VESTIBOLOGIA

SISTEMA VESTIBOLARE
Anatomia e Fisiologia
Il sistema vestibolare è un sofisticato apparato sensoriale
che rileva informazioni relative alla posizione ed al
moviemnto della testa e del corpo nello spazio. Tali
informazioni trasmesse al SNC, insieme alle informazioni
provenienti dai recettori visivi e propiocettivi, sono
fondamentali per il mantenimento della postura e della
stazione eretta, e per la coordinazione del movimento
degli occhi con quello della testa.
Quando c’è un difetto labirintico dx, a dx manca il tono
muscolare del riflesso oculare, c’è movimento lento verso
l’orecchio malato e un movimento rapido invece verso
l’orecchio sano, ma il movimento rapido è una compensazione, il vero nistagmo è quello di fase
lenta. Per quanto riguarda il riflesso vestibolo-spinale invece, c’è una deriva dei movimenti verso il
lato malato (prova degli indici). Faccio in questo modo diagnosi di vertigine periferica (80%).
Funzioni
In condizioni di normalità 3 sono le funzioni principali dell’apparato vestibolare:
1. Inviare info ai centri corticali sulla posizione e movimenti del capo nello spazio (se manca c’è
vertigine, che è una sensazione di allarme)
2. Mantenere lo sguardo fisso nello spazio al fine di consentire la visione distinta anche in
condizioni di movimento (Riflesso vestibolo-oculomotore. Nistagmo)
3. Mantenere la postura in condizioni statiche e dinamiche (Riflesso vestibolo-spinale.
Deviazioni segmentarie toniche)

Anatomofisiologia del sistema

vestibolare
Le strutture sensoriali periferiche
dell’apparato vestibolare sono
strettamente strettamente
integrate con quelle dell’apparato
uditivo. Gli organi recettoriali dei
due apparati, infatti, sono situati
all’interno di una complicata rete
di canalicoli ossei, che costituisce il
cosidetto labirinto osseo, scavato
all’interno della rocca petrosa
dell’osso temporale. (Le fratture
della rocca, se trasversali hanno un
alto rischio di danneggiare l’organo di senso).
Il sistema vestibolare nel complesso è formato da:
- 5 recettori posti nella parte posteriore o vestibolare del labirinto
membranoso dell’orecchio interno: macula dell’utricolo, macula del
sacculo, creste ampollari dei 3 canali semicircolari
- nervo vestibolare
- nucli vestibolari situati nel tronco encefalico: vie vestibolo-reticolo-
cerebello-corticali e via vestibolo-spinale e via vestibolo-oculare.
Dentro il labirinto osseo, immersa in un fluido detto perilinfa, si trova una
serie di strutture costituenti un insieme di cavità chiuse comunicanti tra loro,
il Labirinto membranoso, contenenti un secondo fluido detto endolinfa.
La parte posteriore o vestibolare del labirinto membranoso contiene i recettori vestibolari: le
macule del sacculo e dell’utricolo e le creste ampollari dei canali semicircolari. La funzione dei
recettori vestibolari è quella di trasformare uno stimolo fisico, l’accellerazione del capo, e
precisamente le accellerazioni lineari, tra cui primaria l’accellerazione di gravità, per le macule
dell’utricolo e del sacculo, e le accellerazioni angolari per le creste ampollari
dei canali semicircolari, in un segnale biologico, il potenziale d’azione.
Elemento fondamentale di tali recettori è la cellula cigliata, una cellula
epiteliale differenziata che presenta sulla superficie libera una serie di ciglia
e che alla base è a contatto con le terminazioni del nervo vestibolare. Le ciglia
possono essere distinte in due tipi: un chinociglio ed una serie di sterociglia.
Il chinociglio, più lungo e voluminoso, è situato ad una estremità della
superficie cellulare. Le cellule cigliate sono dotate di una attività spontanea
che viene modulata dalla deflessione delle ciglia e precisamente una
deflessione verso il chinociglio determina una depolarizzazione della
membrana cellulare ed un aumento della frequenza di scarica mentre una
deflessione in senso opposto determina una iperpolarizzazione della
membrana cellulare e una diminuzione della frequenza di scarica.
Nelle macule dell’utricolo e del sacculo le cellule cigliate sono disposte secondo una precisa e
speculare polarizzazione morfologica. La superficie delle macule è ricoperta dalla membrana
otolitica, una struttura gelatinosa formata da una rete di fibre immerse in un gel costituito da
mucopolisaccaridi acidi. La superficie della membrana otolitica è a sua volta ricoperta da un
ammasso di cristalli di carbonato di calcio, gli otoconi o otoliti. Gli otoconi agiscono sulle ciglia con
una forza uguale al prodotto della loro massa per l’accellerazione di gravità. La componente
tangente alla superficie della macula, causando il piegamento delle ciglia stimola i recettori
maculari. Data la diversa posizione delle macule del sacculo e dell’utricolo ed il diverso
orientamento delle cellule cigliate in seno alle macule la risposta dei recettori varia in rapporto alla
diversa posizione assunta dalla testa nello spazio (accellerazione di gravità e accellerazioni lineari
della testa).
All’interno dell’estremità ampollare di ogni canale semicircolare si trova una sporgenza trasversale,
la cresta ampollare. Sulla sommità della cresta ampollare si trovano le cellule cigliare con le ciglia
che protudono in una massa gelatinosa, la cupola. Anche nelle creste ampollari le cellule cigliate
hanno una precisa e speculare polarizzazione morfologica. Nel caorso dei movimenti naturali, la
testa subisce accellerazioni angolari nei diversi piani dello spazio, accellerazioni che si trasmettono
all’endolinfa contenuta all’interno dei canali semicircolari. Il movimento dell’endolinfa determina
un piegamento della cupola e con essa delle ciglia delle cellule cigliate con conseguente stimolazione
dei recettori ampollari. Questo segnale verrà poi utilizzato dal SNC per generare attraverso il riflesso
vestibolo-oculomotore (VOR), movimenti degli occhi compensatori (uguali e opposti) rispetto ai
movimenti naturali del capo.

DISPOSIZIONE SPAZIALE DEI CANALI SEMICIRCOLARI

Le leggi di Fluorens e Ewald sono fondamentali per la comprensione della fisiologia dei canali
semicircolari.
I nuclei vestibolari comprendono un cospicuo
gruppo di neuroni situati nel tronco encefalo, al
limite tra bulbo e ponte. Topograficamente
vengono distinti in superiore, mediale, laterale o
di Deiters e discendente.
I nuclei vestibolari devono essere considerati
come il più importante centro di integrazione
non solo delle informazioni originate dai diversi
recettori maculari e ampollari del labirinto, ma
anche delle informazioni di origine visiva e delle
informazioni di origine propriocettiva
provenienti dai recettori muscolo tendinei del collo.
PROIEZIONI VESTIBOLARI
Dalla integrazione di queste informazioni nascono i segnali che giungendo alla corteccia cerebrale
contribuiscono a generare la sensazione del nostro orientamento nello spazio:
-segnale del riflesso vestibolo-oculomotore, responsabile dei movimenti compensatori degli occhi
durante i movimenti naturali del capo.
-segnali del riflesso vestibolo-spinale, responsabili dell’equilibrio.
Il VOR ha lo scopo di generare movimenti degli occhi compensatori, ossia uguali ed opposti,
rispetto ai movimenti della testa: ciò assicura la stabilizzazione dello sguardo quindi il
mantenimento di una visione chiara del mondo che ci circonda anche mentre ci muoviamo. La
base anatomica del riflesso vestibolo oculo-motore è l’arco trineuronale che collega i recettori
ampollari dei 3 canali semicircolari con i nuclei vestibolare superiore e mediale e da qui, lungo il
fascicolo longitudinale mediale (MLF), con i motoneuroni dei nuclei oculomotori III, IV, e VI
destinati ai muscoli estrinseci dell’occhio. Il collegamento è tale che la stimolazione di un canale
determina l’attivazione dei muscoli che muovono l’occhio nel piano del canale stimolato e avviene
secondo il principio dell’innervazione reciproca (eccitazione dei muscoli agonisti e inibizione dei
muscoli antagonisti) e in maniera tale da assicurare il movimento coniugato dei due occhi.
I VSR hanno lo scopo di attivare i muscoli estensori del collo, del tronco e degli arti- i cosiddetti
muscoli antigravitazionali- al fine di prevenire la naturale tendenza del nostro corpo alla caduta
sotto l’azione dell’accelerazione di gravità. All’eccitazione dei muscoli agonisti corrisponde
l’inibizione dei muscoli antagonisti, in questo caso rispettivamente, dei muscoli estensori e dei
muscoli flessori.
Il fascio vestibolo-spinale laterale origina nel nucleo vestibolare laterale, discende
ipsilateralmente per tutta la lunghezza del midollo spinale e termina a contatto dei motoneuroni
dei muscoli estensori o di interneuroni inibitori che sono a loro volta a contatto con i motoneuroni
dei muscoli flessori (attivazione monosinaptica degli estensori e inibizione bisinaptica dei flessori).
Le proiezioni vestibolo corticali originano in prevalenza dai nuclei vestibolari superiore e laterale e
raggiungono in via diretta e crociata il talamo e la corteccia (lobi temporale, parietale e frontale).
 VERTIGINI
Alterazione della “sensibilità spaziale” che si manifesta con una allucinazione motoria di rotazione. La vertigine è
classificata in:
• Oggettiva: il mondo ruota ed il paziente rimane fermo; questo sintomo ha solitamente insorgenza
improvvisa ed è di notevole intensità, tanto da risultare associato a un importante stato ansioso con
senso di impotenza; si potrebbero associare alla vertigine oggettiva turbe neurovegetative quali nau-
sea, vomito, diarrea, tachicardia, sudorazione. Tipicamente la durata non è superiore ai 2-3 giorni.
• Soggettiva: il paziente ruota ed il mondo rimane fermo. È meno frequente.
NB: con disequilibrio si intende ogni sensazione di instabilità descritta dai pazienti sempre in modo diverso.
La vertigine periferica origina da alterazione degli stimoli dai diversi recettori periferici (labirinto e nervo
vestibolare); solitamente si riferisce a un’origine periferica una vertigine oggettiva con nausea o vomito (e,
in quanto tale, rappresenta una vera urgenza ORL).
La vertigine centrale origina da un’alterazione della integrazione degli stimoli a livello centrale o da una al-
terazione della loro organizzazione a livello corticale; è una vertigine soggettiva o associata ad altre turbe
dell’equilibrio e si manifesta con instabilità (meglio rappresentata con la parola inglese “dizziness”).
Come si realizza la sensibilità spaziale

