cranio richiede almeno due proiezioni (antero-posteriore e laterale); pu essere integrato da proiezioni complementari (Towne, Waters, assiale) con lo scopo di
evitare la sovrapposizione delle strutture ossee che si desidera studiare con altre di minore interesse.
Lo studio del rachide cervicale viene eseguito con quattro proiezioni: laterale, antero-posteriore,
ed oblique, queste ultime per lo studio dei forami di coniugazione; pu essere integrato dal radiogramma transbuccale (studio della cerniera atlo-occipitale) e dai radiogrammi in condizione dinamica (flessione ed estensione) per levidenziazione di eventuali spostamenti relativi tra i vari segmenti vertebrali.
Lo studio del rachide dorsale e lombosacrale contempla le proiezioni laterale ed antero-posteriore; le oblique possono facilitare lo studio dei peduncoli vertebrali (spondilolisi).
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2. Indicazioni
Limportanza diagnostica di questa tecnica si notevolmente ridotta a seguito dellintroduzione nella pratica clinica di TC e RM.
Lattuale interesse dello studio radiologico del cranio limitato allesame della sua morfologia, delle suture, dei forami della base, di eventuali corpi estranei radio-opachi e della patologia traumatica.
Lo studio radiologico convenzionale del rachide resta irrinunciabile per la panoramicit
che lo caratterizza; le principali indicazioni sono la patologia post-traumatica e degenerativa; in particolare un radiogramma del rachide pu consentire una prima valutazione di
estensione, localizzazione e gravit di fatti degenerativi in atto, permettendo di mirare meglio gli ulteriori accertamenti (TC, RM).
B Tomografia computerizzata
1. Note tecnicometodologiche
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2. Indicazioni
La TC un esame veloce,affidabile, dotato di buona sensibilit, scarsamente invasivo, senza altre controindicazioni che quelle dovute allutilizzazione di raggi X (gravidanza). Lassistenza rianimatoria di un paziente con alterazione dello stato di coscienza sottoposto alla TC
relativamente agevole.
Per tutte le ragioni sopra esposte la TC spesso il primo esame richiesto nelliter diagnostico del paziente e questo approccio sicuramente corretto nella patologia traumatica acuta,
nellepilessia delladulto, nei controlli postoperatori (ricerca delle complicanze immediate),
nella valutazione di pazienti in cui si sospetti una ischemia, emorragia o un tumore cerebrale, nello studio delle malformazioni craniche e nella patologia traumatica, degenerativa e
malformativa ossea del rachide; anche la ricerca di calcificazioni in lesioni evidenziate alla
RM indicazione ad uno studio TC; anche possibile, utilizzando particolari strumentazioni, lo studio del rachide sotto carico (patologia degenerativa, specie discale).
Lo studio della patologia malformativa richiede lesecuzione di ricostruzioni tridimensionali.
Spesso, tuttavia, la maggiore diffusione dei sistemi TC ne influenza luso a sfavore della risonanza magnetica.
Limiti importanti della metodica sono limpossibilit di studiare il midollo spinale e la limitata capacit di studio delle strutture della fossa cranica posteriore dovuta agli artefatti ossei.
C Risonanza magnetica
1. Note tecnicometodologiche
I princpi fisici alla base della RM sono estremamente complessi e, in questa sede, verranno trattati
in maniera molto semplificata.
I nuclei atomici con numero dispari di protoni e/o neutroni, ed in particolare i nuclei degli atomi di idrogeno, possono essere immaginati come trottole che ruotano su se stesse, il cui asse di rotazione definito spin; lo spin una grandezza quantistica ed ha due direzioni ammesse, parallela
ed antiparallela.
In assenza di campi magnetici esterni gli spin degli atomi presenti in un qualsiasi corpo sono
orientati in maniera casuale (il numero degli spin orientati in senso parallelo uguale al numero degli spin orientati in senso antiparallelo) e la loro somma vettoriale nulla.
Se il corpo immerso in un campo magnetico (generato, per esempio, dal magnete di un apparecchio di risonanza magnetica), la maggior parte degli spin si orienta nella medesima direzione del
campo magnetico esterno, cio in senso parallelo; la somma vettoriale degli spin non pi nulla ed
esiste un vettore risultante, orientato in senso parallelo al campo magnetico esterno.
Lintensit del vettore (uguale alla differenza tra il numero di spin orientati in senso parallelo ed
antiparallelo) sar, intuitivamente, correlata alla intensit del campo magnetico esterno.
A questo punto, se vengono inviati impulsi di radiofrequenza aventi la stessa frequenza dello
spin, detta di risonanza (numero di giri che lo spin compie intorno al proprio asse in un secondo,
caratteristico del tipo di atomo e correlato allintensit del campo magnetico, secondo la legge di
Larmor), si riesce a spostare gli spin dalla loro condizione di equilibrio; il vettore risultante potr,
per esempio, essere ruotato di 90 o 180, dipendentemente dal tempo per il quale limpulso di radiofrequenza viene applicato.
Naturalmente, quando limpulso di radiofrequenza cessa, il vettore tende a ritornare alla condizione di equilibrio con il campo magnetico esterno (orientamento in senso parallelo); gli spin, in altre parole, cedono energia sotto forma di onde di radiofrequenza; la cessione di energia causata
dalle interazioni degli spin con gli altri spin (interazione spin-spin) e con lambiente circostante (interazione spin-lattice).
Il tempo impiegato dal vettore nel ritornare alla condizione di equilibrio, detta di rilassamento, dipende da due costanti, caratteristiche della sostanza in esame, definite tempo di rilassamento T1 (correlato alle interazioni spin-lattice) e T2 (correlato alle interazioni spin-spin).
Facendo ricorso a particolari sequenze di impulsi e variandone i parametri tecnici, possibile ottenere informazioni relative al T1 e al T2 del corpo in esame, in forma di immagini pesate in T1 o
in T2; anche possibile ottenere informazioni sulla quantit di protoni presenti, ottenendo immagini pesate in densit protonica (DP).
La trattazione approfondita delle caratteristiche delle diverse sequenze implementate dalle case
costruttrici al di l degli scopi di questo capitolo. Riteniamo, tuttavia, importante dare indicazioni di massima, per permettere di comprendere lesigenza del neuroradiologo di programmare lutilizzazione delle diverse sequenze in funzione del quesito clinico: in RM non esiste un esame di routine; ci che evidenziato dallesame funzione di ci che si cercato.
Le principali sequenze di acquisizione disponibili sui diversi apparecchi RM appartengono alle
seguenti quattro principali famiglie:
Spin-echo (SE)
Sono state le prime ad essere messe a punto e sono le pi largamente utilizzate a fini clinici; con42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
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sentono di estrarre informazioni relative a tutti i principali parametri tissutali (T1, DP, T2); la semeiotica di queste sequenze ben codificata.
Sono caratterizzate da lunghi tempi di acquisizione, ma hanno elevata sensibilit e omogeneit.
Le sequenze SE pesate in T1 sono particolarmente sensibili alla presenza di sostanze paramagnetiche, quali i prodotti di degradazione dellemoglobina ed i mezzi di contrasto paramagnetici
(studio di eventuali rotture della barriera emato-encefalica).
Le sequenze SE pesate in DP e T2 permettono di valutare la cellularit e il contenuto in acqua di
una lesione.
Inversion-recovery
Lutilizzazione di queste sequenze penalizzata dai lunghi tempi di acquisizione richiesti.
Risolvono alcune esigenze specifiche, quali ottenere un buon contrasto sostanza grigia/bianca
(studio delle displasie corticali e delle eterotopie della sostanza grigia), lo studio delle orbite con
soppressione del segnale lipidico, lo studio di lesioni iperintense in T2 e adiacenti agli spazi liquorali, con soppressione del segnale liquorale (FLAIR).
Fast spin-echo
Possono essere considerate una evoluzione delle SE, caratterizzate fondamentalmente da una notevole riduzione del tempo di acquisizione e da una risoluzione spaziale pi elevata. Permettono di
acquisire scansioni pesate in DP e T2.
Hanno tuttavia minore sensibilit delle SE, specie ai prodotti di degradazione dellemoglobina.
Sono usate con pazienti poco collaboranti o per integrare lesame, quando si siano gi acquisite
scansioni SE pesate in DP e T2.
Gradient-echo
Sono sequenze caratterizzate da tempi di acquisizione particolarmente ridotti; consentono lacquisizione di volumi 3D; hanno sensibilit elevata verso i prodotti di degradazione dellemoglobina (studio di traumi, emorragie) ed il calcio; a livello della colonna esaltano le linee di demarcazione tra osso, disco intervertebrale, legamento longitudinale posteriore e sono particolarmente sensibili ai processi sostitutivi; permettono di valutare lo stato di idratazione del disco intervertebrale.
Nello studio dellencefalo le acquisizioni 3D sono particolarmente indicate nello studio di piccole regioni (sella turcica); varianti di queste sequenze (FLASH o SPGR) consentono di ottenere
immagini caratterizzate da un ottimo contrasto sostanza grigia/bianca e possono vantaggiosamente
sostituire le inversion-recovery nello studio delle displasie corticali e delle eterotopie.
Nello studio della colonna sono indicate per lesame della patologia degenerativa in quanto permettono di ottenere una differenziazione, sulle scansioni assiali, tra eventuali ernie discali ed osteofiti (TC); anche i traumi e la patologia tumorale vertebrale (metastasi) sono indicazioni allutilizzazione di queste sequenze. Non sono indicate nello studio del rachide operato (possibilit di artefatti dovuti a microframmenti degli strumenti chirurgici).
2. Indicazioni
I traumi in fase subacuta e cronica, le epilessie, lo studio dei processi infiammatori ed infettivi (pazienti HIV positivi), le emorragie in fase subacuta e cronica, lo studio della fossa cranica posteriore, la patologia del midollo spinale, la patologia tumorale intra ed extradurale
(ivi comprese le metastasi ossee vertebrali), la patologia pediatrica sono indicazioni ad eseguire in prima istanza uno studio RM.
I tumori evidenziati alla TC possono richiedere uno studio RM ai fini di una migliore definizione topografica e della loro diagnosi differenziale.
La fossa cranica posteriore, la regione sellare e le orbite sono regioni in cui il contenuto informativo della RM indubbiamente superiore a quello della TC.
Controindicazione assoluta allesecuzione dellesame la presenza di pace-makers o di clips metalliche vascolari; le protesi metalliche fisse richiedono un preventivo accertamento della loro compatibilit con lesecuzione di un esame RM (pericolo di surriscaldamento). Bisogna
comunque osservare che le protesi metalliche sono sempre causa di artefatti, per cui la regione dove stata impiantata la protesi difficilmente studiabile.
D Mielografia
1. Note tecnicometodologiche
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acquisizione di radiogrammi in proiezione antero-posteriore, laterale ed obliqua a livello cervicale e lombosacrale, antero-posteriore e laterale a livello dorsale; i radiogrammi vengono acquisiti previo basculamento del paziente, praticato allo scopo di fare fluire cranialmente il mezzo di
contrasto iniettato;
lesame viene integrato eseguendo uno studio TC mirato sulla sede della patologia, individuata
radiologicamente.
2. Indicazioni
una tecnica invasiva, che stata frequentemente utilizzata nello studio della patologia intra ed extradurale del rachide fino allintroduzione della RM. Attualmente si fa ricorso a
questa metodica per lo studio di pazienti che non possono eseguire una RM (protesi metalliche, pace-makers, clips vascolari), quando esistano difficolt nellinterpretazione del quadro TC o RM, nello studio delle fistole liquorali o qualora una discordanza tra clinica e reperti RM induca a valutare la situazione anatomica del rachide sotto carico (il peso corporeo), acquisendo i radiogrammi in posizione eretta; da non dimenticare, tuttavia, la possibilit di eseguire una meno invasiva TC sotto carico.
I mezzi di contrasto (m.d.c.) sono composti chimici la cui somministrazione ha il fine di evidenziare eventuali rotture della barriera emato-encefalica o lesioni la cui dinamica di potenziamento sia
differente da quella del tessuto normale.
Il sistema nervoso centrale caratterizzato, infatti, dalla presenza di una barriera anatomica che in
condizioni fisiologiche, impedisce al mezzo di contrasto di diffondere negli spazi extravasali; in talune
condizioni patologiche (tumori, infiammazioni, ischemie) la barriera alterata, il mezzo di contrasto diffonde liberamente e larea dove in atto il processo patologico capta il mezzo di contrasto.
I mezzi di contrasto iodati possono anche essere utilizzati per opacizzare strutture anatomiche altrimenti non visibili, quali i vasi (in angiografia) o il sacco durale (in mielografia); importante osservare
che solo i mezzi di contrasto idrosolubili non ionici possono essere utilizzati per via intratecale.
m.d.c. iodati
I mezzi di contrasto iodati si distinguono in ionici e non ionici; esercitano effetti tossici, legati alle caratteristiche chimico-fisiche e osmolari delle molecole e possono causare reazioni allergiche imprevedibili anche gravi (shock anafilattico); importante, tuttavia, osservare che la tossicit e le capacit allergizzanti dei mezzi di contrasto non ionici sono molto inferiori a quelle dei mezzi di contrasto ionici.
Gli attuali orientamenti, relativi alla somministrazione dei mezzi di contrasto iodati, sono i seguenti:
i mezzi di contrasto ionici riconoscono precise controindicazioni (paraproteinemia di Waldenstroem, mieloma multiplo, insufficienza epatica e renale grave, insufficienza cardiaca,
ipertireosi), la cui esclusione consiglia lesecuzione di esami preliminari (emocromo, PT, PTT,
fibrinogeno, AST, ALT, pseudocolinesterasi, urea, creatinina, proteinuria totale, rapporto
kappa/lambda);
i mezzi di contrasto non ionici, come gi detto, sono molto pi tollerabili e le sole condizioni
che controindicano la somministrazione sono la grave disidratazione oppure la grave insufficienza epatica, renale, e cardiaca che possono essere accertate anche su base clinica, senza ricorrere a esami di laboratorio;
in regime di urgenza, qualora venga somministrato un mezzo di contrasto non ionico, gli esami ematochimici preliminari sono superflui, perch ininfluenti e fonte di ritardi nellesecuzione dellaccertamento diagnostico.
m.d.c. paramagnetici
Gli effetti tossici di queste molecole sono estremamente limitati; il loro impiego non richiede lesecuzione di esami preliminari ed anche le reazioni allergiche sono estremamente rare.
Il mezzo di contrasto paramagnetico attualmente di pi frequente utilizzazione clinica il gadolinio, il quale causa una riduzione del T1, che si manifesta, a livello delle aree con alterata barriera
emato-encefalica, con una iperintensit di segnale nelle sequenze pesate in T1; leffetto del gadolinio sul tempo di rilassamento T2 minimo, ma utilizzato negli studi di perfusione, che verranno
trattati pi avanti.
2. Indicazioni
Nel passato, quando la TC venne introdotta nelluso clinico, la risoluzione spaziale e di densit erano estremamente limitate ed il mezzo di contrasto era somministrato al fine di vedere
meglio le eventuali lesioni, sfruttando sostanzialmente la differente dinamica di potenziamento della lesione rispetto al tessuto cerebrale normale.
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Linvasivit dello studio modesta, essendo limitata alla somministrazione di mezzo di contrasto endovena.
Pu essere effettuato a livello delle biforcazioni carotidee (studio della patologia ateromasica) o
del poligono di Willis (studio patologia aneurismatica).
Lesame consiste nellacquisizione di una serie di scansioni contigue o parzialmente sovrapposte,
di ridotto spessore, durante la somministrazione di mezzo di contrasto iodato tramite iniettore.
Per lo studio delle biforcazioni carotidee si utilizzano strati di 2-3 mm, acquisiti tra C7 e C2 (le
biforcazioni carotidee sono localizzate tra C6 e C3).
Per lo studio del poligono di Willis si utilizzano strati del minore spessore disponibile acquisiti a
partire dal pavimento della sella turcica.
Le immagini assiali vengono poi esaminate e ricostruite in MIP (maximum intensity projection) e
in 3D, utilizzando programmi disponibili sullapparecchio o su workstations dedicate.
Le ricostruzioni MIP si basano sulla proiezione dei pixel ad elevata densit (o intensit), presenti nel volume sottoposto a ricostruzione, su un piano, lungo una direzione determinata dalloperatore; la tecnica di particolare interesse perch consente di ottenere ricostruzioni estremamente simili ad angiografie digitali.
Le ricostruzioni tridimensionali vengono ottenute definendo dapprima opportune soglie di densit; i pixel di densit compresa nellintervallo prestabilito entrano a far parte delloggetto ricostruito, tutti i pixel di densit non compresa nellintervallo in questione ne vengono esclusi.
importante osservare che entrambe le tecniche comportano una manipolazione dei dati acquisiti e, dunque, sono soggette a possibili errori; sempre opportuno verificare i risultati sulle immagini acquisite direttamente.
Questo tipo di studio pu essere eseguito solo su apparecchi TC particolarmente veloci nelle acquisizioni e possibilmente, dunque, su apparecchi ad acquisizione elicoidale, pena la somministrazione di quantit di contrasto troppo elevate.
Inoltre, bisogna sempre considerare che lesecuzione di questo tipo di esame estremamente impegnativo, richiedendo molto tempo per la ricostruzione e lanalisi delle immagini.
Dal punto di vista semeiologico, il lume vasale perfettamente delineato, iperdenso a causa della presenza del mezzo di contrasto; la trombosi vasale evidenziata dallassenza di mezzo di contrasto allinterno del vaso. Le placche calcifiche sono iperdense, le fibrolipidiche sono ipodense, le
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
miste presentano aree iperdense ed aree ipodense. Le placche non ulcerate presentano margini regolari, mentre le ulcerate sono caratterizzate da indentazioni (immagine di plus) lungo il profilo
interno della placca.
2. Indicazioni
Lo studio delle biforcazioni carotidee permette di valutare la morfologia delle pareti vasali e
le caratteristiche delle eventuali placche ateromatose (miste, calcifiche, ulcerate, emorragiche) pi accuratamente dellecotomografia e dellangiografia digitale; non ovviamente
possibile la valutazione dei circoli collaterali e delle cosiddette lesioni tandem.
Lo studio del circolo di Willis permette di evidenziare aneurismi che abbiano diametro di almeno 5 mm, di studiarne i rapporti con le strutture ossee e, nel caso di aneurismi giganti, di valutarne le calcificazioni, leventuale presenza di fatti trombotici ed i rapporti con i vasi adiacenti.
b) ANGIO-RM
1. Note tecnicometodologiche
2. Indicazioni
Lo studio angio-RM delle carotidi di grande interesse: assolutamente non invasivo, permette la distinzione tra stenosi di interesse chirurgico e non chirurgico con un ottimo grado di
affidabilit. Questa tecnica ha tuttavia la tendenza a sovrastimare le stenosi superiori al 70%,
non consente di studiare le placche (ulcerazioni, calcificazioni) e non attendibile nella diagnosi di occlusione completa (essenziale per decidere la condotta chirurgica); inoltre in presenza di placche calcifiche si verifica una tendenza a sovrastimare le stenosi a causa della disomogeneit locali causate dalle calcificazioni.
Lo studio del circolo di Willis alla ricerca di aneurismi riconosce quale limite principale il
diametro di queste lesioni: attualmente aneurismi di diametro inferiore a 5 mm possono sfuggire allindividuazione.
c) ANGIOGRAFIA DIGITALE
1. Note tecnicometodologiche
una tecnica neuroradiologica invasiva che consiste nel rendere radiologicamente evidenti arterie
e vene attraverso liniezione nelle arterie di mezzi di contrasto iodati; contemporaneamente alliniezione vengono assunte radiografie, in serie, della regione di interesse; la sovrapposizione delle strutture ossee ai vasi viene eliminata facendo ricorso allartificio della sottrazione di immagini, possibile acquisendo prima delliniezione del mezzo di contrasto immagini maschera.
La disponibilit di un angiografo biplanare (due tubi radiogeni disposti ortogonalmente) consente
un notevole risparmio di tempo ed una semplificazione nellesecuzione dellesame, nonch una notevole riduzione della quantit di mezzo di contrasto somministrato, particolarmente utili qualora si eseguano procedure intervenzionali; il costo di acquisto dellapparecchio , tuttavia, raddoppiato.
Liniezione di mezzo di contrasto, nello studio del circolo cerebrale, pu essere effettuata attraverso tre vie:
cateterismo per via femorale secondo la tecnica di Seldinger;
puntura diretta dei vasi al collo;
iniezione retrograda per via omerale.
Il cateterismo femorale e liniezione retrograda per via omerale consentono lo studio anche dellarco aortico. Il cateterismo femorale la via attraverso la quale preferibile studiare il circolo del
midollo spinale.
In generale, la metodica da preferire il cateterismo per via femorale, perch oltre ad essere la
meno traumatica per il paziente, consente di studiare in maniera ottimale tutti i vasi di interesse; si
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fa ricorso alle vie alternative solo quando esistano gravi processi ateromasici a carico delle arterie femorali, iliache e dellaorta, che ostacolino lavanzamento del catetere.
Dal punto di vista tecnico lesecuzione di un cateterismo per via femorale comporta:
puntura dellarteria femorale, previa anestesia locale;
introduzione di una guida metallica flessibile, attraverso lago, allinterno dellarteria femorale;
rimozione dellago;
introduzione di un catetere flessibile di materiale plastico, fatto scorrere sulla guida metallica
precedentemente introdotta;
il catetere viene fatto risalire fino allarco aortico sotto controllo fluoroscopico e, in successione,
vengono incannulate le arterie di interesse (carotidi comuni, vertebrali ed eventualmente carotidi interne ed esterne per lo studio del circolo cerebrale; vertebrali, cervicali profonde ed ascendenti, intercostali, iliache, lombari e sacrali per lo studio del circolo del midollo spinale), acquisendo seriografie antero-posteriori, laterali ed eventualmente oblique contemporaneamente alliniezione di mezzo di contrasto, eseguita con iniettore automatico;
terminato lesame, il catetere viene rimosso e si effettua la compressione dellarteria femorale per
almeno 10 minuti, al fine di prevenire la formazione di ematomi e/o sanguinamenti; estremamente importante verificare la presenza, anche durante la compressione, di un polso periferico a valle (generalmente larteria pedidia) del punto di compressione;
il paziente dovr restare a riposo per le successive 24 ore.
2. Indicazioni
754
do ricorso a tecniche che consentano una risoluzione spaziale adeguata allindividuazione della precisa
sede del fenomeno studiato ed una risoluzione temporale comparabile alla sua velocit di sviluppo.
Le sequenze di risonanza magnetica che possono rispondere a questi requisiti sono:
FLASH (Fast Low-Spin Angle Shot), caratterizzate da tempi di acquisizione di pochi secondi (210) per ciascuna immagine;
EPI (Echo-planar imaging), i cui tempi di acquisizione si riducono a 100 millisecondi per immagine, con un limite teorico di 20 millisecondi; sono disponibili esclusivamente su apparecchi di
ultima generazione.
Lutilizzazione, a fini di studio funzionale, delle sequenze FLASH possibile anche su apparecchi RM che non dispongano di gradienti particolarmente intensi e veloci, ma presenta la limitazione di non consentire, a differenza delle EPI, lacquisizione di informazioni funzionali relative allintero encefalo (acquisizioni volumetriche), ma soltanto ad un singolo strato che deve essere identificato a priori dal neuroradiologo.
Al momento attuale possibile studiare, grazie a queste tecniche, la diffusione delle molecole
dacqua nel tessuto cerebrale, lo stato di ossigenazione ematica in aree corticali attivate tramite stimolazione delle medesime, e il flusso ematico cerebrale a livello capillare.
importante osservare che la collaborazione del paziente estremamente importante nella conduzione di questi studi, che richiedono lassoluta immobilit e, a volte, lesecuzione di particolari
compiti (attivazione).
Diffusione
La diffusione il movimento casuale delle molecole di acqua, nei tessuti, dipendente dallenergia
termica.
Senza volere entrare in dettagli troppo tecnici, il principio fisico grazie al quale possibile studiare la diffusione la perdita della coerenza di fase degli spin in movimento casuale, che determina una riduzione del segnale proporzionale allentit del movimento delle molecole dacqua; il principio il medesimo utilizzato in phase-contrast angio-RM, tuttavia, essendo la velocit del movimento delle molecole dacqua nei tessuti di entit molto minore a quella del sangue nei vasi necessario utilizzare gradienti di intensit maggiore (almeno 25-30 mT/m).
Le variazioni del coefficiente di diffusione apparente (ADC) pu essere rappresentato attraverso:
immagini pesate in diffusione (Diffusion-Weighted Imaging, DWI), in cui lintensit di ogni pixel
dipendente dalla entit della riduzione di segnale (le aree a pi basso coefficiente di diffusione
sono iperintense);
mappe del coefficiente di diffusione apparente, dove lintensit di ogni pixel proporzionale al
valore assoluto del coefficiente di diffusione apparente misurato (le aree a pi basso coefficiente
di diffusione sono ipointense).
Sperimentalmente si osservata una evidente riduzione del coefficiente di diffusione apparente
dellacqua a 15 minuti da occlusione vasale: le implicazioni nel trattamento durgenza dellinfarto
cerebrale, finalizzato al recupero delle aree di penombra ischemica, sono evidenti.
Anche se linterpretazione fisiopatologia del fenomeno ancora oggetto di discussione, verosimilmente la riduzione del coefficiente di diffusione apparente in condizioni di ischemia conseguente al
passaggio di acqua dallambiente extracellulare a quello intracellulare dipendente dalla riduzione dellattivit della pompa Na/K, a sua volta causata dalla riduzione della disponibilit intracellulare di ATP.
importante osservare che, se quanto sopra esposto corretto, la metodica permette di evidenziare solamente le aree cerebrali dove esiste una consistente alterazione dei processi metabolici cellulari, i cui neuroni andranno incontro ai fenomeni necrotici; non permette, tuttavia, di valutare lestensione delle aree in penombra ischemica, dove esiste una riduzione regionale del flusso (evidenziabile attraverso lo studio della perfusione), ma non ancora una compromissione dei processi metabolici intracellulari.
Perfusione
Il flusso ematico cerebrale a livello capillare pu essere quantificato valutando la riduzione dellintensit di segnale del tessuto cerebrale sulle immagini pesate in T2 o in T2*, a seguito del primo passaggio nei capillari del mezzo di contrasto.
Il gadolinio, infatti, causa una riduzione del T1 e del T2, con meccanismi diversi ed antagonisti:
la riduzione del T1 dipende dalla capacit delle molecole di gadolinio di facilitare il passaggio degli spin delle molecole di acqua circostanti dalla condizione di maggiore livello energetico (eccitazione) a quella di minore livello (rilassamento), ed strettamente dipendente dallinterazione
diretta del gadolinio con le molecole dacqua;
la riduzione del T2 dipende dalla distribuzione non uniforme delle molecole di gadolinio che
causa variazioni locali del campo magnetico.
Quando la barriera emato-encefalica integra, leffetto del gadolinio sul T1 minimo perch le
molecole di gadolinio possono interagire esclusivamente con le molecole dellacqua presente a livello intravasale, mentre leffetto sul T2 massimo perch la distribuzione del gadolinio marcatamente disomogenea a causa della sua compartimentalizzazione nello spazio intravasale.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
755
Al contrario, quando esiste una lesione della barriera ematoencefalica leffetto del gadolinio sul T1
prevale perch le molecole di gadolinio possono diffondere liberamente nello spazio extracellulare
ed interagire con un numero maggiore di molecole di acqua, mentre la loro distribuzione tender
ad essere pi omogenea (riduzione delleffetto sul T2).
Per quanto precedentemente esposto lo studio della perfusione cerebrale deve essere effettuato
valutando la riduzione del T2 e non del T1, perch si desidera studiare la distribuzione del gadolinio a livello intravasale.
Essendo lintensit di segnale del tessuto cerebrale sulle immagini pesate in T2 o in T2* inversamente proporzionale alla concentrazione di gadolinio presente, possono essere facilmente ottenute
mappe del volume ematico cerebrale regionale (rCBV), calcolando lintegrale o sommando punto
per punto i valori delle curve dellintensit di segnale in funzione del tempo per ciascun voxel; in
queste mappe le aree meno perfuse appaiono ipointense e le aree pi perfuse sono iperintense.
Attivazione
Consiste nella localizzazione di aree funzionali corticali attraverso esperimenti di attivazione eseguiti sottoponendo il paziente a stimoli specifici.
Essendo la deossiemoglobina (al contrario dellemoglobina) dotata di capacit paramagnetiche,
qualitativamente comparabili a quelle tipiche dei mezzi di contrasto paramagnetici, anche se di minore entit, possibile studiarne la distribuzione nel versante venoso del circolo; pi specificamente, una attivazione neuronale causa un aumento del flusso ematico locale con riduzione della quantit di deossiemoglobina presente nei capillari venosi, e conseguente aumento della intensit del segnale proveniente dalle aree corticali attivate.
Lo studio viene condotto acquisendo diverse serie di immagini in condizioni di riposo e di attivazione, calcolando successivamente una mappa delle aree di attivazione tramite procedure statistiche, che fondamentalmente si basano sul calcolo della differenza tra il valore di intensit di pixel
corrispondenti delle immagini acquisite in condizioni di riposo e di attivazione.
Attualmente sono state sviluppate metodiche che permettono lo studio dellattivazione della corteccia motoria e somatosensoriale, della corteccia visiva primaria, uditiva e delle aree del linguaggio,
al fine di studiare anche la dominanza emisferica.
756
con tecniche spectroscopic imaging (SI) o chemical shift imaging (CSI); presentano linconveniente di richiedere lomogeneizzazione del campo magnetico in un volume molto maggiore per
estensione a quello richiesto dalle tecniche a volume singolo, per cui gli spettri che si ottengono
sono di qualit minore; anche il calcolo degli spettri pi oneroso.
Per semplificare, possibile affermare che le tecniche a volume singolo vengono utilizzate nello
studio della patologia focale (es.: tumore), le tecniche a volume multiplo nello studio della patologia diffusa (es.: degenerativa, metabolica).
Attualmente i nuclei atomici oggetto di un esame di spettroscopia in risonanza magnetica in vivo possono essere lH1, il P31, il F19, il Na23 e il C13, ma i dati in letteratura si riferiscono prevalentemente al primo.
Nello spettro dell1H possibile identificare:
la colina (Cho) a 3,2 ppm, componente della membrana cellulare; un suo aumento si osserva in
condizioni di crescita cellulare (mielinizzazione, gliosi, tumori);
creatina (Cr) e fosfocreatina (PCr) a 3 ppm, molecole coinvolte nei processi metabolici cellulari;
dato che il rapporto tra i due metaboliti tende ad essere stabile, anche in presenza di fenomeni
patologici, larea sottesa da questo picco viene utilizzata come riferimento nel calcolo dei rapporti quantitativi dei diversi metaboliti;
N-acetil-aspartato (NAA) a 2 ppm, picco di maggiore ampiezza nel normale, presente esclusivamente nella popolazione neuronale e dunque marker specifico di danno neuronale, se ridotto;
lipidi mobili e trigliceridi (Lip) tra 0 e 2 ppm, che sono identificabili solo in condizioni patologiche;
acido lattico (Lac) a 1,3 ppm, metabolita terminale dei processi di glicolisi anaerobica, identificabile solo in condizioni patologiche, quali lischemia.
La P31 spettroscopia permette inoltre di misurare il pH intracellulare in base alla posizione relativa dei picchi del Pi e della PCr.
757
II - NEOPLASIE CEREBRALI
A Finalit dellaccertamento
Le principali finalit dello studio neuroradiologico dei processi neoplastici sono:
evidenziare la lesione, attraverso lalterazione densitometrica (alla TC) e di segnale (alla
RM) da essa causata, differenziandola da altre lesioni che possono causare alterazioni simili, infarti cerebrali acuti in primis;
localizzare la lesione (intra o extra-assiale, sovra o sottotentoriale) e definirne con la maggiore precisione possibile limiti e rapporti, anche grazie alla somministrazione di mezzo
di contrasto;
valutare leffetto massa e le conseguenze sulle strutture cerebrali (compressioni, dislocazioni, ernie);
valutarne le caratteristiche (necrosi, calcificazioni, edema perilesionale, emorragie, rottura della barriera emato-encefalica);
dare indicazioni relative alla possibile natura istologica e al grado di aggressivit;
definirne, in ottica prechirurgica, la vascolarizzazione e i rapporti con vasi arteriosi e venosi; tale valutazione di particolare importanza nel caso dei meningiomi, dove necessario valutare il contributo specifico dei singoli assi arteriosi (eventuale embolizzazione
preoperatoria), le eventuali infiltrazioni e trombosi dei seni venosi e linglobamento di
importanti vasi arteriosi.
B Semeiotica elementare
1. Tomografia
computerizzata
2. Risonanza
magnetica
La maggior parte dei tumori sono iso-ipointensi in T1 ed iperintensi in DP e T2. Una iperintensit in T1, daltronde, pu essere causata esclusivamente dal grasso (lipomi) e da sostanze
paramagnetiche, quali melanina (metastasi da melanoma) e prodotti di degradazione dellemoglobina (individuazione di emorragie intratumorali anche non recenti).
I tumori ad elevata cellularit (medulloblastomi, linfomi) sono caratterizzati da una tendenza alliperintensit in DP; i meningiomi tendono invece allisointensit in tutte le sequenze, e
se di piccole dimensioni possono essere misconosciuti allesame di base.
758
La disomogeneit di segnale attesta la presenza di microcalcificazioni, piccole aree necrotiche, microemorragie o di una eterogeneit nelle componenti tumorali.
Le aree cistico-necrotiche sono marcatamente ipointense in T1 ed iperintense in T2; il segnale pu, il pi delle volte, essere differenziato da quello del liquor in densit protonica, poich le aree necrotiche sono lievemente iperintense, mentre il liquor lievemente ipointenso.
Le aree emorragiche causano tipiche alterazioni di segnale che verranno descritte nel capitolo dedicato alle lesioni vascolari.
Le calcificazioni vengono evidenziate come aree di vuoto di segnale, ipointense.
Ledema perilesionale si caratterizza come una area lievemente ipointensa in T1 e iperintensa in DP e T2, con la distribuzione precedentemente descritta in tomografia computerizzata.
La presa di contrasto deve essere valutata seguendo i medesimi criteri descritti per la tomografia computerizzata.
Leffetto massa pu essere valutato in maniera molto pi accurata che in TC, studiando il
comportamento delle circonvoluzioni cerebrali coinvolte.
Una lesione pu essere considerata intra-assiale se: espande le circonvoluzioni cerebrali
adiacenti; non possibile evidenziare una separazione della lesione dalle leptomeningi; la dura, ipointensa, individuabile sul margine esterno della massa. Bisogna tuttavia osservare che
una lesione intra-assiale pu invadere le meningi (es.: metastasi, glioblastoma multiforme) e, al
contrario, una lesione extra-assiale pu invadere il tessuto cerebrale (es.: metastasi durale).
3. Risonanza
magnetica
funzionale
Anche se le metodiche utilizzate dalla risonanza magnetica funzionale devono essere considerate
sperimentali, ed essere sottoposte a costante verifica, gi oggi sono in grado di fornire importanti informazioni utili alla pianificazione degli interventi chirurgici.
Lo studio della diffusione pu essere utile a differenziare aree cistiche da aree solide con lunghi
tempi di rilassamento.
Le mappe del volume ematico cerebrale regionale (studio della perfusione), essendo correlate al
flusso a livello capillare, permettono di valutare quantitativamente langiogenesi, a sua volta indice
specifico di malignit.
Attualmente esiste un generale consenso nel considerare di alto grado le neoplasie che abbiano
valori di rCBV superiori a 2 volte quello della sostanza bianca, mentre di basso grado i tumori che
abbiano valori di rCBV inferiori a 1,5 volte quelli della sostanza bianca.
La metodica, a prescindere dal suo valore prognostico, pu essere utilizzata anche per indirizzare le biopsie, al fine di consentire una corretta gradazione della neoplasia; neoplasie omogenee, anche dopo somministrazione di mezzo di contrasto, hanno evidenziato aree regionali di aumento del
volume ematico, corrispondenti anatomo-patologicamente ad aree di alto grado.
Tuttavia, se esiste una rottura della barriera emato-encefalica molto marcata, con passaggio precoce del gadolinio nello spazio extracellulare, lo studio di perfusione potr non essere attendibile
perch la riduzione del T1 dovuta al passaggio del gadolinio nello spazio extravascolare potr causare un aumento del segnale proveniente dal tessuto cerebrale, che mascherer la riduzione di segnale dovuta alleffetto sul T2, oggetto di studio; esistono tecniche per porre rimedio a questo problema e, comunque, sono in corso di avanzata sperimentazione mezzi di contrasto (disprosio) caratterizzati da un ridotto effetto sul T1 ed una accentuazione delleffetto sul T2.
Non possibile, al momento attuale, studiare la perfusione di lesioni totalmente prive di barriera emato-encefalica (tumori extra-assiali). Le metastasi intra-assiali possono essere studiate soltanto
se il grado di rottura della barriera emato-encefalica consente una valutazione del primo passaggio
del mezzo di contrasto nel microcircolo della lesione.
Gli studi di attivazione permettono di acquisire informazioni non meno importanti, in ottica prechirurgica, relative alla localizzazione della neoplasia in rapporto ad aree funzionalmente importanti
(aree motorie, sensitive, aree del linguaggio, della visione, uditiva).
4. Spettroscopia
in risonanza
magnetica
I tumori presentano di norma un profilo spettrale alterato rispetto al tessuto cerebrale normale.
In particolare, secondo i dati riportati in letteratura:
i tumori gliali di basso grado presentano una riduzione del N-acetil-aspartato, della creatinina e
un aumento del lattato;
i tumori gliali di alto grado mostrano una riduzione del N-acetil-aspartato, una riduzione di maggiore entit rispetto ai tumori di basso grado della creatinina, un aumento della colina, un pi
marcato aumento del lattato;
il rapporto colina/creatinina nei gliomi di alto grado sarebbe aumentato in maniera significativa
rispetto ai tumori di basso grado;
i meningiomi mostrano una riduzione del N-acetil-aspartato, un aumento marcato della colina e
moderato del lattato, una riduzione della creatinina;
le metastasi hanno il medesimo profilo spettrale dei gliomi ad alto grado;
gli adenomi ipofisari presentano solo il picco della colina e dei lipidi.
