SEMIOLOGIA SANGELUI SI A

SISTEMULUI HEMATOPOETIC
Anamneza

Varsta - copii - anemii hemolitice
- leucemii acute
- adulti - anemii posthemoragice
- poliglobulii
- LMC
- boala Hodgkin
- varstnici - anemie Biermer
- LLC
Sex - femei - anemii feriprive
- anemie Biermer
- barbati - hemofilie
- boli limfoproliferative
Antecedente personale

- anemii - infectii acute / cronice
- infestatii cronice(malarie,paraziti)
- hemoragii mari
- colagenoze
- neoplasme
- ciroza hepatica
- boli digestive cu malabsorbtie
- boli endocrine (mixedem, Addison)
- abuz de medicamente (fenacetina)

- agranulocitoza/pancitopenie - piramidon
- cloramfenicol
- sulfamide
- citostatice

- poliglobulii - cord pulmonar cronic
- cardiopatii congenitale


Antecedente heredo-colaterale
- hemofilii
- sferocitoza si eliptocitoza ereditara
- siclemie
- talasemie



Profesia
- Pb - anemie
- vapori de benzen - pancitopenie /leucemie
- radiatii ionizante - pancitopenie /leucemie
SIMPTOME FUNCTIONALE SI GENERALE

1.Simptome neuro - psihice - cefalee
- ameteli
- astenie
- irascibilitate
- somnolenta
- tulburari de vedere
- parestezii
- ataxie(anemie Biermer)

2. Simptome digestive - anorexie
- greata , varsaturi
- dureri abdominale
- glosodinie
- disfagie
- tulburari de tranzit
3.Simptome cardiovasculare
- dispnee
- palpitatii
- dureri precordiale



4.Sindrom hemoragic
- petesii
- echimoze
- gingivoragii, epistaxis, melena
- hematoame - hemofilie

5.Dureri osoase si articulare
- mielom multiplu
- leucemii acute si cronice
- poliglobulia esentiala
- purpura vasculara
- hemartroza - hemofilie

6.Prurit cutanat
- boala Hodgkin
- leucemii cronice
- poliglobulia esentiala

7.Febra
- leucemii acute si cronice
- boala Hodgkin
- agranulocitoza
EXAMEN OBIECTIV

1.Facies
- asimetric ,mongoloid - "craniul in turn"
-
sferocitoza





- infiltratie simetrica a glandelor lacrimale si
parotide
- LLC




2.Cavitatea bucala
- ragade comisurale - anemie feripriva
- glosita Hunter - anemie Biermer
- gingivita hemoragica ,
- ulceratii ale amigdalelor, val palatin - leucemii acute
- agranulocitoza
- gingivita hipertrofica - leucemii acute
- mieloleucoza cronica
- gingivoragii , petesii - diateze hemoragice






3.Tegumente , mucoase , fanere

- paloare
- galben ca "paiul"- anemie Biermer
- verzuie - cloroza tinerelor fete
- albastruie - anemii aplazice
- "cafea cu lapte" - endocardita bacteriana subacuta
- neoplasme
- supuratii cronice
- "alb ca varul " - anemia posthemoragica acuta


- subicter / icter scleral
- anemii hemolitice

-roseata - poliglobulie esentiala
- "omul rosu" - limfoleucoza cronica
- purpura - diateze hemoragice

- telangiectazie - boala Rendu -Osler
- prurit - boala Hodgkin
- leucemii cronice
-"leucemide - leucemii cronice
- fanere
- unghii - subtiri ,friabile
- platonichie
- koilonichie
- par - friabil
- lipsit de luciu
- cade cu usurinta
4.Sistem ganglionar - adenopatii - leucemii acute
- limfoleucoza
cronica
- boala
Hodgkin