VERTIGINE PERIFERICA
Fisiologicamente, non esiste un organo dell’equilibrio bensì un insieme di organi di senso (apparato vestibo-
lare, vista, sistema propriocettivo muscolare e articolare, tatto): qualunque patologia a carico di uno di questi
organi può essere causa di vertigine, anche se con caratteristiche cliniche differenti. L’importanza che viene
comunemente riferita al labirinto posteriore, come sede di origine di una sindrome vertiginosa, deriva dal
fatto che 1) è l’unico organo di senso che ha come funzione esclusiva il controllo dell’equilibrio e 2) è l’organo
che, in caso di sofferenza acuta, determina la sintomatologia vertiginosa più intensa.

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In condizioni di normalità, 3 sono le funzioni principali dell’apparato vestibolare:
1. Inviare informazioni ai centri corticali su posizione e movimenti del capo nello spazio (VERTIGINE);
2. Mantenere lo sguardo fisso nello spazio al fine di consentire la visione distinta anche in condizioni di
movimento (Via o Riflesso vestibolo-oculomotore/NISTAGMO). Il nistagmo è un movimento bifasico
involontario (spontaneo o provocato) degli occhi costituito da una fase lenta e da una fase rapida. È
dovuto a un’alterazione del riflesso vestibolo-oculomotore. La direzione del nistagmo è indicata, per
convenzione, dalla fase rapida. In realtà la fase lenta è la componente fondamentale del nistagmo
(ma solitamente non si apprezza bene), mentre la fase rapida è semplicemente è un movimento di
ripristino della posizione oculare.
3. Mantenere la postura in condizioni statiche e dinamiche (Via o Riflesso vestibolo-spinale/DEVIA-
ZIONI SEGMENTARIE TONICHE).
La deviazione segmentaria tonica è un’alterazione del tono dei muscoli antigravitari che determina
instabilità e/o caduta nella stazione eretta e nella deambulazione; è determinata da un’alterazione
del riflesso vestibolo-spinale.

In caso di sofferenza acuta di uno dei due organi vestibolari, si verifica un input asimmetrico ai due gruppi
nucleari vestibolari che simula la condizione fisiologica di un movimento roto-acceleratorio del capo. Ne de-
riva che, in caso di lesione vestibolare acuta unilaterale, si manifestano gli stessi fenomeni che si verificano
in un soggetto normale che compia una rotazione del capo sul piano orizzontale. Tali fenomeni si traducono
clinicamente nella sindrome vestibolare armonica, caratterizzata appunto da vertigine, nistagmo spontaneo
e deviazioni segmentarie toniche.
In relazione al tipo di alterazione funzionale, la sindrome vestibolare armonica può essere caratterizzata da:
− aumento dell’attività tonica vestibolare (sindrome irritativa, meno comune);
− riduzione dell’attività tonica vestibolare (sindrome deficitaria, più frequente).
La sindrome vestibolare armonica è tipica delle lesioni vestibolari periferiche unilaterali acute e, più rara-
mente, delle lesioni a carico dei nuclei vestibolari; nelle altre forme (lesioni periferiche bilaterali o unilaterali
a evoluzione progressiva o lesioni centrali) i sintomi e i segni sono più sfumati o presentano caratteristiche
atipiche, e si parla pertanto di sindrome vestibolare disarmonica.

Iter diagnostico
Non sempre è possibile giungere ad una diagnosi eziologica, a volte può essere solo topografica: sindrome
vertiginosa periferica o centrale.

• Anamnesi: Fornisce informazioni fondamentali su diagnosi e topodiagnosi; oltre il 40% delle diagnosi
otovestibolari sono anamnestiche. I disturbi dell’equilibrio nell’adulto hanno una prevalenza pari al
7% e un’incidenza pari all’1.4%/anno. Il 21% delle persone, nel corso della vita va incontro a disturbi
dell’equilibrio; i disturbi dell’equilibrio sono meno frequenti in età pediatrica rispetto agli adulti.
Tutte le indagini devono essere correlabili con i sintomi riferiti; i rilievi anamnestici devono arrivare
a comprendere:
o Tipo di disturbo dell’equilibrio;
o Durata della vertigine, in base alla quale distinguiamo la vertigine in parossistica (durata di
pochi minuti o secondi, con un rapido crescendo e decrescendo del sintomo), acuta (durata
di alcune ore o pochi giorni), subcontinua (perdura più di alcuni giorni ma non continuativa-
mente) e cronica/persistente (continua per periodi prolungati).
Vi è una forte correlazione inversa tra durata e intensità: forme oggettive e violente non
durano mai più di pochi giorni, o per normale ripristino della funzionalità vestibolare, o per
instaurarsi del compenso;

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 o Numero degli episodi, in base al quale distinguiamo forme a crisi singola (tipica di una le-
sione vestibolare acuta caratterizzata da una deafferentazione vestibolare irreversibile) o
forme a crisi ripetute;
o Tipo di decorso: la risoluzione della vertigine può avvenire in maniera rapida o graduale;
o Fattori scatenanti: condizioni che fanno insorgere la crisi vertiginosa, preceduta o meno an-
che da sintomi premonitori. Principali fattori scatenanti sono i movimenti del capo e del
tronco;
o Sintomi associati (accompagnano la vertigine ma non ne sono una conseguenza diretta), in
particolare sintomi audiologici: il più importante è l’ipoacusia, che si associa alla vertigine in
caso di lesione labirintica o retrolabirintica, a causa della vicinanza anatomica tra organo
vestibolare e acustico.
Altri sintomi che possono associarsi alla vertigine sono per lo più di tipo neurologico (pare-
stesie, ipostenia degli arti, fosfeni, cefalea) che consentono di porre il sospetto diagnostico
di una patologia a carico del SNC;
o Correlazione con altre patologie: si è visto che tra le condizioni che possono favorire l’insor-
genza di vertigine troviamo episodi virali delle alte vie aeree, barotraumi o pregressi inter-
venti chirurgici dell’orecchio medio, ipotensione o ipertensione in trattamento (possono de-
terminare l’insorgenza di insufficienza vertebro-basilare su base emodinamica) e ansia/altri
disturbi psichiatrici.

