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Cos la Fibromialgia
Cos la Fibromialgia?
La Fibromialgia, chiamata originariamente fibrosite, una malattia cronica non articolare dove il dolore muscoloscheletrico il sintomo principale. Questultimo evocabile alla digitopressione in punti elettivi di dolorabilit, detti tender points (TPs), fondamentali per la diagnosi. Il termine fibrosite stato abbandonato perch in questa malattia non ci sono segni di infiammazione; sono inoltre tipicamente assenti alterazioni biochimiche o elettromiografiche classiche a meno che non siano presenti altre patologie.
Epidemiologia:
Epidemiologia:
In un recente lavoro stata esaminata la diffusione del dolore muscolare nella popolazione adulta ed adolescente ed stato riscontrato che: Il dolore muscolare comunemente presente soprattutto nella popolazione adulta.
Circa 1/5 della popolazione adulta riferisce dolore diffuso, 1/3 dolore alle spalle, circa mal di schiena nellultimo mese.
Lincidenza del dolore varia in base a caratteristiche dei sottogruppi (fattori socio-economici, etnia, razza) o individuali (fumo, dieta, stato psicologico).
Sesso femminile Et media Diabete, obesit Malattie della tiroide Malattie autoimmuni Fattori biomeccanici Eventi traumatici fisici Eventi traumatici psichici Livello di istruzione inferiore Reddito basso Essere divorziati
Fattori negativi
Umidit e freddo Eccessivo lavoro Inattivit fisica
Fattori positivi
Caldo, tempo secco Attivit fisica Bagni caldi
Stress
Ansia
Eziologia
Leziologia della Fibromialgia tuttora sconosciuta, tuttavia sono state proposte diverse ipotesi anche se a volte contrastanti.
La patogenesi riconoscerebbe, alterazioni a carico di numerosi neurotrasmettitori e del sistema neuro endocrino: 1. riduzione dei livelli di amine biogene 2. unaumentata concentrazione di neurotrasmettitori eccitatori (la sostanza P) 3. ed una disregolazione dellasse ipotalamoipofisisurrene La sensibilizzazione neuronale in diverse aree del sistema nervoso centrale (SNC) rappresenta, ultimamente, lipotesi patogenetica maggiormente accreditata.
SINAPSI
Posture scorrette
Microtraumi ripetuti
Eccessivo aumento
ipofisi
surrene
valori del ACTH Alterazione del ritmo circadiano del CRH e ACTH Ridotta risposta surrenalica per esaurimento da simolazione cronica della serotonina abolisce il ritmo circadiano del cortisolo
Alta incidenza di disturbi psicologici al Minnesota Multiphasic Personality Inventory (MMPI) in casistiche di pazienti selezionati nelle cliniche reumatologiche rispetto ai controlli sani o ai soggetti selezionati nelle cliniche generali Solo il 26% dei pazienti presenta una sindrome depressiva maggiore al momento della diagnosi di sindrome fibromialgica Non esisterebbero differenze significative nellincidenza di disturbi maggiori dellaffettivit tra i pazienti fibromialgici e quelli affetti da altre malattie dolorose croniche Nelle scale che valutano lo stress i soggetti fibromialgici presentano punteggi pi elevati rispetto ai pazienti affetti da altre condizioni dolorose croniche La sindrome fibromialgica non pu essere considerata il risultato di un processo di somatizzazione in pazienti depressi
Alterazioni del sistema immunitario IL-1: iperalgesia, fatica, mialgia, disturbo del sonno.
IL-1 Ra: stress, inibizione espressione IL-8. IL-2: mialgia, disfunzioni cognitive.
IL-6: stress, fatica, depressione, attivazione SNS, stimolazione del rilascio di sostanza P.
IL-8: stimolazione della produzione di sostanza P.
