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Ambulatorio Emostasi e Trombosi: 0971 613140 Laboratorio: 0971 61245 Fax 0971 61 2556
Che offre una valutazione della emostasi primaria (fase piastrinica) in vitro e che può sostituire il
tempo di emorragia che richiede più tempo, comporta un minimo di invasività e i cui risultati sono legati
alla manualità ed alla esperienza dell’operatore.
Nei pazienti in cui è normale anche il PFA, ma che presentano anamnesi personale significativa
per diatesi emorragica (soprattutto con emorragie ritardate rispetto a ferite, estrazioni dentari o interventi
chirurgici) si valuterà, tramite consulenza ematologica, l’opportunità di dosare il
Fattore XIII
La cui carenza non è evidenziata dagli esami di screening
NB- È molto importante ricordare che questi esami, come tutte le prove che esplorano la fase
primaria dell’emostasi, devono essere eseguiti a distanza di almeno dieci giorni dall’ultima assunzione
di antiaggreganti e/o di FANS. Particolare attenzione dovrà essere posta alla assunzione di Aspirina i
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cui effetti sono particolarmente prolungati nel tempo.
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Prednisone 1 mg/kg, e/o Immunoglobuline ev 400 mg/kg/die per 3 giorni.
Le forme resistenti o che richiedono terapia cortisonica prolungata saranno avviati a
splenectomia, la cui opportunità è presa in considerazione dopo sei mesi dalla diagnosi e che deve essere
preceduta dalle vaccinazioni anti Pneumococco, Haemofilus e meningococco.
Esistono terapie mediche alternative: Immunosoppressori, Ig anti Rh o, più recentemente, il
Rituximab l’anticorpo monoclonale anti CD20, alla dose di 375mg/kg per quattro somministrazioni
settimanali.
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2.2-Provvedimenti terapeutici nel caso di diminuzione dei
fattori della coagulazione
(E’ raccomandata la consulenza ematologica per pianificare la strategia terapeutica)
Se la diminuzione riguarda più fattori la causa andrà cercata in una diminuita sintesi (epatopatia,
deficit di Vit K) o in un consumo (trombosi, CID, Angioma gigante).
In caso di diminuzione dei Fattori K dipendenti (Fattori II, V, VII, IX), per diminuito apporto
o assorbimento, o per dosi eccessive di anticoagulanti orali, è opportuno somministrare Vit K per os o
Ev: la normalizzazione dei fattori è attesa da qualche ora a pochi giorni in base al grado di carenza.
In caso di diminuzione multipla di fattori e di necessità di intervento urgente si somministrerà
Plasma fresco congelato alla dose di 15 ml/kg eventualmente da ripetere nei giorni successivi in base al
PT e PTT.
Se si riscontra diminuzione di singoli fattori al di sotto del livello minimo sufficiente (che in
genere è di circa il 20%, tranne il Fattore XIII per il quale basta il 5%), ci si comporterà in base al tipo di
fattore, alla sua emivita (che va dalle 7 ore del F.VII ai 9 giorni del F XIII) ed alla disponibilità o meno di
concentrati specifici.
In caso di mancanza di:
Fattore II o X- complesso protombinico attivato (Prothomplex) dose 30-50-u / kg
Fattore V o XI- plasma fresco congelato preferibilmente sottoposto a trattamento inattivante sui
virus (Octaplas)
Fattore VII Emoderivato di F VII (Provertin) dose 20-30 U kg o, in caso di emergenza Fattore
VII attivato (Novoseven)
Fattore VIII e Fattore IX vedi indicazioni per emofilia A e B
Fattore XIII Emoderivato di F XIII (Fibrogammin)
Se i fattori della coagulazione sono diminuiti, ma compresi fra il 20 ed il 40% (dal 5 al 20% per il
fattore XIII) dei valori ottimali il paziente potrà affrontare l’intervento previa la disponibilità dei
concentrati o di Plasma Fresco Congelato, da poter somministrare in caso di emorragia durante la
procedura.