• Obiettività Otoneurologica semplice: si svolge una bed-side examination, che si compone di varie
fasi:
Ricerca del nistagmo spontaneo
o Ricerca del nistagmo spontaneo: ricer-
cato con il paziente in posizione seduta
e sguardo in avanti e poi lateralizzato a
destra e sinistra. Poiché il nistagmo
spontaneo è facilmente inibito dalla vi-
sta, è utile ricercarlo facendo indossare
al paziente occhiali con lenti biconvesse
di 20 diottrie (occhiali di Bartels o di
Frenzel, se illuminati), che eliminano
l’interferenza visiva. La presenza di un
nistagmo spontaneo è sempre patolo-
gica, a eccezione del caso di un fisiolo-
gico nistagmo bidirezionale (diretto
verso destra nello sguardo verso destra e verso sinistra nello sguardo verso sinistra) evocato
dallo sguardo di lateralità estrema.
Nelle forme periferiche, il nistagmo spontaneo si presenza ritmico, regolare e diretto sul
piano orizzontale. Nelle forme centrali può presentarsi irregolare come ritmo e morfologia
delle scosse, e può presentare direzione obliqua o verticale.
In alternativa, il nistagmo può essere registrato su carta mediante elettronistagmografia
(ENG) o video-oculografia. L’ENG si basa sulla misurazione delle variazioni di potenziale elet-
trico periorbitario, determinato dalla presenza di una diversa carica elettrica tra retina (ne-
gativa) e cornea (positiva), in seguito al movimento degli occhi. Il segnale elettrico è prele-
vato mediante elettrodi di superficie applicati sulla cute della regione periorbitaria. Oltre
all’ENG convenzionale, stampato su carta che scorre alla velocità di 10mm/e, esiste l’ENG

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 computerizzato (fornisce una più precisa determinazione dei parametri di interesse, ovvero
frequenza, ampiezza, morfologia, velocità della fase lenta del nistagmo e numero di scosse).
La video-oculografia, che sta sostituendo nella routine clinica l’ENG, consiste nell’osserva-
zione e nella registrazione dei movimenti oculari mediante telecamera a raggi infrarossi po-
sizionata all’interno di una maschera applicata al soggetto.
In relazione all’entità del danno vestibolare, il nistagmo spontaneo può essere classificato
in:
− I grado, se presente quando i bulbi oculari sono ruotati verso il lato in cui è diretta la
fase rapida (lato malato);
− II grado, se presente nello sguardo in avanti (posizione primaria di sguardo);
− III grado, se presente quando i bulbi oculari sono diretti verso il lato in cui è diretta
la fase lenta (lato sano).
Il nistagmo di III grado, è meno grave del nistagmo di II grado, che a sua volta è meno grave
del nistagmo di I grado (legge di Alexander).
o Prova di Romberg: è la prova più semplice per identificare se esistono asimmetrie del tono
muscolare. Il paziente è posto in posizione eretta con i piedi leggermente divaricati e braccia
lungo i fianchi; il test va eseguito prima a occhi aperti e poi a occhi chiusi. Normalmente, la
posizione viene mantenuta correttamente in entrambe le condizioni; in caso di sofferenza
vestibolare periferica, il soggetto tende a cadere verso un lato, soprattutto a occhi chiusi.
Nelle altre condizioni ci si oriente verso una forma centrale;
o Prova della marcia, test più sensibile della prova di Romberg, viene eseguita facendo cam-
minare il paziente avanti e indietro per 5-6 volte, o facendo eseguire la marcia sul posto per
60s. Queste prove vanno eseguite a occhi chiusi e nel caso di deficit vestibolare si verifica
una deviazione nella direzione della marcia verso il lato ipofunzionante.
o Prova degli indici;
o Prove di coordinazione cerebellare;
• Visita ORL;
• Valutazione audiologica;
• Valutazione Vestibolare;
• Visita Neurologica.

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Manovra di Semont
Ha sia valenza diagnostica che terapeutica (per sintomi che originano dal canale
semicircolare posteriore).
Il soggetto è posto sul fianco, dal lato affetto, con la testa appoggiata sulla
spalla; dopo 30 s, si ruota la testa in alto di 45° prima e 90° successivamente;
quindi si ritorna a 45° ed a 0°, ruotando la testa basso. Dopo aver riportato il
soggetto in posizione seduta, si ripete la manovra sul lato opposto. Infine, si
riposiziona il soggetto seduto con la testa reclinata sulla spalla.

Ricerca del nistagmo di posizionamento secondo Dix-Hallpike

Ricerca del nistagmo di posizione In questa manovra (eseguita su un lettino da visita), il paziente è por-
tato rapidamente dalla posizione seduta a una distesa, con capo ipe-
resteso e girato da un lato (destro, per esempio) a 45° rispetto alle
spalle. Occorre fare attenzione, poiché compiendo tale manovra, utile
a verificare la presenza di vertigine parossistica posizionale benigna, si
deve essere pronti a controllare un accesso rotatorio e di nausea che ne
consegue. Se si causa una forte vertigine rotatoria, è indice che gli otoliti
si trovano nei canali semicircolari dell'orecchio destro. In questo caso,
si rileva nistagmo con direzione orizzontale-rotatoria, diretto verso
terra (geotropo), caratterizzato da latenza ed esauribilità. Dopo un
adeguato periodo di tempo, il paziente viene riportato rapidamente alla
posiziome seduta di partenza: in caso di VPPB, si verifica nuovamente una crisi vertiginosa parossistica
associata a nistagmo, con direzione opposta a quella manifestatasi in posizione supina. Nel caso in cui non si
causasse alcuna vertigine, i canali semicircolari dell'orecchio destro, sono liberi da "detriti otoconiali".
Questo movimento si ripete ora, dopo avere aspettato alcuni minuti (se con la manovra di prima si fosse
causata vertigine) con la testa girata dall'altra parte e cioè verso sinistra. Anche in questa manovra il paziente
è abbassato ora dal lato sinistro, da una posizione seduta a una distesa, con la testa girata a 45° rispetto alle
spalle. Se si causa una forte vertigine rotatoria, si hanno otoliti nei canali semicircolari dell'orecchio sinistro,
altrimenti i canali semicircolari dell’orecchio sinistro sono liberi.
Se compare vertigine soggettiva o disequilibrio senza nistagmo solo al rapido passaggio in ortostatismo, ci si
può orientare verso una forma di insufficienza vertebro-basilare su base emodinamica.
Quindi, con la manovra si provoca vertigine e nistagmo quando l'orecchio sofferente è direzionato verso il
basso dal lato in cui vi è presenza di otoliti nei canali semicircolari dell'orecchio interno.

Head Impulse Test: test di Halmagy

Descritto da Halmagy nel 1988 è l’unico test “bedside” che consente l’identifi-
cazione dinamica del riflesso vestibolo-oculare ipovalido dal lato ipofunzio-
nante, nell’ambito di una vestibolopatia periferica unilaterale.
La rapida rotazione della testa (pochi gradi) in un soggetto normale causa un
movimento compensatorio di contro-rotazione dell’occhio che permette di
mantenere lo sguardo fisso su una mira predisposta (A). In caso di deficit perife-
rico il paziente non è in grado di generare questo movimento compensatorio e
deve eseguire un saccadico di correzione per riportare lo sguardo sulla mira. Per-
ciò, quando la testa del paziente viene rapidamente ruotata verso il lato patolo-
gico, gli occhi del paziente ruotano solitamente con la testa ed è necessaria una
saccade correttiva di rifissazione, durante (covert) o alla fine (overt) del movimento del capo. La saccade
compensatoria è diretta quindi verso il lato sano.
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La valutazione del movimento oculare può essere fatta osservando direttamente il movimento oculare (HIT)
o mediante una registrazione video-oculografica associata a una determinazione del movimento del capo
(VHIT). Il VHIT consente di analizzare la funzionalità vestibolare ad alta frequenza di stimolazione e permette
di studiare separatamente la funzionalità dei tre canali semicircolari (se si eseguono movimenti sui tre piani
dello spazio).

Ipotesi diagnostiche (relative alle più frequenti sindromi vestibolari periferiche)

1. Vertigine parossistica posizionale benigna o Vertigine posizionale o Cupolo-canalolitiasi: Brevi (se-

condi o minuti) crisi di vertigine oggettive recidivanti scatenate da particolari movimenti e posizioni
del capo. L’instabilità posturale può rimanere più a lungo.
È accompagnata da tipico nistagmo parossistico posizionale, da ricercare con particolari posizioni
diagnostiche. Non sono associati sintomi audiologici e/o neurologici.
Si ipotizza che nel meccanismo eziopatogenetico sia coinvolto il distacco degli otoliti dalla macula
dell’utricolo.
La terapia riabilitativa vestibolare riesce ad accelerare la guarigione, che in molti casi è spontanea.
2. Neurite vestibolare: Affezione a sospetta eziologia infettiva (virale) del nervo vestibolare.
Crisi vertiginose oggettive intense di lunga durata (giorni).
Disturbi dell’equilibrio statico e dinamico con tendenza a cadere o deviare verso il lato ipovalente.
Deviazione degli arti superiori verso il lato ipovalente. Presenza di nistagmo orizzontale rotatorio che
batte verso il lato ipervalente.
Terapia medica e riabilitativa.
3. Malattia di Menière: Patologia dell’orecchio interno caratterizzata da ipoacusia, acufeni e vertigini.
L’eziologia è multifattoriale e il meccanismo patogenetico è dovuto ad un aumento dei liquidi
dell’orecchio interno (idrope).
Crisi vertiginose oggettive intense di durata variabile (ore) con associati segni neurovegetativi (nau-
sea e vomito).
Terapia medica ed in alcuni casi chirurgica.
4. Fistola perilinfatica;
5. Fistola labirintica.

