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Principi di Anatomia, Fisiopatologia

e
Semeiotica Neurologica

Maria Pia Amato


Professore di Neurologia
Mariapia.amato@unifi.it

Dipartimento NEUROFARBA
Sezione Neuroscienze
Università degli Studi di Firenze
Sistema Nervoso
• Sistema nervoso centrale (nevrasse)
- Encefalo
- Midollo spinale
• Sistema nervoso periferico
- Nervi spinali e encefalici (o cranici)
nervi deputati alla motilità volontaria e alla sensibilità sia generale che specifica.
• Sistema nervoso simpatico
Nervi che presiedono alle funzioni della vita vegetativa (es. motilità della muscolatura
involontaria, secrezioni ghiandolari)

- Gangli spino-encefalici (aggregati di cellule nervose con il neurite che si divide a T


in un ramo centrale e uno periferico; rappresentano l’origine reale delle fibre sensitive
dei nervi)
- Gangli simpatici (cellule nervose provviste di molti neuriti i quali formano i nervi del
simpatico stesso)
Sistema Nervoso Centrale
• Encefalo
• Accolto nella cavità cranica, circondato dalle meningi e avvolto dal
liquor cerebrospinale

• Dal punto di vista anatomico:


- cervello: emisferi cerebrali, formazioni interemisferiche,
diencefalo (talamo, ipotalamo, epitalamo)

- tronco cerebrale: bulbo o midollo allungato, ponte, mesencefalo

- cervelletto
Anatomia Macroscopica
SNC
Tronco encefalico
Tronco encefalico
Tronco encefalico
Cervelletto
Sistema Nervoso
• Midollo spinale
• Accolto nel canale vertebrale si estende dal
forame occipitale al corpo della 2a vertebra
lombare, termina col cono midollare
• Circondato dalle meningi, percorso dal canale
dell’ependima, avvolto nel liquido
cerebrospinale
• Si distingue un tratto cervicale, dorsale,
lombare, sacrale, coccigeo, da cui originano i
nervi omonimi
Midollo spinale - sezione trasversale
Sistema Nervoso
• Meningi
• Il nevrasse è avvolto da 3 tonache connettivali
sovrapposte, le meningi
-dura madre (pachimeninge). In alcuni punti si sdoppia a
formare i seni venosi della dura
-aracnoide, separata dalla dura da uno spazio virtuale
detto sottodurale
- pia madre, separata dall’aracnoide dallo spazio
sottoaracnoidale in cui è contenuto il liquor cefalo-
rachidiano. E’ tuttavia strettamente connessa all’aracnoide
formando con essa un tutt’uno (leptomeninge)
Sistema Nervoso
• Liquor cefalo-rachidiano (cerebrospinale)
• Liquido limpido e incolore (circa 150 ml) che riempie le cavità cerebrali
e lo spazio sottoaracnoideo
• Funzioni principali:
-mantiene l’equilibrio osmotico degli elementi nervosi
-riceve la linfa del tessuto nervoso eliminando i prodotti del catabolismo
-forma un cuscinetto protettivo intorno al nevrasse

• Si forma dai plessi corioidei dei ventricoli cerebrali attraverso un duplice


processo di ultrafiltrazione e secrezione, circola nelle cavità cerebrali e
viene riassorbito dai capillari e dalle granulazioni del Pacchioni nello
spazio sottoaracnoideo, defluendo entro il circolo venoso
Neurone
 unità anatomica e funzionale specifica del SN
 origine ectodermica
 specializzato per la ricezione, elaborazione e trasmissione di
informazioni (attraverso le sinapsi)
 privo di capacità riproduttiva
 Esistono attualmente evidenze di neuronogenesi de novo, molto
limitata: in almeno 2 aree del SNC, il GIRO DENTATO e il GIRO
OLFATTORIO dove nuovi neuroni sono generati durante tutta la
vita
 Esiste inoltre una NEUROGENESI adattiva in risposta a situazioni
patologiche, probabilmente dovuta alla migrazione di precursori
neuronali dalla zona subventricolare, e al reclutamento di cellule
staminali quiescenti nella parete vasale o dal torrente circolatorio.
Neurone
• Corpo cellulare, contenente il nucleo e il
citoplasma e separato dalle altre cellule attraverso
la membrana cellulare
• Prolungamenti
• Dendriti: espansioni del soma deputate a ricevere
i segnali in arrivo da altri neuroni (conduzione
afferente al corpo cellulare)
• Assone (neurite, cilindrasse): deputato a condurre
i segnali trasmessi dal soma (conduzione
efferente), coi suoi rivestimenti costituisce la fibra
nervosa
Il neurone
Sinapsi
• dal greco "sinapsis" = collegamento
• ...Secondo la teoria del neurone, le singole cellule nervose, pur
indipendenti, presentano contatti tra di loro al fine di trasmettere
l'impulso .
• In base alla modalità di funzionamento, le sinapsi vengono distinte in
elettriche e chimiche.