759
necessario osservare che le descritte specifiche alterazioni dei profili spettrali non si osservano nel 100% dei casi, che spesso esistono difficolt tecniche allesecuzione dellesame (es.: impossibilit di escludere il tessuto cerebrale normale dal volume di studio, vicinanza a strutture
ossee) e che i profili spettrali diventano assolutamente non specifici quando si prendano in considerazione altre patologie (per esempio, una lesione demielinizzante presenta il medesimo aumento del rapporto colina/creatinina e la riduzione del N-acetil-aspartato descritti nel glioma di
alto grado).
5. Angiografia
digitale
Nello studio delle neoplasie lesame pu essere completamente negativo o pu dimostrare semplicemente leffetto massa sui vasi adiacenti, con i noti effetti di dislocazione e compressione sulle
strutture vasali.
Nelle neoplasie che presentano un circolo neoformato si pu evidenziare il circolo caratteristico,
il prolungato ristagno di contrasto (fino alla fase venosa), le fistole artero-venose, eventualmente la
dilatazione dei vasi afferenti.
C Neoplasie extra-assiali
1. Meningiomi
760
2. Schwannomi
Frequente
Presente
20%
Omogeneo
Iperdenso
Schwannoma
Rara
Rara
Rare
Disomogeneo
Isodenso
Radiografia convenzionale. Evidenzia le alterazioni ossee (erosioni benigne) causate dagli schwannomi, quali per esempio allargamento del canale acustico interno per lesioni dellVIII n.c., erosione dellapice della rocca petrosa per lesioni del V n.c., con possibili aumenti di ampiezza dei forami ovale, rotondo e della fessura orbitaria superiore.
Tomografia computerizzata. Gli schwannomi sono spontaneamente iso o ipodensi. Calcificazioni ed emorragie intratumorali sono estremamente rare. Le alterazioni ossee precedentemente descritte possono essere facilmente evidenziate, eventualmente facendo ricorso
a ricostruzioni multiplanari.
Risonanza magnetica. Sono ipo-isointensi in T1 e iperintensi in DP e T2. spesso possibile individuare una falda di liquido cefalorachidiano intorno alla massa tumorale, analoga
a quella precedentemente descritta a proposito dei meningiomi. Le aree di degenerazione
cistica vengono individuate meglio che alla TC.
Possono causare la formazione di cisti aracnoidee, adiacenti alla lesione, verosimilmente con
un meccanismo di intrappolamento del liquor.
Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento marcato ma spesso non omogeneo, a causa della presenza allinterno della massa di cisti necrotiche, aree di ipocellularit o di degenerazione grassa.
Angiografia. La maggior parte degli schwannomi sono masse ipo o avascolari, prive di circolo neoformato, che causano soltanto compressioni e dislocazioni dei vasi adiacenti.
Diagnosi differenziale. Come gi detto, il principale problema di diagnosi differenziale
il meningioma ( tab. 1).
3. Metastasi
ossee
4. Metastasi
durali
Le metastasi durali hanno origine, di norma, da tumori maligni extracranici: carcinomi del polmone, del seno, della prostata, melanomi e linfomi sono i tumori pi frequentemente implicati negli
adulti; nei bambini il neuroblastoma surrenalico e le leucemie causano spesso questo tipo di lesione secondaria.
La via di diffusione delle cellule neoplastiche ematogena.
Tuttavia, anche se questa la regola generale, possibile una diffusione alla dura di una lesione
neoplastica primitiva o secondaria del tessuto cerebrale o osseo.
Tomografia computerizzata. Si possono evidenziare uno o pi ispessimenti focali, isodensi, della dura. Ledema perilesionale e leffetto massa sono minimi.
Risonanza magnetica. Evidenzia pi facilmente queste lesioni, che sono, di norma,
ipointense in T1 ed iperintense in T2, leffetto massa (possibili ernie cerebrali) e ledema
perilesionale.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
761
5. Metastasi delle
leptomeningi
e dello spazio
subaracnoideo
Rare
Infarti cerebrali
Angiomi cavernosi durali
Malformazioni vascolari
Linfomi/leucemia
Ematopoiesi extramidollare
Noduli reumatoidi
Sarcoidosi
Istiocitosi
Pachimeningite idiopatica ipertrofica
Trombosi seni durali
Perdita di liquido cefalorachidiano (PL, fistole liquorali)
6. Epidermoidi
762
Gli epidermoidi sono cisti da inclusione ectodermica congenite, le cui pareti sono formate da cellule epiteliali con allinterno residui di cheratina e colesterina, che restano incluse nel nevrasse al
momento della chiusura del tubo neurale; sono pi frequentemente intradurali, ma possono anche
essere extradurali (10% dei casi).
Il picco di incidenza nella 4 decade di vita.
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
Gli epidermoidi intradurali sono localizzati pi frequentemente a livello delle cisterne dellangolo ponto-cerebellare, soprasellare, e prepontina. Il IV ventricolo la localizzazione intra-assiale
pi frequente.
Raramente gli epidermoidi sono localizzati a livello extradurale, intradiploico.
Radiografia convenzionale. utile nella diagnosi di epidermoidi localizzati a livello intradiploico, caratterizzati come erosioni ossee focali rotondeggianti o lobulate, con margini
sclerotici.
Tomografia computerizzata. Sono tipicamente ipodensi e non assumono il mezzo di contrasto; esercitano un effetto compressivo sulle strutture anatomiche del SNC.
possibile anche evidenziare fini calcificazioni al loro interno (10-25 % dei casi).
Risonanza magnetica. Queste lesioni appaiono ipointense (segnale simil-liquorale) in T1,
ma disomogeneamente iperintense in DP e in T2; la iperintensit in DP il principale elemento che consente la diagnosi differenziale con le cisti aracnoidee, che invece appaiono
ipointense in DP; la diagnosi pu anche essere confermata facendo ricorso a sequenze sensibili al flusso liquorale (steady-state free procession), che evidenziano la natura solida di queste lesioni.
Occasionalmente lesame pu evidenziare una iperintensit in T1, conseguente a un alto
contenuto in lipidi.
La RM permette di analizzare meglio gli effetti compressivi causati da queste lesioni.
Somministrazione di mezzo di contrasto. Non assumono il mezzo di contrasto.
RM funzionale. Gli studi di diffusione permettono di differenziare agevolmente una lesione solida (epidermoide) da una a contenuto fluido (cisti aracnoidea).
Angiografia digitale. Sono lesioni avascolari, che esercitano effetti compressivi sui vasi.
Diagnosi differenziale. Il principale problema posto dalle cisti aracnoidee; la diagnosi
differenziale si basa sulliperintensit in DP, sulla assenza di flusso liquorale allinterno della lesione, e sulla tendenza a inglobare i vasi pi che a deviarli e spostarli.
7. Dermoidi
Sono cisti da inclusione ectodermica di origine congenita; contengono un fluido viscoso con metaboliti lipidici e colesterolo liquido derivati da cellule epiteliali decomposte.
Se la cisti si rompe il suo contenuto pu diffondere negli spazi subaracnoidei e nelle cavit ventricolari.
Il picco di incidenza nella 3 decade.
Sono lesioni della linea mediana, localizzate a livello parasellare, frontobasale e della fossa
cranica posteriore; a livello della fossa cranica posteriore sono interessati il verme cerebellare e
il IV ventricolo.
Tomografia computerizzata. La lesione appare rotondeggiante a limiti netti, marcatamente ipodensa (da 20 a 40 UH), a causa della presenza di lipidi. Calcificazioni irregolari ai
margini sono comuni.
Risonanza magnetica. Sono iperintensi in T1. In DP e T2 i dermoidi hanno un segnale variabile. In caso di rottura si evidenziano particelle lipidiche (spontaneamente iperintense in
T1) allinterno degli spazi subaracnoidei e delle cavit ventricolari.
La definizione dei limiti e dei rapporti , di norma, agevole.
Somministrazione di mezzo di contrasto. Non assumono il mezzo di contrasto.
Angiografia digitale. Sono lesioni avascolari che esercitano effetti compressivi sui vasi.
8. Lipomi
Sono di origine congenita, frequentemente (60%) associati ad altre anomalie di sviluppo del SNC;
tipica, a questo proposito, lassociazione con lagenesia del corpo calloso.
Le localizzazioni pi frequenti sono a livello pericalloso, della cisterna della lamina quadrigemina, della cisterna soprasellare e della cisterna dellangolo ponto-cerebellare.
Radiografia convenzionale. Il lipoma pu apparire raramente come una area di aumentata radiotrasparenza. Pi frequentemente possibile mettere in evidenza le eventuali
calcificazioni associate.
Tomografia computerizzata. La lesione marcatamente ipodensa; i valori densitometrici
sono quelli tipici del grasso. Le calcificazioni sono comuni. Non assumono il mezzo di contrasto.
Risonanza magnetica. Sono iperintensi in T1, ipointensi in T2 qualora la sequenza di acquisizione sia una SE, iperintensi in T2 qualora la sequenza di acquisizione sia una Fast SE.
La tecnica conosciuta come soppressione del grasso conferma la diagnosi, annullando il
segnale del grasso.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
763
2. Emangioblastomi
Tomografia computerizzata. Lemangioblastoma appare come una massa cistica, ipodensa, con un nodulo murale lievemente iperdenso che si potenzia marcatamente ed uniformemente dopo somministrazione di contrasto. Ledema perilesionale assente o minimo, leffetto massa correlato alle dimensioni della massa.
Esistono anche forme solide e cistiche (senza nodulo murale) di emangioblastoma.
Risonanza magnetica. La componente cistica ipointensa in T1 ed iperintensa in T2; il
nodulo murale isointenso in T1 ed iperintenso (difficilmente distinguibile dalla cisti) in T2.
Di norma il tumore a contatto con la superficie piale.
Aree di vuoto di segnale (vasi) possono, a volte, essere individuate nel o in prossimit del
nodulo murale.
Occasionalmente il potenziamento pu interessare, oltre al nodulo murale, anche la parete
della cisti.
Angiografia digitale. Si dimostra un prolungato ristagno di contrasto a livello del nodulo
murale; la massa determina ovviamente compressioni e distorsioni dei vasi adiacenti.
A volte si osservano fistole artero-venose con drenaggi venosi precoci.
Lapporto vascolare proviene dal circolo vertebro-basilare.
Diagnosi differenziale. spesso indistinguibile da metastasi ipervascolarizzate. La dia764
gnosi differenziale con meningiomi ad inserzione sul tentorio del cervelletto si basa sui reperti RM (presenza di un sottile orlo di tessuto cerebrale interposto tra la lesione ed il tentorio) e angiografici (assenza di apporto ematico durale).
3. Medulloblastomi
Sono lesioni dellet pediatrica, tuttavia possono anche svilupparsi in giovani adulti.
I medulloblastomi degli adulti si localizzano a livello degli emisferi cerebellari nella met dei casi e, dunque, a differenza di molte altre lesioni neoplastiche della fossa cranica posteriore (es.: ependimomi) e dei medulloblastomi che si sviluppano in et pediatrica, non hanno sviluppo endoluminale allinterno del IV ventricolo.
Le calcificazioni sono rare ma le aree di necrosi intralesionali sono pi frequenti nei tumori degli adulti (80%).
Tomografia computerizzata. Il medulloblastoma spontaneamente iperdenso, ben circoscritto, pu mostrare, come gi detto, aree di degenerazione cistica e calcificazioni.
Risonanza magnetica. Sono isointensi in T1 e di intensit variabile in T2. La lesione pu essere disomogenea a causa della presenza di aree di degenerazione necrotica e calcificazioni.
Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento della lesione marcato.
I medulloblastomi tendono a metastatizzare per via liquorale nello spazio subaracnoideo
(50% dei casi): lo studio RM con gadolinio di tutto il nevrasse tassativo, qualora si sia evidenziata una lesione le cui caratteristiche siano compatibili con medulloblastoma.
Angiografia digitale. Sono masse a- o ipovascolari, che causano compressioni e spostamenti dei vasi adiacenti alla lesione.
4. Astrocitomi
Pur essendo un tumore tipico dellinfanzia e delladolescenza, lastrocitoma cerebellare viene osservato
con relativa frequenza anche nella 3 e 4 decade. Le caratteristiche morfologiche (macro e microscopiche) e il comportamento biologico sono analoghi a quelli riscontrati nellinfanzia, quindi rinviamo al
paragrafo E1.
5. Subependimomi
Sono tumori rari, varianti degli ependimomi che, a differenza di questi, si manifestano nellet adulta.
Hanno sviluppo intraventricolare e la sintomatologia clinica dovuta allostruzione delle vie di
deflusso liquorali. Interessano il IV ventricolo e i ventricoli laterali.
Tomografia computerizzata. Sono iso-ipodensi, spesso disomogenei a causa della presenza di microcisti necrotiche e calcificazioni. Le emorragie sono rare.
Risonanza magnetica. Sono iso-ipointensi in T1, leggermente iperintensi in T2. La presa
di contrasto minima.
Angiografia digitale. Sono masse avascolari che causano compressioni e spostamenti dei
vasi adiacenti.
Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento minimo o assente.
Diagnosi differenziale. Metastasi ed ependimomi possono mimare il comportamento dei
subependimomi; le caratteristiche del potenziamento, lesistenza di neoplasie gi note, let
dei pazienti sono le principali considerazioni che rendono possibile la diagnosi differenziale, peraltro difficile.
6. Ependimomi
Lependimoma del IV ventricolo, tipico dellinfanzia, non raro anche nella 3 e 4 decade. Per
la descrizione, che non presenta caratteristiche proprie, si rinvia al paragrafo E4.
7. Papillomi
Il papilloma del IV ventricolo un tumore che si osserva sia nei bambini sia negli aduti ( M4).
765
2. Gliomi del
tronco cerebrale
I gliomi del tronco dellinfanzia sono costituiti da glioblastomi, infiltranti e rapidamente destruente, e da astrocitomi fibrillari o piloidi, che si possono presentare in tre forme diverse:
astrocitomi fibrillari infiltranti, non operabili;
astrocitomi piloidi circoscritti, spesso cistici, suscettibili di exeresi a livello della giunzione bulbo-midollare e del mesencefalo, con maggiore difficolt a livello del ponte per la presenza di numerosi nuclei di nervi cranici, facilmente danneggiati dalle manovre chirurgiche;
astrocitomi fibrillari, pilocitici, tumori astrocitari ed ependimali (subependimomi) a sviluppo esofitico, che possono crescere prevalentemente allesterno del tronco: verso la cavit del IV ventricolo
(tumori del pavimento del IV ventricolo, ma in realt esofitici del tronco), verso langolo ponto-cerebellare, simulando una neoplasia estrinseca, o anteriormente (inglobando il tronco basilare).
Tomografia computerizzata. Fornisce informazioni scarsamente conclusive e non utilizzabile per stabilire criteri di operabilit.
Risonanza magnetica. lindagine essenziale in quanto consente di esplorare il tronco cerebrale e la linea mediana in generale (in particolare il pavimento del IV ventricolo) e di
identificare la percentuale non trascurabile di neoformazioni benigne asportabili, spesso in
modo radicale.
3. Medulloblastomi
Originano dal velo superiore che costituisce parte del tetto del IV ventricolo.
Si sviluppano con particolare frequenza in bambini di et compresa tra i 3 e i 10 anni. Causano
precocemente idrocefalo.
Calcificazioni ed emorragie sono rare.
4. Ependimomi
766
Fanno parte del gruppo dei gliomi; prendono origine dalle cellule ependimali, che tappezzano le cavit ventricolari.
Sono tumori a sviluppo intraventricolare che interessano elettivamente il IV ventricolo; il 40%
di questi tumori , tuttavia, sopratentoriale.
Il picco di incidenza tra 1 e 5 anni di et.
Le calcificazioni sono di frequente riscontro; possono essere presenti fatti necrotici; le emorragie
sono rare. Tendono a insinuarsi nei recessi laterali del IV ventricolo ed attraverso i forami di Luschka protrudere nelle cisterne dellangolo ponto-cerebellare.
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
Il quadro neuroradiologico gi stato trattato a proposito delle neoplasie sottotentoriali negli adulti. importante tuttavia osservare che, anche se la maggior parte delle metastasi sono facilmente individuate in risonanza magnetica, anche in esami eseguiti senza
somministrazione di contrasto, completare lesame con il gadolinio assolutamente tassativo, quando lesame di base sia negativo o quando si sia individuata una lesione isolata, in quanto:
le metastasi corticali, in cui ledema perilesionale minimo o assente, possono essere misconosciute allesame in bianco;
prognosi e terapia sono differenti in caso di individuazione di pi lesioni secondarie.
Diagnosi differenziale. Il principale problema, a livello sopratentoriale la differenziazione di queste lesioni dai gliomi, ed in particolare dai glioblastomi. Di norma, dopo somministrazione di contrasto, le metastasi sono meglio definite e hanno bordi delimitati pi nettamente; ledema perilesionale pi abbondante nelle metastasi che nei glioblastomi.
2. Tumori
astrocitari
Queste neoplasie prendono origine dagli astrociti. Si distinguono astrocitomi fibrillari, pilocitici, gemistocitici e misti, dipendentemente dallo specifico tipo cellulare coinvolto.
Dal punto di vista istologico astrocitomi, astrocitomi anaplastici e glioblastomi vengono differenziati attraverso la valutazione di caratteristiche (numero di mitosi, necrosi, proliferazione vascolare endoteliale, pleiomorfismo nucleare, densit cellulare) indici di anaplasia; aumentando lanaplasia, aumenta anche il grado di aggressivit biologica.
Le calcificazioni sono rare e tipiche delle forme meno aggressive. Le emorragie intralesionali e
ampie aree necrotico-cistiche si riscontrano generalmente nelle forme pi aggressive.
A questo proposito importante osservare che esiste una tendenza a progredire verso gradi di
anaplasia maggiori e che questa tendenza particolarmente accentuata per gli astrocitomi gemistocitici, che si trasformano in glioblastomi nell80% dei casi.
Esistono inoltre due condizioni che opportuno tenere distinte: la gliomatosi cerebri e il glioma
multicentrico.
Nella gliomatosi cerebri si evidenzia una diffusa infiltrazione di uno o di entrambi gli emisferi cerebrali, senza che sia possibile definire i limiti morfologici di un processo espansivo propriamente
detto.
Nel glioma multicentrico si osservano pi lesioni, in sedi anatomiche non contigue, a sviluppo apparentemente indipendente, le cui connessioni vengono, di norma, evidenziate solamente allesame
anatomopatologico.
Gli esami neuroradiologici non permettono di differenziare con certezza le singole forme neoplastiche, tuttavia possono fornire importanti elementi di valutazione del grado di aggressivit, che dovr essere costantemente confermato dallesame bioptico.
Astrocitomi
Tomografia computerizzata. Sono iso-ipodensi, con margini non ben delineati; calcificazioni, cisti necrotiche ed emorragie sono rare; ledema perilesionale minimo o assente. Anche leffetto massa minimo, spesso limitato ai solchi corticali adiacenti alla lesione. Essendo lesioni a lento accrescimento possono improntare la teca cranica.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
767
Risonanza magnetica. Sono omogeneamente iso-ipointensi in T1 e iperintensi in T2. Interessano la sostanza bianca ed infiltrano la corteccia. Nonostante la maggiore sensibilit
della tecnica, non si evidenziano edema, necrosi o emorragie.
Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto assente o lieve. Leventuale comparsa di aree di marcata presa di contrasto deve fare sospettare una progressione
verso gradi di malignit maggiori.
Angiografia. Sono lesioni avascolari che esercitano un effetto massa sui vasi circostanti.
Diagnosi differenziale. Le aree di demielinizzazione, specie se giganti, particolarmente
frequenti nella sclerosi multipla ad esordio infantile, possono porre dei difficili problemi di
diagnosi differenziale, risolvibili solo valutando il quadro clinico (esordio acuto nel caso di
malattia demielinizzante), con controlli a distanza di tempo, dopo terapia corticosteroidea,
ed eventualmente biopsia.
Astrocitomi anaplastici
Tomografia computerizzata. Lastrocitoma anaplastico di norma disomogeneo, iso-ipodenso; questa disomogeneit dovuta alla presenza di piccole aree di necrosi, che non raggiungono le dimensioni delle ampie aree cistico-necrotiche evidenziabili nei glioblastomi.
Ledema perilesionale di grado variabile, ma presente. Leffetto massa pi marcato di
quello osservabile negli astrocitomi e si esercita sulle strutture ventricolari.
Risonanza magnetica. La lesione appare come una area disomogenea di alterato segnale,
iso-ipointensa in T1 ed iperintensa in T2. Possono essere evidenziate piccole aree emorragiche allinterno della massa.
Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto irregolare e disomogenea
e pu evidenziare metastasi leptomeningee ed ependimali, tuttavia di pi frequente riscontro nei GBM.
Angiografia digitale. Le caratteristiche sono estremamente variabili, specie per quanto riguarda la neovascolarizzazione, il ristagno di contrasto, le fistole artero-venose. Leffetto
massa sui vasi normali marcato.
Glioblastoma multiforme (GBM)
Tomografia computerizzata. Il glioblastoma multiforme si caratterizza per la presenza di
ampie aree necrotico-cistiche, marcatamente ipodense, presenti nel 95% dei GBM. Anche
la parte solida del tumore fortemente disomogenea. Occasionalmente si possono evidenziare emorragie intralesionali. Ledema perilesionale marcato, come leffetto massa.
Risonanza magnetica. Anche i reperti RM sono caratterizzati dalla disomogeneit della lesione. Le aree necrotiche sono caratterizzate da una marcata ipointensit in T1 ed una altrettanto marcata iperintensit in T2. Le aree solide sono iso-ipointense in T1 e moderatamente iperintense in T2. Essendo il tumore estremamente vascolarizzato, nellambito della
massa neoplastica si possono mettere in evidenza aree di vuoto di segnale dovute ai vasi neoformati ed emorragie di differente et.
I GBM si propagano lungo i tratti di sostanza bianca, tipicamente attraverso il corpo calloso, la commessura anteriore e posteriore, ma anche per via liquorale, possono colonizzare
lependima e gli spazi subaracnoidei.
Una emorragia massiva pu mascherare una sottostante neoplasia, dunque levidenziazione
di una emorragia, specie se atipica (cio che non rispetta la tipica evoluzione delle emorragie intra-assiali, o le localizzazioni anatomiche), dovrebbe sempre indurre al completamento dellesame con somministrazione di gadolinio e a ripetere lo studio a distanza di tempo.
Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto ad anello, intorno alle aree
necrotiche, ma lo spessore dellanello fortemente irregolare.
Angiografia digitale. Si evidenzia un prolungato ristagno di sangue a livello della lesione
con numerose fistole artero-venose, e precoce opacizzazione di vene di drenaggio precoci.
Occasionalmente il quadro pu essere simile a quello di una malformazione artero-venosa.
Diagnosi differenziale. Il linfoma pu mimare il comportamento di un GBM, con particolare riferimento alle modalit di propagazione: GBM e linfoma sono le due neoplasie che
pi facilmente interessano ed attraversano il corpo calloso; il linfoma, tuttavia, pi frequente in pazienti immunocompromessi, risponde ai corticosteroidi, spesso iperdenso in
TC e iperintenso in DP in risonanza magnetica (alta cellularit).
Gliomatosi cerebri
Tomografia computerizzata. La tipica gliomatosi cerebri non determina significative alterazioni di densit e non assume il mezzo di contrasto.
768
Tomografia computerizzata. Queste lesioni sono ipo-isodense, con iperdensit dovute alle calcificazioni nel 70-90% dei casi. Ledema perilesionale assente, come pure la necrosi
intralesionale. La teca cranica pu essere improntata.
Risonanza magnetica. Gli oligodendrogliomi sono eterogenei con aree miste ipointense e
isointense in T1 e iperintensi in T2, con aree di vuoto di segnale dovute alle calcificazioni.
Leffetto massa modesto. Non si osserva edema perilesionale.
A volte gli oligodendrogliomi originano dal setto pellucido ed hanno sviluppo intraventricolare; in questo caso sono indistinguibili dai neurocitomi.
Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento dopo contrasto lieve o moderato, irregolare, disomogeneo.
Angiografia digitale. Sono masse avascolari che esercitano un effetto massa moderato.
4. Linfomi
I linfomi primitivi del SNC si sviluppano in pazienti immunosoppressi (AIDS, terapia corticosteroidea, trapianto di organi); si tratta dunque di neoplasie pi frequenti in giovani adulti; il 6% dei
pazienti affetti da AIDS sviluppa un linfoma.
Il linfoma si pu anche presentare in pazienti non immunodepressi, in et avanzata, tra la 5 e la
6 decade.
I linfomi sono di norma lesioni sopratentoriali, raramente sottotentoriali.
Sono localizzati a livello dei nuclei della base o nella sostanza bianca periventricolare.
769
In pazienti immunodepressi il principale problema la differenziazione dalla toxoplasmosi: linteressamento ependimale, la distribuzione periventricolare ed un diametro della lesione superiore a 3 cm avvalorano lipotesi del linfoma.
Sono neoplasie rare (tra lo 0,5 e l1% di tutte le neoplasie primitive del SNC), a lento accrescimento, benigne. I gangliogliomi sono neoplasie miste che hanno origine dai neuroni e da cellule gliali; i
gangliocitomi mancano della componente gliale.
Si manifestano con crisi epilettiche farmacoresistenti in bambini o giovani adulti; la maggior parte diventa sintomatica nella seconda decade di vita.
Si localizzano con maggiore frequenza a livello dei lobi temporali, ma possono interessare anche
i lobi frontali, parietali ed il cervelletto.
Tomografia computerizzata. Laspetto tipico della lesione cistico, ipodenso, con un nodulo murale spesso calcificato. Non si osserva edema perilesionale. La teca cranica adiacente alla lesione pu essere improntata.
Risonanza magnetica. La lesione isointensa in T1 ed iperintensa in DP e T2, di piccole
dimensioni; la RM consente una migliore definizione dei rapporti della neoplasia e la sua caratterizzazione come lesione intra-assiale.
Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto variabile.
Diagnosi differenziale. Occasionalmente si possono avere problemi di diagnosi differenziale nei confronti di cisti aracnoidee (lesione extra-assiale).
2. Neuroblastomi
Il neuroblastoma primitivo cerebrale raro, rappresentando l1% di tutte le neoplasie primitive del
SNC. Tuttavia, uno dei pi comuni tumori congeniti del SNC, rappresentando il 18% delle neoplasie che si manifestano entro i primi due anni di vita.
Il picco di incidenza nei primi 5 anni di vita.
Si localizzano a livello dei lobi frontali e parietali.
Hanno una elevata tendenza a metastatizzare per via liquorale.
Tomografia computerizzata. Lesame evidenzia una massa di grandi dimensioni, marcatamente disomogenea, con calcificazioni, necrosi, emorragie intralesionali.
Risonanza magnetica. Anche in RM il principale reperto la disomogeneit evidente sia
sulle immagini pesate in T1 che in T2.
Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto di entit variabile ma disomogenea. Data la tendenza a metastatizzare per via subaracnoidea, estremamente importante uno studio completo del nevrasse, in risonanza magnetica, con gadolinio.
Angiografia digitale. Sono per lo pi masse ipo o avascolari che esercitano un marcato effetto massa sui vasi adiacenti.
Sono lesioni benigne, di origine congenita, che consistono in raccolte di liquor allinterno dello spazio subaracnoideo.
Sono pi frequenti nei maschi che nelle femmine (rapporto 3:1).
La maggior parte sono sopratentoriali e si localizzano con particolare frequenza in fossa cranica
media (65%), e nelle cisterne sopravermiana e quadrigemina (10%). Solo il 10% si sviluppa in fossa cranica posteriore, a livello delle cisterne dellangolo ponto-cerebellare e magna.
Occasionalmente queste cisti possono aumentare di volume, segregando il liquor con un meccanismo di intrappolamento. Rare ma possibili sono le emorragie intracistiche o intradurali.
Sono, il pi delle volte, reperti occasionali.
Tomografia computerizzata. La lesione cistica ipodensa, con densit di tipo liquorale (020 HU), in continuit con gli spazi subaracnoidei, pu esercitare un minimo effetto massa.
La teca cranica improntata. Permette di definire la lesione come extra-assiale.
Risonanza magnetica. La cisti aracnoidea tipica mostra in tutte le sequenze un segnale
simil-liquorale. Occasionalmente possono avere un segnale lievemente iperintenso rispetto in DP, a causa della stasi del liquor allinterno della cisti o di un pi alto contenuto proteico.
Spesso, in presenza di cisti aracnoidea della fossa cranica media si osserva una ipoplasia del
lobo temporale.
770
Sono anomalie di sviluppo che consistono nella persistenza di normali cavit fetali.
L80% dei neonati presenta un cavum septum pellucidum, il 30% un cavum vergae.
Una persistenza del cavum septum pellucidum si osserva nel 4% degli adulti.
Il cavum vergae una estensione posteriore del cavum septum pellucidum e non si osserva mai
in assenza di un cavum septum pellucidum.
In tutti gli esami neuroradiologici le cavit, essendo riempite da liquor, hanno la stessa densit e segnale del liquor delle cavit ventricolari.
3. Malattia di
Lhermitte-Duclos
una lesione localizzata a livello del cervelletto, conosciuta anche come ganglioma displastico cerebellare; caratterizzata da progressiva ipertrofia delle folia cerebellari.
Pu essere evidenziata solo in risonanza magnetica, che dimostra lipertrofia delle folia cerebellari,
con iperintensit di segnale. Non si osserva presa di contrasto.
4. Encefalite
limbica
I Valutazione post-trattamento
La metodica pi sensibile per la valutazione di eventuali recidive tumorali la risonanza
magnetica con gadolinio.
Una presa di contrasto a livello della cavit chirurgica pu essere dovuta a:
residuo tumorale;
recidiva tumorale;
esito postchirurgico;
necrosi da radioterapia.
Una presa di contrasto ai bordi della cavit chirurgica, normale esito dellintervento chirurgico si pu osservare dal quarto giorno dopo lintervento al 3-4 mese. Pertanto, qualora si
desideri valutare lesistenza di residui tumorali opportuno eseguire il controllo entro i primi 3 giorni dallintervento. Lesistenza di eventuali emorragie, che potrebbero simulare una
presa di contrasto, dovr essere esclusa eseguendo un esame RM completo (T1, DP e T2)
precontrasto o acquisendo almeno delle scansioni precontrasto T1.
Pi complicato differenziare una recidiva tumorale da una necrosi da radioterapia ( 46:B3).
Le reazioni focali del tessuto cerebrale alla radioterapia sono di tre tipi:
precoce (durante la radioterapia), transitoria, consiste in un edema della sostanza bianca,
senza presa di contrasto;
ritardata (a meno di 3 mesi dalla radioterapia), transitoria, consiste ancora in un edema
della sostanza bianca; la presa di contrasto rara, e se presente sfumata;
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
771
tardiva (a distanza di pi di 3 mesi dalla radioterapia), persistente, si sviluppa in percentuali variabili dal 5% al 15% dei pazienti, la presa di contrasto frequente, si comporta
come una massa, si pu sviluppare edema perilesionale, possono manifestarsi emorragie
intralesionali.
Se si osserva lo sviluppo di una lesione focale, dotata di effetto massa, con edema perilesionale, che prende il contrasto entro i primi 3 mesi dalla radioterapia estremamente verosimile lipotesi della recidiva; resta da escludere lipotesi di un esito postchirurgico, che tuttavia non si comporta come una massa e non si modifica nel tempo.
Se si osserva la medesima situazione dopo i 3 mesi dalla radioterapia, la possibilit di una radionecrosi non pu essere assolutamente scartata, se non ricorrendo alle tecniche della Medicina nucleare (PET-SPECT); i risultati della spettroscopia e della RM funzionale (studio
della perfusione) sono molto promettenti e verosimilmente nel prossimo futuro la diagnosi
differenziale tra recidiva e radionecrosi potr essere formulata nel corso del medesimo
esame di RM. In particolare lo studio della perfusione pu differenziare leventuale recidiva tumorale dalla radionecrosi: una recidiva tumorale mostrer aumento del volume
ematico cerebrale rispetto al tessuto cerebrale normale; una radionecrosi sar al contrario ipoperfusa.
Per completezza necessario accennare alle reazioni diffuse del tessuto cerebrale alla radioterapia che sono:
tardiva, in forma di una marcata demielinizzazione (iperintensit in DP e T2), particolarmente accentuata nelle regioni periventricolari e nel centro semiovale;
leucoencefalopatia disseminata necrotizzante, che si presenta con le medesime caratteristiche
della forma precedente, ma di insorgenza pi precoce;
microangiopatia mineralizzante, che interviene 6 mesi dopo la radioterapia e si caratterizza
per estese calcificazioni dei nuclei della base e atrofia delle strutture intracraniche.
Prendono origine dalle cellule germinali. Il picco di massima incidenza tra i 10 e i 30 anni ed esiste una netta predominanza maschile.
Hanno origine in prossimit della linea mediana, con preferenza per la ghiandola pineale e la regione sovrasellare. Rappresenta il 40% delle neoplasie della ghiandola pineale.
Tomografia computerizzata. La lesione spontaneamente iperdensa. Di norma la ghiandola pineale mostra calcificazioni.
Risonanza magnetica. Non evidenzia reperti specifici. La neoplasia di norma isointensa
in tutte le sequenze.
Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento marcato e omogeneo.
Il germinoma fa parte delle neoplasie che metastatizzano per via liquorale nello spazio subaracnoideo: lo studio dellintero nevrasse con gadolinio tassativo.
2. Teratomi
3. Coriocarcinomi
4. Tumori
del seno
endodermico
772
5. Carcinomi
a cellule
embrionali
6. Pineocitomi
I reperti neuroradiologici non sono specifici; di norma la neoplasia spontaneamente iperdensa in TC e lievemente iperintensa in T2 in RM; pu essere cistico e porre problemi didiagnosi differenziale con una semplice cisti della ghiandola pineale, che potranno essere risolti solamente seguendone nel tempo leventuale evoluzione.
Possono essere evidenziate calcificazioni intralesionali.
7. Pineoblastomi
Tumori formati da cellule della ghiandola pineale immature, indifferenziate. Sono rari.
Il picco di massima incidenza in et infantile.
Si caratterizzano per la tendenza ad invadere il tessuto cerebrale adiacente.
La presa di contrasto marcata ma disomogenea.
Adulti
IV VENTRICOLO
Medulloblastoma
Ependimoma
Astrocitoma pilocitico
Glioma del tronco esofitico
Metastasi
Emangioblastoma
Subependimoma
Glioma del tronco esofitico
VENTRICOLI LATERALI
Neuroblastomi
Astrocitoma
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1. Neurocitomi
centrali
Tomografia computerizzata. La lesione iso- o lievemente iperdensa; si evidenziano numerose piccole cisti necrotiche, calcificazioni e la neoplasia tipicamente adesa alla parete
ventricolare supero-laterale. Lidrocefalo quasi sempre presente.
Risonanza magnetica. La maggior parte dei neurocitomi sono disomogeneamente isointensi in T1; il segnale in T2 variabile dalla isointensit alla iperintensit. Si osservano aree
di vuoto di segnale dovute alle calcificazioni.
Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto lieve o moderata, ma disomogenea.
Angiografia digitale. I reperti sono variabili e non specifici: la massa pu essere avascolare, come mostrare una marcata vascolarit, con prolungato ristagno del contrasto. Si evidenzia leffetto massa, in particolare sulle vene subependimali ventricolari.
2. Cisti colloidi
Lorigine di queste cisti controversa; contengono prodotti di degradazione cellulare, cristalli di colesterolo, mucina.
Rappresentano l1% di tutti i tumori intracranici e il 20% di tutte le masse intraventricolari.
Sono tumori degli adulti, che si manifestano clinicamente dalla 3a alla 5a decade di vita. Si localizzano
nella parte anteriore del III ventricolo, tipicamente tra le colonne del fornice, adese al tetto ventricolare.
Possono causare ostruzione intermittente o prolungata dei forami di Monro e conseguentemente sintomi di ipertensione endocranica.
Sono tumori tipici dellet infantile: l86% di questi tumori ha origine in bambini di meno di 5 anni di et.
Nei bambini sono localizzati pi frequentemente a livello trigonale; negli adulti sono pi frequenti a livello del IV ventricolo.
Causano frequentemente idrocefalo, a causa di iperproduzione di liquor o di ostruzione delle vie
di deflusso liquorale.
I carcinomi sono indistinguibili dai papillomi ed entrambi possono invadere il tessuto cerebrale
e disseminarsi lungo le vie di deflusso liquorale, dando origine a lesioni secondarie spesso cistiche.
Tomografia computerizzata. La lesione appare spontaneamente iperdensa; fini calcificazioni ed emorragie intratumorali sono frequenti. Compatibilmente con la presenza di idrocefalo il sistema ventricolare potr apparire aumentato di ampiezza.
Risonanza magnetica. Il tumore ha un aspetto fortemente disomogeneo, dovuto alla presenza di calcificazioni, microemorragie e aree di vuoto di segnale dovute a vasi (sono neoplasie riccamente vascolarizzate). Di norma ipointenso in T1 e mostra aree miste di ipointensit e di iperintensit di segnale in T2.
Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento marcato.
Angiografia digitale. Queste lesioni sono riccamente vascolarizzate e mostrano un prolungato ristagno di contrasto; spesso possibile mettere in evidenza un aumento di calibro
delle arterie coroidee e vene di drenaggio precoci.
Ecografia. Si evidenzia una massa iperecogena, intraventricolare, con bordi irregolari e
idrocefalo associato.
774
Le cisti dei plessi corioidei sono lesioni benigne, delimitate da epitelio, che in RM mostrano lo
stesso segnale del liquor, ma possono essere lievemente iperintense in DP e T2; sono reperti incidentali.
5. Diagnosi
differenziale
La diagnosi differenziale di una massa intraventricolare un problema estremamente complicato; per semplificarlo, tenendo conto delle frequenze relative di queste lesioni, possibile dare alcune regole generali:
se la massa localizzata a livello dei forami di Monro e assume il contrasto bisogna considerare, in prima ipotesi, un astrocitoma a cellule giganti se il paziente giovane, un glioblastoma o un linfoma in un paziente pi anziano; se la massa non assume il contrasto,
bisogna considerare un astrocitoma di basso grado se il paziente di et inferiore ai 30
anni, un subependimoma se di et maggiore, inoltre bisogner escludere una cisti colloide (localizzazione specifica);
se la massa localizzata a livello trigonale ed il paziente un bambino di et inferiore ai
5 anni bisogna considerare, in prima istanza, un papilloma o carcinoma dei plessi corioidei; in un adulto, un meningioma.
se la massa localizzata a livello dei corpi dei ventricoli laterali e assume il contrasto, bisogna considerare un PNET in un bambino, un neurocitoma centrale o un oligodendroglioma in un adulto; se non assume il contrasto, bisogna considerare un astrocitoma a
basso grado in un bambino, un subependimoma se il paziente un adulto;
se la massa localizzata a livello del IV ventricolo bisogna considerare un medulloblastoma o un ependimoma in un bambino; se il paziente un adulto e la massa si potenzia dopo contrasto, bisogna considerare un papilloma o un emangioblastoma, se non si potenzia un subependimoma.
