Chirurgia

pediatrica

Fonti: www.msd-italia.it; Pediatria di Zappulla, Pediatria di Nelson e appunti delle lezioni.

I diritti relativi rimangono dei legittimi proprietari; qualsiasi uso a scopo di lucro contro la legge.

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Sommario
Anomalie della gabbia toracica.................................................................................................................. 5
DIFETTI DI SVILUPPO DI UNA O PI STRUTTURE PARIETALI ............................................................................... 5
STERNO BIFIDO ................................................................................................................................................. 5
PECTUS EXCAVATUM (TORACE AD IMBUTO).................................................................................................. 5
PECTUS CARINATUM ......................................................................................................................................... 5
SEQUESTRAZIONE POLMONARE ........................................................................................................................ 5
CISTI BRONCOGENA .......................................................................................................................................... 5
MALFORMAZIONE ADENOMATOIDE CISTICA DEL POLMONE ............................................................................. 6
ERNIA DIAFRAMMATICA CONGENITA POSTEROLATERALE DI BOCHDALEK ....................................................... 6
ERNIA DIAFRAMMATICA CONGENITA RETROSTERNALE DI MORGAGNI-LARREY .............................................. 6
EVENTRATIO DIAFRAMMATICA CONGENITA ..................................................................................................... 7
Patologia del canale alimentare ................................................................................................................ 8
NOTA EMBRIOLOGICA ....................................................................................................................................... 8
ATRESIA ESOFAGEA .......................................................................................................................................... 8
FISTOLA TRACHEO-ESOFAGEA ISOLATA ........................................................................................................... 9
MEGAESOFAGO ACALASICO ............................................................................................................................. 9
MALATTIA DA REFLUSSO GASTRO-ESOFAGEO (CALASIA)................................................................................ 10
ONFALOCELE.................................................................................................................................................. 10
GASTROSCHISI ................................................................................................................................................ 10
MALROTAZIONI INTESTINALI ......................................................................................................................... 11
STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO ................................................................................................................ 11
ATRESIA E STENOSI DEL DUODENO ................................................................................................................. 11
ATRESIA DIGIUNALE E ILEALE ........................................................................................................................ 12
ATRESIA DEL COLON ...................................................................................................................................... 12
MALFORMAZIONI ANO-RETTALI ..................................................................................................................... 12
ILEO DA MECONIO .......................................................................................................................................... 14
PERITONITE MECONIALE ................................................................................................................................ 14
MALATTIA DI HIRSCHPRUNG .......................................................................................................................... 14
DUPLICAZIONI INTESTINALI ........................................................................................................................... 15
DIVERTICOLO DI MECKEL .............................................................................................................................. 16
INVAGINAZIONE INTESTINALE ........................................................................................................................ 16
APPENDICITE ACUTA ...................................................................................................................................... 16
ATRESIA DELLE VIE BILIARI ........................................................................................................................... 17
CISTI DEL COLEDOCO E MEGACOLEDOCO....................................................................................................... 17
COLELITIASI ................................................................................................................................................... 18
Anomalie genitourinarie ............................................................................................................................ 19
FIMOSI ............................................................................................................................................................ 19
IPOSPADIA ...................................................................................................................................................... 19
VARICOCELE ESSENZIALE .............................................................................................................................. 20
PERSISTENZA DEL DOTTO PERITONEO-VAGINALE ........................................................................................... 20
SCROTO ACUTO .............................................................................................................................................. 21
CRIPTORCHIDISMO ......................................................................................................................................... 21
RENE MULTICISTICO ....................................................................................................................................... 22
IDRONEFROSI PIELICA .................................................................................................................................... 22
MEGAURETERE OSTRUTTIVO PRIMARIO ......................................................................................................... 22
REFLUSSO VESCICO-URETERALE .................................................................................................................... 22
VALVOLE DELLURETRA POSTERIORE ............................................................................................................ 23
Tumori.............................................................................................................................................................. 23
TUMORI EPATICI ............................................................................................................................................. 23

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Anomalie della gabbia toracica

DIFETTI DI SVILUPPO DI UNA O PI STRUTTURE PARIETALI
Assenza o sviluppo ipoplasico di una o pi strutture parietali toraciche (muscolari, ossee, epiteliali) che
possono configurare la sd. di Poland (definita dallassociazione di aplasia o ipoplasia del grande pettorale
insieme ad unaltra alterazione; monolaterale; 1:30.000 nati, colpisce pi di frequente il lato destro).
Trattamento: plastiche di riempimento (latissimus dorsi muscle flaps, autologous rib grafts) o
sternocondroplastiche.
STERNO BIFIDO
Embriologia: lo sterno frutto della fusione di due lamine sternali primitive che si differenziano alla
6 settimana. I difetti di fusione sono in genere incompleti e alle estremit.
Trattamento:
difetto superiore: sutura reciproca da effettuarsi nelle prime settimane di vita per la maggior
plasticit dello scheletro.
difetto inferiore: pu essere associato a polimalformazioni quali onfalocele, ernia diaframmatica,
malformazioni cardiache perci si tratta di caso in caso.
ectocardia (ectopia cordis): mal posizionamento del cuore che pu protrudere dalla parete toracica
attraverso unapertura sternale, oppure trovarsi nelladdome o nel collo; ne ve sono di diverso tipo,
accomunate dallestrema gravit e dalla letalit quasi invariabile nei primi giorni di vita. In taluni casi
un intervento chirurgico possibile, sebbene molto complesso per il grande numero di malformazioni
associate. Colpisce 8:1.000.000 di nati vivi.
PECTUS EXCAVATUM (TORACE AD IMBUTO)
Deformit da depressione dello sterno che 4x frequente nei maschi, ha 40% di
famigliarit e si localizza in genere nella parte inferiore.
Trattamento: di solito asintomatico e non richiede trattamento, ma pu essere
sottoposto a partire dal 3 anno di et a sternocondroplastica secondo Ravitch a fini
estetici.
PECTUS CARINATUM
Deformit da protrusione dello sterno
superiore: torace a piccione
medio: torace rotondo
inferiore: torace da quadrupede
10 volte meno frequente del precedente ma pi grave dal punto di vista estetico.
Trattamento: di solito sottoposto a sternocondroplastica secondo Ravitch a fini
estetici intorno a 2-3 anni di et.

SEQUESTRAZIONE POLMONARE
Massa di tessuto polmonare non funzionante di tipo embrionale, cistico, che sequestra il circolo
sanguigno dal restante parenchima.
In genere non comunica con lalbero respiratorio, e pu essere extralobare (in genere al lobo sinistro, nei
maschi e si associano ad ernia diaframmatica o eventratio) o intralobari (in un lobo inferiore).
Clinica: in genere viene diagnosticata in utero; altrimenti si manifesta con un quadro infettivo.
Diagnosi: Rx torace + TC, associate a angio-RM ed Eco Doppler per valutare la perfusione della massa.
Trattamento: sia tradizionale che vTS.
intralobare: segmentectomia o lobectomia
extralobare: asportazione
CISTI BRONCOGENA
Cavit singole tappezzate di epitelio cuboidale, colonnare ciliare e/o ghiandole mucose con parete
formata da vari tipi di tessuto connettivo bronchiale.
Si originano per abnorme sviluppo del diverticolo tracheale dallintestino primitivo, e sono in genere sulla
linea mediana, di 1-10 cm e piene di materiale mucoide lattescente.
Clinica: possibile diagnosi in utero; in genere sintomi compressivi o infettivi.
Diagnosi: Rx torace + esofagogramma; RM o TC. Eventualmente agoaspirato.
Trattamento: se sintomatica, escissione o lobectomia; se adesa a strutture delicate si pu lasciare in sede
una parte per privata della mucosa. Anche vTS.
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MALFORMAZIONE ADENOMATOIDE CISTICA DEL POLMONE