• Nelle sinapsi elettriche, il potenziale di azione si propaga direttamente


dalla membrana del neurone presinaptico a quella del neurone
postsinaptico, attraverso le membrane giustapposte.
• Nelle sinapsi chimiche, il passaggio dell'impulso nervoso da un neurone
all'altro avviene grazie alla presenza di sostanze dette neurotrasmettitori
La sinapsi
• Sinapsi

• eccitatorie •asso-dendritiche
• inibitorie • asso-somatiche
• modulatorie • asso-assoniche
•dendro-dendritiche
•somato-dendritiche
• somato-somatiche
Sinapsi chimiche
NT eccitatori NT inibitori
Acetilcolina GABA
Catecolammine Glicina
Aspartato
Glutammato
La sinapsi
Cellule Gliali
• Si differenziano dal neurone poiché non dispongono di contatti sinaptici
e mantengono la capacità di riprodursi, specie in seguito a un insulto
• Svolgono funzioni di sostegno, trofismo, fagocitosi, riparazione
cicatriziale…
1. Macroglia, di origine ectodermica
 Astroglia, partecipa alla BEE
 Oligodendroglia, forma la guaina mielinica attorno agli assoni nel SNC
2. Microglia, di origine mesodermica, interviene nei processi riparativi
• Barriera ematoencefalica (BEE)
Struttua anatomo-funzionale costituita da: 1) giunzioni strette
dell’endotelio vasale 2), membrana basale dei capillari 3)
prolungamenti degli astrociti (“podociti”)
Barriera Emato-Encefalica
Barriera ematoencefalica

Astrocita

Glucosio Piede
perivascolare
Cellula endoteliale
Eritrocita

ProteinaVaso sanguigno
Sistema Motorio
 Motilità volontaria
 Motilità riflessa
 Motilità automatica (es. sincinesie della marcia, mimica)

Organizzazione del sistema motorio:


1. Motoneurone centrale o 1° motoneurone o sistema
piramidale
2. Motoneurone periferico o 2° motoneurone
3. Sistema extrapiramidale
4. Sistema cerebellare
Sistema Piramidale
 Fibre cortico-spinali provenienti dalle cellule piramidali
giganti di Betz dell’area motoria (area 4 di Brodman,
giro precentrale della circonvoluzione frontale
ascendente) e decorrenti nel fascio piramidale.
 Nel fascio piramidale decorrono però altre fibre (95%)
provenienti da altre aree corticali motorie (area 6,3,1,2)
che fanno parte del sistema extrapiramidale
Sistema Piramidale
 Dalle cellule piramidali giganti di Betz il fascio piramidale passa a livello
sottocorticale, raggruppandosi tra il nucleo lenticolare e il talamo, e
decorrendo nel ginocchio e nei 2/3 anteriori del braccio posteriore della
capsula interna

 Percorre il peduncolo cerebrale e il tronco cerebrale, dove, nella parte


inferiore del bulbo, la maggior parte delle fibre si incrocia

 Le fibre del fascio piramidale terminano in parte nel tronco encefalico, a


livello dei nuclei di origine dei nervi cranici, e in parte a livello delle corna
anteriori del midollo spinale (2° motoneurone)

Funzioni: Il sistema piramidale invia lo stimolo per i movimenti volontari,


ed invia impulsi inibitori sui riflessi osteotendinei e sul tono muscolare
 Rappresentazione corticale motoria (Homunculus di Penfield)
Sistema piramidale – Fascio cortico-spinale
Capsula interna

• Fibre cortico-spinali
– 2/3 anteriori del braccio
posteriore della capsula interna
• Fibre cortico-nucleari e
fascio genicolato
– Ginocchio della capsula interna

L: Arto inferiore
T:Torace
A: Arto superiore
F: Faccia
Motoneurone Periferico
 E’ costituito dalle cellule di origine (nuclei) e dalle fibre dei nervi cranici
motori nell’encefalo, e dalle cellule delle corna anteriori del midollo
spinale, dalle rispettive radici anteriori e dai nervi periferici.
 Per il movimento volontario il motoneurone periferico è soltanto una
struttura “secondaria”, che esegue il programma che giunge dal sistema
piramidale
 E’ invece una struttura primaria ed autonoma per per il movimento riflesso,
facendo parte dell’arco riflesso o diastaltico.
 Si definisce risposta riflessa una risposta a uno stimolo che avviene senza il
necessario intervento della volontà

 NB: Il motoneurone periferico non ha solo funzione motoria, ma anche


funzione trofica sul muscolo e (per i motoneuroni midollari) di
mantenimento del tono muscolare (fenomeno riflesso in cui intervengono i
motoneuroni gamma e i fusi neuromuscolari)
Motoneurone Periferico
 Arco diastaltico: è costituito da una via afferente (sensitiva), da un centro, e da una
via efferente (motoria)
 Via afferente: recettore e neurone afferente
 Centro: nel centro l’impulso passa dal neurone afferente a quello efferente o
direttamente (arco monosinaptico) o attraverso uno o più altri neuroni (arco
polisinaptico)
 Via efferente: neurone motore e organo effettore

Es. di un tipico riflesso monosinaptico: riflesso patellare


a. Stimolo meccanico (percussione) sul tendine del muscolo quadricipite
b. Raccolta dello stimolo da parte del recettore
c. Via afferente sensitiva tramite la radice posteriore, che porta lo stimolo al centro
midollare lombare L2-L3-L4
d. Via efferente motoria rappresentata dalla radice anteriore e nervo
femorale che provoca la risposta riflessa allo stimolo , cioè la contrazione del muscolo
quadricipite
Modulazione extrapiramidale

Funzione regolatrice su:


Tono
Postura
Motilità, specie quella automatica.

