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MEDICA
Strutturale, metabolica e funzionale
Dello stesso Editore
BIOCHIMICA
MEDICA
Strutturale, metabolica e funzionale
IV Edizione a cura di
G. TETTAMANTI
già Professore Ordinario di Biochimica Sistematica Umana,
Dipartimento di Chimica, Biochimica e Biotecnologie per la Medicina
Università degli Studi di Milano
Con la collaborazione di
L. AVIGLIANO, C. BALDUINI, F. BUSSOLINO,
P. CHIARUGI, D. CONDORELLI, G. DE LUCA,
A. GIULIANI, G. GORACCI, C. GUARNIERI,
M. MACCARRONE, E. MONTI, A. PASSI,
A. PRINETTI, L. RIBONI, V. ZARA
Tutti i diritti sono riservati.
ISBN 978-88-299-2319-9
Stampato in Italia
Meccanismo della replicazione nei procarioti. . . 449 Termine della sintesi e distacco
Inizio della sintesi - Despiralizzazione del DNA 449 della proteina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 489
Allungamento - Replicazione discontinua del Richiesta energetica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 489
DNA. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 449 Ribosomi liberi e ribosomi legati al reticolo
Terminazione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 451 endoplasmatico. Sistema polisomale . . . . . . . . . . . 489
Il processo di replicazione nelle cellule Modificazioni posttraduzionali delle proteine . . . 490
eucariote. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 451 Inibitori della biosintesi proteica . . . . . . . . . . . . . . 492
Trascrizione inversa - DNA complementare . . . . 453 Trasporto delle proteine alle sedi di residenza . . . 494
Le mutazioni . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 454 Assunzione della conformazione attiva da parte
Processi di riparazione del DNA . . . . . . . . . . . . . 455 delle proteine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 496
Ricombinazione del DNA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 456 Patologie da “misfolding” . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 497
DNA ricombinante. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 458 Regolazione della biosintesi proteica: controllo
Amplificazione del DNA - Reazione a catena dell’espressione genica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 499
della polimerasi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 461 Regolazione della sintesi proteica nei procarioti. 499
Degradazione del DNA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 462 Regolazione della sintesi proteica negli
eucarioti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 502
Biosintesi di particolari proteine . . . . . . . . . . . . . . 504
Capitolo 18 Immunoglobuline. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 504
METABOLISMO DEGLI ACIDI Collagene . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 505
RIBONUCLEICI. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 463 Degradazione delle proteine . . . . . . . . . . . . . . . . . . 508
(a cura di E. Monti) Sono note diverse modalità di degradazione
Il processo di trascrizione del DNA . . . . . . . . . . . . 463 proteica. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 509
RNA polimerasi DNA dipendenti . . . . . . . . . . . . . 464 Proteolisi lisosomale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 509
Regolazione della biosintesi degli RNA . . . . . . . 467 Proteolisi dipendente da ubiquitina . . . . . . . . 509
Inibitori non fisiologici della trascrizione . . . . . . 467 Proteolisi selettiva o limitata . . . . . . . . . . . . . 510
RNA polimerasi RNA dipendenti . . . . . . . . . . . . 467 Proteolisi dipendente da caspasi . . . . . . . . . . 511
Modificazioni post-trascrizionali degli RNA . . . . 467
Rimozione degli introni per rottura e Capitolo 20
ricucitura (“splicing”) della catena METABOLISMO DEI GLICOCONIUGATI.
polinucleotidica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 468 INTRODUZIONE ALLA GLICOBIOLOGIA
Modificazioni degli mRNA alle due estremità MOLECOLARE E CELLULARE . . . . . . . . . . . . 513
della catena . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 471 (a cura di G. Tettamanti)
Modificazioni post-sintetiche degli RNA Introduzione . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 513
ribosomiale e di trasporto. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 472 Biosintesi e catabolismo dei glicoconiugati . . . . . . 515
Significato funzionale dei processi di splicing . . 474 Sede subcellulare degli eventi e reclutamento
Degradazione degli acidi ribonucleici . . . . . . . . . . 475 delle forme attive dei singoli saccaridi coinvolti 515
Metabolismo dei piccoli RNA. . . . . . . . . . . . . . . . . 476 Metabolismo delle glicoproteine. . . . . . . . . . . . . . . 517
mi-RNA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 476 Biosintesi delle N-glicoproteine . . . . . . . . . . . . . 517
siRNA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 478 Biosintesi delle O-glicoproteine . . . . . . . . . . . . . 521
piRNA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 478 Catabolismo delle N-glicoproteine e delle
Interferenza genica mediata da piccoli RNA O-glicoproteine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 521
(RNAi). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 478 Malattie da carenza genetica di enzimi implicati
nel metabolismo delle N-glicoproteine e
O-glicoproteine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 524
Capitolo 19 Patologie umane da difetti congeniti del
METABOLISMO DELLE PROTEINE . . . . . . . . 481 catabolismo delle N- e O-glicoproteine . . . . . 524
(a cura di P. Chiarugi) Patologie umane da difetti congeniti
Biosintesi delle proteine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 481 della biosintesi di N- e O-glicoproteine
Attivazione degli amminoacidi e loro (CDG, “Congenital disorders of
trasferimento sui relativi tRNA . . . . . . . . . . . . . . 482 Glycosylation”) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 524
Funzione e struttura dei tRNA. . . . . . . . . . . . . . . 483 Metabolismo dei glicosamminoglicani e dei
Legame degli amminoacil-tRNA sul mRNA proteoglicani. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 526
in corrispondenza dei ribosomi . . . . . . . . . . . . . . 483 Biosintesi dei glicosamminoglicani e dei
Appaiamento delle basi fra anticodone proteoglicani . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 526
dei tRNA e codone dei mRNA . . . . . . . . . . . 483 Catabolismo dei glicosamminoglicani e dei
I ribosomi. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 485 proteoglicani . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 527
Formazione dei legami carboammidici fra Malattie da carenza genetica di enzimi
amminoacidi. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 486 implicati nel metabolismo dei
Inizio della sintesi proteica . . . . . . . . . . . . . . 486 glicosamminoglicani e proteoglicani. . . . . . . . . . 528
Allungamento della catena polipeptidica. . . . 488 Metabolismo dei glicolipidi (glicosfingolipidi) . . . 531
XIV Indice generale