Anomalie amartomatose lobari del polmone caratterizzate da aumento del tessuto ghiandolare o
adenomatoide allinterno di strutture respiratorie distali (bronchioli in genere).
Vi sono cisti anche comunicanti rivestite di epitelio cubico ciliato o colonnare pseudo stratificato; tali cisti
contengono tessuto connettivale solido o ghiandole.
1. Tipo macrocistico (P+)
2. Tipo microcistico
3. Tipo intermedio
Clinica: di solito diagnosi in utero; la massa comprime il parenchima sano causandone ipoplasia con
polidramnios per ridotta ingestione del liquido causata dalla compressione esofagea. Masse pi grandi
comprimono il cuore con idrope o anasarca, fino allaborto. Nel 60% dei casi i sintomi si manifestano
comunque entro il primo anno di vita.
Diagnosi: Rx torace + ecografia Doppler; TC e angio-RM.
Trattamento: resezione del lobo o dei lobi alterati intorno al 6-12 mese, anche nei casi asintomatici per
il rischio di complicanze infettive o degenerazione maligna (blastoma polmonare o rabdomiosarcoma). La
prognosi dipende dal grado di ipoplasia associata.
ERNIA DIAFRAMMATICA CONGENITA POSTEROLATERALE DI BOCHDALEK
Erniazione di parte dei visceri addominali nel torace attraverso una lacuna del diaframma di 2-4 cm, pi
spesso localizzata a sinistra in sede posterolaterale.
Posterolaterale sinistra: erniazione di tenue, colon, milza, stomaco, lobo epatico sn
Posterolaterale destra: intestino e fegato
Clinica: 70-90% diagnosi in utero; polidramnios nell80% a causa dellostacolata canalizzazione. Se non
diagnosticata, si sospetta in caso di distress respiratorio nelle prime 24 ore; i pz hanno in genere addome
scafoideo e torace asimmetrico e disteso. Talvolta la sintomatologia iniziale manca e si manifesta con
polmonite, empiema, volvolo gastrico o addirittura la diagnosi casuale.
Diagnosi: Rx torace (presenti anse intestinali in torace).
Trattamento: emergenza medica e chirurgica. Alla nascita:
1. intubazione con ventilazione oscillatoria
2. sondino nasogastrico
3. emogasanalisi ravvicinate
Una volta stabilizzato il tono vascolare polmonare su pu procedere allintervento che si effettua per via
laparotomia (incisione sottocostale sn); riposizionati i visceri in addome si sutura la lacuna frenica
(eventualmente con patch) lasciando un drenaggio toracico.
Prognosi: si considera un 35% di mortalit perinatale complessiva; la prognosi influenzata dal grado di
ipertensione polmonare instauratasi a causa dello shunt provocato dal polmone inutilizzabile per lernia
(pi grave quindi nelle ernie destre).
ERNIA DIAFRAMMATICA CONGENITA RETROSTERNALE DI MORGAGNI-LARREY
Difetto della porzione sternale (fasci sternali) del diaframma a livello degli hiatus sternocostali: quello di
dx (di Morgagni) ricoperto dalla pleura del seno costofrenico, quello di sn (di Larrey) dal pericardio.

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Il difetto pu essere a carico di uno solo dei due hiatus, e si chiamer allora con il nome dello hiatus
corrispondente, o a carico di entrambi (ernia di Morgagni-Larrey).
Sono rare (3-5% delle ernie diaframmatiche), si presentano in genere con il sacco (sono di tipo fetale) e in
rarissimi casi pu esservi una comunicazione epritoneo-pericardica.
Classicamente possono contenere in ordine di frequenza: colon trasverso, omento, stomaco, raramente
parte di fegato, cieco e tenue; si associano spesso ad altre malformazioni.
Clinica: in genere asintomatico, a volte dolore, tosse, dispnea e infezioni respiratorie. Nel raro caso dello
strozzamento si avr la sintomatologia correlata
Diagnosi: Rx torace (iperdiafania retro sternale con anse intestinali); la diagnosi di certezza fatta con il
pasto baritato o il clisma opaco. In caso di contenuto epatico, RM.
Trattamento: con vLS si riposiziona il contenuto del sacco e si sutura la breccia (si evita il patch).

EVENTRATIO DIAFRAMMATICA CONGENITA

Abnorme sopraelevazione di un solo emidiaframma data da aplasia o atrofia estrema delle miocellule.
Pi frequente nel maschio e a destra. Pleura e peritoneo sono separati solo da uan lamina fibrosa con
poche fibre muscolari, o addirittura collabiscono; il nervo frenico del lato affetto ipoplastico ma non in
degenerazione (DD eventratio acquisita da trauma del nervo).
Clinica:
neonato: insufficienza respiratoria anche acuta
lattante: dispnea, rigurgito, disfagia
bambino (nei casi rimasti misconosciuti): dolori epigastrici, vomito, infezioni respiratorie ricorrenti
Diagnosi: Rx torace (elevazione dellemidiaframma colpito con immagine lineare ed escrursione
respiratoria minima). DD con la relaxatio da paralisi del nervo frenico e con lernia di Bochdalek.
Trattamento: frenoplastica per via toracica; la localizzazione destra molto pi grave per lerniazione
del fegato.

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Patologia del canale alimentare

NOTA EMBRIOLOGICA

Lintestino primitivo deriva dallendoderma, e si

suddivide in tre porzioni: lanteriore, oltre ad
originare le strutture elencate in tabella,
suddividendosi longitudinalmente in una parte
anteriore ed una posteriore andr a formare
anche lapparato respiratorio e lintestino
branchiale.
Durante la quarta settimana di sviluppo i
ripiegamenti embrionali provocano la chiusura
del foglietto endodermico su se stesso, a formare
una struttura tubulare che agli estremi
completamente congiunta, mentre nella parte
mediana in comunicazione con il sacco
vitellino tramite lombelico primitivo.
Alla fine della quarta settimana iniziano a
formarsi gli abbozzi delle strutture splancniche,
e labbozzo del polmone prende a gemmare
dallintestino anteriore. La suddivisione
longitudinale dellintestino anteriore consente la
formazione della trachea e dellesofago.
ATRESIA ESOFAGEA
Malformazione congenita caratterizzata dallassenza della parte intermedia dellesofago. Pu essere
associata o meno alla presenza di una fistola tracheo-esofagea.
Classificazione di Gross:

10%
2%
87,5%
0,5%

.
Si associano spesso altre malformazioni: cardiache (30%), urologiche (25%), GI (9%) o cromosomiche
(sindrome di Down).
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C poi lassociazione VATER se vi sono difetti Vertebrali, Agenesia anorettale, malformazioni

Cardiovascolari, fistola Tracheo-Esofagea, agenesia o disgenesia Renale e ipoplasia degli arti (Limbs);
lassociazione CHARGE se Coloboma delliride, cardiopatia, Atresia delle coane, Ritardo di sviluppo,
Genitali ipoplasici e malformazioni dellorecchio.
Clinica: possibile la diagnosi prenatale per lassenza della bolla gastrica e polidramnios. Nella maggior
parte dei casi si presenta nelle prime ore con scialorrea data dallaccumulo nella prima porzione delle vie,
incapacit di deglutire, distress respiratorio al primo tentativo di alimentazione con cianosi.
Se c FTE distale c distensione addominale da passaggio di aria, e caratteristicamente si rileva allRx
la presenza di aria.
Diagnosi: Rx torace-addome, eventualmente conferma con liniezione tramite sondino di una piccola
quantit di mdc baritato e Rx; valutazione delle eventuali malformazioni concomitanti.
Trattamento: posizionamento sondino naso gastrico tipo Replogle in aspirazione per prevenire il
passaggio di saliva in albero respiratorio. In assenza di problematiche correlate:
AE III: nelle prime 24-48 ore tracheo-broncoscopia con incannulamento della fistola; poi
toracotomia postero-laterale destra con isolamento della fistola che viene suturata e sezionata. Si
effettua poi lanastomosi esofagea primaria termino-terminale.
AE IV: accesso sovraclaveare destro e toracotomia omolaterale; sezione e sutura di ambo le
fistole, poi anastomosi come sopra.
AE I e II (long gap): alla nascita si confeziona una gastrostomia e si posiziona sondino tipo
Replogle; in caso di fistola cervicale si seziona e sutura. Si attende poi la crescita del paziente, per
effettuare unanastomosi primaria differita intorno al 3 mese (possibile nell80% dei casi). Se
non possibile per la brevit dei monconi si interpone un segmento intestinale (in genere colon
sinistro trasverso) nella esofago-colonplastica isoperistaltica preferibilmente retrosternale.
FISTOLA TRACHEO-ESOFAGEA ISOLATA
4% delle malformazioni tracheoesofagee; nell85% cervicale, in corrispondenza di C2, nel restante 15%
a livello di C3 o C4. in genere esile.
Clinica: esordisce tra 2 e 3 mese, in rapporto alla dimensione della fistola (in casi estremi anche molto
prima) con tosse, cianosi, crisi di soffocazione durante la poppata, e distensione gassosa dello stomaco
durante il pianto. Broncopolmoniti ab ingestis completano il quadro.
Diagnosi: il mezzo meno invasivo la Rx testa e collo con mdc (gastromiro); il metodo pi preciso la
tracheoscopia.
Trattamento: sezione e sutura. Recidiva nel 5-10% dei casi.
C2: accesso laterocervicale destro.
C3 e C4: accesso toracotomico destro.
MEGAESOFAGO ACALASICO
Mancato rilasciamento dello sfintere esofageo inferiore che esita nella dilatazione progressiva
dellesofago.
Si associa a sindrome di Down, sindrome di Sjogren, sindrome della tripla A e per via della presenza nella
sindrome di Riley-Day (ipoplasia nasale) si suppone una genesi correlata ad una neurocrestopatia.
Eziologia: assenza o distruzione delle cellule gangliari del plesso di Auerbach soprattutto a livello del
cardias.
Clinica:
lattante: turbe dellalimentazione con sintomi simil-RGE; a volte ab ingestis.
bambino: disfagia (inizialmente per i solidi, poi elettiva per i liquidi: disfagia paradossa),
rigurgito e calo ponderale.
Diagnosi: allRx con bario lesofago appare a coda di topo; se vi sono dubbi la manometria esofagea
dimostra lipertono del LES con assente rilasciamento.
Trattamento: nifedipina (in genere poco efficace), dilatazione con palloncino (rischiosa): lapproccio
risolutivo la cardiomiotomia anteriore longitudinale extramucosa secondo Heller modificata con
approccio addominale. La miotomia si inizia dal punto pi alto intra-jatale fino a 2 cm dalla giunzione
esofago-gastrica (totale 6-8 cm). In genere si associa la plastica anti reflusso.
Si pu eseguire anche in vLS.

