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CARDIO

29) Anatomia microscopica dei tessuti cardiaci normali e dei vasi


Cuore: le affezioni cardiache sono la principale causa di morte al mondo.
Normalmente il peso è lo 0.4-5% del peso corporeo (250-350gr). Lo spessore del ventricolo destro è
fisiologicamente 0.3-0.5cm, il sinistro 1.3-1.5cm. Cambi compensatori al peso totale, al volume delle camere
e allo spessore delle pareti sono indicati come cardiomegalia (ipetrofia e/o dilatazione).
Cuore
Parete
Miocardio:
1.miocardio normale

si occupa della funzione di pompa grazie a


contrazioni coordinate (sistole) e rilasciamenti
(diastole). I miociti del ventricolo sinistro sono
disposti in un orientamento a spirale lungo la
circonferenza che permette di generare maggior
forza di contrazione; quelli del ventricolo destro
non hanno questa fine organizzazione. L’apparato
contrattile è costituito da una serie di unità
definite sarcomeri (miosina-spessa con actina-
sottile e proteine regolatorie); il battito
coordinato è permesso grazie a dischi intercalati e gap-junction che permettono il movimento ionico
e la trasmissione dello stimolo.
I miociti atriali sono disposti con un ordine ancora meno preciso poichè non necessitano di generare
forti pressioni; alcune cellule atriali hanno granuli che contengono ANP.
Sempre più evidenze dimostrano la presenza di cellule staminali miocaridche. piccole popolazioni
cellulari nel miocardio in grado di ripopolarlo anche nei mammiferi (pesce zebra è provato che rigenera il
miocardio, animali superiori si e no). Queste cellule sono in grado di dare origine a tutte le linee cellulari che
costituiscono il cuore e sono principalmente a livello atriale (5-10% del totale). Si stima che ripristinino circa
l’1% di cellule cardiache all’anno.

Endocardio parietale
Riveste la parete interna delle camere cardiache e le strutture ad essa annesse come i muscoli papillari e le
corde tendinee. E’ costituito da cellule endoteliali, lamina propria e strato sottoendocardico di tessuto
connettivo lasso

Pericardio viscerale=epicardio
Il pericardio è costituito da pericardio fibroso esterno e pericardio sieroso interno. Il pericardio sieroso si
divide in parietale e viscerale. Quello viscerale contribuisce a formare la parete cardiaca. E’ costituito da
cellule mesoteliali. Tra il pericardio viscerale e quello parietale c’è il liquido pericardico.

Valvole:
16.mitrale normale
fisiologicamente il cuore possiede 4 valvole unidirezionali: i
lembi di quelle atrioventricolari sono dei “foglietti”, mentre
quelli delle semilunari sono “cuspidi”. Entrambi possiedono
una struttura trilaminare:
 Uno strato denso e collagenoso (fibrosa) che si connette alle
strutture di sostegno valvolari nella porzione di efflusso.
Responsabile dell’integrità valvolare.
 Una zona centrale (spongiosa) di tessuto connettivo lasso
che fa da “collante”.
 Uno strato (ventricolare o atriale) ricco in elastina sul lato di
afflusso necessario per un rapido ritorno alla posizione di
chiusura.
Importanza fondamentale è dunque costituita dalla cellule che sintetizzano la matrice cellulare e si
occupano del suo rimaneggiamento.
La funzione delle cuspidi semilunari dipende interamente dalla loro integrità strutturale; i foglietti
delle atrioventricolari invece necessitano anche del corretto funzionamento delle corde tendinee e
dei muscoli papillari.
Sono abbastanza sottili da essere nutrite tramite la diffusione delle sostanze, non hanno strutture
vascolari.
Sistema di conduzione:
è costituito dal Nodo del Seno (alla giunzione tra l’auricola destra e la vena cava superiore), Nodo
Atrioventricolare (nella porzione destra del setto interatriale), Fascio di His (porzione che connette gli altri al
setto interventricolare), le sue diramazioni e la Rete di fibre di Purkinje.
Vasi Cardiaci=coronarie
i miociti possono contare esclusivamente sulla fosforilazione ossidativa (20-30% del volume cellulare
costituito da mitocondri) e di conseguenza sono sensibili all’ischemia. Nutrienti e ossigeno sono distribuiti
dalle arterie coronarie, le quali inizialmente scorrono sulla superficie esterna (epicardiche) e succesivamente
penetrano nel miocardio (intramurali) dividendosi in arteriole e capillari.
Tre rami principali formano la “corona” alla base del cuore:
 Ramo anteriore discendente sinistro (LAD) che da origine ai rami “diagonali”.
 Ramo circonflesso sinistro (LCSX) che da origine ai rami “marginali”; entrambi
derivati dall’Arteria Coronaria Sinistra.
 Arteria Coronaria Destra
Sono considerate arterie terminali nonostante anatomicamente sono presenti diverse
anastomosi.
Vasi
L’architettura generale e la composizione sono simile in tutto l’albero vascolare. I costituenti principali sono
le cellule endoteliali, le cellule muscolari lisce, la matrice extracellulare (elastina, collagene, GAG); la quantità
relativa di questi componenti differisce tra i vari vasi a seconda della funzione che essi assolvono.
La disposizione è trilaminare concentrica:
 Intima: normalmente consiste di un singolo strato di cellule endoteliali poggiate su una membrana
basale sostenuta da matrice extracellulare. Tra l’intima e la media è presente la lamina elastica
interna.
 Media: è lo strato che varia maggiormente a seconda del tipo di vaso; le arterie hanno una struttura
concentrica, spessa e organizzata di molte cellule muscolari lisce, mentre nelle vene la struttura è
meno ordinata. Nelle arterie elastiche (es. aorta) è presente un alto contenuto di elastina che
permette di smorzare il picco sistolico e mantenere la pressione in diastole, nelle arterie muscolari
la media invece è costituita principalmente da cellule muscolari lisce (per regolare vasocostrizione e
vaso dilatazione; le arteriole sono il principale punto di resistenza).
 Avventizia: è posizionata esternamente alla media ed in molti casi è separata da essa dalla lamina
elastica esterna; consiste di un tessuto connettivo lasso contenente nervi e vasi (vasa vasorum).
Le arterie sono classificate in base alla loro dimensione e funzione in: grandi arterie o elastiche (aorta e grandi
rami), arterie medie o muscolari (piccoli rami dell’aorta, coronarie e renali), piccole arterie (<2mm di
diametro) ed arteriole (100-20µm).
I capillari hanno approssimativamente il diametro di un globulo rosso (7-8µm), hanno cellule endoteliali ma
non sono provvisti della media; hanno però un numero variabile di periciti che assomigliano a cellule
muscolari lisce.
Dai capillari il sangue fluisce nelle vene piccole, medie e grandi. In comparazione con le arterie dello stesso
calibro, le vene possiedono un diametro maggiore, un lume maggiore, e una parete più sottile e meno
organizzata; normalmente contengono i ⅔ del flusso sanguigno totale. Alcune hanno valvole che prevengono
il flusso in direzione opposta.

30) Anatomia patologica dello scompenso cardiaco


Si definisce insufficienza cardiaca la condizione in cui il cuore non è in grado di pompare una quantità di
sangue tale da soddisfare le richieste metaboliche dell’organismo (o quando può farlo solo ad elevate
pressioni di riempimento).
È la fase finale di molte forme di malattia cardiaca cronica; è progressivo, comune e caratterizzato da una
prognosi negativa.
Quando il carico di lavoro cardiaco aumenta o la funzione del cuore è compromessa vengono messi in atto
numerosi meccanismi di compenso per mantenere una pressione tale da perfondere gli organi:
1. Meccanismo di Frank-Starling (al quale c’è un limite): dilatazione delle camere ventricolari
per aumentare la forza contrattile
2. Rimodellamento cardiaco (determinato da un attivazione biochimica di canali Ionici Ca, K, Na,
Calcineurina, integrine come Annessine e Melusine, proteine citoscheletriche come quelle della
linea Z, le quali a loro volta attivano pathways metabolici che attivano fattori i crescita cardio-
specifici).
causata dall’aumento pressorio, di volume o da segnali trofici (es. mediati da recettori adrenergici
o dell’angiotensina) ha come effetto quello di determinare ingrandimento e aumento di peso
cardiaci (cardiomegalia); si ha quindi un aumento di sintesi proteica (nuovi sarcomeri, mitocondri,
maggior sintesi di DNA) evidenziato anche a livello istologico con ingrandimento cellulare e nucleare.
3. Questi portano a ipertrofia del miocardio. Così si aumenta la massa muscolare che aumenta
il lavoro della pompa.
4. Attivazione neuro-umorale (rilascio di catecolamine con aumento della FC da parte del sistema
simpatico che innerva il cuore, attivazione RAS e ANP).
L'aumentata efficienza derivante dai tre meccanismi di compenso è limitata, e al di
là di tale limite si realizza l’insufficienza cardiaca.
1.la dilatazione ventricolare, che normalmente migliora la contrazione grazie al meccanismo di Starling, se
eccessiva determina una diminuzione della forza di contrazione, una diminuzione della frazione di
eiezione e conseguentemente un maggior residuo telesistolico(ristagno di sangue nel ventricolo);
2.L’ipertrofia non è accompagnata da adeguato apporto di sangue e ossigeno perciò conduce a ipossia del
miocardio.
3 Un’ alta fc puo’ non essere sufficiente per lo svuotamento completo durante la sistole. Ciò determina minor
ossigenazione, minore tempo di riempimento e di conseguenza minor forza di contrazione, tempo
di sistole ed eiezione sistolica;
Anatomia patologica
I pattern di ipertrofia sono diversi a seconda dello stimolo che la causa:
 Ipertrofia da aumento pressorio: i nuovi sarcomeri sono assemblati parallelamente lungo l’asse
cellulare aumentando il diametro trasversale e causando un ipertrofia concentrica con ispessimento
di parete.
 Ipertrofia da aumento di volume: i nuovi sarcomeri sono assemblati in serie andando primariamente
ad aumentare la dimensione delle camere cardiache; nello scompenso da eccesso di volume la
parete ventricolare potrà essere spessa più, meno o come quella di un cuore normale.
Ne consegue che il miglior modo per valutare l’ipertrofia cardiaca non è la valutazione dello spessore delle
pareti, bensì il peso totale del cuore. Alcuni cuori possono raggiungere pesi fino a 4 volte superiori rispetto
ad uno normale.
Questo aumento della massa non è accompagnato da un aumento proporzionale del numero di capillari: i
rifornimenti di nutrienti e ossigeno sono minori (a fronte di una maggior spesa). Si verifica anche deposizione
interstiziale di tessuto fibroso, e si ha switching genetico verso forme proteiche fetali (immediate-early
genes).
Tutte queste modifiche e compensi che prendono il nome di rimodellamento cardiaco.
Il grado di questi cambiamenti strutturali non sempre riflette la severità del danno e quindi la comprensione
della basi strutturali, biochimiche e molecolari non è completa.
Morfologicamente si hanno varie situazioni a seconda di quale sia la causa scatenante lo scompenso: si avrà
ipertrofia marcata e globale in caso di incrementi pressori, ipertrofia della zona circostante la lesione
ischemica in caso di infarto.
Esistono situazioni di ipertrofia non patologiche: ad esempio quella del cuore di un atleta sottoposto a
esercizio strenuo definita ipertrofia fisiologica. Nello sforzo aerobico avremo un pattern simile al
sovraccarico di volume (miglior bilancio ipertrofia/capillari, diminuzione pressoria etc), mentre nello sforzo
anaerobico un pattern da sovraccarico pressorio (più simile a quello patologico).
Complicanze: Spesso si ha anche trombosi degli atri che è una complicanza dello scompenso spesso dovuta
ad aritmie e se il trombo sale posso avere ischemia cerebrale

31) Cause di scompenso cardiaco


Le cause che possono determinare scompenso cardiaco sono molteplici e possono condurre a quadri
differenti.
In generale possiamo dividere queste cause in alcune categorie:
Malattie primitive del miocardio:
-Cardiopatia ischemica (possibili diverse cause, la più classica è da lesione coronarica con
necrosi di tessuto miocardico e successivo deficit di pompa).
-Miocardite (infiammazione e degenerazione tossica del muscolo cardiaco; possibili diverse
cause)
-Cardiomiopatie
-Infiltrazione del miocardio
Secondarie: malattie di altre componenti
Difetti di controllo: cause cardiache non muscolari
-Difetti del sistema elettricoaritmie
-Malattie valvolari: aumentato carico di lavoro
Difetto di distribuzione: ipertensione
-Ipertensione sistemica
-Ipertensione polmonare

32) Concetto di scompenso cardiaco acuto e cronico


La differente categorizzazione in scompenso acuto o cronico viene effettuata in base all’ esordio
(improvviso o no) e alla velocità di progressione della malattia. Le cause e gli effetti dello scompenso
cronico ed acuto sono differenti.
 Acuto: ha un inizio improvviso (poche ore o giorni); non sempre è sufficiente il tempo affinché si
instaurino i meccanismi di compenso; gli effetti sono diversi a seconda del tipo di scompenso (sinistro
o destro): spesso ritroviamo edema polmonare e complicanze ischemiche
encefaliche/cardiache o renali. Le malattie che lo causano sono: IMA, artimie, da occlusione
arteriosa, embolia polmonare massiva, grave ipertensione maligna (rara), Miocardite acuta
tossica.
 Cronico: progressione lenta ed inesorabile, si instaura in settimane o mesi. È caratterizzato da una
risposta compensatoria pienamente sviluppata (rimodellamento cardiaco), edema cronico e
congestione venosa. Le malattie che lo causano sono: Ipertensione cronica, miocardiosclerosi (da
aterosclerosi/ipertensione), vizi valvolari, malattie polmonari croniche (IPTN polmonare), Gravi
anemie.
Possono essere considerati i due estremi di uno stesso spettro di malattia: la remissione di un acuto porta a
scompenso cronico, il peggioramento di una forma cronica può determinare scompenso acuto.