5. Splenomegalie - mieloleucoza cronica
- boala Hodgkin
- anemie Biermer
- anemii hemolitice
- purpura vasculara



6. Alte aparate


a). Aparatul respirator

- dispnee de tip tahipnee - anemii severe
- pleurezie - boala Hodgkin
- hemoptizii - diateze hemoragice



b).Aparatul cardiovascular

- tahicardie
- sufluri sistolice
ANEMII
Definiie
Hb:
F: <12.0 g/dl
B: < 13.5 g/dl
Ht:
F: < 36 %
B: <41%
Definiie
Deficien n capacitatea de transport a oxigenului
datorit reducerii masei eritrocitare
Cauze:
Pierdere eritrocitar (sngerare)
Reducerea produciei de eritrocite
eritropoietinei
rspunsului medular la eritropoietin
Creterea distruciei eritrocitare (hemoliz)

Parametri
Hemoglobina = grame de Hb la 100 ml snge
(g/dL)
Hematocrit = procentul de snge ocupat de hematii
Nr. de eritrocite = milioanele de hematii pe microL
de snge
VEM = volumul eritrocitar mediu
> 100 anemie macrocitar
80 100 anemie normocitar
< 80 anemie microcitar
Clasificare morfologic
Macrocitare Deficit de vit B12, ac.
folic
Normocitare Anemia hemolitic
Anemia aplastic
Microcitare Anemia feripriv
Talasemia
Anemii inflamatorii
cronice
ANEMIA MEGALOBLASTIC
Vitamina B12
Necesar de 1-2 g/zi asigurat de pr animale
(ficat, lapte, ou, pete)
Absorbia se face la nivelul ileonului
terminal, numai pentru vit cuplat cu FI
secretat de de celule parietale fundice
Transportul se realizeaz de
transcobalamina II
Concentraia plasmatic 200 900 pg/ml
Acidul folic
Aport: legume verzi proaspete, ficat, carne,
ou, cereale
Absorbie la nivelul primei anse jejunale
Difuzie plasmatic liber
Concentraia plasmatic 2-10 g/l
Deficit Vit B12
1. Aport insuficient: vegetarieni

2. Tulburri de absorbie
- FI: Biermer, rezecii gastrice, CG
- intestinal: rezecii ileale, boala Crohn, boala celiac, lipsa
congenital a receptorilor ileali pentru vitamina B12
(sindromul immerslund), enterite si enteropatii severe si
prelungite, malabsorbia indus de medicamente (colchicin,
PAS) sau parazii

3. Consum exagerat: sarcin, boli neoplazice, hipertiroidie,
infestare cu botriocefal

4. Utilizare deficitar: deficiene enzimatice, lipsa TC II,
proteine serice anormale pentru legarea vitaminei B12

Deficit de acid folic
1. Aport insuficient: diet srac n vegetale

2. Tulburri de absorbie: sprue, enteropatia glutenic,
rezecii si anastomoze jejunale, sindroame de malabsorbie.

3. Consum crescut: sarcin (transfer ctre ft), stri de
hiperactivitate
medular (anemii hemolitice, eritropoiez ineficient, sngerri,
leucemii),
boli neoplazice (ndeosebi rnieloproliferri cronice si
leucemii acute),
dermatite exfoliative.

4. Tulburri de utilizare: alcoolism cronic, aciunea unor
medicamente antifo!ice, tuberculostatice, antimalarice,
anticoncepionale, fenobarbital), :ciroza hepatic, deficite
enzimatice.

Anemii independente de vitamina B12 si de folai:
anemii macrocitare fr megaloblastoz
erori nscute de metabolism: aciduria orotic si
metilmalonic;
inhibitori metabolici medicamentosi ai sintezei purinelor
(6-MP, 6-TG,
azatioprina), pirimidinelor (citozin-arabinozida,
fluorouracil) sau deoxiribonucleotidelor (hidroxiuree).
anemii congenitale diseritropoietice;
sindroame mielodisplazice (anemii refractare);
mixedem;
hepatopatii cronice (ciroze, hepatite cronice).