GHRH
GH
IGF1
Lesione muscolare
Affaticabilit
DOLORE DIFFUSO
Riduzione di flusso ed aumento dei globuli rossi nei tender point Ipertono simpatico (blocco del simpatico del dolore) Coattivazione muscolare NeuroRehabilitation 2002) diffusa (Donaldson C.C.S
Alterazioni ed ispessimento dei piccoli vasi danno endoteliale Deficit del metabolismo energetico Sensibilizzazione delle fibre nocicettive
Aumento del calcio intracellulare con fuoriuscita del potassio
La Fibromialgia ereditaria?
I fattori genetici ed ambientali giocano un ruolo fondamenta nella patogenesi della Fibromialgia. Sembra improbabile che lalterazione di un solo gene responsabile del coacervo di sintomi della Fibromialgia. sia
Sembrano implicati polimorfismi del sistema dopaminergico, catecolaminergico, serotoniniergico; tuttavia i dati in letteratura sono contrastanti e non univoci.
Eziopatogenesi
Fattori di rischio + predisposizione genetica
SNC
&
SNA
FIBROMIALGIA
Fibromialgia
Sensibilit Chimica Multipla Sindrome della Guerra del Golfo
MEDICI MILITARI
Diagnosi clinica:
Criteri dellAmerican College of Rheumatology (1990)
Parametri clinici che mancano di specificit e non consentono di misurarne lattivit, n valutarne la severit.
La diagnosi deve essere pertanto accompagnata dallesclusione di patologie che hanno sintomi, ma non cause, comuni con la Fibromialgia
Polimiositi
Spondiloartriti
Polimialgia reumatica
Sintomi associati
Ansiet Difficolt cognitive Fatica Mal di testa Parestesie Disturbi del sonno
I Tender Points (TPs) sono siti anatomici distribuiti nel sistema muscoloscheletrico. Sono posizionati tipicamente nei ventri muscolari, sulle inserzioni tendinee e sulle protuberanze ossee. I meccanismi anatomici e fisiologici della presenza e delle cause dei TPs hanno ricevuto grande attenzione ma la loro origine rimane poco chiara.
Diagnosi differenziale
FMS SECONDARIA
FMS CONCOMITAMTE
(antidislipemici, antivirali)
Deficit di vitamina D
Artrite Reumatoide Reumatismo palindromico Lupus Eritematoso Sistemico Sindrome di Sjgren Miopatie infiammatorie patologie Intestinali Epatite C Infezioni da parvovirus Malattia di Lyme
Diagnosi differenziale
FMS SECONDARIA
FMS CONCOMITAMTE
(antidislipemici, antivirali)
Deficit di vitamina D
Artrite Reumatoide Reumatismo palindromico Lupus Eritematoso Sistemico Sindrome di Sjgren Miopatie infiammatorie patologie Intestinali Epatite C Infezioni da parvovirus Malattia di Lyme
In un recente lavoro sono stati analizzati in maniera retrospettiva 450 pazienti FM e 129 controlli. Non sono state riscontrate differenze statisticamente significative tra I 2 gruppi, riguardo la presenza di Ab anti-nucleo, markers di malattie del tessuto connettivo (CTD). Osservando i pazienti in un lungo periodo (10 anni) emerso che la probabilit di sviluppare malattia autoimmune la stessa in pazienti e in controlli e che la positivit verso gli Ab anti-nucleo non predittiva per lo sviluppo di CTD.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale di Fibromialgia include:
sindrome miofasciale sindrome della fatica cronica ipotiroidismo Queste condizioni possono essere presenti anche nel paziente con Fibromilagia e rendono pi difficile la diagnosi.
Il dolore miofasciale caratterizzato da dolorabilit e aree dolenti nei muscoli. una condizione localizzata senza manifestazioni sistemiche. Diversamente dalla Fibromialgia, il dolore nelle sindromi miofasciali nasce da aree localizzate nei muscoli e non diffuso.
La presenza di Trigger Points (punti grilletto) una caratteristica del dolore miofasciale.
La valutazione delle condizioni del paziente fibromialgico effettuata mediante lanalisi dei sintomi principali quali: dolore disturbi del sonno depressione ed ansia
Vengono valutati attentamente i Tender Points. Altri strumenti di utile ausilio sono la compilazione di questionari specifici per la valutazione del dolore.