33) Cause di scompenso cardiaco sinistro


Le cause principali di scompenso sinistro sono:
1. Cardiopatia ischemica
2. Ipertensione
3. Malattia valvolare aortica o insufficienza mitralica
4. Miocardiopatie
Gli effetti clinici e morfologici di uno scompenso sinistro sono la conseguenza di una congestione passiva del
circolo polmonare (conseguente a stasi di sangue nelle camere cardiache sinistre) e di un’inadeguata
perfusione dei tessuti con sofferenza d’organo.
Sintomi polmonari possono essere lievi (almeno nelle prime fasi): Inizialmente avremo tosse e dispnea solo
con esercizio; successivamente con il peggioramento dello scompenso si avrà ortopnea, dispnea parossistica
notturna e infine dispnea a riposo. La fibrillazione atriale (determinata dalla dilatazione atriale) può
esacerbare una situazione silente di lieve scompenso cronico.
La sofferenza d’organo invece è evidente principalmente a livello renale e cerebrale. Il rene meno perfuso
attiva il sistema RAS che porta ad una ritenzione salina e di fluidi che va a peggiorare l’edema; se
l’ipoperfusione peggiora viene meno anche la funzione di filtro e si instaura azotemia prerenale (perchè di
origine cardiaca). L’encefalo invece in situazioni ipossiche è la causa di irritabilità, perdita di attenzione e
infine stupor, perdite di coscienza (morgagni-adam-stokes), coma e lesioni ischemiche. Ipossia periferica è
anche causa di dispnea (ipossia dei muscoli respiratori), debolezza ed affaticamento.
Un’ulteriore suddivisione si può effettuare in base al tipo di scompenso sinistro:
 Sistolico: definito da un’insufficiente frazione di eiezione. Causato da tutti le situazioni che
diminuiscono la contrattilità
 Diastolico: il ventricolo sinistro è rigido e si rilascia meno e più lentamente in diastole. Quindi
sebbene la funzione sia mantenuta a riposo, l’incapacità di aumentare il quantitativo di sangue in
base alle richieste metaboliche determina scompenso in esercizio. Si avrà edema polmonare. È più
comune nelle donne sopra i 65 anni; la causa principale è l’ipertensione per fibrosi miocardica,
possibile causa determinata da malattie infiltrative del miocardio e pericardite costrittiva.
Morfologicamente avremo il danno che causa di scompenso (vizio valvolare, lesione ischemica etc) un
ventricolo sinistro ipertrofico (tranne in caso di scompenso sinistro da stenosi mitrale o cardiomiopatie
restrittive), un atrio sinistro dilatato con possibile presenza di trombi nell’auricola (favoriti anche dalla
fibrillazione atriale conseguente la dilatazione). Istologicamente nessuna alterazione distintiva. Nel polmone
avremo edema con polmoni pesanti e umidi; caratteristica la presenza di macrofagi ricchi in ferro ed
emoglobina che hanno fagocitato gli eritrociti stravasati per l’edema; queste cellule cariche di emosiderina
definite anche cellule dello scompenso cardiaco, sono la spia di un precedente edema polmonare.
34) Cause di scompenso cardiaco destro
1. La causa principale dello scompenso cardiaco destro è lo scompenso cardiaco sinistro dal
momento che un aumento delle pressioni nel circolo polmonare determina conseguentemente un
aumento delle pressioni destre. Esistono però delle situazioni che primariamente interessano le
sezioni destre e sono tipicamente
2. conseguenti a malattie polmonari : ed è questo il motivo per cui la manifestazione cardiaca dello
scompenso destro è definita cor pulmonare.
a. enfisema
b. pneumopatie restrittive
c. tumori maligni
3. Oltre alle malattie polmonari un’altra causa sono affezioni del circolo polmonare quali
a. l’ipertensione polmonare primaria,
b. la tromboembolia polmonare massiva
c. e altre situazioni che determinano vasocostrizione polmonare.
4. Valvulopatie: stenosi mitralica
L’aumento delle pressioni nel cuore destro determina un rimodellamento (ipetrofia e dilatazione delle
camere di destra) che in casi estremi porta ad una protrusione del setto interventricolare verso sinistra
determinando disfunzioni del cuore sinistro.
Clinicamente avremo una congestione pronunciata a livello sistemico e portale con interessamento
principale di rene e cervello. La congestione renale sarà marcata e porterà ad una ritenzione di fluidi ancor
edema periferico
più marcata che nello scompenso sinistro, e azotemia. La congestione venosa
cerebrale invece determinerà deficit mentali.
Morfologicamente avremo a livello cardiaco un’ipertrofia e dilatazione delle cavità destre; raramente si
potrà isolare il difetto specifico che causa lo scompenso destro (perchè le principali cause sono del cuore
sinistro o polmonari; rari i difetti valvolari destri). A livello epatico cambiamenti patologici causati dalla
congestione venosa: epatomegalia congestiva caratterizzata da aspetto del fegato a “noce moscata”; se
presente anche scompenso sinistro si avrà necrosi e infine cirrosi epatica cardiaca. L’aumento della pressione
portale determinerà anche splenomegalia congestizia con aumento del sequestro piastrinico, congestione
intestinale con difetti dell’assorbimento (anche di farmaci, questo complica la terapia). Gli spazi pleurici,
pericardici, e peritoneali possono essere riempiti da essudato derivante da aumentata pressione capillare
per congestione venosa; i tessuti sottocutanei (in particolari delle regioni declivi) saranno succulenti fino
all’anasarca.

35) Concetto ed effetti dello scompenso cardiaco combinato


Il sistema cardiovascolare è un sistema chiuso; anche se lo scompenso sinistro e destro possono essere
considerati indipendenti su base teorica è evidente come il malfunzionamento dell’uno porti inevitabilmente
ad uno sforzo dell’altro con conseguente scompenso combinato.
Negli scompensi combinati si ha idrotorace si evidenziano gli effetti sinergici di entrambi i “lati” cardiaci:
lo scompenso destro favorisce il passaggio di liquidi dalle venule sistemiche attraverso la pleura parietale
per congestione del letto venoso sistemico da IVD, lo scompenso sinistro favorisce il passaggio di liquidi dai
capillari polmonari attraverso la pleura viscerale a causa della congestione polmonare.
In generale qualunque sia la sua base lo scompenso cardiaco è caratterizzato da un grado variabile di
diminuzione della gittata cardiaca e perfusione tissutale (anterogrado) e nello stesso tempo da ristagno
di sangue nel sistema venoso (retrogrado) con formazione di edema polmonare e periferico.
I danni sono conseguenti sia alla mancata perfusione che all’eccessiva congestione dei vari tessuti (reni ed
encefalo principalmente).
36) Quadri di scompenso cardiaco ad alta e bassa gittata
Per definizione nello scompenso cardiaco la gittata non è sufficiente a soddisfare le richieste metaboliche
dell’organismo; nella maggior parte dei casi la gittata è effettivamente più bassa del normale (5L al minuto):
si parla di scompenso a bassa gittata.
Se invece la gittata pure essendo più alta del normale è insufficiente a soddisfare le richieste si parla di
scompenso ad alta gittata (10% degli scompensi).
Cause di scompensi a bassa gittata sono:
-Ipertensione arteriosa sistemica
-Cardiopatia ischemica
-Vizi valvolari
-Miocarditi
Cause di scompenso ad alta gittata sono:
 Malattie associate ad un aumento del volume ematico:
-Anemie croniche
-Shunt arterovenosi
-Sovraccarico post-trasfusione.
 Aumentata vascolarizzazione tissutale
-Malattia di Paget ossea
-Ipertiroidismo

In entrambe le forme la congestione venosa è caratteristica, ma in quelli ad alta gittata essa compare prima
che inizi l’insufficienza a causa dell’alto volume ematico.

37) Basi anatomiche della cardiopatia ischemica


La cardiopatia ischemica è un gruppo di sindromi patologicamente correlate che derivano da una situazione
di ischemia miocardica, ossia uno sbilanciamento tra le richieste energetiche e la perfusione cardiaca che
porta a ipossia, scarso apporto di sostanze nutritive e insufficiente eliminazione delle sostanze di scarto.
Ischemia differisce da ipossia (es. dovuta ad anemia, malattia polmonare etc) in quanto in una situazione di
ischemia si ha carenza anche di nutrienti e quindi è meno sopportata dalle cellule miocardiche.
CAUSE:
Nel 90% dei casi l’ischemia risulta da una diminuzione di flusso conseguente ad una lesione aterosclerotica
dei grossi vasi coronarici. La situazione ischemica si può evidenziare, come nella maggior parte dei casi, dopo
un lungo periodo di lenta progressione della placca fino al raggiungimento di un grado notevole di ostruzione,
in seguito ad un cambiamento acuto della placca, o in seguito ad un repentino aumento delle richieste
cardiache (es tachicardia) a fronte di una perfusione ostacolata da una placca altrimenti silente a riposo.
Nel restante 10% le cause sono:
 Vasospasmo: con o senza aterosclerosi, forse in associazione a aggregazione piastrinica o
conseguente all’ingestione di farmaci/droghe (cocaina, efedrina).
 Embolo: proveniente dall’atrio sinistro (es, fibrillazione atriale), da un trombo murale del ventricolo,
da una vegetazione cardiaca, da una protesi intracardiaca, o dal circolo venoso in caso di pervietà del
forame ovale (embolia paradossa).
 Altri: può essere causata da problematiche dei piccoli vasi intramurali (vasculiti es PAN), dissezione
dei vasi coronarici (principalmente donne), aneurismi coronarici, anomalie ematologiche (anemia
falciforme), deposizione amiloide nelle pareti dei vasi, ipertrofia miocardica, shock con bassa
pressione o iatrogena.
Le conseguenze della cardiopatia su base ischemica sono:
Angina Pectoris: caratterizzata da parossismi ricorrenti di dolore precordiale causati da transitori
(meno di 15 minuti) insulti ischemici al miocardio, insufficienti a causare necrosi. Il dolore
è conseguenza del rilascio di mediatori (adenosina, bradichinina) in grado di stimolare le fibre vagali; non
è sempre percepito dolore in caso di ischemia (ischemia silente particolarmente comune tra gli
anziani). Esistono tre quadri anginosi, a seconda della combinazione dei diversi fattori in gioco (diminuzione
della perfusione, aumento delle richieste, patologia coronarica).
Angina stabile: forma più comune, causata da una stenosi cronica delle coronarie che impedisce un
aumento della perfusione in conseguenza di aumento delle richieste (attività fisica, stress
emotivo); il dolore si allevia col riposo e con vasodilatatori.
Angina di Prinzmetal: è una variante episodica e non comune, causata da spasmo coronarico.
Nonostante i pazienti possano soffrire di aterosclerosi, il dolore anginoso non si correla ad un
aumento delle richieste metaboliche. Generalmente risponde ai vasodilatatori.
Angina instabile: riferita ad una quadro di angina via via più frequente, prolungata, non correlato ad
un solito grado di attività fisica o scatenato anche a riposo. Solitamente la causa è la rottura di
una placca aterosclerotica, con conseguente complicazione (Trombosi, Embolia,
Vasospasmo). Nel 50% dei pazienti con angina instabile c’è evidenza di necrosi cardiaca.
Scompenso cardiaco da cardiomiopatia ischemica cronica: situazione causata dall’acculo di danni
ischemici o dall’inadeguatezza della risposta adattativa. Solitamente è preceduto da un evento infartuale, o
da precedenti interventi (bypass, stent) ma può essere la conseguenza di una cardiopatia ischemica cronica
di lunga durata senza eventi acuti. Caratterizzato da cardiomegalia (ipertrofia e dilatazione ventricolo
sinistro), solitamente da lesioni aterosclerotiche, cicatrici di infarti guariti, trombi murali. Istologicamente si
notano ipertrofia e fibrosi.
Infarto del miocardio: franca necrosi.
Morte improvvisa: solitamente dovuta allo sviluppo di un aritmia.

38) Quadri dell’aterosclerosi coronarica


3.Trombosi coronarica
L’aterosclerosi coronarica è la causa principale di cardiopatia ischemica; è dovuta a
1)un restringimento aterosclerotico progressivo e cronico delle
coronarie epicardiche o da un evento acuto originato dalla placca aterosclerotica.
Un’occlusione superiore al 70-75% del lume vascolare definisce una stenosi
significativa e dunque la soglia clinica di percezione del dolore in seguito ad aumento
delle richieste metaboliche. A questo grado di occlusione infatti la dilatazione
compensatoria dell coronarie (riserva coronarica) non è più sufficiente per venire in
contro alla domanda energetica. Un’ostruzione del 90% del lume invece è tale da
generare una situazione ischemica anche a riposo. Una progressione cronica del
danno, senza evento acuto, permette però lo sviluppo di un letto vascolare collaterale in grado di
proteggere dall’infarto e mitigare gli effetti clinici delle stenosi. Sebbene un singolo vaso possa essere
interessato, solitamente l’affezione è generale (due o anche tutti e tre i vasi principali) e può estendersi
anche alle principali diramazioni; nei vasi intramurali penetranti il miocardio l’aterosclerosi è rara.
2) Un evento acuto (rottura della placca, erosione, emorragia intraplacca, trombosi superimposta
con occlusione totale, embolia etc) può complicare una placca vulnerabile causando un evento ischemico
improvviso e potenzialmente molto grave, che non permette l’instaurarsi di misure di adattamento
(formazione di circoli collaterali, pathway metabolici di resistenza all’ischemia).
In generale gli ateromi che interessano le coronarie sono sostanzialmente identici a quelli degli altri
distretti e quindi sono soggetti allo stesso tipo di conseguenze (Dom. 90-92-93).
10. Trombosi coronarica destra
39) Concetti di placca aterosclerotica stabile e vulnerabile
Una placca stabile causa un progressivo e graduale restringimento del lume, dando origine ad un quadro
ischemico cronico. È caratterizzata da una stenosi solitamente concentrica, una cappuccio fibroso spesso
(spesso calcificato), una componente lipidica/necrotica scarsa ed uno scarso grado di infiammazione. Si
manifesta con angina stabile, o raramente con scompenso da cardiopatia ischemica cronica.
Una placca vulnerabile invece causa un evento improvviso e spesso imprevedibile, potenzialmente rischioso.
È caratterizzata da un stenosi anche modesta, un cappuccio fibroso sottile e poco calcificato, una
componente ateromatosa necrotica abbondante e denso infiltrato infiammatorio. Si manifesta con angina
instabile, infarto acuto del miocardio, morte improvvisa (per instaurarsi di aritmie fatali), quadro di
scompenso acuto.

40) Basi anatomiche dell’infarto miocardico acuto


2.Infarto miocardico acuto recente antero-laterale puntuale
A causa del pattern di perfusione del miocardio (epi-endocardico) l’ischemia è maggiormente pronunciata
nel subendocardio (lo strato di 0.1mm direttamente a contatto con il subendocardio è risparmiato poichè
nutrito per diffusione dal sangue nella camera) e conseguentemente lì si avranno le prime cellule
sofferenti; con il prolungarsi dell’ischemia il fronte di danno si propagherà fino a coinvolgere tutto lo
spessore della parete ventricolare. L’ampiezza e la zona di danno dipendono da: severità e
velocità di sviluppo dell’ostruzione, posizione dell’occlusione (ateromi prossimali, a meno di 3cm
dall’aorta, sono più gravi perchè coinvolgono più rami coronarici e quindi più miocardio), dalla grandezza
della zona normalmente irrorata dal vaso occluso, dalla durata dell’occlusione, dal bisogno metabolico del
miocardio a rischio, dalla presenza di circoli collaterali, dalla presenza di spasmo coronarico e da altri fattori
(ossigenazione del sangue etc). La lesione solitamente colpisce metà dello spessore a 2-3 ore dall’evento
ischemico e diventa transmurale dopo 6 ore (nel caso in cui un’ischemia cronica abbia portato allo sviluppo
di meccanismi “di sicurezza” possono dover passare anche 12 ore).
La conoscenza delle aree di miocardio perfuse dalle determinate arterie permette di stabilire, in buona parte
dei casi, quale sia l’arteria occlusa in base alla zona di danno (la zona irrorata dal vaso occluso è definita “zona
a rischio”). Questo potrebbe non essere possibile in caso di danno cronico da aterosclerosi, grazie al quale,
con lo sviluppo di migliori circoli collaterali, un’arteria potrebbe arrivare ad irrorare fisiologicamente zone
non di sua competenza. In ogni caso la porzione di miocardio maggiormente a rischio è quella che costituisce
il ventricolo sinistro (anche in caso di occlusione della RCA) a causa della maggior richiesta energetica, e
l’ordine di frequenza delle occlusione è LAD(40-50%)>RCA(30-40%)>LCX(15-20%). Infarti al
ventricolo destro o atriali costituiscono l’1-3% del totale. Altri vasi che possono essere coinvolti sono il tronco
principale della coronaria sinistra, i rami diagonali della LAD e quelli marginali della LCX.
Estensione del danno
-LAD (left anterior descending coronary artery) normalmente irrora buona parte dell’apice, la parete
anteriore del ventricolo sinistro, i ⅔ anteriori del setto.
-Il terzo posteriore è irrorato
 da LCX (left circonflex coronary artery, 20% dei casi, si definiscono “dominanza sinistra”; irrora anche
la parete laterale del ventricolo sinistro)
 o dalla RCA (right coronary artery, 80%, “dominanza destra”) la quale inoltra irrora anche il
ventricolo destro e la parete posterobasale del ventricolo sinistro.

