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Nervi cranici

Nervo Olfattorio (I) sensitivo

Il nervo olfattorio/olfattivo, almeno nella parte del tratto ottico (sotto i lobi frontali, quindi nella
parte anteriore della scatola cranica) non è un nervo periferico anche se rientra tra i 12 nervi
cranici. Si tratta infatti di una estroflessione del sistema nervoso centrale con caratteristiche delle
cellule nervose e della mielina da SNC. L’unica componente periferica del nervo olfattorio è
rappresentata dalle estroflessioni del tratto olfattivo che arrivano sulla mucosa del rinofaringe.

Le sensazioni olfattive sono raccolte dalle cellule olfattive (nell’img: cellula recettoria olfattoria)
(queste sono elementi neuroepiteliali, in particolar modo esterocettori di tipo 1 sensibili a uno
stimolo chimico rappresentato da molecole di sostanze
odorose), queste cellule sono in un’area ristretta della
regione postero-superiore della mucosa delle cavità nasali, i
cui prolungamenti centrali (assoni) amielinici si riuniscono in
piccoli gruppi di filamenti che prendono il nome di fili
olfattori, questi ultimi attraversano la lamina cribrosa
dell’etmoide e pervengono alla superficie inferiore del lobo
frontale di ciascun lato (nelle circonvoluzioni olfattorie:
quindi quella parte della corteccia frontale deputata
all’olfatto), e stabiliscono contatto sinaptico terminale con i
dendriti delle cellule mitrali del bulbo olfattorio andando a
costituire (insieme anche a cellule di sostegno e associative) i
glomeruli. Infatti, non solo i dendriti delle cellule mitrali
vanno a formare i glomeruli ma anche di altre 2 tipologie di neuroni:
 Cellule a pennacchio
 Interneuroni periglomerulari
Per schematizzare:

LE CELLULE OLFATTIVE+ I LORO ASSONI= ARTICOLO DI


PRIMO ORDINE DELLA VIA DELLA SENSIBILITÀ
OLFATTIVA

LE CELLULE MITRALI +I LORO NEURITI (ASSONI)=


ARTICOLO DI SECONDO ORDINE DELLA VIA DELLA
SENISBILITÀ OLFATTIVA;

L’articolo di secondo ordine è duplice perché dal polo


posteriore di ciascun bulbo olfattorio si diparte
un’unica proiezione efferente, costituita dagli assoni
mielinizzati delle cellule mitrali, la quale dopo poco si
divide in due contingenti:
 Stria olfattoria mediale
 Stria olfattoria laterale

Queste due strie a loro volta raggiungono:


a) le circonvoluzioni olfattive omo e controlaterali
b) I nuclei amigdaloidei
c) Il lobulo dell’ippocampo
d) Il nucleo mediale-dorsale del talamo

Infine, da queste stazioni cortico-sottocorticali appena citate si originano le VIE OLFATTIVE DI


TERZO ORDINE, le quali sono molto complesse e non ben definibili anatomicamente, gli studi più
accurati sembrerebbero indicare che:

Le circonvoluzioni olfattive siano connesse a:

 Al nucleo ipotalamico di Luys (questo è una delle 4 porzioni del subtalamo: costituito
infatti dal nucleo di luys, dalla zona incerta, dai nuclei dell’area tegmentale e dai nuclei
dell’ansa lenticolare)
 Al tuber cinereum (questo è una formazione di sostanza grigia posto nel diencefalo, tra i
corpi mammillari e il chiasma ottico)
 Al nucleo dell’abenula (nucleo costituito da cellule multipolari frammiste a fibre midollate
situato in una piccola regione triangolare dell’epitalamo)

Il lobulo dell’ippocampo sia connesso a:

 Alla sua porzione terminale anteriore attraverso la via


temporo-ammonica; questa porzione terminale
anteriore è l’ippocampo propriamente detto, dai cui
strati corticali, in particolar modo dallo strato delle
cellule piramidali si diparte la via efferente che
attraverso fimbria e fornice giunge ai corpi mammillari.

Da questi nuclei grigi ipotalamici (credo i corpi


mammillari??) originano le seguenti 3 vie:

1) Via mammillo-talamo- corticale: diretta ai nuclei del talamo anteriore (anteriore


dorsale/ventrale/mediale) e da
essi alla corteccia cingolata
tramite proiezione diffusa
(circuito di Papez)
2) Via mammillo-tegmentale: alla
calotta mesencefalica
3) Peduncolo del corpo mammillare
al ganglio interpeduncolare .

Le parti costituenti le funzioni olfattorie sono rudimentali nell’uomo rispetto ai mammiferi inferiori
(numero di neuroni centinaia di volte maggiore).
 Le circonvoluzioni olfattorie sono l’area più importante ai fini della recezione e del
riconoscimento delle sensazioni olfattorie.
 Le connessioni con l’ipotalamo sono indispensabili per i riflessi viscerali determinati
dall’olfatto.
 Le connessioni con le strutture limbiche sono invece implicate nei circuiti della memoria,
quindi il potere dell’olfatto di evocare ricordi.

Semeiotica clinica
La valutazione delle capacità olfattiva consiste nel sottoporre al paziente in esame in modo
sequenziali singole essenze odorose, presentate a ciascuna narice separatamente e tenendo l’altra
chiusa; dovremmo poi chiedere al pz l’identificazione di tale essenza (dobbiamo usare odori puri
come rosa, violetta, menta, caffè e non odori complessi trigeminali, quindi in grado di stimolare
anche le terminazioni trigeminali come l’ammoniaca).
I vari sintomi possono essere:

1) L’iposmia o l’anosmia (rispettivamente la riduzione o l’abolizione dell’acuità olfattiva). Si


possono manifestar per:

 Lesioni destruenti deficitarie, ossia in grado di determinare con vari meccanismi


eziopatogenetici (flogistici, traumatici, neoplastici, tossici e vascolari) un danno
permanente a carico del neuroepitelio e alle annesse vie olfattorie.

 La frattura dell’osso etmoide spesso è complicata con fenomeni di ipo-anosmia anche


permanente

 Per rinite (in tutte le sue forme da quella vasomotoria allergica a quelle infettiva virale):
generalmente è un ipo-anosmia temporanea e bilaterale

 Inoltre, l’anosmia può essere inclusa in sindromi multi-sistemiche complesse come


l’albinismo, l’anemia perniciosa (insieme anche a ageusia), come sequela di meningite
epidemica o secondaria a idrocefalo e intossicazioni esogene (da piombo, cadmio, tabacco,
nicotina e cocaina)

 Lesioni dell’arteria cerebrale anteriore, la quale può essere coinvolta alla sua origine nel
circolo del Willis da processi stenosanti, aneurismi e tumori intracranici (meningiomi dello
sfenoide e tumori del lobo frontale). L’anosmia in questo caso è omolaterale.

 Nel caso di processi espansivi l’anosmia è associata ad alterazioni papillari (sindrome di


Foster-kennedy): si osserva atrofia ottica secondaria dal lato del tumore e papilla da stasi
nell’occhio controlaterale.
 Nell’anosmia isterica il pz riconosce i sapori ma ignora sia gli odori puri che trigeminali.

2) La Cacosmia (percezione di odore a connotazione sgradevole) e altri fenomeni allucinatori


olfattivi (osmene= allucinazione olfattiva) sono fenomeni che generalmente
contrassegnano le crisi epilettiche originanti dal giro uncinato (lobo temporale), pertanto
sono indicative di una disfunzione centrale ( secondaria auna lesione irritativa, di natura
malformativa o neoplastica a sede e sviluppo nelle aree temporomesiali, ippocampo-
paraippocampali)

3) Parosmia: alterazione dell’olfatto caratterizzata dall’insorgenza di false percezioni odorose.


Quando sono di carattere allucinatorio si manifestano in assenza di qualunque eccitazione
neurosensoriale odorosa e sono tipiche di individui con disturbi neuropsichici (come
l’isterismo e alcune forme di epilessia). Nella parosmia rientra il quadro di cacosmia
(percezione di odore a connotazione sgradevole). La cacosmia insieme agli altri fenomeni
allucinatori olfattivi (osmene) contrassegnano come precedentemente accennato, le crisi
epilettiche originanti dal giro uncinato (lobo temporale), pertanto sono indicative di una
disfunzione centrale (secondaria ad una lesione irritativa, di natura malformativa o
neoplastica a sede e sviluppo nelle aree temporo-mesiali, ippocampo-paraippocampali)

4) Agnosia olfattoria: disturbi della componente corticale e sottocorticale encefalica. Questo


è analogo a quello che può succedere per la vista, quando abbiamo un deficit nella
componente corticale della comprensione degli stimoli olfattori (a livello del lobo limbico)

5) Allucinazioni olfattive: disturbi della componente corticale e sottocorticale encefalica. Di


solito sono di tipo diretto.

Perché i disturbi dell’olfatto possono impattare sul gusto e dare ageusia?


Il gusto è un senso abbastanza grossolano che arriva dalla lingua, infatti questo è costituito da
solo 5 componenti che sono: dolce, salato, amaro, sapido e umami, ognuna di queste 5
componenti ha una precisa locazione sulla lingua, in realtà però tutte le sfumature della
sensazione gustativa arrivano dalla modulazione delle 5 componenti e dall’integrazione con
l’olfatto. Infatti patologie del nervo olfattivo determinano anche ageusie.

I nervi olfattivi si vedono bene nella parte inferiore dei lobi frontali e si vede come i sensori dei
nervi olfattivi si approfondiscano nella mucosa nasale faringea e nelle coane nasali (questa è la
componente periferica). Il tratto olfattivo è la componente centrale.

Vie ottiche

Anatomia funzionale
Nella retina sono contenuti i fotorecettori, ossia coni e bastoncelli che vanno ad operare una
trasduzione chemoelettrica degli stimoli luminosi trasformando l’energia fisica da essi veicolata in
un segnale chimico (tramite modificazione molecolare dei fotopigmenti, sensibili in modo
differenziale alle diverse lunghezze d’onda della luce visibile) e conseguentemente in un segnale
elettrico (quindi del potenziale d’azione
che è veicolato attraverso la citotettonica
retinica sino allo strato neuronale più
profondo, quello delle cellule gangliare o
multipolari, i cui neuriti mielinici
costituiscono il nervo ottico di ciascun
lato).
Quindi i fotorecettori sono il primo
neurone della via della sensibiltà specifica
visiva, la quale via passando dalla
destinazione intermedia encefalica (nel corpo genicolato laterale) arriva poi a destinazione finale
sulla superficie mediale del polo posteriore del lobo occipitale.
I potenziali generati dall’enorme numero di fotorecettori si
propagano lungo catene simpatiche e convergono (attraverso cellule
bipolari) ad un ristretto numero di cellule multipolari situate nel 7
strato della tettonica retinica, gli assoni efferenti di questi neuroni
sono le fibre ottiche, queste confluiscono nel nervo otico
propriamente detto, il quale, rivestendosi della sua guaina mielinica
penetra nel cranio attraverso il forame (o canale) ottico (24 img).

Papilla del nervo ottico

Nel settore nasale inferiore della retina appare all’esame oftalmoscopico una
piccola superficie circolare biancastra ( che si distingue bene dal colorito roseo
intenso della retina circostante) denominata papilla del nervo ottico che
corrisponde all’area circoscritta in cui convergono tutte le fibre componenti il
nervo ottico di ciascun lato, emergente come tale, al polo posteriore del bulbo
oculare per poi fuoriuscire come precedentemente accennato attraverso il
forame ottico (porzione tegmentale della fessura orbitaria) e proseguire poi il
suo tragitto intracranico; questa papilla del nervo ottico è leggermente
escavata nella sua porzione centrale, ma essendo priva di fotorecettori è una
superficie retinica non funzionale ai fini della percezione visiva, ecco perché
si esprime come un’area cieca (scotoma negativo) nel campo visivo di ciascun
occhio (nb: il campo visivo è l’insieme dei punti dello spazio reale percepiti da
un occhio emmetrope in posizione di riposo).
Papilla ottica da wiki: l’emergenza del nervo ottico all’interno del bulbo oculare e raccoglie tutti gli
assoni delle cellule gangliari della retina, queste fibre nervose, inizialmente amieliniche acquistano
la guaina mielinica al loro passaggio attaverso la lamina cribrosa.