775
2. Tomografia
computerizzata
Nelle prime 12 ore dallevento infartuale lesame pu essere normale; qualora lesame non sia
normale si pu evidenziare una iperdensit dellarteria cerebrale interessata (dovuta ad un
trombo o ad un embolo) o una perdita della definizione dei confini tra sostanza grigia e bianca, che in caso di infarto nel territorio della cerebrale media causa una perdita della possibilit di identificare i limiti del nucleo lenticolare.
Tra le 12 e le 24 ore si evidenzia una area di lieve ipodensit nel territorio interessato; i limiti di questa area sono difficilmente distinguibili; leffetto massa , in questa fase, minimo.
Nel periodo da 1 a 3 giorni leffetto massa aumenta (raggiunge il massimo tra i 3 e i 5 giorni dopo levento), il grado di ipodensit dellarea interessata aumenta ed i suoi limiti diventano meglio
definiti, corrispondendo a un preciso territorio vascolare; possibile la trasformazione in senso
emorragico; compatibilmente con lentit delleffetto massa esiste il rischio delle ernie cerebrali.
Nel periodo dal 4 al 7 giorno lipodensit e leffetto massa persistono come pure il rischio
di ernie cerebrali; se si somministra il mezzo di contrasto si pu osservare un potenziamento
giriforme, corticale.
Il potenziamento persiste da 1 a 8 settimane dopo lepisodio acuto, periodo in cui si verifica anche una riduzione delleffetto massa; nel 50% dei casi si osserva tra la 2a e la 3a settimana
un cambiamento di densit dellarea infartuale che passa dallipodensit allisodensit (effetto
nebbia), per poi tornare allipodensit.
Nei mesi successivi si osserva un aumento del grado di ipodensit (malacia), con una perdita di volume dellarea infartuata e dilatazione (ex-vacuo) dei ventricoli laterali e degli spazi subaracnoidei adiacenti. Le calcificazioni dellarea infartuale sono rare.
3. Risonanza
magnetica
Poche ore dopo linfarto si osserva un aumento del volume delle circonvoluzioni cerebrali interessate senza specifiche alterazioni di segnale; a livello dei vasi interessati il normale vuoto di
segnale dovuto al flusso assente. Dopo somministrazione di gadolinio si pu osservare un potenziamento dei vasi interessati.
A 8 ore di distanza larea interessata iperintensa in DP e T2, a 16 ore anche ipointensa in T1.
Nel periodo da 1 a 3 giorni dopo lepisodio acuto le anormalit di segnale appaiono pi marcate, si pu verificare una trasformazione emorragica (pi facilmente studiabile in TC) e si osserva una presa di contrasto tissutale e meningeo.
Nel periodo da 4 a 7 giorni le alterazioni di segnale e leffetto massa persistono, la presa
di contrasto a livello dellarea infartuale diventa pi evidente, mentre scompare il potenziamento intravascolare e meningeo; se si verificata una trasformazione in senso emorragico, larea emorragica evolve rispettando levoluzione tipica delle emorragie intra-assiali
descritta in seguito.
Nel periodo da 1 a 8 settimane leffetto massa si riduce, le altre alterazioni (compreso il potenziamento dellarea infartuale) persistono.
776
Successivamente larea infartuale evolve in senso malacico, con perdita di volume dellarea
interessata, con tipica distribuzione in un territorio vascolare.
4. Risonanza
magnetica
funzionale
Lo studio delle variazioni del coefficiente di diffusione delle molecole di acqua nei tessuti mette in
evidenza una significativa riduzione di questo coefficiente a distanza di pochi minuti dalla occlusione arteriosa.
Come gi detto, le mappe di diffusione permettono di evidenziare esclusivamente le aree cerebrali dove la riduzione dellapporto ematico ha causato una consistente alterazione dei processi metabolici cellulari. Si ritiene che le aree di penombra ischemica, recuperabili a condizione di ripristinare velocemente lapporto ematico, possano essere identificate attraverso lo studio della perfusione, che, di norma, mette in evidenza una area di alterata perfusione pi estesa
dellarea di alterazione del coefficiente di diffusione. Le aree di penombra ischemica sono verosimilmente quelle dove esiste un difetto di perfusione, ma non ancora una alterazione del coefficiente di diffusione dellacqua.
Recentemente alcuni autori hanno osservato lesistenza di una correlazione tra il ritardo temporale
nellarrivo del mezzo di contrasto, in pazienti portatori di stenosi carotidea, e il grado della stenosi.
5. Spettroscopia
in RM
Gli spettri dellH1 evidenziano una marcata riduzione dei livelli di N-acetil-aspartato e un marcato
aumento dei livelli di lattato.
777
larco aortico ed i vasi che prendono origine da esso, specie in pazienti che presentano sintomi
compatibili con il fenomeno del furto della succlavia (occlusione della succlavia prossimale).
Anche lesistenza e lefficienza dei circoli di compenso sono valutabili esclusivamente in angiografia digitale. Esistono vari circoli di compenso, i pi importanti dei quali sono il circolo di
Willis (completo in una percentuale di individui variabile dal 15 al 25 %) e quelli tra le branche della carotide esterna, larteria oftalmica e il tratto intracavernoso della carotide interna.
2. Neurofibromatosi I
3. Moya-Moya
( 37:H2)
Leziologia sconosciuta. Si manifesta clinicamente nellinfanzia o nelladolescenza. caratterizzata da una stenosi progressiva vasale che interessa la carotide interna distale e il tratto prossimale delle arterie cerebrali anteriori e medie.
Verosimilmente varie entit nosologiche sono attualmente incluse sotto questa definizione.
Linfarto cerebrale una complicazione rara dellanemia a cellule falciformi, che si presenta in percentuali, variabili secondo le diverse casistiche, dal 5 al 17% degli individui affetti.
Questi pazienti possono anche presentare aneurismi multipli localizzati in sedi atipiche.
La patogenesi controversa, ma verosimilmente legata a danni endoteliali causati dalladesione
degli eritrociti alle cellule endoteliali, con interessamento dei vasa vasorum.
Gli infarti cerebrali multipli sono la manifestazione tipica delle vasculiti, specie se si verificano in
pazienti di giovane et che non presentano altri fattori di rischio.
Possono manifestarsi a seguito di infezione da Haemophilus influenzae, tubercolosi, actinomicosi, aspergillosi, coccidiomicosi, neurosifilide; la patogenesi legata al danno causato a carico della
parete vasale.
Oltre alle vasculiti dovute ad agenti infettivi ne esistono altre la cui eziopatogenesi non ancora
stata completamente chiarita, ma verosimilmente causate da deposizione di immuno complessi (poliarterite nodosa, lupus eritematoso sistemico) da infiltrazioni granulomatose della parete arteriosa
(arterite primitiva del sistema nervoso centrale, arterite di Takayasu, arterite temporale, neurosarcoidosi, granulomatosi di Wegener), da agenti farmacologici (anfetamine, cocaina).
La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica evidenziano infarti cerebrali multipli senza caratteri di specificit. Si possono evidenziare meningiti (importante la somministrazione di contrasto).
Langiografia digitale nelle vasculiti mostra irregolarit di calibro delle arterie di piccolo e medio calibro, con un alternarsi di tratti di stenosi vasale e di tratti di ectasia, particolarmente evidenti a carico delle arterie alla base dellencefalo; anche possibile osservare occlusioni.
778
Nella arterite di Takayasu si osserva un interessamento dellaorta, delle sue branche e delle arterie polmonari, caratterizzato da stenosi, occlusioni, irregolarit parietali, ectasie.
6. Displasie
fibromuscolari
Sono vasculopatie di origine sconosciuta, che causano ipertrofia dellintima e della media a livello delle carotidi interne cervicali (90% dei casi) e delle arterie vertebrali (interessate nel
12% dei casi); le biforcazioni carotidee e le carotidi interne prossimali sono, di norma, risparmiate; frequente linteressamento di altre arterie e in particolar modo delle arterie renali.
Si osservano frequentemente aneurismi intracranici, e dissezioni arteriose.
Langiografia digitale evidenzia un aspetto tipico descritto come a collana di perle, a livello dei vasi interessati.
7. Lesioni
estrinseche
compressive
Larteria carotide cervicale e le sue branche possono essere inglobate da tumori nasofaringei.
8. Dissezioni
spontanee
Le dissezioni spontanee sono trattate nel paragrafo dedicato agli aneurismi (aneurismi dissecanti) ( F8).
I vasi intracranici sono raramente interessati, per lo pi da parte di meningiomi, adenomi pituitari e gliomi a sviluppo esofitico.
Entro le prime 6 ore dallepisodio acuto lematoma formato da globuli rossi intatti, di forma
biconcava, contenenti emoglobina ossigenata.
La concentrazione di glucosio nella parte centrale dellematoma si riduce; anche il contenuto di acqua allinterno dellematoma tende a ridursi e la concentrazione proteica, invece, ad
aumentare. Ledema perilesionale inizia a svilupparsi.
Tomografia computerizzata. Una emorragia intra-assiale evidenziata pressoch immediatamente, come una area iperdensa; unica eccezione il caso in cui lematocrito del paziente sia basso. Ledema perilesionale in questa fase e per le prime 12 ore non evidenziabile; qualora ledema sia evidente e lesame sia stato eseguito a meno di 12 ore dallesordio
della sintomatologia clinica, necessario supporre che esso sia preesistente allemorragia
(emorragia intratumorale?).
Risonanza magnetica. Le alterazioni di segnale sono, in questa fase, del tutto aspecifiche,
dovute al contenuto in acqua dellematoma (isointensit in T1 ed iperintensit in T2); per
quanto concerne ledema perilesionale sono valide le considerazioni fatte per la tomografia
computerizzata.
2. Emorragie
acute
Tra le 7 e le 72 ore successive i globuli rossi si disidratano, ma sono ancora intatti; allinterno degli eritrociti si forma deossiemoglobina intracellulare; la formazione di deossiemoglobina inizia nella parte centrale dellematoma. Ledema aumenta e diviene marcato.
Tomografia computerizzata. I reperti sono simili a quelli descritti per lemorragia subacuta, ma ledema perilesionale si evidenzia come una area ipodensa che circonda lematoma e
che interessa la sostanza bianca; anche leffetto massa evidente.
Risonanza magnetica. La deossiemoglobina isointensa in T1 e ipointensa in T2. Tutta-
779
via, poich la formazione della deossiemoglobina inizia nella parte centrale dellematoma, queste alterazioni di segnale interesseranno solo questa parte. La porzione periferica continua ad essere isointensa in T1 e iperintensa in T2. Edema perilesionale e effetto
massa sono marcati.
3. Emorragie
subacute
precoci
Tra il 4 e il 7 giorno la deossiemoglobina viene gradualmente convertita in metemoglobina intracellulare; poich questo processo dipende dalla presenza di ossigeno esso inizia alla periferia dellematoma (pi ossigenata) e progredisce verso il centro dellematoma (marcatamente
ipossico). Ledema persiste.
Tomografia computerizzata. I reperti sono identici a quelli descritti per lemorragia
acuta.
Risonanza magnetica. La metemoglobina intracellulare iperintensa in T1 e ipointensa in
T2. Poich la trasformazione della deossiemoglobina in metemoglobina inizia nella porzione periferica dellematoma, sar la parte periferica ad essere iperintensa in T1 e ipointensa
in T2. La porzione centrale dellematoma manterr caratteristiche di segnale dovute alla
deossiemoglobina, cio isointensit in T1 e ipointensit in T2. Ledema perilesionale e leffetto massa persistono.
4. Emorragie
subacute tardive
Nel periodo compreso tra 1 e 4 settimane inizia la lisi degli eritrociti alla periferia dellematoma,
con liberazione della metemoglobina nello spazio extracellulare. Il fenomeno gradualmente si
estende dalla periferia verso la porzione centrale dellematoma. Ledema e leffetto massa gradualmente si riducono.
Intorno allematoma si forma una reazione infiammatoria con la comparsa di cellule ad attivit macrofagica (potenziamento dopo contrasto).
Tomografia computerizzata. Lematoma diventa isodenso, leffetto massa e ledema perilesionale si riducono. Qualora venga somministrato mezzo di contrasto si potr avere una presa di contrasto periferica allematoma, dovuta alla reazione infiammatoria, che non dovr essere erroneamente attribuita alla presenza di tessuto tumorale.
Risonanza magnetica. La metemoglobina extracellulare iperintensa in T1 come in T2.
Lematoma , in questa fase, iperintenso in T1 ed in T2. Per quanto concerne la somministrazione di contrasto, restano valide le considerazioni gi formulate per la tomografia computerizzata.
5. Emorragie
croniche precoci
Nei mesi immediatamente successivi la porzione centrale dellematoma formata da una cavit
contenente metemoglobina extracellulare diluita; perifericamente le cellule ad attivit macrofagica fagocitano la metemoglobina e la trasformano in ferritina ed emosiderina. Ledema perilesionale scompare.
Tomografia computerizzata. Larea lesionale appare ipodensa; si pu osservare una dilatazione degli spazi subaracnoidei adiacenti e delle cavit ventricolari (dilatazione ex-vacuo).
Edema e effetto massa sono ovviamente assenti.
Risonanza magnetica. La ferritina, lemosiderina e laumento della concentrazione proteica causano una ipointensit di segnale in T1 ed in T2; leffetto pi marcato in T2 che in
T1. La periferia dellematoma diviene ipointensa in T1 e in T2 ed appare di maggiore spessore in T2.
La parte centrale mantiene le caratteristiche di segnale dovute alla metemoglobina extracellulare (iperintensit in T1 e in T2).
6. Emorragie
croniche tardive
Negli anni successivi la cavit centrale tende a collassare, circondata da una capsula formata da
tessuto gliale. Nei bambini i macrofagi contenenti emosiderina possono anche non essere pi
evidenziabili.
Tomografia computerizzata. I reperti sono identici a quelli descritti nella fase cronica precoce.
Risonanza magnetica. Le caratteristiche di segnale sono identiche a quelle precedentemente descritte per lemorragia cronica in fase precoce, ma le pareti della cavit cistica tendono a collabire, e la cavit pu diventare virtuale.
780
riconosciuta come la causa pi frequente di emorragia intra-assiale non traumatica, responsabile di percentuali variabili nelle diverse casistiche dal 70 al 90% degli episodi.
La localizzazione tipica a livello dei nuclei della base (50-75%); pi rare le localizzazioni a livello della sostanza bianca lobare (10%), del tronco cerebrale (10%), del cervelletto (10%).
Lipertensione arteriosa verosimilmente il meccanismo patogenetico attraverso il quale la
pre-eclampsia e leclampsia determinano emorragie cerebrali in donne in gravidanza.
Diagnosi differenziale. La sede e il quadro clinico, caratterizzato da insorgenza acuta della sintomatologia, sono i principali criteri che consentono di differenziare una emorragia
ipertensiva da una tumorale.
2. Infarti
emorragici
3. Infarti
venosi
Disidratazione acuta
Coagulopatie e discrasie ematiche
Mastoiditi, sinusiti
Meningiti
Leucemia
Malnutrizione
Gravidanza
Traumi
781
Sono dovute alla deposizione di materiale amiloide nella media e nellavventizia dei vasi di medio e
piccolo calibro, con conseguente aumento della fragilit vasale. Si verificano in pazienti anziani.
Si caratterizzano per emorragie multiple, che sono localizzate a livello dellinterfaccia tra sostanza bianca e grigia; le emorragie vengono evidenziate, in RM, in differenti fasi evolutive.
Devono essere considerate nella diagnosi differenziale degli infarti venosi.
5. Tumori
La tendenza a dare origine a emorragie intratumorali correlata al tipo istologico (tab. 5).
Anche se non esistono criteri che abbiano validit assoluta nel differenziare una emorragia
tumorale da una non tumorale si pu osservare che:
le emorragie tumorali sono di norma ripetute, levoluzione temporale usuale non viene rispettata e le alterazioni di segnale sono pi eterogenee;
la rima periferica di emosiderina incompleta;
ledema cerebrale e leffetto massa sono presenti prima delle 12 ore dallevento acuto e
persistono oltre le 4-8 settimane;
dopo somministrazione di contrasto si evidenziano aree di potenziamento, significative a
meno che non si verifichino nellintervallo tra 1 e 4 settimane dallepisodio acuto (normale reazione infiammatoria alla periferia dellematoma);
le emorragie causate da malformazioni vascolari sono di norma multiple, quelle tumorali uniche.
Tabella 5 - Tumori encefalici associati frequentemente a emorragia
(modificata da: Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994)
Adenoma ipofisario
Oligodendroglioma
Neuroblastoma
Metastasi da carcinoma polmonare, renale, coriocarcinoma, melanoma
Astrocitoma anaplastico/GBM
Ependimoma
Epidermoide
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Tomografia computerizzata. La maggior parte delle malformazioni artero-venose pu essere identificata sullesame in bianco: sono evidenti calcificazioni grossolane (25-30% dei
casi), i vasi del nido appaiono spontaneamente iperdensi, serpiginosi, si evidenziano le eventuali emorragie acute, il relativo edema perilesionale e leffetto massa.
Risonanza magnetica. Il nido, i vasi afferenti ed efferenti sono evidenti a causa del vuoto di
segnale determinato dal flusso di sangue. Fenomeni trombotici possono essere sospettati se esistono aree di iperintensit allinterno dei vasi. Emorragie in differenti stadi evolutivi, a volte a
evoluzione atipica vengono facilmente evidenziate, come pure eventuali aree di gliosi.
Non affidabile nella valutazione delle dimensioni post-trattamento, perch i vasi trombizzati sono difficilmente differenziabili dai vasi pervi.
Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata, dopo somministrazione di contrasto, i vasi diventano iperdensi, e nido, vasi afferenti ed efferenti possono essere
facilmente evidenziati. In risonanza magnetica non fornisce ulteriori informazioni utili.
RM funzionale. Gli studi di attivazione possono fornire informazioni essenziali sui rapporti tra la malformazione ed aree funzionalmente importanti (es.: aree motorie, Broca).
Angio-RM. Pu essere di grande importanza nella pianificazione dellintervento chirurgico, perch pu essere sovrapposta, in modalit 3D allo studio RM di base, dando preziose informazioni relative ai rapporti anatomici della malformazione. Permette di formulare un primo bilancio delle caratteristiche morfologiche e di flusso delle malformazioni, anche se meno accurato di quanto possibile in angiografia digitale.
Angiografia digitale. Se tomografia computerizzata e risonanza magnetica hanno una
ottima sensibilit nei confronti di questo tipo di lesioni, lo studio risolutivo sicuramente ancora langiografia digitale. , inoltre, il solo esame in grado di formulare un bilancio
completo della malformazione, identificandone i vasi afferenti, il nido e le sue reali dimensioni anche dopo il trattamento (chirurgico, radioterapico o endoluminale) e conseguente parziale trombosi, il drenaggio venoso (superficiale o profondo), eventuali aneurismi legati al flusso.
La valutazione delle dimensioni della malformazione richiede correzioni matematiche delle
misure rilevate sul monitor, funzione dellingrandimento usato per acquisire le immagini.
La lesione appare in fase arteriosa precoce (specie se ad alto flusso), i vasi afferenti sono facilmente riconoscibili perch dilatati, il nido formato da un gomitolo di vasi di vario calibro, serpiginosi, le vene di drenaggio sono dilatate ed appaiono gi in fase arteriosa.
Anche langiografia digitale pu dare origine a falsi negativi, specie se la malformazione di
piccole dimensioni e qualora essa abbia sanguinato, poich leffetto massa causato dallemorragia pu comprimere la malformazione stessa; in questi casi importante ripetere lesame a distanza di almeno due mesi dal sanguinamento.
Fistole artero-venose durali
Si suppone che queste lesioni siano acquisite, a seguito di trombosi di seni venosi; questo fenomeno potrebbe causare, infatti, una dilatazione di vasi arteriosi e venosi presenti nella parete dei seni,
con formazione di anomale comunicazioni tra le arterie (rami della carotide esterna) ed i seni venosi. Daltronde la stenosi o la trombosi di seni venosi di frequente riscontro in questi pazienti.
Tendono a localizzarsi a livello della fossa cranica posteriore e della base cranica; i seni venosi pi
frequentemente interessati sono i seni trasversi, sigmoidi e cavernosi.
I pazienti hanno et compresa tra i 40 e i 60 anni. La sintomatologia funzione della localizzazione.
estremamente importante valutare le modalit di drenaggio venoso: se esso avviene attraverso
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
783
i seni venosi, la probabilit di episodi emorragici minima; se presente un reflusso in vene corticali superficiali il rischio di emorragie intra-assiali o subaracnoidee elevato.
2. Telangiectasie
capillari
La sede preferenziale il ponte. Sono caratterizzate da dilatazioni dei capillari, con tessuto nervoso
normale interposto tra essi; spesso si presentano in associazione con angiomi cavernosi. Sono lesioni comuni (le pi frequenti dopo gli angiomi venosi), spesso reperto occasionale allautopsia.
Possono sanguinare, specie se in associazione con angiomi cavernosi.
3. Angiomi
cavernosi
Gli angiomi cavernosi sono formati da spazi sinusoidali dilatati, non separati da tessuto nervoso, che
presentano al loro interno residui emorragici. Le emorragie sono frequenti.
Sono frequentemente multipli ed esiste una familiarit; qualora si manifestino clinicamente, let compresa tra i 20 e i 40 anni. Il rischio di sanguinamento minore dell1% per anno.
stata descritta una possibile associazione con angiomi venosi.
Angiografia digitale. Langioma cavernoso tipico non viene evidenziato. Se ha sanguinato, lesame dimostra leffetto massa dellemorragia intra-assiale.
4. Anomalie di
differenziazione
venosa
Attualmente sono considerati varianti del normale di frequente riscontro, in passato etichettati come angiomi venosi.
Sono formati da vene anomale, dilatate che convergono radialmente in una vena transcorticale
di drenaggio tributaria del sistema venoso superficiale (70%) o di vene subependimali. Vengono
considerati anomale vie di drenaggio venoso di normale tessuto encefalico.
stata segnalata lassociazione di queste malformazioni con anomalie della migrazione neuronale e con i cavernomi.
Di norma sono asintomatici; le emorragie sono estremamente rare.
Tomografia computerizzata. difficilmente individuabile allesame di base. Edema ed effetto massa sono assenti.
Risonanza magnetica. Tipicamente le vene che formano langioma venoso sono caratterizzate da un vuoto di segnale dovuto alla velocit del flusso; occasionalmente presentano
un alto segnale.
Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata la somministrazione di contrasto evidenzia le vene anomale, tali per localizzazione (sostanza bianca) e decorso (radiale). Naturalmente, langioma venoso sar evidenziato in maniera ottimale solo se
una scansione include per intero il collettore venoso, altrimenti, se le scansioni hanno un
orientamento differente, le scansioni evidenzieranno soltanto aree rotondeggianti di presa
di contrasto.
In risonanza magnetica la somministrazione di gadolinio (non indispensabile) evidenzia meglio lanomalia.
Angio-RM. lesame risolutivo, anche in considerazione della assenza di invasivit, che
dimostra lanomalia ed il suo drenaggio.
Angiografia digitale. La malformazione si evidenzia esclusivamente in fase venosa; si osserva la presenza di vene midollari (il cosiddetto caput medusae) convergenti verso la vena transcorticale; la via di drenaggio facilmente individuata.
Sono dilatazioni del lume vascolare, di forma grossolanamente sferica, causate verosimilmente da
debolezza congenita della parete arteriosa; tendono a svilupparsi in prossimit dei punti di biforcazione arteriosa.
Il sacco aneurismatico formato da intima ed avventizia.
La debolezza della parete arteriosa attribuita da alcuni a difetti focali congeniti della media,
da altri a un danno della parete arteriosa causato da fenomeni emodinamici; altre cause meno
frequenti di aneurisma sono i traumi (specie se perforanti), le neoplasie (emboli tumorali nella
parete vasale, tipicamente da mixoma atriale e coriocarcinoma), infezioni (emboli settici da endocardite che si localizzano a livello della parete vasale), le malformazioni artero-venose (aneurismi correlati allelevato flusso), vasculopatie (displasia fibromuscolare). Esiste una predisposizione familiare.
Sono multipli nel 20% dei casi, la molteplicit pi frequente nel sesso femminile (5:1) e pu essere correlata a vasculopatie.
I fattori emodinamici condizionano pesantemente la velocit di crescita dellaneurisma, la tendenza alla trombosi ed alla rottura.
L85% origina dal circolo carotideo e le localizzazioni pi comuni sono la comunicante anteriore, la carotide interna allorigine della comunicante posteriore, la cerebrale media. Per quanto concerne il circolo posteriore la localizzazione pi frequente lapice della basilare (7-8%). Gli aneurismi che hanno origine da vasi distali sono di norma traumatici o micotici.
Si manifestano clinicamente tra i 40 ed i 60 anni, il pi delle volte con una emorragia subaracnoidea conseguente a rottura dellaneurisma.
Il rischio cumulativo di sanguinamento per un aneurisma ancora intatto valutato nell1-2% per
anno.
A seguito del primo sanguinamento pi di un terzo dei pazienti muore.
Il rischio di nuovo sanguinamento, in assenza di trattamento, del 50% a 6 mesi e la frequenza
massima nei giorni immediatamente successivi al primo sanguinamento.
Ogni nuovo sanguinamento comporta una mortalit del 50%.
Pur esistendo una indubbia correlazione tra diametro e tendenza a sanguinare, anche aneurismi
di piccole dimensioni possono sanguinare.
785
Tomografia computerizzata
Laneurisma cerebrale non trombizzato appare come una massa iso-iperdensa localizzato nello
spazio subaracnoideo, per lo pi nella cisterna sovrasellare o nella porzione basale della scissura silviana. Se di grandi dimensioni (aneurisma gigante, di diametro maggiore di 2,5 cm) pu
causare effetto massa. La somministrazione di contrasto causa un potenziamento intenso, uniforme e comparabile a quello degli altri vasi.
Laneurisma cerebrale parzialmente trombizzato presenta al suo interno due componenti: la
prima spontaneamente isodensa dopo contrasto si potenzia marcatamente e corrisponde al lume pervio dellaneurisma; la seconda, spontaneamente iperdensa non si potenzia dopo contrasto e corrisponde alla parte trombizzata.
Gli aneurismi completamente trombizzati sono spontaneamente iperdensi e non mostrano
aree di potenziamento dopo somministrazione di contrasto.
Possono essere presenti calcificazioni della parete dellaneurisma.
Lemorragia subaracnoidea determina una diffusa iperdensit degli spazi subaracnodei, la
cui estensione ed intensit dipende dalla quantit di sangue stravasato e dal tempo trascorso dallepisodio. La tomografia computerizzata non ha, quindi, validit assoluta nellevidenziare emorragie subaracnoidee: piccoli sanguinamenti possono sfuggire e, comunque,
anche sanguinamenti massivi non sono evidenziabili dopo le prime 48 ore; nelle diverse casistiche riportata una sensibilit variabile dal 60 al 100% in fase acuta.
Risonanza magnetica
Laspetto di queste lesioni estremamente variabile.
Laneurisma cerebrale non trombizzato, ad alta velocit di flusso, caratterizzato da vuoto di
segnale in tutte le sequenze; se il flusso allinterno dellaneurisma turbolento il segnale sar
pi eterogeneo. A causa dellalta velocit del flusso il contrasto non causa potenziamento del
lume dellaneurisma, ma soltanto della sua parete.
Laneurisma cerebrale parzialmente trombizzato ha caratteristiche di segnale pi complesse:
il lume mostra sempre il vuoto di segnale precedentemente descritto, ma pu anche essere
isointenso se il flusso turbolento; la parte trombizzata mostra strati concentrici, di segnale variabile, ma prevalentemente iperintenso.
Gli aneurismi completamente trombizzati sono iperintensi in tutte le sequenze, a strati concentrici.
Angiografia digitale
lesame di riferimento nello studio degli aneurismi. Lo scopo dellesame formulare un completo bilancio preoperatorio individuando tutti gli aneurismi presenti, il loro orientamento, la
esistenza di un colletto, le dimensioni, la morfologia, i rapporti con il vaso da cui hanno origine e con i vasi adiacenti, valutando lefficacia dei circoli collaterali (circolo di Willis in primis),
e leventuale esistenza di vasospasmo.
La circolazione intracranica deve essere studiata in maniera completa ed accurata, incluse entrambe le vertebrali (evidenziazione aneurismi delle PICA), ricorrendo a proiezioni oblique, iniezioni con compressione dei vasi per studiare tutti i vasi e risolvere eventuali dubbi diagnostici dovuti a convoluti; in considerazione della possibilit che una
malformazione artero-venosa durale dia origine a una emorragia subaracnoidea, anche le
carotidi esterne dovrebbero essere studiate, eventualmente attraverso iniezione in carotide comune.
Laneurisma viene visualizzato come una struttura sacciforme iniettata in fase arteriosa, in
cui il contrasto tende a ristagnare, in continuit con un vaso arterioso.
La differenziazione da un convoluto arterioso si basa sullacquisizione di proiezioni in altri
piani dello spazio, sulla morfologia regolare, sulla densit maggiore, sulla dinamica del flusso
simile a quella del vaso di origine del convoluto.
importante anche evidenziare le eventuali dilatazioni infundibulari, localizzate allorigine
di vasi arteriosi; il pi delle volte sono coniche, hanno diametro massimo di 3 mm, sono localizzate allorigine della comunicante posteriore. Si ritiene che queste dilatazioni possano dilatarsi ulteriormente e diventare veri aneurismi.
Qualora si dimostrino pi aneurismi importante determinare quale responsabile del sanguinamento ( quello a pi alto rischio di nuovo sanguinamento). Naturalmente lo stravaso del contrasto durante langiografia patognomonico, ma raro e drammatico; altri segni indicativi sono: un ematoma focale evidenziato intorno allaneurisma dalla TC o dalla RM; la presenza di
786
una invaginazione del fondo dellaneurisma (Murphys tit); le dimensioni degli aneurismi; la
distribuzione del sangue stravasato; lesistenza e la distribuzione del vasospasmo.
Il vasospasmo si caratterizza come una riduzione di calibro dellarteria interessata, pi o meno esteso.
Se lesame angiografico, eseguito in un paziente con emorragia subaracnoidea, non dimostra aneurismi, necessario considerare la possibilit di unaltra lesione causa del fenomeno.
Le altre cause di emorragia subaracnoidea sono riportate nella tabella 6, e sono responsabili di
una percentuale di emorragie subaracnoidee variabile nelle diverse casistiche dal 10 al 20%.
Qualora anche queste cause vengano escluse necessario ripetere langiografia dopo 1-2 settimane (nel 20% dei casi si dimostra un aneurisma); se anche la seconda angiografia negativa
lemorragia subaracnoidea sine materia (15% dei casi).
Tabella 6 - Cause di emorragia subaracnoidea non aneurismatica
(modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994)
Emorragia intra-assiale
Trauma
Malformazione artero-venosa (piale o durale)
Dissezione carotidea
Discrasie ematiche
Disturbi della coagulazione
Complicazioni della gravidanza
Angio-TC ed angio-RM
Il limite di queste tecniche rappresentato dalla possibilit che aneurismi di diametro inferiore ai
5 mm sfuggano allindividuazione.
Langio-TC permette uno studio ottimale, prechirurgico, dei rapporti esistenti tra aneurisma
e strutture ossee, e la valutazione delleventuale trombosi endoluminale; al momento attuale
non pu essere utilizzata per i controlli postembolizzazione o postchirurgici perch sia le spirali sia le clips vascolari causano artefatti.
Langio-RM preziosa nei controlli degli aneurismi embolizzati, specie se si ha laccortezza di
eseguirne una immediatamente dopo lembolizzazione (langiografia digitale non direttamente confrontabile allangio-RM, in quanto la prima d informazioni di tipo morfologico, la
seconda correlate al flusso).
2. Aneurismi
traumatici
3. Aneurismi
micotici
4. Aneurismi
oncotici
Sono rari. Si formano per invasione diretta della parete vasale da parte del tumore.
Le metastasi da coriocarcinoma e da mixoma atriale sinistro possono dare origine a questi aneurismi, che frequentemente interessano i vasi distali.
5. Aneurismi
correlati al flusso
Sono gli aneurismi, gi descritti, che si sviluppano a livello delle branche arteriose che nutrono le
malformazioni artero-venose. Possono essere localizzati prossimalmente, a livello del circolo di Willis o distalmente a livello del nido della malformazione. I primi non sembrano causare un aumento
del rischio di emorragia proprio della malformazione artero-venosa; i secondi sono considerati ad
alto rischio di emorragia.
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6. Vasculopatie e
vasculiti
Il lupus eritematoso sistemico (10% dei pazienti presenta emorragie intracraniche), larterite di Takayasu, la displasia fibromuscolare, luso di cocaina sono associati al possibile sviluppo di aneurismi, probabilmente causato con un meccanismo di danno vasale.
7. Aneurismi
fusiformi
Sono ectasie vasali dovute a grave aterosclerosi, che causa un danno della tunica media. Si sviluppano in pazienti anziani. Interessano spesso larteria basilare (megadolicobasilare).
8. Aneurismi
dissecanti
Sono caratterizzati dallaccumulo di sangue nella parete arteriosa (a livello della tunica media), conseguente ad un danno a carico della tunica intima. Se lematoma provoca la dissezione dellintima
si verifica una stenosi o anche una occlusione del lume dellarteria; se lematoma penetra fino allavventizia si forma un aneurisma, delimitato dallavventizia stessa.
La dissezione vasale pu essere spontanea o secondaria a cause traumatiche (ferita penetrante,
fratture del rachide cervicale, manipolazioni, attivit fisica,) vasculopatiche (displasia fibromuscolare, sindrome di Marfan), ipertensione, contraccettivi orali, farmaci simpaticomimetici, infezioni
faringee.
Di norma interessa i vasi extracranici e con particolare frequenza la carotide interna, al di sopra del
bulbo carotideo, e larteria vertebrale. Meno frequenti sono le dissezioni della porzione intrapetrosa, cavernosa o sovraclinoidea della carotide interna, di solito causate da fratture della base cranica.
Pu causare infarti cerebrali anche emorragici.
G Encefalopatie iposso-ischemiche
1. Leucomalacie
periventricolari
Ecografia. Documenta in fase acuta sia le lesioni infartuali (iperecogene) sia le cisti paraventricolari (ipoecogene). Non indicata in fase cronica, a causa del difficile riconoscimento di aree gliotiche.
Tomografia computerizzata. Evidenzia una dilatazione dei ventricoli laterali (pi accentuata a livello degli atri, che hanno forma squadrata), le cui pareti appaiono festonate. La sostanza bianca periventricolare appare ipodensa, ridotta quantitativamente; a volte si mettono in evidenza piccole cavit cistiche nel suo contesto.
788
2. Emorragie
della matrice
germinativa
Sono rare e si sviluppano in neonati che abbiano sofferto di una marcata ipotensione o arresto cardiocircolatorio.
Si osserva una necrosi che interessa le strutture a pi elevato metabolismo: talami, nuclei lenticolari, ippocampi e fasci corticospinali. Le lesioni vanno incontro a gliosi.
I pazienti che sopravvivono presentano epilessia, ritardo mentale, coreoatetosi.
Le aree lesionali sono iperecogene, ipodense, ipointense in T1 ed iperintense in DP e T2 rispettivamente allecografia, alla tomografia computerizzata ed alla risonanza magnetica; pi che le caratteristiche del quadro neuroradiologico indirizzano alla diagnosi la localizzazione delle lesioni, let dei pazienti e il quadro clinico.
4. Ischemie
parasagittali
Sono relativamente frequenti in neonati a termine e sono caratterizzate da una necrosi cortico-sottocorticale a distribuzione parasagittale, alla convessit, in sede parieto-occipitale.
Dal punto di vista fisiopatologico, il danno iposso-ischemico deve essere collocato temporalmente nel 3 trimestre di vita, quando la distribuzione vascolare di tipo adulto (le aree pi sensibili sono quelle di confine tra i territori di distribuzione delle arterie cerebrali anteriori, medie e
posteriori), ma le capacit di autoregolazione del flusso cerebrale sono ancora scarse.
789
7. Esiti di lesioni
iposso-ischemiche
Status marmoratus
La lesione appprezzabile nel lattante di 6 mesi di et. conseguenza di una lesione iposso-ischemica nel neonato a termine.
La lesione localizzata a carico dei talami e dei corpi striati dove si osservano, anatomo-patologicamente, aree di perdita neuronale con ipervascolarizzazione, gliosi, mineralizzazione neuronale
e penetrazione di fibre mielinizzate.
Allecografia si osserva iperecogenicit dei nuclei della base.
Alla tomografia computerizzata, i nuclei della base sono spontaneamente iperdensi.
Alla risonanza magnetica si evidenzia ipotrofia dei nuclei della base, con perdita della convessit
della superficie laterale del nucleo lenticolare.
Dopo somministrazione di mezzo di contrasto si evidenzia una sfumata presa di contrasto dei nuclei della base, verosimilmente dovuta alla loro ipervascolarizzazione.
8. Ulegirie
790
9. Poroencefalie
Allecografia la cavit poroencefalica anecogena, ma possono essere individuate sepimentazioni nel suo contesto.
In tomografia computerizzata e in risonanza magnetica le cisti poroencefaliche hanno densit e segnale simil-liquorali; le eventuali sepimentazioni e la gliosi perilesionale sono individuate meglio in risonanza magnetica, specie in DP (il liquor ipointenso, mentre i setti e le
aree gliotiche sono iperintensi).
10. Idranencefalie
Sono lesioni caratterizzate dallassenza delle parti degli emisferi cerebrali tributarie delle arterie cerebrali media ed anteriore, sostituite da ampie cavit a contenuto liquorale; possono essere considerate una forma estrema di poroencefalia o di encefalopatia multicistica.
