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Estratto da Pocket Manual Terapia 2015 - www.pocketmanualterapia.

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6. MORBO DI ADDISON
Per approfondire Oelkers, NEJM 335, 1206; 1996
Leziologia nell80-90% autoimmune, seguita dalla post tubercolare. Il
disturbo autoimmune pu essere isolato o associato, come nelle insuf-
fcienze polighiandolari autoimmuni (vedi par 17). Da non dimenticare
le cause farmacologiche che possono portare a una disfunzione e a
uninsuffcienza riducendone la biosintesi (es Mitotano, Ketoconazo-
lo, Metirapone ecc) o aumentandone il catabolismo (es Rifampicina,
Fenitoina ecc).
Terapia cronica
Igiene di vita e dieta. Evitare strapazzi, lesposizione al caldo o al
freddo e, per quanto possibile, il contagio di malattie infettive. La dieta
sar libera ma ricca di sale: 150-250 mEq/die di sodio.
Glucocorticoidi. Hanno il compito di mantenere nella norma la
portata cardiaca, le resistenze periferiche e la produzione epatica del
glucosio, una loro assenza provoca collasso e morte (Malchoff, Current
Therapy 2003). Si somministra, per esempio, Idrocortisone (azione
mineralcorticoide moderata) 25 mg/die, 10-15 mg alle ore 8 e 5 mg a
pranzo e 5 mg nel tardo pomeriggio o Prednisone 4 mg e 1 mg rispetti-
vamente (Drincic, Current Therapy 2007).
Il dosaggio andr raddoppiato o triplicato in caso di stress, malattie
infettive, interventi chirurgici (Drincic, Current Therapy 2007). Se
presente vomito si somministreranno per via parenterale. I dosaggi
andranno individuati caso per caso, esempio la terapia antiepilettica o
la Rifampicina aumentano il catabolismo del Cortisone. Segni in caso
di sottodosaggio: sensazione soggettiva di non star bene, ipotensione,
specialmente posturale, cefalea, segni o sintomi di ipoglicemia, anores-
sia, nausea, vomito, labilit emotiva, iperpigmentazione cutanea, arresto
della crescita nei bambini.
Mineralcorticoidi. Nel 10% dei casi non sono necessari (Aron,
Current Therapy 2006). Esempio Fludrocortisone 0,05-0,1 mg/die in
unica dose al mattino o Desossicorticosterone Cortiron Depot (non in
commercio in Italia) f 50 mg, una fala im/2030 gg. Se il dosaggio non
suffciente il paziente accuser perdita di peso, ipotensione posturale,
iponatriemia e iperpotassiemia. Se il dosaggio eccessivo il paziente
presenter un aumento del peso, ipertensione, edema, debolezza e ipo-
potassiemia. Il loro impiego e il dosaggio dipenderanno dalla quantit
di sodio nella dieta, dal tipo di Glicocorticoide usato (il Cortisone, per
esempio, ha un maggiore effetto sodioritentivo del Prednisone) e dalla
gravit del quadro clinico. In alcuni casi il loro uso pu non essere ne-
cessario.
Steroidi sessuali. Possono essere impiegati nellipogonadismo.
Deidroepiandrosterone 2550 mg/die (Chan, Current Therapy 2013).
Possono essere utili anche in caso di anemia iporigenerativa associata o
per migliorare la cenestesi, lastenia e la libido del paziente (Arit, Lancet
361, 1881; 2003). Bassi livelli di testosterone sembrano associarsi a un
aumentato rischio di patologie cardiovascolari (Basaria, Circulation,
116, 2658; 2007).
Eventuale terapia antitubercolare (vedi cap 59 par 13) che pu arre-
stare levoluzione della malattia.
Gli estratti totali di corteccia surrenale non sono indicati.
Durante il trattamento il paziente deve essere sempre controllato dal
medico curante per il pericolo di ritenzione idrosalina, ipertensione,
scompenso cardiaco, edema polmonare e crisi stenocardiche.
Crisi addisoniane
La terapia uguale sia nelle forme primitive che secondarie.
Prevenzione e trattamento delle cause, malattie intercorrenti, inter-
venti chirurgici, terapia con Ketoconazolo, sospensione della terapia
cortisonica ( la causa pi frequente), infezioni.
Abbondante introduzione di soluzioni saline e glucosate per con-
trastare lipoglicemia. 1 litro nella 1
a
-2
a
ora seguiti da 34 litri/24h con
8 g di cloruro di sodio/L (Aron, Current Therapy 2006).
Idrocortisone Flebocortid 100 mg ev in 6h per 24h, seguiti da
100200 mg /die per 23 gg e in alternativa Desametasone, che non
interferisce con il dosaggio del Cortisolo, 4 mg/12h (Drincic, Current
Therapy 2007) (Arit, Lancet 361, 1881; 2003). Data la grande effcacia
della terapia cortisonica, questa verr somministrata anche in caso di
dubbio diagnostico. Abitualmente dopo 2436h possibile passare alla
somministrazione prima im e poi per os del cortisonico, quando la clini-
ca migliora il dosaggio pu essere ridotto di met ogni giorno (Drincic,
Current Therapy 2007). Nel trattamento acuto i Mineralcorticoidi non
sono necessari (Drincic, Current Therapy 2007).
Trattamento delle complicanze: ipopotassiemia (vedi cap 22), in-
fezioni, ipo o ipertermia (vedi cap 2), ipotensione (di solito risponde
ai cortisonici ma talvolta richiede limpiego di catecolamine, plasma e
succedanei), ipoglicemia (vedi cap 67), lipotiroidismo va trattato una
volta risolta la crisi perch la Tiroxina aumenta la clearance del Corti-
sone (Arit, Lancet 361, 1881; 2003).
In caso di interventi chirurgici
Somministrare per almeno 23 gg preoperatoriamente soluzioni saline (13
L/die) e Cortisolo (20 mg al mattino e 10 mg al pomeriggio). Il giorno
dellintervento si somministreranno 100 mg di Cortisolo im o ev subito
prima dellintervento, seguiti da 50100 mg/6h fno a 300 mg/die che
rappresenta la dose stress di Cortisolo (Aron, Current Therapy 2006). Le
soluzioni saline (23 L/die) andranno continuate per qualche giorno e il
dosaggio del Cortisolo andr dimezzato ogni giorno fno ai dosaggi di
mantenimento.