Macula lutea

Lateralmente alla papilla, in una posizione lievemente superiore si trova


un’area di colorito tendente al giallo denominata macula lutea, anch’essa
caratterizzata da un’escavazione centrale (o fovea), lungo i cui margini sono localizzati con
massima densità i fotorecettori retinici. Questa regione ristretta della retina corrisponde alla
regione con maggiore acuità visiva, per questo è stata anche definita area della visione distinta.
(Ricordiamo che l’occhio umano è assimilabile a un sistema diottrico complesso, il cui punto focale
coincide con l’area della visione distinta , quindi, un oggetto reale, situato nel campo visivo, su cui
si fissa la mira binoculare, diventerà il “punto di fissazione” e creerà simultaneamente la propria
immagine, reale e capovolta, percepita con la massima nitidezza di contorni, dettagli e colori, in
un’area inclusa nel perimetro della fovea di ciascuna delle due retine, in quadranti
funzionalmente corrispondenti ma differenti: temporale da un lato e nasale dall’altro). Le fibre
ottiche che originano da quest’area prendono il nome di fascio papillo-maculare e bilateralmente:
 occupano la porzione centrale del nervo ottico
 veicolano le immagini a miglior definizione visiva
 trovano massima rappresentazione “retinotopica” a livello corticale, in quanto la
superficie della corteccia calcarina destinata a ricevere le proiezioni afferenti dall’area della
visione distinta è più estesa rispetto a quella correlata alle altre zone retiniche

Il nervo ottico (II) sensitivo

Il nervo ottico, così come il nervo olfattivo ha una componente solo sensoriale e (almeno fino alla
sua estroflessione periferica rappresentata dai coni e bastoncelli della retina) è considerato come
un’estroflessione del SNC. Quindi non è considerabile un vero e proprio nervo periferico, in quanto
la componente periferica è nella retina.

È importante ricordare che la percezione dello stimolo visivo viene codificata nella corteccia
occipitale (specialmente la corteccia a livello calcarino). La corteccia mediale dell’emisfero sinistro
visualizza le immagini del campo visivo destro e viceversa. La disposizione dei sensori della retina
riflette la disposizione dei neuroni che decodificheranno il segnale visivo a livello corticale (quindi
c’è una disposizione topografica molto precisa).

Come approfondiremo meglio dopo con il bergamini nella parte destra della retina viene percepito
il campo visivo sinistro di ogni occhio e viceversa. La parte temporale di ognuna delle due retine
non decussa a livello del chiasma mentre la parte nasale decussa. I neuroni dopo la decussazione
fanno sinapsi a livello dei gangli genicolati di ogni lato, mantenendo la stessa disposizione
topografica che avevano nella retina. Questo tipo di decussazione permette di mantenere il campo
visivo destro sull’emisfero sinistro e viceversa. Fino ai corpi genicolati è nervo ottico con incrocio a
livello del chiasma(davanti a ipofisi, in diretto contatto con la base del lobo frontale e vicino ai vasi
carotidei, come il sifone carotideo dove l’ipofisi è immersa. Il tronco è posteriormente), dai corpi
genicolati parte la radiazione visiva (si sviluppa in una parte superiore e una parte inferiore) che
va a concludersi nella parte dei lobi occipitali intorno alla scissura calcarina, nei quali i neuroni
sono disposti in maniera topograficamente tale da riflettere la disposizione topografica dei sensori
sulla retina. In questo modo abbiamo un’immagine cerebrale dell’ambiente circostante che
riproduce la geometria esattamente come viene ricevuta dalla retina. Abbiamo detto che dopo
aver fatto sinapsi a livello dei corpi genicolati, le fibre ottiche arrivano alla corteccia calcarina
attraverso la radiazione ottica che si sviluppa in due parti( inf e sup). Se un disturbo è posteriore al
ganglio genicolato lo percepisco come un deficit del campo visivo controlaterale all’emisfero in cui
si è manifestato il disturbo. Ma se lo stimolo lesivo colpisce o il tratto sup o il tratto inferiore
(quindi non tutta la radiazione ottica, lesioni non molto grandi, molto frequenti) potremmo avere
un difetto non di tutto il campo visivo controlaterale ma del campo visivo della metà superiore o
inferiore controlaterale. Quindi è un decorso molto particolare che ci permette una certa
precisione nella localizzazione anatomica della lesione sulla base della descrizione dei deficit che il
pz descriverà e soprattutto della misurazione precisa che sono in grado di fare gli oculisti. È quindi
molto utile l’esecuzione di un esame oculistico del fondo dell’occhio (i neurologi lo sanno fare ma
spesso non dispongono di farmaci che dilatano la pupilla e dello schermo di Hess , strumento che
consente di fare un’analisi dettagliata dei quadranti di ogni campo visivo).

Decorso del nervo ottico

Il nervo ottico nel suo decorso intra-orbitario è distinto in due porzioni:


- il primo tratto è denominato bulbare e
risulta compreso tra l’origine
(l’emergenza del nervo) e il punto di
penetrazione nella sua compagine
dell’arteria centrale della retina (ramo
dell’oftalmica, il punto di confluenza è a
circa 1 cm dall’emergenza del nervo
ottico, al polo posteriore del bulbo
oculare
- il secondo tratto, distale dalla confluenza
sopracitata, si estende fino al forame ottico, dove termina il decorso intraorbitario del
nervo che infatti si impegna in tale forame (situato all’estremità della fessura orbitaria
superiore)

Dopo aver superato il forame arriva in fossa cranica anteriore proseguendo il suo breve
tragitto intracranico nello spazio subaracnoideo in direzione posteriore, giunto in prossimità
del margine anteriore della sella turcica ciascun nervo ottico termina come tale in quanto, a
questo livello avviene un parziale incrociamento delle fibre di ciascun nervo -->operato
esclusivamente dai contingenti provenienti dai quadranti nasali della retina omolaterale: tale
contingente supera la linea mediana e si affianca medialmente, dopo la decussazione, ai
contingenti temporali del lato opposto, mantenutasi omolaterali rispetto alla propria origine
retinica: il sito anatomico della decussazione e l’incrociamento medesimo anteriormente alla
sella turcica prende il nome di chiasma ottico.
Dalla confluenza delle fibre nasali crociate di un nervo con quelle omolaterali temporali
dell’altro si costituisce il tratto ottico, corrispondente ad una banderella nastriforme di
sostanza bianca che origina alle due estremità del margine posteriore del chiasma e diretto al
corpo genicolato laterale (il quale insieme al nucleo posteriore ventrale e il corpo genicolato
mediale fa parte dei nuclei sensoriali del relè talamici. Il talamo è infatti costituiro dai nuclei
sensoriali del relè, dai nuclei di associazione e dai nuclei non specifici).
A questa stazione diencefalica trova la sua terminazione la maggior parte delle fibre mieliniche
costituenti il tratto ottico, un suo contingente minore invece afferisce ad un’area
mesencefalica di sostanza grigia detta area o nucleo pretettale (questa costituisce il centro,
formato da interneuroni, cruciale per la recezione e smistamento dei messaggi finalizzati
all’espletamento del riflesso fotomotore). L’ accomodazione, cioè la contrazione del cristallino
per la messa a fuoco dell’immagine sul fondo del bulbo oculare e la dilatazione della pupilla
avvengono per regolazione autonomica attraverso il riflesso fotomotore che arriva al nervo
ottico, viene integrato a livello dei nuclei autonomici del tronco e regolano autonomamente la
contrazione del cristallino per la messa a fuoco sul fondo, sia la regolazione del diaframma per
la regolazione della quantità di luce che deve arrivare sul fondo dell’occhio.

Nel corpo genicolato laterale invece i neuroni che


ricevono le afferenze terminali dalle fibre del tratto
ottico danno origine a loro volta ad assoni mielinizzati,
che assemblandosi formano un unico sistema di
proiezione efferente: l’articolo di II ordine della via
ottica, o radiazione ottica del Gratiolet. Questa
raggiunge attraverso la sostanza bianca dei centri
semiovali, il polo posteriore dei lobi occipitali dove
terminerà a livello dell’area corticale visiva primaria
(neuroni sensitivi dello strato IV dell’area 17 di
brodmann, corrispondente alla corteccia bistriata che
riveste i due labbri, sup e inf, delimitanti la scissura
calcarina, situata nella superficie mediale del polo
occipitale)

Per comprendere la fisiologia della percezione visiva


ricordiamo che la visione umana è binoculare, in
quanto i campi visivi dei 2 occhi sono per la maggior
parte della loro estensione sovrapposti, fatta eccezione
per i settori più esterni dei quadranti temporali. È
infatti possibile suddividere l’occhio in 2 quadranti
esterni definiti “temporali” (superiore e inferiore) e 2
quadranti interni o “ nasali” ( sup e inf).
La complessità anatomo-funzionale della via retino
ottica è accentuata principalmente dal fatto
che esiste una corrispondenza invertita tra i
quadranti retinici di ciascun occhio e quelli
del campo visivo che in essi trovano la loro
rappresentazione, ossia i punti dello spazio
reale (del campo visivo) collocati nei
quadranti temporali superiori di quest’ultimo
proiettano la loro immagine nei quadranti
inferiori della retina (credo nasale) e
viceversa accade per quelli situati nei
quadranti nasali, superiori o inferiori, la cui
proiezione visiva si realizza nei quadranti
retinici temporali rispettivamente inferiori e
superiori. Quindi possiamo affermare che gli
stimoli luminosi raccolti dalla metà temporale della retina corrispondo alla metà nasale del
campo visivo, quelli percepiti dalla metà nasale della retina alla metà temporale del campo.
Questa corrispondenza si mantiene per l’intero decorso delle vie ottiche fino alla loro
terminazione corticale dove è possibile riprodurre in ogni punto del sistema una completa
rappresentazione retinotopica. Quindi l’area visiva occipitale (corteccia) riceve le informazioni
proveninente dalle retine temporali omolaterali e nasali controlaterali e in definitiva controlla
gli emicampi visivi controlaterali.

Semeiotica- clinica
DISTURBI DELLA COMPONENTE SENSORIALE (VISUS)
Alcuni di questi termini possono riferirsi a danni dell’organo periferico e non alla funzione
neurologica. Per prima cosa dobbiamo differenziare le alterazioni quantitative da quelle
qualitative.
Quantitative:
- Anopsia(permanente)(perdita completa del visus in un occhio) o amaurosi (temporanea)
- Emianopsie: incapacità di vedere metà del campo visivo. (nasale, temporale,altitudinale,
ossia superiore)
- Quadrantopsie: incapacità di vedere un quarto del campo visivo
- Scotoma: cancellazione di parte del campo visivo, perdita di un piccolo punto del campo
visivo
- Ambilopia
Queste alterazioni quantitative possono essere monoculari o bilaterali, possono essere laterali ed
infine omonime o non omonime. Tutte possono essere fugaci o persistenti.
Qualitative:
- Discromatopsie: danni infiammatori del nervo ottico che sono molto frequenti, danno
incapacità di cogliere certi colori
- Fosfeni o fotopsie: possono presentarsi come scintili, delle luci che si vedono e che non
esistono visto che sono generate dalla retina
- Teicopsie
- Allucinazioni strutturate: non derivano da un danno del nervo ottico ma da un danno della
corteccia che produce una percezione visiva anche inesistente.
-
Le patologie delle vie ottiche le possiamo dividere in:
 PATOLOGIE DI RETINA E PAPILLA
 PATOLOGIE DEL NERVO OTTICO, CHIASMA,RADIAZIONI OTTICHE E CORTECCIA CALCARINA.

