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presente anemia, n insufficienza renale n lesioni scheletriche. Questi pazienti vengono rivalutati dopo 3-6 mesi. Alcuni pazienti sono stati seguiti anche per 15 anni prima di aver richiesto terapia. Le lesioni ossee solitarie vengono trattate con la radioterapia, con una sopravvivenza a 10 anni del 50% e liberi da malattia 25%.

cilmente trattabile con sopravvivenze quasi normali (Leis, Current Therapy, I casi non trattati hanno una sopravvivenza media inferiore a 18 mesi, ma 2005). Lincidenza di 2-3 casi/100.00/anno. Il trattamento richiesto solo se facilmente trattabile con sopravvivenze quasi normali (Leis, Current Therapy, la sintomatologia di importante (Ambruso, Current Pediatric Diag. solo & Treat. 2005 ). Lincidenza 2-3 casi/100.00/anno. Il trattamento richiesto se la 2005). Con il tempo il midollo diviene fibrotico e in 20 anni c& il 5% di 2005 rischio sintomatologia importante (Ambruso, Current Pediatric Diag. Treat. ). di leucemia (Linker, Current Med.eDiag. Treat. 2005 ). La causa pi freCon il tempoacuta il midollo diviene fibrotico in 20 anni c il 5% di rischio di leu quenteacuta di morte locclusione arteriosa da trombosi Leis, Current Therapy, cemia (Linker, Current Med. Diag. Treat. 2005). (La causa pi frequente 2005 ). locclusione arteriosa da trombosi (Leis, Current Therapy, 2005). di morte Scopi della della terapia: alleviare i sintomi, ridurre il riScopi terapia: ridurre ridurre iirischi rischidi ditrombosi, trombosi, alleviare i sintomi, ridurre il schio di progressione verso lala metaplasia mieloide con mielofibrosi e verso la rischio di progressione verso metaplasia mieloide con mielofibrosi e verso leucemia la leucemia
Tab. 50.10.1 Protocollo di trattamento (Kroll, Current Therapy, 2009)

10. POLICITEMIA VERA 10.una POLICITEMIA VERA I casi non trattati hanno sopravvivenza media inferiore a 18 mesi, ma fa-

Pazienti < 50 anni con policitemia lieve e pazienti con eritrocitosi pura: solo salassi associati ad Aspirina. Nei casi in cui fossero richiesti citostatici si impieghi lInterferon. Pazienti fra 50-70 anni o con precedente evento trombotico: mielosoppressione Idrossiurea. Pazienti > 70 anni mielosoppressione con 32 P e Busulfano. Se c splenomegalia sintomatica: Idrossiurea. Paziente fra 60-70 anni con trombocitosi superiore ad un milione/mm3 o che richiede frequenti salassi: 32 P nei pi anziani e Idrossiurea nei pi giovani. Aspirina a tutti se non controindicata.