L’iter diagnostico è pluridisciplinare e si avvale di varie figure mediche, da internisti (quando siamo di fronte
a pazienti anemici, alcolisti o dismetabolici) a cardiologi e nefrologi, da oculista a ortopedico e stomatologo,
con l’aiuto di immunologi e farmacologi.

Valutazione audiologica a completamento diagnostico otoneu-

rologico
• Esame audiometrico tonale;
• Potenziali Evocati Uditivi (ABR);
• Esame impedenziometrico;
• Audiometria vocale.

Valutazione vestibolare
• Esame otovestibolare clinico: studia il nistagmo provo-
cato, e le prove più usate sono quelle termiche. Le prove
termiche permettono lo studio separato dei labirinti ec-
citandoli e inibendoli.

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 Consentono di valutare la sensibilità del recettore vestibolare, si effettuano introducendo acqua, a
temperatura diversa da quella corporea, nel condotto uditivo esterno.
Lo stimolo caldo (dilatando il volume dell’endolinfa) determina una flessione utriculipeta della cre-
sta ampollare e quindi è di tipo eccitatorio; viceversa, lo stimolo freddo (portando a contrazione del
volume dell’endolinfa) determina una flessione utriculifuga della cresta ampollare, quindi è di tipo
inibitorio. Mediante la stimolazione termica nel soggetto normale si induce, pertanto, una transitoria
sindrome vestibolare armonica periferica, deficitaria o irritativa in relazione al tipo di stimolo utiliz-
zato, caratterizzata da vertigine, nistagmo e deviazioni segmentario-toniche. L’entità della reazione
consente di determinare lo stato funzionale dei recettori ampollari, e in particolare quello del canale
semicircolare laterale. Nel corso del test, il cui esito è valutabile sia con la semplice osservazione
sotto occhiali di Frenzel, sia con registrazione ENG, è possibile valutare l’entità e la morfologia del
nistagmo indotto;
• Registrazione elettronistagmografica;
• Esame videooculografico; presenta numerosi vantaggi:
− Consente di avere una documentazione grafica del test;
− Permette lo studio di ulteriori parametri (VAFL: Velocità Angolare della Fase Lenta);
− Interpretazione facile e comprensibile;
− Permette di realizzare uno studio particolareggiato dei movimenti oculari.

Indagini diagnostiche strumentali

• ECG;
• EcoDoppler tronchi sovra aortici (TSA);
• EcoDoppler transcranico;
• TC o RMN con mdc encefalica;
• TC rocche petrose.

Terapia della Fase Acuta

La terapia medica dei disturbi vestibolari dà in genere risultati deludenti e molti disordini vestibolari vanno
incontro a risoluzione spontanea grazie al fenomeno del compenso. La terapia medica deve essere individua-
lizzata caso per caso e i farmaci, ove utilizzati, non devono interferire con i processi naturali di compenso,
bensì facilitarlo.
La tendenza attuale è quella di ridurre lo spazio riservato alla terapia medica e di ampliare quello riservato
alla terapia riabilitativa. La terapia si avvale di:
• Terapia reidratante endovena;
• Farmaci osmotici (glicerolo);
• Terapia sintomatica solo nei primissimi giorni (antiemetici e farmaci vestibolosoppressori: fenotiazi-
nici, antistaminici, anticolinergici).
A secondo dell’indirizzo o conferma diagnostica, si prosegue con:
• Farmaci vasoattivi del microcircolo;
• Cortisonici e/o antivirali;
• Terapia fisica riabilitativa (vertigini posizionali).

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Le malattie dell’equilibrio sono suddivisibili in forme che causano vertigine oggettiva, a loro volta distinte
in forme che causano crisi singole o crisi recidivanti, e forme che causano disturbi dell’equilibrio. [Questa
classificazione non è stata descritta a lezione]
Le forme a crisi singola comprendono:
− nevrite vestibolare (unica trattata a lezione);
− labirintopatia traumatica, in seguito a trauma cranico che lesiona il recettore vestibolare (pp.112);
− labirintite virale e batterica,in cui la sofferenza vestibolare consegue a una flogosi labirintica (pp.113);
− labirintopatia iatrogena, conseguente a trattamento chirurgico come timpanoplastica (pp.114).

Le forme a crisi recidivanti includono:

− Malattia di Menière (trattata a lezione);
− Vertigine parossistica posizionale benigna (trattata a lezione);
− Fistola perilinfatica, caratterizzata dalla presenza di una soluzione di continuo a carico della capsula
labirintica, con esteriorizzazione della struttura dell’orecchio interno; normalmente (10-30% dei casi)
è secondaria a otite cronica colesteatomatosa (pp.121);
− Sindrome da deiscenza del canale semicircolare superiore o Sindrome di Minor, particolare forma di
fistola labirintica costituita dalla mancanza, congenita o acquisita, di una parte della capsula labirin-
tica a livello del canale semicircolare superiore (pp. 122).

NEURITE VESTIBOLARE
È una patologia caratterizzata da perdita improvvisa della funzione di uno dei 2 apparati vestibolari periferici
(deficit vestibolare acuto), che persiste per oltre 24 ore. L’eziologia è prevalentemente idiopatica, ma in al-
cuni casi si sospetta essere conseguente a un’infezione o infiammazione virale (HSV-1, EPV, Adenovirus, In-
fluenza ...); questo porta al dubbio che la neurite possa essere provocata da un turba immunologica attivata
da un insulto virale, tipicamente a carico delle alte vie aeree.
Più frequentemente è colpito il nervo vestibolare superiore (si ipotizza per un episodio ischemico dell’arteria
vestibolare superiore, nei pazienti con fattori di rischio vascolari). Nel caso in cui a neurite si accompagni
sordità, si parla di neurite dell’ VIII nervo cranico.

Epidemiologia
Pochi studi epidemiologici svolti.
3.5 nuovi casi/100.000 abitanti. Età media di insorgenza tra 30 e i 60 anni
Terza malattia vestibolare in termini di frequenza. Non esiste prevalenza di sesso o lato affetto.

Sintomatologia
Vertigine oggettiva rotatoria prolungata (>24 h) con associata oscillopsia (movimento dell’ambiente
circostante). La vertigine esordisce acutamente ed si prolunga per oltre 1 giorno, trasformandosi gra-
dualmente in instabilità.
Disequilibrio posturale statico e dinamico associato a nausea e/o vomito; il disequilibrio dinamico
può persistere per settimane o mesi, periodo dopo il quale si ristabilisce una condizione di benessere.
I sintomi permettono di eseguire la diagnosi differenziale in base a:
1. Se è il primo episodio vertiginoso o se altri simili si sono verificati in passato (D.D. con vertigine emi-
cranica/vertigine ricorrente dell’adulto o malattia di Menière);
2. Se coesistono ipoacusia unilaterale ed acufeni (malattia di Menière / Labirintite / Infarto labirintico);
3. Se coesistono disfagia, cefalea, diplopia, è possibile un interessamento del SNC.
Raramente la nevrite recidiva, tuttavia può essere seguita da vertigine parossistica posizionale (Sindrome di
Lindsay-Hemenway).
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Segni
• Nistagmo spontaneo unidirezionale (orizzontale-rotatorio) diretto verso il lato sano, persistente per
oltre 24 ore. Scompare solitamente nell’arco di 30 giorni.
Il nistagmo ha velocità angolare nella fase acuta (VAFL) di circa 10°/sec.
Per rilevare un deficit vestibolare periferico unilaterale è molto utile lo Head Shaking Test, che in
fase acuta determina un incremento del nistagmo spontaneo (almeno 3 scosse), ruotando rapida-
mente (20 volte in 10 s) il capo del paziente a 45° a destra e sinistra. Nei pazienti con deficit vestibo-
lare unilaterale in cui il nistagmo spontaneo è scomparso, l’HST induce un nistagmo orizzontale che
batte verso il lato sano;
• Head Impulse Test positivo. È utile per DD con affezioni cerebellari in fase di vertigine acuta.
Se l’HIT è normale, c’è sospetto di lesione centrale. La sensibilità del test non è ottimale in caso di
deficit parziale della funzione vestibolare.
La presenza di saccadi covert è causa di molti falsi negativi [per compensare il danno del riflesso
vestibolo-oculare, i pazienti devono realizzare delle saccadi correttive per fissare un oggetto: alcuni
effettuano saccadi a corta latenza (definite “covert”) durante il movimento della testa, altri iniziano
la saccade solo successivamente (“overt”). Si ipotizza che le saccadi covert diano il beneficio di mi-
gliorare la stabilità visiva e ridurre l’oscillopsia.]. La video-HIT (VHIT) consente di identificare le sac-
cadi nascoste e quindi di eliminare i falsi negativi;
• Paresi o paralisi calorica unilaterale. Il test calorico informa sullo stato funzionale del canale semi-
circolare laterale. Indispensabile per la diagnosi di neurite vestibolare. Nelle prime fasi di un DVA
non è facile effettuare un test calorico che dovrebbe essere effettuato dopo alcuni giorni, quando la
risposta diviene meglio interpretabile;
• Positività del test di Romberg e della prova delle braccia tese con deviazione tonica verso il lato pa-
tologico.