E’ responsabile dei movimenti mimici ed espressivi


Agisce sui movimenti volontari regolando la necessaria
distribuzione del tono nei vari muscoli, regola la normale
successione dei movimenti, l’effettuazione dei movimenti
associati a un atto motorio
(es. movimenti pendolari arti superiori nella marcia)
Modulazione extrapiramidale
Nuclei della base
Corteccia motoria e ideomotoria

Neostriato Pallido Talamo

Sostanza
Locus niger N. subtalamico reticolare

Midollo spinale
Circuito dei gangli della base
GLU Corteccia cerebrale
• Entrata
+
–Striato

+ • Uscita
Talamo
–Pars reticolata della sostanza nera
Neostriato
Ventrale ed il pallido mediale
Ant e Lat
+ - • Connessi da 2 vie
D1 D2 -
–Via diretta (D1)
• inibizione della sostanza nera
DOPA +
- - • disinibizione del talamo
-
Sost.Nera Pallido Nucleo • eccitazione corticale
Compacta Laterale Subtalamico
+ –Via indiretta (D2)
-
• inibizione del pallido laterale
Sost.Nera Pallido + • disinibizione del nucleo subtalamico
Reticolata Mediale
• eccitazione della sostanza nera
• inibizione del talamo
• inibizione corticale
GABA
Organizzazione funzionale del
cervelletto
Spinocerebello
Regolazione dei riflessi
posturali

Cortico-ponto-cerebello
Sinergia dei muscoli
agonisti e antagonisti
Coordinazione motoria

Vestibolocerebello
Equilibrio
Semeiotica delle lesioni
del Primo Motoneurone (Piramidale)
• L’interruzione del motoneurone centrale a qualsiasi livello
provoca:
• - paralisi controlaterale alla lesione (paresi o plegia)
• -aumento del tono muscolare (paralisi “spastica”)
• -aumento dei ROT
-segno di Babinski –estensione dorsale dell’alluce per stimolazione
plantare
• - clono della rotula e della caviglia
• -scomparsa dei riflessi addominali cutanei
NB: nelle lesioni acuta vascolare cerebrale o midollare si può
osservare il fenomeno della diaschisi (per alcuni gg. paresi
flaccida e abolizione dei ROT)
Segno di Babinski
Semeiotica delle lesioni del
Secondo Motoneurone
• L’interruzione del motoneurone periferico provoca:
• - paralisi omolaterale alla lesione (paresi o plegia)
• -riduzione/perdita del tono muscolare (paralisi “flaccida”)
• -riduzione/abolizione dei ROT
• -perdita del trofismo (dopo un certo tempo, ipo/atrofia
muscolare)
• - fascicolazioni muscolari per lesioni croniche del
motoneurone delle corna anteriori (più raramente per
lesione del nervo)
Semeiotica Extrapiramidale
• S. parkinsoniana:
• acinesia/bradicinesia
• rigidità
• tremore a riposo
• Movimenti involontari
– Atetosi
– Distonie
– Corea
– (Emi)ballismo
Semeiotica Cerebellare
• Le manifestazioni principali del difetto cerebellare sono:
• Ipotonia
• Asinergia che deriva da una disarmonia spaziale e temporale
nell’esecuzione dei movimenti. Si manifesta nella stazione
eretta, nella marcia, nel gesto e nella parola
• Dismetria che esprime l’incapacità a regolare l’intensità e la
durata del movimento in funzione del bersaglio da raggiungere,
si evidenzia nel movimento volontario e non peggiora con la
chiusura degli occhi
• Tremore intenzionale che si manifesta durante l’esecuzione
di un movimento volontario finalizzato e diviene più evidente
in prossimità del raggiungimento del bersaglio (tremore
telecinetico)
• Adiadococinesia difficoltà ad eseguire rapidi movimenti
alternati
Semeiotica Cerebellare
• Sindrome vermiana
• Disturbi bilaterali
 Disturbi dell’equilibrio nel mantenimento della stazione
eretta (atassia statica), con instabilità dell’asse del corpo e
allargamento della base d’appoggio
 Disturbi della marcia (atassia dinamica) che avviene con
base d’appoggio allargata, passi irregolari e diseguali,
oscillazioni laterali
 Ipotonia, dismetria e adiadococinesia bilaterali
 Disartria (per interessamento dei muscoli della fonazione)
caratterizzata da parola scandita e a tratti esplosiva
Semeiotica Cerebellare
• Sindrome emisferica
• Disturbi omolaterali alla sede di lesione
 Atassia della marcia con tendenza a deviare e cadere dal
lato della lesione
 Ipotonia, dismetria e adiadococinesia omolaterali
 Ny più evidente nello sguardo rivolto verso il lato della
lesione
Ipertonia piramidale - Spasticità

Atteggiamento del
soggetto con
emiparesi destra
Ipotrofia muscoli della mano

• Mano a scimmia
– Atrofia localizzata ai muscoli dell’eminenza tenar
• Lesione midollare C6-C8 (SLA)
• Lesioneperiferica distale del nervo mediano (tunnel carpale)

• Mano ad artiglio cubitale


– Ipotrofia dell’eminenza ipotenar e degli interossei
• Lesioni midollari (C8-T1)
• Lesioni del nervo cubitale

• Mano tipo Aran-Duchenne


– Atrofia dell’eminenza tenar, dell’eminenza ipotenar e degli interossei
• Quadri avanzati di SLA