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MALATTIA DA REFLUSSO GASTRO-ESOFAGEO (CALASIA)

Reflusso gastro-esofageo: passaggio involontario e incosciente di una parte del contenuto liquido dello
stomaco in esofago
Calasia (rilasciamento cardiale): reflusso dovuto a mal posizione cardio-tuberositaria
Ernia jatale: trasposizione di una parte del fondo gastrico nel mediastino inferiore; sliding hiatus hernia
se il cardias a risalire, paraesophageal rolling hiatus hernia se una parte del fondo, ma il cardias
rimane sottodiaframmatico.
Eziologia: nel lattante il reflusso una condizione parafisiologica associata allimmaturit dei
meccanismi sfinteriali (vedi sezione in Pediatria), e tende ad autorisolversi. Pu per essere la
conseguenza di un intervento chirurgico su una atresia esofagea, di una patologia neurologica, della
stenosi o ipertrofia del piloro.
Clinica: vomito; se si instaura esofagite si avranno disfagia, pirosi e dolore retrosternale.
Diagnosi: ecografia, Rx con pasto baritato, endoscopia esofago-gastrica ed eventuale biopsia; se ancora i
risultati non sono dirimenti pH-metria (valuta soprattutto numero degli episodi con pH<4 per pi di 5).
Trattamento: se non vi sono alterazioni, la terapia comportamentale e medica (vedi Pediatria); in caso
di fallimento, esofagite, Barrett, stenosi peptica o sanguinamento si esegue una plastica antireflusso come
la fundoplicatio a 360 (Nissen), 270 (Toupet), 180 (Dor),
la ricostruzione dellangolo di His con sutura esofago-tuberositaria sinistra secondo Lortat-Jacobs
la gastropessia secondo Boerema.
In genere si integrano gli interventi sopra descritti con la ricostruzione dello hiatus mediante sutura dei
pilastri diaframmatici per creare un meccanismo sfinteriale efficiente.
Nei pazienti cerebropatici incapaci di alimentarsi si pu interporre un segmento di digiuno isoperistaltico
tra esofago e duodeno, ricanalizzare e porre una gastrostomia permanente.
ONFALOCELE
Difetto della parete addominale attraverso cui erniano i visceri addominali; ricoperto esternamente
dalla membrana amniotica e internamente dal peritoneo.
1:3.200-10.000 nati vivi. Pu presentarsi in diverse entit (da 3-4 cm a 8-10 cm), e si associa spesso ad
anomalie cardiache (Fallot 33%, DIA 25%), del SNC (2-8%) o anomalie cromosomiche (15, 15, 18, 21
nel 20% dei casi). Lonfalocele presente nella sd. di Beckwith-Wiedemann nel 12% (macroglossia,
gigantismo, visceromegalia, tumori epatici e renali), nella CHARGE e nella pentalogia di Cattrell
(onfalocele epigastrico, diastasi dei retti, ernia diaframmatica anteriore, cleft sternale distale, difetti del
pericardio, spostamento anteriore del cuore).
Eziologia: dovuto al mancato ritorno in cavit addominale dellintestino medio primitivo (V-X
settimana di gestazione).
Diagnosi: endouterina dopo la XIV settimana, macroscopicamente evidente alla nascita.
Trattamento: parto con cesareo elettivo; si copre laddome del neonato con garze imbevute di fisologica
tiepida e si avvolge il piccolo in un telo di plastica; si introduce un sondino naso-gastrico e una sonda
rettale per liberare lintestino dal meconio.
Si posiziona una via venosa centrale per la NPT.
Escluse anomalie concomitanti, si procede allintervento:
onfalocele piccolo: chiusura primaria con escissione del sacco previo stretching, ovvero
divulsione digito-manuale effettuata sui muscoli addominali dallinterno del cavo peritoneale per
aumentarne la compliance ed evitare di aumentare troppo la pressione endoaddominale
onfalocele grande: tecnica di Schuster, in cui si sutura un lembo protesico ai margini laterali della
fascia che si riduce gradualmente di dimensione via via che la parete muscolare diventa
compliante, fino a chiudere come sopra la parete addominale.
Sopravvivenza complessiva 70%.
GASTROSCHISI
Difetto piccolo della parete addominale a destra del cordone ombelicale con eviscerazione di anse
intestinali non coperte da peritoneo.
Le anse appaiono edematose a causa dellassenza del peritoneo e del contatto con il liquido amniotico; a
volte sono compromesse. 1:10.000, non associata a sindromi.
Antenatale: anse fuoriuscite prima della nascita
Perinatale: anse fuoriuscite in corrispondenza della nascita
Eziologia: correlata alla regressione in utero della vena ombelicale destra (IV-V settimana).
Diagnosi: ecografica prenatale, macroscopicamente evidente alla nascita.
Trattamento: come prima sondino, sonda rettale e CVC; si coprono le anse con garze imbevute di
soluzione blandamente iodata. Lintervento si effettua poche ore dopo la nascita ed analogo al
precedente. Esiste anche la tecnica di Bianchi che prevede il riposizionamento manuale delle anse a
bambino sveglio. NPT per 2 settimane. Guarigione 90%.
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MALROTAZIONI INTESTINALI
Anomalia congenita di rotazione e fissazione dellintestino.

I tipi di interesse clinico sono il

IA: mesenterium commune: il tenue a destra, il colon a sinistra
IIIA: il tenie a destra, il cieco e il colon ascendente in epigastrio; vi sono delle briglie parietocieco-coliche che possono causare ostruzione, le briglie di Ladd
Si associa sempre allernia diaframmatica posterolaterale di Bochdalek, alla gastroschisi e allonfalocele.
Eziologia: lintestino mediano subisce una rotazione prima di rientrare in addome, intorno alla V
settimana.
Clinica: in genere silente, salvo insorgenza di unocclusione duodenale, un volvolo o unernia interna.
Ostruzione: nel neonato e nel lattante in forma acuta dovuta allimprontamento da parte delle
briglie di Ladd della terza porzione di duodeno. Vomito biliare. In et pi avanzata lostruzione si
manifesta in forma cronica con dolori crampi formo, vomito gastrico e biliare.
Volvolo: se totale insorge in maniera acutissima ed unemergenza. Nel 50% neonatale
(volvulus neonato rum) con vomito biliare, distensione e dolorabilit addominale fino allo shock.
Possono macare i livelli idroaerei allRx.
Ernie interne: occlusione o sub occlusione.
Se non vi sono complicanze pu non manifestarsi mai, salvo insorgenza di un quadro atipico in caso di
appendicite.
Diagnosi: Rx diretto, Rx con clisma opaco.
Trattamento: indifferibile nei quadri di acuzie sopra descritti; si procede allo sbrigliamento o alla
derotazione del segmento che ha subito il volvolo.
STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO
Marcata ipertrofia muscolare del piloro con riduzione totale o parziale del lume.
pi frequente nei maschi, con evidenza di predisposizione genetica.
Clinica: si manifesta nel lattante tra la II e lVIII settimana con vomito gastrico esplosivo.
Diagnosi: sintomatologia, alcalosi ipercloremica, ipopotassiemia. Alla palpazione talvolta percepibile
loliva pilorica. LEco addome diagnostica. Eventualmente Rx mdc
Trattamento: sondino e riequilibrio ev degli elettroliti; poi intervento minilaparotomico destro o vLS
attraverso lombelico con miotomia extramucosa fino allestroflessione della mucosa attraverso
lincisione (tecnica Fredet-Ramstedt).
ATRESIA E STENOSI DEL DUODENO
1:3.000-5.000 nati, pi di frequente alla I e II porzione duodenale e spesso in associazione a sindrome di
Down e alterazioni multiorgano.
Classificazione:
Atresia di I tipo: presenza di un diaframma formato da mucosa e sottomucosa che blocca il lume;
la parete duodenale continua. A monte c dilatazione.
Atresia di II tipo: discontinuit parietale; i due monconi sono uniti da un cordone fibroso.
Atresia di III tipo: due monconi disgiunti.
Stenosi estrinseca: dovuta a briglie di Lass, pancreas anulare, vena porta preduodenale
Stenosi intrinseca: dovuta a diaframma mucoso incompleto o diverticolo endoluminale
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Clinica: alla diagnosi prenatale si osserva polidramnios e

