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La nuova versione dell’UPDRS, promossa dalla Movement Disorder Society (MDS) è stata
sviluppata a seguito dell’analisi critica formulata dalla Task-Force per le Scale di valutazione del
morbo di Parkinson (Mov Disord 2003;18:738-750).
La MDS ha nominato un Presidente incaricato di organizzare un programma di lavori finalizzato
alla creazione di una nuova versione dell’UPDRS da mettere a disposizione della comunità
Movement Disorder. La nuova versione doveva mantenere nel complesso il costrutto originale,
ma al contempo risolvere le problematiche che erano state identificate dall’analisi critica come
punti deboli e poco definiti.
Il Presidente si è avvalso di sottocomitati con rispettivi responsabili e membri. Ogni sezione è
stata scritta da membri designati dei sottocomitati e quindi riveduta e ratificata dall’intero gruppo.
I membri sono elencati di seguito.
La MDS-UPDRS consta di Quattro parti: Parte I (esperienze non-motorie della vita quotidiana),
Parte II (esperienze motorie della vita quotidiana), Parte III (valutazione motoria) e Parte IV
(complicanze motorie).
La parte I ha due sezioni: la sezione IA relativa ad alcuni aspetti comportamentali, valutati dal
ricercatore sulla base di tutte le informazioni pertinenti ottenute dal paziente e dal caregiver; la
parte IB che viene completata dal paziente con o senza l’aiuto del caregiver, ma
indipendentemente dal ricercatore. Questa parte può, comunque, essere rivista dal ricercatore
per accertarsi che a tutte le domande sia stata data una risposta chiara. Il ricercatore può aiutare
a chiarire eventuali ambiguità.
La Parte II è stata impostata come questionario autogestito così come la Parte IB, ma può
essere riveduta dal ricercatore per verificarne completezza e chiarezza. Da notare, la versione
ufficiale delle parti 1A, 1B e 2 della MDS-UPDRS non prevede valutazioni separate in ”on” e
“off”. Tuttavia, per programmi o protocolli di ricerca individuali la stessa domanda può essere
valutata separatamente in condizioni “on” ed “off”.
a Parte III comprende istruzioni che il ricercatore può o fornire o mostrare al paziente. Questa
parte è completata dal ricercatore.
La Parte IV ha sia istruzioni per il ricercatore che istruzioni da leggere al paziente. Questa parte
integra informazioni ottenute dal paziente con la valutazione e l’osservazione clinica del
ricercatore ed è completata da quest’ultimo.
Parte 1A:
Nel somministrare la Parte IA, l’esaminatore dovrebbe utilizzare le seguenti linee guida:
1. Indicare nell’intestazione del modulo qual è la fonte principale dell’informazione: se il paziente, il caregiver o paziente e caregiver
in ugual misura.
2. La risposta a ciascun item deve riferirsi a un periodo che comprende la settimana precedente, incluso il giorno in cui le
informazioni vengono raccolte.
3. Tutti gli item devono avere per punteggio un numero intero (nessun mezzo punto, nessun dato mancante). Nel caso in cui un
item non sia applicabile o non possa essere valutato (ad esempio soggetto amputato che non è in grado di camminare), all’item
deve essere risposto UR (Unable to Rate=Non Valutabile).
4. Le risposte devono rispecchiare il livello funzionale consueto e con il paziente possono essere utilizzate parole come “di solito”,
“generalmente”, “la maggior parte delle volte”.
5. Ogni domanda comprende un testo da leggere (istruzioni per il paziente/caregiver). Dopo tale istruzione, potrete elaborare e
sondare basandovi sui sintomi chiave evidenziati nelle istruzioni per l’esaminatore. NON DOVETE LEGGERE le OPZIONI
VALUTATIVE al paziente o al caregiver poiché queste sono scritte con terminologia medica. Usate il vostro giudizio medico per
dare la risposta migliore, estrapolando dall’intervista e dal sondaggio.
6. Il paziente potrebbe avere comorbidità o altre patologie che influiscono sulla loro funzionalità. Insieme al paziente dovrete
valutare il problema così come si presenta e non cercare di separare gli elementi dovuti alla malattia di Parkinson da quelli
conseguenti alle altre patologie.
