Patologie infiammatorie che interessano vasi sanguigni

Solitamente divise in base a calibro

Grandi vasi: Horton e Takayasu
Medi: Kawasaki e Poliarterite Nodosa
Piccoli: Poliangioite, Granulomatosi con poliangioite (di Wegener) e Churg-Strauss

Horton: soggetto solitamente anziano, può colpire tutti i vasi ma ha enorme

predilezione per l'arteria temporale media, che appare pulsante, dolente. Esordio
tipicamente con cefalea.
Complicanza temuta è otticopatia ischemica anteriorececità
BES e PCR elevati, anemia modesta, alterazione epatica, ematuria?
Ecodoppler arterie temporali indirizza, biipsia conferma
Terapia cortisonica per mese a scalare

Takayasu: soggetti giovani, colpisce aorta e vasi da essa originanti, esordio

spesso insidioso con sintomatologia aspecifica
PET-FDG pare buona
Diagnosi difficile, quando in pz giovane noto polsi ridotti o assenti, asimmetria
pressoria o ipertensione arteriosa inizio a pensarci

Terpaia cortisonica inizialmente, poi passare a DMARDS come metotrexate,

azatioprina, ciclosporina, micofenlolato
BIologici antiTNFa buoni

Poliarterite Nodosa: Medio e piccolo calibro, spesso associata ad HBV, sintomi

frequentei di interessamento nervoso periferico (mononeurite) e centrale
(encefalopatia, epilessia, etc), renale, croronarico, gastroinstestinale
Esami bioumorali flogosi elevata e anemia, ricercare HBV
Imaging: microaneurismi e stenosi>nodosa, elettromiografia
Terapia cortisonica e immunosoppressiva

Kawasaki: bambino sotot i 4y, probabile trigger patogeno, panarterite necrotizzante

con necrosi fibrinoide
Clinica: febbre, linfoadenomegalia, nausea, vomito, dolore addominale, tossse,
lingua a fragola, esantema e simili segni abbastanza generici
Ma se non trattata rischia acoinvolgimento cardiaco grave: coronaropatia,
miocardite, pericardite, insuff valvolare
Imaigng: ecocardio in fase di acuzie individua aneurismi coronarici
Terapia: immunoglobuline e aspirina, eventualmente boli di steroide

Micropoliangioite: ANCA associata (cANCA/MPO)

Poliangioite con granulomatosi: pAnca/antiPR3
ChurgStrauss: antiMPO

Micropoliangioite: mialgie, artralgie artriti, febbricola astenia perdita di peso

quindi dispnea associata a tosse, emottisi e anemizzazione>emorragia alveolare
Glomerulonefrite con Insuff renale in pochi giorni
Neuropatia periferica
Diagnosi problematica

Wegener:
Colpisce tratto respiratorio superiore con ulcere orali, croste nasali otite,
sinusiste
Sintomi sistemici
Tosse emottisi e dispnea>alveolite e morragica
Microematuria
Churgstrauss: precedeuta da asma, rinite cronica e poliposi nasale
Eosinofilia circolante caratteristica
Colpisce spesso sistema nervoso periferico
Grave rischio miocardico
Rene meno coinvolto

Terapia: cortisonici ed eventualmente immunosoppressori come ciclofosfamide in

induzione, mantenitmento con Metotrexate, micofenolata, azatioprina
Biologici antiTNFa, antiCD20, Ig endovena

Sdr da anticorpi antifosfolipidi:

Malattia autoimmuneistemica caratterizzata da associazione di anticorpi
antifosfolipidi, trombosi e impegno ostetrico
Quali sono gli anticorpi antifosfolipidi principali?
Lupus anticoagulans
Anticardiolipina
Antib2GPI
Trombosi di qualsiasi distretto (venosa, arteriosa, microcircolo)
Impegno ostetrico: perdita fetale, nascita prematura, 3 perdite embrionali
Trattamento: anticoagulante, eventualmente antiaggregante