9.

SINDROME DI REYE
Rappresenta oggi una delle pi frequenti encefalopatie metaboliche
acute del bambino.
Limpiego di Aspirina in bambini piccoli affetti da infuenza o altre virosi
(varicella, coxsackie, ecovirus ecc) sconsigliato per un sospetto di cau-
salit con questa malattia (Walson, Current Therapy 2006) (vedi cap 2).
consigliato sempre il ricovero.
1 Stadio: vomito, letargia e segni clinici di disfunzione epatica (mortalit 5%).
2 Stadio: disorientamento e agitazione alternata a letargia, midriasi e iperven-
tilazione (mortalit 10%).
3 Stadio: coma, disfunzione epatica, atteggiamenti di decerebrazione (mortalit
25%).
4 Stadio: midriasi fssa e movimenti oculari coniugati, rifessi oculovestibolari
assenti (mortalit 45%).
5 Stadio: faccidit, pupille fsse, assenza del respiro spontaneo (mortalit 60%).
Protocollo di terapia:
1 stadio: glucosata 1015% 2 litri/m
2
/die, controllo elettroliti, Vit. K 1
mg ev o 5 mg im/die.
2 stadio: come n. 1 + monitorizzazione cardiologica + intubazione e
sedazione con Pentobarbital e curaro. Terapia delledema
cerebrale (vedi cap 78).
3 stadio: come n. 2 + monitorizzazione della pressione intracranica e
terapia delledema cerebrale (vedi cap 78).
4 stadio: come n. 3 + eventuale terapia con Pentobarbital (vedi cap 78).
5 stadio: come n. 4.
Terapia delle complicanze: ipoglicemia (vedi cap 67), alterazioni elettro-
litiche (vedi cap 22), diatesi emorragica (vedi cap 11), trombocitopenie
(vedi cap 49), ipotensione (vedi cap 28), pancreatite (vedi cap 46), insuf-
fcienza renale (vedi capp 53 e 54), convulsioni (vedi cap 76).
Lexanguinotrasfusioni sembrano ridurre la mortalit.
Estratto da Pocket Manual Terapia 2015 www.pocketmanualterapia.com
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