• Mano cadaverica
– Colpiti anche estensori e flessori dell’avambraccio
Esame della forza globale dell’arto superiore
• Segno di Mingazzini degli arti superiori
– Paziente seduto ad occhi chiusi con le braccia
protese con le palme rivolte verso il pavimento
– Abbassamento dell’arto paretico per deficit degli
estensori ed oscillazioni
Esame della forza globale dell’arto superiore
• Segno di Mingazzini sensibilizzato (segno della
pronazione)
– Stessa posizione ma con il palmo verso l’alto
– Pronazione della mano e del braccio per deficit dei supinatori
Esame della forza globale dell’arto inferiore
• Segno di Mingazzini dell’arto inferiore • Segno di Barrè
– Paziente supino, cosce flesse a 90° sul – Paziente prono, cosce divaricate,
tronco e gambe ad angolo retto sulle gambe ad angolo retto sulle cosce
cosce – Abbassamento e oscillazione per
– Abbassamento della gamba ed deficit del bicipite femorale del
oscillazioni per deficit dell’ileopsoas e semitendinoso e del
degli estensori del ginocchio semimembranoso
Arto superiore
Arto inferiore
Arto inferiore
• Dorsiflessione del piede
• Radice L4-L5
• Nervo peroneale
Arto inferiore
• Flessione plantare del piede
• Radice S1-S2
• Nervo tibiale
Arco riflesso somatico
Soma del Sostanza
neurone sensitivo grigia
Muscolo nel ganglio spinale dorsale
quadricipite

Sostanza
bianca

Quadricipite
femorale

Neurone sensitivo
Motoneurone
Interneurone
Riflessi profondi (osteotendinei-ROT)
Centro Nervo afferente Nervo efferente

Masseterino Ponte Trigemino Trigemino

Bicipitale C5-C6 Muscolo-cutaneo Muscolo-cutaneo

Tricipitale C6-C7 Radiale Radiale

Radio-flessore C5-C6 Radiale Radiale

Cubito-pronatore C8-T1 Mediano Mediano

Rotuleo L2-L3-L4 Femorale Femorale

Achilleo L5-S1-S2 Tibiale Tibiale

Medio-plantare L5-S1-S2 Tibiale Tibiale


ROT arti superiori

Bicipitale
Tricipitale

Radio-flessore
ROT arti inferiori

Rotuleo

Achilleo
Riflesso cutaneo plantare

Fisiologico:
flessione plantare

Patologico:
estensione alluce=
segno di Babinski
Riflessi primitivi
• Normalmente presenti nel neonato, possono presentarsi
nell’adulto in caso di patologia cerebrale diffusa (fenomeno da
“liberazione”)
– Riflesso del muso
• Protrusione delle labbra in seguito a percussione delle labbra
– Riflesso glabellare inestinguibile (blink)
• Contrazione bilaterale dell’orbicolare dell’occhio per percussione della
glabella
– Riflesso di suzione
• Stimoli tattili sulle labbra determinano una risposta di succhiamento
– Riflesso di prensione forzata/calamita
• Stimoli tattili sul palmo della mano determinano chiusura della mano
– Riflesso palmo-mentoniero
• Contrazione dei muscoli mentonieri ipsilaterali per strisciamento con una
punta smussa dell’eminenza tenar di una mano
Sensibilità Generali

• Sensibilità somatica generale: stimoli raccolti dai


recettori periferici di cute, sottocute, visceri,
articolazioni, tendini, ossa
• Sensibilità speciale: olfatto, vista, udito, gusto,
sistema vestibolare (n. cranici)
• Sensibilità del volto/capo: n. trigemino
Recettori cutanei

Meccanocettori

Dolore, caldo, freddo

Meccanocettori

Pallestesia,
Pressione profonda

Pressione, posizione angolare


Sistema sensitivo
Sensibilità Generali
• Il primo neurone sensitivo è una cellula a T dei gangli spinali: il
prolungamento periferico raccoglie lo stimolo dal recettore, mentre quello
centrale costituisce la radice posteriore che penetra nel midollo spinale
• Sistema lemniscale: vie della sensibilità tattile epicritica, (localizzazione e
discriminazione tattile), vibratoria e senso di posizione: decorrono nel
cordone posteriore midollo spinale-terminano nei nuclei di Goll e Burdach
nel bulbo-decussazione-lemnisco mediale-talamo-corteccia parietale
(circonvoluzione postcentrale)
• Sistema spino-talamico: vie della sensibilità tattile superficiale dolorifica e
termica: il primo neurone termina nelle cellule delle corna posteriori-il
secondo neurone incrocia la linea mediana del midollo attraverso la
commessura anteriore- cordone laterale del lato opposto-fascio spino-
talamico-talamo-corteccia parietale (circonvoluzione postcentrale)
Aree sensitive corticali
Omuncolo sensitivo
Sistema lemniscale (cordonale) dorsale

• Tatto
– Fine discriminazione della
localizzazione
– Fine discriminazione dell’intensità
• Pallestesia
• Propriocezione
Sistema spinotalamico

