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Endocardio parietale
Riveste la parete interna delle camere cardiache e le strutture ad essa annesse come i muscoli papillari e le
corde tendinee. E’ costituito da cellule endoteliali, lamina propria e strato sottoendocardico di tessuto
connettivo lasso
Pericardio viscerale=epicardio
Il pericardio è costituito da pericardio fibroso esterno e pericardio sieroso interno. Il pericardio sieroso si
divide in parietale e viscerale. Quello viscerale contribuisce a formare la parete cardiaca. E’ costituito da
cellule mesoteliali. Tra il pericardio viscerale e quello parietale c’è il liquido pericardico.
Valvole:
16.mitrale normale
fisiologicamente il cuore possiede 4 valvole unidirezionali: i
lembi di quelle atrioventricolari sono dei “foglietti”, mentre
quelli delle semilunari sono “cuspidi”. Entrambi possiedono
una struttura trilaminare:
Uno strato denso e collagenoso (fibrosa) che si connette alle
strutture di sostegno valvolari nella porzione di efflusso.
Responsabile dell’integrità valvolare.
Una zona centrale (spongiosa) di tessuto connettivo lasso
che fa da “collante”.
Uno strato (ventricolare o atriale) ricco in elastina sul lato di
afflusso necessario per un rapido ritorno alla posizione di
chiusura.
Importanza fondamentale è dunque costituita dalla cellule che sintetizzano la matrice cellulare e si
occupano del suo rimaneggiamento.
La funzione delle cuspidi semilunari dipende interamente dalla loro integrità strutturale; i foglietti
delle atrioventricolari invece necessitano anche del corretto funzionamento delle corde tendinee e
dei muscoli papillari.
Sono abbastanza sottili da essere nutrite tramite la diffusione delle sostanze, non hanno strutture
vascolari.
Sistema di conduzione:
è costituito dal Nodo del Seno (alla giunzione tra l’auricola destra e la vena cava superiore), Nodo
Atrioventricolare (nella porzione destra del setto interatriale), Fascio di His (porzione che connette gli altri al
setto interventricolare), le sue diramazioni e la Rete di fibre di Purkinje.
Vasi Cardiaci=coronarie
i miociti possono contare esclusivamente sulla fosforilazione ossidativa (20-30% del volume cellulare
costituito da mitocondri) e di conseguenza sono sensibili all’ischemia. Nutrienti e ossigeno sono distribuiti
dalle arterie coronarie, le quali inizialmente scorrono sulla superficie esterna (epicardiche) e succesivamente
penetrano nel miocardio (intramurali) dividendosi in arteriole e capillari.
Tre rami principali formano la “corona” alla base del cuore:
Ramo anteriore discendente sinistro (LAD) che da origine ai rami “diagonali”.
Ramo circonflesso sinistro (LCSX) che da origine ai rami “marginali”; entrambi
derivati dall’Arteria Coronaria Sinistra.
Arteria Coronaria Destra
Sono considerate arterie terminali nonostante anatomicamente sono presenti diverse
anastomosi.
Vasi
L’architettura generale e la composizione sono simile in tutto l’albero vascolare. I costituenti principali sono
le cellule endoteliali, le cellule muscolari lisce, la matrice extracellulare (elastina, collagene, GAG); la quantità
relativa di questi componenti differisce tra i vari vasi a seconda della funzione che essi assolvono.
La disposizione è trilaminare concentrica:
Intima: normalmente consiste di un singolo strato di cellule endoteliali poggiate su una membrana
basale sostenuta da matrice extracellulare. Tra l’intima e la media è presente la lamina elastica
interna.
Media: è lo strato che varia maggiormente a seconda del tipo di vaso; le arterie hanno una struttura
concentrica, spessa e organizzata di molte cellule muscolari lisce, mentre nelle vene la struttura è
meno ordinata. Nelle arterie elastiche (es. aorta) è presente un alto contenuto di elastina che
permette di smorzare il picco sistolico e mantenere la pressione in diastole, nelle arterie muscolari
la media invece è costituita principalmente da cellule muscolari lisce (per regolare vasocostrizione e
vaso dilatazione; le arteriole sono il principale punto di resistenza).
Avventizia: è posizionata esternamente alla media ed in molti casi è separata da essa dalla lamina
elastica esterna; consiste di un tessuto connettivo lasso contenente nervi e vasi (vasa vasorum).
Le arterie sono classificate in base alla loro dimensione e funzione in: grandi arterie o elastiche (aorta e grandi
rami), arterie medie o muscolari (piccoli rami dell’aorta, coronarie e renali), piccole arterie (<2mm di
diametro) ed arteriole (100-20µm).