Partiamo ad analizzare le seconde: La sintomatologia varia in base alla sede di lesione e


possiamo distinguere:
1) Lesione del nervo ottico
2) Lesione del chiasma
3) Lesione postchiasmatica
4) Lesione corticale

I vari tipi di lesioni possono essere dovute a:


- Patologie infiammatorie che possono coinvolgere qualunque di queste parti (un po’ meno
la corteccia). Tutta la componente bianca può essere coinvolta da patologie infiammatorie
di regola autoimmunitarie.
- Ischemie: possono coinvolgere tutti questi tratti più frequentemente però il nervo ottico.
- Compressioni: anche queste in tutti i tratti, un punto critico però è quello in cui il chiasma
entra in contatto con l’ipofisi, perché patologie ipofisarie neoplastiche, sia benigne che
maligne possono facilmente comprimere il nervo ottico in questo punto.
- Traumi: sia penetranti che non penetranti
- Patologie genetiche: possono coinvolgere selettivamente il nervo ottico
- Carenze vitaminiche
- Tossicità: in particolare da alcol e da farmaci, ad esempio un avvelenamento da alcool
etilico può determinare una nevralgia ottica tossica molto severa
- Diabete: ( coinvolge la via ottica in modo molto rilevante in termini di retinopatie che di
regola sono una conseguenza della vascolarizzazione del fondo dell’occhio) può
coinvolgere non tanto la via ottica quanto il visus in termini di mononeuropatia del 3 nervo
cranico.
(Patologie a livello profondo, per esempio a livello emisferico come):
- Emorragie: sia nella sostanza bianca che nella grigia
- Neoplasie: Meno frequenti nel nervo ottico
- Compressioni e tumori: sono frequenti, meno frequenti i tumoei veri e propri nel nervo
ottico, più frequenti nelle strutture circostanti come l’ipofisi e i craniofaringiomi
- Radioterapia: patologie della via ottica possono essere conseguenza di una radioterapia
per tumori cerebrali

1) La Lesione del nervo ottico può essere


- Completa: con cecità completa omolaterale (amaurosi),
midriasi(dilatazione) pupillare e scomparsa del riflesso
fotomotore
- Incompleta: con scotoma (area di cecità parziale o completa
all’interno del campo visivo), la cui estensione, forma e sede
dipendono dall’estensione e dalla sede della lesione del nervo (se
sono lese le fibre maculari lo scotoma è centrale).

2) La Lesione del chiasma: sappiamo che a livello del chiasma ci sono fibre a provenienza
dalla metà nasale che si incrociano e fibre dalla metà temporale che non si incrociano.
Lesioni a questo livello possono dare:

-emianopsia bitemporale: cecità nei due campi visivi temporali,


dovuta all’interruzione delle fibre che si incrociano nel chiasma
che quindi provengono dai quadranti nasali delle retine. Questo
tipo di emianopsia data la non coincidenza fra i lati dx e sx in cui si produce il difetto nei
due campi visivi è definita anche eteronimi (i difetti omonimi si hanno quando le aree
cieche dei due campi si collocano dal medesimo lato per entrambi gli occhi). Eziologia:
frequentemente di natura neoplastica, secondaria a processi espansivi dell’area sella-
ipofisaria (adenomi ipofisari).

- emianopsia nasale omolaterale destra o sinistra: cecità nell’emicampo nasale dallo


stesso lato della lesione. Si realizza per interruzione delle fibre (destre o sinistre) che
troviamo nel chiasma al margine esterno destro o sinistro e che provengono dalla metà
temporale omolaterale della retina e che non si incrociano.

- emianopsia nasale bilaterale, quindi cecità nei due emicampi nasali, conseguentemente
all’interruzione delle fibre in origine dei quadranti temporali sia destre che sinistre. Visto
che i due gruppi di fibre si trovano ai 2 lati del chiasma, distanti. È molto rara. Eziologia: si
può riscontrare in processi flogistici meningei, in emoragie, traumi e aneurismi delle
carotidi interne a livello del chiasma.
3) Lesione post-chiasmatica: può essere destra o sinistra con interessamento delle fibre
dirette provenienti dalla metà temporale della retina omolaterale e dalle fibre provenienti
dalla metà nasale della retina controlaterale. La lesione del tratto ottico o del corpo
genicolato laterale o delle radiazioni del Gratiolet realizza il
quadro dell’emianopsia laterale omonima destra o sinistra,
questa è la forma che ritroviamo più frequentemente nella
pratica clinica. Essa consiste nella cecità delle metà destre del campo visivo di entrambi gli
occhi (quindi lesione totale delle radiazioni ottiche di sinistra), infatti e viceversa se la
lesione è a destra, la cecità interesserà gli emicampi visivi di sinistra.

È possibile fare DD tra emianopsia laterale omonima dovuta a lesione dei tratti ottici e una
lesione che compare a seguito di un insulto patogeno localizzato a livello delle radiazioni
ottiche di Gratiolet.

- In caso di lesione dei tratti ottici: la lesione è causale e prossimale, posta anteriormente rispetto
al punto in cui da ciascun nervo ottico si diparte il contingente di fibre ottiche destinate a
costituire la componente afferente dell’arco riflesso responsabile della reazione pupillare alla
stimolazione luminosa e quindi della modulazione del diametro pupillare in funzione dell’intensità
luminosa ambientale, pertanto la stimolazione delle metà cieche delle due retine non susciterà il
riflesso fotomotore: questo fenomeno prende il nome di rigidità pupillare emianopsica di
Wernicke. A volte è osservabile anche il segno di Bher, ossia la midriasi dal lato opposto alla
lesione. Inoltre, il difetto emianotopico o quadrantanoptico (secondario a lesione del tratto ottico)
è contrassegnato da incongruità per estensione e contorni delle rispettive aree cieche in ciascuno
dei 2 campi visivi interessati e dal coinvolgimento anche della porzione maculare dei campi
visivi; al contrario la lesione delle radiazioni ottiche di Gratiolet è causa, più tipicamente di
un’eminapsia laterale omonima congrua e con risparmio della visione maculare.

- Una lesione delle radiazioni ottiche di Gratiolet (genicolo-corticali) è responsabile di differenti


disturbi campimetrici a seconda della sua localizzazione. Le fibre, in un primo tratto, subito subito
dopo la loro origine dal corpo genicolato laterale, si dispongono in stretta contiguità e procedono
affiancate; In un secondo tratto la radiazione di ciascun lato pare suddividersi in contingenti
distinti, a loro volta raggruppabili in un contingente superiore (detto anche parietale poiché i fasci
dei fibre che lo costituiscono, nel loro tragitto nell'ambito del centro semiovale di ciascun
emisfero, si dirigono alla sostanza bianca del lobo parietale, per poi ridiscendere alla loro
terminazione occipitale, e un gruppo inferiore, o temporale, il quale è costituito da radiazioni che
attraversano la sostanza bianca del lobo temporale, stratificata sul contorno dei ventricoli laterali,
per poi ricongiungersi in un tratto terminale, al contingente superiore e con esso convergere alla
scissura calcarina.

L’emianopsia laterale omonima si realizzerà per interessamento del primo e


del terzo tratto mentre se leso quello intermedio si avrà un deficit
campimetrico a quadrante (quadrantanopsia superiore, qualora siano lesi
contingenti temporali o inferiori, delle radiazioni; viceversa, si osserverà un
disturbo campi metrico a quadranti inferiori, qualora siano lese le radiazioni superiori, o parietali).
Il riflesso pupillare alla luce è conservato.
Eziopatogenesi dell’emianopsia laterale omonima:

Prima causa in frequenza:


La causa più frequente di natura vascolare (ischemica, quindi occlusivo trombotica o embolica, più
spesso che emorragica). Le arterie coinvolte sono:
- arteria cerebrale superiore posteriore
- la silviana (arteria cerebrale media nel suo tratto silviano)
- coroidea anteriore
In caso di rammollimento unilaterale parziale nel territorio di distribuzione dell’arteria cerebrale
superiore posteriore, l’emianopsia può essere il sintomo unico, con visione maculare conservata
(in virtù del danno ischemico limitato e per le ampie possibilità di
compenso anastomotico, in particolare delle aree corticali calcarine in cui
terminano le afferenze papillo maculari, quindi l’area della visione distinta:
inoltre quest'ultima ha una rappresentazione corticale bilaterale).
Nelle lesioni coinvolgenti l'arteria cerebrale media o quella coroidea anteriore sono presenti
costantemente anche altri deficit neurologici come emiplegia, disturbi sensitivi e afasia.

Seconda causa in frequenza:


La seconda causa di emianopsia laterale omonima in ordine di frequenza è quella neoplastica e in
tal ambito patologico si possono distinguere:
- Tumori che interessano i tratti ottici
- Tumori temporali
- Tumori parietali
- Tumori occipitali

Terza causa in frequenza


Quale terza causa devono essere menzionati i traumi cranici in particolare quelli complicati da
fratture delle strutture ossee della base (possono comportare un ematoma coinvolgente anche
un tratto ottico) e/o della teca occipitale (frequente l'associazione di uno o più focolai lacero
contusivi parenchimali che quindi possono includere anche le aree primarie visive omo o
controlaterali).

4) Lesione corticale (area calcarina o


striata o area 17): i labbri superiore
e inferiore della scissura calcarina
corrispondono alla proiezione dei
quadranti rispettivamente superiore
e inferiore delle emi-retine
omolaterali (che corrispondono, nel
campo visivo ai quadranti
rispettivamente inferiori e superiori
controlaterali). La lesione bilaterale
del labbro inferiore non riveste
interesse clinico in quanto l’insulto
patogeno, usualmente di natura vascolare, coinvolgendo più strutture del tronco, oltre al
cervelletto, risulta letale. La lesione bilaterale delle radiazioni ottiche o della corteccia
calcarina determina cecità corticale distinguibile per la conservazione del riflesso
fotomotore e abolizione nel nistagmo optocinetico, che, invece è conservato nelle forme
di cecità psicogena o isterica.

Adesso analizziamo LE PATOLOGIE DI RETINA E PAPILLA (PUNTO 1)

Tra queste troviamo:


- Papillite (segno di Norb): è il segno superficiale a livello della retina della neurite ottica
retrobulbare

- Papilla da stasi (papilledema): c’è un rigonfiamento della papilla ottica, che è una specie di
cupolotto che sta sul fondo dell’occhio, nel punto in cui il nervo ottico sfiocca nella retina
(dobbiamo ricordarci sempre che il nervo ottico è un’estroflessione degli emisferi cerebrali,
quindi in diretta continuità con l’encefalo, quindi è seguito dalla pia madre fino in fondo e
dall’aracnoide fino al bulbo oculare). A qualunque aumento di pressione interna
all’encefalo si manifesta edema della papilla ottica che in termini semeiologici consiste in
una perdita della definizione del bordo di questa piccola cupola che si vede nel fondo
dell’occhio e diventa sfumato. (In condizioni di salute è molto netto e ben visibile). Quindi
queste sono patologie che vediamo a livello della papilla e del nervo ottico, sono sintomi e
segni, da un pdv semeiologico più di questo non possiamo vedere nel fondo, per vedere di
più dobbiamo ricorrere a tecniche di imaging per osservare la morfologia dell’orbita.

Papilla da stasi da Bergamini:


(Da mypersonaltrainer: Il papilledema (o edema della papilla ottica) è il rigonfiamento del disco
ottico (o papilla ottica), ossia la porzione del piano retinico che corrisponde all'origine del nervo
ottico. A questo livello, infatti, convergono gli assoni di circa un milione di cellule gangliari
della retina, in procinto di uscire dal globo oculare per dirigersi verso il diencefalo. In altre parole,
il disco ottico rappresenta l'inizio delle vie nervose coinvolte nella visione, capaci di trasmettere
informazioni dalla retina fino alla corteccia visiva.)

