LINEAMENTI DI NEUROPSICOLOGIA CLINICA

INTRODUZIONE

La neuropsicologia è la disciplina che studia i rapporti tra cervello e funzioni cognitive (come funziona il
cervello? esplora i rapporti fra componenti funzionali cognitive e strutture nervose). Essa si avvale di
metodi clinici e strumentali, nuove tecnologie, osservazione dei pazienti cerebrolesi proponendo modelli
interpretativi del funzionamento della mente/cervello.

Capitolo 2

LE ALTERAZIONI DELLE ABILITA' COGNITIVE DOPO UNA LESIONE CEREBRALE

Il concetto di base della Neuropsicologia è che i normali processi cognitivi siano correlati con il
funzionamento di SPECIFICI SISTEMI CEREBRALI. I danni a tali sistemi possono generare peculiari disturbi
che si manifestano con una serie di alterazioni osservabili dal comportamento e valutabili con prove
formalizzate.

La Neuropsicologia clinica studia specificamente le conseguenze cognitive dei danni cerebrali provocati da
eventi patologici di diversa natura:

- Ictus cerebrali

- Traumi cranici

- Neoplasie

- Processi degenerativi

- Infezioni

Lo scopo è quello di contribuire all' elaborazione di teorie sulla organizzazione delle funzioni cognitive e di
comprenderne le basi neurofunzionali.

La neuropsicologia clinica si avvale di strumenti di valutazione (TEST,

QUESTIONARI,GRIGLIE DI OSSERVAZIONE COMPORTAMENTALE) utili per esaminare i diversi deficit ,
raggiungere un'accurata diagnosi clinica e tracciare il profilo cognitivo del paziente al fine di rilevare anche
il giusto percorso riabilitativo.

I metodi di neuropsicologia clinica sono essenzialmente due:

1) lo studio dei casi singoli o di piccoli gruppi omogenei. Esso è stato il primo strumento di indagine
scientifica delle relazioni tra mente e cervello, infatti già nella seconda metà dell'ottocento gli studiosi
esaminavano, post-mortem, le lesioni cerebrali presenti in pazienti con specifici disturbi comportamentali.
I primi studi erano dedicati a comprendere le basi neuronali del linguaggio (PAUL
BROCA: le abilità linguistiche sono localizzate nell'emisfero sinistro, in particolare giro frontale inferiore
sinistro indispensabile per la produzione del linguaggio articolato [AREA DI BROCA]. WERNICK osservò due
pazienti con disturbi del linguaggio e lesioni nel giro temporale superiore sinistro [AREA DI WERNICK].

2) lo studio di grandi gruppi di pazienti.

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Oggigiorno lo studio delle lesioni cerebrali si effettua attraverso metodi neuroradiologici non invasivi, come
la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica (RM), che consentono il RILIEVO DELLA
MORFOLOGIA DEL CERVELLO E LA DEFINIZIONE DI SEDE, ESTENSIONE E NATURA DELLE LESIONI. Ma,
tuttavia, la correlazione tra sede anatomica del danno e funzione deficitaria non è così diretta come si
potrebbe immaginare. Innanzitutto una certa tipologia danneggia zone del cervello con estensione
localizzazione molto variabile, per cui occorre l'osservazione di più casi allo scopo di ottenere informazioni
convergenti e determinare, così, i possibili effetti cognitivi della lesione a un'area specifica. In alcuni casi, si
può ipotizzare che la sede della lesione determini un certo disturbo cognitivo in maniera INDIRETTA:
l'effetto cognitivo osservato potrebbe non essere dovuto alla funzione specifica della sede lesionata ma
quella di un'area FUNZIONALMENTE CONNESSA con quella anatomicamente danneggiata. Occorre ancora
tenere presente che una lesione cerebrale acuta può determinare una sofferenza TRANSITORIA delle
strutture circostanti la sede della lesione, a causa delle formazione di un edema (rigonfiamento dei tessuti).
Quando l'edema si riduce si osserva un evidente recupero di molte funzioni cognitive, mentre rimangono
deficitarie solo quelle direttamente o indirettamente coinvolte. NB Si può correlare un deficit cognitivo con
un danno anatomico quando questi altri effetti sono definitivamente scomparsi (circa 20 giorni dopo la
lesione acuta).

In realtà il rapporti tra struttura e funzioni del cervello rimane ancora non del tutto compreso, per questo
motivo si sono progressivamente affermate metodiche che permettono di indagare sia nei pazienti che nei
soggetti normali quali aree si attivano durante l'esecuzione di un certo compito:

PET E SPECT-> principio scintigrafico: iniezione di una sostanza radioattiva non nociva che permette di
misurare il flusso di sangue nelle aree cerebrali sfruttando il principio secondo il quale nelle aree più
attivate del cervello aumenta l'afflusso di sangue.

RISONANZA MAGNETICA FUNZIONALE (RMF) : fornisce informazioni più dettagliate senza l'impiego di
sostanze estranee

MAGNETOENCEFALOGRAFIA: registra e misura i segnali elettromagnetici provenienti dal cervello

Tuttavia, rimane ancora problematico spiegare il motivo per cui non sempre una lesione cerebrale in una
determinata sede causa lo stesso effetto cognitivo. Sono infatti molto frequenti i cosiddetti "casi negativi",
cioè pazienti con lesioni in specifiche aree cerebrali che però non mostrano i deficit cognitivi che ci si
potrebbe attendere. Ciò in parte può dipendere da una serie di fattori legati alla variabilità individuale, oltre
che alla variabilità delle lesioni. Per cercare di ovviare questo problema si cerca di procedere con l'analisi
dei processi cognitivi su gruppi di pazienti omogenei il più possibile per la sede della lesione (ma anche
questo approccio non da risposte definitive).

La Neuropsicologia cognitiva è necessaria a sottolineare come l'analisi dettagliata del comportamento dei
pazienti fornisca un contributo sostanziale per la comprensione dell'organizzazione dei processi cognitivi.
Essa, partendo dall'applicazione di modelli psicologici, ha proposto numerosi modelli per interpretare i
deficit dei pazienti e più generalmente comprendere l'organizzazione dei processi cognitivi. La prospettiva
teorica si fonda sul presupposto "modularista" che le funzioni del cervello siano organizzate in una serie di
processi indipendenti (moduli) che interagiscono tra loro secondo una precisa gerarchia. Una lesione
cerebrale consente l'osservazione e lo studio di un certo processo cognitivo privato di una o più di tali
componenti; la lesione, in altri termini non determina una completa alterazione e riorganizzazione dei
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processi cognitivi ma "sottrae" (rende non più funzionali) alcune delle componenti , cioè moduli del
sistema. I dati fondamentali per comprendere l'architettura cognitiva in questa ottica modulare consistono
nelle DISSOCIAZIONI COGNITIVE, SINGOLE O DOPPIE, che è possibile scoprire analizzando accuratamente i
deficit cognitivi in singoli soggetti portatori di patologie cerebrali.

- Dissociazioni singole o semplice: situazione in cui un paziente presenta un deficit selettivo in uno specifico
compito ma rimane in grado di eseguire un altro compito come i soggetti normali. Come ad esempio, dopo
un ictus un paziente può diventare incapace di leggere nuove parole ma conserva intatta la capacità di
leggere parole conosciute, oppure alcuni pazienti possono commettere errori grossolani nel disegnare un
volto o una bicicletta a memoria ma non ha problemi quando gli si chiede di copiare gli stessi modelli.

-Dissociazioni doppie: Utilizzando gli esempi precedenti, se dopo aver osservato pazienti che leggono bene
le parole conosciute e male le non parole, si osservano anche pazienti con deficit opposti , e cioè che
leggano bene le non parole e male quelle già conosciute, ciò costituisce una doppia dissociazione nel
processi di lettura (analogamente anche per l'atro esempio). Tali doppie dissociazioni suggeriscono che
effettivamente esistono moduli indipendenti moduli indipendenti (come per la lettura di parole e non
parole, disegno e copia) contribuendo dunque alla conoscenza dell'architettura dei processi cognitivi e che
quindi tali differenze non sono dunque imputabili alla diversa difficoltà dei compiti.

In sintesi, la neuropsicologia cognitiva parte dall'assunto fondamentale che le funzioni cognitive sono
organizzate secondo un'architettura composta da più componenti funzionalmente (e anatomicamente)
separate; poichè si assume che una lesione cerebrale non scompagina tale architettura, ma ne inattiva
alcuni "moduli", studiando in dettaglio le prestazioni dei pazienti cerebrolesi, è possibile documentare
dissociazioni (e, sopratutto, doppie dissociazioni) e dimostrare così l'effettiva esistenza nel cervello di
componenti funzionali discrete e distinte tra loro.

Capitolo 3

IL METODO IN NEUROPSICOLOGIA CLINICA

La valutazione NEUROPSICOLOGICA avviene mediante quattro fasi:

1) DEFINIZIONE DEL PROBLEMA: il paziente stesso, i suoi accompagnatori, o colui che ha invitato il paziente
per la consulenza devono indicare il motivo per cui è stato richiesto l'intervento (assolutamente cruciale per
poter iniziare l'inquadramento).

2) ANAMNESI COGNITIVO-COMPORTAMENTALE: una volta definito il problema, l'esaminatore deve

appurare quando è iniziato il disturbo e come esso si è evoluto nel tempo:ad esempio, un certo disturbo
può peggiorare con il passare dei mesi, magari con la comparsa di ulteriori difficoltà, oppure può mostrare
una tendenza verso un progressivo miglioramento. Definire quale sia stata l'EVOLUZIONE dei disturbi nel
tempo significa eseguire una RICOSTRUZIONE ANAMNESICA, che fornisce elementi cruciali per
comprenderne la causa. Per la raccolta dell'anamnesi è necessario il colloquio con il paziente, ma anche la
collaborazione di un suo familiare, sopratutto se il paziente non è in grado di riferire i problemi con
chiarezza e con sufficiente precisione o se non è pienamente consapevole dei proprio deficit. E' importante
non solo acquisire informazioni circa le abilità cognitive (es: linguaggio,memoria, esplorazione dello spazio,
capacità di calcolo, capacità di riconoscimento degli oggetti e delle persone, destrezza nell'eseguire attività
quotidiane e lavorative), ma anche circa l'umore e il comportamento, la presenza di eventuali fenomeni
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allucinatori, la qualità del sonno (se dorme bene o che tipo di insonnia) e dell'appetito. All'anamnesi
cognitivo-comportamentale si deve associare la raccolta delle informazioni cliniche neurologiche e delle
documentazioni neuroradiologiche per la definizione del tipo di patologia ( vascolare,
traumatica,degenerativa), nonchè della sede e dell'estensione del danno cerebrale (ciò prevede la
collaborazione di un neurologo). Infine si chiede al paziente se assume farmaci e quali.

3) COLLOQUIO CLINICO

Esso deve essere mirato ad un'ESPLORAZIONE DELLE VARIE AREE COGNITIVE, dando priorità a quelle
identificate come più critiche nel corso dell'anamnesi. Tale esplorazione inizia con l'osservazione dello stato
di coscienza del paziente e della capacità di interagire con l'ambiente (es: se è sveglio, sonnolente,
disinteressato, inerte, reattivo, eccitato...). Un'osservazione clinica sistematica comincia con l'indagare
l'ORIENTAMENTO TEMPORALE (chiedere al paziente il giorno, il mese,l'anno e la stagione) e
l'ORIENTAMENTO SPAZIALE (chiedere al paziente dove si trova e se saprebbe ritornare a casa). Per valutare
l'ORIENTAMENTO PERSONALE si chiede della famiglia e del lavoro, ciò permette anche di verificare se il
paziente ha notato difficoltà nella vita di tutti i giorni a casa o sul lavoro; se ha difficoltà a ricordare nozioni
e informazioni; se ha difficoltà a ricordare dati personali ed eventi recenti e remoti; se ha la tendenza a
dimenticare facilmente oggetti o impegni; se è consapevole delle proprie difficoltà o tende a negarle. In
questa fasi si valutano elementi circa le abilità del paziente a sostenere una normale conversazione e,
quindi, le sue abilità di comprensione e produzione del linguaggio e le caratteristiche dell'eloquio. Inoltre
possiamo indagare la capacità di compiere azioni più o meno complesse, risolvere problemi, esprimere
giudizi. Sarà valutato anche il contenuto del pensiero, nonchè l'appropriatezza e la coerenza del
comportamento; si osservano inoltre espressioni,l'umore e la presenza di bizzarrie e l'attività motoria
(camminata,postura, disordini di movimento). Durante il colloquio l'esaminatore dovrà essere attendo a le
manifestazioni comportamentali del paziente prendendone note e commentandole così da poter guidare
l'esame neuropsicologico formale che necessariamente seguirà. ( i punti 2 e 3 sono indispensabili per capire
quanto il disturbo influenzi la vita quotidiana al fine di mettere in atto una riabilitazione soddisfacente).

4) VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA FORMALIZZATA

Ciò consiste nella valutazione accurata in termini quantitativi e qualitativi delle prestazioni cognitive, e,
quindi, la dimostrazione del deterioramento di una certa abilità. Attraverso una serie di test è possibile
stabilire se, ad esempio, le abilità di memoria, attenzione, linguaggio o pensiero logico-astrattivo di una
certa persona sono adeguate per la sua età e per il suo livello di istruzione oppure se quella persona
presenta uno o più disturbi cognitivi. Avendo individuato l'area o le aree deficitarie, su di esse si focalizza la
VALUTAZIONE FORMALIZZATA MEDIANTE PROVE SPECIFICHE (per questo occorre che la valutazione sia
pilotata dal colloqui clinico in modo da restringere il campo d'indagine). Come nel caso di qualunque
indagine diagnostica, l'esame neuropsicologico deve tener conto che è possibile incorrere in errori di
valutazione :

- considerare come patologiche prestazioni che invece rientrano nella norma (FALSI POSITIVI)

-considerare normali prestazioni già patologiche (FALSI NEGATIVI)

In un'ottica di "misura" quantitativa delle abilità cognitive, bisogna ridurre al minimo le cause di errore ed
evitare innanzitutto fonti esterne di variabilità, esaminando, quindi il paziente da solo, in un ambiente
tranquillo. Inoltre, bisogna assolutamente utilizzare prove che siano state standardizzate, cioè che
dispongano di materiale ed istruzioni uniformi, tarate in Italia. Seguendo in maniera rigida le istruzioni di
4
ogni test è possibile confrontare le prestazioni ottenute da un certo paziente con quelle della popolazione
normale. Poichè è ormai ampiamente riconosciuto il peso di alcune variabili (sesso, età e livello di
istruzione) sulla prestazione dei soggetti alle singole prove quindi è bene utilizzare le prove con taratura
italiana che consentono di tener conto di questi fattori. Secondo il sistema più diffuso in Italia, sommando
tali fattori ai punteggi "grezzi" ottenuti dai pazienti, si ottengono punteggi "corretti" , che possono essere
convertiti in punteggi "equivalenti" variano tra 0 e 4, ed esprimono, al netto di età, scolarità e sesso, se la
prestazione del paziente ad una certa prova è sicuramente al di sotto della norma (punteggio "equivalente"
pari a 0), se è ai limiti della norma (punteggio pari a 1), o in quale porzione si situa rispetto alla norma
(punteggi "equivalenti" da 2 a 4). In tal modo diventa anche possibile stabilire se un certo paziente ottiene
un profilo di punteggi omogeneo alle diverse prove, o se presenta un deficit selettivo in una o più aree
cognitive. In alternativa al sistema dei punteggi equivalenti, le altre prove tarate consentono comunque di
correggere le prestazioni di un soggetto in funzione delle variabili demografiche, e forniscono un valore
(CUT-OFF) per descrivere le prestazioni normali da quelle patologiche.

Le principali fonti di prove neuropsicologiche sono due batterie per la valutazione delle abilità cognitive
negli adulti:

- LA BATTERIA DI SPINNLER E TOGNONI

- LA MENTAL DETERATION BATTERY : MDB

LA MENTALI DETERATION BATTERY (MDB)

- PROVE VERBALI:

° RIEVOCAZIONE VERBALE IMMEDIATA E DIFFERITA DELLE 15 PAROLE DI REY: Prova di apprendimento e

rievocazione di una lista di parole, generalmente nome di oggetti (con varia frequenza d'uso). Si invita il
soggetto a memorizzare le parole della lista, quindi l'esaminatore legge le parole alla velocità di circa una al
secondo. Immediatamente dopo la presentazione (RIEVOCAZIONE IMMEDIATA[data la coesistenza di
processi di MBT e MLT] ), al soggetto viene richiesto di ripetere (indipendentemente dall'ordine) il maggior
numero di parole appena udite. Il procedimento di presentazione viene ripetuto per 5 volte e ogni volta si
registra il numero e l'ordine delle parole rievocate. Il punteggio è dato dalla somma delle parole rievocate
nelle 5 presentazioni ( range 0-75).

(RIEVOCAZIONE DIFFERITA [riflette esclusivamente i processi di memoria episodica a lungo termine]) Dopo
un intervallo di 15 minuti, occupato dalla esecuzione di compiti non interferenti (prove di tipo visuo-
spaziale), al soggetto viene nuovamente richiesto di rievocare il maggior numero di parole possibili della
lista di Rey, tale numero è il punteggio di rievocazione differita (range 0-15).

°FLUIDITA' VERBALE: Al soggetto viene chiesto di produrre il maggior numero di parole possibili che
cominciano per una data lettera, ad esclusione dei nomi propri di persona,di città e geografici. Le lettere
stimolo sono A, F, S. il tempo limite è 1 minuto per ogni lettera. Il punteggio è dato dalla somma delle
parole accettabili prodotte per ogni lettera. Il test esamina l'estensione e la fruibilità del magazzino di
memoria semantico-lessicale. Esso inoltre è utile per valutare l'integrità delle funzioni "prefrontali", sulla
base di evidenze di studi di neuroimaging.

°COSTRUZIONE DI FRASI(valuta la capacità si mettere in relazione unità lessicali in una coerente

strutturazione sintattica): Al soggetto è richiesto di costruire una frase di senso compiuto nella quale siano
presenti le parole date dall'esaminatore. All'inizio è previsto una prova esempio che non rientra nel
5
punteggio(acqua-vasca). Sono previste 5 prove con 2/3 parole fornite dall'esaminatore. Ad ogni frase di
senso compiuto vengono assegnati 3 punti. E' previsto un incremento per la rapidità: 4 punti se è formulata
in meno di 20 sec, 5 se in meno di 10 sec. (range 0-25).

-PROVE VISUO SPAZIALI

°MATRICI PROGRESSIVE 47 (RAVEN)[valuta la capacità di applicare processi inferenziali e logico-deduttivi si

materiale visuo-spaziale]: 36 tavole (tre serie di 12) dove ognuna contiene, nella parte superiore un
disegno-stimolo da completare con una delle 6 alternative riportate nella parte inferiore della tavola. Al
soggetto si chiede di indicare l'alternativa che completa il disegno. Non ci sono limiti di tempo.

ESEMPIO

?
A B C D E F

°MEMORIA VISIVA IMMEDIATA (esplora le abilità di analisi visuo-percettiva e di memoria visiva a breve
termine): 22 items derivanti dalle matrici progressive di Raven 47 sono precedentemente mostrati per 3
secondi (fase di studio) e subito dopo viene chiesto di indicare la figura stimolo tra le 4 alternative proposte
verticalmente (fase di test).

°COPIA DISEGNI(specifica per le funzioni prassico-costruttive [lievemente influenzata da comportamenti

"guidati dall'intenzione" che "guidati dallo stimolo": Al soggetto è richiesto di copiare a mano libera tre
modelli: una stellaa quattro punte, un cubo ed una casa. Ogni disegno viene valutato da zero a 4 punti in
base ai seguenti criteri: ( Il range di punteggio è di 0-12).

- 0 PUNTI= accollamento al modello (effetto closing-in)

-1 PUNTO= produzione irriconoscibile ma non accollata al modello

-2 PUNTI= produzione difficilmente riconoscibile, dislocazione o distorsione di linee, evidenti sproporzioni tra le parti, grossolane alterazioni
prospettiche

-3 PUNTI= produzione ben riconoscibile, ma con errori prospettici o con lievi imperfezioni di orientamento

-4 PUNTI= corretto orientamento prospettico, giusto numero di elementi, adeguate relazioni spaziali tra le parti.

-COPIA DISEGNI CON ELEMENTI DI PROGRAMMAZIONE: Gli stessi modelli utilizzati nel test di copia
vengono utilizzati anche qui. Tuttavia essi contengono elementi di programmazione (punti,linee,angoli) che
il soggetto deve unire per riprodurre il modello. Ogni modello è proposto più volte con differenti
configurazioni di elementi disponibili. Il punteggio è dato dal numero di segmenti correttamente posizionati
(Range 0-70). (esempio foglio prof, slide).

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 CAPITOLO 4

I DISTURBI DELLA MEMORIA: LE AMNESIE

In genere alla domanda "Cos'è che non ricorda?" i pazienti (più in generale chi li accompagna) rispondono:

- Non ricorda le parole

- Non ricorda quello che uno dice

-Non ricorda quello che ha mangiato ieri sera

-Non ricorda come si fa il caffè

-Non ricorda gli appuntamenti

La memoria non è un'entità unitaria, ma una funzione MULTI-COMPONENZIALE

Secondo la definizione di Tulving: La memoria è un insieme di processi cognitivi deputati alle funzioni di
immagazzinamento e richiamo delle informazioni precedentemente acquisite.

Esistono diversi sistemi di memoria:

MEMORIA

MEMORIA A BREVE
TERMINE
MEMORIA A LUNGO TERMINE

MEMORIA
DICHIARATIVA
MEMORIA NON
DICHIARATIVA
MEMORIA EPISODICA

MEMORIA SEMANTICA
MEMORIA
PROCEDURALE SISTEMA PERCETTIVO-
RAPPRESENTAZIONALE

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La grande complessità dei disturbi amnesici e dei loro rapporti con le strutture cerebrali ha il suo
presupposto in un'analoga complessità dell'ARCHITETTURA FUNZIONALE dei sistemi deputati al deposito ed
al richiamo della memoria di tipi diversi di materiale ed in diverse condizioni. E' ormai chiaro che i progetti
di memoria sono multiformi e che un paziente può presentare alcune abilità di memoria gravemente
deficitarie ed altre risparmiate. Queste considerazioni hanno fatto prevalere i modelli secondo i quali la
memoria è in realtà fondata sul funzionamento di diversi sistemi cognitivi, che sono RELATIVAMENTE
INDIPENDENTI E CHE POSSONO ESSERE DANNEGGIATI IN MANIERA SELETTIVA DA UNA LESIONE CEREBRALE
(modello Tulving). Nell'ambito degli attuali modelli la prima fondamentale distinzione riguarda due grandi
sistemi indipendenti:

MEMORIA A BREVE TERMINE (MBT): è un sistema capace di mantenere, per alcuni secondi, un numero
limitato di informazioni provenienti da diverse fonti sensoriali . Esistono "magazzini" di memoria a breve
termine separati per ogni modalità (es: verbale,visuo-spaziale, tattile); inoltre,è prevista anche l'esistenza di
di un sistema di controllo necessario alla gestione del flusso di informazioni e coinvolto nella risoluzione dei
problemi. Per questo motivo l'insieme del sistema di MBT viene concepito come una memoria di lavoro:
WORKING MEMORY(complesso di processi mentali nei quali l'informazione, oltre che ad essere trattenuta
per breve tempo,viene variamente manipolata, elaborata e analizzata. Essa è coinvolta nell' esecuzione di
più compiti contemporaneamente).

MEMORIA A LUNGO TERMINE (MLT): è un magazzino di capacità illimitata in cui risiedono

permanentemente tutte le informazioni acquisite, che possono essere sottoposte a processi di attivazione
ed elaborazione.

In sostanza le due memorie differiscono per la durata del periodo di ritenzione delle formazioni acquisite
(pochi secondi vs periodo illimitato) e per la capacità di immagazzinamento (limitata vs illimitata)

Il modello multi-componenziale divide la MEMORIA A LUNGO TERMINE IN DUE SISTEMI che differiscono fra
loro per il tipo di informazioni elaborate,per le caratteristiche degli specifici meccanismi computazionali
attivati all'interno dei loro circuiti e per le aree neurali responsabili del loro funzionamento:

MEMORIA DICHIARATIVA (ESPLICITA): fa riferimento ad un tipo di memoria il cui contenuto, una volta
affiorato alla mente, può essere "dichiarato", ossia espresso verbalmente, e comprende a sua volta due
sistemi: MEMORIA SEMANTICA E MEMORIA EPISODICA. Gli eventi vengono portati alla mente secondo un
piano intenzionale e cosciente. La memoria dichiarativa è selettivamente compromessa nei pazienti
amnesici, i quali non possono avere accesso ai ricordi precedentemente acquisiti, nè accumulare nuove
conoscenze. Il deficit in questi casi coinvolge Sia la MEMORIA SEMANTICA (riguarda il patrimonio delle
conoscenze generali, semantico-lessicali,logico-matematiche) che la MEMORIA EPISODICA (riguarda i
ricordi autobiografici in relazione a specifici contesti spaziali e temporali) anche se in alcuni casi può esserci
un deficit dell'una ma non dell'altra (il deficit specifico della memoria semantica viene osservato più di
frequente in pazienti con malattie degenerative del cervello).

MEMORIA NON DICHIARATIVA (IMPLICITA): fanno riferimento ad un insieme di abilità mnesiche NON
COSCIENTI, la cui esistenza può essere rilevata solo attraverso il comportamento manifesto del soggetto
(fenomeni di conoscenza implicita).In questo tipo di memoria la rievocazione avviene in modo automatico,
non intenzionale, non cosciente. Nell'ambito della memoria non dichiarativa attualmente si riconoscono
due sottosistemi: MEMORIA PROCEDURALE (deputata all'apprendimento implicito di abilità
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motorie,percettive e cognitive) e il SISTEMA PERCETTIVO RAPPRESENTAZIONALE (deputato
all'apprendimento di abilità percettive, che opera ad un livello pre-semantico e gioca un ruolo
fondamentale nei compiti DI IDENTIFICAZIONE DI PAROLE ED OGGETTI e in compiti IMPLICITI che
coinvolgono il fenomeno di PRIMING.

OSSERVAZIONE CLINICA DELLE AMNESIE

L'amnesia è un disturbo selettivo della memoria caratterizzato dall'incapacità a RIEVOCARE LE ESPERIENZE

PASSATE E/O ACQUISIRE NUOVE INFORMAZIONI. Tale deficit è indipendente da disturbi intellettivi,
linguistici o percettivi, ma, nei casi gravi, il disturbo amnestico è estremamente invalidante e i pazienti
necessitano di una continua assistenza. Infatti i pazienti amnestici formulano di continuo le stesse domande
o le stesse richieste, perchè non ricordano di averle già formulate pochi minuti prima. I pazienti possono
avere difficoltà anche nel ricordare eventi eclatanti della loro vita. I primi studi sulla sindrome amnestica
sono stati effettati su H.M. affetto da gravi disturbi mnesici sviluppati a seguito di un intervento chirurgico
per il trattamento di una sindrome epilettica non sensibile ai farmaci. L'intervento chirurgico (1953)
consisteva nella RESEZIONE BILATERALE DELLE PORZIONI MEDIALI DEL LOBO TEMPORALE, con rimozione
dei due terzi anteriori dell'ippocampo e delle strutture circostanti (giro paraippocampale, amigdala, uncus).
H.M. presentava gravi problemi ad orientarsi, a riferire che lavoro facesse, dove si trovasse, cosa avesse
mangiato o dove aveva riposto gli oggetti. Il paziente sembrava parzialmente inconsapevole del fatto che
fosse stato operato e sopratutto delle gravi conseguenze che aveva subito. Si può definire la condizione di
un paziente amnesico utilizzando le parole dello stesso H.M. : "ogni giorno è isolato da tutti gli altri, privo di
riferimenti a ogni dolore o gioia provati in passato". La maggioranza dei pazienti mostra un quadro di
AMNESIA GLOBALE, con deficit grave della capacità sia di RIEVOCARE ESPERIENZE PASSATE (AMNESIA
RETROGRADA), che di ACQUISIRE NUOVE INFORMAZIONI (AMNESIA ANTEROGRADA). Quando il disturbo di
memoria è insorto a causa di un evento acuto (es: intervento chirurgico, trauma cranico), l'amnesia
retrograda può essere fatta corrispondere alla difficoltà a rievocare ricordi riguardanti il periodo prima
dell'evento neuropsicologico. Alcuni studi sulla memoria anterograda mostrano che vengono perduti più
facilmente i ricordi degli eventi più recenti, mentre quelli che si riferiscono a periodi più remoti sarebbero
meglio conservati; tuttavia, l'esistenza di un tale "gradiente temporale" nel deficit di memoria dei pazienti
amnestici non è stata confermata. Rispetto al contenuto dei ricordi, il deficit di memoria retrograda
coinvolge anche la capacità di rievocare fatti o eventi pubblici ma sopratutto eventi e fatti specifici della
propria vita (ricordi autobiografici). L'amnesia retrograda, invece, può essere riferita all'incapacità di
ricordare gli eventi successivi all'esordio della malattia. Questi due aspetti non sono così chiaramente
distinguibili nei casi in cui l'amnesia insorge in maniera progressiva. Solo in un numero relativamente
piccolo di pazienti si osserva un deficit non globale ma selettivo.

Molti pazienti amnesici presentano una totale mancanza di coscienza di malattia, cioè AGNOSIA (dal greco
mancanza della malattia). Durante il colloquio essi possono negare di aver qualunque disturbo nella vita di
tutti i giorni. Questo fenomeno può rappresentare un ostacolo per qualunque intervento riabilitativo, oltre
a indurre atteggiamenti e manifestazioni comportamentali di negativismo e ostilità nei confronti dei
familiari e degli esaminatori. Altro fenomeno peculiare delle sindromi amnestiche, spesso associato
all'agnosia, è la tendenza a fornire risposte del tutto inventate, e talora fantasiose alle domande su episodi
e conoscenze a cui il paziente non sa dare risposte corrette. Questa tendenza a fornire risposte false, senza
tuttavia deliberata intenzione si definisce CONFABULAZIONE. Nei pazienti amnesici la confabulazione
spesso rappresenta una credenza indiscutibile, che non può essere incrinata da nessun controllo o verifica.
Si tratta di distorsioni non intenzionali della memoria, anche se alcuni autori considerano la confabulazione
un fenomeno compensativo, grazie al quale i pazienti mascherano i vuoti di memoria o costruiscono in
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maniera inconsapevole una visone del mondo più confortante di quella reale. In alcuni pazienti la tendenza
alla confabulazione è particolarmente florida,incontrollata e fantasiosa, e avviene senza sollecitazione da
parte dell'esaminatore (CONFABULAZIONE SPONTANEA).

Il quadro clinico dell'amnesia globale include, dunque, un profondo deficit della rievocazione di eventi
passati e una grave incapacità nell'acquisire nuove informazioni. Tuttavia, anche i pazienti con gravi
sindromi amnestiche possono dimostrare insospettabili ABILITA' RESIDUE di memoria in svariate condizioni
sperimentali. E' il caso del fenomeno dell'APPRENDIMENTO INCONSAPEVOLE (IMPLICITO). Claparède nel
1911 dopo aver stretto la mano ad un suo paziente amnesico nascondendo uno spillo nel palmo della
propria mano, lo studioso notò, in occasioni successive, che quello stesso paziente rifiutava di stringergli
ancora la mano ma non sapeva spiegare i motivi del rifiuto. Alcuni studi hanno dunque mostrato che è
possibile creare fenomeni di condizionamento motorio e anche di apprendimento non cosciente di abilità
motorie, abilità percettive o nuove regole. Un esempio di apprendimento inconsapevole di abilità motorie è
stato fornito da Milner et al. sul paziente H.M..Il paziente divenne sempre più veloce nel disegnare senza
guardare la propria mano direttamente,ma osservando solo i suoi movimenti riflessi su uno specchio. Era
inoltre capace di apprendere la soluzione di labirinti, presentati per via tattile o visiva, di eseguire compiti di
lettura allo specchio, di mantenere in memoria pattern visuo-spaziali per almeno 10 giorni e anche di
acquisire nuove abilità percettive. Altri studi hanno evidenziato che gli amnesici falliscono, in generale, in
tutti i compiti che richiedono un richiamo cosciente del materiale da apprendere, ma sono in grado di
effettuare compiti dove si richiede semplicemente la dimostrazione (implicita) dell'apprendimento.

Altre abilità di memoria, che sono in genere del tutto risparmiate anche in pazienti con gravi sindromi
amnesiche, sono quelle che consentono di tenere a mente limitate quantità di materiale per brevi periodi
di tempo sia verbale che visuo-spaziale (risparmio della MBT).

Inquadramento diagnostico delle amnesie

Va precisato che i pazienti con grave amnesia retrograda e anterograda riguardante gli episodi
autobiografici, di regola non hanno nessuno difficoltà a parlare, scrivere o riconoscere oggetti. Pur avendo
perduto la capacità di rievocare e acquisire ricordi autobiografici hanno minore difficoltà nel rievocare
nozioni e conoscenze generali (ricordi semantici). Infatti H.M. fu in grado di acquisire parole nuove come
"astronauta" o "rock". Con l'espressione ricordi semantici si intende materiale di natura molto diversa: i
significati delle parole, le immagini visive o uditive del mondo esterno, la fitta rete di nessi logici che legano
i vari concetti, le conoscenze specifiche relative alle attività professionale. In termini più concreti , un
paziente con deficit di memoria semantica mostra contemporaneamente deficit nel RICONOSCERE
VISIVAMENTE GLI OGGETTI (AGNOSIE), NEL DENOMINARLI (ANOMIE), E NELL'ASSOCIARE TRA LORO
OGGETTI CORRELATI DA CARATTERISTICHE FUNZIONALI O CONCETTUALI. Alcuni pazienti manifestano
AMNESIA SEMANTICA SELETTIVA, cioè hanno perduto solo parte delle conoscenze semantiche e
presentano dissociazioni molto particolari. La prima tra queste è l'effetto CATEGORIA-SPECIFICO: in alcuni
pazienti sono sopratutto certe categorie ad essere colpite come ad esempio la conoscenza delle parti
corporee, delle lettere dell'alfabeto o dei nomi propri di persone. La dissociazione più frequentemente
riportata è quella tra CONOSCENZE RIGUARDANTI GLI OGGETTI, I MANUFATTI e conoscenze riguardanti GLI
ESSERI ANIMATI. Sono stati analizzati alcuni pazienti con maggiori difficoltà a ricordare , a riconoscere o a
descrivere animali,frutta,verdura, cioè gli stimoli raggruppabili sotto il termine generico di animati (living)
mentre hanno minore difficoltà a ricordare, descrivere o riconoscere oggetti inanimati, fatti dall'uomo (not
living). Tuttavia la maggior parte dei pazienti amnesici presentano di solito difficoltà nelle rievocazione degli
episodi della propria vita senza avere difficoltà nel rievocare conoscenze enciclopediche. Le sindromi
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amnesiche possono essere causate da diversi eventi neurologici: ictus,tumori,interventi neurochirurgici,
improvvisa riduzione dell'apporto di ossigeno al cervello (anoressia cerebrale da arresto cardiaco o da
intossicazione acuta da monossido di carbonio), infezioni cerebrali (herpes virus o HIV), intossicazioni
croniche (da consumo cronico di alcool o sostanze stupefacenti), processi degenerativi (demenze), e molto
frequentemente traumi cranici. Queste diverse patologie possono ledere una o più strutture cerebrali:
porzioni mediali dei lobi temporali, strutture diencefaliche, regioni orbitali dei lobi frontali. Queste
strutture, incluse nel cosiddetto SISTEMA LIMBICO, sono connesse tra loro e costituiscono una fitta e
complessa rete funzionale. Papez individuò, nel contesto del sistema limbico degli animali, un circuito
cortico-sottocorticale che, secondo le sue ipotesi, costituiva la base anatomica delle emozioni, ma che oggi
è considerato cruciale per il normale funzionamento dei processi di memoria. Il circuito individuato è così
costituito: l'ippocampo, attraverso le colonne del fornice, si connette con i corpi mammillari; questi ,
attraverso la via mammillo-talamica, si connettono al talamo anteriore, il quale proietta al giro del cingolo
mediante le radiazioni talamo-corticali; il giro del cingolo è connesso di nuovo con l'ippocampo, a chiusura
del circuito. Le altre strutture coinvolte nei processi di memoria sono: l'amigdala, il giro paraippocampale, il
polo temporale,i nuclei del setto pellucido e,in particolare, le aree corticali frontali orbitali. Le lesioni di una
o più di queste strutture possono determinare quadri clinici di amnesia. Tra le sindromi amnesiche la più
nota e la SINDROME DI KORSAKOFF causata da abuso cronico di alcool che determina un danno ai nuclei
dorsomediali del talamo ed ai corpi mammillari. La sindrome di Korsakoff è caratterizzata da: grave e
persistente amnesia anterograda, lieve o moderata amnesia retrograda per episodi autobiografici,
frequente tendenza alla confabulazione, memoria a breve termine preservata e capacità logico-astrattive
nella norma. Quando il quadro amnesico è legato ad una lesione dei lobi frontali nella loro parte basale e
mediale, si riscontrano deficit di memoria anterograda e retrograda, frequenti confabulazioni,
perseverazioni,agnosia,disturbi di personalità e, talora sindrome disesecutiva. Un danno relativamente
ristretto alla aree orbitarie dei lobi frontali può essere causato da una rottura dell'arteria comunicante
anteriore, che decorre sulla parte mediale inferiore dei lobi frontali. Le amnesie dovute a LESIONI
BILATERALI della parte mediale del lobo temporale, che include le strutture ippocampali, realizzano una
grave amnesia anterograda , con alterazione della capacità di apprendere materiale sia verbale che
spaziale. Le lesioni unilaterali sono caratterizzate da deficit di memoria selettivi: se la lesione è a sinistra è
prevalentemente alterato l'apprendimento di materiale verbale, se la lesione è a destra l'apprendimento di
materiale visuo-spaziale ed emozionale. Ormai rare sono le amnesie temporali mediali legate ad interventi
chirurgici per il trattamento delle crisi epilettiche che non rispondono alla terapia farmacologica. Le
sindromi amnestiche più frequenti nei soggetti adulti sono quelle conseguenti a demenze, in particolare la
malattia di Alzheimer, mentre nell'età giovane la causa di gran lunga più frequente è il trauma cranico. In
seguito ad un trauma cranico grave, il paziente presenta un periodo di profonda perdita di coscienza
(coma), della durata di giorni o addirittura mesi; infatti, nell'impatto si provoca un danneggiamento diffuso
del cervello, con particolare frequenza alla corteccia frontale, temporale ed occipitale, inoltre si verificano
danni diffusi dalle fibre bianche che connettono tra loro le diverse aree corticali (danno assonale diffuso). Il
quadro neuropsicologico è determinato dalla varia combinazione dei deficit cognitivi correlati con le lesioni
anatomiche. La sindrome amnesica si realizza in forma transitoria o permanente ed è caratterizzata da una
completa, e per lo più irreversibile, incapacità di recuperare il ricordo del trauma, associata ad una più o
meno grave amnesia retrograda ed una amnesia anterograda di gravità variabile. Il quadro tipico è in
genere completato da disturbi comportamentali di diverso tipo (aggressività, apatia, modifiche di
personalità, disinibizione), associati ad agnosia e confabulazioni; queste caratteristiche cliniche sono molto
comuni e sono perlopiù da attribuire al danno assonale delle regioni frontali. La memoria retrograda si può
recuperare anche dopo alcuni anni dall'incidente, in modo totale o solo parziale; il ripristino della memoria
anterograda è correlato spesso al tipo di danno cerebrale e alla durata del periodo di coma successivo al
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trauma. Oltre a queste forme cliniche, è da segnalare l'AMNESIA FUNZIONALE, NON CONSEGUENTE A
LESIONI CEREBRALI. Essa è altrimenti definita AMNESIA DISSOCIATIVA O PSICOGENA ed è caratterizzata da
una forma di amnesia RETROGRADA che riguarda esclusivamente gli episodi autobiografici di un particolare
periodo della vita del paziente. Spesso avviene in relazione a traumi cranici realmente subiti ma che non
hanno provocato danni cerebrali dimostrabili con gli attuali metodi neuroradiologici.