Diagnosi differenziale
La sindrome vertiginosa/vestibolare acuta può essere dovuta a cause periferiche (che riguardano l’orecchio
interno o il nervo vestibolare) o centrali (interessano cervelletto o tronco encefalo).
La più frequente causa centrale di un episodio vertiginoso prolungato è l’infarto cerebellare del territorio
della branca mediale dell’arteria cerebellare postero-inferiore (mPICA).
Le lesioni ischemiche della mPICA sono caratterizzate da grave instabilità posturale e da nistagmo spontaneo
multidirezionale. Il 20% dei pz infartuati per mPICA non manifestano i tipici segni cerebellari, ma il quadro
clinico è quello della neurite vestibolare (pseudoneurite vestibolare), rendendo difficile la diagnosi differen-
ziale (Lee et al 2006). La presenza di HIT positivo consente la diagnosi certa di lesione vestibolare periferica
unilaterale da neurite, che dovrà essere confermata con un successivo test calorico.
Anche le lesioni ischemiche nel territorio dell’AICA provocano vertigine rotatoria prolungata ma raramente
come sintomo isolato.
In questi pazienti si associano spesso ipoacusia monolaterale (dovuta a ischemia cocleare), la presenza di
segni multipli da tronco encefalo (paralisi facciale e sindrome di Horner) e inoltre la presenza di nistagmo
multidirezionale asimmetrico (Nistagmo di Brun).
In definitiva, è utile richiedere RMN ad alta definizione quando:
− HIT è negativo;
− Sono presenti segni oculomotori centrali;
− C’è importante cefalea occipitale di recente insorgenza;
− C’è Ipoacusia unilaterale di recente insorgenza.

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La diagnosi differenziale con altre affezioni vestibolari periferiche (fistola labirintica, Malattia di Menière,
Schwannoma vestibolare) o centrali (sclerosi multipla, vertigine emicranica) è generalmente resa agevole,
anche in acuto, dall’ anamnesi e dai segni e sintomi di accompagnamento.

Prognosi
Condizionata da 2 elementi principali: la restitutio ad integrum ed il compenso vestibolare. Il compenso può
essere:
− Statico: non è più rilevabile il nistagmo spontaneo, ma almeno uno dei test dinamici (HST, HIT) per-
siste alterato. Se l’HIT persiste positivo i disturbi permangono nel tempo. L’evoluzione più frequente
nei pazienti che non guariscono è il compenso statico;
− Statico e Dinamico: i test dinamici sono negativi ma il test calorico risulta alterato.
− Assente: persistenza del nistagmo spontaneo. Solo il 7% dei pazienti manifesta, a distanza di un anno,
un mancato compenso centrale.
Prevede un perfetto recupero della funzione vestibolare.
HIT presenta un elevato valoro prognostico: tutti i pazienti con HIT normale all’esordio della malattia guari-
scono nell’arco di 3 mesi.

Terapia
Il recupero da un deficit vestibolare unilaterale dipende dal ripristino della funzione vestibolare (totale-par-
ziale-nullo) e dal compenso dello squilibrio del tono vestibolare.
I tempi di recupero variano da soggetto a soggetto ed è ritardato da farmaci ad azione sedativa (antistami-
nici, anticolinergici, antidopaminergici e GABAergici). È emerso da 2 trials recenti che il dimenidrinato (Xama-
mina) sembra essere il più efficace dei sedativi vestibolari.
La terapia prevede di:
• Mobilizzare quanto prima il paziente;
• Sospendere precocemente la terapia ad azione sedativa;
• Iniziare la terapia riabilitativa nelle prime 48 ore per fornire quanto prima impulsi propriocettivi in-
dispensabili per dare inizio ai processi di compenso vestibolare. Consente di ottenere un migliora-
mento dei disturbi vertiginosi nel 60-90% dei soggetti trattati;
• Da studi randomizzati in doppio cieco emerge che la terapia cortisonica sembra utile nelle fasi iniziali
al contrario della terapia antivirale.
[Tra i farmaci vestiboloplegici ricordiamo anche le fenotiazine, la cui terapia non può essere prolungata per
lungo tempo in quanto può interferire negativamente sull’evoluzione del compenso vestibolare. Al contrario,
il compenso vestibolare può essere favorito da betaistina, dal piracetam o da sostanza neurotrofiche.]

VERTIGINE POSIZIONALE PAROSSISTICA BENIGNA (VPPB)

Anche nota come canalolitiasi o cupololitiasi. La vertigine è detta “be-
nigna” perché tende a guarire spontaneamente.
Malattia labirintica ad elevata prevalenza, caratterizzata da brevi e pa-
rossistiche crisi vertiginose oggettive in seguito a movimenti del capo.
È la patologia di più frequente riscontro in otoneurologia. Presenta pre-
valenza doppia nel sesso femminile, nella 5-6° decade di vita.
La solo causa certa è traumatica, in oltre il 50% dei casi è idiopatica.
La canalolitiasi/cupololitiasi è dovuta a un distacco diretto di otoconi
(o otoliti o canaliti, piccoli cristalli di carbonato di calcio) dalla macula
dell’utricolo in grado di provocare correnti endolinfatiche ampullipete
10
o ampullifughe. La manovra di Dix-Hallpike permette di rilevare quale canale semicircolare è coinvolto, e se
l’otocono si trova dentro il canale (portando a canalolitiasi) o sulla cupola del canale (cupololitiasi).
La patologia può interessare:
• canale semicircolare posteriore: l’esame obiettivo del paziente è normale, motivo per cui la diagnosi
viene posta eseguendo manovre che consentano di determinare crisi vertiginosa e nistagmo: oltre
alla Manovra di Dix-Hallpike, è diagnostica anche la Manovra di Semont. Il canale posteriore è quello
più frequentemente coinvolto.
Il nistagmo presente in questo caso insorge con latenza, anche di diversi secondi e presenta anda-
mento parossistico (la VAFL cresce, resta stabile formando un plateau e decresce); la durata (limi-
tata) del nistagmo di solito non è superiore al minuto. È faticabile.
Altre caratteristiche del nistagmo:
− Nistagmo geotropo, che inverte direzione al ritorno in posizione seduta;
− Nistagmo dissociato (orizzontale-rotatorio nell’occhio ipsilaterale e verticale nell’occhio
controlaterale).
Le manovre terapeutiche riabilitative (facilitano e accelerano la guarigione) comprendono:
o Tecnica di Brandt-Daroff: introdotta nel 1980,
prevede una serie di esercizi da ripetere più
volte per un periodo di tempo lungo fino a due
giorni dopo la fine dell’attacco di vertigine. Que-
sti esercizi servono per allentare e disperdere le
particelle dalla cupola del CSP. Secondo alcuni,
la tecnica funziona anche perché lo stimolo ri-
petuto al cervello ne riduce la risposta.
Gli esercizi si compiono stando seduti sulla metà del letto o al centro di un divano: ci si deve
lasciare andare su un fianco fino ad appoggiare l’orecchio sul materasso. Bisogna mantenere
questa posizione fino a quando la vertigine non è scomparsa e attendere ulteriori 20-30 se-
condi. Quando si è appoggiati con un orecchio sul materasso e non c'è alcun segno di verti-
gine si procederà con l'esercizio portandosi dal lato opposto. Anche qui si dovrà aspettare la
cessazione di un eventuale episodio vertiginoso e attendere ancora un 20-30 secondi.
o Canalith Repositioning Procedure (CRP) di Epley,
ha lo scopo di smuovere gli otoconi, spostandoli (at-
traverso una serie di cambi di posizione della testa
e del tronco) dal canale all’utricolo. Una volta
nell’utricolo, gli otoconi possono nuovamente ade-
rire alla membrana, sciogliersi, essere rotti o spo-
starsi dove non causano sintomi.
Il capo del paziente, posto nella posizione di Dix-
Hallpike, viene ruotato progressivamente verso il
lato sano fino a portarlo nella posizione di Dix-
Hallpike opposta, quindi si fa ruotare anche il tronco
facendo appoggiare la spalla sul lettino.
La procedura dura circa 15 minuti, viene ripetuta di
solito due volte e può essere compiuta dopo som-
ministrazione di diazepam per evitare la nausea che si ingenera inevitabilmente. La percen-
tuale di successo di questa manovra è superiore all’80%.