Il papilledema Consiste in un quadro clinico-oftalmoscopio di edema non infiammatorio della


papilla ottica; È un segno di massima significatività clinica in quanto indice spesso precoce
dell’esistenza di uno strato di ipertensione endocranica. La patogenesi dell'edema papillare è
tuttora oggetto di diquisizione: i meccanismi attraverso i quali, secondariamente o in associazione
allo stato ipertensivo intracranico, si instaura l'edema papillare, non sono completamente definiti;
sono sicuramente multipli, non si escludano l’un l’altro e con differente gravità sul piano
patogenetico (possiamo infatti avere trombosi dei seni della dura madre, processi infettivi
meningoencefalici e espansivi neoplastici).
Un elemento anatomopatologico cruciale è il coinvolgimento del nervo ottico da parte di un
processo edematoso, si tratterebbe di un edema interstiziale, intra e interfascicolare a sua volta
correlabile all' ipertensione liquorale endocranica. Questo processo è tale da scompaginare la
normale unità strutturale del nervo, dissociando i fasci di fibre ottiche e propagandosi lungo il loro
decorso sino all’origine (alla papilla medesima).
Questo meccanismo di genesi e di estensione dell'edema è più spesso in causa quando associato
a processi espansivi o infettivi di ipertensione endocranica la quale determina un incremento
delle resistenze vascolari venose e arteriose e intracerebrali (quindi indirettamente si rafforzano
altri meccanismi effettori dell’edema papillare).
In alcune condizioni patologiche, l'ostacolato deflusso venoso refluo del territorio della vena
centrale della retina, nei rami venosi che connettono l'anello di Zinn con le vene piali, può
riconoscersi come principale evento patogenetico di un quadro di papilledema.
L’ostacolo venoso riveste sicuramente un ruolo influente nei casi di compressione e/o occlusione
di seni venosi intracranici o, ancora, dei grandi collettori venosi extracranici di cui i primi sono
tributari (vena giugulare, vena cave superiore).
All'esame oftalmoscopico, nello stadio dell'edema conclamato, la papilla si presenta iperemica a
contorni non definiti, in quanto i suoi margini appaiono sollevati e sfumati ed essa risulta
sporgente rispetto al piano retinico; Conseguentemente, non è più apprezzabile l'escavazione
fisiologica centrale e i vasi retinici, a livello dei margini sollevati, descrivono una curva a gomito
caratteristica (segno del “salto” dei vasi) e le vene sono dilatate tortuose. Ci sono inoltre molto
frequentemente emorragie papillari e peripapillari.
La sintomatologia soggettiva è limitata a intermittenti annebbiamenti visivi e/o una modica
riduzione stabile del visus, per lo più nelle fasi tardive.
Un quadro oftalmoscopico di iperemia della papilla, a margini sfumati, può osservarsi anche in
condizioni patologiche che non comportino un'ipertensione endocranica: ad esempio nei casi di
edema infiammatorio del disco ottico o papillite.
Il carattere distintivo è la precoce comparsa di una grave compromissione del visus.
Più raramente, questa condizione può essere riconducibile a ipermetropia o a natura congenita,
eriditofamiliare.

Atrofia ottica secondaria da edema papillare


Nel caso in cui l’edema papillare (indipendentemente da come si è instaurato) da ipertensione
endocranica (secondario a papillite) permanga nel tempo, l'esito finale comune è un quadro di
atrofia ottica secondaria quindi con una papilla di colore pallido grigiastro, a margini tanto sfumati
da essere irriconoscibili, e con arterie filiformi.

Atrofia ottica primaria


Nell’atrofia ottica primaria (per danno del nervo ottico a livello retrobulbare: per cause tossiche
come il tabagismo e alcolismo, la frattura dell'orbita, la sifilide, l’atrofia ottica ereditaria di Leber;
la sclerosi multipla) la papilla spicca pallida sul fondo retinico ma a differenza di quanto rilevabile
nelle forme secondarie da stasi, i suoi margini son ben delineati.

Neurite retrobulbare
Nella pratica neurologica molto importante sapere che la neurite retrobulbare clinicamente
caratterizzata da scotoma centrale, è spesso dovuta ad un focolaio di demielinizzazione (all'inizio e
nel corso di sclerosi multipla) che colpisce elettivamente il fascio papillo maculare.
Sul piano clinico essa si traduce nella comparsa di un difetto campimetrico centrale, o scotoma
centrale, ma sono possibili deficit più estesi, sino a casi di cecità monoculare.

Motilità oculare estrinseca


E’ dovuta all’azione del 3, 4 e 6 paio, che sono a loro volta sottoposti al controllo di sistemi sovra e
internucleari che assicurano la motilità coniugata degli occhi.
In entrambi gli occhi abbiamo il retto superiore, retto laterale e retto inferiore da un lato mentre
dall’altro il piccolo obliquo, il retto mediale e il grande obliquo (oculomotore: RS, RI, PO, RM;
trocleare: GO; abducente: RL).
Nervo oculomotore (III) motorio
- Il nucleo principale d’origine (pari, simmetrico) è localizzato nella sostanza grigia profonda
della porzione superiore del mesencefalo, formato da un raggruppamento neuronale a
disposizione colonnare e allungata a cui è annesso nella porzione superiore il n. di Edinger
Westphal. Costituito da neuroni motori da cui originano fibre destinate ai muscoli
estrinseci del bulbo oculare che sono RS, RI, RM, PO ed elevatore della palpebra.
- nucleo di Edinger-Westphal (un complesso nucleare minore), che appartiene al sistema
parasimpatico encefalico ed è un centro effettore viscerale, i cui assoni decorrono insieme
a quelli del nucleo principale effettore somatico ma sono destinati al muscolo sfintere o
costrittore dell’iride (riduce diametro pupillare quindi è il muscolo effettore del riflesso
oculomotore) e muscolo ciliare (fibre radiali rispetto alla lente che determinano variabilità
del raggio di curvatura del cristallino, è l’effettore del riflesso di accomodamento).

Nervo trocleare (IV) motorio


- Nucleo d’origine sempre nella sostanza grigia mesencefalica su un piano anatomico
inferiore rispetto al III nervo passante per i tubercoli quadrigemelli inferiori. Le fibre
efferenti motrici somatiche si incrociano prima dell’emergenza sulla superficie dorsale del
tronco (velo midollare superiore corrispondente alla metà sup del 4 ventricolo) e innervano
il muscolo grande obliquo. Quando questo si contrae determina un effetto motorio diverso
in funzione della posizione del bulbo oculare (abbassatore se l’occhio è in abduzione).

Nervo abducente (VI) motorio


- Nucleo nel terzo inferiore del ponte appaiato alla linea mediana nella sostanza grigia sotto
il pavimento del 4 ventricolo. Il nervo emerge nello spazio subaracnoideo alla superficie
ventrale del tronco, provvede all’innervazione motrice somatica, ipsilaterale del solo
muscolo retto laterale.
Questo muscolo determina l’abduzione del bulbo (deviazione laterale sul piano orizzontale). Il
retto laterale ha come agonista il muscolo mediale del lato opposto (deviazione bulbo verso
interno si accompagna a quella speculare dell’altro muscolo, la loro perfetta sinergia consente la
motilità coniugata essenziale per una corretta percezione visiva e del mantenimento di
un’immagine unica di ogni punto del campo visivo che si deve proiettare in modo sincrono a
entrambe le aree visive primarie).

I tre nervi oculomotori nel dirigersi alla loro terminazione intraorbitaria attraversano lo spazio
subaracnoideo e arrivano alla parete omolaterale del seno cavernoso: il nervo abducente
oltrepassa la parete e entra nel seno e si affianca al tratto intracavernoso della arteria carotide
interna ipsilaterale; l’oculomotore come il trocleare e la branca oftalmica del trigemino si
impegnano nello spessore della parete superiore del seno e proseguono anteriormente. Tutti i
nervi attraversato il seno arrivano in prossimità della cavità orbitaria e vi penetrano mediante la
fessura orbitaria superiore.

Semeiotica oculomotori
Deficit di un oculomotore porta a:
- Strabismo: se è paralizzato un muscolo oculare prevale l’azione dell’antagonista per cui il
bulbo è comunque deviato, anche in condizione di riposo e ancora più nelle condizioni
dinamiche  strabismo paralitico. Nel caso di una paralisi del retto laterale dx, il bulbo
ipsilaterale a riposo è deviato medialmente e non è in grado di accompagnare l’occhio sx
nel movimento coniugato di lateralità verso dx.
- diplopia (che porta a inclinazione compensatoria del capo, non è rara assunzione di
posture cervicocefaliche che consentono di neutralizzare parzialmente il disallineamento
dei due assi oculari), è la visione doppia, è un sintomo soggettivo presente quando si fissi il
punto di mira con entrambi gli occhi ed è dovuto alla mancata fusione delle immagini
fornite dalle retine alle aree visive. La diplopia si associa in fase acuta allo strabismo.
- Siccome in particolare nel III nervo oltre a un disturbo del movimento volontario abbiamo
anche una componente autonomica parasimpatica, possiamo avere per danno del nervo
anche difetto della chiusura della pupilla con dilatazione di quest’ultima e difetto della
regolazione del cristallino, della contrazione dei muscoli ciliari (regolano la profondità della
convergenza) e difetti dell’accomodazione (di messa a fuoco).
- Se abbiamo difetto della componente simpatica possiamo avere miosi (prevale il para),
difetti di accomodazione (per deficit del ganglio cervicale superiore o componente
simpatica intorno al plesso carotideo).
- Ptosi, perché il nervo innerva anche il movimento di elevazione della palpebra, con
abbassamento di quest’ultima; se lesione singola la ptosi sarà monolaterale, se no
bilaterale (Lagoftalmo, deficit opposto con persistente elevazione della palpebra  nel 7
nervo cranico, porta a ulcere e lesioni persistenti della cornea).
Per individuare il muscolo con paresi e il nervo corrispondente ci sono due regole:
- distanza tra immagine vera e falsa aumenta portando lo sguardo nella direzione del
muscolo paretico
- immagine falsa è quella situata più perifericamente.
Diagnosi di lesione dell’oculomotore comune 
- incapacità di rotazione del bulbo verso alto, basso e interno
- strabismo divergente (prevale il retto esterno)
- diplopia crociata (immagine falsa si forma verso il lato opposto)
- ptosi palpebrale (abbassamento di una o entrambe le palpebre)
- midriasi
Paralisi grande obliquo: rara, è compromessa la rotazione del bulbo oculare in basso e verso
l’esterno (infero ed extrarotazione) e il bulbo è lievemente ruotato in direzione mediale e
superiore (strabismo convergente)  il pz non può fare movimento coniugati che richiedono
abbassamento e deviazione esterna del bulbo dal lato deficitario quindi difficoltà nello
svolgimento di attività motorie come discesa di scale.

Paralisi muscolo retto esterno (n abducente): più comune, soprattutto per il lungo decorso
intracranico del nervo. Per un deficit unilaterale completo il bulbo ipsilaterale non può essere
abdotto quindi non può deviare esternamente (lateroversione). Si instaura strabismo convergente
(prevalenza del muscolo retto mediale di quel lato) e diplopia orizzontale (si accentua nella
direzione d’azione del muscolo deficitario), chiamata omonima perché la falsa immagine è nel lato
del deficit.

Lesioni del tronco nervoso: quindi del nervo nel decorso periferico. Si ha paralisi completa dei
muscoli estrinseci e intrinseci con midriasi. Se la paralisi è parziale probabile che la lesione
interessi il nucleo (cause vascolari, piccoli infarti mesencefalici).

Traumi associati a fratture base cranica e orbita, tumori endocranici regione sellare, compressione
da ernia del giro uncinato nei tumori del lobo temporale, diabete, aneurismi carotide interna,
meningite, tromboflebiti seno cavernoso, sclerosi multipla (anche se più disturbi oculomotori di
tipo centrale, per coinvolgimento di vie mieliniche sopranucleari o internucleari della motilità
coniugata, causa demielinizzazione nel decorso a livello del tronco) paralisi periferica
oculomotore e di oftalmoplegia periferica.

Paralisi completa e unilaterale di 3,4 e 6 nervo a causa di noxae patogene a livello della fessura
sfenoidale attraverso cui, con la branca oftalmica, penetrano nella cavità orbitaria  sindrome
della fessura sfenoidale con parestesie o ipoanestesia nel territorio del nervo oftalmico,
abolizione motilità oculare estrinseca, ptosi palpebrale, midriasi paralitica.

