Documenti di Didattica
Documenti di Professioni
Documenti di Cultura
Acidozele Tubulare Renale
Acidozele Tubulare Renale
Dr. G. Ismail
Centrul de Medicina Interna - Nefrologie, Institutul Clinic Fundeni
Introducere
Acidoza metabolica:
Este o tulburare acido-bazica initiata de o reducere a concentratiei plasmatice a bicarbonatului, fiind asociata cu o scadere a valorii pH-ului plasmatic si a pCO2.
Introducere
Acidoza metabolica:
Hiatusul anionic = [Na+] ([Cl-] + [HCO3-])= 8-16 mEq/l Acidoze metabolice cu valori ridicate ale HA:
acidocetoza diabetica uremie ingestie de etilenglicol ingestie de metanol acidoza lactica
Introducere
Acidoza metabolica:
Hiatusul anionic = [Na+] ([Cl-] + [HCO3-])= 816 mEq/l Acidoze metabolice cu valori normale ale HA:
- acidozele tubulare renale - pierderi de bicarbonat pe cale gastrointestinala
Introducere
Definitie:
Sindroame biochimice caracterizate prin acidoza metabolica cu gaura anionica pozitiva, de origine tubulara renala, frecventa asociata cu perturbari ale nivelului seric al potasiului si care sunt datorate alterarii capacitatii rinichiului de a excreta incarcatura acida zilnica disproportionat fata de reducerea filtrarii glomerulare.
Patogenie
Acidoza metabolica:
Dieta zilnica genereaza 1-1.5 mmol H+/Kgc/zi
Patogenie
Patogenie
PARS CONVOLUTA
PARS RECTA
Patogenie
Sange
Cl-
3 HCO3
ATP
3 Na+
Patogenie
Sange
Na+
Na+
NH4
Glutaminaza
Glutamina
2 K+ K+
Na+ClH2O
Patogenie
Patogenie
Patogenie
Modelul schematic al secretiei de H+ in tubul colector cortical Tubul contort distal si colector
Celule intercalate tip
Lumen
H+ - ATPaza
Sange
Na+
H+ H+ NH3
K+
ATP
H+/K+ ATPaza
3 HCO3
ClH2CO3 K+ AC II 2 K+ ATP CO2 H2O K+ Cl3 Na+
ATP
Diagnosticul paraclinic:
- gazometria sangvina (permite stabilirea diagnosticului de tulburare
acido-bazica si aprecierea caracterului metabolic sau ventilator prin masurarea pH-ului, pCO2 si concentratiei de HCO3 in sangele arterial)
- determinarea produsilor de retentie azotata - determinarea valorii pH-ul urinar (peste 5.5 in prezenta unei acidoze
sistemice sustine diagnosticul de ATR distala Pacientii cu ATR proximala sau ATR distala tip IV netratati cu acidoza sistemica severa pot avea pHul urinar sub 5.5).
Diagnosticul paraclinic:
- determinarea gaurii anionice urinare (GAU). GAU se calculeaza din formula: UAG = UNa+ + UK+ U Cl-, unde UNA+ . O GAU > 0 echivaleaza cu o concentratie urinara scazuta de amoniu si sugereaza originea tubulara a acidozei. - citratul urinar: este normal in ATRp si in ATR tip IV dar este redusa in ATRd Valoarea normala a excretiei urinare de citrat este de 1,6 4,5 mmoli/24 ore.
- Glucoza urinara, aa. urinari, fosfatul urinar: ATRp tip II se asociaza cu disfunctie tubulara proximala testul de incarcare la bicarbonat: fractia de excretie a HCO3- > 1520% la o valoare a HCO3- seric > 26mmol/L in cazul ATRp tip II, iar in
Introducere
Clasificare:
Tipul I: Acidoza tubulara distala cu normo sau hipoK Tipul II: Acidoza tubulara proximala Tipul III: Forma mixta tip I+ II Tipul IV: Acidoza tubulara distala cu hiperK
Patogenie
Patogenie
Patogenie
Patogenie
A
FIGURE 2 Light chain cast nephropathy
B
LAMBDA LIGHT CHAINS
Tablou clinico-biologic:
- K seric scazut/ normal - pH urinar > 5.5 - FEH <5% C O 3 - Ca urinar crescut - Citratul urinar este crescut - excretia urinara de NH4 scazuta
Tablou clinico-biologic:
- manifestari neurologice - manifestari pulmonare - manifestari cardiovasculare - manifestari musculo-scheletale: rare - manifestari genito-urinare: nefrocalcinoza, urolitiaza
Tratament:
- administrarea de bicarbonat 1-2 mEq/Kg/24h pt. a putea mentine niv. Bicarbonatului seric > 22 mEq/l - corectia potasemiei
Patogenie
MYELIN BODIES
Lead inclusions
BISMUTH INCLUSIONS
Tablou clinico-biologic:
- manifestari neurologice - manifestari pulmonare - manifestari cardiovasculare - manifestari musculo-scheletale: frecvent - manifestari genito-urinare: rar
Tablou clinico-biologic:
- K seric scazut/ normal - HCO3 > 15 mEq/l - FEH C O 3 >15% - pH < 5.5 - excretia urinara de NH4 normala
Tratament:
- administrarea de bicarbonat 10-15 mEq/Kg/24h, oral - tratamentul osteomalaciei/ rahitismului
Patogenie
Tablou clinico-biologic:
- manifestari neurologice - manifestari pulmonare - manifestari cardiovasculare - manifestari musculo-scheletale: rar - manifestari genito-urinare: nefrocalcinoza, urolitiaza
Tablou clinico-biologic:
- K seric crescut - pH urinar < 5.5 - FEHCO3 <15% - Ca urinar normal - excretia urinara de NH4 scazuta
Tratament:
- corectia deficitului mineralocorticoid - restrictie de potasiu - dieta hipersodata si diuretice de ansa - alcalinizare moderata (bicarbonat 1-2 mEq/kg/24 ore)
I. In acidoza metabolica (spontana sau dupa incarcare acida) K+ plasmatic pH urinar <5,5 Excretie NH4+ Excretie K+ fractionata Excretie Ca N sau <5,5 N N sau N N sau >5,5 >5,5 N sau
II. Echilibru acido-bazic normal (dupa incarcare cu alcaline) Excretie HCO3- fractionata >10-15% 10% III. Alte defecte ale tubilor adesea absente IV. Nefrocalcinoza/litiaza absenta absent <5% absente adesea <5% absente adesea >5-
6,7)
tub proximal pars convuluta + ansa Henle: 50 70% tub distal: redus intrucat 5 7 mEq/L
- se secreta:
Introducere
Acidoza metabolica:
Este o tulburare acido-bazica initiata de o reducere a concentratiei plasmatice a bicarbonatului, fiind asociata cu o reducere a pHului plasmatic si reducere a pCO2.
Introducere
Acidoza metabolica:
Hiatusul anionic = [Na+] ([Cl-] + [HCO3-])= 8-16 mEq/l Acidoze metabolice cu valori ridicate ale HA:
acidocetoza diabetica uremie ingestie de etilenglicol ingestie de metanol acidoza lactica
Introducere
Acidoza metabolica:
Hiatusul anionic = [Na+] ([Cl-] + [HCO3-])= 8-16 mEq/l Acidoze metabolice cu valori normale ale HA:
- pierderi de bicarbonat pe cale renala - pierderi de bicarbonat pe cale gastrointestinala - ingestie de saruri de clor