2.3Emofilia (a o b)
Paziente da sottoporre ad estrazione dentaria:
Concentrato del fattore mancante alla dose di 50 u/kg un’ora prima dell’intervento, e dopo 12, 24
e 48 ore
Paziente da sottoporre ad intervento chirurgico maggiore:
Concentrato del Fattore mancante alla dose di 100 U/kg un’ora prima dell’intervento e dopo 12,
24, 36, 48 ore. In seguito ogni 24 ore fino all’ottava giornata
Nei pazienti con forma di Emofilia non grave può essere utile la somministrazione di DDAVP
(Desmopressina – Minirin o Emosint) alla dose di 0,3 mcg/kg prima dell’intervento, da ripetere ogni
12-24 ore fino a quattro volte.
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Le indicazioni esposte sono valide per i pazienti con Emofilia congenita e senza inibitori. Per i
pazienti con Inibitori la terapia è più complessa e sarà valutata caso per caso. In emergenza potrà essere
opportuno l’uso di Fattore VII attivato.
NB- In quasi tutte le coagulopatie, riguardanti sia la fase primaria che la fase plasmatica
dell’emostasi, può essere utile associare alla terapia specifica un trattamento con Antifibrinolitici (il più
usato è l’acido Tranexamico), che può essere somministrato sia per os che per infusione endovenosa
lenta fino alla dose di 100 mg/kg die.
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maggiore)
Sospendere la TAO quattro giorni prima dell’intervento, monitorare l'INR quotidianamente e
quando questo è < 2 iniziare la profilassi con dosi piene di Eparina a basso peso molecolare. L'eparina va
sospesa 12 ore prima dell'intervento e ripresa 12 ore dopo, in assenza di sanguinamenti maggiori. La TAO
può essere ricominciata una volta verificata l'assenza di complicanze emorragiche in atto, mantenendo
l'associazione con EBPM fino al raggiungimento di un INR nel range terapeutico per almeno due giorni
continui..
Pazienti in Terapia Eparinica
Sospendere l’infusione con Eparina non frazionata alcune ore prima della manovra (verificare la
normalizzazione dell’aPTT). In caso di anestesia peridurale, rimuovere il catetere alcune ore dopo la
sospensione dell’Eparina e monitorare il paziente.
In caso di trattamento con Eparina a basso peso molecolare
Occorre un intervallo di 10-12 ore tra l’ultima dose e la manovra invasiva, la dose successiva
dovrebbe essere somministrata 6-8 ore dopo l’intervento, in assenza di sanguinamenti maggiori . In caso
di anestesia spinale il catetere deve essere rimosso 10-12 ore dopo l’ultima dose
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pazienti da sottoporre a manovre invasive, con l’aggiunta del dosaggio dell’AT III e dei prodotti di
degradazione della fibrina (D-Dimero). Questi ultimi hanno sostituito i prodotti di degradazione del
Fibrinogeno, perché sono più specifici e perché, essendo dosabili anche sul plasma, sono meno soggetti
ad interferenze e non richiedono provette specifiche.
Alcuni esami, come il dosaggio dei singoli fattori o l’aggregazione piastrinica, pur essendo in
teoria utili ad inquadrare la causa dell’emorragia, mal si prestano per tempi di esecuzione e per esigenze
organizzative allo studio del paziente in emergenza.
Molto importante sarà la raccolta di una adeguata anamnesi personale e familiare per
l’individuazione di quelle diatesi emorragiche (piastrinopatie, malattie di Von Willebrand) la cui diagnosi
richiede tempi non brevissimi.
Il conteggio delle piastrine è fondamentale perché la piastrinopenia oltre a giustificare di per sé
una emergenza emorragica (leucemie acute, piastrinopenia Idiopatica, ecc) può, se di recente insorgenza
ed accompagnata da alterazione di PT, aPTT e Fibrinogeno e da comparsa dei prodotti di degradazione
della Fibrina, essere uno dei punti determinanti per la diagnosi di CID.
3.1-La Sindrome da trasfusione massiva, causata dalla somministrazione
imponente di eritrociti senza adeguato apporto di fattori della coagulazione, di piastrine (di cui sia i
concentrati eritrocitari che il sangue intero conservato da alcuni giorni sono sprovvisti) e di calcio, si
caratterizzerà per una alterazione di PT, aPTT, Fibrinogeno e numero di Piastrine, senza aumento
significativo dei D.dimeri.