I capillari hanno approssimativamente il diametro di un globulo rosso (7-8µm), hanno cellule endoteliali ma
non sono provvisti della media; hanno però un numero variabile di periciti che assomigliano a cellule
muscolari lisce.
Dai capillari il sangue fluisce nelle vene piccole, medie e grandi. In comparazione con le arterie dello stesso
calibro, le vene possiedono un diametro maggiore, un lume maggiore, e una parete più sottile e meno
organizzata; normalmente contengono i ⅔ del flusso sanguigno totale. Alcune hanno valvole che prevengono
il flusso in direzione opposta.
In entrambe le forme la congestione venosa è caratteristica, ma in quelli ad alta gittata essa compare prima
che inizi l’insufficienza a causa dell’alto volume ematico.
3-14giorni
- Rottura cardiaca: facilitata dalla presenza di un infarto transmurale nella situazione in cui si ha la
miomalacia (diminuita consistenza muscolare, infiltrazione neutrofilla, lisi dei tessuti miocardici).
Maggiormente frequente 2-4 giorni dopo l’evento.
1. parete libera del ventricolo (la sede più comune) si avrà emoperdicardio e
tamponamento cardiaco (l’improvvisa distensione del pericardio causata dall’ingresso di
sangue porta ad un aumento pressorio che comprime il cuore, produce ostacolo alla
distensione miocardica e al ritorno venoso causando rapidamente una situazione di
insufficienza rapidamente fatale).
2. setto interventricolare si verifica una situazione di difetto settale acuto, con shunt sinistro-
destro, insufficienza ventricolare e morte.
3. Nel caso (meno comune) di rottura di un muscolo papillare si verifica una situazione
improvvisa di insufficienza mitralica con insufficienza cardiaca acuta e morte.
- Pericardite acuta: si tratta di un processo fibrinoso(pericardite fibrinosa) che si verifica
tipicamente 2-3 giorni dopo l’evento in corrispondenza della sede dell’infarto. La causa è
l’infiammazione del miocardio infartuato contiguo (si verifica infatti in caso di infarto transmurale);
provoca dolore che può confondere le idee del medico, ma non è una conseguenza grave.
Il tamponamento cardiaco è una conseguenza della rottura della parete cardiaca; il sangue sfonda la
parete e si riversa nel pericardio andando a forma un versamento pericardico acuto (circa 150-200ml,
molto meno di quanto si verifica in casi cronici di versamento pericardico che superano i 500ml.
Normalmente ce ne sono 50ml). Questo determina un repentino aumento della pressione endopericardica
che viene trasferito alle camere cardiache (difficoltà alla dilatazione) e ai grossi vasi venosi afferenti al
cuore (vene cave). Si determina un grave deficit di ritorno
venoso che porta alla morte in pochi minuti
12. Miocardio con area ischemica bianca per deplezione degli enzimi del metabolismo ossidativo
15.ipertrofia del ventricolo sx
Steno-insufficienza:
18.steno-insufficienza mitralica con trombosi a palla nell’atrio sinistro
è la manifestazione che troviamo più frequentemente; le cause
sono quelle alla base sia della stenosi che dell’insufficienza; una
causa particolare è data dalla formazione di un trombo atriale
che protrude nel ventricolo su una valvola già stenotica; anche
dal punto di vista clinico le manifestazioni sono l’insieme di
quelle di stenosi ed insufficienza.
Il vizio puro è meno frequente rispetto agli altri vizi mitralici (anzi è raro); le cause possono colpire
1)le corde tendinee e i papillari (rottura o disfunzione)
2)i lembi valvolari (malattia reumatica, endocardite, floppy valve)
3)l’anello valvolare (dilatazione ventricolo sinistro, calcificazione).
Può avere un andamento cronico (più frequente) o può avere esordio acuto (molto grave poichè l’improvvisa
alterazione non permette l’instaurarsi di meccanismo di compenso). Clinicamente, in cronico, porta a
dilatazione e ipertrofia del ventricolo sinistro e dell’atrio sinistro con un sovraccarico del circolo polmonare
e successivamente del cuore destro.
Insufficienza
Ipertrofia ventricolo sx + dilatazionecompensoscompenso
Insufficienza: anche qui è rara la patogenesi reumatica. E’ invece più comune l’ insufficienza a seguito
di un trauma toracico che causa la rottura delle corde tendinee. L’insufficienza può inoltre essere un
fenomeno funzionale a seguito di dilatazione ventricolare, ed avviene in casi di scompenso cardiaco
combinato o cardiomiopatia dilatativa.