Es. SCALA ANALOGICA VISIVA DEL DOLORE (VAS-DOLORE) Vorremmo che Lei indicasse con una crocetta su questa scala da 0 a 100 quanto forte il Suo dolore Nessun dolore Il peggior dolore mai 100 provato
SCALA ANALOGICA VISIVA DEL SONNO (VAS-SONNO) Come si sentito stamani al risveglio Ancora stanco/a 100
Ben riposato 0 /a
NEI FIBROMIALGICO INTRUSIONE DI ONDE ALFA NEL RITMO DI ONDE DELTA DEL SONNO NREM
Valutazione psichiatrica
Depressione ed ansia sono frequentemente presenti nella Fibromialgia. ancora controverso se la fibromialgia sia scatenata da disturbi psichiatrici oppure se la Fibromialgia contribuisce allo sviluppo di comorbidit psichiatriche. La valutazione psichiatrica viene effettuata da psichiatri, mediante lutilizzo di appositi questionari. specialisti
Valutazione psichiatrica
In un nostro recente lavoro, effettuato valutando laspetto psichiatrico di 368 pazienti emerso che il 64% dei pz FM aveva avuto un episodio psichiatrico nel corso della vita, prevalentemente di tipo depressivo, ma solo il 34% presentava al momento della diagnosi un disturbo psichiatrico corrente sottolineando che la patologia fibromialgica non ha stretto rapporto causaeffetto con la comorbidit psichiatrica.
il 50% dei pazienti con Fibromialgia soffre di depressione versus 29% di quelli con artrite reumatoide
Valutazione psichiatrica
In un nostro recente lavoro, effettuato valutando laspetto psichiatrico di 368 pazienti emerso che il 64% dei pz FM aveva avuto un episodio psichiatrico nel corso della vita, prevalentemente di tipo depressivo, ma solo il 34% presentava al momento della diagnosi un disturbo psichiatrico corrente sottolineando che la patologia fibromialgica non ha stretto rapporto causaeffetto con la comorbidit psichiatrica.
Concetto di spettro
Ogni domanda, eccetto la prima, costituita da una Scala Analogica Visiva 0-10 (VAS 0-10)
(HAQ)
un questionario che valuta quanto i sintomi della malattia influiscano sulle attivit quotidiane.
I PAZIENTI FIBROMIALGICI RIPORTANO DISABILIT NELLO SVOLGIMENTO DELLE ATTIVIT QUOTIDIANE CHE SONO ALTRETTANTO SEVERE DI QUELLE RIPORTATE DAI PAZIENTI AFFETTI DA ARTRITE REUMATOIDE.
Si pu guarire?
La guarigione completa un evento estremamente raro. Tuttavia, attraverso abitudini corrette, adeguate terapie e supporto psicologico, si pu convivere e migliorare i sintomi di questa malattia.
TERAPIA
Gli obiettivi del trattamento della FM sono rappresentati dalla riduzione del dolore e dal miglioramento della funzione
TERAPIA
I farmaci che si sono dimostrati maggiormente efficaci nel trattamento della FM sono quelli che agiscono a livello del SNC, come gli antidepressivi, i miorilassanti e gli anticonvulsivanti; queste sostanze agirebbero a livello dei neuromediatori (ad es. serotonina, noradrenalina ecc.) le cui modificazioni avrebbero un ruolo patogenetico nel determinismo di questa malattia.
