Connettivite (malattia infiammatoria reumatica SISTEMICA)

Eziologia complessa, patogenesi autoimmune, genetica predispone, trigger ambientale

incerto (agenti infettivi, farmaci, vaccini, ormoni, fumo, uv, bassi livelli vitD)
Danni sono in larga parte mediati da immunocomplessi
Clinica:
Astenia, febbre calo di peso, anemia (immunomediata o cronica)
leucopenia (leucocitosi durante infezioni), piastrinopenia (molto raramente grave)
Cute: lupus eritematoso cutaneo cronico (localizzato o odiffuso, viso, collo, arti,
V petto, cuoio capelluto, circolare, papule sollevate che tendono ad allargarsi,
può dare panniculite, può essere isolato)
subacuto: non evolve, può essere isolato o in ambito LES o Sjogren, in zone
fotoesposte
acuto: tipico eritema agli zigomi a farfalla, con orticaria, vasculite, porpora,
livedo reticularis (sdr antifosfolipidi)
mucose possono essere interessate
Sistema muscoloscheletrico: artralgie spesso, così come artriti, una percentuale
ridotta evolve in forma deformante, la sdr di Jaccoud. Mialgie si, miosite
raramente se non in overlap
Nota che idrossiclorochina può dar miosite
Pericardite, miocardite e alterazioni funzionali miocardio possibili
Endocrdite verrucosa atipica è abbastanza frequente, spesso asintomatica
Pleurite, polmonite lupica acuta, interstiziale cronica NSIP
Rariq quadri di ipertensione polmonare
GI: disfagia e ridotta peristalsi, nota che terapia può dare gastrite e ulcera
peptica
Rene: spesso coinvolto, solitamente solo alterazioni isolate, fino alla
glomerulonefrite franca
Neurologiche: spesso, con epilessia, malattia cerebrovascolare, più raro stati
confusionali, depressione maggiore, neuropatie periferiche, ancora più raro
psicosi, meningite, mielite etc.

Laboratorio: Flogosi elevata VES ma non PCR

IperGG
ANA sempre presenti. Specifici sono antiDNA nativo
antiSm
antiRo
antieritrociti
antifosfolipidi da dosare
complementemia ridotta C3 e C4
Diagnosi: clinica: manifestazioni cutanee, artrite, proteinuria rilevante,
neurologia, emocromo
immunologia: ANA, antinDNA, AntiSm, antifosfolipidi, ipocomplemento, Coombs
positivo

Terapia: FANS e steroidi

DMARDS
Belimumab (lega BcellActivatingFactor)