Biologiche: di origine suina o da cadavere (homograft); sono flessibili e funzionano in maniera più
simile a quella fisiologica.
Normalmente il 60% delle valvole entro i 10anni dall’intervento sviluppa una complicazione; la probabilità e
il tipo sono diverse a seconda della valvola impiantata:
Tromboembolia: fattore principalmente associato alle valvole meccaniche; si può avere blocco della
valvola per formazione di trombo o infarto embolico; il rischio di questa conseguenza giustifica una
terapia anticoagulante a lungo termine.
Deterioramento: raramente causa di fallimento della protesi; in ogni caso tutte le valvole biologiche
vanno incontro a fenomeni degenerativi (calcificazione o strappi).
Endocardite infettiva: complicanza grave; si formano vegetazioni sulla linea di congiunzione tra la
valvola ed il tessuto cardiaco che possono portare a “ring abscesses” con formazione di un canale
paravalvolare.
Altre: insufficienza (distacco) paravalvolare per inadeguata guarigione, ostruzione per fibrosi, emolisi
intravascolare causata dalle forti turbolenze.
Tossica: dovuta ad intossicazioni di vario tipo (tossina difterica, infezioni gravi come la polmonite).
Altre cause/Cause sconosciute: si riconoscono 3 forme. La prima è una miocardite diffusa con
infiltrato infiammatorio misto ed alterazioni specifiche; la seconda è una miocardite granulomatosa
con presenza di granulomi gigantocellulari sparsi nel miocardio (in questo caso bisogna escludere
altre patologie interessanti il cuore come la TBC); nel terzo caso invece possiamo essere di fronte ad
una miocardite a cellule giganti, che comprende un infiltrato misto associato a elementi miocellulari
voluminosi, o cellule di tipo Langhans.
Clinicamente si manifesta con sintomi vari; si va da casi asintomatici a casi in cui le manifestazioni sono gravi
(sindrome simil-infartuale, insufficienza cardiaca acuta, aritmie gravi, morte improvvisa). La sintomatologia
è affaticamento, dispnea, palpitazioni, dolore precordiale e febbre. Una conseguenza a lungo termine di una
miocardite è lo sviluppo di una cardiomiopatia dilatativa.
Un’analisi istologica in caso di miocardite si effettua tramite biopsia cardiaca.
30.miocardite da dobutamina
70) Cardiomiopatia ipertrofico-ostruttiva
Da accumulo: emocromatosi
Tossiche
Endocrinopatie
Neuromuscolari
Da deficit nutritivo
Autoimmuni
Da terapia antiblastica
Un’altra classificazione è effettuata in base alle alterazioni morfologiche indotte
Ipertrofica
Canalopatie:
Malattie del cuore che non presentano alterazioni morfologiche; la loro patogenesi è genetica ed è dovuta a mutazioni dei geni che codificano per canali ionici (sodio e potassio) della membrana, con rischio anche in questo caso di morte
improvvisa aritmica.
Le canalopatie sono molte, alcuni esempi sono: sindrome del QT lungo, sindrome di Brugarda, tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica.
Ipertrofica
La cardiomiopatia ipertrofica nel 100% dei casi è una malattia genetica che nel 50% è AD con mutazioni al
gene della Beta-miosina. Causa ipertrofia del ventricolo sinistro(spessore> 1,3-1,5cm), concentrica e
asimmetrica con ipertrofia del setto che restringe la camera(DD simmetrica da ipertensione). L’ipertrofia
settale causa ostruzione all’efflusso ventricolare sx e porta a un’ipercontrattilità del miocardio. Ne deriva un
danno emodinamico e un alto rischio di aritmie. Sono possibili due forme: ostruttiva classica e raramente
una forma dilatativa.
E’ clinicamente eterogenea: caratterizzata da ipertrofia miocardica, ventricolo rigido e poco compliante che
conduce a un riempimento diastolico anomalo e ostruzione all’efflusso ventricolare (1 caso su 3). Solitamente
l’ipertrofia colpisce il ventricolo sinistro e non ha una spiegazione.
Clinicamente la manifestazione principale è causata da una diminuzione della gittata sistolica a causa di
minor riempimento (a causa di camera a minor volume, bassa complianza)
ostruzione all’efflusso (causata dall’ipertrofia settale, provoca un soffio caratteristico). Questo
aumento pressorio diastolico determina aumento delle pressioni polmonari con edema e dispnea
e scompenso cardiaco.
Complicazioni: rischio ischemico, il rischio di aritmie atriali e ventricolari e quello di morte improvvisa. La
storia naturale è variabile (dipende dalla mutazione) così come la riuscita della terapia.