Difetti della memoria a lungo termine

L'amnesia globale è caratterizzata da una compromissione selettiva della componente episodica della MLT.
Il quadro clinico mostra come il deficit coinvolga sia gli aspetti verbali che quelli non verbali (es visuo-
spaziali) della memoria episodica, compromettendo sia l'acquisizione di nuove informazioni (AMNESIA
ANTEROGRADA) sia il ricordo di quanto accaduto prima dell'evento patologico (AMNESIA RETROGRADA).
Invece la MBT e quella IMPLICITA sono risparmiate,come pure il linguaggio e l'intelligenza. Le lesioni causa
di amnesia sono localizzate in alcune strutture sottocorticali e corticali tra loro connesse: la parte mediale
del lobo temporale (in particolare la regione ippocampale), il fornice, il diencefalo (corpi mamillari, tratto
mammillo-talamico, nuclei anteriori e nucleo mediale-dorsale del talamo), corteccia retro-spleniale, regione
frontoo-basale. L'amnesia globale è di solito causata da lesioni temporali mediali o diencefaliche bilaterali.

Difetti della memoria a breve termine

Il difetto più noto è quello della MBT uditivo-verbale, causato da lesioni nella regione parietale postero-
inferiore dell'emisfero sinistro. La MBT visuo-spaziale può essere compromessa da lesioni localizzate nelle
regioni omologhe dell'emisfero destro, ma senza una lateralizzazione così netta come per la MBT verbale. Il
disturbo soggettivo principale è l'incapacità di trattenere in memoria sequenze di cifre, accusare difficoltà a
svolgere i calcoli mentali. Tali problemi, comunque, non impediscono una vita normale, se non sono
presenti altri difetti neuropsicologici o neurologici.

Difetti della memoria implicita

Non esistono sindromi cliniche caratterizzate da una compromissione selettiva della memoria implicita.
Diverse strutture cerebrali sono la base neurale delle varie sottocomponenti di questo sistema: i gangli della
base, il cervelletti e parte della corteccia frontale sono coinvolti negli apprendimenti visuomotori; la
corteccia temporo-parietale sinistra nella ritenzione di materiale lessicale. Difetti della memoria implicita
sono osservati in pazienti con corea di Huntington o malattia di Parkinson.

Quali test usare?

Sono preferibili quei test i cui dati normativi sono stati raccolti su un campione ampio di soggetti
neurologicamente indenni e in cui sono state calcolate le eventuali correzioni per variabili demografiche
(età,scolarità, genere) dei punteggi grezzi. Un secondo criterio è preferire test che esaminano una funzione
specifica in modo puro. Vi test psicometrici che indicano se e in quale misura una funzione è compromessa
e test cosiddetti "ecologici" indicati sopratutto nella prospettiva di riabilitazione.

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Batterie globali

RIVERMEAD BEHAVIOURAL MEMORY TEST (RBMT):

Dà una valutazione "ecologica" del deficit mnestico ed esamina prevalentemente la funzione della MLT
inclusa la memoria prospettica. E'un test comportamentale che esamina le abilità necessarie per un
funzionamento congruo dei processi di memoria nella vita di tutti i giorni. Due sub-test valutano la memoria
prospettica. Il test è costituito da 11 diversi sub-test elaborati sulla base delle difficoltà di memoria più
frequentemente dichiarate da pazienti traumatizzati cranici, affetti da deficit mnestici e dall'osservazione di
pazienti in trattamento riabilitativo. Diversi sub-test richiedono di ricordare di eseguire compiti "ecologici"
(es. un oggetto che è stato nascosto all'inizio della prova e si chiede di ritrovarlo) o di memorizzare diversi
tipi di informazione necessari per un comportamento quotidiano adeguato. Esistono 4 forme parallele del
RBMT , al fine di minimizzare l'effetto di apprendimento dovuto alla ripetizione del test. Esso prevede due
sistemi di punteggio: uno di screening (range 0-12) e un profilo standardizzato (range 0-24). Nella versione
italiana i punteggi vengono corretti per età e scolarità e poi trasformati in equivalenti.

WECHSLER MEMORY SCALE:

Comprende 7 subtest: informazioni personali e di attualità, orientamento, controllo mentale,memoria di

prosa, span di cifre,riproduzione visiva, apprendimento di coppie di parole

TEST CHE ESAMINANO FUNZIONI SPECIFICHE:

NB. In primo luogo dobbiamo stabilire che tipo di memoria dobbiamo valutare. Sulla base del colloquio
clinico possiamo ipotizzare quali siano i deficit neuropsicologici che presenta un spggetto e quindi
selezionare i test da somministrare

I test specifici possono essere inclusi in tre gruppi fondamentali: prove di memoria immediata,prove di
apprendimento di nuovo materiale, prove di richiamo di conoscenze ed episodi appresi in precedenza.

VALUTAZIONE DELLA MEMORIA A BREVE TERMINE: queste prove sono accomunate dal fatto che esse
prevedono UNA SOLA RIPETIZIONE DEL MATERIALE DA RICORDARE E LA SUA RIPRODUZIONE IMMEDIATA.

-Span di cifre (Orsini et al.): serve a misurare la MBT uditivo-verbale. L'esaminatore legge sequenze di cifre
(quelle del WAIS) di lunghezza crescente da 3 a 9. il soggetto è invitato a ripetere la sequenza
immediatamente dopo la presentazione. La risposta è considerata corretta se tutti gli elementi sono stati
ripetuti nell'ordine di presentazione e nel caso la sua ripetizione risulti errata se ne presenta una seconda.
Si interrompe la prova quando il soggetto fallisce entrambe le sequenze di una data lunghezza. La serie più
lunga enunciata correttamente è il punteggio grezzo dello span che viene poi corretto in base alla scolarità
e all'età (punteggio equivalente).

-Ripetizione seriale di parole bisillabiche (Spinnler e Tognoni): serve a misurare la MBT uditivo-verbale. Il
materiale comprende sequenze di lunghezza crescente di parole bisillabiche, da 2 a 9 parole. Si presentano
tre sequenze di parole per ogni lunghezza. La risposta è considerata corretta se tutti gli elementi sono stati
ripetuti nell'ordine di presentazione. Se il paziente rievoca correttamente almeno due sequenze su tre si
passa alla serie di lunghezza successiva. Il punteggio grezzo è la lunghezza della serie più lunga per la sono
state ripetute correttamente almeno due sequenze viene poi successivamente corretto in base all'età e alla
scolarità (punteggio equivalente).

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-Test dei cubetti di Corsi (Orsini et al., Spinnler e Tognoni): misura la MBT visuo-spaziale. E' costituito da una
tavoletta di legno su cui sono incollati 9 cubetti, numerati dal lato rivolto verso l'esaminatore. Il soggetto
deve toccare i cubetti toccati dall' esaminatore nel medesimo ordine. la prova inizia con un minimo di 2
cubetti e si somministrano no più di 5 sequenze per ogni lunghezza, di cui tre devono essere ripetute
correttamente, per poter procedere alla lunghezza successiva. Si prosegue fino a quando il soggetto non
produce correttamente tre sequenze su cinque di una lunghezza, o fino alla sequenza più lunga (9 cubetti).
Il punteggio grezzo è la sequenza più lunga riprodotta correttamente in tre prove su cinque (in quello
Spinnler, Tognoni bisogna almeno indovinare due sequenze su tre). Il punteggio viene corretto tenendo
conto dell'età, della scolarizzazione e del genere (i maschi sono più bravi).

-Span di matrici (VPT): valuta la MBT visiva. Il materiale è composta da una serie di cartoncini in cui sono
raffigurate delle scacchiere dove metà dei quadretti sono anneriti. Queste scacchiere aumentano
progressivamente di dimensione, partendo da griglie 2x2 (con due celle annerite) fino a griglie 5x6 (con 15
celle nere). si presentano 3 scacchiere per ogni dimensione per circa 3 secondi ciascuna. Il paziente deve
riprodurre la scacchiera annerendo i quadretti di una griglia delle stesse dimensioni, ma vuota. Il punteggio
grezzo è dato dal numero di celle riempite correttamente nella griglia più complessa e quindi è compreso
fra 2 e 15, infine può essere corretto in base all'età e alla scolarità (durata somministrazione 10 min).

VALUTAZIONE DELLA MEMORIA A LUNGO TERMINE (MLT): I test standardizzati disponibili esaminano DUE
ASPETTI DELLA MEMORIA EPISODICA : memoria anterograda e memoria retrograda (autobiografica). Le
prove che valutano le capacità di Apprendimento sono contraddistinte da somministrazioni ripetute di
stimoli in quantità superiori allo span di memoria immediata; in questo modo si misura l'efficienza dei
meccanismi che sono preposti all'immagazzinamento di nuovi stimoli nella memoria a lungo termine, la
quale per definizione ha una memoria illimitata.

Ricordiamo che il materiale che dobbiamo ricordare richiede diverse abilità cognitive:

- Codifica (legata maggiormente ai meccanismi attenzionali)

-Immagazzinamento (capacità di creare una traccia mnestica)

-Ritenzione (la capacità di mantenere nel tempo una traccia mnestica)

-Rievocazione e/o riconoscimento (capacità di richiamare una traccia)

Prove per la memoria a lungo termine

- Le 15 parole di Rey (pag.5). Bisogna fare molta attenzione ad alcuni indici che possono evidenziare
l'insorgenza della demenza di Alzheimer, essi sono: Assenza del Primacy Effect (ripetizione di meno 5 parole
delle prime 5 della lista), Intrusione di rievocazione immediata (presenza di più di 3 parole non correlate a

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quelle della lista presentata), Decay assoluta della traccia mnesica in rievocazione differita(il soggetto non
ricorda neanche una delle parole della lista).

Prove per la memoria a lungo termine anterograda

- Breve racconto (De Renzi et al; Novelli et al): misura la MEMORIA EPISODICA VERBALE ANTEROGRADA. La
struttura del racconto e la procedura sono simili nelle due versioni, mentre varia il contenuto. Un brano
costituito da 28 elementi viene letto per due volte. Vengono registrati gli elementi rievocati
immediatamente dopo la presentazione e quelli rievocati 10 min dopo la seconda presentazione del
racconto. Il punteggio grezzo è costituito dalla media degli elementi rievocati dopo le due presentazioni.Il
punteggio tiene conto dell'età, scolarizzazione e genere.

-Test di memoria di prosa (Spinnler e Tognoni): misura la memoria episodica verbale anterograda. Il
materiale è lo stesso del test precedente ma il testo viene letto solo una volta. Un punteggio definito
"gerarchico" attribuisce al materiale rievocato valori diversi in rapporto ai significati principali del testo e
alle loro relazioni. La rievocazione immediata e quella differita vengono valutate separatamente,
attribuendo ad ogni evento rievocato un punteggio prestabilito. I punteggi sono corretti per età e
scolarizzazione.

-Test di memoria di prosa (Capitani et al.): misura la memoria episodica verbale anterograda. Il brano
proposto, la cui lettura dura circa 3 minuti, concerne un argomento ed è strutturato in 11 "eventi
principali", 15 "eventi secondari" e 25 "dettagli". Al termine della lettura il paziente è invita a riferire quanto
più ricorda del brano. Dopo un'ora ( che può essere colmata dall'esecuzione di test visuopercettivi ) viene
chiesto un resoconto del brano senza fornire facilitazioni. Due tipi di punteggio valutano separatamente la
riproduzione:quello "superficiale" (non gerarchico) e quello "profondo" (gerarchico) che tiene conto del
differente valore semantico dei vari eventi. Sia la ripetizione immediata che differita vengono valutate in
questo modo. I punteggi sono corretti per età, scolarizzazione e genere (migliori le femmine).

Apprendimento di coppie di parole (De Renzi et al; Novelli et al): misura la memoria episodica verbale
anterograda. La procedura è analoga in entrambi i test, ma le coppie utilizzate sono diverse. Nel test di
Novelli sono PAROLE SILLABICHE CONTROLLATE PER FREQUENZA D'USO. l'esaminatore legge 10 coppie di
parole e al termine della lettura si ripropone al soggetto il primo membro di ciascuna coppia in ordine
diverso da quello di presentazione chiedendogli di rievocare il secondo. Per 5 coppie si tratta di associazioni
facili (es alto-basso) e per altre 5 difficili (es bacio-muro). si assegna un punto per le coppie difficili e mezzo
per le facili. La prova è ripetuta 3 volte. I punteggi sono corretti per età, scolarizzazione.

-Apprendimento di una lista di parole (De Renzi et al): misura la memoria episodica verbale anterograda. Si
leggono al paziente 10 parole e immediatamente dopo si chiede di ripetere tutte quelle che ricorda in
qualsiasi ordine. La prova è ripetuta fino a che tutte le parole sono state rievocate per due prove
consecutive, fino ad un massimo di 20 presentazioni. Vi è un duplice punteggio: il numero di prove
necessario per raggiungere il criterio di due rievocazioni corrette di tutte le 10 parole (range 0-20); il
rapporto fra la somma di tutte le parole rievocate e il numero delle prove necessario per raggiungere il
criterio.

-Apprendimento di tre liste di parole (Novelli et al): misura la memoria episodica verbale anterograda. Si
legge al paziente una lista di 10 parole per tre volte consecutive. Dopo un intervallo distraente di 35
secondi ì, occupato da un compito aritmetico , il paziente rievoca quante più parole ricorda , in ordine

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libero. Questa procedura viene ripetuta per tre diverse liste. I punteggi sono corretti per età,
scolarizzazione.

-Apprendimento supra-span verbale: tecnica di Buschke- Fuld (Spinnler e Tognoni): misura la MBT e la MLT
VERBALE. E' un test di apprendimento di una lista super-span di parole, condotto secondo la tecnica della
"rievocazione selettiva". Si legge la lista e dopo il primo tentativo di rievocazione del soggetto l'esaminatore
ripete solo le parole della lista che non erano state rievocate ma il compito del soggetto è sempre quello di
rievocarle tutte. La prova continua finchè non ci sono due ripetizioni esatte della lista oppure per 18 prove.
Le parole rievocate dal soggetto subito dopo la presentazione vengono considerate provenienti dalla MBT,
mentre quelle rievocate (ma non nuovamente presentate dall'esaminatore) vengono considerate
provenienti dalla MLT; 5 min dopo l'ultima prova viene richiesta un'ulteriore rievocazione della lista (prova
differita). L'intervallo è occupato da attività interferente non verbale. Si utilizzano tre punteggi , che
misurano le capacità di apprendimento e di MLT:

1) Il totale delle parole rievocate dalla MLT nelle 18 prove, ma non quelle in differita

2) Il totale delle rievocazioni "stabili" della MLT nelle 18 prove (una rievocazione è definita stabile quando
un item viene rievocato con successo in tutte le prove seguenti

3) Il totale delle parole rievocate nella prova in differita

I punteggi sono corretti per età e scolarizzazione

-Ripetizione di liste di 20 parole (De Renzi et al): misura la MBT e la MLT verbale anterograda.
L'esaminatore legge ciascuna lista di parole bisillabiche e al termine della lettura di ogni lista chiede al
soggetto di rievocare, in qualsiasi ordine, le parole della lista che ricorda. Il punteggio è la somma delle
riproduzioni corrette divisa per 20.

-Curva di posizione seriale (Capitani et al, Spinnler e Tognoni): misura la MBT e la MLT verbale anterograda.
si tratta di un test di rievocazione, senza rispettare l'ordine di presentazione, una lista di 12 parole lette
dall'esaminatore. La procedura viene ripetuta per 10 liste. Si ritiene che le parole che occupano le ultime
posizioni nella lista provengano dalla MBT, mentre quelle che occupano le prime posizioni siano
immagazzinate nella MLT. Si sommano le parole rievocate per ogni posizione nelle 10 liste, ottenendo una
curva di posizione seriale, che, nel soggetto neurologicamente indenne, è "bimodale", ad "U". Le ultime
parole della lista sono rievocate meglio (effetto recency), seguite dalle prime (effetto primacy), mentre
nelle posizioni centrali la prestazione è relativamente scadente. L'analisi quantitativa ha tenuto conto solo
della prima posizione e delle ultime due. La somma delle parole rievocate nelle 10 liste in ognuna di queste
tre posizioni costituisce il punteggio grezzo.

Prove per la memoria a lungo termine retrograda

-Questionario di memoria di eventi remoti: misura la MLT EPISODICA RETROGRADA. Il Media-Mediated

Memory Test (MMMT). In questo test gli intervalli di tempo esplorati vanno dal 1976-80 al 1996-200, con
13 domande per ciascuno di essi. Le domande riguardano eventi e personaggi pubblici (l'esaminatore può
fornire degli aiuti). Il punteggio varia da 0 (nessuna risposta corretta) a 3 a seconda del numero di aiuti
forniti. I punteggi sono corretti per scolarizzazione ed età.

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-Test di riconoscimento dei volti familiari: misura la MLT SEMANTICA RETROGRADA. Una batteria per lo
studio della prosopagnosia (che comprende anche due prove percettive: giudizi su volti sconosciuti e
ordinamento di volti in ordine di età) include due prove di memoria: riconoscimento dei volti famosi; giudizi
di familiarità. Nel primo test si presentano al soggetto 4 fotografie di personaggio famosi dello stesso
genere e appartenenti alla stessa categoria. L'esaminatore dice il nome di uno di questi personaggi e il
paziente devi indicarlo tra le alternative proposte. Nel secondo test vengono presentate 4 fotografie di volti
dello stesso genere e più o meno della stessa età ma solo uno appartiene ad un personaggio famoso e il
soggetto deve indicare chi è. Il punteggio è dato dalla somma dei singoli errori commessi. La seconda
versione consiste in un compito di riconoscimento e denominazione di 50 personaggi famosi che sono
presenti insieme a 50 facce sconosciute. Il compito è di individuare i personaggi famosi (giudizio familiarità),
fornire informazioni biografiche, rispondendo a tre domande a scelta multipla, e denominarli. Si
attribuiscono punteggi diversi per i 3 compiti ma vengono sempre corretti per età e scolarizzazione.

-Questionario di memoria autobiografica: misura la MLT EPISODICA RETROGRADA. E' un questionario di 5

domande ciascuno di tre periodi della vita: infanzia,adolescenza,prima età adulta, tarda età adulta fino ai 2
anni precedenti il momento dell'esame. Il test viene somministrato due volte a distanza di 7/2 giorni.
Vengono utilizzati due punteggi, uno relativo al contenuto (verificare la veridicità) e uno ai particolari. Il
punteggio viene corretto per età e scolarità.

-Apprendimento di liste di parole correlate e non correlate semanticamente: ,misura RIEVOCAZIONE

IMMEDIATA E DIFFERITA, RICONOSCIMENTO, OBLIO. Per il test di apprendimento di una lista di parole
Non semanticamente correlate, sono stati selezionati due set di 16 parole ciascuno, non correlate
semanticamente e OMOGENEE PER FREQUENZA D'USO. Il test di apprendimento di una lista di parole
correlate semanticamente è anch'esso costituito da due set di 16 parole : ogni set comprende 4 parole per
ognuna di 4 diverse categorie semantiche (frutti,animali,indumenti,attrezzi da lavoro) che hanno la stessa
frequenza d'uso. La somministrazione dei due test è identica. L'esaminatore legge i 16 nomi al ritmo di circa
una parola al secondo. Immediatamente si richiede al paziente di ripetere, in qualsiasi ordine, il maggior
numero possibile di parole. Ciò avviene per 5 volte consecutive, registrando ogni volta il numero e l'ordine
in cui le parole sono rievocate. La somma delle parole ricordate nel corso delle cinque prove costituisce il
punteggio di RIEVOCAZIONE IMMEDIATA (massimo=80). A distanza di 15 min, durante i quali possono
esserci compiti distraenti di diversa natura, si procede alla RIEVOCAZIONE DIFFERITA (senza rileggere la
lista)(punteggio massimo=16). Nel corso delle prove vanno annotate su un foglio le eventuali intrusioni di
parole non presenti nella lista. Dopo altri 15 min si passa alla valutazione del RICONOSCIMENTO: le 16
parole della lista vengono mischiate con altre 16 nuove e il soggetto deve riferire quali erano originarie
della lista studiata. La somma delle parole correttamente riconosciute (lista studiata + lista non studiata)
formano il punteggio massimo di riconoscimento (massimo=32). Altri indici riguardano l'OBLIO
DELL'INFORMAZIONE passando dalla rievocazione immediata a quella differita. I punteggi grezzi sono
coretti per età, scolarizzazione, genere.

-Apprendimento supra-span spaziale (Spinnler e Tognoni, Capitani et al): misura MLT VISUOSPAZIALE. Il
materiale e le procedure sono analoghi nelle due versioni. L'esaminatore presenta una serie fissa di 8
cubetti, che il soggetto cerca di riprodurre subito dopo ogni presentazione, fino al raggiungimento del
criterio di apprendimento( l'esatta riproduzione della sequenza per tre volte consecutive), fino ad un
massimo di 18 prove. 5 min dopo l'ultimo tentativo (nei quali avvengono compiti distraenti) viene richiesta
un'ulteriore riproduzione della sequenza. Viene utilizzato un punteggio "informazionale", che tiene conto
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dei frammenti di sequenza riprodotti correttamente. Il punteggio grezzi totale è dato dalla somma dei
punteggi "informazionali" parziali, ottenuti dal soggetto ad ogni tentativo. Il punteggio è corretto in base
all'età, scolarizzazione e genere (i maschi sono migliori). Nella versione Capitani il genere non risulta
significativo.

-Benton Visual Retention Test: misura la MEMORIA SPAZIALE. Questo test è sensibile anche alla presenza di
aprassia costruttiva, di negligenza spaziale unilaterale e deficit visuopercettivi. Comprende tre forme
grossolanamente equivalenti: ci sono cartoncini su cui sono stampate da 1 a tre figure, essi possono essere
somministrati in quattro modalità:

1) stimolo mostrato per 10 sec- > riproduzione immediata disegno

2) stimolo mostrato per 5 sec- > riproduzione immediata disegno

3) stimolo mostrato per 5 sec-> riproduzione immediata copia

4) stimolo mostrato per 10 sec-> riproduzione differita dopo 15 sec

Due punteggi: il numero di riproduzioni corrette, e il numero e il tipo di errori. La correzione tiene conto sia
del livello di intelligenza sia dell'età.

-Figura Complessa di Rey-Osterrieth: misura la MBT e la MLT visuospaziale. Il paziente deve copiare una
figura geometrica complessa, priva di significato,e, dopo una pausa di 3 min (con compito distraente)
riprodurla a memoria. La valutazione considera tre aspetti: il tempo impiegato per completare la prova, il
tipo di riproduzione( il modo di procedere del soggetto durante l'esecuzione), l'accuratezza nella
riproduzione. I punteggi sono corretti per età, scolarizzazione e genere (i maschi migliori)

-Test delle facce ricorrenti (Bertolani et al): misura la MLT VISIVA. consiste in due sub-test, che differiscono
solo perchè in uno gli stimoli (fotografie in bianco e nero di sogg tra i 20 e i 70 anni) sono maschi, nell'altro
femminili. Dopo l'esposizione di 8 stimoli da ricordare ì, vengono mostrati 20 volti (gli 8 precedentemente
esposti più 12 distrattori) ed il paziente deve riconoscere gli 8 stimoli-bersaglio. La procedura è ripetuta per
3 volte, utilizzando sei dove cambiano di distrattori. Il punteggio totale è la somma dei punteggi ottenuti in
ciascuna delle due forme. Corretti per età.

Valutazione della memoria di lavoro

-Pencil-and-paper-dual task (Baddley et al): misura la MEMORIA DI LAVORO. In primo luogo si valuta lo span
di cifre del soggetto (già descritto prima). L'unica differenza è che si definisce lo span come la sequenza più
lunga per la quale vengono ripetute correttamente tre sequenze su tre. Si procede con la somministrazione
di tante sequenze quante il soggetto ne rievoca per 2 min. Il numero di liste varia in base allo span del
soggetto e in base alla sua rapidità della risposta verbale. Pertanto la prestazione viene valutata come
proporzione di sequenze corrette sul totale di sequenze presentata. Dopo questa prova si presenta un
foglio sul quale sono stampati 80 quadratini di 1 cm di lato, collegati fra loro a formare un percorso, che il
soggetto deve barrare con una croce nell'ordine del percorso. Dopo la prova di verifica, si procede con
l'esecuzione del test ("tracking") per 2 min. Se il soggetto termina i quadretti di un foglio prima di 2 min, si
consegna un secondo foglio. Il punteggio è dato dal numero di quadretti correttamente barrati. Nella fase
finale i due compiti vengono effettuati contemporaneamente per 2 min. Ciò fornisce un misura della
memoria di lavoro.

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-Automated Working Memory Assessment (AWMA) (Alloway et al): misura la MEMOORIA DI LAVORO, MBT
VERBALE, MBT VISIVA, MBT VISUOSPAZIALE. Una batteria computerizzata che comprende diversi sub-test
che indagano il circuito fonologico, il taccuino visuospaziale ed entrambi i sistemi. Attualmente è in corso di
tradizione e di taratura in versione Italiana.

NB: IN OGNI PROVA DOVE SI PARLA DI COMPITI DISTRAENTI OVVIAMENTE SONO COMPITI CHE
COINVOLGONO ABILITA' BEN DIVERSE E DISTINTE DA QUELLE CHE VALUTA LA PROVA IN QUESTIONE.

Uso clinico dei test e diagnosi

Itest hanno due indicazioni cliniche principali: la diagnosi neuropsicologica del difetto di memoria e il suo
follow-up, al fine di documentare l'evoluzione naturale(recupero spontaneo, peggioramento progressivo) e
di valutare l'efficacia di eventuali trattamenti riabilitativi. Per una diagnosi accurata una batteria dovrebbe
comprendere almeno i seguenti test: Span di memoria immediata per esaminare la MBT verbale e
visuospaziale, Apprendimento per valutare la MLT verbale e non (capacità di acquisire nuove informazioni),
Riconoscimento per evidenziare dissociazioni fra la capacità di rievocare e quella di riconoscere uno stimolo
cui il soggetto è stato sottoposto in precedenza, Questionario per valutare la MLT per eventi del passato
(autobiografici), Memoria "ecologica"il REMT fornisce queste informazioni ed è un complemento utile ai
dati psicometrici. Per poter utilizzare gli strumenti descritti è bene disporre di "forme equivalenti" del test
(versioni simili e di uguale difficoltà, ma non identiche) , ciò consente di evitare fenomeni di apprendimento
specifici. Il RBMT con le sue 4 forme parallele è l'ideale per monitorare l'andamento della rieducazione.

CAPITOLO 5

LE SINDROMI FRONTALI

OSSERVAZIONE CLINICA: LE CARATTERISITICHE DEL PAZIENTE "FRONTALE"

UNA LESIONE BILATERALE DELLE AREE ANTERIORI DEI LOBI FRONTALI ("AREE PREFRONTALI") può
provocare drammatici cambiamenti nel comportamento, senza grossolani disturbi percettivi, motori o
linguistici. Le lesioni prefrontali alterano sia il vissuto emotivo, sia la capacità di mantenere relazioni
adeguate nei diversi contesti familiari e sociali, sia le abilità di programmare le proprie attività in maniera
efficiente e razionale. Le principali caratteristiche cliniche di una lesione prefrontale sono state individuate
gli nella seconda metà dell'800, il primo paziente fu Phineas Gage un operaio che riportò la lesione
bilaterale alle arre prefrontali in un grave incidente sul lavoro; il medico seguì Gage nel tempo e descrisse
come fosse cambiata la vita dello sventurato: prima dell'incidente era una persona affidabile,serie e molto
ascoltata dai suoi colleghi e superiori mentre dopo la lesione , pur non presentando gravi conseguenze
motorie e linguistiche, divenne però collerico, irritabile, violento, instabile, e abbandonò il suo paese per
iniziare una serie di peregrinazioni senza soste. Il paziente frontale è caratterizzato, sebbene con diversi
gradi di gravità ed evidenza, da una serie di tratti distintivi e di deficit cognitivi che a volte possono minare
profondamente il comportamento nella vita quotidiana e nello svolgimento di tutte le prove
neuropsicologiche. Il primo aspetto che appare evidente durante il colloquio clinico è il comportamento
inadeguato SINDROME DISINIBITA. Spesso ha un atteggiamento fauto e giocoso, dice facenzie, ricorre quasi
compulsivamente a giochi di parole (atteggiamento moriatico), con frequenti allusioni a tematiche sessuali.
La condotta appare caratteristicamente inadeguata al contesto. In molte occasioni il paziente si dimostra
impulsivo, cioè risponde agli stimoli ambientali senza la necessaria valutazione degli effetti delle sue azioni,
o eccessivamente spontaneo, esprime ciò che in quel momento pensa, anche se contenuti e modi possono
risultare offensivi per gli altri. Spesso sono caratterizzati da una facile irritabilità che può sfociare in reazioni
19
aggressive , verbali o fisiche, tali reazioni sono osservate sopratutto dai familiari. Questa serie di disturbi
comportamentali caratterizza la sindrome disinibita, a cui si associa una facile distraibilità e la scarsa
attitudine a seguire il colloquio con l'esaminatore; i pazienti tendono a divagare su argomenti non
pertinenti e si abbandonano talora a una produzione verbale impulsiva e incontrollata (logorrea). Altri
pazienti, all'opposto, presentano una scarsa reattività all'ambiente, sono inerti fino a delineare quadri di
grave apatia (perdita di motivazione e di partecipazione emotiva all'ambient[attribuita a una disfunzione
del circuito cingolato anteriore]), abulia (perdita di iniziativa per l'ambiente e le proprie necessità[ampie
lesioni bilaterali del giro cingolato anteriore]), anedonia( incapacità nel desiderare e ricercare il contatto
con stimoli gratificanti [disfunzione del sistema mesolimbico corticale]) e ipocinesia (riduzione dell'iniziativa
motoria). Essi non parlano spontaneamente, ma se interrogati si dimostrano in grado di rispondere il
maniera appropriata; durante l'esame clinico si muovono e gesticolano poco,ma se si chiede loro di
eseguire gesti, sono in grado di farlo. Il volto tende ad essere inespressivo,amimico, e tutto il
comportamento indica indifferenza, anche quando si parla della malattia o di argomenti emotivamente
coinvolgenti. Il comportamento disinibito e il comportamento apatico sono entrambi espressione di
INCAPACITA' A CONTROLLARE LE EMOZIONI, per cui queste risultano o troppo (sindrome disinibita) o
troppo poco (apatia), vissute o manifeste. La grave alterazione nella regolazione delle emozioni può
associarsi a comportamenti socialmente inaccettabili ( la cosiddetta SOCIOPATIA ACQUISITA [Deficit della
"cognizione sociale", teoria della mente, apprendimento delle associazioni tra situazioni ambientali ed
emozioni interne mediato dalle regioni orbito-frontali). I pazienti possono mostrare atteggiamenti di
insensibilità nei confronti degli altri, o vere e proprie aggressioni, senza provare sensi di colpa e senza
comprendere le conseguenze degli atti aggressivi sulle vittime. Inoltre vi è la tendenza a non rispettare le
norme sociali, ed etiche della comunità in cui essi vivono; essi non sono neanche in grado di acquisire
nuove norme o di comprendere il contesto in cui si muovono . Altri possono tendere al vagabondaggio, alla
fuga, a nono utilizzare vestiti convenzionali, a non lavarsi o a non curare la propria igiene. Alcuni mostrano
la tendenza a denudarsi, anche in luoghi pubblici. In altri casi i pazienti sviluppano un atteggiamento puerile
e capriccioso o veri e propri COMPORTAMENTI COMPULSIVI, come un eccessivo consumo di cibo o alcool ,
gioco d'azzardo patologico o ipersessualità. In alcuni casi, i pazienti accumulano oggetti particolari, senza
valore, come scatole di sigarette o lattine di birra o buste della spazzatura (anche piene). La stessa
mancanza di controllo e di inibizione dei comportamenti attivi da stimoli ambientali è anche alla base della
tendenza ad utilizzare in maniera incoercibile gli oggetti o ad imitare i gesti presenti (ad esempio
accavallare le gambe o toccarsi i capelli. Questi comportamenti sono definiti ECOPRASSIA). Si configura
così , una sindrome caratterizzata da componenti di UTILIZZAZIONE o IMITAZIONE (entrambi FENOMENI DI
DIPENDENZA DALL'AMBIENTE). Di solito questi pazienti presentano il fenomeno dell'ECOLALIA , cioè la
ripetizione coatta di domande, parole o frasi prodotte dall'esaminatore o ascoltate incidentalmente.

I DISTURBI DELLE FUNZIONI COGNITIVE

Deficit dell'attenzione: Nei pazienti frontali perlopiù si evidenzia una facile distraibilità. L'attenzione dei
pazienti si lascia facilmente catturare da stimoli irrilevanti, sia esterni, come un banale rumore o un
oggetto, sia interni, cioè pensieri marginali che attraversano la loro mente; ciò implica una scarsa attitudine
a seguire il colloquio, divagando su argomenti non pertinenti m mancando di rivolgersi all'esaminatore.
Questo atteggiamento rende spesso difficile la somministrazione delle prove neuropsicologiche formali o
persino il rapporto con il paziente stesso. I disturbi di attenzione rendono i pazienti incostanti
nell'individuare gli stimoli rilevanti (deficit di VIGILANZA), impediscono loro di rimanere concentrati su un
compito fino al suo completamento (deficit di TTENZIONE SOSTENUTA), o di distinguere gli stimoli rilevanti
da quelli distraenti (deficit di ATTENZIONE SELETTIVA). Anche i pazienti che non presentano grossolani

20
disturbi durante il colloquio o la valutazione neuropsicologica , possono mostrare distraibilità nella vita di
tutti i gironi, in cui evidenziano un'incapacità a distribuire la loro attenzione su attività da eseguire
simultaneamente, come ad esempio parlare con un familiare , mangiare e guardare la televisione ( deficit di
ATTENZIONE DIVISA). Durante il colloquio appaino subito evidenti le difficoltà dei pazienti a riferire
correttamente eventi della propria passata esperienza. I pazienti con la caratteristica mancanza di inibizione
e di percezione di sè, tendono spesso a produrre resoconti totalmente inventati di quello che hanno fatto il
giorno prima (confabulazione ). La confabulazione fantastica invece è caratterizzata da resoconti
improbabili o incredibili. I pazienti frontali mostrano un peculiare tipo di amnesia, poichè falliscono
sopratutto nelle prove in cui è necessario ordinare cronologicamente gli eventi o giudicare se certi stimoli
sono stati presentati con maggiore o minore frequenza. Essi presentano difficoltà a rievocare i ricordi con
strategie efficienti ed ordinate, confondendo gli eventi passati e combinandoli in maniera arbitraria o
illogica. Da un punto di vista più strettamente neuropsicologico, il paziente frontale sembra incapace di
elaborare nuove strategie per adattarsi alle specifiche richieste dell'ambiente (deficit di FLESSIBILITA'
COGNITIVA). Appare sopratutto rigido e ripetitivo perchè tende ad adottare le strategie e i comportamenti
che gli sono più abituali e semplici. Nella pratica clinica, ciò si traduce spesso in una spiccata tendenza a
perseverare . Per PERSEVERAZIONE si intende la ripetuta produzione di una certa risposta già data in
precedenza, ma non più adeguata allo stimolo attuale; tipicamente in un compito di copia di disegni
geometrici, il paziente può disegnare correttamente un cerchio p un quadrato, ma ripeterà in occasione
successive lo stesso disegno anche quando il disegno non è più lo stesso. Si è così evidenziata la sistematica
tendenza a violare le regole imposte dall'esaminatore per risolvere un certo compito, senza riuscire ad
imparare dai propri errori o senza considerare le correzioni dell'esaminatore. Altra, evidente difficoltà dei
pazienti frontali è quella di programmare le proprie azioni in una sequenza finalizzata e coerente per
raggiungere lo scopo prefissi (deficit di PIANIFICAZIONE ,deficit capacità di programmare le azioni e
prevederne l'esito). Ciò avviene sopratutto di fronte a situazioni inconsuete e artificiali, il paziente appare
imprevidente e precipitoso perchè non riesce a elaborare soluzioni articolate e a pianificare le tappe
successive del suo operato. Un'altra caratteristica clinica è l'incapacità di sviluppare ragionamenti per
trovare soluzioni partendo da informazioni concrete, cioè un attitudine alla concretezza (deficit delle
ABILITA' LOGICO- ASTRATTIVE). I pazienti sono incapaci di costruire ipotesi per interpretare la realtà: non
riescono a raggruppare stimoli diversi in categorie (dividendo, ad es. gli animali dai frutti), o a spiegare il
senso di proverbi o la morale di una storia. Il paziente non riesce a dare risposte fondate e attendibili in
compiti che richiedono capacità di giudizio. Pur essendo capaci di svolgere semplici calcoli come sottrazioni
o addizioni, i pazienti possono commettere errori grossolani in compiti che richiedono giudizi aritmetici e
stime cognitive astratte (10 + 15 fa + o - di 500?). Emerge che i deficit cognitivi indotti da lesione delle aree
prefrontali NON COINVOLGONO LE SINGOLE ABILITA' COGNITIVE MA RIGUARDANO IL MODO IN CUI LE
ABILITA' SONO SFRUTTATE DAL PAZIENTE PER MANTENERE UN COMPORTAMENTO APPROPRIATO AI
DIVERSI CONTESTI PERSONALI E SOCIALI.