Sindrome del seno cavernoso: secondaria a un processo tromboflebitico è simile a questa, infatti
abbiamo detto che nel decorso intracranico prima di attraversare la fessura sfenoidale prendono
rapporto anatomico col seno cavernoso  casi a patogenesi infettivo infiammatoria il quadro
clinico è grave con esoftalmo (occhi fuori), chemosi (edema congiuntivale), edema palpebrale e
segni di setticemia. A prognosi spesso infausta si verifica in seguito a un’estensione diretta per via
venosa di processi infettivi di strutture contigue come labbro superiore, regione nasale e
zigomatica, orbita attraverso la vena oftalmica; più raramente propagazione per contiguità o
continuità di infezioni da regione tonsillare, orecchio medio e osso mastoideo (risp attraverso
forami base cranica e seno laterale).

Rottura aneurisma della porzione intracavernosa dell’arteria carotide interna con formazione di
fistola arterovenosa  violento dolore orbitario ed esoftalmo pulsante.

Fratture, tumori base cranica e processi infiammatori che coinvolgono apice della rocca petrosa
del temporale, complicate dalla sindrome di Gradenigo: otorrea, nevralgie trigeminali e paralisi
abduzione omolat alla sede della patologia.

Oftalmoplegia completa con esordio acuto  nell’encefalopatia di Wernicke e nella malattia di


Von Graefe (con facies di Hutchinson).

Diagnosi differenziale: quando si rileva un disturbo dell’oculomozione a esordio subdolo e lenta


evoluzione sino a oftalmoparesi o oftalmoplegia estrinseca bilaterale, nei confronti dei disturbi
della trasmissione neuromuscolare (miastenia acquisita autoimmune) e miopatie primitive
(distrofia muscolare oculofaringea e forme mitocondriali).

DD tra oftalmoplegia periferica (nucleare-tronculare) e centrale (sopranucleare) si fa guardando il


tipo di paralisi che nella centrale sarà una paralisi dello sguardo coniugato (abolizione movimenti
associati di lateralità o verticalità dei globi)  condizione secondaria a processi patologici di
natura vascolare ischemica o neoplastica che comporti lesione del fascicolo longitudinale mediale,
nel ponte o nei tubercoli quadrigemini superiori e/o della sostanza grigia periacqueduttale nel
terzo superiore del mesencefalo (area pretettale).

Sindrome di Marcus Gunn: ptosi palpebrale, retrazione e innalzamento della palpebra in risposta
all’abbassamento della mandibola o deviazione laterale (sincinesia mandibolo palpebrale, è
congenito ed ereditario).

Motilità oculare coniugata


I movimenti oculari si producono in modo coniugato sia per i movimenti rapidi (saccadici, di
reperimento del bersaglio) che per quelli lenti (d’inseguimento e mantenimento del bersaglio a
seguito di spostamenti di esso o dell’osservatore).
Movimenti oculari volontari: sono sempre saccadici
Movimenti oculari automatici riflessi ad afferenze vestibolari o propriocettive cervicali: sono
sempre lenti
Movimento oculari automatici riflessi ad afferenze visive: sia saccadici che lenti.
I movimenti coniugati dipendono dall’attivazione di due generatori posti nella formazione
reticolare del tronco (sono sotto il controllo dei centri corticali per i movimenti coniugati degli
occhi):
- generatore pontino: bilaterale accanto al nucleo dell’abducente elabora movimenti di
lateralità omolaterale mediante i collegamenti col nucleo dell’abducente omolaterale (RL
omolaterale) e con quello dell’oculomotore controlaterale (RL controlaterale). Le fibre
corticali vanno al generatore pontino controlaterale
- Generatore mesencefalico: bilaterale, posto nel tegmento mesencefalico, elabora
movimenti di verticalità mediante collegamenti bilaterali con i nuclei dell’oculomotore (RS,
RI, PO) e del trocleare (GO).
Questi generatori e i nuclei dei nervi oculomotori sono collegati tra loro attraverso il fascicolo
longitudinale mediale, bilaterale e paramediano, che decorre lungo il tronco. Questo consente la
completa integrazione necessaria per la corretta esecuzione dei movimenti coniugati che prevede
la contemporanea attivazione e inibizione di motoneuroni di diversi nuclei oculomotori.
Riceve afferenze dai nuclei vestibolari ponto bulbari e dalle vie acustiche centrali e propriocettive
dai muscoli del collo.

La programmazione dei movimenti volontari saccadici di lateralità avviene nel centro frontale per
movimenti coniugati posto nella II circonvoluzione dei due lobi frontali (area 8 di Brodmann) –> la
stimolazione dell’area determina la deviazione degli occhi verso il lato opposto.
L’elaborazione dei movimenti automatici di lateralità avviene nella corteccia occipito parietale,
attivata dalle info visive. Da essa le fibre discendono al generatore pontino omolaterale.

Funzione dei centri esaminata facendo ruotare davanti agli occhi del soggetto un cilindro a bande
nere e bianche alternate o facendo scorrere orizzontalmente un metro da sarto. Si osservano le
continue oscillazioni laterali degli occhi, costituite da una componente lenta di inseguimento nella
direzione della rotazione e una rapida saccadica controlaterale di riposizionamento della mira
(nistagmo optocinetico da distinguere dal nistagmo vestibolare).

La programmazione di movimenti volontari saccadici di verticalità avviene nelle aree frontali per i
movimenti coniugati. Le fibre corticali si collegano però con entrambi i generatori mesencefalici.

La programmazione di movimenti automatici di verticalità: analogamente le fibre corticali occipito


parietali si collegano con entrambi i generatori mesencefalici.

Movimenti coniugati di convergenza: origina dalle aree visive occipito parietali ed è costituito da
fibre che raggiungono la formazione reticolare del tegmento mesencefalico e si collegano con i
motoneuroni dei due nuclei del III (per RM) e dei due nuclei del VI (per RL).

La paralisi dello sguardo


Dalla lesione di una o più delle strutture coinvolte nell’anatomia funzionale dei movimenti
coniugati deriva questa paralisi.
- Lesione corticale: lesione frontale (area 8 e capsulare) produce paralisi di lateralità
volontaria controlaterale. Si accompagna quasi sempre a emiparesi controlaterale, quindi
la prevalenza dell’area 8 controlaterale determina deviazione tonica degli occhi “a
guardare gli arti sani”. Una lesione occipito parietale determina paralisi di lateralità
automatica verso la lesione. Abolito il nistagmo optocinetico.
- Lesione mesencefalica: lesione della formazione reticolare del tegmento mesencefalico,
che comprende il generatore mesencefalico, determina paralisi di verticalità volontaria ed
automatica, associata a paralisi della convergenza e nistagmo retrattorio (retrazioni
ritmiche dell’occhio nel tentativo di guardare verso l’alto o convergere)  sindrome di
Parinaud.
- Lesione pontina: lesione della formazione reticolare del tegmento pontino (con generatore
pontino incluso), determina paralisi di lateralità volontaria e automatica verso la lesione. Se
interessa nucleo del 6 e 7 nervo si ha sindrome di Foville, se interessa anche le vie
piramidali la sindrome di Millard-Gubler-Foville. In questo caso si ha emiparesi brachio-
crurale controlaterale e per prevalenza del generatore pontino sano controlaterale si ha
deviazione tonica degli occhi a “guardare gli arti malati”.
- Lesione del fascicolo longitudinale mediale, si determina paralisi internucleare dovuta alla
lesione delle fibre crociate che connettono il nucleo del 6 di un lato con quello del 3
dell’altro lato, queste fibre consentono nello sguardo di lateralità verso sx la contrazione
simultanea del RL di sx e del RM di dx. Se è leso il fascicolo di dx il RM di dx non funziona e
l’occhio dx non adduce, il sx adduce con scosse di nistagmo, il RM di dx però alla
convergenza funziona (convergenza indipendente dal fascicolo). Nella lateralità verso dx il
movimento è normale (l’altro fascicolo è integro).
Visto il decorso paramediano dei due fascicoli un’unica lesione centrale (come sclerosi
multipla, glioma) può danneggiare entrambi e il deficit di adduzione si ha da entrambe le
parti. La sindrome di uno e mezzo (lesione del generatore pontino e fascicolo dello stesso
lato) è caratterizzata da paralisi totale di lateralità dell’occhio omolaterale e paralisi
dell’adduzione del controlaterale.

Motilità oculare intrinseca


Anatomia funzionale della pupilla
Il calibro pupillare dipende dall’equilibrio fra:
- innervazione ortosimpatica adrenergica (midriasi), dall’ipotalamo col primo neurone la via
discende senza incrociarsi lungo il tronco e il midollo cervicale fino al centro cilio spinale di
Budge (2 neurone), posto nella sostanza grigia del midollo a livello C8-T1-T2. Le fibre pre
gangliari lasciano il midollo attraverso le radici anteriori col ramo comunicante bianco e
raggiungono la catena laterale del simpatico nel cavo toracico (dietro la pleura dell’apice
polmonare). Le fibre pre gangliari risalgono la catena simpatica, attraversano il ganglio
cervicale inferiore e medio e terminano nel superiore. Da qui (3 neurone) partono le post
gangliari sudomotorie e vasomotorie (destinate all’emiviso seguono la carotide esterna),
mentre quelle destinate all’occhio seguono la carotide interna (plesso pericarotideo),
penetrano nel cranio e nell’orbita insieme alla branca oftalmica del trigemino.
Come nervi ciliari lunghi attraversano il ganglio ciliare e penetrano nel globo oculare
innervando i muscoli tarsale delle palpebre e dilatatore dell’iride.
- Innervazione parasimpatica colinergica (miosi), dovuta all’azione delle fibre parasimpatiche
mesencefaliche sul muscolo sfintere dell’iride.

Lesione delle vie ortosimpatiche oculari in qualsiasi punto del decorso dall’ipotalamo all’orbita
determina una sindrome oculo-simpatico-paralitica (s. di Bernard-Horner) miosi, restringimento
rima palpebrale (paralisi muscolo tarsale) e enoftalmo apparente, a volte associata ad anidrosi e
vasodilatazione dell’emiviso. Questa sindrome può essere:
- centrale (da ipotalamo fino al centro di Budge escluso), causata da tumori, malformativa
disembriogenetica o vascolare a livello del tronco. In questi casi ci sono altri segni rilevanti
o dominanti (quadro plurideficitario che caratterizza la sindrome bulbare di Wallemberg,
una sindrome frequente vascolare del tronco). Una sindrome centrale si può associare a
patologie midollari cervicali come la siringomielia.
- periferica (da Budge all’orbita, la quale è distinta in pre gangliare e post).
o La causa periferica pre gangliare più importante è oncologica (tumore dell’apice
polmonare, che nell’espansione superiore comprimono o infiltrano i fascicoli
secondari del plesso brachiale omolaterale). Si hanno quindi algie brachiali
radicolari e/o deficit sensitivo motori periferici dell’arto superiore (sindrome di
Pancoast).
o Le cause post gangliari invece corrispondono a patologie vascolari, intrinseche
dell’arteria carotide (trombosi, dissecazione) o del seno cavernoso o fessura
orbitaria superiore.
Per fare diagnosi di Bernard horner si instilla collirio di cocaina al 2%, che con il blocco della
ricaptazione di noradrenalina dalle terminazioni adrenergiche provoca midriasi solo se la via
ortosimpatica è indenne.
- La variante centrale ha altri sintomi di lesione di tronco e midollo cervicale e una normale
elicitazione del riflesso cilio spinale (midriasi omolaterale da stimolazione dolorosa del
trapezio), che non coinvolge le vie ortosimpatiche alte di tronco e midollo cervicale.
- Instillazione nel sacco congiuntivale di collirio di idrossianfetamina all’1% che provoca
midrasi da rilascio di noradrenalina dalle terminazioni post, ma solo se il neurone post è
indenne.
Sindrome irritativa di Pourfour du Petit è il corrispettivo specualare della Bernard horner  si ha
per lesioni irritative delle strutture del simpatico oculare che si traduce in iperattività funzionale di
queste  segni di ipertono oculosimpatico con midriasi, ampliamento della rima palpebrale e
iperidrosi emifaciale dal lato della lesione.