A seconda della sede i pattern infartuali che si possono configurare sono:


- Segmentario-Transmurale (STEMI): l’occlusione di un arteria epicardica (se non seguita da
intervento terapeutico) causa tipicamente un infarto transmurale ossia di tutta la parete cardiaca.
Spesso associato con aterosclerosi coronarica cronica, con danno acuto della placca e trombosi
superimposta.
- Subendocardica (NSTEMI):
4.infarto subendocardico
si ha questa tipologia qualora l’occlusione termini (es. lisi del
trombo, terapeutica o spontanea) prima che la zona di necrosi si
sia estesa. Spesso associato a situazioni di shock o a stenosi non
particolarmente critiche. Se il danno è da stenosi la porzione
danneggiata sarà localizzata solo al tessuto irrorato dal vaso
parzialmente occluso (più aree in caso di stenosi diffuse); se la
lesione invece è da shock si avrà necrosi circonferenziale del
subendocardio del ventricolo sinsitro.
- Paradosso: quando non c’è apparente correlazione tra
l’arteria occlusa e l’area danneggiata; possibile presenza di
anastomosi che irroravano il distretto.
- Multifocale: pattern tipico di una lesione che coinvolge vasi
intramurali di minor calibro. Può essere associata a vasculiti,
microemboli o spasmo vascolare (cocaina, efedrina o
catecolamine endogene). Lo spasmo vascolare da catecolamine
può anch’esso essere fatale (morte improvvisa per aritmia) o
portare allo sviluppo di una cardiomiopatia ischemica dilatativa
(Takotsubo).
La classificazione STEMI, NSTEMI si riferisce ad alterazioni evidenziabili sull’ecg.

41) Successione degli eventi anatomici nella storia


naturale dell’infarto miocardico
9. infarto miocardico recente
Le prime conseguenze dell’ischemia, dal punto di vista biochimico, sono costituite dalla cessazione del
metabolismo aerobico il quale porta ad un’inadeguata produzione di fosfati ad alta energia (ATP, creatinina
fosfato) e all’accumulo di prodotti metabolici
potenzialmente dannosi (acido lattico). Questo
processo si instaura in pochi secondi. In meno di
due minuti le conseguenze di questa deplezione
energetica si ripercuotono sulla funzione
miocitaria: il miocardio ischemico non si contrae
(questo può portare ad una situazione acuta di
scompenso ben prima dell’effettiva morte dei
miociti). Anche dal punto di vista ultrastrutturale
si osservano dei cambiamenti (rilassamento delle
miofibrille, deplezione di glicogeno, rigonfiamento
mitocondriale/cellulare), inizialmente reversibili.
Infatti solo un’ischemia severa (10% del flusso per
circa 20-30minuti) porta a danni irreversibili dei
miociti (necrosi, distruzione del sarcolemma), i
quali sono poi seguiti da danni del letto
microvascolare (dopo 1ora di ischemia severa). Nelle prime due ore successive all’infarto sono visibili solo i
danni ultrastrutturali al microscopio elettronico (solitamente non si fa l’esame ultrastrutturale, ci si basa sul
riscontro di stenosi/trombosi delle coronarie).
Dal punto di vista morfologico avremo manifestazioni evidenti a occhio nudo, al microscopio ottico e a quello
elettronico le quali dipendono tutte dal tempo di sopravvivenza del paziente dopo l’evento infartuale. L’area,
dall’evento ai 2mesi successivi, progredisce verso una serie di cambiamenti morfologici che comprendono
necrosi ischemica coagulativa (meccanismo principale di morte cellulare nell’infarto) seguita da
infiammazione e riparazione.
Se la morte del soggetto avviene dopo poche ore dall’evento il riconoscimento macroscopico dell’infarto può
essere difficile (solitamente non visibile se non >12ore), a meno che non si usi una soluzione di
Trifeniltetrazolo Cloruro nel quale immergere le “fette” di miocardio da esaminare (il quale rende evidente
un infarto che ha preceduto la morte di sole 2-3ore). Questa soluzione infatti interagisce con gli enzimi
succinato/lattato deidrogenasi dando un colore rosso-mattone alle cellule intatte; dal momento che nelle
cellule necrotiche c’è stato una fuoriuscita dell’enzima queste zone non si colorano e rimangono pallide.
Dopo 12-24 ore l’infarto invece si rende evidente come una chiazza rosso-bluastra a causa del sangue
“intrappolato” in caso di infarto emorragico (se si riperfonde il paziente; compaiono anche bande di
contrazione, vedi poi), oppure come una zona più pallida in caso di infarto anemico (più probabile nel cuore
poichè costituito da circoli terminali). Dagli 1-3giorni assume una forma meglio definita, giallastra e morbida
che va via via definendosi nelle 2 settimane successive. Contestualmente si evidenzia un anello iperemico ai
margini che costituisce il tessuto di granulazione riccamente vascolarizzato. Dalle 2 settimane ai 2 mesi si ha
riparazione e cicatrizzazione grigio biancastra dai margini verso il centro dell’area infartuale. Una cicatrice
infartuale, una volta guarita non si può datare.
Istologicamente, nelle prime 24 ore, saranno visibili i tipici segni della necrosi coagulativa (nuclei picnotici,
ipereosinofilia, leggero infiltrato neutrofilo); già dalle prime 4-12ore comparsa di fibre ondulate
(probabilmente causate dalla contrazione del miocardio vitale adiacente che scompagina quello necrotico);
un’altra manifestazione evidente ai margini è costituita dalla vacuolizzazione dei miociti (miocitolisi, 18-
24ore) dovuta all’accumulo di acqua ed elettroliti nel sarcolemma danneggiato. La necrosi del muscolo
stimola inoltre una risposta infiammatoria di neutrofili(particolarmente evidente 1-3giorni dopo l’evento);
dai 3-7 giorni dopo i macrofagi inizieranno a rimuovere i resti necrotici e i neutrofili apoptotici e ai lati inizierà
a svilupparsi il tessuto di granulazione (massimo sviluppo a 1-2 settimane): miomalacia del focolaio infartuale.
Nella maggior parte dei casi la cicatrizzazione è avanzata già dopo 6 settimane (cicatrice prima rosea, poi
bianco-grigiastra), ma il l’efficienza della riparazione dipende dalla grandezza della zona infartuata, dal grado
di immunosoppressione (steroidi rallentano la cicatrizzazione), e dalla funzionalità del letto vascolare (cellule
infiammatorie che orchestrano il processo riparativo hanno bisogno di vasi per raggiungere la zona; dal
momento che i vasi sono spesso danneggiati dopo 1ora di ischemia, la riparazione avverrà partendo dai
margini dove sono presenti vasi utilizzabili). Dopo le 8 settimane (o meglio dopo la completa riparazione con
cicatrice fibrosa) una zona infartuata recentemente è indistinguibile da una vecchia di anni. La cicatrice può
andare incontro a processi di calcificazione.
Non è infrequente il riscontro di trombosi coronarica, anche se è più probabile rinvenire stenosi calcifiche.

42) Basi anatomiche della riperfusione coronarica precoce e tardiva


Per riperfusione si intende il ripristino del flusso sanguigno ad una zona di miocardio ischemica. L’obiettivo
di questa manovra è quello di salvare il miocardio a rischio e limitare l’estensione dell’infarto.
Una riperfusione precoce (effettuata entro 6 ore dall’evento) non solo migliora la sopravvivenza a breve e
lungo termine, ma anche la funzionalità miocardica a breve e lungo termine, e per questi motivi è il primo
obiettivo terapeutivo. Più tempo passa dall’evento alla riperfusione minori saranno gli effetti ottenuti
(grafico pag 546)
Può essere effettuata farmacologicamente (trombolisi) o chirurgicamente (stent, bypass).
13. Stent posizionato in arteria coronaria
Dopo la riperfusione si verificano dei cambiamenti
morfologici ed istologici dell’area infartuata: l’infarto
diventa emorragico poichè i vasi sono danneggiati
dall’ischemia e si ha sanguinamento;
microscopicamente invece, nelle cellule
irreversibilmente danneggiate, si osservano delle
bande di contrazione (strisce eosinofile) costituite da
sarcomeri strettamente contratti (questa eccessiva
contrazione è causata dal ritorno di ossigeno in una
zona ad altissima concentrazione di calcio derivata
dalla necrosi).
Nonostante sia un intervento benefico, la riperfusione
può causare complicazioni quali aritmie, danni da
riperfusione miocardici (mediati da ROS, calcium overload, cellule infiammatorie) e microvascolari (swelling
delle cellule endoteliali che impedisce una riperfusione completa). Inoltre non è detto che una riperfusione
repentina conduca ad una ripresa funzionale del miocardio altrettanto repentina: si può verificare un
fenomeno noto come “stunned miocardium” o miocardio ibernato che può durare per alcuni giorni prima di
risolversi.
Nel caso in cui siano passate più di 6ore dall’evento si procede comunque alla riperfusione tardiva poichè,
nonostante sia tardi per arrestare il fronte infartuale, essa permette di migliorare la stabilità elettrica del
miocardio, ridurre la porzione di miocardio ibernato e ridurre il rischio di rimodellamento sferico
(aneurismatico) post-infartuale favorendo la cicatrizzazione e l’ipertrofia compensatoria del miocardio
adiacente.

43) Complicanze precoci dell’infarto miocardico


Il rischio di potenziali complicanze dipende principalmente dalla dimensione, sede e spessore di parete
dell’infarto (altri attori prognostici negativi per infarti transmurali sono sesso femminile, età >70, diabete,
infarto precedente). Un infarto transmurale esteso ha alta probabilità di causare shock, aritimie, insufficienza
cardiaca cronica; un infarto transmurale anteriore ha rischio di rottura, formazione di aneurisma, trombosi
murale; un infarto posteriore transmurale può provocare un blocco di conduzione. Infarti subendocardici di
solito hanno meno conseguenze.
Complicanze precoci dell’infarto miocardico sono: ADT
Minuti, ore
- Aritmie: molti pazienti vanno in contro a disturbi di conduzione potenzialmente fatali. la fibrillazione
ventricolare può determinare arresto cardiaco e si verifica spesso precocemente; blocchi di
conduzione del sistema atrioventricolare (fascio di His e suoi rami) sono frequenti negli infarti infero-
settali, e possono causare blocco cardiaco con scompenso acuto. Sono possibili anche altri tipi di
alterazioni del ritmo (FA, tachicardie ventricolati, bradicardie etc).
- Disfunzione contrattile: la disfunzione è tanto maggiore quanto più grossa è l’area di ventricolo
sinistro coinvolta. Uno scompenso sinistro acuto si verifica in infarti molto estesi e causa ipotensione
(possibile MOF), congestione polmonare ed edema. Una situazione di questo tipo (shock cardiogeno)
si verifica nel 10-15% dei pazienti ed ha un’altissima mortalità (70%)
- Trombotiche: sono di tre tipi:
1. trombosi murale sulla zona infartuata (causata sia dal danno endoteliale che dalla
contrazione poco funzionale che causa stasi),
2. trombosi atriale (principalmente a livello dell’auricola, soprattutto in caso di sviluppo di FA
a causa della stasi) le quali possono portare a ulteriori complicanze trombo-emboliche
periferiche.
3. Possibile anche trombosi delle vene degli arti inferiori (principalmente se il danno coinvolge
il ventricolo destro, dovuta alla stasi) con conseguente rischio di embolia polmonare.

5.Infarto miocardico con trombosi parietale

8.trombosi parietale del ventricolo dx

3-14giorni
- Rottura cardiaca: facilitata dalla presenza di un infarto transmurale nella situazione in cui si ha la
miomalacia (diminuita consistenza muscolare, infiltrazione neutrofilla, lisi dei tessuti miocardici).
Maggiormente frequente 2-4 giorni dopo l’evento.
1. parete libera del ventricolo (la sede più comune) si avrà emoperdicardio e
tamponamento cardiaco (l’improvvisa distensione del pericardio causata dall’ingresso di
sangue porta ad un aumento pressorio che comprime il cuore, produce ostacolo alla
distensione miocardica e al ritorno venoso causando rapidamente una situazione di
insufficienza rapidamente fatale).
2. setto interventricolare si verifica una situazione di difetto settale acuto, con shunt sinistro-
destro, insufficienza ventricolare e morte.
3. Nel caso (meno comune) di rottura di un muscolo papillare si verifica una situazione
improvvisa di insufficienza mitralica con insufficienza cardiaca acuta e morte.
- Pericardite acuta: si tratta di un processo fibrinoso(pericardite fibrinosa) che si verifica
tipicamente 2-3 giorni dopo l’evento in corrispondenza della sede dell’infarto. La causa è
l’infiammazione del miocardio infartuato contiguo (si verifica infatti in caso di infarto transmurale);
provoca dolore che può confondere le idee del medico, ma non è una conseguenza grave.

44) Quadri della rottura del muscolo cardiaco e loro effetti


6.infarto miocardico recente con rottura del ventricolo sinistro
Più probabile 2-4 giorni dopo l’infarto, quando nel tessuto si ha
miomalacia (necrosi colliquativa, infiltrato neutrofilico) che
indebolisce strutturalmente la parete. I fattori di rischio sono l’età
(>60ani), primo infarto, grandezza dell’infarto, ipertensione (senza
ipertrofia). Pazienti con ipertrofia o infarti precedenti grazie alla
fibrosi hanno meno rischio di rottura.I quadri di rottura del muscolo
cardiaco che si configurano sono differenti a seconda della sede
anatomica in cui avviene la lesione:
- Rottura della parete libera ventricolare (caso più frequente;
nel mezzo della parete anterolaterale) porta a emopericardio e
conseguente tamponamento cardiaco. Nel caso fortuito in cui una
precedente pericardite abbia portato alla formazione di aderenze
intorno alla zona di rottura si verificherà una situazione di falso
aneurisma (riesce a limitare il danno ma è comunque ad alto rischio
di rottura).
- Rottura del setto interventricolare porta ad una situazione
di difetto del setto interventricolare acuto (VSD acuto) con
conseguente shunt sinistro destro, sovraccarico polmonare, insufficienza ventricolare
combinata e morte (in ore o giorni).
- Rottura del muscolo papillare porta ad una situazione acuta di insufficienza mitralica grave con
sovraccarico di pompa, insufficienza cardiaca e morte (in minuti o ore). Bisognerebbe sostituire la
valvola, ma un intervento su un paziente con infarto in atto è impossibile.