Terapia sintomatica. I salassi sono di scelta perch efficienti, rapidi e sicuri: Terapia sintomatica. I salassi sono di scelta perch efficienti, rapidi e sicuri: 200-500 mL/5-7 gg fino a ottenere un ematocrito di 42-45 (50 nei pneumopati200-500 mL/5-7 gg fino a ottenere un ematocrito di 42-45 (50 nei pneumopatici), ci), quindi mantenerlo < 45 nelluomo e < 42 nella donna, perch riduce il riquindi mantenerlo < 45 nelluomo e < 42 nella donna, perch riduce il rischio di schio di trombosi. Associare una dieta povera di ferro. I controlli sono richiesti trombosi. Associare una dieta povera di ferro. I controlli sono richiesti ogni 4-6 ogni 4-6 settimane. Si inizia con 2 salassi/settimana. Nei primi 3-5 anni di tratsettimane. Si inizia con 2 salassi/settimana. Nei primi 3-5 anni di trattamento si tamento si pu verificare un aumento di trombosi, mentre il rischio di trasforpu verificare un aumento di trombosi, mentre il rischio di trasformazione leucemazione leucemica dell1-2%. Utili, per il prurito la Paroxetina e gli antistamica dell1-2%. Utili, per il prurito la Paroxetina e gli antistaminici (vedi cap minici (vedi cap 14); il valore delle piastrine potr aumentare e andr trattato 14); il valore delle piastrine potr aumentare e andr trattato mantenendolo nei mantenendolo nei giovani tra 400.000 e 1.000.000/mm3, nei pazienti > 50 anni giovani tra 400.000 e 1.000.000/mm3, nei 3pazienti > 50 anni e specialmente > 70 e specialmente > 70 anni < 400.000/mm . In caso di sanguinamenti gastrointeanni < 400.000/mm3. In caso di sanguinamenti gastrointestinali gravi associati stinali gravi associati ad Aspirina e ad eccesso di piastrine utile sospendere ad Aspirina e a eccesso di piastrine utile sospendere lAspirina e utilizzare lAspirina e utilizzare una trombocitoaferesi che agisce rapidamente. Leccesso una trombocitoaferesi che agisce rapidamente. Leccesso di piastrine infatti, assorbendo il fattore di Von Willebrand plasmatico, causa una sindrome di Von Willebrand acquisita (Kroll, Current Therapy, 2009). Terapia elettiva Fosforo radioattivo 32 P alle dosi di 2,3 mCi (millicurie)/m2 La dose pu essere somministrata ev e non ripetibile prima di 3 mesi. Utilizzato raramente e nei pazienti con unaspettativa di vita <5-10 anni per lalta frequenza di leucemie provocate (Kroll, Current Therapy, 2009). Antiblastici (per la trattazione vedi cap 17). Busulfano usato raramente per rischio di trasformazione leucemica (Kroll, Current Therapy, 2009). LIdrossiurea alle dosi di 15 mg (casi pi gravi 30 mg/Kg/die) ottiene risposta in 2-3 settimane e sembra possedere minore effetto leucemogeno; efficace nell80%

 Antiblastici (per la trattazione vedi cap 17). Busulfano usato raramente per rischio di trasformazione leucemica (Kroll, Current Therapy, 2009). LIdrossiurea alle dosi di 15 mg (casi pi gravi 30 mg/Kg/die) ottiene risposta in 2-3 settimane e sembra possedere minore effetto leucemogeno; efficace nell80% dei casi in 3 mesi, quindi preferibile (Davis, Current Therapy, 2006 ). Indicata andei casi in 3 mesi, quindi preferibile (Davis, Current Therapy, 2006 ). Indicata che in caso di controindicazioni ai salassi ( Kroll, Current Therapy, 2009 ). Doanche in caso di controindicazioni ai salassi (Kroll, Current Therapy, 2009). saggio abituale: 0,5-1 g/die. Se Se si sospende si hanno recidive in 7-10 gg.gg. Il PiDosaggio abituale: 0,5-1 g/die. si sospende si hanno recidive in 7-10 Il pobromano con efficacia analoga allIdrossiurea. La terapia mielosoppressiva Pipobromano con efficacia analoga allIdrossiurea. La terapia mielosoppressiva limitata alle e soltanto soltanto limitata allemanifestazioni manifestazioniproliferative proliferative diverse diverse dalla dalla eritrocitemia eritrocitemia e quando diventano diventano sintomatiche. sintomatiche. quando

Tab. 50.10.2

Indicazioni alla terapia antiblastica (Leis, Current Therapy, 2005)