LE PROVE NEUROPSICOLOGICHE DI USO CLINICO PER LE SINDROMI FRONTALI

Il paziente frontale presenta una serie di deficit che compromettono il corretto ed appropriato adattamento
alle situazioni e alle richieste ambientali. Lo "Stile" comportamentale caratterizzato da scarsa capacità di
sviluppare strategie per lo svolgimento di compiti inusuali e da scarsa flessibilità cognitiva. Le prove
neuropsicologiche disponibili in Italia sono raggruppabili in quattro gruppi:

Un gruppo di prove comprende quelle in cui è richiesto al soggetto di elaborare diverse interpretazioni
astratte o diverse categorizzazioni di uno stesso materiale concreto, e anche di modificare le loro
interpretazioni (set-shifting) su richiesta dell'esaminatore. Il test più tradizionale è il Wisconsin card sorting
21
test (WCST). Si danno al soggetto 64 carte su cui è raffigurato un numero variabile (da 1 a 4) di elementi
semplici (cerchio, stella,quadrato o triangolo), di colore diverso (rosso,giallo,blu,verde); il soggetto deve
divedere le carte, una alla volta, secondo i criteri che di volta in volta vengono imposti dall'esaminatore (ad
es. il colore degli elementi semplici). La difficoltà del compito consiste nel fatto che l'esaminatore NON DICE
ESPLICITAMENTE QUALE CRITERIO DI DIVISIONE ADOTTARE, MA RIFERISCE SOLO SE L'ASSEGNAZIONE DI
UNA CARTA A UN GRUPPO è GIUSTA O SBAGLIATA; dopo 10 risposte corrette, il criterio di divisione viene
modificato, ma non fornisce alcuna spiegazione esplicita e continua solo a riferire se la scelta è giusta o
errata. Questo test richiede al soggetto non solo di effettuare una categorizzazione coerente degli stimoli,
ma anche di modificare via via i criteri di divisione delle carte sulla scorta di istruzioni molto scarne. Un
paziente con lesione frontale può avere difficoltà nella categorizzazione degli stimoli, può essere incapace
di modificarla, oppure può essere incapace di comprendere e utilizzare le istruzioni dell'esaminatore.
Inoltre in questo test si considerano: errori totali, perseverazioni, errori perseverativi, errori NON
perseverativi (categorizzazione). Una prova analoga ma più semplice è il test di WEIGL (inserito nella
batteria Spinnler, Tognoni). Il soggetto deve dividere in gruppi omogenei 12 pezzi di colore, dimensione,
forma e spessore diversi, e su cui ci sono disegnati i quattro semi delle carte da gioco. Rispetto al
precedente, questo test è più semplice perchè l'esaminatore fornisce istruzioni un pò più esplicite; il tipo di
errori, indice di sindrome frontale, è però analogo a quello osservabile nel WST: incapacità di elaborare
ipotesi interpretative degli stimoli (mancato riconoscimento delle possibili categorizzazioni) e tendenza alla
perseverazione. Si possono inserire in questo gruppo i test che richiedono ai pazienti di utilizzare le proprie
conoscenze in maniera flessibile e inusuale, ad esempio: test dei giudizi aritmetici (Spinnler e Tognoni). Si
chiede ai pazienti di effettuare stime cognitive per risolvere semplici problemi ( 10+15 fa +/- di 500?).
Invece il test delle stime cognitive di Della Sala è costituito da 21 domande che richiedono ai soggetti di
elaborare le proprie conoscenze generali del mondo (es. quanto è altro un semaforo?); questo test
permette di valutare il senso critico e la capacità di elaborare una risposta verificandone la plausibilità.
Come già detto, i pazienti con lesioni prefrontali tendono a produrre risposte bizzarre e assurde, ma per
interpretare efficacemente una prestazione scarsa al test delle stime cognitive è necessario escludere in
maniera formalizzata un deficit di memoria semantica. Una prova simile è il test dei tempi e dei pesi
(Nichelli). E' costituito da domande che richiedono giudizi astratti su tali su come: "quanto pesa un paio di
pantaloni?. quanto tempo ci vuole per fare una doccia?". Il test dei giudizi verbali astratti (Spinnler ,
Tognoni) è composto da più prove utili a rilevare i deficit di ragionamento e astrazione legati a lesioni
frontali: identificazione di differenze in coppie di parole, spiegazione di proverbi, identificazione di assurdità
in frasi semplici, categorizzazione di elementi semplici.

Il secondo gruppo di prove include i test che richiedono ai soggetti di operare secondo determinate regole,
pianificando le mosse in funzione di quelle da eseguire in seguito. Esaminano più specificamente la capacità
di adeguarsi a un contesto inusuale, comprendendone le specifiche richieste, e la capacità di pianificare le
proprie azioni. Il test più classico è Torri di Hanoi: il soggetto ha a disposizione una serie di dischetti di
dimensioni crescenti impilati su un piolo e deve trasferirli su un altro piolo nel minor numero di mosse,
spostando un dischetto alla volta e senza impilare un dischetto su un altro di dimensioni minori. In una
versione semplificata i sogg devono maneggiare palline forate di colore diverso che devono essere spostate
per riprodurre configurazioni di complessità crescente. I pazienti frontali commettono tipicamente
violazioni delle regole e, non riuscendo a pianificare le azioni in maniera efficiente, impiegano molto più
tempo e molte più mosse dei soggetti normali per completare il compito, e non sempre riescono a portarlo
a termine.

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Un terzo gruppo di prove valuta la distraibilità e la sensibilità dei pazienti frontali agli effetti di interferenza;
una volta impegnati in una certa attività cognitiva, i pazienti non riescono ad inibire i comportamenti più
semplici ed automatici, nonostante specifiche ed esplicite istruzioni. La prova più semplice per valutare la
capacità di mantenere l'attenzione su un compito, seguendo regole elementari: Test delle matrici
attenzionali (Batteria Spinnler e Tognoni). Si richiede ai soggetti di ricercare e cancellare una, due o tre cifre
su tre fogli su cui ne sono stampate molte. Il più classico dei compiti per valutare la sensibilità
all'interferenza è il test di Stroop. In questa prova viene richiesto di denominare il colore dell'inchiostro con
cui sono scritti nomi di colore; per eseguire il compito correttamente, quindi il soggetto deve inibire
l'autentica lettura delle parole e prestare attenzione solo al colore dell'inchiostro. Nella valutazione della
presentazione si computa, dunque, sia il tempo impiegato che il numero di errori commessi. Entrambi sono
tanto più elevati quanto più il soggetto è sensibile a fenomeni di interferenza e alla competizione tra
diverse attività cognitive.

VERDE GIALLO BLU ROSSO GIALLO BLU GIALLO VERDE ROSSO BLU VERDE ROSSO VERDE ROSSO

Il trail making test si compone di due parti: nella prima si richiede ai soggetti semplicemente di unire in
sequenze con una penna dei cerchietti contenenti i numeri da 1 a 24; nella seconda, quella soggetta a
interferenza, i cerchietti contengono numeri o lettere dell'alfabeto e i soggetti devono unirli alternando
numeri e lettere in maniera ordinata (1,A,2,B,3,C...). Nel test di apprendimento motorio (Spinnler, Tognoni)
il soggetto deve produrre un semplice gesto ( mostrare il palmo dalla mano o il pugno) in risposta al gesto
opposto prodotto dall'esaminatore. Appare evidente come questi soggetti sono portati a riprodurre i gesti
passivamente, sena riuscire a inibire il loro comportamento di imitazione.

Il quarto gruppo di prove valuta la capacita di produrre risposte secondo regole imposte dell'esaminatore. I
pazienti prefontali sono meno efficienti di altri cerebrolesi nella produzione di parole, gesti o disegni
sempre diversi e nella produzione casuale di numeri (cioè nella generazione di numeri che non seguono
sequenze conosciute). In Italia si utilizzano sopratutto prove di generazione verbale controllata. Il test di
fluenza fonemica : consiste nel produrre parole che iniziano per F, A,S nel minuti concesso per ogni lettera, i
pazienti frontali dimostrano una produzione molto più povera rispetto ai soggetti normali e commettono i
tipici errori riscontrati anche negli altri test come perseverazioni (dire parole con la F mentre sono richeste
parole con la A) e violazioni di regole (generazioni di parole che non iniziano con la lettera richiesta). Il test
di fluenza semantica(batteria Spinnler, Tognoni) il soggetto deve produrre parole appartenenti a una certa
categoria (frutta,aninali,città,colori); a questa prova i pazienti frontali mostrano minori difficoltà,
probabilmente perchè le strategie di ricerca lessicale è più semplice ed usuale rispetto alla precedente.
Tuttavia anche in questo compito è possibile osservare perseverazioni ed errori.

Di recente è stata tarata una breve batteria di prove per valutare nell'insieme le capacità di controllo
cognitivo e motorio ( frontal assessment battery FAB). E' costituita da sei prove: somiglianze, fluenza,
fonemica, programmazione motoria, controllo inibitorio e dipendenza ambientale. La somministrazione
dura circa 10 min e il punteggio è ben correlato con le principali prove che esplorano le funzioni esecutive.

Oltre a utilizzare le prove che indagano gli aspetti cognitivi correlati con le aree prefrontali, è opportuno
eseguire una valutazione dei DISTURBI DEL COMPORTAMENTO con questionari e inchieste rivolti al
paziente e ai suoi familiari. Il neuropsychiatric inventory è stato sviluppato per valutare 12 tipi di alterazioni
comportamentali, quali deliri, allucinazioni, euforia o apatia e consente una valutazione quantitativa di ogni
componente comportamentale. Le informazioni sono fornite dalla persona che vive vicino al

23
paziente( familiare/operatore), e lo strumento fornisce anche una scala per quantificarne il disagio
psicologico. . La riabilitazione dei disturbi comportamentali comprende:

- Tecniche di rinforzo positivo e negativo per incrementare i comportamenti desiderati e disincentivare

quelli indesiderati

- Generalizzazione limitata, richiede la collaborazione dei familiari in contesti ecologici

- Programmi per la riabilitazione dell'auto-monitoraggio: si insegna ai pazienti a riconoscere e controllare i

propri disturbi comportamentali

INQUADRAMENTO DIAGNOSTICO DEI PAZIENTI CON LESIONI FRONTALI

La diagnosi di sindrome frontale è relativamente semplice quando il quadro clinico è eclatante. In casi
meno conclamati, la diagnosi si fonda sulla valutazione quantitativa delle prestazioni alle diverse prove
neuropsicologiche, sull'osservazione del comportamento del paziente nella vita quotidiana e durante le
sedute di valutazione cognitiva. Le funzioni frontali sono,dunque, abilità complesse ed evolute che per loro
natura sfuggono ad una semplice sistematizzazione; si definiscono, in questo caso, FUNZIONI ESECUTIVE LE
CAPACITA' DI ORGANIZZAZIONE E PIANIFICAZIONE DEL COMPORTAMENTO, e SINDROME DISESECUTIVA IL
QUADRO SINTOMATOLOGICO CHE DERIVA DALL'ALTERAZIONE DI TALI ABILITA'. Volendo ottenere una
sintesi degli aspetti più caratteristici delle FUNZIONI FRONTALI O ESECUTIVE si può dire che esse
consistono: nella capacità di elaborare interpretazioni astratte di stimoli o materiali concreti e di
modificarle in caso di necessità; nella capacità di pianificare azioni, prevederne i possibili sviluppi; nella
capacità di prestare attenzione a stimoli rilevanti e di inibire comportamenti semplici e automatici, in
funzione di un progetto più evoluto e complesso; nella capacità di organizzare e ordinare le proprie
esperienze e conoscenze secondo criteri coerenti e nuovi; nella capacità di mantenere risposte emotive e
comportamentali adeguati al contesto. La variabilità nell'espressione clinica può derivare dall'ampiezza
della zona lesa, ma anche dalla presenza di un'asimmetria nella lesione o dal coinvolgimento prevalente
delle aree laterali o di quelle più mediali. Le aree infero-mediali sono sopratutto coinvolte nel controllo
della motivazione, dell'emozione e dell'iniziativa, mentre quelle più laterali controllano la pianificazione di
azioni sequenziali e l'elaborazione di strategie, integrandole in un comportamento mirato. E' tuttavia ormai
chiaro che la distinzione tra aree dorsolaterali e aree inferomediali rappresenta una notevole
semplificazione dell'organizzazione funzionale della corteccia prefrontale per due ordini di motivi: in primo
luogo nell'ambito di tali aree è possibile tracciare altre distinzioni più specifiche , come dimostrato
sopratutto dagli studi neurofunzionali su soggetti normali; in secondo luogo, le aree corticali possono
funzionare adeguatamente solo se sono integrate le loro connessioni con altre aree della corteccia e con le
strutture sotto corticali profonde del cervello. In questo senso, si parla più moderatamente di più CIRCUITI
FRONTO-SOTTOCORTICALI che sono preposti al controllo ed alla regolazione del comportamento. Una
qualunque patologia del cervello che danneggi tali circuiti fronto-sottocorticali determinerà dunque il
quadro neuropsicologico e comportamentale frontale. Pertanto, nei soggetti giovani i disturbi frontali sono
frequenti dopo traumi cranici gravi, in cui vengono danneggiate le aree corticali più anteriori del cervello, a
causa dell'impatto e del contraccolpo, e , sopratutto, le connessioni di tali aree con il resto del cervello e
con le strutture sottocorticali, a causa del danno assonale diffuso delle fibre bianche. Un quadro frontale
può determinarsi anche dopo patologie vascolari, come ictus ischemici o emorragici, o in seguito a tumori
cerebrali che colpiscono le aree interiori. Nei pazienti adulti o anziani i circuiti frontali sono più
frequentemente colpiti nel corso di malattie degenerative del cervello, mentre le malattie extrapiramidali
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(come il morbo di parkinson), che danneggiano specificamente alcune strutture sottocorticali, determinano
disturbi di movimento associati a deficit frontali. Il paziente con lesione frontale non presenta disturbi
specifici di specifiche abilità cognitive, quali la memoria, linguaggio, riconoscimento visivo o capacità di
eseguire gesti per utilizzare gli oggetti, ma si comporta come se non riuscisse a controllare in maniera
finalizzata le abilità cognitive. Una delle teorie interpretative più utilizzate delle funzioni frontali, proposta
da Norma e Shallice, prevede l'esistenza di due tipi di meccanismi di controllo sul comportamento: I
CONTENTION SCHEDULERS sarebbero i meccanismi automatici di risposta a stimoli o situazioni ambientali e
stati dell'organismo, mentre il SUPERVISORY ATTENTION SYSTEM (SAS) sarebbe un sistema cosciente che
coordina le operazioni di contention schedulers e ne stabilisce le priorità. Per fare un esempio, vedendo un
semaforo rosso mentre si è alla guida di un'automobile, l'attivazione del contention scheduler appropriato
mette in atto una serie di azioni volte a fermarsi; ma se si è inseguiti da una banda di malfattori, il
supervisory attention system potrebbe decidere di accelerare a tutto gas! Un danno dal supervisory
attention system sarebbe alla base delle alterazioni del comportamento nei pazienti con lesioni delle aree
prefrontali. Un altro modello è quello di Baddley: si compone di sistemi gerarchicamente inferiori (sistemi
schiavi) e uno esecutivo (CE). Il CE coordina il funzionamento dei sistemi schiavi attribuendo la maggiore
quota di risorse attenzionali ai processi ritenuti più rilevanti in un dato momento. Il Ce sembra descrivere
efficacemente il funzionamento dei processi esecutivi. Il modello di Goldman-Rakic, invece, sostiene che le
diverse regioni della corteccia prefrontale sono coinvolte nel mantenimento attivo e nella manipolazione di
diversi tipi di rappresentazioni interne di stimoli ambientali. Le rappresentazioni servono a guidare il
comportamento.

Riabilitazione dei deficit di pianificazione e soluzione dei problemi:

-Riabilitazione della gestione degli scopi: si propone di rieducare i pazienti a individuare le finalità di ogni
azione e verificare che tali finalità siano perseguite nelle diverse fasi dell'organizzazione del
comportamento

-Progressiva interiorizzazione di istruzioni verbali: procedure di auto- istruzioni in diversi contesti, scarsa
generalizzazione

-Riabilitazione di soluzione dei problemi: consiste nel suddividere un problema complesso in stadi meglio
gestibili dai pazienti, scarsa generalizzazione

E' consigliabile associare a queste procedure riabilitative quelle per ridurre le reazioni alle difficoltà

FUNZIONI ESECUTIVE

Le funzioni esecutive sono un gruppo di funzioni che regolano il comportamento adettavo dell'uomo nel
suo ambiente. Comprendono, dunque, la formulazione ed esecuzione di articolati schemi di azione nel
controllo dei processi cognitivi "superiori" che operano in contesti non abituali e in situazioni complesse o
conflittuali. Sappiamo che è possibile valutare una funzione cognitiva in maniera del tutto isolata anche se
esse sono integrate tra loro. Dunque nella valutazione di una sindrome DISESECUTIVA dobbiamo operare
un confronto tra le diverse funzioni. Le funzioni esecutive sono coinvolte in modo particolare nella prima
volta in cui un soggetto affronta situazioni nuove. Nel complesso, le funzioni esecutive rappresentano òe
"abilità che permettono a una persona di stabilire nuovi pattern di comportamento e modi di pensare e di
avere un'introspezione su di essi.

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Aree e funzioni:

- Corteccia prefrontale dorsolaterale: comporta un disturbo nelle abilità di pianificazione ed organizzazione

del comportamento. Si evince in particolare nella selezione di schemi comportamentali semplici per far
fronte a situazioni nuove. Quest'area è coinvolta anche in compiti di concettualizzazione ed astrazione.

-Corteccia orbitofrontale: coinvolta nelle capacità di inibizione di comportamenti impulsivi e degli

automatismi. Infatti pazienti con danno in questa regione sovente presentano disturbi comportamentali per
eccesso. Dunque presentano comportamenti di utilizzazione, incapacità di inibire le risposte impulsive, e
sono fortemente vulnerabili al gioco d'azzardo.

-Corteccia cingolata anteriore: questa area è coinvolta nell'inibizione di comportamenti appresi e di

sensibilità all'interferenza. I disturbi comportamentali sono dunque visibili in perdita di iniziativa ed apatia. I
pazienti appaiono particolarmente distraibili e mostrano mutismo acinentico.

SINDROME DISESECUTIVA

La presenza di modificazioni del comportamento o di difficoltà nell'organizzare le più comuni attività

quotidiane.

VALUTAZIONE DEI DISTURBI FRONTALI

strumenti per la valutazione globale

> Mini Mental State Examination (MMSE)

> Frontal Assessment Battey (FAB) : è un test di screnning breve per la valutazione cognitiva e del
comportamento motorio, da proporsi già nella fase acuta o postacuta, costituito da 6 sub-test per saggiare
alcune abilità controllate dai lobi frontali; classificazione, flessibilità mentale, programmazione
motoria,sensibilità all'interferenza, controllo inibitorio e autonomia ambientale. I 6 sub-test:

- Analogie (categorizzazione semantica)

-Fluenze lessicale (flessibilità cognitiva) per categoria fonetica

-Sequenze motorie (programmazione) il soggetto deve riprodurre una sequenza motoria di 3 posizioni della
mano

- Sequenze motorie invertite (sensibilità all'interferenza) il soggetto deve invertire il programma motorio
proposto dall'esaminatore

-Go/no go (controllo dell'inibizione) il soggetto deve a volte copiare l'esaminatore, a volte inibire il
programma di imitazione

-Inibizione del comportamento di prensione (autonomia ambientale)

> Il test dell orologio (clock-drawing test, CDT)

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Test per aree specifiche

- Sindrome disesecutiva e corteccia prefrontale dorsolaterale: facile distraibilità e tendenza a prestare

attenzione a stimolti o ad attività irrilevanti, ridotta capacità di giudizio e valutazione critica delle
circostanze, scarsa flessibilità cognitiva, difficoltà ad affrontare situazioni complesse, comportamento
disorganizzato, non appropriato al fine prefissato, rigidità e incapacità di sviluppare nuove strategie. Il
circuito dorsolaterale sembra particolarmente coinvolto nella CAPACITA' DI PIANIFICAZIONE E ASTRAZIONE
E NELLA FLESSIBILITA' COGNITIVA.

> Torri di Londra: valuta la capacità di pianificazione e di decisione, problem solving non verbale. Ogni
problema deve essere risolto seguendo regole precise, tenedo conto delle conseguenze di più azioni
immaginate prima della loro stessa esecuzione e scegliendo le azioni che permettono la soluzione del
problema con il minor numero di mosse possibili.

> Test dei labirinti di Elithorn: valuta la pianificazione spaziale

> Test di fluenza per fonemi iniziali e per categorie: valuta la flessibilità cognitiva

> WCST: valuta le abilità di ragionamento astratto e di modifica delle strategie al mutare delle contingenze
ambientali

> Stime cognitive: valuta il ragionamento astratto e la capacità di elaborare risposte plausibili

> Trail making test: valuta le componenti attenzionali

> Dual task: valuta le capacità di dividere le risorse attenzionali su due compiti

-Sindrome disesecutiva e corteccia orbitofrontale: alterata capacità di prendere decisioni nella vita di tutti i
giorni, anche in assenza di deficit cognitivi frontali misurati con i test tradizionali, incapacità di inibire
comportamenti impulsivi, confabulazioni. il circuito orbitofrontale sembra particolarmente coinvolto nella
REGOLAZIONE DELLE EMOZIONI E NEI PROCESSI DECISIONALI

> Gambling test: valuta i deficit decisionali

> Revised strategy application test: valuta la capacità di regolare il proprio comportamento

-Sindrome disesecutiva e corteccia cingolata anteriore: Perdita di iniziativa fino al mutismo acinetico,
incapacità di mantenere l'attenzione su un compito, inibendo le risposte non più appropriate e
controllando l'interferenza da parte di stimoli distraenti, comportamento di utilizzazione e di imitazione. Il
circuito del cingolo anteriore sembra particolarmente coinvolto nel CONTROLLO DELLA MOTIVAZIONE E
NELLA INIBIZIONE DI SISTEMI O ATTIVITA' INTERFERENTI.

> Test di apprendimento motorio invertito: valuta la capacità di soppressione di risposte motorie

> Test di Stroop: valuta la capacità di inibire risposte impulsive inappropriate

> Test di comprensione di metafore e di risposte idiomatiche: valuta l'interpretazione di forme non letterali
di comunicazione

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DIAGNOSI DEI DISTURBI ATTENZIONALI E DELLE FUNZIONI ESECUTIVE (CAPITOLO 7 SERGIO
CARLOMAGNO)

"ATTENZIONE E FUNZIONI ESECUTIVE". Esiste un considerevole grado di SOVRAPPOSIZIONE teorica tra

queste due classi di processi e, di conseguenza, tra i relativi strumenti diagnostici.

Processi attenzionali

Il concetto di attenzione sottende un'ampia classe di processi che modulano la capacità degli individui di
eseguire in modo efficiente i compiti della vita di tutti i giorni. La nostra capacità di reagire agli stimoli
ambientali si modifica a causa di diversi fattori (stanchezza, difficoltà a eseguire due compiti
contemporaneamente, presenza di segnali di allerta critici. Quindi i problemi attenzionali possono essere
fatti risalire a meccanismi di tipo diverso. In generale, nell'ambito dei processi attenzionali, è possibile
distinguere una componente di INTENSITA' e una di SELETTIVITA'. Possiamo supporre che le difficoltà legate
alla stanchezza siano dovute all'intensità mentre nel caso delle distrazioni sono dovute alla selettività. Non
si può considerare l'attenzione come un concetto unitario ma, piuttosto, come una classe di fenomeni legati
all'azione di meccanismi differenti. In situazioni di ATTENZIONE FOCALE O SELETTIVA, il soggetto cerca
attivamente di isolare e identificare degli stimoli target e, contemporaneamente, di ignorare un certo
numero di stimoli distrattori: esempio COCKTAIL PARTY (cerchiamo di isolare e ascoltare una conversazione
mentre molte altre sono in corso). Secondo alcuni autori con l'attenzione selettiva in questo caso il soggetto
cerca di isolare un canale rispetto a un certo numero di informazioni distraenti, in situazioni di attenzione
divisa cerca di eseguire due compiti contemporaneamente. Si ritiene che l'attenzione sia caratterizzata dalla
presenza di un "collo di bottiglia" per cui le informazioni di un solo canale hanno accesso alla
consapevolezza diretta del soggetto. Così un decremento nella prestazione avviene quando il soggetto
cerca di dividere le sue risorse tra due compiti che richiedono entrambi un'attenzione consapevole. E' stato
quindi sottolineato il ruolo attivo del soggetto nell'organizzare le proprie risorse attentive nella prestazione
in un dato compito. L'individuo effettua un monitoraggio consapevole della propria attività; è questo tipo di
atteggiamento"strategico" che permette di orientare consciamente la propria attenzione ad aspetti
differenti della situazione stimolo o a organizzare in modo volontario la sequenza delle azioni da compiere.
Questo tipo di processo di controllo cosciente si chiama SUPERVISORY ATTENTIONAL CONTROL e agisce da
modulatore di tutti gli altri processi attentivi. Nell'ATTENZIONE FOCALIZZATA, la misura della prestazione è
data dalla differenza tra una sitazione senza e una con distrattori; in situazioni di attenzione divisa, il
confronto critico è tra prestazione in compiti isolati rispetto a quella in compiti eseguiti
contemporaneamente. In entrambi i casi, soltanto la presenza di una prestazione integra nei compiti di
base permette di valutare in modo attendibile la capacità attentiva sotto esame. In situazioni di ALLERTA, il
soggetto deve rispondere con prontezza a un segnale bersaglio. Si può distinguere una componente di
allerta di tipo fasico e di tipo tonico. Per ALLERTA FASICA s'intende l'incremento nella capacità di risposta in
seguito alla comparsa di un segnale di avvertimento; per ALLERTA TONICA, la capacità di mantenere un
adeguato livello di prestazione per un certo periodo di tempo. Per ATTENZIONE SOSTENUTA O VIGILANZA si
intende la capacità di mantenere un'adeguata prestazione in compiti monotoni per periodi relativamente
lunghi ti tempo. Nella misurazione della vigilanza, viene spesso considerato l'effetto del tempo (effetto time
on task o TOT) come misura della prestazione del soggetto. se il soggetto è in grado di eseguire un compito
ma la sua prestazione decade dopo un certo periodo di tempo , si può pensare ad un problema di
attenzione sostenuta. Se invece è deficitaria sin dall'inizio c'è un problema di allerta tonica. Possiamo dire
che un compito attentivo è quello in cui viene variata sistematicamente la difficoltà delle richieste selettive
o l'intensità dell'attività mentale richiesta.

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Diagnosi dei disturbi attenzionali

Un problema spesso sollevato rispetto all'uso di test standardizzati consiste nella difficoltà di comprendere
l'effettivo impatto che un'eventuale presentazione patologica ha sulle attività quotidiane del paziente. Negli
ultimi anni vi è stata una crescente attenzione per l'utilizzo di prove diagnostiche con una maggiore validità
ecologica

Prove attenzionali (possono anche essere usate come prove esecutive)

- Paced auditory serial addition task o PASAT: Il soggetto deve sommare coppie di numeri in modo tale che
ogni numero sia sommato a quello immediatamente precedente. Per eseguire correttamente ogni somma
successiva, il soggetto deve ignorare il risultano della somma precedente. Il PAST, quindi, richiede al
soggetto di eseguire diversi sottocompiti entro una forte limitazione temporale. Numeri da 1 a 9 sono stati
registrati sul nastro. La durata di ogni numero è di circa 0,4 sec. Viene misurato il numero di risposte
corrette (massimo punteggio 6). Viene corretto in base all'età e alla velocità di presentazione degli stimoli.
Riporta effetti di apprendimento tra la prima e la seconda somministrazione, ma non per somministrazioni
successive. Particolarmente sensibile agli effetti del trauma cranico, come pure al recupero dopo
l'intervento riabilitativo.

Prove mirate allo studio di funzioni singole

-Test di cancellazione di cifre (Spinnler e Tognoni): valuta l'attenzione SELETTIVA nella modalità VISIVA nei
pazienti con demenza di Alzheimer.Si tratta di un test BARRAGE o CANCELLAZIONE DI STIMOLI BERSAGLIO.
Sono presentate tre matrici di cifre a difficoltà crescente con 1,2 e 3 stimoli bersaglio. Si insiste più volte che
il compito venga svolto più in fretta possibile. Il punteggio è costituito dal numero totale di risposte esatte
entro 45 sec in ciascuna delle tre matrici. Viene anche segnato il numero di falsi allarmi (rispste errate).

- Pancil-and-paper version of the dual task (Baddeley): ATTENZIONE DIVISA (vedi pagine precedenti)

-Batteria computerizzata per l'attenzione: TEA. mira a una diagnosi DIFFERENZIALE DEI DISTURBI
DELL'ATTENZIONE. Sono disponibili 12 prove (allerta,memoria di lavoro,movimenti oculari,esame del
campo visivo/eminattenzione, attenzione divisa,test go/no go, incompatibilità spaziale, confronto
intermodale, flessibilità di risposta,spostamento dell'attenzione visiva, vigilanza ed esplorazione visiva). Il
test di allerta consiste nel misurare il tempo di reazione a uno stimolo visivo (una croce sullo schermo) con
e senza uno stimolo di avvertimento acustico. Nelle prove con lo stimolo di avvertimento, l'intervallo tra
stimolo di avvertimento e stimolo critico è variato in modo casuale. Vengono determinati sia il semplice
tempo di reazione, che l'indicatore dell' allerta tonica, sia la reazione fisica di allerta. Si calcola, quindi,la
differenza dei tempi di reazione nelle prove con e senza lo stimolo di avvertimento. Vengono anche
calcolati il numero di anticipazioni (reazioni al preallarme) e di "outers" (reazioni eccessivamente lente), e il
parametro per la valutazione dell'indice di allerta. Il programma permette anche la valutazione
dell'andamento temporale dei singoli tempi di reazione per evidenziare brevi sospensioni dell'attenzione
(lapses of attention). Il test di attenzione divisa prevede un compito dual-task in cui è richiesto di osservare
contemporaneamente uno stimolo visivo ( un quadrato formato da quattro piccole croci, all'interno di una
configurazione) e uno stimolo acustico (irregolarità in una serie alternate di toni alti e bassi). In un esame
preliminare si controlla se il compito visivo e quello acustico possono essere superati in modo separato.
L'output presenta il numero di risposte corrette e sbagliate in funzione del tipo di stimolo (quadrato o tono)
e i tempi di reazione. La VIGILANZA è valutata attraverso diversi paradigmi con stimoli differenti. Tutte le
prove possono essere realizzate con una frequenza alta o bassa di stimoli bersaglio. Per l'esame della
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vigilanza in senso stretto vengono usate la versione acustica e quella visiva. Il test visivo-acustico ha un
carattere di scrinning poichè capacità ridotte in questo esame possono essere causate da fattori diversi:
riduzione dell'attenzione sostenuta, danni nei meccanismi di controllo (acustici o visivi), problemi
dell'integrazione sensoriale. L'output er tutte le prove riporta le risposte corrette con i tempi di reazione, gli
stimoli mancati ì, i falsi allarmi e le risposte ritardate per l'intera durata dell'esame e per ogni intervallo di 5
minuti. Il test go/no go esamina la capacità di reprimere la risposta a stimoli irrilevanti e il tempo di
reazione in condizioni di selezione degli stimoli. Il test prevede 2 versioni: nella prima sono presentati sullo
schermo due stimoli (+eX; due stimoli, uno critico), nella seconda versione sono presentati 5 stimoli (5
quadrati con differenti disegni interni, due critici). Nel test di spostamento dell'attenzione viene presentato-
a destra e a sinistra del punto di fissazione- uno stimolo semplice, al quale il soggetto deve rispondere il più
rapidamente possibile premendo il testo. Prima dello stimolo critico viene presentato al centro dello
schermo uno stimolo di preallarme, una freccia che è diretta con alta probabilità (80%) verso li lato dove
apparirà lo stimolo. I tempi di reazione sono di norma, più brevi per le somministrazioni valide rispetto a
quelle invalide (compare dall'altra parte). Dopo lesioni parietali unilaterali si dimostra in genere una
distribuzione asimmetrica dei tempi di reazione. Nel test di incompatibilità spaziale viene esaminata la
tendenza all'interferenza mediante una condizione di incompatibilità tra stimolo e risposta . A sinistra
oppure a destra del punto di fissazione compaiono alcune frecce . A seconda della direzione della freccia,
bisogna rispondere con la mano destra o con la sinistra,indipendentemente dal lato di presentazione della
freccia. quanto lo stimolo compare nella stessa parte del campo visivo della mano da usare si dice
compatibile, incompatibile (viceversa). Si valutano il numero di risposte corrette, gli errori,gli stimoli
mancati, i tempi di reazione, la mediana, la media e la deviazione standard. I test vengono valutati in base
ad età, sesso e scolarizzazione.

-Test dell'attenzione nella vita quotidiana (TAQ): è una batteria di valutazione ecologico- funzionale che
utilizza materiali, quanto più possibile, vicini a quelli comunemente usati nelle attività di vita quotidiana. E'
costituita da diversi sub-test preparati allo scopo di valutare diverse capacità attentive: a. selettiva,
a. uditiva e visiva, capacità di spostare la a., a. sostenuta, a. divisa tra due compiti con domini differenti.
PROCEDURA:

> Prova 1: RICERCA SU UNA MAPPA: (a. selettiva e visiva a tempo). segnare con un pennarello il maggior
numero di stimoli target presenti sulla mappa (prova a tempo)

> Prova 2 : CONTO DEI PIANI IN ASCENSORE: (a. selettiva uditiva). immaginare di essere in un ascensore e
contare i toni che ci permettono di decifrare a che vengono emessi ogni volta che l'ascensore passa di piano

> Prova 3: CONTO DEI PIANI IN ASCENSORE CON DISTRATTORI :(a. selettiva uditiva). Uguale al primo +
difficoltà di ignorare i toni distrattori

> Prova 4 : CONTO VISIVO DEI PIANI DELL'ASCENSORE: (shafting attentivo visivo). La ricerca del piano
avviene mediante il conteggio di una serie di simboli visivi che rappresentano i piani ma non la direzione
dell'ascensore (vengono annotati solo i punteggi corretti e il tempo di esecuzione)

> Prova 5: CONTO DEI PIANI IN ASCENSORE IN ORDINE INVERSO: (shafting attentivo uditivo). Contare i piani
attraverso differenti stimoli uditivi che indicano la salita e la discesa.

> Prova 6: RICERCA TELEFONICA: (a. selettiva visiva a tempo) cercare sulle pagine gialle dei simboli target
vicino ad attività commerciali (prove a tempo)

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> Prova 7: RICERCA TELEFONICA DURANTE UN COMPITO DI CONTO: (a. divisa intermodale). uguale alla
precedente ma in più il soggetto deve contemporaneamente contare una serie di suoni

> Prova 8: LOTTERIA: (a. sostenuta). Al soggetto viene presentata uditivamente una serie di 2 lettere seguite
da una serie di 3 numeri, come quelli dei biglietti della lotteria. Nel caso in cui il biglietto termina con 2
numeri uguali (es 55), il soggetto deve scrivere su un foglio le prime 2 lettere del biglietto.