Reazione motoria della pupilla alla stimolazione luminosa


(riflesso fotomotore)  riduzione del diametro del foro
pupillare (contrazione del m. iridocostrittore), con entità
direttamente proporzionale a intensità e durata della
stimolazione e anche dalla luminosità ambientale
preesistente alla stimolazione. Se quesra avviene
improvvisamente con fonte luminosa intensa in ambiente
oscuro la risposta riflessa è una miosi bilaterale, simultanea
e simmetrica.
- Riflesso fotomotore diretto quello evocato nella
pupilla su cui ha agito lo stimolo
- Riflesso consensuale quello osservabile nell’altra. Questa è resa possibile da presenza di
fibre efferenti retiniche deputate all’espletamento del riflesso fotomotore, che si
incrociano nella regione pretettale.
L’assenza di una delle due è segno che permette di localizzazione la sede di lesione nell’ambito
dell’arco riflesso. Infatti se è leso il nervo ottico di un lato (via afferente del riflesso), la
stimolazione luminosa della retina dx non produrrà effetto (aboliti entrambi i riflessi), mentre la
stimolazione della retina sx evocherà una fisiologica risposta miotica della pupilla sx e dx perché i
centri di integrazione del tronco e la via efferente del rifletto (componente parasimpatica del 3
paio) sono indenni.
Lesione unilaterale della sola via efferente (nucleo – nervo oculomotore- rami brevi ganglio ciliare)
 perdita risposta riflessa omolaterale diretta e consensuale.

I riflessi dell’accomodazione e convergenza (restringimento pupilla nello sguardo vicino) seguono


le stesse vie e hanno lo stesso significato del riflesso della luce. La pupilla di Argyll Robertson è una
pupilla piccola, a contorni irregolari, che non reagisce alla luce ma si restringe sia
nell’accomodazione che nella convergenza. Eziologia è la sifilide più frequentemente, patogenesi
incerta, ma la lesione sarà a livello dei centri mesencefalici. Quindi l’infezione luetica colpirebbe i
neuroni responsabili del riflesso della luce.

Pupilla tonica: midriatica e fornisce risposta lenta alla stimolazione luminosa mentre risponde
velocemente all’accomodazione e convergenza. Soprattutto nelle giovani donne e si associa ad
assenza di riflessi achillei e deficit della sensibilità profonda veicolata dal sistema cordonale
posteriore/lemnisco mediale degli arti inferiori  sindrome di Adie (in cui può esserci anisocoria,
ovvero differente ampiezza delle pupille oculari) Si ritiene che sia dovuta a una disfunzione
parziale del ganglio ciliare con midriasi conseguente da deficit parasimpatico colinergico. Quindi le
fibre irido-costrittrici sviluppano un’ipersensibilità da deafferentazione parziale ai colliri colino
mimetici (test alla metacolina e pilocarpina).

I muscoli oculomotori permettono di seguire la mira del mammifero, che deve essere coordinata
anche con i muscoli del collo e ci deve essere la capacità di mantenere la convergenza che viene
integrata per i due bulbi oculari a livello del tronco. C’è un’importante componente autonomica in
alcuni piccoli gangli che regolano l’accomodazione (contrazione cristallino per mettere a fuoco
l’immagine sul fondo del bulbo) e la dilatazione della pupilla  avvengono per regolazione
autonomica attraverso il riflesso fotomotore, il quale arriva dal nervo ottico, viene integrato nei
nuclei autonomici del tronco e regola contrazione cristallino e regolazione del diaframma per
regolare la quantità di luce che arriva sul fondo.

Nervo trigemino (V) misto


Nervo misto, costituito da fibre sensitive, prevalenti, e quota minore di fibre efferenti motorie, che
originano da un raggruppamento motoneuronale del ponte, chiamato nucleo masticatorio.
- Le fibre efferenti rappresentano la radice piccola o motrice del trigemino che emerge nello
stesso sito in cui penetra la radice sensitiva più voluminosa (confluenza di tutte le fibre che
originano dal ganglio di Gasser)  margine laterale della faccia ventrale del ponte in
prossimità del peduncono cerebellare medio. La radice motoria supera il ganglio di Gasser
e confluisce nella branca mandibolare e si divide in rami terminali per massetere,
temporale, pterigoidei, ventre anteriore digastrico (il posteriore riceve dal nervo faciale),
omojoideo, tensore velo palatino e del timpano.
- La sensibilità propriocettiva (origina da fusi, organi di Golgi e recettori tendineo articolari) e
quella esterocettiva generale afferente dai muscoli è raccolta da fibre sensitive che
decorrono nella 3 branca (sono come tutte le fibre sensitive trigeminali dei prolungamenti
centrifughi dei neuroni pseudounipolari del ganglio di Gasser).

Il ganglio di Gasser è situato nel cavo di Meckel, cavità ossea chiusa dalla dura madre all’apice
della piramide del temporale. I prolungamenti centripeti che originano dalle cellule gangliari si
riuniscono a costituire la radice sensitiva e terminano nel nucleo principale del trigemino nel
ponte. Questo nucleo si estende rostralmente sino al mesencefalo e caudalmente fino ai primi
segmenti cervicali del midollo spinale (tratto spinale).
Dai nuclei pontino e della radice discendente origina il lemnisco trigeminale, che appaiatosi al
lemnisco mediale (convoglia le modalità della sensibilità profonda somatica) raggiunge il
nucleo ventrale postero-mediale (stazione di terminazione talamica).
I prolungamenti periferici delle cellule gangliari del nucleo di Gasser costituiscono i nervi
oftalmico, mascellare e parte del mandibolare; annessi a questi troviamo rispettivamente il
ganglio ciliare, lo sfenopalatino, l’ottico e il sottomascellare (funzioni vegetative come
secrezione lacrimare e salivare).
- Prima branca trigemino: ramo afferente del riflesso corneale: uno stimolo tattile sulla
cornea è seguito dalla chiusura della rima palpebrale. Il ramo efferente del riflesso è
costituito dal nervo faciale. Il nervo oftalmico (sensitivo) esce dal cranio attraverso la
fessura orbitaria;
- il nervo mascellare (sensitivo) esce attraverso il foro rotondo
- il nervo mandibolare (misto) attraverso il foro ovale)  il nervo linguale che nasce dal
mandibolare conferisce ai 2/3 anteriori della lingua sensibilità tattile e gustativa.

Semeiotica:
- disturbi sensitivi e/o motori dovuti a lesione del ganglio di Gasser o tronchi nervosi o
lesione nucleare (tronco). In caso di lesione al Gasser o tronchi nervosi per tumori, processi
infiammatori o fratture della base cranica si hanno disturbi solo sensitivi (I e II branca), se
lesa la III branca si avrà deficit motorio dei muscoli masticatori. Consistono in ipo-anestesia
nelle aree innervate rispettivamente dalle tre branche; ageusia nei 2/3 anteriori della
lingua, riduzione secrezione delle ghiandole sottomascellare e sottolinguale e parotide (n.
auricolo temporale). Nelle lesioni del gasser o oftalmico manca la sensibilità corneale, con
possibilità di cheratite neuroparalitica. Le lesioni del nucleo sensitivo nel tronco (per
siringobulbia, sclerosi a placche, sindrome alterne vascolari di Wallenberg, tumori)
determinano anestesia “a foglie di cipolla” quindi aree di anestesia disposte
concentricamente al naso e alla bocca.
- Disturbi motori: riduzione forza di masticazione da parte della mandibola del lato leso,
deviazione della mandibola verso il lato. Ipotrofia dei muscoli masticatori (lesione III
branca).

Da un pdv di deficit possiamo avere:


- Parestesie
- Disestesia
- Disfagie
- Forse una sfumata disartria (nervi più bassi)

Nervo facciale (VII) (motorio)