• Sensibilità termica
• Sensibilità dolorifica
• Pressione e tatto grossolano
Dermatomeri
Dermatomeri degli arti
Semeiotica della Sensibilità
Disturbi soggettivi: dolore, parestesie
Disturbi oggettivi: ipo/anestesia tattile, termica, dolorifica,
vibratoria, perdita del senso di posizione, deficit degli aspetti
più elaborati e discriminativi della sensibilità (per danno
corticale: disturbi del senso di posizione, della percezione di 2
stimoli distinti, della localizzazione dello stimolo, della
stereognosia, della grafestesia)
 Per lesioni midollari localizzazione omolaterale, sotto il livello
della lesione (anestesia dissoociata termo-dolorifica nella sindrome
siringomielica, e crociata nell’emisezione di Brown-Sequard)
 Per lesioni sovraspinali localizzazione controlaterale
Sindromi sensitive topografiche
• Sindromi periferiche
– Lesioni delle terminazioni, dei nervi, dei plessi
• Sindrome ganglionare
• Sindrome radicolare
• Sindrome midollare
• Sindromi sensitive del tronco encefalico
• Sindrome talamica
• Sindromi corticali
Polineuropatie
• Sofferenza bilaterale sincrona e
simmetrica degli assoni più lunghi
• Deficit sensitivo (superficiale e/o
profonda) distale con distribuzione a
guanto o a calzino, si riduce
progressivamente in senso prossimale
• Si può associare a parestesie e
disestesie
• Si può associare a deficit motorio
Grazie!
Radiculopatie degli arti superiori
Radiculopatie degli arti inferiori
Radiculopatia degli arti inferiori
Sindrome midollare centrale
(Dissociazione siringomielica)

• Disturbi sensitivi “dissociati”


– Ipoanestesia termica e dolorifica a livello degli arti superiori e
della parte alta del torace, con conservazione della sensibilità
al tatto e di quella profonda (danno delle fibre spino-
talamiche decussanti)

• Disturbi motori
– Compromissione asimmetrica della mobilità degli arti
superiori (corna anteriori)
– ROT arti superiori generalmente deboli o assenti (corna
anteriori e/o ingresso fibre sensitive)
– Gli arti inferiori presentano segni piramidali
• Disturbi trofici
– Ipotrofia dei muscoli delle mani, che tende ad estendersi agli
avambracci.
Sindromi cordonali posteriori
• Tabe dorsale
– Esclusivo interessamento dei cordoni posteriori
• Parestesie a tipo scossa elettrica
• Dolori parossistici folgoranti
• Deficit selettivo delle sensibilità profonde
(dissociazione tabetica)

• Sclerosi combinata dorso-laterale


– Interessamento dei cordoni posteriori
con segni piramidali
– Deficit di vitamina B12
Emisezione midollare
(sindrome di Brown-Sèquard)
• Sotto al livello di lesione
– Omolateralmente
•Anestesia pallestesica
•Paresi spastica
– Controlateralmente
•Anestesia termodolorifica
Emisezione midollare (sindrome di
Brown-Sèquard)
Sezione midollare completa
• Paraplegia
• Paralisi sfinterica
• Anestesia globale bilaterale al di sotto dei
metameri lesi
Sindrome della cauda equina
•Paraplegia flaccida, con scomparsa
dei riflessi medioplantare,
achilleo e iporeflessia rotulea

•Abolizione dei riflessi anale e


bulbocavernoso

•Dolore radicolare ,
anestesia agli arti inferiori e
a sella

•Precoci disturbi sfinterici


(ritenzione urinaria, stipsi)
e sessuali
Sindromi sensitive
Nervi Cranici
12 paia, numerati dall’avanti all’indietro in base alla loro emergenza
dal nevrasse

I. N. Olfattivo
II. N. Ottico
III. N. Oculomotore (retto superiore, inferiore , esterno, piccolo
obliquo, elevatore palpebra, iridocostrittore)
IV. N. Trocleare (grande obliquo)
V. N. Trigemino
VI. N. Abducente (retto esterno)
VII.N. Facciale (m.mimici del volto, g. lacrimali e salivari, sensibilità
2/3 ant. Lingua)
VIII.N. Vestibolococleare
IX. N. Glossofaringeo (m. faringei, sensibilità 1/3 post. Lingua)
X. N. Vago (paralisi faringo-laringo-palatina, nelleles. Bilaterali
disnea, aritmia)
XI. N. Spinale o Accessorio del vago (m. sternocleidomastoideo e
trapezio)
XII.N. Ipoglosso
Nervo facciale
• N. Facciale (m. faccia e m. della staffa)
• N. Intermedio del Wrisberg
(afferenze sensoriali e efferenze
parasimpatiche)
Fibre afferenti: ganglio genicolato
(canale Falloppio) raggiungono
il tronco con il n. intermedio di Wrisberg
- Fibre dal CUE, vanno al n. spinale del V
- Fibre gustative 2/3 ant. lingua --
linguale—c. del timpano—facciale—
intermedio del Wrisberg– nucleo del
fascicolo solitario)
Fibre efferenti: nucleo salivare sup.--
n. intermedio di Wrisberg—gh. Lacrimali e
nasali (n. gran petroso superficiale) e
gh. sottomandibolari e sottolinguali
(c. del timpano)
Nuclei del nervo facciale
N. motorio: tegmento
pontino
1. N. facciale superiore:
innervazione
sopranucleare bilat.
2. N. facciale inferiore:
innervazione
sopranucleare solo
dall’emisfero
controlaterale
Decorso del nervo faciale