unimmagine di doppia bolla; il neonato presenta poi
episodi di vomito biliare.
Diagnosi: Rx diretto addome (doppia bolla).
Trattamento: non unemergenza; si posiziona il sondino,
si sospende lalimentazione per os e si passa a NPT. Entro
24-72 ore si procede allintervento attraverso unincisione
sovra ombelicale trasversa:
se c un diaframma: escissione attraverso incisione
longitudinale del duodeno
se c unatresia II o III si confeziona una
anastomosi a diamante secondo Kimura
Se il duodeno molto dilatato andr rimodellato. Prima di
rialimentare il bambino si attende la canalizzazione.
ATRESIA DIGIUNALE E ILEALE
I tipo: presenza di un diaframma endoluminale
II tipo: cordone fibroso
IIIa tipo: difetto a V (due segmenti intestinali sconnessi e
mancanza di un segmento di mesentere a forma di v)
IIIB tipo: atresia a buccia di mela
IV tipo: atresie multiple
Clinica: alleco prenatale si vedono multiple bolle e polidramnios, tanto
pi quanto pi alta latresia. Si manifesta nel neonato dopo poche ore
dalla nascita con vomito biliare.
Diagnosi: Rx diretto (livelli idroaerei).
Trattamento:
I, II e III: si reseca larea preatresica e si apre a becco di flauto
larea postatresica, poi si anastomizzano le estremit ottenute
IIIb: anastomosi immediata oppure digiunostomia e anastomosi
differita di 2-5 settimane.
V: pi anastomosi allo scopo di risparmiare la massima quota di
intestino.
ATRESIA DEL COLON
Estremamente rara e in genere localizzata a destro e trasverso; associata in genere ad anomalie dello
scheletro.
Clinica: distensione addominale alla nascita associata a vomito biliare e mancata emissione di meconio..
Diagnosi: Rx diretto (livelli idroaerei) e al clisma opaco un micro retto e sigma.
Trattamento: anastomosi primaria colo-colica termino-terminale che in genere si dilaziona di alcune
settimane dopo aver confezionato una colostomia detensiva.
MALFORMAZIONI ANO-RETTALI
1:3.000-4.000 nati vivi, i maschi sono colpiti perlopi dalle
MAR alte e intermedie mentre le femmine dalle basse.
Eziologia: nell'embrione di 4 settimane (4mm) si forma una
cavit unica, la cloaca interna, chiusa in basso dalla
membrana cloacale che la separa dalla cloaca esterna. La
cloaca viene suddivisa nelle porzioni dorsale (posteriore) e
ventrale (anteriore) da una lamina, chiamata setto urorettale.
Man mano che questo setto si accresce caudalmente la
cloaca si divide in due parti: 1) il seno anorettale e 2) il seno
urogenitale, ventralmente. Dalla fine della 7 settimana il
setto urorettale appare fuso in basso con la membrana
cloacale e la divide in una membrana anale, dorsale, e in una
membrana urogenitale pi estesa, ventrale. L'area di fusione
del setto urorettale con la membrana cloacale rappresentato
nell'adulto dal tendine perineale centrale (corpo perineale).
Questo nodo fibromuscolare situato al centro del perineo
ed il punto in cui convergono e si inseriscono i vari
muscoli. Proliferazioni mesenchimali intorno alla membrana
anale formano una fossetta poco profonda detta fossetta
Fonti: www.msd-italia.it; Pediatria di Zappulla, Pediatria di Nelson e appunti delle lezioni.
I diritti relativi rimangono dei legittimi proprietari; qualsiasi uso a scopo di lucro contro la legge.

12

anale o proctodeo. La membrana anale, ora sul fondo di questa fossetta, si perfora alla fine della 8
settimana , mettendo in comunicazione la parte caudale del tubo digerente (retto e canale anale) con
l'esterno, che per il feto rappresentato dalla cavit amniotica.
Circa i due terzi superiori (circa 25mm) del canale anale dell'adulto derivano dall'intestino posteriore; il
terzo inferiore (circa 13mm) si sviluppa dal proctodeo. La giunzione fra l'epitelio derivato dal proctodeo e
l'intestino posteriore grossolanamente indicata dalla linea pettinata situata al limite inferiore delle
valvole anali; tale linea indica approssimativamente il sito primitivo della membrana anale. A livello
dell'ano, l'epitelio cheratinizzato e si continua con l'epidermide perineale.
Come conseguenza si avr che il gruppo rettale delle malformazioni sar caratterizzato da anomalie legate
al processo di divisione della cloaca interna (difetti della cloaca interna), mentre il gruppo anale sar
riconducibile ad errori di divisione del proctodeo, del perineo e delle pliche genitali (difetti della cloaca
esterna).
Diagnosi: quasi mai identificate prima della nascita, le MAR che si associano ad assenza dellorifizio
anale sono facilmente identificabili allispezione, cos come quelle in cui vi siano fistole retto-vaginali o
retto-vescicali, o ancora retto-cutanee.
Classificazione: si basa sullinvertogramma, Rx in proiezione LL effettuata a bambino a testa in gi,
circa 24 ore dopo la nascita per consentire allaria di arrivare al retto. Si posiziona un repere metallico sul
perineo.
MAR alte: ombra gassosa al di sopra della linea pubo-coccigea
MAR intermedie: ombra tra la linea e il punto ischiatico
MAR basse, se lombra vicina alla cute perineale.

La classificazione sopra descritta tuttavia definita desueta da varie fonti; inserisco anche quella proposta
dal Prof. Pea (lideatore della tecnica chirurgica che descritta nel libro)
Maschio
Femmina
Fistola (cutanea) perineale
Fistola (cutanea) perineale
Fistola rettouretrale
Fistola Vestibolare
Bulbare
Cloaca Persistente
Prostatica
Cloaca con canale comune < 3 cm
Fistola al collo della vescica
Cloaca con canale comune > 3 cm
Ano imperforato senza fistola
Ano imperforato senza fistola
Atresia Rettale
Atresia Rettale
Trattamento:
forme basse: essendo il retto normalmente inserito e la continenza garantita dal corretto sviluppo
degli sfinteri, si procede a creare un neo-orifizio anale con la ano-perineo plastica, cut back o
trasposizione dellano
forme alte o intermedie: alla nascita si pratica una sigmoidostomia; si procede poi con lintervento
di anorettoplastica sagittale posteriore PSARP di Pea-de Vries: con bambino in posizione prona
si apre il tessuto perineale lungo la linea mediana a libro mettendo a nudo il tramite fistoloso che
viene sezionato e suturato; si suddividono correttamente le strutture rettali, vaginali e uretrovescicali (qualora la malformazione fosse grave) o comunque si apre il cul di sacco rettale e lo si
riposiziona allinterno del complesso muscolare sfinteriale (che si identifica con EMG).
La continenza fecale nelle MAR alte pressoch sempre garantita; nelle MAR basse aumenta il rischio di
soiling fecale o incontinenza.

Fonti: www.msd-italia.it; Pediatria di Zappulla, Pediatria di Nelson e appunti delle lezioni.

I diritti relativi rimangono dei legittimi proprietari; qualsiasi uso a scopo di lucro contro la legge.

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ILEO DA MECONIO
Occlusione intestinale dovuta ad eccessiva consistenza e viscosit del meconio.
Si correla quasi invariabilmente a fibrosi cistica.
La sede dellostruzione di solito a 10-30 cm dalla valvola ileo-ciecale, e a monte c una dilatazione
contenente meconio ispessito mentre a valle lintestino coartato e contiene secrezioni indurite.
Clinica: mancata emissione di meconio nelle prime 24-48 ore associata a segni di occlusione quali
distensione addominale e vomito biliare. Pu complicarsi con volvolo, perforazione e formazione di
pseudocisti. Lostruzione durante la gestazione pu provocare atresia.
Diagnosi: Rx diretto che mostra anse dilatate senza livelli, e bolle di sapone nei quadranti inferiori di
destra.
Trattamento: nellileo semplice si tenta con un clisma di Gastrografin al 50%, previo posizionamento di
via venosa. Se non ha effetto entro 24-48 ore si pu ripetere. Se funziona si somministra acetilcisteina per
os per favorire le future evacuazioni. In caso di resistenza si esegue una tomia attraverso lappendice
infondendo soluzione fisiologica nel colon. In caso di complicanze si esegue una resezione con
anastomosi diretta o differita con stomia.
PERITONITE MECONIALE
Quadro reattivo peritoneale ad un insulto chimico che si pu verificare a partire dal IV mese fetale per
perforazione dellintestino e fuoriuscita di meconio.
1:3.500 nati vivi; il 50% dei casi di peritonite neonatale.
Eziologia: il meconio induce nel peritoneo proliferazione fibroblastica con formazione di bande fibrose,
pseudo cisti, granulomi e precipitazione di sali di calcio. In genere la perforazione si chiude
spontaneamente con stenosi del segmento.
Le cause possono essere molteplici: ileo da meconio, stenosi, atresie, invaginazione, volvolo, ernie
interne
Clinica: in assenza di trattamento subentra distensione addominale, vomito e infezione batterica.
Diagnosi: gi allecografia prenatale si possono visualizzare le calcificazioni e il polidramnios; in tal caso
si dovr proporre il test per la fibrosi cistica. Alla nascita si effettua Rx diretta addome (vi sono
meteorismo, livelli, calcificazioni, aria e liquido in peritoneo), eventualmente clisma opaco.
Trattamento: asportazione della massa calcifica o pseudo cistica, lisi delle aderenze e poi resezioneanastomosi del tratto stenotico. Nei casi pi lievi ci si pu limitare al controllo clinico.