1) pazienti non trattabili con solo salassi 2) aumentato numero di flebotomie richieste (> 3-4/anno) 3) mieloproliferazione progressiva (leucocitosi, trombocitosi, splenomegalia) 4) aumentato rischio di trombosi

attiva sulle sullepiastrine piastrine(80% (80% dei casi) i globuli bianchi sui globuli pi pi attiva dei casi) e ieglobuli bianchi cheche sui globuli rosrossi, necessari quindi talvolta salassi supplementari. necessaria terapia si, necessari quindi talvolta salassi supplementari. necessaria una una terapia crocronica, magari prima somministrazioni quotidiane ea poi a giorni alterni, nica, magari prima concon somministrazioni quotidiane e poi giorni alterni, altrialtrimenti 2 settimane si torna ai valori di partenza. Anagrelide Xagrid 0,5menti in 2in settimane si torna ai valori di partenza. Anagrelide Xagrid 0,5-1mg/ 1mg/2-4 die per in alternativa allidrossiurea (Kroll, Current Therapy, 2-4 voltevolte die per os in os alternativa allidrossiurea (Kroll, Current Therapy, 2009) 2009 nelle trombocitosi sintomatiche. Il farmaco non leritropoiesi altera leritropoiesi ma nelle) trombocitosi sintomatiche. Il farmaco non altera ma riduce riduce le piastrine ed dotato, alti dosaggi, di azione antiaggregante, le piastrine ed dotato, ad altiad dosaggi, ancheanche di azione antiaggregante, riduriducendo il rischio di trombosi rischio di trasformazione leucemica cendo il rischio di trombosi senzasenza rischio di trasformazione leucemica (Kroll, (Current Kroll, Current Therapy, ). Effetti collaterali: palpitazioni, ritenzione idrica, Therapy, 2009).2009 Effetti collaterali: palpitazioni, ritenzione idrica, cefacefalea, debolezza, riducibili se sinizia dosaggi bassi. Controindicazioni: lea, debolezza, riducibili se sinizia concon dosaggi bassi. Controindicazioni: ananziani e cardiopatici. Ottiene effetto 2-4 settimane. ziani e cardiopatici. Ottiene effetto inin 2-4 settimane. Aspirina previene lele trombosi ma non aggrava molto il rischio di emorragie. Aspirina previene trombosi ma non aggrava molto il rischio di emorraDa in tutti i pazienti tranne quando controindicata (Kroll, Current gie.utilizzare Da utilizzare in tutti i pazienti tranne quando controindicata (Kroll, CurTherapy, 20092009 ). Molto utileutile nei casi con con dolori da Eritromelalgia. Dosaggio rent Therapy, ). Molto nei casi dolori da Eritromelalgia. Dosag100 mg/die. gio 100 mg/die. Interferon 22b b (vedi (vedicap cap64 64par par 1). somministra sc, costoso, im Interferon 1). SiSi somministra sc, costoso, ha ha imporportanti effetti collaterali, indicato tollerano lIdrossiurea, in tanti effetti collaterali, indicato nei nei casicasi che che non non tollerano lIdrossiurea, in gragravidanza o soggetti troppo giovani per esseretrattati trattaticon con il il fosforo vidanza o soggetti troppo giovani per essere fosforo radioattivo. radioattivo. Dosaggio: Dosaggio: 3 3 Mil. Mil. 3 3 volte/sett. volte/sett. efficace efficace nel nel 75% 75% dei dei casi, casi, agisce agisce anche anche sulle sulle piastrine leucociti, riduce, riduce, nel nel primo primoanno annodi ditrattamento, trattamento, del 50% rischio piastrine e e leucociti, del 50% il il rischio di di trombosi profonde. Risposte complete si hanno dopo 6-12 mesi. Non stato trombosi profonde. Risposte complete si hanno dopo 6-12 mesi. Non stato ririscontrato un aumento trasformazioni leucemiche. gli effetti collaterali scontrato un aumento didi trasformazioni leucemiche. PerPer gli effetti collaterali non non tollerato dal 20% dei pazienti. tollerato dal 20% dei pazienti. Irradiazione Irradiazione splenica splenica pu pu essere essere di di sollievo sollievo in in caso caso di di splenomegalia splenomegalia masmassiva. La Splenectomia (indicata se la policitemia complicata da mielofibrosi o c ipersplenismo, controindicata in caso di trombocitemia) gravata da unalta morbilit e mortalit. Trapianto di midollo o di cellule staminali nei casi refrattari, come i pazienti con metaplasia mieloide postpolicitemica e mielofibrosi.