UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CUENCA

UNIDAD ACADÉMICA DE SALUD Y BIENESTAR

CARRERA DE MEDICINA

HEMATOLOGÍA

TEMA:
Anemia hemolítica autoinmune

AUTOR
Medina Toledo Erika Elizabeth

DOCENTE
Dra. Rosana Córdova

CICLO

Octavo “B”

Cuenca – Ecuador
2023
CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 30 años llega a consultorio con palidez desde hace una semana,
refiere cefalea y se la evidencia ictérica. Presenta hemoglobina de 5 g/dl y hematòcrito
de 16%.

1. ¿Cómo confirmaría que es una anemia hemolítica, que exámenes pediría y

por qué?
Además de los exámenes de hemoglobina y hematocrito que nos dan una
aproximación diagnostica sumado a la clínica de la paciente, se solicitarían los
siguientes exámenes:
• Conteo de reticulocitos: Para evidenciar la actividad hematopoyética de la
medula ósea, en el caso de anemia hemolítica los valores estarían aumentados
por la capacidad de respuesta de la medula osea por disminución del conteo
eritrocitos.
• HBA1C: Es un marcador indirecto de actividad hematopoyética de la medula
ósea, en el caso de anemia hemolítica los valores estarían disminuidos, por la
incapacidad de producción de la medula ósea por la presencia de anticuerpos que
inducen la hemolisis en los glóbulos rojos, encargados del transporte de Hb.
• Deshidrogenasa láctica: Con la determinación de esta enzima se puede
evidenciar la existencia de perdida de contenido celular por la hemólisis, ya que
esta enzima cataliza la conversión de lactato a piruvato, se localiza en el
citoplasma celular, en caso de anemia hemolítica sus valores estarían elevados.
• Haptoglobina: Mediante la determinación de haptoglobina se puede evidenciar
la disminución del transporte de hemoglobina libre por sus valores disminuidos,
ya que esta glucoproteína actúa como receptor de hemoglobina libre por su
unión estable a la hemoglobina liberada resultado de la hemólisis o del ciclo
normal de los eritrocitos.
• Bilirrubina indirecta: Es un indicador de hemolisis, ya que en este contexto
existe un exceso de producción de bilirrubina no conjugada debido a la
destrucción intravascular o extravascular de eritrocitos circulantes.
• Citometría de flujo: Para determinar la existencia de hemoglobinuria o
hemoglobinuria, por la liberación de contenido de los hematíes secundario a la
hemolisis.
 • Frotis de sangre periférica: Para observar los cambios morfológicos de las
células hemáticas, en caso de hemolisis se podrían evidenciar esferocitos, bite
cells, sickle cells, target cells y esquiocitos, en caso de microangiopatía.
• Prueba de Coombs Directa: Mediante su análisis se puede determinar que la
anemia hemolítica es autoinmune, porque nos permitirá evidenciar la presencia
de anticuerpos unidos a la superficie de los glóbulos rojos. Asi como también
para determinar si se da por anticuerpos calientes (IgG+C3d o IgG) o fríos
(C3d), según la reacción antígeno-anticuerpo.
• Ultrasonido abdominal: Para evidenciar la presencia de esplenomegalia o
hepatomegalia.
• Pruebas de serología autoinmune, marcadores tumorales e infecciosos: Para
evidenciar la presencia de la patología de base que este desencadenando la
anemia hemolítica autoinmune, como, por ejemplo, enfermedades
reumatológicas, infecciosas o inflamatorias (Sjögren, cirrosis biliar primaria,
esclerodermia, linfomas, etc.).
• PCR: Para evidenciar la presencia de alguna infección o inflamación activa
presente.
2. La paciente refiere úlceras orales, ¿son primarias o secundarias?

Pueden ser secundarias a una enfermedad autoinmune como el lupus eritematoso

sistémico. La presencia de anemia hemolítica autoinmune se presenta en
aproximadamente entre el 9 al 22% de pacientes con LES, y este e último es más
frecuente en mujeres con una relación 10:1 respecto a los hombres, con mayor
predominio en una edad entre 20 y 40 años, siendo las manifestaciones bucales uno de
los signos el primer indicio de la enfermedad, Sin embargo, se debería conocer más
información clínica sobre la evolución y exámenes complementarios.

3. ¿La anemia hemolítica es por anticuerpos calientes o fríos?

Suponiendo que se trata de una enfermedad autoinmune de base, se podría inferir que se
trata de anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes. No obstante, es
indispensable que en la prueba de Coombs Directa exista positividad para IgG o IgG +
C3d.

4. ¿Cómo trataría a la paciente?

 Debido a que se trata de una anemia hemolítica de inicio agudo y severo, la Hb
es menor a 6 g/dL se trataría de la siguiente manera:
 Metilprednisolona 100-200 mg/día durante 7-10 días o 250 a 1000 mg/día
durante 1-3 días, luego esquema oral 1-1,5 mg/kg/d durante 3-4 semanas, luego
disminuir gradualmente a 10 mg/semana hasta 0,5 mg/kg/d, luego 5 mg/semana.
• Transfusión 1 unidad de sangre/día, monitorizar Hb post transfusión y hemólisis.
• Inmunoglobulina intravenosa 0,4 g/kg/días por 5 días, particularmente si hay
infección.
• Rituximab 375 mg/kg/semana durante 4 semanas en caso de que no haya
respuesta en 1 semana.
• Considerar recambio plasmático en caso de no recibir respuesta en 7 a 10 días.
• Pruebe la EPO endógena si hay reticulocitopenia.
• Profilaxis con HBPM si no hay contraindicaciones
 Suplementar con bifosfonatos, vitamina D, calcio y ácido fólico.
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