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Solo nei tessuti extraepatici!

GLUCOSIO
ATP
ESOCHINASI
ADP - GLUCOSIO 6-P
GLUCOSIO 6-P FOSFOGLUCOMUTASI
FOSFO GLUCOSIO ISOMERASI

FRUTTOSIO 6-P
ATP
FOSFOFRUTTOCHINASI
ADP - ATP - H
+
- CITRATO + AMP + F 2,6 BisP
FRUTTOSIO 1-6 bisP
ALDOLASI
DIIDROSSIACETONE -P
TRIOSO FOSFATO ISOMERASI
GLICERALDEIDE 3-P
NAD
+
Pi
GLICERALDEIDE 3-P DEIDROGENASI
NADH(H
+
)
(2 ) GLICERATO 1,3-bisP
ADP
FOSFO GLICEROCHINASI
ATP
GLICERATO 3-P
FOSFOGLICEROMUTASI
GLICERATO 2-P
ENOLASI
H2O
FOSFOENOLPIRU!ATO
ADP
PIRU!ATO CHINASI
ATP - H
+
-CITR" - ATP + FRUT" 1,6 bisP - Fosf.
PIRUATO
LATTATO
NADH(H
+
) NAD
+
LATTICO DEIDROGENASI
ACETALDEIDE !TA"OLO
CO2 NADH(H
+
) NAD
+

PIRU!ATO ALCOOL
DECARBOSSILASI DEIDROGENASI
NAD
+

PIRU!ATO DEIDROGENASI (#$%&i'()i#*)
NADH(H
+
) CO2
AC!TIL-CoA
FUNZIONAMENTO PIRUVATO DEIDROGENASI
1) Piruvato ----) Idrossieril-TPP
TPP CO2 PIRUVATO DEIDROGENASI
2) Idrossietil-TPP ----) Acetilioa!ide
"ioa!ide rid# TPP DIIDRO"IPI" TRANS$ERASI
%)Acetilioa!ide ----) Acetil-CoA
Coa "ioa!ide O& DIIDRO"IPI" TRANS$ERASI
') "ioa!ide O& ----) "ioa!ide Rid
NAD
(
NAD)*)
(
) DIIDRO"IPI" DEIDROGENASI

AC!TIL-CoA
CITRATO SINTETASI
C+A
OSSALAC!TATO CITRATO
NADH(H
+
)
MALATO DEIDROGENASI ACONITASI
NAD
+
MALATO ISOCITRATO
NAD
+
H
+
FUMARASI ISOCITRICO DEIDROGENASI
H2O NADH(H
+
) CO2
FUMARATO , CHETOGLUTARATO
FADH2 NAD
+
C+A
SUCCINATO DEIDROGENASI ,- CHETOGLUTARICO DEIDROGENASI
FAD NADH(H
+
) CO2
SUCCINATO SUCCINIL-C+A
GTP C+-A GDP Pi
SUCCINIL-C+A SINTETASI
-F+s-+.i%*)i+('
-A/'&i%-C+A
-NADH
+ C*
2+
+ ADP - ATP
+ NAD
+
- ATP
+ ADP
- NADH
2
- GTP
- SUCCINI%-C+A
+ C*
2+
GALATTOSIO
ATP
GALATTOC#I"ASI
ADP
GALATTOSIO 1-P
UDP-G
GAL. $-P URI%ILTRA"SF!RASI
UDP-G*%
GLUCOSIO 1-P
1) UDP-G*%
U%P-Galattosio & !PIM!RASI
UDP-G
2) UDP-G*%
G%$/+si+
LATTOSIO SI"T!TASI
Lattosio
UDP
FRUTTOSIO
ATP
FRUTTOSIO CHINASI
ADP
FRUTTOSIO 1-P
FRUTTOSIO 1 0P ALDOLASI
GLICERALDEIDE
ATP
TRIOSO CHINASI
ADP
GTP GDP CO2
FOSFOENOLPIRU!ATO
CARBOSSICHINASI
OSSALACETATO + A/'&i%-C+A
CO2 ATP ADP
PIRU!ATO CARBOSSILASI (bi+&i(* 1i2)
FRUTTOSIO 1-6 bisP FOSFATASI
H2O Pi
+ATP +CITRATO - AMP - F 2,6 BisP
GLUCOSIO 6-P FOSFATASI
H2O Pi
1) BASSAGLICEMIA
2) FOSFORILA3IONE EN3IMA
TANDEM
3) ATTI!A3IONE FRUTTOSIO 2,6bisP
FOSFATASI
4) DIMINU3" CONCENTRA3IONE
FRUTTOSIO 2,6bisP
1) ALTAGLICEMIA
2) DEFOSFORILA3IONE EN3IMA
TANDEM
3) ATTI!A3IONE
FOSFOFRUTTOCHINASI 2
4) AUMENTO CONCENTRA3IONE
FRUTTOSIO 2,6 bisP
GLICOG!"O
UDP Pi
GLICOGENO SINTETASI - F+s- GLICOGENO FOSFORILASI + F+s-
+ EN3IMARAMIFICANTE + EN3IMA DERAMIFICANTE
GLUCOSIO-UDP
PiPi
GLUCOSIO 1-P URIDIL TRANSFERASI
UTP GLUCOSIO 1-P
FOSFOGLUCOMUTASI
GLUCOSIO 6-P
NADP+
GLUCOSIO 6-P DEIDROGENASI (+ NADP
+
- NADPH)
NADPH H
+
FOSFOGLUCONO-5-LATTONE
H2O
6-FOSFOGLUCOLATTONASI
H
+
FOSFOGLUCONATO
NADP
+
6-FOSFOGLUCONATO DEIDROGENASI
NADPH CO2
RIBULOSIO 6-P
RIBULOSIO 6-P EPIMERASI
(*(*%+7+ &.*&&*#'(&+ 1'%%8UDPG (----) UDPG*%)
ILULOSIO-6-P
RIBULOSIO 6-P ISOMERASI
RI'OSIO (-P
TRANSCHETOLASI
TRANSALDOLASI