Se le domande evidenziano la presenza di un problema in questo dominio dovrete proseguire utilizzando come
ancoraggio di riferimento il punteggio di mezzo e valutare se il paziente funziona a questo livello, meglio o
peggio. Non leggete le possibilità di risposta al paziente poiché utilizzano terminologia medica. Farete un
numero sufficiente di domande per arrivare a determinare qual è la risposta da indicare.
Scorrete le opzioni di risposta insieme al paziente per identificare la risposta più accurata, dando la risposta
definitiva dopo aver escluso le opzioni al di sopra e al di sotto della risposta selezionata.
MDS UPDRS
Parte I: Aspetti Non-Motori delle Esperienze della vita quotidiana (nM-EDL)
Da leggere al paziente: le farò sei domande su comportamenti che potreste avere o non avere mai
sperimentato. Alcune domande riguardano problemi comuni e altre si riferiscono a problemi poco comuni.
Se ha un problema in una di queste aree, per favore scelga la risposta che meglio descrive come si è
sentito LA MAGGIOR PARTE DEL TEMPO durante LA SCORSA SETTIMANA. Se non è disturbato da
alcun problema può semplicemente rispondere NO. Sto cercando di essere esauriente, quindi potrei farle
delle domande che non hanno nulla a che vedere con lei.
Istruzioni per l’esaminatore: considerare tutti i tipi di alterato livello di funzione cognitiva
incluso il rallentamento cognitivo, la compromissione del ragionamento, la perdita di
memoria, il deficit di attenzione e di orientamento. Valutare il loro impatto sulle attività
della vita quotidiana così com’è percepito dal paziente e/o dal caregiver.
Istruzioni per il paziente [e per il caregiver]: Durante la scorsa settimana ha visto, udito,
odorato o sentito cose che non c’erano realmente?
Le rimanenti domande della Parte I (Esperienze non motorie della vita quotidiana) [Sonno, Sonnolenza
diurna, Dolore e altre sensazioni, Problemi urinari, problemi di costipazione, sensazione di mancamento
nell’assumere la posizione eretta, e affaticabilità] si trovano nel Questionario del Paziente insieme a
tutte le domande della Parte II [Esperienze Motorie della vita quotidiana].
Istruzioni:
Ci sono 20 domande. Stiamo cercando di essere esaustivi, e alcune di queste domande potrebbero non
essere applicabili per lei, né ora né mai. Se non ha quel problema, barri semplicemente 0 per rispondere
NO.
Per favore legga ciascuna risposta attentamente e legga tutte le risposte prima di scegliere quella che
meglio si applica al suo caso.
Siamo interessati alla sua capacità di svolgere le sue funzioni in media o di solito durante la scorsa
settimana includendo oggi.
Alcuni pazienti riescono a fare le cose meglio in un certo momento della giornata che in altri. Tuttavia, è
permessa solo una risposta per ciascuna domanda, per cui segni la risposta che descrive meglio quello
che lei riesce a fare la maggior parte delle volte.
Potrebbe avere altri problemi medici oltre al Parkinson. Non si preoccupi di separare la malattia di
Parkinson dagli altri disturbi. Dia solo la sua migliore risposta alla domanda.
Il suo medico o l’infermiere possono rivedere le risposte con lei ma questo questionario è fatto per essere
completato dal paziente,o da solo o con la persona che lo assiste (caregiver).
Durante la scorsa, settimana ha provato sensazioni sgradevoli nel suo corpo come
dolore, fitte, formicolio, o crampi?
Parte II: Aspetti Motori delle Esperienze della vita quotidiana (M-EDL)
Le mie parole sono così poco chiare che tutti i giorni gli altri mi
3 Moderato: chiedono di ripetere anche se la maggior parte di quello che
dico viene compreso.
Durante la scorsa settimana, ha avuto di solito troppa saliva quando era sveglio o
durante il sonno?