45) Il tamponamento cardiaco


7.tamponamento cardiaco

Il tamponamento cardiaco è una conseguenza della rottura della parete cardiaca; il sangue sfonda la
parete e si riversa nel pericardio andando a forma un versamento pericardico acuto (circa 150-200ml,
molto meno di quanto si verifica in casi cronici di versamento pericardico che superano i 500ml.
Normalmente ce ne sono 50ml). Questo determina un repentino aumento della pressione endopericardica
che viene trasferito alle camere cardiache (difficoltà alla dilatazione) e ai grossi vasi venosi afferenti al
cuore (vene cave). Si determina un grave deficit di ritorno
venoso che porta alla morte in pochi minuti

46) Complicanze tardive dell’infarto


miocardico
Le conseguenze tardive dell’infarto miocardico sono:
Settimane
- Scompenso cardiaco cronico: compare a cicatrizzazione già iniziata se l’estensione dell’area
infartuata è tale da non permettere al miocardio restante di svolgere un’azione funzionale alle
richieste.
- Pericardite di Dressler: è una pericardite sierofibrinosa (diversa a quella acuta che è fibrinosa) che si
instaura 15-20giorni dopo l’infarto. La patogenesi è probabilmente autoimmune a causa di alcuni
antigeni smascherati dall’infarto miocardico.
Mesi
14.aneurisma cronico post-infartuale con trombosi parietale
-Aneurisma cardiaco: è un rimodellamento della parete cardiaca cicatrizzata
(assottigliata) che avviene a causa delle forti pressioni che si sviluppano nei
ventricoli. Questa dilatazione porta a conseguenze quali trombosi murale
(data da anomalie di flusso; conseguente rischio embolico) aritmie,
scompenso cardiaco cronico (per bassa gittata). Poco probabile è la rottura
cardiaca con tamponamento poichè la parete, nonostante sia assottigliata è
costituita da denso tessuto fibrotico.
In ogni tempo
- Recidiva infartuale: varie cause; possibile anche in caso di primo intervento
con Bypass per occlusione di quest’ultimo. Inoltre il rimodellamento cardiaco
(ipertrofia compensatoria delle aree adiacenti) aumenta il rischio ischemico

47) Basi anatomo-patologiche della cardiopatia ischemica cronica


11. Miocardiosclerosi in cardiopatia ischemica generalizzata

La cardiopatica ischemica cronica è caratterizzata da un


processo patologico che porta alla sostituzione di cellule
miocardiche con connettivo fibroso principalmente
in seguito a:

- Grave stenosi generalizzata (uno o più grossi vasi) senza un


vero e proprio episodio infartuale. Morfologicamente avremo
miocardiosclerosi (piccoli focolai fibrotici che sostituiscono le
cellule e si frappongono ad esse) che appare visivamente come
un insieme di piccole aree biancastre; stenosi e calcificazione dei
principali rami coronarici.
- Infarto localizzato (causato es da trombosi) con successiva cicatrizzazione. Morfologicamente appare
come una grossa area cicatriziale con cellule miocardiche ai margini.
In entrambi i casi si può verificare cardiomegalia (dilatazione camerale, ipertrofia compensatoria)
Il quadro evolve verso una situazione progressiva di scompenso cardiaco congestizio (indebolimento
dell’organismo). Clinicamente i sintomi saranno quelli dell’angina.

12. Miocardio con area ischemica bianca per deplezione degli enzimi del metabolismo ossidativo
15.ipertrofia del ventricolo sx

48) Quadri di ischemia miocardica non aterosclerotica


Circa il 5% di casi di ischemia miocardica non sono ad eziologia aterosclerotica; le altre cause sono:
 PAN: possibile trombosi con occlusione e ischemia.
 Vasospasmo coronarico: funzionale o da abuso di farmaci/droghe (efedrina, cocaina, catecolamine)
 Dissezione di una vaso coronarico:
 Aneurisma coronarico.

49) Basi anatomo-patologiche della morte improvvisa


Si parla di morte improvvisa se si ha una morte inaspettata in un paziente senza sintomi, o con esordio dei
sintomi nelle 24 ore precedenti la morte. La causa è quasi sempre cardiaca con 80-90% dei casi conseguenti
a malattia coronarica.
 Cause coronariche più frequenti:
-stenosi critica su placche stabili (monovasale nei giovani, trivasale negli anziani)
-evento acuto su placca instabile (trombosi)
-placca fibrosa erosa, con embolizzazione, focolai necrotici a valle e sviluppo di circuiti di
rientro.
 Cause coronariche meno frequenti:
-anomalie coronariche non aterosclerotiche (morfologicamente non si ha nulla; danni a
livello molecolare come nei casi di canalopatie).
-anomalia anatomiche congenite (origine di entrambe le coronarie da unico seno di valsalva
solitamente il destro, origine da arteria polmonare o da unico tronco comune)
 Cause non coronariche:
-Ipertensione
-Miocarditi o Cardiomiopatie
-Stenosi dell’ostio valvolare aortico
-prolasso mitralico (frequente)
-Vasospasmo
-Cause non chiarite

50) Anatomia patologica del reumatismo articolare acuto


Si tratta di un processo patologico infiammatorio, multisistemico, acuto, immunologicamente mediato,
solitamente successivo (2-4 settimane) ad un episodio di infezione orofarigea (saltuariamente altri siti) da
streptococco emolitico di gruppo A(Lancefield).
Si manifestano lesioni connettivali in diverse sedi delle quali la più caratteristica è il cuore. Il danno cardiaco
acuto può poi evolvere il senso cronico andando a determinare una deformazione fibrosa della valvola
mitrale (stenosi).
L’incidenza di questo processo patologico è andata diminuendo nei paesi industrializzati grazie a
miglioramenti sanitari, rimane alta nei paesi in via di sviluppo.
Patogenesi: è la risultante di un una risposta immunitaria (ipersensibilità III) agli antigeni di gruppo A
(proteine streptococciche M) che cross-reagiscono con proteine del soggetto (principalmente cardiache);
il legame antigeni-anticorpi può portare ad attivazione del complemento, delle cellule con Fc-Receptor con
successiva attivazione di linfociti T e macrofagi (corpi di Aschoff) e infiammazione dei tessuti
connettivali.
La manifestazione acuta compare 1-6 settimane dopo l’infezione nel 3% dei pazienti, principalmente tra i 5-
15anni. Sono caratteristici sfregamenti pericardici, tachicardia ed aritmie.
Dopo il primo attacco si è maggiormente suscettibili (sintomatologia più severa) nel caso di uno successivo.
Il danno al tessuto connettivo valvolare è cumulativo, le turbolenze indotte dalle deformità portano allo
sviluppo di manifestazioni cliniche (soffi, ipertrofia/dilatazione, scompenso, aritmie come FA per dilatazione,
trombo-embolie, endocarditi infettive) dopo anni.
Clinicamente sono presenti un largo insieme di rilievi quali:
 J: Poliartrite migrante (dolore e gonfiore ad una grande articolazione, dura per qualche
giorno che recede spontaneamente senza lasciare sequele e si sposta su un’altra.)
 O: Pancardite:
-pericardite, in acuto, con essudato fibrinoso e versamento pericardico.
-miocardite, in acuto, causa aritmie potenzialmente fatali.
-endocardite, in cronico, danno principalmente valvolare.
 Noduli sottocutanei (palpabili in corrispondenza delle
prominenze ossee, costituiti da lesioni istologicamente
caratteristiche: nucleo necrotico di detriti necrotici delimitato
da macrofagi di forma fusata a palizzata. Nel tessuto
circostante vi è infiammazione aspecifica).
 Eritema marginato della pelle (rush cutaneo)
 S: Corea di Sydenam: infiammazione del SNC (caratterizzata da rapidi movimenti involontari
e afinalistici).
 S:Manifestazioni sistemiche(febbre, sudorazione, astenia, VES aumentata, leucocitosi)
 Pleurite (talvolta)
La diagnosi si effettua grazie ai criteri di Jones. La terapia chirurgica ha migliorato la prognosi.
Istologicamente si evidenziano lesioni focali a carattere infiammatorio.
-Miocardite: corpi di Aschoff e sono costituiti da detriti granulari o ialini al centro circondate da
linfociti T attivati e grandi macrofagi attivati (cellule di Anitschkow) con abbondante citoplasma e spesso
polinucleate a cromatina caratteristicamente condensata.
-Endocardite: L’infiammazione delle zone soggetti a traumi (punti di chiusura e sedi a flusso
intenso come lembi valvolari o delle corde tendinee) porta ad una necrosi fibrinoide; sopra queste
lesioni necrotiche si formano vegetazioni del diametro di pochi millimetri (verruche: deposito di fibrina e
piastrine su endocardio lesionato a causa di infiammazione ed edema connettivale).
Evoluzione: questa serie di danni conduce in cronico ad inspessimento dei lembi, fusione delle commessure
valvolari e delle corde tendinee. Nel 60% dei casi è coinvolta la mitrale, nel 25% il coinvolgimento interessa
anche l’aorta e solo raramente la tricuspide.

X 51) Endocardite reumatica


38.endocardite verrucosa reumatica

L’endocardite reumatica è una pericolosa complicanza


del RAA che puo’ insorgere a lungo termine. E’ una
delle lesioni causate dalla reazione di ipersensibilità di
III tipo innescata dall’infezione con streptoccoccus beta
emolitico. La patogenesi è dovuta alla cross-
reazione degli anticorpi anti-streptococco con le
cellule miocardiche. Questa causa un’infiammazione ed
edema valvolare. La valvola infiammata viene lesa nelle
zone più soggette a traumi come le linee di chiusura
delle valvole (mitrale>aortica>tricuspide) principalmente nella porzione sinistra del cuore;
morfologicamente si vengono a costituire delle piccole (2-3mm) lesioni (verruche) caratterizzate da
edema connettivale e connettivite, che rende la zona sensibile al danno pressorio e porta a
lacerazioni su cui si depositano piastrine e fibrina; la guarigione di queste lesioni
avviene grazie alla retrazioni che però porta a vizio valvolare. Il grado di modificazione
morfologica prodotto dalle verruche è alla base del danno/vizio valvolare che si determina.

52) Cause dei vizi valvolari


I vizi valvolari si manifestano clinicamente come stenosi ed insufficienza; possono essere presenti da soli o
coesistere, su valvole diverse e anche sulla stessa (steno-insufficienza). Le conseguenze cliniche variano a
seconda del grado di danno, della velocità di progressione e dall’instaurazione di meccanismi di compenso.
I vizi valvolari possono essere congeniti o acquisiti;
quelli acquisti hanno relativamente poche cause:
 Malattia reumatica
 Endocardite infettiva trattata (prima mortale, ora se curata lascia danni anatomici)
 Malattie autoimmuni
 Malattie metaboliche
 Alterazioni degenerative del tessuto valvolare
19.Stenosi mitralica e stenosi aortica associate

53) Stenosi e steno-insufficienza mitralica


Stenosi mitralica:
17.stenosi mitralica serrata con trombosi atriale

la causa principale è la malattia reumatica (non nei paesi


ricchi). Il difetto nella sua forma pura non è infrequente. Si forma a
causa di una modifica dei lembi (irrigidimento, retrazione,
accartocciamento) che culmina nella fusione di essi e delle corde
tendinee. Il danno è indotto da un processo riparativo, provocato
dallo stato infiammatorio, che modifica il connettivo valvolare in
senso fibro-sclerotico limitandone la funzionalità. Esistono vari gradi
di stenosi a seconda dell’area valvolare residua; nei casi estremi si ha
stenosi serrata (asola o bocca di pesce). In ogni caso una stenosi
mitralica produce una resistenza al passaggio di sangue dall’atrio al
ventricolo, questo determina (in cronico) aumento della pressione
atriale (dilatazione e ipertrofia) che si ripercuote sulle vene
polmonari (congestione polmonare) e nei casi più gravi sul cuore
destro che si ipertrofizza e si dilata(fase compensata). La dilatazione
del ventricolo destro provoca insufficienza della tricuspide, aumento delle pressioni atriali destre e
conduce ad una fase scompensata. A ciò si aggiungono altre complicazioni quali fibrillazione atriale
(per dilatazione atriale), trombosi atriale (per FA e dilatazione), rischio embolico.

22.stenosi mitralica (con trombo), aortica e tricuspidale


20. Grosso trombo atriale

Steno-insufficienza:
18.steno-insufficienza mitralica con trombosi a palla nell’atrio sinistro
è la manifestazione che troviamo più frequentemente; le cause
sono quelle alla base sia della stenosi che dell’insufficienza; una
causa particolare è data dalla formazione di un trombo atriale
che protrude nel ventricolo su una valvola già stenotica; anche
dal punto di vista clinico le manifestazioni sono l’insieme di
quelle di stenosi ed insufficienza.

Calcificazione dell’anello mitralico:


è la deposizione di concrezioni calcifiche nodulari (2-5mm)
sull’anulus fibroso che diventa un bracciale rigido. Non è detto
che questa modificazione induca un difetto valvolare ma può
produrre stenosi, insufficienza e steno-insufficienza più una serie
di altri rischi quali aritmie (per deposito di calcio nel sistema di
conduzione), trombosi ed embolia, endocardite (con ulcerazione
dei lembi valvolari).

54) Insufficienza mitralica


A differenza della stenosi riguarda primariamente le corde tendinee e puo’ anche essere acuta

Il vizio puro è meno frequente rispetto agli altri vizi mitralici (anzi è raro); le cause possono colpire
1)le corde tendinee e i papillari (rottura o disfunzione)
2)i lembi valvolari (malattia reumatica, endocardite, floppy valve)
3)l’anello valvolare (dilatazione ventricolo sinistro, calcificazione).
Può avere un andamento cronico (più frequente) o può avere esordio acuto (molto grave poichè l’improvvisa
alterazione non permette l’instaurarsi di meccanismo di compenso). Clinicamente, in cronico, porta a
dilatazione e ipertrofia del ventricolo sinistro e dell’atrio sinistro con un sovraccarico del circolo polmonare
e successivamente del cuore destro.

55) Complicanze anatomo-cliniche dei vizi mitralici


Vedi sopra.

56) Floppy-valve syndrome


21.rottura di corda tendinea in prolasso della mitrale
Detta anche prolasso mitralico, si configura quando uno o entrambi i lembi valvolari mitralici sono
“floppy/molli” e quindi prolassano nell’atrio durante la sistole. Ha una prevalenza del 5% nella
popolazione, con un maggior prevalenza per le donne; solitamente il riscontro è accidentale; si hanno
manifestazioni cliniche in pochi casi. L’eziologia è spesso sconosciuta; c’è associazione con malattie
ereditarie del tessuto connettivo (Marfan, Ehlers Danlos).Morfologicamente si trovano lembi ingranditi,
ridondanti e ispessiti con corde tendinee sottili e allungate. Istologicamente si ha un marcato ispessimento
della spongiosa con deposizione di materiale mucoide (degenerazione mixomatosa). Altre manifestazione
morfologiche (ispessimento dei lembi che si sfregano tra di loro, ispessimento dell’endocardio ventricolare
dove sfregano le corde, ispessimento dell’endocardio atriale per sfregamento dei lembi prolassati, trombi
sulla superficie atriale e calcificazioni valvolari) sono tutte causate dallo stress indotto dalla valvola
funzionalmente danneggiata.
Clinicamente si ha click e soffio mesosistolico, nei casi più gravi si hanno sintomi di insufficienza mitralica con
possibili gravi conseguenze (endocardite, rottura delle corde tendinee con insufficienza acuta, embolie,
aritmie gravi, morte improvvisa).

