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17. SINDROMI POLIGHIANDOLARI AUTOIMMUNI (PGA) 17. SINDROMI POLIGHIANDOLARI AUTOIMMUNI (PGA)
Classificazione delle PGA soggetti a rischio bambini tra 3-5 ma fino ai 20 anni popolazioni ed etnie chiuse

68. Miscellanea endocrinologica

Tab. 68.17.1 Tipo 1

patologie principali insufficienza surrenalica autoimmune candidosi mucocutanea cronica ipoparatiroidismo* insufficienza surrenalica autoimmune tiroidite autoimmune diabete tipo 1 simile al tipo 1 e 2 ma non presenta insufficienza surrenalica

Tipo 2

30-50aa, donne

Tipo 3

non definito

* a volte lipocalcemia pu essere legata allinsufficienza pancreatica e a linfangectasie frequenti in questi pazienti

Patologie rare. rare. La La terapia terapia in in tutti tutti e e3 3i i tipi tipi consiste consiste nel nel sopperire sopperire alle alle Patologie funzioni ghiandolari ghiandolari considerandole considerandole come come patologie patologie separate. separate. FondaFondafunzioni mentale uno uno screening (per la genementale screening familiare familiare (per la probabile probabile trasmissione trasmissione genetica, cr cr 21 21 per per il il tipo tipo 1 1e related per per il il tipo tipo 2 2e e 3) 3) e tica, e HLA HLA related e leducazione leducazione del paziente, prevenire in in tempo complicanze importanti come ipodel paziente,per per prevenire tempo complicanze importanti come calciemie, crisi surrenaliche e sepsi, particolarmente frequenti nel tipo ipocalcemie, crisi surrenaliche e sepsi, particolarmente frequenti nel tipo 1. Prestare Prestare attenzione attenzioneai aidosaggi dosaggiterapeutici, terapeutici, soprattutto inizio tera1. soprattutto a ad inizio terapia; pia; un dosaggio di T4 classico nel tipo 2 aumenta il metabolismo es unes dosaggio di T4 classico nel tipo 2 aumenta il metabolismo epatico epatico e, potendo scatenare crisi addisoniane, va associato ad una con coe, potendo scatenare crisi addisoniane, va associato a una copertura pertura con glucocorticoidi. glucocorticoidi.

18. TRANSESSUALISMO
Per approfondire Gooren, NEJM 364, 1251; 2011

Unimportante incongruenza tra lidentit sessuale e il fenotipo fisico d luogo alla gender disforia la cui causa sconosciuta (Gooren, NEJM 364, 1251; 2011). Nel 66% il disturbo inizia nella fanciullezza e una notevole percentuale non ha disturbi psichiatrici consistenti ed proprio questo gruppo che beneficia maggiormente della terapia (Gooren, NEJM 364, 1251; 2011). Il rapporto di incidenza maschi-femmine varia in base allet e al luogo di origine (Gooren, NEJM 364, 1251; 2011). Molto spesso il disturbo si risolve entro il termine della pubert, i casi non risolti difficilmente si modificheranno nel tempo (Gooren, NEJM 364, 1251; 2011). La terapia ha 2 step principali, la parte medica ormonale e quella chirurgica. L1-2% delle persone che si sottopongono alla chirurgia se ne pente, per questo consigliabile seguire la terapia ormonale prima e provare a vivere per un anno come se si appartenesse al sesso desiderato