PUNTEGGIO
2.3 MASTICAZIONE E DEGLUTIZIONE
PUNTEGGIO
2.5 VESTIRSI
Durante la scorsa settimana, di solito è stato lento o ha avuto bisogno di aiuto per
lavarsi, fare il bagno, radersi, lavarsi i denti, pettinarsi o con altre attività per l’igiene
personale?
3 Moderato:
Ho bisogno di aiuto per molte attività per l’igiene personale.
Durante la scorsa settimana, le persone di solito hanno avuto difficoltà a leggere la sua
scrittura?
Durante la scorsa settimana, ha avuto di solito difficoltà ad alzarsi dal letto, dal sedile
dell’auto o da una poltrona?
0 Normale: Per niente (nessun problema).
Il questionario è terminato. Possono esserle state poste domande riguardanti problemi che lei non ha
neppure e potremmo avere menzionato problemi che per lei non si presenteranno mai. Non tutti i pazienti
presentano tutti questi problemi ma, dato che essi si possono presentare, è importante porre tutte le
domande a ogni paziente. Grazie per il suo tempo e per la sua attenzione nella compilazione di questo
questionario.
Panoramica: Questa parte della scala valuta i segni motori del PD. Nel somministrare la Parte III della
MDS-UPDRS l’esaminatore dovrà attenersi alle seguenti linee guida:
Segnare nell’intestazione del modulo se il paziente è in terapia per i sintomi del morbo di Parkinson e, se
in levodopa, quanto tempo è passato dall’ultima somministrazione.
Inoltre, se il paziente è in terapia per i sintomi del morbo di Parkinson, indicare lo stato clinico del paziente
utilizzando le seguenti definizioni:
FASE ON è lo stato funzionale tipico di pazienti che sono in terapia con buona risposta.
FASE OFF è lo stato funzionale tipico di pazienti che hanno una scarsa risposta alla terapia.
Lo sperimentatore dovrà “valutare ciò che vede”. Chiaramente, problemi medici concomitanti come ictus,
paralisi, artrite, contratture, problemi ortopedici come protesi d’anca o del ginocchio e la scoliosi possono
interferire con le voci dell’esame motorio. In situazioni in cui non sia assolutamente possibile fare la
valutazione (ad esempio in caso di amputazioni, plegia, arti in trazione) utilizzare il termine “UR” (Unable
to Rate = non classificabile). Altrimenti, valutare l’esecuzione di ciascun compito così come è eseguito dal
paziente, nel contesto di comorbidità.
Tutti i punti devono avere una valutazione intera (niente mezzi punti, nessuna valutazione mancante).
Vengono fornite istruzioni specifiche per la valutazione di ogni item. Queste devono essere seguite in ogni
caso. Lo sperimentatore mostra al paziente il compito che deve completare mentre glielo descrive e,
immediatamente dopo, deve fare la valutazione. Gli item Mobilità Spontanea Globale e Tremore a Riposo
(3.14 e 3.17) sono stati inseriti di proposito alla fine della scala perché le informazioni cliniche per la loro
valutazione saranno ottenute durante l’intero esame.
Al termine della valutazione, indicare se durante l’esame era presente discinesia (corea o distonia) e in tal
caso se questi movimenti hanno interferito con la valutazione motoria.
3b Se il paziente è in terapia per i sintomi del morbo di Parkinson, indicare lo stato clinico del paziente
utilizzando le seguenti definizioni:
FASE ON: Stato funzionale tipico dei pazienti che sono in terapia con buona risposta.
FASE OFF: Stato funzionale tipico dei pazienti che hanno una scarsa risposta alla terapia..
3c Il paziente è in levodopa? No Si
Istruzioni per l’esaminatore: Valutare una mano per volta. Mostrare al paziente ciò che
deve fare ma non continuare a farlo mentre viene valutato. Chiedere al paziente di
stendere il braccio di fronte a sé con il palmo della mano rivolto verso il basso e poi di
girarlo verso l’alto alternativamente per 10 volte, il più velocemente e completamente
possibile. Valutare ogni lato separatamente considerando la velocità, l’ampiezza, le
esitazioni, le interruzioni e la riduzione di ampiezza.