La parte posteriore dei lobi temporali, i lobi occipitali, i talami e le strutture della fossa cranica
posteriore, tributari del circolo vertebro-basilare, sono normali.
Queste alterazioni sono dovute a occlusione della carotide interna, in utero, che pu verificarsi a
seguito di vari fenomeni patologici (sifilide, toxoplasmosi, Herpes simplex, Cytomegalovirus, anossia fetale, intossicazione da ossido di carbonio).
Allecografia prenatale si evidenzia in una prima fase (insulto vascolare) una iperecogenicit diffusa a livello sopratentoriale, che evolve verso lipoecogenicit e successivamente verso lanecogenicit. possibile distinguere la presenza di un sottile strato di tessuto cerebrale periferico alle cavit idranencefaliche.
Allecografia transfontanellare, alla TC, alla RM le cavit precedentemente descritte hanno ecogenicit, densit e intensit di segnale di tipo liquorale.
La diagnosi differenziale si pone con lidrocefalo massivo (la risonanza magnetica e lecografia evidenziano un sottile bordo di tessuto cerebrale intorno alla cavit liquorale) e con
la oloprosencefalia alobare (malformazioni facciali associate, assenza di divisione tra gli emisferi cerebrali ed assenza della falce cerebrale).
791
IV - TRAUMI CRANIO-CEREBRALI
A Generalit. Finalit e metodi dellaccertamento
Le lesioni cerebrali conseguenti a un trauma cranio-cerebrale vengono distinte in primarie (direttamente causate dal trauma) e secondarie (complicazioni delle lesioni primarie) ( 17). Riteniamo opportuno trattare separatamente le sequele (esiti delle lesioni primarie e secondarie).
Nei traumi penetranti il danno causato dalle caratteristiche fisiche, dallenergia cinetica e
dalle caratteristiche di moto (velocit longitudinale e rotatoria) delloggetto penetrante; lesempio tipico la ferita da arma da fuoco.
Nei traumi chiusi il danno pu essere causato dal contatto diretto tra loggetto contundente ed il cranio (es.: fratture della teca cranica) e dalle forze inerziali che causano accelerazioni
differenziali tra cranio ed encefalo (es.: contusioni corticali da contraccolpo) e tra sostanza grigia e bianca (es.: lesione assonale diffusa).
Le finalit dello studio neuroradiologico in questi pazienti sono:
individuare le lesioni acute extra ed intracerebrali primarie e secondarie passibili di intervento chirurgico, e gli eventuali corpi estranei presenti;
formulare un bilancio completo delle sequele delle lesioni traumatiche.
La radiografia del cranio non fornisce informazioni utili alla valutazione di questi pazienti.
La tomografia computerizzata la metodica di scelta nella valutazione delle lesioni acute conseguenti al trauma; piccole emorragie extra-assiali in regione frontale, temporale e in fossa
cranica posteriore possono sfuggire allindividuazione; in considerazione della possibilit
che eventuali lesioni non si manifestino immediatamente, ma a distanza di 24-48 ore dal
trauma possono essere necessari esami ripetuti nel tempo.
La risonanza magnetica deve essere considerata un esame di seconda istanza nei traumi
acuti, anche in conseguenza della difficolt di gestione di un traumatizzato acuto, ma di
prima istanza nella valutazione del traumatizzato in fase subacuta e cronica; lesame indispensabile quando il paziente abbia subito un trauma cranico grave con perdita di coscienza e presenti sintomi neurologici a distanza di tempo (possibile danno assonale diffuso).
Langiografia digitale fondamentale nella valutazione delle emorragie intra-assiali (pseudoaneurismi, trombosi e lacerazioni vasali dei seni venosi) e di infarti cerebrali (dissezioni
arteriose), particolarmente se in seguito a ferite penetranti.
Per quanto sopra esposto:
la valutazione di questi pazienti innanzitutto clinica (Scala del coma di Glasgow);
se il trauma lieve (GCS = 12-15) sufficiente un periodo di osservazione di 6-8 ore, senza fare ricorso ad esami neuroradiologici, a meno di evoluzione del quadro clinico;
se il trauma moderato (GCS = 8-12) o grave (GCS = 3-8) necessario eseguire una TC urgentemente, ed eventualmente ripeterla qualora si osservino evoluzioni del quadro clinico;
la RM, salvo sporadiche eccezioni (non corrispondenza tra quadro clinico e reperti TC),
non dovrebbe essere richiesta in urgenza;
lo studio dei vasi (angio-RM, angiografia digitale) necessario solo in presenza di possibili lesioni di origine vascolare.
li; naturalmente lesame deve essere eseguito con tecnica adeguata utilizzando valori di finestra (1500-2000 HU) e livello (+600-700 HU) adeguati allo studio delle strutture ossee,
strati da 1-2 mm per lo studio dettagliato, se necessario, delle rocche petrose. Le fratture la
cui rima ha decorso parallelo al piano di scansione possono essere di difficile individuazione alla TC.
2. Ematomi
epidurali
Si riscontrano nell1-4% dei pazienti con trauma cranio-cerebrale e nel 10% dei pazienti deceduti
in seguito ad esso.
Lo sviluppo di un ematoma epidurale pu essere pressoch immediato dopo il trauma, ma dal
10 al 30% dei casi ritardato e comunque entro le prime 24-48 ore; in particolare si sviluppano nel
20% dei pazienti con trauma moderato o severo in cui lo studio in tomografia computerizzata eseguito immediatamente dopo il trauma era negativo.
Sono causati da fratture che lacerano larteria meningea media o un seno venoso durale; sono localizzati nello spazio (virtuale) tra la teca cranica e la dura ed hanno tipicamente forma biconvessa.
I limiti corrispondono alle suture craniche, perch la dura a questo livello fortemente aderente alla teca cranica.
Il 95% sovratentoriale; la localizzazione sottotentoriale associata a una pi elevata mortalit
e morbidit; possono essere bilaterali.
Tomografia computerizzata. La raccolta ematica ha morfologia biconvessa, spontaneamente iperdensa, omogenea ed adiacente al tavolato osseo interno. Una eventuale disomogeneit attesta sanguinamenti ripetuti. Leffetto massa sulle strutture cerebrali adiacenti evidente e sono comuni le ernie cerebrali.
Gli ematomi cronici sono ipodensi.
Risonanza magnetica. Sono morfologia e localizzazione che consentono la diagnosi di
ematoma epidurale; le caratteristiche di segnale sono variabili. Gli ematomi epidurali acuti
sono isointensi in T1 ma iperintensi in T2; se lematoma subacuto (esame eseguito alcuni
giorni dopo la sua formazione) appare iperintenso in T1 ed in T2. Si evidenzia un margine
interno ipointenso in tutte le sequenze, dovuto alla dura.
Somministrazione di mezzo di contrasto. La capsula degli ematomi cronici pu mostrare
un potenziamento dopo contrasto.
3. Ematomi
subdurali
Si riscontrano nel 10-20% dei pazienti con trauma cranio-cerebrale grave e nel 30% dei pazienti deceduti in seguito ad esso.
Sono dovuti a rottura delle vene a ponte che attraversano lo spazio subdurale, causata dalla accelerazione differenziale tra teca cranica ed encefalo; possono anche essere causati da una lesione
corticale ad ampia componente emorragica in cui una lesione leptomeningea permette al sangue di
stravasare nello spazio subdurale.
Tendono ad avere maggiore estensione rispetto agli ematomi extradurali.
Sono localizzati nello spazio (virtuale) tra dura ed aracnoide; possono essere bilaterali.
Non possono estendersi oltre il tentorio, la falce cerebrale e cerebellare.
793
Il decorso postoperatorio degli ematomi subdurali cronici operati va monitorato pi sullandamento clinico che sulla ripetizione di accertamenti tomografici, in quanto spesso in questi controlli
si evidenziano immagini di ematoma residuo, anche abbastanza esteso, destinato a riassorbirsi spontaneamente in un congruo lasso di tempo.
Non infrequentemente, tuttavia, la non risoluzione del quadro clinico accompagnato da immagini tomografiche probanti, comporta la necessit di un nuovo intervento di drenaggio che consenta unadeguata espansione cerebrale.
Condizioni particolari possono realizzarsi nellinfanzia, con la permanenza di una falda di igroma al posto dellematoma evacuato, che in rari casi pu richiedere limpianto di una derivazione
igroma-peritonale per risolversi.
4. Emorragie
subaracnoidee
Sono di frequente riscontro nella maggior parte dei casi di traumi moderati o gravi.
Sono causate da lacerazioni di piccoli vasi corticali, oppure da ferite penetranti.
Si manifestano con le caratteristiche precedentemente descritte nel capitolo dedicato agli aneurismi.
Questo fenomeno crea rilevanti problemi di diagnosi differenziale tra emorragia subaracnoidea
conseguente al trauma e trauma conseguente ad un malore dovuto allemorragia subaracnoidea causata dalla rottura di un aneurisma. Il problema spesso pu essere risolto interrogando il paziente,
ma qualora ci non sia possibile sar necessario ricorrere allangiografia digitale.
5. Danni
assonali diffusi
Rappresentano, insieme alla contusione corticale, la lesione pi frequente nei pazienti traumatizzati, riscontrata nel 50% dei pazienti.
Di norma i pazienti con lesione assonale diffusa hanno subto un trauma grave, con perdita di conoscenza.
Il meccanismo della lesione legato allaccelerazione differenziale di sostanza grigia e bianca, con
danno a carico dei vasi penetranti.
Le lesioni emorragiche sono tipicamente di piccolo diametro, localizzate, in ordine di frequenza,
allinterfaccia tra sostanza grigia e bianca, a livello del corpo calloso (splenio), e della parte dorsolaterale della parte superiore del tronco cerebrale (rara).
Si osservano nel 45% dei pazienti, ma sono associate con minore frequenza del danno assonale diffuso alla perdita di coscienza immediatamente successiva allevento traumatico.
Possono essere conseguenza di una frattura depressa o dellaccelerazione e decelerazione differenziale della teca cranica rispetto allencefalo.
Spesso diventano pi evidenti dopo 24-48 ore dal trauma.
La met interessa i lobi temporali (poli, superficie inferiore), un terzo i lobi frontali, il 25% sono
parasagittali. Le contusioni diametralmente opposte al punto di impatto sono definite lesioni da
contraccolpo.
7. Lesioni
del tronco
cerebrale
Le erniazioni cerebrali sono dislocazioni del tessuto cerebrale e dei vasi da uno dei comportamenti in cui suddivisa la cavit cranica a un altro.
la lesione secondaria pi frequente causata da una massa intracranica, di qualunque eziologia (neoplastica, infartuale, traumatica).
Sia la tomografia computerizzata sia la risonanza magnetica possono evidenziare le dislocazioni, le compressioni e la parziale obliterazione degli spazi subaracnoidei causate da
esse; le anomalie sono esclusivamente morfologiche, senza alterazioni di segnale a meno
che non si sviluppino infarti ed emorragie cerebrali dovuti alla compressione di arterie
contro i margini delle strutture ossee o durali che delimitano i diversi compartimenti cranici.
Il quadro neuroradiologico delle diverse possibili erniazioni, trattate in ordine di frequenza, descritto di seguito.
Ernie sottofalcali
Il gyrus cinguli erniato sotto il margine inferiore libero della falce cerebrale.
Il ventricolo laterale omolaterale compresso, mentre quello eterolaterale dilatato per ostruzione del deflusso liquorale (compressione forame di Monro).
Pu svilupparsi una compressione dellarteria callosomarginale con infarti cerebrali nel territorio corrispondente.
795
Ernie tonsillari
Si possono sviluppare a causa della presenza di una massa in fossa cranica posteriore o di ernie transtentoriali.
Le tonsille cerebellari sono erniate in basso, attraverso il forame occipitale.
2. Edemi
cerebrali diffusi
Si osservano nel 10-20% dei pazienti con trauma severo, e pi frequentemente nei bambini.
Possono svilupparsi a carico di uno o entrambi gli emisferi, solitamente a 24-48 ore dal trauma.
Tomografia computerizzata. Nelle fasi precoci gli spazi subaracnoidei della base e della
volta appaiono compressi. Le cavit ventricolari sono piccole, a causa della compressione
esercitata su di esse dal tessuto cerebrale.
Nelle fasi pi avanzate il tessuto cerebrale appare diffusamente ipodenso, e non si riesce pi
ad apprezzare il limite tra sostanza grigia e bianca.
Spesso si apprezza una relativa iperdensit dei talami, del tronco cerebrale e del cervelletto,
strutture che vengono di norma risparmiate dalledema cerebrale diffuso.
Risonanza magnetica. Le alterazioni individuabili sono sovrapponibili a quelle descritte a
proposito della TC (obliterazione degli spazi subaracnoidei e compressione delle cavit ventricolari); non si osservano alterazioni del segnale del tessuto cerebrale.
3. Encefaloceli
Sono protrusioni del tessuto cerebrale, meningi, liquor, vasi attraverso una lacerazione durale ed
una soluzione di continuo della teca cranica. Sono rare.
Si formano con maggiore frequenza in regione frontale, in pazienti in cui si verifichi un aumento della pressione endocranica.
4. Pneumocefali
Possono essere causati da fratture della base cranica che causino il formarsi di una diretta
comunicazione tra i seni paranasali e la cavit cranica.
Laria pu accumularsi a livello degli spazi epidurali, subdurali, subaracnoidei, del tessuto
cerebrale o delle cavit ventricolari; di norma si riassorbe spontaneamente.
Laria pu essere facilmente identificata sia attraverso un esame TC (aree ipodense) che RM
(aree di vuoto di segnale). Le raccolte aeree epidurali tendono a restare ben localizzate e non
cambiano posizione con cambiamenti della posizione della testa. Le raccolte subdurali formano livelli idro-aerei e cambiano posizione con le modifiche della posizione della testa. Le
raccolte subaracnoidee sono facilmente riconoscibili perch si dispongono nei solchi cerebrali. Le raccolte intraventricolari sono rare, osservate solo in traumi severi che abbiano causato frattura della base cranica o della mastoide con lacerazione della dura. Le raccolte tissutali sono tipiche dei traumi penetranti.
5. Disturbi della
perfusione
Possono essere secondari a traumi penetranti che lacerino vasi, aneurismi traumatici e fistole artero-venose, dissezioni arteriose (angio-RM, angiografia digitale), vasospasmo intracranico associato
o meno ad emorragia subaracnoidea (Doppler transcranico).
6. Fistole
artero-venose
traumatiche
Le fistole artero-venose sono state descritte nella sezione delle malformazioni vascolari
( III,E).
La pi comune fistola artero-venosa post-traumatica la fistola carotido-cavernosa, comunicazione diretta tra il tratto intracavernoso dellarteria carotidea e il seno cavernoso ( 17:M5).
Le cause pi frequenti sono i traumi penetranti o non penetranti e la rottura di un aneurisma intracavernoso.
necessario valutare attentamente la possibilit di un trattamento endovascolare.
Tomografia computerizzata. Lesame in bianco evidenzia una esoftalmia, con aumento del
volume dei muscoli extraoculari.
Risonanza magnetica. I reperti sono simili a quelli descritti in tomografia computerizzata,
ma il seno cavernoso e la vena oftalmica superiore appaiono aumentati di volume; particolarmente utili le scansioni coronali.
796
Gli pseudoaneurismi e aneurismi dissecanti sono gi stati descritti nella sezione dedicata agli aneurismi ( III,F).
Le lacerazioni e le trombosi dei seni venosi e delle vene corticali sono rare, associate a fratture
del cranio. Possono causare infarti venosi.
Sono gli esiti gliotici delle contusioni corticali e delle lesioni assonali diffuse; si evidenzia inoltre una
dilatazione degli spazi subaracnoidei e delle cavit ventricolari adiacenti allarea encefalomalacica
(dilatazione ex-vacuo).
Le aree encefalomalaciche appaiono ipodense in tomografia computerizzata; sono ipointense in T1 e
iperintense in DP e T2 in risonanza magnetica. Ovviamente le aree di gliosi non assumono il contrasto.
Aree marcatamente ipointense in T2, specie in gradient-echo, suggeriscono la presenza di prodotti di degradazione dellemoglobina (emosiderina e ferritina), causata da emorragie nel focolaio lesionale.
2. Fistole
liquorali
L80% delle fistole liquorali sono causate da fratture della base cranica.
La lesione della base cranica spesso molto piccola e localizzata in regione frontale; il drenaggio
avviene nei seni etmoidali o sfenoidali. Il 20% dei casi complicato da meningiti ricorrenti.
La tomografia computerizzata (strati coronali ad alta risoluzione) pu dimostrare la soluzione di continuo ossea.
La cisterno-TC pu evidenziare il passaggio del mezzo di contrasto dagli spazi subaracnoidei alla cavit nasale.
In risonanza magnetica si pu osservare sulle scansioni pesate in T2 la presenza di liquor
a livello della cavit nasale, ma spesso non si riesce a precisare in maniera ottimale lesatta
localizzazione della soluzione di continuo ossea.
3. Diabete
insipido
Pu essere causato da infarto ipotalamico secondario, per lo pi, ad ernia transtentoriale discendente oppure a lesione del peduncolo ipofisario.
797
Le fratture del mascellare sono stata classificate da Le Fort in tre tipi fondamentali:
Le Fort I, in cui la linea di frattura interessa le ossa mascellari, e si estende attraverso gli
antri delle ossa mascellari, il setto nasale ed interessa anche i processi pterigoidei;
Le Fort II, in cui la linea di frattura interessa le ossa nasali e si estende lateralmente obliquamente verso il basso passa attraverso la parete mediale dellorbita, il pavimento dellorbita, lantro mascellare e i processi pterigoidei;
Le Fort III, in cui la linea di frattura interessa le ossa nasali, passa attraverso le pareti orbitarie mediale, posteriore, laterale, larco zigomatico e i processi pterigoidei.
Nella pratica clinica le fratture sono di norma pi complesse, ma possono essere spesso ricondotte a questi tre tipi.
La radiologia convenzionale pu evidenziare le lesioni, ma il loro bilancio completo e leventuale coinvolgimento delle strutture anatomiche adiacenti richiede uno studio TC.
2. Fratture
orbitarie
( 29:E18)
3. Ematomi
orbitari
Sono conseguenti a fratture che abbiano causato lesioni vasali, o alla rottura di una varice venosa, di un angioma cavernoso o di un linfangioma.
Clinicamente si presentano con una esoftalmia ad insorgenza improvvisa.
Tomografia computerizzata. Evidenzia una massa iperdensa endo-orbitaria.
Risonanza magnetica. Si osservano le alterazioni di segnale tipiche di un ematoma e descritte nel capitolo dedicato alle lesioni vascolari.
4. Altre fratture
798
possibile distinguere fratture mandibolari, zigomatiche, delle ossa nasali, orbito-nasali, fronto-orbito-nasali, fronto-orbitarie.
Un ascesso cerebrale si pu formare a seguito di disseminazione ematogena da un focolaio extracranico, estensione diretta da mastoidite o infezione dei seni paranasali (tromboflebite retrograda, meningite), trauma aperto. Nei bambini la maggior parte degli ascessi complicazione di una meningite.
causato da batteri piogeni, specie streptococchi e stafilococchi.
Si localizzano a livello della giunzione tra sostanza grigia e bianca.
Nella formazione di un ascesso si possono distinguere quattro fasi: cerebrite iniziale (dal 1 al 3
giorno), cerebrite avanzata (dal 4 al 9 giorno), fase di iniziale formazione della capsula (dal 10 al
13 giorno), fase di avanzata formazione della capsula (dal 14 giorno in poi).
Si possono formare ascessi satellite per rottura della capsula periferica, che di norma avviene dove essa pi sottile, cio sul versante ependimale.
799
Ascessi piogeni
Granulomi
Infarti
Emorragia intra-assiale subacuta
Astrocitoma anaplastico/glioblastoma
Metastasi
Sclerosi multipla
Gli agenti batterici che possono causare una meningite sono differenti nelle diverse et. Nei neonati sono in causa gli streptococchi e gli Escherichia coli, nei bambini di et inferiore ai 7 anni lHaemophilus influenzae, nei bambini di et maggiore di 7 anni il Neisseria meningitidis, negli adulti lo
Streptococcus pneumoniae.
Disseminazione ematogena e per contiguit (otiti, mastoiditi, sinusiti) sono i meccanismi patogenetici pi frequenti.
La diagnosi si basa sulla valutazione del quadro clinico e degli esami di laboratorio. Gli esami
neuroradiologici hanno fini di supporto alla diagnosi e servono ad escludere eventuali complicanze
(infarti cerebrali, trombosi venosa, vasculiti, idrocefalo, ventricolite, empiema subdurale, ascesso
epidurale, igroma, cerebriti ed ascessi).
Possono formarsi per estensione da un focolaio infettivo contiguo quale meningite, mastoidite, otite, sinusite. Possono causare una osteomielite, evento particolarmente frequente quando lascesso si
forma quale complicanza postoperatoria.
Tomografia computerizzata. Si evidenzia una massa epidurale ipodensa, di forma biconvessa, i cui limiti, di norma, non superano le suture craniche. Si evidenzia un moderato effetto massa.
Risonanza magnetica. Sono ipo-isointensi in T1 e iperintensi in DP ed in T2. La dura madre identificabile, essendo ipointensa in T2, al margine interno della raccolta.
Somministrazione di mezzo di contrasto. La presa di contrasto interessa i margini della raccolta.
Diagnosi differenziale. La differenziazione da un empiema subdurale si basa sugli stessi criteri
gi esaminati a proposito degli ematomi: forma, posizione della dura (al margine interno della raccolta per lempiema epidurale, al margine esterno per lempiema subdurale), limiti della raccolta
(suture craniche per lepidurale, falce cerebellare, cerebrale e tentorio per il subdurale).
4. Empiemi
subdurali
800
Possono formarsi in conseguenza degli stessi meccanismi trattati per lempiema epidurale. Sono
confinati ai compartimenti intracranici, delimitati da falce cerebrale e cerebellare e tentorio.
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
5. Effusioni
subdurali
Sono raccolte sterili, di frequente riscontro in bambini con pregressa meningite da Haemophilus influenzae.
Sono probabilmente causate da infiammazione di vene subdurali con trasudazione di liquido ed
albumina nello spazio subdurale. Sono bilaterali; le caratteristiche densitometriche e di segnale sono identiche a quelle del liquor.
6. Ventricoliti
Possono essere isolate, oppure essere una complicanza di un ascesso cerebrale o di una meningite.
Si sviluppano, di norma, in associazione con encefaliti, meningiti o ventricoliti; sono raramente isolate.
Sono la forma pi frequente di meningoencefalite virale non epidemica. La mortalit, nelle diverse
casistiche oscilla tra il 50 e il 70% dei casi.
Esistono due ceppi di Herpes simplex, definiti HSV I e II; questultimo causa di infezioni neonatali, ed i relativi quadri neuroradiologici verranno perci trattati nel capitolo delle infezioni congenite e neonatali.
Linfezione primaria da Herpes simplex tipo I una infezione orale, che in una minoranza di casi si manifesta con una gengivo-stomatite; dopo tale evento il virus si localizza, allo stato latente, a
livello delle cellule dei gangli sensitivi, specie di quelli trigeminali. Linteressamento del sistema nervoso centrale si osserva in un terzo dei casi a seguito della infezione primaria, nei restanti due terzi
dei casi, a distanza di anni, a seguito di riattivazione dei virus latenti, ad opera di eventi scatenanti
non ancora ben identificati.
Linfezione del sistema nervoso centrale si manifesta con una meningoencefalite necrotizzante
emorragica fulminante che ha una predilezione per il sistema limbico, con interessamento bilaterale ma asimmetrico dei lobi temporali, della corteccia insulare, del giro del cingolo e della superficie
inferiore del lobo frontale.
Tomografia computerizzata. Nei primi 5 giorni dallesordio clinico lesame pu essere normale; successivamente si evidenziano aree ipodense con la localizzazione precedentemente
descritta. Se sono presenti fenomeni emorragici si osserver la presenza di aree spontaneamente iperdense.
Levoluzione a lungo termine caratterizzata da una marcata ipodensit delle aree interessate, dovuta a malacia, atrofia focale con dilatazione degli spazi subaracnoidei e delle cavit
ventricolari, eventuali calcificazioni.
Risonanza magnetica. Si evidenziano aree, bilaterali ma asimmetriche, ipointense in T1 e
iperintense in DP e T2 che interessano le regioni anatomiche precedentemente citate, esercitando effetto massa, che pu persistere anche per un mese.
Le alterazioni di segnale risparmiano caratteristicamente il nucleo lenticolare.
Le aree emorragiche presentano le caratteristiche alterazioni di segnale delle emorragie intra-assiali.
La reale estensione della lesione pu essere valutata solo dopo 10 giorni dallinizio della malattia.
Aree di iperintensit di segnale dovute a gliosi, atrofia focale ed aree di vuoto di segnale causate dalle calcificazioni sono sequele riscontrabili tardivamente.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
801
Il 40% dei pazienti affetti da AIDS sviluppa una sintomatologia neurologica, dovuta ad infezione
opportunistica (tab. 9), encefalite da HIV o linfoma (6% dei pazienti).
conseguenza dellinteressamento diretto del sistema nervoso centrale da parte del virus dellimmunodeficienza acquisita.
Causa fenomeni di demielinizzazione e atrofia pi diffusi, meno focalizzati, bilaterali e simmetrici
di quelli tipici della leucoencefalopatia multifocale progressiva.
3. Leucoencefaliti
multifocali
progressive
60%
dal 20 al 40%
5%
dall1 al 4%
dal 2 al 18%
dall1 al 3%
< 1%
Queste aree sono ipodense in tomografia computerizzata, ipointense in T1 ed iperintense in DP e T2 in risonanza magnetica, non si potenziano dopo contrasto, non causano effetto massa ed anzi determinano dilatazione dei solchi corticali e delle cavit ventricolari
adiacenti (dilatazione ex-vacuo).
4. Encefaliti da
Cytomegalovirus
Il quadro neuroradiologico non specifico. Sono state segnalate atrofia, aree di alterata
densit (ipodense) e segnali (iperintense in DP e T2) periventricolari, senza effetto massa,
dovute a probabile demielinizzazione. Altro reperto segnalato una presa di contrasto subependimale, che pu creare problemi di diagnosi differenziale nei confronti dei linfomi.
5. Encefaliti da
Varicella Zoster
Il quadro neuroradiologico non specifico ed caratterizzato da aree di demielinizzazione, ovoidali, che non esercitano effetto massa, ma che tendono a causare fenomeni emorragici. Le lesioni sono ipodense in tomografia computerizzata; sono ipointense in T1 e iperintense in DP e T2, a meno di fenomeni emorragici, di norma iperintensi in T1. La presa di
contrasto ad anello o nodulare.
Man mano che linfezione progredisce le lesioni confluiscono.
Pu anche causare vasculite e conseguenti infarti cerebrali multipli.
802
6. Panencefaliti
sclerosanti
subacute
Sono encefaliti rare, progressive che si sviluppano in pazienti che abbiano avuto il morbillo e si manifestano dopo diversi anni da questa infezione.
Interessano bambini e giovani adulti. La diagnosi si basa sui reperti clinici, elettroencefalografici e di laboratorio (presenza di un elevato titolo anticorpale nel liquor e nel siero verso il virus del
morbillo).
Il quadro neuroradiologico aspecifico e caratterizzato da aree di alterazione densitometrica (ipodense) alla tomografia computerizzata e di alterazione di segnale (ipointense in T1
e iperintense in DP e T2) in risonanza magnetica localizzate nella sostanza bianca periventricolare, sottocorticale e a livello dei nuclei della base, accompagnate da atrofia cortico-sottocorticale.
7. Malattia di
Kreutzfeldt-Jacob
b) BATTERICHE
1. Tubercolosi
La tubercolosi una infezione relativamente rara nei Paesi sviluppati, ma la sua incidenza in aumento, a causa dellesistenza di condizioni predisponenti quali lAIDS; dal 4 al 19% dei pazienti affetti da AIDS presenta un interessamento del SNC da tubercolosi.
Le lesioni tipiche causate dal Micobacterium tuberculosis sono la meningite tubercolare e il tubercoloma, che possono presentarsi isolate o, pi raramente, associate.
La via di disseminazione ematogena, ma una meningite pu anche essere causata dalla rottura
di un tubercoloma nello spazio subaracnoideo.
La meningite tubercolare tende ad interessare le cisterne basali; i tubercolomi si sviluppano a livello degli emisferi cerebrali, cerebellari e dei nuclei della base.
La meningite tubercolare pu causare ostruzione al deflusso liquorale con conseguente idrocefalo,
arteriti, paralisi dei nervi cranici; gli eventuali infarti cerebrali mostreranno le caratteristiche densitometriche, di segnale e levoluzione temporale descritte nel capitolo dedicato agli infarti cerebrali.
Tomografia computerizzata. La meningite tubercolare pu causare la formazione di calcificazioni a livello delle cisterne della base, evidenziate come aree iperdense.
I tubercolomi appaiono come aree iso-ipodense, non ben delimitate, circondate da edema
perilesionale (ipodenso), digitato, che causano un rilevante effetto massa; la molteplicit delle lesioni la regola; spesso si osservano calcificazioni puntiformi al loro interno. Tubercolomi di vecchia et sono spesso calcificati.
Eventuali aree infartuali saranno caratterizzate da ipodensit cortico-sottocorticali a distribuzione vascolare, che manifesteranno levoluzione temporale gi descritta.
Risonanza magnetica. La meningite tubercolare, allesame di base, difficilmente evidenziabile; le eventuali calcificazioni durali vengono evidenziate come aree di vuoto di segnale.
I tubercolomi sono isointensi in T1 ma presentano, in T2, una parte centrale iperintensa, circondata da un anello ipointenso (prodotti di degradazione dellemoglobina); edema perilesionale ed effetto massa sono facilmente documentabili.
Somministrazione di mezzo di contrasto. Nei casi di meningite si osserva una presa di contrasto durale a livello delle cisterne della base, che pu persistere anche per anni dopo linfezione iniziale.
La presa di contrasto ad anello dei tubercolomi la regola, e comporta qualche problema di
diagnosi differenziale ( tab. 8), risolvibile ricorrendo alla biopsia; il potenziamento pu
tuttavia anche essere nodulare o irregolare.
A volte i tubercolomi appaiono, dopo contrasto, come delle lesioni a bersaglio, a causa dellanello di potenziamento che circonda la parte centrale necrotica ipodensa, al cui interno
pu esistere una piccola calcificazione o una area di presa di contrasto.
2. Sifilide
Un interessamento del sistema nervoso centrale in pazienti affetti da sifilide si pu osservare sia in
pazienti immunocompetenti che immunocompromessi, ma pi frequente in questi ultimi.
Si manifesta in entrambi i tipi di pazienti con meningite e vasculite (e conseguenti infarti), ad evoluzione pi aggressiva nei pazienti immunocompromessi.
803
Angiografia digitale e angio-RM evidenziano stenosi segmentarie e occlusioni dei tratti sovraclinoidei delle carotidi interne, dei tratti prossimali delle arterie cerebrali anteriori e media, dellarteria basilare.
Tomografia computerizzata e risonanza magnetica dimostrano infarti multipli, senza caratteri di specificit. anche possibile evidenziare le tipiche lesioni gommose come noduli corticali (ipodensi in tomografia computerizzata; ipointensi in T1 ed iperintensi in DP e T2, in
risonanza magnetica), con edema perilesionale ed effetto massa, che si potenziano dopo
contrasto; la presa di contrasto interessa anche le adiacenti meningi. Le lesioni gommose
tendono a risolversi dopo terapia antibiotica.
c) FUNGHI
1. Criptococcosi
2. Coccidiomicosi
3. Mucormicosi
4. Nocardiosi
5. Aspergillosi
La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica mostrano aree ipodense e di alterato segnale (ipointense in T1 ed iperintense in DP e T2), sottocorticali, che esercitano un
minimo effetto massa e mostrano una disomogenea presa di contrasto.
Tende a causare vasculiti e conseguenti infarti cerebrali multipli.
804
6. Candidosi
d) PARASSITI ( 16)
1. Toxoplasmosi
la pi comune infezione opportunistica del sistema nervoso centrale in pazienti affetti da AIDS;
dal 20 al 40% dei pazienti sviluppano questa infezione.
Tipicamente si manifesta con la formazione di ascessi multipli, a volte emorragici, che si localizzano a livello dei nuclei della base e della giunzione tra sostanza grigia e bianca; in una percentuale
compresa tra il 14 ed il 27% dei casi si possono osservare lesioni singole (diagnosi differenziale con
il linfoma). Linteressamento cerebellare raro, in assenza di interessamento cerebrale.
Tomografia computerizzata. Evidenzia multiple aree ipodense, di piccole dimensioni, circondate da marcato edema perilesionale ed effetto massa.
Risonanza magnetica. Gli ascessi sono iso-ipointensi in T1. Precocemente, nella fase di organizzazione dellascesso sono lievemente iperintensi in DP e isointensi alla sostanza grigia
in T2; successivamente nella fase di necrosi colliquativa sono iperintensi in DP e T2. Ledema perilesionale e leffetto massa sono marcati.
Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento ad anello o nodulare la regola. Le lesioni sono di diametro variabile tra i 5 mm e i 3 cm.
Evoluzione e diagnosi differenziale. Il principale problema di diagnosi differenziale tra
una lesione singola da Toxoplasma e un linfoma (la pi frequente lesione singola in pazienti
con AIDS).
La localizzazione periventricolare e la diffusione subependimale favoriscono lipotesi di un
linfoma.
La SPECT con Tallio 201 pu dirimere i problemi di diagnosi differenziale tra lesione singola da toxoplasmosi e linfoma.
La toxoplasmosi inoltre risponde alla terapia medica rapidamente; nel 70% dei pazienti si osserva un miglioramento clinico entro i 7 giorni dallinizio della terapia e nel 90% entro i 14 giorni.
Gli esami di controllo, eseguiti dopo 12-14 giorni dallintroduzione della terapia, dovrebbero evidenziare un miglioramento del quadro neuroradiologico (criterio ex-iuvantibus); in caso contrario
necessario considerare ipotesi diagnostiche alternative.
2. Neurocisticercosi
la pi comune infezione parassitaria del sistema nervoso centrale; si manifesta nel 60-90% dei pazienti con cisticercosi.
Si sviluppa a seguito di disseminazione ematogena delle larve, che quando arrivano ad interessare il sistema nervoso centrale vi formano i cisticerchi.
Lintervallo di tempo tra linfezione ed i primi sintomi variabile tra uno e trenta anni.
Le cisti sono localizzate a livello della giunzione tra sostanza grigia e bianca, dei nuclei della base, dello spazio subaracnoideo, intraventricolare o del midollo spinale. Pu svilupparsi idrocefalo
ostruttivo (se una cisti ostruisce le vie di deflusso liquorale) o comunicante (per cisti localizzate alle leptomeningi).
Levoluzione delle lesioni intra-assiali avviene in quattro stadi:
vescicolare, in cui il cisticerco formato da una sottile capsula che contiene la larva vivente e liquido;
vescicolare colloidale, dove la larva morta, la capsula diventa pi spessa, la cisti inizia a collabire e vengono rilasciati prodotti metabolici che causano una reazione infiammatoria;
granuloma, la cui formazione dovuta a progressivo collabimento della cavit, calcificazione della larva morta e ispessimento della capsula;
granuloma calcifico, in cui si osserva la completa calcificazione della lesione.
Il quadro neuroradiologico variabile nel tempo concordemente con levoluzione anatomo-patologica precedentemente descritta.
Nello stadio vescicolare la cavit cistica presenta densit e segnale di tipo liquorale, senza
potenziamento dopo contrasto, edema perilesionale ed effetto massa; a volte pu essere
identificata la larva.
Nello stadio vescicolare colloidale la cavit cistica resta ipodensa in tomografia computerizzata ma pu diventare iperintensa in T1 in risonanza magnetica; ledema perilesionale e leffetto massa diventano marcati; si osserva una presa di contrasto ad anello.
Nello stadio di granuloma diventa evidente la larva calcifica, gli altri reperti sono immodificati.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
805
Nello stadio di granuloma calcifico lintera lesione calcifica (iperdensa in tomografia computerizzata, vuoto di segnale in risonanza magnetica), ledema perilesionale si risolto e la
lesione non esercita effetto massa.
La ricerca di lesioni intraventricolari e leptomeningee richiede lesecuzione di una risonanza magnetica con gadolinio.
2. Encefalomieliti
acute disseminate
labro, che studi autoptici hanno riferito a vasculopatia con calcificazioni vasali a carico dei
vasi perforanti.
806
Tomografia computerizzata. La dilatazione ventricolare e le calcificazioni specie periventricolari sono i reperti pi comuni.
Risonanza magnetica. I reperti sono differenti dipendentemente dallet fetale al momento
dellinfezione. Se essa avvenuta nella prima met del secondo trimestre, si pu osservare lissencefalia, ipoplasia cerebellare, ritardo della mielinizzazione, dilatazione ventricolare. Se linfezione si verificata pi tardivamente, il quadro neuroradiologico meno grave, caratterizzato da
disturbi focali della migrazione neuronale (polimicrogiria), ed un minor grado di dilatazione ventricolare ed ipoplasia cerebellare. Le calcificazioni sono evidenziabili come aree di vuoto di segnale periventricolari.
2. Toxoplasmosi
3. Encefalite da
Herpes simplex
Pu essere causata da entrambi i ceppi di Herpes virus (tipo I e II), ma pi frequentemente (dal 75
al 90% dei casi) causata dal ceppo II.
Le vie di trasmissione preferenziali sono quella ascendente e per contatto diretto.
Lincidenza di questa infezione , nelle diverse casistiche, variabile da un caso su 2000 ad un caso su 5000 nati.
Linfezione sistemica.
Linteressamento cerebrale diffuso (meningoencefalite) e si osserva nel 30% dei pazienti; non
si osserva la predilezione per il sistema limbico, tipica dellinfezione da Herpes virus nellet adulta.
Il quadro neuroradiologico caratterizzato da aree non ben delimitate di alterata densit (ipodense) e di alterato segnale (ipointense in T1, iperintense in DP e T2) localizzate a livello della sostanza bianca profonda, che tendono ad estendersi nel corso della progressione della malattia. tuttavia necessario osservare che queste alterazioni, specie nelle fasi iniziali, non sono facilmente evidenziabili a causa dellalto contenuto in acqua del cervello del neonato, ed in particolare della sostanza bianca.