ANEMIA BIERMER ( ANEMIE PERNICIOASA )

Definitie

- anemie macrocitara , megaloblastica
- carenta de vitamina B12 datorita lipsei F.I. gastric

Fiziopatologie

- absenta F.I.gastric - imposibilitatea absorbtiei vit. B12 -
sinteza defectuoasa a ADN-ului - modificari celulare





Clinic
1. sdr. anemic
2. sdr. digestiv
3. sdr. neuropsihic
Simptomatologie

DEBUT - insidios
- astenie
- anorexie
- arsuri ale limbii
- dispnee de efort

STARE :
I. Sindrom anemic
Manifestari cutanate - paloare galben-pai
- infiltrare edematoasa a
tegumentelor
Manifestari cardiovasculare - palpitatii
- tahicardie
- dispnee de efort
- dureri anginoase
- suflu sistolic functional
II.Sindrom digestiv
a).glosita Hunter - limba - rosie ,
- lucioasa,
- neteda,
- dureroasa
b).atrofia mucoasei gastrice
- aclorhidrie histaminorefractara - risc crescut de
aparitie a cancerului gastric
c).diaree
d).tulburari dispeptice - anorexie
- greturi
- varsaturi
- pirozis
- balonari postprandiale

III.Sindrom neurologic
Subiectiv - parestezii
- amorteli
- greutate la mers
- tulburari psihice - iritabilitate
- apatie
- somnolenta
- psihoza

Obiectiv - modificari ale reflexelor
- sindrom pseudotabetic - ataxie
- abolirea reflexelor tendinoase
- Romberg pozitiv
- sindrom piramidal - Babinski pozitiv
- exagerarea reflexelor
- hipertonie
- sindrom de sectiune medulara - paraplegie
- paralizia vezicii urinare
I. Examenul hematologic
A). Examenul sangelui periferic

1). Seria rosie - E < 2 milioane/ mmc
- Hb si Ht - valori mai putin scazute raportat la E
- VEM >100 ; HEM >31 u ; CHEM = 32-34%
- frotiu - anizopoikilocitoza
- E. cu incluzii (corpi Howell, inele Cabot)
- megalocite
- hipercromie (IC>1,2)
- reticulocite - scazute
- in forme severe - megaloblasti

2). Seria alba - leucopenie - neutropenie absoluta
- limfocitoza relativa
- neutrofile hipersegmentate

3). Seria trombocitara - trombopenie
- megatrombocite
B). Maduva osoasa


- celularitate crescuta pe linia eritrocitara

- hematopoeza megaloblastica

- megaloblasti - cromatina - stuctura fina
- asincronism de maturatie
nuleocitoplasmatica
- metamielocite mari -
-
gigantocite

Lipsesc - adenopatiile
- sindromul hemoragic
II. Alte investigatii

- sideremie crescuta
- hiperbilirubinemie (bilirubina indirecta)
- LDH
- hipoproteinemie
- scaderea concentratiei serice a vitaminei B12
- test Schilling - eliminare urinara scazuta de vitamina B12
- anticorpi anticelula parietala prezenti
- anticorpi antifactor intrinsec prezenti
- aclorhidrie histaminorefractara
- gastroscopie - gastrita atrofica
- test terapeutic
ANEMII HEMOLITICE

Definitie - anemii determinate de liza in exces a eritrocitelor
- durata de viata a E. scazuta < 90 zile
- apare cand hemoliza depaseste de 4-5 ori hemoliza
fiziologica
Factori intraeritrocitari Factori extraeritrocitari
1.Ereditare
a).prin defect de membrana
- sferocitoza
- eliptocitoza
b).prin tulburari metabolice eritrocitare -deficit
de glucozo-6-fosfat-dehidrogenaza
c).prin hemoglobinopatii
2.Castigate - hemoglobinuria paroxistica
nocturna
1. Cu mecanism immunologic -
izoanticorpi
- autoanticorpi
2. Cu mecanism neimunologic -
agenti fizici
- agenti chimici
- agenti infectiosi
- agenti toxici
Simptomatologie