Morfologicamente si osserva un’ipertrofia massiva solitamente non accompagnata da dilatazione, con un
ispessimento settale più pronunciato (3:1) di quello della parete libera (ipertrofia asimmetrica settale;
maggiore nella porzione subaortica). Questo ispessimento settale induce un cambio conformazionale nella
cavità ventricolare sinistra che assume una forma a banana. Possibile rinvenire placca di
ispessimento endocardico e ispessimento del lembo anteriore mitralico per il contatto durante il ciclo
cardiaco.
Istologicamente le caratteristiche principali sono ipertrofia massiva, disarray miociti non allineati (anche
le fibre nei miociti non lo sono), fibrosi interstiziale. La fibrosi può condurre ad una rara forma dilatativa
Diagnosi: il disarray è un quadro tipico perciò una valutazione ultrastrutturale sarebbe diagnostica ma
bisogna fare una biopsia profonda perciò si preferisce fare diagnosi strumentale con imaging cardiaco.
35.cardiomiopatia ipertrofica-ostruttiva: quadro di disarray
Fisiopatologia:
la disfunzione meccanica è causata da rigidità della parete cardiaca che causa ridotta compliance
per cui si ha un quadro di piccolo ventricolo quieto che resiste al riempimento diastolico. Di
conseguenza si avrà frequente dilatazione atriale. Questa condizione a lungo termine porta a
sviluppare scompenso.
Disfunzione elettrica: puo’ essere causata dall’alterazione strutturale della parete. Questa
predispone a gravi aritmie.
Amiloidosi cardiaca:
Patologia dovuta a un accumulo extracellulare di proteine fibrillari di amiloide AL che si uniscono in
betafoglietti. Può comparire in conseguenza di un’amiloidosi sistemica o essere confinata al cuore
(amiloidosi cardiaca senile con depositi di transtiretina). La diagnosi si fa riscontrando materiale positivo a
rosso congo o tioflavina T e birifrangente alla luce polarizzata(verde mela brillante).
Due forme:
37.amiloidosi cardiaca
Macroscopicamente il cuore diventa grigio-scuro e di consistenza gommosa, sia nell’ atrio che nel
ventricolo.
Emocromatosi/emosiderosi:
Patologie da accumulo di ferro che puo’ depositarsi in vari organi: fegato, pancreas, miocardio, ipofisi,
surreni, linfonodi, cute. Nel cuore si ha pigmentazione miocardica e fibrosi interstiziale.
Le cause Possono essere
ereditarie (emocromatosi)con mutazioni delle proteine per l’assorbimento(HFE) del ferro che causa
aumentato assorbimento ; oppure
secondarie (emosiderosi) da eccessivo introito di ferro oppure da patologie ematologiche che
causano rilascio di ferro(emolisi, emopoiesi inefficace)
Istologia: granuli di emosiderina, nelle fibrocellule miocardiche e nei fibroblasti dell’interstizio.
Colpiscono soprattutto il miocardio ventricolare, causando quadri restrittivi e gravi aritmie.
48.rigetto acuto grave: nel rigetto grave, oltre al quadro presente in quello moderato, si ha anche necrosi
miocellulare e fenomeni di emorragia
interstiziale.
81) Pericarditi
Le pericarditi sono solitamente una complicanza di malattie del cuore o strutture adiacenti o di disordini
generalizzati; raramente sono primitive o idiopatiche.
Normalmente il sacco pericardico contiene meno di 50ml di liquido (acquoso, chiaro e paglierino); per
svariate cause, però, si può verificare un accumulo di un quantitativo maggiore di liquido (versamento
pericardico) o anche di sangue (emopericardio) o pus (pericardite purulenta). Se il fluido si accumula
lentamente il pericardio ha il tempo di adattarsi e allargarsi senza che questo interferisca con la funzione
cardiaca: è per questo che nelle pericarditi croniche si arriva anche a volumi di 500ml con il solo segno
radiografico di cardiomegalia. Se invece il fluido si accumula rapidamente (emopericardio da rottura aortica
o cardiaca) sono sufficienti 200-300ml per provocare una compressione sugli atri tale da impedire il
riempimento e provocare tamponamento cardiaco.
Le pericarditi si dividono in acute e croniche:
Acute
Classificate in base all’essudato
Pericardite emorragica: essudato sieroso, fibrinoso o purulento con aggiunta di sangue; nella
maggior parte dei casi è determinata da un’ invasione neoplastica del pericardio: K
polmone, timo, fondo gastrico. Possibili altre cause che sono infezioni batteriche, diatesi
emorragiche, tubercolosi o traumi.