La presa di contrasto, se presente, interessa prevalentemente le meningi.
Nelle fasi pi avanzate si possono osservare aree di iperdensit della corteccia cerebrale in tomografia computerizzata, e di iperintensit in T1 e ipointensit in T2 che persistono per settimane o
mesi.
Tardivamente le sequele sono atrofia, encefalomalacia multicistica, calcificazioni spesso giriformi.
La diagnosi pu essere sospettata qualora si osservino in un neonato le alterazioni corticali precedentemente descritte e il potenziamento meningeo.
4. Rosolia
5. Sifilide
Viene contratta dal feto per via transplacentare, nel 2-3 trimestre.
Linteressamento del sistema nervoso centrale si manifesta con meningite basale (somministrazione di mezzo di contrasto), vasculite (angiografia digitale) ed eventuali infarti cerebrali (tomografia computerizzata e risonanza magnetica).
6. Encefalite
da HIV
La trasmissione dellinfezione da HIV dalla madre al feto per via transplacentare si verifica nel 30%
dei casi; possibile anche la trasmissione dellinfezione al momento della nascita, verosimilmente
per contatto diretto.
807
Linfezione nel neonato si manifesta in maniera differente che nelladulto; i neonati sviluppano
una encefalopatia progressiva; la maggior parte dei bambini infetti muore nel primo anno di vita.
Linteressamento del sistema nervoso centrale si manifesta con meningo-encefalite, atrofia,
vasculopatia calcifica (possibili infarti cerebrali), emorragie intra-assiali dovute a trombocitopenia su base immunitaria.
Tomografia computerizzata. Atrofia cerebrale diffusa e calcificazioni sottocorticali e dei nuclei
della base sono i reperti pi frequenti, comunque aspecifici.
Risonanza magnetica. I reperti sono sostanzialmente sovrapponibili a quelli descritti per la tomografia computerizzata.
7. Sindrome
di Rasmussen
( 10; 62)
808
una encefalite cronica, caratterizzata da deficit neurologici progressivi e crisi epilettiche intrattabili; leziopatogenesi verosimilmente virale.
Interessa un emisfero cerebrale e il quadro neuroradiologico caratterizzato da alterazioni di densit (ipodensit) e di segnale (ipointensit in T1 e iperintensit in DP e T2), cortico-sottocorticali,
localizzate in regione insulare, che pur estendendosi tendono a restare confinate ad un emisfero.
La progressione della malattia pu essere arrestata dalla emisferectomia.
VI - IDROCEFALO
A Finalit dellaccertamento
Laumento di ampiezza degli spazi subaracnoidei e delle cavit ventricolari un fenomeno che
deve essere considerato fisiologico, correlato allet del paziente.
Quando questa dilatazione di entit superiore ai limiti normali per let del paziente,
sorge il problema della differenziazione tra atrofia e idrocefalo, di importanza fondamentale
per le rilevanti implicazioni terapeutiche.
Il concetto di atrofia implica una perdita di tessuto cerebrale, e pi esattamente di corpi cellulari neuronali se latrofia corticale (dilatazione degli spazi subaracnoidei), di assoni cellulari se latrofia sottocorticale (dilatazione delle cavit ventricolari), di entrambi se latrofia mista; si noti
anche che in talune circostanze (per es.: somministrazione di steroidi, disidratazione, alcolismo),
si pu osservare una dilatazione transitoria e reversibile degli spazi liquorali.
Il concetto di idrocefalo implica, invece, una dilatazione del sistema ventricolare causata da
una ostruzione lungo le vie di deflusso liquorale (idrocefalo non comunicante) oppure da iperproduzione di liquor o da ostacolo al suo riassorbimento a livello dei villi aracnoidei (idrocefalo comunicante).
Lo pseudotumor cerebri una entit a s stante la cui eziopatogenesi non stata ancora
completamente chiarita ( 1: Quadro riassuntivo).
Nella tabella 10 sono riportati i criteri di massima che permettono una diagnosi differenziale tra atrofia ed idrocefalo, che comunque estremamente delicata e resta di stretta pertinenza neuroradiologica; si tenga presente infatti che esistono diversi tipi di idrocefalo, ciascuno caratterizzato da un proprio quadro neuroradiologico.
Le finalit dello studio neuroradiologico sono:
individuare lesistenza dellidrocefalo e porre la diagnosi differenziale con le dilatazioni
ventricolari;
valutare segni di scompenso, quale lesistenza di riassorbimento liquorale subependimale;
identificare sede di ostruzione (se presente) e causa.
Se la tomografia computerizzata , il pi delle volte, sufficiente a valutare questi elementi, la
risonanza magnetica la metodica di scelta per lo studio di questi pazienti, principalmente
per le sue capacit multiplanari e la possibilit di studio del flusso liquorale.
Tabella 10 - Differenziazione tra idrocefalo e atrofia
(modificata da Grossman R.I., Younsen D.M., Neuroradiology, Mosby 1994)
Corni temporali
Recessi III ventricolo
IV ventricolo
Angolo formato dai
corni frontali
Corpo calloso
Riassorbimento
di liquor transependimale
Solchi corticali
Idrocefalo
Atrofia
Dilatati
Dilatati
Normale o dilatato
Ridotto
Stirato, sollevato
Presente
(solo in fase acuta)
Obliterati
B Quadri neuroradiologici
1. Iperproduzione
di liquor
il meccanismo verosimilmente implicato nel determinare idrocefalo nei pazienti con papillomi e carcinomi dei plessi corioidei. Lesistenza stessa di questo meccanismo in discussione, in quanto taluni
Autori sostengono che in questi casi lidrocefalo possa essere attribuito a ostruzione delle vie di deflusso liquorale dovuta ad adesioni causate da emorragie tumorali, alta concentrazione proteica, residui tumorali intraventricolari; nel caso dei papillomi e carcinomi dei plessi corioidei del IV ventricolo possibile invocare una ostruzione diretta dei forami di Luschka e Magendie da parte della massa tumorale.
Il quadro neuroradiologico gi stato descritto a proposito dei tumori intraventricolari.
809
2. Idrocefalo non
comunicante
Il riassorbimento transependimale di liquor osservabile quando esiste un notevole aumento della pressione liquorale intraventricolare ed evidenziato:
in tomografia computerizzata, da ipodensit a cappuccio della sostanza bianca periventricolare che circonda i corni frontali ed occipitali dei ventricoli laterali;
in risonanza magnetica, da aree di iperintensit di segnale in DP e T2 con la medesima localizzazione periventricolare e morfologia a cappuccio precedentemente descritta e da un
bordo di iperintensit di segnale meglio evidente in DP, a livello della sostanza bianca periventricolare.
importante osservare che, nelle fasi iniziali, la leucoareosi pu manifestarsi con un quadro
neuroradiologico simile.
3. Idrocefalo
comunicante
( 20)
810
La causa (tab. 12) un ostacolo al riassorbimento liquorale a livello dei villi aracnoidei.
Il quadro neuroradiologico caratterizzato da una dilatazione del IV e III ventricolo e dei
ventricoli laterali sproporzionato allampiezza dei solchi corticali; il IV ventricolo la struttura ventricolare meno marcatamente dilatata, e il III ventricolo meno marcatamente dilatato
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
di quanto si pu osservare nellidrocefalo dovuto ad ostruzione dellacquedotto di Silvio; il riassorbimento transependimale pu essere presente.
Tabella 12 - Cause di idrocefalo comunicante (ostruzione villi aracnoidei)
(modificata da Grossman R.I., Younsen D.M., Neuroradiology, Mosby 1994)
4. Pseudotumor
cerebri
Leziopatogenesi di questo fenomeno sconosciuta, ma viene messa in relazione al ridotto assorbimento liquorale a livello dei villi aracnoidei secondario ad ostruzione venosa (trombosi
dei seni venosi), con marcato aumento della pressione liquorale (> 600 mmHg).
Il quadro neuroradiologico caratterizzato dallassenza di dilatazione ventricolare, dilatazione degli spazi subaracnoidei (osservabile in particolare a livello dei nervi ottici), inversione della concavit della papilla ottica (dovuta al papilledema), sella vuota.
Lassenza di dilatazione ventricolare spiegata da un equilibrio esistente tra laumento della pressione liquorale e laumento della pressione interstiziale tissutale, causato dallaumento
del volume ematico cerebrale, a sua volta secondario allostacolo alla circolazione ematica dipendente dalla ostruzione venosa.
811
B Lesioni intrasellari
1. Adenomi
ipofisari
Questi tumori prendono origine dalle cellule ipofisarie ormono-secernenti, e sono tipici degli adulti; si presentano pi frequentemente nel sesso femminile.
Sono lesioni frequenti, che rappresentano il 10% di tutte le neoplasie intracraniche e dal 30 al
50% di tutti i processi espansivi sellari.
I microadenomi (diametro < 10 mm) sono 400 volte pi comuni dei macroadenomi (diametro > 10 mm), ma questi ultimi vengono identificati pi frequentemente negli studi neuroradiologici.
Nel 75% dei casi gli adenomi ipofisari secernono ormoni e possono essere distinti sulla base dellormone prodotto; i pi frequenti sono i prolattinomi, seguiti dagli adenomi GSH, ACTH, TSH secernenti; gli adenomi non secernenti diventano sintomatici a causa delleffetto massa esercitato sulle strutture anatomiche adiacenti.
I macroadenomi tendono a protrudere superiormente, estendendosi oltre al diaframma sellare
nella cisterna sovrasellare; lestensione laterale nel seno cavernoso ugualmente frequente; queste
modalit di espansione spiegano la frequenza della sintomatologia dovuta a compressione dei nervi cranici.
mezzo di contrasto. Anche i microadenomi assumono il mezzo di contrasto, ma pi tardivamente rispetto al tessuto ipofisario normale, dunque appaiono ipodensi o ipointensi nelle immagini acquisite immediatamente dopo somministrazione di contrasto, rispettivamente TC o RM; si ritiene che il maggiore contrasto tra lesione e ghiandola ipofisaria si ottenga
su scansioni acquisite dopo 1-2 minuti dalla somministrazione di contrasto.
Le scansioni coronali in T1 dopo contrasto permettono anche di valutare con precisione leventuale invasione del seno cavernoso, ed i rapporti della massa tumorale con il terzo ventricolo ed il chiasma ottico.
2. Cisti della
tasca di Rathke
Sono cisti di origine congenita che hanno origine dai residui della tasca di Rathke (precursore embriologico del lobo anteriore, della pars intermedia e tuberalis della ghiandola ipofisaria).
Possono essere esclusivamente intrasellari o intra-sovrasellari; sono di norma asintomatiche ma
raramente causano disturbi visivi, disfunzione ipotalamo-ipofisaria e cefalea.
Tendono ad essere localizzate sulla linea mediana.
Tomografia computerizzata. Nella maggior parte dei casi sono ipodense, ben delimitate.
Risonanza magnetica. Hanno segnale variabile in tutte le sequenze, ma omogeneo; in T1
sono per lo pi iperintense (alto contenuto proteico).
Somministrazione di mezzo di contrasto. La lesione non presenta potenziamento; a volte
possibile evidenziare un potenziamento precoce, ad anello, intorno alla lesione cistica.
Diagnosi differenziale. Il craniofaringioma presenta frequentemente calcificazioni, ed il
potenziamento dopo contrasto nodulare. La presa di contrasto della parete di un adenoma cistico pi tardiva (studio dinamico).
3. Metastasi
4. Ascessi
Sono estremamente rari; si formano per estensione da un focolaio infiammatorio adiacente (sinusite) o quale complicanza di un intervento chirurgico in questa regione.
Il quadro neuroradiologico simile a quello descritto per gli ascessi cerebrali; la lesione tende ad
aumentare di volume, assume il mezzo di contrasto per lo pi ad anello, presenta una porzione centrale necrotica, circondata da edema perilesionale.
5. Sarcoidosi
e istiocitosi X
6. Tumori della
neuroipofisi
Sono eccezionali.
Hanno segnale variabile in risonanza magnetica ed assumono il mezzo di contrasto.
Possono essere sospettati qualora la lesione venga localizzata nella parte posteriore della sella turcica.
7. Meningiomi
intrasellari
Sono meningiomi con base di impianto sul diaframma sellare, che possono svilupparsi nella cisterna sovrasellare o allinterno della sella; il difficile problema della diagnosi differenziale con gli adenomi pu essere risolto valutando la dinamica del potenziamento dopo contrasto (pi precoce nei
meningiomi) evidenziando eventuali code durali e individuando lipofisi normale compressa al di
sotto della massa tumorale.
8. Sella
parzialmente
vuota e
sella vuota
Pu essere definita come una erniazione degli spazi subaracnoidei allinterno della sella turcica.
Pu essere primitiva o secondaria a interventi chirurgici nella regione, a apoplessia pituitaria (sindrome di Sheehan), a involuzione pituitaria (post-partum), a pseudotumor cerebri. il
pi delle volte asintomatica.
813
La sella turcica appare parzialmente riempita da liquor; lipofisi sottile, schiacciata sul fondo della sella; il peduncolo ipofisario in posizione normale. Occasionalmente si osserva
lerniazione del chiasma ottico e dei recessi anteriori del III ventricolo nella sella turcica, con
possibili turbe visive.
C Lesioni sovrasellari
1. Craniofaringiomi
Sono lesioni congenite non neoplastiche, che dovrebbero essere considerate nel gruppo delle eterotopie.
Sono lesioni peduncolate, sessili, a inserzione immediatamente anteriore ai corpi mammillari localizzate nella cisterna soprasellare.
Clinicamente i pazienti presentano pubert precoce e particolari tipi di crisi epilettiche (crisi gelastiche).
La tomografia computerizzata pu evidenziare una parziale obliterazione della cisterna sovrasellare, da parte di una massa isodensa; non si osservano calcificazioni n edema perilesionale.
La risonanza magnetica dimostra una lesione omogenea con le tipiche caratteristiche morfologiche e di localizzazione precedentemente descritte che mostra un segnale isointenso in
T1 e iperinteso in DP e T2.
Non si evidenzia presa di contrasto.
3. Gliomi
ipotalamici
4. Altre lesioni
Meningiomi (con inserzione a livello del tuberculum sellae, dei processi clinoidei anteriori, del diaframma sellare e del piano etmoido-sfenoidale), aneurismi, cisti aracnoidee, lipomi, dermoidi, epidermoidi, germinomi possono interessare la regione sovrasellare.
I relativi quadri neuroradiologici sono gi stati discussi.
D Lesioni parasellari
1. Lesioni
del seno
cavernoso
814
Gli aneurismi del seno cavernoso determinano effetto massa, comprimono i nervi cranici che
attraversano il seno cavernoso, possono erodere i processi clinoidei anteriori, in caso di rottura determinano la formazione di una fistola carotido-cavernosa non traumatica.
Gli angiomi cavernosi sono di difficile diagnosi perch il quadro neuroradiologico differisce
significativamente da quello delle lesioni intra-assiali: in particolare non si osservano i fenomeni emorragici (e dunque non si osserva la deposizione periferica di emosiderina), e le calcificazioni perilesionali.
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
2. Schwannomi
del trigemino
Sono lesioni rare, che rappresentano lo 0,4% dei tumori cerebrali. Sono pi frequenti nella 4a decade di vita.
Hanno origine dalla porzione intracranica del trigemino o dal ganglio di Gasser e tendono a
estendersi lungo le branche di divisione del trigemino.
Possono avere sviluppo prevalente in fossa cranica media (pi frequente), in fossa cranica posteriore o in entrambe.
Il tumore pu causare erosione dellapice della rocca petrosa, della fessura orbitaria superiore, del forame ovale (invasione dello spazio parafaringeo) e rotondo, aumento delle dimensioni del seno cavernoso omolaterale.
Lacquisizione di scansioni sagittali dopo somministrazione di contrasto, in risonanza magnetica, permette di seguire agevolmente il decorso del tumore lungo il nervo.
3. Metastasi per
via perineurale
Tumori dei tessuti molli del collo e delle cavit orbitarie possono diffondersi alle cavit craniche e al tessuto nervoso.
I tumori che tendono a diffondersi pi frequentemente per questa via sono riportati nella
tabella 13.
Particolarmente frequente linteressamento della terza branca del trigemino.
Il quadro neuroradiologico meglio evidenziabile in RM dopo somministrazione di contrasto ed caratterizzato dallevidenziazione del tumore primitivo, da un aumento di calibro del nervo cranico interessato e del forame (tomografia computerizzata) attraverso cui
esso esce dalle cavit craniche.
Tabella 13 - Tumori con tendenza alla diffusione per via perineurale
815
Sono tumori estremamente rari, a lento accrescimento che si sviluppano nella regione sfenoidale.
Sono pi frequenti in pazienti di et media.
Prendono origine dai reliquati embrionari cartilaginei presenti a livello delle sincondrosi sfenoccipitali, sfenopetrose e petroccipitali.
Sono paramediani, localizzati in prossimit dellangolo ponto-cerebellare e della fossa cranica media.
La densit di questi tumori, in tomografia computerizzata, ed il segnale, in risonanza magnetica, sono estremamente variabili; costanti sono, invece, le calcificazioni (aree iperdense
in TC, di vuoto di segnale in RM). Causano fenomeni di erosione ossea pi facilmente evidenziabili in tomografia computerizzata.
La presa di contrasto diffusa ma modesta.
3. Cordomi
Sono tumori benigni, a lento accrescimento, che hanno origine da residui della notocorda a livello
della sincondrosi sfeno-occipitale.
Sono pi frequenti nel giovane adulto.
Causano fenomeni di erosione ossea, sono localizzati in sede mediana a livello del clivus.
Si sviluppano preferenzialmente in giovani adulti di sesso maschile, localizzati alle cavit nasali.
Tendono a invadere la fossa infratemporale, il seno sfenoidale ed il seno cavernoso attraverso i
forami pterigopalatini e per erosione ossea.
Sono tumori con una ricca componente vascolare, che causano spesso epistassi.
In tomografia computerizzata sono isodensi; i fenomeni di erosione ossea vengono facilmente individuati.
In risonanza magnetica sono disomogeneamente isointensi in T1 e lievemente iperintensi
in DP e T2; nellambito della massa tumorale si osservano aree di vuoto di segnale dovute ai
vasi neoformati.
La presa di contrasto marcata.
Langiografia digitale dimostra che la lesione nutrita dallarteria mascellare interna, dal
tronco infero-laterale ed, eventualmente, dalle arterie meningee; indicata lembolizzazione preoperatoria.
impossibile differenziare con sicurezza questa lesione da neoplasie pi aggressive, quali il carcinoma, ladenocarcinoma, il rabdomiosarcoma delle cavit nasali.
5. Mucoceli
I mucoceli del seno sfenoidale, in conseguenza dei fenomeni erosivi che causano, possono interessare la base cranica.
Sono dovuti a ipersecrezione di muco in un seno paranasale ostruito; causano aumento di volume del seno interessato e deformazione delle sue pareti ossee; possono anche infettarsi.
Sono tumori maligni che originano dalle cellule sensoriali bipolari recettoriali presenti a livello della mucosa nasale.
Possono insorgere ad ogni et; possono essere confinati alle cavit nasali oppure estendersi ai seni paranasali ed alla fossa cranica anteriore attraverso la lamina cribriforme.
7. Paragangliomi
Sono tumori benigni che hanno origine dalle cellule paragangliari localizzate a livello del bulbo della giugulare e della carotide. Sono pi frequenti in et media (30-50 anni).
Causano erosione e dilatazione del forame lacero-posteriore; possono estendersi allangolo ponto-cerebellare, allorecchio medio (possibile distruzione della catena degli ossicini), causare trombosi della giugulare.
Metastasi ossee (specie da tumori della prostata, del seno e dei polmoni), meningiomi, osteomi, mielomi, osteomieliti, sarcoidosi, granulomatosi di Wegener, cefaloceli, infezioni da funghi, neurofibromi plessiformi, osteosarcomi possono interessare la base cranica.
I relativi quadri neuroradiologici sono stati, per lo pi, precedentemente discussi.
817
B Malformazioni sopratentoriali
1. Cefaloceli
Sono erniazioni del contenuto cranico attraverso difetti delle strutture ossee che delimitano la cavit cranica, classificate tra le turbe dellinduzione dorsale (tab. 14).
Pi esattamente possibile distinguere i meningoceli, erniazioni di leptomeningi e liquor, dai meningoencefaloceli in cui si verifica anche una erniazione del tessuto cerebrale.
Sono pi frequentemente di origine congenita, ma possono anche essere acquisiti a seguito di
traumi o interventi chirurgici.
Lincidenza dei cefaloceli congeniti di 1 caso su 10.000 nati.
Possono essere associati ad altre anomalie congenite (sindrome di Meckel, Arnold-Chiari II e III,
oloprosencefalia, Dandy-Walker, Klippel-Feil).
La localizzazione pi frequente del difetto osseo occipitale; altre possibili localizzazioni sono
occipito-cervicali, interparietali, laterali (lungo le suture coronariche, lambdoidee), interfrontali,
bregmatici, sfeno-orbitali, sfenomascellari, frontoetmoidali, nasofaringei, temporali.
Ecografia. Ne pu permettere la diagnosi pre e postnatale, evidenziando il difetto osseo, oppure se il cefalocele di grandi dimensioni, una massa adiacente al cranio fetale;
uno studio ecografico accurato pu consentire la diagnosi anche delle malformazioni associate.
Radiografia convenzionale. Si evidenzia il difetto cranico, il pi delle volte mediano e con
margini sclerotici e una opacit extracranica dovuta al tessuto cerebrale erniato.
Tomografia computerizzata. Il meningocele ha densit liquorale, il meningoencefalocele
isodenso al tessuto cerebrale. Il difetto osseo pu essere messo in evidenza ricorrendo anche alle ricostruzioni multiplanari e volumetriche.
Risonanza magnetica. Dimostra la contiguit del cefalocele con le meningi e con il tessuto cerebrale.
Il segnale pu essere di tipo liquorale o tissutale, ma a volte il tessuto cerebrale erniato presenta iperintensit di segnale in DP e T2, in conseguenza di fenomeni gliotici.
Di particolare importanza la ricerca di eventuali malformazioni associate, specie di displasie corticali.
Diagnosi differenziale. In presenza di un cefalocele fronto-etmoidale si pone nei confronti delle eterotopie cerebrali nasali e dei seni dermici nasali.
818
Tabella 14 - Classificazione delle malformazioni del SNC secondo van der Knaap e Valk
(modificata da Tortori-Donati P. et al., Malformazioni cranio-encefaliche, Minerva Medica, 1996)
1. Turbe dellinduzione dorsale
Neurulazione primaria (3a-4a settimana di vita fetale)
Craniorachischisi completa
Encefalocele
Mielomeningocele
Anencefalia
Mieloschisi
Malformazione di Chiari/Idromielia
Neurulazione secondaria (4a settimana di vita fetale)
Mielocistocele
Seno endodermico
Tethered cord
Diastematomielia/diplomielia
Meningocele/lipomielomeningocele
Stati disrafici anteriori (anomalie
Lipoma
neuroenteriche)
Sindrome da regressione caudale
2. Turbe dellinduzione ventrale (5a-10a settimana di vita fetale)
Emi-ipoplasia/aplasia cerebrale
Atelencefalia
Ipoplasia/aplasia lobare
Oloprosencefalia
Ipoplasia/aplasia emisferi cerebellari
Displasia setto-ottica
Agenesia del setto pellucido
Complesso di Dandy-Walker
Craniosinostosi
Cisti diencefalica
3. Turbe della proliferazione neuronale, differenziazione e istogenesi
(2-5 mese di vita fetale)
Sindromi neurocutanee
Microencefalia
Megalencefalia
Malformazioni vascolari
Emimegalencefalia
Tumori congeniti
Malattia di von Recklinghausen
Stenosi dellacquedotto di Silvio
Sclerosi tuberosa
Colpocefalia
S. di Sturge-Weber
Poroencefalia
M. di von Hippel-Lindau
Encefalomalacia multicistica
Atassia-telangiectasia
Idranencefalia
4. Turbe della migrazione e della sulcazione (2-5 mese)
Schizencefalia
Polimicrogiria
Lissencefalia
Eterotopie neuronali
Pachigiria
Ipoplasia/aplasia del corpo calloso
5. Turbe della mielinizzazione (7 mese-1 anno postnatale)
Ipomielinizzazione
Mielinizzazione ritardata
6. Malformazioni secondarie
Atelencefalia encefaloclastica
Idranencefalia encefaloclastica
Encefalopatia multicistica encefaloclastica
Schizencefalia encefaloclastica
Poroencefalia multiclastica
Stenosi acqueduttale
Idrocefalo
Lesioni del corpo calloso
Difetti del setto pellucido
Polimicrogiria sclerotica
Atrofia cerebrale
Atrofia cerebellare
Demielinizzazione
Calcificazioni congenite cerebrali
Emorragie dei plessi corioidei
Emorragie subependimali
Emorragie parenchimali
Ematoma subdurale
Soffusione subdurale
Leucomalacia periventricolare
Infarti congeniti
819
2. Oloprosencefalia
caratterizzata da una incompleta separazione tra emisfero destro e sinistro, associata a displasia
cranio-facciale; classificata tra le turbe dellinduzione ventrale ( tab. 14).
Se ne distinguono tre forme (esistono tuttavia forme di passaggio), che in ordine di gravit decrescente sono:
alobare, in cui le strutture della linea mediana (falce cerebrale, seno sagittale superiore, scissura
interemisferica, setto pellucido, corpo calloso, III ventricolo, ipofisi, bulbi olfattori) sono assenti; i talami sono fusi; la cavit ventricolare unica ed in continuazione con una cisti mediana e
craniale denominata sacco dorsale; esistono anomalie della migrazione neuronale (displasie ed
eterotopie); ciclopia, etmocefalia, cebocefalia sono le malformazioni facciali frequentemente presenti; possono esistere una malformazione di Dandy-Walker associata, malformazioni extracraniche e anomalie cromosomiche;
semilobare, dove le strutture della linea mediana sono parzialmente sviluppate (la scissura interemisferica e la falce cerebrale sono parzialmente sviluppate nella loro parte posteriore, il setto
pellucido ed il corpo calloso sono assenti, il terzo ventricolo rudimentale, esiste una rudimentale formazione ippocampale); i talami sono parzialmente separati; la cavit ventricolare unica
ma pi piccola ed esistono dei rudimentali corni temporali ed occipitali; possono essere presenti anomalie della migrazione; le malformazioni facciali sono minime o assenti;
lobare, in cui il setto pellucido assente, i corni frontali dei ventricoli laterali sono fusi ed hanno
aspetto squadrato (tipo B); in associazione a queste malformazioni i lobi frontali possono essere
in parte fusi, con displasia della falce cerebrale nella sua parte anteriore (tipo A); il corpo calloso parzialmente sviluppato; i talami sono ben separati; anomalie della migrazione possono essere presenti; le displasie facciali sono minime (schisi labiale e del palato).
Ecografia. Consente la diagnosi anche prenatale della oloprosencefalia alobare e semilobare. La diagnosi delloloprosencefalia lobare estremamente difficile.
Tomografia computerizzata. Permette di formulare la diagnosi di oloprosencefalia e di differenziare le tre forme principali; inoltre, facendo ricorso alle ricostruzioni tridimensionali,
possibile analizzare in maniera ottimale le displasie facciali.
Risonanza magnetica. Consente un completo bilancio delle malformazioni intracraniche
descritte e di formulare la diagnosi differenziale tra oloprosencefalia alobare, idranencefalia
ed idrocefalo massivo (assenza delle strutture della linea mediana), o tra oloprosencefalia lobare tipo A e B (fusione dei lobi frontali) e tra questultima e la displasia setto-ottica (normalit del chiasma e dei nervi ottici).
3. Displasia
setto-ottica
caratterizzata da ipoplasia dei nervi ottici, del chiasma, dellipofisi e dellinfundibolo con assenza
o ipoplasia del setto pellucido; classificata tra le turbe dellinduzione ventrale ( tab. 14).
Attualmente se ne distinguono due gruppi: il primo associato a schizencefalia, esiste un residuo di
setto pellucido e le radiazioni ottiche sono normali; il secondo non si associa a schizencefalia, presenta
ipoplasia della sostanza bianca con dilatazione ventricolare, che interessa anche le radiazioni ottiche.
Clinicamente si osservano disfunzioni dellasse ipotalamo-ipofisario e disturbi visivi (riduzione
del visus fino alla cecit, nistagmo).
Pu essere associata ad altre malformazioni congenite, quali: stenosi dellacquedotto, malformazione di Chiari II, cefalocele, agenesia del corpo calloso, poroencefalia e idranencefalia.
La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica consentono di evidenziare lassenza del setto pellucido, con un aspetto squadrato dei corni frontali dei ventricoli laterali; questo elemento in associazione al rilievo (esame del fundus) di una ipoplasia dei dischi ottici
consente di formulare la diagnosi.
Indubbiamente, la RM permette il completo bilancio delle malformazioni associate, evidenzia direttamente lipoplasia dei nervi ottici e del chiasma nel 50-80% dei casi, leventuale ipoplasia dellipofisi e di individuare il tipo di displasia setto-ottica che il paziente presenta, tuttavia richiede una sedazione prolungata del paziente.
Diagnosi differenziale. Si pone con la oloprosencefalia lobare tipo B.
4. Disgenesie
del corpo
calloso
Vanno dalla ipoplasia alla agenesia completa. Sono classificate tra le turbe dellorganogenesi ( tab. 14).
Nellagenesia completa interessato lintero corpo calloso.
Nellipoplasia sono di norma interessate le parti che si sviluppano per ultime, cio lo splenio ed
il rostro (18a-20a settimana di vita intrauterina).
Nel 50% dei casi sono associate altre malformazioni (Chiari I e II, disordini della migrazione, cefaloceli, Dandy-Walker, oloprosencefalie, lipomi, cisti aracnoidee, sindrome di Aicardi).
Ecografia. La diagnosi prenatale pu presentare difficolt, dovute alla posizione del feto che
impedisce di ottenere una adeguata incidenza del fascio di ultrasuoni. La diagnosi postnatale relativamente agevole.
820
Tomografia computerizzata. La diagnosi si basa sullevidenziazione di alcuni segni indiretti, quali la dilatazione dei corni occipitali dei ventricoli laterali (colpocefalia), il contatto
diretto della scissura interemisferica con la parete anteriore del terzo ventricolo, che appare in posizione pi alta che di norma (se di grandi dimensioni tende ad assumere una posizione parasagittale e viene denominata pseudocisti diencefalica), un aumento della distanza tra i corni frontali dei ventricoli laterali, in genere di piccole dimensioni. Nelle scansioni coronali si pu osservare un aspetto a tridente del sistema ventricolare, dovuto alla
risalita del III ventricolo ed alla concavit delle pareti ventricolari.
Si evidenziano anche eventuali calcificazioni (aree iperdense) e lipomi associati (aree di marcata ipodensit).
Nei casi di ipoplasia la diagnosi pu essere estremamente difficile.
Risonanza magnetica. Permette lo studio diretto del corpo calloso e levidenziazione delle anomalie associate. La differenziazione tra la pseudocisti diencefalica, una cisti aracnoidea interemisferica (possibile anomalia associata), una cisti poroencefalica, una cisti dorsale oloprosencefalica relativamente agevole, basata sulla dimostrazione dei relativi quadri
morfologici.
Levidenziazione del giro del cingolo estremamente importante ed orienta per una distruzione del corpo calloso pi che per una sua agenesia o una ipoplasia.
5. Megalencefalia
una rara condizione, classificata tra le turbe della proliferazione neuronale ( tab. 14), in cui si
realizza un aumento di volume dellintero encefalo (emisferi cerebrali, cerebellari e tronco).
Pu essere bilaterale ed unilaterale, primitiva o secondaria.
La megalencefalia bilaterale caratterizzata da un aumento di volume dellintero encefalo che
causa una macrocrania; solo raramente si osservano anomalie della migrazione neuronale. La forma
primitiva pu essere sporadica o familiare. La forma secondaria pu essere causata dalla malattia di
Tay-Sachs, di Canavan, di Alexander, dalle mucopolisaccaridosi, sclerosi tuberosa, acromegalia,
neurofibromatosi, acondroplasia.
La megalencefalia unilaterale molto rara, dovuta ad una crescita amartomatosa di un emisfero cerebrale (lemisfero cerebellare e il tronco omolaterale sono normali), associata ad anomalie
della migrazione, pu causare una asimmetria cranica. Il ventricolo omolaterale di norma dilatato
e la mielinizzazione ritardata.
Il quadro neuroradiologico della megalencefalia bilaterale estremamente povero, permettendo, al pi, di evidenziare, nelle forme secondarie, le lesioni cerebrali tipiche delle malattie primitive.
Pi complessi sono i reperti nel caso della megalencefalia unilaterale, riconducibili a quanto precedentemente esposto; la RM, in particolare, permette di evidenziare le anomalie della migrazione, rilievo di importanza fondamentale per la diagnosi.
La diagnosi differenziale della megalencefalia unilaterale con le riduzioni di volume di un
emisfero cerebrale dovute a sofferenza pre e perinatale, che possono determinare una asimmetria degli emisferi cerebrali, basata sulla evidenziazione delle anomalie corticali displastiche.
6. Schizencefalia
una malformazione in cui si osserva una fissurazione dellemisfero cerebrale che mette in comunicazione gli spazi subaracnoidei della convessit con le cavit ventricolari; la corteccia cerebrale
che delimita la fissurazione displasica. classificata tra le turbe della migrazione e della sulcazione ( tab. 14).
La schizencefalia pu essere mono o bilaterale, simmetrica o asimmetrica; si distingue la schizencefalia a labbra aperte, in cui i margini della fessura sono distanti luno dallaltro e si osserva linterposizione di liquor, e la schizencefalia a labbra chiuse, in cui i margini della fessura sono giustapposti.
Possono associarsi disturbi della migrazione e displasia setto-ottica.
821
7. Lissencefalia
Questo termine dovrebbe essere riservato alle forme caratterizzate da agiria completa (totale assenza di circonvoluzioni e solchi), diffusa a tutto lencefalo. classificata tra le turbe della migrazione
neuronale ( tab. 14). Lorganizzazione in strati della corteccia cerebrale alterata.
Pu essere sporadica, dovuta per esempio a infezioni del feto, o ereditaria.
La clinica grave, caratterizzata da microcefalia, ritardo mentale, epilessia spesso farmaco-resistente.
Pu essere associata con altre malformazioni intra ed extracraniche, nel quadro di sindromi complesse quali la sindrome di Miller-Dieker, di Walker-Warburg e di Fukuyama.
Anche se alcuni Autori ne distinguono cinque forme, le due principali, su cui esiste un consenso
generale sono:
lissencefalia tipo I (complesso agiria-pachigiria), in cui si osservano sulla superficie encefalica aree
miste di agiria (pi comuni in regione parieto-occipitale) e pachigiria (pi comuni in regione
fronto-temporale); i pazienti sono microcefalici;
lissencefalia tipo II, che si manifesta nel quadro della sindrome di Walker-Warburg, dove lalterazione della corteccia, ispessita, pi diffusa; i pazienti presentano microftalmia, idrocefalo,
ipogenesia del corpo calloso, ipomielinizzazione.
8. Displasie
corticali non
lissencefaliche
Sono disturbi della migrazione neuronale ( tab. 14) in cui neuroni si distribuiscono in maniera
anomala formando circonvoluzioni piccole, sottili e numerose (polimicrogiriche) oppure pi spesse, appiattite, con solchi poco profondi e una corteccia pi spessa (pachigiriche).
La pachigiria anche definita lissencefalia incompleta.
Verosimilmente levento causale agisce immediatamente dopo la 20a settimana di gestazione.
Possono essere localizzate in qualunque area corticale, ma sono particolarmente frequenti a livello perisilviano.
Leziopatogenesi non completamente chiarita, anche se hanno sicuramente importanza i fattori genetici e infezioni virali intrauterine (Cytomegalovirus).
una delle cause pi frequenti di epilessia a esordio in et infantile, spesso farmaco-resistente
( 10; 62).
Possono essere focali o diffuse, uni o bilaterali; pi precisamente le polimicrogirie tendono ad interessare la superficie corticale pi diffusamente delle pachigirie, di norma pi localizzate.
Tomografia computerizzata. Le forme focali sono di difficile individuazione; possono essere presenti calcificazioni puntiformi, iperdense alla giunzione tra sostanza grigia e bianca.
Risonanza magnetica. Lindividuazione delle forme focali difficoltosa, ma importante
clinicamente, in considerazione della possibilit di un trattamento chirurgico; lesame deve
essere eseguito accuratamente utilizzando sequenze che permettano una ottimale differenziazione tra sostanza grigia e bianca (inversion recovery, FFE, SPGR, MPRAGE), le aree sospette devono essere esaminate in almeno due piani dello spazio, utilizzando strati del minore spessore possibile. Le aree corticali displasiche sono caratterizzate da un maggior spessore della corteccia, con assenza o marcata riduzione delle digitazioni della sostanza bianca
lobare. Nelle polimicrogirie possono anche essere evidenziate aree sottocorticali gliotiche
(iperintense in DP e T2), come drenaggi venosi anomali.
Non possibile differenziare con certezza aree pachigiriche da aree polimicrogiriche.
822
Sono caratterizzate dalla presenza di ammassi di sostanza grigia, disorganizzati dal punto di vista architettonico, in sedi anomale.
Derivano da unalterazione dei processi di migrazione neuronale ( tab. 14), verosimilmente
conseguente a lesione delle fibre radiali lungo le quali i neuroblasti migrano dalla matrice germinale periventricolare alla superficie degli emisferi cerebrali.
Levento causale agisce in epoca immediatamente precedente a quello che causa le lissencefalie e
le displasie corticali non lissencefaliche.
Possono associarsi ad altre malformazioni congenite, quali displasie corticali, cefaloceli, oloprosencefalia, schizencefalia, Arnold-Chiari, agenesia del corpo calloso; frequentemente mostrano un
drenaggio venoso anomalo.
Tomografia computerizzata. possibile evidenziare, occasionalmente, soltanto le eterotopie nodulari subependimali di maggiori dimensioni, grazie alle deformazioni indotte sulla
superficie ventricolare ed al contrasto tra la relativa iperdensit della sostanza grigia e lipodensit del liquor e della sostanza bianca.
Risonanza magnetica. Le eterotopie presentano costantemente, in tutte le sequenze, il medesimo segnale della sostanza grigia. Possono essere facilmente identificate purch lesame
venga condotto con tecnica adeguata.