Triada - paloare - depinde de gradul hemolizei
- icter - intensitate usoara/ medie
- lipseste pruritul
- scaune hipercrome
- urini hipercrome
- splenomegalie - moderata
- ferma
- neteda
- nedureroasa
- mobila
Simptomatologie
LBV
Crize hemolitice: febr, frison, cefalee,
dureri lombare, abdominale, icter, urini
hipercrome, oligoanurie
Elemente caracteristice etiologiei
Modificri ale scheletului prin hiperplazie
eritroid medular compensatorie la cei cu
AH congenitale
Ulcer cronic de gamb (sferocitoz,
drepanocitoz)
- bilateral
- maleole interne cu tendin
circumferenial spre maleolele externe
Investigatii paraclinice


- anemie normocroma , cu poikilocitoza
- reticulocitoza (>20%)
- medulograma - celularitate crescuta pe linia
eritrocitara
- hiperbilirubinemie (bilirubina indirecta), LDH

- cresterea - stercobilinogenului(>300mg/24 h)
- urobilinogenului (>4mg/24h)
- sideremie - crescuta
- durata de viata a E. - scazuta < 90 zile
- scderea hemoglobinei glicozilate (N 6-8%)
Investigaii specifice
Rezisten osmotic n sferocitoz
Test Coombs
Electroforeza Hb
Testul autohemolizei (ATP, glucoz) deficit de
G6PDH, PK
Frotiu:
- sferocite
- eliptocite
- drepanocite (secer)
- codocite (int) talasemie
- acantocite (pinten) deficit de PK
- schizocite AH mecanice

AH intracorpusculare
1. Defecte de membran: sferocitoz, elipsocitoz

2. Deficiene enzimatice G6PDH, PK

3. Anomalii ale hemoglobinei
3.1. Anomalii ale sintezei lanurilor de globin -
talasemii
3.2. Anomalii ale structurii proteice a Hb

4. Hemoglobinuria paroxistic nocturn
1. Sferocitoza ereditar,
Eliptocitoza
Deficit de protein membranar
Instabilitatea citoscheletului eritrocitar
Scderea deformabilitii celulare
Creterea fragilitii osmotice
Hemoliz extravascular splenic
2. Enzimopatii
Deficit G6PDH (hemoliz dup vicia fava)
crize hemolitice severe, pn la exitus

Deficit de PK de la forme asimptomatice
la hemolize severe
3.1. Talasemie
Talasemia alfa sintez redus sau absent
de alfa globin
Talasemia beta
Talasemia beta delta
Persistena ereditar a hemoglobinei fetale
Anemia Cooley (beta talasemia major)

1).Clinic - facies mongoloid
- intarziere in dezvoltare
- Rx de craniu - craniu in perie

2). Hemograma - hipocromie
- anizo poikilocitoza, int

3).Electroforeza Hb - cresterea Hb A2 si / sau Hb F
3.2. Anomalii structurale ale Hb
Siclemie(drepanocitoza) : substituia n poziia 6 a lanului beta a
acidului glutamic prin valin - drepanocite
1. Clinic - sindrom hemolitic - paloare
- icter
- splenomegalie
- tromboze vasculare - infarcte pulmonare
- infarcte cerebrale
- infarcte splenice
- infarcte mezenterice
2. Hemograma - drepanocite
3. Electroforeza Hb - HbS
4. Radiografie de craniu - craniu in perie - ingrosarea
diploei

4. Hemoglobinuria paroxistic
nocturn
Defect membranar intrinsec dobndit

Hemoliz intravascular cronic pe fondul
creia survin crize de hemoliz precipitate
de factori agravani (infecii, intervenii
chirurgicale, vaccinri, transfuzii)