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 o Manovra liberatoria di Semont: è una particolare sequela di movimenti bruschi del capo e
del corpo che viene effettuata in singola seduta (eventualmente ripetuta), con l'obiettivo di
riportare gli otoliti nel vestibolo (manovra di riposizionamento). La manovra di Semont (nella
sua variante classica o in quella semplificata) è efficace solo nella forme di cupololitiasi del
canale semicircolare posteriore e la sua efficacia non è ancora scevra di dubbi: si teme infatti
che, effettuando questa procedura, si corra il rischio (non infrequente) di disseminazione del
materiale otolitico in altri canali semicircolari.
• canale semicircolare laterale: il nistagmo pre-
senta caratteristiche diverse da quello presente
nella VPP del canale posteriore; infatti insorge
senza alcuna latenza con brevissima durata
(durata limitata) e compare nelle posizioni di
fianco destro e sinistro; il nistagmo è orizzon-
tale puro e molto intenso (la VAFL arriva anche
a 100°-150°/secondo). È un nistagmo parossi-
stico, visibile anche sotto fissazione e corri-
sponde a un’intensa vertigine oggettiva rotatoria.
Esistono due forme cliniche diverse di VVP del canale semicircolare laterale:
o Variante con nistagmo geotropo bidirezionale: il ni-
stagmo va verso destra quando si sta sul fianco destro e
va verso sinistra quando si sta sul fianco sinistro; è più in-
tenso quanto il paziente ruota la testa verso il lato affetto;
o Variante con nistagmo apogeotropo bidirezionale: il
nistagmo va verso sinistra quando si sta sul fianco destro,
e va verso destra quando si sta sul fianco sinistro; è più
intenso quando il paziente ruota la testa verso il lato non
affetto.

• canale semicircolare anteriore: il nistagmo compare in tutte le manovre con testa iperestesa ed è
associato a scarsa ma fastidiosa sintomatologia vertiginosa. Ha una latenza breve (2-3 s) e presenta
direzione verticale in basso (“vertical down”); la durata è variabile (più spesso è lunga e non si esau-
risce completamente) e l’inversione è assente. Il nistagmo presenta andamento poco parossistico e
un’affaticabilità scarsa. Questo canale è interessato con meno frequenza degli altri due.

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 MALATTIA DI MENIÈRE
Affezione idiopatica dell’orecchio interno, più frequentemente omolaterale, sostenuta da un idrope endo-
linfatico (Prospero Menière, 1861) da cui deriva una sintomatologia catatterizzata da ipoacusia inizialmente
fluttuante, acufeni, sensazione di ovattamento auricolare (fullness/autofonia), cui si associano episodi ricor-
renti di vertigine rotatoria accompagnata da intensi fenomeni neurovegetativi.
Il termine “Sindrome di Menière” va riservato ai pochissimi casi nei quali sia possibile identificare una ezio-
logia certa.

Definizione della MdM secondo i criteri della American Academy of Otolaryngology, Head & Neck Surgery
(1995):

Epidemiologia
Incidenza e prevalenza estremamente variabili: prevalenza intorno a 190/100.000 soggetti.
Patologia della mezza età con età di esordio intorno alla 4° decade di vita.
Il coinvolgimento bilaterale è presente dal 2% al 78% dei casi (altamente variabile); nel 5%-15% dei casi la
forma è familiare.

Anatomia Patologica
Hallpike nel 1938 evidenziò i segni tipici dell’idrope, ovvero la
dilatazione del sacculo e la distensione della membrana di
Reissner. L’incremento di volume dell’endolinfa si associa, in-
fatti, ad una dilatazione dell’intero sistema endolinfatico.
Tipico è il prolasso verso la scala vestibolare della membrana
di Reissner con frequente rottura della stessa, da cui origina
una commistione tra endolinfa e perilinfa con grave altera-
zione della loro composizione ionica.

Fisiopatologia
Il meccanismo che sta alla base del carattere fluttuante della sintomatologia della MdM è dovuto alla muta-
zione del gene Mthfr. Esistono a riguardo due ipotesi, ma è importante ricordare che l’idrope ha un’eziologia
multifattoriale [secondo il libro di testo, contribuiscono alla formazione dell’idrope fattori favorenti, che giu-
stificano una ridotta capacità di assorbimento dell’endolinfa, e fattori scatenanti, raramente identificabili,
che determinano un aumento della produzione di endolinfa, non compensata da un adeguato riassorbi-
mento]:

13
 • teoria del flusso longitudinale di endo-
linfa: l’ostruzione del sacco o del dotto en-
dolinfatico determinerebbe idrope ed in-
cremento pressorio. La conseguente rot-
tura della membrana di Reissner deter-
mina una intossicazione da K+ della peri-
linfa tale da causare una paralisi delle cel-
lule ciliate;
• teoria del flusso radiale: un’ anomalia del
trasporto ionico risulterebbe il fattore
principale che conduce ad un aumento di volume dell’endolinfa.

Quadro clinico

• Episodi ricorrenti di vertigine rotatoria

(generalmente superiore a 20 minuti);
nelle fasi iniziali, le crisi vertiginose
sono violente e di lunga durata ma iso-
late. Le crisi vertiginose nel tempo tendono a ridursi fino a scomparire spontaneamente dopo 8 anni
dall’esordio nel 71% dei casi. Nella fase florida della malattia, infatti, sono più frequenti ma di inten-
sità e durata minore. In fase avanzata, infine, lasciano il posto ad una sensazione subcontinua di
instabilità. La sintomatologia presenta dunque un andamento fluttuante;
• Ipoacusia neurosensoriale fluttuante (inizialmente preva-
lentemente sui toni gravi –basse e medie frequenze- con
curva audiometrica in salita); è l’elemento cardine ai fini dia-
gnostici.
In un secondo momento va a interessare anche i toni acuti
(aspettoa V rovesciata) e infine assume un aspetto
pantonale, in media dopo 5 anni,. Sulla base dell’entità
dell’ipoacusia (calcolata sulla media delle frequenze 0.5,
1,2,3 KHz) è stata proposta una stadiazione della MdM.
La fluttuazione (almeno 10 dB) è l’elemento distintivo della
MdM nelle fasi iniziali. La discriminazione vocale tende a
deteriorarsi negli anni per la presenza del fenomeno del
recruitment.
Esami audiologici:
− Esame timpanometrico nella norma (Tipo A);
− Testa al glicerolo (test di deidratazione);
− Potenziali evocati uditivi (ABR) normali;
− Otoemissioni acustiche (TEOAE) assenti (se
ipoacusia >30/40 dB);
− Ridotta ampiezza TEOAE, indizio di coivolgimento
bilaterale;
− Elettrococleografia (EcoG) inutile.
L'incremento del rapporto tra Potenziale di
• Acufeni; Sommazione e Potenziale d'azione non è
specifico della MdM
14
 • Sensazione di ovattamento auricolare (“pienezza” auricolare definita fullness).

I sintomi possono non essere contemporaneamente presenti nella fase iniziale: l’associazione ipoacusia-ver-
tigine si verifica nel 50% dei pazienti; nel 26% dei casi è presente solo ipoacusia, mentre nel 19% solo verti-
gine.
Le cosiddette varianti cocleari e vestibolari della MdM non sono quindi altro che particolari modalità di esor-
dio della malattia (mai dimostrati casi di idrope selettivo):
− [Sindrome di Lermoyez (1% dei casi): variante della forma classica caratterizzata da ipoacusia flut-
tuante che si risolve nel momento in cui compare la crisi vertiginosa;
− Idrope endolinfatico ritardato ipsilaterale (5% dei casi): insorgenza di vertigine con caratteristiche
tipiche per una forma idropica che compare anni dopo l’instaurarsi di un grave deficit uditivo neuro-
sensoriale monolaterale, qualunque sia la sua natura;
− Idrope endolinfatico ritardato controlaterale (5% dei casi): forma caratterizzata dall’insorgenza di
vertigine e ipoacusia fluttuante all’orecchio sano che compare anni dopo l’instaurarsi di un’anacusia
monolaterale. Si ipotizza che sia su base autoimmunitaria;
− Sindrome premestruale di Ohresser (2% dei casi): la fase critica della malattia si manifesta nei giorni
che precedono il ciclo mestruale;
− Vertigine otolitica di Tumarkin (1% dei casi): nelle fasi finali della malattia di Menière, precede la
fase di scomparsa delle crisi di vertigine. Il paziente avverte improvvisamente una variazione della
posizione dell’orizzonte per cui tende a cadere, soprattutto all’indietro. ]

Durante la crisi vertiginosa si osserva nistagmo deficitario che batte verso l’orecchio sano. Nelle fasi iniziali,
lo studio della funzionalità vestibolare nella fase intercritica può risultare normale. Con il ripetersi delle crisi,
compare un deficit labirintico al test calorico [a lungo andare si verifica una degenerazione del recettore
vestibolare]. Un valido contributo diagnostico è offerto dallo studio dei Potenziali evocati miogenici cervicali
(c-VEMPs), la cui sensibilità per la valutazione della funzione sacculare è paragonabile a quella del test calo-
rico per la funzione del canale semicircolare laterale. In caso di
deficit vestibolare non si evoca nessun potenziale.
I pattern di risposta dei cVEMPs sono variabili, ed il reperto più
indicativo è rappresentato da un incremento, nei pazienti me-
nierici, dei valori di soglia a tutte le frequenze:i c-VEMPs rive-
stono un ruolo nell’identificazione precoce bilaterale della ma-
lattia.

