Documenti di Didattica
Documenti di Professioni
Documenti di Cultura
com
Seguici su www.facebook.com/PMTerapiabartoccioni o Twitter: Terapia Bartoccioni
5. ANEMIE APLASTICHE
Una volta erano quasi sempre mortali, oggi vengono curate nell80-90%
dei casi (Nimer, Current Therapy 2004).
Nei casi lievi sufficiente la sola terapia di supporto ma, nei casi pi
gravi, con le sole terapie di supporto, muore il 75% (il 50% in 6 mesi)
(Brodsky, Lancet 365, 1647; 2005) (Linker, Current Med. Diag. Treat.
2005). Le infezioni e le emorragie sono le cause pi frequenti di morte
(Young, Current Therapy 2005).
Tab. 48.5.1
Gravi
Molto gravi
Aplasie
(Guinan, Current Therapy 2006)
Neutrofili
Piastrine
Reticolociti
< 500
< 200
< 20.000
< 20.000
< 40.000
< 40.000
1/3 ha una guarigione spontanea, 1/3 progredisce verso una forma severa
di malattia e 1/3 presenta una malattia stabile (Hord, Current Therapy
2003). La sopravvivenza del 40% nelle forme molto gravi e del 60%
nelle gravi trattate con terapia immunosoppressiva.
possibile nel 25% dei casi (es farmaci tipo Aminopirina, sali doro,
infezioni, collagenopatie, radiazioni, virus, antimalarici, antiepilettici,
antineoplastici, clorpropamide, cosmetici). In caso di febbre impiegare
Paracetamolo e non Aspirina per il rischio di emorragie (Young, Current
Therapy 2005). Impiegare i contraccettivi orali per bloccare i cicli mestruali (Young, Current Therapy 2005). Usare precauzioni per ridurre il
rischio di infezioni (mascherine, cibi cotti, saponi antisettici). Nel 5-10%
dei casi si hanno guarigioni spontanee.
Terapia di supporto
Emotrasfusioni se lHb inferiore a 7 g/100 mL o 9 g/100 mL, se pazienti anziani o con problemi cardiovascolari, se il paziente sintomatico,
perch pu ridurre la possibilit di successo del trapianto di midollo per
aumento della reazione al trapianto verso il ricevente oltre che aumentare
le patologie da ferro e infettive (Haddad, Current Therapy 2008). Sembra
sia preferibile trasfondere sangue da un solo donatore, preferibilmente
non parente, per diminuire la sensibilizzazione verso gli antigeni, sono
preferibili globuli rossi lavati o criopreservati, con leucociti ridotti e CMV
negativi (Guinan, Current Therapy 2006). Con i globuli rossi lavati si ha
rimozione del 75% dei globuli bianchi, incrementabile fino al 90% con
limpiego di particolari filtri. Con i globuli rossi criopreservati si ha una
rimozione quasi completa dei globuli bianchi, ma il metodo pi costoso.
Una terapia chelante si pu rendere necessaria in caso di emosiderosi (vedi
par 6) (Young, Current Therapy 2005).
giovane
anziano
no
donatore compatibile
terapia immunosoppressiva intensa
s
risposta
no s
donatore compatibile
si
no
trapianto da consanguineo
HLA compatibile
Terapia specifica
La scelta tra il trapianto e la terapia immunosoppressiva in relazione
alla severit della malattia, allet del soggetto e alla disponibilit di un
donatore (Haddad, Current Therapy 2008).
Trapianto di midollo. Trattamento di scelta nei pazienti < 30 anni
con donatore HLA identico; tra 30 e 40 anni la decisione dipende dalla
gravit e dalle condizioni generali del paziente e dalla disponibilit
Terapia immunosoppressiva
Ottiene la stessa sopravvivenza a distanza dei pazienti sottoposti a trapianto (Brodsky, Lancet 365, 1647; 2005), 60-90%, con sopravvivenza
a 5 anni del 65% (Haddad, Current Therapy 2008).
di scelta quando non c un donatore disponibile (80% dei casi) o >
50 anni quando i risultati del trapianto sono meno soddisfacenti o se
si sono verificati gravi infezioni ricorrenti o sono state praticate molte
trasfusioni, o altre situazioni che precludono il trapianto. La terapia
combinata d risultati migliori dei singoli farmaci (Guinan, Current
Therapy 2006).
Globuline equine antitimociti. Derivate da siero di cavallo immunizzati con Timociti umani. Sono le pi impiegate come terapia immunosoppressiva (Haddad, Current Therapy 2008). Riservate ai casi pi
impegnati con risultati positivi nel 60-80% dei casi ma con guarigione
solo in una piccola percentuale.
Dosaggio: 40 mg/Kg/die per 4 gg da infondere in 6h ev diluite in 500 mL
(premedicare il paziente con Paracetamolo, Difenidramina e cortisonici
30 min prima). In alternativa si potranno impiegare la Timoglobulina
alle dosi di 2 mg/Kg/die ev per 8 gg (Hord, Current Therapy 2003).