FRUTTOSIO )-P * GLIC!RAL%!I%! +-P
3) ACIL-CARNITINA+ C+A(#i&) 9 ACIL-CoA,-it. + CARNITINA
CARNITINA PALMITOIL TRASNFERASI 2
2) ACIL-CARNITINA CARNITINA
CARNITINA-ACILCARNITINATRASLOCASI
1) ACIL-CoA ,ext. + CARNITINA9 ACIL-CARNITINA+ C+A(':&)
CARNITINAPALMITOIL TRANSFERASI 1 - MALO"IL-CoA

/ AC!TIL-CoA

;-CHETOTIOLASI
ACETOACETIL-C+A
ACETIL-C+A H2O
HMGC+A SINTETASI
C+A
;-IDROSSI- ;-METILGLUTARIL-C+A
HMG-C+ALIASI
ACETIL-C+A
AC!TOAC!TATO
H
+
<""
DECARBOSSILA3IONE SPONTANEA <"
CO2<<"
AC!TO"!
NADH(H
+
)
;-IDROSSIBUTIRRATO DEIDROGENASI
NAD
+
;-I%ROSSI'UTIRRATO
FITA"ATO
OH
-
FITANATO ,-IDROSSILASI
,-IDROSSI FITANATO
FITANATO ,-OSSIDASI
CO2
PRISTANATO
ATP C+A
ACIL-C+ASINTETASI
AMP PPi
PROPIO"IL-CoA
ATP CO/
PROPIO"IL-CoACAR'OSSILASI ,'iotina 0ip.
A%P Pi
METIL-MALONIL-C+A

METIL-MALONIL-C+AMUTASI
ACETI%-C+A + ACIL,-/C.-CoA
;-CHETOACIL-C+ATIOLASI
C+A
;-CHETOACIL-C+A
NADH(H
+
)
;-IDROSSIACIL-C+ADEIDROGENASI
NAD
+
;-IDROSSIACIL-C+A
ENOIL-C+AIDRATASI
H2O
TRANS-DEIDROACIL-C+A
FADH2
ACIL-C+ADEIDROGENASI
FAD
ACIL-CoA
TIOLASI
C+A
ACETACETIL-C+A
SUCCINATO
;-CHETOACIL-C+ATRANSFERASI
SUCCINIL-C+A
ACETOACETATO
NADH(H
+
)
;-IDROSSIBUTIRRATO DEIDROGENASI
NAD
+
Solo nel fe1ato e nei -uscoli!
L!G!"%A2
Cornici
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I% /+%+.' ('.+ i(1i/* i% #'&*b+%is#+ 1'%%8A/'&i%-C+A
L* /+.(i/' ('.* 1+22i* i(1i/* i% /i/%+ 1i =.'bs
Frecce
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U(* -.'//i* 1i2*.&i&* s'#2%i/' i(1i/* /?' i 2.+1+&&i s+(+ 1$' ' s'7$+(+ >i' 1i>'.s'
U(* -.'//i* 1i2*.&i&* 1is/+(&i($* i(1i/* /?' i% si(7+%+ 2.+1+&&+ 2$@ s'7$i.' 1$' >i'
Reagenti e prodotti
il 1rassetto in0ica i rea1enti e i pro0otti 0i un3intera 4ia
i% ('.+ i(1i/* i 2.+1+&&i ' i .'*7'(&i 2.i#*.i 1i .'*)i+('
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i% .+ss+ i(1i/* %8'()i#* /?' /*&*%i))* %* .'*)i+('
Regolazione
L' (+&' i( 7.i7i+ >i/i(+ *7%i '()i#i i(1i/*(+ #'//*(is#i 1i .'7+%*)i+(
I% + i(1i/* $(8*&&i>*)i+(', i% 0 $(8i(ibi)i+('
L' (+&' s/.i&&' i( >i+%* s$ /*#2+ * 2$(&i(i >i+%* i(1i/*(+ #'//*(is#i 1i .'7+%*)i+(' '2*&i/*
ACETIL-C+A
CO2 ATP
ACETIL-C+ACARBOSSILASI
- MALONIL-C+A + ACETIL-C+A
+ CITRATO - PALMITOIL-ACP
ADP Pi
MALONIL-C+A
ACIL-C+A
ACIDO GRASSO SINTETASI
(2*(&+&'i(* 1i2")