57) Stenosi dell’ostio valvolare aortico


La valvola semilunare aortica è quella in cui più frequentemente si verificano vizi valvolari.
La stenosi causa ostacolo alla gittata sistolica. È frequente il difetto puro (sclerosi e calcificazione progressiva
delle cuspidi) che ha sostanzialmente due varianti:
24. Stenosi calcifica dell’ostio valvolare aortico

- Stenosi calcifica dell’aorta: è la conseguenza di una degenerazione età dipendente in un’aorta


morfologicamente normale. Clinicamente si manifesta dopo i 65anni. È determinata da un danno
cronico causato da iperlipidemie, ipertensione, infiammazione che inducono deposizione
di idrossiapatite. Morfologicamente si rinvengono masse calcifiche sulla porzione aortica delle
cuspidi (nel punto di massima flessione, all’attacco delle cuspidi) che protrudono nei seni di Valsalva
e impediscono l’apertura della valvola; non si ha quasi mai fusione delle
cuspidi. Dal punto di vista istologico l’architettura valvolare è largamente
conservata; possibile rinvenire infiammazione e metaplasia ossea.
- Stenosi calcifica di un aorta bicuspide: difetto dello dello sviluppo
che colpisce l’1% della popolazione; clinicamente si manifesta entro i
60anni (la bicuspidia stressa molto la valvola e conduce al danno prima).
Morfologicamente spesso si hanno cuspidi di dimensioni diverse, la più
grande delle quali presenta un rafe (punto di calcificazione) che è il
prodotto dell’incompleta separazione delle cuspidi; possibile trovare anche
cuspidi di dimensioni uguali senza rafe. La bicuspidia si può acquisire in
caso di fusione delle commessure come in caso di malattia reumatica; in quel caso frequente
coinvolgimento mitralico.
L’ipertrofia ventricolare sinistra è un reperto comune ad entrambe le varianti.
Clinicamente la stenosi produce un aumento della pressione transvalvolare il quale induce ipertrofia
concentrica del ventricolo sinistro. Questo adattamento aumenta il rischio ischemico (per aumento dei vasi
non proporzionale a quello miocardico, per diminuita pressione di perfusione coronarica a causa della
stenosi, per maggior pressione diastolica che impedisce irrorazione, etc), danneggia la funzionalità diastolica
(parete rigida) ed eventualmente anche la sistolica (se ischemia/infarto) conducendo a scompenso. Una volta
comparsi i sintomi (angina, scompenso, sincope) la prognosi è negativa. Senza trattamento i pazienti hanno
un aspettativa di 5anni dalla comparsa dell’angina, 3 dalla sincope e 2 dallo scompenso. Possibile anche il
rischio di morte improvvisa. Il trattamento richiede la sostituzione chirurgica della valvola.
25.stenosi mitralica e aortica associate

58) Insufficienza della valvola aortica


Produce un rigurgito di sangue nel ventricolo sinistro durante la diastole; è spesso causata da una retrazione
delle cuspidi per sclerosi (non calcifica) solitamente ad eziologia reumatica. Altre cause sono patologie
dilatative dell’aorta ascendente (aortite luetica, Marfan) a causa delle quali le cuspidi, di dimensioni normali,
non riescono a collabire. Si riscontra cardiomegalia (cuore che arriva a pesare anche 500g).
Clinicamente si arriva anche in questo caso ad una situazione di scompenso cardiaco; possibile anche morte
improvvisa.
26.insufficienza aortica
X-59) Complicanze anatomo-cliniche dei vizi valvolari aortici
Stenosi
Ridotta pressione a valle(seni di valsalva)ridotto flusso coronaricoanginarischio infarto e MORTE
IMPROVVISA IN PARTICOLARE IN CASO DI SFORZI

Ipertrofia ventricolo sxcompensoscompenso:

 effetti sul circolo polmonare


 ischemia miocardicaangina pectoris

Insufficienza
Ipertrofia ventricolo sx + dilatazionecompensoscompenso

 effetti sul circolo polmonare

60) Vizi della valvola tricuspide


I vizi del cuore destro sono più rari, per via delle minori pressioni in gioco nella piccola circolazione, tuttavia
anche qui possiamo trovare:
 Stenosi: la patogenesi reumatica è rara, e di solito è combinato ed associato a vizi mitralici o aortici.
I quadri sono gli stessi della stenosi mitralica, cioè fusione delle commissure e retrazione delle
cuspidi, con restringimento dell’ostio.
23.stenosi mitralica e tricuspidale

 Insufficienza: anche qui è rara la patogenesi reumatica. E’ invece più comune l’ insufficienza a seguito
di un trauma toracico che causa la rottura delle corde tendinee. L’insufficienza può inoltre essere un
fenomeno funzionale a seguito di dilatazione ventricolare, ed avviene in casi di scompenso cardiaco
combinato o cardiomiopatia dilatativa.

61) Vizi della valvola semilunare polmonare


Sono molto rari, sia come stenosi che come insufficienza. Spesso la loro patogenesi è legata a invasione da
parte di carcinoidi (tumore di natura neuroendocrina con proliferazione delle cellule della cresta
neurale), si verifica ispessimento delle cuspidi valvolari con tendenza alla retrazione. Raramente di natura
reumatica.

62) Patologia della sostituzione delle valvole cardiache


Esistono due grandi categorie di protesi valvolare:
 Meccaniche: varie tipologie di valvola di materiale non biologico
27.protesi valvolare meccanica

 Biologiche: di origine suina o da cadavere (homograft); sono flessibili e funzionano in maniera più
simile a quella fisiologica.
Normalmente il 60% delle valvole entro i 10anni dall’intervento sviluppa una complicazione; la probabilità e
il tipo sono diverse a seconda della valvola impiantata:
 Tromboembolia: fattore principalmente associato alle valvole meccaniche; si può avere blocco della
valvola per formazione di trombo o infarto embolico; il rischio di questa conseguenza giustifica una
terapia anticoagulante a lungo termine.
 Deterioramento: raramente causa di fallimento della protesi; in ogni caso tutte le valvole biologiche
vanno incontro a fenomeni degenerativi (calcificazione o strappi).
 Endocardite infettiva: complicanza grave; si formano vegetazioni sulla linea di congiunzione tra la
valvola ed il tessuto cardiaco che possono portare a “ring abscesses” con formazione di un canale
paravalvolare.
 Altre: insufficienza (distacco) paravalvolare per inadeguata guarigione, ostruzione per fibrosi, emolisi
intravascolare causata dalle forti turbolenze.

63) Endocarditi non infettive


Le endocarditi sono infiammazioni dell’endocardio che possono interessare qualsiasi sede (valvole, corde
tendinee, endocardio parietale e dei muscoli papillari). Nelle non infettive le sedi principali di danno sono le
cuspidi o i margini di chiusura (zone di trauma) e le lesioni sono vegetazioni di qualche millimetro a
consistenza soda.
Le principali sono:
 Endocardite reumatica
 Libman-Sacks: è una valvulite con piccole vegetazioni sterili che colpisce preferenzialmente le
atrioventricolari (tricuspide>mitrale) associata (20-30% dei casi) a lupus eritematoso sistemico.
Morfologicamente è caratterizzata da lesioni rilevate, granulose e rosee di 1-4mm, singole o multiple
localizzate principalmente sulla porzione inferiore della valvola (possibile interessamento anche delle
semilunari polmonare>aorta), ma con possibilità di coinvolgimento anche del lato superiore e
dell’endocardio parietale. Istologicamente sono costituite da materiale fibrinoso eosinofilo
contenente detriti cellulari (necrosi fibrinoide del connettivo endocardico); sulla zona necrotica si
deposita il materiale trombotico che forma la vegetazione. Non causano grandi danni valvolari e
embolizzano molto raramente.
 Trombotica non batterica
 Carcinoidi
64) Endocardite trombotica non batterica
Detta anche terminale o marantica è un endocardite caratterizzata dalla deposizione di piccoli trombi sterili
sulla superficie delle valvole cardiache; le lesione sono di 1-10mm e colpiscono il margine di chiusura
valvolare.
Istologicamente si notano trombi blandamente associati alla struttura valvolare che non determinano
infiammazione del tessuto sottostante. L’effetto locale infatti è quasi nullo, i rischi sono principalmente legati
all’embolia sistemica. È una condizione che si riscontra spesso nei soggetti debilitati (tumore, sepsi -> di qui
il nome marantica da marasma) o in concomitanza di trombosi venosa profonda, embolia polmonare o altri
stati caratterizzati da ipercoagulabilità; frequente è l’associazione con adenocarcinomi mucosecernenti a
causa dell’azione procoagulante della mucina o di fattori di crescita che sono anche la causa della
tromboflebite migrante. Un’altra possibile causa è iatrogena in seguito a traumi dell’endocardio da catetere.

65) Alterazioni endocarditiche da serotonina


La sindrome da carcinoide è una malattia sistemica che è caratterizzata da rossore, diarrea, dermatite,
broncocostrizione causati da composti bioattivi (es 5HT) prodotti dal carcinoide (tumore neuroendocrino).
La malattia cardiaca da carcinoide è la manifestazione in tale organo della sindrome, colpisce il 50% dei
pazienti. Le lesioni cardiache non compaiono fino a che non c’è un metastatizzazione massiva (es da
carcinoide intestinale da cellule G o di Paneth) al fegato il quale normalmente catabolizza i mediatori prima
che essi giungano al cuore. Il coinvolgimento affligge primariamente le valvole del cuore destro; quelle del
cuore sinistro sono “protette” anche dal circolo polmonare.
Quale tra i mediatori prodotti dai carcinoidi (serotonina, kallicreina, istamina, prostaglandine, tachichinine)
sia effettivamente quello causale non è ancora completamente chiaro, ma l’aumento della serotonina
plasmatica e urinaria è correlato a maggiore severità delle lesioni (amine attivano fattori di crescita
fibroblastici). Inoltre lesioni simili si manifestano (queste principalmente a sinistra) nei soggetti che assumono
farmaci che alterano il metabolismo serotoninergico o sono metabolizzati a serotonina.
Morfologicamente le lesioni sono distintive: ispessimenti bianco-brillanti a forma di placca sulla superficie
valvolare e delle camere cardiache; questo fenomeno rende possibile al fusione dei lembi e l’ispessimento
delle corde tendinee (frequente insufficienza tricuspide e stenosi polmonare). Istologicamente si ritrovano
cellule muscolari lisce e fibre collagene all’interno di una ricca matrice polisaccaridica; le strutture sottostanti
restano intatte.

66) Anatomia patologica delle endocarditi infettive


39.endocardite infettiva

Si tratta di infezioni microbiche che colpiscono le valvole


cardiache o l’endocardio parietale e portano alla formazione di
vegetazioni costituite da patogeni e detriti trombotici (piastrine
e fibrina); spesso si associa danno delle strutture cardiache
sottostanti. Altre sedi di infezione sono l’aorta, vasi, aneurismi e
protesi valvolari. La causa principale sono i batteri (endocardite
batterica) anche se funghi e altri microrganismi (Rickettsie)
possono essere alla base dell’infezione; non si conoscono
endocarditi virali.

Classicamente si è sempre fatta una distinzione in endocardite


acuta (solitamente provocata da un’infezione su un cuore sano da
parte di un microrganismo molto virulento che rapidamente porta a lesioni necrotizzanti; difficilmente
curabile solo con antibiotici, richiesta chirurgia; mortale in pochi giorni) e endocardite subacuta
(caratterizzata dall’infezione di organismi meno virulenti su valvole già danneggiate; curate con antibiotici; la
malattia si protrae per mesi) che però ad oggi non è più attuale grazie all’evoluzione della terapia antibiotica
e ai miglioramenti dei mezzi diagnostici.
Nonostante microrganismi particolarmente virulenti possano infettare valvole sane esistono una serie di
fattori cardiovascolari e non che predispongono:
- Danni valvolari (endocardite reumatica, prolasso mitralico, stenosi calcifica, aorta bicuspide,
valvole artificiali).
- Cardiopatie congenite
- Batteriemia: anche temporanea e per infezioni banali in altri settori (polmoniti, pielonefriti).
- Sepsi
- Interventi chirugici di rilevante entità (cardiochirurgia valvolare) o procedure dentarie.
- Tossicodipendenza
I batteri più frequentemente implicati sono Streptococco Viridans (tipico della flora orale, infetta valvole già
compromesse), Stafilocco Aureus (componente della flora cutanea, infetta anche valvole sane; costituisce il
20-30% dei casi e è il principale nei tossicodipendenti), batteri del gruppo HACEK (Haemofilus, Actinobacillus,
Cardiobacterium, Eikenella, Kingella che sono commensali della cavità orale) e Staffilococco Epidermidis
(principale su valvole protesiche). Altri patogeni sono Bacilli Gram- e funghi. Nel 10% dei casi non si riesce ad
isolare alcun patogeno o poichè la terapia antibiotica è già stata iniziata o poichè i batteri, chiusi nella
vegetazione, non sono rilasciati in circolo.
Morfologicamente si riscontrano vegetazioni friabili e spesse contenti fibrina, cellule infiammatorie e
patogeni. Le lesioni possono essere singole o multiple; possono danneggiare ed erodere le strutture
sottostanti causando ascessi (ring abscesses). Sono frequenti le embolie settiche. La gravità del danno
dipende anche dalla virulenza del patogeno. Le valvole aortica e mirtale sono le più colpite (nei
tossicodipendenti maggiormente quelle destre).

67) Complicanze anatomo-cliniche delle endocarditi infettive


Clinicamente la malattia si manifesta con un rapido accesso febbrile (segno principale però può mancare),
brividi e debolezza. Nel 90% dei casi è associato un soffio. Per la diagnosi ci si attiene ai Criteri di Duke.
Le complicanze sono:
- Cardiache: perforazione dei lembi valvolari, rottura di corde tendinee, ascessi intramiocardici e
deiscenza di protesi. Sequele cardiache con retrazione dei lembi valvolari.
- Embolizzazioni settiche: ascesso cerebrale (aneurisma micotico), polmonare, ascessi sistemici,
ostemieliti.
- Embolizzazioni ostruttive con conseguenti infarti (microinfarti subungueali).
- Sepsi
- Formazione di immunocomplessi e sviluppo di quadri di glomerulonefrite
- Splenomegalia
- Lesioni di Janeway, Noduli di Osler e Macchie di Roth
40.endocardite infettiva con perforazione della mitrale
41.endocardite terminale

68) Anatomia patologica delle miocarditi


Si tratta di un gruppo di patologie nelle quali un’infiammazione (o un’infezione) causano un danno
al miocardio. Non fanno parte delle miocarditi quei processi (es. ischemia) in cui il processo infiammatorio è
secondario.
La patogenesi è varia, sono riconosciuti molti fattori eziologici:
 Virus: sono la causa più comune, principalmente Coxsackie B, ma anche A o altri enterovirus (possibili
anche citomegalovirus, HIV ed influenza); agiscono sia causando direttamente effetti citopatici sul
miocardio sia esacerbando una risposta autoimmune, il danno è poi alimentato dall’infiammazione.
Il cuore appare flaccido ed ipertrofico, ma senza altre alterazioni. Dal punto di vista istologico si
osserva la presenza di un infiltrato di linfociti e plasmacellule, edema, necrosi e lisi di fibrocellule
individuali o a gruppi. Possono essere la base per una successiva cardiomiopatia dilatativa.
 Batteri: Stafilococcus Aureus, Streptococco beta-emolitico, Spirochete (borrelia: malattia di Lyme),
HaemophilusInfluenzae, Pneumococco e Meningococco. Macroscopicamente il cuore appare
flaccido e ipertrofico, pallido con piccole aree giallastre. Istologicamente si trovano delle aree
ascessuali con infiltrato dapprima di granulociti, poi di linfociti e plasmacellule. Il cuore può essere
interessato in corso di TBC (raramente).
 Protozoaria: Tripanosoma Cruzi (malattia di Chagas).
 Funginea: comune nei soggetti immunocompromessi o nei tossicodipendenti. Di solito sono causate
da Candida e Aspergillo. Il miocardio è interessato da noduli bianco-giallastri della grandezza di circa
1,5 cm. Istologicamente si osservano colonie di pseudoife accompagnate da un infiltrato
infiammatorio cronico.
31.miocardite da candida

 Tossica: dovuta ad intossicazioni di vario tipo (tossina difterica, infezioni gravi come la polmonite).
 Altre cause/Cause sconosciute: si riconoscono 3 forme. La prima è una miocardite diffusa con
infiltrato infiammatorio misto ed alterazioni specifiche; la seconda è una miocardite granulomatosa
con presenza di granulomi gigantocellulari sparsi nel miocardio (in questo caso bisogna escludere
altre patologie interessanti il cuore come la TBC); nel terzo caso invece possiamo essere di fronte ad
una miocardite a cellule giganti, che comprende un infiltrato misto associato a elementi miocellulari
voluminosi, o cellule di tipo Langhans.
Clinicamente si manifesta con sintomi vari; si va da casi asintomatici a casi in cui le manifestazioni sono gravi
(sindrome simil-infartuale, insufficienza cardiaca acuta, aritmie gravi, morte improvvisa). La sintomatologia
è affaticamento, dispnea, palpitazioni, dolore precordiale e febbre. Una conseguenza a lungo termine di una
miocardite è lo sviluppo di una cardiomiopatia dilatativa.
Un’analisi istologica in caso di miocardite si effettua tramite biopsia cardiaca.