Terapie farmacologiche
Amitriptilina (Laroxyl), Ciclobenzaprina (Flexiban)
Moderate evidenze
Duloxetina (Cymbalta), Venlafaxina (Effexor), Fluoxetina (Prozac), antidepressivi triciclici, Pregabalin (Lyrica), Tramadolo (Unitrama), Paracetamolo (Tachipirina)
Scarse evidenze
No evidenze
mista
Venlafaxina Amitriptilina
noradrenalina
Maprotilina
Desipramina Nortrifilina Reboxetina
Antidepressivi
Analgesici
Antidepressivi
Milacipran
Amitriptilina
Duloxetina
Nortifilina
5-HT
Inibizione del Re-uptake di serotonina e noradrenalina
NA
TERAPIA
Il milnacipran, come la duloxetina, inibisce la ricaptazione sia della 5-HT sia della NA essendo tuttavia, rispetto alla duloxetina, pi selettivo per la NA questa molecola, inoltre, in grado di legarsi ai recettori NMDA il milnacipran un farmaco con propriet antidepressive, i miglioramenti pi significativi sono stati osservati nei pazienti che, in condizioni basali, non presentavano una comorbidit per sintomi depressivi
Farmaci anticonvulsivanti
capacit di limitare leccitabilit neuronale e di incrementarne linibizione. la capacit di interferire con i canali ionici (ad es. i canali per il sodio e per il calcio) coni recettori eccitatori per glutammato ed N-methyl-D-aspartato con i recettori inibitori per il GABA e la glicina Il gabapentin ha dimostrato in studi RCTs, di possedere attivit analgesica nella neuropatia diabetica, nella nevralgia posterpetica, nella profilassi dellemicrania ed in altre condizioni cliniche caratterizzate da dolore neuropatico Cronico Il pregabalin un altro antiepilettico che si dimostrato efficace nel trattamento della FM
Farmaci sedativi-ipnotici
Il sodio oxybato il sale sodico del gammaidrossibutirrato (GHB), un acido grasso endogeno a catena Corta. Diverse evidenze suggeriscono che il GHB svolga azioni di tipo neurotrasmettitoriale e di neuromodulazione. Il sodio oxybato approvato dalla FDA per il trattamento della cataplessia e delleccessiva sonnolenza diurna nei pazienti affetti da narcolessia
Farmaci sedativi-ipnotici
Il sodio oxybato riduce il dolore e laffaticabilit dei pazienti fibromialgici e, soprattutto, riduce le anormalit elettroencefalografiche (intrusione di onde alfa e riduzione del sonno ad onde lente) che si pensa siano responsabili del sonno non ristorativo riferito da questi pazienti.
Agonisti dopaminergici
il pramipexolo (un agonista del recettore D3 della dopamina) arruolati 60 pazienti fibromialgici. al dosaggio di 4 mg, il farmaco stato ben tollerato ed ha indotto un miglioramento significativo del dolore, dellaffaticabilit, degli indici di funzionalit e degli scores di salute globale. Gli effetti indesiderati pi frequentemente riportati sono stati episodi transitori dansia ed il calo ponderale.
Farmaci analgesici
il tramadolo risultato efficace e ben tollerato nei pazienti fibromialgici uno studio pi recente, in cui stata comparato il tramadolo al dosaggio di 37,5 mg in combinazione con 325 mg di paracetamolo verso placebo in 315 pazienti conFM stato osservato che gli scores per il dolore ed il FIQ miglioravano significativamente nel gruppo in trattamento con il farmaco attivo.
FUTURO
I soggetti con lallele 5HTTLPR nel sistema serotoninergico sarebbero i candidati al trattamento con farmaci antidepressivi
mentre i soggetti con polimorfismo genico nel sistema dopaminergico, come il polimorfismo della regione ripetitiva dellesone III del recettore D4 per ladopamina, sarebbero maggiormente suscettibili ad una terapia con farmaci dopaminergici.
CELLFOOD
nella Fibromialgia si ipotizza una riduzione della biodisponibilit, della quantit di ossigeno di macronutrienti (soprattutto di aminoacidi e proteine) di micronutrienti (sali minerali e vitamine) Cos il CELLFOOD,? integratore alimentare in gocce, somministrazione per os, Esso si presenta come un sistema colloidale acquoso la cui fase polidispersa costituita da solfato di deuterio e da una miscela complessa di 78 minerali 17 amminoacidi e 34 enzimi in tracce, che agiscono: come antiossidanti prevenendo i danni da radicali liberi responsabili delle lesioni da stress ossidativo AZIONE :modula la biodisponibilit dellossigeno a livello cellulare aumentandonei livelli in caso di ipossia o riducendone la concentrazione in caso di iperossia.