Si distinguono:
eterotopie nodulari, caratterizzate da ammassi nodulari di sostanza grigia che tendono a
localizzarsi a livello subependimale (adiacenti alle cavit ventricolari, che improntano focalmente) o nella profondit della sostanza bianca;
eterotopie laminari (dette anche a banda) dove si osserva la presenza di una banda (o
lamina) di sostanza grigia che decorre parallelamente ed in prossimit della corteccia cerebrale.
Frequentemente, inoltre, si osservano aree gliotiche (iperintense in DP e T2) adiacenti, dovute allinsulto causale. La individuazione di una eterotopia dovrebbe sempre indurre alla
ricerca di eventuali altre malformazioni associate.
Somministrazione di mezzo di contrasto. Le eterotopie non assumono il mezzo di contrasto.
Medicina nucleare. Ha dimostrato un livello di attivit metabolica delle eterotopie simile a
quello della corteccia cerebrale normale.
Diagnosi differenziale. Esistono forme estreme di eterotopia nodulare dette eterotopia
sottocorticale gigante che possono porre problemi di diagnosi differenziale nei confronti
di tumori, in quanto esse causano un apparente effetto massa sulle strutture anatomiche
adiacenti e improntano il sistema ventricolare; i criteri che avvalorano lipotesi di eterotopia sono lassenza di alterazioni di segnale, di edema perilesionale, di potenziamento dopo
contrasto.
I noduli subependimali tipici della sclerosi tuberosa assumono il mezzo di contrasto, non sono isointensi alla sostanza grigia in tutte le sequenze e presentano, ma non costantemente,
potenziamento dopo contrasto.
10. Stenosi
dellacquedotto
di Silvio
Pu riconoscere cause congenite (malattie autosomiche recessive o associate al cromosoma X) e acquisite (infezioni, agenti teratogeni) ( 19; 20).
causa di idrocefalo triventricolare ostruttivo.
Risonanza magnetica. Nei pazienti in cui lidrocefalo pi marcato, la stenosi dellacquedotto, evidenziabile su scansioni sagittali pesate in T1 di ridotto spessore, interessa di norma la sua porzione prossimale, a livello dei collicoli superiori; nei pazienti che presentano
un idrocefalo di grado minore, la stenosi interessa il tratto distale dellacquedotto, la cui porzione prossimale dilatata. A volte si osserva la presenza di un diaframma acqueduttale a livello della porzione distale dellacquedotto.
Lo studio del flusso liquorale pu evidenziare unalterazione della sua dinamica.
Qualora si osservi un idrocefalo triventricolare importante la diagnosi differenziale con
eventuali gliomi della lamina quadrigemina (ostruzione secondaria dellacquedotto), che appaiono come lesioni rotondeggianti, ipointense in T1 e iperintense in DP e T2, che esercitano un moderato effetto massa, localizzate a livello della lamina quadrigemina.
Non possibile differenziare con certezza aree pachigiriche da aree polimicrogiriche.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
823
C Malformazioni sottotentoriali
1. Malformazione
di Dandy-Walker
caratterizzata da:
assenza completa (25% dei casi) o marcata ipoplasia del verme cerebellare, eventualmente con
sua rotazione verso lalto;
dilatazione cistica del IV ventricolo;
allargamento della fossa cranica posteriore e inversione dellangolo formato da seno retto e sagittale superiore (da acuto a ottuso).
Gli emisferi cerebellari e il tronco cerebrale possono essere ipoplasici; l80% dei pazienti sviluppa un idrocefalo nei primi 3 mesi di vita.
A queste anomalie possono associarsi agenesia del corpo calloso, eterotopie, schizencefalia, cefaloceli, stenosi dellacquedotto di Silvio. Meningocele lombo-sacrale, anomalie renali, cardiache,
palatoschisi, sindrome di Cornelia de Lange, sindrome di Klippel-Feil, polidattilia, sindattilia sono
le anomalie extracraniche pi frequentemente associate.
Anche se classificata tra le turbe dellinduzione ventrale ( tab. 14) lesatta eziopatogenesi
sconosciuta; varie teorie sono state proposte.
2. Dandy-Walker
varianti
824
Malformazione
Dandy-Walker
Dandy-Walker
varianti
Mega cisterna
magna
Cisti
aracnoidea
Dimensioni
fossa posteriore
aumentate
normali
normali
normali
Verme
cerebellari
aplasia o
ipoplasia
con rotazione
superiore
ipoplasia lobuli
inferiori
normale
compresso
Emisferi
cerebebellari
ipoplasici
normali
normali
compressi
Idrocefalo
no
possibile
Forame di
Magendie
non
riconoscibile
pi ampio
normale
normale
IV ventricolo
aperto
dorsalmente
aperto
inferiormente
normale
a volte
compresso
ottuso
acuto
acuto
acuto
Fanno parte del complesso di Dandy-Walker, classificato tra le turbe dellinduzione ventrale ( tab. 14).
Si considerano in questo ambito una serie di malformazioni cistiche della fossa cranica posteriore che pur essendo simili alla malformazione di Dandy-Walker non ne soddisfano tutti i criteri. Sono pi frequenti della malformazione di Dandy-Walker, rappresentando un terzo delle malformazioni cistiche della fossa cranica posteriore.
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
Fa parte del complesso di Dandy-Walker, classificato tra le turbe dellinduzione ventrale ( tab. 14).
caratterizzata da:
fossa cranica posteriore di normali dimensioni;
aumento di ampiezza della cisterna magna con possibile impronta sul tavolato interno della teca
cranica;
verme cerebellare, IV ventricolo, forame di Magendie normali.
4. Cisti aracnoidee
Sono state precedentemente descritte e rientrano tra le forme non classificabili delle malformazioni del SNC ( tab. 14). Qualora siano localizzate nella regione della cisterna magna possono creare problemi di diagnosi differenziale con la mega cisterna magna, difficilmente risolvibili, a meno
che non esistano segni di compressione sul verme cerebellare o sul IV ventricolo; possibile anche il
ricorso alla pi invasiva cisterno-TC.
Il quadro neuroradiologico e la differenziazione con tumori cistici (gliomi pilocitici, emangioblastomi), epidermoidi e dermoidi gi stata discussa nel capitolo dedicato ai tumori.
5. Malformazione
di Chiari I
La radiologia convenzionale la metodica di scelta nello studio delle anomalie ossee craniche e del rachide cervicale associate.
La tomografia computerizzata permette di porre la diagnosi, purch vengano acquisite
scansioni a livello del forame magno; importanti in unottica prechirurgica le ricostruzioni
multiplanari e 3D.
La risonanza magnetica permette di precisare meglio lentit della erniazione che dovrebbe essere misurata a partire da una linea tracciata tra basion e opisthion; poich la posizione delle tonsille cerebellari variabile con let, ed anche se limiti cos rigidi sono discutibili, una Chiari I dovrebbe essere diagnosticata nella 1a decade di et soltanto se le tonsille sono pi basse di 6 mm in rapporto alla linea sopra descritta, tra i 10 ed i 30 anni se sono pi
basse di 5 mm, tra i 30 e gli 80 anni se sono pi basse di 4 mm.
importante lo studio completo del midollo spinale, in quanto le cavit idrosiringomieliche
possono interessare anche il midollo spinale dorsale e il cono midollare.
6. Malformazione
di Chiari II
Lincidenza di 1-2 casi ogni 1000 nati vivi. Leziopatogenesi multifattoriale e comunque non facilmente riconducibile a un determinato periodo della vita fetale.
caratterizzata da:
dislocazione verso il basso dei lobuli inferiori del verme cerebellare, tronco cerebrale e IV
ventricolo;
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
825
Da valutare attentamente, ai fini chirurgici, leventuale inserzione tentoriale bassa che comporta
una posizione ugualmente bassa anche dei seni venosi.
7. Malformazione
di Chiari III
8. Malformazione
di Chiari IV
D Malformazioni craniche
1. Craniostenosi
826
2. Invaginazioni
basilari
Sono malformazioni della giunzione cranio-vertebrale, caratterizzate da una posizione alta del dente dellepistrofeo, che causa una riduzione del calibro del forame occipitale; il midollo allungato e il
midollo cervicale possono essere compressi.
E Facomatosi
Sono disembriopatie di origine genetica, ereditarie, caratterizzate da lesioni del sistema nervoso e della cute, classificate tra le turbe della proliferazione neuronale ( tab. 14).
1. Neurofibromatosi I
Lincidenza di un caso ogni 2000-3000 nati vivi; lereditariet di tipo autosomico dominante con
alta penetranza ma variabile espressivit ( 21:II).
La diagnosi di neurofibromatosi I pu essere formulata quando vengano riscontrati nel paziente almeno due delle seguenti lesioni:
sei o pi macchie cutanee caff-latte, di almeno 5 mm di diametro;
un neurofibroma plessiforme oppure due o pi neurofibromi di qualunque tipo;
due o pi noduli di Lisch (amartomi delliride);
lentiggini ascellari o inguinali;
glioma dei nervi ottici;
lesioni ossee tipiche (displasia della grande ala dello sfenoide, assottigliamento della corticale delle ossa lunghe), con o senza pseudoartrosi;
parentela di I grado con un affetto da neurofibromatosi I.
Queste lesioni possono non essere presenti alla nascita, ma svilupparsi in seguito: importante,
infatti, osservare che et allesordio e modalit di insorgenza della malattia sono estremamente variabili e levoluzione tende a essere progressiva.
Le lesioni caratteristiche della neurofibromatosi I possono essere distinte in neoplastiche, amartomatose, osteo-meningee, vertebro-midollari, displasie vasali; per semplicit e chiarezza di esposizione tratteremo i diversi quadri neuroradiologici separatamente.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
827
Neoplasie
Il pi comune il glioma dei nervi ottici, precedentemente discusso nel capitolo delle lesioni parasellari ( 30).
Gliomi (per lo pi astrocitomi pilocitici, ma anche astrocitomi anaplastici) possono essere localizzati a livello del tronco cerebrale, dei nuclei della base o del cervelletto; il quadro neuroradiologico non differisce da quello che si osserva nei pazienti non affetti da neurofibromatosi I.
A livello del midollo spinale si evidenziano astrocitomi o ependimomi le cui caratteristiche neuroradiologiche non differiscono da quelle descritte in pazienti non affetti da neurofibromatosi I.
I neurofibromi plessiformi sono lesioni caratteristiche di questa malattia, riscontrati in un terzo dei pazienti, che possono interessare nervi cranici e spinali (pi frequentemente la I branca del
trigemino) e appaiono come masse (isodense in TC, isointense in T1 e iperintense in DP e T2 in
RM) disposte lungo lasse del nervo interessato, che si potenziano dopo contrasto, ma in misura
variabile; spesso questi tumori si estendono nel seno cavernoso, nelle cavit nasali e faringee, nella fessura pterigopalatina; a livello rachideo possono essere unici, multipli, mono o bilaterali, causare un allargamento dei forami di coniugazione; qualora si evidenzi una compressione del midollo spinale, un tentativo di decompressione chirurgica presenta elevati rischi di lesione del midollo spinale.
Gli schwannomi sono meno frequenti, le loro caratteristiche neuroradiologiche sono simili a
quelle riscontrate nei pazienti non affetti da neurofibromatosi I, e comunque sono difficilmente differenziabili da neurofibromi plessiformi.
Amartomi
Si osservano nell80% dei pazienti, sono multipli, tendono a diminuire di numero con let e devono essere considerate lesioni malformative pi che neoplastiche. Queste lesioni iniziano ad apparire allet di 3 anni circa, aumentano di numero e dimensioni fino allet di 10-12 anni, poi si riducono di numero per scomparire intorno ai 20 anni di et. Sono localizzati a livello encefalico (ponte, mesencefalo, sostanza bianca cerebellare, capsula interna, splenio del corpo calloso) ma anche a
livello del midollo spinale.
Sono difficilmente identificabili alla TC, isointensi in T1 e iperintensi in DP e T2 in risonanza magnetica. Il 90% di queste lesioni non causa effetto massa n si potenzia dopo contrasto, ma il 10% presenta entrambe le caratteristiche e crea problemi di diagnosi differenziale nei confronti di gliomi.
In ogni caso, levidenziazione di una lesione di questo tipo richiede lesecuzione di un controllo in
RM con gadolinio a distanza di sei mesi, per escludere la possibilit che la lesione evidenziata possa essere un glioma in fase iniziale.
La biopsia non indicata per lesioni che hanno il caratteristico comportamento appena descritto e sono localizzati in sedi tipiche, ma necessaria per lesioni a sede atipica, con effetto massa, edema perilesionale, potenziamento dopo contrasto.
Possono anche insorgere amartomi del tuber cinereum, il cui quadro neurororadiologico gi
stato descritto.
Lesioni osteo-meningee
Macrocrania, ipoplasia della grande ala dello sfenoide con erniazione del lobo temporale nella cavit orbitaria, aree osteolitiche, displasie del corpo dello sfenoide e della sella turcica con ectasie durali che simulano un mielomeningocele o una sella vuota, allargamento dei canali acustici interni dovuto ad ectasia durale (e non a schwannomi) sono lesioni ossee tipiche della neurofibromatosi I.
Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata sono le metodiche che permettono lindividuazione delle anomalie ossee.
La risonanza magnetica consente lo studio ottimale delle ectasie durali, e la differenziazione da
tumori.
Lesioni vertebro-midollari
La pi comune (60% dei pazienti) anomalia ossea della colonna vertebrale riscontrata in questi pazienti lallargamento di uno o pi forami di coniugazione, che pu essere dovuta a neurofibromi
o, pi raramente, a ectasie durali o cisti aracnoidee.
Altre lesioni ossee possono essere riscontrate, quali scoliosi e cifoscoliosi (pi frequenti a carico
del rachide cervico-dorsale), associate ad anomalie dei corpi vertebrali (ipoplasia dei peduncoli, dei
processi trasversi e spinosi, concavit del profilo posteriore dei corpi vertebrali), verosimilmente dovute a displasia dei corpi vertebrali o secondarie ad ectasie durali e meningoceli transforaminali.
Queste anomalie possono essere responsabili di turbe statico-dinamiche del rachide, a volte ad
andamento evolutivo che spesso richiedono un trattamento ortopedico.
Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata (con ricostruzioni multiplanari e 3D) sono
le metodiche di scelta nello studio delle anomalie ossee.
La risonanza magnetica (eventualmente con somministrazione di gadolinio) consente di evidenziare le lesioni responsabili delle anomalie ossee (semplici ectasie durali o meningoceli transforaminali, neurofibromi, altre lesioni).
828
Displasie vasali
Raramente si possono manifestare displasie vasali a livello intracranico, con progressiva stenosi e occlusione vasale e sviluppo di circoli collaterali tipo Moya-Moya, aneurismi, ectasie vasali, malformazioni e fistole artero-venose. Il problema della valutazione di queste lesioni controverso: sicuramente in presenza di una emorragia intracranica (intra o extraassiale) necessario procedere allesecuzione di una angiografia digitale; in assenza di emorragia intracranica riteniamo pi opportuno assumere un atteggiamento meno aggressivo, anche in considerazione della rarit di queste lesioni e dei rischi dellangiografia digitale, ed eseguire una angio-RM.
Altre lesioni
Pu insorgere idrocefalo dovuto a stenosi congenita dellacquedotto o compressione dellacquedotto causata da un glioma del tetto o del tegmento mesencefalico (risonanza magnetica).
A livello oculare si pu riscontrare aumento, di norma unilaterale, del diametro oculare (buftalmia).
2. Neurofibromatosi II
Lincidenza di un caso ogni 50.000 nati vivi. Lereditariet di tipo autosomico dominante.
Linteressamento del sistema nervoso centrale si osserva nel 100% dei pazienti.
I quadri neuroradiologici non differiscono da quelli relativi alle medesime neoplasie in pazienti non affetti da neurofibromatosi e sono gi stati descritti nel capitolo dedicato alle neoplasie.
importante osservare che, al di fuori della neurofibromatosi II, schwannomi e meningiomi sono estremamente rari in pazienti di et inferiore a 30 anni, per cui levidenziazione di
uno di questi tumori in un paziente di et inferiore a questa indicazione a uno studio RM
completo, con somministrazione di gadolinio, del SNC.
Altre neurofibromatosi
Esistono almeno altre 6 forme di neurofibromatosi, la trattazione delle quali , tuttavia, al di l degli scopi di questo testo.
3. Sclerosi
tuberosa
Lincidenza di questa malattia di un caso ogni 100.000 nati vivi. Lereditariet di tipo autosomico dominante con elevata penetranza ed espressivit variabile.
Per quanto concerne la diagnosi di sclerosi tuberosa esistono:
criteri diagnostici primari (adenoma sebaceo, fibroma ungueale, tubero corticale confer-mato istologicamente, nodulo subependimale confermato istologicamente, noduli subependimali multipli calcificati individuati da esami neuroradiologici, astrocitomi multipli retinici);
secondari (macule ipopigmentate, placche fibrose frontali, tuberi corticali confermati da
esami neuroradiologici, chiazze cutanee zigrinate, amartomi retinici, cisti renali bilaterali confermate istologicamente, angiomiolipoma renale confermato istologicamente o radiologicamente, rabdomioma cardiaco confermato istologicamente o radiologicamente,
linfangiomatosi polmonare confermata istologicamente, parentela di I grado con paziente affetto da sclerosi tuberosa);
829
terziari (macchie ipocromiche, cisti renali confermate radiologicamente, polipi rettali amartomatosi confermati istologicamente, cisti ossee confermate radiologicamente, linfangiomatosi polmonare confermata radiologicamente, fibromi gengivali, eterotopie confermate da
esami neuroradiologici, amartomi confermati radiologicamente, spasmi infantili).
La diagnosi di questa malattia, pu essere:
sicura, se si riscontra la presenza di un criterio diagnostico primario; o di due criteri diagnostici secondari; o di un criterio diagnostico secondario e di due criteri diagnostici terziari;
probabile, se si riscontra la presenza di un criterio diagnostico secondario pi un criterio diagnostico terziario; oppure di tre criteri diagnostici terziari;
sospetta, se si riscontra la presenza di un criterio diagnostico secondario; oppure di due criteri diagnostici terziari.
Dal punto di vista anatomo-patologico le lesioni che si possono riscontrare a livello del SNC
in questi pazienti sono:
tuberi corticali cerebrali e cerebellari, formati da ammassi di cellule giganti, neuroni o astrociti, in cui si verificano fenomeni gliotici e alterazioni della mielinizzazione; manifestano una
tendenza a calcificare allaumentare dellet del paziente;
noduli subependimali, istologicamente simili ai tuberi corticali, anche se prevalgono le cellule di tipo astrocitario;
astrocitoma a cellule giganti, localizzato in prossimit dei forami di Monro, che pu causare
idrocefalo ostruttivo; il relativo quadro neuroradiologico gi stato discusso nel capitolo dedicato alla patologia tumorale;
anomalie della sostanza bianca, istologicamente aree di demielinizzazione o simili ai tuberi
corticali e ai noduli subependimali.
Si possono osservare anche amartomi retinici, aneurismi dellaorta addominale e toracica,
occlusione progressiva dei vasi intracranici con lo svilupparsi di circoli collaterali di compenso tipo Moya-Moya, altre lesioni extracraniche cutanee, renali, cardiache, polmonari, epatiche,
della milza, pancreatiche e del sistema muscoloscheletrico.
La radiologia convenzionale evidenzia esclusivamente le calcificazioni dei tuberi corticali
e dei noduli subependimali.
Tomografia computerizzata. I tuberi corticali sono evidenziati come aree iperdense nel 1
anno di vita, successivamente liperdensit diminuisce, ma allaumentare dellet i tuberi
tendono, come i noduli subependimali, a calcificare e dunque diventano evidenti alla TC come aree marcatamente iperdense; allet di 10 anni il 50% dei pazienti presenta tuberi corticali calcificati.
I noduli subependimali sono evidenziati soltanto se calcificati, fenomeno che progredisce allaumentare dellet del paziente.
Le anomalie della sostanza bianca non sono evidenziabili, a meno che non presentino calcificazioni.
A livello oculare la TC pu evidenziare calcificazioni a livello della papilla ottica, dovute a
amartomi retinici, di norma bilaterali e multipli.
In risonanza magnetica i tuberi corticali hanno un segnale variabile con let del paziente, pi esattamente nei neonati e in et infantile sono iperintensi in T1 e ipointensi in DP e
T2 in confronto alla sostanza bianca non mielinizzata; negli adolescenti e negli adulti sono
iso-ipointensi in T1 e iperintensi in DP e T2; i tuberi sono pi facilmente riconoscibili in DP,
perch in questa sequenza hanno un segnale diverso dal liquor.
I noduli subependimali nei neonati, in cui la sostanza bianca non mielinizzata, sono iperintensi in T1 e ipointensi in DP e T2; successivamente, a seguito della mielinizzazione della
sostanza bianca, diventano isointensi in tutte le sequenze, ma possono ugualmente essere individuati a causa dellimpronta focale che determinano sulle cavit ventricolari; inoltre,
quando calcificano, diventano ipointensi in DP e T2 e possono essere facilmente evidenziati qualora vengano acquisite immagini con sequenze gradient-echo, pesate in T2.
Le lesioni della sostanza bianca appaiono lievemente ipointense in T1 e iperintense in DP e
T2, con morfologia nodulare o a bande radiali estese dalla regione subependimale alla superficie cerebrale.
Dopo somministrazione di mezzo di contrasto il 5% dei tuberi corticali presenta un potenziamento che non deve essere considerato indicativo di neoplasia; una simile considerazione deve essere formulata anche per la pi frequente presa di contrasto dei noduli subependimali, osservabile nel 30-80% di queste lesioni. Le lesioni della sostanza bianca non
assumono il mezzo di contrasto.
830
Radiologia convenzionale. Evidenzia calcificazioni corticali a binario in regione parieto-occipitale. Latrofia cerebrale pu essere evidenziata da segni indiretti, quali lispessimento della teca cranica, linnalzamento della base cranica, lipertrofia dei seni paranasali e
delle cellule mastoidee dal lato interessato.
Tomografia computerizzata. Documenta meglio le alterazioni ossee descritte precedentemente; evidenzia la dilatazione degli spazi subaracnoidei dovuta allatrofia cerebrale e le calcificazioni corticali cerebrali, che nel 20% dei casi sono bilaterali.
Il plesso corioideo omolaterale allangioma spesso ipertrofico e calcificato, a causa verosimilmente dellaumento del drenaggio venoso da parte del sistema venoso profondo.
Risonanza magnetica. Il solo elemento utile che questa metodica aggiunge al bilancio della malattia levidenziazione di aree gliotiche sottostanti alla lesione. Tuttavia, dopo la somministrazione di contrasto, le capacit multiplanari della RM possono essere preziose nella
valutazione della reale estensione dellangioma.
Somministrazione di mezzo di contrasto. La reale estensione dellangioma piale costantemente maggiore della superficie corticale interessata dalle calcificazioni ed valutabile
correttamente soltanto ricorrendo alla somministrazione di mezzo di contrasto che evidenzia un potenziamento lungo la superficie corticale cerebrale.
Studio dei vasi. Langiografia digitale e langio-RM dimostrano scarsit o assenza delle vene corticali superficiali nellarea interessata dallangioma, aumento di calibro delle vene cerebrali profonde e midollari.
Diagnosi differenziale. Si pone con langiomatosi mesencefalo-oculo-facciale, in cui si osservano angiomi cutanei a livello facciale, retinico e mesencefalico e con la sindrome delle
calcificazioni occipitali bilaterali, epilessia e malattia celiaca.
5. Malattia di
von Hippel-Lindau
831
IX - PATOLOGIA ORBITARIA
A Possibilit delle singole metodiche diagnostiche
Il fine delle indagini neuroradiologiche localizzare e porre la corretta diagnosi dei diversi
fenomeni patologici che possono interessare le orbite.
Le indagini neuroradiologiche devono essere condotte con tecnica adeguata allo studio di
questa regione ( 29).
Lecografia di particolare interesse nello studio delle lesioni del globo oculare e del segmento anteriore delle orbite; la sola tecnica che permette uno studio dinamico, ricavando,
per esempio, preziose informazioni sulla risposta alla compressione di una massa localizzata nel segmento anteriore dellorbita.
In tomografia computerizzata il piano di studio migliore quello coronale; dovrebbero essere acquisite scansioni di ridotto spessore (da 1 a 3 mm). In alternativa, se il paziente non riesce a mantenere la posizione necessaria allacquisizione delle scansioni coronali, o per integrare lesame possibile acquisire un pacchetto contiguo di scansioni assiali, e ricostruire
le immagini sugli altri piani (coronale e sagittale); data lelevata radiosensibilit del cristallino assolutamente necessario evitare esami ripetuti (RM) o privi di adeguate indicazioni;
utili nello studio delle malformazioni ossee e dei traumi le ricostruzioni tridimensionali. Di
particolare importanza levidenziazione di eventuali calcificazioni del globo oculare.
La risonanza magnetica la tecnica ideale per seguire nel tempo levoluzione di lesioni patologiche retrobulbari, in considerazione della sua ripetibilit (assenza di radiazioni ionizzanti), della sua elevata sensibilit, della risoluzione spaziale che pur inferiore a quella
consentita dalla TC pi che adeguata allo studio della regione. importante utilizzare
bobine di superficie, che permettono di migliorare il rapporto segnale/rumore delle immagini acquisite. Altro accorgimento necessario lutilizzazione della tecnica di soppressione del grasso, che permette di eliminare dalle immagini ottenute liperintensit di segnale dovuta al grasso orbitario, che altrimenti pu disturbarne la lettura. Anche in RM
necessario utilizzare scansioni di ridotto spessore (2-3 mm), a costo di un aumento del
tempo di esame.
B Lesioni oculari
1. Retinoblastomi
Sono tumori del globo oculare pi comune in et infantile; il 98% di questi tumori si manifesta in
bambini di et inferiore ai 3 anni.
Nel 65% dei casi un tumore sporadico e monolaterale, nel 35% dei casi ereditario, autosomico
dominante a penetranza variabile, spesso bilaterale. Nella forma ereditaria si osservano altre neoplasie,
quali pineoblastomi, sarcomi, fibrosarcomi, melanomi, carcinomi basocellulari, rabdomiosarcomi.
I retinoblastomi tendono a metastatizzare per via ematogena o liquorale, attraverso gli spazi subaracnoidei dei nervi ottici.
Clinicamente si manifestano nel 60% dei pazienti con una leucocoria, fenomeno che si osserva
quando la luce non viene riflessa dalla retina a causa di una interferenza dovuta a un qualunque tessuto opaco che ostacola il passaggio della luce attraverso il globo oculare; il 50% delle leucocorie
dovuta a retinoblastomi, il restante 50% ai cosiddetti pseudogliomi (malattia di Coats, persistenza
iperplasica del vitreo primitivo ecc.).
Esame del fundus. nella maggior parte dei casi sufficiente a porre la diagnosi; se accurato pu individuare lesioni fino a 0,02 mm di diametro.
Ecografia. Insieme allesame del fundus sufficiente a porre la diagnosi, evidenziando
una massa intraoculare posteriore parzialmente calcifica; non permette, tuttavia, di valutare
eventuali estensioni lungo le vie ottiche retrobulbari.
Tomografia computerizzata. Si evidenziano calcificazioni massive nella porzione posteriore del globo oculare, con estensione nel corpo vitreo, che sono presenti nel 95% dei pazienti. Lindividuazione di calcificazioni oculari in pazienti di et inferiore ai 3 anni fortemente sospetta per retinoblastoma.
Risonanza magnetica. Il retinoblastoma lievemente iperintenso in T1 e DP e ipointenso
in T2. Il possibile distacco di retina associato iperintenso in T1 ma di segnale variabile in
DP e T2, dipendentemente dal contenuto proteico e dalla presenza di prodotti di degradazione dellemoglobina.
Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento minimo; acquisendo immagi832
ni coronali, meglio in RM, possibile documentare leventuale invasione del nervo ottico e
lestensione intracranica, indici prognostici negativi.
Diagnosi differenziale. Si pone con i pseudogliomi; lelemento chiave la presenza di calcificazioni retiniche in un paziente di et inferiore ai 3 anni, che avvalora lipotesi del retinoblastoma.
Leucocoria e calcificazioni in pazienti di et superiore ai 3 anni si possono manifestare:
nellastrocitoma retinico, tipica manifestazione precoce della sclerosi tuberosa;
nella retinopatia del prematuro, in cui esiste il precedente anamnestico di nascita prematura e microftalmia;
nelle toxocariasi, in cui si osservano segni clinici di pregressa infiammazione, e un irregolare ispessimento della membrana uveo-sclerale;
nelle drusen della testa del nervo ottico, in cui le calcificazioni sono puntiformi, localizzate
alla testa del nervo ottico; la diagnosi differenziale oftalmoscopica e fluorangiografica.
La diagnosi differenziale dei rari retinoblastomi non calcifici con i pseudogliomi ardua.
2. Melanomi
C Lesioni intraconiche
1. Neurite ottica
una infiammazione del nervo ottico, che pu essere causata da sclerosi multipla, ischemia, sarcoidosi, lupus eritematoso sistemico, sifilide, infezioni virali, toxoplasmosi, tubercolosi, radioterapia. La sclerosi multipla causa dell80% delle neuriti ottiche e nel 10-20% dei casi la prima manifestazione della malattia.
Di norma unilaterale e interessa pi frequentemente pazienti di sesso femminile.
La tomografia computerizzata non dimostra alterazioni significative, ma pu escludere fenomeni compressivi a carico del nervo ottico.
La risonanza magnetica evidenzia una iperintensit di segnale del nervo ottico sulle scansioni pesate in DP e T2 e sulle scansioni acquisite con tecnica inversion recovery (STIR); il
piano di scansione pi utile quello coronale e le scansioni devono essere di spessore ridotto
(3 mm); il nervo ottico di calibro normale.
Dopo somministrazione di mezzo di contrasto ed acquisizione delle immagini con soppressione per il grasso un potenziamento, specie della papilla ottica, pu essere osservato
nel 50% dei pazienti.
Per quanto precedentemente detto estremamente utile completare lo studio RM delle orbite
con uno studio dellencefalo, alla ricerca di altre lesioni compatibili con la diagnosi di sclerosi
multipla (aree iperintense in DP e T2, di diametro superiore a 3 mm, periventricolari, del
corpo calloso, che assumono incostantemente il mezzo di contrasto).
2. Gliomi del
nervo ottico
( 29:E13)
Sono gliomi di tipo pilocitico, che si sviluppano in et infantile, poco aggressivi, rari (1% di tutte le
neoplasie endocraniche) ma particolarmente frequenti in pazienti affetti da neurofibromatosi I (dal
5 al 15% di tutti i casi), in cui tendono ad essere bilaterali; pi dell80% di questi tumori insorge in
pazienti di et inferiore ai 20 anni.
833
I rari gliomi del nervo ottico che insorgono in et adulta tendono ad avere un comportamento
pi aggressivo.
Possono interessare uno o entrambi i nervi ottici e il chiasma estendendosi ai tratti ottici, ai corpi genicolati laterali e alle radiazioni ottiche; la crescita in direzione centripeta.
Il quadro clinico caratterizzato da riduzione dellacuit visiva, proptosi, atrofia ottica, papilledema.
Tomografia computerizzata. Evidenzia, particolarmente sulle scansioni coronali, un aumento di calibro del nervo ottico, e del relativo canale (finestre per losso), in caso di sviluppo intracanalicolare. La massa disposta concentricamente al nervo stesso. Non possibile individuare e distinguere il nervo ottico dalla massa, nemmeno dopo contrasto. Le calcificazioni sono molto rare, possono esistere cisti intratumorali ipodense.
Risonanza magnetica. La massa isointensa in T1 e iperintensa in DP e T2. possibile
studiare facilmente anche leventuale estensione retrograda del tumore. Si conferma laumento di calibro del nervo ottico e limpossibilit di individuare un piano di clivaggio tra tumore e nervo ottico.
Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento di entit variabile.
Diagnosi differenziale. Si pone con il meningioma, che si presenta pi frequentemente in
pazienti di et media, eccentrico al nervo ottico e pu essere distinto da questultimo, soprattutto sulle scansioni coronali T2 o T1 dopo gadolinio.
3. Meningiomi
delle guaine del
nervo ottico
( 29:E12)
Sono pi frequenti in pazienti nella 4-5 decade di et; mostrano una netta predilezione per il sesso femminile. Il 16% di questi tumori si presenta in pazienti affetti da neurofibromatosi I, a volte
bilateralmente.
Sono adesi alla guaine meningee che avvolgono il nervo ottico, ma hanno spesso una disposizione eccentrica al nervo ottico.
Il quadro clinico caratterizzato da proptosi, limitazione della motilit oculare, diminuzione del
visus, papilledema, atrofia ottica.
4. Angiomi
cavernosi
( 29:E14)
Ecografia. Permette, di norma, di porre la diagnosi, evidenziando una massa iperecogena, a limiti netti, con spazi vascolari allinterno.
Tomografia computerizzata. Evidenzia una massa intraconica rotondeggiante o ovale
spontaneamente iperdensa che pu causare effetto massa sul nervo ottico o sui muscoli oculari ed improntare le pareti ossee.
Risonanza magnetica. Sono isointensi in T1 e iperintensi in DP e T2. Spesso si riesce a
mettere in evidenza la presenza di una capsula ipointensa in T2.
Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento disomogeneo; in particolare
in RM possibile evidenziare aree di presa di contrasto (spazi vascolari) alternati ad aree caratterizzate da assenza di presa di contrasto.
Diagnosi differenziale. La diagnosi frequentemente ecografica; tuttavia levidenziazione
in RM di una lesione intraconica capsulata dovrebbe fare evocare questa possibilit diagnostica.
5. Angiomi
capillari
834
6. Varici
Sono malformazioni venose caratterizzate da una dilatazione del sistema venoso orbitario (vena oftalmica superiore o inferiore).
Clinicamente si presentano con un esoftalmo intermittente che si manifesta quando il paziente
esegue una manovra di Valsalva.
Ecografia, Doppler e risonanza magnetica permettono costantemente di formulare la diagnosi; in particolare la RM evidenzia il caratteristico vuoto di segnale tipico delle strutture
vascolari.
Langiografia digitale non pi necessaria ai fini diagnostici.
La tomografia computerizzata non evidenzia reperti specifici (massa iperdensa intraconica, con calcificazioni dovute a fleboliti). Tuttavia, qualora si faccia eseguire al paziente una
manovra di Valsalva, acquisendo scansioni assiali, si potr mettere in evidenza un cambiamento delle dimensioni della massa.
7. Altre lesioni
Il morbo di Basedow causa di ipertiroidismo, predilige il sesso femminile (4:1) e a livello oculare
causa un aumento del volume del grasso orbitario e di uno o pi muscoli orbitari, bilaterale nel 90%
dei casi, con conseguente esoftalmo e sollevamento della palpebra superiore.
Pi frequentemente sono interessati tutti i muscoli o i retti inferiori e mediali.
Laumento di volume del grasso e dei muscoli orbitari pu causare compressione del nervo ottico e, negli stadi avanzati, deformazione delle pareti ossee dellorbita.
I test di funzionalit tiroidea sono alterati, ma segni oftalmologici possono essere presenti in pazienti eutiroidei.
835
3. Linfomi orbitari
( 29:E6)
Il quadro neuroradiologico estremamente simile allo pseudotumor orbitario, dimostrando una massa che infiltra le strutture orbitarie (grasso del cono orbitario, muscoli, ghiandola lacrimale), senza causare distruzione delle strutture ossee.
La diagnosi differenziale gi stata trattata a proposito dello pseudotumor orbitario.
E Lesioni extraconiche
1. Infezioni
orbitarie
(celluliti)
Le cause di infiammazione del contenuto orbitario sono infezioni dei seni paranasali, setticemia, infezioni cutanee, corpi estranei.
Linfiammazione pu essere esclusivamente anteriore, presettale oppure interessare lintero contenuto orbitario.
Clinicamente la cellulite presettale si manifesta con edema ed eritema palpebrale, la cellulite orbitaria con oftalmoplegia dolorosa, riduzione dellacuit visiva, proptosi ed eventualmente cecit
per compressione del nervo ottico e possibile exitus per interessamento cerebrale (meningiti,
ascessi).
Levoluzione di una cellulite orbitaria stata suddivisa in quattro stadi: edema infiammatorio palpebrale, cellulite orbitaria, ascesso subperiosteo, ascesso orbitario.
Il quadro neuroradiologico non specifico, dimostrando la presenza di una massa a limiti indistinti, intraorbitaria presettale, intraconica o extraconica, iperdensa in tomografia
computerizzata, di segnale variabile in risonanza magnetica che assume il mezzo di contrasto. possibile evidenziare eventuali fenomeni infiammatori dei seni paranasali e corpi
estranei.
2. Lesioni della
ghiandola
lacrimale
( 29:E9)
Sono rappresentate per il 50% da infiammazioni e per il restante 50% da tumori epiteliali primitivi e
secondari.
3. Dermoidi
( 29:E8)
Sono lesioni congenite, che si manifestano in et adulta per rottura o per progressivo aumento volumetrico.
Sono localizzati pi frequentemente nella parte supero-laterale dellorbita, in prossimit della
fossetta lacrimale.
Causano uno spostamento del globo oculare verso il basso e medialmente.
Il quadro neuroradiologico di queste lesioni non specifico; , tuttavia, opportuno osservare che i tumori benigni (misti) causano un rimodellamento osseo ed hanno limiti ben distinti, dove i tumori maligni (cilindroma ed altri epiteliomi) determinano infiltrazione ed
erosione ossea. La presenza di calcificazioni pi frequente nei tumori maligni. Una presa
di contrasto disomogenea non attesta malignit della lesione.
La tomografia computerizzata esplica dunque un ruolo importante nello studio delle lesioni della ghiandola lacrimale.
4. Rabdomiosarcomi
( 29:E6)
836
Sono tra i pi comuni tumori maligni primitivi dellorbita nei bambini (et media: 6 anni).
Il 20% di questi tumori si presenta come una massa palpebrale che aumenta rapidamente di
volume.
Il 70% prende origine dai muscoli orbitari, causando una esoftalmia rapidamente progressiva.
Metastatizzano ai polmoni ed al midollo osseo.
Possono causare, tardivamente, estesi fenomeni di distruzione ossea, con estensione alle fosse nasali, alla fossa pterigomascellare, agli spazi epidurali.
