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Definizione
Vascolite renale con interessamento pi o meno grave che su osserva nei pazienti
affetti da LES
Eziopatogenesi
Frequenza 35-75% dei casi di LES
Rapporto donna/uomo: 9:1
Fattori ambientali /farmaci, virus, raggi ultravioletti)
Fattori ormonali (ormoni femminili)
Fattori razziali (neri)
Fattori genetici (deficit di C2 e C4)
Persistenza di cloni cellulari autoreattivi per deficiente apoptosi
Presenza di autoanticorpi (anti-dsDNA, anti-istoni, antiribonucleoproteine nucleari e
citoplasmatiche), immunocomplessi circolanti.
Eccessiva funzione dei linfociti T helper-2
Ridotta presenza dei recettori C3b e Fc
Ridotta solubilizzazione degli immunocomplessi circolanti
Deposito di immunocomplessi circolanti e formati in situ (carica positiva istoni)
Sintomatologia
Manifestazioni generali: febbre, artrite, eritema cutaneo
Sindrome nefritica; sindrome nefrosica; insufficienza renale acuta; anomalie urinarie;
episodi trombotici
Dati di laboratorio
Elevati livelli sierici di anticorpi anti-dsDNA
Anticorpi antinucleo (lgG)
Elevati livelli di immunocomplessi circolanti
Basi livelli sierici di C3, C4 e C2
Ridotto numero di recettori C3b
Anemia, leucopenia, piastrinopenia
PCR elevata nella fase attiva
Proteinuria
Microematuria
Creatininemia normale o elevata
Biopsia renale
MO:
Classe I: glomerulonefrite mesangiale minima
Classe II: glomerulonefrite mesangiale con alterazioni proliferative
Classe III: glomerulonefrite proliferativa focale e segmentaria
Classe IV: glomerulonefrite proliferativa diffusa
Classe V: glomerulonefrite membranosa
Classe VI: glomerulonefrite sclerosante in fase avanzata
IMF: depositi granulari sottoepiteliali, sottoendoteliali e mesangiali di igG, igA, igM, C3,
C1q e C4
ME: depositi elettrodensi con distribuzione a carta geografica; depositi con aspetto
di impronte digitali (fingerprints)
Fase attiva: ipercellularit glomerulare; necrosi fibrinoide; semilune cellulari; corpi
ematossilinici; trombi ialini; vascolite; infiltrati interstiziali; edema
Fase cronica: atrofia tubulare; fibrosi interstiziale; sclerosi glomerulare; semilune
fibrose; aderenza glomerulocapsulari; arteriosclerosi
Decorso clinico
Classe II classe III o IV
Classe III classe IV
Peggioramento della funzione renale (FGR)
Fattori prognostici: lesioni tubulo-interstiziali, lesioni vascolari
Prognosi
Sfavorevole: lesioni tubulo-interstiziali; lesioni vascolari; proteinuria elevata; sindrome
nefrosica; ipertensione arteriosa; insufficienza renale; gravidanza
Terapia
Metilprednisolone 1 g/die per 3 giorni (boli); 0,5 mg/kg/die
Prednisolone 1 mg/kg/die per 2 mesi
Azatioprina 2-3 mg/kg/die
Ciclofosfamide 2-3 mg/kg/die
Ciclofosfamide (500-1000 mg) (1 bolo/mese per 6 mesi); segue un bolo ogni 4 mesi
per 2 anni
Micofenolato monofenile (1-3 g/die)
PORPORA DI SCHNLEIN-HENOCH
Definizione
Sindrome caratterizzata da febbre, artralgie, dolori addominali, porpora e nefropatia
Eziologia
Infezioni delle vie respiratorie; punture di insetti; vaccinazioni; antigeni alimentari
(cioccolato, coloranti); assunzione di alcuni farmaci quali acido acetilsalicilico,
antinfiammatori non steroidei, antibiotici, sulfamidici
Patogenesi
Aumento dei linfociti T-helper; aumentata produzione di igA; immunocomplessi igAigB; Ridotta funzione dei recettori Fc; ridotta rimozione degli IC igG-igA
Sintomatologia
Manifestazioni cutanee (macule purpuriche); dolori addominali (nausea, vomito,
melena); artralgie; sintomi renali; microematuria, proteinuria, macroematuria;