69) Quadri istologici delle miocarditi


Ciò che si nota a livello istologico è differente in base all’ andamento della patologia. Infatti,
nella miocardite in fase acuta si osservano infiltrati linfocitari frammisti alle cellule muscolari, alcune delle
quali sono necrotiche o degenerate; possibile anche il riscontro di edema o fibrosi interstiziale. Nelle
miocarditi in risoluzione invece l’infiltrato infiammatorio si riduce, mentre la componente fibrotica aumenta.
I quadri comunque appaiono diversi a seconda dell’eziologia:
 Miocardite linfocitaria attiva: si trovano focolai (miocardite focale) di infiltrazione linfocitaria
interstiziale, con o senza necrosi di cellule miocardiche. Può essere associata a sindrome infartuale,
aritmie, insufficienza cardiaca. Talvolta sono fulminanti ma di solito la prognosi è buona.
28.miocardite focale
 Miocardite eosinofila necrotizzante (ipersensibilità): l’infiltrato questa volta è perivascolare e
prettamente eosinofilo; si associa a necrosi delle miocellule. Spesso è il risultato di una reazione di
ipersensibilità da farmaci (come la dobutamina, doxorubicina, daunorubicina, litio, etc).
 Miocardite a cellule giganti: infiltrato infiammatorio sparso contente cellule giganti multinucleate.
Spesso presenti ampie aree di necrosi. Non è riconosciuta una causa scatenante. La prognosi è
cattiva, visto che porta velocemente all’ insufficienza cardiaca.
 Sarcoidosi cardiaca
 In alcuni casi le lesioni non sono specifiche per alcuna causa; e spesso in situazioni del genere si può
riscontrare la presenza di genomi virali (25-35% dei casi). In questo caso la terapia consiste in
somministrazione di corticosteroidi ad alte dosi; il paziente risulta così immunodepresso e pertanto
soggetto ad un gran numero di infezioni opportunistiche.
 29.miocardite da ipersensibilità

30.miocardite da dobutamina
70) Cardiomiopatia ipertrofico-ostruttiva

33.cardiomiopatia ipertrofico-ostruttiva con prevalente ipertrofia del setto interventricolare


Nonostante il termine cardiomiopatia possa essere applicato a qualsiasi patologia che interessa il miocardio per cardiomiopatia si intende un gruppo eterogeneo di malattie cardiache associate con un difetto meccanico o elettrico che si
manifesta con una dilatazione/ipertrofia ventricolare. Le cause sono diverse, spesso genetiche. Possono essere limitate ad sole alterazioni cardiache o anche fare parte di malattie sistemiche.
Si dividono in primarie (genetiche o acquisite a coinvolgimento solo miocardico) oppure secondarie (coinvolgimento miocardico in un contesto di danno sistemico).
Primarie:

 Genetiche: cardiomiopatia ipertrofica, aritmogena, canalopatie, glicogenosi

 Acquisita: cardiomiopatia peripartum

 Mista: cardiomiopatia dilatativa o restrittiva


Secondarie:

 Infiltrative: amiloidosi, malattia di Gaucher (accumulo di lipidi in vari distretti corporei)

 Da accumulo: emocromatosi

 Tossiche

 Endomiocardiche: fibrosi endomiocardica

 Endocrinopatie

 Neuromuscolari

 Da deficit nutritivo

 Autoimmuni

 Da terapia antiblastica
Un’altra classificazione è effettuata in base alle alterazioni morfologiche indotte

 Dilatativa (più frequente, 90% dei casi)

 Ipertrofica

 Restrittiva (meno frequente)

Canalopatie:
Malattie del cuore che non presentano alterazioni morfologiche; la loro patogenesi è genetica ed è dovuta a mutazioni dei geni che codificano per canali ionici (sodio e potassio) della membrana, con rischio anche in questo caso di morte
improvvisa aritmica.
Le canalopatie sono molte, alcuni esempi sono: sindrome del QT lungo, sindrome di Brugarda, tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica.

Ipertrofica
La cardiomiopatia ipertrofica nel 100% dei casi è una malattia genetica che nel 50% è AD con mutazioni al
gene della Beta-miosina. Causa ipertrofia del ventricolo sinistro(spessore> 1,3-1,5cm), concentrica e
asimmetrica con ipertrofia del setto che restringe la camera(DD simmetrica da ipertensione). L’ipertrofia
settale causa ostruzione all’efflusso ventricolare sx e porta a un’ipercontrattilità del miocardio. Ne deriva un
danno emodinamico e un alto rischio di aritmie. Sono possibili due forme: ostruttiva classica e raramente
una forma dilatativa.
E’ clinicamente eterogenea: caratterizzata da ipertrofia miocardica, ventricolo rigido e poco compliante che
conduce a un riempimento diastolico anomalo e ostruzione all’efflusso ventricolare (1 caso su 3). Solitamente
l’ipertrofia colpisce il ventricolo sinistro e non ha una spiegazione.
Clinicamente la manifestazione principale è causata da una diminuzione della gittata sistolica a causa di
 minor riempimento (a causa di camera a minor volume, bassa complianza)
 ostruzione all’efflusso (causata dall’ipertrofia settale, provoca un soffio caratteristico). Questo
aumento pressorio diastolico determina aumento delle pressioni polmonari con edema e dispnea
e scompenso cardiaco.
Complicazioni: rischio ischemico, il rischio di aritmie atriali e ventricolari e quello di morte improvvisa. La
storia naturale è variabile (dipende dalla mutazione) così come la riuscita della terapia.
Morfologicamente si osserva un’ipertrofia massiva solitamente non accompagnata da dilatazione, con un
ispessimento settale più pronunciato (3:1) di quello della parete libera (ipertrofia asimmetrica settale;
maggiore nella porzione subaortica). Questo ispessimento settale induce un cambio conformazionale nella
cavità ventricolare sinistra che assume una forma a banana. Possibile rinvenire placca di
ispessimento endocardico e ispessimento del lembo anteriore mitralico per il contatto durante il ciclo
cardiaco.
Istologicamente le caratteristiche principali sono ipertrofia massiva, disarray miociti non allineati (anche
le fibre nei miociti non lo sono), fibrosi interstiziale. La fibrosi può condurre ad una rara forma dilatativa
Diagnosi: il disarray è un quadro tipico perciò una valutazione ultrastrutturale sarebbe diagnostica ma
bisogna fare una biopsia profonda perciò si preferisce fare diagnosi strumentale con imaging cardiaco.
35.cardiomiopatia ipertrofica-ostruttiva: quadro di disarray

71) Cardiomiopatia aritmogena


36. Displasia aritmogenica ventricolare destra: infiltrazione adiposa del miocardio
Si tratta di una malattia genetica (30% dei casi a
trasmissione autosomica dominante a penetranza
variabile) dovuta a mutazione di proteine di
adesione dei desmosomi che causa una
insufficienza cardiaca destra con disturbi
del ritmo (tachicardia ventricolare, fibrillazione)
che possono portare a morte improvvisa
(possibile anche un interessamento sinistro). Si
rende manifesta solitamente attorno ai 40anni.

La patogenesi è attribuita ad un difetto nelle


proteine dei desmosomi. Se associata a
ipercheratosi plantare prende il nome di Sindrome
di Naxos associata a una mutazione del gene che codifica per la placoglobina.
Morfologicamente si osserva una parete destra molto assottigliata a causa della perdita di miociti
accompagnata da un’estensiva infiltrazione adiposa e da fibrosi.
Istologicamente si riconoscono diverse varianti:
 Infiltrativa: infiltrazione retiforme del miocardio ventricolare (che appare leggermente atrofico) da
parte del tessuto adiposo; questo ostacola la trasmissione dello stimolo e predispone alla formazione
di circuiti di rientro e quindi a fenomeni di aritmia, che possono causare morte improvvisa.
 Cardiomiopatica: il tessuto ventricolare viene sostituito progressivamente da tessuto fibroadiposo.
 Microcardiopatia aritmogena: miocellule ipertrofiche e con nuclei voluminosi. Processo
biventricolare, ma esteso soprattutto nel ventricolo destro.
 Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro: soprattutto a carico dell’infundibolo anteriore,
dell’apice e della parete ventricolare libera. Quadro clinico con insufficienza di pompa sinistra.
Le miocellule colpite mostrano una ridotta positività per la placoglobina (una gamma-globulina), una proteina
che lega le molecole di adesione al citoscheletro (questa positività può essere sfruttata per una diagnosi
precoce di cardiomiopatia aritmogena attraverso una biopsia endomiocardica).
Clinicamente abbiamo una forma silente (causa morte improvvisa), una aritmica (causa pericolose aritmie
ventricolari) e una con scompenso (porta a dilatazione camerale ed insufficienza contrattile).

72) Cardiomiopatia dilatativa


Caratterizzata da una progressiva dilatazione cardiaca (concomitante ipertrofia eccentrica) con
disfunzione sistolica. Ha cause genetiche (30-50%) e non genetiche.
32.cardiomiopatia dilatativa
Le cause che conducono a questa manifestazione sono diverse:
1.Genetiche: implicati diversi geni (sarcolemma, citoscheletro, struttura
nucleare etc).
2. Non genetiche
 Miocarditi: è una causa frequente (30%); spesso si ritrovano tracce
di Coxsackie B o altri virus (epatite).
 Autoimmune: autoanticorpi contro proteine miocellulari.
 Alcool/tossine: l’abuso di alcool è fortemente associato forse per
tossicità diretta dell’etanolo/acetaldeide o per un conseguente disturbo
nutrizionale (deficienza di tiamina). Altre sostanze che possono portare allo
sviluppo di cardiomiopatia dilatativa sono farmaci come doxorubicina o
alcuni inibitori di Tyr-K.
 Gestazione: una forma particolare è la cardiomiopatia dilatativa
peripartum (tarda gravidanza o post parto); il meccanismo patogenetico non
si conosce, solo ipotesi.
 Sovraccarico di ferro: per emocromatosi o transfusioni multiple (raro
ora). Causata da ROS o da interferenze con enzimi ferro-dipendenti.
 Stress fisiologici eccessivi: tachicardia persistente, ipertiroidismo, eccesso catecolaminico da
feocromocitoma (per ischemie multiple).
Solitamente una volta che si pone la diagnosi la malattia è già arrivata ad uno stadio terminale con un cuore
già dilatato e poco contrattile.
Morfologicamente si manifesta con un cuore dilatato, pesante (2-3 volte il normale). Possibile rinvenire
trombi murali per stasi, vizi valvolari secondari alla dilatazione: non ci sono vizi valvolari primari (se ci sono
sono secondari causati dall’allargamento delle camere) né un’aterosclerosi coronarica tale da giustificare la
dilatazione.
Istologicamente non ci sono alterazioni specifiche; ci sono cellule ipertrofiche con nuclei di grandi
dimensione, alcune cellule sembrano stirate. Può essere presente fibrosi. L’istologia non riflette la
disfunzione clinica.
Clinicamente può manifestarsi a qualsiasi età (principalmente 20-50anni). Porta a un lento e progressivo
sviluppo di sintomi da scompenso cardiaco (dispnea, facile faticabilità) che nelle fasi finali porta a frazioni di
eiezione minori del 25%. Insufficienze atrioventricolari secondarie, tromboembolie da trombi murali e
aritmie sono conseguenze comuni. La mortalità annnuale è alta. Terapia farmacologica o trapianto.
73) Cardiomiopatie restrittive primitive
Caratterizzata da una primaria diminuzione della compliance ventricolare che porta ad un riempimento
ventricolare limitato in diastole. La funzione sistolica solitamente non è alterata.
Può essere idiopatica (forma con BAV completo) o avere diverse eziologie (fibrosi da radiazioni, amiloidosi,
sarcoidosi, deposizione e accumulo di metaboliti, metastasi tumorali).
Morfologicamente non si osservano alterazioni caratteristiche; il cuore è rigido, possibile dilatazione di
entrambi gli atri. Neanche istologicamente ci sono particolari manifestazioni: fibrosi interstiziale di
vario grado.La fibrosi può causare varie lesioni secondarie in funzione della porzione del cuore che viene
colpita: valvole (stenosi, insufficienza o quadri combinati) pericardio (fibrosi pericardica, può portare ad
aritmie) sistema di conduzione (aritmie gravi) coronarie (lesioni ischemiche)
Patologie restrittive particolari
Fibrosi endomiocardica:
- tipica di giovani africani e delle aree tropicali; caratterizzata da fibrosi di endocardio e subendocardio.
Endomiocardite di Loeffler:
- fibrosi endomiocardica caratterizzata da ampi trombi murali. Infiltrato eosinofilo.
35. Cardiomiopatia restrittiva: fibroelastosi endocardica
Fibroelastosi endocardica

74) Cardiomiopatie restrittive secondarie


Le cardiomiopatie restrittive secondarie sono patologie del miocardio che causano disfunzione cardiaca
meccanica e elettrica. Le cause principali sono amiloidosi e deposito di ferro

Fisiopatologia:

 la disfunzione meccanica è causata da rigidità della parete cardiaca che causa ridotta compliance
per cui si ha un quadro di piccolo ventricolo quieto che resiste al riempimento diastolico. Di
conseguenza si avrà frequente dilatazione atriale. Questa condizione a lungo termine porta a
sviluppare scompenso.
 Disfunzione elettrica: puo’ essere causata dall’alterazione strutturale della parete. Questa
predispone a gravi aritmie.

Amiloidosi cardiaca:
Patologia dovuta a un accumulo extracellulare di proteine fibrillari di amiloide AL che si uniscono in
betafoglietti. Può comparire in conseguenza di un’amiloidosi sistemica o essere confinata al cuore
(amiloidosi cardiaca senile con depositi di transtiretina). La diagnosi si fa riscontrando materiale positivo a
rosso congo o tioflavina T e birifrangente alla luce polarizzata(verde mela brillante).

Due forme:

 amiloidosi AL (catene leggere delle Ig)


 amiloidosi AA: correlata a infiammazione cronica
Istologicamente si nota materiale amorfo attorno ai miociti nell’ interstizio e nella
parete dei vasi.
 MO: Positivo con rosso congo o
 MO a fluorescenza: tioflavina T, più sensibile e specifica
 Luce polarizzata: birifrangenza

37.amiloidosi cardiaca

Macroscopicamente il cuore diventa grigio-scuro e di consistenza gommosa, sia nell’ atrio che nel
ventricolo.
Emocromatosi/emosiderosi:
Patologie da accumulo di ferro che puo’ depositarsi in vari organi: fegato, pancreas, miocardio, ipofisi,
surreni, linfonodi, cute. Nel cuore si ha pigmentazione miocardica e fibrosi interstiziale.
Le cause Possono essere
 ereditarie (emocromatosi)con mutazioni delle proteine per l’assorbimento(HFE) del ferro che causa
aumentato assorbimento ; oppure
 secondarie (emosiderosi) da eccessivo introito di ferro oppure da patologie ematologiche che
causano rilascio di ferro(emolisi, emopoiesi inefficace)
Istologia: granuli di emosiderina, nelle fibrocellule miocardiche e nei fibroblasti dell’interstizio.
Colpiscono soprattutto il miocardio ventricolare, causando quadri restrittivi e gravi aritmie.

75) Complicanze anatomo-cliniche delle miocarditi e delle


cardiomiopatie
Le ho scritte 100 volte.

76) Miocardiopatie tossiche


Causate da:
- Farmaci: alcuni farmaci possono interferire con la trasmissione dell’impulso (causando aritmie), dare
effetti ischemici, reazioni di ipersensibilità o autoimmuni. Ad esempio, alcuni antibiotici come i
sulfamidici o la doxurobicina (o adriamicina) causa necrosi focale delle fibrocellule e degenerazione
vacuolare, aumento del pigmento di usura, fibrosi interstiziale. La dobutamina (simpaticomimetico
x lo scompenso), gli antipsicotici, la cocaina causa invece la formazione di bande di contrazione
multifocali, e microaree di sclerosi miocardica
- Radiazioni: soprattutto se colpiscono torace o mediastino. Possono causare danno microvascolare,
con conseguenti fissurazioni dei capillari o perdita dei piccoli vasi; inoltre possono indurre attivazione
dei fibroblasti.