La diagnosi differenziale complessa, in quanto il quadro neuroradiologico non specifico, essendo, nelle fasi iniziali, simile a quello di un fibrosarcoma o da neoplasie epiteliali ad origine dal
seno etmoidale. La biopsia in questi casi si impone.
5. Linfangiomi
( 29:E14)
Il picco di massima incidenza tra i 40 ed i 70 anni; sono pi frequenti nel sesso femminile.
Clinicamente si manifestano con esoftalmia, riduzione dellacuit visiva e turbe delloculomozione.
Sono disposti a placca sul margine anteriore della grande ala dello sfenoide.
Le caratteristiche densitometriche, di segnale e la presa di contrasto sono identiche a quelle delle medesime lesioni endocraniche.
837
Sono lesioni benigne frequenti (10-12% della popolazione), a volte multiple, asintomatiche (60% dei
casi), formate da grasso e spazi vascolari delimitati da cellule endoteliali.
Sono localizzati a livello dei corpi vertebrali (tab. 16) (specie delle ultime vertebre toraciche e
lombari), e sono pi frequenti nel sesso femminile (2:1).
Di norma la lesione rotondeggiante, ben delimitata e la corticale ossea intatta; occasionalmente, tuttavia, gli emangiomi vertebrali possono:
estendersi a interessare i peduncoli, le lamine vertebrali ed i processi spinosi;
causare fratture da compressione;
avere una estensione epidurale;
causare emorragie intralesionali.
Il 20% degli emangiomi vertebrali si manifesta con deficit neurologici progressivi o sintomi da
compressione acuta del midollo spinale, dovuti rispettivamente a stenosi del canale spinale e dei
forami di coniugazione ed a frattura da compressione, estensione epidurale o sanguinamento.
Radiologia convenzionale. Il corpo vertebrale interessato ha un aspetto striato, a palizzata,
dovuto allalternanza tra canali vascolari e trabecole ispessite.
Tomografia computerizzata. La lesione ha un tipico aspetto a sale e pepe; la corticale appare integra; pu dimostrare leventuale stenosi del canale spinale e dei forami di coniugazione, lestensione epidurale e la frattura da compressione.
Risonanza magnetica. Lemangioma vertebrale ben delimitato, iperintenso in tutte le sequenze, e pu presentare al suo interno aree ipointense dovute alle trabecole ossee; dimostra in maniera ottimale leventuale estensione epidurale, lemorragia intralesionale, la frattura da compressione.
Diagnosi differenziale. Si pone esclusivamente con aree focali di sostituzione con midollo giallo, ma di scarso interesse clinico (TC, RM utilizzando la tecnica di soppressione del grasso).
Tabella 16 - Diagnosi differenziale dei tumori benigni vertebrali
(modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994)
2. Osteomi
osteoidi
( 34:I,C3)
Localizzazione
Et preferenziale
Emangioma
Osteoma osteoide
Osteoblastoma
Tumori a cellule
giganti
Osteocondroma
Corpi vertebrali
Arco vertebrale
Arco vertebrale
Corpi vertebrali
10-20 anni
< 30 anni
20-40 anni
Processi spinosi
e transversi
5-30 anni
Cisti aneurismatica
Arco vertebrale
Note
Aspetto a palizzata
< 2 cm
> 2 cm
Prodotti di degradazione
dellemoglobina
Lesione peduncolata
o sessile
Prodotti di degradazione
dellemoglobina
Sono lesioni benigne formate da una parte centrale costituita da tessuto osteoide, circondata da tessuto connettivo e ben demarcata dal circostante tessuto osseo normale; raramente hanno un diametro maggiore di 2 cm.
Prevalgono nel sesso maschile (2-4:1) e in pazienti di et compresa tra i 10 ed i 20 anni; sono rari in pazienti di et superiore ai 30 anni.
Si localizzano a livello dellarco vertebrale posteriore, in ordine di frequenza, a livello lombare, cervicale, toracico.
La sintomatologia caratterizzata da dolore con esacerbazione notturna nel 95% dei casi; il 75% dei
pazienti presenta miglioramento dopo somministrazione di aspirina (criterio diagnostico ex-iuvantibus).
839
Risonanza magnetica. Hanno un segnale variabile, relativamente iperintenso in tutte le sequenze in rapporto al segnale dellosso circostante.
Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento incostante.
Medicina nucleare. La scintigrafia ossea rivela costantemente una area focale di fissazione.
Diagnosi differenziale. Si pone con losteomielite (i fenomeni osteolitici sono pi marcati), con le metastasi osteoblastiche (esse sono multiple, le lesioni sono pi frequentemente
localizzate a livello dei corpi vertebrali ed i pazienti sono generalmente pi anziani), con le
isole di osteosclerosi (asintomatiche e senza fenomeni osteolisi), con losteoblastoma (generalmente di maggiori dimensioni) ( tab. 16).
3. Osteoblastomi
( 34:I,C4)
Il quadro neuroradiologico simile a quello descritto per losteoma osteoide, ma la lesione di dimensioni maggiori, pu evolvere in senso espansivo-litico, e interessare le parti
molli e lo spazio epidurale.
La diagnosi differenziale ( tab. 16) comprende losteoma osteoide, la cisti ossea aneurismatica e, nel caso delle lesioni pi aggressive, losteosarcoma.
4. Tumori
a cellule giganti,
osteocondromi,
cisti
aneurismatiche
dellosso
( 34:I,C6)
Sono rari tumori benigni ( tab. 16) che possono svilupparsi a livello vertebrale.
I tumori a cellule giganti sono lesioni litiche che si localizzano a livello del sacro e dei corpi delle
vertebre lombari; sono ipervascolarizzate e danno spesso origine a emorragie intralesionali; il picco
di incidenza nella terza decade di vita e si manifestano con dolore locale e deficit neurologici.
Il quadro neuroradiologico evidenzia una lesione litica (radiografia convenzionale, TC), ipervascolarizzata (angiografia digitale), con disomogeneit dovute alla presenza di prodotti di degradazione dellemoglobina (RM); la diagnosi differenziale contempla losteoblastoma e la cisti aneurismatica dellosso (et).
Gli osteocondromi si presentano come escrescenze ossee, che presentano al loro interno uno spazio midollare in continuit con quello dellosso da cui traggono origine; possono essere multipli; la
localizzazione vertebrale rara, e sono interessate pi frequentemente le vertebre cervicali (processi spinosi e trasversi). Let media dei pazienti di 30 anni e pu causare una compressione midollare.
In radiologia convenzionale e tomografia computerizzata la lesione appare come una massa sessile
o peduncolata che presenta una base dimpianto ossificata (iperdensa), con una porzione centrale
di densit simile alla midollare ossea.
Le cisti aneurismatiche dellosso sono lesioni osteolitiche espansive, pluriloculate, altamente vascolarizzate che possono dare origine a emorragie intralesionali. Tra il 30 e il 50% sono causate da
pregresso trauma, infarto o altre lesioni (condroblastoma, tumori a cellule giganti, fibromi, osteoblastomi, displasia fibrosa), che possono anche essere mascherate dallo sviluppo della cisti aneurismatica. L80% dei pazienti di et inferiore ai 20 anni. La cisti aneurismatica si manifesta con dolore locale, compressione midollare e fratture patologiche. Generalmente le cisti aneurismatiche sono localizzate a livello dellarco posteriore.
Il quadro neuroradiologico caratterizzato da una lesione osteolitica, che espande e assottiglia la
corticale, si potenzia dopo contrasto e pu invadere le parti molli; in risonanza magnetica si evidenzia facilmente la presenza di prodotti di degradazione dellemoglobina (iperintensit in T1).
5. Granulomi
eosinofili
Sono lesioni benigne, non neoplastiche, che fanno parte delle istiocitosi X.
Si manifestano in et infantile, tra i 5 ed i 10 anni; sono rari in pazienti di et superiore ai 30 anni.
Causano collasso del corpo vertebrale interessato (vertebra plana) con dischi intervertebrali
normali; localizzazioni multiple sono possibili, ma rare.
Gli esami neuroradiologici evidenziano una lisi ossea (non accompagnata da sclerosi ossea),
che causa collasso vertebrale; in risonanza magnetica il corpo vertebrale interessato presenta un
segnale disomogeneo in T1 e iperintenso in DP e T2. La presa di contrasto marcata.
Di norma non si osserva estensione alle parti molli.
6. Lesioni
maligne
rachidee
840
Cordomi ( 34:I,B1)
Originano da residui intraossei della notocorda e pertanto devono essere considerati di origine embrionaria.
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
Il picco di incidenza nella 5a-6a decade di vita e prevalgono nel sesso maschile (2:1). Sono a lento accrescimento.
Sono i tumori primitivi pi frequenti a livello del sacro (50%); la localizzazione a carico dei corpi vertebrali rara (15%).
Anatomo-patologicamente si presentano come una massa lobulata, circondata da una pseudocapsula fibrosa, con fini calcificazioni, specie alla periferia della lesione.
841
I quadri neuroradiologici non sono specifici, simili a quelli descritti per il mieloma multiplo.
La diagnosi si fonda sugli esami ematologici.
Radiologia convenzionale. Il pi comune reperto radiologico la distruzione dei peduncoli vertebrali; altri possibili reperti sono aree osteolitiche multiple a carico dei corpi vertebrali e fratture compressione.
Tomografia computerizzata. Evidenzia le aree osteolitiche o osteosclerotiche a livello dei
corpi vertebrali; i dischi intervertebrali sono normali.
Risonanza magnetica. la metodica neuroradiologica pi sensibile. Le metastasi sono il
pi delle volte lesioni litiche, ipointense in T1 e iperintense in T2; le lesioni osteoblastiche
sono ipointense in T1 ed in T2 (neoformazione di osso compatto).
Permette di valutare anche lentit della compressione midollare.
Somministrazione di mezzo di contrasto. Di norma gli esami in bianco sono sufficienti alla diagnosi; la somministrazione di mezzo di contrasto pu essere utile alla valutazione delleventuale estensione epidurale e paraspinale. Si tenga tuttavia presente che il potenziamento della lesione di grado variabile.
Mielografia e mielo-TC. Qualora non sia possibile eseguire una RM, sicuramente lesame che permette di valutare meglio leventuale sviluppo allinterno del canale spinale e lestensione epidurale delle metastasi vertebrali.
Medicina nucleare. La scintigrafia ossea estremamente sensibile: le metastasi sono caratterizzate da ipercaptazione; purtroppo per lipercaptazione assolutamente non specifica, potendo essere evidenziata anche in presenza di traumi, infezioni o fratture osteoporotiche.
La SPECT pu aiutare nella differenziazione tra lesioni benigne e maligne, ma in base a un
criterio morfologico: una lesione ipercaptante che interessi i corpi vertebrali ed i peduncoli
vertebrali deve essere considerata maligna.
Diagnosi differenziale. Il principale problema posto dalle metastasi la differenziazione di una
frattura-compressione causata da osteoporosi da una dovuta a metastasi; i relativi criteri sono riportati in tabella 17; si deve osservare, tuttavia, che non esistono criteri che abbiano validit assoluta perch entrambe le lesioni possono causare dolore, comprimere il midollo spinale, potenziarsi dopo contrasto, interessare livelli singoli o multipli, essere iperintense in T2 (anche se
questo comportamento raro nelle fratture da osteoporosi), potenziarsi dopo contrasto.
Tabella 17 - Criteri RM di differenziazione tra fratture-compressione benigne e metastatiche
(modificata da Osborn A.G., Diagnostic Neuroradiology, Mosby 1994)
Frattura-compressione benigna (osteoporotica)
Segnale simile a quello degli altri corpi vertebrali
Segnale del corpo vertebrale uniforme e simile a quello degli altri corpi vertebrali
Frattura-compressione patologica (metastasi)
Aree di alterato segnale a livello di altri corpi vertebrali
Distruzione della corticale ossea
Interessamento dei peduncoli vertebrali
Segnale eterogeneo e differente da quello degli altri corpi vertebrali
842
7. Tumori
extradurali
benigni
Tumori benigni (neurinomi, meningiomi, emangiomi) possono svilupparsi in modo prevalente o anche esclusivo nello spazio epidurale.
La RM permette una corretta diagnosi di queste neoformazioni, illustrate nei loro diversi
aspetti nel capitolo 35( 35:I,E3).
Qualora si sospetti la presenza di una neoformazione di tessuto vascolare (emangioma) indicata langiografia selettiva.
8. Tumori
epidurali
maligni
Sono costituiti in modo prevalente da metastasi, linfomi, infiltrati leucemici, sarcomi ( 6),
i cui aspetti clinici e diagnostici sono dettagliatamente affrontati nel capitolo 35 ( 35:I,E2).
Anche in questo caso la RM, eventualmente con mezzo di contrasto paramagnetico, costituisce lindagine di elezione.
9. Cisti
aracnoidee
Le cisti aracnoidee possono protrudere nello spazio extradurale attraverso una soluzione di continuit
della dura.
La localizzazione pi frequente toracica. Causano una sintomatologia dovuta alla compressione del midollo spinale; frequente il rilievo di cifosi.
La radiologia convenzionale e la tomografia computerizzata evidenziano laumento del diametro del canale spinale e della distanza interpeduncolare con erosione dei peduncoli ed impronta sui corpi vertebrali.
La risonanza magnetica ed eventualmente la mielografia e la mielo-TC permettono di formulare la diagnosi e di precisare la sede extradurale della lesione.
10. Lipomatosi
epidurali
Sono rare lesioni non neoplastiche caratterizzate da eccessiva deposizione di grasso nello spazio epidurale.
Si osservano pi frequentemente in pazienti in terapia corticosteroidea, in pazienti obesi.
La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica evidenziano facilmente la lesione.
Radiografia convenzionale. Evidenzia alterazioni ossee, quali erosione dei peduncoli vertebrali, allargamento dei forami di coniugazione, scoliosi, erosione del profilo posteriore dei
corpi vertebrali.
Tomografia computerizzata. Permette di studiare meglio le alterazioni ossee precedentemente descritte (specie a livello dei forami di coniugazione), ed evidenzia una massa di densit variabile dallipodensit alla lieve iperdensit, localizzata a livello di un forame di coniugazione, con possibile estensione in regione paravertebrale.
Risonanza magnetica. Questi tumori appaiono come lesioni ben delimitate, iso-ipointense in T1
e iperintense in DP e T2, a volte disomogenee a causa dellesistenza di aree di degenerazione cistica, grassa o di emorragie intralesionali; hanno spesso un aspetto a clessidra, dovuto alla protrusione del tumore nello spazio paravertebrale attraverso il forame di coniugazione. La RM permet42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
843
te anche di valutare lentit della compressione sul midollo spinale e leventuale esistenza, specie
qualora esista una mielopatia, di aree malaciche (iperintense in DP e T2) allinterno del midollo.
Somministrazione di mezzo di contrasto. Il potenziamento di entit variabile ma osservabile costantemente; la presa di contrasto permette di evidenziare meglio la presenza di
aree di degenerazione cistica e di localizzare la lesione come intradurale ed extra-assiale.
Mielografia e mielo-TC. la tecnica di scelta qualora non sia possibile eseguire una RM. Permette di dimostrare, in maniera indiretta, lesistenza della lesione e la sua sede intradurale extra-assiale.
Diagnosi differenziale. La differenziazione da un meningioma si basa sullassenza di calcificazioni intralesionali, sulla presenza di erosioni ossee (rare nei meningiomi), sulla diversa localizzazione (parte posteriore del canale spinale nei meningiomi), sulle differenti caratteristiche di segnale in RM (i meningiomi sono il pi delle volte iso-ipointensi in tutte le sequenze), sul potenziamento pi omogeneo della lesione, sullassenza di presa di contrasto
della dura adiacente alla lesione (coda durale).
2. Meningiomi
Sono tumori di frequente riscontro (40% dei tumori intradurali extramidollari), secondi per frequenza solo ai tumori delle guaine nervose. Circa il 10% dei meningiomi ha uno sviluppo esclusivamente extradurale.
Il picco di incidenza nella 5a e 6a decade di vita; l80% di queste lesioni insorge in donne.
Nel 5% dei casi, come i tumori delle guaine nervose, possono avere una componente extradurale o essere esclusivamente extradurali.
Si localizzano pi frequentemente a livello toracico (80%), pi raramente a livello cervicale
(15%); la localizzazione a livello lombosacrale rara.
Causano deficit sensitivi e motori e sintomi dovuti alla compressione del midollo spinale.
Dal punto di vista anatomo-patologico presentano una larga base di impianto sulla dura e microcalcificazioni; sono solidi e solo raramente presentano aree di degenerazione cistica.
La radiologia convenzionale spesso del tutto normale, perch i meningiomi causano raramente alterazioni litiche ossee.
Anche la tomografia computerizzata pu essere del tutto negativa, o dimostrare una massa spontaneamente lievemente iperdensa, omogenea, spesso localizzata nella parte posteriore del canale vertebrale; a volte si evidenziano minute calcificazioni intralesionali.
In risonanza magnetica i meningiomi sono, per lo pi, isointensi in tutte le sequenze; se
calcificati sono marcatamente ipointensi in tutte le sequenze. Particolarmente importante,
ai fini prognostici, analizzare leventuale esistenza di aree malaciche allinterno del midollo spinale dovute alla sua compressione.
La somministrazione di mezzo di contrasto causa un potenziamento moderato, omogeneo
della lesione; a volte si osserva, come a livello cranio-encefalico, una presa di contrasto della dura adiacente (coda durale).
La mielografia e la mielo-TC localizzano con precisione la lesione ed eventualmente, nelle lesioni di maggiori dimensioni, evidenziano un blocco mielografico.
La diagnosi differenziale gi stata trattata a proposito dei tumori delle guaine nervose.
3. Paragangliomi
Sono rari tumori localizzati a livello della cauda equina e del filum terminale.
In risonanza magnetica sono isointensi in T1 e da iso a iperintensi in DP e T2.
Essendo riccamente vascolarizzati si potenziano marcatamente dopo somministrazione di contrasto e possono mostrare aree emorragiche; frequente la visualizzazione di aree di vuoto di segnale
dovute a vasi.
4. Cisti
epidermoidi
5. Cisti dermoidi
Sono rare lesioni di origine congenita, localizzate a livello della regione lombare.
In risonanza magnetica hanno un segnale iperintenso in tutte le sequenze e possono creare problemi di diagnosi differenziale nei confronti di lipomi intradurali.
844
6. Cisti
aracnoidee
7. Metastasi
Possono avere origine da tumori del sistema nervoso centrale o da tumori maligni localizzati ad altri livelli.
I tumori del sistema nervoso centrale che metastatizzano pi frequentemente nello spazio subaracnoideo sono i glioblastomi, gli ependimomi, i medulloblastomi, i germinomi, i tumori dei plessi corioidei.
I tumori sistemici che metastatizzano a questo livello sono i carcinomi del polmone e del seno, i
melanomi, i linfomi e la leucemia.
La localizzazione a livello lombosacrale la pi frequente.
D Tumori intramidollari
1. Ependimomi
( 35:III,D1)
Prendono origine dalle cellule ependimali che tappezzano il canale centrale e il ventricolo terminale nel filum terminale.
Sono i tumori intramidollari pi comuni negli adulti (60% dei casi).
Dal punto di vista anatomo-patologico si distinguono ependimomi cellulari e mixopapillari; sono lesioni ben delimitate, che presentano aree di degenerazione cistica ed emorragica, in particolare alla periferia del tumore; gli ependimomi mixopapillari tendono a invadere lo spazio subaracnoideo; possono essere associate al tumore cavit siringomieliche.
Gli ependimomi cellulari si localizzano pi frequentemente a livello intramidollare cervicale, gli
ependimomi mixopapillari si riscontrano esclusivamente a livello del cono midollare e della cauda equina, dove tendono a inglobare le radici della cauda equina e a dare origine a metastasi leptomeningee.
Si localizzano preferenzialmente a livello del cono midollare e del filum terminale; il 90% dei tumori che insorge in questa regione sono ependimomi.
Let media dei pazienti, al momento della manifestazione clinica della neoplasia, di 43 anni per
gli ependimomi cellulari e di 28 anni per gli ependimomi mixopapillari.
Radiologia convenzionale. Evidenzia le modificazioni delle strutture ossee (63% dei casi):
allargamento del canale vertebrale, aumento della distanza interpeduncolare, erosioni dei
corpi vertebrali.
Tomografia computerizzata. Conferma lesistenza delle descritte alterazioni ossee.
Risonanza magnetica. La maggior parte degli ependimomi isointensa in T1 ed iperintensa in DP e T2, con aree di disomogeneit di segnale dovute alla presenza di cisti e prodotti di degradazione dellemoglobina. In particolare losservazione di marcata ipointensit
di segnale ai margini della neoplasia (emosiderina), nelle sequenze spin-echo, anche se non
patognomonica, avvalora fortemente lipotesi diagnostica di ependimoma.
Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata non fornisce elementi diagnostici utili. In risonanza magnetica permette di delineare chiaramente lestensione del tumore e di differenziare cisti intratumorali da cavit siringomieliche associate alla neoplasia; il potenziamento costantemente marcato. A proposito della valutazione dellestensione del tumore bisogna osservare che essa deve essere valutata sulle immagini acquisite dopo somministrazione di contrasto e non sulle immagini di base pesate in DP e T2,
per evitare possibili confusioni tra edema perilesionale e tessuto tumorale. importante ricercare attentamente la presenza di eventuali metastasi leptomeningee specie nel caso di tumori localizzati a livello del cono midollare e della cauda equina, che, se positiva, avvalora
lipotesi diagnostica di ependimoma.
Mielografia e mielo-TC. Dimostrano esclusivamente lesistenza di una lesione intramidollare.
Diagnosi differenziale. Un ependimoma esclusivamente intramidollare pu creare dei
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
845
problemi di diagnosi differenziale nei confronti di un astrocitoma; non esistono criteri che
permettano una diagnosi differenziale sicura, tuttavia gli ependimomi:
danno origine ad emorragie intralesionali pi frequentemente (specie ai bordi inferiore e
superiore del tumore);
sono localizzati a livello del cono midollare pi frequentemente degli astrocitomi;
sono, di norma, pi nettamente delimitati negli studi dopo contrasto;
tendono ad essere centrali nel midollo spinale, dove gli astrocitomi sono eccentrici.
Un ependimoma, specie se di piccole dimensioni, del cono midollare o del filum terminale
pu essere confuso con uno schwannoma.
2. Astrocitomi
( 35:III,D2)
Prendono origine dagli astrociti, ma differentemente da quanto avviene a livello intracranico sono
per lo pi tumori a basso grado.
Rappresentano il 30% dei gliomi intramidollari e sono i tumori pi frequenti nei bambini.
Let media di manifestazione clinica di 21 anni.
La localizzazione pi frequente a livello cervicale, seguita dalla localizzazione a livello toracico.
Il quadro clinico caratterizzato da dolore locale e segni di disfunzione neurologica.
Dal punto di vista anatomo-patologico sono tumori mal delimitati, ed frequente la presenza di
cisti necrotiche intratumorali e di cavit siringomieliche associate.
Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata evidenziano esclusivamente le alterazioni ossee causate dalla compressione cronica.
Risonanza magnetica. Generalmente gli astrocitomi sono iso-ipointensi in T1 e iperintensi in DP e T2, disomogenei a causa della presenza di cisti necrotiche ed edema perilesionale.
Somministrazione di mezzo di contrasto. In tomografia computerizzata non fornisce elementi diagnostici utili. In RM tutti gli astrocitomi midollari assumono il mezzo di contrasto,
di solito marcatamente. La presa di contrasto permette di precisare lestensione della neoplasia, di differenziare eventuali cisti intralesionali da cavit siringomieliche associate.
Mielografia e mielo-TC. Evidenziano esclusivamente lesistenza di una lesione intramidollare.
Diagnosi differenziale. gi stata trattata a proposito degli ependimomi.
3. Emangioblastomi
( 35:III,D4)
4. Mielopatie
da radioterapia
847
Pu essere congenita, acquisita o essere la conseguenza di una combinazione dei due fenomeni.
La stenosi congenita dovuta a un alterato sviluppo dei peduncoli vertebrali, che appaiono ipertrofici e di ridotta lunghezza in senso antero-posteriore.
La stenosi acquisita conseguenza di alterazioni degenerative che causano una riduzione del diametro del canale spinale, e pi esattamente della formazione:
di osteofiti, escrescenze ossee che si formano a livello dei margini dei corpi vertebrali e delle faccette articolari, verosimilmente in conseguenza della degenerazione rispettivamente dei dischi intervertebrali e delle capsule articolari; pi precisamente, si ritiene che la formazione degli osteofiti vertebrali sia conseguenza della trazione esercitata sulle fibre di Sharpey, che ancorano il disco intervertebrale ai margini dei piatti vertebrali;
protrusioni ed ernie discali, trattate pi approfonditamente di seguito, che sono estroflessioni del
nucleo polposo discale, non pi contenuto dallanulus fibroso, a causa di una lassit del medesimo (protrusione) o di una sua fissurazione (ernia discale);
spondilolistesi, scivolamento in avanti di un corpo vertebrale in rapporto ai corpi vertebrali adiacenti che pu essere causata da spondilolisi e traumi;
848
Radiologia convenzionale. utile allevidenziazione di osteofiti posteriori dei corpi vertebrali (speroni ossei di densit calcica che alterano la normale morfologia dei corpi vertebrali ed a
volte si dispongono a ponte tra vertebre adiacenti), della calcificazione del legamento longitudinale posteriore, delle spondilolistesi; qualora sia presente una degenerazione discale lo spazio intersomatico sar ridotto. Esistono tabelle dei valori normali del diametro antero-posteriore del canale spinale ai diversi livelli, tuttavia poco utilizzati, perch si preferisce studiare lanatomia del canale spinale in assiale tramite la tomografia computerizzata.
Tomografia computerizzata. Lo studio assiale del diametro del canale spinale di fondamentale importanza nella valutazione e nella quantificazione della stenosi del canale spinale;
bisognerebbe sempre valutare separatamente lampiezza del canale spinale nei suoi diametri
(antero-posteriore e latero-laterale) e quella dei due recessi laterali.
Inoltre, la possibilit di valutare adeguatamente tutte le strutture osteo-articolari coinvolte nella genesi di questo fenomeno rende la TC la tecnica di scelta.
Gli osteofiti appaiono come alterazioni di densit calcica del normale profilo vertebrale.
La calcificazione del legamento longitudinale posteriore pu facilmente essere individuata
come una area rotondeggiante iperdensa evidenziata a pi livelli, in posizione mediana, immediatamente adiacente al profilo posteriore dei corpi vertebrali.
La degenerazione dei legamenti gialli si caratterizza per laumento del loro diametro; le calcificazioni interessano generalmente i legamenti gialli in prossimit delle loro inserzioni ossee.
La degenerazione artrosica delle faccette articolari evidenziata da riduzione dello spazio
interarticolare, addensamento delle corticali ossee in corrispondenza delle faccette, possibile formazione di cisti sinoviali (da non confondere con frammenti discali migrati), irregolarit dei loro margini e ipertrofia dovuta alla formazione di osteofiti.
Risonanza magnetica. Permette di studiare la morfologia del sacco tecale, evidenziando le
eventuali impronte su di esso e la conservazione o meno dello spazio subaracnoideo posteriore al midollo spinale a livello cervicale, elemento estremamente importante nella valutazione dellentit della stenosi. Estremamente importante anche la possibilit di rilevare
eventuali aree malaciche allinterno del midollo spinale (aree puntiformi di alterato segnale,
iperintense in DP e T2).
Ovviamente osteofiti, protrusioni discali, ernie discali, degenerazioni discali, degenerazione
dei legamenti gialli sono facilmente diagnosticate in RM.
La calcificazione del legamento longitudinale posteriore studiata meglio sulle immagini
pesate in T1 e DP, ed appare come unarea di vuoto di segnale.
Somministrazione di mezzo di contrasto. Non fornisce elementi utili, a meno che non esistano problemi di diagnosi differenziale.
Mielografia e mielo-TC. Prima dellintroduzione della RM erano le tecniche di scelta nello studio delle alterazioni degenerative della colonna, unendo la possibilit di esplorare lunghi segmenti della colonna vertebrale, tipica della mielografia, allo studio dettagliato assiale, caratteristico della mielo-TC, con una ottimale evidenziazione contemporanea delle
strutture osteo-legamentose e dello spazio subaracnoideo.
Come gi detto, attualmente le indicazioni a questo studio invasivo sono limpossibilit di eseguire una RM, oppure la discordanza tra quadro clinico e reperti TC e RM.
I reperti sono simili a quelli descritti rispettivamente per la radiologia convenzionale e per
la TC, ma con in pi la visualizzazione diretta degli effetti delle multiple compressioni di tipo extradurale (v. quanto gi detto per i tumori) sul sacco durale, e delle eventuali possibili
amputazioni delle tasche radicolari.
2. Stenosi dei
forami di
coniugazione
Pu essere causata da osteofitosi dei corpi vertebrali e delle faccette articolari (discussa a proposito
della stenosi del canale spinale), protrusioni ed ernie discali, spondilolistesi (trattate pi avanti).
Determina compressione delle radici dei nervi spinali alluscita dal canale spinale.
849
Sono dovute a una perdita di elasticit dellanulus fibroso, con conseguente protrusione del disco
intervertebrale al di l dei margini dei corpi vertebrali, che determina stenosi del canale spinale, dei
canali di coniugazione e possibili compressioni del sacco durale e delle radici spinali.
importante osservare che una protrusione discale differenziabile da una ernia discale solo sul
piano anatomo-patologico oppure facendo ricorso alla discografia, in quanto sostanzialmente differiscono luna dallaltra per lintegrit o meno dellanulus fibroso che contiene il nucleo polposo.
Sempre sul piano anatomo-patologico una protrusione discale, ed a maggior ragione una ernia discale, si accompagna a fenomeni degenerativi a carico del disco che consistono dapprima in una sua
disidratazione e successivamente nella formazione di gas al suo interno.
Il quadro clinico estremamente variabile, funzione di un insieme di fattori anatomici; le protrusioni discali sono spesso reperti occasionali.
La localizzazione pi frequente a livello cervicale e lombare; raramente vengono riscontrate a
livello toracico.
850
Sono estroflessioni focali del nucleo polposo del disco intervertebrale attraverso una soluzione di
continuo dellanulus fibroso.
Anche lespressione clinica di una ernia discale estremamente variabile in quanto correlata alla situazione anatomica complessiva del rachide; nei pazienti di et superiore ai 60 anni, un terzo dei
pazienti asintomatici presenta una o pi ernie discali.
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
Radiologia convenzionale. I reperti sono identici a quelli descritti per le protrusioni discali.
Tomografia computerizzata. Evidenzia, nelle localizzazioni precedentemente descritte,
una massa di densit discale, in continuit con il disco intervertebrale, che oblitera larea di
ipodensit che circonda il sacco tecale (dovuta alla presenza del grasso epidurale); il margine anteriore del sacco durale pu essere deformato.
Occasionalmente la densit delle ernie pu essere molto elevata a causa della presenza di
calcificazioni, tipiche delle ernie croniche.
Lindividuazione di un frammento escluso pu essere difficoltosa, perch il frammento pu
non essere incluso nei piani di scansione acquisiti; ne dovr essere sospettata la presenza
qualora tessuto di densit discale, presente allinterno del canale spinale, non sia in continuit con il disco intervertebrale.
Il disco intervertebrale pu presentare segni di degenerazione vacuolare.
Risonanza magnetica. Anche la RM dimostra una protrusione discale focale, asimmetrica,
di materiale discale oltre i confini dellanulus. Di particolare utilit sono le scansioni assiali
pesate in T2*, che permettono di differenziare il disco intervertebrale da eventuali osteofiti, a causa del diverso segnale (il disco intervertebrale appare relativamente iperintenso, gli
osteofiti ipointensi).
I rapporti del materiale discale erniato con il legamento longitudinale posteriore (ernia sotto- o extra-legamentosa) sono precisabili nella grande maggioranza dei casi, in quanto il legamento longitudinale posteriore ipointenso in tutte le sequenze; se lernia si estende oltre la linea periferica
continua ipointensa che rappresenta il legamento, lernia extralegamentosa.
Lesistenza di frammenti discali migrati pu essere valutata pi facilmente in RM che in TC, a
causa della possibilit di ottenere scansioni sagittali e della iperintensit del liquor nelle sequenze pesate in T2 o in T2*, tuttavia bisogna tenere presente che a volte i frammenti discali
migrati possono essere iperintensi in T2 o possono presentare una presa di contrasto ad anello.
La degenerazione discale presente nella quasi totalit dei casi e si manifesta con una ipointensit di segnale della parte centrale del disco intervertebrale (il nucleo polposo), pi facilmente evidenziabile nelle scansioni acquisite in DP e T2.
Somministrazione di mezzo di contrasto. di utilit estremamente limitata nello studio
delle ernie discali. A livello cervicale e in tomografia computerizzata pu aiutare nellindividuazione di piccole ernie, a causa del potenziamento dei plessi venosi epidurali. Le sole indicazioni alla somministrazione di mezzo di contrasto nello studio delle ernie discali sono
eventuali problemi di diagnosi differenziale; si tenga presente, tuttavia, che i frammenti discali espulsi possono presentare una presa di contrasto ad anello.
Mielografia e mielo-TC. Anche se fornisce scarse informazioni sullo stato del disco intervertebrale evidenzia i classici segni indiretti di patologia extradurale, quali blocco liquorale,
impronte durali, modificazioni delle tasche radicolari; comunque importante osservare
che pu dare falsi negativi nel caso di ernie intraforaminali, in quanto le tasche radicolari
non giungono sempre fino al canale di coniugazione.
Discografia e disco-TC. Anche se questa metodica invasiva, essa mantiene una sua validit,
dovuta alla possibilit di studiare la reale anatomia discale, evidenziando la degenerazione discale, lintegrit dellanulus fibroso e i rapporti con il legamento longitudinale posteriore.
Le alterazioni caratteristiche della degenerazione discale sono gi state descritte a proposito delle protrusioni discali.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
851
Lernia discale si caratterizza per la fissurazione, a tutto spessore, dellanulus fibroso; se il mezzo di contrasto diffonde anche nello spazio epidurale, lernia discale extralegamentosa.
Diagnosi differenziale. I tumori delle radici spinali (schwannomi, neurofibromi) possono
creare problemi di diagnosi differenziale nei confronti delle ernie discali, tuttavia lesistenza di alterazioni ossee, il diverso segnale rispetto al disco intervertebrale, la presa di contrasto permettono di porre diagnosi.
5. Alterazioni
ossee associate
alla
degenerazione
discale
6. Spondilolistesi
( 34:III,H)
852
La spondilolistesi degenerativa interessa pi frequentemente i livelli L4-L5 e L3-L4, pi raramente il livello L5-S1.
Radiologia convenzionale. Permette di valutare il grado di spondilolistesi, definita di grado I, II, III, IV rispettivamente quando la sublussazione di un quarto, met, tre quarti, o
dellintera larghezza del corpo vertebrale sottostante.
Leventuale spondilolisi pu essere evidenziata sulle proiezioni oblique, pi facilmente in stratigrafia, come un difetto della parte interarticolare dellarco vertebrale che causa un aspetto radiologico tipico, descritto come interruzione del collo del cagnolino (nelle proiezioni oblique,
i complessi articolari hanno un aspetto che ricorda quello di cagnolini).
Tomografia computerizzata. La spondilolistesi pu essere identificata sullo scannogramma di riferimento, sulle scansioni assiali e sulle ricostruzioni sagittali. La TC permette anche
di valutare le eventuali ernie del disco superiore (frequenti), i fenomeni degenerativi (vacuolizzazione) a carico del disco inferiore, la possibile stenosi del canale spinale (presente
solo nei casi di spondilolistesi senza spondilolisi su base degenerativa) e dei forami di coniugazione; in particolare a carico del disco inferiore si osserva una pseudoerniazione che
non deve essere confusa con una erniazione vera (sulle immagini assiali il margine posteriore del corpo vertebrale scivolato appare in posizione anteriore al margine posteriore del disco intervertebrale).
Nella spondilolistesi con spondilolisi, questultima pu essere studiata meglio acquisendo
scansioni di ridotto spessore, possibilmente orientate sul piano dei massicci articolari e con
ricostruzioni multiplanari su piani parasagittali; appare come una fessura trasversa sulle
scansioni assiali subito anteriormente alle faccette articolari, obliqua sulle ricostruzioni
parasagittali a separare i processi articolari superiore ed inferiore della vertebra interessata;
importante valutare la formazione del callo fibrocartilagineo, possibile causa di stenosi del
forame di coniugazione. anche necessario individuare le eventuali lesioni degenerative e
congenite (ipoplasia delle lamine e dei processi articolari, spina bifida) associate.
Nella spondilolistesi senza spondilolisi la finalit dello studio TC determinare la causa della spondilolistesi; le lesioni traumatiche, congenite, iatrogene, degenerative possono essere
facilmente individuate; particolare attenzione nelle forme degenerative deve essere posta alla sublussazione delle faccette articolari con sagittalizzazione delle faccette articolari ed alle
alterazioni a carico dei legamenti gialli. possibile il verificarsi di uno slittamento asimmetrico a causa di una prevalenza monolaterale dei fenomeni degenerativi.
Pi raramente possibile osservare una retrospondilolistesi, verosimilmente causata dalla
esistenza combinata di fenomeni degenerativi a carico dei massicci articolari e di una azione traente dei legamenti gialli.
importante la valutazione della stenosi del canale spinale e dei forami di coniugazione.
Risonanza magnetica. Permette di evidenziare sia la spondilolistesi che leventuale spondilolisi (interruzione delle corticali ossee, ipointense), ma permette di studiare soprattutto
la presenza di compressioni radicolari, lampiezza del canale spinale e le compressioni del
sacco durale.
Medicina nucleare. La SPET pu essere utile nellidentificare spondilolisi traumatiche
(fratture da stress).
7. Valutazione
post-trattamento
chirurgico
853
presa di contrasto dei piatti vertebrali, che si osserva nel 19% dei pazienti fino a 18 mesi dopo latto chirurgico.
Recidive di ernia discale
La differenziazione di una recidiva di ernia discale dalla fibrosi epidurale pu essere estremamente difficile sulle immagini TC e RM acquisite senza somministrazione di mezzo di
contrasto, in quanto la localizzazione la stessa, sono entrambe isodense in TC, isointense
in T1 e lievemente iperintense in DP e T2 in risonanza magnetica.