I DISTURBI DELLO SPAZIO EXTRACORPOREO: L'EMINEGLIGENZA (NEGLECT) CAPITOLO 6

OSSERVAZIONE CLINICA DELLO SPAZIO EXTRACORPOREO: L'EMINEGLIGENZA

La nostra visione è fortemente unitaria e integrata, ciò si realizza attraverso una serie di processi tra loro
indipendenti;canali selettivi per l'elaborazione del coloro, del movimento o della stereopsi. Una distinzione
molto generale che caratterizza la nostra visione del mondo si riferisce alla capacità di LOCALIZZARE LA
POSIZIONE DEGLI OGGETTI rispetto alla CAPACITA' DI IDENTIFICARLI. Le prove originali di tale dissociazione
sono state ottenute da studi su scimmie Rhesus: dopo un'ablazione dell'area parietale, le scimmie perdono
la capacità di localizzare la posizione di un oggetto bersaglio, mentre mantengono la capacità di
identificarlo correttamente. Viceversa, scimmie con una lesione dell'area infero-temporale mostrano un
quadro speculare: sono in grado di localizzare la posizione dell'oggetto, mentre perdono la capacità di
identificarlo. Quindi esiste una via DORSALE occito-parietale, deputata ai PROCESSI DI RICERCA DEGLI
OGGETTI e una via VENTRALE occito-parietale, deputata ai PROCESSI DI IDENTIFICAZIONE DEGLI OGGETTI.
Vi sono diversi disturbi selettivi nella capacità di elaborare informazioni spaziali. La sindrome definita
EMINEGLIGENZA SPAZIALE O NEGLIGENZA SPAZIALE UNILATERALE (NEGLECT) consiste in un disturbo
caratterizzato dalla difficoltà del paziente ad esplorare, prestare attenzione, percepire e agire nello spazio
EXTRACORPOREO (cioè del mondo esterno) OPPOSTO all'emisfero cerebrale leso. Alcuni paziente hanno
difficoltà persino a elaborare le immagini mentali dal lato opposto alla lesione cerebrale; questo deficit è
definito eminegligenza immaginativa. Il neglect si riscontra molto frequentemente nei pazienti con DANNO
ALL'EMISFERO DESTRO, sebbene sia rilevabile anche in pazienti con lesione all'emisfero sinistro, di regola di
forme meno evidenti sul piano comportamentale. Un neglect grave, così come nelle prime fasi dopo una
lesione cerebrale acuta in sede emisferica destra, tende a tener il capo e gli occhi ostinatamente volti verso
destra; se lo si chiama da sinistra per lo più non risponde, e in nessun modo riesce a catturare la sua
attenzione verso quel lato, anche se lo si sollecita energicamente. Non si può stabilire alcun rapporto con il
paziente se ci si pone a sinistra; se, viceversa, l'esaminatore si sposta alla destra del paziente, questi lo
identifica e colloquia con lui. Il paziente non dà segni di essere particolarmente angustiato per le sue
condizioni e anzi dimostra di ignorare quanto gli è accaduto o ignora la gravità dell'evento che lo ha ridotto
a letto o ne dà spiegazioni inadeguate (es. lo attribuisce a banali patologie muscolari; questo fenomeno si
definisce AGNOSIA). Dopo qualche giorno o comunque in casi meno gravi, il paziente mantiene il capo e gli
occhi dritti, maneggia senza difficoltà gli oggetti alla sua destra, ma manifesta notevoli problemi quando
deve cercare un oggetto sulla sua sinistra. In alcuni casi il disturbo è tale che, quando il paziente mangia
può ignorare le posate o le vivande poste alla sua sinistra, e in alcuni casi mangia solo il cibo posto nella
parte destra del piatto. Se si pone un oggetto alla sua sinistra, il paziente, non lo trova e, dopo molti
tentativi e sollecitazioni, inizia una ricerca lenta ed incompleta: spesso fallisce e rinuncia, pur sapendo che
l'oggetto deve essere in quella zona. Quando sono in grado di spostarsi automaticamente tendono ad
urtare con il loro LATO SINISTRO contro spigoli o altri ostacoli, senza adottare ovvie strategie per evitare
collisioni. In alcuni casi, si evidenzia un comportamento tipico, definito ALLORCHIA O TRASPOSIZIONE

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SPAZIALE: quando lo si chiama da sinistra, il paziente cerca il suo interlocutore a destra, risponde
correttamente alla domanda postagli, ma continua insistentemente a cercare sulla destra, spesso
spazientendosi e trovando irritante che l'interlocutore si nasconda. IL PAZIENTE SEMBRA, CIOE', PERCEPIRE
CORRETTAMENTE LO STIMOLO PRESENTE NEL CAMPO SPAZIALE IGNORATO, MA LO ATTRIBUISCE AL
CAMPO SPAZIALE PER CUI E'ATTENTO. Ad esempio, quando disegna un orologio, un paziente neglect può
segnare tutte le cifre nello spazio di destra (ALLORCHIA COSTRUTTIVA). Tuttavia, gli errori più frequenti
sono costituiti da semplici omissioni: se il paziente deve descrivere la propria casa, sarà portato a trascurare
ambienti o particolari posti alla sinistra del suo punto di vista ideale; se gli si chiede di fare un disegno
ometterà le parti sinistre della figura che compone. Il neglect si manifesta in molte comuni attività
quotidiane: lettura, scrittura,calcoli. Inoltre, tale disturbo potrà rendersi evidente anche nelle attività che il
paziente compie su se stesso, come lavarsi, radersi o pettinarsi. Le manifestazioni cliniche variano
sensibilmente da una paziente all'altro, e possono essere influenzate dalle variabili ambientali. E' bene
chiarire che il neglect sinistro (cioè da lesione emisferica destra) si associa spesso a PARALISI COMPLETA
(EMIPLEGIA) o INCOMPLETA (EMIPARESI),con o senza disturbi sensoriali (EMIANESTESIA), alla metà sinistra
del corpo; tali disturbi sensoriali e motori elementari non sono in grado di spiegare i fenomeni di neglect. I
pazienti neglect possono inoltre, presentare un disturbo che consiste nella cecità per la metà di sinistra le
campo visivo (EMIANOPSIA LATERALE SINISTRA); la presenza di emianopasia si valuta mediante specifica
strumentazione ma grossolanamente anche al letto del paziente: il paziente tiene fissi gli occhi davanti a sè
e si verifica se riesce a seguire un dito da un lato all'altro. Un fenomeno particolare, definito ESTINZIONE, si
osserva mettendo contemporaneamente due oggetti davanti al paziente, in posizione simmetrica uno a
destra ed uno a sinistra (stimoli concorrenti): il paziente dichiarerà di percepire solo lo stimolo posto dal
lato ipsilaterale alla lesione cerebrale ed ignorerà quello nel lato controlaterale, pur essendo in grado di
identificare gli stimoli sia a destra sia a sinistra quando essi sono presenti uno alla volta. In questa
condizione, dunque, lo stimolo controlaterale all'emisfero danneggiato viene trascurato: estinto. E' un
fenomeno molto frequente, ma non obbligatorio e può riguardare diverse modalità sensoriali (tattile,
visiva, acustica). Una sindrome caratterizzata da una sorta di RESTRIZIONE GLOBALE, quasi concentrica e
senza asimmetrie, capacità di esplorazione dello spazio è detta SINDROME DI BALINT-HOLMES. I pazienti
mostrano una complessa serie di disturbi che hanno un grave impatto sulla vita di tutti i giorni. Una delle
manifestazioni della sindrome, definita MULTANEOAGNOSIA, consiste nel fatto che il paziente è in grado di
elaborare un solo oggetto alla volta. Un altro aspetto della Blaint- Holmes è l'APARASSIA DELLO SGUARDO,
consiste nell'incapacità di dirigere intenzionalmente gli occhi verso una determinata mira: lo sguardo del
paziente vaga in maniera erratica fino a quando non incontra lo stimolo presentato a quel punto il paziente
riesce solo con molta difficoltà a spostare gli occhi dall'oggetto fissato verso un altro punto proposto
dall'esaminatore. Un terzo aspetto è l'ATARASSIA OTTICA, che consiste nell'incapacità di eseguire
movimenti degli arti sotto la guida dello sguardo: il paziente non è in grado di dirigere la mano verso un
oggetto che ha identificato ed esegue una serie di tentativi approssimativi per raggiungerlo. Dopo alcuni
fallimenti, il paziente con la propria mano incontra e segue il braccio dell'esaminatore, come fosse una
guida, per raggiungere l'oggetto. La sindrome di Blaint-Holmes si instaura per una lesione in sede parieto-
occipitale bilaterale e può realizzarsi in forme incomplete.

LE PROVE NEUROPSICOLOGICHE DI USO CLINICO PER IL NEGLECT

Le prove più utilizzate sono quelle di cancellazione (BARRAGE): tutte sono accomunate dalla richiesta di
cancellare, o più precisamente di barrare con una matita, tutti gli stimoli disposti su un foglio. Le prove si
differenziano tra loro per il tipo di stimolo, per la densità degli stimoli presentati, o per la presenza di
distrattori (stimoli da non cancellare); in linea di principio, i pazienti hanno più difficoltà quando gli stimoli

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sono più fitti e quando sono presenti distrattori. Nella somministrazione le prove di cancellazione, così
come tutte le prove per il neglect , si deve aver cura di allineare il foglio centralmente rispetto al piano
sagittale mediano del paziente, il quale, però, è lasciato libero di muovere la testa e gli occhi durante il
compito. La prova di cancellazione più semplice è il test di Alber in cui sono presentati solo gli stimoli da
cancellare. I soggetti normali non commettono alcun errore, e quindi anche due omissioni possono essere
considerate un indice di prestazione patologica. Una prova più complessa è la cancellazione di H (test di
cancellazione di lettere). Gli stimoli sono molto più fitti (104) e sono presentati tra altre lettere che fungono
da distrattori , da non barrare (il numero totale è di 312 stimoli, disposti su 6 righe). Un numero di più di 5
omissioni è considerato patologico. Un test molto popolare è quello di CANCELLAZIONE DI STELLE non
tarato in Italia in cui i soggetti devono barrare solo le stelle piccole, distinguendole da altre stelle più grandi
e da lettere e gruppi di lettere dell'alfabeto; tutti gli stimoli sono irregolarmente disposti su un foglio di
carta. Le prove di BARRAGE richiedono ai soggetti di eseguire un'esplorazione sequenziale di un
determinato insieme di stimoli. I soggetti devono spostare l'attenzione verso sinistra fino a raggiungere il
punto di inizio del test. Una prova di questo tipo è costituita da 6 frasi di lunghezza crescente, caratterizzate
dal fatto che la loro parte costituisce di per sè una frase significativa. In questa prova si osserva solo la
tendenza dei soggetti ad omettere parti di frasi. Una prova di lettura di frasi specificamente ideata è stata
proposta da Caplan; in questo test, non tarato in Italia, i soggetti devono leggere un brano disposto su più
righe, l'inizio di ognuna delle quali non è allineato al margine sinistro come di norma ma può cadere in
punti diversi. Va qui ricordato che i pazienti con neglect possono compiere errori caratteristici anche nella
letteratura di singole parole: in particolare, i pazienti con neglect sinistra tenderanno a commettere errori
caratteristici a commettere errori nella lettura ad alta voce dalla parte iniziale delle parole. Errori possibili
sono: le semplici omissioni di alcune lettere e le sostituzioni di lettere. La BISEZIONE DI LINEE richiede un
giudizio metrico fondato sull'elaborazione percettiva globale dello stimolo. Si chiede ai soggetti di indicare
(marcandolo con una matita) il punto di mezzo di un singolo segmento. I pazienti con neglect sinistra
tendono a commettere un errore sistemico, spostando il punto di mezzo soggettivo verso destra. Nelle
prove di bisezione effettuate in molti studi sperimentali è stato verificato che la grandezza dell'errore di
bisezione dipende dalla lunghezza delle linee stimolo e anche dalla posizione delle linee rispetto al
paziente. Tuttavia le prove di bisezione sono poco sensibili nell'individuare i pazienti neglect. Un compito
molto utile per valutare il neglect, invece, si utilizza in una valutazione informale al letto del paziente e
consiste nella copia di disegni. Qui si può evidenziare la tendenza dei pazienti ad omettere le parti di sinistra
del modello da copiare o a commettere grossolani errori e distorsioni spaziali nella parte sinistra dei
disegni. Le prove di disegno spontaneo invece forniscono un mezzo per valutare la presenza di neglect
RAPPRESENTAZIONALE ; infatti poichè il disegno spontaneo si fonda sull'attivazione delle rappresentazioni
mentali degli oggetti, chiedendo ad un paziente di disegnare un oggetto simmetrico, ad esempio un volto o
un orologio, si può verificare se egli tende a trascurare o a distorcere la loro parte sinistra. Con le prove di
disegno (copia e spontaneo) si può inoltre mettere in evidenza l'ALLORCHIA, il fenomeno per cui i pazienti
tendono , ad esempio a disporre sulla metà destra del quadrante dell'orologio anche le ore dalle 6 alle 12,
che dovrebbero occupare la metà sinistra del quadrante. E' bene considerare, però, che una serie di fattori
può influenzare la prestazione del disegno; pertanto, una verifica più diretta della presenza di neglect
RAPPRESENTAZIONALE si può ottenere chiedendo al paziente di fornire una descrizione verbale di un
ambiente o di un luogo osservato da diversi punti di vista: il test delle piazze impiegato da Bisiach e Luzzati.
Chiesero ai pazienti di descrivere la piazza del Duomo di Milano da due punti di vista opposti, prima con le
spalle al Duomo, e poi col Duomo di fronte; i pazienti mostrano una selettiva incapacità nel descrivere i
luoghi che cadevano nella parte sinistra della loro ricostruzione immaginativa della piazza da un
determinato punto di vista, ma, adottata la prospettiva opposta, non riuscivano a descrivere più i luoghi
descritti in precedenza , mentre tornavano a visualizzare correttamente gli elementi che avevano
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trascurato. I pazienti con neglect, sopratutto nelle fasi croniche, possono riuscire a completare senza
evidenti asimmetrie classiche prove neuropsicologiche con carta e matita ma possono presentare ancora
segni di neglect nella vita reale. Si verifica, quindi, un comportamento opposto alla DISSOCIAZIONE
AUTOMATICO/VOLONTARIO che si osserva in corso di disturbi di altri domini cognitivi. Grazie al
trattamento riabilitativo, i pazienti possono imparare a compensare il deficit quando pongono attenzione al
compito, e quindi durante la valutazione formalizzata, ma poi, quando eseguono le abituali attività della
vita di tutti i giorni (mangiare, spostarsi) in via semi-automatica, possono continuare a trascurare gli stimoli
posti sulla sinistra. Per questo motivo sono state sviluppate di prove che valutano il comportamento dei
pazienti attraverso la simulazione di attività comuni. Una batteria che utilizza tradizionali compiti
neuropsicologici che compiti "ecologici" è il BEHAVIORAL INTANTION TEST (BIT). Essa è composta da sei
prove convenzionali (tre test di cancellazione con e senza distrattori, prove di disegno spontaneo e su copia,
prova di bisezione di linee) e da nove prove "comportamentali" (descrivere figure, comporre dei numeri su
un apparecchio telefonico, leggere un menù, utilizzare carte da gioco,copiare una frase e un indirizzo su una
busta, indicare un percorso su una mappa e leggere l'ora e settare un orologio). Una seconda scala utilizza
solo compiti ecologici, ed è divisa in due parti. Nella prima si valuta il comportamento del paziente in
quattro prove semi-strutturate che simulano in tutto e per tutto situazioni di vita reale; servire il tè a se
stesso e a tre osservatori seduti al tavolo con lui; distribuire le carte da gioco a tre osservatori seduti al
tavolo con lui; descrivere delle figure. La seconda parte di questa batteria valuta il neglect mediante
operazini compiute dal paziente sulla sua stessa persona (radersi/mettere la cipria, pettinarsi, inforcare gli
occhiali). La somministrazione richiede circa 30 min e la presenza di tre esaminatori che interagiscono con il
paziente e assegnano i punteggi da 0 a 3 (dove 0 indica la prestazione normale).

ALTRI TEST (integrazione del libro Sergio Carlomagno)

-Test delle campanelle: è una prova di cancellazione che utilizza simboli misti a distrattori e che dà la
possibilità si ottenere una valutazione quantitativa e qualitativa del disturbo esplorativo. Su un foglio di
carta sono rappresentate silhoutte in nero di animali e di oggetti. Lo stimolo bersaglio è costituito da 35
campanelle distribuite in ugual numero su sette colonne (tre a destra, tre a sinistra, una al centro). ogni
colonna contiene 40 distrattori. Il test non prevede un tempo massimo di esecuzione e l'esaminatore ha la
possibilità di sollecitare una sola volta il paziente a controllare e completare la prestazione. L'esaminatore
dispone di un lucido sul quale annota, mediante l'attribuzione di un numero progressivo, l'ordine seguito
dal soggetto nella cancellazione degli stimoli e il tempo impiegato per l'esecuzione della prova.

-Test lettura di frasi: sei frasi di senso compiuto di lunghezza variabile, centrate sul lato più lungo di fogli di
carta delle dimensioni di 21x30cm:

La mamma compra la carne

I bambini hanno molta fame

Mario andò al bar e chiese una tazza di caffè

Dopo pochi giorni di guerra il re lasciò il fronte

Il treno va in otto ore da una città all'altra

Si chiede al paziente di leggere le frasi ad alta voce tutto quello che c'è scritto sul foglio. L'esaminatore
registra sul foglio di risposta le omissioni di parole, di parti di parole, le eventuali esitazioni o autocorrezioni
e le parole lette con errori.
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- Indented paragraph reading test: un testo di 30 righe costitutito in modo tale che l'inizio delle righe sia
allineato in modo variabile almargine di sinistra. Ciò viene ottenuto utilizzando un capoverso variabile da 0
a 25 spazi ( mentre il margine destro è allineato in modo corretto). Questo tipo di impostazione del testo
rende difficile crearsi un set spaziale tale da permettere di raggiungere in modo automatico l'inizio di ogni
riga, che può essere trovato soltanto attraverso una ricerca attiva da parte del paziente. Il soggetto deve
leggere il brano ad alta voce e l'esaminatore registra la prima parola letta di ogni riga, ogni eventuale
omissione e il tempo impiegato per la lettura. (utile per forme lievi di neglect e monitoraggio riabilitazione).

- Test dell'illusione di Wundt-jastrow: è utilizzato per valutare la presenza di neglect senza bisogno di una
risposta verbale. Il test è costituito da 40 tavole. Ogni stimolo rappresenta due settori circolari (o ventagli)
di forma e superficie uguale, accostati fra loro in modo tale che uno dei due appaia più lungo. Si può
osservare come gran parte dell'informazione che porta al giudizio di ineguaglianza sia fornita dall'estremità
in cui vi è un disallineamento tra le due figure. Se questa parte dello spazio viene disattesa (come nel caso
di neglect per lo spazio di sinistra) si otterrà in modo tipico una risposta opposta a quella dell'effetto
illusorio.

- O' clock test: Alcuni pazienti presentano un deficit selettivo nel genersre e rappresentare la parte
controlesionale di immagini mentali (NEGLECT IMMAGINATIVO O RAPPRESENTAZIONALE). Questo test è
costituito da due sub-tes: percettivo e immaginativo. Nel sub.test percettivo, al paziente sono presentati
due quadranti di orologi analogici che mostrano due orari diversi (es 3:30 e 5:00). Il compito del soggetto è
indicare in quale dei due orari le lancette dell'orologio formano l'angolo maggiore. Vengono presentate 32
coppie di orari che vengono nella parte sinistra dell'orologio (cioè, orari compresi tra le 1:00 e le 5:30) e 32
coppie di orari che vengono visualizzati nella parte sinistra (tra le 7:00 e le 11:30). I pazienti con neglect
commettono un numero maggiore di errori nell'eseguire il compito sugli orari rappresentati nella parte
sinistra dell'orologio. In seguito, viene proposto il sub-test immaginativo. Vengono presentate coppie di
orari su orologi digitali e il compito del soggetto consiste nell'immaginare gli stessi orari su due orologi
analogici e indicare in quale dei due le lancette formano l'angolo di maggiori dimensioni.

INQUADRAMENTO DIAGNOSTICO

Il neglect può manifestarsi coinvolgendo le diverse modalità sensoriali. Una possibile interpretazione di
questo fenomeno è che le informazioni che provengono dai muscoli della testa e del collo e quelle che
provengono dagli organi vestibolari possono modulare l'intensità delle manifestazioni del neglect. In alcuni
casi è stato dimostrato che il disturbo è dovuto a un deficit nella programmazione motoria verso
l'emispazio ignorato, definito IPOCINESIA DIREZIONALE. Il paziente in questi casi ha difficoltà al oltrepassare
la linea mediana nell'eseguire l'azione richiesta per una specifica prova (bisezione di linee o barrage); egli è,
cioè, incapace di muovere il braccio verso sinistra, ma non dimostra un deficit dell'esplorazione percettiva
dello spazio controlaterale alla lesione cerebrale. Questo tipo di neglect si definisce PRE-MOTORIA (poichè
riguarda una fase di programmazione motoria) e perlopiù si riscontra in pazienti con danno frontale. Al fine
di distinguere i pazienti con deficit di questo tipo da quelli che presentano un'incapacità ad elaborare gli

35
stimoli percepiti nella parte sinistra dello spazio (neglect PERCETTIVO), sono state impiegate prove che
permettono di esaminare separatamente la capacità di eseguire i movimenti verso sinistra e la capacità di
esplorare percettivamente la metà sinistra dello spazio extracorporeo. Il paradigma più semplice per
distinguere i due tipi di deficit è una variazione del compito di bisezione di linee. Esso no richiede di
effettuare manualmente una bisezione, ma di INDICARE LA PARTE PIU' CORTA DI SEGMENTI GIA'
BISEZIONATI: il paziente che indica sistematicamente la parte di sinistra come la più corta è affetto
probabilmente da un deficit percettivo, mentre chi indicherà sistematicamente la parte di destra è affetto
probabilmente da un deficit motorio (test di MILNER). Il neglect può colpire selettivamente non solo il
dominio percettivo o motorio, ma anche il dominio immaginativo. Molti pazienti manifestano il disturbo
anche nella descrizione di immagini mentali (neglect IMMAGINATIVO). La dimostrazione dell'esistenza del
neglect in compiti puramente immaginativi ha aperto la strada ad una interpretazione teorica del neglect in
termini di deficit della capacità di formare una rappresentazione mentale, interna, dello spazio. Il test usato
è quello della descrizione del Duomo di Milano. Un'altra particolare dissociazione nell'esplorazione dello
spazio extracorporeo riguarda la distanza tra soggetto e stimoli: alcuni pazienti mostrano una difficoltà
esplorativa solo quando gli stimoli sono posti a breve distanza , cioè una distanza tale da poter essere
raggiunti dall'estensione del braccio (SPAZIO PERIPERSONALE). Tali soggetti mostrano l'eminegligenza, ad
esempio, nel contare oggetti posti sul tavolo davanti a sè o nel prenderli e consegnarli all'esaminatore, oltre
che nelle tradizionali prove con carta e matita; essi però non evidenziano difficoltà quando devono svolgere
compiti con stimoli a maggiore distanza (SPAZIO EXTRAPERSONALE), cioè oltre il raggio d'azione del loro
braccio come, ad esempio, nel descrivere l'ambiente in cui si trovano o nel contare i quadri posti su una
parete di fronte a sè. Un esperimento condotto da Halligan e Marshall su un paziente con esteso danno
emisferico destro dimostrò che questi non era in grado di bisezionare accuratamente delle linee durante le
classiche sedute di test (AZIONE RICHIESTA NELLO SPAZIO PERIPERSONALE), mentre riusciva ad essere
molto più accurato nello spazio extrapersonale mediante alcuni accorgimenti sperimentali adeguati. La
plausibile spiegazione di questa dissociazione comportamentale è che vi sono rappresentazioni spaziali
differenti per lo spazio vicino al soggetto e per lo spazio lontano. Un altro fenomeno di notevole interesse
teorico consiste nella possibilità che il neglect si manifesti in relazione a diversi sistemi di riferimento
spaziale; nella copia di due margherite affiancate, la maggior parte dei pazienti neglect copierà la figura
omettendo la margherita posta a sinistra e disegnando più o meno correttamente l'altra; alcuni pazienti,
invece, copieranno entrambe le margherite omettendo sistematicamente i petali sulla parte sinistra di
ciascun fiore. Nel primo caso il neglect è relativo ad un sistema di riferimento incentrato sul soggetto, per
cui la destra e la sinistra corrispondono alle porzioni destra e sinistra del campo visivo del paziente
( SISTEMA DI RIFERIMENTO INCENTRATO SUL SOGGETTO O EGOCENTRICO); nel secondo caso, il neglect è
relativa alla destra e sinistra delle singole figure (pur osservate dal punto di vista del soggetto) ed è
correlata con un sistema di riferimento incentrato sull'oggetto (definito ALLOCENTRICO). (DISSOCIAZIONE
TRA SISTEMI DI RIFERIMENTO SPAZIALE). I pazienti con neglect possono presentare una notevole capacità
di elaborare in maniera inconsapevole gli stimoli che negano di percepire. Ciò si può osservare nel
fenomeno già descritto dell'ESTINZIONE SPAZIALE, per cui, se viene presentata una coppia di stimoli
contemporaneamente a destra e sinistra, in due punti simmetrici, il paziente individua solo quello
IPSILESIONALE, presentato, cioè, dallo stesso lato della lesione, e trascura quello CONTROLESIONALE, cioè
presentato nel lato opposto alla lesione (in genere, quindi a sinistra). Sebbene ignorino completamente gli
stimoli estinti, i pazienti possono però fornire un giudizio di UGUALE-DIVERSO sulle coppie di stimoli
presentate contemporaneamente (sia a destra che a sinistra) con un elevato livello di accuratezza; alcuni
studi sperimentali hanno dimostrato che lo stimolo estinto può essere elaborato anche a livelli cognitivi
elevati (attivando conoscenze semantiche e categoriali) in maniera inconsapevole. Marshall e Halligan
hanno presentato ad una donna con neglect alcune coppie di oggetti (due case) posti verticalmente uno
36
sopra all'altro. Le due case di ogni coppia potevano essere perfettamente uguali, oppure una delle due
poteva presentare un incendio sulla sinistra o sulla destra. La paziente non notò mai in maniera
consapevole l'incendio sulla sinistra, eppure, posta di fronte alla scelta forzata, la paziente preferì 9 volte su
11 la casa senza fiamme sostenendo che quest' ultima era più grande.

Il termine neglect comprende una serie di quadri clinici diversi tra loro, i cui correlati anatomici e funzionali
possono essere differenti. Da ciò derivano diversi modelli interpretativi per spiegare questo fenomeno. Uno
dei modelli interpretativi più conosciuti è il MODELLO ATTENZIONALE-INTENZIONALE fondato sull'idea che
il neglect nasce come conseguenza di un fallimento sia nel prestare attenzione sia nell'iniziare un
movimento in funzione di coordinate spaziali. Entrambi gli emisferi controllano gli spostamenti
dell'attenzione spaziale , ma con una specifica asimmetria funzionale: l'emisfero destro è in grado di
controllare sia lo spazio controlaterale che quello ipsilaterale, mentre l'emisfero sinistro controlla solo lo
spazio controlaterale. Il neglect deriverebbe da una riduzione funzionale dell'emisfero danneggiato dalla
lesione cerebrale: in caso di lesione destra le abilità di esplorazione spaziale verrebbero alterate in maniera
più evidente, a causa dell'incapacità dell'emisfero sinistro di disporre l'attenzione sullo spazio ipsilaterale.
Invece il MODELLO VETTORIALE tiene conto della natura direzionale del disturbo comportamentale. Nei
soggetti normali esisterebbero due vettori attenzionali: uno che spinge l'attenzione verso destra
(indipendentemente dall'emisfero sinistro) e l'altro che spinge l'attenzione verso sinistra (dipendente
dall'emisfero destro); il primo dei due sarebbe dominante nei destrimani. Una lesione cerebrale
sbilancerebbe l'equilibrio tra i due vettori: in particolare, la lesione dell'emisfero destro permetterebbe al
potente vettore dell'emisfero di sinistra (diretto verso destra) di dominare il comportamento e generare un
patologico orientamento verso destra. Pertanto, il principale problema cognitivo dei pazienti con neglect
sinistra consisterebbe in un'alterata capacità di allontanare ("disancorare") la loro attenzione dalla parte
destra. Il MODELLO PRE-MOTORIO ipotizza che l'attenzione spaziale sia una funzione mediata da molti
circuiti neurali distinti che hanno lo scopo di programmare e preparare diversi tipi di azione in risposta a
stimoli diversi. I vari circuiti preposti all'elaborazione dei movimenti interagiscono strettamente tra loro in
modo da fornire al soggetto normale una percezione unitaria dello scopo extracorporeo. Secondo questa
teoria, il neglect è essenzialmente un disturbo per-motorio, cioè un disturbo della programmazione dei
movimenti diretti verso uno specifico scopo; un danno cerebrale può disturbare selettivamente alcuni dei
circuiti deputati alla programmazione dei movimenti e determinare una limitazione attenzionale verso il
lato ipsilesionale. Il MODELLO RAPPRESENTAZIONALE sostiene che un danno emisferico può distruggere o
alterare la rappresentazione dello spazio controlaterale alla lesione cerebrale (esperimento Duomo di
Milano); il comportamento dei pazienti con neglect sarebbe, dunque, conseguenza della difficoltà a
rappresentarsi il modo esterno che, per questo motivo, viene ignorato. Il modello pone l'accento su un
deficit della consapevolezza dello spazio extracorporeo. Il paziente non ha coscienza del modo esterno
controlaterale alle sede lesionale, ma questo mondo ignorato può essere elaborato almeno fino ad un certo
livello, e le informazioni che ne derivano possono influenzare il comportamento. Non vi è un accordo
generale sui meccanismi normali dell'esplorazione spaziale e sulla loro patologia. Classicamente si ritiene
cruciale un danno al LOBULO PARIETALE INFERIORE DI DESTRA , e più precisamente alla regione di confine
tra lobo parietale e temporale, ma anche il danno ad altre sedi anatomiche, come il lobo frontale e il
talamo, può causare un quadro neglect.

37
I DISTURBI DELLO SPAZIO CORPOREO: EMISOMATOAGNOSIA E SOMATOTOPAGNOSIA (CAPITOLO 7)

OSSERVAZIONE CLINICA

I pazienti con neglect possono presentare disturbi, oltre che in relazione all'esplorazione dello spazio
extracorporeo, anche nell'ambito della loro stessa persona. In altri termini nei neglect si possono osservare
anche manifestazioni comportamentali correlate ad alterazioni dello spazio corporeo: si parla allora di
EMINEGLIGENZA PERSONALE O CORPOREA O EMISOMATOAGNOSIA (mancato riconoscimento della propria
metà corporea) . Possono infatti ignorare la parte sinistra del proprio corpo in tutte le comuni attività
quotidiane: si lavano soltanto la parte destra del volto, inforcano gli occhiali solo a destra, si vestono
soltanto nella parte destra ecc... Quando il disturbo è eclatante, il paziente ignora del tutto la sua metà
corporea sinistra. In questo caso, quando gli si chiede di toccarsi le parti corporee di sinistra con la mano
destra si nota la sua esitazione e perplessità; la mano destra si ferma sulla linea mediana del corpo ed il
paziente è incapace di compiere un'azione che invece esegue perfettamente sulla parte destra. Quando
l'esaminatore chiede di alzare il braccio o la gamba sinistra, il paziente dopo una lunga esitazione alza
quella destra. Se un esaminatore gli tocca la mani sinistra, il paziente spesso cerca la fonte dello stimolo
della destra (ALLORCHIA), in maniera del tutto simile a quanto avviene per il neglect extracorporeo. Il
paziente, in qualche circostanza, può svelare una sensazione che lo inquieta: riferisce che la mano o il
braccio di sinistra non siano suoi o che tutta la metà sinistra del corpo non gli appartenga; spesso queste
sono sensazioni transitorie ed incostanti, corrette dal ragionamento, ma possono sorprendere e
spaventare. Si manifesta una sensazione di estraneità per l'emisoma di sinistra, che rivela solo alla persona
a cui si rivolge per aiuto o quando gli si pone una domanda diretta. In certi casi, il paziente può addirittura
manifestare SOMATOPARAFRENIA , cioè formula delle vere e proprie idee deliranti sulla metà corporea che
ignora: talora protesta ad alta voce, convinto che qualcuno gli abbia messo accanto un braccio non suo.
Questo delirio può condurre il paziente a rivolgersi al suo arto di sinistra come se si trattasse di una persona
estranea, o a sviluppare reazioni emotive negative, o anche aggressive nei confronti dei propri arti plegici. Il
disturbo, talora, può manifestarsi in forma diversa, sopratutto quando il paziente ha superato la fase acuta
o subacuta del danno cerebrale. Mentre interagisce con l'ambiente, o quando cammina o si muove , tende
a lasciare il braccio sinistro abbandonato lungo il corpo ed a trascinare l'arto inferiore durante la marcia,
così da sembrare affetto da EMIPARESI: tuttavia, quando gli si chiede di muovere gli arti, egli riesce a
eseguire i movimenti richiesti. Questo fenomeno definito EMINEGLIGENZA MOTORIA consiste nella
tendenza a trascurare l'uso spontaneo degli arti di sinistra pur in assenza di deficit motori.
L'EMISOMATOAGNOSIA il più delle volte si associa ad una reale paralisi di metà corporea, cioè l'emisoma
sinistro è completamente o quasi paralizzato. quando queste due condizioni cliniche coesistono, i pazienti
tendono ad ignorare non solo la parte colpita ma anche il loro stato di malattia, ritengono di non avere
alcun disturbo o di avere un disturbo molto lieve; questo aspetto del comportamento si definisce
ANOSOGNOSIA. In altre parole il paziente non ignora la sua metà corporea di sinistra ma non ammette di
essere ammalato: tende a scendere dal letto e spesso con movimento goffi si catapulta a terra, oppure
tenta di sollevarsi dalla sedi a rotelle senza alcun appoggio; anche di fronte all'evidenza di questi fallimenti ,
spesso continua a negare ostinatamente lo stato di malattia ed attribuire l'evento a cause irrilevanti. In altri
casi il paziente è in grado di riconoscere il proprio stato di malattia ma ha nei confronti di questa
condizione, per sè drammatica, un atteggiamento di indifferenza o di emotività inadeguata alla situazione
contestuale. Questo fenomeno è definito AGNOSODIAFORIA.

LE PROVE NEUROPSICOLOGICHE DI USO CLINICO PER I DISTURBI DELLA CONSAPEVOLEZZA CORPOREA

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Una prima grossolana prova per verificare la presenta di neglect personale consiste nel chiedere al paziente
di toccarsi con la mano destra parti dell'emisoma di sinistra. Si può assistere a due tipi fondamentali di
comportamenti: nel primo caso, il paziente esita, ferma la mano destra sul torace e guarda perplesso
l'esaminatore, incapace di trovare la parte corporea di cui non ha consapevolezza; altrimenti quando il
disturbo è più lieve, il paziente riesce a toccarsi il braccio di sinistra, ma è lento, sembra pensarci bene e ha
delle evidenti esitazioni prima di riuscire. Chiedendo ad un paziente di battere le mani, il paziente neglect
ed emipleagia sinistra può addirittura muovere la mano destra ripetutamente come per eseguire il gesto
richiesto e fermarsi a mezz'aria, lungo la sua linea mediana, rimanendo convinto di aver effettivamente
battuto le mani. Il paziente con emiplagia sinistra ma senza neglect invece batterà la sua mano destra sulla
sinistra che giace immobile sul fianco. Per svelare un'emisomatoagnosia latente può essere utile eseguire
un'altra semplice manovra: l'esaminatore, alla sinistra del paziente, pone il proprioarto sinistro al di sotto di
quello omologo del paziente, e poi gli chiede di prendere con la mano destra (mano sana) la propria mano
sinistra (mano malata); in questa prova il paziente con emisomatoagnosia potrà stringere la mano
dell'esaminatore, ritenendola propria.

Scala semistrutturata per la valutazione funzionale del neglect (Zoccolotti et al.)

(vedi la seconda batteria citata sopra)

Una batteria (Semenza et al) prevede sia test verbali che che test non verbali. Le prove includono:
indicazione di parti del corpo denominate dall'esaminatore su di sè, indicazione di parti del corpo su una
figura schematica, individuazione di parti del corpo denominate dall'esaminatore su figure composte. Le
prove non verbali includono: indicazione su di sé di parti del corpo corrispondenti a quella toccata
dall'esaminatore e indicazioni su di sè di parti del corpo corrispondenti a quelle toccate dall'esaminatore su
una figura schematica. Il disturbo di localizzazione è più facilmente evidenziato quando il paziente deve
toccare le parti corporee dell'esaminatore. In altre parole c'è una gradualità di difficoltà : su se stessi ,
sull'esaminatore, sulla figura schematica. E' utile approfondire la valutazione con un esame dettagliato della
localizzazione delle dita della mano, perchè alcuni soggetti hanno specifiche difficoltà per queste parti
corporee. Gli errori che possono compiere i pazienti sono di diverso tipo:

- errori non correlati: indica una parte del corpo completamente diversa da quella richiesta

-errori di contiguità: il paziente indica una parte del corpo vicina a quella richiesta

-errori funzionali: indacere una parte del corpo simile per funzione a quella richiesta

Perchè si possa riconoscere un disturbo specifico, i soggetti che falliscono devono saper fornire
informazioni semantiche su queste stesse parti corporee e devono anche essere in grado di riconoscere le
parti corporee in semplici test di denominazione. Se il paziente non ha disturbi specifici nel denominare le
parti corporee e dimostra una sufficiente competenza semantica, se non ha problemi di programmazione
motoria ma sbaglia o è troppo lento nell'indicare le parti del corpo si può comcludere che egli sia affetto da
un disturbo specifico di localizzazione corporea.

INQUADRAMENTO DIAGNOSTICO

E'importante sottolineare che si riscontra emisomatoagnosia sopratutto nelle prime fasi dopo una lesione
cerebrale acuta (ictus). Il quadro dell'emisomatoagnosia si può anche manifestare progressivamente per
effetto di una lesione tumorale in sede parietale destra: il paziente comincia ad avere sempre più frequenti
sensazioni di alienazione all'emisoma sinistro in assenza di disturbi motori e con il tempo il quadro clinico

39
diventa sempre più evidente. Le manifestazioni cliniche del neglect corporeo possono subire delle
fluttuazioni: in certe circostanze, il paziente, quando è più attento, riesce a rispondere con accuratezza alle
richieste dell'esaminatore. Abbastanza frequentemente l'eminegligenza personale si associa ad
EMINESTESIA, cioè una perdita completa della sensibilità dell'emisoma controlaterale alla sede della
lesione. L' emianestesia implica che il paziente non è più in grado di percepire stimoli tattili, come la
puntura di una spillo o un pizzicotto. L'emianestesia non è sufficiente a spiegare l'emisomatoagnosia,
poiche è possibile osservare pazienti con emianestesia senza problemi di consapevolezza corporea e
viceversa. I due disturbi sono causati da meccanismi diversi. Infine, sono da tenere distinti dalla
emisomatoagnosia i fenomeni allucinatori come la percezione del movimento dell'arto plegico o la
presenza di arti sovrannumerari: i pazienti riferiscono la percezione di un terzo arto, che spesso si origina
direttamente dal torace. Generalmente si tratta di fenomeni transitori di non facile interpretazione. I
neglect spaziale e personale possono comparire indipendentemente l'una dall'altra, sebbene siano sovente
associate e commiste nelle loro manifestazioni cliniche. Ma le associazione tra neglect extrapersonale e
personale suggerisce una stretta vicinanza, o una sovrapposizione, delle strutture neurali responsabili dei
due disturbi. Il neglect personale è specificamente legato alla lesione di una porzione del lobulo parietale
inferiore di destra, o comunque alla disfunzione di un circuito complesso che assicura la corretta
integrazione tra le informazioni corporee e la rappresentazione mentale del proprio corpo. Queste due
osservazioni confermerebbero che i due circuiti separati, sebbene molto vicini tra loro, sono responsabili
del controllo dello spazio corporeo e extracorporeo.

Un disturbo che riguarda specificatamente la capacità di identificare e localizzare parti del proprio corpo su
chiesta del'' esaminatore viene definito AUTOTOPOAGNOSIA. Differentemente dai pazienti affetti da
emisomatoagnosia, i pazienti con autotopoagnosia non hanno disturbi della consapevolezza corporea: essi
hanno chiari i confini dell'estensione del proprio corpo e lo esplorano senza alcuna difficoltà e senza
asimmetrie. Essi non manifestano disturbi comportamentali francamente evidenti, e il rilievo che fa svelare
la loro difficoltà è spesso solo occasionale. Può avvenire, infatti, che si chieda al paziente di toccarsi una
specifica parte del corpo (gomito, polso, ginocchio), a destra e sinistra, durante l'esame clinico o nel corso
di una seduta riabilitativa. Il fallimento sistematico ad indicare le parti corporee su se stessi è definito
autotopoagnosia. Quando il disturbo è rilevato sull'esamonatore o su una silhouette si definisce
somatotopoagnosia. Data la prevalente sede lesionale parietale sinistra, tali fenomeni si possono associare
ad afasia che ad aparassia ideomotoria, e, in alcuni casi, anche ad empiresi destra. Questo disturbo perdura
nel tempo e non tende, in genere, a scomparire per effetto del recupero spontaneo. Nell'ambito dei
disturbi della localizzazione corporea esistono deficit che riguardano aspetti molto specifici:

- Il disorientamento destra- sinistra: una difficoltà specifica a individuare la destra e la sinistra del proprio
corpo ; il paziente , pur avendo acquisito in precedenza una nozione chiara del concetto di destra e sinistra,
dopo una lesione cerebrale può diventare incapace di orientarsi rispetto a tali categorie.

-L'agnosia digitale: è un altro disturbo di localizzazione corporea, che consiste nell'incapacità di identificare
le dita della propria mano. Anche in questo caso, per riconoscere la presenza specifica di questo deficit,
bisogna escludere disturbi di denominazione.

Il disorientamento destra-sinistra e l'agnosia digitale possono essere associati nell'ambito di una sindrome
più complessa: la cosiddetta sindrome di Gerstmann, caratterizzata dalla presenza di AGRAFIA e ACULIA, si
realizza quando una lesione cerebrale, di qualsivoglia natura (ma spesso tumorale), colpisce il giro angolare
sinistro, un'area alla confluenza tra lobo parietale e lobo temporale. Il giro angolare di sinistra, il quale

40
rappresenta il substrato anatomico di molte funzioni cognitive, dia luogo ad un gran quantità di disturbi
cognitivi, non obbligatoriamente associati tra loro.