MALATTIA DI HIRSCHPRUNG
Dilatazione del colon a monte di un tratto mancante dei plessi nervosi
gangliari sottomucoso superficiale di Meissner, profondo di Henle e
intramuscolare di Auerbach.
1:2.500 nati vivi; 75-80% maschi.
Classificazione: in figura, in senso orario
ultra short segment
short segment
long segment
very long segment
Si ricordi che le cellule gangliari mancano fisiologicamente negli ultimi
2cm di retto.
Clinica: alla nascita ritardata o mancata emissione di meconio con
distensione addominale, vomito, diarrea paradossa e rischio di
enterocolite. Alla valutazione digitale del tono rettale pu seguire
unemissione massiva di feci e gas. Vi sono quattro quadri clinici:
1. occlusione neonatale persistente: laccumulo di feci e gas provoca una dilatazione estrema;
richiede nursing (vedi poi) immediato, se non basta colostomia in attesa dellitnervento
2. costipazione cronica progressiva: a seguire il quadro acuto neonatale vi sono crisi suboccludive dovute al compattamento e alla formazione di fecalomi
3. esordio sfumato con evoluzione ostruttiva: periodi di costipazione, enterocoliti ripetute dovute
alla stasi fecale, anemia ipocromica ed ipoproteniemia
4. enterocolite precoce secondaria: le alterazioni della mucosa dovute alle infezioni e alla stasi
portano alla diarrea paradossa, ovvero lo stravaso di materiale liquido che supera laccumulo di
feci indurite. Vengono persi liquidi e elettroliti, con rischio di acidosi. Pu essere necessaria una
colostomia durgenza.
C il rischio di sviluppare unenterocolite tossica, con assottigliamento della parete e perforazione.
Fonti: www.msd-italia.it; Pediatria di Zappulla, Pediatria di Nelson e appunti delle lezioni.
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Diagnosi: clinica, Rx diretto addome, Rx con clisma opaco, manometria

anorettale (assenza del riflesso inibitorio retto-anale dello sfintere anale
esterno), biopsia anale per suzione con apposita pinza.
Trattamento: si esegue intorno a 2-4 mesi; si fa precedere dal nursing
(irrigazioni del colon attraverso catetere tipo Foley con 100-300 cc di
fisiologica), e nei casi gravi da colostomia detensiva che viene effettuata
quando necessaria.
Lo scopo dellintervento quello di rimuovere il tratto agangliare,
ripristinare la canalizzazione intestinale e preservare la continenza fecale.
Diverse sono le tecniche chirurgiche disponibili: la tecnica di Swenson
(A) che prevede la resezione del segmento interessato, cos come quella di
Rehbein (C), lintervento di Duhamel (D) si effettua con resezione parziale
del segmento in modo da anastomizzare il tratto sano con parte del retto,
mentre il Pull-Trough ano-rettale di Soave (B) consiste in una
rettosigmoidectomia extramucosa e successivo abbassamento attraverso la
porzione ano-rettale terminale. Recentemente stato introdotto da
Georgeson il trattamento laparoscopico che consiste nelleseguire
lintervento di Soave realizzando il tempo addominale (biopsie sieromuscolari e liberazione del tratto intestinale agangliare) per via
laparoscopica.
Esistono forme di discinesia intestinale diverse dal morbo di Hirschprung:
Agangliari

Morbo di Hirschprung
- Forma classica
- Forma ultra lunga
Aganglia intestinale totale

Ipogangliari

Ipoganglia retto-colica non associata ad aganglia

Funzionali

Forme neuropatiche
- Immaturit del SN enterico
Ostruzione funzionale transitoria del neonato
Sindome del piccolo colon sinistro
- Assenza dei neuroni argirofili
Sporadica
AD
AR
- Displasia neuronale intestinale (alterazione dellinnervazione enterica con presenza dei
gangli dei plessi intramurali)
Forme miopatiche
- Miopatie viscerali famigliari
- Miopatie viscerali sporadiche
- Sindrome megavescica micro colon - ipoperistalsi intestinale

DUPLICAZIONI INTESTINALI
Formazioni cistiche o tubolari che possono trovarsi in continuit o in contiguit nel loro estremo distale
con lintestino sano. Possono localizzasi in ogni tratto del canale digerente; sono formate da tonaca
muscolare liscia e mucosa normale o eterotopica gastrica.
Si associano a malformazioni del rachide, mielomeningocele, atresia dellesofago e dellintestino.
Classificazione:
cistiche: 90%, nel 60% sono nel tenue; non comunicano con lintestino
tubolari: 10%; comunicano con lintestino sano a livello del segmento terminale.
Clinica: spesso diagnosi prenatale; nei restanti nel 70% entro i primi 6 mesi di vita, nel 30% entro i 2
anni. Si manifestano per leffetto massa sui tessuti adiacenti, sanguinamento.
Diagnosi: TC, RM, scintigrafia addominale con Tc pertecnetato nel caso di emorragia intestinale per cui
si sospetti unarea di mucosa gastrica eterotopica che abbia causato unulcera.
Trattamento: le cistiche vanno sempre asportate per il rischio di complicazione. Si pu procedere ad
exeresi della duplicazione nelle forme cistiche, exeresi con resezione dellintestino adiacente nelle
tubolari o cistiche voluminose o infine nello stripping della mucosa in cui si incide la parete togliendo
solo la mucosa (nei casi di eterotopia gastrica).
Fonti: www.msd-italia.it; Pediatria di Zappulla, Pediatria di Nelson e appunti delle lezioni.
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DIVERTICOLO DI MECKEL
Residuo embrionale del dotto onfalo-mesenterico che si manifesta
con una estroflessione ileale (2-3 fino a 10 cm) rivestita di tutti gli
strati della parete intestinale.
localizzata al versante antimesenterico dellileo a 20-60 cm
dalla valvola ileo-ciecale; nel 75% non adeso alla parete, nei
restanti fissato allombelico.
Si associa a difetti cardiaci, atresia esofagea e duodenale, mal
rotazione intestinale, Hirschprung, malformazioni anorettali,
onfalocele e sd. Down.
Nel 25% dei casi vi sono tessuti ectopici in genere di derivazione
gastrica, pi di rado pancreatica.
Clinica: compare solo nel 4-6% dei soggetti affetti, ed dovuta a
sanguinamento da ulcera causata dalla presenza del tessuto
gastrico eterotopico, infiammazione (diverticolite) o, nei casi di
diverticolo fisso alla parete, occlusione data da invaginazione (vedi
figura) o volvolo.
Neonato: pi frequenti le occlusioni
Bambino >5 anni: sanguinamento
Diagnosi: non specificata nel libro. Scintigrafia con Tc
pertecnetato in caso di mucosa eterotopica.
Trattamento: diverticulectomia o resezione pi anastomosi
dellansa ileale, sia per via lapatoromica che vLS.
INVAGINAZIONE INTESTINALE
Penetrazione di un segmento intestinale allinterno di quello posto
a valle, con occlusione del lume.
pi frequente nel lattante (6-9 mesi) e nelle stagioni di mezzo; di solito lultimo tratto di ileo che si
invagina nel cieco; forse la causa unipertrofia del tessuto linfoide dellultimo tratto di tenue che funge
da ariete. Nel 2-8% secondaria a diverticolo di Meckel, polipo, angioma, duplicazione intestinale.
Talvolta si correla a fibrosi cistica, porpora di Schonlein-Henoch o fatti chirurgici precedenti.
Clinica: vomito alimentare inizialmente irritativo, poi secondario allocclusione; dolore colico
intermittente che dopo 12 ore diventa continuo; nel 50% vengono emesse feci muco-sanguinolente a
gelatina di ribes; se manca questa presentazione clamorosa il lattante diverr sempre pi disidratato e
pallido, con febbre e leucocitosi.
Diagnosi: Rx diretta addome (dilatazione ileo e livelli), Eco addome (visualizza il manicotto); clisma
opaco con bario che diagnostico nei casi dubbi; pu fungere da terapia poich risospinge indietro lansa.
Terapia: digiuno, reidratazione e.v, sondino n.g e antibiotici; si tenta di ridurre linvaginazione con un
clisma al bario (se funziona si avr opacamento dellileo >5-10 cm dalla valvola ileo-ciecale con ripresa
della canalizzazione). Se non funziona si effettua una laparotomia con riduzione manuale
dellinvaginazione (possibile anche in vLS) e in caso di necrosi resezione intestinale.
Molti suggeriscono la appendicectomia profilattica.
APPENDICITE ACUTA
Infezione dellappendice vermiforme dovuta ad ostruzione del colletto da parte di un coprolita con
successiva proliferazione batterica.
I batteri penetrano tutti gli strati della parete causando edema, ingorgo circolatorio, iperplasia linfatica
fino a necrosi e perforazione in 6-12 ore.
Clinica: dolore addominale in genere periombelicale, diminuzione di appetito fino alla nausea e vomito
cui segue spostamento del dolore in fossa iliaca destra. Febbre. AllEO reazione di difesa alla palpazione,
maggior e dolorabilit al punto di Mc Burney (1/3 medio-1/3 distale della linea iliaco-ombelicale).
Blumberg e Rowsing (palpazione di sinistra evoca dolore a destra) positivi; leucocitosi neutrofila (se
>30.000 probabile perforazione).
Diagnosi: fondamentalmente clinica; nei casi dubbi Rx diretta addome, Eco addome.
Terapia: appendicectomia in urgenza, in emergenza nei lattanti. Incisione sul punto di Mc Burney e
asportazione dellappendice. Possibile tecnica vLS anche per via ombelicale. La laparoscopia dobbligo
nel sesso femminile per escludere una patologia annessiale quale cisti o torsione dovaia, la quale nel caso
dellapproccio laparotomico rimarrebbe non identificata.

