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LE ANEMIE

Cattedra di Ematologia
Universit Tor Vergata
05 Marzo 2014

LE ANEMIE
DEFINIZIONE
Riduzione della quantit totale di
emoglobina circolante
nel sangue periferico
allinterno degli eritrociti

LE ANEMIE
Una riduzione dei GR
corrisponde SEMPRE ad una
riduzione dellHb
Una riduzione dellHb NON
corrisponde sempre ad una
riduzione dei GR

EMOGLOBINA
Valori Normali:
Uomo: 13 16 g/dl
Donna: 12 14 g/dl

Lanemia si definisce :
LIEVE: val.norm. > Hb > 10 g/dl
MODERATA: 10 g/dl > Hb > 8 g/dl

GRAVE: Hb < 8 g/dl

LE ANEMIE

Aspetti clinici comuni


L entit della sintomatologia nel pz anemico
dipende dal tempo in cui la. si instaurata.
Si parla quindi di :
A. croniche, con possibilit di adattamento e
sintomatologia pi sfumata ;
A. acute, con un quadro clinico pi eclatante

Anemie croniche
moderata astenia
pallore cutaneo e delle mucose ingravescente
esauribilit fisica
dispnea da sforzo
tachicardia
riduzione delle capacit di attenzione e di
memoria

Anemie acute
astenia profonda
marcato pallore cutaneo e delle mucose
dispnea al minimo sforzo o a riposo
tachicardia
lipotimie, con eventuale perdita dello
stato di coscienza

CLASSIFICAZIONE

CLASSIFICAZIONE (2)

I GRUPPO
Eritroblastopenie congenite ed
acquisite (es: A. di Diamond-Blackfan)
Anemia da insufficenza renale

Segni clinici
SP: Hb, GR, Hct, assenza di reticolociti
SM: eritroblasti
ferritinemia (da non utilizzo)

ANEMIA DA
INSUFFICIENZA RENALE
SOPRATTUTTO: della produzione
renale di EPO in corso di IR
MA ANCHE: perdite ematiche croniche dal tubo digerente
da eventuale piastrinopenia in corso di IR

CLASSIFICAZIONE

CLASSIFICAZIONE (3)

II GRUPPO
A. da carenza di Vit.B12 e di folati
(a. megaloblastica)
A. diseritropoietiche congenite
A. saturnina
Segni Clinici

SP: Hb, GR, MCV, LDH


SM: iperplasia eritroblastica

ANEMIA MEGALOBLASTICA
da carenza di Vit B12
eziologia

90% autoanticorpi anti cellule parietali


60% autoanticorpi anti- fattore intrinseco
Infiltrazione linfo-plasmocellulare della mucosa gastrica
Si associa spesso ad altre patologie autoimmuni
Deficit di Vit. B12
anemia megaloblastica
malassorbimento e diarrea
demielinizzazione neuropatia periferica

CLASSIFICAZIONE

CLASSIFICAZIONE (4)

III GRUPPO

Emoglobinopatie
A. sideropenica
A. associata a flogosi
A. da carenza Vit. B6

A. da carenza proteica grave


Segni Clinici

SM: eritroblastogenesi ma ipoplasia delle forme mature


SP: Hb, GR aumentati (microcitemia portatore) o ridotti, ipocromici,
MCV

EMOGLOBINOPATIE
Alterata
sequenza
aminoacidica

Sintesi assente o
difettiva di
catene normali
(talassemie)

Varianti
strutturali simili
alle talassemie

Persistenza
Hb fetale
( 2 2)

HbS

talassemia 1

HbC

talassemia 2

Metaemoglobine

+ talassemia

Hb Lepore
(crossing over
ineguale)

Mancato
switch tra
catene e
catene dopo
la nascita

talassemia
talassemia

Hb Costant
Spring

Metabolismo del ferro


Precursori
eritroidi midollari

Assorbimento
intestinale

Emazie
circolanti

Ferro in
transferrina
plasmatica
ferritina

Transferrina Ferritina

Sistema reticoloendoteliale (fagocitiemosiderina)

ANEMIA SIDEROPENICA
Cause di SIDEROPENIA :

fabbisogno di Fe (crescita, gravidanza, allattamento)


apporto alimentare di Fe
assorbimento di Fe :
-

malattie gastrointestinali
resezioni duodenali
abuso di th

perdita di Fe :

- emorragie dal tubo digerente


- meno - / metrorragie
- ematuria

ANEMIA SIDEROPENICA
CARENZA MARZIALE non sinonimo di anemia sideropenica
In situazione di carenza marziale, l organismo richiama in primo
luogo il Fe dai depositi (ferritina, emosiderina) e privilegia la
sintesi emoglobinica, rispetto alle altre vie metaboliche che
utilizzano Fe.
E quindi evidente come la comparsa di anemia sar preceduta da
un iposideremia.

DIAGNOSI DI LABORATORIO DI CARENZA MARZIALE :


iposideremia, ipoferritinemia, ipertransferrinemia insatura e
totale

CLASSIFICAZIONE

CLASSIFICAZIONE (5)
IV GRUPPO A. EMOLITICHE
Alterazioni

Alterazioni

della membrana

metaboliche

eritrocitaria

delleritrocito

Sferocitosi

Deficit di
PK

Emoglobinuria
Parossistica
Notturna

Deficit di
G-6-PD

Emoglobinopatie

Emolisi immune

Emolisi meccanica

Talassemie

E.autoimmuni

Microangiopatie

HbS

E. alloimmuni

Protesi valvolari

HbC

E. da farmaci

IV GRUPPO A. EMOLITICHE
SP: Hb, GR , reticolociti
bilirubina indiretta
LDH
aptoglobina
SM: iperplasia eritroblastica

ANEMIE EMOLITICHE IMMUNI

Test di Coombs

ANEMIE: elementi per la DD


I

II

III

IV

Retic.

Ferritina

LDH

tende a

Hb
n GR
MCV

= opp.

= opp.

opp.