RISULTATI
Dopo 3-6 mesi la maggior parte dei parametri esaminati hanno mostrato un notevole miglioramento e sono state osservate differenze statisticamente significative tra il gruppo trattato con Cellfood ed il gruppo di controllo per quanto riguarda il dolore, lastenia e le funzioni fisiche. Dallanalisi dei dati si notato gi dopo 12 settimane di trattamento con Cellfood, un miglioramento della sintomatologia sia sul piano soggettivo (VAS) che sul piano oggettivo (conta dei tenderpoints). La tollerabilit da parte dei pazienti si dimostrata ottimale.
TRATTAMENTI FARMACOLOGICI
Devono essere individuati per ogni singolo paziente, e il clinico pu avere la necessit di provare differenti modalit terapeutiche, prima di ottenere un miglioramento ottimale dei sintomi del paziente.
Questionari specifici rilevano che il 71% dei pazienti FM ha problemi sessuali, termine che include disturbi sia psicologici che sistemici.
La sessualit un processo complesso, coordinato a livello neurologico, endocrino e vascolare ed influenzato da fattori familiari, sociali e religiosi. I disturbi sessuali possono essere legati anche allet, allo stato di salute ed al vissuto. La sessualit pu essere studiata globalmente ma individuare la fase del ciclo sessuale alterata pu condurre a programmi educazionali e ad interventi terapeutici mirati. Migliorare la qualit della vita dei pazienti FM deve essere un obiettivo per far s che abbiano una vita felice anche sotto laspetto sessuale.
Condizione di affaticamento cronico, accertata clinicamente, persistente, recidivante e non spiegabile Ad esordio recente o comunque collocabile temporalmente Non risultante da un periodo di sforzi in corso Non alleviata da riposo Invalidante dal punto di vista occupazionale, sociale o personale
Necessaria la concomitanza di almeno 4 sintomi presenti da almeno 6 mesi: Deterioramento della memoria a breve distanza, tale da determinare una riduzione degli standard precedenti nelle attivit lavorative, scolastiche, sociali o personali Faringodinia ricorrente Linfoadenopatia cervicale/ascellare Dolore muscolare Dolore poliarticolare senza tumefazione o arrossamento Cefalee con caratteristiche nuove o di gravit diversa Sonno non ristoratore Malessere prolungato dopo sforzo che dura pi di 24 ore
Comune
Comune
0.1-0.7 %
Causa
Cronicit Test di laboratorio Scoperte patologiche
Sconosciuta
Si Normale Nessuna
Sconosciuta
Si Normale Nessuna
Disabilit riferita
Si
Si
Endometriosi
Cistite interstiziale Vescica irritabile/ dolore uretrale Sindrome del colon irritabile Prolasso della valvola mitralica Sensibilit Chimica Multipla Gambe senza Riposo Dolore tempo-romandibolare
15%
25% 15% 60% 75% 40% 30% 25%
2%
meno 1% meno 1% 10% 15% 5% 2% 5%
FMS/CFS
Stanchezza e facile affaticabilit Disturbi del sonno Dolore diffuso
CFS
Interessamento della BEE Febbricola Disturbi cognitivi
Cefalea
Difficolt di concentrazione Mal di gola Parestesie
Linfoadenomegalia
Terapia
COMORBIDITA
La fibromialgia ha molti aspetti in comune con la sindrome della fatica cronica (CFS) e con altre condizioni cliniche di causa sconosciuta come la sindrome del colon irritabile, il disordine temporomandibolare e la sensibilit chimica multipla. Studi comparativi hanno stimato che circa il 70% dei pazienti con fibromialgia risponde anche ai criteri per la CFS e viceversa nel 35-70% dei casi [Buchwald et al., 1994]. Inoltre, sembra che il sesso sia un fattore che influenza la comorbidit, visto che la fibromialgia viene riscontrata con maggiore frequenza nelle donne.