È costituito da fibre motrici che hanno origine nel nucleo localizzato nella calotta del ponte.
Emerge dal nevrasse nel solco bulbo-pontino, penetra nel condotto uditivo interno, percorre
l’acquedotto di Falloppio nella piramide de temporale, esce dal cranio attraverso il foro
stilomastoideo, attraversa la parotide e si divide in: ramo superiore e inferiore. Questi rami
innervano i muscoli mimici della faccia e sono:
- Frontale
- Corrugatore del sopracciglio
- Orbicolare delle palpebre
- Trasverso del naso
- Dilatatore delle narici
- Elevatore comune dell’ala del naso e del labbro superiore
- Elevatore proprio del labbro superiore
- Orbicolare delle labbra
- Buccinatore
- Quadrato del mento
- Pellicciaio del collo
Annesse al facciale vi sono le fibre:
- Lacrimali per le ghiandole lacrimali: le fibre pregangliari provengono dal nucleo lacrimale
pontino, abbandonano il VII a livello del suo ginocchio superiore costituendo il nervo
grande petroso superficiale che raggiunge il ganglio sfeno palatino; da qui le fibre post
gangliari raggiungono la ghiandola lacrimale.
- Salivari: provengono dal nucleo salivatorio pontino, abbandonano il VII tramite la corda del
timpano, che si getta nel nervo linguale arrivando con questo al ganglio sottomascellare.
Queste fibre sono per le ghiandole sottomascellari.
- Fibre per il nervo stapedio, che innerva un muscolo dell’orecchio interno, e fibre
centrifughe del nervo intermediario di Wrisberg, che trasportano gli impulsi dei calici
gustativi di 2/3 anteriori della lingua attraverso la corda del timpano e nervo linguale.
Ha una piccola componente sensitiva che arriva al timpano ed in parte alla lingua. Il ramo
oftalmico del nervo faciale ed il nervo orbicolare dell’occhio, ed il muscolo che abbassa la
palpebra, abbiamo un ramo mandibolare ed un ramo mascellare che determinano il tono
muscolare e la forza dei muscoli della guancia e gli orbicolari della bocca, per cui un deficit di un
lato determina flaccidità dei muscoli di tale lato e deviazione della bocca dal lato opposto. In altre
parole una paralisi completa del nervo faciale è un evento frequente ed è una paralisi di tipo
periferico che determina lagoftalmo, difficoltà a chiudere l’occhio͕ difficolƚà a corrugare la fronte e
deviazione della bocca dal lato opposto.
Il nucleo pontino ha differenti rapporti nelle sue zone con le fibre cortico pontine motrici. Infatti, la
parte del nucleo responsabile dell’innervazione dei muscoli frontale, sopraciliare e orbicolare delle
palpebre è in connessione con fibre omo e controlaterali, ed è la parte superiore; la restante parte
del nucleo invece, inferiore, responsabile della motilità di tutti gli altri muscoli mimici, riceve solo
fibre controlaterali. Questo spiega il motivo per cui nella paralisi centrale, ovvero quella relativa a
lesioni sopranucleari, i muscoli faciali superiori restano integri e funzionanti.
Semeiotica
Bisogna distinguere i due tipi di deficit:
- Centrale: è dato da una lesione sopranucleare o del motoneurone piramidale, in questa
sono paretici i muscoli faciali controlaterali inferiori, ma funzionano l’orbicolare delle
palpebre e il frontale, perché hanno una rappresentazione corticale bilaterale. Quando si
parla di deficit faciale inferiore si intende perciò paralisi centrale del faciale da lesione
piramidale controlaterale. Si ha deviazione delle bocca dal lato controlaterale. In EMG si
registra assenza di potenziali fi fibrillazione e si ha persistenza dei fenomeni riflessi.
- Periferica: è piuttosto frequente ed il motivo è strutturale, perché il decorso del nervo
faciale attraverso la rocca petrosa è un decorso in un canale lungo e non estensibile, per
cui qualunque lesione infiammatoria del nervo periferico determina automaticamente uno
schiacciamento da parte del tessuto osseo circostante che è inestensibile. Manca la
motilità volontaria di tutti i muscoli mimici dello stesso lato della lesione; dunque si nota un
appianamento di tutti solchi e delle rughe del viso, omolateralmente alla lesione, la rima
buccale è tirata verso il basso verso il lato leso, il sopracciglio è abbassato e si ha
lagoftalmo, con caduta di lacrime lungo la guancia per mancanza di ammiccamento. Il
paziente non riuscirà a fischiare, soffiare, masticazione e deglutizione sono difficili. Il pz non
può chiudere l’occhio e corrugare la fronte dal lato leso, se la lesione è centrale questi
movimenti sono possibili. Ci sono due segni importanti:
 Segno di bell: rotazione del bulbo oculare del lato paretico verso l’alto quando il
paziente è invitato a chiudere gli occhi
 Segno di negro: iper-rotazione verso l’alto del bulbo oculare del lato paretico
quando il pz volge lo sguardo verso l’alto.
Dopo qualche giorno dalla paralisi periferica nell’EMG si evidenziano potenziali
fibrillazione in tutti i muscoli dell’emifaccia. Si possono avere alterazioni di gusto, udito,
secrezioni lacrimali e salivari, grazie alle quali si può riconoscere l’esatta sede di una
lesione faciale periferica.
La lesione subito prima dell’uscita dal foro stilomastoideo e dopo la corda del timpano determina
solo paralisi della muscolatura mimica superiore e inferiore dell’emiviso, non si ha ipoesteia
cutanea in sede mastoidea e della conca auricolare. L’irritazione delle fibre sensitive somatiche
spiega il dolore che spesso precede la paralisi del faciale.
Se la lesione è situata prima della corda del timpano si ava anche deficit di salivazione (non
parotidea) e di sensibilità gustativa dei 2/3 anteriori della lingua.
Se la lesione è tra ganglio genicolato ed emergenza del nervo stapedio si avrà anche iperacusia.
Se la lesione è tra ganglio genicolato e ingresso del meato acustico interno si osserverà anche
deficit di lacrimazione.
Si ha anche una sintomatologia legata a una sindrome irritativa centrale (che agisce sul
motoneurone centrale o periferico), tra cui le contrazioni faciali epilettiche, con clonie dei muscoli
mimici controlaterali alla corteccia motoria irritata. La sindrome irritativa periferica (con causa
irritativa che agisce sul nucleo o sul tronco del nervo faciale omolaterale) è costituita
dall’emispasmo faciale periferico (frequente in F di mezza età). Si hanno contrazioni e clonie dei
muscoli dell’emifaccia che perdurano per molti secondi o un minuto, con ripetizioni frequenti.
Si possono avere anche miochimie, movimenti vermicolari intermittenti muscolari, che in EMG si
vedono come scariche ripetitive di una o più unità motorie.
Talora l’emispasmo è l’esito di paralisi periferiche non guarite o erroneamente curate con internsa
elettrotearapia, la terapia che ad oggi viene praticata è la tossina botulinica.
Eziologia
Abbiamo una frequenza piuttosto alta: 20 casi su 100 mila persone l’anno di casi di paralisi
idiopatica (di solito periferica). In passato questa forma era chiamata “a frigore ͟” perché si riteneva
data da freddo in realtà sono piccole infezioni virali che coinvolgono i nervi cranici, e si si nota
soprattutto nel faciale perché decorre all’interno del tunnel della rocca petrosa che è inestensibile.
Può essere coinvolta nel corso di infezione di Zoster Auricolare, Neuroborreliosi, Sarcoidosi,
Guillan-Barre, traumi
La paralisi faciale periferica si può osservare, oltre che per herpes zoozter e a frigore, per lesioni
(vascolari o tumorali) del suo nucleo pontino: la sindrome di Millard Gubler è una forma di paralisi
crociata caratterizzata da paralisi faciale periferica omolaterale ed emiplegia controlaterale, una
lesione pontina, più caudale della precedente, portà realizzare la sindrome inferiore di Foville:
emiplegia controlaterale, paralisi omolaterale periferica del VII, paralisi omolaterale
dell’abducente paralisi coniugata dello sguardo verso il lato della lesione.
La paralisi centrale del faciale può essere il risultato di qualsiasi tipo di lesione che interessi le vie
piramidali: parte della corteccia motoria deputata ai movimenti della faccia o le proiezioni che
dalla corteccia arrivano, attraverso la capsula interna e il peduncolo cerebrale al nucleo pontino
del faciale.
Nelle lesioni del nervo faciale possiamo avere talvolta anche disturbi della componente motoria
come:
- Emispasmo: spasmo dal lato coinvolto per conflitti vascolonervosi irritativi per esempio con
la PICA (arteria cerebellare postero inferiore) o compressioni neoplastiche;
- Miochimie: piccole contrazioni di singole fibre muscolari della faccia molto simili e talvolta
difficilmente distinguibili dalle fascicolazioni;
- Blefarospasmo: spasmo legato ai muscoli che regolano la palpebra ed ai muscoli orbicolari
- Tic facciali: sempre per i motivi elencati precedentemente.
Nervo vestibolo cocleare (VIII) sensitivo
Nervo cocleare
Iil nervo acustico decorre insieme al vestibolare nel VIII quandi trasduce sia il segnale acuto
attraverso la coclea, timpano e martelletto che il dell’equilibrio, i quali vengono poi convogliati
attraverso la componente vestibolare e cocleare dell’VIII, poi attraverso il tronco e poi la parete
vestibolare attraverso il peduncolo cerebellare medio al cervelletto e nuclei medi del tronco per la
componente vestibolare, invece la componente cocleare incrocia e va sul lobo temporale
controlaterale.
Ha origine nel ganglio spirale di corti, situato nel canale di Rosenthal, contenuto ne modiolo. I
prolungamenti centrali delle cellule bipolari oppositopolari del ganglio penetrano nel nevrasse
nella fossetta laterale del bulbo. Si interrompono nel nucleo cocleare ventrale e nel nucleo
cocleare dorsale nel ponte: da questi parte la via acustica centrale che termina nelle aree
acustiche corticali 41 e 42 di brodmann. La via acustica centrale ascende lateralmente nel tronco
cerebrale (lemnisco laterale) arrivando al corpo genicolato mediale. Nel suo viaggio prende
connessioni con l’oliva superiore, nucleo trapezoide, nucleo del lemnisco laterale, formazione
reticolare, tubercolo quadrigemino inferiore.
Semeiologia
Le lesioni delle vie acustiche si manifestano con ipoacusia e spesso con acufeni, valutata tramite
l’audiometria, diapason con le prove di rinne e di weber. Questi test consentono di differenziare
un’ipoacusia di trasmissione da danno all’orecchio esterno o medio da un’ipoacusia di percezione
da danno cocleare o retrococleare.
Le lesioni bilaterali delle vie acustiche del tronco o delle aree uditive temporali producono la
sordità centrale. Nella diagnosi di livello del danno alle vie acustiche molto utili sono i potenziali
evocati uditivi.

Nervo vestibolare
Ha origine nel ganglio vestibolare di scarpa, costituito da cellule bipolari opposito polari e da
cellule a T. i prolungamenti centrali penetrano nel bulbo e raggiugono 4 nuclei: laterale del deiters,
mediale o triangolare, superiore di Bechterew, inferiore o discendente. Le connessioni di questi
nuclei sono complesse:
- Con i nuclei oculomotori tramite il fascicolo longitudinale mediale
- Con i motoneuroni spinali, fascio vestibolo spinale
- Con il cervelletto, fibre vestibolo-cerebellari
- Con nuclei grigi reticolari ponto-bulbari, fibre vestiboloreticolari
I prolungamenti periferici del nervo si connettono con la macula acustica dell’utricolo e del sacculo
e con la cresta acustica nelle ampolle dei canali semicircolari. Essi sono 3 e rispondono alle
accelerazioni angolari con spostamento dell’endolinfa in essi contenuta, che determina a sua volta
una variazione dell’inclinazione delle cilia dell’epitelio sensoriale, che è rivestito dalla membrana
otolitica. Questa, tramite l’accelerazione lineare del capo e della forza di gravità, scorre e
determina una variazione dell’inclinazione delle cilia dell’epitelio sensoriale.
L’esplorazione vestibolare strumentale si basa su diverse prove: elettronistagmografia (studia le
caratteristiche del nistagmo registrando le variazioni del campo elettrico), prova calorica (effetti
delle correnti endolinfatiche dopo stimolazioni con acqua calda o fredda del condotto uditivo
esterno); prova rotatoria (esamina contemporaneamente la funzione dei due labirinti, misurando
la sensibilità dei canali semicircolari all’acc angolare indotta dalla rotazione della sedia su cui è
seduto il pz).
Semeiologia clinica della patologia vestibolare
In condizioni di riposo, i due sistemi vestibolari mantengono un’attività tonica modulata dai
movimenti del capo. In caso di diminuzione o aumento dell’eccitabilità del sistema vestibolare di
un lato, l’attività tonica diventa asimmetrica. Tale sbilanciamento provoca alterazioni del sistema
vestibolo-oculare (con nistagmo), vestibolo-spinale (deviazioni posturali tonici) e del sistema
vestibolo-talamo-corticale (vertigini).
Vertigine: sensazione illusoria e spiacevole di movimento dell’ambiente (oggettiva) o del corpo
rispetto all’ambiente (soggettiva). Spesso si associa a nausea, vomito, sudorazione e pallore.
Nistagmo: successione ritmica di movimenti oculari coniugati caratterizzata dall’alternanza di una
deviazione lenta seguita da una fase rapida di richiamo in senso opposto. Le caratteristiche del
nistagmo sono:
- Piano spaziale: può essere orizzontale, verticale, rotatorio, obliquo.
- Direzione: batte nella direzione della fase rapida
- Grado: I grado, quando compare con lo sguardo deviato nella direzione della fase rapida, II
grado quando compare anche nello sguardo in posizione mediana, III grado quando
compare con lo sguardo deviato nella direzione della fase lenta.
Nel caso di un danno al fascicolo longitudinale mediale, che unisce i nuclei dei nervi oculomotori
con i nuclei dei nervi del movimento del collo provoca un nistagmo “non consensuale”: un occhio
fa il nistagmo l’altro no.
Deviazioni posturali: conseguenza dell’asimmetria del tono muscolare generato dallo
sbilanciamento dei sistemi vestibolo-spinale. Si valutano tramite prove come: la prova degli indici
(stendere arti superiori con indici stesi a occhi chiusi), la prova di Romberg (pz posto in posizione
eretta e occhi chiusi) e la prova della marcia a stella.
Sindrome vestibolare periferica
Conseguenza di una lesione deficitaria o irritativa del labirinto o del nervo vestibolare fino alle sue
terminazioni nei nuclei vestibolari. È caratterizzata da armonia, ovvero la direzione della fase lenta
del nistagmo coincide con quella delle deviazioni posturali. È sempre associata a sintomi cocleari.
a. Deficitaria: vertigine intensa, rotatoria e oggettiva associata a ipoacusia, acufeni e intense
turbe vegetative. Il nistagmo è orizzontale rotatorio, le deviazioni posturali e la fase lenta
del nistagmo sono dirette verso il lato della lesione.
b. Irritativa: vertigine intensa, rotatoria oggettiva, associata a sintomi cocleari e turbe
vegetative. Le deviazioni e la fase lenta sono dirette verso il lato sano.
Le cause di questa sindrome sono varie: neurinoma dell’acustico, sindrome di meniere, labirintite,
neuronite vestibolare, sclerosi multipla e sindrome alterna bulbare di wallenberg.
Vertigine posizionale benigna: dovuta al distacco spontaneo o traumatico delle concrezioni
calcaree della membrana otolitica e conseguente deposito nell’ampolla del canale semicircolare
posteriore. Improvvise e intense vertigini rotatorie che insorgono nei cambiamenti di posizione del
capo. Sono utili le manovre di riposizionamento degli otoliti.
Sindrome vestibolare centrale
Conseguente a una lesione che colpisce le connessioni centrali dei nuclei vestibolari. È
caratterizzata da disarmonia, ovvero la direzione della fase lenta del nistagmo può coincidere o
meno con quella delle deviazioni posturali e non si associa a sintomi cocleari. La sintomatologia è
meno definita, le vertigini, soggettive, sono meno intense, il nistagmo è puro. Sono presenti altri
segni o sintomi neurologici indicativi di lesioni del snc.