Fonti: www.msd-italia.it; Pediatria di Zappulla, Pediatria di Nelson e appunti delle lezioni.

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ATRESIA DELLE VIE BILIARI

Agenesia segmentale o totale delle vie biliari
extraepatiche che sono assenti o sostituite da un
cordone fibroso.
Eziologia: anomalia di sviluppo della componente
caudale del diverticolo epatico. Le vie biliari
intraepatiche sviluppano dalla componente craniale, e la
loro assenza configura la Sd. di Alagille.
Classificazione:
A: 47; atresia di tutte le vie biliari senza
coinvolgimento della colecisti, spesso presente
anche se ipoplasia
B: 47%; atresia del dotto epatico comune e delle sue
diramazioni ma presenza e perviet di colecisti,
coledoco e cistico.
C: 6%; atresia di tutte (sn) o parte (dx) delle vie
biliari extraepatiche con presenza di abbozzo biliare
pre-atresico pseudo cistico allilo epatico
Clinica: ittero neonatale persistente oltre 2 settimane
con bilirubina diretta >80%, fosfatasi alcalina e gamma
GT elevate, urine ipercromiche e feci ipo- o acoliche.
Diagnosi: ecografia per visualizzare eventuali abbozzi
cistici allilo epatico; lindagine elettiva p la scintigrafia
epatica con Tc DIS-IDA che viene captato a livello
epatico e poi nel soggetto sano escreto nellintestino; nel
soggetto affetto viene ritenuto, passa in circolo ed
escreto per via renale.
Terapia: portoenteroanastomosi secondo Kasai: si
toglie un blocco di 12x10x50-70 mm di tessuto epatico
alla porta hepati (punto di giunzione delle vie
intraepatiche) e si anastomizza con unansa digiunale di
40 cm, alla Roux.
Prognosi: nel 75% c flusso biliare con feci coliche. In
caso di fallimento si opta per il trapianto epatico nel 1 anno di vita, proponibile anche ai pazienti che
presentino mancato accrescimento, funzionalit epatica in involuzione e colangiti ricorrenti: per questo
secondo gruppo si proceder quando la funzione epatica compromessa.
CISTI DEL COLEDOCO E MEGACOLEDOCO
Dilatazione cistica o fusiforme del coledoco dovuta a pseudostenosi del tratto terminale.
Eziologia: anomalia di migrazione del carrefour coledocoWirsung allinterno della parete muscolare del duodeno, sicch
rimane un canale comune bilio-pancreatico trans murale
piuttosto lungo con angolo di confluenza tale da favorire il
reflusso dei succhi pancreatici con colangiti ricorrenti,
disarrangiamento delle fibre muscolari e della lamina propria e
progressiva dilatazione.
Classificazione:
I. dilatazione fusiforme o cistica del coledoco
II. diverticolo del coledoco
III. coledococele
IV. cisti multiple dei dotti biliari intra- ed extraepatici
V. cisti multiple o singole intraepatiche
Clinica:
infantile: tra il 1 e 6 mese di vita vi sono ittero, feci ipoo acoliche, febbre da colangite e a volte presenza di una
massa palpabile. Pu dare perforazione e coleperitoneo.
giovanile: 2-4 anni; ittero intermittente, febbre, dolore colico, massa nelle forme pi voluminose.
Diagnosi: ecografia; agli ematici aumento di bilirubina e amilasi; TC, RM e scintigrafia Tc DISIDA.
Terapia: resezione della cisti con anastomosi termino-terminale tra dotto epatico comune eansa
digiunale alla Roux, con colecistectomia e sutura ed affondamento del coledoco terminale a monte della
confluenza con il Wirsung.
Fonti: www.msd-italia.it; Pediatria di Zappulla, Pediatria di Nelson e appunti delle lezioni.
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COLELITIASI
Presenza di calcoli allinterno delle vie biliari; nel bambino la migrazione dei calcoli dalla colecisti al
coledoco rarissima.
Eziologia:
colesterolici: sovra saturazione in colesterolo della bile e sua precipitazione
pigmentari: eccesso di bilirubina non coniugata; pi frequenti nei neonati per lemolisi neonatale.
Di conseguenza:
1. cause non emolitiche (NPT, sindrome da intestino breve, infezioni, trasfusioni)
2. cause emolitiche
Clinica:
neonato e lattante: sfumata e di solito riscontro casuale
bambino: asintomatici o dolore periombelicale, o anche dolore gravativo in ipocondrio destro
(colecistite cronica) o dolore irradiato alla spalla (colica biliare).
Diagnosi: leucocitosi, innalzamento degli indici di colestasi. Ecografia addominale.
Terapia: terapia medica possibile (acido ursodesossicolico, onde durto) ma non efficacissima;
trattamento di scelta la colecistectomia per via vLS (4 fori). Se vi sono interessamento del coledoco o
complicanze purulente si associano coledocotomia e drenaggio con tubo di Kehr.

Fonti: www.msd-italia.it; Pediatria di Zappulla, Pediatria di Nelson e appunti delle lezioni.

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Anomalie genitourinarie
FIMOSI
Restringimento dellanello prepuziale che impedisce la retrazione del prepuzio al di sotto del glande.
Alla nascita c fimosi fisiologica nella maggioranza dei bambini, che residua nell85% dei lattanti di 6
mesi e nel 60% dei bimbi di 3-5 anni.
Clinica: predispone a infezioni del glande (balanite), del prepuzio (postite) nonch nei casi gravi
infezioni delle vie urinarie.
Trattamento: evitare le retrazioni forzate del prepuzio, che possono causare lacerazioni ed esiti stenotici
con strozzamento del glande (parafimosi). Il trattamento la circoncisione da effettuarsi intorno ai 6 mesi
di et.
IPOSPADIA
Sbocco del meato uretrale esterno sulla superficie ventrale e sulla linea mediana del glande, del pene,
dello scroto o del perineo con vario grado di deficit della fascia dei corpi cavernosi e recurvatio ventrale
del pene.
12:1.000 nati, con maggior frequenza per le forme distali (70%), le meno gravi. Si associa spesso a
criptorchidismo ed ernia inguinale, pi di frequente nelle forme
posteriori (35%). Spesso residua una parte del dotto mulleriano.
Classificazione:
1. ipospadia glandolare
2. ipospadia coronale esubcoronale
1
3. ipospadia peniena anteriore
4. ipospadia peniena posteriore
5. ipospadia penoscrotale
6. ipospadia scrotale
7. ipospadia perineale
2
Progredendo lorifizio uretrale si va allontanando sempre pi dalla sede
normale, e lo scroto, nelle localizzazioni 6 e 7, pu apparire bifido o
addirittura slabbrato. Il pene appare sempre pi incurvato fino ad
essere clitoriforme nel 7, a causa della involuzione fibrosa del corpo
spongioso delluretra a valle del meato ectopico (cordee).
3
Possono associarsi altre alterazioni a carico del pene:
pene palmato (banda cutanea sulla superficie ventrale)
pene ruotato (primitiva rotazione dei copri cavernosi)
pene nascosto (retratto tra il tessuto adiposo del monte pubico)
inversione peno-scrotale (mancata migrazione degli abbozzi
4
labio-scrotali perci le pieghe dello scroto si trovano sopra la
radice dellasta
Diagnosi: nei casi posteriori pu rendersi necessaria lesecuzione di una mappa cromosomica, specie se
allo scroto bifido e slabbrato si associa criptorchidismo; per il rischio di persistenza di tessuto mulleriano
va effettuata una cistoureterografia minzionale che lo individua.
Trattamento: vi sono vari interventi possibili; in genere si procede a 18-24 mesi.
Tempi dellintervento:
a. meato plastica e glanduloplastica (avanzamento del meato uretrale)
b. rimozione dei residui mulleriani con tecnica vLS
c. uretroplastica (ricostruzione delluretra)
d. raddrizzamento dellasta (tecnica Nesbit)
Le tecniche possibili sono numerose:MAGPI e Snodgrass (mininvasive), Van der Meulen (forme anteriori
e intermedie non incurvate; minor incidenza di complicanze 3%), Snodgrass e Duckett on lay (per le
forme intermedie incurvate e per le posteriori), Duckett classica (posteriori incurvate e scrotoperineali).
Complicanze: stenosi del meato, fistole, diverticoli.