1. Clinic
- crize hemolitice in timpul somnului - dureri lombare
- febra
- urini negre

2. Hemograma - anemie hipocroma
- leucopenie cu neutropenie
- trombocitopenie

3. Ex urinar: hemosiderinurie, hemoglobinurie, cilindri
hemoglobinici, urobilinogen urinar crescut

4. Test cu ser acidifiat (Ham) pozitiv (serul acidifiat
activeaz calea altern a complementului i legarea C3
la membrana eritrocitelor patologice)
AH extracorpusculare
A. Imunologice
1. Hemoliza prin incompatibilitate transfuzional
2. Hemoliza la nn
3. AH cu autoanticorpi la cald
4. AH cu anticorpi la rece
B. Non imunologice
1. AH traumatic: proteze valvulare, sdr. hemolitic
uremic, purpura trombotic trombocitopenic, CID
2. Boli infecioase: malarie, toxoplasmoz, bruceloz, febr
tifoid
3. Agresiuni chimice: medicamente, veninuri
4. Agresiuni fizice agresiune termic

AHAI cu Ac la cald
Majoritatea AH dobndite
Fixarea Ac pe Ag se produce la 37 grade
Ac Ig G, decelabili prin test Coombs direct
Etiologie
- Primitive
- Secundare: sdr limfoproliferative (LLC,
Hodgkin, MM), boli atoimune (LES, PR,
BII), tumori solide (chist ovarian, teratom,
sarcom Kaposi), deficite imune
(hipogamaglobulinemie, SIDA)
AHAI cu aglutinine la rece
Fixarea Ac este maxim la 4 grade
Ac Ig M, fixeaz complementul, test Coombs
indirect
2 forme
1. Boala aglutininelor la rece
- primitiv
- secundar: neoplasme, infecii, boli
autoimune
2. Hemoglobinuria paroxistic la frig
ANEMIA POSTHEMORAGICA ACUTA

Cauze - hemoragie digestive
- hemoptizii massive
- sarcina ectopica rupta
- hemoragie uterine severa
- traumatisme cu pierderi mari de sange


Simptomatologie
- depinde de cantitatea de sange pierdut
- astenie - soc hemoragic


ANEMIA POSTHEMORAGICA ACUTA

Examen hematologic :

a). imediat dupa hemoragie (stadiul I)
- hemoconcentratie - E, G.A.,Tr.- crescute

b). dupa 24 ore (stadiul II , 2- 4 zile)
- scad E.,Hb.,Ht
- reticulocitoza
- scad leucocitele, trombocitele

c). dupa 3-4 zile (stadiul III , 2-3 saptamani)
- revenirea treptata la normal
ANEMIA APLASTICA

Definitie - insuficienta medulara totala

Cauze - idiopatica
- secundara - agenti fizici
- agenti chimici
- agenti virali
- agenti toxici

Simptomatologie
-sindrom anemic
- leucopenie - ulceratii buco-faringiene
- infectii grave
-trombocitopenie - sindrom hemoragipar
Examen de laborator


1. Hemograma

- anemie ( E.=1-2 mil./mmc) normocroma
- scaderea numarului de reticulocite(anemie
aregenerativa)
- leucopenie(neutropenie absoluta,limfocitoza relativa)
- trombocitopenie

2. Medulograma

- maduva foarte saraca (pustiita)
ANEMIA FERIPRIVA


Definitie

- anemie hipocroma , microcitara
- datorata scaderii cantitatii de Fe
- cea mai frecventa anemie
- predomina la femei si copii

Metabolism Fe

Absorbie n duoden
Transferina transport Fe
Feritina i hemosiderina rol n stocaj

10% din fierul zilnic este absorbit
Metabolism Fe
Fe trebuie sa fie n forma feroas (2+)
pentru a fi activ
Cea mai mare cant de Fe este prezent n
Hb din hematii
Mf din SRE depoziteaz Fe sun form de
feritin i hemosiderin
Pierderi zilnice mici (urin, materii fecale,
piele, menstruaie) (1-2 mg/zi)
Metabolism Fe
Fe
Fe
Fe
Fe
Fe
Ferritin
Hemosiderin
slow
F
e