Un inquadramento teorico dei disturbi della consapevolezza e della localizzazione corporea deve partire
dalla considerazione che la rappresentazione dello spazio corporeo si organizza sulla base delle
informazioni sensoriali provenienti da tutto il corpo. Si tratta fondamentalmente di informazioni riguardanti
la posizione e il movimento dei segmenti del corpo ma anche di informazioni tattili, visive ed uditive.
L'elaborazione finale di queste informazioni è una rappresentazione unitaria del proprio corpo, come entità
che ha dei confini precisi rispetto al mondo esterno. All'interno di questo spazio, così intagliato, sono
identificate delle parti localizzabili attraverso dei sistemi di mappe spaziali locali; a queste parti si assegnano
dei nomi e si attribuiscono dei significati. Dunque, lo spazio corporeo non è soltanto una rappresentazione
spaziale, ma anche un sistema che prevede l'interazione con rappresentazioni verbali e semantiche. La
rappresentazione del corpo è quindi un sistema complesso in cui sono incluse conoscenze spaziali
(estensione del corpo, localizzazioni di parti corporee), strumentali (come è fatto il corpo e le sue varie
parti) e semantiche ( le conoscenze enciclopediche relative al corpo e alle sue varie parti). Gli studi recenti
suggeriscono l'esistenza di tre principali tipi di rappresentazione corporea: quella semantica (che
comprende conoscenze generali relative alle parti corporee e alle loro funzioni), quella posturale non-line
(un sistema di riferimento dinamico che fornisce informazioni continuamente aggiornate circa la posizione
del corpo del soggetto nello spazio) e quella strutturale (che assicura una descrizione visuo-spaziale
strutturale del proprio corpo e del corpo in genere). I disturbi descritti nella prima parte riguardano i limiti
di questa rappresentazione (emisomatoagnosia, in cui viene dimezzato lo spazio di consapevolezza
corporea), mentre nella seconda parte si è descritta la perdita della capacità di indivuare dove è situata una
certa parte del corpo, di cui il paziente conserva comunque una conoscenza concettuale.
L'emisomatoagnosia può essere considerata un difetto della rappresentazione dell'estensione corporea.
Questa limitazione compromette la consapevolezza del soggetto, che dunque ignora, la parte di sè che non
riesce a rappresentarsi mentalmente; la perplessità, spesso manifesta da questi pazienti, potrebbe nascere
dal conflitto tra la conoscenza concettuale che il corpo deve avere una destra ad una sinistra con la
disponibilità delle informazioni, limitate in estensione della lesione cerebrale. Nei pazienti con disturbi della
localizzazione, invece, la conoscenza concettuale relativa all'estensione del corpo e le informazioni
disponibili sono ben chiare e congruenti, ma sono difettosi i processi che consentono di percorrere (o
ricostruire) le mappe spaziale corporee.

I DISTURBI VISUO-SPAZIALI : APARASSIA COSTRUTTIVA E DISORIENTAMENTO TOPOGRAFICO

(CAPITOLO8)

L'insieme delle abilità visuospaziali può essere definito operativamente come la capacità di percepire e di
agire, nonchè di operare sulla rappresentazione mentali, in funzione di coordinate spaziali. Mentre una
menomazione una menomazione delle abilità linguistiche o di quelle mnestiche comporta alterazioni del
comportamento evidenti già al letto del paziente, i disturbi delle abilità visuospaziali assumono un notevole
peso clinico solo quando il paziente cerca di intraprendere le proprie attività usuali. Infatti, la conoscenza
delle coordinate spaziali corporee ed extracorporee rappresenta il presupposto di ogni azione: prendere o
spostare oggetti, esercitare una qualunque attività manuale, orientarsi per le strade, guidare un'automobile
e così via. Le informazioni di tipo spaziale relative alla realtà interna e esterna a un organismo provengono
da tutte le modalità sensoriali , ma la modalità visiva contribuisce maggiormente al cosiddetto "pensiero
spaziale". In linea generale, un deficit anche grave in prove di percezione spaziale non determina disturbi
nel riconoscimento di oggetti e di forme, e viceversa. Questa doppia dissociazione è connessa all'esistenza
di un duplice sistema di elaborazione delle informazioni visive, fondato sul funzionamento di diverse regioni
41
cerebrali: un primo sistema, detto ventrale responsabile dell'individuazione e del riconoscimento delle
forme; il secondo, designato come dorsale coinvolto nelle operazioni visuospaziali. La distinzione tra le due
vie di elaborazione visiva è stata reinterpretata ipotizzando che esse differiscano nel tipo di elaborazione
svolta sul percettivo visivo. Entrambi i sistemi elaborano informazioni sulle caratteristiche degli oggetti e
sulla loro localizzazione, ma, mentre il sistema ventrale usa le informazioni visive per costruire una
rappresentazione dell'ambiente centrata sui singoli oggetti (allocentrica), in modo da poterli identificare
(visione per percepire), il sistema darsale utilizza tale informazioni in coordinate centrate sull'osservatore
(egocentriche), al fine di programmare i movimenti di raggiungimento e prensione (visione per agire).
Probabilmente la via dorsale è quella che contribuisce maggiormente alle abilità prassico-costruttive, intese
come la capacità di costruire strutture complesse , ponendo gli elementi costituenti nei corretti rapporti
spaziali reciproci (ABILITA' DI DISEGNO). Un disturbo di questa capacità può essere definito APARASSIA
COSTRUTTIVA (AC). E' prorpiamente un disturbo della progettazione , un disturbo delle attività di
costruzione, composizione e disegno, in cui la forma spaziale del prodotto non è adeguata, in assenza di
aparassia dei singoli movimenti. Attualmente si intende per APARASSIA COSTRUTTIVA qualunque disturbo
si osservi in un compito in cui i singoli elementi semplici devono essere composti in una struttura unitaria
secondo precise relazioni spaziali, sotto la guida di un modello percepito o di uno schema mentale. Una
chiara dimostrazione dell'eterogeneità dell'aparassia costruttiva è fornita dalla varietà di tipi di errore
commessi dai pazienti, errori che si possono raggruppare in alcune categorie fondamentali: DISTORSIONI
SPAZIALI, cioè errori in cui gli elementi vengono riprodotti in una disposizione spaziale che non corrisponde
al modello; SEMPLIFICAZIONI, in cui le figure prodotte rispettano la configurazione generale del modello,
ma presentano un numero minore di angoli o di elementi; ROTAZIONI, in cui il modello nel suo insieme, o
qualche suo elemento costituente, viene riprodotto correttamente ma con diverso orientamento rispetto
all'originale; PERSEVERAZIONI, in cui singole parti del modello, o tutto il modello, vengono replicati una o iù
volte durante la copia;OMISSIONI, in cui parti del modello vengono trascurate durante la
riproduzione;TRASPOSIZIONI SPAZIALI, esempio di allorchia, in cui elementi di una figura, o figure
appartenenti a modelli più complessi, vengono riprodotti in unaa metà dello spazio opposta a quella
originale.Un particolare comportamento che si può osservare nei compiti di copia di disegni, e di
costruzione bi- e tri-dimensionale, anche quando il paziente non mostra marcata aparassia costruttiva, è la
tendenza a produrre la copia utilizzando parti del modello o tracciare alcuni segni grafici direttamente sul
modello. Questo fenomeno è definito CLOSING-IN . L'analisi delle procedure di disegno permette di rilevare
alterazioni anche in soggetti non affetti da un evidente disturbo costruttivo. Specialmente nella copia di
figure complesse, i pazienti cerebrolesi tendono ad adottare un approccio "pezzo-a-pezzo", disegnando cioè
un pezzo della figura per volta e procedendo per contiguità, senza pianificare il disegno. Tale procedura
"pezzo-a-pezzo" può essere considerata il risultato dell'adattamento dei pazienti cerebrolesi alla difficoltà
della prova, mentre sono necessari altri difetti cognitivi (percettivi, della programmazione motoria o delle
abilità intellettive generali) per determinare il quadro clinico di aparassia costruttiva. Le
abilità visuospaziali insieme a una serie di altre funzioni cognitive consentono il corretto orientamento
topografico. I pazienti con disorientamento topografico (DT) "puro" non mostrano un deficit cognitivo
omogeneo. L'agnosia topografica è caratterizzata dall'impossibilità di orientarsi in base alla configurazione
fisica dell'ambiente cioè di riconoscere determinati punti chiave; invece l'amnesia topografica è la difficoltà
a seguire percorsi noti o a visualizzare il percorso da compiere. Un danno alle ragioni posteriori
dell'emisfero destro, tipicamente nelle aree temporali mediali associate alla via visiva ventrale, sembra
indispensabile per determinare il DT.

42
Per identificare e comprendere le diverse forme cliniche dei disturbi visuospaziali , negli ultimi anni sono
stati proposti metodi di indagine sistematica dei casi singoli, con l'elaborazione di modelli cognitivi del
disegno e dell'orientamento topografico.

LE PROVE NEUROPSICOLOGICHE PER L'ESAME DEL DISEGNO

I modelli proposti per il processo di copia di disegni seguono una logica modulare e identificano le tappe
cognitive che portano all'elaborazione del prodotto finale; benchè essi differiscano nelle loro caratteristiche
formali e in alcuni aspetti teorici, tra loro esiste un certo parallelismo. Infatti, in entrambi si individua un
livello centrale di elaborazione del disegno, o di pianificazione delle strategie costruttive, distinto sia dai
processi di analisi visuopercettiva dello stimolo da disegnare sia dai processi più propriamente esecutivi.
Questi modelli non dispongono di un'adeguata verifica clinica e sperimentale. Tuttavia, alcuni studi a
orientamento cognitivo sembrano fornire dati segnificativi a favore dell'esistenza almeno di una tappa
intermedia, centrale, nell'elaborazione del disegno. Queste routine motorie potrebbero essere parte di una
memoria procedurale (lessico costruttivo) che si sviluppa attraverso l'educazione formale e le attitudini
personali; se non si dispone di routine lessicali per riprodurre un certo modello, si deve ricorrere a una
strategia linea-per-linea, fortemente basata sull'analisi visuospaziale.

TEST PER LA PERCEZIONE VISUOSPAZIALE

Per percezione spaziale si intende l'analisi delle relazioni spaziali di uno stimolo con l'osservatore e con altri
stimoli circostanti. Tra le prove per la percezione spaziale sono inclusi sia compiti molto semplici (valutare la
posizione di punti nello spazio, le dimensioni o l'orientamento di uno stimolo ecc) sia compiti che
richiedono l'integrazione di più parametri spaziali ed il coinvolgimento di altre funzioni di percezione
spaziale e funzioni di pensiero spaziale.

-Test di giudizio e di orientamento di linee

E' una prova a scelta multipla che richiede al soggetto di individuare l'inclinazione di due rette-stimolo.
Nelle due versioni del test 35 coppie di rette-stimolo sono proposte, una alla volta, contemporaneamente
ad un foglio contenente le 11 possibili inclinazioni (a intervallo di 18 gradi l'una dall'altra, per coprire un
intero angolo piano). I primi cinque stimoli sono utilizzati come esempi. Se il soggetto produce almeno due
risposte esatte sugli esempi (cioè identifica correttamente l'orientamento di entrambe le rette presentate
ogni volta), si prosegue con il test assegnando 1 punto per ogni risposta esatta (punteggio da 0-30).

-Test di discriminazione di segmenti e sgorbi

E'compresa nella batteria per lo studio neuropsicologico dell'invecchiamento proposta da Spinnler e

Tognoni; tutte le prove incluse in questa batteria prevedono la correzione del punteggio grezzo di un
soggetto in funzione di sesso, età e scolarizzazione , in modo da definire il livello della prestazione rispetto
alla popolazione normale. Nella prima parte della prova vengono presentate 32 coppie di segmenti,
allineati l'uno sopra all'altro : in 16 coppie i segmenti differiscono in lunghezza, mentre nelle restanti 16
coppie sono uguali. Il soggetto deve decidere, in un tempo massimo di 10 sec per ogni stimolo, se i due
segmenti sono uguali o diversi. Nella seconda parte della prova sono presentate al soggetto 32 coppie di
sgorbi spiroidali, di cui 16 uguali e 16 diversi. Le modalità di prestazione e presentazione sono analoghe alla
prima prova.

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-Prove visive della TEADRIC

Una batteria di prove per i disordini costruttivi, finalizzata a verificare l'efficacia di un approccio riabilitativo
denominato terapia razionale dei disordini costruttivi. Valuta le diverse abilità impegnate in un compito
costruttivo ed è divisa in 5 sezioni: esplorazione visiva; analisi preliminare dello stimolo; organizzazione
centrale del compito; coordinazione visuomotoria;esecuzione. Lo studio dell'analisi preliminare del compito
comprende quattro prove per la percezione spaziale: giudizio di dimensione di rette; giudizio di
orientamento di rette; giudizio di grandezza di angoli; giudizio di posizione punti. In queste prove il soggetto
deve riconoscere lo stimolo tra altri tre distrattori presentati contemporaneamente.

La prova di giudizio di dimensione di rette richiede al soggetto di indicare, tra i distrattori , il segmento che
ha la stessa lunghezza dello stimolo. I 20 stimoli presentano una difficoltà crescente, perchè dapprima
diminuisce lo scarto lineare tra distrattori e stimolo, poi si modifica anche l'orientamemto dei distrattori
rispetto allo stimolo. Ciò permette di valutare il comportamento del paziente in compiti spaziali realistici.

La prova di giudizio di orientamento di rette si compone di 10 stimoli; nella prima metà del test
l'inclinazione dello stimolo differisce di 30 gradi da quella dei distrattori, mentre nei restanti casi la
differenza è di 15 gradi. I distrattori sono presentati in maniera organizzata (a raggiera) in alcuni casi, e in
maniera disorganizzata in altri. Il rendimento a questa prova (punteggio 0-10) è notevolmente influenzato
dalla scolarità del soggetto. La prova di grandezza degli angoli, composta da 10 stimoli, chiede al soggetto di
identificare tra i distrattori l'angolo uguale allo stimolo. Gli stimoli per il giudizio di posizione di punti sono
costituiti da 12 quadrati al cui interno sono disegnati 1-3 punti. I distrattori contengono lo stesso numero di
punti, ma in posizione diversa; il compito del soggetto è di riconoscere lo stimolo tra i distrattori. Anche in
questo caso le prestazioni sono influenzate dalla scolarità.

- La prova più immediata per valutare le capacità costruttive consiste nel chiedere il disegno di una figura
qualunque. Si ottengono informazioni circa la capacità di organizzare il disegno con i suoi elementi nelle
corrette relazioni spaziali , o circa le caratteristiche del segno grafico e così via. Bisogna, però, considerare
che le prove di disegno spontaneo non implicano solo capacità costruttive, ma anche, ad esempio,
competenze lessicali-semantiche e abilità immaginative. Ciò è particolarmente evidente nel disegno
dell'orologio. La procedura di somministrazione della prova varia : si può chiedere di disegnare l'orologio
partendo da un foglio bianco o da un cerchio prestampato, e in molti casi si chiede anche, completato il
disegno, di posizione di lancette e un certo orario. In definitiva, il disegno spontaneo, pur essendo
espressione delle abilità visuocostruttive, può essere considerato piuttosto come un compito complesso, in
cui le competenze semantico-lessicali e anche le abilità immaginative giocano un ruolo fondamentale.

- La figura complessa di Rey : il test prevede sia un compito di copia immediata che uno di richiamo
differito. La figura di Rey è costituita da diverse componenti geometriche che permettono di evidenziare
anche lievi disturbi costruttivi e, sopratutto, consentono l'analisi delle procedure di copia adottate dai
pazienti.Per la valutazione delle procedure di copia ci si può riferire alla classificazione in 7 tipi proposta da
Rey. La gran parte degli adulti normali inizia il disegno dal grande rettangolo centrale, in rapporto al quale
vengono riprodotti tutti gli elementi della figura (tipo 1). Nessun adulto normale segue la procedura di tipo
5 (disegno di pochi dettagli corretti su uno sfondo confuso).

-Prove bidimensionali:
Il test di Benton, in cui il paziente deve riprodurre una serie di figure bidimensionali utilizzando alcuni
bastoncini.

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Prova di disegno con cubi inserita nella WAIS: il compito consiste nel ricostruire disegni di complessità
crescente utilizzando alcuni cubi le cui facce sono diversamente colorate.

INQUADRAMENTO DIAGNOSTICO DISTURBI DEL DISEGNO

I disturbi viuso-spaziali sono legati specificamente a lesioni di una rete neuronatica preposta
all'ELABORAZIONE DELLE CARATTERISTICHE SPAZIALI DEGLI STIMOLI VISIVI: le informazioni percepite
visivamente vengono elaborate dalle aree della corteccia occipitale dorsolaterale e poi dal lobulo parietale
superiore per l'analisi delle loro caratteristiche spaziali, quali, ad esempio localizzazione e rapporti spaziali
con l'osservatore. Questo circuito dorsale dell'elaborazione visiva, deputato ad analizzare "dove" è uno
stimolo distinto anatomicamente e funzionalmente dal circuito ventrale che è deputato all'analisi del
"cosa" (funzioni di riconoscimento visivo). In definitiva si può sostenere che le abilità costruttive sono
processi fondati su più componenti cognitive, alcune delle quali specifiche per il disegno. E' possibile fornire
una panoramica delle tappe necessarie nella copia di una figura complessa, che possa essere una guida per
l'esame clinico dei disturbi del disegno. Potremo notare che l'aparassia costruttiva può essere presente in
pazienti con diversi quadri clinici, legati alla lesione di diverse strutture del cervello. Tuttavia, i quadri clinici
più evidenti di aparassia costruttiva si manifestano dopo lesioni parietali e frontali, sopratutto nell'emisfero
destro che ha grande importanza per le abilità spaziali. Sei tappe del lavoro di copia di una figura:

1 Lo stimolo da copiare deve essere percepito

2 Lo stimolo deve essere esplorato nella sua totalità

3 L o stimolo deve essere riconosciuto

4 Lo stimolo deve essere analizzato nelle sue caratteristiche spaziali (l'analisi delle relazioni tra le parti che
compongono lo stimolo)

5 Il processo di riproduzione deve essere pianificato (le informazioni raccolte attraverso l'analisi visuo-
spaziale devono essere integrate in un piano esecutivo. Il piano esecutivo può orevedere le prevalente
attivazione di schemi costruttivi già conosciuti mettendo in atto una procedura cosiddetta lessicale, oppure
può decidere di non utilizzare le rappresentazioni costruttive e sfruttare prevalentemente l'analisi spaziale,
attuando una procedura "pezzo- a-pezzo". Verosimilmente, nella copia di un disegno complesso vengono
adottate ambedue le procedure, ma alcuni pazienti potrebbero essere forzati ad utilizzare l'una o l'altra.
Inoltre i pazienti con deficit dell'attenzione sostenuta o delle abilità esecutive generali, come in caso di
demenza o di lesioni frontali, possono presentare un'alterazione delle strategie di copia.

6 La riproduzione deve essere eseguita

L'interpretazione degli errori commessi dai pazienti presenta aspetti complessi. Un chiaro esempio in tal
senso è la molteplicità di ipotesi interpretative per il fenomeno del CLOSING-IN. La tendenza ad avvicinarsi
o sovrapporsi al modello da copiare è stata attribuita a due classi di fenomeni. Alcuni autori considerano il
CLOSING-IN frutto di un'inefficienza dei processi di controllo che consente il manifestarsi di un
comportamento elementare di attenzione verso lo stimolo. In quest'ottica il closing-in viene visto come la
ricomparsa di un riflesso primitivo che spinge la mano ad avvicinarsi allo stimolo verso cui è diretta
l'attenzione visiva. La tendenza ad avvicinarsi al modello da copiare potrebbe anche essere dovuta a
un'alterazione del normale equilibrio tra i comportamenti di avvicinamento, mediati dalle aree parietali, e
quelli di allontanamento, controllati da quelle frontali. In queste ipotesi il deficit è di natura attenzionale
potenzialmente reversibile. Un altro tipo di interpretazione del closing-in è legato a disturbi
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dell'elaborazione e della rappresentazione spaziale; in questo caso è associato a disturbi costruttivo
evidenti, è più difficilmente reversibile e si realizza una sovrapposizione, almeno parziale, della copia al
modello. In questa prospettiva il closing-in potrebbe rappresentare una strategia di adattamento per
risolvere problemi costruttivi complessi in presenza di un disturbo dell'elaborazione visuo-spaziale o della
memoria di lavoro visuo-spaziale.

LE PROVE NEURO PSICOLOGICHE PER L'INQUADRAMENTO TOPOGRAFICO

Le abilità visuo-spaziali consentono all'individuo di operare in rapporto alla realtà esterna ed anche, in
particolare, di seguire percorsi ben noti nella propria casa o all'esterno di essa, di riconoscere luoghi
familiari, di localizzare luoghi noti su una mappa. In altri termini, le abilità visuo-spaziali, insieme ad una
serie di altre funzioni cognitive, consentono il corretto orientamento topografico.

Per l'orientamento topografico, il modello cognitivo proposto (Byrne) prevede che si debba disporre di: una
bussola, per conoscere il proprio orientamento verso il bersaglio; una mappa, cioè di una rappresentazione
dei luoghi e delle loro relazioni spaziali; un sistema in grado di aggiornare continuamente la posizione del
soggetto nella mappa e rispetto al bersaglio. Secondo Byrne, esistono due tipi fondamentali di
rappresentazioni topografiche dei percorsi (mappe): quelle a rete, che sfruttano un insieme di punti di
riferimento ben conosciuti (nodi), uniti da semplici tratti di unione (corde); e quelle a vettore, che
codificano le relazioni spaziali globali, tenendo conto di parametri quali la direzione, la localizzazione e la
distanza. Per seguire il primo tipo di mappa, un soggetto deve riconoscere i punti di riferimento e muoversi
dall'uno all'altro di essi; viceversa, per eseguire il secondo tipo di mappa, egli deve aggiornare
continuamente il suo orientamento rispetto ai luoghi. Ogni individuo può essere maggiormente familiare
con l'una o l'altra procedura, secondo le proprie attitudini.

- Test per l'orientamento topografico: alcune prove richiedono ai pazienti di seguire un certo percorso sulla
base di informazioni fornite da una mappa, altre di apprendere un percorso attraverso vari tentativi. Il
primo tipo di prova esplorerebbe sopratutto la capacità di mantenere l'orientamento nonostante i
successivi mutamenti di posizione rispetto al punto di partenza e di arrivo. La prova di lettura delle mappe
consiste nel fornire al paziente una mappa di un percorso che passa attraverso nove dischi colorati allineati
a file di tre sul pavimento di una stanza; il paziente deve seguire il percorso da un disco all'altro tenendo
costante l'orientamento della mappa che ha in mano (in questo compito sono importanti le regioni
posteriori dei due emisferi). Nel test delle mappa stradale, invece, non si richiede al soggetto di seguire
fisicamente un percorso ma di immaginare di trovarsi lungo il percorso segnato sulla mappa e di decidere a
ogni incrocio se svoltare a destra o a sinistra. E' una prova più complessa della precedente che obbliga il
paziente a mantenere e verificare la sua posizione sulla mappa, verbalizzando ogni mutamenti di direzione
(compromessa nei soggetti con deficit spaziali). Infine la capacità di apprendere nuovi percorsi può essere
valutata mediante compiti di apprendimento.

I DISTURBI DEL LINGUAGGIO: LE AFASIE (CAPITOLO 9)

L' afasia consiste in un deficit profondo delle capacità di comprendere, elaborare e produrre messaggi
linguistici, ed è forse il disturbo cognitivo più evidente e più invalidante. Diverse competenze linguistiche
possono essere danneggiate da lesioni cerebrali dell'emisfero di sinistra, definito "dominante" per il
linguaggio, e sopratutto di alcune aree frontali, parietali e temporali. Il metodo dell'osservazione clinica
delle afasie si fonda sull'analisi delle diverse prestazioni linguistiche nelle modalità orale e scritta, entrambe
sempre coinvolte nel disturbo. Infatti, i pazienti afasici mostrano difficoltà sia nell'esprimersi oralmente, sia
nel comprendere i messaggi verbali uditi, sia nell'elaborare il linguaggio scritto. Per definizione tutti i
46
pazienti afasici presentano un variabile deficit di comprensione dei messaggi verbali; nei casi più eclatanti, il
paziente non è in grado di comprendere neanche singole parole concrete. Nei casi più lievi il deficit di
comprensione si manifesta nell'incapacità di eseguire ordini più o meno complessi. E' bene sottolineare che
il deficit di comprensione riguarda la sfera linguistica, e non necessariamente implica un'incapacità a
formulare i pensieri o a comprendere i messaggi non verbali. Solo i pazienti gravi appaiono quasi chiusi in se
stessi (afasici isolati), privi di attitudine a comunicare con gli altri, ma questi rappresentano una minoranza.
Il paziente afasico cerca di trarre dal contesto gli elementi che possono aiutarlo a sopperire al deficit della
comprensione verbale. E' buona norma quindi durante il colloqui clinico evitare i suggerimenti gestuali o le
consegne che il paziente può aspettarsi. La caratteristica più evidente dell'afasia consiste nell'alterazione
del linguaggio spontaneo: già chiedendo le generalità del paziente, o facendo qualche domanda su
argomenti comuni, si mettono in evidenza le difficoltà ad esprimersi, le difficoltà nel dominio verbale
riguardano sia la modalità orale che quella scritta, mentre le capacità di comunicare attraverso canali non
verbali, quali i gesti o le espressioni del volto, non sono di regola danneggiate.
Alcuni pazienti, gli AFASICI FLUENTI, si esprimono con sequenze abbastanza lunghe di parole che non
sempre sono in relazione tra loro e che non rispettano le normali strutture sintattiche. Essi possono
produrre poche parole appropriate inframmezzate ad espressioni di usi comune ma prive di nesso
("insalata di parole"). Tipicamente, gli afasici fluenti non si rendono conto dei propri errori e parlano in
maniera fluida, con le pause e le variazioni dell'intonazione tipiche del linguaggio normale (PROSODIA
CONSERVATA). Una forte discrepanza tra fluenza verbale e prosodia conservata e totale assenza di
contenuto informativo si realizza in quegli afasici fluenti la cui produzione orale è costituita
prevalentemente da frammenti sillabici e da parole senza senso (NEOLOGISMI); in questi casi, l'eloquio
spontaneo viene definito "gergo fonemico". Invece, i pazienti che si esprimono con lentezza e difficoltà
sono detti AFASICI NON FLUENTI . Producono parole isolate o frasi e sintagmi molto semplificati (ognuno di
due o tre parole), spesso accompagnati da incertezze ed errori nel realizzare l'articolazione dei suoni. La
tendenza a produrre strutture sintattiche poco articolate da luogo ad uno stile espressivo molto
schematico, caratterizzato da fasi composte prevalentemente da sostantivi e da poche forme verbali,
talvolta non flesse (voci verbali all'infinito), con omissione di articoli, pronomi e congiunzioni, per cui la
produzione verbale viene definita "telegrafica". Tale stile comunicativo può essere espressione di uno
specifico deficit dell'elaborazione sintattica detto AGRAMMATISMO, che però non è presente in tutti gli
afasici non fluenti. In generale, l'eloquio di questi pazienti è monotono, ed è contraddistinto da una
marcata alterazione dell'intonazione (prosodia non conservata o DISPROSODIA) , con lunghe pause tra una
parola e l'altra. Nei casi più gravi, il paziente è in grado di produrre solo qualche frammento sillabico o
qualche espressione stereotipata, di nessun contenuto informativo. Alcuni afasici non fluenti si rendono
conto delle proprie difficoltà e reagiscono con violente espressioni di rabbia e sconforto ("reazioni
catastrofiche") quando non riescono ad esprimersi. La gravità del quadro clinico e l'efficacia comunicativa
residua non dipendono dalla fluenza. Tutti gli afasici, però, anche quelli più gravi, possono riuscire a
produrre alcune parole o anche brevi frasi correttamente, quando il contesto attiva la risposta in via
automatica; la stessa parola o espressione può essere, invece,impossibile da produrre in altre occasioni, in
mancanza della facilitazione, o anche, talora, a dispetto della stessa facilitazione. Questo è uno degli aspetti
della generale variabilità delle prestazioni dei pazienti con lesioni corticali: un comportamento non è in
genere strettamente ripetibile in situazioni diverse, e una stessa parola può essere prodotta correttamente
in una occasione ma non nella successiva. Un' analisi più precisa delle difficoltà nella produzione orale,
tuttavia, si ottiene mediante il compito di DENOMINAZIONE: solitamente produrre parole che
corrispondano ad oggetti o figure, presenti in genere per via visiva. La gran parte dei pazienti afasici
commette una quota variabile di errori a causa delle difficoltà a produrre risposte le verbali corrette, anche
se non vi è nessuna difficoltà nel riconoscere gli oggetti. Diversi sono gli errori: si parla di ANOMIE quando il
47
paziente non produce alcuna risposta verbale, anche se è in grado di dimostrare di riconoscere l'oggetto,
magari denominandole l'utilizzo; la CIRCONLOCUZIONE è la risposta in cui il paziente cerca di esprimere il
significato di un oggetto con una perifrasi (ad es. tavolo-per mangiare); la PARAFASIA SEMANTICA è una
risposta semanticamente correlata allo stimolo (ad es. mano-guanto); la PARAFRASIA FONETICA è un errore
in cui un fonema è sostituito o omesso o aggiunto o trasposto con un altro (ad es. cane-cate, tavolo-taolo);
quando la parola prodotta contiene distorsioni nell'articolazione dei fonemi si parla di PARAFRASIA
FONETICA ; se la risposta consiste in una parola senza senso si definisce NEOLOGISMO (ad es. mare-tecca).
Gli stessi errori si riscontrano anche nella ripetizione. In questo caso si richiede al paziente una produzione
ancora più determinata, su imitazione, di uno stimolo; la prestazione a questo compito richiede sia la
capacità di analisi dello stimolo uditivo, che le abilità di riproduzione, ed entrambe possono essere
deficitarie nei pazienti afasici. E' possibile analizzare i deficit di pazienti afasici in una prospettiva
NEUROLINGUISTICA, che distingue le diverse competenze linguistiche in base al livello di elaborazione. Le
COMPETENZE FONOLOGICHE riguardano lo studio dei suoni della lingua, le COMPETENZE SEMANTICO-
LESSICALI riguardano le conoscenze relative alle parole e al loro significato, e le COMPETENZE SINTATTICO-
GRAMMATICALI riguardano le regole che governano la combinazione delle parole per formare le unità
fondamentali del sistema linguistico, cioè frasi. Per comprendere il quadro clinico è fondamentale verificare
se le singole competenze sono danneggiate o risparmiate indipendentemente dall'insieme del quadro
clinico.

DEFICIT FONOLOGICO

Il livello fonologico si occupa dei singoli suoni elementari (FONEMI) in cui possono essere scomposte le
parole. In questo ambito è possibile distinguere due livelli: il primo è in relazione alle CARATTERISTICHE
ACUSTICHE E PERCETTIVE DEI SUONI, il secondo concerne L'ANALISI DEI SUONI DI UNA LINGUA E LE
REGOLE DELLE COMBINAZIONI DEI SUONI ALL'INTERNO DELLE PAROLE (FONEMICA).
Il livello fonetico, l'analisi delle caratteristiche fisiche dei suoni emessi dai pazienti, mediante metodiche
strumentali, ha dimostrato che gli afasici, sopratutto quelli non fluenti, tendono a produrre suoni distorti
con alterazioni dei tempi e delle caratteristiche di pronuncia, sopratutto delle consonanti. Pertanto, alcuni
degli errori commessi dai pazienti derivano da un'alterata esecuzione dei movimenti fonoarticolatori
(parafrasie fonetiche), con produzione anche di suoni non caratteristici della lingua di chi parla. L'analisi
delle caratteristiche fonemiche della produzione afasica rivela che gli errori di sostituzione, omissione o
inserzione di fonemi all'interno delle parole (parafrasie fonemiche) sono più frequenti per le parole più
lunghe, indipendentemente dalla loro frequenza d'uso o dal loro significato; in molti casi, il fonema
prodotto per errore è simile a quello che si intendeva produrre, per cui è stata avanzata l'ipotesi che nella
maggioranza dei casi gli errori fonemici derivano da un disturbo nel convertire la rappresentazione
"mentale" dei suoni in un programma articolatorio e non da un'alterazione delle rappresentazioni stesse. I
pazienti con afasia Fluente commetterebbero quasi esclusivamente parafrasie fonemiche, mentre gli afasici
Non fluenti produrrebbero parafrasie fonetiche che parafrasie fonemiche. Molto frequentemente gli afasici
presentano un deficit anche nella discriminazione dei fenomeni percepiti uditivamente ( decidere se due
fonemi sono uguali o diversi) e, sopratutto nella loro identificazione. Questo deficit di elaborazione
percettiva dei fonemi contribuisce in parte al disturbo di comprensione, sopratutto nei pazienti con afasia
fluente.

DEFICIT LESSICALE-SEMANTICO

Sia gli afasici fluenti che quello non fluenti manifestano gravi difficoltà nel ricercare e nel selezionare,
all'interno del proprio lessico mentale (cioè nel loro patrimonio di parole conosciute), le parole
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corrispondenti ai concetti da esprimere. Questi deficit provocano lunghe pause nell'eloquio dei pazienti
(latenza anomiche) o danno luogo a sostituzione di parole con altre (parafrasie verbali), talora
semanticamente correlate (parafrasie semantiche). In molti casi, i pazienti provano ad esprimere il concetto
con un giro di parole più o meno comprensibile (circonlocuzioni efficaci e non efficaci), ma spesso
rinunciano a produrre qualsiasi risposta (anomie). Talora i pazienti fanno intendere di sapere cosa vogliono
dire. Il disturbo nella produzione delle parole è fortemente influenzato dalla loro frequenza d'uso. Inoltre di
regola, i pazienti hanno maggiore difficoltà a produrre parole astratte, rispetto alle parole concrete (effetto
della concretezza), ed a produrre verbi, aggettivi e funtori grammaticali rispetto ai sostantivi (effetto della
classe grammaticale). I disturbi semantico-lessicali sono molto evidenti anche sul versante della
comprensione uditiva: quando devono indicare, tra altre, la figura che corrisponde alla parola udita gli
afasici possono mostrare notevoli difficoltà, che sono rese più evidenti quando la figura da indicare deve
essere scelta tra altre semanticamente correlate.

DEFICIT SINTATTICO-GRAMMATICALI

Le competenze sintattiche regolano sia la formulazione della frase, cioè il corretto ordinamento delle parol,
sia la selezione delle parole e dei suoni che hanno una funzione grammaticale: tra questi ultimi, si
distinguono i morfemi grammaticali liberi, costituiti da parole a sè stanti che esprimono una relazione
grammaticale (articoli, pronomi,preposizioni,congiunzioni, verbi ausiliari), e i morfemi grammaticali legati a
radici, che corrispondono a particelle che veicolano informazioni circa genere e numero di sostantivi e
aggettivi , o tempi e persone dei verbi.

ANAGRAMMATISMO E PARAGRAMMATISMO

L'omissione sistematica dei morfemi grammaticali liberi è il segno distintivo di un disturbo delle
competenze sintattiche definito ANAGRAMMATISMO, il quale si accompagna, nella lingua italiana, anche ad
errori nella selezione dei morfemi grammaticali legati, con violazione delle regole della concordanza (ad
es." cane corrono") e con errori nella flessione dei verbi. E' possibile osservare una netta semplificazione
delle strutture sintattiche, con produzione di frasi brevi e scarne. L'anagrammatismo è più frequente nei
pazienti non fluenti, mentre i pazienti fluenti tenderebbero piuttosto ad utilizzare in maniera inappropriata
i morfemi grammaticali liberi sostituendoli tra loro, manifestando dunque un comportamento definito
PARAGRAMMATISMO.

E' bene precisare che in molti casi la comprensione di una frase non necessita della corretta elaborazione
della sua struttura sintattica. Frasi del tipo "la ragazza mangia la mela con le mani" possono essere
comprese sulla base delle sole informazioni semantiche perchè non contengono nessun elemento di
ambigua interpretazione (frasi semanticamente irreversibili); viceversa, per poter comprendere frasi del
tipo "il camion insegue la moto" bisogna necessariamente elaborare la struttura sintattica (frasi
semanticamente reversibili).

LE PROVE NEUROPSICOLOGICHE PER L'ESAME DEL LINGUAGGIO

Si possono ragruppare i test in quattro categorie proncipali:

a) test di DISABILITA' COMUNICATIVA, (FCP) intesi cioè a valutare l'autonomia del paziente nella vita
quotidiana, le sue probabilità di farsi capire quando va ad esempio al ristorante o dal medico, o partecipa
ad una conversazione. Si basa su un'intervista semistrutturata face to face con l'esaminatore. Il test è
costituito da una lista di 45 comportamenti comunicativi,raggruppati in 5 categorie:

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movimento,lettura,linguaggio,comprensione e altro (scrittura e disegno). Il punteggio varia da 0 a 9.
b) test di EFFICIENZA DEL DISCORSO e del suo contenuto informativo, volto a valutare lo sforzo dei paziente
nel produrre linguaggio in un compito che soddisfi i requisiti di comunicazione contestuale
c) test atti a INVESTIGARE LE COMPETENZE PRAGMATICO/COMUNICATIVE, volti cioè a descrivere e/o
misurare la conoscenza delle regole d'uso del linguaggio e dei comportamenti comunicativi non verbali in
contesto. Il PCA prevedono che, nell'ambito di una conversazione informale con un esaminatore, il
paziente produca comportamenti comunicativi naturali (verbali e non) che riflettono le sue competenze di
comunicazione contestuale. Il PCA esamina il campione di conversazione nei sei parametri di : responsività
all'interlocutore, controllo del contenuto semantico dei propri messaggi, uso dei legami coesivi tra le frasi,
controllo della fluenza verbale, sensibilità sociolinguistica e comunicazione non verbale.
d) test di COMPETENZA CONVERSAZIONALE, volti cioè a valutare le probabilità di successo del paziente e
definire le sue strategie comunicative in una situazione di interazione conversazionale. Si deve a Holland
l'introduzione di questa dimensione dell'osservazione del paziente, dimensione che l'autrice chiamò
funzionale, in una procedura di valutazione che utilizzava videoregistrazioni di conversazioni informali tra
paziente,familiare e visitatore. L'idea era quella di analizzare i comportamenti del paziente segnalando la
presenza e la frequenza di occorrenza dei singoli atti comunicativi prodotti dal paziente, ottenendo così un
indice di "attitudine comunicativa"(numero di atti comunicativi e/o tentativi di comunicazione del soggetto
presenti nel campione). Ed infine classificarli mediante apposite categorie.

Esistono molte batterie di prove per descrivere e quantificare i deficit del linguaggio in maniera sistematica.
Il test dei gettoni è necessario per valutare in maniera approfondita le abilità di comprensione verbale
(incluso nella batteria Spinnler e Tognoni). Questa prova prevede l'uso di 20 gettoni di cinque colori diversi,
tondi e quadrati, piccoli e grandi, e richiede al soggetto di eseguire 36 ordini presentati oralmente, distinti
in sei sezioni, dalla più semplice (es."tocchi un cerchio") alla più complessa (es "tocchi un cerchio bianco
piccolo e un quadrato verde grande); l'ultima sezione valuta le abilità di comprensione sintattica (es "tocchi
il cerchio bianco oppure il quadrato verde"). Questo test fornisce una stima molto accurata di deficit anche
lievi di comprensione, indipendentemente dal tipo di disturbo afasico.