Terapia
• Terapia dell’attacco acuto: si basa sull'utilizzo di
− Farmaci ad azione vestibolo-soppressiva (antistaminici, fenotiazine) in associazione con an-
tiemetici;
− Cortisone ev o intramuscolo (ipotetica origine autoimmune);
− Diuretici osmotici (Mannitolo o Glicerolo al 10%) ev.
• Terapia della fase intercritica (profilassi) ha l’obiettivo di:
− Ridurre il numero e la gravità delle crisi vertiginose;
− Allievare i sintomi cronici (instabilità e acufene);
− Prevenire la progressione della malattia.

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 Prevede la restrizione dell’apporto di sodio unitamente a un aumento dell’apporto di acqua. Si basa,
inoltre, sull’assunzione di diuretici per os (per ridurre il volume plasmatico, con deplezione dei fluidi
in grado di prevenire l’idrope), di vasoattivi e di steroidi intratimpanici;
• Terapia chirurgica (10% dei pazienti):
1. Terapie intratimpaniche conservative (steroidi) e ablative (gentamicina); con la gentami-
cina si realizza una deafferentazione vestibolare su base chimica, poiché, instillando genta-
micina nell’orecchio medio per via transtimpanica, si sviluppa un effetto vestibolo tossico.
Nel giro di alcune settimane le cellule dei recettori vestibolari produttrici di endolinfa dege-
nerano (oppure, aumentando i dosaggi, si mandano in necrosi le cellule cigliate vestibolari).
Questo trattamento è impiegato in circa il 20% dei pazienti che non trovano giovamento dalla
terapia medica;
2. Chirurgia del sacco endolinfatico;
3. Neurectomia vestibolare, eseguita in circa il 5% dei casi; comporta la sezione selettiva del
nervo vestibolare nel condotto uditivo interno;
4. Labirintectomia, solo nei rari casi in cui vi sia un grave deficit unilaterale dell’udito.

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 PATOLOGIA VESTIBOLARE MISTA E CENTRALE
In questo termine generico sono comprese:

• La patologia dell’angolo-pontocerebellare:
o Neurinoma dell’VIII nervo cranico (forma neoplastica più frequente tra i tumori dell’angolo
ponto-cerebellare);
o Meningioma;
o Colesteatoma;
o Cisti aracnoidee;
o Tumori gliali.
• La vestibolapatia emicranica;
• La vertigine da insufficienza vertebro-basilare;
• La patologia neurologica di interesse vestibolare;
• Vertigine e disturbi psichiatrici;
• La presbiastasia.

NEURINOMA DELL’ACUSTICO
Tumore benigno a lenta crescita intracranico, extra-assiale, derivante dalle cellule di Schwann, che rivestono
la componente vestibolare superiore o inferiore del nervo statoacustico; è anche noto come Schwannoma
dei nervi vestibolari.
Rappresenta il 6% dei tumori intracranici, con un’incidenza tra lo 0.8% e il 2.5% (0.7-1 ogni 100.000 abitanti)
Esiste una forma sporadica (95% dei casi) e una forma associata a neurofibromatosi di tipo II (5% dei casi).
La forma sporadica tende ad esordire intorno ai 50 anni, mentre la forma associata a neurofibromatosi in-
sorge in media intorno ai 30 anni.

Sintomatologia
I sintomi dovuti a 4 meccanismi:
1. Compressione di nervi;
2. Compressione di vasi;
3. Dislocamento del tronco encefalo o del cervelletto;
4. Blocco del flusso del liquido cefalo-rachidiano.
I sintomi sono caratteristici di ciascuna delle fasi di crescita del neurinoma:
• Fase intracanalicolare presenta: ipoacusia [unilaterale], acufeni [unilaterali] e disturbo dell’equili-
brio;
• Fase cisternale: peggiora l’ipoacusia e si verificano turbe posturali;
• Fase compressiva (impronta in tronco encefalo): sintomatologia da interessamento del V nervo cra-
nico, con idrocefalo, cefalea persistente e deficit uditivi (da ipertensione endocranica).
L’ipoacusia è presente nel 95% dei pazienti, è monolaterale e asimmetrica; ha la caratteristica di essere neu-
rosensoriale pura ad interessamento delle frequenze acute. Gli acufeni sono presenti nel 70% dei pazienti, a
tonalità alta.
Il disequilibrio è più frequente rispetto alla vertigine; il deficit vestibolare monolaterale è graduale e senza
compenso: segni vestibolari di tipo centrale sono presenti nei tumori oltre i 2 cm.
Rari sono i sintomi da disfunzione cerebellare, come tremore intenzionale e atassia della marcia.

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Nel 50% di tumori con dimensioni >2cm, è presente ipoestesia con formicolio della regione mediana della
faccia, rara nei tumori più piccoli. Il riflesso corneale può essere ridotto o assente. Nei tumori più grandi può
anche manifestarsi nevralgia trigeminale.
Tra i sintomi più rari, troviamo:
• Spasmo dei muscoli mimici della faccia (VII nervo cranico);
• Cefalea suboccipitale o diffusa (nel 40% dei tumori > 3 cm);
• Papilledema da ipertensione endocranica (idrocefalo);
• Molto raro interessamento del IV-VI-IX e XII nervi cranici.

Protocollo diagnostico
• RM encefalo con Gadolinio per lo studio della regione dell’angolo ponto-cerebellare e della FCP (è il
gold standard )
• Potenziali evocati uditivi (ABR): elevate percentuali di falsi negativi con neurinomi al di sotto dei 2
cm; è il test audiologico più sensibile e specifico (nel 10-20% dei casi compare solo la prima onda, nel
20-30% dei casi mancano tutte le onde del pattern, nel 40-60% dei casi si verifica solo un aumento di
latenza della V onda e nel 10-15% dei casi non è presente alcuna alterazione)
• Esame vestibolare clinico negativo nei piccoli tumori;
• Esame vestibolare calorico normale nel 50% dei piccoli tumori;
• c-VEMPs patologici se è interessato il nervo vestibolare inferiore.

Terapia
Tra le opzioni terapeutiche troviamo:
• Osservazione vigile con controlli seriali longitudinali (RM ogni 6-12 mesi); prevalentemente si osser-
vano umori intracanalari in pazienti con >65 anni. I 2/3 dei tumori non mostrano segni di accresci-
mento. I tumori che si accrescono aumentano in media di 1 mm all’anno;
• Rimozione chirurgica è realizzata attraverso varie vie di accesso:
− Translabirintica;
− Fossa cranica media o sovrapetrosa;
− Retrosigmoidea o suboccipitale;
• Radiochirurgia stereotassica.

VESTIBOLOPATIA EMICRANICA
In presenza di turbe vertiginoso-posturali, concomitanti o dissociate dalla cefalea emicranica, che si pre-
sentino in forma ricorrente, si deve usare il termine di “vestibolopatia emicranica” (VE).
È una condizione caratterizzata da sofferenza delle strutture vestibolari periferiche e/o centrali, mono o bi-
laterali, sostenuta da meccanismi patogenetici neurochimico-vascolari, probabilmente simili a quelli della
cefalea emicranica.
Nel funzionamento del sistema vestibolare, sia periferico, sia centrale, sono coinvolti molti dei neuro-media-
tori ipotizzati nelle varie teorie della patogenesi emicranica.
La patologia è nota con vari sinonimi: “emicrania vestibolare”, “vertigine emicranica”, “vestibolopatia emi-
cranica” (Brandt 2004).
Nell’emicrania, dopo la cefalea, il sintomo a maggior incidenza sono i disturbi vertiginoso-posturali.
I sintomi vestibolari si manifestano in vari periodi della vita di un emicranico: prima che si sviluppi una cefalea,
durante il periodo algico (accompagnando o alternandosi alla cefalea) o tardivamente.

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Infine la vestibolopatia emicranica potrà presentarsi insieme alla cefalea (forma “associata”, concomitanza
di vertigine e cefalea) o indipendentemente dalla cefalea (forma “equivalente”, i disturbi vertiginoso-postu-
rali si presentano da soli).

Epidemiologia
La vestibolopatia emicranica ha un’incidenza complessiva dell’1% e del 10% tra i pazienti vertiginosi.
Il riscontro della patologia è di 5-10 volte superiore alla Malattia di Menière.

Classificazione

Diagnosi

Criteri diagnostici indispensabili:

• Soggetti con emicrania vera nelle forme cliniche riconosciute (norme IHS);
• Presenza di episodi ricorrenti di crisi vertiginose e/o turbe posturali;
• Assenza di altra patologia otoneurologica che giustifichi le turbe vertiginose;
• Visita neurologica e RM cerebrale negative;
• Assenza di fattori di rischio vascolare clinicamente importanti.

