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CifoScoliosi
BPCO
obesità
DEFICIT DI POMPA
Squilibrio tra lavoro respiratorio e capacità
dei muscoli respiratori di compiere tale lavoro
Risultato è l’ ipoventilazione alveolare con
conseguente ipercapnia e successiva ipossiemia
La ventilazione ha lo scopo di mettere a riposo
i muscoli respiratori deboli e migliorare i gas
alveolari (es. SLA, miopatie, alterazioni gabbia
toracica)
INSUFFICIENZA VENTILATORIA DI POMPA
muscoli respiratori
polmone
classificazione
dell’ INSUFFICIENZA VENTILATORIA PRIMITIVA
(POLMONE SANO)
- OBESITA’ IPOVENTILAZIONE
- NEUROMIOPATIE
e’ causa di deficit restrittivo per riduzione di escursione del diaframma
IPOVENTILAZIONE e OBESITA’
La riduzione della compliance toracica
non è in genere sufficiente a determinare il quadro
della grave ipoventilazione alveolare
MALATTIE DEMIELINIZZANTI
sclerosi multipla raramente determina anomalie del controllo centrale,
debolezza dei muscoli respiratori, apnee ostruttive durante il sonno (inizio subdolo)
DISTROFIE LARI
• Distrofia Musc di Duchenne
declino della funzione respiratoria dai 12-14 anni
• Distrofia Musc dei cingoli
può interessare il diaframma
• Distrofia Musc Facio-Scapolo-Omerale
interessa il cingolo scapolare e rarissimamente il diaframma
• Distrofia Musc di Emery - Dreyfuss
rara ipoventilazione durante il sonno
• Distrofia Miotonica (mal. Di Steinert)
debolezza dei mm. Respiratori
alterazioni della risposta dei centri respiratori allo stimolo ipercapnico
sindrome delle apnee notturne di tipo centrale
MIOPATIE CONGENITE
• Miopatia miotubulare autosomica dominante
• Miopatia nemalinica
• Sindrome del rachide rigido deficit muscolatura assiale + scoliosi
MIOPATIE METABOLICHE
• Glicogenosi tipo II (mal. Di Pompe) nella forma adulta ipodinamia diaframm
• Encefalo-mio-patie Mitocondriali interessano il sistema nervoso centrale e perif
MIOPATIE INFIAMMATORIE
• Polimiosite
in alcuni casi causa un deficit dei muscoli respiratori
spesso associato a deficit dei muscoli faringei
… insomma, le malattie neurologiche che possono determinare un deficit
respiratorio sono numerose… dovete semplicemente ricordarvelo per
grandi categorie e non imparare a memoria tutto l’elenco !
EPIDEMIOLOGIA DELLE PRINCIPALI
MALATTIE NEUROMUSCOLARI
CONSEGUENZE
- DEBOLEZZA MUSCOLARE insp e esp
- DISTURBI DELLA DEGLUTIZIONE
- DISTURBI DEL SONNO
Malattie Neuromuscolari e CUORE
CardioMiopatia
DMD
Distrofia Muscolare di Becker
Aritmie cardiache
Distrofia Miotonica
Distrofia di Emery Dreifuss
IL PAZIENTE RISTRETTO
- Vedi ventilazione