ACILCoA,*/.
PALMITOIL-ACP
E>'(&$*%' #+1i-i/*)i+('
(*%%$(7*#'(&+ + *77i$(&*
1+22i %'7*#i)

CITRATO OSSALACETATO MALATO PIRU!ATO
ATP C+A(':&) ADP + Pi NADH(H
+
) NAD
+
NADP
+
CO2 NADPH
ATP-CITRATO LIASI MALATO DEIDROGENASI (':&) EN3IMAMALICO
M'#b.*(* #i&+/+(1.i*%' i(&'.(*
FUNZIONAMENTO ACIDO GRASSO SINTETASI
1) "+acetile *o l+acile) , le-ato ad u. -ruo S) di u.a cister.a
2) Il /alo.il-CoA vie.e le-ato alla P-a.tei.a e si li0era CoA
/A"ONI"-CoA 1 ACP ACI"TRANS$ERASI
%) Co.de.sa2io.e acile-!alo.ile 3or!a.o u. A-c4eto-acil-ACP
;-C)ETOACI"-ACP SINTETASI
CO2
') Eli!i.a2io.e del -ruo c4e to.ico sul C A !edia.te ridu2io.e5
disidrata2io.e e ridu2io.e#
;-C#!TOACIL-ACP
NADPH H
+
;-CHETOACIL-ACP REDUTTASI
NADP
+
;-IDROSSIACIL-ACP
;-IDROSSIACIL-ACP DISIDRATASI
H2O
ACILE CON DOPPIO LEGAMI SUL C,
NADPH H
+
ENOIL-ACP REDUTTASI
NADP
+
ACIL-ACP
6) Tras3eri!e.to del acile-ACP sulla cistei.a# I.i2io di u. .uovo ciclo
*u. al!itoil ACP si 3or!a a se-uito di 7 cicli)#
NOTA8 ACP 9 ac:l carrier rotei. co.te.e.te a.totei.a
DIIDROSSIACETONE-P (7%i/+%isi)
NADH H
+
NAD+
GLIC!ROLO +-P
2 B A/i%-C+A
2 B C+A
ACIDO FOSFATIDICO
CTP
PIPI
CDP-DIACILGLICEROLO
SERINA(+ INOSITOLO)
CMP
FOSFATI%IL-S!RI"A ,I"OSITOLO.
PI
DIACILGLICEROLO

ACIL-C+A CDP-COLINA(ETANOLAMINA)
C+A CMP
TRIGLIC!RI%! FOSFATI%IL-COLI"A
,!TA"OLAMI"A.
/ AC!TIL-CoA

;-CHETOTIOLASI
ACETOACETIL-C+A
ACETIL-C+A H2O
HMGC+A SINTETASI
C+A
;-IDROSSI- ;-METILGLUTARIL-C+A
2 B NADPH
HMGC+A REDUTTASI (COLESTEROLO, i(ibis/' si* '()i#* /?' &.*s/.i)i+(' 7'(')
2 B NADP
+
C+A
ACIDO ME!ALONICO
3 ATP
3ADP + 3 Pi + CO2
UNITA8 ISOPRENICA
CONDENSA3IONE DI 6 UNITA8 A FORMARE SCUALENE
CICLI33A3IONE DELLO SCUALENE A LANOSTEROLO
CON!ERSIONE IN COL!ST!ROLO (1'/*.b+ssi%*)i+(i ' .i1" NADPH 1i2)
PALMITOIL-COA
SERINA
3-=ETOSFINGANINA SINTETASI
CO2 C+A
3-=ITOSFINGANINA
NADPH H
+
3-=ETOSFINGANINA REDUTTASI
NADP
+
SFINGANINA
ACIL-C+A
ACIL-C+ATRANFERASI
C+A
DIIDROCERAMIDE
FAD
DIIDROCERAMIDE REDUTTASI
FADH2
CERAMIDE NUCLETODIDE-3UCCHERI GLICOSFI"GOLIPI%I
CDP-COLINA
CDP-COLINACERAMIDE FOSFOTRANSFERASI
CMP
SFI"GOMI!LI"A
PRINCIPALI VIE METABOLICHE
A%%* bi+si(&'si 1'% /+%'s&'.+%+