•Tegmento del ponte


•Ginocchio intorno al n. del VI
•Solco bulbo-pontino
•Angolo PC
•CUI, canale del Falloppio
•Foro stilo-mastoideo
•Loggia parotidea
Rappresentazione schematica del decorso e
della composizione del n. facciale
Paralisi periferica del nervo facciale
SUPERIORE:
• Rughe della fronte spianate
• Rima palpebrale allargata
• Impossibilità a chiudere l’occhio
con scolo di lacrime
(lagoftalmo)
• Fenomeno di Bell
• Ciglia più evidenti nella chiusura
dell’occhio
• Riduzione o abolizione riflesso corneale
e dell’ammiccamento
+ INFERIORE:
• Spianamento solco naso-genieno
• Abbassamento rima orale
(nel mostrare i denti
bocca deviata verso il lato sano)
• Impossibilità a sorridere, gonfiare le gote,
fischiare
• Iperacusia
• Aumento secrezioni lacrimari e salivari
• Ageusia 2/3 ant. lingua
• Ipoestesia CUE
Paralisi centrale del nervo facciale
 Lesioni sopranucleari per patologia (vascolare, tumorale,
infiammatoria) che interessa le vie piramidali dalla
corteccia motoria, capsula interna, vie cortico-bulbari,
peduncolo cerebrale)
 Solo deficit inferiore controlaterale alla sede della lesione
 Più marcata nei movimenti volontari a comando che
nella mimica (“dissociazione automatico-volontaria”)
Paresi periferica del nervo
facciale
• Paralisi “a frigore”:
• 80% recupero entro 2 mesi (valore prognostico dell’EMG)
• 20% paresi persistente, ev. evoluzione in emispasmo post-paralitico
• Eziologia: virale
• Terapia: steroidi nelle fasi iniziali, antivirali, Vit. B
• S. Melkersson Rosenthal:
• Paresi recidivante omo o controlaterale
• Infiltrazione cutaneo-mucosa della faccia (labbro sup.)
• Lingua solcata
• Febbre uveo-parotidea (sarcoidosi)
• S. Ramsay Hunt:
• Zoster del ganglio genicolato
• Vescicole CUE
• Paresi facciale con ageusia
• Spesso coinvolti gangli del Corti e dello Scarpa con vertigini e acufeni
• Scarso recupero
• Patologia angolo PC
• Chirurgia ORL
• Fratture del cranio
• Otite media
Emispasmo facciale
• PRIMITIVO
• Iniziale blefarospasmo, quindi diffusione

• SECONDARIO

• Tumore del tronco


• Malformazioni della cerniera
• Patologia dell’angolo PC
• Aneurisma basilare o megadolicobasilare
• SAP
• Post-paralitico (elettroterapia intensa)
• Conflitto neuro-vascolare
AFASIA
• Disturbo della formulazione e/o comprensione del
linguaggio conseguente a una lesione corticale
interessante le aree del linguaggio dell’emisfero
dominante (nella maggiornaza dei soggetti, il sinistro),
in assenza di alterazioni della articolazione e fonazione.
• Si distinguono in base al tipo di compromissione
dell’espressione verbale in:
• AFASIE NON FLUENTI (anteriori)
• AFASIE FLUENTI (posteriori)
Aree del Linguaggio
Area di Broca:
piede della terza
circonvoluzione
frontale

Area di Wernicke:
Prima circonvoluzione
temporale,
parte supero-posteriore

Fascicolo arcuato
AFASIE NON FLUENTI
(anteriori)
• Eloquio spontaneo ridotto e faticoso con difficoltà nel
reperire le parole

• Afasia di Broca lesione dell’area di Broca, nel piede della III


circonvoluzione frontale. E’ presente aprassia bucco-facciale e emiparesi
destra. L’espressione è più compromessa rispetto alla comprensione. E’
conservata la consapevolezza del deficit, è presente agrammatismo e
amelodia

• Afasia globale lesione ampia, interessante l’area pre- e post-rolandica.


Oltre all’espressione anche la comprensione e la ripetizione sono
gravemente compromesse

• Afasia transcorticale motoria lesione del lobo frontale con


risparmio delle aree circostanti la scissura del Silvio. Integre ripetizione,
denominazione e lettura, vi può essere perseverazione ed
ecolaliarelativamente conservata la comprensione,
AFASIE FLUENTI
(posteriori)
• Eloquio spontaneo fluente, frequenti anomie, parafasie e
neologismi (fino a “gergoafasia”)

• Afasia di Wernicke lesione dell’area di Wernicke, a livello della I


circonvoluzione temporale nella parte supero-posteriore. Si può
associare emianopsia e più di rado emiparesi
• La comprensione e ripetizione sono compromesse;
• Afasia di conduzione lesione del fascicolo arcuato che connette
l’area di Broca e quella di Wernicke. Minore compromissione della
comprensione, grave compromissione della ripetizione

• Afasia transcorticale sensoriale lesione dell’area temporo-


parieto-occipitale. Grave compromissione dell’espressione e della
comprensione, ripetizione integra
Aprassia
• Perdita della capacità di compiere azioni o gesti finalistici, in assenza
di disturbi della motilità/coordinazione . La lesione responsabile può
essere localizzata nelle aree corticali del lobo parietale
Aprassie generali
• Ideativa si manifesta nei gesti transitivi -uso di oggetti (es. pettinarsi,
usare un apribottiglia etc.)
• Ideomotoria si manifesta nei gesti intransitivi- gesti elementari con un
contenuto simbolico (es. saluto militare, segno della croce)
Aprassie specializzate
• Dell’abbigliamento
• Costruttiva (es. disegno di figure geometriche, specie tridimensionali)
• Orobuccofaciale (es. fischiare, gonfiare le gote etc.) associata a afasia
di Broca
Agnosia
• Perdita della capacità di riconoscere stimoli
sensoriali di vario tipo (pur essendo integri i
rispettivi organi di senso)