F
e

Fe
Fe
Fe
Fe
Fe Fe
Fe
Ferritin
Ferritin
T
r
a
n
s
f
e
r
r
i
n

R
e
c
e
p
t
o
r

RBC PRECURSOR
CIRCULATING RBCs
Fe
Fe
TRANSFERRIN
MONONUCLEAR
PHAGOCYTES
ANEMIA FERIPRIVA

Etiologie

1. Aport insuficient - carenta alimentara
2. Nevoi crescute de Fe - adolescenta
- sarcina
- alaptare
3. Balanta negativa a Fe - pierderile depasesc aportul :
a). absorbtie intestinala scazuta in aclorhidrie
- gastrectomie partiala/totala
- accelerarea tranzitului prin duoden
- by - pass-ul duodenului
b). pierderi de sange - barbati - intestinala
- femei - genitala
Simptomatologie

1.Tabloul bolii de baza

2.Tulburari datorate lipsei de Fe
a. tulburari digestive
- stomatita angulara
- glosita
- disfagie(sindrom Plummer-Vinson)

b.tulburari ale tegumentelor si fanerelor
- tegumente - palide ,uscate, aspre ,neelastice
- cu tendinta la riduri
- par - uscat ,friabil
- unghii - cu striatii longitudinale
- platonikie, koilonikie
Examen hematologic

1. Sange periferic

a). - Hb - mult mai scazuta decat numarul deE. si Ht .
- microcitoza, anizo-poikilocitoza, hipocromie
- uneori - anulocite
- reticulocite la limita inferioara a normalului
- VEM<80 , HEM<30u , CHEM <30%
b). - leucocite , trombocite - normale

2. Maduva osoasa
- celularitate bogata cu predominenta seriei eritroblastice
- eritroblasti - anormali , cu margini zdrentuite
- citoplasma redusa
- sideroblasti - scazuti

3.Sideremie
- scazuta < 50%
! Fertin sczut!
Anemia feripriv vs Anemia din bolile cronice
Fe Transferina Feritina
Anemie feripriv
Anemie boli cronice
ANEMII SIDEROBLASTICE

Definitie - grup de anemii ereditare/ dobandite
- produse prin lipsa utilizarii Fe


Examen hematologic

1. Sange periferic - hipocromie
- microcitoza
- sideremie crescuta

2. Maduva osoasa
- numarul de sideroblasti mult crescut (pana la 100%)
POLIGLOBULIE ESENTIALA
(POLICITEMIE VERA RUBRA)


Definitie - boala caracterizata prin cresterea importanta a
numarului de E. si cresterea variata a
numarului de G.A. si Tr

Clasificare

a) poliglubulii absolute
- eritremia - poliglobulie esentiala
- eritrocitoza - poliglobulie secundara

b) - poliglobulii relative - prin hemoconcentratie
Simptomatologie


1. Simptome functionale

a. neuropsihice - cefalee
- vertij
- parestezii
- tulburari vizuale
b. digestive - anorexie
- greturi
- epigastralgii
2. Simptome obiective

a. cutaneomucoase - eritroza
- prurit
- sclere colorate in rosu
- culoare zmeurie a cavitatii bucale

b. digestive - splenomegalie moderata
- hepatomegalie moderata

c. cardiovasculare - TA normala/ crescuta
- HVS moderata
d. fund de ochi - vene dilatate
- hemoragii
- edem papilar
3.Semne legate de complicatii


- tromboze - cerebrale
- pulmonare
- venoase


- hemoragii - cerebrale
- hematurie
- epistaxis

- digestive - ulcer gastric
- ulcer duodenal
Investigatii paraclinice

I. Examen hematologic

1. Sange periferic
Serie rosie - E. =7-10 mil/ mmc
- Hb > 17g %
- Ht > 60%
Seria alba - G.A. > 15.000/ mmc
- bazofile si eozinofile crescute
Seria trombocitara - Tr > 500.000 / mmc

2. Maduva osoasa
- hipercelulara
- cresterea elementelor pe toate liniile