Dopo somministrazione di mezzo di contrasto la maggior parte delle recidive non si potenzia se non dopo diversi minuti dalla somministrazione stessa, permettendone cos la differenziazione dalla fibrosi epidurale; esistono, tuttavia, casi eccezionali di ernie discali vascolarizzate che presentano un precoce marcato potenziamento e che pertanto non possono essere differenziate dalla fibrosi epidurale ( 34:III,F).
Osteomieliti e disciti
Sono state descritte nel capitolo dedicato alle malattie infiammatorie.
Anche se, come gi detto, una presa di contrasto della parte posteriore dellanulus fibroso e dei
piatti vertebrali di frequente osservazione, la combinazione di presa di contrasto dellintero disco
intervertebrale, dei piatti vertebrali e della midollare ossea adiacente, lipointensit di segnale sulle
immagini pesate in T1 precontrasto e liperintensit sulle immagini pesate in T2 con perdita della
normale linea di demarcazione tra corticale e midollare ossea, la eventuale presenza di ascessi paraspinali e epidurali, lerosione della corticale ossea, i dati clinici (recente intervento chirurgico, marcato dolore ed elevata velocit di eritrosedimentazione), consentono di porre la corretta diagnosi.
Aracnoiditi
Si manifestano in una percentuale di pazienti variabile dal 6 al 16% dei pazienti trattati chirurgicamente, ma possono anche fare seguito a emorragie meningee, spondilodiscite tubercolare, traumi,
mielografie eseguite con olii iodati, anestesia spinale, o essere idiopatiche.
Il quadro clinico caratterizzato da interessamento multiradicolare, con dolori e parestesie ad
entrambi gli arti inferiori.
Pseudomeningoceli
Sono causate da una soluzione di continuit della dura a seguito dellintervento chirurgico.
Possono essere evidenziati in TC e in RM come una cavit di densit e segnale liquorale localizzato a livello della sede di intervento con estensione posteriore in regione paraspinale.
La mielografia e la mielo-TC dimostrano la continuit della cavit con lo spazio subaracnoideo.
Spondilolistesi
Sono state descritte precedentemente.
Sono conseguenza di interventi demolitivi che interessino gli elementi posteriori.
854
Gli agenti patogeni implicati pi frequentemente sono Staphylococcus aureus, Enterobacter, Escherichia coli, Salmonella, Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella pneumoniae.
Linfezione pu propagarsi per via ematogena, per contiguit, per inoculazione diretta (interventi
chirurgici, ferite aperte).
Let dei pazienti per lo pi tra i 60 e i 70 anni. Pazienti immunocompromessi presentano un
rischio pi alto di infezione.
La localizzazione pi frequente a livello lombare, seguita da quella toracica, cervicale e infine
sacrale.
Nei bambini linfezione interessa inizialmente il disco intervertebrale e nelle fasi pi avanzate si
diffonde ai piatti vertebrali e ai corpi vertebrali; negli adulti, causa la scarsa vascolarizzazione dei dischi intervertebrali, linfezione interessa inizialmente la parte subcondrale dei corpi vertebrali.
Il quadro clinico estremamente variabile; di norma il paziente accusa dolore locale; la febbre
non costante; la velocit di eritrosedimentazione di norma elevata; la presenza di sintomi neurologici deve fare sospettare la diffusione dellinfezione allo spazio epidurale.
Radiologia convenzionale. Non evidenzia alterazioni nei primi 8-10 giorni dallesordio dei
sintomi. Successivamente possibile osservare riduzione dello spazio intervertebrale ed erosioni dei piatti vertebrali.
Tomografia computerizzata. Inizialmente lesame pu essere normale. Nelle fasi pi avanzate si possono evidenziare riduzione dello spessore dei dischi intervertebrali, ipodensit del
disco intervertebrale, erosioni focali dei piatti vertebrali ed eventualmente masse isodense
paravertebrali (ascessi paravertebrali).
Risonanza magnetica. I corpi vertebrali interessati appaiono ipointensi in T1 ed iperintensi in DP e T2; la corticale ossea non pu essere distinta dalla midollare; il disco intervertebrale non differenziabile dallosso adiacente in T1 ed iperintenso in T2.
Somministrazione di mezzo di contrasto. assolutamente essenziale per la formulazione
della corretta diagnosi. La presa di contrasto meglio apprezzabile in RM (scansioni sagittali) e interessa il disco intervertebrale, i piatti vertebrali e la midollare ossea adiacente.
Permette anche di precisare la presenza di ascessi paraspinali, estensioni epidurali (possibile causa di compressione sul midollo spinale e sulle radici), interessamento meningeo.
Medicina nucleare. La scintigrafia ossea evidenzia precocemente una captazione ossea di
radionuclide, che, anche se non specifica, pu orientare alla diagnosi.
Diagnosi differenziale. La differenziazione da metastasi vertebrali si basa sullinteressamento di due corpi vertebrali adiacenti e del disco intervertebrale, tuttavia nelle fasi precoci pu essere difficile.
La diagnosi differenziale con una osteomielite tubercolare, si basa sul relativo risparmio del disco intervertebrale che si osserva in questultima, specie negli esami eseguiti dopo somministrazione di mezzo di contrasto; la diagnosi definitiva comunque affidata alla biopsia ossea.
2. Ascessi
epidurali
( 35:I,B)
855
3. Ascessi
subdurali
( 35:I,H)
4. Osteomieliti
tubercolari
( 34:II,B2)
Radiologia convenzionale. Evidenzia distruzione ossea, con riduzione dello spazio intervertebrale. Occasionalmente possibile osservare fusione dei corpi vertebrali; masse paravertebrali sono di frequente osservazione.
Tomografia computerizzata. Dimostra la distruzione ossea e la presenza di ascessi paraspinali, la cui estensione sproporzionata allentit della distruzione ossea.
Risonanza magnetica. Il corpo vertebrale interessato distrutto, con perdita dei limiti della corticale ossea; possono essere interessate vertebre adiacenti, ma con relativo risparmio
dei dischi intervertebrali. Linteressamento dellarco vertebrale frequente.
Somministrazione di mezzo di contrasto. Evidenzia una presa di contrasto delle vertebre
interessate e degli eventuali ascessi paraspinali presenti. possibile dimostrare la diffusione
dellinfezione al di sotto del legamento longitudinale posteriore.
Diagnosi differenziale. gi stata discussa a proposito dellosteomielite e discite piogenica.
5. Altre infezioni
granulomatose
La brucellosi interessa pi frequentemente il rachide lombare. La contaminazione avviene per ingestione di latte infetto. Si localizza a livello del rachide lombare, ha evoluzione acuta e il quadro neuroradiologico non distinguibile da quello della tubercolosi.
Anche la sarcoidosi causa lesioni ossee difficilmente distinguibili da quelle della tubercolosi.
Lactinomicosi pu svilupparsi esclusivamente in pazienti immunodepressi; causa la formazione
di aree osteolitiche, con condensazione periferica, che interessano pi vertebre risparmiando i dischi intervertebrali; a differenza della tubercolosi gli archi posteriori e le costole possono essere interessate; gli ascessi paravertebrali sono di piccole dimensioni, non calcificati.
6. Infezioni
da funghi
7. Infezioni
parassitarie
( 16)
La cisticercosi si manifesta a livello leptomeningeo, con la formazione di una cisti a livello subaracnoideo.
Lechinococcosi interessa losso trabecolare con la formazione di una cisti con possibile condensazione periferica, frequente lestensione alle costole adiacenti; anche se il quadro radiologico
aspecifico, lassenza di presa di contrasto di questa lesione pu indirizzare alla diagnosi.
8. Meningiti
856
9. Artrite
reumatoide
( 34:II,D)
857
Sono state classificate in quattro tipi, sulla base della localizzazione anatomica e del tipo del nidus
vascolare:
tipo I, o fistole artero-venose durali, contenute nello spessore della dura che ricopre il midollo spinale; rappresentano il 35% di tutte le malformazioni vascolari spinali; sono adiacenti ai forami
intervertebrali o allinterno della dura che ricopre le radici spinali; lafferenza arteriosa data da
una branca durale di una arteria radicolare, mentre il drenaggio avviene attraverso una vena intradurale tributaria di vene piali; sono localizzate preferenzialmente dorsalmente a livello della
porzione inferiore del midollo spinale toracico o del cono midollare; causano ipertensione venosa, riduzione dellefficienza del drenaggio venoso e possibili infarti midollari; la comparsa di deficit neurologici progressivi tipica; lesordio clinico si verifica nella 3a-4a decade;
tipo II, in cui il nidus vascolare allinterno del midollo spinale, nutrito da afferenze arteriose
multiple che originano dalle arterie spinali anteriori e posteriori; il drenaggio ha luogo nel plesso venoso perimidollare; sono localizzate pi frequentemente in regione toraco-lombare; lesordio clinico spesso acuto, dovuto a emorragia intramidollare, spesso causata da rottura di aneurismi dovuti al flusso; il quadro clinico pu essere dovuto a furto vascolare, emorragie intra-assiali, ipertensione venosa, trombosi venosa, emorragia subaracnoidea; lesordio clinico si verifica
nella 2a-3a decade di vita;
tipo III, o tipo giovanile: il nidus vascolare ha una localizzazione simile al tipo II, ma presenta una
maggiore estensione, intramidollare, extramidollare ed anche extraspinale, con afferenze arteriose multiple da diversi livelli vertebrali;
tipo IV, o fistole artero-venose intradurali extramidollari, esclusivamente extramidollari; la maggior parte sono nutrite dallarteria spinale anteriore e drenano direttamente in vasi venosi dilatati; sono localizzate a livello del cono midollare; lesordio clinico tra la 2a e la 4a decade di vita
con deficit neurologici progressivi o possibili emorragie subaracnoidee.
Radiologia convenzionale e tomografia computerizzata. Non dimostrano alterazioni specifiche. Nelle malformazioni tipo II e III frequente il rilievo di scoliosi.
Risonanza magnetica. Evidenzia alterazioni differenti, dipendenti dal tipo di malformazione:
nel tipo I, minute aree di perdita di segnale, meglio evidenziabili sulle scansioni pesate in
T2, dovute al flusso, localizzate nello spazio subaracnoideo posteriore al midollo spinale,
che corrispondono ai vasi dilatati. Estese aree di elevato segnale in T2 sono evidenziate
allinterno del midollo spinale, aumentato di calibro, in posizione centrale, dovute a malacia (mielopatia subacuta necrotizzante) causata da infarti, furto vascolare, edema; queste aree tendono ad estendersi nel tempo e rappresentano il substrato anatomico che verosimilmente giustifica la lenta ma costante progressione dei sintomi.
nel tipo II e III, possibile riconoscere il nidus vascolare intramidollare, caratterizzato da
aree marcatamente ipointense dovute al flusso vascolare; intorno al nidus possibile individuare aree di alterato segnale iperintense in DP e T2 dovute a gliosi, edema perilesionale, malacia; possono essere presenti prodotti di degradazione dellemoglobina allinterno del midollo spinale, che causano le stesse alterazioni di segnale descritte a livello intracerebrale.
nel tipo IV, grazie alla perdita di segnale dovuta al flusso, si evidenziano i vasi afferenti ed
efferenti, che possono anche causare un effetto di massa sul midollo spinale; possono essere presenti prodotti di degradazione dellemoglobina dovuti a pregresse emorragie.
Somministrazione di mezzo di contrasto. Si pu osservare una presa di contrasto a livello del
midollo spinale, dovuta a rottura della barriera conseguente alle alterate condizioni di flusso.
Mielografia e mielo-TC. Evidenzia multipli difetti di riempimento dello spazio subaracnoideo, lineari, tortuosi, dovuti ai vasi aumentati di calibro a causa dellipertensione.
Angiografia. lesame risolutivo, che permette di definire tipo di malformazione, localizzazione, di individuare i vasi afferenti ed efferenti, caratteristiche di flusso. In ottica preoperatoria o pre-embolizzazione necessario anche studiare le caratteristiche del flusso arterioso e venoso dellintero midollo spinale.
Diagnosi differenziale. Occasionalmente si osservano, in risonanza magnetica, nello spazio subaracnoideo posteriore al midollo spinale artefatti dovuti al flusso liquorale, che possono simulare la presenza di una malformazione artero-venosa.
2. Angiomi
cavernosi
( 35:III,D)
858
859
I principali meccanismi patogenetici attraverso i quali il trauma causa un danno a carico delle strutture ossee sono:
flessione, in cui si possono determinare fratture a cuneo dei corpi vertebrali e lacerazioni multiple di legamenti (interspinoso, longitudinale posteriore, giallo, capsulare) con possibile sublussazione e infrazione dei processi articolari e conseguenti sublussazioni vertebrali; comune a livello della colonna cervicale, toracica e del passaggio toraco-lombare;
iperestensione, che causa fratture degli elementi posteriori, del legamento longitudinale anteriore, sublussazione vertebrale posteriore ed ematoma prevertebrale; pi comune a livello
cervicale;
schiacciamento, in cui la frattura interessa il corpo vertebrale che assume un aspetto cuneiforme
e gli elementi laterali con possibile sublussazione e spondilolistesi; interessano pi frequentemente il tratto cervicale (es.: tuffi) ed il tratto toraco-lombare (es.: salti);
rotazione, quasi sempre combinata a meccanismi di flessione ed estensione causa fratture delle
masse laterali, spesso monolaterali, sublussazione delle faccette articolari e lacerazioni legamentose con instabilit e sublussazioni vertebrali mono o bilaterali; a livello cervicale sono anche frequenti fratture uncovertebrali.
2. Traumi cervicali
( 18)
Lussazione occipito-atlantoidea
rara, e quasi costantemente fatale. Il meccanismo di iperestensione con strappamento dei legamenti occipito-atlantoidei ed occipito-odontoidei; losso occipitale tende a scivolare indietro sullatlante, causando compressione sul bulbo ed arresto respiratorio.
La radiologia convenzionale mostra la rotazione del rachide; il reperto confermato dalla tomografia computerizzata.
Fratture dellodontoide
Possono essere classificate in tre tipi:
tipo I, obliqua, passante per la punta dellodontoide; eccezionale, stabile e consolida dopo immobilizzazione ortopedica;
tipo II, passa per il collo dellodontoide alla sua giunzione con il corpo di C2; la pi frequente;
nel 30-50% dei casi evolve verso la formazione di pseudoartrosi (necessaria la fissazione chirurgica);
tipo III, si estende dallodontoide verso il corpo di C2, con possibile interessamento delle faccette articolari di C2; pu determinare la formazione di pseudoartrosi, ma pi raramente della frattura di tipo II, perch interessa losso spongioso.
In presenza di una frattura del dente dellepistrofeo, la comparsa di una dislocazione atlo-odontoidea eccezionale a causa della robustezza dei legamenti che ancorano il dente allatlante; possibile, invece, una lussazione anteriore (pi frequente) o posteriore del complesso formato da atlante ed epistrofeo, che si pu verificare in ogni momento dopo il trauma e la cui probabilit aumenta qualora la linea di frattura sia obliqua sul piano sagittale.
Se si forma una pseudoartrosi si pu sviluppare una mielopatia da compressione del midollo spinale; questi pazienti sono anche particolarmente esposti a severi danni midollari ed eventualmente
a decesso in caso di ulteriori traumi anche minimi della testa o del collo.
Radiologia convenzionale. I radiogrammi in proiezione laterale, AP e transbuccale evidenziano facilmente i diversi tipi delle fratture dellodontoide.
Tomografia computerizzata. Le ricostruzioni multiplanari sagittali e coronali sono assolutamente indispensabili alla diagnosi.
Risonanza magnetica. Pu essere utile nella valutazione dei danni midollari, specie in caso di formazione di pseudoartrosi.
Hangman fracture (frattura del boia, impiccagione)
Consiste in una frattura di entrambi i peduncoli di C2, causata da un meccanismo di iperestensione. Si
verifica frequentemente negli incidenti automobilistici, a seguito di urto contro il parabrezza. Dipendentemente dal grado di iperestensione si pu verificare una rottura del legamento longitudinale anteriore con strappamento di un frammento del corpo vertebrale, del disco intervertebrale
C2-C3 e del legamento longitudinale posteriore; la lussazione anteriore del corpo vertebrale di C2
possibile, ma larco posteriore resta in sede, il canale spinale aumenta di calibro e non si sviluppa
compressione midollare; esiste una stretta correlazione tra la lussazione del corpo vertebrale e la rottura del disco, che ha, dunque, un notevole valore prognostico.
Radiologia convenzionale. Il radiogramma laterale particolarmente utile nellevidenziazione di questo tipo di frattura.
Tomografia computerizzata. Le scansioni assiali e le ricostruzioni multiplanari consentono
di studiare in maniera ottimale i peduncoli vertebrali, la posizione del corpo vertebrale di
C2 e le eventuali altre fratture associate.
Risonanza magnetica. Anche se il disco intervertebrale pu essere studiato anche in TC,
la RM ne permette uno studio pi approfondito. Opportuna anche la valutazione di eventuali lesioni midollari.
Lesioni del rachide cervicale medio e inferiore
opportuno distinguere le lesioni sulla base del meccanismo causale:
le lesioni per flessione sono le pi comuni; si associa spesso un meccanismo di compressione; si
verifica una lesione dapprima del legamento interspinoso, delle capsule articolari posteriori e
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
861
dellarco posteriore; per lapplicazione di forze maggiori si verifica una rottura del legamento comune posteriore ed eventualmente del disco, con conseguente instabilit vertebrale, anterolistesi traumatica e possibili lesioni midollari;
le fratture-schiacciamento del corpo vertebrale possono essere causate da un meccanismo di flessione, compressione o da una associazione tra i due; qualora sia in causa una flessione si osserva
una rottura del legamento interspinoso; frequentemente a questo tipo di frattura si associa unernia discale o una frammentazione dei bordi anteriore e posteriore del corpo vertebrale, con riduzione del lume del canale vertebrale e possibile danno midollare; possibile anche la formazione di un ematoma nello spazio epidurale;
la lesione per iperestensione causa rottura del legamento comune anteriore e possibile strappamento del legamento longitudinale posteriore dal muro posteriore delle vertebre; anche possibile il verificarsi di rotture o disinserzioni discali con minute fratture dei piatti vertebrali. Linsieme di queste lesioni determina, al momento del trauma, lussazione posteriore del corpo vertebrale superiore con possibile schiacciamento del midollo vertebrale, con ritorno ai rapporti intervertebrali normali al cessare del fenomeno di iperestensione. Tuttavia, si pu sviluppare una
anterolistesi traumatica se si associa rottura delle capsule articolari e dei legamenti posteriori,
eventualit che si verifica nei traumi di maggiore entit.
Problemi clinici particolari possono essere posti dalle fratture isolate dei massicci articolari (compressione di radici cervicali da parte di frammenti ossei) e dalle fratture delle apofisi transverse (compressione dei nervi cervicali).
Pu essere individuata con la mielografia e mielo-TC (opacizzazione dello pseudomeningocele) oppure in risonanza magnetica (lo pseudomeningocele ha un segnale di tipo liquorale in tutte le sequenze).
3. Traumi del
rachide toracico
Sono rari, perch questa parte del rachide poco mobile e ben protetta.
La maggior parte sono fratture-schiacciamento, frequentemente in pazienti anziani, che non causano deficit neurologici.
Pi raramente si osservano fratture da scoppio e da flessione con possibile lacerazione del legamento longitudinale posteriore e sublussazione anteriore del corpo vertebrale.
Le fratture dellarco posteriore si osservano nei traumi toracici di maggiore gravit.
La radiologia convenzionale consente lindividuazione delle fratture, con la sola eccezione delle fratture dellarco posteriore, di difficile individuazione.
La tomografia computerizzata precisa il bilancio, permette di individuare anche le fratture dellarco posteriore e di valutare il diametro del canale spinale.
La risonanza magnetica individua le compressioni del midollo spinale, le lesioni intramidollari e le eventuali ernie discali.
862
4. Traumi
della giunzione
toraco-lombare
Le fratture e le lussazioni vertebrali sono frequenti, anche a causa della parziale sagittalizzazione delle faccette articolari, che permette la fisiologica mobilit in flessione ed estensione.
Fratture-schiacciamento semplici
Sono provocate con un meccanismo di compressione e flessione; il bordo anteriore vertebrale fratturato, ma senza spostamento del muro vertebrale posteriore nel canale vertebrale.
Larco posteriore ed i legamenti sono preservati.
Radiologia convenzionale. Il corpo vertebrale assume un aspetto triangolare e, tipicamente, si osserva un aumento della distanza interpeduncolare.
Tomografia computerizzata. Permette di studiare il corpo vertebrale interessato, larco posteriore, la posizione del muro vertebrale posteriore, leventuale sublussazione vertebrale.
Risonanza magnetica. Ha un ruolo fondamentale nella evidenziazione e nello studio delle
compressioni sulla dura madre, sul midollo spinale (possibili contusioni midollari) e sulle radici nervose.
Fratture-strappamento
Sono dovute a un meccanismo di iperflessione, e sono caratterizzate da linee di frattura che passano per le apofisi spinose, i peduncoli e arrivano ai corpi vertebrali (strappamento dellarco posteriore).
Pu verificarsi la rottura del legamento longitudinale posteriore.
Altra possibilit il verificarsi di lussazione delle faccette articolari con la faccetta articolare inferiore situata al davanti della faccetta articolare superiore, lesione che causa di instabilit vertebrale.
Radiologia convenzionale. utile alla formulazione di un primo bilancio, specie relativamente allentit della lussazione vertebrale.
Tomografia computerizzata. Consente di valutare lo stato del canale spinale e degli archi
posteriori, ivi compresa la situazione anatomica delle faccette articolari.
Risonanza magnetica. Come gi detto, permette lo studio pi accurato possibile del midollo spinale, e delle radici nervose.
5. Traumi del
rachide lombare
Fratture e lussazioni sono meno frequenti che a livello della giunzione toraco-lombare.
Una delle lesioni pi frequenti a questo livello la spondilolisi traumatica con spondilolistesi, gi
trattata nel capitolo dedicato alla malattie degenerative.
863
I pazienti con questo tipo di anomalia non vengono quasi mai sottoposti ad accertamenti
neuroradiologici, con la sola eccezione dellecografia prenatale, che dimostra la presenza
della malformazione.
Indicazione allesecuzione di una risonanza magnetica , invece, il riscontro di un deterioramento
delle condizioni neurologiche dopo lintervento chirurgico, che si pu verificare a seguito di:
riancoramento (retethering) del midollo spinale, dovuto alla cicatrice o ad altra malformazione associata;
compressione del midollo spinale da parte della dura, a seguito della riparazione chirurgica;
compressione del midollo spinale da parte di un tumore dermoide, epidermoide o di una
cisti aracnoidea;
ischemia del midollo spinale;
formazione di una cavit idrosiringomielica.
Queste complicanze sono diagnosticabili dalla RM, con la sola eccezione del riancoramento,
che viene formulata quando siano state escluse le altre possibili complicanze postoperatorie.
864
2. Spine bifide
occulte
Costituiscono un gruppo eterogeneo di lesioni, la cui esatta embriologia sconosciuta, caratterizzate in contrapposizione alla spina bifida aperta dalla esistenza di cute integra che ricopre la lesione stessa. Le pi frequenti sono il meningocele, il seno dermico dorsale, il lipomielomeningocele, il
fibrolipoma del filum terminale, i lipomi intradurali.
3. Meningoceli
Sono protrusioni delle meningi (dura e aracnoide) e di liquido cefalo-rachidiano attraverso un difetto osseo posteriore del rachide, che pu interessare uno o pi segmenti; la malformazione caratterizzata dallassenza di tessuto nervoso al suo interno e dallintegrit della cute sovrastante.
Di norma, il paziente neurologicamente integro.
Lincidenza di 1 caso ogni 10.000 nati vivi.
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
Sono rare malformazioni caratterizzate dalla formazione di una cavit tubulare, tappezzata da epitelio, che congiunge la superficie cutanea al tessuto sottocutaneo, alle meningi o al tessuto nervoso;
lostio cutaneo del seno dermico pu essere localizzato sulla linea mediana o paramediano.
Il 50-75% dei seni dermici si estende fino al canale rachideo; circa la met termina in una cisti
dermoide o epidermoide allinterno del canale spinale (il 20-30% di tutte le cisti dermoidi ed epidermoidi associata ad un seno dermico); se il seno dermico si apre nello spazio subaracnoideo si
verifica, attraverso esso, una continua perdita di liquido cefalo-rachidiano; il seno dermico pu penetrare nel canale spinale passando tra due apofisi spinose, allinterno di una apofisi spinosa, attraverso una apofisi spinosa bifida, attraverso un difetto di una lamina.
Le localizzazioni pi frequenti sono a livello lombo-sacrale, occipitale, dorsale.
Il tragitto variabile da paziente a paziente.
La sua formazione verosimilmente causata da un fallimento focale della disgiunzione tra le pieghe neurali e lectoderma; nel corso della maturazione dellembrione, a causa dellascesa relativa del
midollo spinale nel rachide, dovuta alla differente velocit della crescita (maggiore per il rachide),
si forma la cavit tubulare precedentemente descritta.
I due terzi dei seni dermici diventano sintomatici a seguito di infezione.
La tomografia computerizzata permette di studiare il tragitto del seno dermico, iperdenso, attraverso il tessuto sottocutaneo e le eventuali anomalie ossee associate. Ovviamente,
impossibile lo studio della porzione intratecale del seno dermico e delle eventuali lesioni intracanalari associate.
La risonanza magnetica consente la valutazione del contenuto del canale spinale (epidermoidi, dermoidi, radici spinali), ma lo studio della parte intratecale del seno dermico di
estrema difficolt, a meno che non contenga tessuto lipidico (iperintenso).
La somministrazione di mezzo di contrasto in risonanza magnetica pu aiutare allidentificazione del decorso intracanalare del seno dermico, se esso si precedentemente infettato.
La mielografia e la mielo-TC permettono di identificare il punto di congiunzione tra seno
dermico e dura (bulging focale della dura) e la porzione intradurale del seno dermico.
5. Lipomielomeningoceli e
lipomieloceli
Sono localizzati al di sotto della pia madre, in rapporto di continuit con il midollo spinale, che
aperto posteriormente sulla linea mediana, con il lipoma interposto tra le labbra aperte del placo-
865
de; sono pi frequentemente posteriori al midollo spinale, ma il 25% sono laterali o antero-laterali.
Sono pi comuni a livello del rachide cervicale e toracico, ma possono interessare qualunque
tratto del rachide.
Possono essere presenti idrosiringomielia e anomalie ossee dellarco posteriore.
Il quadro clinico caratterizzato da disturbi sensitivi, motori, disfunzioni sfinteriche.
Il filum terminale normale un sottile (spessore < 2 mm) filamento che si estende dalla punta del
cono terminale fino al cul di sacco aracnoideo, attraversa la dura madre e si inserisce sulla superficie dorsale della prima vertebra del coccige. Questa malformazione, verosimilmente dovuta a un
parziale fallimento del processo di differenziazione retrogressiva, caratterizzata dalla presenza di
un lipoma allinterno del filum, che appare aumentato di calibro.
Possono interessare la porzione intradurale, extradurale del filum terminale o entrambe; il cono
midollare in posizione normale (al di sopra del livello L1-L2).
Di norma asintomatica, ma pu essere causa di tethered cord.
un reperto. il pi delle volte occasionale, in risonanza magnetica (area lineare iperintensa sulle scansioni sagittali in T1 allinterno del filum terminale).
2. Sindrome del
filum terminale
e tethered cord
La radiologia convenzionale e la tomografia computerizzata possono evidenziare una spina bifida occulta e la scoliosi.
La risonanza magnetica, la mielografia e la mielo-TC permettono di studiare lo spessore del
filum terminale e di stabilire con precisione la posizione del cono midollare, formulando la corretta diagnosi. Il diametro del filum terminale dovrebbe essere valutato sempre al livello L5-S1.
3. Sindrome
della regressione
caudale
Comprende una serie eterogenea di anomalie, quali agenesia lombo-sacrale (ultime vertebre e tratto terminale del midollo spinale), atresia anale, fusione degli arti inferiori, malformazione dei genitali, aplasia renale bilaterale, ipoplasia polmonare, verosimilmente dovute a unalterazione dei processi di regressione caudale.
Lincidenza di un caso ogni 7500 nati vivi.
Il quadro clinico variabile dipendentemente dalle malformazioni presenti e dalla loro gravit.
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Sono rare malformazioni che interessano la parte distale del rachide e del midollo spinale, caratterizzate da:
Parte Quinta Procedimenti diagnostici nella patologia neurochirurgica
La risonanza magnetica dimostra la presenza delle due cavit cistiche (il meningocele e il
mielocistocele propriamente detto).
La mielografia e la mielo-TC permettono di evidenziare lesistenza di una spina bifida posteriore, lopacizzazione del meningocele e lassenza di comunicazione tra il meningocele e il mielocistocele, che dopo iniezione nello spazio subaracnoideo non si opacizza se non tardivamente.
5. Meningoceli
sacrali anteriori
Sono erniazioni delle meningi nella pelvi attraverso difetti ossei del sacro o del coccige.
Il quadro clinico caratterizzato da disturbi sfinterici, dolore locale e sciatalgia; si manifesta nella 2a-3a decade di vita.
relativamente frequente in pazienti con neurofibromatosi tipo I o sindrome di Marfan.
Il meningocele pu essere attraversato da radici spinali. Frequente lassociazione con una tethering cord dovuta alla presenza di un lipoma intrarachideo o di una cisti dermoide.
La risonanza magnetica, la mielografia e la mielo-TC dimostrano la continuit del meningocele con lo spazio subaracnoideo; particolarmente importante anche valutare lesistenza di una tethering cord, di un lipoma o di una cisti dermoide e delleventuale attraversamento del meningocele da parte di radici spinali.
6. Teratomi
sacro-coccigei
Sono i tumori presacrali di pi frequente riscontro nei bambini, pi frequenti nel sesso femminile.
La classificazione di questi tumori si basa sulla loro localizzazione, pi esattamente in:
tipo I, quasi esclusivamente posteriore, con una minima porzione anteriore;
tipo II, a localizzazione posteriore, ma con una significativa componente pelvica;
tipo III, visibili allispezione come una massa ma a prevalente estensione nella pelvi e nelladdome;
tipo IV, a localizzazione esclusivamente presacrale.
La massa pu causare fenomeni erosivi a carico del sacro.
1. Diastematomielie
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Nell85% dei casi la divisione prende origine tra D9 e S1. Nel 50% dei casi localizzata a livello lombare, nel 20% a livello toracico, nel 15-20% dei casi la lesione toraco-lombare.
L85% dei pazienti presenta anomalie ossee vertebrali associate, quali emivertebre, vertebre a
farfalla, spina bifida, fusioni delle lamine intersegmentarie (60% dei casi), scoliosi; il canale spinale
aumentato di diametro. Nel 15-20% dei pazienti si osserva un mielocele o un mielomeningocele;
possibile anche il riscontro di lipomi intradurali, seni dermici, cisti dermoidi ed epidermoidi.
Let di manifestazione clinica estremamente variabile; nella met dei casi si osservano alterazioni cutanee (ipertricosi, nevi, lipomi, emangiomi) a livello dorsale, lungo la linea mediana; sono
frequenti, inoltre malformazioni ossee e sintomi neurologici non specifici (tethered cord).
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Lidromielia un aumento del diametro del canale centrale; la siringomielia una cavit intramidollare distinta dal canale centrale, che, tuttavia, pu essere in comunicazione con questultimo.
Sono pi frequentemente di origine congenita, ma possono anche essere idiopatiche, traumatiche, infiammatorie e tumorali; le forme congenite, dovute a una malformazione di Chiari o a una
malformazione ossea della giunzione cervico-occipitale, sono anche definite come comunicanti, a
causa della comunicazione con il IV ventricolo attraverso lobex.
estremamente difficile differenziare, anche facendo ricorso alla risonanza magnetica, una
cavit idromielica da una cavit siringomielica, per cui spesso si fa ricorso al termine idrosiringomielia.
2. Siringomielia
Siringomielia comunicante
Come gi detto, associata a una malformazione di Chiari o a una anomalia della giunzione cervico-occipitale. Pu estendersi verso lalto causando una siringobulbia.
La malformazione di Chiari implicata pu essere di tipo I o II.
La malformazione della giunzione cervico-occipitale di pi frequente riscontro in questi pazienti limpressione basilare; frequenti anche loccipitalizzazione dellatlante, la platibasia, la spina bifida di C1.
La cavit idrosiringomielica generalmente interessa il midollo cervicale e toracico; il limite superiore a livello di C2; il limite inferiore raramente al di sotto di D8 o D10. possibile, ma rara,
lestensione della idrosiringomielia al bulbo (siringobulbia).
La patogenesi controversa.
Si pu manifestare clinicamente a qualunque et ed evolve molto lentamente; il quadro clinico
caratterizzato da anestesia termodolorifica sospesa e dissociata, alterazione dei riflessi agli arti superiori, amiotrofia, alterazione del trofismo cutaneo e articolare, sintomi piramidali; leventuale siringobulbia si manifesta con alterazioni a carico dei nervi cranici; la scoliosi frequente.
Radiologia convenzionale. Consente un primo bilancio delle eventuali anomalie ossee presenti a livello della giunzione cervico-occipitale.
Tomografia computerizzata. A livello encefalico estremamente importante valutare la
presenza di una malformazione di Chiari e di idrocefalia. A livello cervicale necessario studiare accuratamente la giunzione cervico-occipitale facendo ricorso alle ricostruzioni multiplanari e tridimensionali. A volte possibile evidenziare la presenza della cavit idrosiringomielica (area ipodensa in posizione centrale nel canale spinale) senza ricorrere alliniezione intratecale di mezzo di contrasto; questo reperto dovr comunque necessariamente essere confermato tramite RM, o mielografia e mielo-TC.
Risonanza magnetica. Lesistenza di una malformazione di Chiari I sicuramente pi facilmente evidenziabile in RM che in TC.
la sola tecnica che consente levidenziazione diretta della cavit idrosiringomielica
(ipointensa in T1 e DP, iperintensa in T2), la valutazione della sua estensione e della presenza di siringobulbia; le pareti possono presentare fenomeni gliotici ed essere, quindi,
iperintense in DP e T2; ugualmente possibile la presenza di setti gliali (medesime caratteristiche di segnale) che dividono la cavit idrosiringomielica in una serie di concamerazioni comunicanti.
Il midollo spinale pu essere normale, aumentato di diametro, atrofico.
Somministrazione di mezzo di contrasto. Pu essere estremamente importante, in RM,
qualora si riscontri un aumento del diametro del midollo spinale, al fine di differenziare la
forma congenita da quella tumorale.
Mielografia e mielo-TC. Consente unanalisi sia delle eventuali malformazioni di Chiari
presenti sia della giunzione cervico-occipitale, nonch della preservazione dello spazio subaracnoideo.
L8% delle cavit idrosiringomieliche si iniettano immediatamente (verosimile comunicazione
diretta tra la cavit e lo spazio subaracnoideo), il restante 92% dopo 6-8 ore dalliniezione nello spazio subaracnoideo del mezzo di contrasto (verosimile passaggio transmidollare).
Siringomielia idiopatica
possibile formulare diagnosi di siringomielia idiopatica qualora vengano escluse le malformazioni della giunzione cervico-occipitale, le malformazioni di Chiari, tumori midollari (risonanza magnetica con somministrazione di gadolinio) e nellanamnesi del paziente non risultino pregressi fatti traumatici o infettivi.
42 Diagnostica morfologica: Neuroradiologia
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Il quadro neuroradiologico non differenziabile da quello della forma congenita. A livello cervicale le cavit idrosiringomieliche post-traumatiche si estendono spesso a un solo segmento, quello del traumatismo.
Siringomielia postaracnoidite
La formazione di una cavit siringomielica una complicanza delle aracnoiditi, indipendentemente dalla loro causa.
La cavit siringomielica tende a svilupparsi a livello del midollo dorsale, al di sotto della zona di
aracnoidite; lestensione della cavit siringomielica al di sopra di D2 estremamente rara.
La patogenesi non stata completamente chiarita, ma sicuramente correlata allalterazione della dinamica liquorale conseguente allesistenza dellaracnoidite stessa, alla possibile formazione di
cisti aracnoidee e alla compressione sul midollo spinale esercitata da queste ultime.
Levoluzione lentamente progressiva.
Il fine degli esami neuroradiologici (risonanza magnetica, mielografia, mielo-TC) individuare lesistenza della aracnoidite e di eventuali cisti aracnoidee, oltre che valutare lestensione della siringomielia.
Siringomielia tumorale
Lassociazione tra cavit siringomieliche e tumori del midollo spinale frequente (25-57% dei casi).
Il 50% degli ependimomi e degli emangioblastomi associata alla formazione di una cavit idrosiringomielica; meno frequente (40% dei casi) lassociazione con gli astrocitomi; una siringomielia pu svilupparsi anche in presenza di un tumore extramidollare, verosimilmente a seguito
della compressione midollare causata da essi; eccezionale lassociazione con metastasi.
In presenza di una siringomielia necessario sospettare la presenza di un tumore quando la manifestazione clinica avvenga prima dei 15 anni, si verifichi una rapida progressione dei sintomi,
le alterazioni motorie siano pi marcate di quelle sensitive, esista una siringobulbia in assenza di
una malformazione di Chiari.
Dal punto di vista anatomo-patologico necessario distinguere le cisti necrotiche intratumorali, localizzate allinterno della massa tumorale, la cui parete formata da cellule tumorali, dalle cavit siringomieliche associate alla massa tumorale e localizzate rostralmente e caudalmente al tumore; tale distinzione essenziale anche ai fini chirurgici, perch le pareti delle cavit siringomieliche non sono formate da cellule tumorali e quindi non richiedono escissione chirurgica ma semplice drenaggio.
La risonanza magnetica consente di evidenziare e differenziare la parte solida tumorale, le cisti tumorali e le cavit siringomieliche, grazie alle loro caratteristiche di segnale; pi esattamente:
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INDICAZIONI BIBLIOGRAFICHE
Manuali, trattati
e monografie
Articoli e capitoli
di testi
BENZEL E.C., HART B.L., BALL P.A. et al., Magnetic resonance imaging for the evaluation of patients
with occult cervical spine injury. J. Neurosurg., 85: 824-829, 1996
NUNEZ D.B. JR, QUENCER R.M., The role of helical CT in the assessment of cervical spine injuries.
Am. J. Roentgenol., 171: 951-957, 1998
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