La batteria per la valutazione delle abilità linguistiche include tutti i compiti utilizzati tradizionalmente nello
studio dei pazienti afasici: eloquio spontaneo (descrizione di attività quotidiane); denominazione di figure di
oggetti e di azioni; capacità di produrre serie automatiche del linguaggio(ad es. la serie dei numeri o la serie
dei giorni della settimana); ripetizione e lettura ad alta voce di lettere,sillabe,parole,neologismi e frasi:
comprensione per via uditiva e visiva di parole singole (mediante indicazione della figura corrispondente; si
impiegano due serie do stimoli, una in cui gli oggetti appartengono a categorie semantiche diverse, e
un'altra in cui gli stimoli sono semanticamente correlati, per verificare l'eventuale presenza di difficoltà di
discriminazione semantica); comprensione uditiva e visiva di frasi semplici; scrittura spontanea , sotto
dettato e in copia. La batteria è di facile applicabilità ed è mirata a valutare le prestazioni di un paziente in
cui la diagnosi di afasia è già evidente su un piano clinico, al fine di raccogliere le informazioni necessarie
per formulare la diagnosi del tipo di afasia e di pianificare l'intervento riabilitativo.

-L'Aachen aphasie test (AAT) è una batteria sviluppata sia su soggetti normali che su pazienti con lesioni
cerebrali sinistre. I compiti della batteria prevedono l'impiego di stimoli di difficoltà crescente e
l'attribuzione dei punteggi contribuisce a graduare l'efficienza della prestazione. La batteria include: la
raccolta di un ampio campione di linguaggio spontaneo, valutato in maniera semiquantitativa; la
denominazione di quattro categorie di stimoli; la ripetizione di diversi tipi di stimolo di complessità
crescente; la comprensione uditiva e visiva di parole singole (su indicazione) e di frasi; la comprensione di
ordini complessivi mediante una versione modificata del test dei gettoni con 50 stimoli; la valutazione del
50
linguaggio scritto attraverso prove di lettura ad alta voce, dettato e dettato per composizione.
L'esame inizia con la valutazione del linguaggio spontaneo: il soggetto viene sottoposto a un'intervista
semistandardizzata della durata di 10 min su 5 argomenti della vita quotidiana . L'eloquio viene valutato
secondo 6 criteri (comportamento comunicativo,articolazione e prosodia, linguaggio automatico,struttura
semantica,fonologica e sintattica),a ciascuno dei quali viene attribuito un punteggio da 0 a 5. La prova di
ripetizione è composta da 5 parti, ciascuna di 10 item. La prova di linguaggio scritto è composta da tre parti,
ognuna di 10 item: la lettura ad alta voce, il dettato per composizione (si chiede al paziente di comporre
parole o frasi dettate dall'esaminatore mediante lettere o parole da scegliere su due tavole a 16 alternative)
e il dettato con scrittura a mano. La prova di denominazione è composta da 4 parti (oggetti,colori,oggetti
con nome composto, descrizione di scenette semplici), ciascuna di 10 item. Gli errori fonemici, anche se
multipli, che permettono però di riconoscere la parola bersaglio,vengono trascritti ma non considerati in
fase di punteggio. Nella prima parte della prova di comprensione al paziente viene richiesto di indicare tra 4
immagini la figura corrispondente alla parola presentata dall'esaminatore; nella seconda parte sono
costruite in modo parallelo alle prime due, ed esaminano la comprensione del linguaggio scritto di parole e
di frasi. Il test è di semplice applicazione e la standardizzazione ha permesso di mettere a punto una
metodica assai accurata e attendibile per la valutazione di modalità selettivamente compromesse e per la
valutazione delle variazioni dei deficit nel tempo. Il tempo di somministrazione è relativamente contenuto
(60-90 min) ma occorre molto tempo per la trascrizione del materiale e la correzione del test.

-La batteria per l'analisi dei disturbi afasici (BADA) intende approfondire in maniera sistematica le
competenze fonologiche, semantico-lessicali, sintattiche e di memoria verbale nel singolo paziente.
Secondo la prospettiva neurolinguistica adottata per lo sviluppo della BADA è necessario:
a) utilizzare prove specifiche per analizzare in dettaglio le singole competenze linguistiche
b) verificare il possibile effetto di una serie di variabili sulle prestazioni
c) eseguire la valutazione qualitativa degli errori
La prima sezione della BADA valuta le competenze fonologiche attraverso prove di ripetizione, lettura ad
alta voce e scrittura sotto dettato di neologismi di lunghezza crescente. In questa sezione sono anche
comprese prove di discriminazione uditiva e visiva , in cui sono presentate coppie di bravi stimoli (sillabe) e
si chiede al paziente di giudicare se gli stimoli di ogni coppia sono uguali o diversi. La sezione semantico-
lessicale della BADA comprende prove di ripetizione, lettura ad alta voce, scrittura sotto dettato e copia
ritardata di parole di diversa lunghezza, diversa frequenza d'uso e diversa classe grammaticale. Questa
sezione comprende anche prove di comprensione uditiva e visiva su indicazione di singole parole, prove di
denominazione di figure di oggetti e di azioni, nonchè prove di decisione lessicale uditiva e visiva. La terza
sezione esamina le competenze grammaticali attraverso giudizi specifici (decidere se una frase è
grammaticalmente corretta) e comprensione di frasi (con risposta su indicazione). La quarta sezione valuta
la memoria verbale prove di riconoscimento e di riproduzione di serie di parole e di non-parole di lunghezza
crescente. Tale batteria risulta difficilmente applicabile ai pazienti più gravi o a quelli con un basso livello di
scolarità.

INQUADRAMENTO DIAGNOSTICO DELLE AFASIE

I pazienti classificati nell'ambito di una stessa sindrome possono differire nelle prestazioni agli specifici
compiti, e dunque i pazienti appartenenti alla stessa classe possono essere affetti da deficit linguistici non
omogenei. Il primo dei criteri di classificazione dei disturbi linguistici è rappresentato dalle caratteristiche
dell'eloquio spontaneo, che consenti di distinguere due grandi gruppi di sindromi: afasie fluenti (eloquio
relativamente produttivo più di 20 parole al minuto e prosodia conservata) e non fluenti (eloquio rallentato,

51
frasi brevi e prosodia monotona). Il secondo criterio classificatorio è rappresentato dalla presenza di un
deficit al compito di ripetizione.

Le quattro sindromi afasiche non fluenti e fluenti caratterizzate da un deficit delle abilità della ripetizione

- AFASIA GLOBALE: gravi deficit in tutte le abilità linguistiche: l'eloquio spontaneo è non fluente,spesso
ridotto a pochi frammenti sillabici o ad espressioni stereotipe di nessun valore informativo; la
denominazione di oggetti è gravemente deficitaria, spesso impossibile; analogamente la ripetizione di
stimoli verbali (parole e non parole) è molto ridotta o quasi del tutto assente; la comprensione verbale è
molto scarsa; il linguaggio scritto è fortemente compromesso. Molti pazienti sono consapevoli delle loro
gravi difficoltà nel farsi comprendere e reagiscono con forti espressioni da rabbia. Altri invece sembrano
aver perso l'attitudine a comunicare con gli altri anche attraverso canali gestuali e non verbali (afasici
isolati) . Nell'afasia globale sono presenti estese lesioni sia alle regioni anteriori che a quelle posteriori
dell'emisfero sinistro.

-AFASIA DI BROCA: i pazienti si esprimono con parole isolate i frasi brevi. prodotte con lentezza, spesso con
marcate difficoltà articolatorie che rendono l'intonazione monotona e frammentaria (disprosodia). Le
strutture sintattiche sono poco articolate e le espressioni sono composte prevalentemente da sostantivi e
da poche forme verbali "stile telegrafico" chiaramente anagrammatico. Hanno difficoltà nel trovare e
produrre le parole al compito di denominazione, ma riescono spesso a produrre correttamente almeno le
più semplici serie automatiche del linguaggio ( stesse difficoltà anche in compiti di ripetizione). Anche
nell'afasia di Broca si possono riscontrare reazioni catastrofiche alle difficoltà di espressione. La
comprensione è relativamente meno compromessa dell'eloquio;il linguaggio scritto e deficitario. Le lesioni
di questa afasia provengono dal lobo frontale anteriore di sinistra in particolare alla regione detta opercolo
frontale, cioè la porzione del giro frontale inferiore, denominata area di Broca.

-AFASIA DI WERNICKE: eloquio frequente e prosodico ma ricco di errori fonemici, lessicali e sintattici: i
pazienti sono stesso logorroici e producono lunghe frasi, ma le parole non sono in relazione tra loro, non
rispettano le normali strutture sintattiche e contengono molti errori. Sono frequenti parole o intercalari
stereotipi ( espressioni passe-partout). Il paziente parla a lungo senza rendersi conto dei propri errori
fonemici o verbali, e che non appaia per nulla consapevole delle proprie difficoltà linguistiche
(anosognosia). Nei compiti di denominazione e di ripetizione si osservano gli stessi errori parafrasici
presenti nell'espressione orale; un linguaggio incomprensibile si può osservare anche nella produzione delle
serie automatiche; le abilità di comprensione verbale risultano gravemente compromesse, le competenze
per il linguaggio scritto deficitarie. La lesione cerebrale più frequente di questa sindrome colpisce le aree
posteriori sinistre, in particolare l'area di Wernicke il cui ruolo principale è la comprensione uditiva.

-AFASIA DI CONDUZIONE: afasia fluente di raro riscontro dovuta a un danno alle connessioni profonde tra il
lobo temporale e quello frontale.

Le quattro afasie in cui la ripetizione è almeno prevalentemente preservata

-AFASIA TRANSCORTICALE MISTA: presenta le stesse caratteristiche dell'afasia globale ma a differenza di

essa sono presenti alcuni residui di linguaggio verbale che consistono nel relativo risparmio della
ripetizione, spesso ecolica, e in alcune forme di linguaggio automatico (recitare una preghiera,cantare).
52
Questa sindrome sarebbe legata ad ampie lesioni dell'emisfero sinistro che risparmierebbero, però, alcune
aree temporali e frontali e le loro reciproche connessioni tramite il fascicolo, isolandole dalle altre aree
cerebrali.

-AFASIA TRANSCORTICALE MOTORIA: è caratterizzata da una netta discrepanza tra eloquio spontaneo non
fluente, molto povero, disprosodico, la ripetizione ben conservata, con tendenza all'ecolalia; in questa
sindrome anche le capacità di comprensione sono relativamente risparmiate, mentre vi sono variabili
deficit del linguaggio scritto.

-AFASIA TRANSCORTICALE SENSORIALE: è un afasia fluente in cui la comprensione, ka denominazione e le

competenze del linguaggio scritto sono gravemente deficitarie, in chiaro contrasto con una ripetizione
relativamente conservata; in molti casi, il paziente tende a ripetere in maniera automatica le parole le frasi
e le frasi che gli vengono rivolte (ecolalia).

-AFASIA TRANSCORTICALE ANOMICA: è un afasia fluente caratterizzata particolarmente da una specifica

difficoltà nella ricerca delle parole, con risparmio della ripetizione. Durante l'eloquio spontaneo, che risulta
tuttavia relativamente ben strutturato, il paziente può talora fermarsi piuttosto a lungo per cercare la
parola che intende pronunciare , e cercare di ovviare alle sue difficoltà con circonlocuzioni più o meno
efficaci. Comprensione verbale e le competenze per il linguaggio scritto sono comparativamente meno
compromesse della capacità di trovare le parole, ma si ricorda che un deficit di comprensione deve essere
sempre presente per diagnosticare un paziente come afasico.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON DISTURBI NON AFASICI

Un grave deficit della comprensione linguistica nella modalità uditive e delle capacità di ripetizione, me
senza paralleli disturbi dell'elaborazione del linguaggio scritto, caratterizza una sindrome in cui i pazienti
non sono più in grado di analizzare i suoni linguistici nella modalità uditiva. Questa condizione, definita
SORDITA' VERBALE PURA, correlata a lesioni temporali sinistre o bilaterali, non configura quindi un vero e
proprio disturbo di linguaggio, ma un deficit selettivo del riconoscimento di una categoria di stimoli, cioè le
parole, mentre i pazienti possono continuare a riconoscere stimoli uditivi non verbali, come un fischio o lo
squillo del telefono. Un'altra condizione clinica differenziale con le afasia è l'ANATRIA (o AFEMIA),
caratterizzata da un grave disturbo della produzione orale, ma con totale risparmio delle abilità di
comprensione e di elaborazione del linguaggio scritto. In questi casi, l'eloquio spontaneo è
lento,disprosodico,telegrafico, e presenta gravi errori articolatori che il paziente cerca di correggere con
tentativi ripetuti; il deficit è ristretto specificamente alla programmazione articolatoria. Un altro deficit
costante della produzione verbale in tutti i compiti in cui è richiesta una risposta ora (eloquio spontaneo,
denominazione, ripetizione, lettura ad alta voce), caratterizzato da sistematiche difficoltà nell'articolazione
dei fenomeni, senza dissociazione tra risposte automatiche e volontarie e,sopratutto, senza deficit di
comprensione. Tale deficit è definito DISARTRIA ed è dovuto a una paralisi, una debolezza o
un'incoordinazione dei muscoli della bocca e della faringe: in genere, la voce è distorta , a tratti addirittura
incomprensibile, l'eloquio è rallentato e si perde la normale intonazione della voce oltre ad avere disturbi
nel linguaggio scritto. A differenza dell'anatria, le disartrie sono caratterizzate da una sistematica
distorsione dei movimenti articolatori.

MODELLO INTERPRETATIVO TRADIZIONALE DEI DISTURBI SEMANTICI

Modello di Lichtheim

53
L'interpretazione teorica delle sindromi afasiche classiche si fonda ancora sul modello neuroanatomico del
linguaggio di Lichtheim. Il presupposto fondamentale è che il linguaggio si realizza grazie all'interazione di
più aree cerebrali ognuna responsabile di una specifica elaborazione linguistica: secondo il modello, alcune
regioni del lobo temporale di sinistra sono coinvolte nella comprensione del linguaggio udito, mentre
alcune aree del lobo frontale di sinistra sono responsabili della produzione verbale. Entrambi i centri sono
connessi con un centro nervoso "superiore", responsabile dell'ideazione e dell'elaborazione concettuale del
linguaggio, e comunicano tra loro attraverso una via diretta (fascio di fibre nervoso:fascicolo arcuato).
Tuttavia, per comprendere la diversità di ogni caso bisogna fare riferimento a modelli molto più complessi
(moderni). Del modello classico di Lichtheim rimane valida la fondamentale intuizione che il linguaggio si
fonda su una serie di abilità diverse, che possono essere selettivamente danneggiate in seguito a una
lesione cerebrale. Inoltre, la classificazione clinica prevista dal modello permette ancora oggi di inquadrare
a grandi linee il comportamento dei pazienti con disturbi del linguaggio in relazione alla sede della lesione
cerebrale.

Modello semantico lessicale

Non sempre si riscontra una concordanza tra disturbi di comprensione e di produzione nel singolo paziente,
ma spesso i pazienti possono presentare un deficit maggiore nell'uno o nell'altro versante. Tali osservazioni
favoriscono l'ipotesi che le conoscenze semantiche e lessicali non siano racchiuse in un sistema
"monolitico", ma distribuite in più componenti che,quando selettivamente colpite danno origine alle
prestazioni disomogenee osservate nei pazienti. Si è ipotizzato che i pazienti con un prominente disturbo
nella comprensione di parole, e con produzione relativamente conservata, potrebbero essere affetti da un
deficit ai meccanismi che garantiscono l'accesso alle conoscenze semantiche, mentre i disturbi
relativamente puri di produzione potrebbero essere legati a selettivo deficit dei meccanismi che
permettono di associare i concetti semantici alle sequenze di fonemi che costituiscono le parole. Invece, un
deficit specifico delle conoscenze semantiche dovrebbe indurre uno stretto parallelismo tra disturbi di
comprensione e di produzione : ci si aspetta che, se un paziente ha perso le informazioni semantiche
riguardo un concetto, egli non potrà comprendere la parola ad esso corrispondente quando la percepisce e,
d'altra parte,non sarà più neanche in grado di produrre le necessarie sequenze di fenomeni in un compito
di produzione verbale. Vari studi hanno portato all'elaborazione di diversi modelli dell'organizzazione
semantico-lessicale. Oggi si ammette l'esistenza di almeno tre componenti separate, intesi come tre
magazzini distinti di memoria deputati a contenere, rispettivamente, le conoscenze relative ai suoni delle
parole che il soggetto conosce, lessico fonologico di ingresso, i concetti e le conoscenze generali circa le
parole, sistema semantico, e le conoscenze circa le sequenze di fonemi che compongono parole conosciute,
lessico fonologico di uscita.

I DISTURBI DEL LINGUAGGIO SCRITTO E DEL CALCOLO: ALESSIA,AGRAFIA E ACALCULIA

I disturbi acquisiti della lettura, definiti ALESSIE o DISLESSIE, consistono nella difficoltà a leggere da parte di
un soggetto che ha normalmente acquisito tale abilità linguistica prima del danno cerebrale; possono
rivelarsi come DEFICIT SELETTIVO, ma perlopiù si accompagnano ad altri disturbi cognitivi. I disturbi di
lettura si riscontrano obbligatoriamente in corso di afasia. E' bene chiarire subito che per la diagnosi delle
dislessie acquisite si utilizzano prevalentemente prove di lettura di singoli stimoli, parole e non-parole (cioè
neologismi o parole senza senso), presentati sempre uno alla volta, ma errori dello stesso tipo si possono
riscontrare nella lettura di frasi o brani di testo. Gli errori VISIVI sono caratterizzati da una somiglianza visiva
tra lo stimolo e la risposta del paziente. Nei casi più semplici l'errore consiste nella sostituzione,
nell'omissione,nell'aggiunta o nell'inversione di una sola lettera. Gli errori di lettura sono sicuramente il tipo
54
più frequente di errore e si può dire che sono commessi, in quota variabile, da tutti i pazienti con disturbi
acquisiti della lettura. Gli errori MORFOLOGICI colpiscono specificamente la parte di parola che fornisce
informazioni circa genere o numero, o circa il tempo, nel caso dei verbi (morfema), mentre la radice
lessicale è letta correttamente (andare-andato cane-cani). Anche negli errori DERIVAZIONALI la radice è
comune a stimolo e risposta, ma in questo caso viene letta in maniera errata la parte di parola che fornisce
informazioni circa la funzione grammaticale o il preciso referente semantico (amare-amore cane-canile). Gli
errori morfologici e derivazionali sono accomunati per il fatto che, in entrambi i casi, la radice lessicale dello
stimolo è letta bene, ma anche perchè di regola si riscontrano entrambi i tipi di errore nello stesso paziente.
Nel definire il disturbo di lettura di un certo paziente, si terrà conto della sistematicità con la quale vengono
prodotti gli errori. Si definiscono errori SEMANTICI le risposte che hanno una relazione semantica con lo
stimolo; nei casi più tipici non vi è alcuna somiglianza visiva tra stimolo e risposta (bere-mangiare,via-
strada,leone-animale). All'interno di questa classe di errori , si possono osservare relazioni semantiche di
diverso tipo tra stimolo e risposta: errori superordinati (leone-animale), coordinati (cane-gatto), subordinati
(cammello-gobba), o associazioni contestuali (carte-gioco). Sono,invece, considerati come categoria a sè
stante, le sostituzioni di parole-funtore (quindi-poi,qui-dove,chiunque-qualcuno), in quanto parole-
funtore,cioè le congiunzioni, gli avverbi e i pronomi, hanno uno scarso contenuto semantico ed esprimono
solo una relazione grammaticale. Un altro tipo di errore consiste nelle regolarizzazioni di parole irregolari.
Un ultimo tipo di errore riguarda la lettura di sequenze di lettere che non hanno significato, cioè le non-
parole. Nella vits quotidiana i neologismi sono poco frequenti (es nomi farmaci), ma la lettura di questo tipo
di stimoli fornisce utili informazioni per verificare se un soggetto è in grado di elaborare sequenze non
conosciute di lettere. Per le non-parole non vi è nessuna convenzione nell'accentazione e sono possibili solo
due tipi di errore: errori visivi,del tutto analoghi a quelli che possono essere commessi con le parole, e
lessicazioni, cioè produzione di parole al posto di non parole (brato-prato,ovieno-ovile).

LE PROVE NEUROPSICOLOGICHE PER L'ANALISI DELLE ABILITA' DI LETTURA

In una lingua trasparente come l'italiano si può assumere che i soggetti normali con una sufficiente scolarità
siano in grado di leggere virtualmente ogni stimolo con una percentuale estremamente bassa di errori.
Nell'ambito delle dislessie acquisite non si fa,dunque,riferimento a provare tarate sulla popolazione adulta
normale; viceversa,le prove di lettura per l'età evolutiva devono accettare se le abilità di lettura di un certo
bambino siano o meno adeguate per la sua età cronologica. Errori sistematici alle prove di lettura ad alta
voce inserite in qualunque esame del linguaggio sono sufficienti a diagnosticare la presenza di una dislessia
acquisita. L'esame di lettura ad alta voce deve utilizzare un'ampia gamma di stimoli diversi, allo scopo di
studiare sistematicamente sia l'effetto delle variabili linguistiche: stato lessicale (parola/non parola),
frequenza d'uso, classe grammaticale (sostantivi,aggettivi,verbi,funtori), concretezza/astrazione e regolarità
(accezione piana/sdrucciola). In termini concreti, occorre somministrare più liste di stimoli al fine di
controllare tutte le variabili che possono influenzare la prestazione; ogni lista contiene un uguale numero di
stimoli di categorie diverse ed è bilanciata solo per alcune variabili, ad es la lunghezza e la frequenza d'uso.
Due sono le fonti principali di lisce di stimoli : il libro di Sartori sulla lettura e la batteria per l'analisi dei
disturbi afasici. E' opportuno che l'esame della lettura sia completato con una serie di compiti che
prevedono la lettura senza produzione ad alta voce della risposta. In genere questi compiti prevedono una
risposta si o no o una risposta con indicazione; queste prove complementari permettono di verificare
l'elaborazione visiva delle lettere, il riconoscimento delle parole e la comprensione delle parole. Una prima
serie di prove consente di verificare l'ELABORAZIONE VISIVA delle singole lettere. In una prova di
riconoscimento di grafemi il paziente deve individuare una lettera dell'alfabeto tra simboli grafici (ad es.
45b1;$*g>%); un'altra prova richiede al paziente di decidere se due lettere scritte in caratteri diversi hanno

55
lo stesso valore fonologico (es. rR; Ba); in un'ultima prova di questo tipo, si deve decidere se due non parole
scritte in caratteri diversi hanno o non hanno lo stesso suono (ad es. neare-NEARE ANEDE-aneda). Per
verificare il corretto riconoscimento delle parole si può dettare al paziente un paradigma di decisione
lessicale, in cui si somministra al paziente una lista di parole e non-parole e per ogni stimolo viene chiesto
se si tratta di una parola esistente o meno. Per questo compito si possono utilizzare liste che contengono
parole e non parole di lunghezza e complessità bilanciata. Un altro test, che valuta il preciso riconoscimento
della parola, è il test di comprensione di omofoni. Si chiede al soggetto di indicare quale di due sintagmi dal
suono uguale (omofoni) preservanti visivamente (ad es. lago e l'ago) corrisponde a una definizione
presentata uditivamente (ad es è fatto d'acqua). In questo caso, dunque, si valuta la capacità di riconoscere
visivamente una parola discriminandola da un'altra dell'identico suono. Per esaminare le capacità di
comprensione della lettura di parole senza richiedere la produzione orale si possono impiegare diversi
compiti. Il primo, il più immediato, consiste nel chiedere al paziente di indicare, fra altri distrattori, la figura
che corrisponde a una parola scritta. Questi compiti di comprensione di lettura sono inseriti in tutti gli esami
del linguaggio. Un paradigma diverso consiste nella decisione semantica, in cui il soggetto legge una lista di
parole e deve decidere se ognuna di esse corrisponde a un essere vivente . Un terzo compito per valutare la
capacità di comprensione della lettura fa ricorso alle associazioni contestuali: si chiede al soggetto di
indicare quale di due parole ha una relazione semantica con lo stimolo (ad es. si può chiedere di associare
lo stimolo Piramidi con una delle due parole Palme o Abeti).

INQUADRAMENTO DIAGNOSTICO DEI DISTURBI DI LETTURA

Le prime classificazioni cliniche distinguevano i disturbi di lettura in funzione dei deficit cognitivi associati:
1) disturbi di lettura in corso di sindrome afasica, ALESSIA AFASICA, frequentemente associati a lesioni delle
aree parietali e temporali dell'emisfero sinistro;
2) disturbi di lettura associati a disturbi di scrittura, ma senza altri grossolani disturbi linguistici, ALESSIA
CON AGRAFIA, indice di Gerstmann (disorientamento destra/sinistra, agnosia digitale, discalculia)
3) disturbi selettivi della lettura, ALESSIA PURA, legati a lesioni del lobo occipitale di sinistra
4) ALESSIA DA EMINEGLIGENZA, caratterizzata dall'associazione di disturbi di lettura con deficit
dell'esplorazione visiva; in questo caso i pazienti non sono in grado di leggere correttamente la metà degli
stimoli che compare nella parte negletta dello spazio e sono affetti da lesioni dell'emisfero destro. Questa
classificazione non tiene conto del fatto che i pazienti si differenziano per la quantità e il tipo di errori
commessi nella lettura ad alta voce e nelle prove complementari. L'analisi quantitativa e qualitativa delle
abilità di lettura ad alta voce e delle prestazione ai compiti complementari, invece, ha dimostrato che alcuni
pazienti dislessici commettono la stessa quantità e lo stesso tipo di errori per tutti gli stimoli,
indipendentemente della loro natura linguistica, mentre in altri pazienti il numero e il tipo degli errori
dipendono dal tipo di stimolo somministrato. Questa distinzione fondamentale fa intuire che nel primo
caso (DILSESSIE PERIFERICHE) il deficit cognitivo possa essere specificamente legato ai primi stadi
dell'elaborazione dell'informazione visiva,mentre nel secondo caso (DISLESSIE CENTRALI) si può immaginare
che il deficit intervenga nel corso dell'elaborazione e linguistica della sequenza di lettere da leggere,proprio
perchè le variabili linguistiche influenzano la prestazione del paziente. La lettura dei pazienti con DISLESSIA
PERIFERICA, dunque, è influenzata solo da variabili legare alla conformazione fisica (tipicamente, la
lunghezza), ma non alle caratteristiche linguistiche dello stimolo.
Tra le dislessie periferiche sono incluse tre sindromi:

-DISLESSIA DA EMINEGLIGENZA SPAZIALE: commettono errori visivi (omissioni o sostituzioni di lettere)

secondo una caratteristica disposizionale spaziale: essi sistematicamente tendono ad ignorare o ad alterare
la parte iniziale (eminegligenza sinistra, la più comune) o la parte finale (eminegligenza destra, più rara)
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-DISLESSIA ATTENZIONALE: è un disturbo molto raro in cui i pazienti possono essere in grado di leggere
correttamente lettere o parole se presentate da sole, ma non riescono a leggerle se presentate insieme ad
altre. Gli errori commessi sono di tipo visivo. I pazienti mostrano la tendenza ad invertire tra loro le lettere.

-DISLESSIA LETTERA PER LETTERA: caratterizzata da un elevato numero di errori visivi e da una lettura
lenta, faticosa, monotona. I pazienti si comportano come se leggessero una lettera alla volta, avendo
difficoltà a individuare e riconoscere le singole lettere. I pazienti dimostrano un netto effetto della
lunghezza sia sui tempi di lettura che sul numero degli errori, mentre la loro accuratezza non è influenzata
delle variabili linguistiche: essi leggono allo stesso modo parole e non-parole, parole ad alta e bassa
frequenza d'uso, è parole di tutte le classi grammaticali; inoltre hanno deficit nella comprensione del testo.
In genere non si accompagna ad altri deficit dell'elaborazione del linguaggio e in particolare non si associa a
deficit della scrittura: riescono a scrivere correttamente ma non sono in grado di leggere quello che hanno
scritto. La dislessia lettera per lettera rappresenta il quadro clinico che corrisponde all'ALESSIA PURA, cioè
alla difficoltà di lettura in assenza di disturbi afasici o di scrittura (cecità verbale attribuita a una lesione nel
lobo occipitale di sinistra). Attribuita ad un difetto funzionale al livello del riconoscimento o
dell'identificazione delle lettere, il quale impedisce l'appropriata attivazione del riconoscimento visivo delle
parole.

Le DISLESSIE CENTRALI sono così definite perchè implicano un deficit dell'elaborazione linguistica dello
stimolo; a dimostrazione di ciò, si ricorda che in pazienti con dislessia centrale la prestazione di lettura è
influenzata dalle variabili linguistiche (stato lessicale,frequenza,classe grammaticale,regolarità). Esistono 4
sindromi:

-DISLESSIA SUPERFICIALE: i pazienti presentano una specifica difficoltà nel leggere le parole irregolari e
commettono errori di regolarizzazione. I pazienti sembrano essere incapaci di riconoscere a prima vista le
parole e leggono ogni stimolo applicando correttamente le regole di traduzione grafema-fonema. Deficit di
riconoscimento visivo delle parole. La dislessia superficiale si accompagna in genere al altri disturbi del
linguaggio ed è correlata a lesioni parieto-temporali sinistre. Deficit nell'attivare il riconoscimento visivo
delle parole, che costringe il paziente ad utilizzare esclusivamente il meccanismo di conversione grafema-
fonema.

-DISLESSIA FONOLOOGICA: Questa sindrome è caratterizzata da errori morfologici e derivazionali e dalla

sostituzione di funtori grammaticali, benchè i pazienti commettano anche alcuni errori visivi. I dislessici
fonologici commettono un numero molto elevato di errori nella lettura di non-parole: errori visivi e
sopratutto lessicalizzazioni. I pazienti leggono in maniera corretta tra il 70 e il 90% delle parole, ma solo il
10-20% delle non parole. I pazienti leggono più accuratamente le parole ad alta frequenza ed i sostantivi
(rispetto ai verbali e ai funtori). Insomma sembrano poter leggere meglio gli stimoli più familiari. Le prove
complementari (decisione lessicale) in genere confermano un efficace riconoscimento delle parole. Si
accompagna ad altri disturbi del linguaggio ed in genere è correlata a lesioni parieto-temporali sinistre.
Conseguenza di un deficit della conversione grafema.fonema, che rende obbligatorio il ricorso alla lettura
attraverso il riconoscimento visivo delle parole.

-DISLESSIA PROFONDA: presenza di errori semantici nella lettura di parole. Come i dislessici fonologici, i
pazienti con dislessia profonda commettono errori visivi, morfologici e derivazionali, sostituiscono i funtori
grammaticali e la loro lettura è influenzata delle stesse variabili linguistiche (frequenza d'uso e classe
grammaticale); tuttavia, solo i dislessici profondi commettono errori semantici, in misura variabile da caso a
caso. Inoltre presentano un'assoluta incapacità di leggere le non parole ma sono in grado di leggere solo gli

57
stimoli conosciuti e sostituiscono una percentuale variabile di parole presentate visivamente con altre ad
esse associate semanticamente. Di regola, la dislessia profonda fa parte di un più complesso disturbo del
linguaggio, in seguito ad ampie lesioni parieto-temporali sinistre. Quindi le residue abilità di lettura di questi
pazienti sarebbero da attribuire all'emisfero destro. Si spiega con la presenza contemporanea di una totale
indisponibilità della conversione grafema-fonema e di un deficit delle connessioni con il sistema semantico,
per cui la lettura avviene sempre attraverso il riconoscimento visivo delle parole ma è anche gravata da un
confusione tra alternative semanticamente correlate.

-DISLESSIA DIRETTA O IPERLESSIA: non è un disturbo di lettura ma piuttosto della compromissione della
lettura. Infatti i pazienti affetti perlopiù da un deterioramento cognitivo progressivo diffuso, riescono a
leggere senza errori parole regolari e irregolari e anche le non-parole. Essi, tuttavia, non comprendono
quello che leggono e falliscono le prove complementari di comprensione. Viene attribuita alla mancata
attivazione del sistema semantico, con ricorso al meccanismo di lettura lessicale diretta.

Mentre la dislessia fonologica e la dislessia profonda sono caratterizzate dal relativo risparmio della
capacità di leggere stimoli conosciuti, con deficit della lettura di stimoli non familiari, la dislessia superficiale
presenta la dissociazione opposta, laddove proprio il riconoscimento degli stimoli familiari appare
deficitario.

MODELLO STANDARD DI LETTURA

PAROLA SCRITTA

(A)

Analisi visiva

(B) (H)

Riconoscimento delle lettere Identificazione delle lettere

(C) (I)

Riconoscimento visivo delle parole

(D) (LESSICO ORTOGRAFICO DI INGRESSO Conversione grafema-fonema

Sistema semantico (M)

(E) Produzione parole (L)

(LESSICO FONOLOGICO DI USCITA)

(F)

Sistema articolatorio

(G)

Parola letta

58
 Esiste una doppia via di lettura: una VIA GLOBALE (O LESSICALE; percorso A-B-C-D-E-F-G-),
fondata sul riconoscimento globale ed immediato degli stimoli familiare, e una VIA FONOLOGICA (O SUB-
LESSICALE; percorso A-B-H-I-L-G) fondata sulla traduzione automatica dei grafemi in fonemi. Queste due vie
possono essere lese indipendentemente l'una dall'altra . Infatti la DISLESSIA SUPERFICIALE può essere
interpretata come la conseguenza di un selettivo danno della via GOBALE di lettura, mentre nella dislessia
FONOLOGICA e nella DISLESSIA PROFONDA è la via FONOLOGICA ad essere selettivamente danneggiata. Un
altro contributo specifico dello studio neuropsicologico è consistito nella dimostrazione dell'esistenza di un
processo che consente in maniera diretta la produzione orale delle parole riconosciute, senza attivare
necessariamente le conoscenze lessicali; infatti, solo postulando l'esistenza di una terza via di lettura
LESSICALE DIRETTA (o LESSICALE NON SEMANTICA; percorso A-B-C-M-F-G)è possibile interpretare il
comportamento dei pazienti con iperlessia. Il modello cognitivo della lettura permette di reinterpretare le
dislessie acquisite alla luce dei meccanismi di elaborazione previsti su base teorica.

OSSERVAZIONE CLINICA DEI DISTURBI DI SCRITTURA

Le AGRAFIE o DISGRAFIE sono disturbi acquisiti della scrittura. Essi sono obbligatoriamente presenti,
insieme ai disturbi della lettura, nei pazienti afasici. Tuttavia, possono essere osservati in pazienti non
afasici. Si utilizzano prevalentemente prove di scrittura di singoli stimoli, sia parole che non parole
(neologismi). Tuttavia, l'analisi degli errori in compiti di scrittura non basta a caratterizzare le prestazioni di
un singolo paziente, ma saranno necessarie altre prove complementari, che non richiedono
necessariamente la produzione di una risposta scritta. Gran parte dei tipi di errore che si possono osservare
nella scrittura si sovrappone a quelli identificati nella lettura: errori morfologici e derivazionali, errori
sistematici, sostituzione di parole-funtore, regolarizzazioni e lessicalizzazioni. Nel caso delle AGRAFIE, gli
errori di regolarizzazione in scrittura non possono consistere nell'errata assegnazione dell'accento, come
nei deficit di lettura. Naturalmente, in scrittura non si possono osservare errori visivi ma altri tre tipi di
errore. Gli errori GRAFEMI sono costituiti dalla omissione, invasione,delezione o sostituzione di uno o più
grafemi (ad es. novembre-noverne); in alcuni casi, l'errore grafemico non rispetto le leggi ortografiche della
lingua e dà luogo a risposte illegibili (ad es. fratello-frtello). E' possibile che alcuni pazienti producano
lettere alternate a simboli grafici o illegibili (errori di FUNZIONALITA' DELLE LETTERE). Altro errore è quello
di confondere tra loro versioni diverse dello stesso grafema, errori ALLOGRAFICI e inseriscono nella stessa
risposta lettere maiuscole e minuscole, o in corsivo e in stampatello (es. maRE).

LE PROVE NEUROPSICOLOGICHE PER L'ANALISI DELLE ABILITA' DI SCRITTURA

Tutti gli esami del linguaggio richiedono almeno che il paziente tracci la propria firma e includono, in
genere, una valutazione sommaria della scrittura, con compiti di scrittura spontanea (denominazione scritta
di figure), scrittura sotto dettato (di lettere,sillabe,parole e non-parole) e copia. Per specificare il disturbo in
termini cognitivi, è necessario estendere l'esame della scrittura esplorando in maniera sistematica òe stesse
variabili che sono in grado di influenzare le prestazioni di lettura. Possono dunque essere utilizzate le stesse
liste impiegate nell'analisi della lettura, con l'eccezione dello studio della regolarità ortografica che richiede
l'uso di stimoli diversi della lettura. E' in genere utile verificare, almeno in maniera informale, se il paziente
abbia specifiche difficoltà nello scrivere in corsivo o in stampatello. Inoltre, è indispensabile verificare se il
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paziente sappia quali lettere utilizzate per scrivere un certo stimolo senza richiedere una risposta scritta, in
quanto le DISGRAFIE si possono associare ad altri disturbi motori che determinano la produzione di lettere
illeggibili o mal formate. Il modo più classico è chiedere al soggetto di denominare ad alta voce le singole
lettere di una parola; in lingue non trasparenti, un esercizio di questo tipo, lo spelling, mentre in italiano è
un compito inusuale che potrebbe risultare disagevole per molti pazienti. Un compito equivalente è la
composizione delle parole usando lettere mobili, in modo da escludere la parte motoria del compito di
scrittura.

INQUADRAMENTO DIAGNOSTICO DEI DISTURBI DI SCRITTURA

Disturbi di scrittura
- AGRAFIA AFASICA : legata spesso a lesioni nell'ambito delle aree del linguaggio fronto-parieto-temporali
sinistre

-AGRAFIA VISUO-SPAZIALE: associata a deficit dell'esplorazione visiva da lesioni parieto-temporali destre

-AGRAFIA MOTORIA: associata a disturbi più generali del'esecuzione dei movimenti

-AGRAFIA ASSOCIATA AD ALESSIA: legata a lesioni parietali sinistre

-AGRAFIA PURA: non associata ad altri prominenti deficit cognitivi, alquanto raramente descritta in seguito
a lesioni frontali o parietali sinistre

-AGRAFIA APRASSICA: una forma di agrafia pura,con incapacità da parte del paziente a tracciare
correttamente le lettere, in assenza di altri disturbi aprassici o della programmazione dei movimenti

L'approccio cognitivo ai disturbi di scrittura, caratterizzato dall'analisi dettagliata degli errori di scrittura e
delle prestazioni ai compiti complementari. Si possono distinguere DISGRAFIE PERIFERICHE e CENTRALI.