0 Normale: Nessun problema.
Istruzioni per l’esaminatore: Fare accomodare il paziente su una sedia con schienale
diritto e con braccioli, con entrambi i piedi sul pavimento, con il dorso ben appoggiato
allo schienale della sedia (se non è di statura troppo bassa). Chiedere al paziente di
incrociare le braccia sul petto e poi di alzarsi. Se non ci riuscisse, fategli ripetere il
tentativo fino a massimo altre due volte. Se ancora non riuscisse, consentitegli di
spostarsi in avanti sulla sedia per alzarsi con le braccia incrociate sul petto. Fatelo
provare una sola volta in questo modo. Se non dovesse riuscire permettere al paziente
di alzarsi mettendo le mani sui braccioli della sedia. Consentire al massimo tre tentativi.
Se ancora non fosse in grado di alzarsi aiutare il paziente ad alzarsi. Dopo che il
paziente è in piedi osservare la postura, da valutare al punto 3.13.
Istruzioni per l’esaminatore: Si valuta tramite il test indice-naso. Partendo dalla posizione di
braccia distese e aperte, invitare il paziente a compiere tre volte la manovra indice-naso con
ciascuna mano, cercando di raggiungere il più possibile il dito dell’esaminatore. La manovra
dovrà essere effettuata con lentezza sufficiente di modo da non nascondere l’eventuale
tremore che potrebbe verificarsi con movimenti del braccio molto veloci. Ripetere il test con
l’altra mano, valutando ogni mano separatamente. Il tremore potrebbe presentarsi durante tutto
il movimento o quando è raggiunto uno dei due target (naso o dita). Valutare la maggiore DX
ampiezza osservata.
0 Normale: Nessun tremore.
Istruzioni per l’esaminatore: Questo item ha un unico punteggio per tutto il tremore a
riposo e si focalizza sulla continuità del tremore a riposo nel corso dell’esame quando
le diverse parti del corpo sono a riposo in momenti diversi. Questo item viene valutato
di proposito alla fine dell’esame così da poter conglobare nel punteggio diversi minuti di
osservazione.
0 Asintomatico
Solo interessamento unilaterale
1
Discinesia: Movimenti casuali involontari. Parole che il paziente è in grado di riconoscere per le discinesie
includono “anomale scosse irregolari”, “brevi contrazioni”, “contorcimenti”. E’ essenziale sottolineare al
paziente la differenza fra discinesie e tremore, errore molto comune quando il paziente valuta le
discinesie.
Distonia: Postura contorta, spesso con contrazioni. Le parole che il paziente è in grado di riconoscere per
la distonia includono “spasmi”, “crampi”, “postura”.
Fluttuazioni motorie: risposta variabile ai farmaci. Le parole che il paziente spesso riconoscere come
fluttuazioni motorie comprendono “scomparire”, “svanire”, “effetto montagne russe (su e giù)”, “ON-OFF”,
“effetto discontinuo del farmaco”.
OFF: Tipico stato funzionale in cui il paziente ha una risposta scarsa nonostante l’assunzione della terapia
oppure presenta una risposta funzionale tipica dei pazienti che NON sono in terapia per il Parkinson.
Parole che il paziente spesso riconosce comprendono “ periodo no”, “ cattivo momento”, “periodo in cui
tremo”, “fase in cui sono lento”, “periodo in cui la medicina non funziona”.
ON: Tipico stato funzionale in cui il paziente prende il farmaco e ha una buona risposta. Parole che il
paziente spesso riconosce includono “ buon momento”, “momento di camminare”, “momento in cui la
medicina funziona”.