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VARICOCELE ESSENZIALE
Dilatazione varicosa con tortuosit del plesso pampiniforme nel cordone spermatico.
Eziologia: probabilmente dovuto a insufficienza valvolare della vena con inversione del flusso e ingorgo.
Classificazione:
I. gavoccioli varicosi palpabili (sacchetto di vermi) a livello del funicolo e dellepididimo, non
visibili normalmente ma evocabili con la manovra di Valsalva
II. gavoccioli varicosi palpabili e visibili a livello del funicolo e dellepididimo
III. grosse varicosit evidenti macroscopicamente che alterano la simmetria, turgide anche in
posizione supina.
Clinica: compare alla pubert ed SEMPRE sinistro; agli inizi asintomatico.
Diagnosi: esame obiettivo; ecografia della gonade per valutare leventuale ipotrofia.
Trattamento: scleroterapia (sconsigliabile); attualmente tecniche microchirugiche (anastomosi terminoterminale tra v. spermatica interna e una delle due vene epigastriche inferiori) da effettuarsi il prima
possibile, le quali hanno superato la vecchia legatura della vena spermatica interna o dellarteria e della
vena. Possibile anche in vLS la sezione della vena spermatica interna.
PERSISTENZA DEL DOTTO PERITONEO-VAGINALE
Nel 90% dei nati a termine ancora pervio, e in genere si oblitera spontaneamente nei primi mesi. Se non
accade, rimane una porta aperta al passaggio, se piccola, di liquido peritoneale (idrocele comunicante), o
anse intestinali (ernia inguinale); se la perviet parziale si forma una cisti del funicolo.
1. ERNIA
Le ernie inguinali congenite sono indirette, ovvero passano attraverso lanello inguinale interno.
3-5% dei neonati a termine, 9-11% pretermine (30% concomita ritenzione testicolare); nel 60%
monolaterale destra, nel 25% monolaterale sinistra, nel 15% bilaterale (il testicolo destro scende dopo).
possibile anche nelle femmine, attraverso il canale di Nuck, ma molto pi rara.
Clinica: rigonfiamento inguinale che aumenta con la tosse, spesso riducibile (prima di tentarne la
riduzione si valuti dov il testicolo onde evitare di riportare in addome quello!). Nelle bambine il
rigonfiamento spesso contiene oltre alle anse lovaio omolaterale; si escluda comunque la sd. di Morris
tramite cariotipo.
Complicanze: intasamento e incarceramento.
Trattamento: riposizionamento delle anse, legatura del sacco a livello dellanello inguinale interno.
Possibile in vLS. In caso di strozzamento, lintervento in urgenza con complicanze 15-20%.
2. IDROCELE
Raccolta di liquido sieroso peritoneale allinterno della tunica vaginale.
Clinica: pi frequente nel neonato e nel lattante con distensione molle dello scroto, ma a volte si
manifesta dopo (in questo caso lidrocele aumenta sotto sforzo e in piedi)
Diagnosi: possibile la transilluminazione dello scroto (contenuto liquido).
Complicanze: intasamento e incarceramento.
Trattamento: poich tende ad obliterarsi entro i 12 mesi, si aspetta lanno di vita: a quel punto se non si
risolve si procede chirurgicamente legando il dotto.
3. CISTI DEL FUNICOLO
Clinica: rigonfiamento ovoidale a pareti lisce teso-elastico che si trova a qualsiasi livello del funicolo
spermatico.
Diagnosi: ecografia.
4. RITENZIONE TESTICOLARE
Nel caso di dotto peritoneo vaginale pervio, il testicolo pu trovarsi ritenuto in sede inguinale adeso alla
parete esterna del dotto o del sacco erniario. Si riconosce dallernia per la forma ovoidale e la consistenza.
Vedi criptorchidismo per il trattamento.

Fonti: www.msd-italia.it; Pediatria di Zappulla, Pediatria di Nelson e appunti delle lezioni.

I diritti relativi rimangono dei legittimi proprietari; qualsiasi uso a scopo di lucro contro la legge.

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SCROTO ACUTO
Comparsa improvvisa di dolore scrotale, con o senza arrossamento od edema
Sotto i 6 anni predominano le torsioni testicolari
Tra 7 e 12 a parit di incidenza vi sono torsione del testicolo e torsione dellidatide del Morgagni
Sopra i 13 pi frequente lorchiepididimite
1. TORSIONE DEL TESTICOLO
Torsione del funicolo spermatico sul suo asse, sopra la tunica vaginale o allinterno di essa.
Clinica: vivo dolore peggiorato dalla palpazione; scroto arrossato, edematoso, teso. Assenza del riflesso
cremasterico (sollevamento dello scroto allo stimolo sensoriale dellinterno coscia).
Trattamento: in emergenza chirurgica si incide il rafe scrotale mediano e si derota il testicolo; si deve
attendere per vedere se il danno vascolare reversibile (impacchi caldo umidi per accelerare il processo) e
in tal caso lo si fissa al dartos e si richiude; se invece c necrosi, necessaria la gonadectomia.
2. TORSIONE DELLIDATIDE DEL MORGAGNI
L'idatide di Morgagni un incostante residuo embrionario (dotto di Muller) impiantato sul polo superiore
del testicolo, spesso con un peduncolo pi o meno lungo.
Clinica: dolore pi graduale del precedente ma arriva ad essere altrettanto forte, e il quadro diviene
analogo al precedente slavo che per la conservazione del riflesso cremasterico.
Trattamento: non specificato!!! Rimozione dellidatide.
3. ORCHIEPIDIDIMITE
Infiammazione di eziologia spesso infettiva dellepididimo, correlata a reflusso di urine infette (catetere,
alterazioni neurologiche della vescica e delluretra).
Clinica: analogo alla torsione ma con febbre.
Diagnosi: ecografia e eco-doppler; una patologia di ordine medico, ma se non si certi della diagnosi
necessaria una esplorazione chirurgica.
CRIPTORCHIDISMO
Mancata discesa di uno o ambo i testicoli nello scroto.
Lincidenza del 19,8% nei nati con peso inferiore a 2500 g, e del 2,2% nei nati con peso maggiore di
2500 g. Discesa del testicolo:
I. fase addominale (8 settimana): dalla cresta urogenitale allanello inguinale interno; indipendente
dagli androgeni ma dipendente dallAMH
II. fase della discesa inguino-scrotale (28-40 settimana), androgeno dipendente: tali ormoni
maschilizzano il nervo genito-femorale producendo il calcitonin gene-related peptide che agisce
sui recettori del gubernaculum testis provocando la discesa del testicolo.
Il criptorchidismo pu essere (in entrambi i casi, con vario grado di ipotrofia):
a testicolo palpabile, 85%
a testicolo non palpabile, 15%
Diagnosi: agevole; si ripete lE.O al 3 mese di vita e di nuovo allanno: se il testicolo non sceso da
solo si provveder. Se entrambi i testicolo sono ritenuti opportuno eseguire il cariotipo, Rx per studiare
let ossea, valutare lLH e il FSH dopo stimolo con GNRH e il dosaggio del testosterone. Si associa
Ecografia (poco Se) ma soprattutto laparoscopia esplorativa per individuare i testicoli atrofico-agenesici
(52%) e valutare quelli trofici definendone la posizione.
Trattamento:
1. testicolo palpabile: un tempo;
inguinale o scrotale sec Shoemaker: apertura aponevrosi del grande obliquo, isolamento del
DPV dal funicolo, sezione e sutura del DPV, mobilizzazione del testicolo, suo
posizionamento nello scroto
trans scrotale sec Bianchi, per i testicoli ritenuti prima dellanello inguinale esterno: tramite
laccesso scrotale si raggiunge lanello inguinale interno, si lega ad esso il DPV e si abbassa il
testicolo.
2. testicolo non palpabile: esplorazione laparotomica intorno al 2 anno di vita; se il testicolo
atrofico si asporter nel corso della stessa laparoscopia programmando poi il posizionamento di
una protesi; se trofico si procede in seguito al riposizionamento nello scroto pervia creazione di
un ramo vascolare sufficientemente lungo (tramite anastomosi micro vascolari tra vasi spermatici
e epigastrici inferiori, secondo Silber e Kelly, oppure con sezione dei vasi spermatici e attesa che
si creino anastomosi naturali con i vasi deferenziali, secondo Fowler e Stephens, o ancora con
metodica Fowler-Stephens ma anastomizzando le vene spermatiche con lepigastrica, poich le
deferenziali non drenano a sufficienza, secondo Domini-Lima).
Fonti: www.msd-italia.it; Pediatria di Zappulla, Pediatria di Nelson e appunti delle lezioni.
I diritti relativi rimangono dei legittimi proprietari; qualsiasi uso a scopo di lucro contro la legge.

