LA GESTIONE DELL’ANGIOEDEMA IN URGENZA

Daniela Pierluigi

Responsabile S.S.C Medicina e Chirurgia D'Accettazione e d'Urgenza

E.O. Galliera
Obiettivo :

Ridurre la mortalità del paziente affetto da

angioedema ereditario attraverso un
corretto percorso diagnostico terapeutico
Epidemiologia :

1 caso ogni circa 50.000 persone

Referti annui di Pronto Soccorso in Italia

circa 40 milioni
 Edema istaminergico)

•Edema pruriginoso della cute

dovuto ad un aumento
transitorio di permeabilità dei
piccoli vasi sanguigni del
Orticaria derma superficiale noto come
pomfo

Edema bradichininergico
Edema profondo del tessuto
sottocutaneo, della mucosa,
del tratto gastroenterico e di
Angioedema quella laringea dovuto ad un
aumento transitorio di
permeabilità dei vasi sanguigni
del derma profondo
Orticaria e Angioedema
 Angioedemi da Bradichinina
Malattia autosomico
Ereditario (HAE) dominante
Deficit
C1 Inibitore
Acquisito(AAE)

Dovuti a
ACE-inibitori

Ereditario
Idiopatico
non-istaminergico
Acquisito
Localizzazazioni Angioedema
Angioedema del labbro
Angioedema del volto
Angioedema della lingua
Angioedema dell’orofaringe
Edema laringeo in un paziente con HAE
Laringoscopia durante e dopo
un angioedema dell’epiglottide
Ecografia addominale in corso
di angioedema dell’intestino

J Allergy Clin Immunol September 2004

Angioedema della mucosa intestinale

Wong et al. Gastroenterology 1999

Endoscopia con capsula in corso di un
attacco addominale in un paziente con
HAE
15:45 17:57

Ileo Ileo
normale con edema
 Criteri clinici

•EDEMA VOLTO e/o ESTREMITA

Angioedema sottocutaneo NON pruriginoso, NON eritematoso, NON orticarioide,
NON flogistico, autolimitantesi, ricorrente e di lunga durata (12-72 h).
Talora preceduto da eruzione cutanea a tipo eritema marginato

•Dolori addominali ricorrenti

Edema mucosa tratto gastroenterico Sovente con vomito e/o diarrea, lisi spontanea
in 12-72 h

•Edemi laringei ricorrenti

NON laringospasmo

•Storia familiare di angioedema da carenza di C1 inibitore

► edema circoscritto

► di recente insorgenza

► non secondario ad un evento locale

-trauma

-puntura di insetto

-altra causa ben definita

a) Già diagnosticato

► Come
Anamnesi
► Dove

► Trattamento già definito

b) Non inquadrato

► Primo episodio/ricorrenze

► Con / senza orticaria

► Anamnesi alimentare/farmacologica
 D
Da quanto tempo sono insorti i sintomi ?
O
M
•Avverte difficoltà nel respiro ?
A
N
•Avverte difficoltà nella deglutizione ?
D
E
•Ha la tosse ?
I
•Accusa addominalgia, nausea,vomito,diarrea?
N
D
•Dove avverte la sensazione di tensione cutanea?
I
S
•Ha assunto farmaci , alimenti?
P
E
•E’ sottoposto ad un periodo di stress ?
N
S
•Ha subito traumi ?
A
B
•E’ stato sottoposto ad interventi chirurgici recentemente ?
I
L
•Di recente, ha avuto infezioni ?
I
Rilevazione dei parametri vitali

PA
Sat
Fc : se alta frequenza esecuzione di ECG
TT , considerare T.rettale
HGT (se diabete)

Esame Obiettivo

Rilevazione del tempo dall’inizio della risoluzione

dei sintomi attraverso scala di VAS (visual analog scale )
Posizionamento del paziente
Seduto
Semiortopnoico

Creare condizioni di relax

Considerare 02 terapia

Reperire accesso venoso ed effettuare prelievo

(emocromo,PCR,………………… )