FMS
Antidolorifici Antiossidanti Magnesio Miorilassanti Farmaci che migliorano il sonno Trattamenti termali Esercizio fisico Farmaci Antidepressivi Idroterapia Fisioterapia
CFS
Immunoglobuline Tossoide stafilococcico Psicofarmaci Galantamine Antivirali Prostigmina Cortisonici Azatioprina Acetilcarnitina Ampligen Nahd Sulbutiamine Acidi grassi insaturi, Magnesio Terapia cognitiva comportamentale
Da questo e da altri passaggi del libro di Giobbe, si evince come I sintomi da lui riprtati fossero simili a quelli dei pazienti affetti da Fibromialgia.
Florence Nightingale
Florence Nightingale (Firenze, 12 maggio 1820 Londra, 13 agosto 1910) fu un' infermiera britannica nota come La signora con la lampada. considerata la pioniera della moderna professione di infermiere e dell'organizzazione degli ospedali da campo militari. Si sent male durante una visita ad un campo di battaglia, e fu costretta a letto per gli ultimi 50 anni della sua vita. I sintomi da lei riportati fanno presupporre che fosse affetta da Fibromialgia. Il giorno della sua nascita, 12 maggio, viene oggi celebrato come giornata mondiale della Fibromialgia
Charles Darwin
Charles Robert Darwin (Shrewsbury, 12 febbraio 1809 Londra, 19 aprile 1882) stato un naturalista, geologo e agronomo inglese, celebre per aver formulato, assieme ad Alfred Russel Wallace, la teoria dell'evoluzione delle specie animali e vegetali per selezione naturale di mutazioni casuali congenite ereditarie (origine delle specie), e per aver teorizzato la discendenza di tutti i primati (uomo compreso) da un antenato comune (origine dell'uomo). Si dice che avesse una misteriosa, con profonda astenia, dolore, vomito, cefalea, insonnia, ansia e eczemi cronici. Molti dei sui collaboratori pensavano fosse ipocondriaco. Ma i sontomi lasciano pensare alla FIBROMIALGIA
Frida Kahlo
Frida Kahlo il cui nome completo era Magdalena Carmen Frida Kahlo y Caldern (Coyoacn, 6 luglio 1907 Coyoacn, 13 luglio 1954) stata una pittrice messicana. Affetta dall'et di sei anni da spina bifida, che i genitori e le persone intorno a lei scambiarono per poliomielite (ne era affetta anche sua sorella minore), fin dall'adolescenza manifest talento artistico ed uno spirito indipendente e passionale, riluttante verso ogni convenzione sociale.
La famosa artista messicana soffr di fibromialgia postraumatica a seguito di un grave incidente subito allet di 18 anni.
la
CFS
non
Il numero di pubblicazioni riguardanti FM e fatica notevolmente aumentato (p<0.0001) negli ultimi anni. La maggior parte delle pubblicazioni, sia su FM che CFS, riguarda la diagnosi, la fisiopatologia e laspetto psicologico. Riguardo alla fatica, il 31.4% delle citazioni focalizzato sulla eziologia. Il 37.7% degli studi riguardanti la CFS sono stati realizzati negli USA, il 31.4% in Inghilterra, il 4.9% in Olanda.
CONCLUSIONI
Dal 40 al 70% dei pazienti con CFS soddisfa i criteri ACR per la FMS La fatica sembra essere il sintomo che accomuna entrambe le patologie che comunque sono differenti luna dallaltra
CONCLUSIONI
I medici ed i pazienti
dovrebbero conoscere i possibili meccanismi fisiopatologici che sottostanno alla malattia
CONCLUSIONI
stabilire insieme degli obiettivi realistici da raggiungere con tutte le possibili modalit terapeutiche disponibili. Numerosi farmaci sono stati utilizzati per il dolore migliorare la qualit del sonno lansia la depressione per migliorare la qualit della vita
Un mare di grazie !