77) Quadri miocardici nelle malattie endocrine


Ipotiroidismo:, diminuita gittata cardiaca, polso debole, ipotensione, ingrandimento e dilatazione del cuore
ed aritmie. Istologicamente si vede vacuolizzazione delle miocellule con perdita delle striature, edema
interstiziale e degenerazione basofila.
Ipertiroidismo: aumentata frequenza cardiaca, FA, ipertensione sistolica e diastolica. Il cuore inizialmente
presenta ipertrofia, poi anche dilatazione. Istologicamente si vede ipertrofia delle miocellule, foci di
infiammazione eosinofila e linfocitaria, fibrosi interstiziale. Inoltre, i mitocondri risultano alterati.
Acromegalia: patologia causata da ipersecrezione di GH per un adenoma ipofisario. Oltre alla tipica facies
acromegalica, a livello cardiaco si ha un imponente quadro di ipertrofia (il peso può anche superare i 1000
grammi) con dilatazione delle cavità.
Feocromocitoma: tumore secernente grandi quantità di catecolamine, con conseguenti crisi ipertensive
gravi. Il cuore presenta ipertrofia concentrica ed emorragie subendocardiche ed intramiocardiche. Al
microscopio si vedono le mio cellule ipertrofiche e focolai di necrosi con bande di contrazione, talvolta quadri
corrispondenti ad un piccolo infarto recente.

78) Danni metabolici del miocardio, con particolare riguardo


all’atrofia
Steatosi: situazione che riflette un grave disturbo metabolico della cellula muscolare, di solito causato dall’
azione di tossine o dall’ ipossia (specialmente in caso di anemia). La miocellula contiene depositi
intracellulari di lipidi; l’alterazione può essere diffusa o locallizzata sotto l’endocardio.
Atrofia:
46.atrofia sierosa del miocardio
Cause: si osserva in corso di digiuno prolungato, oppure
negli stati di defedamento gravi, come quelli riscontrabili nei
tumori terminali. Morfologia: il normale strato di tessuto
adiposo che circonda il cuore viene sostituito da tessuto
gelatinoso. Il miocardio raggrinzisce, e perciò le coronarie
assumono un aspetto tortuoso. Le fibrocellule contengono
depositi di lipofuscine, che conferiscono al cuore un aspetto
brunastro.

79) Anatomia patologica del trapianto di cuore


Procedura che ora è compiuta abbastanza frequentemente (3000 annui al mondo) in caso di scompenso
cardiaco severo, farmacologicamente non trattabile, nella maggior parte dei casi dovuto a cardiomiopatia
dilatativa o cardiopatia ischemica. I tre fattori che hanno contribuito maggiormente al miglioramento della
riuscita del trapianto sono: efficaci terapie immunosoppressive, scelta oculata dei canditati, diagnosi
istopatologica di rigetto repentina. Infatti una delle principali conseguenze è il rigetto; l’unico modo per
monitorare è la biopsia endomiocardica.
Esistono diverse modalità di esecuzione per il trapianto cardiaco:
 Ortotopico: resezione del cuore del ricevente, e sostituzione con quello del donatore
 Eterotopico: sutura del cuore del donatore in parallelo a quello del ricevente
 Cuore-polmone: utilizzato nei pazienti con ipertensione polmonare primitiva o secondaria. In questo
caso il cuore del ricevente può essere poi utilizzato per un trapianto su un altro ricevente (trapianto
domino).
Spesso il cuore del donatore non è compatibile con l’organismo del ricevente, e si va incontro ad un rigetto.
Esistono diverse tipologie di rigetto:
 Iperacuto: al giorno d’oggi quasi impossibile perché non si trapiantano cuori incompatibili.
 Acuto: può essere cellulare o umorale; e nel primo caso è caratterizzato dalla presenza di un infiltrato
di linfociti T attivati a livello interstiziale o perivascolare (quadro simile alla miocardite).
47.rigetto acuto lieve: Il rigetto acuto può essere minimo o lieve, con infiltrati piccoli che tendono a
circondare le singole fibrocellule (la differenza tra
minimo e lieve sta nella quantità e nelle dimensioni dei
foci linfocitari). Comunque in questo primo caso le
alterazioni non riguardano tutti i frammenti inviati, ma
solo alcuni di essi.

Nel rigetto moderato le alterazioni riguardano tutti i


frammenti, e gli infiltrati sono più grandi e contengono
anche polimorfonucleati. Inoltre, si ha edema e
miocitolisi.

48.rigetto acuto grave: nel rigetto grave, oltre al quadro presente in quello moderato, si ha anche necrosi
miocellulare e fenomeni di emorragia
interstiziale.

Nel rigetto in risoluzione si osserva una diminuzione dell’infiltrato infiammatorio, a vantaggio di un


aumento della componente fibrosa. Infine, nel rigetto persistente le alterazioni come le precedenti sono
viste per più di tre settimane dopo l’inizio del trattamento.

 Cronico=arteropatia da allotrapianto: reperto di tipo autoptico, dal 4 mese al 2 anno corrisponde ad


una stenosi dei grossi vasi coronarici dovuta a inspessimento intimale che si sviluppa nel 25% dei
soggetti con lunga sopravvivenza post-trapianto. Non sono ancora stati chiariti. il meccanismo ed i
fattori di rischio.
Il monitoraggio è bioptico; se si effettua una biopsia miocardica in un punto dove un’altra biopsia è
stata precedentemente effettuata, si può osservare la presenza di un infiltrato linfocitario. In questo caso
non siamo di fronte ad un rigetto, bensì ad un artefatto: si parla di effetto Quilty.
49.effetto quilty
Complicanze possibili:
Periodo perioperatorio(2mesi): nel periodo immediatamente successivo all’intervento i rischi sono
principalmente il rigetto iperacuto ed acuto, oppure una graft failure (incapacità del cuore del donatore a
fronteggiare le richieste del ricevente).
Periodo precoce: successivo al terzo mese
la maggiore complicanza è data dalla suscettibilità alle infezioni (protozoi, miceti e CMV).
Periodo intermedio (fino ai 2 anni) i rischio più gravi sono dati dai tumori (in particolare linfomi correlati ad
EpsteinBarr virus rischi aumentati dalla terapia immunosoprressiva).
La più importante limitazione a lungo termine al trapianto è l’arteriopatia progressiva che determina una
quadro di proliferazione endoteliale diffusa (per esposizione sulle cellule endoteliali coronariche di molecole
come HLA-DR ed ICAM-1, con successivo rilascio di citochine e fattori di crescita, adesione endoteliale di
linfociti e migrazione intimale e proliferazione di fibrocellule muscolari lisce derivanti dalla media) e stenosi
che portano ad ischemie, scompenso cronico e morte improvvisa; questa condizione è sviluppata nel 50%
dei trapianti cardiaci a 5 anni e colpisce la quasi totalità dei pazienti entro i 10.
Nonostante ciò la sopravvivenza 1 anno è del 90% e a 5anni è maggiore del 60%.

80) Quadri anatomo-patologici correlati alle aritmie cardiache


Le anomalie nella conduzione miocardica possono essere prolungate o sporadiche (parossismi). Foci ectopici
che prendono il sopravvento sul ritmo possono trovarsi in qualsiasi punto dei sistema di conduzione: la
maggior parte originano dall’atrio (sopraventricolari) o direttamente dal ventricolo. Possono manifestarsi
come tachiaritmie, bradiaritmie, come ritmi irregolari e caotici (fibrillazioni) o come una totale mancanza di
attività elettrica (asistolie).
La causa principale è data dal danno ischemico, sia acuto (necrosi) che cronico (dilatazione per cardiopatia
ischemica).
Possono essere dovute o a 1)disturbi dell’eccitabilità del muscolo miocardico, oppure (più raramente)
a 2)malattie del sistema di conduzione.

1.Disturbi dell’eccitabilità del miocardio


A.Fibrillazione atriale:
il continuo ed incoordinato movimento del miocardio atriale rende gli altri funzionalmente inerti. Di solito
la parete non presenta alterazioni specifiche se non la dilatazione, che infatti è una precondizione per
questa patologia. Esistono condizioni che favoriscono lo svilupparsi di fibrillazione atriale, come cardiopatie
ischemiche, malattia reumatica, cuore senile atriale, tireotossicosi.
Due principali effetti:
 Contributo all’ insufficienza cardiaca: infatti gli atri dilatati e non funzionanti non sono in grado di
contrarsi adeguatamente, in questo modo la frequenza ventricolare aumenta e diventa irregolare.
 Trombosi atriale ed embolizzazione: l’insufficienza degli atri causa ristagno di sangue, con
formazione di trombi atriali a livello delle auricole, e rischio di embolizzazione sistemica (se parte
dall’ atrio sinistro) o polmonare (se parte dall’ atrio destro).
B.Tachicardia parossistica ventricolare e fibrillazione ventricolare:
condizioni molto serie, spesso secondarie a gravi malattie miocardiche di tipo ischemico. Nella fibrillazione
ventricolare la funzione cardiaca cessa; si tratta spesso dell’evento fatale nei pazienti terminali.

2.Malattie organiche del sistema di conduzione


Il disordine della conduzione più classico consiste nel rallentamento dell’impulso, ed è di solito associato a
malattie del tessuto cardiaco adiacente.
Solitamente sono associate ad alcune condizioni patologiche, come situazioni di ischemia miocardica (infarto
acuto e miocardiosclerosi su tutte), o più raramente calcificazione degli anelli valvolari, miocarditi o terapia
con digitale o propanololo.
Malattie del sistema di conduzione: se vengono colpiti il NSA (molto raramente) o il NAV e il fascio di
His si può sviluppare un BAV di primo, secondo o terzo grado; in caso in cui invece ad essere interessate sono
le branche destra o sinistra del sistema di conduzione, si sviluppa un blocco di branca, con conseguente
perdita dell’efficienza della contrazione ventricolare.
I tre effetti più importanti delle aritmie sono: bradicardia, tachicardia ed irregolarità. I loro effetti sulla
funzione cardiaca dipende da come vanno ad influire sulla gittata ventricolare.
In generale, sia la bradicardia (meno di 35 pulsazioni al minuto) che la tachicardia (oltre 160 pulsazioni al
minuto) causano insufficienza cardiaca per bassa gittata (nel caso della tachicardia ciò si realizza perché il
tempo per assicurare un adeguato riempimento ventricolare è troppo breve, ed inoltre il flusso coronarico
risulta ridotto).

81) Pericarditi
Le pericarditi sono solitamente una complicanza di malattie del cuore o strutture adiacenti o di disordini
generalizzati; raramente sono primitive o idiopatiche.
Normalmente il sacco pericardico contiene meno di 50ml di liquido (acquoso, chiaro e paglierino); per
svariate cause, però, si può verificare un accumulo di un quantitativo maggiore di liquido (versamento
pericardico) o anche di sangue (emopericardio) o pus (pericardite purulenta). Se il fluido si accumula
lentamente il pericardio ha il tempo di adattarsi e allargarsi senza che questo interferisca con la funzione
cardiaca: è per questo che nelle pericarditi croniche si arriva anche a volumi di 500ml con il solo segno
radiografico di cardiomegalia. Se invece il fluido si accumula rapidamente (emopericardio da rottura aortica
o cardiaca) sono sufficienti 200-300ml per provocare una compressione sugli atri tale da impedire il
riempimento e provocare tamponamento cardiaco.
Le pericarditi si dividono in acute e croniche:
Acute
Classificate in base all’essudato

 Pericardite sierosa: solitamente causata da collagenopatie oppure da infezioni virali in altre


sedi.
versamento liquido sieroso giallastro
Istologicamente è caratterizzata da un infiltrato infiammatorio se virale, invece non c’è infiltrato
infiammatorio se è causata da collagenopatie
 Pericardite sierofibrinosa: sono la tipologia più frequente; caratterizzate da versamento :
sieroso con essudato fibrinoso torbido e bruno (leucociti, emazie e fibiina). Morfologicamente si
osserva superficie cardiaca asciutta e granulare. La fibrina può essere lisata o organizzarsi in
aderenze. Le cause principali sono infarto acuto (pericardite di Dressler dopo 3-4 settimane), febbre
reumatica. Clinicamente induce dolore pungente e posizione dipendente con febbre, evidenti
sfregamenti pericardici.
 Pericardite fibrinosa:
56.Pericardite fibrinosa(uremia)
Macroscopicamente: la superficie cardiaca è coperta da essudato
fibrinoso secco con tendenza degli strati ad aderire. Le cause principali
sono IMA e uremia

 Pericardite emorragica: essudato sieroso, fibrinoso o purulento con aggiunta di sangue; nella
maggior parte dei casi è determinata da un’ invasione neoplastica del pericardio: K
polmone, timo, fondo gastrico. Possibili altre cause che sono infezioni batteriche, diatesi
emorragiche, tubercolosi o traumi.

 Pericardite purulenta: è rara; riflette un’attiva infezione microbica; si può avere per diretta
estensione da processi infettivi adiacenti (pleura, polmonite lobare), per seeding vascolare o
linfatico o per diretta introduzione durante interventi cardiochirurgici. Clinicamente simile alla
sierofibrinosa. Morfologicamente il liquido è torbido e francamente purulento e spesso raggiunge
elevato volume (500ml); la sierosa è arrossata, granulare e coperta da essudato. La completa
guarigione è rara, si ha formazione di aderenze nella maggior parte dei casi. Possibili conseguenze
sono mediastinopericardite se l’infezione si espande o pericardite costrittiva.

Croniche
Possono essere secondarie(attacchi recidivanti di RAA o altre patologie) o primitive. La base delle
alterazioni è la formazione e il deposito di Sali di calcio. In casi estremi possono compromettere la
funzione cardiaca. Morfologia: si forma tessuto fibroso denso e calcificato che tende a creare aderenze tra
i foglietti pericardici. Puo’ estendersi fino ad interessare i vasi venosi causando stenosi degli osti venosi e in
questo caso possono causare grave congestione venosa periferica(pericardite costrittiva)

 Pericardite adesiva: l’organizzazione produce placche fibrose che solitamente non interferiscono
con il lavoro cardiaco.
 Mediastinopericardite adesiva: conseguenza di pericarditi infettive o interventi chirurgici. Lo
spazio pericardico è obliterato e si formano aderenze con le strutture vicine (es.parete toracica); ad
ogni contrazione il cuore è così costretto a tirare contro un carico maggiore. Clinicamente si ha
retrazione della cassa toracica a ogni sistole, polso paradosso. L’aumento di carico porta a ipertrofia
e dilatazione.
 Pericardite costrittiva: il cuore è rinchiuso in un pericardio fibroso e spesso (anche 1cm) con
cicatrici calcifiche che ne limitano l’espansione e il riempimento diastolico. Ipertrofia e dilatazione
cardiaca non possono svilupparsi. Le conseguenze sono simili alla cardiomiopatia restrittiva
(impossibilità di aumentare la gittata se richiesto, alta pressione giugulare anche per stenosi degli
osti venosi ed edema periferico). La terapia è pericardiotomia.
82) Tumori del pericardio
Il pericardio può andare incontro a due tipi di tumori primitivi con maggior frequenza rispetto agli altri:
 Mesotelioma pericardico
 Lipoma (può diventare delle dimensioni del cuore)
Più frequenti tumori secondari (per metastasi).