Pericardite purulenta: è rara; riflette un’attiva infezione microbica; si può avere per diretta
estensione da processi infettivi adiacenti (pleura, polmonite lobare), per seeding vascolare o
linfatico o per diretta introduzione durante interventi cardiochirurgici. Clinicamente simile alla
sierofibrinosa. Morfologicamente il liquido è torbido e francamente purulento e spesso raggiunge
elevato volume (500ml); la sierosa è arrossata, granulare e coperta da essudato. La completa
guarigione è rara, si ha formazione di aderenze nella maggior parte dei casi. Possibili conseguenze
sono mediastinopericardite se l’infezione si espande o pericardite costrittiva.
Croniche
Possono essere secondarie(attacchi recidivanti di RAA o altre patologie) o primitive. La base delle
alterazioni è la formazione e il deposito di Sali di calcio. In casi estremi possono compromettere la
funzione cardiaca. Morfologia: si forma tessuto fibroso denso e calcificato che tende a creare aderenze tra
i foglietti pericardici. Puo’ estendersi fino ad interessare i vasi venosi causando stenosi degli osti venosi e in
questo caso possono causare grave congestione venosa periferica(pericardite costrittiva)
Pericardite adesiva: l’organizzazione produce placche fibrose che solitamente non interferiscono
con il lavoro cardiaco.
Mediastinopericardite adesiva: conseguenza di pericarditi infettive o interventi chirurgici. Lo
spazio pericardico è obliterato e si formano aderenze con le strutture vicine (es.parete toracica); ad
ogni contrazione il cuore è così costretto a tirare contro un carico maggiore. Clinicamente si ha
retrazione della cassa toracica a ogni sistole, polso paradosso. L’aumento di carico porta a ipertrofia
e dilatazione.
Pericardite costrittiva: il cuore è rinchiuso in un pericardio fibroso e spesso (anche 1cm) con
cicatrici calcifiche che ne limitano l’espansione e il riempimento diastolico. Ipertrofia e dilatazione
cardiaca non possono svilupparsi. Le conseguenze sono simili alla cardiomiopatia restrittiva
(impossibilità di aumentare la gittata se richiesto, alta pressione giugulare anche per stenosi degli
osti venosi ed edema periferico). La terapia è pericardiotomia.
82) Tumori del pericardio
Il pericardio può andare incontro a due tipi di tumori primitivi con maggior frequenza rispetto agli altri:
Mesotelioma pericardico
Lipoma (può diventare delle dimensioni del cuore)
Più frequenti tumori secondari (per metastasi).
La chiusura è ritardata in quei bambini che hanno problemi di ossigenazione (ipossia da malattia polmonare
o cardiovascolare) o se si associa un’altra patologia vascolare.
Clinicamente produce un soffio continuo; gli effetti sono diversi a seconda del diametro: quelli piccoli sono
asintomatici, quelli grandi possono portare ad Eisenmenger.
In caso di patologia ostruttiva, la pervietà del dotto sostenuta con somministrazione di PGE2, è salvavita.
Mixoma
50.mixoma atriale
Tumore primario cardiaco più comune; neoplasia benigna di
derivazione mesenchimale. Il 90% dei mixomi si trova nell’atrio
principalmente il sinistro. Morfologicamente si tratta di una massa di
dimensioni varie (1-10cm) peduncolata (possibile che vada a occupare
la posizione della valvola atrioventricolare danneggiandola
funzionalmente e anatomicamente) o sessile, singola o multipla;
possono essere globulari e dure, soffici e traslucide, papillari a
consistenza gelatinosa.
Istologicamente appare come un insieme di cellule (stellate o
poligonali) immerse in una abbondante matrice mucopolisaccaridica;
presenti strutture simil-vascolari e simil-ghiandolari caratteristiche. Possibili emorragie e infiammazione.
Clinicamente le manifestazione maggiori si hanno quando si ha l’ostruzione valvolare a causa della massa
tumorale oppure nei casi di embolia o sintomatologia sistemica (causati da IL-6 prodotta dal tumore). La
rimozione chirurgica è curativa; se non rimosso completamente si ha recidiva.
Lipoma: 51.lipoma
Massa localizzata, circoscritta composta da cellule adipose mature. Può interessare il
miocardio o il sub-epi/endocardio principalmente del ventricolo sinistro. Possono essere
asintomatiche, dare ostruzione o aritmie.
Metastasi
I più frequenti sono i carcinomi di polmone, mammella, melanomi, leucemie e linfomi.
54. metastasi cardiaca da carcinoma del polmone