NERVO GLOSSOFARINGEO (IX) misto


È un nervo misto
La porzione sensitiva è costituita da fibre che hanno origine da due gangli situati sul decorso del
nervo stesso alla sua uscita dal cranio. Le fibre centrifughe in origine dai neuroni del ganglio
petroso si distribuiscono al terzo posteriore della lingua e raccolgono le sensazioni gustative
generate dalla stimolazione dei recettori specializzati distribuiti in tale settore posteriore della
mucosa linguale (papille circumvallate) mentre le fibre sensitive generali (tattili termodolorifiche)
della stessa mucosa linguale così come della mucosa faringea, nonché quelle destinate alla mucosa
del cavo del timpano e a una piccola area di distribuzione somatica, cioè del padiglione
auricolare/meato acustico, corrispondono ai prolungamenti centrifughi di neuroni sensitivi siti nel
ganglio superiore.
Tutti i prolungamenti centripeti, invece si dirigono congiuntamente alla superficie ventrale del
bulbo, ove penetrano, in corrispondenza del solco dei nervi misti. La componente motoria ha
origine nel nucleo ambiguo del bulbo, e innerva i muscoli: stilofaringeo, stiloglosso e costrittore
superiore della faringe.
Il nervo glossofaringeo contiene anche fibre effettrici viscerali, destinate all’innervazione
parasimpatica (vasodilatatoria e stimolante della secrezione salivare) della parotide: originano dal
nucleo salivatorio bulbare. Le fibre afferenti pregangliari decorrono unite, emergendo anch’esse
nella profondità del solco dei nervi misti insieme alle altre componenti, quindi lo abbandonano per
raggiungere il ganglio otico, nel quale terminano.
I prolungamenti centrali delle cellule della sensibilità gustativa confluiscono, unitamente a fibre
provenienti dal ganglio genicolato e dal nodoso del vago, al nucleo del fascicolo solitario, da cui
origina il sistema di proiezione ascendente (fascicolo o tratto solitario).
Nella ricezione della sensibilità gustativa quindi abbiamo:
- VII (corda del timpano) per i 2/3 anteriori, ganglio genicolato
- IX e X per 1/3 posteriore, ganglio di andersch e nodoso
Invece la componente tattile e termodolorifica della lingua è convogliata dal trigemino.
Le vie gustative centrali, al di là del nucleo del fascicolo solitario bulbare e del seguente fascio
solitario-talamico, non sono ben conosciute. Sembra che la stazione talamica sia il nucleo ventrale
postero-mediale, mentre l’area corticale gustativa potrebbe essere l’opercolo della corteccia
fronto-parietale.
In caso di lesioni coinvolgenti l’uncus, possono insorgere crisi epilettiche, con allucinazioni
gustative e/o olfattive, quindi si può pensare ci sia anche un centro corticale gustativo localizzato
nell’uncus o in aree temporali vicine.
Il nervo esce dal bulbo al livello del solco laterale posteriore e dal cranio attraverso il foro lacero
posteriore, contraendo rapporti di vicinanza molto stretti con X e XI.
Il nervo IX svolge un ruolo importante nella genesi e coordinazione dei movimenti di deglutizioni.
Se la lesione del nervo è monolaterale i danni sul piano clinico sono lievi, se invece è bilaterale, i
danni sono assai rilevanti nella deglutizione.
Se si ha un deficit del IX è più probabilmente deficitaria la deglutizione dei solidi, invece se
interessa prevalentemente i liquidi, con rigurgito dalle cavità nasali, è più probabile un deficit del X
nervo cranico.
Caratteristico di una lesione monolaterale del IX è il movimento a tendina verso il lato sano della
parete posteriore della faringe quando il soggetto sia invitato a pronunciare a bocca aperta la
lettera “a”. il riflesso del vomito è assente, il timbro di voce è alterato solo nelle lesioni bilaterali.
La funzione gustativa è alterata nella parte del terzo posteriore, nelle papille circumvallate.
La lesione isolata del glossofaringeo è rara, è più spesso associata a quella del X e XI nervo cranico,
costituendo sindromi craniobasilari come vernet e sicard-collet.

NERVO VAGO (X) misto


È un nervo misto, con fibre motrici, vegetative e sensitive. Le fibre motrici hanno origine dal
nucleo ambiguo del bulbo, quelle vegetative dal nucleo dorsale del vago situato a livello del
pavimento del 4 ventricolo, quelle sensitive da cellule dei gangli giugulare e plessiforme (o
nodoso) i cui prolungamenti centrali concorrono a costituire il fascicolo solitario.
Il tronco del vago esce dal cranio attraverso il foro lacero posteriore e si distribuisce ai visceri sopra
e sotto-diaframmatici. Emette i seguenti rami collaterali:
- Intracranici: meningeo posteriore e auricolare di arnold, il primo alla dura madre della
fossa posteriore, il secondo alla parete posteriore del meato uditivo esterno e alla
membrana del timpano.
- Cervicali: rami faringei (si distaccano i rami per i muscoli costrittore medio e inferiore del
faringe e elevatori di palato molle e ugola); nervo laringeo superiore (muscoli cricotiroideo
e costrittore inferiore del faringe e mucosa di laringe, epiglottide e radice della lingua);
nervo laringeo inferiore o ricorrente (muscoli laringei tranne cricotiroideo e dà anche rami
cardiaci, tracheali ed esofagei);
- Toracici: distinti in cardiaci, tracheali, bronchiali, esofagei e pericardici.
- Addominali: si dipartono dai plessi esofagei anteriore e posteriore e vanno all’esofago,
stomaco, fegato, surreni, milza, pancreas e intestino tenue.
Le lesioni isolate del nervo sono molto rare, essedo più frequentemente associate a lesioni del IX e
XI. La sintomatologia comprende:
- Disturbi motori del palato molle, ovvero ipotonia e abbassamento del lato leso, deviazione
dell’ugola verso il lato sano quando il pz pronuncia la “a”;
- Disturbi motori della faringe con deficit dei movimenti di deglutizione e rigurgito di liquidi
dal naso, specie se la lesione è bilaterale.
- Disturbi motori della laringe, con immobilità della corda vocale omolaterale e voce
bitonale. Nelle paralisi bilaterali la voce diventa nasale, oltre ai gravi disturbi della
deglutizione con rigurgito dal naso. In tal caso si hanno altri sintmi dovuti al disturbo
funzionale dei visceri innervati dal vago: i distubi respiratori (dispnea e tosse) e del ritmo
cardiaco (tachicardia e aritmia).
XI NERVO ACCESSORIO SPINALE motorio
Esclusivamente motorio, ci sono solo fibre efferenti somatiche.
Ci sono 2 componenti:
1. Componente bulbare: consiste in fibre che originano dal nucleo ambiguo, fuoriescono dal
nevrasse a livello de solco laterale del bulbo e dal cranio attraverso il foro lacero
posteriore, per anastomizzarsi con il vago e concorrere all’innervazione dei muscoli
faringopalatini.
2. Componente spinale: fibre che originano dal midollo spinale in c1 c2 c3 c4, risalgono il
canale vertebrale, penetrano nel cranio attraverso il forame occipitale e ne fuoriescono dal
forame lacero-posteriore. Innervano lo sternocleidomastoideo e il trapezio.
La lesione unilaterale del nervo accessorio spinale determina la comparsa di una paresi dei muscoli
sternocleidomastoideo e trapezio: la prima si manifesta clinicamente come un deficit di rotazione
del capo verso il lato opposto a quello del muscolo paretico, associato alla minor salienza e
consistenza del muscolo stesso; la seconda si traduce in abbassamento della spalla omolaterale e
deficit dei movimenti di sollevamento della spalla e tendenza alla scapola alata.
Paralisi bulbare progressiva: quadro sindromico caratterizzato da combinazione di disartria,
disfagia, ipotrofia dello sternocleido e trapezio bilateralmente, associate a ipotrofia e ipomotilità
della lingua.

XII NERVO IPOGLOSSO motorio


Esclusivamente motorio.
Ha origine nel nucleo bulbare al di sotto del pavimento del 4 ventricolo, abbandona il nevrasse a
livello del solco laterale anteriore ed esce dalla cavità cranica attraverso il forame condiloideo
dell’occipitale.
Innerva i muscoli sopraioidei, faringei, della parte alta del collo, e tutti i muscoli dell’emilingua
corrispondente, tra cui il genioglosso.
La lesione bilaterale dell’ipoglosso (come nella sla) si manifesta come una progressiva e globale
compromissione della motilità della lingua e fascicolazioni, sino all’abolizione di ogni movimento,
associata a una parallela e progressiva ipotrofia della lingua. Ne conseguono turbe della
deglutizione, della fonazione-articolazione e della masticazione.
Nella lesione monolaterale è abolita la motilità della lingua nella metà omolaterale. Tuttavia,
quando è nel cavo orale la lingua è deviata verso il lato sano, quando si porta fuori, essa devia
verso quello lesionato per l’azione del muscolo genioglosso controlaterale. L’emilingua
omolaterale alla lesione appare ipo-atrofica e sono apprezzabili fascicolazioni. Disturbi della
fonazione, deglutizione e masticazione sono modici e tendono nel tempo ad attenuarsi grazie a
meccanismi compensatori dell’emilingua sana.
La lesione isolata del tronco è rara, più frequentemente si accompagna a IX, X e XI nervi. Per
lesione traumatica del rachide o parti molle annesse, nel punto in cui ipoglosso incrocia il vago si
può osservare la sindrome di Tapia: paralisi unilaterale della lingua e della corda vocale.
La funzione dei nervi che originano nel bulbo (ultimi 4 nervi cranici) può essere ridotta e abolita
non solo per la lesione dei loro nuclei o dei nervi, ma anche per lesioni sopranucleari, cioè per
piccoli rammollimenti arterosclerotici sottocorticali che interrompono le vie piramidali cortico-
bulbari (sindrome o paralisi pseudobulbare). In tal caso il deficit del XII si manifesta con un
disturbo motorio dell’emilingua controlaterale alla lesione, senza alterato trofismo muscolare e
fascicolazioni.
Sindromi da lesione associata degli ultimi nervi cranici
Nella sla e nella paralisi bulbare cronica progressiva si osservano contemporanee paralisi di più
muscoli innervati dagli ultimi nervi cranici per degenerazione lenta dei loro nuclei motori bulbari.
Paralisi acute e subacute di più nervi cranici possono averso in caso di polinevriti o per lesioni
intrinseche per lo più vascolari o tumorali del tronco cerebrale (sindromi alterne).
Vengono ora menzionate le sindromi unilaterali dovute a lesioni della regione posteriore della
base del cranio, le quali colpiscono contemporaneamente più tronchi nervosi degli ultimi 4 nervi
cranici.
1- La sindrome del foro lacero posteriore di vernet: lesione di IX X XI con conseguente
paralisi del muscolo costrittore superiore del faringe, del velopendulo e dei muscoli
faringei, del trapezio e dello sternocleidomastoideo.
2- La sindrome condilo-lacero posteriore e emiplegia glosso-laringo-scapolo-faringea o di
sicard collet. Stesse paralisi di prima con in più quella dell’ipoglosso per lesione del XII che
esce dal foro condiloioideo.
Cause frequenti di queste due: tumori (neurinomi, condromi, carcinomi…), infiltrati leucemici e
flogosi meningee croniche.
3- Sindrome unilaterale globale o di Garcin-bertolotti, in cui dovrebbero essere lesi tutti e 12
i nervi cranici di un lato, è eccezionale. Non raramente però tumori della base o del
rinofaringe, che si estendono lungo la faccia anteriore del tronco encefalico, sarcomi,
oppure processi meningitici della base, comprimono o infiltrano numerosi nervi cranici (di
solito non i primi due) con conseguenti estese paralisi.

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