• Agnosie visive (es. per i colori, per i simboli, per i


volti o “prosopoagnosia”)
• Agnosia tattile (stereoagnosia)
• Agnosia spaziale ( per es. eminattenzione)
• Somatoagnosia (alterazione dello schema
corporeo)
Memoria
• Consta di varie fasi: acquisizione, archiviazione, richiamo
• Substrato neurofisiologico: prima fase in cui sono coinvolti
soprattutto fenomeni elettrici, seconda fase in cui intervengono
processi biochimici di sintesi proteica

• A breve termine
• A lungo termine
- Esplicita o dichiarativa (semantica , episodica)
- Implicita (procedurale e condizionamento)

Le strutture anatomiche coinvolte nei processi di memoria sono


localizzate nel classico circuito del Papez (formazioni ippocampali
del lobo temporale)
Amnesia
• AMNESIA post-traumatica: retrograda e
anterograda

• AMNESIA GLOBALE TRANSITORIA:


insorgenza acuta, durata di alcune ore, patogenesi
incerta (ischemica? epilettica?)

• S. di Korsakoff (da carenza di vit. B1) : amnesia


retrograda e soprattutto anterograda,
confabulazione
Funzioni esecutive
• Proprie delle porzioni più anteriori dei lobi
frontali
• Ragionamento astratto
• Pianificazione
• Soluzione di problemi
• Inibizione di risposte automatiche
• …………..
Disturbi dello stato di coscienza
• Coscienza:
Coscienza consapevolezza di sé e del mondo esterno.
Si valutano:
i contenuti (somma delle funzioni mentali, dipende dall’attività degli
emisferi cerebrali) la vigilanza (collegata allo stato di veglia, dipende
dall’attività della formazione reticolare del troncoencefalo)

• Coma: è uno stato di non risposta a stimoli ambientali di vario tipo

• Glasgow Coma Scale:


Scale valuta 3 parametri
1) apertura degli occhi (punteggio 4-1)
2) risposte verbali (punteggio 5-1)
3) risposte motorie (punteggio 6-1)
Punteggio tot. : Normale 15, Coma profondo 3
GCS - Glasgow Coma Score 

A. SCORE APERTURA OCCHI

• Spontanea 4
• Agli stimoli verbali 3
• Al dolore 2
• Nessuna 1

• Punteggio apertura occhi


GCS - Glasgow Coma Score 

B. RISPOSTA VERBALE

• Orientata, appropriata 5
• Confusa 4
• Parole inappropriate 3
• Suoni incomprensibili 2
• Nessuna 1

• Punteggio risposta verbale


GCS - Glasgow Coma Score 
C. RISPOSTA MOTORIA

• Obbedisce al comando 6
• Localizza il dolore 5
• Retrae al dolore 4
• Flette al dolore 3
• Estende al dolore 2
• Nessuna   1

• Punteggio risposta motoria                

• Punteggio del GCS: A + B + C (max. 15 - min. 3)


Valutazione del coma
• Es. generale e parametri vitali (ritmo e frequenza respiratoria, polso,
pressione sanguigna, attività cardiaca, temperatura)
• Respiro:
• Depressione respiratoria nel coma da barbiturici o oppiacei
• Iperventilazione con ritmo rapido (respiro di Kussmaul) nell’acidosi diabetica o
uremica
• Respiro periodico (di Cheyne-Stokes) nell’ipertensione endocranica o lesioni del
tronco
• Polso
• Bradicardia nel blocco cardiaco o nell’ipertensione endocranica
• Pressione
• Ipertensione nell’emorragia intracranica e nell’encefalopatia ipertensiva
• Ipotensione in varie intossicazioni, nell’acidosi diabetica, infarto miocardico etc.
• Cute
• Cianosi da insufficiente ossigenazione, colorito rosso ciliega nell’intossicazione da
CO, pallore intenso nell’emorragia interna, sudorazione nell’ipoglicemia e shock
Valutazione del coma
• Es. neurologico: volto a rilevare la presenza di segni focali
e segni di irritazione meningeale, es. delle pupille , dei
movimenti oculari,dei riflessi del tronco, e delle risposte a
stimoli dolorosi
• - rigidità decerebrata (intrarotazione e estensione degli arti,
sofferenza mesencefalico-diencefalico)
• -rigidità decorticata (flessione e adduzione degli AS,
estensione degli AI, sofferenza più rostrale)

• Es. di laboratorio (es. metabolici, sierologici, tossicologici)

• Es. strumentali (ECG, TC, EEG, PL)


Rigidità da decerebrazione
• Lesione al di sotto del livello intercollicolare
• Rigidità tonica dei muscoli antigravitari
– Ipertonia estensoria dei 4 arti
– Pronazione e rotazione interna degli arti superiori
– Articolazioni metacarpo-falengee estese, interfalangee flesse
– Abduzione e rotazione interna degli arti inferiori
– Flessione plantare dei metatarsi e delle falangi dei piedi
• Crisi toniche cerebellari
– Episodi transitori di decerebrazione dovuti ad improvviso aumento della PIC in
fossa cranica posteriore
Rigidità da decorticazione
• Lesioni che interessano la capsula interna, un
emisfero cerebrale, gangli della base o talamo

• Atteggiamento
– Flessione ed adduzione dell’arto superiore
– Estensione e rotazione interna degli arti inferiori
– Flessione plantare dei piedi
Sindrome meningea
1. Febbre elevata preceduta da brivido
2. Cefalea intensa, spesso nucale
3. Rachialgia spontanea o provocata dalle manovre che
stirano le radici, come quella di Lasegue
1. Fotofobia e iperpatia
2. Rigidità nucale (nel neonato possibile nuca ciondolante)
3. Posizione “a cane di fucile” o opistotono
4. Segni di Kernig e di Brudzinski