3.2-L’iperdosaggio di anticoagulanti orali, è indicato naturalmente dalla anamnesi
ed è confermato dalla determinazione dell’INR, che è una standardizzazione del PT in base al confronto
con il pool di plasma normale e aggiustato in base al reattivo utilizzato.
3.3-L’iperdosaggio di Eparina sarà indicato invece da un aumento dell’aPTT che è
l’esame utilizzato infatti nel monitoraggio della terapia con eparina non frazionata.
Combinando l’anamnesi con i tests di più rapida esecuzione è necessario arrivare ad una diagnosi
il più accurata possibile in un tempo ragionevole per poter iniziare un trattamento efficace:
3.4-Per la Piastrinopenia attenersi a quanto indicato nel paragrafo specifico
3.5-Il Trattamento della CID (l’emergenza più grave) è ancora fonte di dibattito. Le
possibili modalità di intervento consistono nel cercare di rimuovere le cause scatenanti (stato settico,
patologia ostetrica ecc) e di rimpiazzare i componenti ematici consumati: Plasma Fresco Congelato,
ATIII, piastrine. L’uso dell’Eparina non è raccomandato, perchè essa, pur potendo in teoria contrastare i
meccanismi patogenetici della CID, aumenta notevolmente il rischio emorragico.
3.6-La Sindrome da trasfusione massiva può essere trattata con adeguato apporto di
Plasma Fresco, di Piastrine e di Calcio.
3.7-L’emorragia causata da iperdosaggio di anticoagulanti orali richiede
l’apporto di plasma fresco congelato o di concentrati protrombinici attivati nei casi più gravi. In caso di
alterazione dell’INR senza emorragia può bastare la somministrazione di dosi adeguate di vit K, o
addirittura la semplice sospensione momentanea della terapia.
Comportamento in caso di iperdosaggio di Coumadin:
INR < a 5, senza sintomatologia emorragica, omettere una dose e ridurre la dose settimanale
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INR > 5 ma < 9, senza sintomatologia emorragica, omettere una o due dosi, ricontrollare l’INR
fino a che non torna nel range, ridurre la dose settimanale
Se il paziente presenta particolare rischio emorragico somministrare 1-2,5 mg di Vit K per os, se
deve sottoporsi ad intervento chirurgico, somministrare 2-4 mg di Vit k per os.
INR >9 senza sintomatologia emorragica, sospendere Coumadin e somministrare Vit K 3-5 mg,
riprendere la terapia a dosaggio ridotto dopo il rientro nel range
INR >20 e comunque in ogni caso con sintomatologia emorragica sospendere Coumadin,
somministrare Vit K 10 mg ev (eventualmente ripetibile ogni 12 ore), somministrare plasma o concentrati
di protrombina.
3.8-L’emorragia da iperdosaggio di Eparina richiede invece la somministrazione
di Solfato di Protamina (1 mg per ogni 1000 u. di eparina in eccesso)
Variabili preanalitiche:
• Prelievo di sangue
• Provetta
• Anticoagulante
• Rapporto Anticoagulante/Sangue
• Emolisi
• Trasporto del campione
• Centrifugazione
• Conservazione del campione
PRELIEVO
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MODALITA’ DI PRELIEVO
• Sistema sottovuoto: seconda o terza provetta per test di coagulazione
• Vacutainer con provetta di vetro siliconato: questa è da preferire per evitare numerose variabili
ANTICOAGULANTE
Per i test di coagulazione si utilizza di norma :
CITRATO TRISODICO BIIDRATATO
Normalmente le provette per i test coagulativi sono già fornite in vetro siliconato, con un tappo celeste
e con una dose precostituita di citrato come anticoagulante pari al 3,2% 0,129 Molare
APPENDICE
QUESTO CAPITOLO E’ PROVVISORIO E SOGGETTO A MODIFICHE ENTRO LUGLIO 2008
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gruppo 1- Basso rischio (chirurgia generale e ginecologica maggiore, con età <a
40 anni, senza fattori di rischio, e pazienti sottoposti a Chirurgia generale o
Ginecologica minore di età > 60 anni senza fattori di rischio):
Per questo tipo di pazienti, che praticano trattamento chirurgico di breve durata, è sufficiente la
deambulazione precoce
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