Nelle DISGRAFIE PERIFERICHE, i pazienti mostrano alterazioni della risposta scritta, ma eseguono bene i
compiti di spelling o di composizione di lettere mobili; evidentemente, essi sanno come dovrebbe scrivere
lo stimolo, ma hanno un disturbo nella programmazione o nella realizzazione dei movimenti grafici. In
genere si tratta di errori grafemici o, più tipicamente, di errori allografici o di errori nella formazione delle
lettere. Le diverse disgrafie periferiche sono comprese nei quadri di AGRAFIA PURA O AGRAFIA APRASSIVA.

La regola generale per distinguere disgrafie centrali e periferiche implica che i pazienti con Disgrafia
Centrale compiano lo stesso tipo e numero di errori indipendentemente dalla modalità di produzione della
risposta; in questi casi, evidentemente, la parte motoria della scrittura non genera in sè alcun disturbo
particolare mentre risulta deficitario il modo in cui viene elaborata la risposta. La disgrafie centrali
comprendono tre sindromi parallele a quelle descritte tre i disturbi di lettura (disgrafia fonologica,disgrafia
profonda,disgrafia lessicale o superficiale), oltre ad una sindrome specifica della scrittura (lesioni parieto-
temporali dell'emisfero sinistro). La DISGRAFIA DA DEFICIT DEL BUFFER GRAFEMICO individua i pazienti che
commettono esclusivamente errori grafemici con tutti i tipi di stimolo e in tutti i compiti di scrittura. In tutti i
compiti, dunque, i pazienti commettono errori grafemici; la lunghezza dello stimolo influisce sulla
prestazione: quanto maggiore è la lunghezza, tanto più numerosi sono gli errori.

MODELLO COGNITIVO PER LA COMPRENSIONE DEI DISTURBI DI SCRITTURA

Prevede due vie, una LESSICALE e una SUB LESSICALE, attraverso le quali è possibile ottenere la corretta
sequenza di grafemi. Tuttavia è necessaria una specifica componente, non presente nel modello di lettura.
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Questa componente è probabilmente un sistema di memoria a breve termine , BUFFER GRAFEMICO, che
mantiene attive e ordinate le rappresentazioni grafemiche, per tutto il tempo che occorre a scriverle. Un
deficit di in questa componente dovrebbe, quindi, dare luogo proprio agli errori osservati nei pazienti con
l'ultimo tipo descritto di disgrafia acquisita: invasioni,omissioni,confusioni o inserzioni di grafemi che non
rispettano necessariamente le regole ortografiche. Nella catena del processo di scrittura, il buffer è l'ultima
componente cognitiva centrale; infatti, successivamente vengono attivati i meccanismi periferici di
programmazione della risposta grafica.

OSSERVAZIONE CLINICA DEI DISTURBI DI CALCOLO

I disturbi della capacità di elaborare i numeri e di eseguire calcoli si definiscono ACALCULIA. La gran parte
dei pazienti con acalculia è affetta da altri disturbi cognitivi, ai quali si è spesso attribuito la causa anche
delle difficoltà con il sistema dei numeri e del calcolo. Esistono diversi modi per esprimere le quantità
numeriche: si possono utilizzare cifre arabe (3) o tradurre la stessa quantità in parole (tre). I pazienti
possono commettere diversi errori nel passare da un codice all'altro (compiti di TRANSCODIFICA). Un primo
tipo di errore si riscontra nell'elaborazione delle singole cifre,con la possibile produzione di una cifra al
posto di un'altra; il deficit consiste nella confusione delle unità lessicali numeriche. Un secondo tipo di
errore si realizza nell'elaborazione di numeri composti da più cifre: pur producendo correttamente le
singole cifre che compongono un numero, il paziente può sbagliare nel mettere in rapporto le cifre tra loro,
assegnando loro il posto sbagliato all'interno del numero (es. producendo 30025 invece di 325). Altri errori
possono essere interpretare male i segni aritmetici, commettere sbagli nell'applicare le procedure di
calcolo.

LE PROVE NEUROPSICOLOGICHE PER L'ANALISI DELLE ABILITA' DI CALCOLO

Le batterie tradizionali prevedono non solo l'esame delle capacità di eseguire le quattro operazioni
fondamentali, ma anche l'esame di altre abilità cognitive connesse allle computazione numeriche. La
batteria per i disturbi di calcolo di Miceli e Capasso comprende 5 parti: prove con stimoli non numerici (che
implicano un giudizio di numerosità su insiemi di oggetti); giudizi di grandezza su stimoli numerici presentati
per via visiva e via uditiva; prove di transcodificazione, cioè ripetizione, lettura e scrittura di numeri in
codice arabo e verbale; riconoscimento uditivo e visivo di segni aritmetici; prove di calcolo scritto e orale.

INQUADRAMENTO DIAGNOSTICO DEI DISTURBI DI CALCOLO

Tre forme di disturbi acquisiti del calcolo:

-ALESSIA E AGRAFIA PER I NUMERI: è una forma di acalculia associata a disturbi di lettura e scrittura dei
numeri; i pazienti sono incapaci di eseguire calcoli perchè non riescono a scrivere o a leggere correttamente
le cifre che compongono i numeri da elaborare; l'alessia e l'agrafia per i numeri si osservano
frequentemente, ma non obbligatoriamente, in pazienti che hanno altri disturbi acquisiti del linguaggio
scritto. Tale forma di acalculia si riscontra in pazienti con lesioni dell'emisfero di sinistra, e in particolare con
lesioni del lobo parietale.

-ACALCULIA SPAZIALE: i pazienti non riescono ad allineare correttamente le cifre nel tentativo di eseguire le
comuni operazioni aritmetiche. Avrebbero meno difficoltà nell'eseguire facili calcoli a mente piuttosto che c
per iscritto, dimostrando così una relativa conservazione delle procedure di calcolo.

-ANARITMETRIA: caratterizzata da una specifica incapacità a mettere in atto le corrette procedure di

calcolo. causata da lesioni al lobo parietale sinistro
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I deficit consistono nella difficoltà di transcodifica dei numeri, nell'interpretare i segni e nell'applicare le
procedure di calcolo

MODELLO COGNITIVO DELL'ELABORAZIONE DEI NUMERI E DEL CALCOLO

Esistono due sistemi indipendenti per la comprensione e la produzione dei numeri; all'interno di entrambi i
sistemi è prevista l'esistenza di componenti separate per il codice verbale e quello arabo. I sistemi di
comprensione e produzione dei numeri interagiscono con una componente centrale semantica che
contiene le rappresentazioni astratte delle quantità numeriche, le quali guidano sia la selezione delle
specifiche unità lessicali numeriche che la specificazione dei loro rapporti sintattici nella struttura di numeri
complessi. E' possibile effettuare le operazioni di calcolo, le quali sono sostenute da una componente
cognitiva separata e indipendente; nell'ambito del sistema di calcolo, è prevista l'esistenza di tre
sottocomponenti funzionalmente indipendenti, preposte rispettivamente all'interpretazione dei segni
aritmetici, alla conoscenza dei fatti aritmetici e all'applicazione delle procedure di calcolo. Questo modello
cognitivo prevede che l'elaborazione numerica e il calcolo siano basati sul funzionamento di numerosi
moduli indipendenti.

I DISTURBI DELLA PROGRAMMAZIONE DEI GESTI: LE APRASSIE (CAPITOLO 11)

OSSERVAZIONE CLINICA: I DISTURBI DELLA PROGRAMMAZIONE DEI GESTI

Una lesione corticale può compromettere specificamente la capacità di programmare i gesti, in assenza di
disturbi percettivi elementari o disturbi della forza (plagia o paresi) o della coordinazione motoria. Si
determina così un quadro di APARASSIA (mancanza di azione) , cioè un'incapacità ad eseguire gesti causato
da un disturbo specifico della programmazione motoria. I pazienti aprassici mostrano difficoltà nello
scegliere e nell'eseguire nel giusto ordine i singoli atti motori che compongono un gesto o una sequenza
motoria complessa. Nel campo della programmazione motoria risulta assolutamente sorprendente la
DISSOCIAZIONE AUTOMATICO/VOLONTARIO: il pazienti spesso esegue senza alcuna difficoltà i gesti
richiesti dal contesto, ma diventa incapace di produrli su richiesta verbale o su imitazione (no difficoltà nella
vita quotidiana). I pazienti appaiono infatti più lenti e meno accurati, e richiedono maggiore assistenza da
parte dei familiari, ma resta sicuramente molto ampia la discrepanza tra gesti spontanei, ben eseguiti, e
gesti richiesti in una situazione artificiale, di test, eseguiti male. Esistono due tipi di quadri clinici:
1) difficoltà nel programmare quali movimenti eseguire, APARASSIA IDEATIVA (AI), ad esempio per
UTILIZZARE UN OGGETTO. Il paziente sembra aver perso la rappresentazione mentale del gesto e,in qualche
circostanza, di fronte all'evidenza di insospettate difficoltà nell'eseguire abituali procedure motorie, può
dichiarare di avere dimenticato come si fa. Tipicamente l'aprassia ideativa si manifesta nell'utilizzo di
oggetti, sopratutto quando più oggetti devono essere impiegati in sequenza per produrre azioni complesse
finalizzate. Il paziente pur riconoscendo e denominando correttamente gli oggetti, non sa evocare i gesti
corretti. Questo deficit si osserva con lesioni posteriori dell'emisfero dominante, in particolare dopo lesioni
del lobo parietale; tuttavia, l'aparassia ideativa è stata descritta anche in pazienti con lesioni frontali. Un
deficit di questo tipo si osserva sistematicamente nella fase avanzata della malattia di Alzheimer e più
precocemente in altre demenze degenerative.
2) difficoltà nel riuscire a programmare come eseguire i movimenti, APARASSIA IDEOMOTORIA (AIM), ad
esempio quando viene chiesto loro di IMITARE DEI GESTI. Il paziente non sa trasformare la
rappresentazione mentale di un gesto in una sequenza corretta di atti motori. Il paziente sa cosa dovrebbe
fare, ma dimostra un'incapacità a realizzare le azioni correttamente, anche quando viene richiesto
semplicemente di imitare il gesto prodotto dall'esaminatore. Nei tentativi di eseguire i gesti desiderati, i

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pazienti si mostrano perplessi, si guardano le mani, provano ad eseguire con una certa lentezza alcuni
movimenti degli arti, ma in genere assumono posture errate, senza riuscire a correggersi. Va sottolineato
che i pazienti con aparassia ideomotoria, in genere, non mostrano difficoltà ad eseguire spontaneamente
gli stessi gesti che appaiono impossibili nella situazione di test. Le lesioni colpiscono in genere le regione
parietali e frontali dell'emisfero sinistro, e quindi i pazienti con aparassia ideomotoria presentano spesso
una difficoltà più o meno grave nel muovere gli arti di destra (emiparesi o emiplegia). Secondo Liepmann
l'emisfero sinistro, oltre ad essere dominante per il linguaggio, ha un ruolo preminente anche nella
programmazione dei gesti; infatti, l'aparassia ideomotoria è più frequente dopo lesioni dell'emisfero
sinistro, che determinano disturbi aprassici anche a carico della mano sinistra. Inoltre, essa può comparire
abbastanza precocemente nella demenza fronto-temporale, variante frontale.
3) APARASSIA DELL'ABBIGLIAMENTO consiste nella difficoltà nell'utilizzo solo di una specifica categoria di
stimoli, gli indumenti ; a differenza delle altre due forme di disturbi aprassici, l'aprassia dell'abbigliamento è
di regola riscontrata facilmente nella vita di tutti i giorni. Questi pazienti non riescono a vestirsi da soli,
fanno errori nella scelta degli indumenti da indossare invertendo la normale sequenza (es. camicia sopra la
giacca). Essa, dunque, può essere legata a disturbi della capacità di programmare le sequenze dei gesti, o a
disturbi nella consapevolezza della posizione di segmenti del proprio corpo. E' associato a lesioni del lobo
parietale di destra, ma si riscontra spesso durante il decorso della demenza degenerativa di tipo Alzheimer.
4) un disturbo specifico del cammino è l'APRASSIA DELLA MARCIA. Tali pazienti presentano una singolare
tendenza ad inciampare in se stessi, o dimostrano, nei casi più gravi, notevole impaccio e incertezza nel
camminare. Essi appaiono lenti e goffi. Nonostante,l'assenza di debolezza o incoordinazione dei singoli
movimenti degli arti inferiori, quando il paziente cerca di camminare non è in grado di posizionare
correttamente i vari segmenti corporei (gambe, piedi e tronco). Si realizza per un danno bilaterale dei lobi
frontali.
5) i disturbi di programmazione dei movimenti della bocca e del volto: APARASSIA BUCO-FACCIALE (ABF).
Coinvolge specificamente i muscoli della bocca e del volto, in assenza di paresi dei singoli movimenti. Vi è
una dissociazione tra comportamento automatico e volontario. Infatti, i pazienti riescono a mangiare,
masticare o leccarsi le labbra spontaneamente, ma presentano difficoltà specifiche nell'eseguire gli stessi
movimenti su comando o su imitazione. Tale disturbo è correlato a lesioni del lobo frontale di sinistra, e
sono quindi frequentemente associati a disturbi dell'articolazione del linguaggio e ad altri disturbi afasici.
6) APARASSIA MIELOCINETICA si intende l'inabilità di effettuare movimenti fini e indipendenti delle dita
della mano controlaterale alla lesione, che sono eseguiti con estrema lentezza e in maniera imprecisa e
grossolana. Sarebbe conseguente a una lesione nella regione definita sensomotoris, situata in
corrispondenza delle circonvoluzioni per e post-centrale. Nella semeiotica neurologica classica si richiede al
paziente di assumere posizioni simmetriche con le due mani (es. formare una O con le dita di entrambe le
mani). L'inserimento di tale sintomatologia tra le aprassia è un pò controverso.

LE PROVE NEUROPSICOLOGICHE PER LE APRASSIE

Fatta eccezione per l'aparassia dell'abbigliamento e l'aparassia della maricia, per le quali non si dispone di
test standardizzati, le altre forme di aparassia, in genere, danno scarsi segni di sè nella vita di tutti i giorni.
E' di norma esaminare le abilità prassiche riducendo al minimo il peso delle variabili del linguaggio. Inoltre,
per verificare in maniera separata la capacità di programmare e di eseguire i deficit, i cui deficit sono da
classificare rispettivamente come aprassia ideativa ed aprassia ideomotoria, si adotteranno due approcci
distinti.

I compiti per evidenziare l'aparassia IDEATIVA sono sono fondamentalmente quelli in cui si richiede al
63
paziente di DIMOSTRARE L'USO DI UN OGGETTO o attraverso una prestazione tattile o facendo vedere un
oggetto o una sua figura chiedendo di mimarne l'uso. De Renzi e Lucchelli hanno descritto una serie di
prove in cui si richiede sia l'utilizzo di singoli oggetti che l'uso di oggetti multipli per realizzare 5 azioni
complesse: accendere una candela con un fiammifero, aprire e chiudere un lucchetto, riempire d'acqua un
bicchiere, imbustare e affrancare una lettera, preparare la macchina del caffè. Con queste prove, gli autori
hanno evidenziato una serie di errori possibili in pazienti con aparassia ideativa: PERPLESSITA' su come
utilizzare gli oggetti, MALDESTREZZA, OMISSIONI di alcune azioni, errori di LOCALIZZAZIONE, USO
ERRONEO di singoli oggetti, e, meno frequentemente errori di sequenza. E' da tenere presente che questi
tipi di errore non possono essere attribuiti in maniera esclusiva a un deficit della programmazione dei gesti,
perchè essi potrebbero anche derivare da un deficit della trasformazione del programma in una corretta
sequenza di atti motori.

TEST DI DIMOSTRAZIONE D'USO DE RENZI, FAGLIONI, E SORGATO PROVA DI ESECUZIONE DI GESTI SIGNIFICATIVI DE RENZI

1. MARTELLO 1. "SI FACCIA IL SEGNO DELLA CROCE"

2. VENTAGLIO 2. "FACCIA IL SALUTO MILITARE"
3. BICCHIERE 3. "SALUTI CON LA MANO"
PUNTEGGIO ASSEGNATO DA 2 A 0 PUNTEGGIO ASSEGNATO DA 2 A 0

Per verificare la presenza di aparassia IDEOMOTORIA bisogna utilizzare un compito in cui si evitano le
componenti ideative del gesto chiedendo semplicemente L'IMITAZIONE DI UN GESTO ESEGUITO
DALL'ESAMINATORE. La prova più conosciuta (De Renzi, Motti, Nichelli) comprende 24 gesti (gesti simbolici
o senza significato), per distretto interessato e per il tipo di movimento richiesto (gesto singolo o sequenza
di atti motori). Una versione ridotta di questa prova è inclusa nella batteria di Spinnler e Tognoni: richiede
solo la riproduzione dei gesti su imitazione, in modo da ridurre al minimo le richieste verbali e da evitare il
peso dei deficit della programmazione ideativa dei gesti. Il test dovrebbe essere fatto eseguire sempre con
l'arto superiore non paretico.

TEST DI IMITAZIONE DEI GESTI DE RENZI , MOTTI E NICHELLI

PROVE PRELIMINARI

1. BRACCIO ALZATO, MANO APERTA AVANTI, DITA DIVARICATE

2. BRACCIO ALZATO MANO A PUGNO AVANTI

MOVIMENTI DELLE DITA

1. INDICE E MEDIO DIVARICATI (SEGNO DI "V")

2. INDICE E POLLICE A CERCHIO, RESTANTI DITA VERTICALI (SEGNO DI OK)
3. INDICE ESTESO IN ALTO, RESTANTI FLESSE

MOVIMENTI DELLA MANO O DELL'ARTO

1. PALMO APERTO SULLA SPALLA OPPOSTA

2. PALMO APERTO SULLA NUCA
3. MANO APERTA, COL DORSO IN ALTO, ORIZZONTALE A LIVELLO DEL MENTO

IL PUNTEGGIO ASSEGNATO A CIASCUNA RISPOSTA VA DA 3 A 0.

SUL PUNTEGGIO GLOBALE OTTENUTO IN QUESTO TEST SI CONSIDERA: APRASSIA CERTA (PUNTEGGIO INFERIORE A 53),
APRASSIA PROBABILE MA NON SICURA (PUNTEGGIO TRA 53 E 62), APRASSIA ASSENTE (PUNTEGGIO SUPERIORE A 62)

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Per la valutazione dell'aparassia BUCO-FACCIALE è assolutamente indispensabile esaminare i gesti prodotti
su imitazione: la prova più utilizzata per valutare la programmazione dei movimenti dei muscoli del volto,
della bocca e della faringe consiste nel richiedere l'esecuzione di 10 gesti su imitazione di quelli prodotti
dall'esaminatore (es. sbadigliare, mostrare la lingua, dare un bacio).

TEST PER L'APARASSIA ABF DE RENZI E FOGLIANI

1) SOFFIARE
2) FISCHIARE
3) FARE UNA PERNACCHIA

IL PUNTEGGIO ASSEGNATO A CIASCUNA RISPOSTA VA DA 3 A 0 A SECONDA CHE LA RISPOSTA CORRETTA VENGA FORNITA DOPO
LA PRIMA (P=3), LA SECONDA (P=2), LA TERZA PRESENTAZIONE (P=1), O NON VENGA DEL TUTTO ESEGUITA (P=0)

INQUADRAMENTO DIAGNOSTICO DEI PAZIENTI CON APARASSIA

Già il primo modello interpretativo elaborato da Liepmann postulava la possibile dissociazione tra aparassia
ideativa e aparassiva ideomotoria ed interpretava l'aparassia ideativa come la conseguenza di un deficit
specifico della capacità di associare il corretto schema motorio ad ogni oggetto. Si può dunque considerare
l'aparassia ideativa come una sorto di "amnesia per l'uso degli oggetti", associata di frequente a lesioni
focali localizzate nel lobo parietale sinistro, ma talvolta anche in quello frontale sinistro. L'aprassia
ideomotoria è più frequente dopo lesioni dell'emisfero sinistro, le quali determinano disturbi aprassici
bilaterali. Tuttavia, nel corso degli anni è stato possibile precisare meglio alcuni aspetti. Innanzitutto, si
riconosce che un'area cruciale per le abilità prassiche ideomotorie è localizzata nel lobulo parietale
inferiore di sinistra che potrebbe essere considerato quasi come un centro per la programmazione dei gesti.
Il programma elaborato nel lobulo parietale inferiore di sinistra viene poi trasmesso alle regioni frontali
dell'emisfero sinistro, responsabili dell'esecuzione dei movimenti dell'arto superiore destro, e da qui al lobo
frontale destro, attraverso le fibre del corpo calloso, per la programmazione dei movimenti dell'arto
superiore sinistro. Tale ipotesi è confermata dall'esistenza di una forma di aprassia ideomotoria che
consegue specificamente a lesioni del corpo calloso: quando viene leso questo fascio di fibre che connette
tra loro aree omologhe dei due emisferi , i pazienti presentano disturbi aprassici unilaterali a carico della
sola mano sinistra (APRASSIA CALLOSALE). Questo fenomeno si realizza perchè le aree dell'emisfero
responsabili della programmazione motoria, a causa della lesione callosale, non riescono più a comunicare
con le aree motorie controlaterali, di destra, e queste ultime, da sole, non sono in grado di assicurare una
corretta esecuzione di una sequenza coordinata di atti motori. Inoltre va considerato che le lesioni frontali
non provocano aparassia ideomotoria controlaterale con la stessa frequenza delle lesioni parietali, per cui
si deve ammetere che il lobo parietale sinistro possa trasmettere i programmi motori all'emisfero destro
anche tramite connessioni che non coinvolgono necessariamente il lobo frontale sinistro. Va in fine
segnalato che lesioni frontali mediali a carico dell'area supplementare motoria, associate a lesioni del corpo
calloso, possono determinare la comparsa di attività motoria complessa INVOLONTARIA ALLA MANO
CONTROLATERALE: in questi rari casi, si osserva un fenomeno molto singolare, caratterizzato dal fatto che
una mano agisce in maniera assolutamente incontrollabile del paziente, spesso come fosse animata da una
volontà propria (SINDROME DELLA MANO ANARCHICA).

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MODELLO COGNITIVO DELL'ELABORAZIONE DEI GESTI

Gran parte dei modelli proposti per i gesti postula l'esistenza di due diverse vie di elaborazione: la prima,
non lessicale, sarebbe coinvolta nell'imitazione dei gesti non conosciuti, attraverso la diretta trasformazione
dei movimenti osservati in pattern motori; la seconda via, lessicale, invece, sarebbe coinvolta nel
riconoscimento, nella comprensione e nella produzione di gesti conosciuti. La via lessicale implica
l'attivazione di rappresentazioni dei movimenti noti, depositate in specifici magazzini di memoria a lungo
termine, denominati lessici di azione di ingresso e di uscita. Il lessico di ingresso permetterebbe la
comprensione di gesti osservati, mediata dal sistema semantico che contiene l'insieme delle conoscenze
relative alla struttura e alla funzione degli oggetti e al significato dei gesti. Il lessico di uscita permetterebbe,
invece, il richiamo dei programmi motori già acquisiti per la successiva corretta ed efficiente esecuzione.

I DISTURBI DEL RICONOSCIMENTO: LE AGNOSIE (CAPITOLO 12)

OSSERVAZIONE CLINICA: I DISTURBI DEL RICONOSCIMENTO

Si definiscono disturbi del riconoscimento , AGNOSIE, le condizioni in cui un paziente non riesce a
riconoscere un oggetto tramite un canale sensoriale, in assenza di deficit delle abilità percettive elementari
e di altri disturbi cognitivi (linguistici o intellettivi generali). Si tratta di disturbi alquanto rari; le agnosie
meglio studiate coinvolgono la modalità visiva, ma sono stati descritti disturbi del riconoscimento anche per
altre modalità sensoriali (uditiva e tattile); inoltre, nell'ambito di ciascuna modalità, esistono agnosie per
diversi tipi di stimoli (ad es. volti, colori, suoni, parole). I disturbi agnosici sono esclusivi di una certa
modalità sensoriale: il paziente agnosico non riconosce oggetti o altre classi o altre classi di stimoli
attraverso un canale sensoriale, ma deve essere in grado di riconoscerli attraverso altre modalità sensoriali.
Altra caratteristica indispensabile per classificare un paziente come agnosico è l'integrità del canale
sensoriale implicato nel disturbo di riconoscimento: ad esempio, in caso di agnosia tattile, cioè di incapacità
a riconoscere gli oggetti posti nella mano, il paziente esegue bene prove sensoriali elementari e sa
distinguere il dolore della puntura di uno spillo dello sfioramento di una piuma. Una terza caratteristica
necessaria per porre diagnosi di disturbo di riconoscimento è l'assenza di necessaria per porre diagnosi di
disturbo di riconoscimento è l'assenza di deficit rilevanti delle abilità intellettive generali o delle abilità
linguistiche: un paziente con selettiva agnosia uditiva, ad esempio, risponde adeguatamente a domande
presentate per iscritto ed esegue in maniera corretta le prove neuropsicologiche visuo-spaziali. Oggi si
concorda che lesioni delle aree associative corticali possano determinare quadri comportamentali in cui i
soggetti, pur essendo in grado di elaborare in maniera adeguata gli stimoli sensoriali, non riescono tuttavia
a riconoscere forme e oggetti che prima della lesione erano molto familiari.

LE AGNOSIE VISIVE

Sono le più studiate anche perchè sono forse quelle che hanno maggiori conseguenze nella vita quotidiana
di coloro che ne sono affetti. I pazienti possono confondere il coltello con un cacciavite, o un cappello con
un guanto, oppure cercare la zuccheriera senza accorgersi di averla davanti. I pazienti oltre ad identificare
gli oggetti possono avere un disturbo nel riconoscere i volti dei familiari (PROSOPAGNOSIA), e le lettere
dell'alfabeto (ALESSIA). Va sottolineato che si può parlare di agnosia visiva quando la lesione delle aree
occipitali non compromette del tutto le capacità sensoriali. In effetti, lesioni delle aree visive primarie
menomano la visione di una parte del campo visivo secondo una logica imposta dalle connessioni
anatomiche del cervello: la lesione del polo occipitale di destra determina una perdita della visione nella
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metà sinistra del campo visiva e viceversa; la riduzione del campo visivo di un lato può essere totale, cioè
EMINOPSIA, o riguardare solo il quadrante superiore o inferiore, cioè QUADRANTOPSIA. I pazienti con
deficit del campo visivo, però, imparano da soli ben presto a compensare il loro disturbo volgendo il capo e
lo sguardo verso il lato colpito: se un paziente presenta un'emianopsia sinistra, egli volge il capo e lo
sguardo verso sinistra, in modo da esaminare tutto quanto gli è davanti, tanto che, in alcune occasioni, solo
una visita specialistica può mettere in evidenza tale deficit. Tale comportamento è opposto a quello del
paziente che presenta neglect, che invece rivolge lo sguardo preferenzialmente verso il lato stesso della
lesione cerebrale. Lesioni bilaterali delle aree visive primarie in sede occipitale, o lesioni complete delle
fibre nervose che pervengono dai lobi occipitali, provocano invece la perdita di tutto il campo visivo, e
quindi della visione, pur in presenza di occhi e retine normalmente funzionanti (cecità corticale). Questo
quadro è molto grave in quanto i pazienti si comportano come ciechi e talora non riescono neanche a
distinguere la presenza della luce nella stanza; alcuni di essi, però, negano di essere ciechi (agnosia per la
cecità) e forniscono descrizioni totalmente inventate di bello che hanno intorno (tendenza alla
confabulazione). Questo quadro clinico è denominato SINDROME DI ANTON-BABINSKY. Non sipuò
considerare la cecità corticale come una forma di agnosia data la gravita del disturbo percettivo; tuttavia,
alcuni pazienti con cecità corticale vanno incontro ad un recupero spontaneo, almeno parziale, del campo
visivo, e possono successivamente mostrare deficit più selettivi del riconoscimento visivo. Benché tutti i
pazienti con agnosia visiva siano accomunati dal deficit del riconoscimento nella modalità visiva , alcuni di
essi mostrano un profondo disturbo nell'elaborazione visiva.
Esistono due tipi di agnosia visiva: Lissauer proponeva l'esistenza di una forma APPERCETTIVA di agnosia,
caratterizzata dall'incapacità di identificare forme visive strutturate e di una forma ASSOCIATIVA, nella
quale i pazienti identificano le forme ma non riconoscono gli oggetti perchè non riescono ad associare le
forme percepite con un oggetto di cui hanno memoria. Alcuni deficit del riconoscimento visivo sono
caratterizzati da difficoltà per specifiche categorie di stimoli:
Agnosia per le lettere , ALESSIA SENZA AGRAFIA, riguardano l'ambito dei disturbi del linguaggio ; essi vanno
distinti dalle anomie per le lettere, cioè l'incapacità di denominare le lettere pur essendo in grado di
riconoscerle e tradurle nei suoni corrispondenti.
I deficit di RICONOSCIMENTO DEI COLORI hanno una rilevanza clinica minore. Consistono in una difficoltà
nel percepire i colori che appaiono distinguibili solo come variazioni di toni grigi o come tonalità ben
definite (acromatopsia), difficoltà a denominare i colori (anomia per i colori), o difficoltà ad associare
correttamente oggetti e colori (amnesia per i colori).
Il deficit di riconoscimento per i volti noti e definito PROSOPAGNOSIA, risponde alle caratteristiche generali
dei deficit di riconoscimento; riguarda la sola modalità visiva : i pazienti non sono in grado di riconoscere
più i volti delle persone care, a volte perdono anche la sensazione di familiarità per i visi conosciuti, ma
individuano le persone note dalla voce o da qualche accessorio caratteristico (es. i capelli lunghi). La
prosopagnosia è un disturbo specifico legato a un deficit selettivo dell'elaborazione dei volti, che
costituiscono per il cervello una categoria di stimoli molto speciale; a sostegno di questa ipotesi vi sono
degli studi che dimostrano come i neonati siano in grado di seguire con gli occhi i volti più precocemente di
qualunque altro stimolo in movimento. La prosopagnosia è un deficit piuttosto raro, che ne casi lievi può
passare inosservato , perchè i pazienti possono avere modiche difficoltà nel riconoscere le persone meno
frequentate. Anche la prosopagnosia può presentarsi in due forme:
PROSOPAGNOSIA APPERCETTIVA che consiste in un disturbo dell'elaborazione delle forme dei volti, così
che i pazienti riferiscono di avere l'impressione, ad esempio, che tutti i volti siano allungati o deformati.
PROSOPAGNOSIA AMNESICA nella quale l'informazione circa i volti è conservata ma i pazienti non riescono
ad attribuire l'identità corretta a ciascun volto percepito.

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LE PROVE NEUROPSICOLOGICHE DI USO CLINICO PER LE AGNOSIE VISIVE

La valutazione delle abilità percettive elementari deve comprendere l'esame dell'ACUITA' VISIVA, cioè della
capacità degli occhi di formare immagini dettagliate e precise degli stimoli visivi, sia del campo visivo, cioè
della capacità dei lobi occipitali di elaborare in maniera appropriata le informazioni visive provenienti da
almeno alcune porzioni dell'ambiente circostante. Molti autori hanno suggerito di aggiungere alla
valutazione di pertinenza oculistica prove molto semplici di DISCRIMINAZIONE VISIVA proprio al fine di
escludere la presenza di un difetto funzionale a stadi molto precoci di elaborazione. Vengono utilizzate
prove di discriminazione di forme semplici; in queste prove, metà delle coppie di stimoli contiene figure
uguali e metà contiene figure diverse e il soggetto deve produrre per ogni coppia un giudizio di
uguale/diverso (MATCHING DI OGGETTI E GIUDIZI DI IDENTITA'-DIFFERENZA). Un test del genere (inserito
nella batteria di Spinnler e Tognoni) richiede di discriminare due segmenti in base alla lunghezza; la prova di
questo tipo più usata , però impiega figure geometriche (quadrato o rettangolo) di uguale superficie (TEST
DI EFRON). Un' altra prova è il test DI INDIVIDUAZIONE DELLA FORMA (VOSP) in cui i soggetti devono
decidere se è presente una X in pattern astratti di punti. Se i soggetti con deficit di riconoscimento visivo
effettuano correttamente questo tipo di prove, bisogna considerare le loto abilità percettive almeno
relativamente conservate e quindi possono entrare nel novero dei pazienti agnosici. A questo punto si
devono verificare le abilità di IDENTIFICAZIONE DI FORME, mediante test di diversa complessità e natura
(copia di figure geometriche e disegni).
Per la valutazione di specifica delle abilità di discriminazione e identificazione visiva si procede per gradi,
con prove che valutino i diversi stadi dell'elaborazione visiva. Due batterie di test valutano in maniera
sistematica le tappe dell'elaborazione visiva. Due batterie di test valutano in maniera sistematica le tappe
dell'elaborazione visiva, la VOSP e la BORB.
-Batteria VOSP si compone di due sezioni: quella relativa ai vari stadi dell'elaborazione visuospaziale. Essa
consisterebbe potenzialmente di distinguere soggetti con danni della via ventrale (occito-temporale) e della
via dorsale (occito-parietale).
- Batteria BORB prende in considerazione i vari stadi del processo di riconoscimento dello stimolo, da quelli
tipicamente semantici. Si compone infatti di una sezione rivolta all'analisi delle conoscenze immagazzinate
nella memoria semantica.
Alcune prove consentono di indagare l'identificazione delle forme senza risposta grafica. Il test delle figure
sovrapposte (incluso nel BORB) impiega stimoli costituiti da disegni di oggetti in bianco e nero sovrapposti;
il soggetto deve identificare i diversi oggetti sovrapposti su ogni stimolo denominandoli, tracciandone i
contorni o scegliendoli tra altri distrattori. Altre prove richiedono di leggere lettere incomplete (dal VOSP), o
denominare disegni incompleti di oggetti ; queste prove intendono rendere maggiormente evidenti le
difficoltà nel percepire le forme mediante l'elaborazione di stimoli degradati. Un diverso compito di
riconoscere oggetti fotografati in prospettive insolite o non convenzionali; prove di questo tipo sono
inserite sia nel VOSP (TEST DELLE SILHUETTE PROGRESSIVE, in cui il contorno pieno di una tromba viene
mostrato inizialmente in una prospettiva "di fronte", poco riconoscibile, e poi viene progressivamente
ruotato fino alla posizione più tipica) che nella BORB (un oggetto disegnato in prospettiva canonica deve
essere associato a uno dei due disegni in prospettiva insolita). Ancora un'altra prova che valuta le capacità
di riconoscere forme familiari consiste nella decisione di realtà degli oggetti (VOSP e BORB): si impiegano
sia disegni di oggetti e animali reali, sia figure chimeriche inesistenti (es. cigno con la testa da asino), e il
soggetto deve decidere se ogni stimolo esiste oppure no.
L'ultimo grado di elaborazione visiva consiste nel RICONOSCIMENTO DEGLI OGGETTI, cioè nell'associare la
forma identificata a un contenuto semantico. Il modo più semplice per comprendere se un paziente
riconosce una figura è quello di chiederne la DENOMINAZIONE (ma ciò non è sempre possibile), pertano si
68
può chiedere al paziente di descrivere verbalmente l'oggetto, fare una serie di domande circa le
conoscenze semantiche su di esso o chiedere di mimarne l'uso. Altra prova per verificare il riconoscimento
di oggetti consiste nel richiedere di accoppiare tra loro, distinguendole tra le altre, le figure di oggetti dello
stesso uso ma dalle caratteristiche diverse. La prova di categorizzazione semantica richiede invece di
associare tra loro, dividendole dalle altre, le figure di oggetti che appartengono allo stesso ambito
semantico. Altre prove, infine, non valutano direttamente il riconoscimento visivo ma servono per verificare
se il paziente agnosico ha disponibili le conoscenze circa le caratteristiche visive degli oggetti: si chiede di
eseguire disegni a comando, a memoria; in alternativa si può chiedere al paziente di rispondere ad un
questionario o di descrivere le caratteristiche visive di uno stimolo.
Quando il disturbo agnostico investe selettivamente solo alcune categorie di stimoli, si devono utilizzare
test specifici. Il deficit prosopagnostico è spesso evidente già all'esame clinico; tuttavia, verificando
l'incapacità di denominare fotografie di personaggi famosi (es. attori, politici), in presenza della conservata
possibilità di riconoscere gli stessi personaggi, o o altre persone familiari, attraverso altre caratteristiche
fisiche (la voce,l'abbigliamento). Accertato che un paziente sia prosopagnostico, è necessario eseguire
alcune prove per esplorare i diversi stadi dell'elaborazione. La valutazione specifica deve poi esplorare
l'elaborazione APPERCETTIVA di caratteristiche dei volti, indipendentemente dal riconoscimento: la prova
di identificazione di volti sconosciuti. Si richiede di associare due fotografie prese da prospettive diverse di
una stessa persona, distinguendole tra foto di altre persone. Una prova di stima dell'età invece richiede di
ordinare serie di foto di sconosciuti in base alla loro età.
Prove ASSOCIATIVE per i volti richiederanno l'identificazione esplicita (denominazione dei volti) e la
discriminazione di personaggi famosi da sconosciuti.