Criteri diagnostici importanti:

• Sesso femminile;
• Età giovanile;
• Familiarità emicranica certa;
• Marcata cinetosi;
• Semeiologia vestibolare negativa;
• Iperreflessia e/o marcata vagotonia alle stimolazioni caloriche;
• Beneficio ex-adiuvantibus della profilassi emicranica.

Terapia
− Prevenzione dei fattori scatenanti (stress, ansia, fatica fisica, qualità del riposo notturno…);
− Terapia sintomatica (Sumatriptan, agonista del recettore della serotonina, è un principio attivo di
indicazione specifica contro le sindromi cefaliche);
− Profilassi farmacologica (β bloccanti, Calcio antagonisti, Antidepressivi, Antiepilettici).

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 VERTIGINE DA INSUFFICIENZA VERTEBRO BASILARE

Un’ ischemia nei territori irrorati dall’arteria vertebrale, basilare e

dalle cerebrali posteriori viene definita “Insufficienza vertebro-Ba-
silare” (IVB).
Un fenomeno ischemico o emorragico, che si verifica nell’ambito
del distretto vascolare vertebro-basilare (VB), può essere respon-
sabile di una vasta gamma di quadri clinici, nei quali la vertigine
rappresenta un sintomo frequente. Dall’arteria cerebellare an-
tero-inferiore (AICA) origina l’arteria uditiva interna.
Si verifica di frequente in soggetti di età superiore a 50 anni.
L’IVB riconosce numerosi meccanismi patogenetici, spesso asso-
ciati tra loro:
− Malformazioni congenite o acquisite;
− Insufficienza emodinamica;
− Compressione estrinseca;
− Traumatismi;
− Dissecazione;
− Vasculiti.
Si parla di attacco ischemico transitorio (Transitory Ischemic Attack, TIA) se la sintomatologia (ischemia di
almeno 5 minuti) è completamente reversibile nell’arco delle 24 ore.
L’IVB può provocare un danno sia a livello centrale (tronco e cervelletto) sia a livello periferico (coclea e
vestibolo) con un quadro sintomatologico ed obiettivo estremamente variabile.
Nell’area VB l’insufficienza circolatoria si esprime più precocemente a carico dei distretti irrorati dall’arteria
uditiva interna, poiché il labirinto ha scarse capacità di adattamento alle variazioni di flusso ematico e pos-
siede una vascolarizzazione di tipo terminale.
Tra gli aspetti clinici, si osservano:
− Vertigine: si può manifestare come
o Vertigini episodiche ricorrenti;
o Vertigine acuta prolungata, dovuta a deficit di strutture vestibolari periferiche o a deficit di
aree centrali troncocerebellari (in questi casi può associarsi a sintomi neurologici come di-
plopia, disturbi visivi segni cerebellari, disturbi sensibilità facciali, disartria e disfagia).
− Disturbi visivi (diplopia, deficit del campo visivo);
− Turbe dell’equilibrio, atassia;
− Disturbi della sensibilità e motilità facciale;
− Drop attacks;
− Segni cerebellari (incoordinazione);
− Cefalea;
− Confusione mentale;
− Perdita di coscienza;
− Disartria;
− Ipoacusia ed acufeni.

In caso di occlusione dell’arteria uditiva interna, si osserva perdita improvvisa della funzione uditiva asso-
ciata a vertigine da deficit periferico. Se si occlude l’arteria vestibolare anteriore, la sintomatologia uditiva è

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assente e compare una grande vertigine periferica. L’ostruzione dell’arteria vestibolare anteriore può dare
un quado clinico definito come Sindrome di Lindsay e Hemenway: è una sindrome vertiginosa acuta da de-
ficit periferico, seguita da una forma di VPPB da canalolitiasi del CSP.

Manifestazioni ischemiche centrali

La vertigine ad eziologia vascolare può precedere in un elevato numero di casi la comparsa di uno stroke
(Baloh 1989).
Nel 25% dei pazienti con ostruzione dell’arteria basilare rilevata alla valutazione autoptica, la vertigine ricor-
rente episodica rappresentava il sintomo ricorrente ed unico.
Nel 70% dei soggetti che hanno poi sviluppato TIA del distretto vertebro-basilare, la vertigine ricorrente era
il sintomo prevalente.
La vertigine episodica ricorrente deve essere differenziata dalla MdM (crisi di maggior durata con sintomi
uditivi) e dalla vertigine emicranica. La distinzione dalla canalolitiasi è agevole.
Sindrome Di Wallenberg (sindrome laterale del bulbo): vertigine rotatoria di lunga durata con latero pulsione
e nistagmo unidirezionale orizzontale-rotatorio.
Sintomi neurologici ipsilaterali alla lesione (Sindrome di Claude-Bernard-Horner, ipoestesia facciale, paralisi
faringo-laringea, atassia) e controlaterali (emianestesia-ipostesia del tronco e degli arti). Spesso il nistagmo
assume un chiaro carattere di centralità (multidirezionale).
Infarto cerebellare: causa comune di vertigine ma solitamente accompagnata da specifici sintomi e segni
neurologici, quali atassia, dismetria omolaterale, disturbo della deambulazione e ipotonia dell’arto superiore
ed inferiore omolaterale. In alcuni casi la vertigine può rappresentare l’unico sintomo, specie nei pazienti con
lesioni ischemiche circoscritte e di piccole dimensioni.
Una review del 2006 (Lee) ha evidenziato come il 10% dei pazienti con infarto cerebellare presentava una
pseudo APV (Acute Peripheral Vertigo) e instabilità marcata senza altri segni neurologici. Il territorio più co-
munemente colpito era quello di competenza della PICA (arteria cerebellare postero-inferiore).
Nel caso di una ostruzione dell’AICA si sviluppa una sindrome infartuale nella quale la sintomatologia vertigi-
nosa può essere dovuta sia ad un danno ischemico delle strutture del tronco e/o cervelletto, sia ad un inte-
ressamento periferico dato che l’arteria uditiva interna deriva dall’AICA.

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Una cocleovestibolopatia acuta improvvisa può pertanto rappresentare il segno prodromico che precede
l’insorgenza di un infarto nel territorio di irrorazione dell’AICA.
Diversi studi hanno documentato che dall’8% al 30% dei soggetti con infarto del territorio dell’AICA avevano
presentato come sintomo d’esordio una forma acuta cocleo-vestibolare.

Diagnosi
• Si basa sullo studio di dati clinico-anamnestici: I TIA vertebro-basilari insorgono spesso in modo im-
provviso, senza fattori scatenanti, durano pochi minuti e si risolvono rapidamente. L‘insorgenza acuta
(non posizionale) e di breve durata non è tipica di alcuna patologia periferica permettendo così di
ipotizzare un disturbo del circolo vertebro-basilare;
• Studio dei fattori di rischio vascolari: Ipertensione, iperlipemia, incremento dei valori di D—dimero
(indicativi di un’alterazione del sistema emostatico).
• Esami ematochimici e strumentali:
− Emocromo;
− Studio dei lipidi ematici;
− Antitrombina III, PCR, PT, PTT, Fattore V di Leiden;
− D-Dimero, Fibrinogeno, omocisteina, Gamma GT;
− Studio del Fundus Oculi;
− Valutazione cardiologica (ECG Holter-EcoCG);
− Ecodoppler transcranico;
− TC, RM, AngioRM;
− SPET-PET.
• Valutazione bedside:
− Studio del nistagmo spontaneo (indicazione di centralità quando non presenta il tipico pat-
tern periferico: unidirezionale, orizzontale ed inibito dalla fissazione).
− Caratteristiche del nistagmo (bidirezionale, verticale, non inibito dalla fissazione).
− Normalità dell’HIT;
− Evidente componente atassica anche ad occhi aperti;
− Durata della vertigine oltre 48 ore senza miglioramento.
• Imaging:
− Metodiche eco-doppler sonografiche: di scarso aiuto perché non forniscono indicazioni di-
rette circa il reale livello di perfusione tissutale cerebrale;
− TC e RMN forniscono indicazioni indirette;
− PET (Tomografia ad emissione di positroni) e SPECT (tomografia ad emissione di singoli fo-
toni) forniscono dati quantitativi specifici relativi al flusso ematico cerebrale;
− Angio-RM: esame indicato in soggetti con vertigini isolate ricorrenti e con almeno 3 fattori
di rischio vascolare. Nel sospetto di uno stroke delle regioni vertebro-basilari, la TC mostra
una sensibilità molto bassa, mentre la RMN rappresenta la procedura di imaging fondamen-
tale.

Terapia
• Correzione dei fattori di rischio;
• Acido acetil salicilico;
• Farmaci ad attività anti-atero-trombotiche (Sulodexide, farmaco costituito da una mistura purificata
di glicosamminoglicani composti all'80% da eparine a basso peso molecolare e dermatan solfato al
20%).
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