sindrome nefrosica; insufficienza renale acuta; insufficienza renale cronica
Dati di laboratorio
Elevati livelli sierici di igA; elevati livelli sierici di IC; fattore neumatodie igA
Biopsia renale
MO:
Grado I: glomerulite a lesioni minime
Grado II: glomerulite proliferativa mesangiale
Grado III: glomerulite con sclerosi mesangiale e semilune (<50%)
Grado IV: glomerulite con semilune (50-75%)
Grado V: glomerulite con semilune (>75%)
Grado VI: glomerulite membrano-proliferativa
IMF: depositi mesangiali di igA, igG, igM, C3
Decorso clinico
Ripetuti episodi di emoftoe, evoluzione verso luremia terminale
Terapia
Metilprednisolone 1 g per 3 giorni
Prednisone 1 mg/kg/die
Ciclofosfamide 2-3 mg/kg/die
Azatioprina 2-3 mg/kg/die
Plasmaferesi
Classificazione
Vascolite sistemica iniziale
Corticosteroide e
forme focalizzate Wegener
metotrexato per
o poliangiote microscopica
senza interramento renale
Definizione
Sintomatologia generale
Terapia
Sintomatologia generale
Sintomatologia generale
Vascolite resistente
Precedenti schemi
Sintomatologia generale
linduzione
Interessamento di organi
ANCA positivi
Creatininemia <500 mol/l
(5,7 mg/dl)
azatioprina per
mantenimento
ANCA positivi
Creatininemia >5,7 mg/dl
Linduzione
corticosteroide
azatioprina per
mantenimento
terapeutici o
altri
ANCA positivi/negativi
farmaci microfenolato
Creatininemia con qualunque valore
mofetile,
infliximab,
etanercept, rituximab)
VASCOLITI RENALI
Definizione
Eziopatogenesi
Alterazione strutturale dellig (manca acido sialico)
Aumento FPR
iperfiltrazione glomerulare
2.perdita di proteoglicani dalla membrana basale
Riduzione delle cariche elettriche negative
Poche cariche negative non respingono le proteine anioniche (albumina)
Passaggio di albumina nellurina
3.Aumentato traffico di proteine a livello della membrana basale e del mesangio
Fattori che peggiorano il decorso clinico della nefropatia: ipertensione arteriosa,
iperglicemia, incremento dellapporto proteico, riduzione delle unit nefroniche,
consumo di tabacco
Sintomatologia
Fase preclinica, fase clinica
Dati di laboratorio
Riduzione progressiva del FGR sino alluremia terminale; glicosuria; microalbuminuria
prima nella fase di scompenso metabolico, dopo in occasione di stress fisici e
alimentar, infine elevata e permanente; proteinuria
Biopsia renale
MO:
Fase iniziale: aumentato volume dei glomeruli; ispessimento della membrana
basale; iperplasia del mesangio; ispessimento dellinterstizio
Fase avanzata: sclerosi nodulare intercapillare; sclerosi intercapillare diffusa;
depositi di fibrina; lesioni a goccia della capsula
IMF: depositi lineari di igG e igM lungo il decorso della membrana basale
ME: ispessimento progressivo della membrana basale; incremento della matrice
mesangiale con aspetto nodulare
Decorso clinico
Fase preclinica: 10-20 anni. Fase clinica 2-5 anni. Insufficienza renale cronica
Uremia Dialisi
Prognosi
Sfavorevole: comparsa della microalbuminuria.
Terapia
Controllo della glicemia
Restrizione proteica con la dieta
Controllo della pressione arteriosa
Peritoneodialisi (CAPD)
Emodialisi
Trapianto rene-pancreas (diabete tipo 1)
SINDORME DI ALPORT
Definizione
Malattia ereditaria caratterizzata da microematuria e/o proteinuria, disturbi delludito,
disturbi della vista
Trasmissione ereditaria legata al cromosoma X. La mutazione del gene (COL4A5),
presente sul braccio lungo del cromosoma (q22), determina lalterazione della catena
5 del collageno di tipo IV. Colpisce prevalentemente i machi in quanto hanno un solo
cromaosoma X
Eziopatogenesi