NEUROBLASTOMA

Principali caratteristiche
- E’ un tumore dell’età precoce
- Si presenta in età < 5 anni in circa 2/3 dei casi
- E’ un tumore del sistema nervoso simpatico
- Origina dalle cellule della cresta neurale
- Midollare del surrene /ganglio parasimpatici
- Raramente individuato in fase prenatale
- Possibile una spontanea regressione
Indifferenziazione  istologia normale

Cenni storici
Virchow 1864 Origine neuronale del NBL
Marchand 1891 Similitudine delle cellule del NBL con quelle del sistema nervoso simpatico
Homer Wright 1910 Conia il termine di “Neuroblastoma”
Bartlett 1914 Prima exeresi chirurgica di NBL
Cushing e Wolbach 1927 Descrivono la maturazione di un neuroblastoma in ganglio neuroma
1928 Primo impiego della radioterapia come trattamento del NBL
Holmer e Dresser 1940 Risultati migliori con la radioterapia
Phillips 1953 Risultati migliori con la chemioterapia
Koop 1955 Necessaria maggiore radicalità chirurgica
Beckwith 1963 Descrizione di noduli di NBL in un bambino di età < 3 mesi
Evans 1971 Classificazione e stadiazione del NBL

Incidenza
Maggiore incidenza nella razza bianca: 7-12 casi /1.000.000
6-10% di tutti i tumori dell’età pediatrica
Causa del 15% di morte per cancro in età pediatrica
Maggiore incidenza nel 1° anno di vita (30% del totale)
50% dei casi fra il 1° e il 4° anno di vita
Meno del 10% dei casi in età > 10 anni
Sesso: Rapporto M/F 1.2-1.3

Storia naturale
Eziologia non nota
 Molti casi sono sporadici (Fattori ambientali??)
 Rari casi familiari

Diagnosi
Primi sintomi spesso vaghi: affaticamento e anoressia
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  I sintomi successivi dipendono dalla localizzazione del tumore:
o Addome  distensione addominale e stipsi
o Torace  dispnea e tosse
o Colonna  sensazione di debolezza e/o deficit neurologico
o Testa  ecchimosi periorbitali e protrusione dei globi oculari

In oltre il 50% di tutti i casi sono già presenti metastasi al momento della diagnosi
La diagnosi deve essere sempre confermata dall’esame anatomo-patologico
 Tipiche le rosette o pseudo rosette di Homer-Wright
Diagnosi differenziale
- Rabdomiosarcoma
- Sarcoma di Ewing
- Linfoma
- Tumore di Wilms

In circa il 90% dei casi di NBL sono presenti nelle urine elevati valori di catecolamine o dei loro
derivati
- Dopamina
- Acido vanilmandelico (VMA)
- Acido omovanillico (HVA)

Tumori che hanno la medesima origine e che mostrano un’ampia gamma di differenziazioni:
- Ganglioneuroma (ben differenziato benigno)
- Ganglioneuroblastoma (parzialmente differenziato)
- Neuroblastoma (indifferenziato)