 ROT aumentati o ridotti, talora Babinski


 Torpore o agitazione psicomotoria
 Paralisi nervi cranici (specie oculomotori e facciale)
 Crisi epilettiche a tipo grande male (quasi esclusive dell’infanzia)
Sindrome da ipertensione
endocranica
• Cefalea: inizia la mattina o causa il risveglio notturno
• Vomito:proiettivo, non preceduto da da nausea
• Disturbi della vigilanza
• Papilla da stasi (edema papillare all’esame del fundus
oculare, calo del visus)
• Bradicardia da riflesso vagale
• Paralisi del VI n.c.
• Complicanze:ernie cerebrali (del cigolo sotto la falce,
dell’uncus attraverso il tentorio o delle tonsille cerebellari
attraverso il forame occipitale)
Papilla da stasi
AFASIA
• Disturbo della formulazione e/o comprensione del
linguaggio conseguente a una lesione corticale
interessante le aree del linguaggio dell’emisfero
dominante (nella maggiornaza dei soggetti, il sinistro),
in assenza di alterazioni della articolazione e fonazione.
• Si distinguono in base al tipo di compromissione
dell’espressione verbale in:
• AFASIE FLUENTI (anteriori)
• AFASIE NON-FLUENTI (posteriori)
Aree del Linguaggio
Area di Broca:
piede della terza
circonvoluzione
frontale

Area di Wernicke:
Prima circonvoluzione
temporale,
parte supero-posteriore

Fascicolo arcuato
AFASIE NON FLUENTI
(anteriori)
• Eloquio spontaneo ridotto e faticoso con difficoltà nel
reperire le parole

• Afasia di Broca lesione dell’area di Broca, nel piede della III


circonvoluzione frontale. E’ presente aprassia bucco-facciale e emiparesi
destra. L’espressione è più compromessa rispetto alla comprensione. E’
conservata la consapevolezza del deficit, è presente agrammatismo e
amelodia

• Afasia globale lesione ampia, interessante l’area pre- e post-rolandica.


Oltre all’espressione anche la comprensione e la ripetizione sono
gravemente compromesse

• Afasia transcorticale motoria lesione del lobo frontale con


risparmio delle aree circostanti la scissura del Silvio. Integre ripetizione,
denominazione e lettura, vi può essere perseverazione ed
ecolaliarelativamente conservata la comprensione,
AFASIE FLUENTI
(posteriori)
• Eloquio spontaneo fluente, frequenti anomie, parafasie e
neologismi (fino a “gergoafasia”)

• Afasia di Wernicke lesione dell’area di Wernicke, a livello della I


circonvoluzione temporale nella parte supero-posteriore. Si può
associare emianopsia e più di rado emiparesi
• La comprensione e ripetizione sono compromesse;
• Afasia di conduzione lesione del fascicolo arcuato che connette
l’area di Broca e quella di Wernicke. Minore compromissione della
comprensione, grave compromissione della ripetizione

• Afasia transcorticale sensoriale lesione dell’area temporo-


parieto-occipitale. Grave compromissione dell’espressione e della
comprensione, ripetizione integra
Aprassia
• Perdita della capacità di compiere azioni o gesti finalistici, in assenza
di disturbi della motilità/coordinazione . La lesione responsabile può
essere localizzata nelle aree corticali del lobo parietale
Aprassie generali
• Ideativa si manifesta nei gesti transitivi -uso di oggetti (es. pettinarsi,
usare un apribottiglia etc.)
• Ideomotoria si manifesta nei gesti intransitivi- gesti elementari con un
contenuto simbolico (es. saluto militare, segno della croce)
Aprassie specializzate
• Dell’abbigliamento
• Costruttiva (es. disegno di figure geometriche, specie tridimensionali)
• Orobuccofaciale (es. fischiare, gonfiare le gote etc.) associata a afasia
di Broca
Agnosia
• Perdita della capacità di riconoscere stimoli
sensoriali di vario tipo (pur essendo integri i
rispettivi organi di senso)

• Agnosie visive (es. per i colori, per i simboli, per i


volti o “prosopoagnosia”)
• Agnosia tattile (stereoagnosia)
• Agnosia spaziale ( per es. eminattenzione)
• Somatoagnosia (alterazione dello schema
corporeo)
Memoria
• Consta di varie fasi: acquisizione, archiviazione, richiamo
• Substrato neurofisiologico: prima fase in cui sono coinvolti
soprattutto fenomeni elettrici, seconda fase in cui intervengono
processi biochimici di sintesi proteica

• A breve termine
• A lungo termine
- Esplicita o dichiarativa (semantica , episodica)
- Implicita (procedurale e condizionamento)

Le strutture anatomiche coinvolte nei processi di memoria sono


localizzate nel classico circuito del Papez (formazioni ippocampali
del lobo temporale)
Amnesia
• AMNESIA post-traumatica: retrograda e
anterograda

• AMNESIA GLOBALE TRANSITORIA:


insorgenza acuta, durata di alcune ore, patogenesi
incerta (ischemica? epilettica?)

• S. di Korsakoff (da carenza di vit. B1) : amnesia


retrograda e soprattutto anterograda,
confabulazione

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