A. DISCINESIE (esclusa la distonia in fase OFF)
Istruzioni per il paziente [e il caregiver]: Durante la scorsa settimana, di solito quante ore per
giorno ha dormito, comprendendo il riposo notturno e i pisolini durante il giorno? Bene, se lei ha
dormito ____ ore allora è rimasto sveglio ____ ore. Durante queste ore in cui è sveglio, per
quante ore in totale ha avvertito movimenti bruschi, brevi contrazioni o scosse? Non consideri i
periodi in cui ha tremore, che è un tremare regolare, o i periodi in cui ha crampi dolorosi o
spasmi ai piedi, al mattino presto o di notte. Le chiederò di questi più tardi. Si concentri solo sui
questi tipi di movimenti bruschi, irregolari o scosse. Sommi tutti i momenti in cui questi si
presentano quando è sveglio. Quante ore? __ (usare questo dato per il calcolo).
0 Normale: Nessuna discinesia.
1. Ore totali di veglia: ___
1 Minimo: ≤ 25% del tempo di veglia.
2 Lieve: Fra il 26 e il 50% del tempo di veglia. 2. Ore totali con discinesie: __
3 Moderato: Fra il 51 e il 75% del tempo di veglia.
3. % discinesie= ((2/1)*100): __
4 Grave: > 75% del tempo di veglia.
Copyright © 2008 Movement Disorder Society. Tutti i diritti riservati. 27
Questo documento non può essere copiato, distribuito o comunque utilizzato interamente o in parte
senza il previo consenso della Movement Disorder Society: Official MDS Translation.
4.2 IMPATTO FUNZIONALE DELLE DISCINESIE PUNTEGGIO
Istruzioni per l’esaminatore: Determinate l’impatto delle discinesie sulla funzionalità
quotidiana del paziente in termini di attività e interazioni sociali. Utilizzate sia la risposta
del paziente e del caregiver alle vostre domande che le vostre osservazioni durante la
visita per ottenere la migliore risposta.
Istruzioni per il paziente [e il caregiver]: Durante la scorsa settimana, di solito ha avuto
problemi a stare con le altre persone a causa dei movimenti improvvisi che le capitava
di avere? Le hanno impedito di attività fare le cose o di stare con gli altri?
Istruzioni per il paziente [e il caregiver]: Pensate a quando si sono verificati i momenti bassi o di
fase “OFF” durante la scorsa settimana. Di solito ha avuto più problemi a fare le cose o a stare
con la gente rispetto ai restanti momenti della giornata in cui sente che le sue medicine
funzionano? Ci sono delle cose che fa normalmente durante i periodi buoni e che ha problemi a
fare o che non fa durante un periodo cattivo?
Istruzioni per il paziente [e il caregiver]: Per alcuni pazienti i periodi giù o “OFF” si verificano in
certi momenti della giornata o quando si fanno attività come mangiare o fare esercizio fisico.
Durante la scorsa settimana ha potuto di solito prevedere quando si verificano i periodi giù? In
altre parole, i suo periodi giù si verificano sempre in un certo momento? O si verificano per lo più
in un certo momento? Si verificano solo alcune volte in un determinato momento? I suoi periodi
giù sono totalmente imprevedibili?
I periodi OFF sono prevedibili sempre o la maggior parte delle volte (>
1 Minimo:
75%).
2 Lieve: I periodi OFF sono prevedibili la maggior parte delle volte (51-75%).
Istruzioni per l’esaminatore: Per pazienti che hanno fluttuazioni motorie, determinare
quale proporzione degli episodi OFF solitamente include la distonia dolorosa. Avete già
determinato il numero di ore di fase OFF (4.3). Di queste ore, determinare quante sono
associate alla distonia e calcolatene la percentuale. Se non ci sono periodi OFF
assegnare punteggio 0.
Questo completa la mia valutazione della vostra malattia di Parkinson. Sono consapevole del fatto che le
domande e le prove hanno richiesto parecchi minuti, ma ho voluto essere esaustivo e sondare tutte le
possibilità. Ciò facendo, potrei averle fatto domande su problemi che lei non ha e potrei aver menzionato
problemi che potrebbe non avere mai. Non tutti i pazienti sviluppano tutti questi problemi ma poiché
possono verificarsi è importante porre tutte le domande ad ogni paziente. Grazie per il tempo e
l’attenzione che ha dimostrato nel completare questa scala valutativa con me.
1.7 Disturbi del sonno 3.7b Movimenti ripetuti dita piede sinistro