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RENE MULTICISTICO
1:1.500 nati vivi, pi frequente nei maschi e a sinistra. Nel 10% si associa ad una patologia renale
controlaterale.
Clinica: compare alla pubert ed SEMPRE sinistro; agli inizi asintomatico.
Diagnosi: in genere in utero (cisti multiple); alla nascita pu essere palpabile. Nel neonato la diagnosi
ecografica ma va confermata con renoscintigrafia DMSA (assenza di captazione) e con cistoureterografia
minzionale per escludere reflusso al rene controlaterale.
Trattamento: proposta la nefrectomia tra il 3 e il 6 mese, per evitare complicanze quali dolore,
ipertensione e tumore di Wilms. Classicamente accesso lombotomico extraperitoneale, oggi anche videoretroperitoneoscopica.
IDRONEFROSI PIELICA
Dilatazione di pelvi e calici renali con urina ristagnante dovuta ad ostruzione congenita del giunto
pieloureterale.
Nel 10% si associa ad altre anomalie urologiche.
Eziologia:
intrinseca (stenosi congenita, pelvi impiantata in alto)
estrinseca (compressione da parte di vaso anomalo polare inferiore)
Clinica: nel caso del vaso anomalo compare nellet scolare perch linsulto dato dal vaso
ingravescente; altrimenti possono esservi infezioni urinarie recidivanti.
Diagnosi: il 50% in utero, la met dei restanti al 3 mese durante lo screening ecografico per la lussazione
congenita dellanca, nei restanti il sospetto appare in caso di IVU, massa palpabile o dolore. La diagnosi
ecografica confermata dallurografia endovenosa, cistoureterografia minzionale per escludere il reflusso
omolaterale, che se presente andr corretto per primo. Se c compromissione del parenchima scintigrafia
con DMSA.
Trattamento: resezione parziale della pelvi dilatata e del giunto stenotico, con anastomosi pielo-ureterale
con copertura nefrostomica; anche nel caso del vaso anomalo si procede cos, spostando in pi il vaso.
MEGAURETERE OSTRUTTIVO PRIMARIO
Dilatazione ureterale dovuta ad ostruzione congenita intrinseca a livello della giunzione ureterovescicale.
Luretere pu apparire variamente dilatato, fino ad idroureteronefrosi e dolicomegauretere.
Clinica: dominata dalle infezioni delle vie urinarie.
Diagnosi: il 33% in utero, buona parte dei restanti al 3 mese durante lo screening ecografico per la
lussazione congenita dellanca, nei restanti quando appare il quadro clinico: ecografia, UEV e scintigrafia.
Va escluso anche qui il reflusso.
Trattamento: resezione delluretere terminale stenotico e reimpianto in vescica con tecnica di Cohen; se
molto dilatato si rimodella secondo Hendren.
REFLUSSO VESCICO-URETERALE
Ritorno di urina dalla vescica negli ureteri, fino al rene.
Primitivo: malformazione o ritardo di sviluppo del giunto
Secondario: dovuto a diverticoli vescicali, ureterocele, vescica neurologica, cistiti recidivanti,
valvole delluretra posteriore)
la patologia urologica pi frequente; in et infantile predilige il maschio, in et scolare la femmina. Pu
portare a danno renale.
Clinica:
lattante: IVU
bambini: doppia minzione, dolore lombare per la distensione
Diagnosi: CUM, che classifica il reflusso in 5 gradi:
1 grado: reflusso parziale in uretere sottile
2 grado: reflusso completo senza anomalie anatomiche
3 grado: reflusso completo con modica dilatazione di uretere e cavit renali
4 grado: reflusso completo con cospicua dilatazione di uretere e cavit renali
5 grado: reflusso completo con massiva dilatazione tortuosit ureterale
Scintigrafia per valutare il danno renale.
Trattamento: reimpianto ureterale con tecnica antireflusso secondo Cohen, sia laparotomico che vLS. Se
secondario si eliminano prima le cause poi si valuta se in 12-36 mesi persiste. Nei RVU severi operati si
effettua una scintigrafia in et puberale: se la funzionalit <8-10% si procede alla nefrectomia per
prevenire lipertensione.
Fonti: www.msd-italia.it; Pediatria di Zappulla, Pediatria di Nelson e appunti delle lezioni.
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VALVOLE DELLURETRA POSTERIORE

Formazioni endoluminali nelluretra posteriore maschile, a nido di rondine, distali al verumontanum e
prossimali allo sfintere uretrale esterno..
1:30.000 nati.
Clinica: correlata al grado di ostruzione; la vescica si ipertrofizza con idroureteronefrosi e danno
parenchimale. Mitto goccia a goccia, vescica palpabile. In 1/3 dei casi esordio per insufficienza renale,
in 1/5 per IVU; possono aversi ascite urinosa o pseudo cisti urinosa per rottura di un calice renale.
lattante: IVU
bambini: doppia minzione, dolore lombare per la distensione
Diagnosi: possibile in utero se si crea megavescica o idroureteronefrosi, e a volte oligoidramnios; dopo la
nascita ecografia, UEV e CUM. Scintigrafia per valutare il danno.
Trattamento: resezione endoscopica delle valvole rimandando leventuale reimpianto degli ureteri di 1-2
anni perch spesso risolvendo la causa anche gli ureteri tornano nella norma. Se i reni sono molto
compromessi o displasici congenitamente si opta per la nefrectomia, questa volta nei primi mesi di vita
per indurre ipertrofia compensatoria nel rene residuo.

Tumori
Il tumore di Wilms e il Neuroblastoma sono trattati nella sezione di Pediatria.
TUMORI EPATICI
Benigni (i tumori benigni possono dare sintomatologia da ingombro sterico, quindi dolore, senso
di peso fino ad ittero, e andranno rimossi solo se la sintomatologia lo richiede)
Emangiomi
Emangioendoteliomi
Amartomi mesenchimali
Adenoma epatocellulare
Iperplasia nodulare focale
Maligni (decima neoplasia maligna in et pediatrica, 1,6:1.000.000)
Epatoblastoma
Epatocarcinoma
Sarcoma
Metastasi
1. EPATOBLASTOMA
Pazienti di 1-2 anni, prevalenza femminile, associati a sd. di Beckwit-Wiedermann, ernie, diverticolo di
Meckel, anomalie renali.
Istologia
Fetale: cellule pi piccole, basso rapporto N/C, assenza di strutture biliari e portali
Embrionale: cellule pi grandi e disposizione acinosa
Macrotrabecolare
Anaplastica
Clinica: massa, trombosi periferiche, anemia, piastrinosi, subittero, pubert precoce.
Diagnosi: aumento alfa-fetoproteina, beta-hcg, fosfatasi alcalina con GOT e GPT nella norma. Utili Eco,
TC e TC torace per la stadiazione. Nel sospetto di trombosi della vena porta o delle sovraepatiche (sd.
Budd-Chiari) angio RM.
Trattamento: exeresi chirurgica + chemioterapia.
Prognosi: 65% guarigione definitiva.
2. EPATOCARCINOMA
Un picco a 4 anni, un picco a 12-13 anni. A volte correlato ai virus epatitici, atresia vie biliari, malattie
metaboliche.
Istologia: grossi epatociti organizzati in noduli con allinterno necrosi ed emorragie.
Diagnosi: pi dirimenti le alterazioni delle transaminasi e LDH; TC, angio RM.
Trattamento: exeresi chirurgica + chemioterapia.
Prognosi: peggiore del precedente.

Fonti: www.msd-italia.it; Pediatria di Zappulla, Pediatria di Nelson e appunti delle lezioni.

I diritti relativi rimangono dei legittimi proprietari; qualsiasi uso a scopo di lucro contro la legge.

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