83) Complicanze delle cardiopatie congenite


Il termine cardiopatie congenite si riferisce a tutte quelle patologie del cuore e dei grossi vasi presenti alla
nascita. La maggior parte di queste derivano da errori nell’embriogenesi dalla settimana 3 all 8. Le peggiori
sono incompatibili con la vita intrauterina, altre invece consentono la maturazione embriologica e acquistano
importanza clinica solo dopo la nascita, quando si ha lo switch da circolazione fetale a perinatale.
L’incidenza delle cardiopatie congenite è del 1% tra i nati vivi, costituiscono la maggior parte dei difetti
presenti alla nascita e sono la principale affezione cardiaca pediatrica. Dodici difetti costituiscono l’85% dei
casi.
La causa principale sono sporadiche alterazioni genetiche sotto forma di mutazioni genetiche, addizioni o
delezioni, etc la maggior parte delle quali sono a carico di fattori di trascrizione o proteine strutturali (in molti
casi l’eterozigosi è sufficiente a determinare il difetto). Un’altra importante correlazione genetica si ha con la
Sindrome di Down con una prevalenza di difetti del 40%.
Clinicamente possono essere suddivise in tre categorie:
Con iniziale shunt sinistro-destro
 Pervietà del setto interventricolare
 Pervietà del setto interatriale
 Pervietà del dotto arterioso
 Persistenza del tronco arterioso comune
 Anomalo drenaggio venoso polmonare
Con shunt destro-sinistro
 Tetralogia di Fallot
Senza shunt
 Trasposizione completa dei grossi vasi
 Coartazione dell’aorta
 Stenosi della arteria polmonare
 Stenosi aortica
 Arteria coronaria che origina dall’arteria polmonare
 Malformazione di ebstein
 Blocco cardiaco completo
 Fibroelastosi endocardiaca
Uno shunt è una comunicazione anomala tra camere cardiache o vasi che permettono al sangue di una
circolazione di mischiarsi con quello dell’altra seguendo il gradiente di pressione.
In caso di right-to-left shunt si ha ipossiemia e cianosi a causa della cortocircuitazione del circolo polmonare;
una situazione di questo tipo, cronicizzata, determina osteoartropatia ipertrofica (clubbing) e policitemia.
Inoltre un shunt di questo tipo può dare adito a fenomeni di embolia paradossa.
In caso di left-to-right shunt si determina un aumento dei volumi e delle pressioni polmonari che porta a
danno vascolare (ipertrofia intimale e stenosi) con ulteriore aumento pressorio che diventa irreversibile
(ipertrofia ventricolo destro). Una volta che le pressioni nel cuore destro raggiungono quelle del cuore di
sinistra si ha inversione di shunt e con caratteristiche simili alla categoria precedente (Sindrome di
Eisenmenger).
Un’altra categoria di difetti è quella ostruttiva e si determina quando si ha restringimento di una o più
strutture cardiache (camere, valvole e vasi). Un’ostruzione, se completa, si definisce atresia.
La maggior parte dei difetti porta a situazioni di ipertrofia o dilatazione, ma alcuni rari difetti sono causati da
diminuzione della massa e del volume cardiaco (ipoplasia se presente prima della nascita, atrofia se si
sviluppa dopo).
84) Pervietà del setto interatriale
Sono cardiopatie solitamente congenite non cianogene. Consistono in anormali aperture nel setto
interatriale determinate da un’incompleta formazione di tessuto che consentono il passaggio di sangue tra
gli atri. Solitamente sono asintomatici sino all’età adulta quando causano facile affaticamento. Causano
shunt sx-dx. Non vanno confusi con la pervietà del forame ovale.
Il septum primum si forma durante la 5° settimana di vita intrauterina ed è una membrana che separa gli atri;
dalla volta dell’atrio si estende verso il basso. La mancata chiusura anteriore del septum primum di questa
porta ad un difetto che prende il nome di ostium primum. Prima della completa crescita del septum primum
si forma un secondo orifizio che prende il nome di ostium secundum (sul septum primum), dopodichè il
septum secundum cresce alla destra del primum.
Anche il septum secundum si forma durante la VI settimana a dx del septum primum.Durante la crescita
lascia un orifizio (forame ovale) che è continuo con l’ostium secundum e permette lo shunting destro-sinsitro
tipico della circolazione fetale. Durante la continuazione dello sviluppo il septum secundum cresce fino a
coprire con una membrana il forame ovale; questa membrana inizialmente è mobile e si scosta in base al
gradiente pressorio presente nei due atri (fondamentale perchè permette shunting durante la vita fetale),
appena i polmoni si espandono alla nascita le pressioni si invertono e la membrana si chiude.
I difetti atriali si classificano in 4 tipi in base alla loro posizione:
 Pervietà ostium secundum: costituisce la maggior parte (90%) dei difetti atriali, può essere
di qualsiasi forma o dimensione, possono esserci fori multipli. Nella sindrome di
Lutembacher= difetto IA ostium secundum+ stenosi mitralica sia congenita che su base
reumatica;
 Pervietà ostium primum: (5%) si trova vicino alle valvole atrioventricolari e spesso è associato
con difetti delle valvole A/V anche di queste strutture o difetti ventricolari (quadro della persistenza
del canale comune atrioventricolare). Abbastanza frequente nella sindrome di Down
 Pervietà sinus venosus: (5%) vicino all’entrata della vena cava superiore (nella porzione
superiore, sopra la fossa ovale), spesso causa un anomalo ritorno di sangue dalla vena polmonare
dx all’atrio dx.
 Seno coronario: la più rara, situata nella zona postero-inferiore del setto interatriale.
Clinicamente portano ad uno shunt sinistro-destro a causa della minor pressione del circolo polmonare
rispetto a quello sistemico e a causa della maggior compliance del ventricolo destro; questo determina un
flusso polmonare che può essere aumentato fino a 8 volte. Solitamente si ausculta un soffio sistolico dovuto
a iperafflusso polmonare, ma per il resto il difetto è ben tollerato (si manifesta dopo i 30anni). I casi più gravi
possono portare a scompenso cardiaco, ipertrofia ventricolare destra, sclerosi dei vasi
polmonari, cianosi (se si inverte lo shunt), emboli paradossi e ascessi cerebrali.

Pervietà del forame ovale


Nell’80% dei casi questa struttura si chiude entro il secondo anno di età, se resta aperto solitamente è
asintomatico, ma in alcuni casi puo’ può determinare shunt dx-sx in caso di aumento pressorio
polmonare (tosse, starnuto). Possibile embolia paradossa(embolo arterioso originato dal sistema
venoso).
42. comunicazione interatriale
85) Pervietà del setto interventricolare
43. comunicazione interventricolare alta

Si tratta di incomplete chiusure del setto interventricolare che permettono un


passaggio di sangue da sinistra a destra; sono la principale forma di difetto
cardiovascolare congenito.
Si manifestano clinicamente già dall’età pediatrica e nella maggior parte dei casi
sono associati a altre anomali (es. Tetralogia di Fallot); solo il 30% dei casi è isolato
(e in questi casi solitamente è scoperto in età adulta).
Le conseguenze dipendono dalla grandezza del difetto: le lesioni più piccole sono
ben tollerate per anni e spesso vanno in contro a guarigione spontanea; i difetti
più grandi invece portano a grossi shunt (Morbo di Roger) che determinano
velocemente quadri di ipertensione polmonare e ipertrofia ventricolare destra. Con il tempo un difetto di
questo tipo conduce a sindrome di Eisenmenger con scompenso, cianosi e morte. La correzione precoce
previene lo sviluppo del danno ostruttivo irreversibile ai vasi polmonari.
Morfologicamente si classificano in base alla dimensione e alla sede; la maggior parte sono della dimensione
dell’orifizio aortico e sono a carico della regione membranosa (difetti ventricolari membranosi, lembo settale
della tricuspide) del setto. Sono possibili anche difetti infundibolari (sotto la polmonare) o muscolari
(quest’ultimi sono anche multipli). Possibile inoltre una variante senza setto definita “a ventricolo unico”.

86) Pervietà del dotto arterioso del Botallo


44. Pervietà del dotto di botallo
Il dotto arterioso collega l’arteria polmonare all’aorta nel punto immediatamente
distale allo sbocco dell’arteria succlavia sinistra; durante la vita intrauterina
permette il passaggio di sangue dalla polmonare all’aorta per bypassare i polmoni
non ancora ossigenati. Fisiologicamente il dotto si chiude (funzionalmente, l’effettiva
chiusura è più lenta)1-2 giorni dopo la nascita probabilmente grazie ad una migliore
ossigenazione arteriosa, una diminuzione delle resistenze polmonari e dei livelli locali
di PGE2 e si forma così il legamento arterioso. Il 90% dei casi è un isolato; nel 7% si
associa ad altri difetti congeniti

La chiusura è ritardata in quei bambini che hanno problemi di ossigenazione (ipossia da malattia polmonare
o cardiovascolare) o se si associa un’altra patologia vascolare.
Clinicamente produce un soffio continuo; gli effetti sono diversi a seconda del diametro: quelli piccoli sono
asintomatici, quelli grandi possono portare ad Eisenmenger.
In caso di patologia ostruttiva, la pervietà del dotto sostenuta con somministrazione di PGE2, è salvavita.

87) Tetralogia di Fallot


La più frequente cardiopatia congenita cianogena nei bambini che richiede chirurgia fetale o subito dopo la
nascita. Il 15% dei pazienti con TOF ha sindromi associate: Sindrome di Down, DiGeorge(velo-cardio-faciale)
Le quatto caratteristiche cardinali sono:
 Difetto al setto interventricolare membranoso
 Ostruzione della zona di efflusso del ventricolo destro (di solito
stenosi sottopolmonare dovuta ad ipertrofia muscolo
infundibolare sottovalvolare del muscolo infundibolare, più raramente a
carico della valvola stessa)
 Aorta a cavaliere del setto interventricolare: destroposizione
dell’aorta che prende sangue da entrambi i ventricoli
 Ipertrofia ventricolare destra (cuore a scarpa)
Il difetto, anche non trattato, può permette di sopravvivere fino all’età adulta (10% vivi a 20anni; 3% a
40): le conseguenze principali dipendono primariamente dalla severità della stenosi subpolmonare
che determina la direzione del flusso. Se è lieve clinicamente assomiglia ad un normale difetto
interventricolare; in caso di severa ostruzione all’efflusso destro si ha un aumento delle pressioni e switch di
shunt con cianosi.
La maggior parte dei bambini è cianotica dalla nascita o poco dopo; con la crescita l’orifizio
polmonare non si espande in maniera proporzionale al resto delle strutture e la stenosi si aggrava. Questa
stenosi protegge però il letto polmonare dal rialzo pressorio; raro anche che si incorra in scompenso
destro grazie al fatto che il sangue è scaricato nel ventricolo sinistro e da li al circolo sistemico. La
riparazione completa è possibile. Nei casi peggiori, se non corretta chirurgicamente porta a
scompenso cardiaco, policitemia, aumento della coagulabilità del sangue con rischio di trombosi, infarto
cerebrale, endocarditi infettive e ascessi cerebrali.

88) Stenosi dell’istmo aortico


45.stenosi dell’istmo aortico
La coartazione dell’aorta è un difetto abbastanza frequente, con un rapporto
maschi femmine 2:1 (femmine con Turner sono spesso colpite).

Morfologicamente ci sono due forme classiche:


- La prima infantile (sintomatica nell’infanzia) con ipoplasia tubulare dell’arco
aortico prossimalmente ad un dotto arterioso pervio.
- La seconda è degli adulti ed è caratterizzata da un ispessimento della regione
opposta al punto il cui si lega il legamento arterioso (ossia il dotto arterioso di
Botallo una volta chiuso), quindi distalmente ai vasi che partono dall’arco aortico.
In entrambi i casi la gravità della stenosi è variabile. Può essere un difetto singolo
o essere accompagnato ad altri (aorta bicuspide, aneurismi a bacca del poligono
del Willis etc).
Clinicamente le manifestazioni dipendono dalla severità della stenosi e dalla
pervietà del dotto di Botallo. Se il dotto è pervio le manifestazioni sono solitamente precoci con cianosi nella
metà inferiore del corpo (figura pag 537); la sopravvivenza senza intervento non è scontata. Se il dotto è
chiuso si hanno quadri asintomatici in caso di stenosi lieve e quadri gravi (ipertensione negli arti superiori
con cefalee ed epistassi e ipotensione negli inferiori con claudicazio, astenia e ipotermia); si formano circoli
collaterali attraverso le arterie intercostali e mammarie che si allargano ed erodono le coste. Possibili soffi.
Le conseguenze sono principalmente ipertrofia ventricolare sinistra e ciò che ne consegue; possibile
dilatazione della porzione di aorta a monte. La riparazione chirurgica offre ottimi risultati.

89) Tumori primitivi e secondari del cuore


I tumori primitivi del cuore sono rari; di contro invece metastasi (possono giungere per via ematogena come
il melanoma e i carcinomi del rene, polmone e mammella oppure per via linfatica come tutti i tumori dell’area
toracica ad esempio i carcinomi del polmone e del timo) a strutture cardiache incorrono nel 5% delle persone
morte di cancro. (rapporto metastasi/primitivi 30:1).
I principali tumori sono:
1. Mixoma (50%)
2. Fibroma
3. Lipoma
4. Rabdomioma
5. Angiosarcoma
Di questi i primi 4 sono tutti benigni e costituiscono l’80-90% dei casi.

Mixoma
50.mixoma atriale
Tumore primario cardiaco più comune; neoplasia benigna di
derivazione mesenchimale. Il 90% dei mixomi si trova nell’atrio
principalmente il sinistro. Morfologicamente si tratta di una massa di
dimensioni varie (1-10cm) peduncolata (possibile che vada a occupare
la posizione della valvola atrioventricolare danneggiandola
funzionalmente e anatomicamente) o sessile, singola o multipla;
possono essere globulari e dure, soffici e traslucide, papillari a
consistenza gelatinosa.
Istologicamente appare come un insieme di cellule (stellate o
poligonali) immerse in una abbondante matrice mucopolisaccaridica;
presenti strutture simil-vascolari e simil-ghiandolari caratteristiche. Possibili emorragie e infiammazione.
Clinicamente le manifestazione maggiori si hanno quando si ha l’ostruzione valvolare a causa della massa
tumorale oppure nei casi di embolia o sintomatologia sistemica (causati da IL-6 prodotta dal tumore). La
rimozione chirurgica è curativa; se non rimosso completamente si ha recidiva.
Lipoma: 51.lipoma
Massa localizzata, circoscritta composta da cellule adipose mature. Può interessare il
miocardio o il sub-epi/endocardio principalmente del ventricolo sinistro. Possono essere
asintomatiche, dare ostruzione o aritmie.

Rabdomioma: 52.rabdomioma miocardico


Tumori principali nei pazienti pediatrici. Clinicamente diventa
rilevante nei primi anni di vita poichè la crescita ostruisce le valvole o
il riempimento camerale. Spesso regrediscono spontaneamente.
Morfologicamente appaiono come masse grigio-bianche; solitamente
multiple. Istologicamente sono costituite da cardiomiociti ipertrofici.

Sarcoma Angiosarcoma Leiomiosarcoma Rabdomiosarcoma


Maligni. Più frequenti nel cuore destro. Si presentano con scompenso cardiaco congestizio intrattabile,
aritmie, segni di ostruzione della vena cava superiore. Esistono anche dei linfomi primitivi che sono più
frequenti nei soggetti immunodepressi (AIDS, trapianto)

Metastasi
I più frequenti sono i carcinomi di polmone, mammella, melanomi, leucemie e linfomi.
54. metastasi cardiaca da carcinoma del polmone

Possono giungere al cuore e il pericardio tramite 1)estensione retrograda attraverso i


vasi linfatici, tramite spreading ematogeno, per diretta estensione (polmone,
mammella, esofago) o tramite il sistema venoso (rene e fegato).

53. metastasi cardiaca da adenocarcinoma del colon

55.metastasi cardiaca da melanoma maligno