Contattare centro di riferifemento

Favorire il colloquio anche con i familiari

Se bambini vicinanza del genitore

ANGIOEDEMA NON NOTO

• da farmaci (ACE inibitori,estrogeni, FANS,Statine,PPI,SSRI)

1 su 4 entro il primo mese ma anche dopo molti anni
• da alimenti o entomodermatosi

• idiopatico istaminergico o non istaminergico

• associato ad altra malattia (solito infettiva o autoimmune)

 •EMOCROMO
ESAMI DI LABORATORIO: •PCR
•D-DIMERO

ESAMI STRUMENTALI:
(solo se immediatamente disponibilI e non ritardano significativamente l’adozione di misure terapeutiche)

A) INTERESSAMENTO DELLE ALTE VIE RESPIRATORIE :

* Endoscopia delle vie aeree ( fibrolaringoscopia )

* Rx collo latero - laterale (per valutare eventuale edema della glottide)
* TC collo senza mdc (per valutare edema dei tessuti)

B) DOLORE ADDOMINALE :

• Rx diretta dell’addome (per valutare eventuale presenza di livelli idro-aerei)

• Ecografia dell’addome (per visualizzare edema delle anse)

• TC addome con mdc (per visualizzare edema delle anse)

►peggioramento della dispnea

► peggioramento della disfagia

► mancata risposta alla terapia standard

(adrenalina, cortisone e antistaminico)

► mancata risposta a trattamento specifico nelle forme già

diagnosticate
SATURAZIONE NON E’ UN INDICATORE AFFIDABILE

ELEMENTO AGGIUNTIVO E NON DIAGNOSTICO !!!

 Terapia

Italian consensus document for the diagnosis and the teraphy of hereditary
Angioedema :Italian Journal of Allergy and Clinical immunology
M.Cicardi et.all Vol 18 Dic 2008 (sintesi e modificato)
1)TERAPIA STANDARD:

•CORTISONE
•ANTISTAMINICO
•ANTI-H2
•ADRENALINA

2)MANCATA RISPOSTA ALLA TERAPIA E/O EVOLUZIONE ANGIOEDEMA

ED EDEMA IN CORSO DI TERAPIA CON ACE INIBITORI:
Se possibile acquisire il consenso

• ICATIBAN (Firazyr 30mg/3ml iniezione s.c. in addome )

no frigo.Prodotto sintetico siringa preriempita ( blocca recettore della
Bradichinina)

•C1-inibitore derivato plasmatico 20 UI/kg,infusione e.v

soprattutto se familiarità per angioedema
ICATIBAN (Firazyr Shire 30mg/3ml 1 fl s.c. in addome )
no frigo.Prodotto sintetico siringa preriempita .
Non somministrare più di tre fiale di Firazyr in 24 ore!

OPPURE:

C1 INIBITORE (Berinert - P, CSL Behiring ) 20 UI/KG

Inattivatore umano dose: 1000-2000 U.I.Liofilizzato da ricostruire,conservazione in
frigo Modalità di somministrazione: infusione e.v.

In assenza di C1 inibitore derivato plasmatico o di Icatibant

infondere 2 U di plasma fresco congelato fino a 90 kg, 3 sacche
oltre 90 kg!!!!
Overview of Treatment Options
Selecting an appropriate treatment

• frequent attacks • dental procedure • life-threatening

• severe attacks • surgery, trauma • severe attacks

long-term short-term acute

prophylaxis prophylaxis treatment

attenuated androgens C1-INH concentrate *Firazyr

antifibrinolytics attenuated androgens C1-INH concentrate
antifibrinolytics
I° DIAGNOSI : ALMENO SEI ORE DI OSSERVAZIONE

ANGIOEDEMA NOTO CON LESIONI PERIFERICHE: DIMISSIONE

ANGIOEDEMA NOTO CON SINTOMI RESPIRATORI OD ADDOMINALI: RICOVERO

daniela.pierluigi@galliera.it