INQUADRAMENTO DIAGNOSTICO DELLE AGNOSIE VISIVE

Warrington e James hanno sviluppato un modello di correlazione tra disturbi agnosici e lesione cerebrale.
Propongono di definire agnosici APPERCETTIVI coloro i quali falliscono alle prove di IDENTIFICAZIONE delle
forme e suggeriscono che questo deficit sia situato a un livello di CATEGORIZZAZIONE PERCETTIVA degli
stimoli visivi che avrebbe nel lobo occipitale di destra. Secondo questo modello, gli agnosici ASSOCIATIVI,
invece, eseguono correttamente i compiti appercettivi ma sbagliano alla prove di RICONOSCIMENTO degli
oggetti; in questo caso il deficit sarebbe al livello della CATEGORIZZAZIONE SEMANTICA, che si
realizzerebbe nel lobo occipitale sinistro. Questa classificazione è molto utile dal punto di vista clinico e dà
conto dell'associazione tra agnosie APPERCETTIVE e lesioni CORTICALI POSTERIORI DESTRE, da un lato, e tra
agnosie ASSOCIATIVE e lesioni CORTICALI POSTERIORI SINISTRE, dall'altro; tale correlazione, però, non è
obbligatoria, poichè agnosie appercettive sono state descritte dopo lesioni bilaterali.
Humphreys e Riddoch hanno identificato pazienti con prestazioni diverse alle prove di identificazione delle
forme e hanno suggerito l'esistenza di FORME DIVERSE DI DISTURBO APPERCETTIVO, ognuna delle quali
sarebbe specificatamente legata al deficit di una delle pappe dell'elaborazione visiva previste dal loro
modello. L'agnosia per le forme è caratterizzata dall'incapacità di elaborare le informazini circa le forme,
per cui i pazienti non riescono a copiare una figura o a seguire con il dito il suo contorno. I pazienti con
agnosia integrativa riescono a elaborare la forma globale e alcuni dettagli, ma non sono in grado di
integrare queste informazioni in una struttura complessa; ad esempio, essi riconoscono più facilmente un
oggetto quando ne osservano solo i contorni (silhouette), che quando viene mostrato loro un disegno
dettagliato dello stesso oggetto. I pazienti con agnosia trasformazionale eseguono bene le prove
precedenti, ma commettono errori nel riconoscimento di oggetti mostrati in prospettiva insolita (es.
dall'alto). L' agnosia da deficit di accesso al sistema semantico corrisponde al un deficit del riconoscimento,
in presenza di conservate capacità di identificare forme familiari (buone prestazioni alle prove di giudizio di

69
realtà degli oggetti) e di conservate conoscenze semantiche (valutate attraverso le prove di disegno a
memoria o le prove immaginative); l'associazione di un deficit del riconoscimento e di un deficit delle
conoscenze semantiche configura l'agnosia semantica.
Un'ultima notazione va riservata all'AFASIA OTTICA: alcuni pazienti non sono in grado di denominare gli
stimoli presentati per via visiva, ma riescono tuttavia a descrivere o a mimare l'uso dell'oggetto, eseguono
correttamente il compito di categorizzazione semantica di oggetti e sono in grado di indicare con
precisione, tra altri distrattori, l'oggetto che corrisponde al nome pronunciato dall'esaminatore (compito di
comprensione); inoltre, i pazienti sono in grado di denominare gli oggetti quando possono manipolarli.
L' afasia ottica, dunque, non è una sindrome agnosica, in quanto NON è DEFICITARIO IL RICONOSCIMENTO
ma solo la denominazione degli stimoli presentati attraverso la modalità visiva; più propriamente, si tratta
dunque di un DISTURBO ANOMICO specifico sella modalità visiva (ANOMIA VISIVA), conseguente per lo più
a lesioni occipito-temporali sinistre.
Anche per il riconoscimento dei volti, però, è stato proposto un modello interpretativo di stampo cognitivo.
Secondo questo modello, i volti percepiti, sia familiari che non familiari, sono innanzitutto oggetto di una
CODIFICA STRUTTURALE, mediante la quale si costruisce una rappresentazione astratta del volti, in cui è
specificato il rapporto spaziale tra gli elementi del volto stesso; tale rappresentazione è indipendente dal
punto di vista dell'osservatore e, una volta immagazzinata , consente il successivo riconoscimento in
qualunque prospettiva. Se il volto è familiare la rappresentazione costruita viene confrontata con l'unità di
riconoscimento dei volti , che è un sistema di memoria specializzato per le rappresentazioni dei volti
conosciuti. Attraverso l'attivazione di queste rappresentazioni si può accedere ai NODI DI IDENTITA'
personale, in cui sono conservate informazioni semantiche ed episodiche relative alla persona riconosciuta.
Dal nodo di identità si attiva il nome della persona stessa. Se è impedita la corretta elaborazione della
codifica strutturale, si delinea il quadro di PROSOPAGNOSIA APPERCETTIVA; un paziente affetto da questo
deficit non sarà neanche in grado di codificare nuovi volti ed avrà difficoltà persino nel semplice confronto
percettivo tra due volti. La difficoltà ad accedere alle unità di riconoscimento dei volti non permetterà di far
corrispondere una rappresentazione strutturale ì, correttamente elaborata, con le rappresentazioni
conservate nella memoria visiva remota; si realizza così in quadro della PROSOPAGNOSIA AMNESTICA, in
cui il paziente potrà elaborare le caratteristiche percettive dei volti e confrontarli tra loro, ma ciononostante
non potrà riconoscere le persone familiari. Se è presente difficoltà ad accedere ai nodi di identità in questo
caso il disturbo non è limitato ai volti ,a più in generale al mancato RICONOSCIMENTO DELLE PERSONE,
fenomeno che si può realizzare nella variante temporale destra. Infine va ricordata la difficoltà nella
generazione dei nomi, che si definisce ANOMIA PER I NOMI PROPRI, e rappresenta uno dei problemi più
frequenti dell'invecchiamento normale: il processo di riconoscimento del volto e l'attivazione dei nodi di
identità sono conservati, ma non può essere selezionato il nome della persona. I nomi propri sono
rappresentazioni linguistiche relative ad un solo individuo e sono dunque più vulnerabili all'oblio.

I disturbi agnosici visivi sono legati a lesioni delle aree occipitali inferomediali o delle aree temporali
inferiori, che fanno parte di una rete neurofunzionale, in cosiddetto CIRCUITO VISIVO VENTRALE,
DEUPUTATO ALL'ANALISI DI "COSA" E' UNO STIMOLO, CIOE' AL RICONOSCIMENTO VISIVO. Una
specializzazione emisferica di questa rete determina deficit di riconoscimento dei volti quasi
esclusivamente in caso di lesioni occipito-temporali destre. Mentre le forme più gravi di prosopagnosia
appercettiva possono essere dovute a danni bilaterali dei lobi occipitali, talora come evoluzione della cecità
corticale, i casi di prosopagnosia amnesica sovente sono legati proprio a danni occipitali o temporo-
occipitali dell'emisfero destro.

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LE AGNOSIE UDITIVE

Esse sono di difficile osservazione. Le agnosie uditive relative al riconoscimento delle parole rientrano nel
più generale capitolo dei deficit della comprensione uditiva, descritti tra i disturbi afasici (SORDITA'
VERBALE PURA). Altri disturbi agnosici uditivi sono alquanto rari. Nella pratica i pazienti dichiarano di non
riconoscere più i suoni ambientali (es. squillo del telefono,il canto del gallo), ma si tratta in genere di
disturbi di scarso impatto sulla vita, rilevanti in maniera occasionale. Un disturbo selettivo, comunque di
raro riscontro, è l'AGNOSIA MUSICALE, in cui i soggetti dichiarano di non riconoscere più melodie o arie
musicali. Per poter porre diagnosi di agnosia uditiva è sempre indispensabile accertare la presenza di abilità
percettive conservate. E' bene chiarire, però, che le rare lesioni bilaterali delle aree acustiche nei lobi
temporali possono causare sia la perdita della capacità di discriminazione percettiva uditiva, detta SORDITA'
CORTICALE, sia i disturbi del riconoscimento. Per la diagnosi specifica del disturbo agnostico uditivo è
necessario munirsi di registrazioni di suoni, rumori e arie musicali da far ascoltare e riconoscere al paziente.

LE AGNOSIE TATTILI

Anche nella modalità tattile sono stati descritti disturbi del riconoscimento, definiti STEREOAGNOSIA. In
questo grado il paziente non è un grado di riconoscere gli oggetti al tatto in assenza di disturbi percettivi
elementari. In altri termini, il paziente è in grado di riferire correttamente se viene punto con uno spillo o
sfiorato con una piuma ma non sa riferire la forma o la dimensione dell'oggetto posto nella mano, oppure
pur essendo capace di eseguire queste valutazioni non è in grado di riconoscere di quale oggetto si tratti. Si
è riscontrato un deficit selettivo della capacità di denominare oggetti esplorati con il tetto definito ANOMIA
TATTILE. Lesioni bilaterali delle aree sensoriali dei lobi parietali possono dar luogo a diversi quadri clinici
legati a un disturbo a vari livelli dell'elaborazione delle informazioni sensoriali primarie. Tuttavia, le agnosie
tattili sono di rara osservazione e hanno pochi risvolti nella vita quotidiana del paziente.

IL DECLINO COGNITIVO GLOBALE: LE DEMENZE (CAPITOLO 13)

OSSERVAZIONE CLINICA DELLE DEMENZE

La demenza è definibile come un DETERIORAMENTO COGNITIVO, cioè un declino, una perdita, rispetto alle
prestazioni precedenti l'inizio noto o presunto di malattia, globale, cioè coinvolge tutte le funzioni cognitive,
è cronico, cioè si prolunga ininterrottamente nel tempo. Il termine demenza indica una persona prima del
proprio intelletto. Il punto nodale di questa sindrome è che le prestazioni cognitive richieste dall'ambiente
esterno, normali fino ad un certo punto della vita, iniziano a presentare dei fallimenti. Tali fallimenti
riguardano diverse sfere cognitive: la memoria, in misura elevata, ma anche la capacità di risolvere
problemi, di fare calcoli, di attuare procedure, di comprendere e produrre messaggi verbali. Dimenticano
nomi di oggetti, appuntamenti rilevanti e, sopratutto, i fatti recenti e salienti della propria vita, presentando
dunque un quadro di AMNESIA ANTEROGRADA . La caratteristica fondamentale è che la frequenza dei
fallimenti è progressiva, cioè aumenta sempre di più nel tempo. In questi casi, ai disturbi di memoria, si
aggiungono anche difficoltà a risolvere compiti, a eseguire semplici calcoli e successivamente anche a
compiere procedure prima consuete. Coloro che si prendono cura del paziente caregivers, possono anche
non accorgersi subito delle variazioni comportamentali, o attribuire i fallimenti relativi a un generico
invecchiamento del paziente; tuttavia, prima o poi, si verificano episodi eclatanti che allarmano il caregivers
e si accorgono subito dei fallimenti, cioè attiva una conflittualità relazionale difficile da controllare e che
non giova alla gestione della malattia. Per questo motivo è importante l'inchiesta con il caregivers ed è
importante inquadrare l'atteggiamento che quest'ultimo ha nei confronti del suo congiunto.

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Tutti i criteri guida per la diagnosi di demenza sono (DSM IV):
- UN QUADRO DI PERDITA PERSISTENTE DELLA MEMORIA E DI ALTRE ABILITA' COGNITIVE
- L'ABBANDONO DELLE CONSUETE ATTIVITA' LAVORATIVE E QUOTIDIANE
- LA CONSERVAZIONE DI UN NORMALE LIVELLO DI COSCIENZA (IL PAZIENTE DEVE ESSERE SVEGLIO E
REAGIRE AGLI STIMOLI AMBIENTALI )
La malattia, nella sua progressione induce anche disturbi nella sfera comportamentale e nella sfera
psicopatologica , tanto che le caratteristiche di personalità di un paziente possono cambiare anche in
maniera sostanziale. I quadri clinici si differenziano tra loro per le modalità di esordio e per la progressione
delle alterazioni cognitive e comportamentali. La definizione di perdita cognitiva globale e cronaca si adatta
soltanto alla demenza. L'INSUFFICIENZA MENTALE, detta altrimenti, OLIGOFRENIA, è certamente un
disturbo cognitivo globale e cronico, ma non corrisponde ad una perdita bensì ad una mancata
acquisizione. Lo stato CONFUSIONALE può essere definito come una perdita cognitiva globale, non cronica
ma acuta (dura ore o al massimo qualche giorno), caratterizzata da: ridotto livello di coscienza
(sonnolenza,assopimento), incapacità a mantenere l'attenzione su uno stimolo esterno, disorientamento
spaziale,temporale e personale (il paziente non sa riferire dove si trova, non ricorda la data e il giorno o le
proprie generalità); il pensiero disorganizzato e linguaggio frammentario e caotico; spesso agitazione. Lo
stato confusionale può verificarsi in seguito affezioni cerebrali acute, quali ictus, traumi cranici o encefaliti;
a causa di malattie somatiche (febbre elevata, anemia, polmonite, scompenso cardiaco), intensi eventi
stressanti (abuso di farmaci, stupefacenti o alcool). In alcuni casi lo stato confusionale può rappresentare il
quadro di apertura di malattie psichiatriche o della stessa demenza. I DEFICIT COGNITIVI FOCALI
rappresentano una perdita cognitiva cronica ma non globale, i pazienti afasici hanno in genere funzioni
spaziali relativamente preservate. Dunque, solo la demenza può essere identificata come perdita cognitiva
globale e cronica. La demenza nella maggior parte dei casi è PROGRESSIVA ED IRREVERSIBILE: progressiva,
perchè sostenuta de processi degenerativi del cervello che coinvolgono sempre più aree cerebrali, ed
irreversibile, perchè nella gran parte dei casi il processo non si può arrestare o far regredire. Le rare forme
di demenza non progressiva, in cui è compromessa parte o gran parte della corteccia cerebrale senza però
che si inneschi un meccanismo di progressiva distruzione; ad esempio, la demenza post-traumatica è
dovuta alla distruzione di ampie aree di corteccia cerebrale per cui il paziente che ne è affetto può
presentare deficit in diversi domini cognitivi, senza che tuttavia si realizzi un peggioramento progressivo.
Inoltre, esistono rare forme di demenza reversibile, legate a fattori metabolici (disturbi della
tiroide,insufficienza funzionale di rene e fegato), ad intossicazione da sostanze farmaci con effetti sul
sistema (farmaci con effetti sul sistema nervoso centrale, sedativi) o a carenze nutrizionali (carenza di
vitamine del gruppo B per cattivo assorbimento). Molti soggetti anziani sono affetti da depressione del tono
dell'umore , specialmente se sottoposti ad eventi di intensa carica emotiva, sono vittime di disturbi di
memoria eclatanti. Tali disturbi mnestici riguardano la memoria di eventi poco significativi della vita
quotidiana. Tuttavia, tali soggetti, descrivono con molto dettaglio gli episodi relativi alle loro dimenticanze e
questo elemento aiuta ad escludere che si tratti di un inizio di demenza, in quanto elemento , in quanto una
caratteristica frequentemente del paziente amnesico è che non sa riferire ciò che ha dimenticato. La
definitiva esclusione della diagnosi di demenza deve però giungere da un'attenta valutazione delle abilità
cognitive le quali non devono evidenziare defict neurospicologici.

LE PROVE NEUROPSICOLOGICHE DI USO CLINICO PER LA DEMENZA

Il cardine della diagnosi di demenza consiste nel riconoscere la presenza di un declino intellettivo
clinicamente evidente. La valutazione neuropsicologica può essere condotta attraverso due approcci:
strumenti orientativi e test per le singole abilità cognitive. Gli strumenti orientativi aiutano ad investigare

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sommaria le funzioni cognitive e forniscono in pochi minuti un'indicazione di massima circa le principali
attività cognitive. Essi sono utilizzati per un primo approccio in caso di sospetta demenza, ma non possono
sostituire la valutazione sistematica delle abilità cognitive, che si effettuano con test appropriati. Il mini-
mental state examination (MMSE) è composto da 11 brevi prove, molte verbali e alcune non verbali, e
richiede circa 10 min per la somministrazione . Un altro strumento è il MODA: esplora una serie di abilità
cognitive mediante forme molto abbreviate di prove neuropsicologiche. Esso fornisce un punteggio
complessivo che dovrebbe permettere di identificare i soggetti dementi con elevati gradi di sensibilità e
specificità. In caso di sospetta demenza, dunque , si devono somministrare prove per:
-orientamento spazio temporale
-memoria a breve termine, verbale e visuo-spaziale
-apprendimento verbale e spaziale
-abilità costruttive (disegno)
-linguaggio (comprensione di parole o di frasi, denominazione orale di oggetti, lettura e scrittura)
-fluenza verbale (sia fonologica che semantica)
-attenzione
-soluzione di problemi e pensiero logico-astrattivo

STRUMENTI DI ASSESSMENT COGNITIVO

Gli strumenti di assessment cognitivo per la valutazione di pazienti con sospetto di sindrome demenziale
sono cinque.

-MMSE: i 22 item che compongono la scala valutano in maniera sommaria l'orientamento spaziale e
temporale, la memoria verbale a breve e a lungo termine, il linguaggio e l'aprassia costruttiva. La sua
somministrazione ha un tempo variabile tra 10 e i 20 minuti e fornisce un punteggio che va da un minimo di
0 a un massimo di 30, al di sotto del 23 è generalmente indicativo un declino cognitivo compatibile con la
diagnosi di demenza. Lo scarso dettaglio con cui i vari ambiti vengono indagati lo rende tuttavia poco adatto
a individuare specifici profili di deficit cognitivo e quindi a essere utilizzato per scopi di diagnosi differenziale
tra le diverse forme di demenza.

-SMID: valutano in relativo dettaglio funzioni di memoria su dati sia verbali sia visuospaziali, orientamento,
calcolo, linguaggio e funzioni visuomotorie. La somministrazione è di 45 min circa il primo giorno e ulteriori
10 min il giorno successivo per la valutazione della rievocazione differita in compiti di memoria dichiarativa.

-MODA: presenta un approccio allo studio del deterioramento cognitivo di tipo globale , in quanto è una
breve batteria di test neuropsicologici che studia molteplici aree cognitive
(attenzione,intelligenza,linguaggio,memoria e abilità visuospaziali), affianca due scale, una di orientamento
(temporale,spaziale,personale e familiare) e una di autonomia funzionale. la somministrazione è di 45 min

-MDB: è composta da 7 test che forniscono 8 punteggi complessivi: 4 espressione dell'elaborazione di

materiale verbale e 4 derivanti dall'elaborazione di materiale visuopercettivo. Le arre cognitive indagate
sono la memoria a breve e lungo termine, il linguaggio, il ragionamento logico-deduttivo, la aprassia
costruttiva e le funzioni esecutive. Il tempo per la somministrazione e tra i 45 e i 75 min.

-ADAS (per la valutazione dell'Alzhaimer): è costituita da due scale, una per la valutazione cognitiva e una
per la valutazione comportamentale, che possono essere somministrate insieme o separatamente a
seconda delle necessità . I test valutano funzioni quali la memoria, il linguaggio, le prassie costruttive e
ideativs e l'orientamento spazio-temporale.
73
INQUADRAMENTO DIAGNOSTICO DELLE DEMENZE

N.B. PER QUALIFICARE UN PAZIENTE COME DEMENTE E' NECESSARIO CHE COMPAIA UN DEFICIT ALMENO
IN DUE AREE COGNITIVE!

La perdita cognitiva globale, caratteristica della demenza, si realizza con il tempo; nelle prime fasi della
malattia non tutte le funzioni cognitive sono compromesse e, all'inizio, è colpita solo una funzione,
sopratutto la memoria, con peggioramento progressivo dei disturbi nel tempo. Per porre la diagnosi di
demenza in fase precoce, bisogna verificare che almeno due funzioni cognitive, tra cui la memoria, siano
deficitarie, e che i deficit cognitivi abbiano un impatto sensibile sulle capacità di svolgere le comuni attività
sociali e lavorative. Non è possibile porre diagnosi di demenza se solo la memoria o un'altra area cognitiva
sono alterate; le condizioni caratterizzate da un'alterazione progressiva di un'unica funzione cognitiva,
come la memoria o il linguaggio, non sono classificabili come demenze ma come deficit focali progressivi.
L'inquadramento diagnostico deriva dalla collaborazione dello specialista neurologo o geriatra i quali
eseguono l'esame clinico e valutano le indagini diagnostiche strumentali. Esistono demenze definite
trattabili, e spesso reversibili, perchè dovute a malattie del cervello suscettibili di una cura specifica
(infezioni cerebrali, idrocefalo normoteso, tumori, intossicazioni da metalli o da sostanza organiche come
solventi o alcool). Alcune non trattabili ma non hanno un andamento progressivo; ad esempio un soggetto
che subisce un grave trauma cranico potrà riemergere dal coma con gravi disturbi cognitivi multipli. Questo
paziente purtroppo sarà un demente , ma il quadro clinico non manifesterà una tendenza
all'aggravamento. In questo gruppo di demenze si possono includere quelle forme che fanno seguito a
ripetuti traumatismi multipli (demenza dei pugili) e quelle che insorgono a causa di un danno diffuso del
cervello (da arresto cardiaco o da intossicazione de monossido di carbonio). Il carattere distintivo della
grande maggioranza delle sindromi demenziali è la loro tendenza al progressivo peggioramento. Nella
maggioranza dei casi la demenza è causata da un PROCESSO DEGENERATIVO PRIMARIO, cioè da una
degenerazione delle cellule della corteccia cerebrale per alterazione intrinseca della cellula stessa, non
"secondaria" ad altra causa. Le DEMENZE SU BASE VASCOLARE possono realizzarsi dopo ripetuti episodi di
ictus cerebrale, cioè dopo ripetute lesioni del cervello clinicamente evidenti, oppure a causa di una
patologia diffusa dei piccoli vasi cerebrali, in assenza di chiari episodi di ictus. Le demenze vascolari sono
caratterizzate da bruschi peggioramenti seguiti da periodi di relativa stabilità.
Nei casi di DEMENZA DEGENERATIVA PRIMARIA, un'accurata anamnesi cognitiva e comportamentale,
l'osservazione clinica,ed i deficit riscontrato nel corso della valutazione neuropsicologica, forniscono
elementi molto utili per indirizzare la diagnosi. La forma più comune è la MALATTIA DI ALZHEIMER, una
forma di demenza progressiva che colpisce gradualmente l'intera corteccia cerebrale. La malattia di
Alzehimer è una demenza degenerativa progressiva primaria caratterizzata da un andamento lento e
progressivo. La certezza diagnostica si può raggiungere solo con l'osservazione delle caratteristiche lesioni
nella corteccia cerebrale dopo il decesso dei pazienti, per cui, in pratici, si parla sempre di malattia di
Alzheimer "probabile". Vi è una certa eterogeneità nelle manifestazioni di esordio e nella progressione della
malattia. I sintomi di esordio sono di tipo cognitivo, e ad essi si aggiungono nel tempo disturbi
psicopatologici e del comportamento, mentre i sintomi di tipo neurologico, come difficoltà nei movimenti o
convulsioni, compaiono solo nelle ultime fasi. Nella fase iniziale di malattia, il paziente o i suoi familiari
cominciano a notare difficoltà nei movimenti o convulsioni, compaiono solo nelle ultime fasi. Nella fase
iniziale il paziente o i suoi familiari cominciano a notare difficoltà nella memoria di tutti i giorni anche se
spesso le dimenticanze sono minimizzate perchè vengono attribuite ad eventi stressanti. Il paziente
manifesta con frequenza sempre maggiore i disturbi della memoria per i fatti recenti, cioè della memoria
autobiografica recente. Inoltre si associano difficoltà nella denominazione dapprima di persone poco note,

74
e poi anche di quelle note, ed infine difficoltà nella denominazione di oggetto (anomie); si tende a perdere
il filo del discorso e a dimenticare quello che stava dicendo. Si ha difficoltà ad elaborare le strutture
sintattiche più articolate e difficoltà di disegno e di calcolo. I pazienti di cultura media o superiore mostrano
un certo impoverimento delle loro cognizioni. In questa fase possono iniziare a presentarsi episodi sporadici
e di breve durata di disorientamento topografico, destinati a divenire progressivamente più frequenti, sono
patognomonici cioè specifici e caratteristici di questa malattia. In fase iniziale i disturbi del comportamento
sono molto scarsi; i pazienti si rendono conto dei propri fallimenti, essi tendono spesso a chiudersi in se
stessi e ad evitare le situazioni sociali in cui sono messi alla prova (giocare a carte o a scacchi, discutere con
gli amici). Il paziente può conservare coscienza dei propri disturbi: egli può percepire che qualcosa che non
va, anche se non si rende conto della natura dei deficit. Dal punto di vista psicopatologico, quindi, si può
affermare che spesso i pazienti vanno incontro ad una depressione reattiva. Solo raramente, la depressione
assume le caratteristiche cliniche di un episodio depressivo maggiore, il quale può rappresentare il quadro
di apertura in alcuni pazienti dementi. Nella fase intermedia i disturbi cognitivi si accentuano ed altri si
accentuano ed altri si aggiungono a quelli già presenti. Per quanto riguarda la memoria, il paziente ha
difficoltà estrema a ricordare eventi a ricordare eventi recenti, anche se significativi sul piano emozionale, e
comincia francamente a disorientarsi nel tempo, cioè non riesce più a collocare temporalmente. Il
disorientamento topografico adesso è costantemente presente e si realizza un franco disorientamento
spaziale: non è in grado di definire dove si trovi. Sul piano linguistico, le anomie aumentano e riguardano
anche oggetti di uso frequente; il discorso diventa frammentario, e i contenuti sono estremamente
impoveriti; la comunicazione tende a diventare incoerente. Le competenze fonologiche diventano
deficitarie; la comprensione verbale sempre più ridotta. Si evidenzia una perdita delle nozioni e delle
informazioni precedentemente acquisite. Una forte difficoltà nell'eseguire procedure abituali, nella copia
del disegno può mostrare il fenomeno CLOSING-IN e disturbi dell'attenzione (non riesce a completare un
compito per la facile distraibilità). Si manifesta prosopagnosia anche per i familiari, e difficoltà nel
riconoscimento delle identità delle persone. Iniziano disturbi del comportamento: silenzioso, apatico, tende
a chiudersi completamente in se stesso, perde l'iniziativa personale, è poco reattivo. Quando gli viene posta
una domanda il paziente generalmente tende a guardare angosciosamente il suo caregives per ottenere
aiuto; questo atteggiamento era stato evidenziato come un comportamento specifico nei pazienti con
malattia di Alzheimer , e definito il "segno della testa ruotata". Non è più presente coscienza di malattia di
malattia; il paziente sente un generico bisogno di aiuto, si lega moltissimo al suo caregiver, ma non è in
grado di dire cosa non va. Manifestano una certa aggressività sia verbale che motoria; qualora l'aggressività
sia abituale, occorre intervenire con i farmaci. Il caregiver seppure a conoscenza della malattia, spesso
manifesta reazioni emotive non adeguate, perchè può attribuire il comportamento del paziente a una
volontà deliberata, piuttosto che alla malattia. Dal punto di vista psicopatologico, possono comparire
manifestazioni allucinatorie; il paziente può manifestare allucinazioni prevalentemente visive, sopratutto
serali e a contenuto figurale complesso (scene, persone), per periodi più o meno lunghi; il paziente può
credere di trovarsi in un periodo della propria vita precedente, relativo a molti anni prima, e nel contempo
fare riferimento alla situazione attuale, detta "trasposizione diacronica" può ritenere viventi i genitori,
deceduti almeno 20 anni prima, ma nel contempo chiedere anche alla nipotina, nata soltanto da pochi
mesi. In pratica il paziente vive le epoche della sua vita passata contemporaneamente al presente; tale
fenomeno è abbastanza frequente e può essere etichettato come delirio. Più rara è la SINDROME DI
CAPGRAS o del sosia. Il paziente sostiene che il proprio caragiver, o un parente, non sia quella persona ma il
suo sosia (mio marito non è mio marito). Si ritiene dovuta ad un'alta identificazione emotiva del familiare,
verso cui si sviluppa una consistente ostilità. La sindrome di Capgras è tra i più importanti deliri da alterato
riconoscimento. L'AMNESIA REDUPLICATIVA è un altro delirio relativamente frequente, anche se è tipico
dei pazienti con danni frontali; il paziente riconosce di essere in un ambulatorio ma afferma che esiste
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contemporaneamente anche un'altro ambulatorio uguale, magari in un'altra città e che lui stesso è
presente lì in quel momento ma si trova anche in un altro luogo. In questa fase della malattia i pazienti
tendono ad interagire con la televisione, dialogando in maniera incomprensibile cos' come con le persone
reali. Tipico è anche il dialogo con la propria persona allo specchio, indicativo di un'alienazione della propria
immagine e può inveire contro esso e manifestare la stessa aggressività che manifesta contro gli altri
familiari. In una fase avanzata di malattia, i disturbi di memoria diventano gravissimi; il paziente ha difficoltà
marcate nella comunicazione , limitata soltanto ai bisogni primari, e non riesce ad esprimere contenuti
attraverso il linguaggio. Riconosce, e non costantemente, soltanto le persone più vicine, e ha difficoltà
estreme in tutte le procedure cioè APRASSIA IDEOMOTORIA; sono presenti grave AGNOSIA, cioè incapacità
a riconoscere gli oggetti e le persone, e grave AFASIA , con estreme difficoltà di comunicazione e di
comprensione. Un quadro afasiologico frequente è l'AFASIA TRANSCORTICALE SENSORIALE, con eloquio
fluente ma incomprensibile, gravi deficit di comprensione, ripetizione relativamente conservata e in genere
IPERLESSIA. Si realizza la triade afasia,agnosia e aparassia, associata a completa amnesia, che caratterizza il
quadro clinico conclamato della malattia di Alzheimer. Dal punto di vista comportamentale compare la
DEAMBULAZIONE COMPULSIVA; il paziente cammina avanti e indietro, senza mai fermarsi dimostrando
spesso una drammatica energia che sfibra il caregiver. Nella fase ancora più avanzata un altro disturbo del
comportamento è la STEREOTIPIA , sopratutto di tipo motorio, nel senso che i pazienti attuano dei
comportamenti motori afinalistici, continui; sono atteggiamenti e movimenti ripetitivi delle mani, delle
braccia o del tronco. Oppure i pazienti manifestano dei comportamenti di AFFACCENDAMENTO
AFINALISTICO : per esempio fanno e disfano il letto in continuazione; attuano di continuo una serie di
comportamenti apparentemente finalizzati, ma del tutto svincolati dalle necessità quotidiane. Vi sono
inoltre i DISTURBI DEL SONNO (insonnia abituale,inversione del ritmo veglia-sonno), comportamento
incontenibile/inerto , tendenza alla fuga, turbe del comportamento alimentare (bulimia o ostinata
anoressia). Un disturbo molto grave del comportamento alimentare consiste nella SINDROME DI KLUVER -
BUCY ; descritta in realtà per la prima volta nelle scimmie con lesioni bilaterali mediali dei lobi temporali. La
sindrome è caratterizzata da una iperoralità: il paziente mangia in maniera smodata e porta tutto alla
bocca, anche cose non commestibili (iperfagia) come le posate alla fine del pasto. Si può associare
IPERSESSUALITA', con comportamenti di tipo sessuale non solo nei confronti del proprio partner abituale,
ma anche nei confronti di altre persone che lo assistono. Tardivamente, nella fase terminale dell'Alzheimer,
anche dieci anni dopo l'inizio della malattia, compaiono i segni neurologici, difficoltà nella deambulazione,
difficoltà nella percezione visiva, si muove a piccoli passi, l'aggressività si smorza, la comunicazione è
impossibile , il controllo sfinterico è alterato, l'alimentazione autonoma impossibile. Peggiorano
ulteriormente fino a quando il paziente, assume nel letto una posizione fetale, deve essere alimentato per
via parentale e presenta gravi alterazioni anche delle funzioni vegetative (regolazione di temperatura
corporea, pressione arteriosa, respiro) fino al decesso. La malattia colpisce inizialmente le aree
temporo-parietali, in particolare le sezioni posteriori del lobo parietale, e la faccia mediale del lobo
temporale dove ha sede l'ippocampo ; l'ippocampo è la struttura che viene più evidentemente colpita, e
che diventa più rapidamente atrofica nelle immagini radiologiche. Successivamente si estende alle regioni
frontali e temporali anteriori, il che spiega l'insorgere dei disturbi comportamentali . Infine, è colpito il lobo
occipitale e ciò dà ragione dei disturbi del riconoscimento visivo e delle allucinazioni. Nelle fasi più avanzate
della malattia, sono coinvolte anche le aree motorie primarie per cui il paziente presenta chiari disturbi
neurologici. In ultimo, la malattia coinvolge anche le strutture del tronco- encefalo, determinando la
comparsa dei deficit delle funzioni neurovergetative.
Le altre forme degenerative più comuni sono la DEMENZA FRONTO-TEMPORALE in cui vi è un'atrofia
progressiva a carico dei lobi frontali e dei segmenti anteriori dei lobi temporali, la cosiddetta MALATTIA A
CORPI DI LEWY, distinguibile per un'alterazione caratteristica delle cellule nervose che compromette
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progressivamente tutto il cervello. A queste forme si devono aggiungere le demenze ad esordio focale; si
verifica in alcuni pazienti con il MORBO DI PARKINSON, una malattia degenerativa che colpisce sopratutto i
gangli della base.
La demenza fronto-temporale è distinguibile per una diversa evoluzione dei sintomi, presentano
caratteristicamente disturbi del comportamento già in fase iniziale. La malattia determina precocemente
modifiche della personalità , per cui i pazienti diventano impulsivi, facilmente irritabili, spesso manifestano
comportamenti compulsivi ed azioni rituali, come, ad esempio, raccogliere oggetti nelle strada, mettere in
ordine continuamente l'appartamento, conservare denaro, bottoni o altro. Si possono associare
atteggiamenti motori e posturali forzati , eccessivi , e manierismi. Producono stereotipe, cioè
comportamenti motori iterativi, afinalistici, in interpretabili. I pazienti non sono consapevoli dei loro
disturbi , presentano ANOSOGNOSIA e rifiutano l'idea stessa di essere ci malati. La maggior parte sviluppa
apatia, abulia (mancata di iniziativa e voglia di fare). Si curano poco nella persona e nell'igiene personale. Il
comportamento motorio si riduce, tendono a rimanere immobili. Perdita di iniziativa riguarda anche la
comunicazione, rispondo anche adeguatamente alle domande ma tendono a rimanere zitti ed a rispondere,
in maniera laconica. Altri pazienti presentano all'esordio disturbi diversi, con una perdita dell'adeguatezza
sociale, cioè della capacità di adeguarsi al contesto. Spesso si manifesta una tendenza al vagabondaggio e
fuga. Tali pazienti diventano aggressivi e la loro aggressività va peggiorando con la progressione della
malattia. Essere molto disinibito anche dal punto di vista sessuale e, alla comparsa del disturbo, manifesta
atteggiamenti inconsueti e socialmente inadeguati I disturbi di tipo apatico sono i più frequenti, le
stereotipie e i manierismi i meno comuni nelle prime fasi della malattia; ma questi disturbi sono spesso
commisti e il paziente può passare dall'uno all'altro atteggiamento per poi ritornare al precedente. I
disturbi patologici si possono manifestare prima dei disturbi comportamentali, pure molti anni prima della
malattia (depressione, disturbo bipolare, ipocondria, perdita di comportamenti che conducono alla
gratificazione:anedonia). I disturbi cognitivi più caratteristici, invece,sono identificabili in una SINDROME
DISESECUTIVA: facile distraibilità, difficoltà nel programmare o nell'eseguire abituali attività professionali.
Tra i disturbi cognitivi, i deficit della memoria EPISODICA non raggiungono mai la gravità di quelli presentati
dai pazienti con malattia di Alzheimer: un'amnesia SEMANTICA, di grado variabile, caratterizza solo alcuni
dei pazienti. Un disturbo rilevante è quello del linguaggio , perdita precoce dell'iniziativa verbale e della
capacità di pianificare il discorso. Questi pazienti tendono infine al mutismo completo. L' APARASSIA
IDEATIVA E IDIOMATICA sono piuttosto precoci realizzando una grave difficoltà a operare nella vita di tutti i
giorni . Le funzioni visuo-spaziali sono relativamente preservate; per questo motivo il disorientamento
topografico è raro e molto tardivo (anche l'aparassia costruttiva e il closing-in sono rari). I disturbi
neurologici comprendono il fenomeno della ACINESIA cioè tendono a muoversi poco e, ad una prima
osservazione in ragione della perdita motoria. L'incontinenza urinaria è spesso precoce. Si sospetta la
presenza di demenza fronto-temporale quando un soggetto presenta disturbi psicopatologici in età
avanzata intorno ai 60 anni, senza precedenti psichiatrici; il sospetto di probabile demenza fronto-
temporale diventa più fondato quando franchi disturbi comportamentali si associano quelli psicopatologici,
e si conferma quando compaiono i disturbi cognitivi. Se la malattia colpisce per primi i lobi temporali in
particolare le loro parti più anteriori, si possono realizzare quadri sintomatologici diversi. L'atrofia nel lobo
parietale di sinistra di sinistra realizza un quadro che viene definito DEMENZA SEMANTICA; il disturbo
consiste in difficoltà anatomiche sempre più frequenti, con alterazione della capacità di denominare gli
oggetti, le azioni, le persone; progressivamente , il paziente dimostra anche di aver preso le conoscenze
relative alle parole che non riesce a denominare, per cui si realizza un'AMNESIA SEMANTICA ad andamento
progressivo. D'altra parte, quando il disturbo degenerativo colpisce il lobo temporale di destra si può
verificare la progressiva perdita della capacità di identificare le persone.
La DEMENZA CON CORPI DI LEWY è la forma di demenza degenerativa più frequente dopo la malattia di
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Alzheimer. I pazienti presentano contemporaneamente disturbi cognitivi e disturbi comportamentali. La
certezza diagnostica si raggiunge solo con il riscontro diretto delle lesioni all'esame autoptico. I disturbi
comportamentali sono molto simili a quelli descritti per la demenza frontale, ma si succedono con rapidità
insieme ad alcuni disturbi psicotici, allucinazioni visive e deliri. Dal punto di vista cognitivo, un'estrema
FLUTTUAZIONE SINTOMATOLOGICA si riscontra (un giorno sono quasi normali il giorno dopo manifestano
gravi turbe). Prevalgono l'amnesia ingravescente, sia autobiografica che semantica, i disturbi visuo-spaziali,
l'agnosia visiva e il disorientamento topografico, con una rapida progressione. I disturbi comportamentali e
quelli cognitivi diventano sempre più marcati nel giro di breve tempo. Inoltre compaiono anche abbastanza
rapidamente disturbi neurologici di tipo parkinsoniano (rallentamento motorio e rigidità). Avviene un
precoce coinvolgimento delle aree occipitali visive nel processo degenerativo che colpisce in breve tempo
l'intera corteccia cerebrale.
Alcuni pazienti presentano un disturbo progressivo di una sola funzione cognitiva senza che vi sia una
lesione cerebrale. Si tratta di disturbi selettivi (focali), sostenuti da un processo degenerativo ristretto a
poche aree della corteccia cerebrale. Può progredire anche per anni senza che compaia un deficit di una
seconda area cognitiva, necessario a qualificare un paziente con demenza. L'esempio più tipico sono le
AFASIE PROGRESSIVE: mostrano, in maniera progressiva disturbi del linguaggio. Maggiormente
comprmessa è la capacità di produzione verbale, con DISTURBI ARTICOLATORI che peggiorano fino a
determinare mutismo; le capacità di comprensione verbale appaiono risparmiate. Dopo qualche anno
iniziano a comparire disturbi in altre aree cognitive. Un quadro di deficit focale progressivo piuttosto
comune è quello delle AMNESIE PROGRESSIVE: mostrano disturbi amnestici progressivi, che limitano la vita
quotidiana ma senza sviluppare deficit in altri domini cognitivi; tuttavia, nel corso del tempo, la maggior
parte di questi casi evolve in un quadro generalizzato di demenza.
La MALATTIA DI PARKINSON è un disturbo degenerativo del cervello che colpisce i gangli della basa.
Compare nei soggetti aldulti ed ha un andamento lentamente progressivo nel tempo; l'esordio è
caratterizzato dalla comparsa di impaccio nella deambulazione, difficoltà ad iniziare i movimenti, rigidità
posturale, spesso associati a un tipico tremore ad ampie scosse, maggiormente evidente di condizione di
riposo. Molti pazienti sviluppano depressione del tono dell'umore e perdita di iniziativa. La maggior parte di
questi pazienti manifesta disturbi cognitivi di tipo disesecutivo. Il passaggio a un chiaro declino cognitivo è
perlopiù segnato dalla comparsa di allucinazioni visive. La demenza è caratterizzata da una sindrome
disesecutiva associata a disturbi della memoria per gli eventi recenti e le turbe del comportamento.

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